Il complesso di Eisenmenger è un difetto cardiaco combinato. Un pericoloso cambiamento nella posizione dell'aorta che può essere corretto all'inizio: la sindrome di Eisenmenger

Sebbene l'IP primaria non sia direttamente correlata alla malattia coronarica, i bambini con questa patologia vengono talvolta ricoverati nelle cliniche di cardiochirurgia per la diagnosi differenziale. Gli specialisti hanno incontrato ripetutamente pazienti con IP grave, che non poteva essere associato a una concomitante CHD insignificante. I cardiochirurghi sono costretti ad assumere assistenza consultiva in materia non solo di diagnostica, ma anche di trattamento terapeutico di questo difficile gruppo di pazienti.

Il primo rapporto sull'IP primaria familiare fu fatto nel 1927. Clarke et al. descrissero la presentazione clinica e i risultati morfologici sull'autopsia dell'IP primaria in sorelle di 5 e 8 anni. Tuttavia, Dresdale e colleghi furono i primi a dimostrare la trasmissione familiare della malattia da una generazione a quella successiva. Hanno descritto il caso di una famiglia in cui una donna e suo figlio sono morti di IP primaria, rispettivamente, a 43 e 21 anni. Inoltre, suo fratello e sua sorella morirono nella prima infanzia all'età di 31 anni per insufficienza ventricolare destra, probabilmente dovuta a PH primaria. Queste prime descrizioni cliniche contenevano molti dei fatti ormai ben accertati dell'IP primaria familiare, tra cui la trasmissione verticale, il pregiudizio genetico e la curiosa osservazione che in famiglia il decorso clinico della malattia è più grave nei maschi e questi muoiono in tempi brevi. età più giovane rispetto alle femmine.

La frequenza dell'IP primaria familiare è di 1-2 casi per 1 milione di abitanti e del 6% nel registro statunitense dell'IP di varie eziologie, anche se c'è motivo di credere che molti casi non vengano conteggiati. L'IP primaria familiare differisce dalla forma sporadica in quanto viene diagnosticata più precocemente dopo la comparsa dei sintomi. Tuttavia, non differisce da quello sporadico né clinicamente né in termini di rapporto tra donne e uomini: 2:1 negli adulti e 1,3:1 nell'infanzia.

Il PH primario familiare viene trasmesso verticalmente. Quindi, è nota una famiglia in cui 5 generazioni hanno sofferto di questa malattia. Può essere trasmessa da maschio a maschio, ma è stato segnalato un caso presso la Toronto Pediatric PH Clinic in cui un padre sano aveva due figlie con PH primario da madri diverse. Questo esempio di trasmissione esclude il legame X dei geni e suggerisce fortemente la presenza di un gene autosomico dominante.

Istologia

Le caratteristiche istologiche dell'arteriopatia polmonare familiare sono eterogenee e spesso combinano lesioni trombotiche e plessiformi. Dal punto di vista istologico, l'IP primaria familiare e sporadica e il complesso di Eisenmenger sono indistinguibili. Lee et al. hanno dimostrato che le lesioni vascolari polmonari plessiformi nell'IP primaria familiare contengono cellule endoteliali proliferanti monoclonali in contrapposizione alla proliferazione delle cellule endoteliali policlonali nell'IP secondaria. La presenza di proliferazione di cellule endoteliali monoclonali nell'IP primaria indica che il danno genetico somatico, simile a quello nei processi neoplastici, può contribuire all'espansione clonale delle cellule endoteliali polmonari. Nell'IP primaria, l'esame istologico talvolta rivela l'occlusione dei microvasi venosi polmonari e l'emangiomatosi capillare.

Clinica

L’eziologia dell’ipertensione arteriosa polmonare primaria è sconosciuta. Colpisce prevalentemente i giovani e il decorso della malattia è inesorabilmente fatale, anche se sono stati registrati casi isolati di regressione spontanea. La diagnosi viene posta già in tenera età, solitamente negli stadi avanzati della malattia. L’aspettativa di vita media è di 4 anni. Un importante determinante della sopravvivenza è la funzione ventricolare destra. La prognosi di vita è migliore nei pazienti con pressione atriale destra inferiore a 7 mm Hg. Arte. Un cattivo presagio è la bassa saturazione di ossigeno del sangue venoso misto. I bambini rispondono meglio ai vasodilatatori rispetto agli adulti. L'effetto emodinamico positivo del trattamento migliora la prognosi, ma non in tutti. Secondo la biopsia polmonare nei bambini, l'ipertrofia mediale è più pronunciata, il che spiega la tendenza alla vasocostrizione, mentre i cambiamenti angiomatosi e la fibrosi intimale sono meno pronunciati.

L'ipertensione vascolare polmonare in assenza di shunt intracardiaci è scarsamente diagnosticata durante l'infanzia, poiché i sintomi oggettivi non sono pronunciati. I segni più tipici sono:

• svenimento o semi-coscienza;

  convulsioni generalizzate;

• palpitazioni o cianosi durante l'esercizio;

  gonfiore alle gambe.

L'intolleranza al carico viene sempre rilevata. Il dolore al cuore per i bambini è atipico, a differenza degli adulti. Tuttavia, l'ischemia miocardica può verificarsi anche nei bambini quando la pressione nell'arteria polmonare supera la pressione sistemica, nonché durante l'esercizio.

I segni caratteristici dell'IP sono visibili su una radiografia del torace:

espansione dell'ombra del cuore;

rigonfiamento del secondo arco lungo il bordo sinistro del cuore;

espansione delle arterie polmonari prossimali con rami periferici "tagliati".

L'elettrocardiogramma mostra ipertrofia dell'atrio e del ventricolo destro con segni di sovraccarico nel 70-80% dei pazienti.

L'ecocardiografia consente di diagnosticare un aumento della pressione nel ventricolo destro, l'assenza di patologia della valvola mitrale e delle vene polmonari, nonché l'assenza di altre probabili cause di ipertensione ventricolare destra: stenosi sottovalvolare, valvolare e sopravalvolare dell'arteria polmonare. La presenza di arterie polmonari prossimali strette con flusso distale costante alla cardiografia Doppler indica ostruzioni multiple delle arterie polmonari periferiche. Dovrebbero essere esclusi anche gli shunt extra ed intracardiaci.

Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia sono gli esami più importanti per stabilire la diagnosi corretta.

Trattamento del PH primario

Fino agli ultimi 10 anni, la terapia convenzionale era principalmente sintomatica e limitata a digossina, diuretici, bloccanti dei canali del calcio e anticoagulanti. Tuttavia, gli ultimi progressi nella biologia vascolare e nella genetica molecolare vengono rapidamente introdotti nella pratica sotto forma di trattamenti comprovati dal punto di vista etiopatogenetico.

Bloccanti dei canali del calcio

Nel 1992, Rich et al hanno dimostrato che grandi dosi di bloccanti dei canali del calcio riducevano la pressione e la resistenza dell'arteria polmonare di oltre il 20% nel 26% dei pazienti con IP primaria. La somministrazione orale di nifedipina o diltiazem nei pazienti ha mostrato un tasso di sopravvivenza del 94% per 5 anni e segni di regressione dell'ipertrofia ventricolare destra, miglioramento della tolleranza all'esercizio e della qualità della vita. Tuttavia, nella parte dei soggetti in cui la diminuzione della PVR non era accompagnata da una diminuzione della pressione nell'arteria polmonare, non si è verificata alcuna diminuzione dei sintomi durante la terapia a lungo termine. È stato notato che i bloccanti dei canali del calcio possono esacerbare l’insufficienza ventricolare destra e devono essere usati con cautela. I bloccanti dei canali del calcio sono efficaci solo in una piccola percentuale di pazienti e sono stati sostituiti da farmaci più recenti.

Mediatori vasoattivi e trattamento farmacologico

Come accennato in precedenza, la prostaciclina è un mediatore vasoattivo endogeno che promuove la vasodilatazione, l’inibizione dell’aggregazione piastrinica e la proliferazione della muscolatura liscia vascolare. Il trombossano ha l'effetto opposto e peggiora il decorso della malattia vascolare polmonare. Il rapporto tra prostaciclina e trombossano è ridotto nell'IP primario, nel complesso di Eisenmenger e nei bambini con shunt intracardiaco sinistro-destro, e ritorna normale dopo la corretta correzione del difetto.

Infusione prolungata di prostociclina

Higenbottam e colleghi sono stati i primi a riportare gli effetti benefici dell'infusione continua di prostociclina in pazienti con IP primaria. C’è stato un miglioramento nel benessere, nella tolleranza all’esercizio e nella sopravvivenza. Successivamente questi risultati sono stati confermati da altri studi. Il tasso di sopravvivenza a un anno dei pazienti in attesa di trapianto di cuore e polmone è aumentato del 66%. È interessante notare che dopo 2 anni di tale trattamento non sono stati notati vantaggi rispetto alla terapia convenzionale, ad eccezione degli stadi più gravi della malattia. In questi pazienti, l’effetto a lungo termine non è stato associato alla vasodilatazione che si verifica all’inizio di un ciclo di infusione prolungata di prostociclina. L'effetto è spiegato da meccanismi diversi dalla vasodilatazione, vale a dire dall'inibizione dell'aggregazione piastrinica e dal rimodellamento della parete vascolare.

Gli effetti collaterali sotto forma di mal di testa, arrossamento della pelle e dolore addominale sono generalmente transitori, durano 24 ore, ma possono ripresentarsi con un aumento della dose.

Le complicazioni sono principalmente associate a un catetere venoso di lunga data o al malfunzionamento della pompa. In media, un paziente ha due episodi di sepsi all’anno. Se l'infusione viene interrotta, possono verificarsi mancanza di respiro e perdita di coscienza. Nel corso del tempo, aumenta la necessità di prostaciclina e la necessità di aggiustamenti della dose per mantenere la gittata cardiaca normale. Tuttavia, la somministrazione endovenosa prolungata di prostociclina migliora significativamente la sopravvivenza a 1, 2 e 3 anni ed è rispettivamente dell'88%, 76% e 63%, un valore significativamente migliore rispetto ai controlli.

I principali fattori che determinano la sopravvivenza dei pazienti sono:

tolleranza all'attività fisica;

classe funzionale MUNA;

pressione nell'atrio destro;

risposta vasodilatatrice diretta all'adenosina o all'NO inalato.

Dopo un anno di trattamento, la gittata cardiaca e la pressione arteriosa polmonare media diventano ulteriori fattori prognostici.

