La più grande attività nella sintesi degli anticorpi differisce. Immunoglobuline

Nel 1935, L. Hamman e A. Rich descrissero per primi 4 pazienti con insufficienza respiratoria rapidamente progressiva che morirono entro 6 mesi. dall'esordio della malattia. È una malattia ad eziologia sconosciuta e, sebbene rara nei bambini, i casi familiari suggeriscono una possibile componente genetica. Nella patogenesi della malattia, la componente principale è la fibrosi polmonare, sono segnalati la deposizione di complessi immunitari nei capillari, il ruolo degli anticorpi organo-specifici. Tra i probabili fattori infettivi coinvolti nella patogenesi dell'ELISA vi sono gli adenovirus, il virus Epstein-Barr, i virus parainfluenzali di tipo 1 e 3, i virus dell'herpes, dei virus dell'epatite B e C.

La malattia è caratterizzata da pneumofibrosi diffusa rapidamente progressiva con sviluppo di insufficienza respiratoria, ipertensione della circolazione polmonare e cuore polmonare. Attualmente, la sindrome di Hamman-Rich è chiamata una delle forme di alveolite fibrosante idiopatica (IFA) - polmonite interstiziale acuta o rapidamente progressiva. Il quadro istologico nell'ELISA è eterogeneo.

Per determinare l'attività dell'alveolite, viene utilizzata la scintigrafia polmonare utilizzando l'isotopo del gallio 69, che si accumula nelle cellule dell'infiltrato infiammatorio. L'intensità dell'accumulo isotopico è correlata all'attività dell'infiammazione interstiziale, rilevata morfologicamente nelle biopsie polmonari aperte, con il contenuto di linfociti, eosinofili e macrofagi nel liquido broncoalveolare. Gli esami di laboratorio e la broncoscopia con ELISA di solito non forniscono informazioni preziose. Lo studio del liquido di lavaggio broncoalveolare consente di stabilire un aumento significativo del numero totale di cellule, in particolare dei neutrofili e dell'attività della collagenasi, che svolge un ruolo importante nella patogenesi della malattia. La biopsia polmonare aperta è lo standard diagnostico "d'oro" per l'ELISA.

L'ELISA è solitamente accompagnato da alti livelli di Ig G e CEC, aumento della VES, neutrofilia con un numero aumentato o normale di linfociti.

Una diminuzione locale del flusso sanguigno polmonare e cambiamenti nella funzione respiratoria (restrizione, diminuzione della capacità di diffusione dei polmoni, proprietà elastiche del tessuto polmonare) riflettono il grado di sviluppo della fibrosi.

Il decorso dell'ELISA è progressivo. Complicazioni rare comprendono la sindrome artritica, il pneumotorace spontaneo, l'embolia polmonare.

Trattamento. L’obiettivo della terapia è stabilizzare il processo. Il trattamento ELISA comprende glucocorticosteroidi 1-1,5 mg/kg al giorno di prednisolone per via orale per 6-12 settimane, quindi, una volta raggiunto l'effetto, viene ridotto di 2,5-5 mg a settimana fino alla dose di 2,5-5 mg/die, che è prescritto per 9-12 mesi. Con la rapida progressione della fibrosi, iniziano con glucocorticosteroidi per via endovenosa, conducono la terapia a impulsi con metilprednisolone. I glucocorticosteroidi vengono utilizzati in combinazione con l’idrossiclorochina. Con le esacerbazioni, solitamente provocate dalla SARS, vengono prescritti antibiotici.

Di tutte le scienze, la medicina è notoriamente la più conservatrice (aggiungiamo: la fortuna dei pazienti). Tuttavia, i progressi in medicina stanno procedendo abbastanza rapidamente; le scoperte e le scoperte rivoluzionarie si combinano con il tradizionale accumulo evolutivo di conoscenze e metodi. Le malattie, prima del tutto incomprensibili, rare e apparentemente senza causa, rivelano gradualmente i loro segreti e in questo processo continuo sorgono molte nuove domande. Un esempio è la malattia (in altre fonti - la sindrome) di Hamman-Rich, nota anche come alveolite fibrosante idiopatica (IFA), pneumofibrosi interstiziale, ecc.

