insufficienza surrenalica acuta)- una condizione di emergenza derivante da una forte diminuzione della produzione di ormoni da parte della corteccia surrenale, manifestata clinicamente adinamia acuta, collasso vascolare, graduale oscuramento della coscienza.

tre fasi successive:

Stadio 1: aumento della debolezza e iperpigmentazione della pelle e delle mucose, mal di testa, perdita di appetito, nausea e diminuzione della pressione sanguigna. Una caratteristica dell'ipotensione nell'ONN è la mancanza di compenso da parte dei farmaci ipertensivi: la pressione sanguigna aumenta solo in risposta all'introduzione di gluco e mineralcorticoidi.

Stadio 2 - grave debolezza, brividi, forte dolore addominale, ipertermia, nausea e vomito ripetuto con gravi segni di disidratazione, oliguria, palpitazioni, progressivo calo della pressione sanguigna.

Stadio 3: coma, collasso vascolare, anuria e ipotermia.

Esistono varie forme di manifestazioni cliniche dell'ONN: cardiovascolari; gastrointestinale e neuropsichiatrico.

A forma cardiovascolare la crisi è dominata da sintomi di insufficienza vascolare. La pressione sanguigna diminuisce progressivamente, il polso si riempie debole, i suoni cardiaci sono ovattati, la pigmentazione aumenta e, a causa della cianosi, la temperatura corporea diminuisce. Con l'ulteriore sviluppo di questi sintomi, si sviluppa il collasso.

Forma gastrointestinale La crisi è caratterizzata da una violazione dell'appetito dalla sua completa perdita all'avversione al cibo e persino al suo odore. Poi c'è nausea e vomito. Con lo sviluppo di una crisi, il vomito diventa indomabile, si uniscono le feci molli. Vomito e diarrea ripetuti portano rapidamente alla disidratazione. Sono presenti dolori all'addome, spesso di natura spastica diffusa. A volte appare l'immagine di un addome acuto.

Durante lo sviluppo della crisi addisoniana, ci sono disturbi neuropsichiatrici: convulsioni epilettiche, sintomi meningei, reazioni deliranti, letargia, blackout, stupore. I disturbi cerebrali che si verificano durante la crisi addisoniana sono dovuti a edema cerebrale, squilibrio elettrolitico e ipoglicemia. Il sollievo delle crisi epilettiche convulsive nei pazienti con preparati mineralcorticoidi dà un effetto terapeutico migliore rispetto a vari anticonvulsivanti.

L'emorragia acuta massiccia nelle ghiandole surrenali è accompagnata da un improvviso stato di collasso. La pressione sanguigna diminuisce progressivamente, appare un'eruzione petecchiale sulla pelle, un aumento della temperatura corporea, compaiono segni di insufficienza cardiaca acuta: cianosi, mancanza di respiro e un piccolo polso rapido. forte dolore all'addome, spesso nella metà destra o nella regione ombelicale. In alcuni casi si verificano sintomi di emorragia interna.

Aiuto: con ONN, è urgente prescrivere una terapia sostitutiva con farmaci glucocorticoidi e mineralcorticoidi e adottare misure per rimuovere il paziente dallo stato di shock. I più pericolosi per la vita sono i primi giorni di ipocorticismo acuto.

Con ONN viene data preferenza ai preparati a base di idrocortisone. La loro introduzione è prescritta per via endovenosa mediante flusso e flebo, per questo vengono utilizzati preparati di idrocortisone sodio succinato. Per la somministrazione intramuscolare, i preparati di idrocortisone acetato vengono utilizzati sotto forma di sospensione.

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Si sviluppa a seguito di una forte diminuzione delle riserve funzionali della corteccia surrenale. Si verifica più spesso con un'esacerbazione della malattia di Addison, in situazioni di stress sullo sfondo di un uso a lungo termine o con l'improvvisa cancellazione di grandi dosi di corticosteroidi. A volte si sviluppa con lesioni con emorragia nelle ghiandole surrenali, malattie infettive acute, sovradosaggio di gangliolitici, trombosi dei vasi surrenali.

Sintomi

Estrema debolezza, sudore freddo, pelle pallida, nel morbo di Addison: pigmentazione marrone, polso rapido e debole, collasso vascolare; nausea, vomito, dolore addominale che simula un "addome acuto"; adinamia, astenia, disturbi della coscienza.

Nel sangue; leucocitosi neutrofila, eosinofilia, linfocitosi, iponatriemia, ipocloremia, iperkaliemia, azotemia, ipoglicemia, diminuzione dei livelli di 17-OCS e cortisolo, diminuzione dell'escrezione di 17-OCS e 17 CS con le urine.

All'ECG, diminuzione dell'intervallo S-T, allungamento dell'intervallo P-Q, Q-T.

Primo soccorso

Riposo rigoroso, posizione orizzontale.

Primo soccorso

Per via sottocutanea 1 ml di soluzione di mezaton all'1%, 2 ml di soluzione di sulfocanfocaina al 10%.

Emergenza medica

Centro medico

Per via endovenosa 50-75 mg di prednisolone (o per via intramuscolare 125 mg di idrocortisone), 40 ml di soluzione di glucosio al 40%; per via intramuscolare 1-2 ml di soluzione all'1% di mezaton, 2 ml di cordiamina.

Evacuazione all'ospedale (omedb) in ambulanza, disteso su una barella, accompagnato da un medico.

Omedb, ospedale

Gocciolare per via endovenosa 50 mg di prednisolone o 100 mg di idrocortisone in 400 ml di soluzione di glucosio al 5% o di soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%. Allo stesso tempo per via intramuscolare 75-100 mg di idrocortisone. Successivamente, l'idrocortisone viene somministrato per via endovenosa o intramuscolare alla dose di 50-100 mg ogni 4-6 ore, a seconda delle condizioni del paziente. La dose giornaliera di glucocorticoidi per prednisolone può essere 1000-1500 mg.

Successivamente, la dose giornaliera di glucocorticoidi viene gradualmente ridotta e il paziente viene trasferito alla somministrazione orale del farmaco. Flebo endovenoso 2-2 litri di soluzione di glucosio al 5% e soluzione di cloruro di sodio allo 0,9%, 25-30 ml di soluzione di acido ascorbico al 5%. Con collasso persistente, gocciolare per via endovenosa 1-2 ml di una soluzione all'1% di mezatoka, 1-2 ml di una soluzione allo 0,1% di adrenalina o 1-2 ml di una soluzione allo 0,2% di norepinefrina. Nei primi 2-3 giorni per via intramuscolare 1-2 ml di una soluzione oleosa allo 0,5% di DOX 2 volte al giorno. Successivamente, la dose viene ridotta di 2 volte.

L'insufficienza surrenalica è una condizione del corpo derivante da una diminuzione della sintesi degli ormoni da parte della corteccia surrenale.

Associato a cambiamenti distruttivi nelle ghiandole surrenali. L'ipocorticismo è pericoloso per la vita di un bambino.

Considera quali sintomi possono essere utilizzati per riconoscere la malattia e quali metodi sono usati per trattarla.

Classificazione

La patologia acuta si verifica a seguito di una forte diminuzione o cessazione della sintesi degli ormoni da parte della corteccia surrenale. La patologia cronica si sviluppa con una carenza di cortisolo e aldosterone (ormoni della corteccia surrenale), può essere congenita o acquisita.

La patologia cronica si divide in:

primario (si verifica quando il tessuto delle ghiandole surrenali è danneggiato);
secondario (il processo patologico colpisce la ghiandola pituitaria anteriore, la produzione di ACTH viene interrotta);
terziario (si sviluppa a seguito del danno all'ipotalamo da parte di un processo patologico, caratterizzato da una produzione insufficiente dell'ormone di rilascio della corticotropina).

Nel 95% dei casi si osserva la malattia di Addison (insufficienza surrenalica cronica primaria).

Cause

Fino a 3 anni nei bambini, le ghiandole surrenali sono caratterizzate da immaturità fisiologica.

Portare a un’insufficienza surrenalica acuta può:

La tubercolosi delle ghiandole surrenali era precedentemente considerata la causa dell'insufficienza primaria. Ora la maggior parte dei casi è dovuta a malattie ereditarie. Il rischio di patologia aumenta nei bambini:

Quando viene rilevata una delle malattie ereditarie, caratterizzata da insufficienza surrenalica, che al momento non presenta i suoi sintomi.
Se in famiglia c'è un paziente con insufficienza surrenalica o qualsiasi malattia ereditaria.
In caso di patologie autoimmuni del sistema endocrino (in particolare morbo di Graves, ipoparatiroidismo).
Dopo sessioni di radioterapia, intervento chirurgico nell'area dell'ipotalamo, ghiandola pituitaria.
Con ipopituitarismo congenito.

Patogenesi

L'insufficienza surrenalica acuta è accompagnata da una mancata produzione di mineralcorticoidi e glucocorticoidi.

Di conseguenza, si osserva disidratazione dovuta alla perdita di ioni sodio, cloruri e al deterioramento del loro assorbimento nell'intestino.

La disidratazione porta ad una diminuzione del volume del sangue circolante, allo sviluppo di shock.

