Persone con labbro leporino. Intervento chirurgico per correggere il difetto congenito del labbro leporino

Il labbro leporino è uno dei tipi di embriopatie: patologie della formazione dell'embrione umano. Si forma a causa di mutazioni in uno o più geni responsabili della formazione della regione maxillo-facciale del cranio. Di norma, le mutazioni si verificano fino a 8-10 settimane di gravidanza, il che sottolinea ancora una volta la necessità di un approccio responsabile alla gravidanza.

Medici e genetisti identificano le seguenti ragioni che provocano mutazioni e la nascita di un bambino con il labbro leporino. In primo luogo - ereditaria: la presenza in famiglia di casi di labbro leporino aumenta del 7% il rischio di avere un figlio affetto da questa patologia. Il secondo gruppo sono i prerequisiti tossico-chimici: fumo (nelle madri fumatrici, i bambini con labioschisi nascono 3-6 volte più spesso), alcol, tossicodipendenza, uso di droghe senza il consenso di un medico. Al terzo posto ci sono le malattie materne, comprese quelle infettive, e un decorso sfavorevole della gravidanza.

Sintomi

Le manifestazioni esterne del labbro leporino sono visibili immediatamente dopo la nascita di un bambino. Il labbro leporino può apparire come un piccolo difetto, sotto forma di una dissezione profonda del labbro superiore, di solito a sinistra se la cheiloschisi è unilaterale. Se il labbro leporino è bilaterale, il difetto appare come un solco profondo, come se lacerasse il labbro fino al naso e più in profondità, a destra e a sinistra della linea mediana. I denti, il processo intermascellare sono visibili nello spazio, la cavità nasale è visibile.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi di labbro leporino può essere "vista" con un'ecografia dopo 16 settimane di gravidanza. Ma questo non è un motivo per interrompere la gravidanza: lo sviluppo del bambino non è disturbato, non avrà ritardo mentale (a meno che, ovviamente, il labbro leporino non faccia parte di sindromi patologiche congenite, che vengono diagnosticate anche prima del parto) . Dopo la nascita del bambino, il labbro leporino è immediatamente visibile e la diagnosi non è difficile.

Il trattamento è chirurgico, effettuato in più fasi, l'operazione si chiama cheiloplastica. I tempi dell'operazione, il suo volume e il numero di operazioni in generale sono determinati dai medici che conducono il bambino affetto da questa patologia. Oltre a chiudere il difetto e correggere la struttura del labbro, è necessario il trattamento da parte di un otorinolaringoiatra: questi bambini sono soggetti a raffreddori, otiti, spesso sviluppano disturbi dell'udito, della percezione del suono e del linguaggio, che richiedono l'intervento di un foniatra e di un medico. audiologo. Un chirurgo, un ortodontista, un logopedista, uno psicologo: molti sforzi devono essere indirizzati alla completa riabilitazione del bambino. È necessaria un'attenta igiene orale prima dell'intervento chirurgico e, dopo gli interventi, è importante prevenire l'infezione della ferita.

Previsione

Gli sforzi congiunti di medici, genitori, riabilitatori e insegnanti permettono di eliminare il difetto e rendere la cicatrice poco appariscente. Di per sé, il labbro leporino non dà motivo di dubitare della "normalità" del bambino, compresa quella mentale.

cheiloschisi O labbro leporino- Questa è un'anomalia congenita della regione facciale, in cui il labbro superiore è diviso in due parti. La labioschisi in questo caso può essere limitata al solo labbro superiore, ma può interessare anche il palato superiore, in combinazione con altre malformazioni.

Dati statistici

Il labbro leporino è una delle anomalie congenite più comuni. Con questo difetto nasce un bambino su 1000 neonati, ovvero circa lo 0,04% della popolazione totale del pianeta. Molto spesso, i ragazzi nascono con il labbro spaccato. Nella maggior parte dei casi, la schisi si trova sul lato sinistro del labbro superiore. Negli Stati Uniti d’America, l’incidenza dei bambini con labioschisi varia da stato a stato. A New York, 0,78 bambini ogni 1000 neonati nascono con un tale difetto, in Alabama - 1,94, nel New Mexico - 2,5.

Esiste una certa relazione tra la razza e la frequenza di questa patologia. Rispetto agli asiatici dalla pelle chiara, il labbro leporino è due volte più comune. La razza negroide è caratterizzata dalla formazione di un difetto nel 50% dei neonati.

Secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità ( CHI) oggi si tende ad aumentare il numero di bambini nati con questa anomalia. Questo fatto è associato al degrado ambientale e all'emergere di un gran numero di fattori che influenzano l'insorgenza di anomalie congenite. Pertanto, nella Repubblica di Bielorussia, dove un abitante su cinque è stato colpito dall'incidente di Chernobyl, si registra un aumento annuale del numero di bambini con labbro leporino di 0,25 volte ogni 1.000 neonati. I tentativi di spiegare le ragioni della nascita di persone con il labbro spaccato furono fatti ai tempi delle antiche civiltà. Alle anomalie veniva assegnato un significato religioso. Nell'antico Egitto si credeva che le persone nate con questo difetto fossero punite dagli dei. Rappresentanti di altre culture associavano il vizio a un segno dell'introduzione di rappresentanti delle forze del male in una persona. Nella Rus', i bambini nati con un labbro simile appartenevano a persone speciali dotate di poteri soprannaturali. Si credeva che potessero trasformarsi in animali.

I primi a tentare il trattamento chirurgico del labbro leporino furono gli antichi Egizi. Durante gli scavi furono scoperte mummie, sui resti dei cui volti c'erano segni di un labbro leporino troppo cresciuto. Il difetto fu ricucito dai guaritori egiziani con l'aiuto di sottili vene di animali.
I cinesi furono i primi a descrivere la procedura per correggere questa anomalia. Il principio del metodo si basava sul taglio di uno spazio uniforme e sulla successiva cucitura in parti. A metà del XVII secolo iniziarono ad essere utilizzate piastre speciali per la ricostruzione facciale.
L'Ayurveda spiega in modo interessante le ragioni della formazione di un difetto ( un'antica scienza di vita sana che ha avuto origine nell'antica India). Secondo l'Ayurveda, il labbro leporino appartiene al gruppo di malattie Janma-vala-pravritta ( malattie acquisite nel grembo materno). I fattori nello sviluppo di tali patologie sono il comportamento sbagliato di una donna durante la gravidanza. Si credeva che una donna potesse dare alla luce un bambino con il labbro spaccato se fosse stata sessualmente attiva durante la gravidanza, avesse commesso azioni peccaminose e spesso avesse provato rabbia e irritabilità.

Il labbro leporino non è una frase e le sue conseguenze vengono corrette con successo dalla chirurgia moderna. Molte persone nate con un tale difetto hanno ottenuto successo e prosperità nella loro vita. Uno dei personaggi famosi che soffriva di questa patologia era, ad esempio, Glenn Turner, che oggi è considerato il re del network marketing. Dal 1962 al 1967, Glenn Turner, con un capitale iniziale di 5.000 dollari, guadagnò 300 milioni di dollari. A quest'uomo è dedicata una serie di libri dal titolo generale "Glenn Turner - Labbro leporino", scritto dal giornalista sovietico Melor Georgievich Sturua.

Tra le celebrità moderne, Joaquin Phoenix ha una cicatrice, che indica un intervento chirurgico per correggere un labbro leporino. Ci sono anche prove che star come Mikhail Boyarsky, Andrei Makarevich, Andrei Mironov siano nate con un labbro spaccato.

Anatomia delle labbra

Le labbra sono formazioni muscoloscheletriche situate sulle superfici anteriori delle mascelle superiore e inferiore, attorno all'ingresso della cavità orale. Si distinguono le labbra superiore e inferiore, che insieme formano la fessura orale.

Le labbra sono formate da diversi strati di tessuti diversi.

I principali strati di tessuto che formano il labbro sono:

• strato di pelle;
• strato di tessuto connettivo lasso;
• strato muscolare;
• strato di melma.

Quasi l'intero strato cutaneo delle labbra è formato da epitelio squamoso cheratinizzato stratificato. Il termine cheratinizzante significa che il processo di cheratinizzazione è insito in esso. Solo sul bordo esterno del labbro è presente un epitelio non cheratinizzante, per cui la pelle è più sottile. Attraverso di esso sono visibili i vasi sottocutanei, che conferiscono al labbro un colore rosato.

Lo strato di tessuto connettivo lasso è moderatamente pronunciato. Contiene un gran numero di ghiandole sebacee, plessi vascolari e fibre nervose.

Lo strato muscolare del labbro è rappresentato principalmente dal muscolo circolare della bocca. Parte delle sue fibre muscolari si trova circolarmente, formando uno sfintere arrotondato. Quando queste fibre si contraggono, le labbra si chiudono e premono contro i denti. Un'altra parte delle fibre corre radialmente dal bordo delle labbra alle ossa del cranio. Come risultato della loro contrazione, le labbra si spostano in avanti e la fessura orale si apre. Lo strato muscolare delle labbra comprende anche una serie di muscoli facciali.

I muscoli mimici situati nello spessore delle labbra sono:

• muscolo che solleva il labbro superiore;
• muscolo che solleva il labbro superiore e l'ala del naso;
• muscolo che solleva l'angolo della bocca;
• muscoli zigomatici minori e maggiori;
• muscolo buccale;
• muscolo che abbassa il labbro superiore;
• muscolo che abbassa l'angolo della bocca;
• muscolo sottocutaneo del collo.

Come risultato della contrazione dei muscoli facciali, le labbra cambiano posizione, esprimendo vari sentimenti ed emozioni umane.

Lo strato mucoso che riveste l'intera superficie interna del labbro passa nello strato cutaneo sulla superficie esterna. La zona di transizione da uno strato all'altro è chiamata bordo del labbro. Ha un colore rosso brillante a causa dei vasi sanguigni altamente traslucidi. Quando lo strato mucoso passa nelle gengive lungo la linea mediana, si forma una piega mucosa trasversale, chiamata frenulo. Molti dotti escretori delle ghiandole salivari del labbro superiore emergono sulla superficie dello strato mucoso.

La struttura e l'anatomia della mascella superiore

La mascella superiore è un enorme paio di ossa coinvolte nella formazione delle orbite, del naso e della cavità orale. La superficie anteriore della mascella superiore è coperta dal labbro superiore.

Secondo la struttura anatomica della mascella superiore si distinguono un corpo e quattro processi ossei. Il corpo della mascella superiore è un osso cavo con un grande seno arioso. Questo seno è chiamato seno mascellare o mascellare. Ha una connessione con la cavità nasale attraverso un'ampia apertura.

I processi ossei della mascella superiore sono:

• il processo frontale, che si fonde con l'osso frontale ed è coinvolto nella formazione della cavità nasale;
• processo palatino, che è coinvolto nella formazione del palato duro ( placca ossea che separa la cavità orale da quella nasale);
• il processo alveolare, che è provvisto di cellule dentali per l'attaccamento di otto denti;
• processo zigomatico, che si fonde con l'osso zigomatico.