La somministrazione endovenosa continua di prostociclina ha rivoluzionato la gestione cronica dell'IP. Tuttavia, gli svantaggi e le complicazioni sopra menzionati sono particolarmente gravosi nel trattamento dei bambini. Non sorprende che molti pazienti siano riluttanti a prendere decisioni su tale trattamento. Ciò stimola la ricerca di metodi alternativi di somministrazione della prostociclina: aerosol, analoghi orali o sottocutanei. Beraprost è un analogo della prostociclina attivo per via orale che ha dimostrato di essere efficace nel trattamento sia a breve che a lungo termine dell’IP. L'efficacia dell'analogo orale è paragonabile a quella della prostociclina endovenosa e si mantiene anch'essa per 1 anno. Reazioni avverse - rossore al viso, artralgia, dolori muscolari, nausea o diarrea - sono state osservate abbastanza spesso, tuttavia sono state escluse gravi complicazioni associate al catetere.

La forma aerosolica inalata della prostociclina è paragonabile in efficacia all’NO inalato, tuttavia, la loro combinazione non fornisce una risposta aggiuntiva. Più favorevole è la combinazione di iloprost per via inalatoria con farmaci orali come bosentan o sildenafil.

Studi recenti hanno aperto una promettente alternativa alla somministrazione endovenosa continua di prostociclina nell'IP. Il trasferimento del gene della prostociclina sintasi umana nel fegato di ratti con PH indotto da monocrotalina ha reso possibile il raggiungimento di un elevato livello di espressione del gene della prostociclina sintasi negli epatociti del fegato animale. Di conseguenza, la pressione nell'arteria polmonare è diminuita dall'88% al 60% rispetto a quella sistemica e il contenuto di ET-1 nel tessuto polmonare è diminuito di 2 volte rispetto al controllo. Il tasso di sopravvivenza degli animali è aumentato in modo significativo.

Inalazione NO

L’NO inalato è un vasodilatatore polmonare selettivo istantaneo che migliora la frazione dello shunt intrapolmonare e ha una breve emivita. È ideale per eseguire test funzionali durante la cateterizzazione e nei neonati con PH persistente, ventilati meccanicamente nelle unità di terapia intensiva, e nei bambini dopo un intervento chirurgico per malattie cardiache congenite. Va notato che, nonostante lo stress ossidativo, manifestato da un aumento della perossidazione lipidica nei pazienti con PH, l’NO inalato non contribuisce ad un ulteriore aumento della formazione di perossinitriti. L’ossido nitrico è diventato il metodo di scelta nel trattamento delle crisi ipertensive polmonari in cardiochirurgia pediatrica. Tuttavia, gravi difficoltà tecniche ne limitano l’applicazione pratica per il trattamento a lungo termine dei pazienti con IP cronica.

Sildenafil

Il sildenafil è un inibitore selettivo della V-fosfodiesterasi, un enzima che degrada il cGMP e quindi limita la vasodilatazione mediata da NO. L’effetto dell’inibizione della fosfodiesterasi sui vasi del pene e il suo utilizzo nel trattamento della disfunzione erettile sono ben noti. È noto anche che nei vasi polmonari vi sono elevate concentrazioni dell'enzima di tipo V. Rapporti preliminari hanno dimostrato che il sildenafil può avere un effetto vasodilatatore sull'IP, in particolare, attenuare l'aumento acuto della pressione arteriosa polmonare dopo la cessazione dell'inalazione di NO e può anche essere utilizzato come farmaco per il trattamento dell'IP cronica. Il sildenafil orale abolisce la vasocostrizione polmonare ipossica negli esseri umani. Il sildenafil è ben tollerato, disponibile come agente orale e può rappresentare un'alternativa alla prostaciclina, soprattutto per i pazienti i cui sintomi non giustificano l'infusione endovenosa continua. Il sildenafil può agire come adiuvante nel trattamento con prostociclina per inalazione o in combinazione con NO per inalazione continua. Il sildenafil provoca una vasodilatazione polmonare rapida e relativamente selettiva, che viene mantenuta per un tempo sufficientemente lungo. L'azione sinergica ed aggiuntiva alla prostociclina è dovuta ad un aumento del contenuto di cAMP e cGMP. È interessante notare che il sildenafil inalato riduce lo shunt intrapolmonare negli studi sugli animali e il sildenafil orale riduce lo shunt intrapolmonare nei pazienti con fibrosi polmonare e IP secondario. Il sildenafil è un vasodilatatore polmonare selettivo, a differenza di altri farmaci per via endovenosa e orale con lo stesso scopo.

Blocco dei recettori ET

L’endotelina è un potente vasocostrittore che promuove la proliferazione della muscolatura liscia vascolare. Esistono prove che un livello anormalmente elevato di ET circolante aggrava i disturbi vascolari nei polmoni. Un ET elevato, accompagnato da una diminuzione della sintesi di NO, è implicato nella fisiopatologia dell'IP che si verifica dopo bypass cardiopolmonare, PH neonatale persistente e sindrome di Eisenmenger. La terapia cronica con prostociclina nei pazienti con IP primaria migliora la clearance polmonare dell'ET insieme ai parametri emodinamici e clinici. L'azione dell'ET è mediata da due tipi di recettori: ETA ed ETP. L'ETA è presente sulle cellule muscolari lisce e media la vasocostrizione e la proliferazione, mentre il recettore ETP si trova prevalentemente sulle cellule endoteliali. Quando l'ET si lega al recettore ETV, provoca vasorilassamento attraverso il rilascio di NO e prostociclina. Ciò spiega il paradosso riscontrato nei primi lavori, in cui l’infusione di ET in mammiferi sani causava vasodilatazione polmonare anche a dosi che normalmente provocherebbero una vasocostrizione sistemica. Questi dati hanno portato all’idea di un ruolo importante delle cellule endoteliali nel mantenimento dell’omeostasi vascolare polmonare. È possibile che i recettori ETA predominino nel letto vascolare polmonare danneggiato. Sebbene non sia ancora chiaro, gli agenti farmacologici dovrebbero agire sui recettori ETA o ETV. Il blocco non selettivo dei recettori ET può ridurre gli effetti benefici dell’ET. Tuttavia, il bloccante dei recettori ET più promettente agisce su entrambi i tipi di recettori. La somministrazione endovenosa di bosentan riduce la pressione e la resistenza dell'arteria polmonare nei pazienti con IP primaria, ma questo effetto non è selettivo. Nonostante l’effetto non selettivo del bosentan per via endovenosa, in due studi controllati con placebo condotti su pazienti con IP primaria e secondaria dovuta a sclerodermia la forma in compresse del farmaco ha migliorato le prestazioni fisiche, l’emodinamica e alleviato i sintomi.

Oltre all'effetto vasodilatatore, il bosentan inibisce lo sviluppo della fibrosi e la proliferazione. Il suo utilizzo contribuisce ad aumentare l’aspettativa di vita. Secondo i dati pubblicati nel 2005, l'86% dei pazienti trattati con bosentan è sopravvissuto al periodo di 3 anni, rispetto al 48% del gruppo di confronto. Il vantaggio del farmaco è anche la sua somministrazione orale, che elimina le difficoltà e le complicazioni della somministrazione parenterale.

Il farmaco è ben tollerato, non ha effetti collaterali, ad eccezione di un aumento dose-dipendente del livello degli enzimi polmonari, che ritorna alla normalità dopo 2-6 settimane. dopo la sua cancellazione.

Anticoagulanti

Il follow-up di un gruppo di pazienti per 15 anni ha mostrato una migliore sopravvivenza dei pazienti trattati con warfarin rispetto a quelli che non lo hanno ricevuto. Esistono prove istologiche di un ruolo della trombosi vascolare nell'IP primaria.

Atrioseptostomia con coltello

È noto che i pazienti con sindrome di Eisenmenger e forame ovale aperto vivono più a lungo rispetto ai pazienti con setto atriale intatto. Tenendo conto di questa osservazione, numerosi cardiologi hanno riferito di eseguire la settostomia con coltello in pazienti con forme gravi di IP.

Studi sugli animali e l'esperienza con le procedure di fenestrazione di Fontan mostrano che la comunicazione atriale fornisce la decompressione del cuore destro congestionato e il mantenimento della gittata cardiaca al prezzo di un calo della saturazione di ossigeno arterioso, migliorando al contempo l'apporto sistemico di ossigeno e riducendo i sintomi dell'insufficienza ventricolare destra. La settostomia atriale con coltello aumenta la gittata cardiaca e il trasporto sistemico di ossigeno nonostante un calo della saturazione arteriosa di ossigeno. La sopravvivenza a 1, 2 e 3 anni è stata rispettivamente dell'80%, 73% e 65%, un valore significativamente migliore rispetto alla curva di sopravvivenza prevista derivata dalla Primary PH Registry Equation della New York Heart Association.

L'atrioseptostomia con coltello migliora la condizione dei pazienti con sincope. La procedura comporta alcuni rischi. Si raccomanda il carico volumetrico, l'ematocrito elevato e il supporto inotropo per prevenire la mortalità precoce nel periodo perioperatorio. Da un punto di vista tecnico, una dilatazione graduale, in più fasi, della settostomia con palloncino è più sicura.

Trapianto di polmone

Nonostante i progressi nella comprensione dell’IP, il trapianto polmonare rappresenta l’ultima risorsa per i pazienti che hanno esaurito le opzioni terapeutiche. Il numero di bambini sottoposti a trapianto è ancora piccolo. Il tasso di sopravvivenza dei bambini durante l'anno è del 73%. La mortalità dopo il trapianto è dovuta a quattro fattori:

infezione da citomegalovirus;

bronchiolite obliterante;

malattia linfoproliferativa post-trapianto;

stenosi bronchiale.

La sopravvivenza a dieci anni nei bambini è del 30-40%.

I tempi del trapianto rimangono ambigui. Con una terapia farmacologica efficace, vengono seguite tattiche di aspettativa. Le indicazioni al trapianto sono l'insufficienza ventricolare destra o la classe MUNA IV quando l'aspettativa di vita è inferiore a 6 mesi. La mancanza di effetto della terapia vasodilatatrice, la pressione arteriosa polmonare sovrasistemica, la sincope o la bassa gittata cardiaca sono segnali per il team di trapianto. Sono stati inoltre sviluppati semplici criteri emodinamici quantitativi per la sopravvivenza nel decorso naturale della malattia. Se la media della pressione atriale destra moltiplicata per l'indice PVR è inferiore a 160, la sopravvivenza è migliore rispetto a quella dopo il trapianto polmonare.

PH persistente nei neonati

L'ipertensione polmonare persistente del neonato si verifica in 1 su 1500 nati vivi ed è caratterizzata da IP persistente e cianosi dovuta a uno shunt destro-sinistro attraverso il PDA o il forame ovale pervio. Non c'è nessun difetto cardiaco.

Le cause del PLGN si dividono in 3 gruppi a seconda della struttura del letto vascolare polmonare:

Vasocostrizione polmonare pronunciata con letto vascolare polmonare normalmente sviluppato. Può verificarsi con asfissia perinatale, aspirazione di meconio, shock circolatorio, polmonite streptococcica, aumento della viscosità del sangue, ipoglicemia e ipocalcemia. L'ipossia alveolare e l'acidosi, gli agenti vasoattivi - trombossano, le prostaglandine vasocostrittrici, i leucotrieni, l'endotelina svolgono un ruolo importante nei meccanismi di vasocontrazione.