A causa dell'aumento della concentrazione di potassio nelle cellule, nel liquido intercellulare e nel siero sanguigno, la capacità di contrazione del miocardio è compromessa.

L'assenza di glucocorticoidi porta alla comparsa di ipoglicemia, una diminuzione della concentrazione di glicogeno nei muscoli e nel fegato. Diminuzione della capacità di riassorbimento e filtrazione dei reni.

Nella sepsi meningococcica fulminante, lo shock batterico provoca vasospasmo acuto, emorragia e necrosi della midollare e della corteccia surrenale.

Sintomi

Manifestazioni di insufficienza surrenalica acuta

I primi segnali che accompagnano la crisi addisoniana sono:

indebolimento del tono muscolare;
abbassare la pressione sanguigna;
la comparsa di mancanza di respiro;
polso rapido;
diminuzione della temperatura corporea;
diminuzione del volume giornaliero di urina;
tonalità cianotica della pelle;
emorragie cutanee (di varie forme, dimensioni).

Manifestazioni dell'apparato digerente: nausea, seguita da vomito, diarrea, dolore addominale. Una crisi causata da un'emorragia nelle ghiandole surrenali o dall'abolizione dei glucocorticosteroidi è accompagnata da un'improvvisa comparsa di sintomi e dal loro rapido aumento. Con una forte diminuzione della concentrazione di potassio nel sangue, può verificarsi un arresto cardiaco.

Nell'ipocorticismo acuto associato a scompenso nell'insufficienza surrenalica cronica, i sintomi aumentano lentamente:

l'appetito peggiora;
la debolezza aumenta;
l'attività diminuisce;
c'è vomito, dolore addominale;
le manifestazioni di insufficienza cardiovascolare aumentano, si sviluppa il coma.

L'insufficienza surrenalica acuta è una malattia pericolosa che richiede un trattamento immediato. Puoi leggere informazioni dettagliate su questa malattia, i suoi sintomi, le cause e i metodi di trattamento a questo link.

Manifestazioni di insufficienza surrenalica cronica

I sintomi causati da un difetto congenito delle ghiandole surrenali possono verificarsi in un neonato:

eccesso di perdita di peso fisiologico;
rigurgito frequente;
leggero aumento di peso
aumento della minzione;
diminuzione del tono dei tessuti;
oscuramento della pelle.

La conseguenza di una crisi acuta può essere un disturbo dispeptico o qualsiasi malattia. In età avanzata nei bambini, lo sviluppo della patologia avviene lentamente, i genitori hanno difficoltà a dire esattamente quando si è verificata la malattia. I sintomi sono causati da bassi livelli di cortisolo e aldosterone e dai conseguenti cambiamenti nel metabolismo dei carboidrati e dei minerali.

Di sera, il bambino diventa meno attivo, ma la condizione viene ripristinata dopo aver dormito al mattino. Tali cambiamenti possono essere causati da stress, varie malattie. Spesso preoccupato per dolori addominali, mancanza di appetito, sete, vomito o nausea, dispepsia o stitichezza. A causa del vomito e della dispepsia, la perdita di sodio aumenta e vi è il rischio di sviluppare insufficienza surrenalica acuta.

Una diminuzione della concentrazione di glucocorticoidi e del volume del sangue circolante provoca una diminuzione della pressione sanguigna. Il polso rallenta, in caso di un brusco cambiamento nella posizione del corpo, si verificano vertigini e svenimenti.

Con una mancanza di glicocorticoidi, si sviluppano attacchi di ipoglicemia al mattino e un paio d'ore dopo aver mangiato. Sono accompagnati da pallore, sensazione acuta di fame, tremore nel corpo, aumento della sudorazione. L'ipoglicemia provoca disturbi funzionali (problemi del sonno, paura, distrazione, indifferenza, dimenticanza).

In quasi tutti i casi è presente la pigmentazione della pelle. Questo sintomo può apparire uno dei primi. Soprattutto la pigmentazione è evidente sui capezzoli, sulle cicatrici esistenti, sui genitali nei ragazzi.

Il primo sintomo di questa patologia può essere una scottatura solare, che non scompare per molto tempo.

Diagnostica

Quando fanno una diagnosi, sono guidati da manifestazioni cliniche e dati diagnostici di laboratorio (basso livello di zucchero nel sangue, bassa concentrazione ormonale, composizione elettrolitica alterata del sangue).

L'insufficienza di glucocorticoidi è accompagnata da una bassa concentrazione di sodio, mineralcorticoidi - da un aumento del livello di potassio.

Bassi livelli di aldosterone e cortisolo (o entrambi) indicano un’insufficienza surrenalica acuta. All'ecografia si nota il sottosviluppo delle ghiandole surrenali o l'emorragia in esse. L'ECG mostra segni di iperkaliemia.

Trattamento

L'insufficienza surrenalica acuta viene trattata nell'unità di terapia intensiva. Prescrivere farmaci per eliminare l'intossicazione, mantenere l'equilibrio elettrolitico, correggere l'ipoglicemia, agenti ormonali. Se necessario, ai pazienti viene prescritta una terapia anti-shock. Durante il trattamento è costantemente richiesto il monitoraggio di laboratorio.

Nella patologia cronica, i pazienti devono assumere farmaci ormonali per tutta la vita.

La terapia sostitutiva consiste nell'assunzione di idrocortisone.

Non appena la crescita del bambino si interrompe, vengono prescritti farmaci ormonali con effetto a lungo termine (Prednisolone, Desametasone).

Il fludrocortisone viene utilizzato per sostituire i mineralcorticoidi.

Con insufficienza surrenalica autoimmune vengono prescritti glucocorticoidi, con la progressione della patologia viene utilizzato il fludrocortisone.

I pazienti con un processo patologico nella fase di compensazione vengono sottoposti a cure ambulatoriali. Se la loro condizione è stabile, è richiesto un esame annuale.

Una volta effettuata la diagnosi, al paziente viene spesso prescritta una terapia ormonale sostitutiva. Maggiori informazioni sui metodi di trattamento della malattia e sulle cause della sua insorgenza sul nostro sito Web.

Leggi le cause della formazione di tumori delle ghiandole surrenali nell'argomento. Classificazione e sintomi delle neoplasie.

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Le ghiandole surrenali sono un organo del sistema endocrino. Producono diversi ormoni che regolano una serie di importanti processi fisiologici nel corpo. L'insufficienza funzionale acuta delle ghiandole surrenali è accompagnata da una forte diminuzione della produzione dei loro ormoni, che porta allo sviluppo di una condizione grave del bambino con un alto rischio di morte.

L'insufficienza surrenalica è una condizione patologica piuttosto rara che appartiene a quelle urgenti. Ciò è associato a un rischio di morte molto elevato.

Cause

Il principale fattore causale nello sviluppo di una condizione patologica urgente è il decorso latente dell'ipocorticismo (una diminuzione dell'attività funzionale delle ghiandole surrenali). Sotto l'influenza di una serie di fattori provocatori, la condizione patologica si aggrava bruscamente e nel bambino si sviluppa un'insufficienza surrenalica acuta. I fattori provocatori più comuni che portano ad una diminuzione dell'attività della corteccia surrenale, anche nel contesto del loro normale sviluppo, includono:

Alcune malattie infettive con decorso acuto e grave: infezione da meningococco, difterite tossica, processi settici di varia localizzazione nel corpo con grave intossicazione.
Emorragie nel tessuto delle ghiandole surrenali.
Asfissia (soffocamento con insufficiente apporto di ossigeno ai tessuti), trauma alla nascita trasferito.
Diminuzione geneticamente determinata dell'attività di alcuni enzimi che catalizzano la sintesi degli ormoni steroidei (glucocorticosteroidi, ormoni sessuali, mineralcorticoidi).
Disregolazione delle ghiandole surrenali dovuta a cambiamenti nell'attività della ghiandola pituitaria.

La conoscenza dei fattori provocatori e causali, il cui impatto porta allo sviluppo dell'insufficienza surrenalica, è necessaria per la prevenzione tempestiva dello sviluppo di una condizione urgente.

Manifestazioni cliniche

I sintomi dello sviluppo di una condizione urgente acuta dipendono dall'età del bambino. L'insufficienza surrenalica nei bambini di età inferiore ai sei mesi è caratterizzata dalla comparsa di tali segni:

In assenza di adeguate cure d'emergenza e dell'attuazione di misure terapeutiche, i sintomi aumentano, la pressione sanguigna scende in modo critico e si sviluppa il collasso. Nei bambini più grandi, nelle fasi iniziali dello sviluppo del processo patologico, sono preoccupanti mal di testa e sensazioni pronunciate di disagio nell'addome. Quindi, con il progredire dell'insufficienza dell'attività funzionale delle ghiandole surrenali, si unisce una pronunciata diminuzione del livello della pressione arteriosa sistemica, una diminuzione della minzione (oliguria) fino alla sua completa assenza (anuria). Indipendentemente dall'età del bambino, con una significativa diminuzione della pressione sanguigna, nonché con la perdita di liquidi e sali, la coscienza è disturbata.

