L'arco aortico destro non può essere confermato. Anomalie dell'arco aortico e dei vasi brachiocefalici nei bambini

L'arco aortico è una curva dell'aorta a sinistra a livello dello sterno con una transizione attraverso il bronco sinistro.

Struttura e posizione dell'arco aortico

L'arco aortico si fonde con l'aorta discendente con una leggera convessità verso l'alto e una curva all'indietro. Davanti all'arco c'è un piccolo restringimento chiamato istmo dell'aorta. Questo istmo si trova tra l'arco aortico e l'aorta discendente.

L'arco aortico è diretto dalla seconda cartilagine costale alle 3-4 vertebre toraciche sinistra. In alcuni casi, i rami dell'arco aortico raggiungono il tronco brachiocefalico e l'arteria carotide destra, e possono esserci anche opzioni di sviluppo in cui i rami dell'arco aortico e due tronchi brachiocefalici - destro e sinistro - sono collegati.

L'arco aortico si collega con tre grandi vasi: l'arteria carotide comune, l'arteria succlavia e il tronco brachiocefalico. Il vaso più grande, lungo 4 cm, è il tronco brachiocefalico. Nasce dall'arco aortico verso l'alto a livello dell'articolazione sternoclavicolare e si divide in due rami: l'arteria carotide destra e l'arteria succlavia destra. Con alcune caratteristiche dello sviluppo anatomico nell'uomo, l'arteria tiroidea inferiore può diramarsi dal vaso brachiocefalico.

Deformità congenita dell'arco aortico

In alcuni casi di sviluppo anomalo dell'arco aortico può comparire una sua tortuosità congenita, chiamata deformazione. Questa anomalia dello sviluppo si verifica nello 0,4-0,6% dei pazienti con malattie cardiovascolari e nel 3% dei pazienti con coartazione dell'aorta.

La tortuosità congenita dell'arco aortico si esprime nel suo allungamento, flessione e assottigliamento patologico delle pareti dei vasi sanguigni. In alcuni casi, l’arco aortico è ispessito e presenta sintomi di stenosi (restringimento).

Le cause della deformità non sono state identificate, ma studi medici hanno dimostrato che questa anomalia inizia durante lo sviluppo intrauterino sotto l'influenza di una serie di fattori e di predisposizione ereditaria.

Esistono due tipi principali di deformazione:

• Deformità congenita con allungamento e flessione dell'arteria;
• Deformità congenita in cui l'arco aortico è compattato e le pareti dei vasi si restringono.

Successivamente, la deformazione può svilupparsi in diversi difetti:

• Un difetto con un'inflessione tra le arterie carotide e anonima;
• Difetto con flessione delle arterie carotide e succlavia sinistra;
• Un difetto con un'inflessione dell'aorta nel sito della ramificazione dell'arteria succlavia.

Nella stragrande maggioranza dei casi, quando l'arco aortico è deformato, non si osservano disturbi circolatori, ma aumenta il carico sulle pareti dei vasi e si può formare un aneurisma aortico.

Con grave deformazione dell'arco aortico, può verificarsi la compressione dell'esofago, della trachea e dei tronchi nervosi. Per trattare la deformazione dell'arco aortico viene prescritto un ciclo speciale di farmaci seguito da un intervento chirurgico.

Malattie dell'arco aortico

Le principali malattie dell'arco aortico sono l'aneurisma e l'ipoplasia.

Un aneurisma dell'arco aortico è una lesione vascolare aterosclerotica o traumatica. I sintomi di un aneurisma dell'arco aortico sono danni ai vasi sanguigni del cuore e del cervello, mal di testa, dolore al petto, mancanza di respiro, forte pulsazione al petto, paresi del nervo ricorrente.

Per diagnosticare un aneurisma vengono eseguiti l'esame radiografico e l'aortografia, che consentono di determinare il grado di cambiamento nella parete aortica. L'aneurisma dell'arco aortico viene trattato con sostituzione chirurgica dell'aorta e dei suoi rami.

L'ipoplasia dell'arco aortico è un'ipotrofia degli elementi medi dei vasi aortici e cambiamenti degenerativi nella membrana plastica, che portano alla rottura dell'istmo aortico.

Le cause dell'ipoplasia dell'arco aortico sono disturbi ormonali, patologie congenite, predisposizione ereditaria e disturbi di innervazione. L'ipoplasia dell'arco aortico può influenzare altre arterie, compreso il funzionamento dell'arteria renale.

Per i disturbi gravi causati dall'ipoplasia aortica si esegue l'intervento chirurgico. Dopo l'operazione viene eseguita la correzione parziale dei difetti cardiaci e di altre malattie cardiovascolari. Quindi viene prescritto il trattamento farmacologico con glicosidi e diuretici.

Con questa anomalia, l'aorta ascendente risale a destra dalla trachea e dall'esofago, si estende sul bronco destro e scende a destra oppure, passando dietro l'esofago, a sinistra della colonna vertebrale. L'aorta destra spesso si manifesta senza sintomi patologici. In questi casi il legamento arterioso si trova davanti alla trachea e non è teso, mentre se passa dietro l'esofago è lungo. Se il legamento arterioso o il dotto arterioso pervio passa dall'arteria polmonare all'aorta a sinistra della trachea e dietro l'esofago, si forma un anello che circonda l'esofago e la trachea. Il legamento arterioso preme sull'esofago e sulla trachea. L'arteria succlavia sinistra in un caso passa davanti alla trachea o diverticolo del IV residuo dell'arco branchiale sinistro. Il diverticolo si trova alla giunzione dell'arco destro con l'aorta discendente. I diverticoli sono resti dell'arco branchiale IV sinistro con varie opzioni per l'origine delle arterie succlavie.

Sintomi clinici

Nei bambini, un arco aortico destro può causare singhiozzo persistente. In assenza di un anello costrittivo chiuso da un legamento arterioso, il decorso della malattia è asintomatico. Negli adulti affetti da sclerosi aortica, i sintomi della disfagia si intensificano. I disturbi respiratori peggiorano dopo aver mangiato.

Varietà descritte in letteratura

Arco aortico destro con legamento arterioso sinistro secondo A. Blalock

L'arco aortico attraversa il bronco principale destro e discende lungo il lato destro della colonna vertebrale come aorta discendente. Dall’arteria anonima partono le arterie carotide comune sinistra e succlavia sinistra. Il legamento arterioso si attacca all'arteria anonima.

Arco aortico destro con aorta discendente sinistra combinato con dotto arterioso pervio (Beavan e Fatty)

L'arco aortico destro si trova nel collo, a livello della cartilagine tiroidea, sul lato destro della laringe. L'arco aortico è formato in questo caso dal terzo paio dell'arco branchiale destro. Il dotto arterioso pervio entra nell'aorta discendente opposta all'arteria succlavia sinistra. L'arteria carotide comune sinistra nasce dall'aorta ascendente e sale anteriormente e a sinistra della trachea. Il dotto arterioso è coinvolto in un anello vascolare che comprime la trachea e l'esofago.

Diagnostica a raggi X

1. Dati radiografici. Durante l'inspirazione - aerazione insufficiente dei polmoni, durante l'espirazione - iperaerazione. Segni di infezione nei polmoni. La sporgenza dell'aorta è visibile sul lato destro dell'ombra mediastinica, mentre a sinistra è assente l'ombra normale dell'arco aortico. Sul lato sinistro c'è spesso l'ombra di un diverticolo situato dove normalmente si troverebbe il rigonfiamento aortico. L'aorta discendente è talvolta spostata verso i campi polmonari. Nella prima posizione obliqua, la trachea viene spostata in avanti e l'ombra del diverticolo viene rilevata a livello dell'arco tra trachea e colonna vertebrale. Nella posizione obliqua sinistra, l'aorta discendente si piega. Le radiografie laterali mostrano una trachea piena d'aria nella parte normale superiore e chiaramente ristretta in quella inferiore.
2. Esame dell'esofago. Una deglutizione baritata rivela un forte restringimento dell'esofago e una compressione della sua superficie laterale e posteriore sinistra, se è presente un diverticolo o un legamento arterioso in un anello chiuso. Sopra la tacca sulla superficie posteriore dell'esofago viene determinato un difetto separato che corre obliquamente verso l'alto e verso sinistra. È causata dalla compressione dell'arteria succlavia sinistra, che passa dietro l'esofago fino alla clavicola sinistra. L'ombra dell'arteria succlavia sinistra, che passa dietro l'esofago, si trova sopra l'ombra dell'arco aortico destro. Si osserva un diverticolo aortico sinistro pulsante posteriormente all'esofago. L'esofago è spostato anteriormente.
3. Esame della trachea con lipidolo. Se sono presenti sintomi di compressione tracheale, l'esame con contrasto mostra la localizzazione dell'anello aortico. L'introduzione del lipoidolo nella trachea rivela una tacca allungata lungo la parete destra della trachea, causata dall'arco aortico adiacente, una tacca sulla parete anteriore della trachea dovuta alla compressione dell'arteria polmonare e una depressione sulla parete sinistra della trachea. la trachea - dal legamento arterioso. Se non c'è compressione della trachea, non ha senso esaminarla con lipidolo.
4. Angiocardiografia. Si produce quando l'arco aortico destro è combinato con altri difetti cardiaci congeniti.

Diagnosi differenziale

Un arco aortico destro può produrre un modello simile a quello osservato con un doppio arco aortico. Nell'immagine anteriore, l'arco aortico destro nei bambini in presenza di un'ombra allargata della ghiandola del timo non è chiaramente visibile. Tuttavia, la ghiandola non fa avanzare l’esofago. I tumori nella porzione posteriore dell'ombra mediastinica superiore possono simulare l'arco aortico destro, ma non pulsano. La normale prominenza dell'arco aortico a sinistra è conservata. Negli aneurismi dell'arteria anonima o dell'aorta discendente sinistra viene sempre rilevata l'ombra dell'aorta discendente.

Posizione dell'arco aortico a destra

Regione di Gorkij casa editrice, 1942

Dato con abbreviazioni

Il quarto arco branchiale destro si trasforma in arte. Anonyma e l'inizio dell'art. Succlavia dex.

Nel caso dell'anomalia descritta, avviene il contrario: l'arco aortico si sviluppa dal quarto arco embrionale destro e il quarto arco embrionale sinistro si sviluppa nell'arte. Peccato anonimo. e l'art. Peccato della succlavia.

Anatomicamente, la posizione destra dell'arco aortico è che invece della solita posizione dell'arco aortico a sinistra della trachea e dell'arco che attraversa il bronco sinistro, l'arco aortico si trova a destra della trachea, attraversando il bronco sinistro. bronco destro.

Successivamente, la parte discendente dell'aorta toracica può prendere una direzione diversa: o si sposta verso il lato sinistro a diverse altezze, proseguendo a sinistra della colonna vertebrale, oppure fino al diaframma essa (la parte discendente) si porta a destra dell'aorta toracica. colonna vertebrale. Radiografia - nei casi tipici dell'anomalia descritta, la protrusione aortica sinistra (arco aortico e inizio della parte discendente) è visibile sul lato destro sotto l'articolazione sternoclavicolare.

In posizioni particolari, la posizione del capezzolo destro (primo obliquo) e la posizione del capezzolo sinistro (secondo obliquo), è possibile vedere un decorso insolito per l'aorta sopra il bronco destro, e l'ombra dell'aorta in entrambe le posizioni oblique rappresenta un immagine speculare l'uno dell'altro; nella 1a posizione obliqua, al posto della campana aortica solitamente visibile, sono visibili separatamente le ombre sovrapposte della parte ascendente e della parte discendente iniziale: la parte ascendente (a destra dell'osservatore), l'arco aortico e la parte discendente ( a sinistra dell'osservatore). Al contrario, nella 2a posizione obliqua. Con questa anomalia, la deviazione nel corso dell'esofago merita un'attenzione particolare. L'esame radiografico di quest'ultimo con massa di contrasto rivela (in posizione dorsoventrale) una marcata deviazione dell'esofago a sinistra all'altezza dell'arco aortico (invece della consueta leggera deviazione a destra). Nelle posizioni oblique, inoltre, è visibile una significativa deviazione in avanti dell'esofago (invece della consueta leggera deviazione posteriore) e una depressione semicircolare sul contorno posteriore. Sulla base dei dati della letteratura, verificati mediante autopsia, tale cambiamento nella posizione e configurazione dell'esofago dovrebbe essere spiegato dalla posizione destra dell'arco aortico, dalla posizione più mediale dell'aorta ascendente, dall'intersezione del bronco destro dall'arco aortico e dall'intersezione dell'esofago posteriormente con l'arteria succlavia sinistra, che spesso forma un prolungamento con questa anomalia.

Allo stato attuale, quando il metodo chimografico viene meritatamente introdotto sempre più nella pratica cardiologica, l'uso di questo metodo per studiare e identificare l'anomalia descritta dovrebbe essere obbligatorio.

Un cardioaortochimogramma aiuterà sicuramente in quei casi difficili (nella pratica pediatrica, con un cuore mediale piccolo e un'aorta stretta, ecc.) Quando i singoli segmenti dell'aorta sono scarsamente differenziati durante l'esame normale.

Arco del sito inverso. L'aorta può presentarsi come anomalia isolata e indipendente e spesso in associazione con altre malformazioni del fascio cardiovascolare: con destrocardia con e senza inversione delle camere cardiache, con dotto aperto di Botalli, con difetto di Roget, ecc.

Arco aortico destro: che cos'è, cause, opzioni di sviluppo, diagnosi, trattamento, quando è pericoloso?

L'arco aortico destro nel feto è un difetto cardiaco congenito, che può verificarsi da solo o essere combinato con altri difetti, talvolta gravi. In ogni caso, durante la formazione dell'arco destro, si verificano disturbi nel normale sviluppo del cuore fetale.

L'aorta è il vaso più grande del corpo umano, la cui funzione è quella di spostare il sangue dal cuore agli altri tronchi arteriosi, fino alle arterie e ai capillari di tutto il corpo.

Filogeneticamente, lo sviluppo dell'aorta subisce cambiamenti complessi durante l'evoluzione. Pertanto, la formazione dell'aorta come vaso integrale si verifica solo nei vertebrati, in particolare nei pesci (cuore a due camere), negli anfibi (cuore a due camere con setto incompleto), nei rettili (cuore a tre camere), negli uccelli e mammiferi (cuore a quattro camere). Tuttavia, tutti i vertebrati hanno un'aorta, nella quale scorre sangue arterioso misto a venoso, o interamente arterioso.

Durante il processo di sviluppo individuale dell'embrione (ontogenesi), la formazione dell'aorta subisce cambiamenti complessi quanto il cuore stesso. A partire dalle prime due settimane di sviluppo dell'embrione, si osserva una maggiore convergenza del tronco arterioso e del seno venoso, situati nella parte cervicale dell'embrione, che successivamente migrano più medialmente, verso la futura cavità toracica. Il tronco arterioso dà origine successivamente, oltre che a due ventricoli, anche a sei archi branchiali (arteriosi) (sei per lato), che sviluppandosi, nell'arco di 3-4 settimane, si formano come segue:

• il primo e il secondo arco aortico sono ridotti,
• il terzo arco dà origine alle arterie carotidi interne che alimentano il cervello,
• il quarto arco dà origine all'arco aortico e alla parte cosiddetta “destra”,
• il quinto arco è ridotto,
• il sesto arco dà origine al tronco polmonare e al dotto arterioso (Botallov).

Il cuore diventa completamente quattro camere, con una netta divisione dei vasi cardiaci nell'aorta e nel tronco polmonare, entro la sesta settimana di sviluppo. Un embrione di 6 settimane ha un cuore pulsante completamente formato con grandi vasi.

Dopo la formazione dell'aorta e di altri organi interni, la topografia della nave appare così. Normalmente l'arco aortico sinistro inizia nella sua parte ascendente dal bulbo aortico, che a sua volta origina dal ventricolo sinistro. Cioè, la parte ascendente dell'aorta passa nell'arco approssimativamente al livello della seconda costola a sinistra, e l'arco si piega attorno al bronco principale sinistro, dirigendosi posteriormente e verso sinistra. La parte più alta dell'arco aortico sporge sull'incisura giugulare appena sopra la parte superiore dello sterno. L'arco aortico scende fino alla quarta costola, situata a sinistra della colonna vertebrale, per poi passare nella parte discendente dell'aorta.

Nel caso in cui l'arco aortico “gira” non a sinistra, ma a destra, a causa della mancata formazione dei vasi umani dagli archi branchiali dell'embrione, si parla di arco aortico destro. In questo caso, l'arco aortico si estende attraverso il bronco principale destro e non attraverso quello sinistro, come dovrebbe normalmente essere.

Perché si verifica il vizio?

Qualsiasi malformazione si forma nel feto se una donna è influenzata da fattori ambientali negativi durante la gravidanza: fumo, alcolismo, tossicodipendenza, ecologia e radiazioni di fondo sfavorevoli. Tuttavia, nello sviluppo del cuore del bambino giocano un ruolo importante fattori genetici (ereditari), nonché malattie croniche esistenti nella madre o malattie infettive pregresse, soprattutto nelle prime fasi della gravidanza (influenza, infezione da herpes, varicella, rosolia, morbillo, toxoplasmosi e molti altri).

Ma, in ogni caso, quando uno qualsiasi di questi fattori influenza una donna nelle prime fasi della gravidanza, i normali processi di ontogenesi (sviluppo individuale) del cuore e dell'aorta, formati durante l'evoluzione, vengono interrotti.

Quindi, in particolare, il periodo di gravidanza di circa 2-6 settimane è particolarmente vulnerabile per il cuore del feto, poiché è in questo momento che si forma l'aorta.

Classificazione dell'arco aortico destro

variante dell'arco aortico destro con formazione di un anello vascolare

A seconda dell'anatomia dell'anomalia del condotto, si distinguono:

1. L'arco aortico destro senza la formazione di un anello vascolare, quando il legamento arterioso (dotto arterioso, o Botallov, troppo cresciuto, come dovrebbe essere normalmente dopo il parto) si trova dietro l'esofago e la trachea,
2. L'arco destro dell'aorta con la formazione di un anello vascolare, legamento arterioso codice o dotto arterioso pervio, si trova a sinistra della trachea e dell'esofago, come se li circondasse.
3. Proprio come una forma simile separata, si distingue il doppio arco dell'aorta: in questo caso l'anello vascolare non è formato dal legamento connettivo, ma dall'afflusso della nave.

Figura: una varietà di opzioni per la struttura atipica dell'arco aortico

A seconda se durante la sua formazione sono state danneggiate altre strutture del cuore, si distinguono i seguenti tipi di difetto:

1. Un tipo di difetto isolato, senza altre anomalie dello sviluppo (in questo caso, se l'aorta destra non è combinata con la sindrome di DiGeorge che la caratterizza in alcuni casi, la prognosi è la più favorevole possibile);
2. In combinazione con la destraposizione (specchio, posizione corretta del cuore e dei grandi vasi, compresa l'aorta), (anche questa di solito non pericolosa),
3. In combinazione con un difetto cardiaco più grave - in particolare la tetralogia di Fallot (destraposizione dell'aorta, difetto del setto interventricolare, stenosi polmonare, ipertrofia del ventricolo destro).

Tetralogia di Fallot, combinata con l'arco destro - una variante di sviluppo sfavorevole

Come riconoscere un vizio?

La diagnosi del difetto non è difficile nemmeno durante la gravidanza. Ciò è particolarmente vero nei casi in cui l'arco aortico destro è combinato con altre anomalie più gravi dello sviluppo cardiaco. Tuttavia, per confermare la diagnosi, la donna incinta viene esaminata ripetutamente, anche con ecografi di livello professionale, e viene riunito un consiglio di genetisti, cardiologi e cardiochirurghi per prendere una decisione sulla prognosi e sulla possibilità di parto in un centro perinatale specializzato. centro. Ciò è dovuto al fatto che con alcuni tipi di difetti associati all'arco aortico destro, il neonato può necessitare di un intervento al cuore subito dopo il parto.

Per quanto riguarda le manifestazioni cliniche dell'arco aortico destro, va detto che un difetto isolato può non manifestarsi affatto, solo talvolta accompagnato da frequenti singhiozzi ossessivi in ​​un bambino. In caso di combinazione con la tetralogia di Fallot, che in alcuni casi accompagna il difetto, le manifestazioni cliniche sono pronunciate e compaiono nei primi giorni dopo la nascita, come un aumento dell'insufficienza cardiaca polmonare con grave cianosi (colorazione blu della pelle) in il bambino. Ecco perché la tetralogia di Fallot è classificata come difetto cardiaco “blu”.

Quale screening mostra un difetto nelle donne in gravidanza?

L'analisi del DNA fetale può chiarire ulteriormente l'assenza di una connessione tra la formazione dell'aorta destra e gravi mutazioni genetiche. In questo caso, il materiale dei villi coriali o il liquido amniotico viene solitamente raccolto attraverso una puntura. Innanzitutto è esclusa la sindrome di DiGeorge.

Trattamento

Nel caso in cui l'arco aortico destro sia isolato e non sia accompagnato da manifestazioni cliniche dopo la nascita del bambino, il difetto non richiede trattamento chirurgico. Tutto ciò di cui hai bisogno è un esame mensile da parte di un cardiologo pediatrico con un'ecografia cardiaca regolare (ogni sei mesi - una volta all'anno).

In combinazione con altri difetti cardiaci, il tipo di intervento chirurgico viene selezionato in base al tipo di difetto. Pertanto, con la tetralogia di Fallot, l’intervento chirurgico è indicato nel primo anno di vita del bambino, effettuato per fasi. Nella prima fase vengono applicati shunt palliativi (ausiliari) tra l’aorta e il tronco polmonare per migliorare il flusso sanguigno nella circolazione polmonare. Nella seconda fase, viene eseguito un intervento chirurgico a cuore aperto utilizzando una macchina per bypass cardiopolmonare (ACB) per eliminare la stenosi polmonare.

Oltre all'intervento chirurgico, vengono prescritti farmaci cardiotropi che possono rallentare la progressione dell'insufficienza cardiaca cronica (ACE inibitori, diuretici, ecc.).

Previsione

La prognosi per un arco aortico destro isolato è favorevole, poiché nella maggior parte dei casi non è nemmeno necessario l'intervento chirurgico. Quindi, in generale, possiamo dire che un arco aortico destro isolato non è pericoloso per la vita del bambino.

Con i tipi combinati la situazione è molto più complicata, poiché la prognosi è determinata dal tipo di difetto cardiaco concomitante. Ad esempio, con la tetralogia di Fallot, la prognosi senza trattamento è estremamente sfavorevole; i bambini non operati affetti da questa malattia di solito muoiono nel primo anno di vita. Dopo l’intervento chirurgico, la durata e la qualità della vita aumentano e la prognosi diventa più favorevole.

Anomalie dell'arco aortico. Cause. Opzioni di trattamento. Conseguenze.