L'ipertrofia della media delle arteriole polmonari può svilupparsi con ipossia fetale cronica, può essere una conseguenza dell'assunzione di farmaci antinfiammatori non steroidei da parte della madre durante la gravidanza.

Sottosviluppo delle arterie polmonari, accompagnato da una diminuzione della sezione trasversale del letto vascolare polmonare nell'ernia diaframmatica congenita e nell'ipoplasia polmonare primaria.

L'ipertensione polmonare di natura funzionale è facilmente reversibile quando vengono eliminate le cause che l'hanno provocata: il PH del 2° gruppo richiede un trattamento intensivo; Il PH del gruppo 3 è solitamente irreversibile.

Il PLGN è accompagnato da una diminuzione della contrattilità miocardica e da un'insufficienza tricuspidale dovuta a ischemia miocardica generale o subendocardica. L'ipoglicemia e l'ipocalcemia aumentano l'ipossia mocardica.

Le manifestazioni cliniche sotto forma di cianosi, tachipnea, respiro lamentoso con retrazione iniziano 6-12 ore dopo la nascita. Complicanze durante il parto, dati anamnestici sulla madre che assumeva farmaci antinfiammatori non steroidei nel terzo trimestre, aiutano a suggerire una PLGN.

Caratterizzato da un aumento del battito cardiaco, un tono II forte e non suddiviso, un ritmo di galoppo, un lieve soffio sistolico di insufficienza tricuspide e, nei casi più gravi, ipotensione.

La saturazione del sangue arterioso nei campioni ottenuti dall'arteria ombelicale è ridotta con una saturazione normale nelle arterie preduttali. A volte c'è una differenza nel colore della metà superiore e inferiore del corpo. Con un grande scarico di sangue da destra a sinistra attraverso la finestra ovale aperta, non vi è alcuna differenza di saturazione nei bacini arteriosi superiore e inferiore.

L'ECG è solitamente normale per l'età, a volte è presente un sovraccarico del ventricolo destro o un'onda T anomala, che indica una disfunzione miocardica.

Sulla radiografia si possono rilevare cardiomegalia, pattern polmonare potenziato, atelettasia. Tuttavia, questi segni potrebbero essere assenti.

L'ecocardiografia non ha mostrato segni di malformazione cianotica. L'unico ritrovamento è un grande PDA con scarico destra-sinistra o bidirezionale. Il ventricolo destro è dilatato, il setto atriale è rigonfio a sinistra, è presente un forame ovale aperto. L'arco aortico è normale, senza evidenza di coartazione aortica o rottura dell'arco aortico. Il ventricolo sinistro può essere ingrandito, con una frazione di eiezione ridotta.

Il cateterismo non è solitamente indicato, ma se la diagnosi non è chiara o il paziente è refrattario, si eseguono cateterismo e arteriografia per evitare diagnosi errate.

Il trattamento ha 3 obiettivi:

diminuzione della PVR e della pressione nell'arteria polmonare mediante inalazione di ossigeno, creazione di alcalosi respiratoria e uso di vasodilatatori polmonari;

correzione della disfunzione miocardica;

stabilizzazione del paziente e trattamento della patologia concomitante.

Effettuare la terapia di mantenimento generale: correzione dell'ipoglicemia, ipocalcemia, ipomagnesemia, policitemia. La temperatura corporea viene mantenuta entro 36,5-37,2 0 С.

Per raggiungere la pO2 arteriosa 100 mm Hg. Arte. effettuare l'inalazione di ossigeno al 100% senza intubazione. Se non si riscontra alcun effetto, si effettua l'intubazione creando una pressione positiva nelle vie aeree pari a 2-10 cm di acqua. Arte. con respirazione spontanea.

Se queste misure sono inefficaci, viene effettuata la ventilazione meccanica per migliorare l'ossigenazione e ottenere l'alcalosi respiratoria. Viene utilizzata la seguente modalità di ventilazione: concentrazione di ossigeno al 100%, frequenza respiratoria 40-80 al minuto, pressione inspiratoria 40 cm di acqua. Art., pressione espiratoria positiva 4-10 cm di acqua. Art., il rapporto tra il tempo di inspirazione ed espirazione 1:1. Il paziente è rilassato. Al raggiungimento della normale saturazione del sangue arterioso con ossigeno entro 12-24 ore, si procede ad uno svezzamento graduale dall'apparato.

I vasodilatatori, di regola, non sono specifici e dilatano non solo le arteriole resistenti polmonari, ma anche sistemiche, quindi non sono stati utilizzati recentemente.

Il metodo più efficace per ridurre la PVR è l’aggiunta di piccole dosi di NO gassoso, un vasodilatatore polmonare selettivo, alla miscela respiratoria. Questo metodo efficace, ampiamente utilizzato nelle istituzioni mediche occidentali, non è stato ancora introdotto in Ucraina ed è in fase di sperimentazione clinica.

Il trattamento dell'insufficienza cardiaca viene effettuato utilizzando mezzi convenzionali: dopamina alla dose di 10 mg / kg / min mediante somministrazione endovenosa, dobutamina agente p-adrenergico alla dose iniziale di 5-8 mg / kg / min mediante somministrazione endovenosa continua, digossina per l'insufficienza cardiaca congestizia cronica in fase avanzata, diuretici.

La correzione dell'acidosi, dell'ipocalcemia, dell'ipoglicemia aiuta a migliorare la funzione miocardica.

Nell'arsenale delle principali cliniche occidentali in alcuni casi gravi di PLGN esiste un metodo così aggressivo come l'ossigenazione extracorporea della membrana. Tuttavia, l’introduzione dell’inalazione di NO ne ha limitato la portata.

Previsione

Con PLGN moderato, le azioni terapeutiche sono generalmente efficaci e la prognosi è favorevole. La maggior parte dei neonati guarisce senza malattie polmonari o neurologiche. Tra i pazienti che necessitano di ventilazione prolungata, la sopravvivenza è peggiore e si sviluppano displasia broncopolmonare e altre complicanze. Con il sottosviluppo del letto vascolare polmonare, i pazienti sono resistenti al trattamento e la loro prognosi è sfavorevole. Molti mostrano segni di sottosviluppo del sistema nervoso centrale, la frequenza della perdita dell'udito è elevata. Queste complicazioni sono direttamente correlate al grado di alcalosi, alla durata della ventilazione, all'uso di furosemide e aminoglicosidi. Nell'80% dei pazienti sono presenti deviazioni nell'encefalogramma e nel 45% ictus cerebrali.

Sindrome di Eisenmenger nei bambini

Nel 1897, Eisenmenger descrisse i risultati patologici in un uomo di 32 anni con un grande VSD e PH. Fu solo 60 anni dopo, nel 1958, che Wood diede una definizione definitiva della malattia che è coerente con la nostra comprensione odierna di questa sindrome clinica. Wood usò il termine "sindrome di Eisenmenger" per descrivere i pazienti con pressione sistemica dell'arteria polmonare dovuta ad un'elevata PVR e uno shunt destro-sinistro o bidirezionale a livello dei grandi vasi, del setto interventricolare o interatriale. Il termine "complesso di Eisenmenger" viene utilizzato quando la malformazione sottostante è il DIV.

Con lo sviluppo della chirurgia cardiaca in tenera età, l'incidenza della sindrome di Eisenmenger diminuisce. È determinato dal livello di cultura della popolazione e dall'assistenza sanitaria di base. La sindrome di Eisenmenger si verifica anche all'età di 2 mesi.

Clinica

Segni tipici della malattia sono cianosi, policitemia, insufficienza ventricolare destra. Nei pazienti con malformazioni congenite complesse - OSA, AVSD, giunzione atrioventricolare univentricolare e trasposizione - i sintomi della sindrome di Eisenmenger sviluppano una prognosi precoce e peggiore. Anche nei pazienti con trisomia 21 la malattia è grave. Di solito, i sintomi progrediscono lentamente e sono pronunciati nell’adolescenza e negli adulti. Tutti i pazienti hanno prestazioni fisiche ridotte.

La cianosi compare inizialmente sotto sforzo e poi diventa permanente, riflettendo l'entità dello shunt destra-sinistra. La saturazione del sangue arterioso con ossigeno è dell'80-85%. Un sintomo costante nei pazienti cianotici è un ispessimento delle falangi terminali delle dita sotto forma di bacchette. L'osteoartropatia ipertrofica può progredire con artralgia e sinovite articolare.

L'ipossiemia arteriosa è la causa dell'eritrocitosi. Un aumento dell’emoglobina aumenta la capacità di ossigeno del sangue. L'aumento della viscosità del sangue associato alla policitemia non si manifesta finché il livello di emoglobina non supera i 18-20 g/l. Sintomi di aumento della viscosità del sangue:

mal di testa;

vertigini;

compromissione della vista dovuta all'occlusione della vena centrale della retina.

Un aumento della viscosità del sangue è un fattore di rischio per trombosi ed emorragia cerebrale. A causa della trombocitopenia, del prolungamento del tempo di coagulazione, della carenza di fattori della coagulazione e della fibrinolisi, i pazienti sono soggetti a sanguinamento durante l'intervento chirurgico e l'estrazione del dente. Nel 20% dei pazienti, le emorragie polmonari si verificano a seguito di rotture delle arterie bronchiali o di aneurismi delle arterie polmonari, che si sviluppano a seguito della progressiva dilatazione delle arterie polmonari centrali.

La causa dell'emottisi può essere l'embolia e la trombosi delle arterie polmonari dilatate.

L'uremia spesso osservata è dovuta all'aumento della produzione e alla ridotta clearance renale dell'acido urico. La gotta si sviluppa nel 13-23% dei pazienti. L'aumento dell'eritropoiesi e la distruzione degli eritrociti porta alla bilirubinemia e ad un aumento della bilirubina nella bile, pertanto nel 15% dei pazienti si osservano colelitiasi e colecistite. Nel 65% dei pazienti si osserva disfunzione renale con proteinuria e sviluppo della sindrome nefrosica con aumento della creatinina sierica. Questo serve come ulteriore fattore che riduce la sopravvivenza.

Le complicazioni cerebrali sono caratteristiche: un ictus all'età di circa 30 anni e ascessi cerebrali a 20-25 anni. Non sono rari i disturbi del ritmo sotto forma di extrasistole sopraventricolare e ventricolare, flutter e fibrillazione atriale. Un paziente su cinque presenta svenimenti e condizioni di presincope associati a tachicardia ventricolare.