Primo soccorso

Quando compaiono i primi segni di sviluppo di insufficienza surrenalica acuta, dovrebbero essere eseguite diverse misure di primo soccorso:

Rivolgersi immediatamente a un medico qualificato.
Stendere il bambino su una superficie orizzontale.
Garantire un apporto sufficiente di ossigeno (è importante ventilare la stanza in cui si trova il bambino).
Effettuare la reidratazione orale, se possibile (un bambino di età superiore ai sei mesi, presenza di coscienza) - al bambino in piccoli volumi (diversi cucchiaini da tè), ma ogni 15 minuti vengono somministrati da bere la soluzione Regidron, acqua minerale, composta di frutta secca.
Garantire un flusso sanguigno sufficiente ai tessuti cerebrali: in condizioni di basso livello di pressione arteriosa sistemica, il bambino deve essere adagiato su una superficie orizzontale e un rullo o un cuscino deve essere posizionato sotto i piedi.

Il trasporto di un bambino con insufficienza surrenalica acuta dovrebbe essere effettuato solo con mezzi di trasporto specializzati, dove i medici possono iniziare la terapia intensiva.

Assistenza medica

Nelle condizioni di un ospedale medico viene prescritta una terapia intensiva che ha diversi obiettivi terapeutici:

Il monitoraggio dell'efficacia della terapia viene effettuato con l'ausilio di test di laboratorio, compresi esami del sangue, esami delle urine, determinazione dei livelli ormonali. Parallelamente, le cause della condizione patologica vengono necessariamente chiarite e viene effettuata l'eliminazione terapeutica dei loro effetti.

La prognosi dell'insufficienza surrenalica acuta in un bambino dipende dalla tempestività dell'esordio e dall'adeguatezza della terapia. Con un trattamento adeguato per un breve periodo di tempo, viene ripristinato lo stato funzionale di tutti i sistemi del corpo del bambino.

Si verifica spesso in varie situazioni stressanti con ipofunzione latente delle ghiandole surrenali - insufficienza surrenalica acuta nei bambini. In questo articolo esamineremo le principali cause e sintomi dell'insufficienza surrenalica acuta nei bambini, nonché il modo in cui viene trattata l'insufficienza surrenalica acuta in un bambino.

Cause di insufficienza surrenalica acuta nei bambini

Altre cause: infezione da meningococco, difterite tossica, influenza grave, processi tossico-settici causati da infezione da streptococco. Nei neonati (più spesso nei neonati prematuri), la causa più comune è l'emorragia acuta nelle ghiandole surrenali durante l'asfissia o il trauma alla nascita.

Sintomi di insufficienza surrenalica acuta nei bambini

I sintomi clinici dell'insufficienza surrenalica che si sviluppa improvvisamente dipendono dall'età del bambino. Nei neonati e nei bambini i primi segni di insufficienza surrenalica sono:

rigurgito, trasformandosi in vomito "a fontana",
diarrea e poliuria con sviluppo di exsicosi,
la pressione sanguigna scende rapidamente
si rivela la sordità dei toni cardiaci,
la circolazione periferica è disturbata fino alla comparsa di macchie ipostatiche ("cadaveriche"),
si sviluppa il collasso.

I bambini più grandi prima della comparsa dell'insufficienza vascolare acuta possono lamentare sintomi come mal di testa e dolore addominale. Con lo sviluppo del collasso, la diuresi si ferma fino all'anuria.

Diagnosi di insufficienza surrenalica acuta nei bambini

La diagnostica di laboratorio di emergenza rivela diselettrolitemia: un aumento della concentrazione plasmatica di potassio, una diminuzione del sodio, del cloro. L’equilibrio acido-base è spostato verso l’acidosi. Un aumento dell'ematocrito indica un ispessimento del sangue. Di norma, l'ipoglicemia viene rilevata nel sangue. L'ECG conferma l'iperkaliemia (onda T alta, allargamento del complesso QRS, nei casi gravi, scomparsa dell'onda P).

Trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta nei bambini

Dall'inizio della terapia per l'insufficienza surrenalica, viene effettuato il monitoraggio orario del contenuto di potassio, sodio, cloro e zucchero nel plasma e la determinazione della pressione sanguigna.

Pronto soccorso per l'insufficienza surrenalica acuta

Le cure di emergenza sono costituite da due componenti: terapia infusionale e terapia ormonale sostitutiva. Il volume del fluido infuso viene calcolato in base al bisogno fisiologico e inizia con l'introduzione di una soluzione isotonica di cloruro di sodio in combinazione con una soluzione di glucosio al 10% in rapporto volumetrico 1: 1. Con pressione sanguigna molto bassa e gravi disturbi della microcircolazione, il plasma o una soluzione di albumina al 10% vengono somministrati in ragione di 7-10 ml/kg di peso corporeo. La correzione dell'acidosi metabolica con una soluzione di soda al 4% inizia solo quando il pH del sangue scende al di sotto di 7,2 sotto costante controllo dell'equilibrio acido-base. Inoltre, grandi dosi di acido ascorbico (7–10 mg/g) e cocarbossilasi (50–100 mg) vengono somministrate per via endovenosa.

Terapia ormonale per l'insufficienza surrenalica acuta

La terapia ormonale inizia con i farmaci idrocortisone. Il farmaco endovenoso maggiormente preferito è l'idrocortisone emisuccinato. La dose giornaliera abituale per il primo giorno di pronto soccorso è di 10-15 microgrammi. È meglio iniziare la terapia sostitutiva per l'insufficienza surrenalica con una dose uniforme di flebo per 1-3 giorni. È consentito introdurre contemporaneamente 1/2 della dose giornaliera e la seconda metà in / m in parti uguali ogni 2 o 3 ore.

Meno conveniente nell'insufficienza surrenalica acuta è la sospensione dell'idrocortisone. È destinato esclusivamente alla somministrazione intramuscolare.

Se, per qualche motivo, vengono eseguite cure di emergenza prednisolone, che ha solo attività glucocorticoide, quindi lo schema è il seguente: il prednisolone viene somministrato per via endovenosa o intramuscolare 4-12 volte al giorno alla dose da 2 a 7,5 mg / kg / giorno, quindi viene necessariamente somministrato DOXA (desossicorticosterone acetato), che ha solo attività mineralcorticoide, alla dose di 0,3-0,5 mg/kg/die/m 1 - 2 volte al giorno.

In 2-3a giornata, con il miglioramento dei parametri clinici e di laboratorio, la dose di ormoni viene ridotta del 30-50%, riducendo la frequenza di somministrazione a 4-6 volte, trasferendo gradualmente il paziente ad una dose di mantenimento di farmaci quali come Cortinef (2-10 mcg/die).

Complicazioni di insufficienza surrenalica acuta

Durante la terapia intensiva sono possibili gravi complicazioni associate alla ritenzione di sodio (con la sua somministrazione eccessiva in combinazione con la terapia ormonale). In questo caso sono possibili edema cerebrale, edema polmonare, un forte aumento della pressione sanguigna con emorragia intracranica e lo sviluppo della chetosi.

Per evitare queste complicazioni, quando il livello di sodio raggiunge 140 mmol/l, l'infusione di soluzione salina viene ridotta o interrotta. Quando possibile, si raccomanda il passaggio anticipato alla reidratazione orale.

Ora conosci le principali cause e sintomi dell'insufficienza surrenalica acuta nei bambini, nonché come viene trattata l'insufficienza surrenalica acuta in un bambino. Salute ai vostri figli!

L'insufficienza surrenalica primaria può avere cause genetiche e, sebbene non necessariamente, essere presente durante l'infanzia. Può anche essere acquisito, ad esempio, con una lesione autoimmune della corteccia surrenale. Tuttavia, la predisposizione alla patologia autoimmune spesso ha anche natura genetica, e quindi questa distinzione è molto relativa.

Insufficienza surrenalica congenita.

Difetti congeniti nella steroidogenesi. La causa più comune di insufficienza surrenalica nell'infanzia è l'iperplasia congenita della corteccia surrenale con perdita di sali. Circa il 75% dei bambini con deficit di 21-idrossilasi, quasi tutti i bambini con iperplasia surrenale lipoide e la maggior parte dei bambini con deficit di 3R-idrossisteroide deidrogenasi mostrano sintomi di perdita di sale dopo la nascita, poiché in questi casi la sintesi non solo di cortisolo, ma anche di aldosterone è compromesso.

Ipoplasia surrenalica congenita.

L'insufficienza surrenalica in questi casi si manifesta solitamente con sintomi acuti immediatamente dopo la nascita, ma a volte non compaiono fino alla tarda infanzia o addirittura all'età adulta. L'esame istologico della corteccia surrenale ipoplastica rivela la sua disorganizzazione e citomegalia. Questa patologia si verifica soprattutto nei ragazzi ed è causata da una mutazione del gene DAX1 situato sul cromosoma Xp21 e coinvolto nella sintesi dei recettori ormonali nucleari. I ragazzi con questo difetto non hanno sviluppo sessuale a causa dell'ipogonadismo secondario. La base dell'ipogonadismo secondario è una mutazione dello stesso gene DAX1. Il criptorchidismo, che si osserva spesso in questi ragazzi, è probabilmente un segno precoce di ipogonadismo secondario.