Anomalie congenite dell'arco aortico sono note almeno fin dalle pubblicazioni anatomiche dell'arteria succlavia destra anomala di Hunauld nel 1735, del doppio arco aortico di Hommel nel 1937, dell'arco aortico destro di Fioratti e Aglietti nel 1763 e dell'arco aortico interrotto di Steidele nel 1788. La relazione tra i disturbi della deglutizione e un'anomalia dell'arteria succlavia destra fu descritta da Bayford nel 1789, ma fu solo negli anni '30 che alcuni difetti dell'arco aortico furono diagnosticati in vita mediante l'esofagografia con bario. Da allora, l’interesse clinico per questa patologia è aumentato insieme all’espansione delle capacità chirurgiche. La prima resezione dell'anello vascolare fu eseguita da Gross nel 1945, e la prima riparazione riuscita di un arco aortico rotto fu eseguita da Merrill e collaboratori nel 1957. I progressi nell'ecodiagnosi di questi difetti a partire dagli anni '90 hanno fornito l'impulso per un riconoscimento precoce e non invasivo e trattamento chirurgico tempestivo.

Classificazione anatomica

I difetti dell'arco aortico in forma isolata o in combinazione sono presentati:

anomalie nella ramificazione dei vasi brachiocefalici;

anomalie della posizione dell'arco, compreso l'arco aortico destro e l'arco aortico cervicale;

aumentare il numero di archi;

interruzione dell'arco aortico;

origine anomala di un ramo dell'arteria polmonare dall'aorta ascendente o dal ramo opposto dell'arteria polmonare.

Le anomalie individuali sono meglio comprese in termini della loro origine embrionale.

Embriologia

L'embriologia dell'arco aortico è meglio descritta come l'emergenza, la persistenza o il riassorbimento sequenziale di sei paia di vasi che collegano il sacco troncoaortico del tubo cardiaco embrionale con la doppia aorta dorsale, che si fondono per formare l'aorta discendente. Ciascun arco corrisponde ad un sacco branchiale formato da un rudimento embrionale.

L'arco aortico sinistro normale ha origine dalla porzione aortica del tronco arterioso embrionale, dal ramo sinistro del sacco troncoaortico, dall'arco aortico IV sinistro, dall'aorta dorsale sinistra tra il IV e il VI arco embrionale e dall'aorta dorsale sinistra distale al VI arco. I tre rami brachiocefalici dell'arco hanno origine da fonti diverse. L'arteria anonima proviene dal ramo destro del sacco troncoaortico, l'arteria carotide comune destra proviene dal III arco embrionale destro e l'arteria succlavia destra proviene dal VI arco destro e l'aorta dorsale destra nella parte prossimale e la VII intersegmentale destra arteria nella parte distale. L'arteria carotide sinistra ha origine dal III arco aortico sinistro, l'arteria succlavia sinistra - dall'arteria intersegmentale VII sinistra. Sebbene la comparsa e la scomparsa di vasi come archi o porzioni dei vasi brachiocefalici avvenga in sequenza, Edwards ha proposto il concetto di un "ipotetico doppio arco aortico" che potenzialmente contribuisce a quasi tutti gli archi embrionali e i componenti del sistema dell'arco aortico finale.

Classificazione clinica

Oltre alla classificazione anatomica, le anomalie dell'arcata possono essere suddivise in base ai segni clinici:

compressione della trachea, dei bronchi e dell'esofago da parte di vasi che non formano un anello;

anomalie dell'arco che non creano compressione degli organi mediastinici;

anomalie dell'arco dotto-dipendente, inclusa l'interruzione dell'arco aortico;

arterie succlavia, carotide o anonima isolate.

Determinazione dell'arco aortico sinistro e destro

Gli archi aortici sinistro e destro sono determinati dalla caratteristica principale: quale bronco attraversa l'arco, indipendentemente da quale lato della linea mediana si trova l'aorta ascendente. Ciò è particolarmente importante da ricordare quando si studiano le immagini angiografiche. Tipicamente, la posizione dell'arco aortico è determinata indirettamente mediante ecocardiografia o angiografia dalla natura della ramificazione dei vasi brachiocefalici. In tutti i casi, ad eccezione delle arterie innominate o carotidi isolate o retroesofagee, il primo vaso, l'arteria carotide, si trova sul lato opposto dell'arco aortico. La risonanza magnetica mostra direttamente la relazione tra arco, trachea e bronchi, eliminando l'incertezza della ramificazione vascolare atipica.

Arco aortico destro

L'arco aortico destro attraversa superiormente il bronco principale destro e passa a destra della trachea. Esistono quattro tipi principali di arco destro:

arteria succlavia sinistra retroesofagea;

con diverticolo retroesofageo;

con aorta discendente sinistra.

Esistono anche diverse varianti rare. L'arco aortico destro con tetralogia di Fallot si presenta con una frequenza del 13-34%, con OSA - più spesso che con tetralogia di Fallot, con trasposizione semplice - 8%, trasposizione complessa - 16%.

Arco destro con origine speculare dei vasi brachiocefalici

Con un arco speculare destro, il primo ramo è l'arteria anonima sinistra, che è divisa nelle arterie carotide sinistra e succlavia sinistra, il secondo è la carotide destra e il terzo è l'arteria succlavia destra. Tuttavia, questa simmetria non è completa, poiché il dotto arterioso si trova solitamente sul lato sinistro e nasce dalla base dell'arteria anonima e non dall'arco aortico. Pertanto, la tipica disposizione speculare dell'arco destro con il dotto o legamento sinistro non forma un anello vascolare. Questa variante di frequenza rappresenta il 27% delle anomalie dell'arco aortico. È quasi sempre associata a cardiopatie congenite, più spesso con tetralogia di Fallot, meno spesso con OSA e altre anomalie conotruncali, inclusa la trasposizione delle grandi arterie, l'origine di entrambi i grandi vasi dal ventricolo destro, la trasposizione anatomicamente corretta e altri difetti . La disposizione speculare dell'arco accompagna anche difetti che non appartengono al gruppo delle anomalie conotruncali, come atresia polmonare con setto interventricolare intatto, DIV con fasci muscolari anomali nel ventricolo destro, DIV isolato, coartazione dell'aorta.

Una rara variante dell'arco aortico destro a specchio presenta un dotto arterioso o un legamento sul lato sinistro che origina dall'aorta discendente destra dietro il diverticolo esofageo. Questa variante forma un anello vascolare e non è accompagnata da altri difetti congeniti. Poiché questo tipo di arco destro non provoca compressione dell'esofago e non forma un anello vascolare, non si manifesta clinicamente e quindi viene diagnosticato durante l'esame per una concomitante cardiopatia congenita.

L'arco destro in sé non necessita di intervento. Tuttavia, in determinate circostanze è utile per il chirurgo conoscere la posizione dell’arco aortico. È preferibile eseguire un'anastomosi sistemico-polmonare secondo Blalock-Taussig oppure un'anastomosi modificata dal lato dell'arteria anonima. Nell'intervento classico, l'origine più orizzontale dell'arteria succlavia rende meno probabile che si attorcigli se l'estremità recisa viene suturata all'arteria polmonare rispetto a se l'arteria succlavia nasce direttamente dall'arco. Anche quando si utilizza un innesto vascolare in Gore-Tex, l'arteria anonima è più conveniente per l'anastomosi prossimale perché è più larga.

Un'altra situazione in cui è utile conoscere la posizione dell'arco aortico è la correzione dell'atresia esofagea e della fistola tracheoesofagea, poiché l'accesso all'esofago è più comodo dal lato opposto alla posizione dell'arco aortico.

Arco destro con isolamento dei vasi dell'arco opposto

Il termine “isolamento” significa che il vaso nasce esclusivamente dall'arteria polmonare attraverso il dotto arterioso e non è collegato all'aorta. Sono note tre forme di questa anomalia:

isolamento dell'arteria succlavia sinistra;

arteria anonima sinistra.

L'isolamento dell'arteria succlavia sinistra è molto più comune delle altre due. Questa patologia si associa nella metà dei casi a cardiopatie congenite e nei 2/3 alla tetralogia di Fallot. In letteratura sono riportati casi isolati di arteria carotide sinistra isolata in combinazione con tetralogia di Fallot e arteria anonima isolata senza difetti associati.

I pazienti con questa patologia dei vasi dell'arco hanno un polso indebolito e una pressione più bassa nell'arteria corrispondente. Quando le arterie succlavia e vertebrale vengono isolate, si verifica la sindrome da furto, in cui il sangue proveniente dall'arteria vertebrale viene diretto verso il basso nell'arteria succlavia, soprattutto quando il braccio è carico. Nel 25% dei pazienti la patologia si manifesta con insufficienza cerebrale o ischemia del braccio sinistro. Quando il dotto arterioso funziona, il sangue proveniente dall'arteria vertebrale scorre attraverso il dotto arterioso nell'arteria polmonare, che ha una bassa resistenza. Nei pazienti con arco destro e ridotta ampiezza del polso o ridotta pressione nel braccio sinistro, questo difetto deve essere sospettato.

Il materiale di contrasto iniettato nell'arco aortico dimostra un riempimento tardivo dell'arteria succlavia attraverso le arterie vertebrali e varie arterie collaterali. L'ecocardiografia Doppler consente di registrare il flusso sanguigno inverso attraverso l'arteria vertebrale, confermando la diagnosi.

Durante l'intervento chirurgico per una cardiopatia congenita, il dotto arterioso viene chiuso per eliminare il furto polmonare. Se sono presenti sintomi cerebrali o ritardi di sviluppo nel braccio sinistro, può essere necessaria la legatura chirurgica o l'occlusione del dotto botello utilizzando la tecnologia del catetere, nonché il reimpianto dell'arteria succlavia nell'aorta.

Arco aortico cervicale

Un arco aortico cervicale è una rara anomalia in cui l'arco si trova sopra il livello delle clavicole. Esistono due tipi di arco cervicale:

con arteria succlavia anomala e aorta discendente opposta all'arco;

con ramificazione praticamente normale e aorta discendente unilaterale.

Il primo tipo è caratterizzato da un arco aortico destro che scende a destra fino al livello della vertebra T4, dove attraversa posteriormente l'esofago e si dirige a sinistra dando origine all'arteria succlavia sinistra e talvolta al dotto arterioso. Questo tipo, a sua volta, si divide in un sottotipo, in cui le arterie carotidi interna ed esterna nascono separatamente dall'arco, e un sottotipo, in cui è presente un tronco bicarotideo, quando entrambe le arterie carotidi comuni nascono da un vaso, ed entrambe le arterie succlavie nascono separatamente dagli archi distali. In ciascuno di questi sottotipi, le arterie vertebrali nascono separatamente dall'arco. Mentre la maggior parte dei pazienti con aorta discendente controlaterale presenta un anello vascolare formato dall'arco aortico a destra, dal segmento retroesofageo dell'aorta posteriormente, dal legamento arterioso a sinistra e dall'arteria polmonare anteriormente, solo la metà di essi presenta segni clinici di aorta discendente controlaterale. squillo.

Quando il tronco bicarotideo accompagna l'aorta discendente in direzione opposta all'arco cervicale, può verificarsi la compressione della trachea o dell'esofago nella biforcazione tra il tronco bicarotideo e l'aorta retroesofagea senza la formazione di un anello vascolare completo.

Il secondo tipo è caratterizzato da un arco aortico sinistro. Il restringimento causato dall'arco aortico dovuto al segmento retroesofageo lungo, tortuoso e ipoplastico è raro.

Nei pazienti con entrambi i tipi di arco - con l'arco discendente opposto e unilaterale - si verifica una coartazione discreta dell'aorta. Per ragioni non chiare, la stenosi o l'atresia dell'ostio dell'arteria succlavia sinistra talvolta si verifica in entrambi i tipi.

L'arco aortico cervicale si manifesta come una formazione pulsante nella fossa sopraclavicolare o sul collo. Nei neonati, prima della comparsa della pulsazione, vengono rilevati segni caratteristici di un anello vascolare:

infezioni respiratorie ricorrenti.

Gli adulti di solito lamentano disfagia. Nei pazienti con stenosi o atresia dell'arteria succlavia sinistra e origine di un'arteria vertebrale unilaterale distale all'ostruzione, il sangue può fuoriuscire dal sistema arterioso cerebrale con sintomi neurologici.

In presenza di formazione pulsante nel collo, la diagnosi presuntiva può essere fatta dalla scomparsa del polso nell'arteria femorale quando si preme brevemente la formazione pulsante.

Un arco aortico cervicale dovrebbe essere differenziato da un aneurisma carotideo o succlavio per evitare la legatura involontaria di un arco aortico scambiato per un aneurisma carotideo. La diagnosi può essere sospettata su una radiografia semplice dal mediastino superiore allargato e dall'assenza di un'ombra rotonda dell'arco. Lo spostamento anteriore della trachea supporta la diagnosi.

L'angiografia è stata la modalità diagnostica standard in passato e rimarrà tale in presenza di anomalie intracardiache. Tuttavia, senza patologia concomitante, la diagnosi dell'arco aortico cervicale può essere stabilita mediante ecocardiografia, TC e RM.

L'intervento chirurgico è necessario per l'ipoplasia dell'arco cervicale, l'anello vascolare clinicamente manifestato o l'aneurisma dell'arco. La natura dell'operazione dipende dalla complicazione specifica. In caso di arco cervicale destro e segmento retroesofageo tortuoso e ipoplastico, viene eseguita un'anastomosi sinistra tra l'aorta ascendente e discendente oppure viene impiantata una protesi vascolare tubolare.

Arco aortico V persistente

L'arco aortico V persistente è stato descritto per la prima volta negli esseri umani da R. Van Praagh e S. Van Praagh nel 1969 come un arco aortico a doppio lume, in cui entrambi gli archi si trovano sullo stesso lato della trachea, al contrario di un arco aortico doppio, in cui gli archi si trovano sui lati opposti della trachea. Dalla prima pubblicazione sono stati scoperti tre tipi di questa rara patologia:

arco aortico a doppio lume con pervietà di entrambi i lumi;

atresia o interruzione dell'arco superiore con arco inferiore pervio, accompagnata dalla partenza di tutti i vasi brachiocefalici mediante ostio comune dall'aorta ascendente;

la giunzione sistemapolmonare situata prossimalmente alla prima arteria brachiocefalica.

Un arco aortico a doppio lume, in cui il vaso inferiore si trova sotto l'arco aortico normale, è il più comune dei tre tipi. Questo arco inferiore si estende dall'arteria anonima all'origine dell'arteria succlavia sinistra, prossimale al dotto arterioso o al legamento. È spesso associato a cardiopatie congenite e rappresenta un reperto occasionale senza significato clinico. L'atresia o l'interruzione dell'arco superiore con un tronco arterioso comune che dà origine a tutte e quattro le arterie brachiocefaliche è talvolta accompagnata dalla coartazione dell'aorta, che è motivo di ricovero ospedaliero.

Un arco a V persistente che si collega all'arteria polmonare si verifica solo con l'atresia polmonare. Il rudimento dell'arco V, come primo ramo dell'aorta ascendente, è collegato al tronco polmonare o ad uno dei suoi rami. In questo sottogruppo l'arco V persistente può essere localizzato sia sul lato dell'arco aortico principale che sul lato opposto. L'arco aortico principale è solitamente sinistro, con un'arteria anonima destra, sebbene siano stati descritti un arco sinistro con un'arteria succlavia destra retroesofagea e un arco aortico destro con un'arteria anonima sinistra.

La coartazione dell'aorta si verifica in tutti e tre i sottogruppi, anche in combinazione con atresia polmonare.

L'arco a doppio lume è stato diagnosticato all'angiografia e all'autopsia come un canale situato sotto l'aorta normale. Può anche essere diagnosticato con la risonanza magnetica. L'atresia o interruzione dell'arco superiore si riconosce dalla presenza di un tronco brachiocefalico comune da cui originano tutti e quattro i vasi dell'arco, compresa l'arteria succlavia sinistra. Questa caratteristica dell'origine delle arterie brachiocefaliche è il segno principale di un arco V persistente, poiché non viene visualizzato il rudimento dell'arco IV dorsale atresico. Tuttavia, durante l'intervento chirurgico per la coartazione dell'aorta distale al quinto arco, è possibile trovare una striscia obliterata che collega l'arteria succlavia sinistra all'aorta discendente.

Senza una concomitante coartazione dell’aorta, un arco a doppio lume non ha alcun significato fisiologico.

Con il V arco persistente, che ha una connessione anatomica con l'arteria polmonare, l'EcoCG, l'angiografia e la RM possono individuare un vaso che nasce dall'aorta ascendente prossimale al I ramo brachiocefalico, che termina nell'arteria polmonare. In un caso, l'esame istologico ha rivelato elementi di tessuto del dotto arterioso.

Anomalie dell'arco aortico e dei vasi brachiocefalici nei bambini

Anomalie dell'arco aortico e dei vasi brachiocefalici (brachicefalici) si verificano in forma isolata e in combinazione con difetti cardiaci congeniti. Alcune anomalie non si manifestano clinicamente e sono varianti della norma, altre, al contrario, portano alla compressione della trachea e dell'esofago, sono caratterizzate da un certo quadro clinico, e pertanto dovrebbero essere classificate come condizioni patologiche.

Le anomalie dell'arco aortico sono molto diverse. Pertanto, nella classificazione proposta da J. Stewart et al. (1964), furono identificate 25 varianti. In questa sezione verranno discusse le anomalie principali e più comuni (Fig. 21).

Riso. 21. Tipi di anomalie dell'arco aortico (diagramma).

A - arteria succlavia destra aberrante con arco aortico sinistro; b - arco aortico destro con arteria succlavia sinistra aberrante; c - arco aortico destro - tipo a specchio; d - doppio arco aortico. BA - aorta ascendente; DA - aorta discendente; RA - arteria succlavia destra; PS: argeria carotidea destra; LS - arteria carotide sinistra; LA - arteria sottocutanea sinistra.

Arteria succlavia destra aberrante (a. Iusoria) - l'origine dell'arteria succlavia destra come ultimo tronco nel caso di un arco aortico sinistro. In questi casi, l'arteria si trova retroesofagea; Più spesso l'anomalia è asintomatica, ma può portare a disfagia transitoria. Sulle radiografie effettuate con contrasto dell'esofago, nella proiezione anteroposteriore a livello Tm - Tiv, si determina un difetto di riempimento di forma lineare, situato obliquamente da sinistra in basso a destra in alto. Nelle proiezioni obliqua anteriore sinistra e laterale allo stesso livello, si rivela una depressione sulla parete dorsale dell'esofago (Fig. 22).

L'aortografia consente di stabilire l'origine dell'arteria succlavia destra distalmente a tutti i vasi brachiocefalici. Questa anomalia diventa importante nei neonati con difetti cardiaci congeniti quando si conducono studi intracardiaci, incluso il cateterismo ventricolare sinistro. Se viene eseguito utilizzando l'accesso attraverso l'arteria ascellare sinistra, che viene spesso utilizzato nella pratica, allora a. Iusoria non consente il posizionamento del catetere nell'aorta ascendente, il cateterismo del ventricolo sinistro e la ventricolografia sinistra.

Un arco aortico destro è un'anomalia in cui si estende sul bronco principale destro; L'aorta toracica si trova a destra della colonna vertebrale. W. Shuford et al. (1970) distinguono tre tipi di arco aortico destro a seconda della posizione dei vasi brachiocefalici. Nel Tipo I, l'arteria succlavia sinistra nasce come ultimo tronco, cioè c'è a. Iusoria nell'arco aortico destro. In questi casi, l'arteria spesso nasce dal diverticolo aortico e il dotto arterioso pervio o legamento arterioso collega l'arteria succlavia sinistra e l'arteria polmonare sinistra, formando un anello vascolare.

Il tipo II è caratterizzato da uno specchio rispetto al normale

Riso. 22. Radiografia nella proiezione obliqua anteriore sinistra di un bambino di 3 anni. Arteria succlavia destra aberrante, depressione sulla parete dorsale dell'esofago formata da un'arteria che si forma in modo anomalo.

La posizione dei vasi brachiocefalici, quando il primo tronco lascia l'arteria anonima, dividendosi nelle arterie carotide sinistra e succlavia sinistra. Questo tipo è il più comune.

Il tipo III - arteria succlavia sinistra isolata - differisce dal tipo I. che non comunica con l'aorta e viene irrorato collateralmente.

La radiografia dell'arco aortico destro viene diagnosticata nella proiezione antero-posteriore dalla deviazione dell'esofago contrastato a sinistra a livello dell'arco aortico (Fig. 23). Se l'esofago contrastato nelle proiezioni laterali e oblique è deviato anteriormente, ciò indica la presenza di un'arteria succlavia sinistra aberrante. Se la deviazione è significativa, si può presumere che l'arteria succlavia sinistra aberrante derivi dal diverticolo aortico.

L'angiografia può solitamente determinare l'ordine di origine dei vasi brachiocefalici e, quindi, determinare il tipo di anomalia. Nel tipo I si contrappone dapprima l'arteria carotide comune sinistra, che nasce come primo tronco, e infine l'arteria succlavia sinistra, che spesso nasce da un diverticolo situato alla giunzione dell'arco aortico e del suo tratto discendente. Nella tipologia a specchio, l'arteria anonima è la prima ad essere contrastata, dividendosi in carotide comune sinistra e succlavia sinistra.

Riso. 23. Radiografia in proiezione diretta di un bambino di 12 anni. Tetralogia di Fallot. L'arco aortico destro devia l'esofago con mezzo di contrasto verso sinistra.

Il doppio arco aortico è un'anomalia molto rara. Con esso vengono preservati gli archi aortici destro e sinistro esistenti nel periodo embrionale e la trachea e l'esofago si trovano all'interno dell'anello vascolare da essi formato. Ciò di solito provoca disfagia e stridore. Con questa anomalia, di regola, i vasi brachiocefalici destri nascono da destra e quelli sinistro dall'arco aortico sinistro. Solitamente è meglio sviluppata l'arcata destra; L'aorta discendente può essere localizzata a destra o a sinistra della colonna vertebrale. Le radiografie sovraesposte nella proiezione anteroposteriore possono rivelare depressioni sulle pareti laterali della trachea immediatamente prima della sua biforcazione. Quando si contrasta l'esofago in questa proiezione a livello Tm - Tiv, sono solitamente visibili difetti di riempimento. Nella proiezione laterale si determina la flessione anteriore dell'esofago o un difetto di riempimento sulla sua parete dorsale.

La diagnosi di doppio arco aortico è difficile anche con un'aortografia di alta qualità. È necessario stabilire con precisione la pervietà di entrambi gli archi aortici, l'ordine di origine di tutti i vasi brachiocefalici e, in presenza di un dotto arterioso pervio, la sua localizzazione.