Questa malattia prende il nome dagli scienziati che negli anni '30 e '40 del XX secolo diedero per la prima volta una descrizione clinica completa della fibrosi specifica - lo spostamento del tessuto polmonare funzionale da parte della crescita del tessuto connettivo - a seguito della quale i pazienti morirono entro un periodo da un mese a sei mesi. E sebbene le prime descrizioni fossero basate su una scarsa quantità di osservazioni dal punto di vista della statistica moderna - solo quattro casi - le pubblicazioni di L. Hammen e A. Rich non passarono inosservate. Negli anni '60 un contributo significativo allo studio del problema fu dato da J. Skedding; il termine “alveolite fibrosante” da lui proposto sottolinea, innanzitutto, la presenza di un processo infiammatorio negli alveoli, e il termine “sindrome di Skedding” è stato utilizzato per qualche tempo come uno dei sinonimi della malattia di Hamman-Rich. La frequenza di insorgenza e diagnosi di questa malattia, in generale, è in aumento, così come il numero di domande ad essa correlate - che, come dice la scienza, "necessitano di ulteriori ricerche".

La malattia di Hamman-Rich combina, con ogni probabilità, un gruppo di malattie con diversi fattori scatenanti e modelli di sviluppo. È stato accertato che l'età media di manifestazione supera i 50 anni (sebbene anche i casi di ELISA nei bambini non siano unici), che gli uomini si ammalano più spesso, che la presenza di questa malattia aumenta significativamente il rischio oncologico, ecc. Ma tutto ciò, ovviamente, non è sufficiente per una completa comprensione della patologia e per lo sviluppo del suo trattamento eziopatogenetico. Solo la gravità del decorso dell'ELISA, la prognosi sfavorevole e l'elevata mortalità rimangono affidabili: la fibrosi polmonare infiammatoria, qualunque sia la causa, porta a una progressiva insufficienza respiratoria.

2. Ragioni

Attualmente l’alveolite fibrosante idiopatica è classificata come una malattia polietiologica, cioè alle malattie di natura multicausale (il che conferma ancora una volta il triste detto medico: “Se ci sono troppe cause per una malattia, allora non ne conosciamo la causa”). Il termine chiarificatore "idiopatico" nel nome della malattia si riferisce all'eziologia alle caratteristiche puramente individuali dell'organismo. Le ipotesi più promettenti e conclusive pubblicate sull'eziopatogenesi dell'ELISA collegano l'inizio del processo con malattie autoimmuni, in cui il sistema di difesa inizia ad attaccare il proprio corpo. È stata segnalata anche una possibile associazione con condizioni allergiche, intossicazioni, infezioni (sia virali che batteriche), nonché una predisposizione ereditaria. Tuttavia, i dati di ricerca finora accumulati non consentono né di confermare né di escludere queste ipotesi.

3. Sintomi e diagnosi della sindrome di Hamman-Rich

Quasi tutte le patologie polmonari, incl. L'ELISA porta a una carenza di ossigenazione (saturazione di tessuti e organi con ossigeno), che a sua volta si manifesta con mancanza di respiro, debolezza, tosse, cianosi della pelle. Man mano che la progressione progredisce, le dita e le unghie si deformano (rispettivamente sindromi di "bacchette" e "vetri da orologio"). Inoltre, l'ELISA è irto di una serie di gravi complicazioni derivanti da altri organi.

Di norma, l'insufficienza respiratoria si sviluppa abbastanza rapidamente e disabilita il paziente (costringendolo letteralmente a ridurre il ritmo e l'intensità della vita). Avendo raggiunto un grado grave e rimanendo allo stesso tempo senza un'adeguata risposta terapeutica, la malattia di Hamman-Rich risulta fatale.

Esistono fino a cinque gradi (o stadi) della malattia; negli stadi successivi i polmoni acquisiscono una caratteristica forma cellulare, a setaccio, a causa della moltitudine di cisti, ed essendo sempre più privati ​​del tessuto principale “funzionante”, perdono anche la capacità di svolgere la loro attività di ventilazione e gas funzioni di scambio.

Non è quasi mai possibile diagnosticare la malattia di Hamman-Rich nella fase preclinica più precoce: i pazienti cercano aiuto già con un quadro clinico dettagliato. Oltre all'auscultazione tradizionale (ascolto), che rivela una serie di segni acustici caratteristici, la radiografia e la biopsia sono lo standard nella diagnosi di questa patologia.

4. Trattamento e prognosi

L'inefficacia degli antibiotici riduce drasticamente la base di prove per l'"ipotesi infettiva" dell'ELISA. I più efficaci sono gli agenti ormonali antinfiammatori in grandi dosi, alcuni gruppi di vitamine e diuretici, immunosoppressori, agenti disintossicanti. Un fattore critico è la tempestività dell’inizio del trattamento. È possibile che la ricerca intensiva e la faticosa ricerca di regimi terapeutici efficaci abbiano portato al fatto che forme catastroficamente veloci di alveolite fibrosante stanno gradualmente lasciando il posto a tipi cronici e ricorrenti del decorso.