L'ipoplasia surrenalica congenita può anche essere una manifestazione della sindrome da sequenza genetica, associata alla distrofia muscolare di Duchenne, al deficit di glicerochinasi e/o al ritardo mentale.

Adrenoleucodistrofia.

Con questa patologia dell'insufficienza surrenalica si accompagna la demielinizzazione dei neuroni del sistema nervoso centrale. A causa della violazione dell'ossidazione perossisomiale, gli acidi grassi con una catena molto lunga si accumulano nei tessuti e nei fluidi biologici.

La più comune è la forma di adrenoleucodistrofia legata all’X (X-ALD) con penetranza variabile. La malattia si presenta più comunemente come disturbi neurologici degenerativi nell'infanzia o nell'adolescenza, che progrediscono fino a una grave demenza con disturbi della vista, dell'udito, della parola e dell'andatura. Dopo alcuni anni sopraggiunge la morte. Una forma più lieve di X-ALD, l'adrenomieloneuropatia, esordisce nella tarda adolescenza o nella prima età adulta. L'insufficienza surrenalica spesso si sviluppa molto prima della comparsa dei sintomi neurologici e può essere l'unica manifestazione della malattia. Questa malattia è basata sulle mutazioni del gene ABCD1 situato sul cromosoma Xq28. Il gene codifica per un trasportatore transmembrana coinvolto nel trasferimento di acidi grassi a catena molto lunga nei perossisomi.

Sono state riscontrate più di 400 mutazioni di questo gene in pazienti affetti da X-ALD. I membri della stessa famiglia solitamente presentano la stessa mutazione, sebbene il decorso della malattia possa variare. Ciò è probabilmente dovuto all'azione dei geni modificatori o ad altri fattori. Il grado dei disturbi neurologici e la gravità dell'insufficienza surrenalica non corrispondono tra loro. Attualmente, la diagnosi prenatale di questa malattia è possibile attraverso il test del DNA o la determinazione del livello di acidi grassi a catena molto lunga nei parenti. Nelle donne portatrici eterozigoti del gene difettoso, i sintomi della malattia si manifestano relativamente tardi. L'insufficienza surrenalica si sviluppa raramente. Per l'uso nel trattamento:

glicerolo trioleato o glicerolo trierucato (olio di Lorenzo);

trapianto di midollo osseo;

lovastatina;

fenofibrato;

terapia genetica.

Tuttavia, l’efficacia di tutti questi strumenti e metodi è ancora sconosciuta.

L’ALD neonatale è una rara malattia autosomica recessiva. È caratterizzata da disturbi neurologici e disfunzione della corteccia surrenale. La maggior parte dei pazienti presenta un grave ritardo mentale e muore prima dei 5 anni. Questa malattia è un tipo di sindrome di Zellweger (sindrome cerebroepatorenale), in cui, a causa di mutazioni di alcuni geni che controllano la formazione dei perossisomi, questi ultimi sono completamente assenti.

Carenza familiare di glucocorticoidi.

Questa forma di insufficienza surrenalica cronica è caratterizzata da deficit isolato di glucocorticoidi, aumento di ACTH e normale secrezione di aldosterone. In questo caso è assente la perdita di sale osservata nella maggior parte delle altre forme di insufficienza surrenalica. In tenera età, i pazienti sviluppano ipoglicemia e convulsioni, si osserva un aumento della pigmentazione della pelle. Questa malattia autosomica recessiva si verifica con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze. La corteccia surrenale è atrofizzata, ma la sua zona glomerulare è relativamente conservata. Alcuni (circa il 40%), ma non tutti i pazienti presentano varie mutazioni nel gene che codifica per il recettore dell'ACTH.

La resistenza all'ACTH si osserva anche nella sindrome di Allgrove (sindrome delle tre A), in cui tale resistenza è combinata con acalasia del cardias dello stomaco e alacrimia. Con questa malattia si verificano spesso disfunzione autonomica, ritardo mentale, sordità e neuropatia motoria. Anche la sindrome di Allgrove è ereditata con modalità autosomica recessiva; il gene è mappato sul cromosoma 12ql3.

Disturbi della sintesi e del metabolismo del colesterolo.

Le malattie di questo gruppo includono l'abetalipoproteinemia con insufficienza delle lipoproteine contenenti apoB e l'ipercolesterolemia familiare con recettori LDL compromessi. Nei pazienti con questa patologia è stata riscontrata una diminuzione della funzione della corteccia surrenale. L'insufficienza surrenalica è stata riscontrata nella sindrome di Smith-Lemli-Opitz, una malattia autosomica recessiva con anomalie facciali, microcefalia, anomalie degli arti e ritardo dello sviluppo. In questa sindrome sono state rilevate mutazioni del gene Ilql2-ql3 situato sul cromosoma, che codifica per la D7-sterolo reduttasi. Di conseguenza, lo stadio finale della sintesi del colesterolo viene disturbato e il suo livello diminuisce, il contenuto di 7-deidrocolesterolo aumenta bruscamente e si sviluppa insufficienza surrenalica. La malattia di Wolman è una rara patologia autosomica recessiva, basata su mutazioni nel gene che codifica per la lipasi acida lisosomiale. Ciò porta all'accumulo di esteri del colesterolo nei lisosomi della maggior parte degli organi e, in definitiva, a una violazione della loro funzione. Nei bambini al 1o-2o mese di vita si notano epatosplenomegalia, steatorrea, gonfiore e ritardo dello sviluppo. Rivelata insufficienza surrenalica e calcificazione bilaterale delle ghiandole surrenali. I pazienti di solito muoiono nel primo anno di vita. Il gene che codifica per la lipasi acida lisosomiale è situato sul cromosoma 10q23.2-23.3 ed è noto che muta nella malattia di Wolman.

Carenza di transcortina e diminuzione della sua affinità per il cortisolo.

In questa patologia i livelli plasmatici di cortisolo sono ridotti, ma i livelli di cortisolo libero urinario e di ACTH plasmatico sono normali. Gli adulti con deficit di transcortina presentano spesso ipotensione e affaticamento.

Insufficienza surrenalica acquisita

Malattia di Addison autoimmune.

L'insufficienza surrenalica primaria acquisita è spesso associata alla distruzione autoimmune delle ghiandole. Le ghiandole surrenali sono talvolta di dimensioni così ridotte da non essere visibili all'autopsia e su sezioni microscopiche si possono trovare solo resti del loro tessuto. Il midollo è solitamente preservato e i linfociti sono abbondanti al posto della corteccia. Nei casi avanzati, la secrezione di tutti gli ormoni della sostanza corticale diminuisce, ma nelle fasi iniziali è possibile solo una carenza di cortisolo. Nella maggior parte dei pazienti sono presenti anticorpi plasmatici contro gli antigeni citoplasmatici delle cellule della sostanza corticale, l'autoantigene è molto spesso la 21-idrossilasi (CYP21).

La malattia di Addison è spesso una componente di due sindromi polighiandolari autoimmuni. La prima manifestazione della sindrome polighiandolare autoimmune di tipo I è solitamente la candidosi cronica della pelle e delle mucose. Poi si sviluppa l'ipoparatiroidismo e, infine, l'insufficienza surrenalica primaria, che nei casi tipici si manifesta nella prima adolescenza. Altri disturbi autoimmuni comunemente associati comprendono l'insufficienza gonadica, l'alopecia, la vitiligine, la cheratopatia, l'ipoplasia dello smalto, la distrofia delle unghie, il malassorbimento intestinale e l'epatite cronica attiva. L'ipotiroidismo e il diabete di tipo I si verificano in meno del 10% dei pazienti. Alcuni componenti di questa sindrome possono comparire anche dopo i 40 anni. La presenza di anticorpi contro il tessuto surrenale e le cellule produttrici di steroidi nei pazienti indica un'alta probabilità di sviluppare la malattia di Addison o (nelle donne) insufficienza ovarica. L'insufficienza surrenalica nella sindrome polighiandolare autoimmune di tipo I può svilupparsi abbastanza rapidamente. Vengono descritti casi di morte inaspettata di pazienti e dei loro fratelli o sorelle, il che sottolinea la necessità di un attento monitoraggio dei pazienti e di un esame dettagliato anche dei loro parenti stretti apparentemente sani.

Tra gli autoanticorpi contro gli enzimi della steroidogenesi si trovano anticorpi contro CYP21, CYP17 HCYPHAI. La sindrome è ereditata con modalità autosomica recessiva e il difetto si trova in un gene situato sul cromosoma 21q22.3, chiamato regolatore autoimmune-1 (AIRE1). Questo gene codifica per un fattore di trascrizione che svolge un ruolo importante nella regolazione della risposta immunitaria. Sono state identificate circa 40 diverse mutazioni del gene AIRE1 in pazienti con sindrome polighiandolare autoimmune di tipo I, due delle quali (R257X e divisioni di tre paia di basi) si verificano con maggiore frequenza. In una famiglia con la mutazione missenso G228W, la malattia è stata ereditata con modalità autosomica dominante.