Anomalie e varianti

Si distinguono i seguenti tipi di deformazione dell'arco aortico:I. Per tipologia topografico-anatomica

1) Arco aortico destro;

Arco aortico destro con aorta discendente sinistra;

Arco aortico destro con aorta discendente destra e diverticolo aortico;

2) Doppio arco aortico. II. Per tipo di deformazione: 1) allungamento (arco aortico cervicale); 2) tortuosità (attorcigliamento) dell'aorta; - formazione di anse e anelli; - flessione;

3) Ipoplasia dell'arco aortico: aorta ristretta (aorta angusta);

4) Assenza dell'arco aortico.

III. Varianti di ramificazione dell'aorta.

1) Il tronco brachiocefalico è assente;

2) Tronco brachiocefalico sinistro, con assenza del destro;

3) Tronco brachiocefalico destro e sinistro.

4) Le arterie carotidi comuni destra e sinistra nascono da un tronco.

Un arco aortico destro è un'anomalia in cui si estende sul bronco principale destro; L'aorta toracica si trova a destra della colonna vertebrale.

L'arco aortico gira a destra e sopra il bronco principale destro gira dietro il cuore. Oppure corre lungo tutto il lato destro della colonna vertebrale e solo a livello del diaframma passa al lato sinistro, oppure attraversa la colonna vertebrale nel segmento toracico superiore.

Questa anomalia dello sviluppo avviene in modo tale che l'arteria del IV arco branchiale sinistro, da cui nasce l'arco aortico durante il normale sviluppo, si atrofizza e invece l'arco aortico è formato dall'arteria del IV arco branchiale destro. I vasi che si dipartono da esso hanno origine in ordine inverso rispetto alla norma. In circa il 25% dei casi, questa anomalia dello sviluppo è associata alla tetralogia di Fallot. Di per sé, non influisce sulla circolazione sanguigna e non provoca sintomi clinici. La diagnosi è importante dal punto di vista chirurgico per le anomalie dello sviluppo combinate. Nell'infanzia, questa anomalia dello sviluppo è più difficile da determinare mediante esame radiografico, ma durante l'infanzia è facile. Utilizzando l'angiocardiografia, è possibile identificare chiaramente la posizione dell'arco aortico e dell'aorta discendente.

Arco aortico destro con aorta discendente sinistra.

L'arco aortico è formato dall'arteria del IV arco branchiale destro, ma il dotto Botalliano o arteria succlavia che origina dall'arteria del VI arco branchiale sinistro, origina dall'aorta discendente, davanti alla spina dorsale tra l'esofago e la trachea, con una curva brusca, tira la nave verso il lato sinistro. L'arco aortico si piega dietro l'esofago verso sinistra, espande l'ombra mediana e forma una profonda depressione dietro l'esofago, chiaramente visibile in entrambe le posizioni oblique.

Arco aortico destro con aorta discendente destra e diverticolo aortico.

Insieme all'arco aortico destro e all'aorta discendente, è conservata una rudimentale radice aortica sinistra, da cui nasce l'arteria succlavia. Il diverticolo si trova dietro l'esofago e forma una profonda depressione sulla sua superficie posteriore. Se si estende oltre l'esofago, all'esame sagittale appare sotto forma di un'ombra mediastinica con un bordo convesso a destra.

Doppio arco aortico in un bambino

Cos'è un doppio arco aortico in un bambino?

Il doppio arco aortico è uno dei tipi di difetti vascolari cardiaci. In un cuore sano, il sangue scorre dal corpo nell'atrio destro e poi nel ventricolo destro. Successivamente, il sangue arriva ai polmoni attraverso la valvola polmonare, dove è saturo di ossigeno. Quindi il sangue ritorna nell'atrio sinistro ed entra nel ventricolo sinistro, dopodiché viene trasportato attraverso il corpo attraverso l'aorta.

Se l'aorta ha un doppio arco, si dirama nelle parti destra e sinistra. La biforcazione aortica forma un anello vascolare e può causare la compressione delle vie aeree e/o dell'esofago.

Cause del doppio arco aortico

Un doppio arco aortico in un bambino è un difetto congenito. Ciò significa che l’anomalia si sviluppa quando il bambino è nel grembo materno e nasce con la condizione. Non si sa ancora esattamente perché alcuni bambini sviluppino anomalie nello sviluppo del cuore.

Fattori di rischio per doppio arco aortico

I fattori di rischio che influenzano l’aspetto di un doppio arco aortico sono ancora sconosciuti.

Sintomi di un doppio arco aortico in un bambino

I sintomi di un doppio arco aortico possono includere:

• Respiro affannoso;
• Infezioni polmonari;
• Scarso appetito, compresi attacchi di vomito e soffocamento;
• Problemi di deglutizione, compresi attacchi di soffocamento;
• Vomito;
• Bruciore di stomaco.

Diagnosi del doppio arco aortico

Molto spesso questa malattia si riscontra durante l'infanzia, spesso si riscontra più tardi.

Il medico chiederà informazioni sui sintomi e sull'anamnesi medica del bambino ed eseguirà un esame fisico. Potrebbe essere necessario scattare foto ed esaminare la struttura degli organi interni. A questi scopi vengono utilizzati:

Viene prescritto un ECG per studiare il funzionamento del cuore.

Trattamento del doppio arco aortico nel bambino

Le opzioni di trattamento per il doppio arco aortico includono:

Intervento chirurgico per il trattamento del doppio arco aortico

Se il bambino presenta sintomi che influiscono negativamente sulla sua salute, come difficoltà a respirare, verrà eseguito un intervento chirurgico. Lo scopo dell'operazione è quello di chiudere o separare uno degli archi. Dopodiché procedi subito e dopo un po' dovresti notare un miglioramento.

Monitoraggio delle condizioni del bambino

Tuo figlio dovrebbe sottoporsi a controlli regolari da un cardiologo specializzato in malattie cardiache.

Prevenzione della comparsa di un doppio arco aortico in un bambino

Al momento non esistono metodi per prevenire la comparsa di un doppio arco aortico in un bambino. Nonostante ciò, è molto importante ricevere un’adeguata assistenza prenatale.

Arco aortico destro?

È possibile scrivere qui l'arco aortico destro?

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• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=An9JsSHX

• https://radiomed.ru/sites/default/files/styles/case_slider_image/public/user/5278/_0.jpg?itok=VC-Arssr

Nella prima foto mi sembrava addirittura (o non mi sembrava) che l'aorta deviasse la trachea a sinistra.

Probabilmente possibile. È meglio aspettare i nostri esperti. E se diamo il bario e vediamo la posizione dell'esofago?

La prossima volta te lo darò sicuramente. Ed è già tardi, se ne sono andati (visita medica in clinica). Nel primo caso ho scritto “Più dati per la correttezza dell’arco aortico”. Nella seconda: "Più dati per l'arco aortico destro, si consiglia la TC-OGP per escludere un aneurisma aortico". Prima di questo, hanno scritto la norma. E ho letto del contrasto dell'esofago solo dopo.

Una “comunità” molto interessante.

Tutto è possibile, ma penso che i vasi sanguigni. Sì, e lo stile è cambiato rispetto al 2008.

Tutto è possibile, ma penso che i vasi sanguigni.

Si tratta di una certezza o di un'ipotesi?

Non c’è mai alcuna certezza nel nostro business.

Cosa ne pensi dell'arco destro?

Non si tratta dell’“arco” contrassegnato da una freccia?

Sì, con un bordo di sclerosi (sclerosi dell'arco aortico). All'inizio pensai che fosse lo sterno, ma sporgeva troppo fino all'estremità sternale della clavicola.

E ha anche scritto un aneurisma sotto ?, perché lungo il contorno sinistro è ancora visibile un'ombra simile a un arco aortico, e il suo aneurisma è possibile a destra. O è tutta una fantasia?

Ma nel primo caso non ho trovato alcun arco a sinistra. E la trachea a livello dell'“arco?” di destra è deviata a sinistra

In questo caso, variante di sviluppo non così rara (un caso ogni 2000 persone), lungo il contorno destro dell'ombra mediana a livello dell'arco aortico, si rileva un'espansione locale dell'ombra mediastinica, che spesso causa difficoltà diagnostiche .

malattie dell’apparato respiratorio e del mediastino”,

Arco aortico destro

L'arco aortico destro può essere combinato con anomalie di altri grandi vasi e del cuore, nonché di organi di altri sistemi. Questa anomalia negli adulti può essere asintomatica e in alcuni casi i sintomi possono essere piuttosto pronunciati. Il sintomo più caratteristico e dominante nella clinica è la disfagia, che di solito compare all'età di 40-60 anni, che è spiegata, come con altre anomalie vascolari, dai cambiamenti legati all'età nell'arco aortico e nell'esofago. La disfagia non è costante, si manifesta più spesso quando si deglutisce cibo solido, si intensifica con lo stress fisico e nervoso e talvolta è combinata con dolore al petto e all'epigastrio.

SA Reinberg et al. giustamente notano che un esame radiografico di base è il metodo principale per riconoscere questa anomalia. Già all'esame radiografico generale del torace si riscontra l'assenza dell'arco aortico a sinistra, una tipica inversione dell'arco, la finestra aortica in posizione laterale destra e obliqua destra e pulsazione dell'arco aortico a destra vengono rivelati.

Un segno patognomonico di un arco aortico destro è lo spostamento dell'esofago contrastato a livello dell'arco anteriormente e spesso a sinistra. In questo caso, in proiezione diretta, si determina un difetto di riempimento di forma semicircolare lungo il contorno destro dell'esofago a livello dell'arco aortico, e in proiezione obliqua, lungo quello posteriore.

Radiografia dell'esofago con arco aortico destro in proiezione diretta. Difetto di riempimento semicircolare lungo il contorno destro dell'esofago a livello dell'arco aortico.

Un'anomalia rara è l'aorta doppia, che esercita pressione lungo il contorno destro dell'esofago o ne provoca il restringimento circolare a diversi livelli a seconda della posizione degli archi aortici. In questo caso si nota anche un restringimento circolare della trachea.

Radiografia dell'esofago con arco aortico posizionato a destra nella proiezione laterale. Difetto di riempimento semicircolare lungo il contorno posteriore dell'esofago a livello dell'arco aortico.

Tutti i cambiamenti nell'esofago causati dall'aorta localizzata in modo anomalo e dai grandi vasi sono di grande importanza pratica nella diagnosi differenziale delle malattie dell'esofago.

"Diagnosi a raggi X delle malattie gastrointestinali", V.B. Antonovich

Immagine a raggi X di varie malattie e lesioni dell'esofago accompagnate da disfagia

Riso. G). Immagine radiografica di varie malattie e lesioni dell'esofago, accompagnate da disfagia: spostamento dell'esofago (indicato da una freccia) con un arco aortico rivolto a destra.

Capitolo 22 DOPPIO ARCO AORTICO

Un doppio arco aortico (DAA), o anello vascolare, è un'anomalia nello sviluppo dell'arco aortico e dei suoi rami, a seguito della quale viene interrotta la loro normale posizione nel mediastino, che può portare alla compressione della trachea e dell'esofago .

L'arco posteriore destro attraversa l'arteria polmonare destra e il bronco destro, mentre l'arco anteriore sinistro attraversa l'arteria polmonare sinistra e il bronco sinistro. Entrambi gli archi si collegano dietro l'esofago con la parte superiore dell'aorta discendente, che scende ulteriormente a sinistra o a destra della colonna vertebrale. In questo caso, da ciascun arco partono le arterie carotide comune e succlavia. L'arco posteriore destro è più largo e si trova leggermente più in alto di quello anteriore sinistro. Molto spesso, entrambe le arcate non sono obliterate; l'atresia di una di esse (di solito quella anteriore sinistra) è meno comune. Il dotto arterioso può essere localizzato su entrambi i lati, ma solitamente si trova a sinistra.

Sono possibili anche altre varianti di formazione anormale di anelli vascolari:

con un arco aortico destro e un PDA o legamento arterioso sinistro. Anche la trachea e l'esofago sono racchiusi in un anello, dove i contorni destro e posteriore dell'anello sono formati dall'arco aortico destro, il contorno anteriore è formato dalla biforcazione dell'arteria polmonare e il contorno sinistro è formato da il dotto arterioso che collega la superficie inferiore dell'arco aortico con il ramo sinistro dell'arteria polmonare;

la stessa combinazione, ma con la presenza di un'origine anormale dall'arco destro dell'aorta del tronco brachiocefalico sinistro, che è diretto da destra a sinistra davanti alla trachea e all'esofago, formando il contorno anteriore dell'anello, e il suo i contorni destro-posteriore e sinistro sono formati, rispettivamente, dall'aorta destra e dal PDA o dal legamento arterioso (Burakovsky V.I. et al., 1996).

Anomalie nello sviluppo dell'arco aortico sono associate a disturbi nel processo di embriogenesi. Il feto ha inizialmente due aorte: ventrale e dorsale, collegate da 8 paia di archi vascolari. Con la formazione finale dei vasi si formano l'arco aortico, il tronco e le arterie polmonari, gli archi rimanenti regrediscono, si atrofizzano e scompaiono. L'interruzione del processo di normale regressione degli archi rimanenti rischia di diventare la causa della formazione di archi e rami anormali dell'aorta (Bankle G., 1980; R.M.

Le anomalie dell'arco aortico e dei suoi rami sono, secondo i dati clinici,

7-1% e secondo studi sezionali - 3-3,8% di tutti i difetti cardiaci e vascolari congeniti (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). Nel 20% dei casi, questa anomalia è combinata con altri difetti cardiaci congeniti, il più delle volte con TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. L'arco aortico destro è solitamente combinato con altri difetti cardiaci congeniti. La reale incidenza delle anomalie dell'arco aortico è difficile da determinare, poiché questo difetto, senza accompagnamento di cardiopatia congenita, si manifesta senza disturbi emodinamici, in modo asintomatico, e in caso di sintomi clinici, i bambini vengono osservati e curati a lungo nei reparti di pediatria generale, spesso come pazienti con patologie respiratorie o gastroenterologiche.

I sintomi di compressione della trachea e dell'esofago si osservano più spesso con un doppio arco aortico (37% dei casi), meno spesso con un arco aortico destro e dotto arterioso sinistro (26% dei casi), o vari tipi di anomalie vascolari dell'arco aortico (37% dei casi) (Ogozz K. 1964 ). TniMa et al. (1986) esaminando i bambini del primo anno di vita con stridore, nel 35% dei casi è stato rilevato un anello vascolare.

Quadro clinico. Le manifestazioni cliniche del difetto dipendono dal grado di compressione dell'esofago e (o) della trachea. La compressione dell'esofago si manifesta già nei primi mesi di vita, difficoltà nell'alimentazione, rigurgito e vomito frequenti, scarso aumento di peso e ritardi nello sviluppo, che di solito sono considerati segni di spasmo pilorico o stenosi pilorica. Dopo 1 anno di età si osserva difficoltà a deglutire il cibo solido e desiderio del bambino di deglutirlo lentamente o con liquidi. Rigurgito e vomito si osservano durante pasti abbondanti. I bambini più grandi possono lamentare un dolore sordo dietro al petto quando respirano profondamente o deglutiscono.

La compressione da parte dell'anello vascolare della trachea è accompagnata nei neonati da una respirazione stridente, rumorosa, “russante”. A differenza dello stridore causato da laringomalacia, trauma alla nascita, precedente intubazione o altri motivi e che di solito diminuisce significativamente o scompare dopo 3-12 mesi, la respirazione stridore con anello vascolare progredisce con l'età, accompagnata da difficoltà respiratorie e mancanza di respiro. A volte gli attacchi di respiro stridente e mancanza di respiro sono di natura sincopale, accompagnati da tosse, soffocamento, apnea e persino cianosi. Tali attacchi possono verificarsi durante l'attività fisica, l'eccitazione psico-emotiva o l'assunzione di cibo pesante. Un certo sollievo è causato dall'accettazione da parte del paziente di una posizione forzata con la testa rovesciata all'indietro, in cui la pervietà della trachea migliora e la respirazione diventa più libera (\Vetberg R.M., 1995).

I bambini sono soggetti a bronchiti e broncopolmoniti ricorrenti, che si manifestano con manifestazioni infiammatorie acute minori e numerosi reperti fisici. Oltre alla compressione della trachea, la frequente aspirazione di cibo sembra contribuire alla recidiva di malattie respiratorie. In alcuni casi, l'insufficienza respiratoria aumenta in modo significativo e diventa permanente. I bambini vengono solitamente trattati negli ospedali somatici o pneumologici generali come pazienti con allergosi ​​respiratoria, bronchite ricorrente e persino BPCO.

Se non sono presenti difetti cardiaci congeniti concomitanti, un esame fisico del sistema cardiovascolare non rivelerà alcuna patologia. Il polso e la pressione sanguigna non vengono modificati, i confini del cuore rientrano nella norma di età, i suoni cardiaci sono chiari, non si sente alcun soffio. All'auscultazione si possono sentire rantoli secchi e umidi a bolle grossolane e medie nei polmoni.

Elettrocardiogramma e fonocardiogramma - senza segni pronunciati di patologia.

Radiografia. Non ci sono cambiamenti patologici nella proiezione diretta. Nella proiezione laterale, durante il passaggio del mezzo di contrasto attraverso l'esofago, sui suoi contorni anteriore e posteriore si evidenziano delle depressioni causate da una formazione pulsante esterna. Inoltre, nella proiezione laterale, si può rilevare un restringimento della trachea a livello dell'arco aortico.

Con la broncoscopia diretta è possibile determinare il grado di restringimento del lume tracheale e la sua pulsazione nell'area del segmento soprabiforcato.

L'ecocardiografia bidimensionale e l'aortografia consentono di diagnosticare con certezza la presenza di un doppio arco aortico, nonché un'anomalia dei vasi bracheocefalici.

La diagnosi differenziale si effettua con tumore mediastinico, fistola tracheoesofagea, anomalia dell'albero tracheobronchiale.

Storia naturale e prognosi. In assenza di sintomi clinici di compressione della trachea e dell'esofago, l'anomalia dell'arco aortico e delle sue diramazioni non si manifesta e può diventare un reperto accidentale. Nei bambini con sintomi di compressione (a seconda del grado), le manifestazioni cliniche dell'anomalia insorgono precocemente, aumentano progressivamente e talvolta sono alla base di ritardo dello sviluppo, distrofia, disfagia persistente, dolore toracico, nevrosi, bronchite e broncopolmonite ricorrenti, bronchiectasie e altre BPCO e insufficienza respiratoria pericolosa per la vita. Pertanto, tutti i bambini con stridore e disfagia progressivi, che non rispondono alla terapia, e con malattie respiratorie ricorrenti necessitano di un esame mirato per identificare anomalie dell'arco aortico e dei suoi rami. In presenza di concomitanti difetti cardiaci congeniti, il quadro clinico della malattia è determinato dalle specificità di questi difetti.

Il paziente Denis P., 11 anni, nel gennaio 2003 era ricoverato nel reparto di pneumologia dell'Ospedale pediatrico n. 19.

Diagnosi principale: sindrome da displasia del tessuto connettivo:

cardiopatia congenita, doppio arco aortico; prolasso della valvola mitrale di 1° grado con rigurgito di 1° grado, rigurgito sulla valvola polmonare di 1° grado. Falsa corda del ventricolo sinistro del cuore, HF I FC;

anomalia dell'intestino crasso (rotazione intestinale incompleta, megadol ihosi gm a).

Complicazioni: stenosi da compressione del terzo medio della trachea, grado II. Bronchite ricorrente secondaria. Costipazione cronica.

Diagnosi concomitante: encefalopatia residua. Logoneurosi. Enuresi diurna

Il bambino è stato ricoverato per un esame broncologico a causa di bronchite ostruttiva ricorrente, respirazione rumorosa durante l'attività fisica e mentre mangiava.

Anamnesi. La storia perinatale era insignificante. Nei primi mesi dopo la nascita sono state scoperte manifestazioni di displasia del tessuto connettivo come l'ernia ombelicale e la displasia dell'anca. Il pianto dalla nascita era rauco, la respirazione durante l'attività fisica e durante il pasto era rumorosa, il che era associato allo stridore congenito. Dalla seconda metà della vita il bambino soffre di bronchite ricorrente prolungata, che si manifesta con componente ostruttiva o respiro stridente, insufficienza respiratoria,

grado II, che ha reso necessario anche il ricovero in terapia intensiva per l'intubazione e la sanificazione dell'albero tracheobronchiale. Dopo 5-7 anni cominciò ad ammalarsi meno spesso (4-5 volte l'anno), soffriva di pertosse, che era grave. I genitori hanno rifiutato categoricamente l'esame broncoscopico. A partire da 8 mesi. Il bambino ha aumentato la stitichezza con ritenzione di feci fino a 7-14 giorni. È stato visitato gastroenterologicamente, sulla base del quale sono stati diagnosticati colite cronica e dolicosigma.

Eredità. Da parte materna ci sono casi di cancro allo stomaco, ai polmoni e al seno, il fratello e le sorelle della nonna hanno la leucemia, la madre stessa ha il dolicosigma, stitichezza cronica che dura fino a 7-10 giorni, da parte paterna la nonna ha la tubercolosi polmonare , il padre ha un'ulcera gastrica, logoneurosi. Esame fisico. Stato di moderata gravità Nutrizione soddisfacente Il torace non è deformato, ma la rete vascolare sul torace è pronunciata Si esprimono segni fenotipici di displasia del tessuto connettivo: postura flaccida, ipoplasia muscolare, piedi piatti, ipermobilità articolare, spazio “a forma di sandalo” tra i primo e secondo dito del piede, dita lunghe Il polso è simmetrico, riempimento soddisfacente nelle braccia e nelle gambe, pressione sanguigna nelle braccia 100/60 mm Hg, nelle gambe 115/80 mm Hg Impulso all'apice di forza normale, confini cardiaci normali Distinti, toni ritmici Si sente un soffio sistolico di 3° grado lungo il bordo sinistro dello sterno intensità, debole, occupante '/3-'/ sistole, indebolimento in posizione eretta La timpanite è pronunciata sulla percussione dei polmoni, la respirazione è difficile (dopo l'esercizio - rumorosa ), ma non c'è respiro sibilante. L'addome è gonfio, indolore, il fegato non è ingrossato. Feci dopo 2-3 giorni, solo dopo un clistere e lassativi. Urina abbastanza, nessun gonfiore

Nessuna patologia è stata rilevata nei test clinici e biochimici del sangue e delle urine

Elettrocardiografia. Tachicardia sinusale, frequenza cardiaca 97 battiti/min Normogramma Rallentamento della conduzione intraatriale Fenomeno di preeccitazione ventricolare Disturbo dei processi metabolici nel miocardio ventricolare (Fig. 22 2) Ecocardiografia. Il cuore è formato correttamente, le camere sono di dimensioni normali, i setti sono intatti, non vi è ipertrofia miocardica, deflessione sistolica del lembo anteriore della valvola mitrale di 1° grado, rigurgito sulle valvole mitrale e polmonare di 1° grado Corda addizionale nella cavità del ventricolo sinistro Le funzioni sistolica e diastolica del miocardio sono normali EF 68%, FU 37 % Diametro aortico 22 mm, apertura 22 mm, diametro arteria polmonare 22 mm Sospetto di arco aortico destro

Radiografia del torace. I campi polmonari sono tumefatti Il torace è a botte Il disegno polmonare nelle sezioni mediali è rinforzato, poco chiaro, nelle sezioni laterali è impoverito Le radici sono non strutturali, probabilmente per iperplasia dei linfonodi Il diaframma è chiaro, i seni sono liberi Il cuore non è espanso in diametro L'arco dell'aorta e il suo tratto discendente non sono differenziati (Fig. 22 3)

Tomografia computerizzata del torace. Uno studio con contrasto endovenoso ha evidenziato un'anomalia dell'aorta toracica nella zona dell'arco, dove l'aorta forma un anello che comprime lateralmente la trachea.I linfonodi non sono ingranditi (Fig. 22 4).