Tuttavia, la prognosi complessiva rimane sfavorevole. L'aspettativa di vita media con una diagnosi accertata di ELISA va dai quattro agli otto anni.

L'alveolite fibrosante idiopatica ha molti altri nomi: malattia di Hamman-Ritchie, displasia fibrosa del polmone, sindrome di Skedding e fibrosi interstiziale diffusa del tessuto polmonare. Dal nome si può dedurre che questa malattia è associata ad un processo patologico che avviene nell'interstizio dei polmoni, la cui natura non è nota. La fibrosi progredisce gradualmente, compromettendo la funzione del sistema respiratorio, che porta all'insufficienza respiratoria con molte complicazioni.

Storia di alveolite fibrosante

Per la prima volta Hammen e Ritchie parlarono di questa malattia nel 1933, descrivendo quattro strani casi di danno polmonare sconosciuto che si conclusero in sei mesi con la morte del malato.

Negli anni '60, nella letteratura medica iniziarono ad apparire sempre più informazioni su tali casi. Le manifestazioni acute e croniche sono state attentamente studiate dai medici. Nel 1964, lo scienziato Skedding fece una scoperta: rivelò che l'infiammazione colpisce direttamente le aree alveolari dei polmoni e propose di designare questa patologia come alveolite fibrosante. Attualmente, questo termine combina diverse condizioni patologiche di origine poco chiara, accomunate dalla somiglianza dei cambiamenti radiografici, del quadro clinico e della progressione della fibrosi polmonare.

Vale la pena notare che l'alveolite è la risposta del corpo a vari agenti: virus, batteri, funghi, sostanze irritanti allergiche. Pertanto, questo termine è uno stadio di cambiamenti patomorfologici e non il nome di alcuna nosologia.

Tutte le alveoliti sono divise in due gruppi:

• Eziologia nota (tossica, allergica, ecc.),
• Eziologia sconosciuta (idiopatica).

Vale la pena notare la tendenza all'aumento dei casi di alveolite fibrosante, dovuta, in primo luogo, ad un vero aumento dei casi e, in secondo luogo, ad un miglioramento della qualità della diagnosi e ad una diagnosi più corretta.

Perché si verifica questa malattia?

Le cause eziologiche dell’alveolite fibrosante, nonostante numerosi studi, non sono ancora chiare. Esistono diverse ipotesi e versioni. Secondo uno di loro, questa è una risposta autoimmune del corpo, a seguito della quale si verificano troppe reazioni iperergiche nell'interstizio del tessuto polmonare. Esistono versioni secondo cui in realtà esistono diverse ragioni e la loro combinazione costituisce il fattore eziologico. Tra questi motivi dovrebbero essere individuati: agenti batterici, virali, allergici, insufficienza immunitaria del corpo, esposizione a varie tossine, ecc.

Se parliamo di alveolite fibrosante come processo autoimmune, allora dovrebbe essere attribuito al gruppo delle collagenosi (Nasonova V.A. 1978). Ma allo stesso tempo il processo colpisce esclusivamente il tessuto connettivo dei polmoni.

Cambiamenti che si verificano nei polmoni nella malattia di Hamman-Ritchie

Il processo principale che caratterizza l'alveolite fibrosante è un blocco del sistema alveolo-capillare. La funzione polmonare dipende direttamente dalla gravità di questo processo patologico. Il quadro clinico è dovuto a una diminuzione della funzione di scambio gassoso dei polmoni, una diminuzione della quantità di ossigeno nel sangue e l'insorgenza di insufficienza respiratoria. L'insorgenza del blocco avviene a causa della metaplasia dell'epitelio alveolare. Di conseguenza, il setto interalveolare si fibrosa e il contatto dei capillari con l'aria si interrompe, con conseguente scambio di gas.

Il peso specifico del tessuto connettivo che circonda gli alveoli aumenta di tre volte e lo spessore della membrana due volte rispetto all'originale. Il processo in corso di degenerazione del normale tessuto funzionale in collagene è irreversibile, il che provoca la progressione costante della malattia.

Nelle diverse fasi della malattia prevalgono alternativamente due processi distruttivi:

• Desquamazione;
• Fibrosi.