L'endocardite si verifica con una frequenza di circa il 4%. Alcuni pazienti presentano raucedine e tosse associati alla compressione del nervo laringeo e alle arterie polmonari dilatate. Le arterie polmonari dilatate possono comprimere l'arteria coronaria sinistra provocando dolore anginoso. Il 30% dei pazienti muore improvvisamente. Sebbene la presenza di uno shunt prolunghi la vita dei pazienti con sindrome di Eisenmenger rispetto ai pazienti con IP primaria, il 40-50% di essi muore per insufficienza cardiaca. Quest'ultimo è particolarmente comune nei difetti sottostanti complessi ed è dovuto alla stenosi o all'insufficienza delle valvole atrioventricolari o semilunari.

I pazienti con la sindrome di Eisenmenger necessitano di una gestione qualificata. Circa il 20% dei decessi è dovuto a errori evitabili. La chirurgia non cardiaca è responsabile del 24% dei decessi. I salassi devono essere eseguiti con cautela. I pazienti devono essere avvertiti del rischio di gravidanza, permanenza in quota, assunzione di estrogeni, anestesia.

L'uso di vasodilatatori e anticoagulanti deve essere effettuato sotto supervisione qualificata, tenendo conto dell'equilibrio tra resistenze vascolari polmonari e sistemiche e il rischio di sanguinamento e trombosi. Gli esiti della gravidanza sono generalmente sfavorevoli:

l'aborto spontaneo o il parto pretermine si verificano nel 25%;

aborto terapeutico - nel 27%;

prematurità o basso peso del bambino - nel 26%;

morte materna - nel 16%;

deterioramento delle condizioni della madre - nel 54% dei pazienti.

Il trattamento conservativo è inefficace. Tuttavia, recentemente sono stati segnalati casi di parziale conservazione della reattività vascolare polmonare e una certa regressione dell'OBLS avanzato, che hanno rinnovato l'interesse per il trattamento con le ultime generazioni di vasodilatatori. Gorenflo et al hanno condotto uno studio comparativo sull'efficacia di vari vasodilatatori in bambini con malattia coronarica, PH e un indice di Wood medio di 10 U/m 2 . La pressione arteriosa polmonare e la PVR sono diminuite in risposta all'inalazione di ossigeno in 2 pazienti su 14, all'inalazione di NO in 4 pazienti su 14 e all'integrazione endovenosa di prostaciclina con NO in 2 pazienti su 7. L'inalazione di ossigeno non ha influenzato il livello dei mediatori vasoattivi. L'ossido nitrico a una dose fino a 80 ppm ha aumentato il livello di cGMP in media di 2 volte, ma non è stata riscontrata alcuna relazione tra il livello di cGMP e la risposta emodinamica.

Rosenzweig et al hanno utilizzato l'infusione di prostaciclina a lungo termine per alleviare i sintomi della sindrome di Eisenmenger e hanno mostrato una riduzione del 20% della pressione arteriosa polmonare media, un aumento dell'indice cardiaco da 3,5 a 5,9 L/min/m 2 , un miglioramento della classe funzionale da Da 3,2 a 2,0, maggiore capacità di esercizio e apporto di ossigeno, ma la saturazione arteriosa di ossigeno non è aumentata.

La chiusura del DIV dopo il prerestringimento dell'arteria polmonare nella sindrome di Eisenmenger è stata descritta per la prima volta nel 1971 da Azzolina e ha suscitato molti dibattiti. La regressione dell'ipertrofia mediale e della proliferazione intimale dopo lo scarico pressorio dei vasi polmonari era ben documentata sperimentalmente e in clinica, ma non era chiaro se cambiamenti di vasta portata come fibrosi intimale, necrosi fibrinoide o lesioni plessiformi dopo il restringimento dell'arteria polmonare subire una regressione. È interessante notare che la PVR può diminuire dopo la chiusura del dotto arterioso nonostante l'arteriopatia plessiforme.

Nowick e coautori hanno proposto di chiudere il VSD nei pazienti con elevata resistenza vascolare polmonare con una doppia valvola patch con un foro per garantire lo shunt destro-sinistro del sangue quando la pressione nel ventricolo destro sale al di sopra di quella sistemica. In 18 pazienti operati, la resistenza vascolare era in media di 11,4 U/m 2 e tutti presentavano cianosi nonostante uno shunt prevalentemente sinistro-destro. La pubblicazione non ha fornito dati sulla reattività vascolare polmonare, quindi è difficile valutare la gravità della malattia vascolare ostruttiva in questi pazienti.

Trapianto di polmone

Il trapianto polmonare è usato raramente nei bambini con sindrome di Eisenmenger. I risultati di questi interventi nei bambini e negli adulti con malattia coronarica e ipertensione arteriosa sono identici. La mortalità ospedaliera è del 23%, la sopravvivenza a 5 anni è del 57%. Il trapianto di polmone senza trapianto di cuore è possibile nei pazienti con ASD e PDA. Nel complesso di Eisenmenger, la sopravvivenza è migliore se il cuore e i polmoni vengono trapiantati contemporaneamente, rispetto al trapianto del solo polmone e alla chiusura del DIV. Negli adulti, i tassi di sopravvivenza a 1, 5 e 10 anni sono rispettivamente del 73%, 51% e 28%.

La sindrome di Eisenmenger è un grave aumento della pressione polmonare dovuto a cambiamenti sclerotici irreversibili nei vasi polmonari. Sinonimo del nome: malattia vascolare polmonare ostruttiva.

La malattia fu descritta per la prima volta dal medico austriaco Viktor Eisenmenger nel 1897. Ha riferito di un paziente che era stato cianotico e con il fiato corto fin dall'infanzia, che morì di infarto e massiccia emorragia polmonare. L'autopsia ha mostrato un grande foro nel setto interventricolare e un'aorta spostata. Questa è stata la prima menzione di una connessione tra ipertensione polmonare e.

La malattia colpisce dal 4 al 10% dei portatori di malformazioni congenite.

La malattia vascolare polmonare ostruttiva è una sindrome acquisita che si verifica secondariamente in assenza o in assenza di un trattamento irrazionale dei difetti cardiaci congeniti. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età quando si verifica la sclerosi dei vasi polmonari.

Al contrario, il complesso di Eisenmenger è un difetto cardiaco congenito. La malattia è rappresentata da un complesso di tre anomalie: un difetto del setto interventricolare e la sua secrezione da entrambi i ventricoli, un aumento del ventricolo destro. La patologia è anche accompagnata da ipertensione polmonare.

La sindrome di Eisenmenger si sviluppa sempre secondariamente. Per la sua insorgenza è necessaria la presenza di cardiopatie congenite con arricchimento della circolazione polmonare. Il complesso di Eisenmenger si sviluppa principalmente (intrauterino).

Meccanismi di sviluppo, cause e fattori di rischio

La patologia è una complicazione dei difetti cardiaci congeniti con shunt sanguigno sinistro-destro. Si distinguono le seguenti malattie causative (primarie):

• - un foro nel setto tra i ventricoli, la causa più comune della sindrome.
• - un buco nel tessuto che separa gli atri.
• - una violazione in cui il dotto arterioso non cresce eccessivamente nei primi giorni di vita del bambino e continua a fornire sangue arterioso ai polmoni.
• Un canale atrioventricolare aperto è un difetto complesso e raro che combina un foro nel sito di fusione del setto interventricolare e interatriale con la patologia della valvola mitrale.
• La finestra aortopolmonare è uno shunt anomalo tra l'arteria polmonare e l'aorta.
• Trasposizione dei grandi vasi.

Con queste malattie, il flusso sanguigno polmonare si arricchisce. In risposta a ciò, si verifica uno spasmo nei vasi polmonari, volto a limitare il flusso di sangue. In questa fase, l’ipertensione polmonare è reversibile.

La malattia può svilupparsi anche in pazienti dopo la creazione chirurgica di uno shunt sistemico-polmonare o di un'anastomosi durante la correzione palliativa di malformazioni congenite.

La sindrome di Eisenmenger si sviluppa se il difetto cardiaco passa inosservato prima che compaiano i sintomi di danno alle arterie polmonari, o se il paziente non riceve un trattamento adeguato, compreso un intervento chirurgico, per compensarlo. La maggior parte dei bambini L'ipertensione polmonare non trattata si sviluppa nel secondo anno di vita.

La prolungata mancanza di trattamento dei difetti porta a uno spasmo vascolare permanente. Si sviluppa rigidità vascolare: sclerosi irreversibile delle pareti vascolari, che perdono la capacità di contrarsi e rilassarsi. L'ipertensione polmonare diventa irreversibile.

L’aumento della resistenza vascolare polmonare impedisce al sangue di raggiungere i polmoni dall’arteria polmonare. Di conseguenza, lo shunt patologico del sangue sinistra-destra cambia in destra-sinistra.

La presenza di malformazioni congenite nella storia familiare aumenta anche il rischio di avere un figlio con un difetto simile e l'insorgenza della sindrome.

Sviluppo e stadi della malattia

In un cuore sano, le camere e i vasi sono separati in modo sicuro da divisori e valvole che regolano la direzione del flusso sanguigno. Il ventricolo e l'atrio destro inviano il sangue venoso ai polmoni, dove viene ossigenato. Le camere di sinistra prendono il sangue arricchito e lo pompano nell'aorta e poi attraverso la circolazione sistemica.

Con difetti con arricchimento del piccolo circolo, i polmoni ricevono un volume di sangue in eccesso. Sotto l'influenza di un carico costantemente aumentato, i piccoli vasi polmonari vengono danneggiati, la pressione al loro interno aumenta. Questa condizione è chiamata ipertensione arteriosa polmonare.

A causa dell'aumento della resistenza vascolare, il sangue venoso non può più entrare completamente nei polmoni, si mescola con il sangue arterioso e viene inviato attraverso il ventricolo sinistro o l'atrio all'aorta - una condizione che si verifica quando la direzione del flusso sanguigno attraverso la finestra nel setto cambia.

La concentrazione di ossigeno nel sangue diminuisce, causando un aumento della produzione di globuli rossi, cianosi e mancanza di respiro.

Nel 1958, i cardiologi americani Heath ed Edwards proposero una descrizione dello sviluppo della sindrome attraverso le fasi dei cambiamenti istologici nei vasi polmonari. I cambiamenti sono reversibili nelle fasi iniziali, sono caratterizzati dallo stiramento delle arterie polmonari e dalla crescita del loro strato interno.

Man mano che la malattia si sviluppa, le piccole arterie sclerotano a causa della sostituzione dei tessuti connettivi elastici (fibrosi) e compaiono segni di aterosclerosi delle grandi arterie. L'espansione progredisce, cresce il danno plessiforme alle piccole arterie. Nell'ultimo stadio si osservano lesioni necrotiche delle arterie. di conseguenza, fibrosi, infiltrazione della parete arteriosa con leucociti ed eosinofili.

