Lupus cutaneo. Lupus eritematoso sistemico: forme, segni, diagnosi, trattamento, fattori di rischio

Il lupus cutaneo si riferisce a malattie del tessuto connettivo di natura collagena, più spesso si manifesta come lupus eritematoso discoide, meno spesso esiste una forma superficiale: l'eritema di Biett e, nei casi più rari, si verifica il lupus eritematoso di Kaposi-Irgang. Con un trattamento tempestivo e una rigorosa osservanza del regime profilattico, la prognosi della malattia è favorevole. Nei casi gravi avanzati è possibile la diffusione della malattia agli organi interni e ai sistemi corporei.

Cause del lupus cutaneo

La ragione per lo sviluppo del lupus cutaneo può essere l'impatto negativo di fattori esterni: eccessiva insolazione, frequente ipotermia, presenza di un'infezione cronica (di solito streptococco), un'allergia ai farmaci o autoallergia nella storia del paziente. La malattia si riscontra più spesso nei paesi con clima umido e fresco e, di regola, nelle donne giovani o di mezza età.

L'eziologia virale del lupus cutaneo è confermata da studi microscopici, nelle aree interessate della pelle prelevate per l'analisi vengono determinate inclusioni simili a virus.

Sintomi del lupus cutaneo

Il lupus cutaneo è spesso espresso da una triade di sintomi inerenti al lupus discoide: inizialmente, sulla pelle visibile compaiono eruzioni cutanee eritematose, successivamente da questi punti si sviluppano formazioni ipercheratosiche con aree di atrofia.

L'eritema si presenta come una macchia rosa o rossastra con bordi ben definiti. Quindi al centro si formano squame secche di colore bianco-grigiastro, che si mantengono saldamente a causa della presenza di escrescenze a forma di punta nella parte inferiore, che crescono nei follicoli - ipercheratosi follicolare. Quando provi a rimuoverli, si verifica il dolore.

A poco a poco, al loro posto iniziano a formarsi focolai di atrofia e la formazione assume l'aspetto caratteristico del lupus discoide: una cicatrice liscia di tessuto atrofico bianco, circondata da una zona di ipercheratosi profonda e infiltrazione con un bordo rosso chiaro. Più spesso localizzato in aree visibili della pelle, principalmente sul naso e sulle guance.

I contorni della superficie interessata ricordano la figura di una farfalla. Le eruzioni cutanee possono essere sui padiglioni auricolari, sul collo, sul petto. Spesso presenti sul cuoio capelluto, interessano il bordo rosso delle labbra e della mucosa orale con formazione di erosioni.

Con una variante superficiale del lupus cutaneo, l'eritema centrifugo di Biett, si distingue solo uno dei tre segni: questa è l'iperemia. Di regola non si osservano ipercheratosi, infiltrazione e formazione di focolai atrofici. La localizzazione caratteristica delle macchie eritematose è la superficie del viso con il sintomo di una “farfalla lupus” tipica di questa malattia. Eruzioni cutanee multiple su tutto il corpo sono chiamate lupus eritematoso cutaneo disseminato.

Con questa variante dello sviluppo della malattia, le macchie eritematiche non tendono a crescere e ad infiltrarsi. Smettono di crescere dopo aver raggiunto una certa dimensione. Le lesioni si localizzano casualmente sulla pelle del viso, meno spesso sulla pelle della parte superiore del torace e della schiena. Se compaiono eruzioni cutanee sulla pelle delle mani, le macchie sono di colore viola con focolai atrofici ipercheratosici.

Il lupus eritematoso della pelle di Kaposi-Irgang è una forma rara della malattia che spesso si verifica dopo lesioni cutanee. È caratterizzato dalla presenza di uno o più linfonodi mobili densi indipendenti ricoperti da pelle normale. È localizzato più spesso sulla testa e sulle mani. In tutte le forme di lupus cutaneo si osserva un decorso continuo a lungo termine della malattia con ricadute in primavera ed estate, cioè con un aumento dell'attività solare.

Diagnosi del lupus cutaneo

Un ruolo importante è svolto dall'esame medico primario e dalla differenziazione con altre malattie della pelle simili nelle manifestazioni cliniche. Per chiarire la diagnosi è ampiamente utilizzato l'esame microscopico, istologico.

Trattamento del lupus cutaneo

Un esito positivo dipende da un trattamento adeguato e tempestivo. La terapia complessa è obbligatoria. Si raccomanda la sanificazione della patologia cronica identificata. A livello locale, e solo su prescrizione medica, vengono utilizzate pomate a base di corticosteroidi. Se la malattia è in remissione è possibile il trattamento ambulatoriale.

I pazienti devono aderire al regime profilattico con particolare attenzione: è necessario trascorrere il minor tempo possibile al sole, al gelo ed evitare il vento freddo. Si consiglia di utilizzare creme solari, ombrelli o cappelli a tesa larga in primavera ed estate. Tutti i pazienti sono sotto la supervisione permanente di specialisti: un dermatologo e un reumatologo.

Formazione scolastica: diploma nella specialità "Medicina" conseguito nel 2009 presso l'Accademia di medicina. I. M. Sechenov. Nel 2012 ha completato gli studi post-laurea nella specialità "Traumatologia e Ortopedia" presso il City Clinical Hospital. Botkin presso il Dipartimento di Traumatologia, Ortopedia e Chirurgia delle catastrofi.

Lupus eritematoso sistemico- una malattia autoimmune sistemica che colpisce i vasi sanguigni e il tessuto connettivo. Se, nello stato normale del corpo, il sistema immunitario umano produce, che dovrebbe attaccare gli organismi estranei che entrano nel corpo, allora nel lupus sistemico, un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo, così come contro i loro componenti, si formano nel corpo umano. Di conseguenza, si manifesta un processo infiammatorio immunocomplesso, il cui sviluppo porta alla sconfitta di numerosi sistemi e organi. Man mano che il lupus si sviluppa, colpisce cuore , pelle , reni , polmoni , articolazioni , E sistema nervoso .

Quando è colpita solo la pelle, viene diagnosticata lupus discoide . Il lupus eritematoso cutaneo è espresso da segni chiari, chiaramente visibili anche nella foto. Se la malattia colpisce gli organi interni di una persona, in questo caso la diagnosi indica che la persona si manifesta lupus eritematoso sistemico . Secondo le statistiche mediche, i sintomi di entrambi i tipi di lupus eritematoso (sia la forma sistemica che quella discoidale) sono circa otto volte più comuni nelle donne. Allo stesso tempo, la malattia da lupus eritematoso può manifestarsi sia nei bambini che negli adulti, ma tuttavia, molto spesso la malattia colpisce le persone in età lavorativa, tra i 20 ei 45 anni.

Forme della malattia

Date le caratteristiche del decorso clinico della malattia, si distinguono tre varianti della malattia: acuto , subacuto E cronico forme.

A acuto Il LES è caratterizzato da un decorso continuo e recidivante della malattia. Numerosi sintomi compaiono precocemente e attivamente, si nota resistenza alla terapia. Il paziente muore entro due anni dall'esordio della malattia. Molto spesso trovato subacuto LES, quando i sintomi aumentano in modo relativamente lento, ma progrediscono. Una persona con questa forma della malattia vive più a lungo di quella con LES acuto.

Cronico la forma è una variante benigna della malattia, che può durare per molti anni. Allo stesso tempo, con l'aiuto della terapia periodica, è possibile ottenere remissioni a lungo termine. Molto spesso, questa forma colpisce la pelle e le articolazioni.

A seconda dell'attività del processo si distinguono tre diversi gradi. A minimo attività del processo patologico nel paziente si osserva una leggera diminuzione di peso, temperatura corporea normale, si osserva una lesione discoidale sulla pelle, sindrome articolare, nefrite cronica, polineurite.

A mezzo attività, la temperatura corporea non supera i 38 gradi, il peso corporeo è moderatamente perso, si nota anche eritema essudativo sulla pelle, pericardite secca, poliartrite subacuta, polmonite cronica, omerulonefrite diffusa, encefaloneurite.

A massimo dell'attività del LES, la temperatura corporea può superare i 38, una persona perde molto peso, la pelle del viso è colpita sotto forma di "farfalla", si notano poliartrite, vasculite polmonare, sindrome nefrosica, encefalomieloradicoloneurite.

Nel lupus eritematoso sistemico, crisi di lupus , che consistono nella più alta attività della manifestazione del processo del lupus. Le crisi sono caratteristiche di qualsiasi decorso della malattia, con la loro manifestazione, i parametri di laboratorio cambiano notevolmente, i disturbi trofici generali vengono spazzati via e i sintomi diventano più attivi.