Broncoscopia con fibra di vetro. La dimensione della trachea corrisponde all'età: nel terzo medio della trachea, lungo i 12-14 anelli cartilaginei, si determina una diminuzione

lume di 2/, di forma semicircolare, per compressione della parete anterolaterale destra. Nell'area del prolasso si nota la pulsazione vascolare. Dietro la zona di compressione nel terzo inferiore della trachea si osserva un moderato prolasso della parte membranosa. Il disegno cartilagineo è in rilievo, le pareti sono di tono normale, senza segni di distonia. Conclusione: stenosi compressiva di secondo grado, formazione pulsante, del terzo medio della trachea.

Irrigografia. Con l'introduzione di due porzioni di una grande quantità di sospensione liquida di bario (circa 2 litri), è stato possibile riempire parzialmente l'intestino crasso, fino alla sezione trasversale. Tutte le anse del colon si trovano nella metà sinistra della cavità addominale, nettamente dilatate, ma con austrazione preservata. L'ampolla del retto è bruscamente dilatata. Il cieco e il colon ascendente si trovano normalmente. Conclusione: malformazione intestinale - rotazione incompleta, megadolicosigma.

Diagnosi: doppio arco aortico. Il torace è a forma di botte, i campi polmonari sono gonfi. Il pattern polmonare nelle sezioni mediali è accentuato e poco chiaro, nelle sezioni laterali è impoverito. Le radici non sono strutturate, il diaframma è chiaro, i seni sono liberi. Il cuore non ha un diametro espanso, ma l'aorta e la sua sezione discendente non sono sagomate.

Diagnosi: doppio arco aortico. Uno studio con contrasto endovenoso rivela un'anomalia dell'aorta toracica nella zona dell'arco, dove l'aorta forma un anello che comprime lateralmente la trachea. I linfonodi non sono ingranditi.

La particolarità del caso è la presenza in un bambino con ereditarietà estremamente sfavorevole di difetti multipli e anomalie dello sviluppo associate a displasia generalizzata del tessuto connettivo. Tuttavia, il difetto che determinava la gravità della condizione era un doppio arco aortico, complicato da grave stenosi tracheale da compressione, tracheobronchite ricorrente e insufficienza respiratoria, che richiedeva un ulteriore esame in un ospedale chirurgico specializzato e la correzione urgente del difetto.

Il doppio arco aortico (DAA) è una delle anomalie che forma un anello vascolare e provoca la compressione della trachea e dell'esofago. Il difetto fu descritto per la prima volta da W. Hommel nel 1773.
La DDA rappresenta l'esistenza simultanea degli archi aortici destro e sinistro (Fig. 47). L'aorta ascendente si trova davanti alla trachea, si divide in due archi, che poi passano su entrambi i lati della trachea e dell'esofago. Da ciascun arco partono le arterie carotide comune e succlavia; dietro l'esofago, gli archi si collegano all'aorta discendente, che scende nel torace a destra o a sinistra della linea mediana. Più spesso, l'arco destro (posteriore) passa dietro la trachea e l'esofago, mentre l'arco sinistro (anteriore) passa davanti. Molto spesso, con la DDA, entrambi gli archi non sono chiusi, l'arco destro è più largo e si trova sopra a sinistra, il dotto arterioso aperto (o legamento arterioso) e l'aorta discendente si trovano a sinistra (meno spesso a destra); altra opzione: un'arcata non è guarita, la seconda (a sinistra) è atresica.
La DDA esiste solitamente come anomalia isolata, ma può essere associata alla tetralogia di Fallot, all'aorta discendente destra, al DIV, all'ASD, alla coartazione dell'aorta, alla trasposizione dei grandi vasi.
Le manifestazioni cliniche del difetto sono varie. Con una leggera pressione sull'esofago e sulla trachea, l'unica manifestazione del difetto può essere un dolore sordo al petto, qualche difficoltà a respirare e a deglutire cibi solidi, che fanno sospettare un tumore dell'esofago. Nei neonati, la manifestazione principale dell'anello vascolare è la respirazione stridente dal momento della nascita o subito dopo. Altre cause di respiro sibilante comprendono laringomalacia, precedente intubazione, atresia delle coane, infezioni e traumi alla nascita. Di solito, nei bambini senza DDA, la respirazione stridente scompare dopo 2-3 mesi e, in presenza di DDA, le sue manifestazioni cliniche persistono e progrediscono. Allo stesso tempo si osservano mancanza di respiro, tosse, attacchi di soffocamento, apnea, cianosi, broncopolmonite ricorrente (dovuta all'aspirazione di cibo), rigurgito, vomito, disfagia e perdita di peso. I bambini assumono una posizione forzata su un fianco con la testa rovesciata all'indietro (la pervietà tracheale migliora). L'insufficienza respiratoria progredisce nel tempo e minaccia la vita del paziente [Krivchenya D. Yu., 1985]. Durante l'esame obiettivo non si notano cambiamenti nel cuore, i suoni sono forti, non c'è soffio, tranne nei casi di concomitante cardiopatia congenita.
È impossibile determinare il DDA con una radiografia convenzionale, ma a volte può essere sospettato da una formazione aggiuntiva che ricorda un arco aortico destro. Nella proiezione laterale è visibile un restringimento della trachea a livello dell'arco aortico.
D. Yu Krivchenya (1985), osservando e operando con successo su questi bambini, considera la diagnosi più altamente informativa
ke

P - esofago; Tr - trachea.

esofagografia con introduzione di un mezzo di contrasto idrosolubile (15-20 ml) nell'esofago attraverso una sonda. L'uso di soluzioni grasse e contenenti bario presenta qualche pericolo a causa della possibilità della loro aspirazione e dello sviluppo di asfissia. Sugli esofagogrammi nella proiezione laterale vengono determinate le deformazioni di compressione dell'ombra dell'esofago, tipiche del difetto. La broncoscopia rivela un restringimento del lume e una pulsazione del segmento soprabiforcato della trachea. La tracheografia con mezzo di contrasto idrosolubile nella proiezione laterale rivela deformazione e restringimento della parte soprabiforcazione della trachea. Dopo l'esame il mezzo di contrasto deve essere accuratamente aspirato.
L'aortografia, come metodo di esame, rimane di riserva, poiché non è sempre informativa, ad esempio, se i vasi si sovrappongono o se una delle arcate è atresica.
Attualmente, per identificare l'anello vascolare viene utilizzata l'ecocardiografia bidimensionale. J. Huhta et al. (1986) esaminarono 22 bambini del primo anno di vita affetti da stridore e nel 35% la causa dello stridore era un anello vascolare.
Gli autori ritengono che l'ecocardiografia bidimensionale dovrebbe essere il primo metodo per valutare i bambini con stridore e problemi respiratori.
Il trattamento chirurgico è indicato solo nei casi in cui siano presenti manifestazioni cliniche di compressione dell'esofago o della trachea. Lo scopo dell'operazione è ripristinare la normale funzione di questi organi. Durante l'intervento, il legamento arterioso o il dotto arterioso pervio viene isolato e sezionato e viene lasciato un lungo moncone sull'arcata sinistra. L'arco di diametro più piccolo (a sinistra) viene legato, cucito e fissato con il moncone del dotto botallo allo sterno, provocando così la decompressione della trachea e dell'esofago [Krivchenya D. Yu., 1985].

L'aneurisma congenito del seno di Valsalva (SVA) è un'espansione o protrusione sacculare o simile a un dito della parete aortica del seno, spesso accompagnata da un'apertura nelle cavità presentanti del cuore. La prima descrizione di questa patologia appartiene a J. Nora (1839), e nella letteratura interna - a F. M. Openkhovsky (1894).
La frequenza dell'ASV congenito è dello 0,1-3,5% di tutti i difetti cardiaci congeniti [Neklasov Yu. F. et al., 1975; Korolev B.A. et al., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Se alla fine del 1975 la letteratura conteneva informazioni su 220 di tali osservazioni, alla fine del 1985 ne erano già state descritte circa 350.
Anatomia. Una caratteristica distintiva degli ASV congeniti è la loro forma sacculare o simile a un dito e la sporgenza nelle parti adiacenti del cuore. Molto spesso l'aneurisma termina con una o più perforazioni che portano alla comunicazione tra la radice aortica e la corrispondente camera del cuore. Le dimensioni della sacca aneurismatica vanno da 0,8 a 3 cm, il diametro del foro di perforazione va da 0,2 a 1,8 cm.
Un aneurisma può originare da qualsiasi seno di Valsalva, ma più spesso (75-95%) dal seno coronarico destro. L'incidenza della localizzazione dell'aneurisma nel seno non coronarico è del 5-25%. Gli aneurismi che originano dal seno coronarico sinistro sono estremamente rari.
C'è uno schema di rottura degli aneurismi in alcune cavità del cuore. Gli aneurismi che originano dalla porzione sinistra o centrale del seno coronarico destro solitamente si rompono nel tratto di efflusso del ventricolo destro. Se l'aneurisma si trova nella parte destra del seno coronarico destro, in "/* casi si rompe nella sezione di afflusso del ventricolo destro ed è visibile immediatamente sotto il lembo settale della valvola tricuspide, e in 3/4 casi la rottura avviene nella cavità dell'atrio destro.L'aneurisma proveniente dal seno non coronarico, di regola, si rompe nella cavità dell'atrio destro e solo talvolta nella cavità del ventricolo destro.Aneurismi del seno coronarico sinistro, rappresentando una rarità eccezionale, può esplodere nella cavità dell'atrio destro, del ventricolo destro ed extracardiaco.
Tra le cardiopatie congenite concomitanti va segnalata la VSD, che di solito si verifica con aneurismi del seno coronarico destro; il difetto è localizzato sopra la cresta sopraventricolare e sotto la valvola polmonare. L'incidenza del VSD con ASV congenito è del 40-50%. Meno comuni sono l'ASD, il PDA, la coartazione dell'aorta, l'insufficienza aortica e la stenosi polmonare.
Emodinamica. L'ASV non rotto procede senza disturbi emodinamici. Tuttavia, in alcuni casi, sporgendo nel tratto di efflusso del ventricolo destro, può creare ostacoli

ostruendo il flusso del sangue nel tronco dell'arteria polmonare e, molto raramente, comprimendo le vie di conduzione del cuore, causando disturbi del ritmo di vario tipo.
I disturbi emodinamici durante la rottura dell'aneurisma sono causati dallo scarico di sangue dall'aorta all'una o all'altra camera del cuore, ma molto spesso nel ventricolo destro o nell'atrio destro. Il sangue scorre costantemente dall'aorta durante l'intero ciclo cardiaco, poiché la pressione sistolica e diastolica al suo interno è molto più alta che nella parte destra del cuore. Il volume della secrezione ematica dipende sia dal diametro della perforazione che dalla resistenza vascolare polmonare.
Lo spostamento del sangue da sinistra a destra porta ad un aumento non solo del flusso sanguigno polmonare, ma anche del ritorno del sangue all'atrio sinistro e al ventricolo sinistro, pertanto si verifica un sovraccarico di volume sia nella parte destra che in quella sinistra del cuore. La pressione nella circolazione polmonare è solitamente inferiore al 70% di quella sistemica. Se subito dopo la rottura dell’aneurisma si sviluppano ipertensione polmonare elevata e insufficienza cardiaca a rapida progressione, il ritardo nell’intervento chirurgico può essere fatale.
Clinica, diagnostica. La maggioranza (70-80%) dei pazienti con ASV congenita sono maschi. La rottura dell'aneurisma si verifica più spesso all'età di 25-40 anni, ma è possibile anche nei bambini piccoli. Molto spesso, la rottura dell'aneurisma si verifica durante uno stress fisico improvviso, sebbene sia possibile anche a riposo. I fattori predisponenti includono l’endocardite batterica.
L'ASV senza fistola tra l'aorta e la cavità cardiaca di solito non si manifesta in alcun modo e viene scoperto accidentalmente durante l'angiografia o durante un intervento chirurgico per qualche altro difetto cardiaco concomitante o durante l'autopsia.
Se, dopo la rottura di un aneurisma, la comunicazione tra l'aorta e le parti destre del cuore è ampia, allora si sviluppa un'insufficienza cardiaca che progredisce rapidamente; con un piccolo foro, è assente o interrotto dal trattamento farmacologico. In base alla natura del decorso clinico, tutti i pazienti possono essere divisi in due gruppi: a) con un graduale peggioramento della condizione (quando la DIA è combinata con altre CHD, quando si sono verificati disturbi emodinamici fin dalla nascita, ma il peggioramento si verifica quando la DIA è rotto); b) con un improvviso deterioramento della condizione (di solito si verifica con una forma isolata di difetto sullo sfondo di una rottura) [Burakovsky V. I. et al., 1987]. Al momento della rottura dell'aneurisma compaiono dolore nella regione del cuore, mancanza di respiro e palpitazioni. Spesso i pazienti possono annotare non solo il giorno, ma anche l'ora dell'esordio della malattia, meno spesso l'esordio è asintomatico. La mancanza di respiro è causata da un improvviso aumento del flusso sanguigno polmonare. e tachicardia e dolore nella regione del cuore - una diminuzione del flusso sanguigno coronarico e del volume minuto della circolazione sistemica dovuta allo scarico del sangue nel cuore destro.

Contemporaneamente alla comparsa di mancanza di respiro e dolore nella regione del cuore, per la prima volta si sente un soffio sistole-diastolico prolungato, simile a una macchina, nella regione del cuore. A differenza del PDA, nell'ASV il rumore è localizzato nel secondo e quarto spazio intercostale, a sinistra vicino allo sterno - con sfondamento nel ventricolo destro e sopra il centro o a destra dello sterno nel terzo e quarto spazi intercostali con sfondamento nell'atrio destro; il rumore è più superficiale ed è spesso accompagnato da tremore al petto, determinato dalla palpazione. Si osserva una moderata diminuzione della pressione arteriosa diastolica (fino a 40 mm Hg in media) e un aumento della pressione del polso (fino a 80 mm Hg in media).
L'ECG non presenta cambiamenti specifici, vengono determinati segni di ipertrofia miocardica di entrambi i ventricoli (più che sinistro) e dell'atrio sinistro. A volte si riscontrano manifestazioni di blocco atrioventricolare completo o incompleto, ritmo giunzionale, blocco del ramo destro del fascio come risultato della compressione meccanica di queste parti del sistema di conduzione del cuore. Sono stati descritti casi di tachicardia ventricolare e sopraventricolare e di sincope ad esse correlate.
Su FCG viene registrato un soffio sistolico-diastolico di elevata ampiezza, meno spesso - solo diastolico. All'esame radiografico, il modello polmonare è migliorato a causa del letto arterioso, si determina una cardiomegalia pronunciata, a causa dell'aumento delle sezioni destra e sinistra del cuore.
L’ecocardiografia è di grande importanza nell’esame dei pazienti con rottura del ASV. L'ecocardiografia unidimensionale non rivela cambiamenti specifici, c'è una sindrome da sovraccarico di volume delle parti sinistre del cuore, un aumento della cavità del ventricolo destro, una tendenza ad espandere la base dell'aorta. Con l'ecocardiografia bidimensionale (Fig. 48), puoi vedere direttamente l'aneurisma e il punto della sua svolta: puoi vedere segnali eco densi e caotici nella cavità del ventricolo destro, un'interruzione del segnale eco nell'area della fistola. Viene determinata la sporgenza del seno coronarico destro di Valsalva nella cavità del pancreas, in alto l'aneurisma è il luogo della svolta (indicato dalla freccia in Fig. 48, a). Nella fase diastole sono visibili i lembi chiusi della valvola aortica; Il seno coronarico destro di Valsalva, dilatato aneurismaticamente, sporge nella cavità del ventricolo destro, alla sua sommità è visibile un foro (indicato da una freccia nella Fig. 48.6). Nella fase di sistole vengono determinati i lembi aperti della valvola aortica, l'ispessimento del lembo coronarico destro, la sporgenza aneurismatica del seno coronarico destro (Fig. 48, c). Nella sezione di efflusso del pancreas, direttamente sotto le cuspidi della valvola polmonare, è visibile la parte superiore dell'aneurisma (Fig. 48d).
Con la cardiografia Doppler, viene determinato il flusso sanguigno turbolento sistolico e diastolico nella camera in cui si è rotto l'aneurisma.
Durante la cateterizzazione delle cavità cardiache, di solito si rileva un moderato grado di ipertensione polmonare, alti tassi di sazietà.

Riso. 48. Scoppio di aneurisma del seno di Valsalva nel ventricolo destro. Diagramma dell'ecocard.
a - proiezione parasternale dell'asse lungo del ventricolo sinistro; b, c - proiezione parasternale dell'asse corto a livello della radice aortica; d - proiezione parasternale dell'asse lungo del tratto di efflusso del ventricolo destro.

apporto di sangue con ossigeno nel ventricolo destro o nell'atrio destro, cioè nella cavità in cui si è rotto l'aneurisma. Quando un aneurisma sporge nel tratto di efflusso del ventricolo destro, si determina un gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e il tronco dell'arteria polmonare fino a 10-40 mm Hg. Arte.
Tra i vari metodi di ricerca angiocardiografica, viene data preferenza all'aortografia retrograda. Quando si inietta un mezzo di contrasto nella radice aortica, si contrasta una protrusione aneurismatica a forma di sacca, che sporge nel tratto di efflusso del ventricolo destro o dell'atrio destro, attraverso la quale il mezzo di contrasto entra nella parte corrispondente del cuore. In un certo numero di pazienti, i lembi della valvola aortica si abbassano, provocando il flusso del mezzo di contrasto nella cavità del ventricolo sinistro; ciò indica una concomitante insufficienza aortica.
La diagnosi differenziale viene effettuata con PDA, VSD con insufficienza aortica, difetto del setto aortopolmonare, fistola artero-venosa coronarica.
Corso, trattamento. Di norma, i pazienti con ASV necessitano di un trattamento chirurgico, poiché l'aspettativa di vita media dopo una rottura è di 1-2 anni. Sono stati descritti casi di morte improvvisa dovuta a rottura e casi in cui i pazienti hanno vissuto dopo la rottura fino a 17 anni [B. A. Korolev et al., 1979]. Le indicazioni all'intervento chirurgico sono disturbi emodinamici dovuti allo scarico del sangue da sinistra a destra. Con insufficienza cardiaca rapidamente progressiva, si dovrebbe ricorrere a un intervento chirurgico urgente, senza attendere l'effetto del trattamento farmacologico.
Le prime operazioni per DIA furono eseguite da S. W. Lillehei (1957), nel nostro paese - da V. I. Burakovsky (1963).
Gli interventi per eliminare l'ASV vengono eseguiti in condizioni di bypass cardiopolmonare e moderata ipotermia. I principi fondamentali della correzione chirurgica del difetto: resezione della sacca aneurismatica ed eliminazione del foro risultante, connessione della media aortica con l'anello fibroso della valvola aortica, correzione della concomitante CHD. Gli approcci possono avvenire attraverso la cavità in cui si è rotto l'aneurisma o per via transaortale. L'accesso attraverso il ventricolo destro o l'atrio destro viene utilizzato per resecare la sacca aneurismatica, seguito dalla sutura del foro risultante con suture separate rinforzate con guarnizioni o dalla chiusura con un cerotto. L'accesso attraverso l'aorta, a seconda del diametro dell'apertura che porta all'aneurisma, viene chiuso con suture separate o con un cerotto. Eseguire la revisione della valvola aortica e, se necessario, eseguire un intervento ricostruttivo (plicatura dei lembi) o protesico;
La mortalità dopo la correzione del difetto è del 2,2-11,7%. Gli esiti letali sono solitamente associati alle gravi condizioni dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico
sullo sfondo dell'insufficienza cardiaca in rapida progressione, dello sviluppo di endocardite batterica, meno spesso si verificano durante la sostituzione della valvola aortica nei bambini. Presso l'Istituto di Chirurgia Cardiovascolare intitolato. A. N. Bakuleva dell'Accademia delle scienze mediche dell'URSS, al 1 maggio 1985 furono operati 25 pazienti, di cui due mortali [Burakovsky V. I. et al., 1986].
I risultati a lungo termine sono generalmente favorevoli. In alcuni casi, lo sviluppo o l'esacerbazione dell'endocardite batterica può portare all'insufficienza aortica, richiedendo la sostituzione della valvola aortica con una protesi.

Anomalie congenite dell'arco aortico sono note almeno fin dalle pubblicazioni anatomiche dell'arteria succlavia destra anomala di Hunauld nel 1735, del doppio arco aortico di Hommel nel 1937, dell'arco aortico destro di Fioratti e Aglietti nel 1763 e dell'arco aortico interrotto di Steidele nel 1788. La relazione tra i disturbi della deglutizione e un'anomalia dell'arteria succlavia destra fu descritta da Bayford nel 1789, ma fu solo negli anni '30 che alcuni difetti dell'arco aortico furono diagnosticati in vita mediante l'esofagografia con bario. Da allora, l’interesse clinico per questa patologia è aumentato insieme all’espansione delle capacità chirurgiche. La prima resezione dell'anello vascolare fu eseguita da Gross nel 1945, e la prima riparazione riuscita di un arco aortico rotto fu eseguita da Merrill e collaboratori nel 1957. I progressi nell'ecodiagnosi di questi difetti a partire dagli anni '90 hanno fornito l'impulso per un riconoscimento precoce e non invasivo e trattamento chirurgico tempestivo.

Classificazione anatomica

I difetti dell'arco aortico in forma isolata o in combinazione sono presentati:

anomalie nella ramificazione dei vasi brachiocefalici;

anomalie della posizione dell'arco, compreso l'arco aortico destro e l'arco aortico cervicale;

aumentare il numero di archi;

interruzione dell'arco aortico;

origine anomala di un ramo dell'arteria polmonare dall'aorta ascendente o dal ramo opposto dell'arteria polmonare.

Le anomalie individuali sono meglio comprese in termini della loro origine embrionale.