Quindi, diversi stadi patomorfologici si susseguono nel tessuto polmonare: edema, infiammazione, fibrosi.

Patologicamente, ci sono 5 gradi di alveolite fibrosante:

• I - rigonfiamento del setto tra alveoli e capillari, eccessiva tortuosità dei capillari e infiltrazione cellulare;
• II - c'è un versamento di fluido sieroso nel lume degli alveoli, che porta alla loro adesione.
• III - piccoli bronchioli sono inclusi nel processo patologico, dove si formano cisti e la struttura è disturbata;
• IV - le cisti aumentano gradualmente di dimensioni, distruggendo completamente la normale struttura del tessuto polmonare;
• V - Formazione di un "polmone cellulare".

Come risultato dell'ipossia, la vasocostrizione riflessa avviene direttamente nei polmoni stessi, il che porta ad un aumento della pressione nella circolazione polmonare e alla formazione di un cuore polmonare.

Quadro clinico dell'alveolite fibrosante

Le persone di mezza età sono più suscettibili a questa malattia. Gli uomini si ammalano due volte più spesso delle donne.

I pazienti di solito non si accorgono dell'insorgenza della malattia. Possono associare la mancanza di respiro a ARI, esercizio fisico o problemi cardiaci.

La mancanza di respiro è il primo segno di alveolite fibrosante, ma nel 15% la malattia inizia con sintomi di tosse. I pazienti non possono fare un respiro profondo "con tutto il torace". Molto raramente la temperatura corporea aumenta (38-39°C).

La tosse è di natura secca e dolorosa. Espettorato mucoso, scarso. A volte c'è emottisi.

Il dolore si manifesta quando si tossisce o quando si inspira ed è localizzato sotto le scapole (angoli inferiori). I pazienti perdono molto peso. Si lamentano di dolori immotivati ​​alle articolazioni (nel 10%), ai muscoli, grave debolezza e affaticamento. Spesso c'è una temperatura subfebbrile irragionevole, che esaurisce il paziente. Può verificarsi un'immagine della sindrome di Raynaud.

Esame del paziente

Innanzitutto colpisce la cianosi del paziente, che può essere diversa, a seconda dello stadio della malattia. Si notano i sintomi di "bacchette" e "vetri da orologio".

Auscultazione

Il battito cardiaco è accelerato, è possibile l'accento del II tono sull'arteria polmonare. Durante l'inspirazione, si può sentire il crepitio sullo sfondo di una respirazione vescicolare indebolita. Ciò che è caratteristico - con la respirazione forzata, la natura del respiro sibilante cambia - diventano più intensi.

Percussione

Quando si picchietta si rileva un accorciamento del suono polmonare nell'area interessata.

Diagnostica

Analisi del sangue

• C'è uno spostamento della leucoformula a sinistra, leucocitosi e un aumento della VES. Ematocrito entro i limiti normali.
• L'analisi biochimica mostra disproteinemia, aumento delle gamma globuline e degli acidi sialici.
• Un test reumatico mostrerà un aumento della proteina C-reattiva. Possono essere rilevati anche anticorpi antinucleari.

raggi X

Le immagini mostrano un aumento del pattern polmonare dovuto alla crescita del tessuto connettivo, che è più intensa lungo la periferia. Le cavità cistiche si manifestano con aree di illuminazione. Il movimento del diaframma è limitato.

Test fisiologici possono rilevare una diminuzione di VC e TL, ipossiemia, resistenza polmonare, aumento della gittata cardiaca.

Trattamento

Metodi conservativi che prevedono l'uso di corticosteroidi e immunosoppressori. Anche il Kuprenil è ampiamente utilizzato.

La terapia sintomatica consiste nel prescrivere veroshpiron (per ridurre il gonfiore), vitamine del gruppo B, preparati di potassio e digitale (per migliorare l'attività cardiaca).

Nel 1933 Hammen e poi Rich (1944) descrissero una malattia rara nei bambini, caratterizzata clinicamente da insufficienza cronica progressiva e patoanatomica da fibrosi polmonare interstiziale cronica.

Eziopatogenesi dell'alveolite fibrosante idiopatica.

L’eziopatogenesi non è stata chiarita.

A causa della sua somiglianza clinica, radiologica, anatomica e istologica, alcuni autori includono la sindrome di Hamman-Rich in un certo numero di collagenosi.