Questo tipo di lupus è una forma di tubercolosi cutanea. Il suo agente eziologico è il Mycobacterium tuberculosis. Con questa malattia, viene colpita principalmente la pelle del viso. A volte la lesione si estende alla pelle del labbro superiore, alla mucosa orale.

Inizialmente, il paziente sviluppa uno specifico tubercolo tubercolare, rossastro o giallo-rosso, avente un diametro di 1-3 mm. Tali tubercoli si trovano sulla pelle colpita in gruppi e, dopo la loro distruzione, rimangono ulcere con bordi gonfi. Successivamente la lesione colpisce la mucosa orale, il tessuto osseo nei setti interdentali viene distrutto. Di conseguenza, i denti si allentano e cadono. Le labbra del paziente si gonfiano, ricoperte di croste sanguinanti e purulente, su di esse compaiono delle crepe. I linfonodi regionali si ingrandiscono e diventano densi. Spesso, i focolai di lupus possono essere complicati dall’aggiunta di un’infezione secondaria. In circa il 10% dei casi, le ulcere da lupus diventano maligne.

Nel processo di diagnosi viene utilizzata la diascopia e viene esaminata una sonda.

Per il trattamento vengono utilizzati farmaci e dosi elevate. vitamina D2 . A volte viene praticata l'irradiazione con raggi X e la fototerapia. In alcuni casi, è consigliabile rimuovere i focolai tubercolari mediante intervento chirurgico.

Cause

Fino ad ora, le cause che causano questa malattia non sono state chiaramente definite. I medici sono inclini a versioni secondo cui il fattore ereditario, l'impatto sul corpo umano di virus, alcuni farmaci e le radiazioni ultraviolette hanno una certa importanza in questo caso. Molti pazienti affetti da questa malattia hanno sofferto in passato di reazioni allergiche ad alimenti o medicinali. Se una persona ha parenti affetti da lupus eritematoso, la probabilità della malattia aumenta notevolmente. Quando ci si chiede se il lupus sia contagioso, va notato che è impossibile contrarre la malattia, ma viene ereditata secondo un tipo recessivo, cioè dopo diverse generazioni. Pertanto, il trattamento del lupus dovrebbe essere effettuato tenendo conto dell'influenza di tutti questi fattori.

Decine di farmaci possono provocare lo sviluppo del lupus, ma la malattia si manifesta in circa il 90% dei casi dopo il trattamento. idralazina , e procainamide , fenitoina , isoniazide , d-penicillinamina . Ma dopo aver interrotto l'uso di tali farmaci, la malattia scompare da sola.

Il decorso della malattia nelle donne peggiora notevolmente durante le mestruazioni, inoltre il lupus può manifestarsi a causa di. Pertanto, gli esperti determinano l'influenza degli ormoni sessuali femminili sulla comparsa del lupus.

- questa è una sorta di manifestazione della tubercolosi della pelle, la sua manifestazione è provocata dal Mycobacterium tuberculosis.

Sintomi

Se un paziente sviluppa lupus discoide, inizialmente appare un'eruzione cutanea rossa sulla pelle, che non causa prurito e dolore in una persona. Raramente, il lupus discoide, in cui è presente una lesione isolata della pelle, passa al lupus sistemico, in cui gli organi interni di una persona sono già colpiti.

I sintomi che compaiono nel lupus eritematoso sistemico possono avere una varietà di combinazioni. Potrebbe avere dolori ai muscoli, alle articolazioni, compaiono ulcere in bocca. Caratteristica del lupus sistemico è un'eruzione cutanea sul viso (sul naso e sulle guance), che ha la forma di una farfalla. La pelle diventa particolarmente sensibile all'esposizione alla luce. Sotto l'influenza del freddo, il flusso sanguigno nelle dita degli arti viene disturbato ().

Un'eruzione cutanea sul viso appare in circa la metà dei pazienti affetti da lupus. La caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla può peggiorare se esposta alla luce solare diretta.

La maggior parte dei pazienti in fase di sviluppo del LES notano sintomi. In questo caso l'artrite si manifesta con dolore, gonfiore, sensazione di rigidità delle articolazioni dei piedi e delle mani, loro deformazione. A volte le articolazioni con lupus sono colpite allo stesso modo di quelle con.

Potrebbe anche apparire vasculite (processo infiammatorio dei vasi sanguigni), che porta a un ridotto afflusso di sangue ai tessuti e agli organi. A volte si sviluppa pericardite (infiammazione del rivestimento del cuore) e pleurite (infiammazione del rivestimento dei polmoni). In questo caso, il paziente nota la comparsa di un forte dolore al petto, che diventa più pronunciato quando una persona cambia posizione del corpo o inspira profondamente. A volte il LES colpisce i muscoli e le valvole del cuore.

Lo sviluppo della malattia può eventualmente colpire i reni, il danno a cui viene chiamato il LES nefrite da lupus . Questa condizione è caratterizzata da un aumento della pressione, dalla comparsa di proteine ​​nelle urine. Di conseguenza, può svilupparsi un’insufficienza renale, in cui una persona necessita di dialisi o di un trapianto di rene. I reni sono colpiti in circa la metà dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico. Con danni al tratto digestivo si osservano sintomi dispeptici, in casi più rari il paziente è disturbato da periodici attacchi di dolore all'addome.

Il cervello può anche essere coinvolto nei processi patologici del lupus ( cerebrato ), che porta a psicosi , cambiamento di personalità, manifestazione di convulsioni e, nei casi più gravi, a. Dopo il coinvolgimento del sistema nervoso periferico, la funzione di alcuni nervi viene persa, con conseguente perdita di sensibilità e debolezza di alcuni gruppi muscolari. Nella maggior parte dei pazienti i linfonodi periferici sono leggermente ingrossati e doloranti alla palpazione.

Vengono presi in considerazione anche i risultati delle analisi biochimiche dei tessuti.

Trattamento

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene selezionata in modo tale da ridurre le manifestazioni dei sintomi, fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

Con l'aiuto di farmaci antinfiammatori non steroidei, puoi ridurre il processo infiammatorio e ridurre il dolore. Tuttavia, i farmaci di questo gruppo, se assunti per un lungo periodo, possono causare irritazione della mucosa gastrica e, di conseguenza, gastrite E ulcera . Inoltre, riduce la coagulazione del sangue.

I corticosteroidi hanno un effetto antinfiammatorio più pronunciato. Tuttavia, il loro uso prolungato ad alte dosi provoca anche gravi reazioni avverse. Il paziente può svilupparsi diabete , appaiono , sono notati necrosi delle grandi articolazioni , è aumentato pressione arteriosa .

Il farmaco idrossiclorochina () ha un'elevata efficienza di esposizione nei pazienti affetti da LES con lesioni cutanee e debolezza.

Il trattamento complesso comprende anche farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario umano. Tali fondi sono efficaci nella forma grave della malattia, quando si sviluppa una lesione pronunciata degli organi interni. Ma l’assunzione di questi farmaci porta ad anemia, suscettibilità alle infezioni e sanguinamento. Alcuni di questi farmaci influenzano negativamente il fegato e i reni. Pertanto, gli agenti immunosoppressori possono essere utilizzati solo sotto la stretta supervisione di un reumatologo.

In generale, il trattamento del LES dovrebbe avere diversi obiettivi. Prima di tutto, è importante fermare il conflitto autoimmune nel corpo, ripristinare la normale funzione delle ghiandole surrenali. Inoltre, è necessario influenzare il centro del cervello per bilanciare il sistema nervoso simpatico e parasimpatico.

Il trattamento della malattia viene effettuato in cicli: in media sono necessari sei mesi di terapia continua. La sua durata dipende dall'attività della malattia, dalla sua durata, gravità, dal numero di organi e tessuti coinvolti nel processo patologico.

Se un paziente sviluppa la sindrome nefrosica, il trattamento sarà più lungo e il recupero più difficile. Il risultato del trattamento dipende anche da quanto il paziente è pronto a seguire tutte le raccomandazioni del medico e ad assisterlo nel trattamento.

Il LES è una malattia grave che porta alla disabilità e persino alla morte. Tuttavia, le persone affette da lupus eritematoso possono condurre una vita normale, soprattutto durante la remissione. I pazienti affetti da LES dovrebbero evitare quei fattori che possono influenzare negativamente il decorso della malattia, aggravandola. Non dovrebbero stare al sole per molto tempo, in estate vale la pena indossare abiti a maniche lunghe e applicare la crema solare.