La sindrome polighiandolare autoimmune di tipo II è una combinazione di insufficienza surrenalica cronica con malattia autoimmune della tiroide (sindrome di Schmidt) o diabete mellito di tipo I (sindrome di Carpenter). Questi disturbi sono talvolta associati a insufficienza gonadica, vitiligine, alopecia e gastrite atrofica cronica con o senza malattia di Addison-Birmer. Tra questi pazienti, HLA-D3 e HLA-D4 (marker di rischio) si presentano con maggiore frequenza. I geni MHC di classe I MICA e MICB sono anche associati alla sindrome polighiandolare autoimmune di tipo II. Questa sindrome è tipica soprattutto delle donne di mezza età e può essere trasmessa di generazione in generazione. I pazienti hanno anche anticorpi contro gli antigeni surrenalici CYP21, CYP17 e CYP11A1.

Infezioni.

In passato, la distruzione delle ghiandole surrenali era molto spesso associata alla lesione tubercolare, ma attualmente ciò è molto meno comune. La causa infettiva più comune di insufficienza surrenalica è la meningococcemia. La crisi iposurrenalica che si sviluppa con sepsi meningococcica fulminante è chiamata sindrome di Waterhouse-Frideriksen. Nei pazienti affetti da AIDS possono verificarsi vari disturbi dell'asse HPA, ma raramente si sviluppa un'insufficienza surrenalica manifesta. Tuttavia, i farmaci utilizzati per l’AIDS possono influenzare la funzione surrenale.

Medicinali.

L'agente antifungino ketoconazolo provoca insufficienza surrenalica inibendo l'attività degli enzimi della steroidogenesi. La rifampicina e gli anticonvulsivanti (fenotoina e fenobarbital) riducono l'efficacia della terapia sostitutiva con corticosteroidi inducendo la sintesi degli enzimi del metabolismo degli steroidi nel fegato. Il mitotano, utilizzato nel cancro surrenale e nella sindrome di Cushing, ha un effetto tossico sulla corteccia surrenale e influenza anche il metabolismo periferico del cortisolo. Segni di insufficienza surrenalica compaiono in un numero significativo di pazienti trattati con mitotano.

Emorragia nelle ghiandole surrenali.

Nei neonati ciò può essere dovuto a parti difficili (soprattutto con presentazione podalica del feto), ma non sempre è possibile stabilirne la causa. Tali casi si verificano con una frequenza di 3:100.000 nati vivi. A volte l’emorragia è così significativa da portare alla morte per perdita di sangue o insufficienza surrenalica acuta. Con un'emorragia nelle ghiandole surrenali, si palpa una massa nell'addome, si sviluppa un ittero inspiegabile o un ematoma dello scroto. Spesso i sintomi compaiono solo dopo la calcificazione delle ghiandole surrenali. Vengono descritti casi di emorragia nelle ghiandole surrenali nel periodo prenatale. La causa più comune di emorragia nella vita postnatale è l’uso di anticoagulanti. Nei bambini, ciò potrebbe essere dovuto ad avvelenamento accidentale con tali agenti.

Cari genitori premurosi! Oggi abbiamo un articolo in E Marina Talanina, madre e dottoressa di formazione, ti invita a una conversazione seria sulla salute dei bambini, in particolare sulle ghiandole surrenali, sul ruolo che svolgono nel corpo e su come monitorare la loro salute.

Stanchezza surrenale e salute del bambino

Cari lettori, in questo articolo continueremo la nostra conversazione sulla salute dei nostri figli. È molto importante farlo proprio adesso, quando molto presto i bambini andranno agli asili o alle scuole. E sappiamo tutti che l'intera fisiologia del bambino è uno dei fattori principali del suo benessere mentale, stabilità psicologica e buon rendimento scolastico.

Oggi vorrei parlarvi delle ghiandole surrenali. Questo è un organo così piccolo, a forma di triangolo, che è accoppiato e si trova direttamente sopra i reni.

Questo corpo ha un impatto serio sull'intera vita del bambino. E ai nostri giorni è aumentato il numero di bambini con la cosiddetta "affaticamento" (debolezza) delle ghiandole surrenali, che hanno un numero enorme di problemi di salute "inspiegabili". Hanno un chiaro squilibrio dell'intero organismo e del comportamento, e i medici si limitano a "alzare le spalle".

Sfortunatamente, i medici moderni nel nostro paese non riconoscono la malattia surrenale e quindi non possono consigliare un bambino sofferente e sua madre. Tuttavia, eminenti endocrinologi hanno condotto studi a lungo termine, osservando un gruppo di pazienti con problemi alle ghiandole surrenali. I medici hanno riscontrato che una malattia riconosciuta dalla medicina ufficiale chiamata “insufficienza surrenalica” è preceduta da un lungo periodo di “affaticamento” di questo organo. Ma poiché nessuno presta attenzione ai sintomi di tale stanchezza, non è possibile prevenire una malattia formidabile che può anche finire con la morte.

Non vi annoierò con termini medici complicati, ma cercherò di spiegare semplicemente perché la salute e il corretto funzionamento delle ghiandole surrenali ha un impatto significativo sulla salute fisica e mentale del bambino nel suo complesso. Il fatto è che nello strato superiore (corticale) delle ghiandole surrenali vengono prodotti ormoni molto importanti per il corpo umano:

cortisolo:
adrenalina;
DHEA;
aldosterone;
testosterone.

Questi ormoni:

controllare la quantità di liquidi nel corpo.
influenzare il livello di glucosio nel sangue;
accelerare il rilascio di calcio nel sangue;
influenzare il processo del metabolismo proteico nel corpo;
influenzare la deposizione di grasso sotto la pelle;
influenzare l'immunità;
influenzare il lavoro del CCC (sistema cardiovascolare);
influenzare la condizione della pelle e della massa muscolare di una persona;
influenzare le funzioni sessuali;
mantenere l'equilibrio salino nel corpo;
aiutare a risparmiare energia.

Come puoi vedere, qualsiasi patologia della corteccia surrenale ha un effetto molto serio sul metabolismo (metabolismo) del bambino e, quindi, sulla sua salute in generale, poiché i processi vitali più importanti del corpo che ne garantiscono la piena esistenza sono colpiti. Parliamo di questo in modo più dettagliato.

Segni che le ghiandole surrenali di tuo figlio non funzionano correttamente:

Fisiologico:

particolare sensibilità degli occhi alla luce solare. Molto spesso questi bambini non possono camminare senza occhiali da sole. Tuttavia, se possibile, trascorri del tempo al sole senza protezione per gli occhi. Questo, appunto, aiuta anche a rinforzare le ghiandole surrenali;
candidosi: chiedi al tuo bambino di tirare fuori la lingua. Se è coperto da una patina bianca, il corpo del bambino è affetto da "mughetto". Un'infezione fungina può portare a conseguenze molto spiacevoli, per usare un eufemismo. Questo argomento meriterebbe però un articolo a parte, dove parleremo più approfonditamente della candida;
mal di testa frequente senza causa;
disturbi del sonno: il problema di addormentarsi la sera e svegliarsi la mattina. Il bambino può anche svegliarsi frequentemente durante la notte;
aumento dell'eccitabilità;
paura eccessiva - brividi troppo forti con un suono acuto e inaspettato;
vertigini quando ci si alza dal letto;
letargia generale, tendenza a svenire;
tendenza alle reazioni allergiche;
sonnolenza durante il giorno;
bassa pressione sanguigna;
malattie autoimmuni (quando l'immunità di una persona inizia a lavorare contro il proprio corpo);
ritenzione di liquidi nel corpo;
vomito senza motivo;
labbra pallide;
guance infossate;
pupille sempre dilatate (anche quando reagiscono alla luce intensa, si restringono per un breve periodo, dopodiché si espandono nuovamente);
la presenza di molte linee verticali sulla punta delle dita;
dolori incomprensibili alle ginocchia e alle articolazioni senza alcun difetto;
debolezza muscolare. Potresti aver notato che i corpi dei bambini sono diversi l'uno dall'altro. In alcuni bambini la pelle è tesa ed elastica, mentre in altri è rilassata e cadente. Durante il sondaggio, puoi sentire che al posto dei muscoli c'è solo "gelatina", anche se il bambino fa sport. Ci vuole molto tempo perché i bambini con debolezza muscolare imparino a dondolarsi da soli su un'altalena. Inoltre non gli piacciono gli scooter. Il motivo è che tutta questa attività faticosa richiede una tensione prolungata di alcuni gruppi muscolari. Questo è quello che è successo a mio figlio quando era bambino. Anche dopo aver collegato diverse sezioni sportive multidirezionali, la situazione non è migliorata. I muscoli non volevano diventare più forti. E solo gli sforzi mirati per rafforzare la corteccia surrenale, insieme all'attività fisica su tutti i gruppi muscolari, hanno portato i risultati desiderati.

Psicologico:

irritabilità e capricciosità;
depressione e depressione;
pianto;
maggiore vulnerabilità e risentimento;
forti sentimenti a lungo termine riguardo ad alcune persone o eventi.