Ancor di più, alcuni autori (Goldis et al.) considerano la sindrome una pneumomesenchimopatia diffusa ad evoluzione cronica causata da agenti infettivi (virus, batteri) in modo particolare (bambini affetti da rachitismo grave, con deformità toracica per vari motivi; con malattie cardiache). All'insorgenza della sindrome contribuisce probabilmente l'infiammazione ripetuta dei bronchi e degli alveoli.

L'alveolite fibrosante idiopatica è conosciuta anche con molti sinonimi:

• fibrosi polmonare progressiva diffusa interstiziale;
• iperplasia muscolare dei polmoni;
• polmonite interstiziale non purulenta;
• cirrosi polmonare;
• polmonite cronica evolutiva;
• Sindrome di Hamman-Rich;
• fibrosi dei polmoni Hamman-Rich.

Sintomatologia dell'alveolite fibrosante idiopatica.

L’esordio è lento e insolito, manifestato da:

• tosse spasmodica e secca, senso di costrizione toracica;
• talvolta la respirazione è accompagnata da dispnea espiratoria;
• temperatura leggermente elevata o normale.

Con il passare del tempo compare un quadro clinico di insufficienza respiratoria cronica progressiva, con esacerbazioni parossistiche. In molti casi esiste una discrepanza tra le manifestazioni oggettive della malattia e la sua gravità.

La dispnea, la manifestazione clinica più importante e grave, è progressiva.

I segni fisici (percussione, auscultazione) sono generalmente normali; raramente, rantoli umidi (bollenti o subcrepitanti) e relativa ottusità nelle zone con rantoli.

La cianosi appare durante il periodo di aumento della dispnea.

La tosse diventa frequente ed è accompagnata da espettorazione.

Raramente si nota la comparsa di uno stato febbrile, in casi molto rari (ma gravi) compare l'emottisi.

Diagnosi di alveolite fibrosante idiopatica.

Gli studi di laboratorio rivelano in una fase molto avanzata e prolungata:

• iperglobulinemia;
• VES accelerata;
• un aumento delle gammaglobuline plasmatiche.

L'esame batteriologico dell'espettorato è negativo.

I test funzionali respiratori rivelano un'insufficienza respiratoria di tipo restrittivo.

Esame radiografico polmoni nell’alveolite fibrosante idiopatica.

Nella fase iniziale appare solo una leggera sottolineatura del disegno interstiziale. In una fase successiva il disegno polmonare si intensifica, assumendo un aspetto finemente reticolato con opacità granulari. Negli attacchi acuti si verificano numerosi blackout di intensità subcostale, che si moltiplicano dalla base alla sommità del polmone, conferendogli un aspetto "variegato".

Tra un attacco e l'altro nei polmoni compaiono zone con maggiore trasparenza di tipo enfisematoso, alternate a zone scure, che si fondono o meno, solitamente localizzate nella regione della base di entrambi i polmoni.

Un'immagine del cuore mostra un aumento del suo volume, soprattutto nella metà destra del cuore.

Studio anatomico patologico dell'alveolite fibrosante idiopatica.

L'esame anatomico patologico è l'unico che affina la diagnosi, altrimenti molto difficile da formulare, basandosi solo sulla sintomatologia clinica e radiologica.

La principale lesione polmonare è la fibrosi interstiziale diffusa; colpisce il tessuto peribronchiale e perivascolare, essendo progressiva e accompagnata da minimi fenomeni infiammatori. Costantemente combinato con linfangite e linfoadenite cronica, localizzate paratrachealmente e a livello della biforcazione tracheale.

In un attacco acuto si unisce un significativo edema diffuso interstiziale.

Decorso e prognosi dell'alveolite fibrosante idiopatica.

Sfavorevole. Il decorso è progressivo, cronico (da diversi mesi a diversi anni) con gravi esacerbazioni.

Il decorso della malattia avviene in attacchi progressivi, separati da intervalli liberi; dopo molti anni di evoluzione, i pazienti raggiungono uno stato di insufficienza respiratoria cronica e poi di insufficienza cardio-respiratoria irreversibile.

Al termine della malattia, tutti i pazienti raggiungono l'insufficienza cardio-respiratoria (una sorta di cuore polmonare cronico) e muoiono per asfissia.

Trattamento dell'alveolite fibrosante idiopatica.

Non esiste un trattamento efficace.

La corticoterapia, ad alte dosi e per lungo tempo, può migliorare l’evoluzione clinica in molti casi. Risultati palliativi si ottengono utilizzando aerosol con tirotricina e trypsin.

Durante una riacutizzazione, il trattamento intermittente con ossigeno può migliorare l'anossia tissutale.

