I lividi sul corpo di un bambino si verificano solitamente a seguito di urti e cadute. Se si formano lividi senza una ragione apparente, dovresti assolutamente consultare un medico, perché è così che può manifestarsi la diatesi emorragica: malattie accompagnate da un aumento del sanguinamento.
La diatesi emorragica è un nome collettivo per un gran numero di disturbi congeniti e acquisiti, in cui c'è una tendenza a risanguinare (esterno, interno, nei tessuti molli). Nei pazienti affetti da diatesi emorragica, i lividi sul corpo compaiono spontaneamente senza motivo o in seguito a lievi ferite e tocchi (la dimensione e il numero dei lividi non corrispondono affatto al danno).
Varietà di diatesi emorragica
Tutte le diatesi emorragiche si dividono in tre grandi gruppi:
- Associato alla patologia piastrinica.
- Causato da disturbi emorragici
- Causato da danni alle pareti dei vasi sanguigni.
Il primo gruppo comprende:
Il secondo gruppo è la coagulopatia(con loro, la coagulazione o la coagulazione del sangue è disturbata). Sono anche coagulopatie congenite (varie varianti, malattie) e acquisite, che nell'infanzia possono manifestarsi a seguito di malattie infettive, malattie epatiche, gravi patologie intestinali, disturbi mieloproliferativi, amiloidosi. Un esempio di coagulopatia acquisita che si sviluppa a causa di una carenza è la malattia emorragica tardiva del neonato.
Il terzo gruppo di diatesi emorragica - vasopatia, in cui le pareti dei vasi sanguigni diventano molto fragili. Un esempio di vasopatia congenita è la malattia di Randu-Osler (caratterizzata dalla formazione di emangiomi multipli sanguinanti e teleangectasie). Possono anche essere acquisite vasopatie, ad esempio la malattia di Shenlein-Genoch (o vasculite emorragica). Nei bambini, può svilupparsi in risposta a un grave processo infettivo, all'introduzione di alcuni farmaci.
Manifestazioni di diatesi emorragica nei bambini
La manifestazione principale di qualsiasi diatesi emorragica è l'aumento del sanguinamento. A seconda delle cause dell'evento, si distinguono 5 delle sue varianti:
Tutti gli altri sintomi della diatesi emorragica nella maggior parte dei casi sono il risultato della sindrome emorragica. I bambini possono avere dolore alle articolazioni (a causa della formazione di ematomi al loro interno), allo stomaco (con sanguinamento nel tratto gastrointestinale), possono comparire segni di anemia (pallore, debolezza). Se i vasi renali sono colpiti, il colore delle urine può cambiare. Possono essere presenti anche disturbi neurologici: questo è un segno di emorragia nel cervello. In generale, le condizioni di un bambino affetto da diatesi emorragica peggiorano significativamente ogni giorno.
Quando vedere un medico
I genitori dovrebbero esaminare periodicamente i bambini per individuare eventuali lividi. Normalmente i bambini possono avere diversi lividi sugli stinchi, poiché gli arti inferiori sono un luogo molto vulnerabile, soprattutto per i bambini che hanno iniziato a camminare attivamente. Inoltre, lividi di una certa localizzazione possono verificarsi nei bambini coinvolti nello sport (ad esempio calcio, lotta). Se non ci sono altri disturbi oltre a qualche livido, non c'è bisogno di farsi prendere dal panico. Ma per dare l'allarme e consultare un pediatra è necessario nei seguenti casi:
- Se si formano ematomi senza una ragione apparente e in luoghi insoliti (braccia e gambe sono solitamente luoghi comuni), ad esempio sulla schiena, sul petto, sullo stomaco, sul viso.
- Se, dopo un lieve danno ai tessuti molli, si verifica un sanguinamento prolungato.
- Se c'è sangue nelle feci o nelle urine.
- Se la pelle del bambino è diventata pallida.
- Se il bambino viene notato.
Diagnosi di diatesi emorragica
Un bambino con sospetta diatesi emorragica deve sottoporsi ad un esame completo, che dovrebbe includere:
- Consultazione di un ematologo pediatrico.
- e urina.
- Ricerca del sistema di emostasi. Ciò include molte analisi. Non è necessario inviarli tutti in una volta. Il medico invierà innanzitutto quelli più necessari (solitamente tempo di sanguinamento, conta piastrinica, valutazione dell'aggregazione piastrinica, concentrazione di fibrinogeno, APTT e PT) per scoprire quale collegamento ha un problema. Inoltre, a seconda dei risultati, verranno prescritti test più complessi per determinare con precisione la causa dello sviluppo della diatesi emorragica.
- Altri studi e consultazioni di specialisti ristretti secondo le indicazioni.
Principi di trattamento della diatesi emorragica nei bambini
La tattica del trattamento è determinata dalla causa e dal tipo di diatesi emorragica, nonché dalla gravità della sindrome emorragica (la gravità del sanguinamento). Quindi, con lo sviluppo di condizioni potenzialmente letali (massiccia emorragia interna ed esterna, emorragie cerebrali), il bambino viene ricoverato in ospedale nel reparto di terapia intensiva e vengono prese tutte le misure necessarie per fermare l'emorragia e ripristinare la perdita di sangue. In altri casi, il trattamento viene effettuato in un ospedale ematologico o in regime ambulatoriale.