Embriologia

L'embriologia dell'arco aortico è meglio descritta come l'emergenza, la persistenza o il riassorbimento sequenziale di sei paia di vasi che collegano il sacco troncoaortico del tubo cardiaco embrionale con la doppia aorta dorsale, che si fondono per formare l'aorta discendente. Ciascun arco corrisponde ad un sacco branchiale formato da un rudimento embrionale.

L'arco aortico sinistro normale ha origine dalla porzione aortica del tronco arterioso embrionale, dal ramo sinistro del sacco troncoaortico, dall'arco aortico IV sinistro, dall'aorta dorsale sinistra tra il IV e il VI arco embrionale e dall'aorta dorsale sinistra distale al VI arco. I tre rami brachiocefalici dell'arco hanno origine da fonti diverse. L'arteria anonima proviene dal ramo destro del sacco troncoaortico, l'arteria carotide comune destra proviene dal III arco embrionale destro e l'arteria succlavia destra proviene dal VI arco destro e l'aorta dorsale destra nella parte prossimale e la VII intersegmentale destra arteria nella parte distale. L'arteria carotide sinistra ha origine dal III arco aortico sinistro, l'arteria succlavia sinistra - dall'arteria intersegmentale VII sinistra. Sebbene la comparsa e la scomparsa di vasi come archi o porzioni dei vasi brachiocefalici avvenga in sequenza, Edwards ha proposto il concetto di un "ipotetico doppio arco aortico" che potenzialmente contribuisce a quasi tutti gli archi embrionali e i componenti del sistema dell'arco aortico finale.

Classificazione clinica

Oltre alla classificazione anatomica, le anomalie dell'arcata possono essere suddivise in base ai segni clinici:

anelli vascolari;

compressione della trachea, dei bronchi e dell'esofago da parte di vasi che non formano un anello;

anomalie dell'arco che non creano compressione degli organi mediastinici;

anomalie dell'arco dotto-dipendente, inclusa l'interruzione dell'arco aortico;

arterie succlavia, carotide o anonima isolate.

Determinazione dell'arco aortico sinistro e destro

Gli archi aortici sinistro e destro sono determinati dalla caratteristica principale: quale bronco attraversa l'arco, indipendentemente da quale lato della linea mediana si trova l'aorta ascendente. Ciò è particolarmente importante da ricordare quando si studiano le immagini angiografiche. Tipicamente, la posizione dell'arco aortico è determinata indirettamente mediante ecocardiografia o angiografia dalla natura della ramificazione dei vasi brachiocefalici. In tutti i casi, ad eccezione delle arterie innominate o carotidi isolate o retroesofagee, il primo vaso, l'arteria carotide, si trova sul lato opposto dell'arco aortico. La risonanza magnetica mostra direttamente la relazione tra arco, trachea e bronchi, eliminando l'incertezza della ramificazione vascolare atipica.

Arco aortico destro

L'arco aortico destro attraversa superiormente il bronco principale destro e passa a destra della trachea. Esistono quattro tipi principali di arco destro:

disposizione degli specchi;

arteria succlavia sinistra retroesofagea;

con diverticolo retroesofageo;

con aorta discendente sinistra.

Esistono anche diverse varianti rare. L'arco aortico destro con tetralogia di Fallot si presenta con una frequenza del 13-34%, con OSA - più spesso che con tetralogia di Fallot, con trasposizione semplice - 8%, trasposizione complessa - 16%.

Arco destro con origine speculare dei vasi brachiocefalici

Con un arco speculare destro, il primo ramo è l'arteria anonima sinistra, che è divisa nelle arterie carotide sinistra e succlavia sinistra, il secondo è la carotide destra e il terzo è l'arteria succlavia destra. Tuttavia, questa simmetria non è completa, poiché il dotto arterioso si trova solitamente sul lato sinistro e nasce dalla base dell'arteria anonima e non dall'arco aortico. Pertanto, la tipica disposizione speculare dell'arco destro con il dotto o legamento sinistro non forma un anello vascolare. Questa variante di frequenza rappresenta il 27% delle anomalie dell'arco aortico. È quasi sempre associata a cardiopatie congenite, più spesso con tetralogia di Fallot, meno spesso con OSA e altre anomalie conotruncali, inclusa la trasposizione delle grandi arterie, l'origine di entrambi i grandi vasi dal ventricolo destro, la trasposizione anatomicamente corretta e altri difetti . La disposizione speculare dell'arco accompagna anche difetti che non appartengono al gruppo delle anomalie conotruncali, come atresia polmonare con setto interventricolare intatto, DIV con fasci muscolari anomali nel ventricolo destro, DIV isolato, coartazione dell'aorta.

Una rara variante dell'arco aortico destro a specchio presenta un dotto arterioso o un legamento sul lato sinistro che origina dall'aorta discendente destra dietro il diverticolo esofageo. Questa variante forma un anello vascolare e non è accompagnata da altri difetti congeniti. Poiché questo tipo di arco destro non provoca compressione dell'esofago e non forma un anello vascolare, non si manifesta clinicamente e quindi viene diagnosticato durante l'esame per una concomitante cardiopatia congenita.

L'arco destro in sé non necessita di intervento. Tuttavia, in determinate circostanze è utile per il chirurgo conoscere la posizione dell’arco aortico. È preferibile eseguire un'anastomosi sistemico-polmonare secondo Blalock-Taussig oppure un'anastomosi modificata dal lato dell'arteria anonima. Nell'intervento classico, l'origine più orizzontale dell'arteria succlavia rende meno probabile che si attorcigli se l'estremità recisa viene suturata all'arteria polmonare rispetto a se l'arteria succlavia nasce direttamente dall'arco. Anche quando si utilizza un innesto vascolare in Gore-Tex, l'arteria anonima è più conveniente per l'anastomosi prossimale perché è più larga.

Un'altra situazione in cui è utile conoscere la posizione dell'arco aortico è la correzione dell'atresia esofagea e della fistola tracheoesofagea, poiché l'accesso all'esofago è più comodo dal lato opposto alla posizione dell'arco aortico.

Arco destro con isolamento dei vasi dell'arco opposto

Il termine “isolamento” significa che il vaso nasce esclusivamente dall'arteria polmonare attraverso il dotto arterioso e non è collegato all'aorta. Sono note tre forme di questa anomalia:

isolamento dell'arteria succlavia sinistra;

carotide sinistra;

arteria anonima sinistra.

L'isolamento dell'arteria succlavia sinistra è molto più comune delle altre due. Questa patologia si associa nella metà dei casi a cardiopatie congenite e nei 2/3 alla tetralogia di Fallot. In letteratura sono riportati casi isolati di arteria carotide sinistra isolata in combinazione con tetralogia di Fallot e arteria anonima isolata senza difetti associati.

Diagnosi

I pazienti con questa patologia dei vasi dell'arco hanno un polso indebolito e una pressione più bassa nell'arteria corrispondente. Quando le arterie succlavia e vertebrale vengono isolate, si verifica la sindrome da furto, in cui il sangue proveniente dall'arteria vertebrale viene diretto verso il basso nell'arteria succlavia, soprattutto quando il braccio è carico. Nel 25% dei pazienti la patologia si manifesta con insufficienza cerebrale o ischemia del braccio sinistro. Quando il dotto arterioso funziona, il sangue proveniente dall'arteria vertebrale scorre attraverso il dotto arterioso nell'arteria polmonare, che ha una bassa resistenza. Nei pazienti con arco destro e ridotta ampiezza del polso o ridotta pressione nel braccio sinistro, questo difetto deve essere sospettato.

Il materiale di contrasto iniettato nell'arco aortico dimostra un riempimento tardivo dell'arteria succlavia attraverso le arterie vertebrali e varie arterie collaterali. L'ecocardiografia Doppler consente di registrare il flusso sanguigno inverso attraverso l'arteria vertebrale, confermando la diagnosi.

Durante l'intervento chirurgico per una cardiopatia congenita, il dotto arterioso viene chiuso per eliminare il furto polmonare. Se sono presenti sintomi cerebrali o ritardi di sviluppo nel braccio sinistro, può essere necessaria la legatura chirurgica o l'occlusione del dotto botello utilizzando la tecnologia del catetere, nonché il reimpianto dell'arteria succlavia nell'aorta.

Arco aortico cervicale

Un arco aortico cervicale è una rara anomalia in cui l'arco si trova sopra il livello delle clavicole. Esistono due tipi di arco cervicale:

con arteria succlavia anomala e aorta discendente opposta all'arco;

con ramificazione praticamente normale e aorta discendente unilaterale.

Il primo tipo è caratterizzato da un arco aortico destro che scende a destra fino al livello della vertebra T4, dove attraversa posteriormente l'esofago e si dirige a sinistra dando origine all'arteria succlavia sinistra e talvolta al dotto arterioso. Questo tipo, a sua volta, si divide in un sottotipo, in cui le arterie carotidi interna ed esterna nascono separatamente dall'arco, e un sottotipo, in cui è presente un tronco bicarotideo, quando entrambe le arterie carotidi comuni nascono da un vaso, ed entrambe le arterie succlavie nascono separatamente dagli archi distali. In ciascuno di questi sottotipi, le arterie vertebrali nascono separatamente dall'arco. Mentre la maggior parte dei pazienti con aorta discendente controlaterale presenta un anello vascolare formato dall'arco aortico a destra, dal segmento retroesofageo dell'aorta posteriormente, dal legamento arterioso a sinistra e dall'arteria polmonare anteriormente, solo la metà di essi presenta segni clinici di aorta discendente controlaterale. squillo.

Quando il tronco bicarotideo accompagna l'aorta discendente in direzione opposta all'arco cervicale, può verificarsi la compressione della trachea o dell'esofago nella biforcazione tra il tronco bicarotideo e l'aorta retroesofagea senza la formazione di un anello vascolare completo.

Il secondo tipo è caratterizzato da un arco aortico sinistro. Il restringimento causato dall'arco aortico dovuto al segmento retroesofageo lungo, tortuoso e ipoplastico è raro.

Nei pazienti con entrambi i tipi di arco - con l'arco discendente opposto e unilaterale - si verifica una coartazione discreta dell'aorta. Per ragioni non chiare, la stenosi o l'atresia dell'ostio dell'arteria succlavia sinistra talvolta si verifica in entrambi i tipi.

Diagnosi

L'arco aortico cervicale si manifesta come una formazione pulsante nella fossa sopraclavicolare o sul collo. Nei neonati, prima della comparsa della pulsazione, vengono rilevati segni caratteristici di un anello vascolare:

• infezioni respiratorie ricorrenti.

Gli adulti di solito lamentano disfagia. Nei pazienti con stenosi o atresia dell'arteria succlavia sinistra e origine di un'arteria vertebrale unilaterale distale all'ostruzione, il sangue può fuoriuscire dal sistema arterioso cerebrale con sintomi neurologici.

In presenza di formazione pulsante nel collo, la diagnosi presuntiva può essere fatta dalla scomparsa del polso nell'arteria femorale quando si preme brevemente la formazione pulsante.

Un arco aortico cervicale dovrebbe essere differenziato da un aneurisma carotideo o succlavio per evitare la legatura involontaria di un arco aortico scambiato per un aneurisma carotideo. La diagnosi può essere sospettata su una radiografia semplice dal mediastino superiore allargato e dall'assenza di un'ombra rotonda dell'arco. Lo spostamento anteriore della trachea supporta la diagnosi.

L'angiografia è stata la modalità diagnostica standard in passato e rimarrà tale in presenza di anomalie intracardiache. Tuttavia, senza patologia concomitante, la diagnosi dell'arco aortico cervicale può essere stabilita mediante ecocardiografia, TC e RM.

Trattamento

L'intervento chirurgico è necessario per l'ipoplasia dell'arco cervicale, l'anello vascolare clinicamente manifestato o l'aneurisma dell'arco. La natura dell'operazione dipende dalla complicazione specifica. In caso di arco cervicale destro e segmento retroesofageo tortuoso e ipoplastico, viene eseguita un'anastomosi sinistra tra l'aorta ascendente e discendente oppure viene impiantata una protesi vascolare tubolare.

Arco aortico V persistente

L'arco aortico V persistente è stato descritto per la prima volta negli esseri umani da R. Van Praagh e S. Van Praagh nel 1969 come un arco aortico a doppio lume, in cui entrambi gli archi si trovano sullo stesso lato della trachea, al contrario di un arco aortico doppio, in cui gli archi si trovano sui lati opposti della trachea. Dalla prima pubblicazione sono stati scoperti tre tipi di questa rara patologia:

arco aortico a doppio lume con pervietà di entrambi i lumi;

atresia o interruzione dell'arco superiore con arco inferiore pervio, accompagnata dalla partenza di tutti i vasi brachiocefalici mediante ostio comune dall'aorta ascendente;

la giunzione sistemapolmonare situata prossimalmente alla prima arteria brachiocefalica.

Un arco aortico a doppio lume, in cui il vaso inferiore si trova sotto l'arco aortico normale, è il più comune dei tre tipi. Questo arco inferiore si estende dall'arteria anonima all'origine dell'arteria succlavia sinistra, prossimale al dotto arterioso o al legamento. È spesso associato a cardiopatie congenite e rappresenta un reperto occasionale senza significato clinico. L'atresia o l'interruzione dell'arco superiore con un tronco arterioso comune che dà origine a tutte e quattro le arterie brachiocefaliche è talvolta accompagnata dalla coartazione dell'aorta, che è motivo di ricovero ospedaliero.

Un arco a V persistente che si collega all'arteria polmonare si verifica solo con l'atresia polmonare. Il rudimento dell'arco V, come primo ramo dell'aorta ascendente, è collegato al tronco polmonare o ad uno dei suoi rami. In questo sottogruppo l'arco V persistente può essere localizzato sia sul lato dell'arco aortico principale che sul lato opposto. L'arco aortico principale è solitamente sinistro, con un'arteria anonima destra, sebbene siano stati descritti un arco sinistro con un'arteria succlavia destra retroesofagea e un arco aortico destro con un'arteria anonima sinistra.

La coartazione dell'aorta si verifica in tutti e tre i sottogruppi, anche in combinazione con atresia polmonare.

Diagnosi

L'arco a doppio lume è stato diagnosticato all'angiografia e all'autopsia come un canale situato sotto l'aorta normale. Può anche essere diagnosticato con la risonanza magnetica. L'atresia o interruzione dell'arco superiore si riconosce dalla presenza di un tronco brachiocefalico comune da cui originano tutti e quattro i vasi dell'arco, compresa l'arteria succlavia sinistra. Questa caratteristica dell'origine delle arterie brachiocefaliche è il segno principale di un arco V persistente, poiché non viene visualizzato il rudimento dell'arco IV dorsale atresico. Tuttavia, durante l'intervento chirurgico per la coartazione dell'aorta distale al quinto arco, è possibile trovare una striscia obliterata che collega l'arteria succlavia sinistra all'aorta discendente.

Senza una concomitante coartazione dell’aorta, un arco a doppio lume non ha alcun significato fisiologico.

Con il V arco persistente, che ha una connessione anatomica con l'arteria polmonare, l'EcoCG, l'angiografia e la RM possono individuare un vaso che nasce dall'aorta ascendente prossimale al I ramo brachiocefalico, che termina nell'arteria polmonare. In un caso, l'esame istologico ha rivelato elementi di tessuto del dotto arterioso.

L'arco aortico è la parte centrale del più grande vaso sanguigno del corpo umano.

Quasi tutti gli organi e sistemi dipendono dal suo normale funzionamento.

In caso di patologia di questo vaso sanguigno sono spesso necessarie misure terapeutiche serie.

A proposito di anatomia e topografia

L'aorta è il tronco principale delle arterie della circolazione sistemica. Ha origine nella cavità del ventricolo sinistro del cuore. Composto da 3 parti:

• ascendente;
• media;
• discendente.

L'arco aortico è la parte centrale. È un derivato del 4° arco arterioso sinistro. Topograficamente situato tra l'ansa dello sterno e la quarta vertebra toracica. Il tratto dell'arco in questo caso è indietro e verso sinistra. Successivamente si estende sull'apice del bronco sinistro, dove inizia la parte discendente dell'aorta.

Convenzionalmente nella struttura si distinguono 2 parti:

• concavo;
• convesso.

Dal lato concavo dell'arco aortico partono i vasi sanguigni che alimentano i bronchi e la ghiandola del timo. Dalla parte convessa, posizionati da destra a sinistra, hanno origine 3 tronchi:

1. Brachiocefalico (brachiocefalico).
2. Carotide generale (carotide) sinistra.
3. Succlavia sinistra.

I rami dell'arco aortico si estendono verso l'alto dalla sua parte centrale. Tutte queste arterie riforniscono la metà superiore del corpo, compreso il cervello.

Anomalie, difetti e malattie

La patologia dei vasi sanguigni può essere divisa in 2 grandi gruppi:

1. Congenito.
2. Acquisita.

Nel primo caso, i disturbi si verificano nella fase dell'embriogenesi. Dipende dalla predisposizione ereditaria, dall'azione di fattori aggressivi nelle prime fasi della gravidanza. I cambiamenti possono essere trovati in altre parti dell'aorta. Se si è verificata una situazione del genere, si parla di difetti combinati e combinati.

Con la patologia acquisita, l'arco aortico inizialmente non presenta difetti e anomalie anatomiche. La lesione è una conseguenza della malattia di base.

I difetti e le anomalie congenite includono:

1. Ipoplasia.
2. Atresia.
3. Tortuosità patologica (sindrome di Kinking).
4. Coartazione.
5. Difetti del sistema della sezione centrale, tra cui:

• doppio arco aortico completo;
• malformazioni delle arcate destra e sinistra;
• anomalie di lunghezza, dimensione, continuità;
• anomalie del tronco polmonare e delle arterie.

E Dalle malattie acquisite, la parte centrale è colpita da:

• aterosclerosi;
• ferite da arma da fuoco e da taglio;
• Aortoarterite di Takayasu;
• aneurismi.

Una tale varietà di possibili lesioni di questa parte del sistema circolatorio garantisce che i medici siano interessati alla diagnosi precoce e al trattamento tempestivo.

Brevi caratteristiche delle singole specie

L'ipoplasia è un restringimento tubulare uniforme. Questa limitazione del diametro del vaso sanguigno impedisce il pieno deflusso del sangue dal ventricolo sinistro. In questo caso, non solo l'arco stesso, ma anche l'aorta discendente e il tratto ascendente possono essere coinvolti nel processo patologico.

Nella maggior parte dei casi, è combinato con altri vizi. La maggior parte di questi pazienti muore in tenera età. Il trattamento è solo chirurgico.

L'atresia o la rottura è chiamata anomalia di Steidel. In questo caso manca completamente uno dei segmenti della nave. La conseguenza di ciò è che l'aorta discendente non comunica con l'aorta ascendente.

Sono isolati l'uno dall'altro. L'afflusso di sangue è fornito dal dotto arterioso aperto. I bambini con questo difetto muoiono nel primo mese di vita senza intervento chirurgico.

La tortuosità patologica è chiamata sindrome di Kinking. La sua essenza sta nel fatto che l'arco aortico alla sua estremità distale ha una lunghezza e una curvatura anormali. I pazienti con questo difetto non presentano alcun reclamo.

Quando viene rilevata la sindrome di Kinking nei bambini, i medici scelgono le tattiche di attesa. Man mano che il bambino cresce, il difetto potrebbe scomparire da solo.

Questa anomalia viene diagnosticata più spesso nelle donne. È un restringimento di qualsiasi parte di un vaso sanguigno. Quando sono colpiti i rami dell’arco aortico, ci sono diverse opzioni:

1. Stenosi o atresia dell'arteria succlavia sinistra.
2. Stenosi dell'arteria succlavia destra.
3. Origine anomala dell'arteria succlavia destra:

• distale;
• prossimale.

Il restringimento può essere localizzato, ma solitamente consiste in un processo patologico esteso su diversi cm. Spesso combinato con altre anomalie congenite. Inclusa nella tetralogia di Fallot, sindrome di Turner. Il difetto viene rilevato dalla nascita.

Con un adeguato supporto medico e un piccolo grado di gravità dell'anomalia, i pazienti hanno una prognosi favorevole. La correzione chirurgica precoce può aumentare significativamente l’aspettativa di vita (fino a 35-40 anni) e la sua qualità.

Malformazioni del sistema dell'arco aortico

Questo gruppo comprende anomalie nella posizione, dimensione, forma, decorso, rapporto e continuità dei vasi arteriosi. Tali difetti sono spesso asintomatici.

I reclami compaiono con cambiamenti pronunciati e diffusione dell'anomalia alla parte prossimale della sezione discendente. Forse la comparsa di disfagia o fenomeni respiratori dovuti allo stretto contatto patologico dell'arco aortico e dei suoi rami con la trachea, l'esofago.

In questo caso, è necessario un intervento chirurgico per prevenire lo sviluppo di gravi complicanze.

Il tipo più comune è un doppio arco aortico completo. Una caratteristica distintiva di tale difetto è la presenza di entrambi gli archi (destro e sinistro), da cui partono anche i rami. Tutti poi si fondono con l'arteria discendente dietro l'esofago.

La prognosi per la vita in questi pazienti è estremamente favorevole. Nella maggior parte dei casi, non necessitano di supporto farmacologico.

Vizi acquisiti

Le lesioni secondarie più importanti del vaso sanguigno sono:

• aterosclerosi;
• aneurisma.

Nel primo caso il lume si restringe a causa della formazione di placche "grasse". È facilmente diagnosticabile a causa del contorno sottolineato compattato della nave durante l'ecografia del cuore, le radiografie dei polmoni.

Il rispetto dei principi di una corretta alimentazione e di una farmacoterapia razionale aiuterà a rallentare il processo e prevenire complicazioni.

Un aneurisma è un'area di dilatazione di un vaso sanguigno. La conseguenza di ciò è un restringimento del lume dei suoi rami nel luogo della loro origine. La causa di questa situazione è molto spesso un trauma o cambiamenti aterosclerotici.

Per molto tempo, la patologia potrebbe non rivelarsi. Quando nel processo è coinvolta l'aorta ascendente o discendente, i primi sintomi compaiono quando l'aneurisma è grande.

Il principale metodo di trattamento è chirurgico. Il regime di trattamento prima dell'intervento chirurgico comprende necessariamente farmaci che abbassano la pressione sanguigna per prevenire la delaminazione o la rottura dell'aneurisma.

Principali sintomi principali

Nonostante la varietà di opzioni patologiche nel sistema dell'arco aortico e dei suoi rami, la maggior parte dei pazienti nota i seguenti reclami:

• fiato corto;
• tosse;
• raucedine della voce;
• disturbi della deglutizione;
• mal di testa;
• vertigini;
• paralisi temporanea degli arti;
• gonfiore del viso.

I reclami elencati sono dovuti al coinvolgimento dei rami principali della parte centrale dell'aorta nel processo patologico. Solo un medico può determinare quale tipo di malattia o difetto si verifica.