Cause di affaticamento surrenale:

fattore ereditario;
debolezza delle ghiandole surrenali nella madre durante la gravidanza;
patologia dello sviluppo intrauterino;
funzionalità epatica anormale dovuta a danni tossici (tossine provenienti da alimenti, medicinali, acqua e aria, in particolare mercurio e altri metalli pesanti);
la presenza nel corpo di ormoni contenuti nei prodotti a base di carne acquistati in negozio;
fatica;
mancanza di sonno;
infezioni;
mancanza di amore;
attività fisica eccessiva;
consumo eccessivo di zucchero, prodotti a base di farina, dolci vari, cibi troppo cotti, grassi trans (margarina e burro finto);
carenza di vitamine del gruppo B, C, A, E;
disbatteriosi: la predominanza della microflora malsana nell'intestino di un bambino.

Come puoi vedere, tutta la nostra vita ora è favorevole ad avere problemi con le ghiandole surrenali. Anche un corpo adulto non sempre riesce a far fronte allo stress del mondo moderno, cosa possiamo dire del corpo di un bambino. Ecco perché ora puoi osservare così tanti bambini con i sintomi descritti in questo articolo. Con questi bambini è difficile per noi genitori, insegnanti nelle scuole, è difficile per loro con se stessi. Tuttavia, il nostro compito è individuare il problema in tempo e aiutare i nostri figli a rimettere in ordine il loro corpo, garantendo loro un futuro sano e appagante e una vita di successo. Dopotutto, il problema non scomparirà. Questa è una malattia, e non "un personaggio del genere", come dicono e pensano molte persone, di fronte al fatto che non riescono a far fronte al proprio figlio e semplicemente non sanno cosa fare per allevarlo.

Come prevenire?

Allora, cosa possiamo fare per correggere il problema in tenera età ed evitare conseguenze più gravi? Naturalmente ci vorrà tempo e un po' di impegno, ma ne vale la pena. È necessario fornire al bambino le seguenti condizioni:

buon riposo: dormire entro e non oltre le 22:30 e almeno 8 ore;
corretta alimentazione - escludere completamente dalla dieta gli alimenti a cui si è allergici, così come lo zucchero bianco, mangiare meno farina e dolci;

assunzione regolare di TUTTE le vitamine del gruppo B (individualmente alcune di esse non funzionano), vitamina C, A, E in quantità sufficienti;
assunzione regolare di magnesio: questo microelemento produce energia cellulare e rilassa i muscoli costantemente tesi dei bambini con ghiandole surrenali esaurite;
assunzione regolare di buoni probiotici per eliminare la disbiosi intestinale;

L'introduzione di una quantità sufficiente di microelementi nel corpo del bambino è molto importante, poiché i bambini con metabolismo compromesso hanno una carenza totale. Per esserne sicuri e sapere cosa e quanto iniettare, devi dare i capelli del tuo bambino per l'analisi. Il test dei capelli è molto istruttivo e ti permetterà di avere fiducia nelle tue azioni.

assunzione regolare di manganese (ananas e farina d'avena ne sono particolarmente ricchi);
assunzione regolare di cromo (regola i livelli di zucchero nel sangue, molti bambini con ghiandole surrenali impoverite hanno problemi con il contenuto di zucchero);
assunzione giornaliera di grandi quantità di acqua, a seconda dell'età e del peso del bambino;

Naturalmente, è molto utile per i bambini con metabolismo compromesso bere molta acqua. Ma prima devi sapere se la quantità di sodio nel corpo è sufficiente affinché la cellula lo assorba. Dopotutto, questo processo dipende direttamente dalla quantità di sodio. Se il test dei capelli mostra che non è sufficiente, l'acqua diluirà ancora di più il sodio nel sangue e potresti sentirti peggio.

bere regolarmente acqua salata (1 tazza) con mezzo cucchiaino di sale, o mangiare qualcosa di salato con acqua per ripristinare sia la quantità di sodio che di acqua nel corpo;
mantenimento dell'equilibrio sodio-potassio;
assunzione regolare di radice di liquirizia (liquirizia) - può essere sotto forma di tè o capsule. Con il passare del tempo, man mano che le ghiandole surrenali diventano più forti, la dose di consumo di liquirizia dovrebbe essere ridotta;
assunzione regolare di aminoacidi in forma liquida;
mantenere il processo di digestione del cibo al giusto livello con l'aiuto di enzimi. Quando si parlava di bambini con scarso appetito, l'articolo menzionava la mancanza di enzimi digestivi. Quindi, questa è anche una delle conseguenze del cattivo lavoro delle ghiandole surrenali. Questi bambini spesso hanno anche una bassa acidità;
assunzione regolare di acidi grassi essenziali. Sono essenziali per la salute dei bambini. Il nostro corpo non può produrli da solo e a molti bambini non piace il pesce. Inoltre, ormai non ovunque troverete pesce di alta qualità, divenuto una rarità speciale nella zona centrale del nostro Paese;
l'uso di carne naturale, uova e latticini. È meglio non acquistare questi prodotti nei supermercati, ma, se possibile, acquistarli dai proprietari di cui vi fidate. Sarà utile sostituire il latte normale con il latte di cocco, poiché normalizza molto bene il metabolismo;
l'uso di cereali dai semi di lino;
mangiare sale marino non raffinato invece del sale normale. È molto gradevole nel gusto. Tale sale può essere acquistato nei supermercati nei reparti di alimenti sani.

Tuttavia, dovresti guardare attentamente tuo figlio. In alcuni bambini, al contrario, il ritmo di produzione del cortisolo viene spesso abbassato: a volte aumenta, poi diminuisce di nuovo. In questo caso non è più necessario alzarlo.

Segni di cortisolo alto:

modello vascolare sul corpo di un bambino (vasi traslucidi, poiché il cortisolo influisce sul tono vascolare);
ulcera allo stomaco;
autismo;
ipertensione;
cardiopatia;
fragilità delle ossa;
letargia durante il giorno;
raffreddori frequenti;
insonnia.

Se tuo figlio ha questa condizione, dovresti consultare un medico e condurre le ricerche necessarie per comprendere le tue azioni. Lo strumento principale per correggere questa condizione è l’assunzione di alte dosi di vitamina C, molto necessaria per le ghiandole surrenali. Il medico aiuterà a determinare la quantità di assunzione e la forma di questa meravigliosa vitamina.

"Quanto tempo ci vuole per ripristinare le ghiandole surrenali?" - tu chiedi. Dipende dal grado della loro "stanchezza":

l'affaticamento minore si riprende in circa 6-9 mesi;
medio - 12 - 18 mesi;
l'affaticamento grave può essere recuperato in un massimo di 24 mesi.

Come puoi vedere, ti aspetta un duro lavoro. Vale la pena essere pazienti, fare un piano e agire in modo mirato per ripristinare la salute di tuo figlio. Dopotutto, il futuro felice, sano e appagante dei nostri figli dipende da noi genitori.

Marina Talanina,

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Insufficienza surrenalica acuta o La crisi addisoniana è una sindrome clinica che si verifica quando si verifica una diminuzione improvvisa e brusca della produzione di ormoni da parte della corteccia surrenale. Insieme alla crisi addisoniana, può svilupparsi una sindrome specifica, in cui si verifica uno stato di insufficienza surrenalica acuta a causa dello sviluppo di infarto emorragico di entrambe le ghiandole surrenali in pazienti con sepsi.

Cause di insufficienza surrenalica acuta

L'insufficienza surrenalica acuta di solito si sviluppa in pazienti che hanno una patologia primaria o secondaria delle ghiandole surrenali. Un processo simile può verificarsi in assenza di compensazione per l'insufficienza surrenalica cronica o come risultato dell'abolizione degli ormoni glucocorticoidi.

Assegna anche forma acuta di insufficienza surrenalica, che, essendo il risultato di un'emorragia bilaterale nelle ghiandole surrenali, insorta sullo sfondo della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, di solito si sviluppa senza una precedente patologia delle ghiandole surrenali. La causa dello sviluppo della forma più acuta di insufficienza surrenalica acuta può essere condizioni patologiche associate a una violazione del sistema di coagulazione del sangue, processi infiammatori nelle pareti vascolari, interventi chirurgici estesi e lesioni con grave perdita di sangue, ustioni massicce, intossicazione, asfissia e malattie infettive.

Insufficienza ipofisaria acuta porta anche ad insufficienza surrenalica acuta a causa della ridotta produzione e secrezione di ormoni che regolano il lavoro della corteccia surrenale. Una sindrome accompagnata da infarto surrenale emorragico bilaterale, che è una causa rara ma ben studiata di insufficienza surrenalica acuta, è causata da condizioni settiche causate da streptococchi, meningococchi, pneumococchi, Pseudomonas aeruginosa.

Il meccanismo di sviluppo dell'insufficienza surrenalica acuta

Qualsiasi forma di insufficienza surrenalica si sviluppa a causa di un malfunzionamento nella secrezione degli ormoni della corteccia surrenale, in particolare cortisolo e aldosterone, la cui mancanza porta ad una violazione del metabolismo potassio-sodio, ad una diminuzione del volume del sangue, che è irto con una serie di disturbi del sistema cardiovascolare e digestivo. Nei pazienti con insufficienza surrenalica di origine centrale, a causa del mantenimento di un livello normale di produzione di aldosterone, lo squilibrio elettrolitico e la disidratazione sono molto meno pronunciati.