A trombocitopenia(Malattia di Werlhof), il principale metodo di trattamento è la terapia con glucocorticoidi, se indicato, la milza viene rimossa. A trombocitopatie vengono utilizzati vari farmaci emostatici (ad esempio l'acido aminocaproico).
Per prevenire il sanguinamento nei pazienti coagulopatia introdurre i fattori della coagulazione mancanti. Con malattie come l'emofilia, questo deve essere fatto per tutta la vita. A vasculite emorragica gli agenti antipiastrinici e gli anticoagulanti sono indicati per migliorare la microcircolazione, così come i corticosteroidi per arrestare le alterazioni infiammatorie nelle pareti dei vasi sanguigni. A Malattia di Rendu-Osler ai pazienti viene prescritta una terapia emostatica, in alcuni casi viene eseguito un intervento chirurgico (per suturare i vasi sanguinanti) o la crioterapia.
Diatesi emorragica. Classificazione, eziologia, patogenesi, clinica, diagnosi, trattamento. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Capo ematologo della regione di Tula Ph.D. Scienze 1
Sindrome da diatesi emorragica n La diatesi emorragica è una sindrome le cui principali caratteristiche cliniche sono l'aumento del sanguinamento, la tendenza al risanguinamento e all'emorragia, spontanea o dopo lesioni minori. 2
n Le emorragie si verificano quando il sistema emostatico è disturbato n L'emostasi è un sistema biologico che, da un lato, garantisce la conservazione dello stato liquido del sangue e, dall'altro, previene e arresta il sanguinamento mantenendo l'integrità strutturale del sangue pareti dei vasi sanguigni e trombosi sufficientemente rapida di questi ultimi. 4
Componenti del sistema emostatico: Fattori della coagulazione del plasma Nel plasma sanguigno sono presenti 13 fattori della coagulazione n Fattori della coagulazione cellulare. Le piastrine sono coinvolte in tutte le fasi del processo emostatico. Sono stati inoltre identificati i fattori della coagulazione eritrocitaria e leucocitaria n Componente vascolare. il danno alla parete vascolare porta al rilascio di sostanza tromboplastica attiva. . n6
Il primo modo è una violazione del legame piastrinico dell'emostasi: una diminuzione del numero di piastrine (trombocitopenia) o una violazione del loro stato funzionale (trombocitopatia). Molto spesso nella pratica clinica si verifica la porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof).Il secondo modo è una violazione del legame plasmatico della patogenesi dovuta a una carenza di fattori della coagulazione o di un sistema anticoagulante - coagulopatia. Un tipico rappresentante di questo gruppo è l'emofilia. La terza via: violazioni della parete vascolare della vasopatia; vasculite emorragica. 7
Classificazione. 1. Coagulopatia: n Emofilia A, B, C n Ipoconvertinemia, mancanza di fattori V, III, X, XIII 2. Violazione del sistema megacariociti-piastrine n Trombocitopenia (ITP, sintomatica) n Trombocitopatie 3. Violazione del sistema vascolare: n Vasculite emorragica n Malattia Randu-Osler. 8
Tipi clinici di sanguinamento n Le manifestazioni cliniche della diatesi emorragica si basano sulla sindrome emorragica. Un'anamnesi accuratamente raccolta e un esame obiettivo consentono di identificare il tipo di sanguinamento, che è di grande importanza per la diagnosi differenziale della diatesi emorragica. Esistono cinque tipi clinici di sanguinamento. 9
n n n n Il tipo ematoma è caratterizzato dai seguenti segni: - emorragie massicce, profonde, intense e dolorose nelle grandi articolazioni, nei muscoli, sotto l'aponeurosi e la fascia, nel tessuto sottocutaneo e retroperitoneale; - abbondante sanguinamento spontaneo post-traumatico o postoperatorio, anche dagli organi interni (gastrointestinale, renale), che spesso si verificano non immediatamente dopo un intervento chirurgico o una lesione, ma dopo poche ore. La forma petecchiale (lividi) è caratterizzata da: - emorragie superficiali nella pelle, non sono tese, indolori, non comprimono e non distruggono i tessuti circostanti; - lividi (lividi) sulla pelle di dimensioni maggiori delle petecchie, ma anche non tesi e indolori; petecchie e contusioni si verificano spontaneamente o con il minimo trauma. - Sanguinamento gengivale, nasale e uterino. 10
n n n n n La tipologia mista ecchimosi-ematoma è caratterizzata da: - eruzioni petecchiali ed ecchimosi che si manifestano prima degli ematomi; - ematomi nel tessuto retroperitoneale e sottocutaneo, di regola pochi, ma grandi, praticamente non ci sono emorragie nelle articolazioni e loro deformazione. Il tipo vasculitico-violaceo è caratterizzato da: - eruzioni cutanee emorragiche, il più delle volte simmetriche; gli elementi dell'eruzione cutanea sono limitati, leggermente rialzati sopra la pelle, il loro aspetto è spesso preceduto da vesciche o vescicole, che vengono poi sature di sangue; gli elementi emorragici possono fondersi, l'epidermide sovrastante è necrotica con formazione di una crosta; dopo la scomparsa dell'eruzione cutanea rimangono focolai di pigmentazione della pelle; - sanguinamento dagli organi interni - gastrointestinale, renale. Il tipo angiomatoso è caratterizzato da: - sanguinamento persistente e ricorrente di una o due, meno spesso più localizzazioni (ad esempio nasale, polmonare); - l'assenza di emorragie spontanee e post-traumatiche nella pelle, nel tessuto sottocutaneo. undici