Sviluppo intrauterino del viso

Lo sviluppo prenatale del viso è un processo complesso di formazione e fusione di ossa e tessuti, che inizia alla fine del primo mese di sviluppo embrionale.
Alla quarta settimana, nell'embrione iniziano a risaltare cinque tubercoli ( processi) che limita la cavità orale.

I tubercoli embrionali coinvolti nello sviluppo intrauterino del viso sono:

• tubercolo frontale;
• tubercolo mascellare accoppiato;
• tubercolo mandibolare pari.

I tubercoli embrionali crescono gradualmente e crescono insieme.

I tubercoli mascellari e mandibolari crescono lateralmente ( ai lati) e sono collegati sui lati. Pertanto, si formano la parte laterale della mascella superiore e delle labbra, nonché le guance. Poi c'è una graduale convergenza dei processi mandibolari e la loro fusione, che dà origine allo sviluppo del labbro inferiore e della mascella inferiore.

I tubercoli mascellari, a differenza di quelli mandibolari, non raggiungono la linea mediana. Lo spazio risultante riempie il processo nasale del tubercolo frontale, che cresce dall'alto verso il basso. È incastrato tra i tubercoli mascellari, formando la parte esterna del naso, la parte centrale della mascella superiore e la parte centrale del labbro superiore.
Pertanto, i processi dei tubercoli mascellari e il processo nasale del tubercolo frontale sono coinvolti nella formazione della mascella superiore e del labbro superiore.

Come risultato della crescita e della convergenza dei tubercoli embrionali, si formano delle fessure tra i loro processi.

Le schisi embrionali sono:

• fessura mediana, che si forma nel punto di convergenza dei tubercoli mascellari o mandibolari;
• fessura trasversale, che è formata dai tubercoli mascellari e mandibolari;
• labbro leporino obliquo e laterale, formato nel sito di convergenza del processo nasale del tubercolo frontale e dei processi dei tubercoli mascellari.

All'inizio dell'ottava settimana di sviluppo intrauterino, la fusione delle fessure facciali termina con la formazione delle principali linee del viso.
Quando per qualche motivo non si verifica la fusione completa dei processi dei tubercoli embrionali, le fessure persistono come anomalie congenite. Quindi, con la non unione della schisi laterale, si forma un labbro leporino e con la conservazione della schisi trasversale si osserva macrostomia ( bocca patologicamente grande).

Ragioni per la formazione di un difetto

Il difetto del labbro leporino si riferisce ad anomalie congenite dello sviluppo, le cui cause esatte nella maggior parte dei casi rimangono poco chiare. Gli esperti notano che la formazione di un labbro leporino può essere dovuta sia a un fattore che a una combinazione di diversi motivi.

Le ragioni per la formazione di un difetto sono:

• fattori endogeni;
• condizioni ambientali avverse;
• l'influenza delle radiazioni;
• intossicazione fetale con sostanze chimiche;
• mancanza di vitamine;
• stile di vita sbagliato della madre;
• assumere farmaci;
• malattie infettive di una donna incinta;
• altri fattori esterni.

Fattori endogeni

I fattori endogeni includono cause interne dello sviluppo di un'anomalia.

Le cause endogene della formazione del labbro leporino sono:

• eredità;
• l'età dei genitori;
• inferiorità biologica delle cellule germinali.

Eredità
Questa patologia si forma spesso nei bambini i cui genitori o altri membri della famiglia avevano un difetto simile. Secondo le statistiche, se uno dei genitori nasce con il labbro leporino, la probabilità di avere un figlio con la stessa patologia raggiunge il 4%. Se entrambi i genitori avevano il labbro leporino, il rischio di sviluppare un difetto è del 9%.

Le patologie ereditarie sorgono a causa dell'influenza di fattori interni ed esterni, a seguito dei quali si verificano varie mutazioni a livello genetico. Secondo una scoperta fatta nel 1991, il labbro leporino si sviluppa a causa di una mutazione nel gene TBX-22.

I fattori che possono provocare un'anomalia di questo gene sono chiamati mutageni. Per natura di origine, i mutageni possono essere fisici, chimici o biologici. Il mutageno fisico più significativo sono le radiazioni ionizzanti. I mutageni chimici sono sostanze chimiche che causano cambiamenti principalmente nella struttura del DNA ( una molecola che fornisce l'immagazzinamento e la trasmissione delle informazioni genetiche). I mutageni biologici includono vari microrganismi che entrano nel corpo e causano mutazioni.

Età dei genitori
Gli esperti definiscono l'età dei genitori, che supera i 40 anni, come uno dei motivi per la formazione del labbro leporino in un bambino. L’età della madre è della massima importanza.

Inferiorità biologica delle cellule germinali
L'inferiorità della cellula germinale è la sua incapacità di formare una cellula con un set completo di cromosomi, chiamata zigote e formata come risultato della fusione di uno spermatozoo maschile e di un ovulo femminile. Sia le cellule germinali difettose maschili che quelle femminili possono causare la formazione di un labbro diviso.

Le ragioni dell'inferiorità delle cellule germinali sono:

• "troppo maturo" ( un aumento del periodo dall'ovulazione alla fusione dello sperma con l'uovo);
• dipendenza dall'alcol;
• condizioni ambientali sfavorevoli.

Condizioni ambientali sfavorevoli

In alcuni casi, gli embrioni geneticamente sani, mentre si trovano nell'utero, acquisiscono questa patologia sotto l'influenza di fattori ambientali.

I fattori ambientali negativi includono:

• situazione ecologica sfavorevole;
• radiazioni elettromagnetiche;
• radiazione.

Situazione ambientale sfavorevole
Il gruppo a maggior rischio di avere un bambino con il labbro leporino comprende le donne che vivono o lavorano in aree di inquinamento ambientale.

Le fonti di inquinamento sono:

• centrali termoelettriche;
• imprese metallurgiche;
• produzione chimica;
• compagnie petrolifere;
• organizzazioni agricole.

Nel corso delle attività di queste istituzioni, vari composti chimici vengono rilasciati nell'atmosfera e nel suolo ( ossidi di zolfo, ammoniaca, idrogeno solforato, ecc.). Queste sostanze, entrando nel corpo di una donna, causano vari disturbi dello sviluppo del feto, incluso il labbro leporino.

Una fonte di inquinamento che negli ultimi anni è diventata sempre più importante sono i veicoli a motore. I gas di scarico delle auto contengono una grande quantità di composti tossici che hanno un impatto negativo sullo sviluppo del feto.

Radiazioni elettromagnetiche
Una futura mamma può essere esposta alle radiazioni elettromagnetiche sia al lavoro che a casa.

Le fonti di radiazione elettromagnetica sono:

• personal computer, laptop, tablet;
• libri elettronici;
• Telefono cellulare;
• dispositivi per copiare documenti;
• scanner e stampanti;
• dispositivi per la distruzione di documenti;
• microonde;
• frigoriferi;
• televisori.

Radiazione

Le radiazioni ionizzanti sono uno dei principali fattori ambientali avversi che provocano lo sviluppo del labbro leporino. Entrando nel corpo femminile, le sostanze radioattive possono rimanervi a lungo. Il grado di pericolo per l'embrione è determinato da fattori come il momento dell'ingresso del radionuclide ( sostanza radioattiva), la durata dell'esposizione e la capacità della sostanza di penetrare la barriera placentare. Le sorgenti di radiazioni possono essere naturali o artificiali.

I radionuclidi naturali si dividono in terrestri e spaziali. Una donna incinta può essere esposta a forti radiazioni cosmiche durante un volo in aereo. I radionuclidi terrestri si trovano nella crosta terrestre, di cui il radon è il più significativo. È possibile impedire la penetrazione di questa sostanza nel corpo utilizzando uno speciale dispositivo radiometrico.

Le fonti artificiali di radiazioni vengono utilizzate nella produzione di energia, nella creazione di armi nucleari e nella fabbricazione di alcuni beni di consumo. Stando vicino a questi fattori di radiazione, la futura mamma corre il rischio di dare alla luce un bambino con il labbro leporino.
Nella medicina moderna vengono utilizzate numerose sorgenti di radiazioni.

Le fonti mediche di radiazioni includono:

• macchine a raggi X;
• dispositivi per radioterapia;
• apparecchiature funzionanti sulla base di radioisotopi.

Avvelenamento chimico fetale

La penetrazione di alcuni composti chimici inorganici nel corpo femminile può causare la nascita di un bambino con il labbro leporino. Le sostanze che possono causare difetti alla nascita sono chiamate veleni teratogeni. I veleni teratogeni fanno parte di alcuni cosmetici, prodotti chimici domestici e farmaci utilizzati in agricoltura. Uno degli elementi con effetto teratogeno più pericolosi e diffusi è il piombo. Questa sostanza può entrare nel corpo attraverso la pelle, le vie respiratorie e il cibo. Anche il mercurio, l'arsenico e il cadmio possono provocare la formazione di un labbro leporino.

Altri veleni teratogeni sono:

• veleni agricoli ( pesticidi, fungicidi, erbicidi);
• concimi minerali ( nitrati, azoto);
• supplementi nutrizionali ( acido ciclamico, colorante amaranto);
• ingredienti cosmetici ( retinoidi, accutane, sodio lauril solfato);
• prodotti chimici domestici ( cloro, ammoniaca, fosfati, xilene).

Carenza di vitamine

Una quantità insufficiente di vitamine nel corpo di una donna incinta può causare la nascita di un bambino con un labbro spaccato. La più pericolosa è la carenza di acido folico. Questa sostanza è necessaria per la normale formazione e sviluppo del feto. L'acido folico partecipa attivamente a processi quali la divisione cellulare, la crescita dei tessuti, il raddoppio degli acidi nucleici. Inoltre, durante il processo di gravidanza, una donna dovrebbe ricevere con il cibo o sotto forma di integratori vitamine come A, E, C. La necessità di una vitamina come la B6 aumenta del 30%. Le donne che seguono una dieta vegetariana possono dare alla luce un bambino con il labbro spaccato a causa della mancanza di vitamina B12. Le future mamme che vivono nelle regioni settentrionali hanno bisogno di integrare la loro dieta con vitamina D3.

Stile di vita sbagliato

Secondo molti esperti, la probabilità di avere un bambino con il labbro leporino aumenta se una donna beve alcol durante la gravidanza. Il livello di influenza negativa dell'alcol è determinato dalla sua quantità. Quando si utilizzano fino a 30 ml di etanolo al giorno ( non più di 1 bicchiere di vino secco) non vi è alcun effetto negativo sul feto. Se una donna incinta beve alcol ogni giorno, che contiene da 30 a 60 ml di alcol etilico, la probabilità di dare alla luce un bambino con questo difetto è del 12%.
Le donne che fanno uso di prodotti del tabacco e droghe durante la gravidanza corrono il rischio di avere un bambino con il labbro spaccato.

Malattie infettive

I processi infettivi nel corpo di una donna incinta aumentano la probabilità della formazione di un labbro leporino nel feto. Le infezioni sia di natura virale che batterica hanno un effetto dannoso. L'effetto del virus può diffondersi direttamente al feto, provocandone l'infezione. Inoltre, le infezioni virali possono avere un effetto negativo indirettamente, causando ipertermia nella madre ( alta temperatura). Le infezioni causate da batteri causano anche il surriscaldamento del feto, che può causare il labbro leporino.