Il meccanismo di sviluppo dell'insufficienza surrenalica acuta è associato ad una forte diminuzione fino al livello critico o alla completa cessazione della produzione di ormoni glucocorticoidi da parte della corteccia surrenale. A causa della carenza di ormoni mineralcorticoidi, si sviluppa un'insufficienza circolatoria che porta a shock ipovolemico derivante da una diminuzione del livello di sodio nel sangue e quindi del volume del sangue circolante.

Nella sindrome da astinenza degli ormoni glucocorticoidi, il meccanismo di sviluppo dell'insufficienza surrenalica acuta è associato al blocco della produzione di un livello normale di ormone adrenocorticotropo a causa della soppressione prolungata della sua produzione.

L'insufficienza surrenalica acuta, verificatasi sullo sfondo di un infarto surrenale emorragico, è associata al fatto che, sullo sfondo di una maggiore concentrazione di batteri e delle loro endotossine nel sangue, vengono rilasciati mediatori infiammatori che hanno un effetto dannoso sul sistema vascolare interno parete, portando alla formazione di coaguli di sangue all'interno dei vasi, che comportano emorragie negli organi interni e sulla pelle.

Segni di insufficienza surrenalica acuta

Esistono diverse varianti del decorso clinico dell'insufficienza surrenalica acuta:

- forma cardiovascolare di insufficienza surrenalica acuta, in cui si esprimono fenomeni di insufficienza circolatoria acuta: una forte diminuzione della pressione sanguigna, accompagnata da sudorazione profusa, debolezza improvvisa, sensazione di freddo alle estremità, aritmia cardiaca;

- forma gastrointestinale di insufficienza surrenalica acuta, i cui sintomi ricordano lo stato di "addome acuto", con nausea, vomito, diarrea, dolori acuti all'addome;

- forma neuropsichiatrica o meningoencefalica di insufficienza surrenalica acuta, accompagnato da mal di testa, letargia, disturbi della coscienza, allucinazioni, svenimenti.

Quando compaiono tali sintomi, il paziente necessita di ricovero urgente. Nella sua forma pura, ciascuna delle forme è rara, più spesso esiste una combinazione di esse. La crisi addisoniana può durare da alcune ore a diversi giorni. Prima che lo stato di crisi del paziente possa avvenire in brevissimo tempo. I sintomi di una crisi imminente sono debolezza, dolori muscolari e perdita di appetito. In alcuni casi, i sintomi clinici dell'insufficienza surrenalica acuta si sviluppano alla velocità della luce, senza segni precedenti.

Metodi per la diagnosi dell'insufficienza surrenalica acuta

Per identificare l'insufficienza surrenalica acuta, prima di tutto, è necessario raccogliere un'anamnesi e scoprire nel paziente la presenza di malattie delle ghiandole surrenali o dell'ipofisi (insufficienza surrenalica cronica, disfunzione congenita della corteccia surrenale, tumori del ghiandole surrenali, sindrome di Cushing, interventi chirurgici sull'ipofisi, ecc.)

Durante l'esame di un paziente, si notano pallore della pelle, cianosi delle estremità, diminuzione della pressione sanguigna, aumento della frequenza cardiaca, polso debole, diminuzione del volume delle urine, nausea con vomito indomabile, diarrea sanguinolenta e gonfiore. Se predomina la forma neuropsichica dell'insufficienza surrenalica acuta, l'esame obiettivo del paziente rivela sintomi neurologici focali, stupore, letargia, mal di testa.

Quando si esamina la pelle, i pazienti possono mostrare un'eruzione emorragica stellata o un'eruzione cutanea sotto forma di petecchie.

Un aumento della temperatura corporea per una crisi adyssoniana è insolito, ad eccezione della presenza di un concomitante processo infettivo o di una grave disidratazione del corpo.

I metodi di laboratorio per lo studio dell'insufficienza surrenalica acuta sono ridotti alla ricerca:

Emocromo completo, che può mostrare linfocitosi relativa, aumento della VES, eosinofilia;

Un esame del sangue biochimico per rilevare una diminuzione dei livelli di sodio e un aumento dei livelli di potassio, nonché una diminuzione della concentrazione di glucosio nel sangue;

Il livello degli ormoni - cortisolo e renina, così come il contenuto dell'ormone adrenocorticotropo, il cui livello, di regola, aumenta con l'insufficienza surrenalica acuta primaria e con quella secondaria - rimane invariato o diminuisce leggermente. A volte, per identificare la causa dello sviluppo dell'insufficienza surrenalica acuta, è consigliabile eseguire un'emocoltura, che rivelerà una condizione settica, e un coagulogramma, che fornirà informazioni sulla coagulazione del sangue e sulla possibilità di sviluppare coaguli di sangue. .

Tra i metodi strumentali di ricerca per la diagnosi di insufficienza surrenalica acuta, i più informativi sono l'elettrocardiografia (permette di rilevare aritmie), la radiografia (per escludere lesioni e infiammazioni nei polmoni), l'esame ecografico della cavità addominale (per identificare un focolaio infettivo ) e risonanza magnetica o computerizzata.

È necessario nella diagnosi distinguere l'insufficienza surrenalica acuta dall'insufficienza circolatoria acuta di altra origine, appendicite acuta, colecistite, pancreatite, ostruzione intestinale, perforazione di uno stomaco o ulcera duodenale.

Trattamento dell'insufficienza surrenalica acuta

La diagnosi di "insufficienza surrenalica acuta" è un'indicazione diretta per il ricovero del paziente nel reparto di terapia intensiva a causa della probabilità di uno sviluppo fulmineo di segni clinici che possono portare alla morte. Gli esperti raccomandano che anche se si sospetta un'insufficienza surrenalica acuta, la terapia ormonale sostitutiva dovrebbe essere iniziata il prima possibile. Se il paziente viene ricoverato in reparto in stato di incoscienza, vengono prima posizionati un catetere urinario e un tubo gastrico per garantire il funzionamento del sistema urinario e fornire la nutrizione, essenziale in tale stato.

Per eliminare i segni di disidratazione, ai pazienti vengono iniettati per via endovenosa diversi litri di soluzione salina, seguiti dall'aggiunta di una soluzione di glucosio al 5-10%. Controindicato l'introduzione di soluzioni contenenti potassio e farmaci diuretici. Con una marcata diminuzione della pressione sanguigna e vomito ripetuto, è indicata l'introduzione di 10-20 ml di cloruro di sodio al 10%.

Come terapia ormonale sostitutiva vengono utilizzati preparati di idrocortisone, che forniscono effetti glucocorticoidi e mineralcorticoidi in dosi significative. Alcuni di essi, in particolare l'idrocortisone succinato, possono essere somministrati sia per via endovenosa che intramuscolare e, ad esempio, la sospensione di idrocortisone acetato viene somministrata esclusivamente per via intramuscolare. In assenza di idrocortisone, può essere temporaneamente sostituito con desametasone.

La somministrazione endovenosa di grandi dosi di idrocortisone viene continuata finché il paziente non esce dal collasso e la sua pressione sistolica aumenta di oltre 100 mm Hg. Arte. Dopo la stabilizzazione delle condizioni del paziente, la dose dell'ormone viene ridotta a 150-200 mg/giorno e somministrata per via intramuscolare.

La terapia ormonale sostitutiva deve essere effettuata sotto costante monitoraggio della pressione arteriosa, dei livelli di sodio, potassio e glucosio nel sangue. Se la stabilizzazione della normale circolazione sanguigna utilizzando solo ormoni glucocorticoidi non è possibile, nel regime di trattamento vengono inoltre introdotti farmaci del gruppo delle catecolamine e degli analettici. Con la febbre di natura infettiva, al fine di evitare possibili complicazioni, ai pazienti vengono prescritti farmaci antibatterici.

Modi per prevenire l'insufficienza surrenalica acuta

Misure preventive per prevenire lo sviluppo di surrene acuto

le carenze consistono in:

Diagnosi precoce e trattamento competente dei pazienti con insufficienza surrenalica cronica, coinvolgendo la loro formazione sulle regole per modificare il regime della terapia ormonale sostitutiva in caso di stress, traumi e altre situazioni non standard;

Terapia profilattica con ormoni glucocorticoidi in situazioni di aumentato rischio, ad esempio in situazioni di stress o interventi chirurgici in pazienti che hanno assunto questi ormoni in relazione a malattie di natura non endocrina;

Diagnosi precoce e correzione dei processi patologici che portano allo sviluppo dell'insufficienza surrenalica acuta.

Il dosaggio dei farmaci ormonali viene selezionato individualmente da un endocrinologo dopo aver valutato la salute e l'attività fisica del paziente.