Per fare ciò, viene eseguita tutta una serie di vari esami strumentali. I regimi di trattamento sono selezionati individualmente, tenendo conto del tipo di patologia.

L'arco aortico occupa un posto importante nel processo di afflusso di sangue a organi e sistemi. La presenza di un difetto o di una malattia nel suo sistema può portare a gravi conseguenze, fino alla morte.

Pertanto, è importante sottoporsi a una visita medica, contattare tempestivamente uno specialista e seguire tutte le sue raccomandazioni.

Doppio arco-bambino aortico

Cos'è un doppio arco aortico in un bambino?

Il doppio arco aortico è uno dei tipi di difetti vascolari cardiaci. In un cuore sano, il sangue scorre dal corpo nell'atrio destro e poi nel ventricolo destro. Successivamente, il sangue arriva ai polmoni attraverso la valvola polmonare, dove è saturo di ossigeno. Quindi il sangue ritorna nell'atrio sinistro ed entra nel ventricolo sinistro, dopodiché viene trasportato attraverso il corpo attraverso l'aorta.

Se l'aorta ha un doppio arco, si dirama nelle parti destra e sinistra. La biforcazione aortica forma un anello vascolare e può causare la compressione delle vie aeree e/o dell'esofago.

Cause del doppio arco aortico

Un doppio arco aortico in un bambino è un difetto congenito. Ciò significa che l’anomalia si sviluppa quando il bambino è nel grembo materno e nasce con la condizione. Non si sa ancora esattamente perché alcuni bambini sviluppino anomalie nello sviluppo del cuore.

Fattori di rischio per doppio arco aortico

I fattori di rischio che influenzano l’aspetto di un doppio arco aortico sono ancora sconosciuti.

Sintomi di un doppio arco aortico in un bambino

I sintomi di un doppio arco aortico possono includere:

• Respiro affannoso;
• Infezioni polmonari;
• Scarso appetito, compresi attacchi di vomito e soffocamento;
• Problemi di deglutizione, compresi attacchi di soffocamento;
• Vomito;
• Bruciore di stomaco.

Diagnosi del doppio arco aortico

Molto spesso questa malattia si riscontra durante l'infanzia, spesso si riscontra più tardi.

Il medico chiederà informazioni sui sintomi e sull'anamnesi medica del bambino ed eseguirà un esame fisico. Potrebbe essere necessario scattare foto ed esaminare la struttura degli organi interni. A questi scopi vengono utilizzati:

• Esame del tratto gastrointestinale superiore;

Viene prescritto un ECG per studiare il funzionamento del cuore.

Trattamento del doppio arco aortico nel bambino

Le opzioni di trattamento per il doppio arco aortico includono:

Intervento chirurgico per il trattamento del doppio arco aortico

Se il bambino presenta sintomi che influiscono negativamente sulla sua salute, come difficoltà a respirare, verrà eseguito un intervento chirurgico. Lo scopo dell'operazione è quello di chiudere o separare uno degli archi. Dopodiché procedi subito e dopo un po' dovresti notare un miglioramento.

Monitoraggio delle condizioni del bambino

Tuo figlio dovrebbe sottoporsi a controlli regolari da un cardiologo specializzato in malattie cardiache.

Prevenzione della comparsa di un doppio arco aortico in un bambino

Al momento non esistono metodi per prevenire la comparsa di un doppio arco aortico in un bambino. Nonostante ciò, è molto importante ricevere un’adeguata assistenza prenatale.

Gli anelli vascolari sono una patologia dei grandi vasi che circondano e comprimono l'esofago e/o la trachea. Possono essere formati dall'aorta, dai suoi rami e dall'arteria polmonare. L'anomalia può agire come un difetto isolato o accompagnare altri difetti cardiaci congeniti.

La prima descrizione dell'anello vascolare sotto forma di arteria succlavia retroesofagea appartiene a Hunauld e si riferisce al 1735. Poi Hommel nel 1737 descrisse il doppio arco aortico. 57 anni dopo, nel 1794, Bayford associò il quadro clinico della compressione esofagea a un'aberrante arteria succlavia retroesofagea, che definì un trucco della natura e usò il termine disfagia lusoria per descrivere i sintomi. Per due secoli non si parlò di questa anomalia e solo nel 1936 Kommerell fece una diagnosi di questa patologia durante la vita, utilizzando l'esofagografia con bario. La capacità di diagnosticare il difetto ha contribuito all’inizio dell’era del trattamento chirurgico. La prima correzione del doppio arco aortico fu eseguita per la prima volta da Gross nel 1945 in un bambino di un anno con stridore cronico. L'ansa arteriosa polmonare fu descritta da Glaevecke e Doehle nel 1897. Potts nel 1954 fu il primo a correggere il difetto dividendo e reimpiantando l'arteria polmonare.

Terminologia

Il termine fionda non ha analoghi in russo e significa “superare” o “formazione di un nodo”. Tipicamente questo termine viene utilizzato quando l'arteria polmonare sinistra forma un anello attorno alla trachea e al bronco destro. Questa designazione può essere utilizzata anche in presenza di una varietà di anse vascolari incomplete formate dal ramo esofageo dell'arteria succlavia e di anomalie del tronco brachiocefalico. Il termine latino arteria lusoria corrisponde al termine inglese "vagus subclavian artery". Il nome “arteria aberrante” è usato letteralmente nella letteratura russa. Questo termine si riferisce alla posizione retroesofagea delle arterie succlavia destra e sinistra. Il termine disfagia lusoria significa "difficoltà a deglutire" causata dagli anelli vascolari.

Gli anelli vascolari, sia aortici che polmonari, possono coprire completamente o parzialmente l'esofago e la trachea. In entrambi i casi possono comparire identici sintomi di compressione, indipendentemente dal fatto che l'anello sia chiuso o non chiuso.

Embriogenesi

Comprendere lo sviluppo embrionale è probabilmente più importante nel trattamento delle anomalie dell'arco aortico rispetto a qualsiasi altra malformazione congenita del sistema cardiovascolare. La più comune è la classificazione di Edwards, basata sul meccanismo di progressione di un doppio arco in uno. All'inizio dello sviluppo, 6 paia di archi aortici collegano l'aorta ventrale e dorsale, sebbene non esistano tutti contemporaneamente. Questi archi subiscono degradazione, fusione e rimodellamento per formare la tipica aorta sinistra e i suoi rami principali. La persistenza o il riassorbimento inappropriati degli archi possono portare allo sviluppo di un anello vascolare. La prima, la II e la V arcata regrediscono. La terza coppia dà origine alle arterie carotidi, gli archi VI diventano le arterie polmonari e le arterie intersegmentali VII diventano le arterie succlavie. La parte ventrale dell'arco IV sinistro diventa il dotto arterioso, solitamente sul lato sinistro, mentre l'arco IV destro subisce involuzione. La posizione dell'arco aortico è determinata da quale dei quarti archi persiste. Il doppio arco si forma per la persistenza bilaterale dei quarti archi.

Anatomia

In un anello vascolare completo, le strutture vascolari anomale formano un cerchio chiuso attorno alla trachea e all’esofago. L'anello è formato dal doppio arco aortico o dall'arco aortico destro con il legamento arterioso sinistro. Un anello vascolare incompleto è un cerchio aperto. Nonostante ciò, comprime la trachea e l’esofago. Si forma un anello aperto con la partecipazione dell'arteria anonima anomala, dell'arteria succlavia destra aberrante e dell'ansa vascolare polmonare.

Doppio arco aortico

Il doppio arco aortico è la variante più comune dell'anello vascolare. Si forma a seguito dell'interruzione del processo di degradazione degli archi brachiali IV destro o sinistro, che porta alla persistenza degli archi aortici destro e sinistro. L'anomalia è disponibile in diverse varianti:

entrambi gli archi sono ampiamente percorribili;

una delle arcate, solitamente la sinistra, è ipoplasica o atresica.

Il difetto può essere accompagnato da un PDA o da un legamento. L'arco destro si trova solitamente più in alto di quello sinistro. Entrambi gli archi circondano e comprimono completamente la trachea e l'esofago, il che si manifesta con difficoltà di respirazione e di alimentazione nella prima infanzia. Due vasi partono dall'arco destro: l'arteria carotide comune destra e l'arteria succlavia destra, mentre l'arteria carotide comune sinistra e l'arteria succlavia sinistra partono dall'arco sinistro. L'arco aortico destro è solitamente più grande di quello sinistro. L'arco destro è dominante nel 75% dei casi, l'arco sinistro è dominante nel 15% e nel 10% gli archi hanno la stessa dimensione. Il più piccolo dei due archi può presentare un segmento di ipoplasia o atresia ovunque lungo l'arco, ma solitamente all'incrocio con l'aorta discendente.

Nonostante tutte le varianti del doppio arco formino un anello vascolare chiuso attorno alla trachea e all'esofago, il modello di ramificazione dei vasi brachiocefalici è determinato dalla pervietà dei vari componenti dell'arco e dal lato dell'aorta discendente. Con due archi pervi, le quattro arterie brachiocefaliche principali nascono in modo relativamente simmetrico da entrambi gli archi. Un doppio arco con atresia dell'arco sinistro distale all'origine dell'arteria succlavia sinistra è caratterizzato da una distribuzione dei vasi che da essa originano, simile all'arco aortico destro speculare: originano l'arteria anonima sinistra, la carotide destra e l'arteria succlavia destra successivamente in combinazione con l'aorta discendente sinistra. Infatti questo tipo di distribuzione vascolare, unitamente ai segni di compressione tracheale, è indistinguibile dalla rara anomalia dell'arco aortico destro con l'aorta discendente sinistra; le differenze sono visibili solo durante l'intervento chirurgico.

Un doppio arco con atresia dell'arco sinistro tra le arterie carotide sinistra e succlavia sinistra può imitare un arco aortico destro con un diverticolo retroesofageo di Kommerell. L'atresia dell'arcata destra è piuttosto rara. Tra i pazienti operati per anello vascolare, il 77% presenta un doppio arco aortico, nell'85% entrambi gli archi sono pervi, nel 15% l'arco sinistro è atresico.

Il doppio arco aortico è raramente associato a difetti congeniti, principalmente alla tetralogia di Fallot, e ancora più raramente alla TMA. Occasionalmente, un doppio arco è combinato con la coartazione dell'arco sinistro o di entrambi gli archi, arco aortico cervicale sinistro.

Un doppio arco aortico è solitamente un'anomalia isolata, ma a volte può essere accompagnato da vari difetti cardiaci congeniti:

tetralogia di Fallot;

coartazione dell'aorta.

Arco aortico sinistro con arteria succlavia destra aberrante

L'anomalia dell'arco più comune, che si verifica nello 0,5% delle persone nella popolazione generale e nel 20% dei pazienti con sintomi corrispondenti. L'anomalia si forma a seguito della scomparsa dell'arco aortico IV destro. L'aorta dorsale distale destra diventa l'arteria succlavia prossimale destra, formandone la porzione retroesofagea. Nella maggior parte dei casi, l'arco VI destro subisce un'involuzione.

Con questa anomalia i tre vasi dell'arco si presentano normalmente. L'arteria succlavia destra nasce indipendentemente dalla parete posteromediale dell'aorta discendente, decorre dietro l'esofago, premendo sulla sua parete posteriore e creando moderati disturbi della deglutizione. La maggior parte dei pazienti non presenta sintomi. L'esofago diventa più compresso se l'arteria succlavia destra nasce dal diverticolo aortico.

L'anomalia può essere associata a tetralogia di Fallot, coartazione dell'aorta o interruzione dell'arco aortico. Molto spesso si verifica in pazienti con sindrome di Down associata a cardiopatie congenite. Nella maggior parte dei casi l'anomalia non si manifesta clinicamente e viene scoperta durante un esame effettuato per altro motivo o durante l'autopsia. È la seconda anomalia più comune dopo l'arco aortico destro.

Arco aortico sinistro con aorta discendente destra e dotto arterioso destro

Si tratta di una rara anomalia dell'arco con la stessa ramificazione di un arco sinistro con l'arteria succlavia destra che passa dietro l'esofago. Tuttavia, l’arco stesso si trova dietro l’esofago. Di conseguenza, l'arteria succlavia destra, che nasce dall'aorta discendente come quarto vaso dell'arco, non passa dietro l'esofago.

L'aorta discendente è collegata all'arteria polmonare destra dal dotto botallo o legamento, formando un anello vascolare.

Compressione della trachea da parte di un'arteria anonima anomala

Una variante di un anello vascolare incompleto, che si verifica nel 10% dei pazienti con anomalie dei vasi dell'arco. La compressione della parete anteriore della trachea da parte di un'arteria anonima anomala che si estende insolitamente lontano dall'arco aortico a sinistra e dietro è una patologia non del tutto compresa. Una spiegazione comune per questo fenomeno è un'origine più distale dell'arteria anonima dall'arco aortico, ma questo meccanismo non è ovvio. La causa sospettata è la tracheomalacia adiacente all'arteria anonima, idiopatica o dovuta a una fistola tracheoesofagea. L'anomalia è combinata con altri difetti cardiaci congeniti, come il VSD.

Arco aortico destro con diverticolo retroesofageo di Kommerell o legamento arterioso sinistro

Questa è la seconda variante più comune dell'anello vascolare. La vera frequenza di questa anomalia non è nota. Secondo alcuni dati rappresenta il 6% di tutte le anomalie dell'arcata e il 9% dei casi di arcata destra. È una conseguenza della persistenza del IV arco brachiale destro. L'aorta passa a destra della trachea e dell'esofago, più indietro e a sinistra di essi, proseguendo nell'aorta discendente sinistra. In combinazione con il legamento arterioso sinistro o PDA, l'arco destro forma un anello stretto che comprime la trachea e l'esofago. Il condotto può collegarsi all'arteria succlavia sinistra o dietro l'esofago al diverticolo dell'aorta discendente. L'arco aortico e i vasi che si dipartono da esso occupano spesso una posizione speculare, l'aorta discendente passa a destra della trachea e il legamento arterioso non chiude l'anello. In un arco destro con diverticolo di Kommerell, il primo ramo è l'arteria carotide sinistra, il secondo è l'arteria carotide destra, il terzo è l'arteria succlavia destra e l'ultimo è il vaso retroesofageo, da cui nasce l'arteria succlavia sinistra e al quale è collegato il dotto o legamento sinistro.

L'anomalia è combinata con vari difetti cardiaci. Tra i pazienti operati per anello vascolare, il 19% presentava un arco destro e un diverticolo retroesofageo. La maggior parte di essi non presentava ulteriori difetti. Questa anomalia dell'arcata in molti casi non si manifesta clinicamente e viene scoperta accidentalmente.

Se il dotto arterioso è pervio, l'anello vascolare è formato dall'arco aortico a destra, dal vaso retroesofageo che irrora l'arteria succlavia posteriormente, dal dotto arterioso a sinistra e dall'arteria polmonare anteriormente. Il diverticolo di Kommerell è un vaso significativamente più grande dell'arteria succlavia. Tipicamente, l'orifizio del diverticolo è uguale al diametro dell'aorta discendente e si restringe alle dimensioni dell'arteria succlavia alla giunzione con il legamento botallico sinistro.

Questa variante dell'anello vascolare è quasi sempre combinata con altri difetti cardiaci congeniti, soprattutto spesso con la tetralogia di Fallot.

Arco destro con arteria succlavia sinistra aberrante

L'arteria aberrante nasce dall'arco destro e va a sinistra dietro l'esofago. Viene tirato anteriormente dal legamento arterioso sinistro e può comprimerlo. L'arco passa a destra della trachea. Le arterie brachiocefaliche sorgono nel seguente ordine: carotide sinistra, carotide destra, succlavia destra e succlavia retroesofagea sinistra. Questa opzione differisce in quanto la lunghezza dell'arteria succlavia prossimale sinistra non è maggiore della lunghezza della sua parte distale.

L'anomalia si verifica nella tetralogia di Fallot, nell'OSA e nell'aorta ventricolare destra con atresia polmonare.

Arco destro con arteria anonima retroesofagea

In contrasto con lo schema generale secondo cui il primo vaso dell'arco è l'arteria carotide opposta all'arco aortico, con questa anomalia la sequenza dei vasi brachiocefalici è diversa: carotide destra, succlavia destra, arteria anonima retroesofagea sinistra. Il dotto arterioso o legamento completa l'anello poiché collega l'arteria polmonare sinistra alla base dell'arteria anonima.

Arco aortico destro con aorta discendente sinistra e dotto arterioso sinistro

L'arco destro, aorta discendente sinistra, chiamato anche arco aortico destro, con un segmento retroesofageo che avvolge l'arco aortico destro retroesofageo, è simile all'arco destro con un diverticolo retroesofageo, ma meno comune. A differenza del diverticolo retroesofageo, con questa anomalia l'arco attraversa la linea mediana a sinistra a livello della IV o V vertebra toracica, dove origina il dotto arterioso sinistro. Il primo ramo dell'arco è l'arteria carotide sinistra, seguita dall'arteria carotide destra, dall'arteria succlavia destra e dall'ultima arteria succlavia sinistra. Un ordine alternativo delle arterie brachiocefaliche è: prima l'arteria anonima sinistra, poi la carotide e la succlavia destra.

Arteria polmonare ad anello

L'ansa si forma a causa della partenza dell'arteria polmonare sinistra dalla parte prossimale di quella destra. Nel suo percorso verso il polmone sinistro, l'arteria anomala passa sopra la parte prossimale del bronco principale destro dietro la trachea e anteriormente all'esofago fino alla radice del polmone sinistro. A volte il legamento arterioso completa l'anello attorno alla trachea. L'anomalia è un raro difetto in cui la parte inferiore della trachea è parzialmente circondata da strutture vascolari. Questa è l'unica situazione in cui un grosso vaso passa tra la trachea e l'esofago. L'ansa polmonare è talvolta coinvolta nella formazione di un anello cartilagineo completo attorno alla trachea distale, portando alla sua stenosi. L'anomalia si verifica isolatamente o in combinazione con altri difetti cardiaci, inclusa la tetralogia di Fallot.

Le arterie polmonari distali normalmente nascono dai corrispondenti primordi polmonari e si fondono separatamente con la parte arteriosa polmonare del sacco truncoaortico. Se le due arterie distali si fondono insieme attraverso potenziali isole vascolari dal letto splancnico prima di entrare nel sacco truncoaortico, esiste la possibilità che l'arteria polmonare sinistra sia posteriore alla trachea prima dell'unione. Ciò porta alla formazione di un anello dell'arteria polmonare. Se è passato davanti alla trachea, l'anatomia sarà indistinguibile da quella normale. Nella metà dei pazienti, l'ansa polmonare è accompagnata da anomalie del PDA, VSD, ASD, AVSD, ventricolo singolo e arco aortico.

Clinica, diagnostica

Il quadro clinico degli anelli vascolari è caratterizzato da stridore o polmonite e bronchite. Stridore inspiratorio e problemi di alimentazione di varia gravità si osservano in età diverse. I neonati possono avvertire un gonfiore posturale del collo e, meno comunemente, un trattenimento riflessivo del respiro durante l'alimentazione. Un segno comune della malattia nei bambini di 1-3 mesi è la respirazione rumorosa fin dalla nascita e la successiva difficoltà respiratoria in combinazione con infezioni intercorrenti del tratto respiratorio. A volte un segno caratteristico osservato è che i bambini allungano il collo per alleviare la compressione della trachea. I bambini più grandi e gli adolescenti lamentano difficoltà di deglutizione e sensazione di sazietà di cibo. Interrogazioni approfondite dei genitori a volte rivelano stridore nell'infanzia e bronchiti ricorrenti. Nei pazienti con concomitanti difetti intracardiaci, i sintomi respiratori vengono erroneamente associati al difetto cardiaco, ma in realtà sono completamente causati dall'anello vascolare. Talvolta nei pazienti asintomatici la patologia viene scoperta durante l'esame per altre cause. La diagnosi può essere sospettata sulla base dell'anamnesi e della radiografia semplice. Se i sintomi sono presenti, il paziente deve essere attentamente esaminato.

Con le forme incomplete dell'anello vascolare, le manifestazioni cliniche sono meno pronunciate rispetto a un anello vascolare completo. La storia è dominata dalla tendenza alla polmonite. Gli esami fisici non sono molto istruttivi se l'anello vascolare non è accompagnato da altri difetti cardiaci congeniti. All'auscultazione si può notare respiro sibilante bronchiale.

Nelle radiografie anteroposteriori e laterali si può osservare la compressione della trachea e talvolta segni di polmonite ab ingestis o atelettasia. L'angiocardiografia per la patologia vascolare è il metodo diagnostico più completo. Tuttavia, in alcuni casi, in condizioni gravi e persino critiche dei pazienti, ciò comporta un certo rischio, quindi l'uso combinato dell'esofagografia con bario ed ecocardiografia può essere sufficiente per fare la diagnosi più approssimativa.

L'arsenale di strumenti diagnostici comprende anche l'angiografia a sottrazione digitale, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica.

La tracheografia e la broncoscopia sono poco informative e pericolose per i pazienti. Tuttavia, questi studi possono essere utili per dettagliare l'anatomia delle anomalie tracheobronchiali nei pazienti con doppio arco aortico o ansa polmonare.

Le manifestazioni cliniche di un doppio arco aortico dipendono dalle dimensioni dell'anulus. Furono descritti dettagliatamente nel 1939. Con due archi percorribili, l'anello è solitamente stretto. Lo stridore si osserva nelle prime settimane di vita. I sintomi si manifestano già nel periodo neonatale o nella prima infanzia e sono più pronunciati durante l'allattamento. Nell'atresia dell'arco sinistro, l'anulus è solitamente più ampio e i sintomi iniziano tra i 3 e i 6 mesi di età o più tardi. Meno spesso, i disturbi si manifestano inizialmente negli adulti sotto forma di disturbi della deglutizione o sintomi respiratori.

La diagnosi di doppia arcata con entrambe le arcate percorribili può essere fatta in modo affidabile sulla base di una semplice radiografia: il circuito aereo della trachea si trova più in alto dell'arco del lato destro e l'arco del lato sinistro si trova ancora più in basso. Nella vista laterale si vede l'arco destro dietro la trachea. Queste caratteristiche sono più evidenti all'esofagografia: sono presenti due grandi difetti di riempimento su entrambi i lati nella vista anteroposteriore e un difetto di riempimento posteriore nella vista laterale.

L'ecocardiografia, l'angiografia o la risonanza magnetica sono auspicabili per chiarire l'anatomia, poiché i fili potrebbero non avere lo stesso calibro. È necessario identificare un segmento ipoplastico che possa essere sacrificato dissezionando l'anulus. Inoltre, durante l'intervento, il chirurgo non è in grado di rilevare visivamente una coartazione diaframmatica in una delle arcate.