Assicurati di assumere tutti i medicinali prescritti dal medico e di non consentire la sospensione improvvisa dei corticosteroidi, poiché tali azioni possono portare a una grave esacerbazione della malattia. I pazienti trattati con corticosteroidi o immunosoppressori sono più suscettibili alle infezioni. Pertanto, dovrebbe informare immediatamente il medico dell'aumento della temperatura. Inoltre, lo specialista deve monitorare costantemente il paziente ed essere consapevole di tutti i cambiamenti nelle sue condizioni.

Gli anticorpi del lupus possono essere trasmessi dalla madre al neonato, provocando quello che è noto come lupus neonatale. Il bambino sviluppa un'eruzione cutanea, il livello nel sangue diminuisce eritrociti , leucociti , piastrine . A volte un bambino può sviluppare un blocco cardiaco. Di norma, all'età di sei mesi, il lupus neonatale viene curato, poiché gli anticorpi della madre vengono distrutti.

I dottori

Farmaci

Dieta, nutrizione per il lupus eritematoso sistemico

Elenco delle fonti

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Tutte le forme di lupus sono caratterizzate da un decorso cronico. Iniziano in giovane età, sono particolarmente comuni durante la pubertà, sono indolori, guariscono lasciando cicatrici e tendono a recidivare. Nell'articolo analizzeremo l'argomento: lupus, che tipo di malattia è con una foto, cause e sintomi.

Come identificare il lupus eritematoso e diagnosticare la malattia

La diagnosi è caratterizzata dalla presenza di noduli lupus marrone sporco situati in profondità nella pelle, particolarmente chiaramente visibili sotto pressione con una lastra di vetro e cedevoli sotto pressione con una sonda. Spesso, soprattutto nella forma ulcerosa, i noduli sono ben visibili solo sulla periferia dell'ulcera lupica. Inoltre, il lupus è caratterizzato da: insorgenza in giovane età, decorso molto lento, assenza di dolore, frequente localizzazione sul viso, soprattutto sul naso, danno alla cartilagine, diffusione serpiginosa, reazione locale all'iniezione di tubercolina.

Oltre alla febbre, in quest'ultimo caso si ottiene una reazione molto caratteristica, infiammatoria, curativa, e quindi, in caso di dubbio, si deve sempre ricorrere alle iniezioni di tubercolina. In generale, nei casi iniziali della malattia, con un esame accurato, difficilmente è possibile un errore nella diagnosi. Al contrario, nei casi avanzati possono sorgere difficoltà nella diagnosi.

La causa del lupus è il bacillo della tubercolosi. Con ogni probabilità nel lupus, come in tutte le malattie tubercolari, deve esserci una predisposizione dipendente da condizioni costituzionali. Se sono presenti nidi primari nelle ghiandole, nelle ossa, nei polmoni, ecc., i bacilli della tubercolosi possono entrare nella pelle attraverso il sangue. Molto più spesso i bacilli penetrano dall'esterno attraverso danni appena percettibili alla pelle.

La condizione generale, a meno che non vi sia contemporaneamente la tubercolosi degli organi interni, non è affatto disturbata dal lupus, non importa per quanto tempo possa esistere. Inutile dire che la formazione di cicatrici deturpanti può agire in modo deprimente sulla psiche del paziente.

L'elemento principale del lupus vulgaris sono i noduli del lupus. Nella pelle si formano macchie giallo-marroni o marrone-rosse, fino alla dimensione di una capocchia di spillo, che sono ricoperte da una pelle liscia, spesso un po' lucida, a volte anche squamosa.

Dalla pressione del vetro piano, le macchie non scompaiono, ma, al contrario, appaiono nettamente sotto forma di macchie sporche, bruno-rosse tra la pelle pallida circostante. Le particelle di sporco che aderiscono alla pelle hanno meno probabilità di provocare errori rispetto alle macchie senili. Per distinguerli da questi ultimi è importante la consistenza dei noduli lupus. La macchia pigmentata della pelle non scompare dalla pressione della sonda, al contrario, il tessuto del nodulo lupico è così debolmente resistente che, quando premuto, la testa della sonda penetra facilmente al suo interno. Questo è un segno estremamente importante di un nodulo lupus.

Tuttavia, i noduli caratteristici del lupus vulgaris sono spesso difficili da trovare, soprattutto nei casi più anziani della malattia. Il fatto è che i noduli si disintegrano molto rapidamente a causa della degenerazione cagliata e, formando ulcere o addirittura non formandole, poi guariscono.

D'altra parte, il grado e la natura della partecipazione al processo patologico del tessuto circostante non hanno poca importanza a causa dell'iperemia collaterale, dei cambiamenti nella pelle e nell'epitelio, i noduli primari possono diventare difficili da notare. In questi casi, l’esame diascopico gioca un ruolo importante come ausilio diagnostico.

Di solito è presente una sola lesione o diversi focolai che occupano aree adiacenti della pelle. Raramente, si trovano focolai lupus separati su parti del corpo distanti l'una dall'altra, ancora più raramente, focolai individuali sono sparsi in tutto il corpo.

Il lupus può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo; ma il viso è particolarmente spesso colpito. Nella maggior parte dei casi, il punto di partenza dello sviluppo è la circonferenza delle narici, in particolare la punta del naso. Tutte le forme di lupus si trovano qui:

• Fragili.
• Ipertrofico.
• Ulceroso.

Di solito, a partire in modo del tutto impercettibile, il lupus provoca la formazione di tessuto cicatriziale sulla pelle del naso. Spesso il processo si estende più in profondità e porta alla distruzione della struttura cartilaginea del naso. Sebbene gli stessi cambiamenti possano formarsi a causa del lupus primario della mucosa.

Di conseguenza, la punta del naso cade all'indietro, le narici si restringono e spesso così tanto che il respiro attraverso il naso viene completamente distrutto. Dal naso, il lupus si insinua ulteriormente su entrambe le guance, a volte formando qui una figura di farfalla.

A poco a poco, in questo modo, l'intera pelle del viso può essere distrutta dal lupus, presentando un unico tessuto cicatriziale continuo, causando le deturpazioni più terribili. Fortunatamente, il coinvolgimento dell’intero volto è estremamente raro.

Il sito principale per lo sviluppo del lupus, che si diffonde ulteriormente alla pelle circostante, può essere qualsiasi altra zona del viso: guance, fronte, orecchie, palpebre. La foto mostra segni sistemici:

Sulle orecchie sono colpiti prevalentemente i lobi delle orecchie, che spesso subiscono un ispessimento elefantino. Con la sconfitta delle palpebre si può formare la loro eversione con tutte le sue conseguenze.
Il cuoio capelluto raramente è colpito principalmente dal lupus. Il collo è un po' più spesso colpito e qui si osserva soprattutto la forma serpiginosa del lupus. Il luogo iniziale del lupus qui è spesso la fistola scrofolosa delle ghiandole.

Lupus sulla foto della pelle

Sul tronco, il lupus è estremamente raro, si verifica nella regione inguinale e qui è accompagnato da forti escrescenze fungine.

Il lupus si sviluppa abbastanza spesso alle estremità, soprattutto sul dorso della mano e sugli stinchi. Esiste una forma ulcerosa del lupus che serpigina lentamente. Dopo una lunga esistenza si formano grandi superfici cicatriziali, in parte circondate da ulcere semicircolari e strette ricoperte di croste.

Sugli arti inferiori si osservano spesso escrescenze verrucose ed elefantiasi.

Lupus eritematoso e aspettativa di vita

Per quanto riguarda la previsione, il lupus vulgaris stesso non rappresenta un grande pericolo per la vita, poiché relativamente raramente porta alla tubercolosi successiva di organi importanti. Se escludiamo i pericoli associati al restringimento delle vie respiratorie superiori dovuto allo sviluppo del lupus laringeo, quindi i pericoli che minacciano l'organo della vista, il lupus stesso ha quasi solo valore cosmetico, poiché può causare le conseguenze più terribili deturpazioni dovute a cicatrici e cicatrici.

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Il lupus eritematoso è una malattia cronica, caratterizzata principalmente da una riacutizzazione in estate. Fu descritto per la prima volta nel 1927 da P. Raycr con il nome "Flux scbacc". A Cazenava (1951) chiamò questa malattia “lupus eritematoso”. Tuttavia, secondo molti dermatologi, questo nome non riflette l'essenza della malattia ed è consigliabile chiamarla eritematosi.

Il lupus eritematoso è raro. Rappresenta circa lo 0,25-1% delle malattie della pelle. Le donne si ammalano più spesso degli uomini. Il rapporto tra uomini e donne con lupus eritematoso discoide è 1:15-1:3. Questo indicatore nel lupus eritematoso sistemico è 1:4-1:9. C'è un'opinione secondo cui a causa della pelle delicata delle donne, si verifica più spesso in loro. La frequente insorgenza del lupus eritematoso nelle donne è anche associata all'attività delle ghiandole endocrine, poiché le ricadute e il suo decorso grave si osservano spesso prima delle mestruazioni o dopo il parto. Il lupus eritematoso colpisce più spesso gli adulti e di solito si manifesta in persone esposte a fattori ambientali (luce solare, vento, sbalzi improvvisi di temperatura).