Via interna Superficie di contatto Fattore tissutale esterno XII IMC VII XI XII IX fibrina insolubile Xа Va Fosfolipidi Ca² Protrombinasi XIII Fibrina solubile Protrombina Trombina Fibrinogeno Fibrina monomero 13
Vie di modellamento dell'emostasi Via interna: n Tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT). Via esterna: n Tempo di protrombina (1935, Quick). FV-mw 330.000, FVIImw 50.000, FX-mw 58.800 e FII Test di orientamento: tempo di protrombina (PT); APTT; tempo di trombina; Quantificazione del fibrinogeno 14
Indice di protrombina - determinato in presenza di ioni calcio e tromboplastina in eccesso nei tessuti La formazione di coaguli dipende solo dall'attività del complesso protrombinico (fattori: II, V, VII e X) Attività protrombinica rapida 0,1 ml di plasma + 60 s Indice di protrombina: donatore / rapporto pazienti 100% 0,2 ml TCS* *- miscela trombina-calcio 15
Interpretazione dei risultati Causa del prolungamento del PT: n Somministrazione di anticoagulanti orali; n Malattia del fegato; n Carenza di vitamina K; Carino; n Deficit ereditario di protrombina, f. VII, X o V. Nella trombosi 16 si nota un accorciamento del PV
APTT - caratterizza la via interna dell'emostasi (1953): Fattori VIII, IX, XII; n Prekallikrina (fattore di Fletcher) n Chininogeno ad alto peso molecolare (F. Fitzgerald) Il test è sensibile al deficit di tutti i fattori della coagulazione tranne il VII, all'eparina e agli inibitori specifici e non specifici. n 0,1 plasma + 0,1 erilide/caolino 3 min + 0,1 cloruro di calcio 17
Interpretazione dei risultati Causa del prolungamento dell'APTT: carenza di fattori della via intrinseca della coagulazione; La presenza di inibitori della coagulazione; Malattia del fegato; Carenza di vitamina K; GHIACCIO; somministrazione di eparina. L'accorciamento è osservato nella trombosi e nella DIC 18
Emofilia A, B, C. L'emofilia è una coagulopatia congenita caratterizzata da un deficit di fattori: n VIII (emofilia A) n IX (emofilia B, malattia di Christmas) n XI (emofilia C). 19
L'emofilia è una malattia caratterizzata da un deficit quantitativo o qualitativo dei fattori della coagulazione VIII (emofilia A), IX (emofilia B) n n n Il fattore VIII antiemofilico (fattore VIII) MB 270.000 - 340.000 è sintetizzato dalle cellule endoteliali del fegato? VIII: C è associato nel plasma con il fattore di von Willebrand Via interna del FVIII concentrazione normale circa 0,5 µg/ml n n n Fattore IX (fattore di Natale) МВ 72.000 sintetizzato nel fegato termicamente labile e stabile alla conservazione concentrazione normale dipendente dalla vitamina K 3 µg /ml 20
La storia dell'emofilia affonda le sue radici in un lontano passato. La prima menzione dell'emofilia è contenuta nel Talmud babilonese (1500 anni fa). Il termine emofilia apparve nel 1823 21
Eziopatogenesi. n L'emofilia A è dell'80% n L'emofilia B è del 19% n L'emofilia C è dell'1% L'emofilia A e B si trasmettono in modo recessivo, legate al cromosoma X. Sono colpiti soprattutto gli uomini, le donne sono portatrici del gene e la metà dei loro figli può soffrire di emofilia. L'emofilia C si trasmette con modalità autosomica recessiva, quindi entrambi i sessi si ammalano con la stessa frequenza. 22
femmina H R F 1 h X X N H X X, H h XX, sano. indossa. marito. --H X Y, ciao. n X Y h XY paziente 23
25
La popolazione della Russia e il numero stimato di pazienti affetti da emofilia 6.764 67.645.000 77.654.000 Secondo il Comitato statistico statale, secondo i risultati del censimento della popolazione tutta russa del 2002, nel paese vivono 145 milioni 290 mila persone 26
La gravità del sanguinamento dipende dal grado di carenza del fattore. Normalmente è del 50-100% Forma latente n Quando diminuisce al 20-50%, c'è una tendenza ad aumentare il sanguinamento in caso di lesioni gravi Forma pronunciata n A livello di fattore del 5-20%, si verifica un sanguinamento grave in caso di lesioni Forma grave n Se oscilla tra l'1 e il 5%, si verifica un sanguinamento spontaneo. Forma molto grave. n Completa assenza del fattore. numero 27
Clinica. Sin dai primi mesi di vita del bambino si verifica un aumento del sanguinamento n Il sanguinamento appare sullo sfondo delle ferite: tagli, contusioni, varie inclusioni n Si verificano emorragie profonde, forte sanguinamento nel sito della lesione, emorragie nelle grandi articolazioni (emartro), che portano alla sviluppo di contratture e anchilosi delle articolazioni (spesso ginocchio e caviglia), pericolosi ematomi intermuscolari, sottofasciali, retroperitoneali massicci, umaturia. numero 28
30
31
32
33
34