Le malattie che possono causare questa anomalia sono:

• citomegalia;
• virus Coxsackie;
• vaiolo.

Farmaci

Alcuni farmaci sono teratogeni. Il livello di effetto negativo sul feto dipende dal grado di penetrazione del farmaco attraverso la barriera placentare.

I fondi ad alto rischio sono:

• psicofarmaci ( litio);
• farmaci antiepilettici ( acido valproico, fenitoina);
• farmaci citotossici ( metotrexato);
• antibiotici ( dactinomicina, eifin);
• antidepressivi ( sertralina, fluoxetina).

I farmaci con un grado di rischio significativo includono anticonvulsivanti, antipsicotici, farmaci antidiabetici e farmaci antinfiammatori.

Fattori esterni

Fattori fisici come tumori uterini, tentativi di interrompere la gravidanza in corso e precedenti aborti possono causare lo sviluppo di un labbro leporino in un bambino. Cadute di una donna incinta dall'alto, atterraggi falliti, colpi all'addome inferiore possono anche influenzare la formazione di un labbro leporino nel feto.
Una delle circostanze esterne che possono causare questa anomalia congenita dello sviluppo è l'esposizione termica. Surriscaldamento di una donna al sole, febbre alta dovuta a malattia, visita a un bagno turco: tutto ciò aumenta il rischio di avere un bambino con il labbro leporino.

L'ipossia può causare labioschisi congenita ( carenza di ossigeno) feto. A causa della quantità insufficiente di ossigeno nel feto, il metabolismo è disturbato, causando varie patologie nella formazione dei tessuti. L'ipossia può essere causata da malattie del sistema cardiovascolare, malattie del sangue, grave tossicosi. In alcuni casi, la mancanza di ossigeno provoca una predisposizione all'aborto spontaneo, processi patologici nell'utero.

Che aspetto ha un labbro leporino?

Un difetto del labbro leporino appare come un labbro leporino unilaterale o bilaterale. Inoltre, il difetto può interessare il labbro inferiore, il che è estremamente raro. Molto spesso c'è una schisi unilaterale, localizzata sul lato sinistro della linea mediana. Il labbro leporino bilaterale è molto meno comune e, di regola, è combinato con altre malformazioni dell'apparato maxillo-facciale.

Labbro leporino unilaterale

Molto spesso si trova a sinistra, ma può essere posizionato a destra. Il difetto assomiglia ad una fessura, la cui lunghezza può variare. Potrebbe trattarsi di un difetto superficiale che non raggiunge le ali del naso. Allo stesso tempo, il labbro superiore sembra leggermente sezionato. In questo caso la mascella superiore con i denti e la cavità nasale non sono visibili. Tuttavia, di regola, la fessura si estende dal bordo del labbro superiore alle ali del naso, esponendo la mascella anteriore ( dando così al bambino una somiglianza con una lepre). Attraverso questo difetto sono visibili sia la cavità nasale che il processo intermascellare con i denti.

Il labbro leporino unilaterale può essere nascosto o aperto. Un difetto aperto è caratterizzato dall'assenza di tutti gli strati del labbro superiore. La fessura in questo caso è passante e attraverso di essa sono visibili la cavità nasale e il processo intermascellare. Con una fessura nascosta del labbro superiore, parte dei tessuti rimane intatta. In questo caso, la base ossea subisce una scissione ( processo mascellare) e i muscoli delle labbra, e la pelle delle labbra e la loro mucosa rimangono intatte. Visivamente, un tale difetto non viene immediatamente riconosciuto, poiché la pelle e le mucose coprono il labbro leporino.

Labbro leporino bilaterale

Questo tipo di anomalia può essere simmetrica o asimmetrica. Nel primo caso, le schisi sono localizzate su entrambi i lati della linea mediana del labbro superiore. Possono anche essere completi e raggiungere le ali del naso) e incompleto ( sembrano solchi superficiali). La completa scissione bilaterale della mascella superiore è caratterizzata da una profonda scollatura ( una fessura che va dalle ali del naso al palato molle). Parti del labbro superiore in questo caso sono completamente separate. Con una versione asimmetrica del labbro leporino, da un lato, la schisi può essere completa e, dall'altro, incompleta.

In entrambi i casi, con labioschisi bilaterale, il processo intermascellare della mascella superiore sporge leggermente in avanti. Questo tipo di labbro leporino è quasi sempre accompagnato da una schisi nel palato superiore. Pertanto, l'anomalia colpisce non solo il labbro superiore, ma anche altre strutture dell'apparato maxillo-facciale.

Altre manifestazioni di labbro leporino

La cheiloschisi non è solo un difetto estetico, ma anche disturbi respiratori profondi e del linguaggio.

Le principali manifestazioni della cheiloschisi sono:

• disturbi della suzione e della deglutizione;
• violazioni della dentatura;
• disturbi della masticazione;
• disturbi del linguaggio;
• altre anomalie nello sviluppo dell'apparato maxillo-facciale.

Disturbi della suzione e della deglutizione
Sono più pronunciati con difetti profondi e passanti, caratterizzati dalla comunicazione diretta tra la cavità orale e quella nasale. A causa della mancanza di tenuta tra queste due cavità, nella cavità orale non viene creata la pressione necessaria che fornirebbe al bambino il riflesso di suzione. Se il difetto colpisce anche i muscoli del palato molle, anche il processo di deglutizione viene disturbato. In questo caso, un neonato con il labbro leporino viene trasferito all'alimentazione artificiale attraverso un tubo. Se si tratta di un difetto unilaterale e superficiale del labbro superiore, il riflesso di suzione e deglutizione viene preservato.

Disturbi della dentizione
A causa della divisione della mascella superiore con il labbro leporino, il processo di crescita dei denti viene interrotto. I disturbi della dentizione possono essere caratterizzati dalla mancanza di denti, da un angolo di crescita errato o dalla presenza di denti aggiuntivi. I denti dei bambini nati con il labbro leporino sono soggetti a carie e si deteriorano rapidamente. A volte, anche dopo la plastica del difetto, questi bambini presentano una malocclusione, che richiede ulteriormente l'intervento di un ortodontista.

disturbi della masticazione
Le violazioni dei processi di masticazione si notano in età successiva. Si sviluppano in diversi casi: se la plastica del difetto non è stata realizzata e anche se si è formato il morso sbagliato. Molto spesso, si verifica una violazione del processo di masticazione a causa del morso improprio e della deformazione dei denti. Una masticazione scorretta contribuisce anche alla debolezza dei muscoli della faringe e del palato, che si osserva nel labbro leporino bilaterale in combinazione con la palatoschisi.

Disturbi del linguaggio
A causa della violazione dell'integrità della mascella superiore nei bambini, il processo di formazione dei suoni viene interrotto. Ciò si manifesta nello sviluppo della rinolalia. Con questo difetto nella pronuncia del suono, la parola acquisisce un tono nasale pronunciato, i suoni diventano confusi.

Altre anomalie dello sviluppo dell'apparato maxillo-facciale
Molto spesso, il labbro leporino è combinato con un'anomalia dello sviluppo come la palatoschisi. In questo caso, la fessura taglia non solo il labbro, ma anche il palato superiore. I disturbi della pronuncia del suono, della respirazione e della nutrizione in questo caso sono espressi il più possibile. Il difetto colpisce non solo le strutture ossee, ma anche l'aponeurosi muscolare ( placche tendinee). La debolezza e la disfunzione dell'apparato muscolare del cavo orale portano a seri problemi nell'alimentazione dei bambini. Il pericolo maggiore è una violazione della deglutizione. Inoltre, nei bambini con anomalie multiple dell'apparato maxillofacciale, si notano disturbi respiratori. La respirazione superficiale porta allo sviluppo di una carenza di ossigeno, poiché meno ossigeno entra nel corpo. Tutto ciò porta al sottosviluppo fisico dei bambini. Va immediatamente notato che un risultato così sfavorevole si osserva nei casi in cui non si ricorre tempestivamente alla correzione chirurgica del difetto.

Allo stesso modo, la labioschisi può essere associata ad anomalie nello sviluppo del naso, del viso e a malformazioni degli organi interni. Il labbro leporino si trova anche nel modello della sindrome di Patau. Si tratta di una malattia cromosomica caratterizzata dalla presenza di un tredicesimo cromosoma in più. Con questa sindrome si notano molteplici anomalie nello sviluppo degli organi interni, ad esempio difetti nei setti interatriali e nei vasi sanguigni. Nei bambini affetti dalla sindrome di Patau, oltre alle malformazioni degli organi interni, sono presenti anche molteplici anomalie esterne. Ad esempio, restringimento della fessura palpebrale, deformazione dei padiglioni auricolari e mancata chiusura del labbro superiore ( labbro leporino) e il cielo superiore ( palatoschisi).

Riparazione chirurgica del difetto

A che età è meglio operarsi?

Il momento più favorevole per il trattamento chirurgico del labbro leporino è determinato dal chirurgo. Vengono presi in considerazione fattori come la natura dell'anomalia ( localizzazione e gravità del difetto), il peso del bambino e altre caratteristiche del suo sviluppo. Il momento ottimale, in assenza di controindicazioni, è il periodo dal 2° al 12° compleanno e l'intervallo tra 6 e 8 mesi. Controindicazioni all'intervento possono essere il peso insoddisfacente del paziente, la presenza di malattie del sistema cardiovascolare o problemi respiratori e altre malformazioni congenite. Numerosi esperti ritengono che le operazioni eseguite all'età di 6-8 mesi siano più appropriate. L'intervento chirurgico nelle prime settimane dopo la nascita contribuisce a un migliore sviluppo del labbro superiore e del naso. Ma i pazienti di questa età reagiscono pesantemente alla perdita di sangue che si verifica durante l’intervento chirurgico. Inoltre, in questi bambini il labbro superiore è piccolo, il che rende difficile l'intervento chirurgico. Al raggiungimento dei 6-8 mesi, le condizioni del bambino consentono di eseguire completamente tutte le operazioni, mentre il rischio di complicanze è significativamente ridotto. Il tasso di sviluppo del tessuto osseo nella regione centrale del viso si sta stabilizzando, il che costituisce le condizioni favorevoli per l'operazione.

Se il difetto si esprime come una schisi bilaterale, l'intervento non è possibile nelle prime settimane di nascita e viene posticipato fino al compimento dei sei mesi del bambino. Se necessario, si eseguono interventi ripetuti dopo alcuni mesi.
Se il danno è profondo, la correzione dei tessuti molli viene eseguita in tenera età. La correzione delle strutture ossee e cartilaginee è prescritta per un periodo di 4-6 anni. La correzione chirurgica definitiva della mascella e del naso viene eseguita preferibilmente dopo i 16 anni, quando la crescita delle ossa facciali si ferma.