La malattia può manifestarsi in tutti i continenti, ma è più comune nei paesi con elevata umidità (Scandinavia, Inghilterra, Germania settentrionale, Grecia, Giappone, ecc.). Il lupus eritematoso, nonostante la maggiore insolazione, è raro nei paesi tropicali (Brasile, Egitto, Siria). I bianchi hanno molte più probabilità di ammalarsi rispetto ai neri.

Cause e patogenesi del lupus eritematoso. L'origine del lupus eritematoso non è nota, ma in precedenza si credeva che l'insorgenza di questa malattia fosse associata alla tubercolosi (teoria storica).

Il rilevamento di anticorpi circolanti contro Epstein-Barr e herpes, oncovirus nei leucociti e nel fegato confermano l'origine virale della malattia.

Gli studi al microscopio elettronico hanno riaffermato il concetto virale. Particelle microtubulari sono state trovate nelle cellule epiteliali dei reni di pazienti con lupus eritematoso sistemico. Queste particelle sono molto simili alle ribonucleoproteine ​​dei paramixovirus. Inoltre, tali particelle sono state trovate non solo sulla pelle colpita, ma anche sulla pelle sana dei pazienti. Nonostante gli studi approfonditi, la letteratura non contiene ancora informazioni sufficientemente precise sui virus isolati dai tessuti nella loro forma pura che causano la malattia. Nello studio delle particelle mediante metodi citochimici e autoradiografici, nella loro composizione è stata trovata l'esistenza non di nucleoproteine, ma di fosfolipidi e glicoproteine.

È stato ormai dimostrato che il lupus eritematoso è una malattia autoimmune. Il sistema immunitario è di grande importanza nell’insorgenza della malattia. Nel sangue di pazienti affetti da lupus eritematoso sono stati trovati anticorpi (autoanticorpi) contro i nuclei e i suoi componenti (DNA). Questi anticorpi sono diretti non solo contro le nucleoproteine, ma anche contro il nucleoistone e il DNA (nativo e denaturato). Il fattore antinucleare viene sempre rilevato nei leucociti, nei tessuti e nella pelle mediante reazione di immunofluorescenza. Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, è possibile utilizzare questa reazione. Nel 70-80% dei pazienti è stata riscontrata la presenza di IgG e IgM al confine tra epidermide e derma. Nel lupus eritematoso sistemico la presenza delle suddette immunoglobuline è stata riscontrata sulla pelle inalterata. La presenza di anticorpi antinucleari nella composizione degli immunocomplessi circolanti nel corpo e localizzati nei tessuti ha permesso di suggerire che il lupus eritematoso sia una malattia da immunocomplessi.

I cambiamenti che si verificano nell'attività del sistema nervoso autonomo e centrale, nonché degli organi neuroendocrini, sono di grande importanza dal punto di vista patogenetico. Nel periodo iniziale della malattia in molti pazienti il ​​processo di eccitazione del sistema nervoso si intensifica e successivamente si trasforma in inibizione. A volte il lupus eritematoso sistemico inizia con cambiamenti nel sistema nervoso (psicosi, epilessia, corea, meningite da lupus, ecc.).

I pazienti hanno mostrato un indebolimento dell'attività del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene, progressione della malattia durante la gravidanza, dopo l'aborto e il parto, un aumento degli estrogeni, una diminuzione del testosterone, iperfunzione o disfunzione della ghiandola tiroidea, che indica un maggiore importanza del sistema endocrino nell’insorgenza della malattia.

C'è un'opinione secondo cui il lupus eritematoso ha una natura ereditaria. I casi familiari della malattia sono 1,1-1,3%. Viene descritto il caso della nascita di 4 bambini affetti da questa malattia in una donna malata affetta da forma discoidale di lupus eritematoso. In alcuni parenti sani di pazienti con lupus eritematoso sono stati osservati segni caratteristici di questa malattia: ipergammaglobulinemia, aumento del contenuto di idrossiprolina totale e libera nel siero del sangue, presenza di un fattore antinucleare.

Come mostrano gli studi immunogenetici, gli antigeni A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 sono più comuni e questi indicatori dipendono in gran parte dall'età, dal sesso, dai segni clinici, dal decorso della malattia e dalla popolazione studiata. Alcuni scienziati, dopo aver studiato il sistema HLA nel lupus eritematoso, hanno espresso l'opinione che dal punto di vista patogenetico le forme anulari e sistemiche di questa malattia sono un unico processo. È stato identificato un gene predisposto a causare il lupus eritematoso (HLA BD/DR), che si trova tra i loci sul braccio corto del 6° cromosoma.

Il lupus eritematoso si sviluppa anche sotto l'influenza di agenti infettivi (streptococchi e stafilococchi), vari farmaci (idrolisi, antibiotici, sulfamidici, vaccino, siero), fattori ambientali (radiazioni ultraviolette, raggi infrarossi, radiazioni, ecc.), patologie degli organi interni ( epatite, gastrite, disturbi metabolici degli aminoacidi e delle vitamine).

Il lupus eritematoso viene trattato da dermatologi e terapisti, ma l'atteggiamento degli specialisti nei confronti di questo problema è diverso. Se la maggior parte dei dermatologi considera il lupus eritematoso acuto e cronico come una malattia che si manifesta in varie forme, i terapisti li considerano come malattie indipendenti che non dipendono l'una dall'altra.

Secondo alcuni scienziati, il lupus eritematoso è una forma di lupus eritematoso, mentre il processo patologico è limitato alla localizzazione nella pelle. Il lupus sistemico è anche una forma di lupus eritematoso.

Tuttavia, il processo patologico iniziato nella pelle si diffonde gradualmente agli organi interni e al sistema muscolo-scheletrico.

Classificazione del lupus eritematoso. Non esiste una classificazione generalmente accettata del lupus eritematoso. La maggior parte dei dermatologi praticanti distingue tra forme croniche (eritematoso cicatriziale cronico), acute o sistemiche (eritematoso acuto) e forme subacute di lupus eritematoso.

Nella forma sistemica della malattia, insieme alla pelle, vengono danneggiati anche gli organi interni. Il quadro clinico della forma cronica si manifesta sotto forma di lupus eritematoso discoidale (o anulare), disseminato, eritema centrifugo di Biett e forma profonda di lupus eritematoso di Kaposi-Irgang.

Sintomi del lupus eritematoso. All'inizio della malattia i segni soggettivi non vengono quasi osservati. Molto spesso, il lupus eritematoso si manifesta sotto forma di forma cronica ad anello, l'eruzione cutanea può apparire su varie aree della pelle. L'eruzione cutanea appare solitamente sul viso sotto forma di macchie rosa-rossastre che crescono lungo i bordi e tendono a fondersi tra loro. Inizialmente, la superficie delle macchie non si stacca, ma successivamente compaiono scaglie simili a scheggiature, che sono saldamente attaccate alla pelle. Le macchie aumentano e si trasformano in grandi macchie, l'infiammazione aumenta leggermente e si sviluppa un'infiltrazione cutanea. Nel corso del tempo, l'infiltrato al centro del fuoco si risolve, al suo posto appare l'atrofia, attorno al fuoco si osserva un rullo ricoperto di piccole squame. Durante questo periodo, il peeling viene gradualmente rifiutato quando viene graffiato con un'unghia e sotto il peeling sono visibili delle sporgenze. Quando si gratta o rimuove le squame, il paziente avverte un leggero dolore, quindi getta indietro la testa. Questo è chiamato sintomo di Besnier-Meshchersky. Quando le squame vengono rifiutate, si osservano delle sporgenze sotto di esse (un sintomo del "tallone femminile") e sulla pelle si formano profonde forme a forma di imbuto dopo la caduta delle squame. Pertanto, con la progressione della malattia, si distinguono 3 zone del focolaio della lesione: quella centrale è la zona di atrofia cicatriziale, quella centrale è ipercheratosica e quella periferica è l'eritema. Allo stesso tempo, nei focolai della malattia si verificano teleangectasie, de- e iperpigmentazione. Nella fase iniziale della malattia, sulla superficie della pelle, la lesione sembra una farfalla. Nell'80% dei pazienti, il processo patologico inizia con una lesione della pelle nasale. L'eritema può verificarsi anche su altre parti del corpo: sul cuoio capelluto, sulle orecchie, sul collo, sull'addome, sugli arti. Se l'eruzione cutanea si trova sul cuoio capelluto, si osserva la caduta dei capelli (alopecia) e sulla mucosa orale: leucoplachia, erosione e ferite. Sulle labbra compaiono edema e crepe. Quanto più sviluppata è l'infiltrazione nel focolaio patologico, tanto più si sviluppa l'atrofia cicatriziale in questo luogo. Puoi persino osservare brutte cicatrici profonde. L'atrofia cicatriziale si sviluppa più rapidamente sul cuoio capelluto. I capelli cadono sulla pelle atrofizzata e talvolta il lupus eritematoso può ripresentarsi in questa sede. È possibile sviluppare il cancro della pelle su vecchie cicatrici apparse dopo il lupus eritematoso.