Pericolo e complicazioni

Senza un trattamento e un monitoraggio adeguati, la sindrome di Eisenmenger può sviluppare complicanze, tra cui:

Sintomi

I sintomi della sindrome di Eisenmenger e della PAH non sono specifici e si sviluppano lentamente. Ciò rende difficile fare una diagnosi in pazienti con malattie cardiache precedentemente non diagnosticate.

I sintomi più comuni:

• cianosi, colorazione bluastra o grigia della pelle e delle labbra,
• mancanza di respiro durante lo sforzo e a riposo,
• dolore o pressione al petto
• aritmia o tachicardia,
• sincope - svenimento causato da una breve violazione del flusso sanguigno nei vasi cerebrali,
• mal di testa,
• vertigini,
• gonfiore, intorpidimento delle dita delle mani e dei piedi,
• "bacchette e vetri da orologio" - cambiamenti caratteristici nelle dita e nelle unghie dovuti alla crescita del tessuto connettivo.

Quando vedere un medico?

I sintomi sopra descritti non indicano necessariamente la sindrome di Eisenmenger e l'ipertensione polmonare, ma il verificarsi di uno di essi è un motivo per contattare un medico di medicina generale e un cardiologo, così come l'apparenza.

Cianosi, mancanza di respiro, edema indicano un grave malfunzionamento degli organi e dei sistemi del corpo, anche se al paziente non è stata precedentemente diagnosticata una malattia cardiaca.

Se sospetti la sindrome di Eisenmenger, il medico potrebbe dover:

• Informazioni su eventuali interventi chirurgici al cuore, se il difetto è già stato diagnosticato e corretto.
• Anamnesi familiare, cioè informazioni su parenti con difetti cardiaci congeniti, diabete, ipertensione, nonché su coloro che hanno avuto un ictus o un infarto miocardico.
• Un elenco di tutti i farmaci, comprese vitamine e integratori alimentari, che il paziente sta assumendo.

Diagnostica

Se sospetti la PAH e la sindrome di Eisenmenger, un cardiologo dovrebbe condurre una serie di studi, tra cui potrebbero essere:

• - registrazione dell'attività elettrica del cuore. Può mostrare i disturbi che hanno causato la condizione del paziente.
• radiografia del torace- con la PAH, l'immagine mostra l'espansione del cuore e delle arterie polmonari.
• - consente di esaminare in dettaglio i cambiamenti nelle strutture del cuore e valutare il flusso sanguigno attraverso le camere e le valvole.
• E- è prescritto per valutare i cambiamenti caratteristici nella composizione del sangue.
• TAC- consente di ottenere un'immagine dettagliata dei polmoni, può essere eseguita con o senza contrasto.
• Cateterizzazione cardiaca- inserimento di un catetere nel cuore (solitamente attraverso l'arteria femorale). In questo studio è possibile misurare la pressione direttamente nei ventricoli e negli atri, valutare il volume del sangue circolante nel cuore e nei polmoni. Viene effettuato in anestesia.
• test di carico- esegue un ECG quando il paziente va in bicicletta o cammina lungo la pista.

Corso e trattamento negli adulti e nei bambini

La malattia si manifesta in pazienti non trattati con anomalie cardiache congenite. L'aspetto della clinica dipende dalla gravità del difetto: più è pronunciato, più precocemente si svilupperanno lo spasmo e la rigidità dei vasi polmonari.

Il rilevamento più frequente nei bambini è dovuto ai seguenti motivi:

• La maggior parte dei bambini con gravi difetti congeniti non sopravvive fino all’età adulta.
• Le manifestazioni di anomalie congenite nei bambini sono più sorprendenti.
• I sintomi specifici delle malformazioni congenite contribuiscono alla diagnosi precoce della malattia.

Differenze nella clinica e nel corso nei bambini:

• Predominano le manifestazioni della malattia di base.
• Episodi frequenti.
• L'ipertensione polmonare aumenta rapidamente fino a 50 mm o più. rt. Arte.
• La cianosi è comune a tutti i tegumenti cutanei.

Nell'età adulta predominano i segni aspecifici:

• Mancanza di respiro durante lo sforzo.
• Cianosi delle labbra, delle orecchie, della punta delle dita.
• Debolezza.
• Aritmia.
• Insufficienza cardiaca cronica.
• Mal di testa.

In entrambi i gruppi di pazienti si riscontra un aumento del livello dei globuli rossi e un ispessimento del sangue dovuto all'ipossia cronica, tuttavia gli adulti sono più inclini alla trombosi rispetto ai bambini. Per gli adulti, anche la sindrome della morte cardiaca improvvisa è più caratteristica.

Attualmente non esiste una cura per la sindrome di Eisenmenger. I pazienti affetti da PAH devono essere visitati da un cardiologo e la pressione arteriosa e l'emocromo devono essere monitorati regolarmente. Tutte le misure adottate mirano a mantenere la qualità della vita, a fermare i sintomi della malattia e a prevenire le complicanze.

Il trattamento nei bambini è chirurgico. Con questa malattia, le operazioni spesso si svolgono in più fasi e includono:

1. Ripristino della normale anatomia del cuore.
2. Rimozione dello shunt.
3. Diminuzione della pressione nel tronco polmonare.

Cure palliative per pazienti avanzati (adulti) finalizzati al miglioramento della qualità della vita. Nel trattamento vengono utilizzati i seguenti gruppi di farmaci:

• glicosidi cardiaci.
• Diuretici.
• Betabloccanti e calcioantagonisti.
• Cardioprotettori.

I componenti principali del farmaco combinato:

• Il sildenafil e altri inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 vengono utilizzati per il loro effetto rilassante sulle pareti muscolari lisce dei vasi sanguigni.
• L'uso di antagonisti dei recettori dell'endotelina consente di mantenere una condizione soddisfacente dei vasi polmonari. La questione della terapia a lungo termine con questi farmaci rimane aperta, poiché alcuni risultati di ricerca mostrano il loro effetto negativo sul cuore.
• L'uso delle prostacicline può ridurre la pressione nell'arteria polmonare, migliorare il consumo di ossigeno da parte dei muscoli e invertire parzialmente il danno ai vasi polmonari.
• I farmaci antiaritmici vengono utilizzati per equalizzare il ritmo cardiaco e ridurre i rischi associati alle aritmie.
• Si consiglia l'aspirina o altri anticoagulanti per ridurre la viscosità del sangue.

Si stanno sviluppando opportunità per il trapianto del complesso cuore-polmone. Lo svantaggio di questo metodo sono le numerose complicazioni e un periodo di attesa imprevedibile per il donatore.

Informazioni sulla prevalenza e sull'aspettativa di vita

Il contingente di pazienti: pazienti non trattati con anomalie cardiache congenite.

Rivelando: nei bambini - nel 10-12% dei casi, negli adulti - nel 7-8% dei casi.

Eziologia: difetto interventricolare del setto (60,5%), difetto atriale del setto (32% dei casi).

Previsione: relativamente favorevole per la diagnosi precoce della malattia (nel primo anno di vita). La scoperta della sindrome negli adulti spesso indica che sono possibili solo cure palliative. Con un lungo decorso della malattia, cambiamenti irreversibili nei polmoni e nel cuore portano alla trombosi e all'insufficienza cardiaca. In tali condizioni, anche un trattamento chirurgico completo di un difetto congenito non porta alla guarigione.

L’aspettativa di vita media è di 18-40 anni.

È possibile una gravidanza?

La gravidanza è altamente indesiderabile nella sindrome di Eisenmenger e comporta un alto rischio di morte materna e fetale. Se la gravidanza persiste, è necessario un monitoraggio costante dello stato del cuore e dei vasi sanguigni, poiché il carico su di essi aumenta man mano che il feto si sviluppa.

Il taglio cesareo mostra un alto tasso di mortalità per le donne con PAH, pertanto si raccomanda il parto vaginale con anestesia epidurale.

Cosa migliora la prognosi?

La prognosi per la vita è più favorevole nei bambini quando la sindrome di Eisenmenger viene rilevata nelle fasi iniziali. La correzione chirurgica può fermare la sclerosi vascolare e ridurre la pressione nei polmoni. Altri fattori per migliorare la prognosi:

• Bassa gravità delle malattie cardiache.
• Adeguata preparazione medica all'intervento chirurgico.
• Chirurgia razionale.
• Controllo permanente del livello di eritrociti e piastrine nel sangue.

Le precauzioni del complesso di Eisenmenger includono:

• L'uso di antibiotici per la prevenzione prima e dopo gli interventi chirurgici, compresi quelli dentali.
• Vaccinazione contro pneumococco, influenza e altre infezioni che possono causare febbre alta e aumentare il carico di lavoro cardiaco.
• Smettere di fumare e lavorare in aziende che fumano.
• Attenzione quando si assumono farmaci, compresi gli integratori alimentari.

La sindrome di Eisenmenger è una condizione pericolosa per la vita. La prognosi di questa malattia dipende dal difetto che l'ha causata e dalla capacità di ricevere un trattamento adeguato.

Il vizio è compatibile con la vita uterina. Dopo la nascita, il forame ovale e il dotto arterioso si chiudono normalmente. Il sangue venoso scorre dall'atrio destro al ventricolo destro. Da qui, la maggior parte del sangue viene espulsa nell'arteria polmonare e nei polmoni, da dove ritorna attraverso le vene polmonari nell'atrio sinistro. Poiché l'aorta "si trova sopra" il difetto del setto interventricolare, parte del sangue proveniente dal ventricolo destro viene espulso nell'aorta. Con questo difetto, la pressione nell'arteria polmonare aumenta in modo significativo. Può raggiungere la pressione nell'aorta o addirittura superarla. Un aumento della pressione nella circolazione polmonare si spiega con un aumento della resistenza delle arteriole polmonari (il volume minuto di sangue nel circolo polmonare non aumenta, è normale o, più spesso, ridotto). Può essere uguale al valore della resistenza nella circolazione sistemica. Questa è un'opportuna reazione compensatoria che protegge la circolazione polmonare dall'ipervolemia e il paziente dall'edema polmonare. Il meccanismo dell’aumento della pressione nella circolazione polmonare non è chiaro. Vengono fatte ipotesi sullo spasmo delle arteriole, sui cambiamenti anatomici nella struttura delle arteriole. Quest'ultima ipotesi è più probabile, poiché confermata dall'esame istologico.

La violazione della circolazione sanguigna nel complesso Eisenmenger porta all'ipertrofia del ventricolo destro. Prima o poi appare la cianosi. Ciò è dovuto allo shunt venoso-arterioso. Il volume di sangue venoso scaricato nell'aorta dipende da diversi fattori: la dimensione del difetto del setto interventricolare, il grado di destroposizione dell'aorta, il rapporto tra pressione sistolica nel ventricolo destro e nell'aorta. Il volume dello shunt veno-arterioso aumenta con l'aumento dell'ipertensione polmonare.