Tecnica di riparazione dei difetti

Nella pratica medica esistono numerosi metodi per correggere il labbro leporino. È possibile eliminare il difetto utilizzando una sola tecnica o una combinazione di più tecniche. Indipendentemente dal tipo di intervento di chirurgia plastica utilizzato, l’obiettivo dell’intervento chirurgico è ripristinare l’integrità anatomica del labbro ed eliminare le deformità associate. Il trattamento chirurgico dovrebbe fornire condizioni favorevoli per la crescita e lo sviluppo di tutte le strutture della parte media del viso durante l'infanzia del paziente.

Preparazione per l'operazione
Qualsiasi tipo di operazione è preceduta da una serie di procedure preparatorie. Il chirurgo spiega ai genitori il principio della tecnica scelta, il tipo di anestesia utilizzata, i possibili rischi e complicanze. Prima dell'operazione, al paziente vengono assegnati numerosi esami e test per identificare possibili controindicazioni. Entro 2 settimane prima della chirurgia plastica, i pazienti non devono assumere farmaci che contengono acido acetilsalicilico e vari anticoagulanti. In alcuni casi, il trattamento chirurgico comporta alcune manipolazioni aggiuntive. Questi possono essere stecche dentali speciali o rivestimenti dentali modellati.

Il numero di operazioni e tipi di plastica nel trattamento del labbro leporino
Il metodo ottimale di chirurgia plastica del labbro diviso e il numero di operazioni richieste sono determinati dal chirurgo. Il medico prende nota della natura del difetto e delle condizioni generali del paziente.

I fattori che un chirurgo plastico prende in considerazione sono:

• tipo di fessura: può essere completa o parziale;
• tipo di danno al labbro - che significa schisi su un lato o su due lati;
• la presenza di difetti concomitanti sul viso - la presenza di palatoschisi o difetti del naso richiede un intervento chirurgico complesso;
• l'età del bambino, il suo peso, le caratteristiche dello sviluppo fisico;
• la possibilità di deterioramento dopo l'intervento chirurgico.

Se il bambino ha una piccola schisi unilaterale, il difetto viene eliminato durante un'operazione. Con un ampio divario unilaterale, nella maggior parte dei casi sono necessarie due operazioni, che vengono eseguite con una pausa di diversi mesi. Con un difetto bilaterale, ciascuna parte del labbro viene ripristinata durante un'operazione separata. Se il labbro leporino è accompagnato da un difetto del naso, la scelta dell'approccio dipende dal parere del chirurgo. Alcuni medici preferiscono eseguire la correzione simultanea del labbro e del naso, ritenendo che ciò ridurrà le difficoltà nel padroneggiare le capacità linguistiche e nell'adattare il bambino. Altri esperti suggeriscono di eseguire interventi di chirurgia plastica separati su labbra e naso, prescrivendo la rinoplastica quando il bambino ha 5-6 anni. Secondo loro, le operazioni a questa età aiuteranno ad evitare la sproporzione del naso. Se il labbro leporino è associato a una palatoschisi, potrebbero essere necessari due o più interventi chirurgici. In alcuni casi vengono eseguiti ulteriori interventi chirurgici per correggere la linea del sorriso o rimuovere una cicatrice postoperatoria sul labbro. Tali attività vengono spesso rinviate all'adolescenza.

I tipi di chirurgia plastica per il labbro leporino sono:

• cheiloplastica- eseguito con labbro leporino;
• rinocheiloplastica- è prescritto quando è necessaria non solo la correzione delle labbra, ma anche la correzione dei muscoli del cavo orale e del tessuto cartilagineo del naso;
• rinocheilognatoplastica- è utilizzato per patologie gravi dello scheletro facciale con una violazione della struttura del processo alveolare ( osso a cui sono attaccati i denti).

Cheiloplastica
Durante questo intervento di chirurgia plastica vengono eliminate le deformità nella zona delle labbra e del naso e viene ripristinata l'utilità anatomica e funzionale del labbro. A seconda della gravità del difetto, la correzione può essere eseguita in un'unica operazione o in più fasi successive. Nel corso del trattamento chirurgico, il medico esegue il riposizionamento ( ripristinando la posizione corretta) tessuti e la loro connessione. Tutti i metodi utilizzati dai chirurghi moderni per eliminare il labbro leporino possono essere suddivisi in tre categorie. La differenza fondamentale è la forma dell'incisione sul labbro.

I metodi di incisione sono

• Modo lineare. Il lato positivo di questo metodo è una cicatrice postoperatoria poco appariscente. Lo svantaggio di tali operazioni è l'insufficiente allungamento del labbro, quindi non vengono eseguite in presenza di grandi fessure. I tagli lineari includono i metodi di Evdokimov, Limberg, Millard.
• Metodo del lembo triangolare. Questo gruppo include tecniche sviluppate da Tennyson e Obukhova. Il loro principio è correggere il difetto utilizzando lembi triangolari. Questo metodo consente di ottenere il necessario allungamento dei tessuti e di formare una forma simmetrica delle labbra. Il lato negativo del metodo è la formazione di una cicatrice trasversale sulla piega tra bocca e naso.
• Metodo del lembo quadruplo. Questa categoria comprende i metodi proposti da Hagedorn e Le Masurier. Consistono nella correzione del difetto con l'ausilio di un lembo quadrangolare. Questi metodi sono utilizzati nella plastica di fessure fortemente pronunciate.

In caso di spaccatura bilaterale del labbro, la cheiloplastica viene eseguita in due fasi. A volte la fessura viene corretta prima su entrambi i lati, dopodiché viene corretto il difetto nella zona del naso ( rinoplastica). In altre situazioni, la modifica unilaterale della fessura viene eseguita insieme alla correzione del naso ( rinocheiloplastica). Quindi, durante la seconda fase, il divario viene corretto sull'altro lato.
Dopo la cheiloplastica, sul viso del paziente rimangono cicatrici postoperatorie. Se l'operazione è stata eseguita professionalmente e non si sono verificate complicazioni, le cicatrici appaiono come sottili strisce filiformi quasi invisibili.
Deformità residue nella zona del labbro o del naso rimangono dopo la prima cheiloplastica nel 70-80% degli operati. Man mano che si invecchia, i difetti postoperatori possono diventare più pronunciati. In questi casi, viene eseguita la cheiloplastica ricostruttiva per correggere i difetti estetici.

Rinocheiloplastica
Questo tipo di plastica prevede la correzione simultanea del labbro superiore e del setto nasale. Tali operazioni possono essere eseguite sia indipendentemente che come parte di un trattamento chirurgico complesso. Distinguere tra rinocheiloplastica primaria e secondaria. L’obiettivo della rinocheiloplastica primaria è eliminare la posizione errata della cartilagine nasale e ripristinare l’integrità anatomica del labbro.

La rinocheiloplastica secondaria viene eseguita nei casi in cui, dopo il primo intervento, si sviluppano immediatamente o nel tempo varie deformità.

Le indicazioni per la rinocheiloplastica secondaria sono:

• accorciamento della columella ( parte del setto davanti al naso);
• appiattimento della punta del naso;
• deformazione delle ali del naso.

Nella rinocheiloplastica secondaria, le incisioni vengono praticate lungo i bordi della cicatrice postoperatoria esistente. Successivamente le cartilagini del naso vengono rilasciate e viene ripristinata la loro posizione corretta. Successivamente, i tessuti del labbro superiore vengono suturati e vengono applicate le suture.

Rinocheilognatoplastica
Questo tipo di plastica è un'operazione complessa, durante la quale vengono risolti numerosi problemi.

Gli obiettivi della rinocheilognatoplastica sono:

• eliminazione della deformazione della mascella anteriore;
• migliorare la forma del labbro superiore;
• correzione della deformità del naso.

Questa operazione può essere eseguita in concomitanza con la cheiloplastica o dopo di essa. La rinocheilognatoplastica è raccomandata per i pazienti nei casi in cui il labbro leporino è combinato con la palatoschisi. Durante l'intervento chirurgico, su entrambi i lati della fessura vengono esfoliati i lembi della mucosa, che vengono utilizzati per correggere l'apertura nasale nella zona di scissione del processo alveolare. Per ripristinare l'integrità della mascella, viene utilizzato il trapianto del periostio rimosso dalla superficie anteriore della gamba. La ferita viene suturata spostando i frammenti tagliati dal labbro superiore.
Dopo la rinocheilognatoplastica, il trattamento ortodontico è indicato dopo 3 mesi.

Con che tipo di anestesia viene eseguita l'operazione?

L’intervento chirurgico di correzione del labbro leporino può essere eseguito in anestesia locale o generale.

Anestesia locale
L'anestesia locale viene utilizzata nei casi in cui vengono operati pazienti con schisi incomplete e superficiali. L'anestesia viene eseguita con il metodo dell'anestesia da infiltrazione ( gelate) iniettando una soluzione di novocaina o trimecaina.

Anestesia generale
Con l'anestesia locale, il bambino si comporta molto spesso in modo irrequieto, il che rende difficile l'operazione. Pertanto, con schisi bilaterali e altri tipi complessi di difetti, l'operazione viene eseguita in anestesia generale. Con questo tipo di anestesia è possibile utilizzare anche il congelamento dei tessuti con novocaina, soprattutto se i neonati vengono operati. L'infiltrazione aumenta il volume dei tessuti, facilitandone la dissezione.

Le fasi dell'anestesia generale sono:

• premedicazione;
• induzione ( induzione in anestesia);
• introduzione dell'anestetico principale;
• intubazione ( ventilazione polmonare);
• uscita dall'anestesia.

La premedicazione viene effettuata al fine di preparare il paziente all'intervento chirurgico, ridurre l'ansia, aumentare l'effetto dell'anestetico e ridurre la secrezione delle ghiandole salivari. Questa procedura viene eseguita utilizzando una combinazione di farmaci, uno dei quali è spesso l'atropina.
L'introduzione all'anestesia viene effettuata utilizzando il metodo di inalazione. Attraverso una maschera speciale, il bambino respira un gas composto da ossigeno e un anestetico. Con un paziente anziano, l'induzione può essere effettuata per via endovenosa. Dopo che il bambino si è addormentato, viene inserito un catetere nella vena ( con l'induzione endovenosa, viene somministrato immediatamente) attraverso il quale viene somministrato l'anestetico. La scelta dell'anestetico viene effettuata dall'anestesista in base all'età del bambino.

L'intubazione viene effettuata utilizzando un tubo che viene inserito nelle vie aeree e collegato ad un apposito dispositivo. L'intubazione garantisce che il paziente respiri normalmente durante l'operazione.
Durante l'operazione, l'anestesista controlla la fornitura del farmaco per garantire lo stato di anestesia. Con l'aiuto di apparecchiature mediche, il medico monitora il benessere del bambino, controllando la pressione sanguigna, la respirazione e l'attività cardiaca.

Al termine dell'intervento, l'anestesista interrompe la somministrazione del farmaco e si assicura che il paziente riprenda la respirazione spontanea. Successivamente, il tubo viene rimosso dalle vie respiratorie.
Il bambino rimane nel reparto di terapia intensiva per 2-3 ore dopo l'operazione, dove viene osservato da un medico.

La durata della riabilitazione dopo l'intervento chirurgico

La durata della riabilitazione dipende dalle caratteristiche del bambino, dalla natura dell'operazione eseguita e da come il corpo del bambino ha reagito all'anestesia. Nel processo di recupero del paziente dopo l'intervento chirurgico, ci sono diverse fasi.