A seconda dei segni clinici, si distinguono diverse forme cliniche di lupus eritematoso. Se attorno al fuoco patologico compaiono macchie marroni e marroni, questa è la forma pigmentata del lupus eritematoso. Nella forma ipercheratosica, piccole squame si sbriciolano come calce e si osserva ipercheratosi. Come risultato della crescita del derma papillare e dello sviluppo dell'ipercheratosi, il processo patologico ricorda un tumore verrucoso. Se sono presenti placche edematose bluastre, spesso localizzate nel lobo dell'orecchio, si tratta di una forma tumorale. Nella forma seborroica, il processo patologico si trova sulla pelle seborroica e sui follicoli piliferi e la sua superficie è ricoperta da scaglie untuose giallo-marroni. Nella forma mutilante si osserva un riassorbimento dei tessuti a causa dell'atrofia altamente sviluppata sul naso e sul lobo dell'orecchio. A volte nei fuochi del lupus eritematoso si può vedere la formazione di vescicole e vesciche: questa è una ditta pemfigoide.

Il trattamento errato e irrazionale del lupus eritematoso può portare allo sviluppo del carcinoma del lupus.

Nel lupus eritematoso il labbro inferiore è interessato nel 9% dei pazienti, il labbro superiore nel 4,8% e la mucosa orale nel 2,2%.

Nel lupus eritematoso anulare, gli occhi sono colpiti molto raramente. La letteratura scientifica descrive lupus ectopion, coroidite, cheratite, blefarocongiuntivite, irite.

La forma disseminata della malattia rappresenta il 10% di tutti i lupus eritematosi. Nella forma disseminata, l'eruzione cutanea, che è diffusa, si diffonde come grappoli sul viso, sul cuoio capelluto e sulla parte superiore del torace e ricorda il lupus eritematoso discoide. Tuttavia, il confine dell'eruzione cutanea è chiaro e non infiammato. Nei fuochi, oltre all'eritema, si osservano infiltrazioni, ipercheratosi e atrofia. Sulle gambe e sulle mani, sulle articolazioni delle mani si possono vedere macchie eritematose che hanno una tinta bluastra. Di conseguenza, l'eruzione cutanea nella forma disseminata diventa gradualmente simile all'eruzione cutanea nella forma sistemica del lupus eritematoso. Tuttavia, con questa forma, le condizioni generali del paziente cambiano leggermente, la temperatura è subfebbrile, aumenta la reazione di sedimentazione degli eritrociti, si osservano leucopenia, anemia, dolore alle articolazioni e ai muscoli. Molti pazienti presentano focolai di infezione cronica (tonsillite cronica, sinusite, carie dentale, ecc.)

Alcuni scienziati considerano la forma disseminata della malattia intermedia tra le forme anulari e sistemiche del lupus eritematoso. Il confine tra queste forme della malattia non è pronunciato e non esiste un confine chiaro tra le forme disseminate e quelle sistemiche. Pertanto, la forma diffusa può passare alla forma sistemica. Allo stesso tempo, è molto importante rilevare le cellule LE, poiché nel corpo di tali pazienti si verifica il processo di nucleosi, cioè i cambiamenti immunologici caratteristici del lupus eritematoso sistemico. La malattia dura molti anni. Ricorre nei mesi autunnali e primaverili.

L'eritema centrifugo, essendo una forma superficiale di lupus eritematoso, è descritto da Biett (1928). Questa forma si manifesta nel 5% dei pazienti.La malattia esordisce con la comparsa di un piccolo edema sulla pelle del viso, un eritema limitato e centrifugo di colore rosa-rosso o blu-rosso. L'eritema ricorda una farfalla, può essere osservato su entrambe le guance o solo sul naso ("farfalla senza ali"). Sulle eruzioni cutanee non si osservano segni di ipercheratosi e atrofia cicatriziale o, a causa dello scarso sviluppo, non si vedono. Nel suo decorso clinico, l'eritema centrifugo differisce dalla forma anulare. Nel trattamento dell'eritema centrifugo, un buon effetto si ottiene con metodi convenzionali. A volte, in assenza di giornate soleggiate, questa forma scompare senza alcun trattamento. Tuttavia, in autunno e inverno, sotto l'influenza del freddo, del vento, e in estate e primavera, sotto l'influenza del sole, si ripresenta molto rapidamente e si diffonde in breve tempo su tutta la pelle del viso.

C'è anche la dilatazione dei vasi sanguigni. Apparentemente, quindi, alcuni autori hanno individuato forme rosacea-simili e telangiectasiche di lupus eritematoso. Le forme cliniche sono una variante del decorso dell'eritema centrifugo. Con l'eritema centrifugo, le eruzioni cutanee sul viso diventano simili agli elementi eritematosi nel lupus eritematoso. Gli eritemi nel lupus eritematoso acuto sono molto evidenti, ma i loro confini sono sfumati e indistinti. Un tale quadro clinico si osserva quando questa forma di lupus eritematoso è grave e recidiva.

Nelle forme subacute e croniche di lupus eritematoso sistemico, l'eritema localizzato simmetricamente non differisce quasi dall'eritema centrifugo. Pertanto, si pone la questione se l'eritema centrifugo sia un segno di lupus eritematoso sistemico cronico. Tuttavia, il decorso sistemico della malattia non è determinato da eruzioni cutanee, ma da danni agli organi interni, al sangue e ad altri sistemi.

Secondo alcuni autori, i cambiamenti clinici ed ematologici nei pazienti con forma disseminata erano molto simili ai cambiamenti nei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Tuttavia, questi cambiamenti nell'eritema centrifugo sono meno pronunciati. Durante la transizione della malattia verso una forma sistemica, è importante rimanere a lungo sotto l'insolazione, l'angina frequente, la gravidanza e altri fattori. Non si nota il graduale passaggio della malattia da una forma all'altra (scomparsa dell'eritema centrifugo e comparsa della forma sistemica). Come si può vedere dai dati di cui sopra, l'eritema centrifugo è considerato una malattia potenzialmente pericolosa, non può essere paragonato al lupus eritematoso anulare e tali pazienti dovrebbero essere lasciati sotto osservazione dispensaria a lungo termine per uno studio clinico e di laboratorio più approfondito.

Con una forma profonda di lupus eritematoso di Kaposi-Irgang, i nodi localizzati in profondità compaiono nel tessuto sottocutaneo, i loro centri profondi si atrofizzano, si trovano più spesso sulla testa, sulle spalle e sulle braccia. A volte compaiono ulcere dopo i nodi. Con questa forma della malattia, oltre ai nodi, si osservano anche focolai patologici caratteristici del lupus eritematoso. Tra i sintomi soggettivi, il prurito è il più fastidioso. Istopatologia. Nella forma cronica del lupus eritematoso nell'epidermide si osservano ipercheratosi follicolare, atrofia delle cellule dello strato basale, nel derma - proliferazione di plasmacellule, linfociti, istiociti ed edema.

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta improvvisamente o a causa della progressione dell'eritematosi cronica, è grave. Sotto l'influenza di varie condizioni stressanti, infezioni, raggi ultravioletti, lupus eritematoso cronico o disseminato possono trasformarsi in una forma sistemica.