Diagnostica. 1. n n 2. 3. Coagulogramma: Diminuzione del tempo di coagulazione del sangue Aumento del tempo di tromboplastina parziale attiva Diminuzione dell'autocoagulazione, attività di coagulazione Protrombina, il tempo di trombina è normale. Diminuzione del livello e dell'attività dei fattori VIII, IX, XI Test immunologico per la determinazione dei fattori antigenici utilizzando anticorpi-inibitori omologhi. 35
Qual è l'attività del fattore VIII? Misurato in unità internazionali in un flaconcino (250 UI, 500 UI, 1000 UI); nIn 1 ml. il plasma normale contiene 1 UI di fattore VIII; n 1 UI di fattore VIII, somministrata per 1 kg. il peso corporeo aumenta i livelli di fattore VIII di circa il 2%. numero 38
Dose terapeutica: Emofilia A - 25-50 UI/kg ogni 12 ore; n Emofilia B - 25-50 UI/kg ogni 24 ore; numero 39
La terapia sostitutiva con i fattori della coagulazione VIII o IX viene effettuata dal paziente stesso o in caso di emorragia o a scopo profilattico. 40
Trattamento. FFP contenente fattori VIII, IX, XI 2. Crioprecipitato (circa 100 unità in 1 porzione) 3. Plasma antiemofilico (concentrato di fattori VIII, IX), agemfil A, B Terapia locale: 1. Minimizzazione del dolore, sutura, ghiaccio 2. Con emartro - immobilizzazione, ghiaccio, posizione elevata Terapia generale: 1. Epsilon - acido aminocaproico, progestinici sintetici Trattamento dell'anemia: trasfusione di eritrite. masse. 1.41
Eziopatogenesi della ITP. La principale causa di sanguinamento è la trombocitopenia. Cause della trombocitopenia: 1. L'effetto inibitorio della milza sulla formazione delle piastrine: i megacariociti inattivi si trovano nel midollo osseo puntato. non 43
2. Distruzione accelerata delle piastrine nella milza: la durata della vita delle piastrine è di diverse ore invece di 7-10 giorni 3. Nella trombocitopenia ereditaria, difetti nella struttura della membrana, una violazione dei processi energetici in esse porta ad una rapida distruzione 4. Con la PTI acquisita, nella milza vengono prodotti anticorpi antipiastrinici. Ig. G.44
Il decorso della malattia: n Cronico, ricorrente n Acuto (aptene) L'infezione virale o alcuni farmaci (sulfamidici, butadione, chinino) svolgono il ruolo di aptene associato alle piastrine. Gli anticorpi risultanti causano la distruzione delle piastrine e il verificarsi di un aumento del sanguinamento. 45
Clinica ITP. n Il quadro clinico appare quando il livello delle piastrine è inferiore a 100 x10*9/l. Quando il livello delle piastrine è inferiore a 50 x10 * 9 / l, può verificarsi un sanguinamento pericoloso per la vita. . 46
Emorragie sottocutanee di piccoli punti - petecchie, ecchimosi, localizzate asimmetricamente n Sanguinamento dalle mucose: gengivali, sangue dal naso n Sanguinamento dal tratto gastrointestinale n Ematuria n Emottisi n Emorragie nei siti di iniezione n Sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente n Anemia postemorragica. non 47
48
49
Diagnosi di ITP. n n n Emocromo completo: diminuzione del numero degli eritrociti e dell'emoglobina Diminuzione del numero delle piastrine (inferiore a 100 x10 * 9 / l) In un processo autoimmune, aumento della VES Cambiamenti morfologici delle piastrine: aumento delle dimensioni. 50
n Coagulogramma: aumento del sanguinamento secondo Duke e Ivey, diminuzione della retrazione, tempo di coagulazione del sangue e test della caolinefalina sono normali n Mielogramma: il numero di megacariociti è aumentato n Test Dixon - rilevamento degli anticorpi antipiastrinici. 51
52
Trattamento della PTI. Glucocorticosteroidi: prednisolone 40-60 mg / die secondo lo schema n Se il GCS è inefficace, vengono utilizzati immunosoppressori: metipred, vincristina, azatioprina, ciclofosfamide n Splenectomia Indicazioni: aumento dell'anemia, inefficacia dei farmaci. . numero 53
n La trombocitopatia è una malattia in cui le proprietà qualitative e funzionali sono compromesse: adesione e aggregazione delle piastrine, con conseguente compromissione dell'emostasi. Nelle trombocitopatie il numero delle piastrine rientra nell'intervallo normale. n Tra le diatesi emorragiche si verifica nel 36% dei casi. 54
Clinica della trombocitopatia. Emorragie sottocutanee a macchie petecchiali, ematomi localizzati asimmetricamente n Sanguinamento dalle mucose: gengivali, sangue dal naso n Sanguinamento dal tratto gastrointestinale n Ematuria n Emottisi n Emorragie nei siti di iniezione n Sanguinamento prolungato dopo l'estrazione del dente n Anemia postemorragica. numero 55
Diagnostica. n Emocromo completo: 1. Diminuzione del numero di eritrociti e di emoglobina 2. Il numero di piastrine è normale 3. Nella morfologia delle piastrine, i granulomeri e i processi non sono determinati. 56
Trattamento. Dieta con vitamina C, P, A, apporto di arachidi n Acido aminocaproico 6-12 g/giorno n Dicynone, vikasol n PAMBA, acido tranexam n ATP, solfato di magnesio n Riboxin, inosina-F n Androxon, adrenoxil n Massa piastrinica n Stop locale sangue. n.61