Da un punto di vista patologico e fisiologico si può parlare di due periodi nello sviluppo del complesso di Eisenmenger: lo stadio senza cianosi e lo stadio con cianosi. Nella prima fase, la saturazione di ossigeno del sangue arterioso periferico è normale o quasi normale, poiché lo shunt va da sinistra a destra, cioè secondo il tipo arterioso-venoso (a causa della minore resistenza vascolare nel circolo polmonare rispetto a quello di grandi dimensioni). uno). Nel secondo stadio, Dianetic, la saturazione di ossigeno del sangue arterioso periferico è ridotta, poiché lo shunt va da destra a sinistra, cioè lungo uno shunt veno-arterioso (a causa della maggiore resistenza vascolare nel circolo polmonare rispetto a quello grande ).

Anatomia patologica.

La posizione dell'aorta che "cavalca" sul ventricolo è generalmente moderata. Il difetto, localizzato nella parte membranosa del setto interventricolare, è di grandi dimensioni (solitamente 1,5-3 cm di diametro). La dimensione dell'arteria polmonare è sempre normale; nella maggior parte dei casi, il tronco e i rami risultano talvolta notevolmente ingranditi. Si osservano pronunciati cambiamenti morfologici nelle arteriole polmonari: ispessimento dei muscoli della media con diminuzione del lume della nave. Questi cambiamenti sono associati all'assenza di sviluppo inverso durante la vita extrauterina, quando i polmoni iniziano a funzionare, e al restante tipo intrauterino di circolazione sanguigna nei polmoni. In futuro, si sviluppano cambiamenti secondari nelle arteriole (ispessimento fibroso secondario dell'intima), a causa dell'aumento della pressione nell'arteria polmonare.

Il ventricolo destro e l'atrio destro sono ipertrofizzati e dilatati. Il ventricolo sinistro non è ingrandito. Nel 25-20% dei pazienti si osserva un arco aortico destro.

Clinica e sintomi del complesso di Eisenmenger

La clinica è piuttosto varia. Tra i difetti cardiaci congeniti accompagnati da cianosi, il complesso di Eisenmenger è meglio tollerato rispetto ad altre anomalie. Se l'arteria polmonare non è dilatata non c'è cianosi. Con la sua espansione, osservata nella maggior parte dei pazienti, la cianosi compare durante la pubertà o nella prima giovinezza. A volte, però, la cianosi si nota già dalla nascita oppure compare durante i primi due anni di vita e nella maggior parte dei casi non oltre i 10 anni. In ogni caso, la cianosi tardiva che precoce è più caratteristica del complesso di Eisenmenger (a differenza della tetrade di Fallot, in cui la cianosi appare prima). Il momento in cui si verifica la cianosi dipende dal grado di destroposizione dell'aorta. Più è pronunciato, più precoce e significativa è la cianosi. La cianosi per lungo tempo può essere moderata. Sarebbe costante o apparirebbe solo durante lo sforzo fisico. Con il decorso della malattia, la cianosi aumenta gradualmente ed è più pronunciata prima della morte.

La policitemia è generalmente lieve; le dita a forma di bacchette non si osservano sempre e sono un sintomo piuttosto tardivo. Non sono così pronunciati come nella tetrade di Fallot, poiché dopo la comparsa della cianosi, la morte avviene dopo un periodo di tempo relativamente breve.

Frequenti lamentele di mancanza di respiro, debolezza generale e affaticamento. C'è anche mal di testa, tendenza a svenire. La mancanza di respiro con l'avvento della cianosi diventa più pronunciata, sebbene non sia troppo dolorosa. C'è sollievo nella posizione accovacciata. Le infezioni delle vie respiratorie sono frequenti. Frequenti emottisi e sangue dal naso. La compressione dell'arteria polmonare sul nervo ricorrente sinistro può portare a raucedine. Lo sviluppo fisico e la crescita soffrono solo in caso di cianosi precoce e prolungata (fin dall'infanzia).

Nella regione del cuore è visibile una gobba cardiaca, a volte una pulsazione a sinistra dello sterno. L'ottusità cardiaca è generalmente leggermente dilatata o invariata. Si sente un soffio sistolico per lo più forte e aspro di un difetto del setto ventricolare, accompagnato dalle fusa di un gatto. L'epicentro del rumore nel terzo-quarto spazio intercostale a sinistra sul bordo dello sterno. In questo caso si può anche sentire un soffio diastolico di relativa insufficienza della valvola polmonare (soffio di Graham-Still), solitamente limitato solo all'area specificata, debole. Tuttavia, va tenuto presente che nella regione del cuore è possibile udire il soffio diastolico dell'insufficienza aortica (aspro, accompagnato da sintomi periferici) e il soffio diastolico (come parte di un soffio sistolico-diastolico continuo) del dotto arterioso pervio , con il quale viene spesso combinato il complesso Eisenmenger. Sopra l'arteria polmonare si esprime l'accento del 2o tono. Il test dell'etere è positivo quando lo shunt veno-arterioso clinico non è ancora stato rilevato.

Il quadro radiografico è diverso.

La dimensione dell'ombra cardiaca è normale o leggermente ingrandita con una leggera sporgenza dell'arco del tronco dell'arteria polmonare. In rari casi, l'ombra assume la forma di una scarpa di legno. Anche le ombre dei rami dell'arteria polmonare sono prive di caratteristiche. Il sospetto della presenza di un difetto può essere causato solo da una vivace pulsazione delle ombre delle radici polmonari. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, l'ombra cardiaca è moderatamente ingrandita a causa del ventricolo destro e talvolta dell'atrio destro. L'arco dell'arteria polmonare è chiaramente rigonfio e pulsante. L'ombra cardiaca è spesso di forma sferica. I rami dell'arteria polmonare nelle radici dei polmoni sono dilatati e pulsano, il modello vascolare dei polmoni è migliorato.

In alcuni casi, tutte le dimensioni del cuore vengono ingrandite ed è impossibile determinare a scapito di quali reparti. L'arteria polmonare è dilatata aneurismicamente, le radici dei polmoni, i grandi rami dell'arteria polmonare pulsano. Tuttavia, la pulsazione non viene fatta risalire alla periferia dei polmoni, come si osserva in un significativo difetto del setto interatriale.

I dati elettrocardiografici non sono specifici, spesso non differiscono dalla norma. L'asse elettrico del cuore può essere nella posizione normale, ma di solito è deviato a destra, si nota una posizione verticale o semiverticale secondo Wilson. Il polo può essere allargato R, ma la maggior parte delle volte è normale. Spesso si manifestano segni di sovraccarico del ventricolo destro o di entrambi, a volte si registra un allungamento dell'intervallo RQ, blocco della gamba destra del fascio di His.

Un aiuto significativo nella diagnosi sono i risultati del sondaggio cardiaco, della cardiomanometria e dell'angiocardiografia. La pressione sistolica nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare è aumentata, nell'atrio destro e nei capillari polmonari è normale. Con un aumento dell'ipertensione polmonare, aumenta la pressione diastolica nelle arteriole polmonari. La saturazione del sangue con ossigeno nel ventricolo destro è maggiore che nell'atrio destro. La massa di contrasto iniettata nel ventricolo destro riempie contemporaneamente l'aorta e l'arteria polmonare, l'arteria polmonare è dilatata, la massa di contrasto è ritardata in essa e nei suoi rami, il contrasto della metà sinistra del cuore è ritardato e meno pronunciato del normale .

Complicazioni

Complicanze del complesso di Eisenmenger: endocardite batterica, catarro delle prime vie respiratorie, embolia, anche paradossa, al cervello.

Diagnosi differenziale del difetto

Se non c'è cianosi, è necessario differenziare il complesso di Eisenmenger e i difetti cardiaci congeniti, in cui vi è un'espansione del tronco e dei rami dell'arteria polmonare (stenosi pura dell'arteria polmonare, dotto arterioso pervio, significativo difetto ventricolare e setto atriale difetto).

Un dotto arterioso pervio isolato e non complicato è facile da escludere. Le difficoltà sorgono nei casi di combinazione di un dotto arterioso aperto con ipertensione polmonare e shunt veno-arterioso. Un difetto del setto atriale, soprattutto se combinato con cianosi, dà un quadro clinico e radiologico simile al complesso di Eisenmenger. Tuttavia, la cianosi nel difetto del setto interatriale è solitamente intermittente. Il complesso di Eisenmenger è molto difficile da distinguere da un difetto isolato del setto ventricolare alto e di grandi dimensioni con grave ipertensione polmonare. La principale caratteristica distintiva è la destroposizione dell'aorta nel complesso di Eisenmenger, tuttavia, con una moderata destroposizione dell'aorta e un cambiamento nello shunt arterioso-venoso predominante in uno shunt veno-arterioso, è quasi impossibile distinguere queste due malattie clinicamente in vivo.

Il complesso di Eisenmenger con cianosi deve essere distinto principalmente dalla tetrade di Fallot. Tuttavia, con il complesso di Eisenmenger, non ci sono cianosi, "dita di tamburo" e policitemia così pronunciate, c'è un'espansione e una forte pulsazione del tronco e dei rami dell'arteria polmonare. In tutti i casi dubbi e difficili per la diagnosi differenziale, vengono eseguiti il ​​cateterismo delle cavità del cuore, dell'arteria polmonare e dell'aorta, la misurazione della pressione al loro interno, l'esame della saturazione di ossigeno nel sangue e l'angiocardiografia.

Trattamento del complesso di Eisenmenger

È efficace un'operazione per chiudere il difetto, intrapresa prima che si sviluppi un'ipertensione persistente della circolazione polmonare e cambiamenti irreversibili nella parete delle arterie polmonari.

La prognosi è dubbiosa fino allo sviluppo della cianosi. La forma con cianosi tardiva è più favorevole, anche se raramente i pazienti vivono più di 10 anni dal momento dell'esordio della cianosi conclamata. La morte nella maggior parte dei casi avviene all'età di 20-30 anni a causa dell'insufficienza cardiaca destra. La forma con cianosi precoce procede, di regola, sfavorevolmente fin dall'inizio. I pazienti muoiono, di solito prima di raggiungere l’età adulta. Nonostante questo difetto viva più a lungo rispetto ad altre malformazioni congenite con cianosi, l'aspettativa di vita media è di circa 25 anni.

La sindrome o il complesso di Eisenmenger è uno dei difetti cardiaci congeniti. Il difetto è piuttosto raro: la sindrome di Eisenmenger nei bambini rappresenta circa il 4-5% di tutte le patologie congenite del cuore e dei vasi sanguigni. Molto spesso si sviluppa prima che il bambino raggiunga la pubertà. Tuttavia, ci sono casi in cui il complesso si sviluppa nell'adolescenza e progredisce durante l'adolescenza.

In molti modi, la sindrome di Eisenmenger è simile al gruppo di difetti cardiaci identificati da Etienne-Louis Arthur Fallot: la triade, la tetrade e la pentade di Fallot. Differisce da loro in assenza di restringimento dell'arteria polmonare.