A seconda del decorso clinico, si distinguono le forme acute, subacute e croniche della malattia. La forma acuta della malattia è più comune tra le donne di età compresa tra 20 e 40 anni. La temperatura aumenta (39-40 ° C), si nota dolore alle articolazioni, gonfiore, arrossamento e cambiamento nella configurazione delle articolazioni delle dita. Sulla pelle ci sono varie eruzioni cutanee che possono verificarsi in tutto il corpo e sulle mucose. Inizialmente, la superficie dell'eruzione eritematosa è ricoperta di squame, si diffondono gradualmente in altre parti del corpo o, fondendosi tra loro, occupano un'area significativa. Sulla pelle arrossata compaiono vesciche e croste, i pazienti sono preoccupati per prurito o bruciore. A volte l'eruzione assomiglia all'eritema multiforme essudativo o alla dermatite tossico-allergica. Le labbra dei pazienti sono edematose, ricoperte di croste sanguinanti-purulente. In alcuni casi, le eruzioni cutanee sul corpo dei pazienti possono essere assenti o limitate. Circa il 5-10% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico acuto non sviluppa eruzioni cutanee. Con un'esacerbazione della malattia, lo stato di salute peggiora, la temperatura aumenta, si notano dolori articolari, insonnia, anoressia e nausea. Nel lupus eritematoso grave, il paziente giace a letto, non riesce ad alzarsi, perde peso, diventa impotente ed emaciato. Durante questo periodo, gli esami di laboratorio rilevano le cellule LE nel sangue, il che è molto importante per fare una diagnosi. Il lupus eritematoso sistemico subacuto è meno comune e può svilupparsi da solo o dopo il lupus eritematoso cronico. Si osserva la comparsa di focolai della malattia in aree chiuse del corpo, un cambiamento nelle condizioni generali, la comparsa di dolore alle articolazioni e un aumento della temperatura. L'eruzione cutanea sulla pelle ricorda un'erisipela. Insieme all'edema limitato, si osservano iperemia e desquamazione della pelle. Le eruzioni eritemato-papulose rimangono a lungo sulla pelle e successivamente il fegato e altri organi interni possono essere coinvolti nel processo. A seconda dell'organo e del sistema in cui si manifesta il processo patologico, esistono forme cutanee-articolari, renali, polmonari, neurologiche, cardiovascolari, gastrointestinali, epatiche ed ematologiche di lupus eritematoso.

Nella forma articolare del ginocchio del lupus eritematoso, oltre alle eruzioni cutanee, si notano anche danni alle articolazioni, che si manifestano sotto forma di artralgia e artrite. A volte, prima dello sviluppo dei sintomi cutanei della malattia, si notano segni di danno articolare. Vengono colpite prima le articolazioni piccole e poi quelle grandi. Deformità vascolari si osservano nel 10% dei pazienti. Nel 25-50% dei pazienti i muscoli sono danneggiati. Il danno muscolare nel lupus eritematoso è difficile da distinguere tra mialgia e miosite nella dermatomiosite.

Con il lupus eritematoso sistemico si osserva un danno renale (nefrite da lupus). I segni clinici della nefrite da lupus dipendono dal grado di attività del processo patologico. Nel periodo iniziale della malattia, i reni di solito non sono coinvolti nel processo patologico. Successivamente, senza procedure mediche o attivazione, nelle urine compaiono proteine, eritrociti, leucociti e cilindri. La nefrite da lupus si manifesta spesso sotto forma di glomerulonefrite focale, nefrosi, nefrosonefrite, nefrite interstiziale focale e il quadro clinico non differisce dalla patologia renale causata da altri fattori. Nel decorso grave della malattia, segni come ipertensione, edema generale, uremia e insufficienza renale, ecc.

Nel lupus eritematoso sistemico, il sistema cardiovascolare è spesso coinvolto nel processo patologico. Esistono endocardite, pericardite, miocardite e, nei casi più gravi, segni di pancardite. Alcuni pazienti sviluppano la malattia di Limbal-Sachs (o endocardite di Limbal-Sachs). Allo stesso tempo, insieme all'endocardite, si notano segni clinici come miocardite, polisierosite, epatite, splenomegalia e neurite. A causa dei cambiamenti nelle pareti dei vasi sanguigni, appare la sindrome di Raynaud.

Ci sono anche cambiamenti nel sistema nervoso centrale (polineurite, mieloradiculoneurite, encefalite, mielite, encefaloradicolite, leptomeningite grave, edema cerebrale acuto), polmoni (polmonite interstiziale, pleurite), tratto gastrointestinale (sindrome addominale), fegato (epatite lupus), leucopenia , trombocitopenia, anemia emolitica, linfopenia, aumento della VES. A volte la milza e i linfonodi aumentano, i capelli cadono, la pelle diventa secca, le unghie fragili.

Viene descritto il lupus eritematoso che si manifesta con eruzioni cutanee simili all'eritema multiforme essudativo. Per la prima volta la combinazione di queste malattie fu notata nel 1963 da Rovel (sindrome di Rovel). Se alcuni dermatologi considerano la sindrome di Rovel una delle forme di lupus eritematoso, altri la attribuiscono a due malattie che si sviluppano contemporaneamente.

L'identificazione dei segni della malattia (eritema, ipercheratosi follicolare, atrofia cicatriziale), alterazioni del sangue (leucopenia, linfopenia, anemia, trombocitopenia, gammaglobulipemia, aumento della VES), anticorpi opposti alle cellule LE e al nucleo è di grande importanza nel determinare la diagnosi.

Istopatologia. Con il lupus eritematoso sistemico, si osserva una degenerazione fibrinosa nelle fibre di collagene della pelle e degli organi interni e nel derma si osserva un infiltrato costituito da leucociti.

diagnosi differenziale. Nel periodo iniziale del lupus eritematoso anulare o disseminato, dovrebbe essere distinto dalla psoriasi, dalla rosacea, dal lupus eritematoso, dalla sarcoidosi, dal pemfigo eritematoso e da altre malattie.

Trattamento del lupus eritematoso. Il trattamento viene stabilito in base alla forma della malattia. In caso di lupus eritematoso anulare vengono prescritti farmaci antifebbrili (Rezochin, Chingamine, Plaquenil, Delagil) 0,25 g 2 volte al giorno per 5-10 giorni. Perché c'è una pausa di 3-5 giorni. Questi farmaci accelerano il lavoro delle ghiandole surrenali, influenzano il metabolismo nel tessuto connettivo, provocando fotodesensibilizzazione. L'assunzione di presocil contenente 0,04 g di resohip, 0,00075 g di prednisolop e 0,22 di aspirina, 6 volte al giorno, darà un buon effetto. La conduzione della terapia vitaminica (gruppo B, acido ascorbico, nicotinico, ecc.) Aumenta l'efficacia del trattamento.

Con il lupus eritematoso sistemico, insieme ai farmaci antifebbrili, vengono prescritti glucocorticoidi sistemici, che danno un buon effetto. La dose di farmaci steroidei viene prescritta in base al decorso clinico della malattia e alle condizioni del paziente (in media si consigliano 60-70 mg di prednisone). Allo stesso tempo, è consigliabile trattare con vitamine (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), poiché aumentano l'effetto degli ormoni steroidei e dei farmaci antifebbrili. Un buon effetto si osserva con l'uso di retinoidi aromatici (acitretina alla dose di 1 mg/kg).

Creme e unguenti a base di corticosteroidi vengono applicati esternamente.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica con molti sintomi, basata su una costante infiammazione autoimmune. Più spesso si ammalano ragazze e donne dai 15 ai 45 anni. Prevalenza del lupus: 50 ogni 100.000 abitanti. Nonostante la malattia sia piuttosto rara, conoscerne i sintomi è estremamente importante. In questo articolo parleremo anche del trattamento del lupus, che di solito viene prescritto dai medici.

Cause del lupus eritematoso sistemico

L'eccessiva esposizione alle radiazioni ultraviolette sul corpo contribuisce allo sviluppo del processo patologico.

1. L'eccessiva esposizione ai raggi ultravioletti (in particolare l'abbronzatura "al cioccolato" e l'abbronzatura prima delle scottature).
2. situazioni stressanti.
3. episodi di ipotermia.
4. Sovraccarico fisico e mentale.
5. Infezione virale acuta e cronica (virus dell'herpes simplex, virus di Epstein-Barr, citomegalovirus).
6. predisposizione genetica. Se in famiglia uno dei parenti era malato o era malato di lupus, per tutti gli altri il rischio di ammalarsi aumenta in modo significativo.
7. Carenza della componente C2 del complemento. Il complemento è uno dei "partecipanti" della risposta immunitaria del corpo.
8. La presenza nel sangue degli antigeni HLA Tutti, DR2, DR3, B35, B7.

Numerosi studi dimostrano che il lupus non ha una causa specifica. Pertanto, la malattia è considerata multifattoriale, cioè la sua insorgenza è dovuta all'influenza simultanea o sequenziale di una serie di cause.

Classificazione del lupus eritematoso sistemico

Secondo lo sviluppo della malattia:

• Inizio acuto. Sullo sfondo di una salute completa, i sintomi del lupus appaiono bruscamente.
• inizio subclinico. I sintomi compaiono gradualmente e possono simulare un’altra malattia reumatica.