Patogenesi. La vasculite emorragica si riferisce a malattie immunocomplesse, poiché è causata dall'effetto dannoso degli immunocomplessi a basso peso molecolare (IC). Quando si formano, si osserva la predominanza dell'antigene. L'IR e il complemento da essi attivato causano microtrombovasculite con necrosi fibrinoide, edema perivascolare, blocco della microcircolazione. 64
decorso clinico. A seconda del decorso clinico si distinguono: n Forma cutanea o semplice n Forma articolare n Forma addominale n Forma renale n Forma fulminante A seconda del decorso della malattia si distinguono: 1. Acuta 2. Cronica, ricorrente. 65
Clinica. n Forma cutanea Le lesioni cutanee sono petecchie finemente punteggiate e simmetriche, principalmente sugli arti inferiori e sui glutei. Le eruzioni cutanee sono monomorfe, con una base infiammatoria distinta, durano 4-5 giorni, lasciando dietro di sé la pigmentazione. 66
n Forma articolare n Il sito del danno alle articolazioni è la membrana sinoviale. n C'è un dolore acuto, gonfiore, disfunzione dell'articolazione n Forma addominale Le emorragie si verificano nella mucosa dello stomaco, dell'intestino, del mesentere. Si avvertono forti dolori all'addome, che simulano l'immagine di un addome acuto, la temperatura corporea può aumentare e talvolta si verifica vomito. C'è sangue nelle feci. 67
n Forma renale n Procede secondo il tipo di nefrite acuta o cronica, talvolta assume una forma protratta e si trasforma in insufficienza renale cronica. Forse lo sviluppo di ipertensione arteriosa, sindrome nefrosica n Forma fulminea (cerebrale) Si sviluppa con emorragia nelle membrane del cervello o nelle aree vitali. 68
Diagnostica. n Manifestazioni cliniche: eruzioni cutanee monomorfe, puntiformi, simmetriche che non scompaiono con la pressione n Iperfibrinogenemia, aumento del contenuto di CI, crioglobuline, gamma globuline n Un test di autocoagulazione positivo n Sul coagulogramma, una riduzione del tempo totale di coagulazione del sangue , protrombina e tempo di trombina. 69
Trattamento: Eparina 7500-15000 U/die EV o SC sotto il controllo della coagulazione del sangue n Eparinoidi: sulodexide, lomaparan n Plasmaferesi a fasi n Ormoni steroidei: prednisolone 20-60 mg/die secondo schema n Miglioramento della microcircolazione: trental, pentossifillina n Rafforzamento della parete vascolare: acido ascorbico, rutina. n70
|
Vasculite emorragica |
Porpora trombocitopenica idiopatica |
Emofilia |
|
|
Generale. anamnesi |
Non importa |
Trasmissione recessiva (vero ITP) |
Gene recessivo, legato all'X |
|
Anamnesi allergica |
Gravato (individuale ed ereditario) |
Non importa |
Non importa |
|
La presenza di fuochi infezioni |
Caratteristicamente |
Non importa |
Non importa |
|
Età |
Scuola |
Precoce (fino a 3 anni) |
|
|
Non importa |
Più spesso ragazze |
Ragazzi. Ragazze con b-esimo padre ed eterozigoti. madre, con S. Klinefelter in un figlio e b-esimo padre |
|
|
Provocatorio per |
Allergene (più spesso lek.), informazioni |
Sindrome emorragica
Sanguinamento
|
Muco sanguinante |
Non tipico |
caratteristica |
Non tipico |
|
cavità |
non caratteristico |
non caratteristico |
Caratteristica |
|
Dopo l'estrazione del dente |
Non tipico |
Subito dopo l'intervento e per molto tempo |
Ritardato |
|
Altre sindromi |
Articolare (dolore a breve termine, gonfiore, volatilità, scompare senza lasciare traccia) |
Nell'isola il periodo può essere l / a |
Emartrosi (dolore acuto, sus-s, di dimensioni, la pelle sopra è calda, in futuro potrebbe esserci deformità dell'articolazione) |
|
Renale (con sviluppo nei casi gravi) |
Renale (senza sviluppare nefrite) |
Renale sanguinamento |
|
|
Addominale (a causa di emorragia nel mesentere, intestino st-ku) |
Addominale (come risultato di quegli ematomi retroperitoneali) |
||
|
sintomo del laccio emostatico |
Dati di laboratorio
|
piastrine |
numero, può essere morfolo. cambiato | ||
|
Tempo di coagulazione di Lee-White | |||
|
Retrazione del sangue. coagularsi | |||
|
Funzione adesiva delle piastrine | |||
|
Altri metodi |
Proteinogramma (contiene alfa-2, gamma globuline). Immunogramma (contenuto. CEC) |
Immunogramma (contenuto Ig G). Rilevato antipiastrinico ANT |
Campioni di correzione e test di miscelazione per def. tipo di emofilia |
Leucemia
Isola della Clinica leucemia
5 periodi: pre-leucemico, acuto, remissione, recidiva e terminale.
La pelle è pallida, le emorroidi sono tipiche. (emorragie - dalle petecchie alle ecchimosi), sanguinamento dal muco. Rare manifestazioni acute leucemia - rev. pelle e cellule p / sotto forma di leucemoidi, necrotiche. sconfitta pelle e mucose della bocca. Quando acuto la leucemia può essere coinvolta nel pr-ss dei polmoni, nel sistema nervoso centrale, nel sesso. organi e occhi, ma questo è tipico delle recidive di ostruzione, se compaiono questi sintomi. all'inizio. periodo - questo è un cattivo pronostico. cartello. I cambiamenti nei polmoni si verificano sotto la "maschera" di bronchite, polmonite, pleurite. La radiografia ha rivelato una diffusione diffusa. cambiamenti nell'interstizio dei polmoni sotto forma di blackout.