Le fasi della riabilitazione sono:

• stazionario;
• policlinico;
• riparativo.

riabilitazione ospedaliera
Lo scopo di questa fase di riabilitazione è fornire le condizioni per la corretta guarigione della ferita postoperatoria e la prevenzione delle complicanze. Se l'intervento è stato eseguito in anestesia locale, è possibile iniziare ad allattare dopo poche ore. Dopo l'anestesia generale, il momento della prima poppata è determinato dal medico.
Per evitare la macerazione della pelle ( rigonfiamento), le suture sul labbro non sono fasciate. Ogni giorno è necessario trattare le cuciture con un antisettico. La terapia farmacologica durante la riabilitazione ospedaliera si basa su un complesso di farmaci e ha diversi obiettivi.

Gli obiettivi della terapia farmacologica sono:

• anestesia;
• disintossicazione;
• prevenzione delle infezioni batteriche;
• correzione delle violazioni del metabolismo del sale marino;
• stimolazione della rigenerazione dei tessuti;
• supporto alle funzioni immunitarie.

Per proteggere le suture dal cibo e la cavità nasale dal restringimento, un tampone di garza viene inserito nel naso del paziente. Le suture vengono rimosse dopo 7-10 giorni, dopodiché viene inserito un tubo speciale nell'apertura del naso, che viene lasciato per 3 mesi. Questo aiuta a prevenire la deformazione della cavità nasale e delle ali del naso. Per prevenire la divergenza delle suture postoperatorie, il paziente deve evitare traumi al viso.
Per migliorare l'effetto dell'operazione, in alcuni casi al bambino viene assegnato un copricapo speciale. Il dispositivo è una benda di sostegno che passa attraverso il labbro superiore, fissandosi nella zona della guancia. Tale medicazione aiuta a prevenire lo stiramento del labbro e a mantenere l'integrità delle suture postoperatorie. La durata di utilizzo del dispositivo è determinata dal medico. Per evitare che il bambino danneggi le cuciture con le mani, i movimenti delle mani vengono limitati con una stecca o altro dispositivo.

Riabilitazione policlinica
Questa fase della riabilitazione inizia dal momento in cui il bambino viene dimesso dall'ospedale. La data di dimissione è determinata dal medico, che valuta le condizioni generali del paziente. La riabilitazione policlinica comprende una visita sistematica in un istituto medico e l'attuazione di attività volte ad eliminare gli effetti residui dopo l'intervento chirurgico.

Riabilitazione restaurativa
Il compito di questa fase è ripristinare tutte le funzioni del corpo e riportare il paziente a uno stile di vita normale. Se l'operazione è stata eseguita in ritardo, il bambino potrebbe aver bisogno dell'aiuto di medici come un otorinolaringoiatra ( otorinolaringoiatra), ortodontista, logopedista, dentista. L'osservazione da parte di questi specialisti è necessaria per prevenire malocclusioni, difetti nella formazione della dentatura, problemi di linguaggio.

Questo periodo dura almeno un anno. Solo dopo 12 mesi il medico potrà trarre una conclusione sul successo dell'operazione e se tutte le funzioni sono state completamente ripristinate. In presenza di problemi estetici o funzionali si prevedono le successive fasi del trattamento chirurgico.

Complicazioni
Una delle complicazioni del trattamento chirurgico del labbro leporino è la divergenza dei bordi della ferita. Ciò può accadere a causa di errori commessi durante l'intervento, dello sviluppo del processo infiammatorio nella ferita, della lesione ricevuta dal paziente dopo l'operazione. Come complicanza postoperatoria vengono considerate cicatrici superficiali nel vestibolo della bocca. Nel tempo, esercitando pressione sul processo alveolare, le cicatrici provocano la deformazione della mascella superiore. Inoltre, un tale difetto non consente il successivo trattamento da parte di un ortodontista.

Altre complicazioni dopo l'intervento chirurgico sono:

• deformità facciale;
• restringimento dell'apertura nasale;
• deformazione delle ali del naso;
• disturbo del linguaggio.

Il labbro leporino comporta disabilità. Ciò non significa affatto che i bambini nati con questa anomalia siano fisicamente portatori di handicap. Con la correzione tempestiva del difetto, non si verificano complicazioni. Allo stesso tempo, se in famiglia nasce un bambino con una tale anomalia, il pediatra è obbligato a mandarlo per un esame di disabilità. La base sono i disturbi dell'apparato digerente e respiratorio o la formazione del linguaggio. La disabilità viene stabilita fino all'eliminazione delle violazioni all'età di 3-7 anni.

Per ricevere l'indennità di invalidità, il bambino deve superare un esame. Per fare ciò, il genitore deve rivolgersi alle autorità di previdenza sociale. Il bambino viene cancellato dal registro della disabilità solo dopo la fine del periodo di riabilitazione. I metodi riabilitativi dovrebbero concentrarsi non solo sulla plasticità del difetto, ma anche sulla correzione dei disturbi concomitanti. Questi sono, prima di tutto, disturbi respiratori e digestivi. Inoltre, per privare un bambino di un gruppo di disabilità, non deve avere difetti di linguaggio. Se il labbro leporino ha causato violazioni gravi e irreparabili, il gruppo rimane per tutta la vita.

Risultati plastici

Dopo la chirurgia plastica del labbro leporino, nella regione del triangolo nasolabiale rimane una cicatrice appena percettibile. Questa cicatrice potrà essere facilmente corretta con un laser in futuro. La posizione e la lunghezza della cicatrice postoperatoria dipendono dal metodo dell'operazione utilizzata. Vale la pena notare che i tessuti facciali ben perfusi guariscono molto rapidamente. Quanto prima si intraprende il trattamento, tanto meno visibile diventa la cicatrice. Ciò è dovuto al fatto che durante l'infanzia la cartilagine e il tessuto osseo non si sono ancora formati. Di conseguenza, questo difetto plastico è più semplice e con meno complicazioni.

Come nutrire un neonato con il labbro leporino?

La modalità di alimentazione dei neonati con labbro leporino dipende dal tipo di difetto. Quindi, se è presente solo una piccola labioschisi unilaterale senza altre anomalie associate, l'allattamento al seno è possibile. Tuttavia, in questo caso, sarà leggermente diverso dall’allattamento al seno convenzionale. Innanzitutto il bambino non deve essere posizionato in posizione orizzontale, ma leggermente eretto o semiseduto. In secondo luogo, l'alimentazione dovrebbe essere effettuata in piccole porzioni.

Difetti profondi e penetranti del labbro superiore richiedono l'uso di capezzoli speciali, che differiscono nella forma dai soliti. Ciò è dovuto al fatto che tali fessure volumetriche sono accompagnate da debolezza e disfunzione dei muscoli dell'apparato maxillo-facciale. Di conseguenza, il bambino ha difficoltà a succhiare. Le più comuni sono le tettarelle di NUK e Avent. Tali capezzoli vengono messi su una bottiglia ( della stessa o di un'altra azienda), dove il latte materno viene precedentemente spremuto. Si consiglia di spostare il capezzolo il più lontano possibile dalla radice della lingua. Se il processo di suzione è difficile, si consiglia di ingrandire il foro nel capezzolo. Questo può essere fatto dalla madre stessa con l'aiuto di normali forbici.

Se la fessura del labbro superiore colpisce anche il palato, vengono utilizzati ugelli speciali. Questi ugelli sembrano inserti che vengono inseriti nella bocca del bambino, chiudendo così il difetto. Con fessure massicce, quando il difetto è troppo voluminoso e il riflesso di suzione e deglutizione è compromesso, passano all'alimentazione attraverso un tubo.

È molto importante continuare l'allattamento al seno e non passare ai preparati artificiali, a meno che, ovviamente, il bambino non abbia patologie metaboliche concomitanti ( ad esempio carenza di lattasi). È necessario farlo, perché i bambini nati con il labbro leporino sono soggetti a frequenti raffreddori. Il latte materno contiene tutte le sostanze necessarie per rafforzare il sistema immunitario.

Perché i bambini nascono con il labbro leporino?

Esistono diverse opinioni sul motivo per cui i bambini nascono con il labbro leporino. Oggi l'ereditarietà è considerata il prerequisito più studiato per questa patologia.

Eredità
Numerosi studi tra parenti stretti hanno dimostrato che il rischio di sviluppare una labioschisi è più alto in quei bambini nella cui famiglia sono già state riscontrate anomalie dell'apparato maxillo-facciale. Ciò è dovuto al fenomeno di una mutazione genetica nel gene TBX-22. Come risultato di questa mutazione, dalle 8 alle 12 settimane di sviluppo intrauterino, i processi alveolari non si uniscono.
Secondo gli stessi studi, la probabilità che un bambino sviluppi un labbro leporino raggiunge il 4-5% se uno dei genitori soffriva di una patologia simile. La percentuale di rischio raddoppia se entrambi i genitori avevano il labbro leporino.

Fattori ambientali
Allo stesso tempo, alcuni bambini con labbro leporino non hanno parenti con un'anomalia simile. Ciò suggerisce il coinvolgimento di fattori esterni nello sviluppo del labbro leporino. Oggi è un fatto generalmente accettato che le cattive abitudini della madre giochino un ruolo decisivo nello sviluppo di questa anomalia. È stato dimostrato che le donne che fumano hanno un rischio da 6 a 7 volte maggiore di avere un bambino con il labbro leporino rispetto alle non fumatrici. Se una donna ha abusato di alcol durante la gravidanza, il rischio per il bambino sarà superiore al 10%.

Fattori esterni come infezioni durante la gravidanza o l'uso di farmaci possono aumentare la probabilità di avere un bambino con il labbro leporino. I virus dell'herpes, del morbillo, del Coxsackie e del citomegalovirus hanno il maggiore effetto teratogeno sul feto. Se una donna incinta ha contratto una di queste infezioni durante il primo trimestre di gravidanza, il rischio di sviluppare la labioschisi nel feto ( anche se la madre non fuma né abusa di alcol) aumenta più volte.

Un altro fattore che aumenta il rischio di sviluppare il labbro leporino sono i farmaci. Gli antidepressivi hanno il rischio più elevato ( fluoxetina), anticonvulsivanti ( fenitoina), farmaci citostatici ( metotrexato). Anche se la madre ha assunto i farmaci elencati prima della gravidanza, essi possono comunque avere un effetto negativo sul feto. Ciò è dovuto all'escrezione a lungo termine dei farmaci dal corpo, nonché al loro effetto teratogeno sulle cellule del corpo.

Va notato che il rischio massimo di sviluppare un labbro leporino si osserva con l'impatto simultaneo di diverse cause.

Il labbro leporino è ereditario?

Secondo le moderne teorie sulle cause dello sviluppo del labbro leporino, questo difetto è ereditario. Tuttavia, il tipo di trasmissione di questa malattia è attualmente sconosciuto. È possibile che si tratti di un tipo di ereditarietà autosomica dominante, in cui l'anomalia viene trasmessa di generazione in generazione. È noto che il rischio di ereditare il labbro leporino aumenta se entrambi i genitori soffrivano di difetti dell'apparato maxillo-facciale.