Le consultazioni di pazienti con malattie delle ghiandole surrenali vengono effettuate:

Sleptsov Ilya Valerievich,
Chirurgo-endocrinologo, Dottore in Scienze Mediche, Professore del Dipartimento di Chirurgia con un corso di Endocrinologia Chirurgica, Membro dell'Associazione Europea dei Chirurghi Endocrini

Endocrinologo, candidato alle scienze mediche.
Assistente del Dipartimento di Endocrinologia intitolato all'accademico V.G. Baranov, Università medica statale nordoccidentale intitolata a I.I. Mechnikov.
Membro della Società Europea di Endocrinologi, della Società Endocrinologica Internazionale, dell'Associazione degli Endocrinologi di San Pietroburgo.

Nel caso in cui la corteccia surrenale smette di produrre abbastanza ormoni, i medici parlano di una sindrome come insufficienza surrenalica acuta. La malattia è chiamata anche crisi addisoniana e si manifesta all'improvviso. A seconda del decorso della malattia compaiono sintomi di diversa natura e complessità. L'insufficienza surrenalica acuta si verifica a qualsiasi età ed è associata a varie patologie presenti nelle ghiandole surrenali stesse o negli organi situati nelle vicinanze. Questa deviazione deve essere identificata e trattata in tempo, poiché progredisce rapidamente.

Cause di insufficienza surrenalica acuta

Insufficienza primaria

L'insufficienza surrenalica acuta, di regola, si fa sentire quando il paziente ha una patologia parallela primaria o secondaria di organi accoppiati. In questo caso si verifica un danno alla corteccia surrenale, che danneggia l'organo e provoca un'insufficienza acuta. Le fonti che portano alla patologia sono le seguenti:

L'emorragia si verifica nella corteccia surrenale. In questo caso, uno o due organi vengono feriti contemporaneamente. I medici eseguono un intervento chirurgico urgente seguito dalla rimozione delle ghiandole surrenali danneggiate.
che è primario o secondario. Allo stesso tempo, nel corpo si verifica uno scompenso dei processi metabolici dei prodotti.
Funzione metabolica compromessa nelle ghiandole surrenali a causa di una malformazione congenita degli organi.

Potrebbe esserci una violazione della ghiandola tiroidea in questa malattia.

Nei pazienti con insufficienza surrenalica acuta viene diagnosticato un disturbo della tiroide. Ciò si osserva quando la causa della patologia è una lesione autoimmune, in cui i tessuti del corpo vengono attaccati dai loro anticorpi. In rari casi, si verifica un'insufficienza surrenalica acuta a causa della tubercolosi. Le malattie tumorali con metastasi, l'infarto di questi organi e la loro infezione da HIV e altre malattie provocano insufficienza surrenalica. La corteccia degli organi accoppiati viene distrutta anche nelle malattie che portano alla formazione di pus o in caso di infezione fungina.

Secondario

L'insufficienza acuta della corteccia surrenale si osserva quando le strutture dell'ipofisi e dell'ipotalamo sono colpite da malattie tumorali. In questo caso, i medici diagnosticano una patologia secondaria. Si verifica quando si è verificato un intervento chirurgico nell'ipofisi o nell'ipotalamo, che li ha feriti. L'emorragia si verifica con le malattie vascolari, di conseguenza il sangue entra nel sistema ipotalamo-ipofisi. La frequente esposizione del corpo allo stress inibisce le funzioni degli organi interni, a seguito della quale progredisce l'insufficienza surrenalica.

Patogenesi

Potrebbe esserci una carenza di cortisolo e aldosterone, mentre lo scambio di potassio e sodio è disturbato.

Lo sviluppo della patologia è causato da fallimenti nella produzione di ormoni nella corteccia di questi organi. Molto spesso c'è una carenza di ormoni come cortisolo e aldosterone, di conseguenza lo scambio di potassio e sodio nel corpo è disturbato. Ciò porta a un volume sanguigno insufficiente con conseguente interruzione del sistema digestivo. Quando a un paziente viene diagnosticata un'insufficienza surrenalica di genesi centrale, allora una persona ha uno squilibrio elettrolitico, mentre la disidratazione non è così pronunciata.

La patogenesi dell'insufficienza d'organo acuta si verifica quando la corteccia surrenale smette di produrre ormoni glucocorticoidi o la loro quantità è significativamente inferiore al normale. Con una mancanza di ormoni mineralcorticoidi, a un paziente viene diagnosticata un'insufficienza circolare, a causa della quale il sodio nel sangue diminuisce. Questo processo porta allo shock ipovolemico.

Questa sindrome provoca ipoglicemia (abbassamento dello zucchero nel sangue), che è associata a una quantità insufficiente di glucocorticoidi. L'insufficienza acuta della corteccia surrenale influisce negativamente sul funzionamento dei reni, poiché diventa più difficile per loro filtrare e assorbire i liquidi nel corpo. Nella patologia acuta si verifica spesso uno shock batterico, che provoca uno spasmo nei vasi e un'emorragia nello strato corticale degli organi.

Sintomi e segni

La patologia della forma acuta si manifesta gradualmente, nell'arco di diversi mesi o addirittura anni, non si fa sentire, la persona non presenta segni evidenti di malattia. Ma una lieve malattia respiratoria o una situazione stressante danno luogo alla manifestazione dell'insufficienza surrenalica. Il paziente presenta un oscuramento della pelle, associato ad una grande produzione di melanina nel corpo. I sintomi dipendono dal grado della malattia e dal suo decorso. La forma acuta si manifesta con i seguenti sintomi:

bassa pressione sanguigna;
forte sudorazione;
letargia e debolezza muscolare;
Aritmia cardiaca;
nausea e vomito;
diarrea;
dolore all'addome di natura acuta;
mal di testa;
stato di svenimento e allucinazioni.

Molto spesso il paziente non presenta tutti i sintomi, ma solo alcuni. Se una persona presenta alcuni dei sintomi sopra elencati, dovresti cercare immediatamente assistenza medica. I sintomi di una crisi addisoniana in avvicinamento sono debolezza, dolore muscolare e mancanza di appetito. La sua durata varia nell'arco di un paio d'ore e talvolta dura diversi giorni. Spesso la patologia si verifica spontaneamente, non è preceduta da segni speciali. La patologia cronica differisce nei sintomi, non ha segni pronunciati della malattia.

La malattia è più pericolosa per i bambini, minaccia la vita di un piccolo paziente.

La vita dei bambini è minacciata dall'insufficienza della corteccia surrenale in forma acuta, poiché la malattia si manifesta in modo acuto e rapido. Di conseguenza, molte funzioni del corpo vengono interrotte nei bambini, per cui il cuore non lo sopporta e si ferma. Molti fattori portano alla patologia, vale a dire:

trauma durante il parto;
carenza di ossigeno alla nascita;
anomalie congenite nella corteccia surrenale;
emorragia nelle ghiandole surrenali a causa dell'infiammazione, in cui viene rilasciato il pus;
gravi ustioni e sanguinamenti.

Nell'insufficienza surrenalica acuta, la pressione sanguigna del bambino diminuisce bruscamente, il polso diminuisce. Sulla pelle compaiono tachicardia e macchie bluastre, che compaiono a causa della circolazione insufficiente e del ristagno del sangue. C'è nausea e vomito, la patologia è accompagnata da dolore all'addome e diarrea. È importante andare urgentemente in ambulanza e fornire cure di emergenza al bambino, perché con questa sindrome ogni minuto conta e vale la vita del bambino.

Diagnostica

Prima di tutto, il medico è interessato ai sintomi che infastidiscono il paziente, viene specificato quando e quanto spesso compaiono i segni della patologia. Per determinare il tipo specifico di insufficienza surrenalica (primaria o secondaria), il paziente deve sottoporsi a una diagnosi ecografica di questi organi. Succede che durante la procedura l'organo non può essere rilevato, quindi viene prescritta inoltre la tomografia computerizzata. Il paziente viene sottoposto a risonanza magnetica del cervello, che consente di determinare se l'ipotalamo e la ghiandola pituitaria sono interessati.

Gli studi di laboratorio sono molto importanti nella diagnosi dell’insufficienza renale.

Il ruolo principale nella diagnosi è assegnato ai metodi di laboratorio, che molto probabilmente indicano un'insufficienza surrenalica. Con l'aiuto di test di laboratorio scoprono quale ormone è carente nel corpo e in quale quantità dovrebbe essere aumentato. Al paziente vengono prescritti i seguenti test:

Esame del sangue per la quantità di corticosolo. Una diminuzione significativa indica insufficienza surrenalica.
Studio delle urine giornaliere. Bassi livelli di cortisolo indicano una carenza secondaria o primaria.
Controllo dei livelli di aldosterone nel sangue.
Studio generale delle urine, che consente di determinare il numero di globuli rossi, proteine e acetone.

Il sangue venoso viene utilizzato per determinare la quantità di sodio, potassio e calcio nel corpo. Uno studio obbligatorio, incluso nella diagnostica complessa, è un elettrocardiogramma. Mostra la reazione del cuore alla composizione elettrolitica alterata del sangue. Dopo aver superato tutti gli esami necessari, il paziente viene diagnosticato e curato in un ospedale con l'utilizzo di terapia intensiva. Se la patologia progredisce rapidamente e il paziente è in coma, il trattamento avviene in terapia intensiva.