Il danno al sistema nervoso centrale (neuroleucemia) è caratterizzato da "meningite", "meningoencefalite" o "encefalite" leucemica. Comune a tutte le forme è il cervello generale. e mening. sintomi, convulsioni clonico-toniche. Caratteristicamente, ma stupito. CHMN. Leucemia sconfitta la regione ipotalamica procede sotto forma di S. diencefalico (sete, poliuria, obesità, ipertermia). Il coinvolgimento del pavimento degli organi del lago-esimo pr-ss è determinato dalla palpazione e dalla compattazione dei testicoli e dei cordoni spermatici nei ragazzi e delle ovaie nelle ragazze.
Sindromi: intossicazione, anemia, articolazione ossea, proliferativa (iperplastica), emorroidi (mieloblastiche).
Con varianti linfoidi di ostruzione della proliferazione del leuc. to-to avviene non solo nel midollo osseo, ma anche al di fuori di esso, mostrando la periferia. l / a, fegato e milza.
Quando acuto miele. proliferazione della leucemia leuk. a-to solo nel midollo osseo, > espresso da S. insufficienza del midollo osseo disponibile. raffica infiltrazione, anemia, granulocitopenia con inf. complicazione.
Nei bambini del 1o anno di vita, segni di ritardo. la leucemia può iniziare con t 0 , forte appetito (anoressia), pallore crescente, fenomeni disp. Isola la leucemia nei bambini di età inferiore a 1 anno è difficile con la presenza di. localizzazioni extramidollari del pr-ss, indipendentemente dal tipo di ostruzione.
Opzioni per il decorso di esacerbazione (recidiva) acuta. la leucemia nei bambini differisce nella diversità, questi possono essere casi simili /I/ al periodo acuto, ma possono esserci i primi cambiamenti solo nel midollo osseo punteggiato, senza clinica.
Diagnostica: il principale è la significativa esplosione di to-to nel midollo osseo puntato e la loro comparsa nel sangue periferico. Nell'emogramma: HB, E-s, piastrine. A seconda del numero di leucociti, ci sono casi con l'ennesimo numero di leucociti, una diminuzione (1,0 x 10 9 / l e<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
L'indicatore assoluto è l'aspetto delle cellule esplosive. Tuttavia, potrebbero esserci casi in cui la loro assenza è nella periferia. sangue.
Pagina 1 di 3
A diatesi emorragica includono malattie basate su violazioni della parete vascolare e di varie parti del sistema emostatico, che causano un aumento del sanguinamento o una tendenza al suo verificarsi.
Epidemiologia
Nel mondo circa 5 milioni di persone soffrono di manifestazioni emorragiche primarie. Dato che le emorragie secondarie, come la DIC nello stato preagonale, non sempre sono fisse, si può immaginare la prevalenza della diatesi emorragica.
Eziologia e patogenesi
La patogenesi delle condizioni emorragiche ereditarie è determinata da una violazione dei normali processi emostatici: anomalie dei megacariociti e delle piastrine, carenza o difetto dei fattori della coagulazione del plasma, inferiorità dei piccoli vasi sanguigni. La diatesi emorragica acquisita è causata da DIC, lesioni immunitarie della parete vascolare e delle piastrine, infezioni tossiche dei vasi sanguigni, malattie del fegato e esposizione ai farmaci.
Classificazione
1. Diatesi emorragica causata da difetto piastrinico
- numero insufficiente di piastrine
- inferiorità funzionale delle piastrine
- una combinazione di patologia quantitativa e qualitativa delle piastrine
2. Diatesi emorragica causata da un difetto nei procoagulanti (emofilia) - la loro quantità insufficiente necessaria per la formazione di fibrina
- attività funzionale insufficiente dei singoli procoagulanti
- la presenza nel sangue di inibitori dei singoli procoagulanti
3. Diatesi emorragica causata da un difetto della parete vascolare
- congenito
- acquisita
4. Diatesi emorragica causata da eccessiva fibrinolisi
- endogeni (primari e secondari)
- esogeno
5. Diatesi emorragica causata da una combinazione di disturbi di vari componenti del sistema emostatico (malattia di von Willebrand, DIC, ecc.)
Questa classificazione non include tutte le diatesi emorragiche conosciute. Ce ne sono più di 300. Si tratta di uno schema di principi per classificare le condizioni emorragiche, in base al quale è possibile classificare non solo ciascuna delle condizioni emorragiche conosciute, ma anche ciascuna nuova scoperta.