L'approccio ecocardiografico sopraclavicolare consente di identificare chiaramente i due archi, mentre gli approcci sottocostale e parasternale si basano sull'inferenza. L'arcata sinistra è più spesso ipoplasica rispetto a quella destra, tuttavia la presenza di eccezioni a questa regola richiede una valutazione dettagliata caso per caso.

L'angiografia è stata storicamente la metodica di esame standard, ma il suo utilizzo non garantisce l'esclusione di errori dovuti a strutture sovrapposte. Informazioni più accurate possono essere ottenute utilizzando l'arteriografia retrograda, che dettaglia il modello di origine del ramo. La risonanza magnetica consente di ottenere un'immagine reale della relazione spaziale dei vasi, della trachea e dell'esofago e di pianificare al meglio l'intervento chirurgico.

Un arco aortico sinistro con arteria succlavia destra aberrante è caratterizzato dall'assenza dell'arteria anonima. Il primo e il secondo ramo, cioè le arterie carotidi destra e sinistra hanno le stesse dimensioni delle arterie succlavia sinistra e destra. Una metodica diagnostica specifica è l'esofagografia, che permette di individuare un difetto fisso di riempimento inclinato verso l'alto e verso destra. È meglio visibile con la fluoroscopia. Il difetto di riempimento è relativamente piccolo rispetto a quello delle anomalie dell'arco o dei diverticoli che respingono l'esofago.

L'angiografia in proiezione anteroposteriore può essere fuorviante perché l'arteria succlavia destra può essere confusa con l'arteria carotide destra. Tuttavia, l'analisi fotogramma per fotogramma dimostra una precedente occlusione dell'arteria carotide destra con iniezione di mezzo di contrasto nell'aorta ascendente o una precedente occlusione dell'arteria succlavia destra con opacizzazione dell'aorta discendente.

Questa anomalia si riconosce anche all'ecocardiografia per l'assenza di una biforcazione del I ramo e per la presenza del IV ramo, che va a destra e può scomparire dietro la trachea. Il passaggio dell'arteria succlavia dietro l'esofago può essere visto in una sezione trasversale durante la risonanza magnetica. C'è una leggera depressione nella proiezione obliqua. Può essere grave se causato da un diverticolo aortico.

Un arco aortico sinistro con aorta discendente destra e un dotto arterioso destro può essere sospettato se un paziente con sintomi dell'anello vascolare ha un arco aortico sinistro senza evidenza di aorta discendente. Le radiografie semplici possono mostrare l'arco sinistro e l'aorta discendente superiore destra. L'esofago rivela un'ampia depressione nella parete posteriore dell'esofago creata dall'aorta che passa dietro di essa. Tuttavia, il passaggio di questo vaso non differisce dal più comune arco destro con diverticolo posteriore. In entrambi i casi, la parte superiore dell'aorta discendente si trova a destra.

L'arco aortico è solitamente sul lato sinistro alla radiografia, ma questo non è sempre evidente, soprattutto nei neonati con un timo di grandi dimensioni.

L'angiografia rivela un decorso anomalo dell'aorta dall'arco sinistro al segmento retroesofageo dell'aorta discendente. L'arteria succlavia destra può essere vista sorgere dall'aorta discendente nel punto in cui cambia da trasversale a verticale.

La risonanza magnetica mostra la posizione dell'aorta rispetto alla trachea. Sebbene la maggior parte degli anelli vascolari possa essere divisa tramite un approccio dal lato sinistro, con questo tipo di anello il legamento è accessibile da un approccio dal lato destro o dalla linea mediana.

Un'arteria anonima anomala può essere sospettata dalla presenza di un grave stridore inspiratorio ed espiratorio a 2-6 mesi di età, associato alla deviazione anteriore della colonna d'aria tracheale su una radiografia laterale. È necessario escludere un anello vascolare sulla base dell'esofagografia e della risonanza magnetica. L'arteria non comprime l'esofago e quindi non viene rilevata durante uno studio con mezzo di contrasto.

Nel caso di un arco aortico destro con legamento arterioso sinistro, su una radiografia semplice viene determinato un arco aortico destro. L'esofago rivela un ampio difetto di riempimento lungo il contorno posteriore dell'esofago, in contrasto con un difetto più piccolo nell'arteria succlavia retroesofagea. Tuttavia, occasionalmente, gli anelli vascolari, come un arco aortico sinistro con un'aorta discendente destra e un legamento botallico destro, possono fornire un quadro simile all'esofagoscopia.

Poiché il trattamento chirurgico è diverso, questo segno non può essere considerato sufficiente per prendere una decisione. Sebbene il legamento arterioso non sia visualizzato da nessuna tecnica esistente, la sua presenza è confermata dall'aspetto caratteristico di un diverticolo affusolato. L'ecocardiografia mostra che l'arteria carotide sinistra nasce indipendentemente come primo vaso dell'arco. Tuttavia, la diagnosi definitiva viene posta quando un diverticolo si restringe fino alle dimensioni dell’arteria succlavia. Di solito non può essere identificato perché la trachea e i polmoni adiacenti potrebbero impedire la visione dell’area.

L'angiografia rivela la caratteristica ramificazione dei vasi dell'arco e, soprattutto, dimostra una netta diminuzione del calibro dal diverticolo all'arteria succlavia. Nella vista anteroposteriore diretta, l'arteria succlavia posteriore può sovrapporsi all'arteria carotide anteriore sinistra, creando l'aspetto di un'arteria anonima sinistra, come in un arco aortico destro a specchio. Tuttavia, lo studio fotogramma per fotogramma della cineangiografia consente di identificare i singoli vasi. L'iniezione di un mezzo di contrasto nella parte più distale dell'arco rivela un ampio diverticolo dell'aorta, che continua nella stretta arteria succlavia.

L'angiografia non è raccomandata nei neonati, quindi la risonanza magnetica è un metodo non invasivo ideale per diagnosticare le anomalie dell'arco, consentendo anche di vedere le vie aeree e le loro relative posizioni. L'arco aortico si trova a destra della trachea, dietro di esso si trova il diverticolo.

Arco destro con arteria succlavia sinistra aberrante.

La diagnosi può essere suggerita dall'esofagoscopia. Si rileva una piccola depressione lineare lungo il semicerchio posteriore dell'esofago, che va verso l'alto e verso sinistra. A causa dell'assenza dell'anello vascolare, la trachea è intatta, ad eccezione di una leggera deviazione a sinistra, presente in tutte le varianti dell'arco destro.

Sull'ecocardiografia, come notato sopra, è possibile identificare il primo ramo dell'aorta - l'arteria carotide sinistra, poiché non ha una biforcazione come l'arteria anonima. Il suo diametro è lo stesso del secondo ramo: l'arteria carotide destra. Tuttavia, è difficile identificare il vaso retroesofageo, l'arteria succlavia sinistra. La risonanza magnetica e l'angiografia forniscono informazioni chiare sull'anatomia dell'arteria succlavia sinistra e la distinguono da un diverticolo retroesofageo.

A causa dell'assenza di un anello vascolare, non è necessario eseguire la correzione. È indicato in presenza di anomalie associate.

Arco destro con arteria anonima retroesofagea. Di norma, si verifica una compressione tracheale, sebbene la gravità dei sintomi vari in modo significativo. Una caratteristica anatomica importante è la presenza di un'unica arteria carotide che origina dall'aorta prossimale. Questo segno è presente in altre anomalie: una rottura dell'arco aortico tra le due arterie carotidi e un'arteria carotide sinistra o anonima isolata. Tuttavia, nella patologia in esame, è presente un arco destro di dimensioni normali e un'origine distale dell'arteria carotide da questo arco.

Arco aortico destro con aorta discendente sinistra e dotto arterioso sinistro.

L'immagine radiografica e i dati esofagografici sono identici a quelli con un arco destro con diverticolo. La differenza è che la depressione della parete posteriore dell'esofago è orientata in basso e a sinistra, e non in alto e a sinistra. In alcuni casi, l’aorta discendente si trova a sinistra della colonna vertebrale anziché a destra.

L'ecocardiografia con approccio soprasternale rivela una ramificazione anormale dei vasi dell'arco e un arco destro. Insieme al passaggio sul lato sinistro dell'aorta discendente, è possibile determinare il suo passaggio dietro l'esofago. Con concomitante ipoplasia dell'arco, questa anomalia può essere confusa con una rottura dell'arco aortico. In queste condizioni, è difficile determinare quale delle arterie carotidi nasca per prima, ma un attento esame dell'origine di altri vasi brachiocefalici mediante ecocardiografia o angiografia consente di differenziare queste anomalie.

All'angiografia, potrebbe non essere chiaro se l'aorta passi davanti alla trachea, come nel caso dell'aorta ascendente destra e discendente sinistra, con un normale arco sinistro, o dietro la trachea, come nel caso dell'aorta destra. arco con uno discendente sul lato sinistro. La chiave per una corretta valutazione anatomica è determinare l'ordine di origine dei vasi brachiocefalici. In un arco destro con aorta discendente sinistra, il primo vaso è l'arteria carotide sinistra. In un normale arco sinistro, la prima è l'arteria carotide destra.

La risonanza magnetica fornisce immagini dell'intera aorta, non solo della normale aorta ascendente destra e del segmento discendente sinistro, ma anche del rapporto con la trachea.

L'ansa dell'arteria polmonare è caratterizzata dalla presenza di atelettasia, enfisema e polmonite nel polmone destro. I pazienti in genere soffrono sia di grave insufficienza respiratoria che di problemi di deglutizione. Tuttavia, le manifestazioni cliniche possono presentarsi in forma inespressa. Durante un'angiografia eseguita per un altro difetto viene scoperta accidentalmente un'ansa arteriosa polmonare.

L'esofago rivela un difetto di riempimento anteriore dell'esofago nella proiezione laterale. Questa è l'unica variante dell'anello vascolare in cui la parete anteriore dell'esofago è depressa. È presente anche un difetto di riempimento del lato destro nella proiezione anteroposteriore. Il polmone destro può presentare una maggiore trasparenza, con segni di atelettasia o infiltrazione infiammatoria.

L'ecocardiografia consente di escludere difetti intracardiaci e fare una diagnosi di anello vascolare. Per fare ciò, è necessario condurre uno studio sequenziale segmento per segmento dell'arco aortico e dei suoi rami, sebbene sia difficile ottenere informazioni anatomiche dettagliate.

Con l'angiocardiografia l'origine e il percorso dell'arteria polmonare sinistra anomala sono meglio visibili quando si inietta un mezzo di contrasto nel tronco polmonare con il paziente in posizione semiseduta.

Durante l'intervento chirurgico, la broncoscopia è utile a causa della sua frequente associazione con un anello cartilagineo completo.

Un doppio arco aortico (DAA), o anello vascolare, è un'anomalia nello sviluppo dell'arco aortico e dei suoi rami, a seguito della quale viene interrotta la loro normale posizione nel mediastino, che può portare alla compressione della trachea e dell'esofago . L'aorta ascendente, situata nel mediastino anteriore davanti alla trachea e all'esofago, è divisa in due archi: postero-destro e antero-sinistro, che ricoprono la trachea e l'esofago su tutti i lati a forma di anello (Fig. 22.1 ).
L'arco posteriore destro attraversa l'arteria polmonare destra e il bronco destro, mentre l'arco anteriore sinistro attraversa l'arteria polmonare sinistra e il bronco sinistro. Entrambi gli archi si collegano dietro l'esofago con la parte superiore dell'aorta discendente, che scende ulteriormente a sinistra o a destra della colonna vertebrale. In questo caso, da ciascun arco partono le arterie carotide comune e succlavia. L'arco posteriore destro è più largo e si trova leggermente più in alto di quello anteriore sinistro. Molto spesso, entrambe le arcate non sono obliterate; l'atresia di una di esse (di solito quella anteriore sinistra) è meno comune. Il dotto arterioso può essere localizzato su entrambi i lati, ma solitamente si trova a sinistra.

Riso. 22.1. Rappresentazione schematica del cuore e del doppio arco aortico.
Sono possibili anche altre varianti di formazione anormale di anelli vascolari:
con un arco aortico destro e un PDA o legamento arterioso sinistro. Anche la trachea e l'esofago sono racchiusi in un anello, dove i contorni destro e posteriore dell'anello sono formati dall'arco aortico destro, il contorno anteriore è formato dalla biforcazione dell'arteria polmonare e il contorno sinistro è formato da il dotto arterioso che collega la superficie inferiore dell'arco aortico con il ramo sinistro dell'arteria polmonare;
la stessa combinazione, ma con la presenza di un'origine anormale dall'arco destro dell'aorta del tronco brachiocefalico sinistro, che è diretto da destra a sinistra davanti alla trachea e all'esofago, formando il contorno anteriore dell'anello, e il suo i contorni destro-posteriore e sinistro sono formati, rispettivamente, dall'aorta destra e dal PDA o dal legamento arterioso (Burakovsky V.I. et al., 1996).
Anomalie nello sviluppo dell'arco aortico sono associate a disturbi nel processo di embriogenesi. Il feto ha inizialmente due aorte: ventrale e dorsale, collegate da 8 paia di archi vascolari. Con la formazione finale dei vasi si formano l'arco aortico, il tronco e le arterie polmonari, gli archi rimanenti regrediscono, si atrofizzano e scompaiono. L'interruzione del processo di normale regressione degli archi rimanenti rischia di diventare la causa della formazione di archi e rami anormali dell'aorta (Bankle G., 1980; R.M.
1995).
Le anomalie dell'arco aortico e dei suoi rami sono, secondo i dati clinici,
7-1% e secondo studi sezionali - 3-3,8% di tutti i difetti cardiaci e vascolari congeniti (Nosla8 A., Ru1er O., 1972; Bankle G., 1980). Nel 20% dei casi, questa anomalia è combinata con altri difetti cardiaci congeniti, il più delle volte con TF, VSD, ASD, CoA, TMS, EZhS. L'arco aortico destro è solitamente combinato con altri difetti cardiaci congeniti. La reale incidenza delle anomalie dell'arco aortico è difficile da determinare, poiché questo difetto, senza accompagnamento di cardiopatia congenita, si manifesta senza disturbi emodinamici, in modo asintomatico, e in caso di sintomi clinici, i bambini vengono osservati e curati a lungo nei reparti di pediatria generale, spesso come pazienti con patologie respiratorie o gastroenterologiche.
I sintomi di compressione della trachea e dell'esofago si osservano più spesso con un doppio arco aortico (37% dei casi), meno spesso con un arco aortico destro e dotto arterioso sinistro (26% dei casi), o vari tipi di anomalie vascolari dell'arco aortico (37% dei casi) (Ogozz K.., 1964). TniMa et al. (1986) esaminando i bambini del primo anno di vita con stridore, nel 35% dei casi è stato rilevato un anello vascolare.
Quadro clinico. Le manifestazioni cliniche del difetto dipendono dal grado di compressione dell'esofago e (o) della trachea. La compressione dell'esofago si manifesta già nei primi mesi di vita, difficoltà nell'alimentazione, rigurgito e vomito frequenti, scarso aumento di peso e ritardi nello sviluppo, che di solito sono considerati segni di spasmo pilorico o stenosi pilorica. Dopo 1 anno di età si osserva difficoltà a deglutire il cibo solido e desiderio del bambino di deglutirlo lentamente o con liquidi. Rigurgito e vomito si osservano durante pasti abbondanti. I bambini più grandi possono lamentare un dolore sordo dietro al petto quando respirano profondamente o deglutiscono.
La compressione da parte dell'anello vascolare della trachea è accompagnata nei neonati da una respirazione stridente, rumorosa, “russante”. A differenza dello stridore causato da laringomalacia, trauma alla nascita, precedente intubazione o altri motivi e che di solito diminuisce significativamente o scompare dopo 3-12 mesi, la respirazione stridore con anello vascolare progredisce con l'età, accompagnata da difficoltà respiratorie e mancanza di respiro. A volte gli attacchi di respiro stridente e mancanza di respiro sono di natura sincopale, accompagnati da tosse, soffocamento, apnea e persino cianosi. Tali attacchi possono verificarsi durante l'attività fisica, l'eccitazione psico-emotiva o l'assunzione di cibo pesante. Un certo sollievo è causato dall'accettazione da parte del paziente di una posizione forzata con la testa rovesciata all'indietro, in cui la pervietà della trachea migliora e la respirazione diventa più libera (\Vetberg R.M., 1995).
I bambini sono soggetti a bronchiti e broncopolmoniti ricorrenti, che si manifestano con manifestazioni infiammatorie acute minori e numerosi reperti fisici. Oltre alla compressione della trachea, la frequente aspirazione di cibo sembra contribuire alla recidiva di malattie respiratorie. In alcuni casi, l'insufficienza respiratoria aumenta in modo significativo e diventa permanente. I bambini vengono solitamente trattati negli ospedali somatici o pneumologici generali come pazienti con allergosi ​​respiratoria, bronchite ricorrente e persino BPCO.
Se non sono presenti difetti cardiaci congeniti concomitanti, un esame fisico del sistema cardiovascolare non rivelerà alcuna patologia. Il polso e la pressione sanguigna non vengono modificati, i confini del cuore rientrano nella norma di età, i suoni cardiaci sono chiari, non si sente alcun soffio. All'auscultazione si possono sentire rantoli secchi e umidi a bolle grossolane e medie nei polmoni.
Elettrocardiogramma e fonocardiogramma - senza segni pronunciati di patologia.
Radiografia. Non ci sono cambiamenti patologici nella proiezione diretta. Nella proiezione laterale, durante il passaggio del mezzo di contrasto attraverso l'esofago, sui suoi contorni anteriore e posteriore si evidenziano delle depressioni causate da una formazione pulsante esterna. Inoltre, nella proiezione laterale, si può rilevare un restringimento della trachea a livello dell'arco aortico.
Con la broncoscopia diretta è possibile determinare il grado di restringimento del lume tracheale e la sua pulsazione nell'area del segmento soprabiforcato.
L'ecocardiografia bidimensionale e l'aortografia consentono di diagnosticare con certezza la presenza di un doppio arco aortico, nonché un'anomalia dei vasi bracheocefalici.
La diagnosi differenziale si effettua con tumore mediastinico, fistola tracheoesofagea, anomalia dell'albero tracheobronchiale.
Storia naturale e prognosi. In assenza di sintomi clinici di compressione della trachea e dell'esofago, l'anomalia dell'arco aortico e delle sue diramazioni non si manifesta e può diventare un reperto accidentale. Nei bambini con sintomi di compressione (a seconda del grado), le manifestazioni cliniche dell'anomalia insorgono precocemente, aumentano progressivamente e talvolta sono alla base di ritardo dello sviluppo, distrofia, disfagia persistente, dolore toracico, nevrosi, bronchite e broncopolmonite ricorrenti, bronchiectasie e altre BPCO e insufficienza respiratoria pericolosa per la vita. Pertanto, tutti i bambini con stridore e disfagia progressivi, che non rispondono alla terapia, e con malattie respiratorie ricorrenti necessitano di un esame mirato per identificare anomalie dell'arco aortico e dei suoi rami. In presenza di concomitanti difetti cardiaci congeniti, il quadro clinico della malattia è determinato dalle specificità di questi difetti.
Trattamento. L'indicazione assoluta al trattamento chirurgico è la presenza e la progressione dei sintomi di compressione dell'esofago e della trachea. Il ritardo nell'intervento porta a cambiamenti irreversibili nelle pareti della trachea e l'operazione non ha alcun effetto. Durante l'intervento si incrocia il PDA o legamento arterioso, si lega o sutura l'arco aortico sinistro, di diametro inferiore, e lo si fissa con il moncone del dotto arterioso allo sterno, liberando così il più possibile la trachea e l'esofago (Krivchenya D.Yu., 1985; Belokon N. A., Podzolkov V.P., 1991). I risultati immediati dell'operazione sono buoni, il tasso di mortalità è del 3,8-7,1% e i risultati a lungo termine sono eccellenti (Burakovsky V.I. et al., 1996; Shcharskop I., 1981).
Osservazione clinica
Il paziente Denis P., 11 anni, nel gennaio 2003 era ricoverato nel reparto di pneumologia dell'Ospedale pediatrico n. 19.
Diagnosi principale: sindrome da displasia del tessuto connettivo:
cardiopatia congenita, doppio arco aortico; prolasso della valvola mitrale di 1° grado con rigurgito di 1° grado, rigurgito sulla valvola polmonare di 1° grado. Falsa corda del ventricolo sinistro del cuore, HF I FC;
anomalia dell'intestino crasso (rotazione intestinale incompleta, megadol ihosi gm a).
Complicazioni: stenosi da compressione del terzo medio della trachea, grado II. Bronchite ricorrente secondaria. Costipazione cronica.
Diagnosi concomitante: encefalopatia residua. Logoneurosi. Enuresi diurna
Il bambino è stato ricoverato per un esame broncologico a causa di bronchite ostruttiva ricorrente, respirazione rumorosa durante l'attività fisica e mentre mangiava.
Anamnesi. La storia perinatale era insignificante. Nei primi mesi dopo la nascita sono state scoperte manifestazioni di displasia del tessuto connettivo come l'ernia ombelicale e la displasia dell'anca. Il pianto dalla nascita era rauco, la respirazione durante l'attività fisica e durante il pasto era rumorosa, il che era associato allo stridore congenito. Dalla seconda metà della vita il bambino soffre di bronchite ricorrente prolungata, che si manifesta con componente ostruttiva o respiro stridente, insufficienza respiratoria,
grado II, che ha reso necessario anche il ricovero in terapia intensiva per l'intubazione e la sanificazione dell'albero tracheobronchiale. Dopo 5-7 anni cominciò ad ammalarsi meno spesso (4-5 volte l'anno), soffriva di pertosse, che era grave. I genitori hanno rifiutato categoricamente l'esame broncoscopico. A partire da 8 mesi. Il bambino ha aumentato la stitichezza con ritenzione di feci fino a 7-14 giorni. È stato visitato gastroenterologicamente, sulla base del quale sono stati diagnosticati colite cronica e dolicosigma.
Eredità. Da parte materna ci sono casi di cancro allo stomaco, ai polmoni e al seno, il fratello e le sorelle della nonna hanno la leucemia, la madre stessa ha il dolicosigma, stitichezza cronica che dura fino a 7-10 giorni, da parte paterna la nonna ha la tubercolosi polmonare , il padre ha un'ulcera gastrica, logoneurosi. Esame fisico. Stato di moderata gravità Nutrizione soddisfacente Il torace non è deformato, ma la rete vascolare sul torace è pronunciata Si esprimono segni fenotipici di displasia del tessuto connettivo: postura flaccida, ipoplasia muscolare, piedi piatti, ipermobilità articolare, spazio “a forma di sandalo” tra i primo e secondo dito del piede, dita lunghe Il polso è simmetrico, riempimento soddisfacente nelle braccia e nelle gambe, pressione sanguigna nelle braccia 100/60 mm Hg, nelle gambe 115/80 mm Hg Impulso all'apice di forza normale, confini cardiaci normali Distinti, toni ritmici Si sente un soffio sistolico di 3° grado lungo il bordo sinistro dello sterno intensità, debole, occupante "/3-"/ sistole, indebolimento in posizione eretta La timpanite è pronunciata sopra la percussione dei polmoni, la respirazione è difficile (dopo l'esercizio - rumorosa ), ma non c'è respiro sibilante. L'addome è disteso, indolore, il fegato non è ingrossato. Feci dopo 2-3 giorni, solo dopo un clistere e lassativi. Urina abbastanza, nessun gonfiore
Nessuna patologia è stata rilevata nei test clinici e biochimici del sangue e delle urine
Elettrocardiografia. Tachicardia sinusale, frequenza cardiaca 97 battiti/min Normogramma Rallentamento della conduzione intraatriale Fenomeno di preeccitazione ventricolare Disturbo dei processi metabolici nel miocardio ventricolare (Fig. 22 2) Ecocardiografia. Il cuore è formato correttamente, le camere sono di dimensioni normali, i setti sono intatti, non vi è ipertrofia miocardica, deflessione sistolica del lembo anteriore della valvola mitrale di 1° grado, rigurgito sulle valvole mitrale e polmonare di 1° grado Corda addizionale nella cavità del ventricolo sinistro Le funzioni sistolica e diastolica del miocardio sono normali EF 68%, FU 37 % Diametro aortico 22 mm, apertura 22 mm, diametro arteria polmonare 22 mm Sospetto di arco aortico destro
Radiografia del torace. I campi polmonari sono tumefatti Il torace è a botte Il disegno polmonare nelle sezioni mediali è rinforzato, poco chiaro, nelle sezioni laterali è impoverito Le radici sono non strutturali, probabilmente per iperplasia dei linfonodi Il diaframma è chiaro, i seni sono liberi Il cuore non è espanso in diametro L'arco dell'aorta e il suo tratto discendente non sono differenziati (Fig. 22 3)
Tomografia computerizzata del torace. Uno studio con contrasto endovenoso ha evidenziato un'anomalia dell'aorta toracica nella zona dell'arco, dove l'aorta forma un anello che comprime lateralmente la trachea.I linfonodi non sono ingranditi (Fig. 22 4).
Broncoscopia con fibra di vetro. La dimensione della trachea corrisponde all'età: nel terzo medio della trachea, lungo i 12-14 anelli cartilaginei, si determina una diminuzione

lume di 2/, di forma semicircolare, per compressione della parete anterolaterale destra. Nell'area del prolasso si nota la pulsazione vascolare. Dietro la zona di compressione nel terzo inferiore della trachea si osserva un moderato prolasso della parte membranosa. Il disegno cartilagineo è in rilievo, le pareti sono di tono normale, senza segni di distonia. Conclusione: stenosi compressiva di secondo grado, formazione pulsante, del terzo medio della trachea.
Irrigografia. Con l'introduzione di due porzioni di una grande quantità di sospensione liquida di bario (circa 2 litri), è stato possibile riempire parzialmente l'intestino crasso, fino alla sezione trasversale. Tutte le anse del colon si trovano nella metà sinistra della cavità addominale, nettamente dilatate, ma con austrazione preservata. L'ampolla del retto è bruscamente dilatata. Il cieco e il colon ascendente si trovano normalmente. Conclusione: malformazione intestinale - rotazione incompleta, megadolicosigma.