Nella fase avanzata della malattia occorre prestare molta attenzione al trattamento dell'insufficienza cardiopolmonare (riposo; dieta senza sale, farmaci cardiotonici, diuretici.

Nel 1944, Hammen e Rich descrissero una fibrosi polmonare interstiziale acuta diffusa con dispnea rapidamente progressiva, cianosi e cuore polmonare. Nel 1964, J. G. Scadding, per riferirsi a questa malattia, propose il termine alveolite fibrosante, che in misura maggiore rivela l'essenza di un peculiare processo infiammatorio che si sviluppa nell'interstizio polmonare.

La malattia si manifesta in età diverse, più spesso negli uomini.

L'eziologia non è stata stabilita. Il concetto dell'eziologia virale della sindrome di Hamman-Rich non è stato confermato. Tra le possibili cause ci sono una serie di farmaci (esametonio, mielosano, nitrofurani, sulfamidici), rischi professionali. Esistono indizi della natura ereditaria della malattia, che talvolta si manifesta in diverse generazioni della stessa famiglia.

Patogenesi. I meccanismi patogenetici dello sviluppo della sindrome di Hamman-Rich non sono del tutto chiari. La combinazione di alveolite fibrosante con malattie sistemiche del tessuto connettivo, principalmente con l'artrite reumatoide (vedi tutte le conoscenze) e la sclerodermia sistemica (vedi tutte le conoscenze), meno spesso con la dermatomiosite (vedi tutte le conoscenze), la sindrome di Sjogren (vedi tutte le conoscenze: sindrome di Sjogren), il lupus eritematoso sistemico (vedi tutte le conoscenze), così come l'epatite cronica attiva indicano un ruolo importante dei disturbi immunologici nella patogenesi di questa malattia. Ciò è confermato anche dal frequente rilevamento nel sangue di pazienti con sindrome di Hamman-Rich di fattori reumatoidi e antinucleari, ipergammaglobulinemia, complessi immuni circolanti e nell'interstizio polmonare - infiltrazione istiolimphocitaria. Le reazioni immunologiche che coinvolgono gli immunocomplessi, il sistema del complemento, i macrofagi alveolari con attivazione della chemiotassi neutrofila portano all'accumulo di neutrofili nelle strutture alveolari. Quando questi ultimi muoiono, vengono rilasciati un gran numero di enzimi proteolitici, inclusa la collagenasi (vedi tutto il corpus di conoscenze), che porta a cambiamenti qualitativi e, possibilmente, quantitativi nel collagene nell'interstizio polmonare e allo sviluppo di alveolite (vedi tutto corpo di conoscenze: polmonite). Questi cambiamenti, secondo Crystal (R. G. Crystal) con i dipendenti (1980), sono anche la ragione principale della rapida progressione della fibrosi. La formazione della cosiddetta alveolite neutrofila è confermata dallo studio della composizione cellulare del fluido ottenuto durante il lavaggio broncoalveolare (lavaggio) e nel materiale della biopsia aperta.

Anatomia patologica. I cambiamenti patologici nei polmoni con la sindrome di Hamman-Rich sono caratterizzati dallo sviluppo di una reazione alterativa-produttiva nei setti alveolari. Si nota una crescente proliferazione diffusa delle cellule dello stroma polmonare, delle cellule del rivestimento alveolare, della necrosi dell'epitelio alveolare e bronchiale, della formazione di membrane ialine e dell'edema.

Esistono due principali varianti patomorfologiche della sindrome di Hamman-Rich: desquamativa, caratterizzata dalla presenza di pneumociti alveolari di tipo II nel lume degli alveoli e fibrosi moderata (la cosiddetta polmonite desquamativa), e murale (murale) - con una predominanza di fibrosi diffusa. Non è da escludere che tali varianti siano fasi di un unico processo. Man mano che la fibrosi progredisce, si osserva obliterazione e deformazione degli alveoli. Allo stesso tempo, nel processo sono coinvolti anche i bronchioli respiratori. Successivamente, a seguito della rottura delle pareti degli alveoli e della fusione degli alveoli e dei bronchioli, si formano piccole cavità a pareti lisce, il cosiddetto polmone a nido d'ape.

quadro clinico. L'esordio può talvolta essere acuto, somigliante a una malattia respiratoria acuta con febbre, tosse con espettorato e dispnea in rapido aumento. In altri casi, i sintomi si sviluppano gradualmente. Un esame obiettivo rivela crepitii sonori diffusi nelle parti inferiori dei polmoni.