Il decorso della malattia:

• Acuto. Di solito i pazienti possono riconoscere con una precisione di diverse ore quando sono comparsi i primi sintomi: la temperatura è aumentata, è comparso il tipico arrossamento della pelle del viso (“farfalla”) e dolori alle articolazioni. Senza un trattamento adeguato, dopo 6 mesi, il sistema nervoso e i reni vengono colpiti.
• Subacuto. Il corso più comune di lupus. La malattia inizia in modo non specifico, iniziano, le condizioni generali peggiorano, possono comparire eruzioni cutanee. La malattia procede ciclicamente e ogni recidiva coinvolge nuovi organi nel processo.
• Cronico. Il lupus per lungo tempo si manifesta con ricadute solo dei sintomi e delle sindromi con cui è iniziato (poliartrite, sindrome cutanea), senza coinvolgere altri organi e sistemi nel processo. Il decorso cronico della malattia ha la prognosi più favorevole.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico

Danno articolare

osservato nel 90% dei pazienti. Si manifesta con dolori migranti alle articolazioni e infiammazioni alternate delle articolazioni. Ci sono casi molto rari in cui la stessa articolazione fa costantemente male e si infiamma. Sono colpite principalmente le articolazioni interfalangee, metacarpofalangee e radiocarpali, meno spesso le articolazioni della caviglia. Le grandi articolazioni (come ginocchia e gomiti) sono colpite molto meno frequentemente. L’artrite è solitamente associata a forte dolore muscolare e infiammazione.

Sindrome della pelle

Il più comune è una tipica "farfalla" del lupus: arrossamento della pelle sugli zigomi e sulla parte posteriore del naso.

Esistono diverse opzioni per le lesioni cutanee:

1. Farfalla vasculite (vascolare). È caratterizzato da un arrossamento diffuso e instabile della pelle del viso, con il blu al centro, un aumento delle manifestazioni sotto l'influenza del freddo, del vento, dell'eccitazione, delle radiazioni ultraviolette. I fuochi del rossore sono sia piatti che sollevati sopra la superficie della pelle. Dopo la guarigione non rimangono cicatrici.
2. Eruzioni cutanee multiple dovute a fotosensibilità. Si verificano su aree aperte del corpo (collo, viso, décolleté, braccia, gambe) sotto l'influenza della luce solare. L'eruzione cutanea passa senza lasciare traccia.
3. Lupus eritematoso subacuto. Aree di arrossamento (eritema) compaiono dopo l'esposizione al sole. L'eritema sollevato sopra la superficie della pelle, può avere la forma di un anello, di mezzaluna, quasi sempre squamoso. Al posto della macchia può rimanere una zona di pelle depigmentata.
4. Lupus eritematoso discoide. Inizialmente, nei pazienti compaiono piccole placche rosse, che gradualmente si fondono in un unico grande focus. La pelle in questi luoghi è sottile, al centro del fuoco c'è un'eccessiva cheratinizzazione. Tali placche compaiono sul viso, sulle superfici estensori degli arti. Le cicatrici rimangono nel sito delle lesioni dopo la guarigione.

La caduta dei capelli (fino al completo), le alterazioni delle unghie, la stomatite ulcerosa possono unirsi alle manifestazioni cutanee.

Danni alle membrane sierose

Tale lesione rientra nei criteri diagnostici, poiché si verifica nel 90% dei pazienti. Questi includono:

1. Pleurite.
2. Peritonite (infiammazione del peritoneo).

Danni al sistema cardiovascolare

1. Lupus.
2. Pericardite.
3. Endocardite di Libman-Sachs.
4. Malattia coronarica e sviluppo.
5. Vasculite.

La sindrome di Raynaud

La sindrome di Raynaud si manifesta con lo spasmo dei piccoli vasi, che nei pazienti affetti da lupus può portare a necrosi dei polpastrelli, grave ipertensione arteriosa e danni alla retina.

Lesione polmonare

1. Pleurite.
2. Polmonite acuta da lupus.
3. La sconfitta del tessuto connettivo dei polmoni con la formazione di molteplici focolai di necrosi.
4. Ipertensione polmonare.
5. Embolia polmonare.
6. Bronchite e.

Danno ai reni

1. sindrome urinaria.
2. Sindrome nevrotica.
3. sindrome nefritica.

Danni al sistema nervoso centrale

1. Sindrome asteno-vegetativa, che si manifesta con debolezza, affaticamento, depressione, irritabilità, disturbi del sonno.
2. Durante il periodo di ricaduta, i pazienti lamentano una diminuzione della sensibilità, parestesie ("pelle d'oca"). All'esame si osserva una diminuzione dei riflessi tendinei.
3. I pazienti gravi possono sviluppare meningoencefalite.
4. Labilità emotiva (debolezza).
5. Diminuzione della memoria, deterioramento delle capacità intellettuali.
6. Psicosi, convulsioni.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

Per fare una diagnosi di lupus eritematoso sistemico, è necessario confermare la presenza di almeno quattro criteri dall'elenco nel paziente.

1. Eruzioni sul viso. Eritema piatto o in rilievo, localizzato sulle guance e sugli zigomi.
2. Eruzioni discoidali. Macchie eritematose, con desquamazione e ipercheratosi al centro, che lasciano cicatrici.
3. Fotosensibilizzazione. Le eruzioni cutanee appaiono come una reazione eccessiva all'azione delle radiazioni ultraviolette.
4. Ulcere in bocca.
5. Artrite. Danni a due o più piccole articolazioni periferiche, dolore e infiammazione al loro interno.
6. sierosite. Pleurite, pericardite, peritonite o loro combinazioni.
7. Danno ai reni. Cambiamenti (comparsa di tracce di proteine, sangue), aumento della pressione sanguigna.
8. disordini neurologici. Convulsioni, psicosi, convulsioni, disturbi della sfera emotiva.
9. cambiamenti ematologici. Almeno 2 esami del sangue clinici consecutivi dovrebbero avere uno dei seguenti indicatori: leucopenia (diminuzione del numero di leucociti), linfopenia (diminuzione del numero di linfociti), trombocitopenia (diminuzione del numero di piastrine).
10. Disturbi immunologici. Test LE positivo (elevata quantità di anticorpi anti-DNA), reazione falsa positiva per livelli moderati o elevati di fattore reumatoide.
11. La presenza di anticorpi antinucleari (ANA). Rilevato mediante test immunoenzimatico.

Quale dovrebbe essere la diagnosi differenziale?

A causa dell’ampia varietà di sintomi, il lupus eritematoso sistemico condivide molte manifestazioni comuni con altre malattie reumatiche. Prima di fare una diagnosi di lupus, è necessario escludere quanto segue:

1. Altre malattie diffuse del tessuto connettivo (sclerodermia, dermatomiosite).
2. Poliartrite.
3. Reumatismi (febbre reumatica acuta).
4. Ancora sindrome.
5. Il danno renale non è di natura lupus.
6. Citopenie autoimmuni (diminuzione del numero di leucociti, linfociti, piastrine nel sangue).

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

L'obiettivo principale del trattamento è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi.

Ai pazienti vengono prescritti vari tipi di farmaci.

Glucocorticosteroidi

Gli ormoni sono i farmaci di scelta per il lupus. Sono i migliori nel ridurre l’infiammazione e sopprimere il sistema immunitario. Prima che i glucocorticosteroidi venissero introdotti nel regime terapeutico, i pazienti vivevano per un massimo di 5 anni dopo la diagnosi. Ora l'aspettativa di vita è molto più lunga e dipende in larga misura dalla tempestività e dall'adeguatezza del trattamento prescritto, nonché dall'attenzione con cui il paziente soddisfa tutte le prescrizioni.

L'indicatore principale dell'efficacia del trattamento ormonale è la remissione a lungo termine con trattamento di mantenimento con piccole dosi di farmaci, una diminuzione dell'attività del processo e una stabilizzazione stabile della condizione.

Il farmaco di scelta per i pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico è il Prednisolone. Viene prescritto in media a una dose massima di 50 mg / die, diminuendo gradualmente fino a 15 mg / die.

Sfortunatamente, ci sono ragioni per cui il trattamento ormonale è inefficace: l'irregolarità nell'assunzione delle pillole, la dose sbagliata, l'inizio tardivo del trattamento, le condizioni molto gravi del paziente.

I pazienti, soprattutto adolescenti e giovani donne, possono essere riluttanti ad assumere ormoni a causa dei possibili effetti collaterali, principalmente dovuti al possibile aumento di peso. Nel caso del lupus eritematoso sistemico, infatti, non c'è scelta: assumere o non assumere. Come accennato in precedenza, senza il trattamento ormonale, l’aspettativa di vita è molto bassa e la qualità di questa vita è pessima. Non aver paura degli ormoni. Molti pazienti, soprattutto quelli affetti da malattie reumatologiche, assumono ormoni per decenni. E non tutti sviluppano effetti collaterali.