Se una coppia ha già avuto un figlio con una patologia simile, il rischio del suo sviluppo per un figlio successivo va dall'8 al 10%. Se i genitori soffrivano di questa anomalia, la probabilità aumenta al 50%. Tuttavia, non esiste un rischio del 100% di ereditare il labbro leporino. Gli scienziati hanno scoperto che la malattia appare a causa della complessa interazione tra predisposizione genetica e prerequisiti ambientali. Pertanto, il rischio di avere un figlio con questa anomalia, nonostante la predisposizione ereditaria, può essere ridotto a zero, se si tengono conto di tutti i fattori che provocano la formazione di un difetto. È necessario sottoporsi ad esami per la presenza di infezioni croniche, assumere gli oligoelementi necessari ( ad esempio l'acido folico) anche durante la pianificazione della gravidanza, nonché di escludere il fumo e il consumo di alcol durante il periodo di attesa del bambino.

Che aspetto ha il labbro leporino dopo l'intervento chirurgico?

L'operazione, che viene eseguita con labioschisi, ripristina un difetto tissutale, indipendentemente dal tipo di chirurgia plastica utilizzata. Dopo la sua attuazione, l'integrità anatomica del labbro viene ripristinata e le deformità associate vengono eliminate.

Durante l'intervento il chirurgo ripristina la corretta posizione dei tessuti e li collega. Successivamente rimane una cicatrice postoperatoria poco appariscente nella zona del triangolo nasolabiale. La posizione della cicatrice dipende dal tipo di operazione eseguita. Quindi, se la chirurgia plastica è stata eseguita in modo lineare, nell'area delle labbra rimane una cicatrice appena percettibile. Se è stato applicato il metodo del lembo triangolare, sulla piega tra la bocca e il naso si trova una cicatrice trasversale. Il numero di cicatrici corrisponde al numero di fessure. Se c'era una fessura bilaterale, rimane una cicatrice su entrambi i lati della linea mediana.

In caso di difetti profondi, quando la dissezione del labbro raggiunge le ali del naso, viene eseguita anche una chirurgia plastica del naso. In questo caso, su entrambi i lati dello spazio vengono esfoliati lembi di tessuto mucoso, che vanno alla plastica dell'apertura nasale nella zona di scissione del processo alveolare. L'entità della cicatrice dipende dalla professionalità del chirurgo e dalla qualità del periodo di riabilitazione. Di norma, se non ci sono complicazioni, le cicatrici appaiono come strisce sottili e filiformi, quasi invisibili.

Va sottolineato che oggi, grazie alle moderne tecnologie, è possibile eliminare le cicatrici ( o renderli meno visibili) di qualsiasi dimensione.

Il labbro leporino è visibile agli ultrasuoni?

Il labbro leporino può essere diagnosticato mediante ecografia già a partire dalla 16a settimana di gravidanza. Alcuni esperti sostengono che la cheiloschisi è visibile sugli ultrasuoni molto prima, vale a dire a partire da 14 settimane. Tuttavia, molto spesso questa anomalia viene rilevata nel periodo compreso tra 4 e 5 mesi di sviluppo intrauterino.

È importante notare che il primo esame ecografico programmato durante la gravidanza viene effettuato un po' prima ( dalle 12 alle 14 settimane). Pertanto, è impossibile vedere il difetto formato durante questo periodo. Tuttavia, anche successivamente, la diagnostica ecografica non è corretta al 100%. Ciò è spiegato da un'alta percentuale di errori, poiché le immagini sullo schermo vengono interpretate da diversi specialisti in modi diversi. Prova di ciò è il fatto che solo il 5-10% delle anomalie vengono rilevate durante lo sviluppo fetale. Fondamentalmente, i genitori vengono a conoscenza di questo difetto dopo il parto.

Quando è necessario l’intervento chirurgico al labbro leporino?

Il tempo per il trattamento chirurgico del labbro leporino è determinato dal medico curante. Si ritiene che il momento ottimale per l'intervento sia il primo anno di vita del bambino, cioè il periodo compreso tra i 6 e gli 8 mesi. Naturalmente vengono presi in considerazione il grado e l'entità del difetto, la natura dell'anomalia ( posizione), il peso del bambino e altre caratteristiche del suo sviluppo, nonché la presenza di complicazioni concomitanti.

Controindicazioni all’intervento chirurgico nel primo anno di vita sono:

• prematurità del bambino e suo peso ridotto;
• malattie del sistema cardiovascolare;
• problemi respiratori;
• difetti congeniti associati.

Numerosi esperti ritengono che un'operazione eseguita all'età di 6-8 mesi sia più appropriata, poiché contribuisce ad un migliore sviluppo del labbro superiore e del naso. Allo stesso tempo, i bambini di questa età reagiscono pesantemente alla perdita di sangue che si verifica durante l’intervento chirurgico. Ciò è particolarmente difficile per i bambini prematuri che già soffrono di anemia congenita ( anemia tra la gente). Inoltre, nei bambini del primo anno di vita, il labbro superiore è di piccole dimensioni, il che costituisce un ostacolo all'intervento chirurgico. Dopo 4 - 5 mesi, le condizioni del bambino consentono un intervento chirurgico ( o più operazioni) per intero, riducendo significativamente il rischio di complicanze. La velocità di sviluppo del tessuto osseo nella regione centrale del viso si stabilizza, il che è una condizione favorevole per l'intervento.

Succede che il labbro leporino richieda un intervento chirurgico in più fasi. Ciò accade quando è combinato con la palatoschisi e altri difetti facciali. In questo caso i tempi dell’intervento chirurgico si allungano. Detto questo, è necessario sapere che la correzione del difetto viene completata al meglio entro i tre anni, cioè prima della formazione della parola.

Se il difetto colpisce le strutture ossee e cartilaginee del viso, l'operazione viene prescritta per un periodo di 4-6 anni. La correzione chirurgica definitiva della mascella e del naso viene eseguita preferibilmente dopo i 16 anni, quando la crescita delle ossa facciali si ferma.

Un labbro leporino non è qualcosa di terribile e incorreggibile. Se i genitori scoprono che il loro bambino nascerà con una tale patologia, non dovresti farti prendere dal panico e dalla disperazione, perché ora esistono metodi moderni e sicuri di intervento chirurgico che ti consentono di eliminare quasi completamente la malattia.

Il labbro leporino è una patologia congenita che si verifica a causa della non fusione dei tessuti della cavità nasale e della mascella superiore nello stato prenatale. La patologia è una fessura sul labbro superiore, che lo divide in due parti.

Il nome medico della malattia è cheiloschisi. Secondo le statistiche mediche, ogni 1.000 neonati c'è 1 bambino con il labbro leporino.

Oltre all'impatto negativo sull'aspetto, il difetto crea problemi funzionali nell'alimentazione e nella formazione e sviluppo del linguaggio del bambino. Ma questo difetto non ha un effetto negativo pronunciato sul corpo nel suo insieme e sullo sviluppo complessivo del bambino.

Esistono 2 tipi di labbro leporino:

1. Labbro leporino unilaterale o bilaterale.
2. Isolata o dovuta alla spaccatura del labbro.

La causa della patologia risiede in una mutazione genetica associata a un cambiamento nel gene TBX22. La mutazione si forma a 8-12 settimane di gestazione. Può verificarsi per vari motivi:

In base alla forza dell'influenza sulla formazione del difetto delle ragioni di cui sopra, si possono distinguere le più significative: fattori chimici - circa 22%, mentali - 9, biologici - 5, fisici - 2%.

Nel primo trimestre di gravidanza si formano gli organi interni ed esterni del feto, quindi questo è un momento molto responsabile e pericoloso. Le madri hanno sicuramente bisogno di isolare il proprio corpo dagli effetti dei fattori teratogeni (motivi che possono causare una violazione dello sviluppo del feto e dei suoi organi).

Si consiglia a una famiglia che ha già un figlio affetto da questa malattia di consultare un genetista.

Nella maggior parte dei casi, i neonati presentano una fessura sul labbro superiore e molto raramente si può riscontrare un difetto su quello inferiore.

Ne esistono diversi tipi:

1. Divisione unilaterale:

• Incompleto: parte dei tessuti del labbro rimane intatta nella parte superiore.
• Completo: questa è una divisione completa del labbro superiore.
• Nascosto: solo i muscoli del labbro sono divisi e la pelle e le mucose sono intatte.

2. Divisione bilaterale:

• Simmetrico: fessura incompleta o completa su entrambi i lati.
• Asimmetrico: da un lato, incompleto o nascosto, dall'altro completo (e altre opzioni).

La spaccatura su un lato è una depressione sul labbro superiore. In questo caso, i processi nasale medio e mascellare destro non sono fusi. Il difetto può avere diverse configurazioni, ad esempio, in un caso colpisce solo i tessuti molli del labbro, nell'altro può colpire anche le ossa della mascella superiore.

Al momento, l'esistenza di una tale patologia nel feto può essere facilmente determinata utilizzando gli ultrasuoni nel 3o trimestre di gravidanza.

Se viene trovato un labbro leporino, questo non è un motivo per interrompere la gravidanza, perché lo sviluppo del feto non è disturbato e il bambino dopo la nascita non soffrirà di ritardo mentale (a meno che, ovviamente, la cheiloschisi non faccia parte della sindromi patologiche congenite). I bambini nati con il labbro leporino non differiscono nello sviluppo mentale e mentale dagli altri bambini.

Dopo la nascita del bambino, il medico deve esaminare completamente il bambino, dopo di che può diagnosticare con precisione la malattia e stabilire il fatto che il labbro leporino non è in alcun modo associato a una malattia mentale e che si tratta di una malattia indipendente.

La medicina moderna è in grado di aiutare i pazienti con una tale malattia genetica. Con l'aiuto della chirurgia plastica è possibile eliminare completamente e senza problemi il labbro leporino nei bambini. Esistono 3 tipi di chirurgia plastica del labbro leporino:

• Cheiloplastica.
• Rinocheilognatoplastica.
• Rinocheiloplastica.

L'operazione viene selezionata tenendo conto della natura e della configurazione del difetto e viene eseguita in anestesia generale.

L'intervento chirurgico può essere eseguito solo in quei bambini che sono nati in tempo e che non presentano controindicazioni: gravi patologie degli organi vitali, malattie gravi (cardiovascolari, delle vie respiratorie, ecc.), lesioni alla nascita, ecc.

L'operazione è possibile già nel 1o mese di vita. Ma di norma, l'operazione viene eseguita nei bambini dai tre ai sei mesi. Tuttavia, in caso di lesioni profonde, il trattamento può iniziare già nella prima settimana di vita del bambino.

Le operazioni possono eliminare completamente la malattia in quasi il novanta per cento dei casi. Il risultato completo potrà essere valutato dopo un anno dal momento dell’intervento.

La cheiloplastica è un intervento volto ad eliminare il labbro leporino. Prima della cheiloplastica è obbligatorio effettuare una visita medica completa del bambino.

Durante la chirurgia plastica i tessuti frazionati vengono collegati e viene ripristinata la posizione corretta delle ossa. Dopo la fine dell'operazione, un tampone di garza viene introdotto nella cavità nasale per qualche tempo per proteggere le suture. Dopo aver rimosso il tampone, viene inserito un tubo nel naso per tre mesi.