La sindrome o complesso di Eisenmenger è uno dei difetti cardiaci congeniti

Eziologia e fisiologia

La causa più comune della sindrome di Eisenmenger è un buco (shunt) tra le due camere del cuore. Tale foro può essere congenito o creato artificialmente durante un'operazione chirurgica. Lo shunt provoca una circolazione sanguigna anormale non solo nel cuore, ma anche nei polmoni. Miscela di sangue arterioso e venoso. Invece di entrare nel corpo, il sangue ritorna ai polmoni. Di conseguenza, la pressione sanguigna nei polmoni aumenta. I vasi diventano rigidi e gradualmente diventano più sottili, il che può causare danni ai piccoli vasi. Ciò porta alla carenza di ossigeno in tutti gli organi e tessuti, il cuore deve lavorare a un ritmo più veloce.

Altre patologie del cuore che possono portare allo sviluppo del complesso:

• canale atrioventricolare aperto;
• difetti cardiaci cianotici (condizioni con aumento del flusso sanguigno polmonare);
• tronco arterioso comune.

Anche l’ereditarietà aumenta il rischio di avere un figlio affetto da questa patologia.

Malattia cardiovascolare

Il progresso fisiologico della sindrome di Eisenmenger è rappresentato da uno spettro di cambiamenti nella struttura del flusso sanguigno (la totalità delle cavità del cuore e dei vasi sanguigni), che può essere reversibile o irreversibile.

Casi di sindrome di Eisenmenger sono possibili anche nei cani e nei gatti. Purtroppo l’animale, nella maggior parte dei casi, muore rapidamente.

Sintomi

Spesso la malattia è asintomatica per lungo tempo e viene rilevata già in una fase successiva, quando è difficile da trattare. Pertanto, non trascurare gli esami medici preventivi. Esami regolari da parte di un cardiologo possono aiutare a identificare in tempo una malattia grave e rara.

Segni del complesso Eisenmenger:

• vertigini;
• stanchezza patologica, debolezza;
• dispnea;
• cardiopalmo;
• aritmia;
• sensazione di costrizione, dolore nella parte sinistra del torace;

Uno dei sintomi di questa malattia è l'aritmia.

• frequenti attacchi di tosse;
• svenimento;
• aumento della sudorazione;
• gonfiore della regione addominale;
• intorpidimento e formicolio alle dita delle mani e dei piedi;
• espettorazione di sangue;
• gonfiore alle articolazioni.

A differenza del gruppo di malattie identificate da Fallot, la cianosi (cianosi), le dita sotto forma di bacchette e le unghie sotto forma di vetri da orologio si verificano molto più tardi. Ciò è dovuto al fatto che l'arteria polmonare in questo caso non si restringe.

Esistono due periodi di sviluppo della malattia:

• I - senza cianosi;
• II - con cianosi.

Nella prima fase la saturazione di ossigeno del sangue arterioso periferico non viene disturbata oppure i disturbi colpiscono solo leggermente il corpo. Questo periodo può procedere senza sintomi o con un'immagine sfocata. Nella seconda fase, la saturazione di ossigeno nel sangue è significativamente ridotta, i sintomi della malattia sono già chiaramente manifestati.

Un trattamento improprio può causare un attacco di cuore

Se il paziente non riceve un'adeguata assistenza terapeutica, si verificano complicazioni:

• embolia;
• carenza di ferro nel corpo;
• insufficienza cardiaca cronica;
• gotta;
• attacco di cuore;
• colpo;
• infiammazione dell'endocardio di natura batterica;
• emorragia cerebrale;
• policitemia secondaria;
• aumento della viscosità del sangue (a causa dell'ingresso di cellule di vasi collassati);
• insufficienza renale;
• processi infettivi nel cervello;
• disturbi circolatori di tutti gli organi, compreso il midollo spinale e il cervello;
• morte improvvisa.

Cure mediche inadeguate possono portare a insufficienza renale

Diagnostica

Già con un esame superficiale, lo specialista rivelerà una violazione del ritmo delle contrazioni cardiache. Sono necessari ulteriori test per confermare la diagnosi:

• ecocardiografia;
• radiografia del torace;
• cateterizzazione cardiaca.

Poiché i pazienti presentano forti cambiamenti nel quadro ematico, per la diagnosi saranno molto importanti gli indicatori di un esame del sangue generale con il numero dell'ematocrito (il rapporto tra le cellule del sangue). Come risultato dello studio, è possibile rilevare la policitemia e l'ematocrito supererà il 60%.

Le diagnosi differenziali più comuni sono: stenosi arteriosa, pentado di Fallot, mancata chiusura del dotto arterioso.

Trattamento

A volte ai pazienti viene prelevato del sangue dal corpo (flebotomia, salasso precedente). Per compensare il volume del fluido perso, a una persona vengono somministrate soluzioni saline.

Ai pazienti può essere prelevato del sangue dal corpo: un salasso

Al paziente può essere somministrato ossigeno, anche se non è attualmente stabilito se questa procedura aiuti a prevenire il peggioramento della malattia. Inoltre vengono prescritti sedativi e vasodilatatori.

Il trattamento chirurgico è molto difficile: durante l'intervento è necessario eliminare il difetto del setto interventricolare e un'eventuale anomalia dell'aorta. Quasi sempre ciò richiede l’impianto di una valvola cardiaca artificiale. A causa della complessità dell'intervento chirurgico, in alcuni casi la procedura è estremamente pericolosa e può portare alla morte del paziente.

Nei casi più gravi può essere necessario un trapianto di cuore e polmone per salvare la vita del paziente.

Previsioni

Le forme con cianosi precoce sono estremamente sfavorevoli. Senza intervento chirurgico, i bambini malati muoiono prima di raggiungere l’età adulta.

Se la malattia viene rilevata prima dello sviluppo della cianosi, la prognosi è dubbiosa. Dopo la comparsa del colore bluastro, anche con cure mediche adeguate, i pazienti di solito non vivono più di 10 anni.

I pazienti affetti dalla sindrome possono vivere dai 20 ai 50 anni. Il decorso della malattia dipende dalla presenza di altre patologie nel corpo, nonché dall'età. Come sapete, gli indicatori della pressione sanguigna aumentano con l'età, il che ha un impatto negativo sulla salute dei pazienti con il complesso di Eisenmenger.

In generale, la prognosi di questa malattia è migliore rispetto ad altre malformazioni con cianosi.

Il complesso Eisenmenger fu descritto per la prima volta nel 1827 dal medico tedesco V. Eisenmenger e da lui prese il nome. Questa complessa malattia cardiaca si osserva abbastanza raramente - in circa il 3-4% dei pazienti con difetti congeniti o nel 10% dei casi in pazienti con difetti del setto ventricolare.

Il complesso di Eisenmenger è accompagnato da una caratteristica combinazione delle seguenti anomalie nella struttura del cuore: un difetto del setto tra i ventricoli, ipertrofia del ventricolo destro e una posizione anomala dell'aorta (l'aorta comunica con entrambi i ventricoli e, poiché erano, "si siede sopra" di loro). Una tale combinazione di anomalie è per molti aspetti simile alla tetrade di Fallot, tuttavia, a differenza di questa patologia, il simpaticocomplesso descritto da Eisenmenger non è accompagnato da un restringimento (stenosi) dell'aorta.

Ciò si verifica con la stessa frequenza tra uomini e donne. Spesso è combinato con altre anomalie congenite: difetto del setto interatriale, coartazione dell'aorta, dotto arterioso schisi, ecc.

In questo articolo ti faremo conoscere le cause, il meccanismo e le fasi di sviluppo, le manifestazioni, i metodi di diagnosi e il trattamento del complesso di Eisenmenger. Questi dati ti aiuteranno a comprendere l'essenza di una malattia cardiaca congenita e, dopo aver notato i suoi primi sintomi, prenderai la decisione giusta sulla necessità di contattare un cardiologo e sul trattamento tempestivo della patologia.

Alcuni medicinali assunti da una donna incinta possono aumentare il rischio di difetti congeniti (in particolare difetti cardiaci) nel feto

Finora, la scienza moderna non conosce le cause esatte del complesso di Eisenmenger. Le osservazioni dei medici mostrano che la formazione di una tale anomalia del cuore, che si verifica durante lo sviluppo fetale, può essere causata dagli stessi fattori di altre malformazioni congenite.

Le probabili cause del complesso di Eisenmenger includono i seguenti fattori:

• eredità;
• malattie infettive trasferite durante la gravidanza;
• cattive abitudini della futura mamma;
• assumere alcuni farmaci durante la gestazione;
• l'impatto delle sostanze tossiche sul corpo di una donna incinta;
• fattori ambientali avversi (radiazioni, radiazioni elettromagnetiche, vibrazioni, ecc.);
• tossicosi;
• disturbi endocrini.

Meccanismo di sviluppo e fasi di sviluppo

Le violazioni nella struttura del cuore nel complesso di Eisenmenger provocano gravi disturbi emodinamici. Con una tale malformazione congenita del cuore, il difetto presente nel setto interventricolare è piuttosto grande (fino a 1,5-3 cm) e porta sempre alla miscelazione del sangue venoso e arterioso. In alcuni casi il setto interventricolare è del tutto assente. Tale anomalia porta ad uno squilibrio nella pressione creata nei lati destro e sinistro del cuore. Di conseguenza, l'aumento della pressione nell'atrio destro porta alla sua interruzione del flusso sanguigno dentro e.

Lo spostamento della lussazione dell'aorta nel complesso di Eisenmenger è chiamato "aorta del cavaliere" - il vaso arterioso più grande, per così dire, si trova sopra sia il ventricolo sinistro che quello destro. Questa disposizione anormale porta al fatto che il sangue dai ventricoli destro e sinistro può entrare nell'aorta.

Nello sviluppo del complesso Eisenmenger si possono distinguere due fasi principali:

• difetto bianco (stadio senza cianosi) - lo shunt sanguigno derivante da un difetto del setto interventricolare avviene da sinistra a destra (cioè dal ventricolo sinistro a destra) e fornisce una saturazione normale o quasi normale del sangue arterioso con ossigeno, questo meccanismo di difetto non è accompagnato dalla comparsa di cianosi della pelle e delle mucose;
• difetto blu (stadio con cianosi) - lo shunt del sangue avviene da destra a sinistra (cioè dal ventricolo destro a sinistra), il sangue arterioso non è sufficientemente saturo di ossigeno e il paziente sviluppa cianosi della pelle e delle mucose.

Sintomi

Durante lo sviluppo fetale, il complesso di Eisenmenger non si manifesta in alcun modo.