Altri possibili effetti collaterali derivanti dall’assunzione di ormoni includono:

1. Erosione degli steroidi e.
2. Aumento del rischio di infezione.
3. Aumento della pressione sanguigna.
4. Un aumento dei livelli di zucchero nel sangue.

Tutte queste complicazioni si sviluppano anche abbastanza raramente. La condizione principale per un trattamento ormonale efficace con un rischio minimo di effetti collaterali è la dose giusta, l'assunzione regolare della pillola (altrimenti è possibile la sindrome da astinenza) e l'autocontrollo.

Citostatici

Questi farmaci vengono prescritti in combinazione quando gli ormoni da soli non sono sufficientemente efficaci o non funzionano affatto. I citostatici hanno anche lo scopo di sopprimere il sistema immunitario. Ci sono indicazioni per la nomina di questi farmaci:

1. Elevata attività del lupus con un decorso rapidamente progressivo.
2. Coinvolgimento dei reni nel processo patologico (sindromi nefrosiche e nefritiche).
3. Bassa efficacia della terapia ormonale isolata.
4. La necessità di ridurre la dose di prednisolone a causa della scarsa tolleranza o del forte sviluppo di effetti collaterali.
5. La necessità di ridurre la dose di mantenimento degli ormoni (se supera i 15 mg / die).
6. Formazione di dipendenza dalla terapia ormonale.

Molto spesso, ai pazienti con lupus vengono prescritti Azatioprina (Imuran) e Ciclofosfamide.

Criteri per l'efficacia del trattamento con citostatici:

• Ridurre l'intensità dei sintomi;
• Scomparsa della dipendenza dagli ormoni;
• Diminuzione dell'attività della malattia;
• Remissione persistente.

Antifiammatori non steroidei

Sono prescritti per alleviare i sintomi articolari. Molto spesso, i pazienti assumono compresse di Diclofenac e Indometacina. Il trattamento con i FANS dura finché la temperatura corporea non si normalizza e il dolore alle articolazioni scompare.

Terapie complementari

Plasmaferesi. Durante la procedura, i prodotti metabolici e i complessi immunitari che provocano l'infiammazione vengono rimossi dal sangue del paziente.

Prevenzione del lupus eritematoso sistemico

Lo scopo della prevenzione è prevenire lo sviluppo di ricadute, mantenere il paziente in uno stato di remissione stabile per lungo tempo. La prevenzione del lupus si basa su un approccio integrato:

1. Esami dispensari regolari e consultazioni con un reumatologo.
2. Assunzione di farmaci rigorosamente nella dose prescritta e ad intervalli specificati.
3. Rispetto del regime di lavoro e riposo.
4. Sonno completo, almeno 8 ore al giorno.
5. Dieta con sale limitato e abbastanza proteine.
6. L'uso di unguenti contenenti ormoni (ad esempio Advantan) per lesioni cutanee.
7. L'uso di creme solari (creme).

Come convivere con una diagnosi di lupus eritematoso sistemico?

Solo perché ti è stato diagnosticato il lupus non significa che la tua vita sia finita.

Cercare di sconfiggere la malattia, magari non in senso letterale. Sì, probabilmente sarai limitato in qualche modo. Ma milioni di persone con malattie più gravi vivono una vita luminosa e piena di impressioni! Quindi puoi farlo anche tu.

Cosa devo fare?

1. Ascolta te stesso. Se sei stanco, sdraiati e riposati. Potrebbe essere necessario riorganizzare il programma giornaliero. Ma è meglio fare un pisolino un paio di volte al giorno piuttosto che lavorare fino allo sfinimento e aumentare il rischio di ricadute.
2. Scopri tutti i segni di quando la malattia può entrare in un periodo di esacerbazione. Di solito si tratta di stress grave, esposizione prolungata al sole e persino uso di determinati alimenti. Se possibile, evita i fattori provocatori e la vita diventerà immediatamente un po' più divertente.
3. Concediti un po' di esercizio fisico moderato. È meglio fare Pilates o yoga.
4. Smetti di fumare e cerca di evitare il fumo passivo. Il fumo generalmente non migliora la salute. E se ricordi che i fumatori hanno maggiori probabilità di contrarre raffreddore, bronchite e polmonite, sovraccaricare i reni e il cuore... Non vale la pena rischiare lunghi anni di vita a causa di una sigaretta.
5. Accetta la tua diagnosi, studia tutto sulla malattia, chiedi al medico tutto ciò che non capisci e respira tranquillamente. Il lupus oggi non è una frase.
6. Sentiti libero di chiedere a familiari e amici di supportarti se necessario.

Cosa puoi mangiare e da cosa dovresti stare lontano?

Infatti, per vivere è necessario mangiare e non viceversa. Inoltre, è meglio mangiare cibi che ti aiuteranno a combattere efficacemente il lupus e a proteggere cuore, cervello e reni.

Cosa limitare e cosa evitare

1. Grassi. Piatti fritti, fast food, piatti con molto burro, oli vegetali o d'oliva. Tutti aumentano notevolmente il rischio di complicanze del sistema cardiovascolare. Tutti sanno che il grasso provoca depositi di colesterolo nei vasi. Rinuncia ai cibi grassi malsani e proteggiti da un infarto.
2. Caffeina. Caffè, tè e alcune bevande contengono una grande quantità di caffeina, che irrita la mucosa dello stomaco, impedisce di addormentarsi e sovraccarica il sistema nervoso centrale. Ti sentirai molto meglio se smetterai di bere tazze di caffè. Allo stesso tempo, anche il rischio di erosione sarà notevolmente ridotto.
3. Sale. Il sale dovrebbe essere limitato in ogni caso. Ma ciò è necessario soprattutto per non sovraccaricare i reni, magari già colpiti dal lupus, e per non provocare aumenti della pressione sanguigna.
4. Alcol. dannoso di per sé, ma in combinazione con i farmaci solitamente prescritti ai pazienti affetti da lupus, una miscela esplosiva in generale. Rinuncia all'alcol e sentirai immediatamente la differenza.

Cosa può e deve essere mangiato

1. Frutta e verdura. Un'ottima fonte di vitamine, minerali e fibre. Cerca di appoggiarti a frutta e verdura di stagione, sono particolarmente salutari e anche abbastanza economiche.
2. Alimenti e integratori ricchi di calcio e vitamina D. Aiutano a prevenire i glucocorticosteroidi, che possono svilupparsi durante l'assunzione di glucocorticosteroidi. Mangia latticini, formaggi e latte a basso contenuto di grassi o a basso contenuto di grassi. A proposito, se prendi le compresse non con acqua, ma con latte, irriteranno meno la mucosa gastrica.
3. Cereali integrali e pasticcini. Questi alimenti sono ricchi di fibre e vitamine del gruppo B.
4. Proteina. Le proteine ​​sono essenziali affinché il corpo possa combattere efficacemente le malattie. È meglio mangiare carne e pollame dietetici magri e dietetici: vitello, tacchino, coniglio. Lo stesso vale per il pesce: merluzzo, merluzzo, aringhe magre, salmone rosa, tonno, calamari. Inoltre, i frutti di mare sono ricchi di acidi grassi omega-3. Sono vitali per il normale funzionamento del cervello e del cuore.
5. Acqua. Cerca di bere almeno 8 bicchieri di acqua pura non gassata al giorno. Ciò migliorerà le condizioni generali, migliorerà il funzionamento del tratto gastrointestinale e aiuterà a controllare la fame.

Quindi, il lupus eritematoso sistemico ai nostri tempi non è una frase. Non cedere alla disperazione se ti è stato diagnosticato questo; piuttosto, è necessario "rimettersi in sesto", seguire tutte le raccomandazioni del medico curante, condurre uno stile di vita sano, e quindi la qualità e l'aspettativa di vita del paziente aumenteranno in modo significativo.

Quale medico contattare

Data la varietà delle manifestazioni cliniche, a volte è piuttosto difficile per un malato sapere a quale medico rivolgersi all'esordio della malattia. In caso di cambiamenti nel benessere, si consiglia di consultare un terapista. Dopo gli esami sarà in grado di suggerire una diagnosi e indirizzare il paziente a un reumatologo. Inoltre, potrebbe essere necessario consultare un dermatologo, nefrologo, pneumologo, neurologo, cardiologo, immunologo. Poiché il lupus eritematoso sistemico è spesso associato ad infezioni croniche, sarà utile farsi visitare da uno specialista in malattie infettive. Un nutrizionista aiuterà con il trattamento.