Le suture vengono rimosse circa dieci giorni dopo l'intervento. Molto spesso, dopo l'operazione principale, in futuro verranno eseguite ulteriori procedure cosmetiche e di altro tipo per correggere le restanti conseguenze del labbro leporino.

La rinocheilognatoplastica è un intervento complesso utilizzato quando è necessario eliminare la patologia del processo alveolare e in caso di gravi anomalie della parte facciale del cranio. Aiuta a formare la posizione normale dei muscoli della bocca. L'operazione migliora la forma del labbro superiore, riduce il difetto della cartilagine nasale ed elimina la probabilità di sviluppare anomalie dentoalveolari.

La rinocheiloplastica è un'operazione più complessa che elimina non solo il labbro leporino, ma corregge anche i muscoli della bocca e la cartilagine nasale. La chirurgia plastica ricostruttiva viene eseguita a qualsiasi età. A seconda della gravità del difetto, è possibile eseguire procedure per correggere i difetti residui nel bambino.

Molti pazienti necessitano di un intervento chirurgico di follow-up per correggere le deformità nasali. All'età di 4-6 anni vale la pena sottoporsi a un'operazione per correggere le ali del naso e allungare la parte cutanea del setto nasale. E l'operazione finale per correggere il naso è meglio eseguirla all'età di 16-18 anni, perché a questa età nei bambini c'è un rallentamento nella crescita dello scheletro facciale a causa di cambiamenti legati all'età. Avrai anche bisogno di un intervento di chirurgia plastica per rimuovere la cicatrice sul labbro.

I bambini, dopo l'eliminazione del labbro leporino, devono essere periodicamente osservati da un otorinolaringoiatra, perché sono soggetti a raffreddore e otite media. È necessario essere costantemente osservati da un logopedista e da un dentista e, a causa di disturbi del linguaggio, della percezione del suono e dell'udito, visitare un audiologo e un foniatra.

Tra i personaggi famosi, tra cui attori e musicisti, ci sono anche persone che sono nate con la cheiloschisi e sono state sottoposte a un intervento chirurgico per correggerla. Ad esempio, il famoso attore di Hollywood Joaquin Phoenix. La cicatrice sul labbro superiore è chiaramente visibile sul suo viso. Il labbro leporino è attribuito al famoso musicista russo Andrei Makarevich e alla conduttrice televisiva Masha Malinovskaya.

Il rischio di avere un bambino con il labbro leporino può essere ridotto al minimo se si monitora attentamente la propria salute durante la gravidanza e si presta attenzione ai fattori che possono provocare la formazione di un difetto nel feto. È meglio pianificare una gravidanza e sottoporsi a tutti gli esami prima del concepimento per identificare tutte le malattie, le carenze di acido folico e vitamine. Assicurati di condurre uno stile di vita sano, abbandona completamente le bevande alcoliche e il fumo. E se il lavoro della madre è in un settore pericoloso, è meglio rifiutarlo.

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Il labbro leporino è un'anomalia congenita in cui una persona ha una violazione dell'integrità anatomica dei tessuti, manifestata sotto forma di labbro leporino.

In medicina, un difetto di lepre è una patologia abbastanza rara che viene diagnosticata in meno dell'1% dei neonati. La formazione avviene nel primo trimestre di gravidanza, nel momento in cui gli organi del viso e della mascella iniziano a formarsi nel feto. Il labbro leporino viene diagnosticato immediatamente dopo la nascita, per questo viene eseguito un esame visivo.

La patologia può avere aspetto e localizzazione diversi. Molto spesso è presente un labbro leporino unilaterale, ma può anche essere bilaterale, mentre la schisi può essere passante o isolata.

La patologia non è solo un difetto estetico, ma ha anche un impatto negativo sullo sviluppo di alcune capacità fisiologiche. Finché il bambino è nell'infanzia, il difetto non causa disturbi mentali, ma complica notevolmente il processo di allattamento al seno naturale. Nel periodo in cui il bambino inizia a pronunciare i primi suoni, questi diventano innaturali a causa del labbro leporino, in futuro il labbro leporino compromette significativamente la funzione del linguaggio, l'assunzione di cibo diventa più complicata e si verifica anche una violazione della formazione del labbro leporino. sistema dentoalveolare. Le patologie dei denti che si sviluppano sullo sfondo di un difetto di lepre si manifestano come una violazione della formazione della dentatura: crescono nella direzione sbagliata e in alcune parti della mascella possono essere completamente assenti o crescere in eccesso. Se i genitori non si prendono cura del trattamento del labbro leporino in modo tempestivo, il bambino potrebbe sviluppare una malattia cariosa in tenera età.

Se parliamo di violazioni della funzione vocale, quindi con un difetto non riparato del labbro leporino, il discorso di una persona diventa confuso, i suoni consonantici vengono pronunciati con difficoltà e la voce è nasale.

Considerati tutti i problemi che può affrontare un bambino con un difetto del labbro leporino, è necessario eliminarlo, e prima è, meglio è. La chirurgia plastica può aiutare.

Cause dello sviluppo del labbro leporino

Il motivo principale per la formazione di un difetto di lepre sono le gravi malattie infettive o virali subite da una donna incinta. È particolarmente pericoloso quando si verificano malattie nei primi tre mesi di gravidanza.

Oltre alle infezioni virali, qualsiasi complicazione che si verifica durante uno qualsiasi dei periodi di gravidanza può portare a un ritardo della crescita intrauterina, che può causare la formazione di un difetto di lepre. Inoltre, la causa della formazione di un difetto sono le malattie sessualmente trasmissibili, la presenza di patologie croniche nella madre e alcuni farmaci.

Secondo gli scienziati, si è scoperto che il labbro leporino è la causa della mutazione del gene TBX-22, che può verificarsi a causa dei seguenti fattori:

• predisposizione genetica: se si sono mai verificati casi di difetti congeniti nella famiglia della madre o del padre, il rischio di patologia nel bambino aumenta del 7%;
• la cattiva abitudine della madre sotto forma di fumo durante la gravidanza aumenta di 6 volte la probabilità di un difetto;
• il labbro leporino si forma nella maggior parte dei casi in quei bambini le cui madri abusano di alcol e droghe;
• assumere farmaci controindicati durante il periodo di gravidanza, ad esempio antibiotici o sostanze ormonali;
• trasferito grave stress;
• gravidanza dopo 35 anni.

Spesso la causa della formazione di un difetto di lepre nei neonati è l'ambiente in cui si è svolto il periodo di gestazione. Quindi se il bambino nasce dove la concentrazione di sostanze chimiche e biologiche nocive è elevata, la probabilità di sviluppare un'anomalia è del 25%.

Classificazione della cheiloschisi (labbro leporino)

Una patologia che assomiglia a un difetto di lepre è classificata in medicina in base alla sua localizzazione. Pertanto, la patologia può essere su entrambi i lati o su un lato. Se a un bambino viene diagnosticata una labioschisi unilaterale, spesso la sua integrità viene violata sul lato sinistro e la dissezione si estende in profondità.

Il labbro leporino bilaterale ha l'aspetto di un solco profondo situato sui lati destro e sinistro della piega nasolabiale. L'incisione può essere profonda quanto il naso o anche più profonda.

In alcuni casi si verifica un difetto di lepre isolato, mentre fa parte di altri disturbi anatomici dell'integrità del palato e del labbro (ad esempio, si tratta di un cambiamento nella struttura del naso, un difetto del palato duro o molle) .

Inoltre, il labbro leporino è classificato come completo o parziale. Nel primo caso la dissezione dei tessuti del labbro prosegue verso il naso, nel secondo la schisi si presenta come una piccola depressione.

Il labbro leporino può localizzarsi sul labbro superiore o inferiore, ma colpisce più spesso il labbro superiore, mentre è piuttosto raro su entrambe le labbra.

La classificazione tiene conto anche della gravità del difetto. Con un grado lieve, si verifica una violazione dell'integrità dei tessuti molli, con un grado grave, le ossa della mascella superiore e del palato.

La classificazione del difetto è necessaria affinché il medico possa valutare la gravità del difetto e determinare la presenza di anomalie concomitanti, nonché selezionare il piano di trattamento necessario, che viene sviluppato individualmente per ciascun caso clinico.

Manifestazioni di labbro leporino

La patologia viene diagnosticata immediatamente dopo la nascita del bambino. Durante l'esame visivo, il medico presta attenzione al fatto che il bambino ha un solco profondo sul lato destro, sinistro e, in rari casi, su entrambi i lati. La posizione del difetto sulla parte superiore, meno spesso - sulla mascella inferiore. Il solco esistente indica una violazione dell'integrità anatomica di quest'area. A seconda della profondità del labbro leporino, attraverso di esso possono essere visibili la gengiva, il palato o la cavità nasale. A causa del fatto che il labbro leporino complica in modo significativo il processo di allattamento al seno e, data la complessità del difetto, il medico può decidere di trasferire il bambino all'alimentazione mediante sondaggio nasale.

Se il difetto del labbro leporino non è stato eliminato durante l'infanzia, dal momento della dentizione il bambino potrebbe avere una violazione della formazione della dentatura e si possono vedere le fasi iniziali della formazione di un morso anormale. In combinazione, tutte queste patologie complicano la vita perché non consentono di masticare a fondo il cibo e la funzione di deglutizione è compromessa.

In assenza delle cure necessarie e in fase di dentizione, il bambino ha un numero di denti insufficiente o eccessivo. Le patologie del sistema dentoalveolare sono soggette ad eliminazione mediante trattamento ortodontico.

In termini di manifestazione psicologica, un difetto di lepre influisce negativamente sull'autostima del bambino, abbassandone significativamente il livello, che è associato alla sua consapevolezza della sua inferiorità, dissomiglianza con gli altri bambini.

Sulla funzione della parola, il labbro leporino si riflette nella sua violazione, le consonanti sono pronunciate in modo errato.

Principi di trattamento del labbro leporino

Per eliminare il difetto della lepre, il bambino ha bisogno di almeno un intervento chirurgico, in situazioni difficili possono essere necessarie diverse operazioni. La patologia dello sviluppo viene eliminata da un chirurgo plastico con il metodo di ricostruzione. Gli interventi di chirurgia plastica di questo tipo sono indicati per i bambini nati in tempo e che non presentano controindicazioni all'intervento chirurgico (ad esempio malformazioni degli organi interni, lesioni durante il parto, malattie croniche e acquisite, ecc.).

Spesso l'operazione è prevista per i 3-6 mesi di età del bambino. Nella chirurgia plastica l’intervento si chiama cheiloplastica. Nel caso in cui la labioschisi sia grave, per facilitare la vita del bambino, l'operazione può essere eseguita nei primi giorni dopo la nascita, tuttavia, tale intervento viene eseguito solo se il bambino ingrassa normalmente, non ha disturbi del sistema nervoso, endocrino e cardiaco dell'organismo.