La gravità delle manifestazioni del complesso di Eisenmenger è estremamente varia e dipende dallo stadio di sviluppo di questo difetto congenito. Finché l'arteria polmonare rimane non dilatata, l'anomalia non è accompagnata da cianosi e si presenta come un difetto bianco. Di norma, il primo difetto blu appare durante la pubertà o in gioventù. Tuttavia, a volte, con gravi violazioni della struttura anatomica del cuore, la cianosi si verifica in età precoce: immediatamente dopo la nascita, nei primi due anni di vita o fino a 10 anni.

A differenza della tetrade di Fallot, la comparsa di cianosi tardiva è più caratteristica del complesso di Eisenmenger. L'insorgenza di questo sintomo, che segna il passaggio da un difetto bianco a blu, dipende dal grado di destroposizione dell'aorta. Quanto più la sua normale posizione anatomica è disturbata, tanto più precoce e forte apparirà la cianosi.

Con il complesso di Eisenmenger, l'azzurro per un lungo periodo può essere moderato. Si manifesta costantemente o periodicamente (dopo lo sforzo fisico). Se non trattata, la cianosi non fa altro che peggiorare. Le sue manifestazioni aumentano gradualmente e sono più pronunciate prima della morte.

Sintomi della fase delle macchie bianche

All'inizio, il difetto potrebbe non manifestarsi in alcun modo e viene rilevato per caso durante l'esame di un bambino per qualsiasi altra patologia.

In questa fase di sviluppo del complesso Eisenmenger, il colore della pelle non cambia, poiché il sangue viene gettato tra i ventricoli da sinistra a destra e il sangue arterioso che entra nella circolazione periferica rimane sufficientemente saturo di ossigeno. Un tale meccanismo di malformazione congenita non porta a un deterioramento del benessere del bambino, non provoca un ritardo nello sviluppo fisico e i suoi organi e tessuti del corpo non soffrono di ipossia. In questa fase, il complesso di Eisenmenger può essere rilevato incidentalmente durante un esame cardiaco per altre malattie o durante esami preventivi.

I disturbi esistenti nella struttura del cuore vengono gradualmente aggravati. Il ventricolo destro è deformato e il suo volume interno aumenta. A causa dell'aumento della pressione nell'atrio destro, aumenta la resistenza nei vasi polmonari, che successivamente diventa la causa dell'ipertensione polmonare. Di conseguenza, la fase bianca del difetto diventa blu.

Sintomi della fase dell'imperfezione blu

Tutti i processi di cui sopra portano al fatto che, a causa dell'ipertensione polmonare creata, il reflusso di sangue attraverso il difetto del setto ventricolare cambia direzione. Di conseguenza, il sangue venoso dal ventricolo destro inizia a fluire nel sinistro. Si mescola con il sangue arterioso e il sangue non sufficientemente ossigenato viene espulso dal ventricolo sinistro nell'aorta. Di conseguenza, il paziente sviluppa ipossia di tessuti e organi.

Nella fase del difetto blu compaiono i seguenti sintomi del complesso Eisenmenger:

• cianosi;
• debolezza generale;
• marcata diminuzione della tolleranza all'esercizio;
• battito cardiaco;
• disturbi nel ritmo del polso;
• angina pectoris;
• sensazione di pressione al petto.

Tutte queste manifestazioni di vizio influiscono sul benessere generale. Per ridurre le manifestazioni di mancanza di respiro, il paziente è costretto a prendere la posizione "accovacciata".

In questa fase del difetto, i pazienti spesso lamentano:

• deterioramento del benessere durante e dopo l'attività fisica;
• frequenti attacchi di mal di testa;
• stati pre-svenimento e svenimento;
• sangue dal naso;
• tosse con sangue nell'espettorato.

Se l'arteria polmonare dilatata comprime il nervo ricorrente sinistro, si verifica la disfonia, manifestata da raucedine e rapido affaticamento della voce.

Lo sviluppo fisico del bambino soffre solo nei casi in cui il complesso di Eisenmenger ha cominciato a manifestarsi presto ed è durato a lungo. Con una malattia cardiaca congenita, c'è la tendenza a frequenti bronchiti e polmoniti. Inoltre, il paziente rivelava spesso deformità della colonna vertebrale.

Quando si esamina un paziente sul petto nella regione del cuore, si nota una "gobba cardiaca". A volte c'è una pulsazione visibile a sinistra dello sterno. In alcuni casi, con un lungo decorso del complesso di Eisenmenger, le dita del paziente assumono la forma di bacchette e le unghie diventano come vetri di orologio.

Quando si ascoltano i suoni cardiaci vengono determinati:

• soffio sistolico aspro e forte con "fusa di gatto" nello spazio intercostale III-IV a sinistra dello sterno;
• lieve rumore diastolico nella stessa area;
• accento del secondo tono sull'arteria polmonare.

Possibili complicazioni

Il complesso di Eisenmenger è spesso complicato dalle seguenti malattie o condizioni:

• sanguinamento polmonare;
• colpo;
• infarto polmonare;
• disfunzione renale.

In assenza di un trattamento adeguato, i pazienti con tale cardiopatia congenita muoiono all'età di 20-30 anni per insufficienza ventricolare destra progressiva.

Complesso di Eisenmenger e gravidanza

Con una malattia cardiaca congenita, alle donne non è consigliabile pianificare una gravidanza. Il portamento del feto e il parto con una patologia simile possono portare alla morte della futura mamma, all'aborto spontaneo o al parto prematuro. Secondo le statistiche, ci sono solo casi isolati in cui la gravidanza e il parto con il complesso di Eisenmenger si sono conclusi con successo.

Diagnostica

Per indagare in dettaglio sulla sindrome di Eisenmenger, al paziente vengono prescritti una serie di esami, inclusa l'ecografia del cuore.

È possibile sospettare la presenza del complesso Eisenmenger dai seguenti segnali:

• cianosi delle labbra, della pelle, delle pieghe nasolabiali e delle unghie;
• la presenza di certi rumori durante l'ascolto dei suoni cardiaci;
• cambiamenti sotto forma di aumento dell'onda P nella seconda e terza derivazione standard con segni di ipertrofia ventricolare destra;
• il verificarsi di una gobba cardiaca;
• la presenza nella regione del cuore di una pulsazione a sinistra dello sterno.

Per uno studio più dettagliato del difetto, vengono utilizzati i seguenti metodi di esame:

• ECG (normale, con esercizio e);
• radiografia del torace;
• un esame del sangue per determinarne la composizione del gas;
• esame del sangue generale e biochimico;
• TC dei polmoni.

Per escludere una diagnosi errata, viene effettuata la diagnosi differenziale del complesso Eisenmenger con i seguenti difetti cardiaci:

• tetrade di Fallot;
• difetti delle partizioni intercamerali;
• stenosi dell'arteria polmonare;
• occlusione del dotto arterioso.

Trattamento

L'obiettivo principale del trattamento del complesso di Eisenmenger è eliminare chirurgicamente i difetti nelle strutture anatomiche del cuore prima dello sviluppo dello stadio del difetto blu (cioè prima della comparsa della cianosi causata dall'ipertensione persistente nella circolazione polmonare). Di norma, tale intervento cardiaco viene eseguito prima della pubertà o anche prima. Se il difetto si manifesta in età avanzata, è necessario eseguire un intervento chirurgico correttivo il prima possibile. In età più matura, tali interventi potrebbero non essere più efficaci e per questi pazienti viene eseguita solo la chirurgia palliativa.

La terapia conservativa per il complesso di Eisenmenger è indicata prima della correzione chirurgica o nei casi in cui la sua attuazione è impossibile. È sintomatico e mira a migliorare lo stato del miocardio, eliminando l'ipertensione nella circolazione polmonare e riducendo le manifestazioni di insufficienza cardiaca.

Terapia conservativa

• disidratazione del corpo;
• surriscaldamento (anche in sauna, bagno, ecc.);
• immersione in acqua fredda;
• soggiornare in zone di alta montagna;
• attività fisica eccessiva;
• soffrire di malattie virali e infettive;
• assumere farmaci antinfiammatori non steroidei;
• l'inizio della gravidanza;
• fumo attivo o passivo;
• assumere farmaci o integratori alimentari senza la raccomandazione del medico.

Per eliminare le manifestazioni di questa malattia cardiaca, possono essere utilizzati i seguenti gruppi di farmaci:

• antagonisti del recettore dell'endotelina - per mantenere il normale stato dei vasi polmonari;
• prostacicline - per ridurre la pressione nell'arteria polmonare;
• inibitori della fosfodiesterasi - per rilassare la muscolatura liscia delle pareti vascolari;
• farmaci antiaritmici - per stabilizzare la frequenza cardiaca e prevenire possibili complicazioni;
• e - per migliorare il flusso sanguigno e ridurre il carico sul miocardio.

La scelta di alcuni farmaci dipende dall'età del paziente, dalla gravità delle manifestazioni del complesso di Eisenmenger e dalle malattie concomitanti.

Chirurgia

La chirurgia cardiaca eseguita con il complesso di Eisenmenger è estremamente complessa ed è associata ad un alto rischio di morte del paziente durante l'intervento. Lo scopo di tale correzione chirurgica è finalizzato all'eliminazione dello spostamento aortico anomalo e del difetto del setto ventricolare. Inoltre, poiché l'operazione è accompagnata dallo spostamento dell'aorta, spesso viene integrata con la sostituzione della valvola aortica.

Con rischi eccessivamente elevati di trattamento chirurgico, i cardiochirurghi possono decidere di eseguire un intervento palliativo. Con questo intervento, viene utilizzato un bracciale speciale per restringere l'arteria polmonare. Tale operazione non elimina il difetto, ma aiuta ad alleviare le condizioni di un paziente affetto da ipertensione polmonare.

Nei casi avanzati, ai pazienti con il complesso di Eisenmenger può essere consigliato di condurre un'operazione polmonare, se necessario. La complessità di tale trattamento risiede nel periodo imprevedibile di attesa di un donatore idoneo e nel verificarsi di possibili complicazioni dopo l'operazione. Secondo le statistiche, la migliore prognosi per la sopravvivenza a cinque e dieci anni si osserva tra i pazienti sottoposti solo a trapianto cardiaco.

Il complesso di Eisenmenger è una cardiopatia congenita caratterizzata da una caratteristica triade di anomalie anatomiche: ipertrofia del ventricolo destro, difetto del setto interventricolare e malposizione dell'aorta, accompagnata dalla sua comunicazione con entrambi i ventricoli. Il decorso di questa anomalia è suddiviso in un periodo di difetto bianco, quasi asintomatico, e di difetto blu, accompagnato dalla comparsa di cianosi, un significativo deterioramento del benessere e ipertensione polmonare. Il complesso di Eisenmenger può essere rimosso solo chirurgicamente. In assenza di un trattamento chirurgico tempestivo, i pazienti muoiono per insufficienza ventricolare destra progressiva. L'aspettativa di vita media di questi pazienti è di circa 25 anni.