Riso. 22.3. Radiografia del torace di Denis P., 11 anni.
Diagnosi: doppio arco aortico. Il torace è a forma di botte, i campi polmonari sono gonfi. Il pattern polmonare nelle sezioni mediali è accentuato e poco chiaro, nelle sezioni laterali è impoverito. Le radici non sono strutturate, il diaframma è chiaro, i seni sono liberi. Il cuore non ha un diametro espanso, ma l'aorta e la sua sezione discendente non sono sagomate.

Riso. 22.4. Tomogramma computerizzato di Denis P., 11 anni.
Diagnosi: doppio arco aortico. Uno studio con contrasto endovenoso rivela un'anomalia dell'aorta toracica nella zona dell'arco, dove l'aorta forma un anello che comprime lateralmente la trachea. I linfonodi non sono ingranditi.
Il bambino è stato consultato da un cardiochirurgo che gli ha consigliato un ulteriore esame (angiografia) e un intervento chirurgico programmato per correggere il difetto. In futuro, l'esame e il trattamento sono pianificati nel dipartimento di proctologia.
La particolarità del caso è la presenza in un bambino con ereditarietà estremamente sfavorevole di difetti multipli e anomalie dello sviluppo associate a displasia generalizzata del tessuto connettivo. Tuttavia, il difetto che determinava la gravità della condizione era un doppio arco aortico, complicato da grave stenosi tracheale da compressione, tracheobronchite ricorrente e insufficienza respiratoria, che richiedeva un ulteriore esame in un ospedale chirurgico specializzato e la correzione urgente del difetto.

Il doppio arco aortico (DAA) è una delle anomalie che forma un anello vascolare e provoca la compressione della trachea e dell'esofago. Il difetto fu descritto per la prima volta da W. Hommel nel 1773.
La DDA rappresenta l'esistenza simultanea degli archi aortici destro e sinistro (Fig. 47). L'aorta ascendente si trova davanti alla trachea, si divide in due archi, che poi passano su entrambi i lati della trachea e dell'esofago. Da ciascun arco partono le arterie carotide comune e succlavia; dietro l'esofago, gli archi si collegano all'aorta discendente, che scende nel torace a destra o a sinistra della linea mediana. Più spesso, l'arco destro (posteriore) passa dietro la trachea e l'esofago, mentre l'arco sinistro (anteriore) passa davanti. Molto spesso, con la DDA, entrambi gli archi non sono chiusi, l'arco destro è più largo e si trova sopra a sinistra, il dotto arterioso aperto (o legamento arterioso) e l'aorta discendente si trovano a sinistra (meno spesso a destra); altra opzione: un'arcata non è guarita, la seconda (a sinistra) è atresica.
La DDA esiste solitamente come anomalia isolata, ma può essere associata alla tetralogia di Fallot, all'aorta discendente destra, al DIV, all'ASD, alla coartazione dell'aorta, alla trasposizione dei grandi vasi.
Le manifestazioni cliniche del difetto sono varie. Con una leggera pressione sull'esofago e sulla trachea, l'unica manifestazione del difetto può essere un dolore sordo al petto, qualche difficoltà a respirare e a deglutire cibi solidi, che fanno sospettare un tumore dell'esofago. Nei neonati, la manifestazione principale dell'anello vascolare è la respirazione stridente dal momento della nascita o subito dopo. Altre cause di respiro sibilante comprendono laringomalacia, precedente intubazione, atresia delle coane, infezioni e traumi alla nascita. Di solito, nei bambini senza DDA, la respirazione stridente scompare dopo 2-3 mesi e, in presenza di DDA, le sue manifestazioni cliniche persistono e progrediscono. Allo stesso tempo si osservano mancanza di respiro, tosse, attacchi di soffocamento, apnea, cianosi, broncopolmonite ricorrente (dovuta all'aspirazione di cibo), rigurgito, vomito, disfagia e perdita di peso. I bambini assumono una posizione forzata su un fianco con la testa rovesciata all'indietro (la pervietà tracheale migliora). L'insufficienza respiratoria progredisce nel tempo e minaccia la vita del paziente [Krivchenya D. Yu., 1985]. Durante l'esame obiettivo non si notano cambiamenti nel cuore, i suoni sono forti, non c'è soffio, tranne nei casi di concomitante cardiopatia congenita.
È impossibile determinare il DDA con una radiografia convenzionale, ma a volte può essere sospettato da una formazione aggiuntiva che ricorda un arco aortico destro. Nella proiezione laterale è visibile un restringimento della trachea a livello dell'arco aortico.
D. Yu Krivchenya (1985), osservando e operando con successo su questi bambini, considera la diagnosi più altamente informativa
ke

P - esofago; Tr - trachea.

esofagografia con introduzione di un mezzo di contrasto idrosolubile (15-20 ml) nell'esofago attraverso una sonda. L'uso di soluzioni grasse e contenenti bario presenta qualche pericolo a causa della possibilità della loro aspirazione e dello sviluppo di asfissia. Sugli esofagogrammi nella proiezione laterale vengono determinate le deformazioni di compressione dell'ombra dell'esofago, tipiche del difetto. La broncoscopia rivela un restringimento del lume e una pulsazione del segmento soprabiforcato della trachea. La tracheografia con mezzo di contrasto idrosolubile nella proiezione laterale rivela deformazione e restringimento della parte soprabiforcazione della trachea. Dopo l'esame il mezzo di contrasto deve essere accuratamente aspirato.
L'aortografia, come metodo di esame, rimane di riserva, poiché non è sempre informativa, ad esempio, se i vasi si sovrappongono o se una delle arcate è atresica.
Attualmente, per identificare l'anello vascolare viene utilizzata l'ecocardiografia bidimensionale. J. Huhta et al. (1986) esaminarono 22 bambini del primo anno di vita affetti da stridore e nel 35% la causa dello stridore era un anello vascolare.
Gli autori ritengono che l'ecocardiografia bidimensionale dovrebbe essere il primo metodo per valutare i bambini con stridore e problemi respiratori.
Il trattamento chirurgico è indicato solo nei casi in cui siano presenti manifestazioni cliniche di compressione dell'esofago o della trachea. Lo scopo dell'operazione è ripristinare la normale funzione di questi organi. Durante l'intervento, il legamento arterioso o il dotto arterioso pervio viene isolato e sezionato e viene lasciato un lungo moncone sull'arcata sinistra. L'arco di diametro più piccolo (a sinistra) viene legato, cucito e fissato con il moncone del dotto botallo allo sterno, provocando così la decompressione della trachea e dell'esofago [Krivchenya D. Yu., 1985].

L'aneurisma congenito del seno di Valsalva (SVA) è un'espansione o protrusione sacculare o simile a un dito della parete aortica del seno, spesso accompagnata da un'apertura nelle cavità presentanti del cuore. La prima descrizione di questa patologia appartiene a J. Nora (1839), e nella letteratura interna - a F. M. Openkhovsky (1894).
La frequenza dell'ASV congenito è dello 0,1-3,5% di tutti i difetti cardiaci congeniti [Neklasov Yu. F. et al., 1975; Korolev B.A. et al., 1979; Meyer J. et al., 1975]. Se alla fine del 1975 la letteratura conteneva informazioni su 220 di tali osservazioni, alla fine del 1985 ne erano già state descritte circa 350.
Anatomia. Una caratteristica distintiva degli ASV congeniti è la loro forma sacculare o simile a un dito e la sporgenza nelle parti adiacenti del cuore. Molto spesso l'aneurisma termina con una o più perforazioni che portano alla comunicazione tra la radice aortica e la corrispondente camera del cuore. Le dimensioni della sacca aneurismatica vanno da 0,8 a 3 cm, il diametro del foro di perforazione va da 0,2 a 1,8 cm.
Un aneurisma può originare da qualsiasi seno di Valsalva, ma più spesso (75-95%) dal seno coronarico destro. L'incidenza della localizzazione dell'aneurisma nel seno non coronarico è del 5-25%. Gli aneurismi che originano dal seno coronarico sinistro sono estremamente rari.
C'è uno schema di rottura degli aneurismi in alcune cavità del cuore. Gli aneurismi che originano dalla porzione sinistra o centrale del seno coronarico destro solitamente si rompono nel tratto di efflusso del ventricolo destro. Se l'aneurisma si trova nella parte destra del seno coronarico destro, in "/* casi si rompe nella sezione di afflusso del ventricolo destro ed è visibile immediatamente sotto il lembo settale della valvola tricuspide, e in 3/4 casi la rottura avviene nella cavità dell'atrio destro.L'aneurisma proveniente dal seno non coronarico, di regola, si rompe nella cavità dell'atrio destro e solo talvolta nella cavità del ventricolo destro.Aneurismi del seno coronarico sinistro, rappresentando una rarità eccezionale, può esplodere nella cavità dell'atrio destro, del ventricolo destro ed extracardiaco.
Tra le cardiopatie congenite concomitanti va segnalata la VSD, che di solito si verifica con aneurismi del seno coronarico destro; il difetto è localizzato sopra la cresta sopraventricolare e sotto la valvola polmonare. L'incidenza del VSD con ASV congenito è del 40-50%. Meno comuni sono l'ASD, il PDA, la coartazione dell'aorta, l'insufficienza aortica e la stenosi polmonare.
Emodinamica. L'ASV non rotto procede senza disturbi emodinamici. Tuttavia, in alcuni casi, sporgendo nel tratto di efflusso del ventricolo destro, può creare ostacoli

ostruendo il flusso del sangue nel tronco dell'arteria polmonare e, molto raramente, comprimendo le vie di conduzione del cuore, causando disturbi del ritmo di vario tipo.
I disturbi emodinamici durante la rottura dell'aneurisma sono causati dallo scarico di sangue dall'aorta all'una o all'altra camera del cuore, ma molto spesso nel ventricolo destro o nell'atrio destro. Il sangue scorre costantemente dall'aorta durante l'intero ciclo cardiaco, poiché la pressione sistolica e diastolica al suo interno è molto più alta che nella parte destra del cuore. Il volume della secrezione ematica dipende sia dal diametro della perforazione che dalla resistenza vascolare polmonare.
Lo spostamento del sangue da sinistra a destra porta ad un aumento non solo del flusso sanguigno polmonare, ma anche del ritorno del sangue all'atrio sinistro e al ventricolo sinistro, pertanto si verifica un sovraccarico di volume sia nella parte destra che in quella sinistra del cuore. La pressione nella circolazione polmonare è solitamente inferiore al 70% di quella sistemica. Se subito dopo la rottura dell’aneurisma si sviluppano ipertensione polmonare elevata e insufficienza cardiaca a rapida progressione, il ritardo nell’intervento chirurgico può essere fatale.
Clinica, diagnostica. La maggioranza (70-80%) dei pazienti con ASV congenita sono maschi. La rottura dell'aneurisma si verifica più spesso all'età di 25-40 anni, ma è possibile anche nei bambini piccoli. Molto spesso, la rottura dell'aneurisma si verifica durante uno stress fisico improvviso, sebbene sia possibile anche a riposo. I fattori predisponenti includono l’endocardite batterica.
L'ASV senza fistola tra l'aorta e la cavità cardiaca di solito non si manifesta in alcun modo e viene scoperto accidentalmente durante l'angiografia o durante un intervento chirurgico per qualche altro difetto cardiaco concomitante o durante l'autopsia.
Se, dopo la rottura di un aneurisma, la comunicazione tra l'aorta e le parti destre del cuore è ampia, allora si sviluppa un'insufficienza cardiaca che progredisce rapidamente; con un piccolo foro, è assente o interrotto dal trattamento farmacologico. In base alla natura del decorso clinico, tutti i pazienti possono essere divisi in due gruppi: a) con un graduale peggioramento della condizione (quando la DIA è combinata con altre CHD, quando si sono verificati disturbi emodinamici fin dalla nascita, ma il peggioramento si verifica quando la DIA è rotto); b) con un improvviso deterioramento della condizione (di solito si verifica con una forma isolata di difetto sullo sfondo di una rottura) [Burakovsky V. I. et al., 1987]. Al momento della rottura dell'aneurisma compaiono dolore nella regione del cuore, mancanza di respiro e palpitazioni. Spesso i pazienti possono annotare non solo il giorno, ma anche l'ora dell'esordio della malattia, meno spesso l'esordio è asintomatico. La mancanza di respiro è causata da un improvviso aumento del flusso sanguigno polmonare. e tachicardia e dolore nella regione del cuore - una diminuzione del flusso sanguigno coronarico e del volume minuto della circolazione sistemica dovuta allo scarico del sangue nel cuore destro.

Contemporaneamente alla comparsa di mancanza di respiro e dolore nella regione del cuore, per la prima volta si sente un soffio sistole-diastolico prolungato, simile a una macchina, nella regione del cuore. A differenza del PDA, nell'ASV il rumore è localizzato nel secondo e quarto spazio intercostale, a sinistra vicino allo sterno - con sfondamento nel ventricolo destro e sopra il centro o a destra dello sterno nel terzo e quarto spazi intercostali con sfondamento nell'atrio destro; il rumore è più superficiale ed è spesso accompagnato da tremore al petto, determinato dalla palpazione. Si osserva una moderata diminuzione della pressione arteriosa diastolica (fino a 40 mm Hg in media) e un aumento della pressione del polso (fino a 80 mm Hg in media).
L'ECG non presenta cambiamenti specifici, vengono determinati segni di ipertrofia miocardica di entrambi i ventricoli (più che sinistro) e dell'atrio sinistro. A volte si riscontrano manifestazioni di blocco atrioventricolare completo o incompleto, ritmo giunzionale, blocco del ramo destro del fascio come risultato della compressione meccanica di queste parti del sistema di conduzione del cuore. Sono stati descritti casi di tachicardia ventricolare e sopraventricolare e di sincope ad esse correlate.
Su FCG viene registrato un soffio sistolico-diastolico di elevata ampiezza, meno spesso - solo diastolico. All'esame radiografico, il modello polmonare è migliorato a causa del letto arterioso, si determina una cardiomegalia pronunciata, a causa dell'aumento delle sezioni destra e sinistra del cuore.
L’ecocardiografia è di grande importanza nell’esame dei pazienti con rottura del ASV. L'ecocardiografia unidimensionale non rivela cambiamenti specifici, c'è una sindrome da sovraccarico di volume delle parti sinistre del cuore, un aumento della cavità del ventricolo destro, una tendenza ad espandere la base dell'aorta. Con l'ecocardiografia bidimensionale (Fig. 48), puoi vedere direttamente l'aneurisma e il punto della sua svolta: puoi vedere segnali eco densi e caotici nella cavità del ventricolo destro, un'interruzione del segnale eco nell'area della fistola. Viene determinata la sporgenza del seno coronarico destro di Valsalva nella cavità del pancreas, in alto l'aneurisma è il luogo della svolta (indicato dalla freccia in Fig. 48, a). Nella fase diastole sono visibili i lembi chiusi della valvola aortica; Il seno coronarico destro di Valsalva, dilatato aneurismaticamente, sporge nella cavità del ventricolo destro, alla sua sommità è visibile un foro (indicato da una freccia nella Fig. 48.6). Nella fase di sistole vengono determinati i lembi aperti della valvola aortica, l'ispessimento del lembo coronarico destro, la sporgenza aneurismatica del seno coronarico destro (Fig. 48, c). Nella sezione di efflusso del pancreas, direttamente sotto le cuspidi della valvola polmonare, è visibile la parte superiore dell'aneurisma (Fig. 48d).
Con la cardiografia Doppler, viene determinato il flusso sanguigno turbolento sistolico e diastolico nella camera in cui si è rotto l'aneurisma.
Durante la cateterizzazione delle cavità cardiache, di solito si rileva un moderato grado di ipertensione polmonare, alti tassi di sazietà.

Riso. 48. Scoppio di aneurisma del seno di Valsalva nel ventricolo destro. Diagramma dell'ecocard.
a - proiezione parasternale dell'asse lungo del ventricolo sinistro; b, c - proiezione parasternale dell'asse corto a livello della radice aortica; d - proiezione parasternale dell'asse lungo del tratto di efflusso del ventricolo destro.

apporto di sangue con ossigeno nel ventricolo destro o nell'atrio destro, cioè nella cavità in cui si è rotto l'aneurisma. Quando un aneurisma sporge nel tratto di efflusso del ventricolo destro, si determina un gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e il tronco dell'arteria polmonare fino a 10-40 mm Hg. Arte.
Tra i vari metodi di ricerca angiocardiografica, viene data preferenza all'aortografia retrograda. Quando si inietta un mezzo di contrasto nella radice aortica, si contrasta una protrusione aneurismatica a forma di sacca, che sporge nel tratto di efflusso del ventricolo destro o dell'atrio destro, attraverso la quale il mezzo di contrasto entra nella parte corrispondente del cuore. In un certo numero di pazienti, i lembi della valvola aortica si abbassano, provocando il flusso del mezzo di contrasto nella cavità del ventricolo sinistro; ciò indica una concomitante insufficienza aortica.
La diagnosi differenziale viene effettuata con PDA, VSD con insufficienza aortica, difetto del setto aortopolmonare, fistola artero-venosa coronarica.
Corso, trattamento. Di norma, i pazienti con ASV necessitano di un trattamento chirurgico, poiché l'aspettativa di vita media dopo una rottura è di 1-2 anni. Sono stati descritti casi di morte improvvisa dovuta a rottura e casi in cui i pazienti hanno vissuto dopo la rottura fino a 17 anni [B. A. Korolev et al., 1979]. Le indicazioni all'intervento chirurgico sono disturbi emodinamici dovuti allo scarico del sangue da sinistra a destra. Con insufficienza cardiaca rapidamente progressiva, si dovrebbe ricorrere a un intervento chirurgico urgente, senza attendere l'effetto del trattamento farmacologico.
Le prime operazioni per DIA furono eseguite da S. W. Lillehei (1957), nel nostro paese - da V. I. Burakovsky (1963).
Gli interventi per eliminare l'ASV vengono eseguiti in condizioni di bypass cardiopolmonare e moderata ipotermia. I principi fondamentali della correzione chirurgica del difetto: resezione della sacca aneurismatica ed eliminazione del foro risultante, connessione della media aortica con l'anello fibroso della valvola aortica, correzione della concomitante CHD. Gli approcci possono avvenire attraverso la cavità in cui si è rotto l'aneurisma o per via transaortale. L'accesso attraverso il ventricolo destro o l'atrio destro viene utilizzato per resecare la sacca aneurismatica, seguito dalla sutura del foro risultante con suture separate rinforzate con guarnizioni o dalla chiusura con un cerotto. L'accesso attraverso l'aorta, a seconda del diametro dell'apertura che porta all'aneurisma, viene chiuso con suture separate o con un cerotto. Eseguire la revisione della valvola aortica e, se necessario, eseguire un intervento ricostruttivo (plicatura dei lembi) o protesico;
La mortalità dopo la correzione del difetto è del 2,2-11,7%. Gli esiti letali sono solitamente associati alle gravi condizioni dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico
sullo sfondo dell'insufficienza cardiaca in rapida progressione, dello sviluppo di endocardite batterica, meno spesso si verificano durante la sostituzione della valvola aortica nei bambini. Presso l'Istituto di Chirurgia Cardiovascolare intitolato. A. N. Bakuleva dell'Accademia delle scienze mediche dell'URSS, al 1 maggio 1985 furono operati 25 pazienti, di cui due mortali [Burakovsky V. I. et al., 1986].
I risultati a lungo termine sono generalmente favorevoli. In alcuni casi, lo sviluppo o l'esacerbazione dell'endocardite batterica può portare all'insufficienza aortica, richiedendo la sostituzione della valvola aortica con una protesi.