Se la cheiloplastica viene eseguita nei primi 14 giorni di vita, il risultato è l'eliminazione del difetto e la possibilità di un'ulteriore formazione normale del naso e delle labbra. Inoltre, la chirurgia plastica precoce aiuterà il bambino e i genitori a evitare disturbi mentali. Lo svantaggio dell'intervento chirurgico precoce è che la dimensione delle labbra del bambino è troppo piccola, il che potrebbe non consentire la completa eliminazione del difetto, e tale procedura è anche associata al rischio di perdere una grande quantità di sangue.

Durante la correzione plastica, il paziente ripristina l'integrità anatomica dell'area interessata, elimina le deformità palatali e le patologie della struttura della cartilagine nasale. Dopo l'operazione, il sistema maxillo-facciale continua la sua normale formazione.

L'intero processo di eliminazione del difetto della lepre è piuttosto lungo, ma deve essere completato prima che il bambino abbia 3-4 anni. Durante questo periodo si forma la funzione linguistica del bambino, se il trattamento non è stato completato, sarà necessaria la consultazione e il trattamento con un logopedista.

Inoltre, dopo un intervento di chirurgia plastica per eliminare un difetto, rimane una cicatrice evidente, che è un difetto estetico, ma può influenzare lo stato emotivo del bambino, quindi si consigliano operazioni di rimozione della cicatrice.

Modi per correggere un labbro leporino

Il difetto del labbro leporino viene completamente eliminato secondo il seguente piano di interventi chirurgici di base e trattamenti aggiuntivi.

1. Esecuzione della cheiloplastica primaria: elimina il difetto estetico e ripristina l'integrità rotta.
2. La rinocheiloplastica primaria viene eseguita se è necessario correggere un difetto del labbro leporino associato ad una disposizione anomala della cartilagine del naso e dei muscoli della zona della bocca.
3. Rinocheilognatoplastica - risolve i problemi dell'integrità delle labbra, elimina le deformazioni della cartilagine del naso, consente di formare una cornice muscolare nella zona della bocca. Un'operazione tecnicamente molto complicata, viene eseguita solo in assenza di gravi deformità del naso, delle labbra e dello scheletro facciale.
4. La logopedia è necessaria per ripristinare la funzione vocale.
5. Chirurgia plastica estetica: utilizzata per eliminare i difetti residui nel trattamento.

Il risultato degli interventi eseguiti potrà essere valutato dopo 12 mesi.

Labioschisi o cheiloschisi (il termine medico per la malattia) lo è difetto di nascita, che è una fessura del labbro superiore, risultante da una cavità nasale non fusa, così come dalla regione della mascella superiore. La presenza di patologia è un fenomeno piuttosto raro: un bambino su mille nasce con essa.

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La malattia non influisce sulla salute del bambino né mentalmente né fisicamente, ma provoca qualche disagio.

A causa della presenza di un labbro leporino, è difficile per un bambino mangiare, sorridere e parlare, inoltre, la formazione della mascella superiore è significativamente disturbata, e quindi sono disponibili ulteriori mezzi e metodi per prendersi cura della cavità orale necessario.

Un simile difetto congenito comporta cambiamenti piuttosto estetici, quindi può essere corretto da chirurgia plastica.

Labbro leporino: cause

Il labbro leporino è ereditario o no? Un gene difettoso può essere trasmesso al bambino attraverso una linea ereditaria, ma non con certezza al 100%. Con una tale patologia nei parenti prossimi, la probabilità che il bambino abbia gli stessi cambiamenti è solo del 7%.

Importante! I medici attribuiscono i cambiamenti genetici nel gene TBX-22 alle cause principali di questa anomalia.

Nella maggior parte dei casi, la presenza di anomalie nei neonati può verificarsi a causa di una serie di fattori avversi e riguardano principalmente la futura mamma.

Fattori principali Sono:

• abuso durante la gravidanza cattive abitudini: dal fumo, dalle droghe o dall'alcool;
• condizioni di lavoro dannose di una donna incinta (un paio di sostanze chimiche e sostanze nocive);
• gravi malattie infettive della madre durante il periodo di gravidanza;
• tossicosi, principalmente nel primo trimestre di gravidanza;
• significativo sovrappeso in una donna;
• mancanza di acido folico nel corpo (motivo per cui è così importante iniziare a prenderlo fin dai primi giorni del concepimento);
• situazioni stressanti;
• lesioni o interventi chirurgici durante la gravidanza nell'addome;
• nascita tardiva (35 anni o più).

Il problema principale in questo caso è che la formazione delle ossa maxillo-facciali avviene nell'embrione a 8 settimane e molto spesso una donna non si rende conto di essere incinta e può bere alcolici, assumere farmaci o lavorare in una produzione pesante.

Labbro leporino e palatoschisi: differenze

Molto spesso la presenza di un labbro leporino nei bambini può essere accompagnata da altre patologie simili. Nella maggior parte dei casi, con il labbro leporino viene diagnosticato anche il palato del bambino.

La bocca del lupo lo è difetto più graveè accompagnato da sintomi quali difficoltà respiratorie, incapacità di deglutire e masticare normalmente il cibo e difetti del linguaggio.

Il labbro leporino e la palatoschisi differiscono nella posizione.

La prima opzione è caratterizzata da difetti dei tessuti molli tra la cavità nasale e la mascella superiore. La palatoschisi è lo spazio tra la cavità nasale e il palato.

Sintomi della malattia

La presenza di un'anomalia può essere rilevata tramite ecografia o alla nascita di un bambino.

sintomi caratteristici in questo caso sono:

• Labbro superiore o inferiore leporino.
• Dimensioni. In alcuni casi sono di lieve entità (sotto forma di foro o piccola depressione), ma possono essere gravi, fino ad arrivare ad una fessura nella cavità nasale.
• In alcuni casi attraverso la rientranza mascella superiore visibile.
• Potrebbero esserci un labbro leporino o due.

Classificazione del labbro leporino

Oltre alla diagnosi stessa, fatta da specialisti in questo campo di ricerca, è necessario conoscere le varietà di questo tipo di patologia, di cui i medici ne distinguono diverse.

Varietà:

• Da un lato o da entrambi. Unilaterale, è una fessura del labbro superiore in profondità, spesso sul lato sinistro. Bilaterale, rappresenta una dissezione da due lati verso l'alto, in alcuni casi anche fino alla cavità nasale.
• Parziale o completo. La varietà completa è una profonda fessura che sale alla base del naso, può essere su uno o entrambi i lati. Parziale, lo è difetto minore- questa è, di regola, una piccola depressione di un labbro superiore.
• Alterazioni difettose solo nella parte superiore o in entrambe le labbra.
• Forma leggera o pesante.

Diagnosi della malattia

Nella maggior parte dei casi, la malattia viene diagnosticata durante la gestazione del bambino grembo materno. Il medico lo rivela attraverso l'ecografia.

Ma ci sono casi in cui i genitori vengono a conoscenza del difetto solo dopo la nascita del bambino, e nella maggior parte dei casi ciò dipende dalle qualifiche del medico che ha eseguito l'esame ecografico o dalla classe del dispositivo stesso.

Uno specialista può già vedere un difetto sul monitor del dispositivo 4 mesi di sviluppo feto, ma una diagnosi appropriata può essere fatta solo dopo la nascita e dopo l'esame da parte di un neonatologo o pediatra.

La maggior parte dei genitori durante il periodo di gravidanza di un bambino con un tale problema, o prima di pianificare un secondo figlio, nel caso in cui il primogenito avesse un tale difetto, sorgono molte domande diverse al riguardo. Diamo uno sguardo più da vicino a ciascuno:

• Quando l'ecografia ha mostrato la presenza di un difetto nel feto. Se la macchina ad ultrasuoni ha mostrato cambiamenti nella struttura dei tessuti e delle ossa maxillo-facciali, questa non è un'indicazione per l'aborto, come credono molti genitori. Se, in combinazione con un'anomalia del viso, il bambino non presenta ulteriori deviazioni, gli esperti assicurano che nascerà con il pieno sviluppo fisico e mentale. Se, oltre al difetto sulla zona del viso del bambino vengono rilevate deviazioni concomitanti, durante il quale è possibile la morte di un bambino nei primi mesi di vita, oppure può diventare disabile, in questo caso verrà consigliato ai genitori di interrompere la gravidanza.
• Pianificare un secondo figlio quando è stata rilevata un'anomalia nel primo. In questo caso gli esperti partono dal motivo che potrebbe portare a cambiamenti difettosi nel primo bambino (la madre ha abusato di cattive abitudini durante il periodo di gestazione o di fattori dannosi provenienti dall'esterno). Se l'anomalia nel bambino è stata diagnosticata dalla presenza di un gene difettoso nei genitori (entrambi), in questo caso possibile trasferimento genico e un secondo figlio. Se la deviazione si manifesta spontaneamente a causa di fattori esterni o dello stile di vita della madre, allora esiste la possibilità che i figli successivi possano essere assolutamente sani. I genetisti che, attraverso test di laboratorio, determinano le cause della patologia in un caso particolare, saranno in grado di rispondere con precisione a questa domanda.

Trattamento

Un labbro leporino in un bambino è un'anomalia rimosso mediante operazione. Potrebbero essere necessari uno o più interventi, a seconda della tipologia e dell'entità del difetto. L'intervento chirurgico viene eseguito solo per i bambini nati in tempo (a 9 mesi, non prima), che non presentano patologie concomitanti, lesioni subite durante il travaglio, malformazioni o malattie degli organi vitali, malattie infettive e ittero alla nascita.

Le operazioni di maggior successo per eliminare l'anomalia sono quelle eseguite all'età Da 3 a 6 mesi dal momento della nascita. Con anomalie significative che complicano significativamente la vita del bambino, l'intervento chirurgico può essere eseguito nel primo mese di nascita, o anche nei primi giorni di vita, ma solo se il bambino ha guadagnato abbastanza peso e non ha controindicazioni.

Con un intervento chirurgico tempestivo, il labbro leporino cresce troppo dopo l'operazione e il bambino cresce e si sviluppa insieme ai suoi coetanei.

Importante! Se la prima operazione non risolve il problema, l'intervento chirurgico può essere ripetuto, ma solo all'età di 3 anni.

A questa età, la parola inizia a formarsi e, se il problema non viene eliminato in tempo, il bambino avrà bisogno dei servizi di un logopedista.

Molti genitori cadono in uno stato di torpore quando gli viene detto tramite ecografia che il bambino ha un difetto.

Ma non arrabbiatevi, perché le celebrità (attori, politici e atleti) hanno diversi tipi di difetti.

Ad esempio, Joaquin Phoenix, Andrei Makarevich, Mikhail Boyarsky, Masha Malinovskaya e Alexander Lukashenko avevano il labbro leporino.

Tutti sono stati operati in tenera età, qualcuno si vergogna del difetto e lo copre con i baffi, altri no. I genitori dovrebbero sapere e capire con certezza che il labbro leporino può essere ereditato. Per prevenire il verificarsi di un difetto, i medici raccomandano di considerare consapevolmente la pianificazione della gravidanza, eliminare tutte le cattive abitudini, ridurre l'uso di farmaci e anche dare alla luce un bambino di età inferiore ai 30 anni.

Video: modi per correggere un labbro leporino

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