Classificazione trombocitopenia suggerisce la loro divisione a seconda della causa principale che li provoca. Queste ragioni sono diverse: riproduzione compromessa, aumento della distruzione, deposizione e diluizione delle piastrine. Le cause della trombocitopenia sono elencate di seguito.
|
Trombocitopenia dovuta ad alterata riproduzione |
Trombocitopenia dovuta ad una maggiore distruzione |
|
1. Fattori fisici |
1. Immunitario |
Trombocitopatie- il secondo gruppo di condizioni emorragiche causate dall'inferiorità della componente piastrinica dell'emostasi. Combina malattie che si manifestano con un'inferiorità qualitativa delle piastrine con la conservazione del loro numero. Ha ricevuto il nome di trombocitopatia. Negli ultimi anni ci sono stati importanti cambiamenti nella classificazione delle trombocitopatie. La loro essenza sta nel fatto che molte forme nosologiche, la cui caratteristica era il sanguinamento, si sono rivelate eterogenee. I tentativi di collegare l'una o l'altra caratteristica dei disturbi funzionali piastrinici con danni o caratteristiche di sviluppo di altri organi o sistemi (sindrome di Hermansky-Prudlak, Chediak-Higashi, ecc.) A questo proposito dimostrano anche un certo polimorfismo. Tutto ciò ha costretto i medici a concentrarsi sulla specifica patologia della funzione piastrinica, che ne costituiva la base.
Esistono i seguenti tipi di trombocitopatie:
1) trombocitopatia con alterata adesione piastrinica;
2) trombocitopatia con alterata aggregazione piastrinica: a) all'ADP, b) al collagene, c) alla ristomicina, d) alla trombina, e) all'adrenalina;
3) trombocitopatia con alterata reazione di rilascio;
4) trombocitopatia con difetto nel "pool di accumulo" dei fattori rilasciati;
5) trombocitopatia con difetto di retrazione;
6) trombocitopatia con una combinazione dei difetti di cui sopra.
Oltre a dichiarare i difetti piastrinici, è necessario integrare la diagnosi della malattia con l'indicazione obbligatoria del lato quantitativo del legame piastrinico (ipotrombocitosi, ipertrombocitosi, conta piastrinica normale), nonché la dichiarazione di patologia concomitante.
Vengono riassunte le malattie che si basano sulla carenza di alcuni fattori della coagulazione del plasma (forse sarebbe più corretto chiamarle emofilia).
|
fattore difettoso |
Nome della malattia |
|
I (fibrinogeno) |
Afibrinogenemia, ipofibrinogenemia, disfibrinogenemia, deficit del fattore I |
|
II (protrombina) |
Ipoprotrombinemia, deficit del fattore II |
|
V (proaccelerina) |
Carenza del fattore V, paraemofilia, malattia di Ovren |
|
VII (proconversione) |
Carenza del fattore VII, ipoproconvertinemia |
|
VIII (globulina antiemofila) |
Emofilia A, emofilia classica, deficit di fattore VIII |
|
IX (fattore Natale) |
Malattia dell'emofilia B. Natale, carenza di fattore IX |
|
X (Stewart - Fattore Prower) |
Carenza del fattore X. Malattia di Stewart-Prower |
|
XI (precursore della tromboplastina plasmatica) |
Carenza del fattore XI, emofilia C |
|
XII (fattore di Hageman) |
Carenza del fattore XII, difetto di Hageman |
|
XIII (fattore stabilizzante la fibrina, fattore Lucky-Lorand, fibrinasi) |
Carenza del fattore XIII |
|
(fattore Fletcher), precallicreina |
Deficit di precallicreina, deficit di fattore Fletcher, deficit di fattore XIV |
|
CMMV chininiogeno ad alto peso molecolare (fattore Fitzgerald, Williams, Flajac) |
Deficit di kinniogeno nella seconda guerra mondiale. Malattia |
La classificazione delle malattie vascolari che si manifestano con manifestazioni emorragiche suggerisce la loro suddivisione in base alla localizzazione della lesione delle strutture morfologiche del vaso.
Distinguere le malattie con danno all'endotelio stesso e le malattie con danno al subendotelio.
Lesioni endoteliali divise in congenite ed acquisite. Un rappresentante del danno congenito all'endotelio è la teleangectasia emorragica ereditaria (malattia di Rendu-Osler). Tra le lesioni acquisite dell'endotelio si distinguono malattie di natura infiammatoria e immunitaria, danni causati da fattori meccanici. Le condizioni infiammatorie ed emorragiche acquisite dal sistema immunitario sono la malattia di Henoch-Schonlein, l'arterite nodulare, la granulomatosi allergica, la vasculite nelle malattie infettive e l'esposizione a farmaci. Nello stesso sottogruppo rientrano gli infiltrati infiammatori cronici, come la granulomatosi di Wegener, l'arterite temporale, l'arterite di Takayasu. Tra i danni meccanici all'endotelio si distinguono la porpora ortostatica e il sarcoma di Kaposi.
Malattie emorragiche dovute a disturbi delle strutture subendoteliali, si dividono anche in congenite e acquisite. Tra le malattie congenite ricordiamo la sindrome di Eulero-Danlos, lo pseudoxantoma elastico, la sindrome di Marfan e la malattia da osteogenesi imperfetta. Le condizioni emorragiche nell'amiloidosi, la porpora senile, la porpora da corticosteroidi, la porpora semplice e le condizioni emorragiche nel diabete mellito si combinano in difetti acquisiti del subendotelio.
Formulazione approssimativa della diagnosi:
1. Porpora trombocitopenica immune, che si manifesta con emorragie sulla pelle e sulle mucose visibili, sanguinamento gengivale, nasale, intestinale.
2. Emofilia A (emofilia classica) dovuta a carenzaVIIIfattore con emorragie muscolari e articolari, sanguinamento nasale, gengivale, intestinale, uterino.
3. Sindrome da coagulazione intravascolare dieseminata con petecchie cutanee, sanguinamento delle mucose, ematuria, emottisi.
Nella diagnosi differenziale delle varie forme di sanguinamento, la classificazione basata sulla patogenesi si è rivelata la più soddisfacente. Secondo lei, la diatesi emorragica può essere causata da:
Danno piastrinico (trombocitopenia, trombocitemia o trombopatia);
L'assenza di qualsiasi fattore necessario per la coagulazione del sangue;
La predominanza di uno qualsiasi dei fattori che impediscono la coagulazione (coagulopatia);
Malattia vascolare (porpora vascolare).
Questa classificazione è alquanto arbitraria, poiché i rapporti tra parete vascolare, piastrine, fattori della coagulazione associati alle cellule del sangue e al plasma sono così complessi che difficilmente si possono immaginare disturbi isolati. Tuttavia, tale classificazione è possibile, poiché in alcuni casi domina il ruolo dei fattori individuali.
Se viene determinato il sanguinamento, la prima azione pratica dovrebbe in ogni caso essere quella di determinare il numero di piastrine, che consente di riconoscere malattie come la porpora trombocitopenica, nonché quelle accompagnate da un aumento del numero di piastrine, malattie primarie trombocitemia, trombocitosi sintomatica. Se il numero di piastrine è normale, può ancora esserci una violazione della funzione piastrinica, trombopatie.
Tra le trombopatie sono note malattie ereditarie come la malattia di Glanzmann-Negeli o la tromboastenia, in cui l'aggregazione piastrinica e la retrazione del coagulo sanguigno sono patologicamente alterate. Naturalmente il tempo di sanguinamento viene allungato. Ancora più comune è la malattia di von Willebrand-Jurgens (deficit del fattore di von Willebrand, pseudoemofilia ereditaria, angioemofilia, trombopatia costituzionale, che in realtà non è trombopatia, ma piuttosto una malattia che assomiglia alla vera emofilia).
La porpora è meno comune, è più probabile che la malattia sanguini sotto forma di macchie, si osserva più spesso nelle ragazze (al contrario della vera emofilia), è anche caratterizzata da un tempo di sanguinamento prolungato, tempo di coagulazione normale, ma soprattutto un disturbo della formazione della tromboplastina. Parliamo infatti di trombopatia secondaria, basata sull'assenza del fattore VIII e del fattore IX della coagulazione.
La diagnosi può essere fatta sulla base della determinazione del tempo di sanguinamento prolungato e dell'assenza di globulina antiemofila (fattore VIII).
A volte questa malattia si osserva in combinazione con l'ipercolesterolemia.
Si nota un disordine funzionale delle piastrine molto grandi con l'anomalia di May-Hegglin e altre forme di diatesi emorragica, in cui vengono determinate piastrine giganti. Queste anomalie congenite sono spesso associate a trombocitopenia.
Le trombopatie comprendono solitamente la sindrome di Portsmouth, in cui l'aggregazione piastrinica non avviene a causa dell'esposizione alle fibre di collagene, e la trombopatia macropiastrinica di Bernard-Soulier, in cui il diametro nella maggior parte delle piastrine è superiore a 4,5 micron. Si tratta della stessa trombopatia ereditaria del disturbo polifilico della maturazione piastrinica di May-Hegglin.
Più spesso si osservano trombopatie secondarie, in cui, a causa dell'assenza del fattore piastrinico III, non si verifica né l'adesione, né l'aggregazione, né la retrazione del coagulo, anche il consumo di protrombina e la generazione di tromboplastina sono compromessi.
Trombopatie secondarie si osservano con paraproteinemia, ipergammaglobulinemia (morbo di Waldenström, mieloma, cirrosi epatica), uremia, leucemia, mielosclerosi, anemia maligna e anomalie congenite del sistema cardiovascolare. La stessa genesi e la porpora trombocitopenica. La trombopatia può anche essere causata da prodotti di degradazione del fibrinogeno, nonché da eparina, destrano e aspirina.
Quattro studi principali aiutano a fare una diagnosi differenziale di varie forme di diatesi emorragica:
Determinazione del numero di piastrine;
tempo di sanguinamento;
tempo di protrombina;
Tempo di tromboplastina parziale (PTT).
Se il numero e la funzione delle piastrine sono normali, gli altri tre studi danno risultati normali e solo un tempo di sanguinamento prolungato, allora possiamo parlare di porpora vascolare. Con lei il sintomo di Rumpel-Leede è positivo.
Se il tempo parziale di tromboplastina (PTT) o il tempo di protrombina sono prolungati, è possibile la coagulopatia. Se entrambi i fattori sono allungati si può parlare di deficit di protrombina, fibrinogeno o fattori V, X.
Se il tempo parziale di tromboplastina (PTT) è patologicamente alterato, ma il tempo di protrombina è normale, è possibile solo una carenza dei fattori VIII, IX, XI, XII. Se il tempo parziale di tromboplastina (PTT) è normale e il tempo di protrombina è prolungato, potrebbe trattarsi di un deficit del fattore VII.
Una caratteristica della porpora vascolare sono i risultati negativi degli studi e la positività del sintomo di Rumpel-Leede, che però può essere positivo nella trombocitopenia e anche nella coagulopatia.
Le petecchie indicano principalmente sanguinamento correlato alle piastrine, ma sono anche caratteristiche della porpora vascolare. Un ampio sanguinamento sottocutaneo è caratteristico della coagulopatia, ma si verifica anche con la porpora trombocitopenica.
- In contatto con 0
- Google+ 0
- OK 0
- Facebook 0
