Sulla classificazione dei disturbi della funzione mestruale e sulle loro manifestazioni cliniche. Anomalie dello sviluppo e posizioni anomale degli organi genitali femminili

L'amenorrea primaria è solitamente causata da difetti anatomici e malattie gravi, pertanto, insieme all'esame ginecologico del bambino, di norma è necessario anche uno studio endocrinologico, auxologico e genetico approfondito. Nell'oligo- o amenorrea secondaria la causa delle irregolarità mestruali non è così grave e spesso è di natura funzionale.

La diagnosi di amenorrea primaria o secondaria viene fatta a seconda dell'età in cui si sono verificati i cambiamenti (prima della PPS o dopo la comparsa del menarca) che hanno portato alle irregolarità mestruali, alla gravità del motivo che ha causato questi cambiamenti e alla durata.

A seconda delle caratteristiche del quadro clinico, ci sono:

Irregolarità e durata delle mestruazioni

Amenorrea primaria: assenza di mestruazioni prima dei 15 anni.

Amenorrea secondaria: assenza di mestruazioni per più di 4-6 mesi.

Oligomenorrea: durata del periodo mestruale

il ciclo dura più di 35 giorni.

Polimenorrea: durata del periodo mestruale

ciclo inferiore a 25 giorni.

Variazione dell'intensità del sanguinamento

Ipermenorrea (menorragia).

Ipomenorrea.

Sanguinamento giovanile.

Mestruazioni dolorose (algomenorrea)

Dismenorrea (aumento della durata delle mestruazioni)

stratificazione, volume della perdita di sangue e mestruazioni dolorose).

Algomenorrea.

Amenorrea primaria

L'amenorrea primaria nella maggior parte dei casi è una manifestazione di una grave malattia di base, che di solito è caratterizzata da disturbi dello sviluppo, infantilismo, nanismo, irsutismo o ermafroditismo. Sotto “amenorrea primaria”, cioè In assenza di mestruazioni prima dei 15 anni, si comprende il ritardo del menarca nella fascia di età corrispondente al doppio della deviazione standard dall'età mediana del menarca normale.

Tuttavia, spesso i medici non aspettano fino a quando la ragazza ha 15 anni e iniziano a esaminarla già a 13 o 14 anni, se a questo punto non ci sono segni di pubertà.

Classificazione dell'amenorrea primaria

Esistono molte cause conosciute di amenorrea primaria. Colpiscono vari organi e differiscono nei loro meccanismi fisiopatologici. La causa più comune sono le lesioni del sistema ipotalamo-ipofisi, seguite in ordine decrescente di frequenza dalle malattie ovariche e dai difetti anatomici. Sono state sviluppate diverse classificazioni dell'amenorrea primaria, che differiscono per scopo e principi alla base. Ecco una classificazione che tiene conto dei meccanismi fisiopatologici dell'amenorrea primaria:

Amenorrea ipotalamo-ipofisaria (50%)

Forma reversibile:

Pubertà ritardata (pubertà tarda).

Anoressia nervosa (anoressia nervosa).

Amenorrea delle atlete. Malformazioni congenite:

Deficit isolato di gonadolo-berina e anosmia (sindrome di Kallmann).

Insufficienza ipofisaria parziale o totale.

Tumori e altre lesioni della ghiandola pituitaria e del sistema nervoso centrale (42-45%)

Adenoma ipofisario (prolattinoma, misto

tumore).

Sindrome della sella vuota.

Danni durante interventi chirurgici intracranici.

Tumori del sistema nervoso centrale (craniofaringioma, ecc.).

Iperandrogenismo e virilizzazione (circa il 20%)

Sindrome delle ovaie policistiche.

Sindrome adrenogenitale (AGS):

AGS congenita (forma classica);

AGS a esordio tardivo (forma post-puberale).

Tumori delle ghiandole surrenali e delle ovaie.

Difetto della 5a-reduttasi.

Difetto parziale dei recettori degli androgeni.

Il vero ermafroditismo ( hermaphroditi-smus verus).

Insufficienza ovarica (12-15%)

Disgenesia gonadica causata da aberrazioni cromosomiche (sindrome di Ullrich-Turner, sindrome di Swyer, mosaicismo.

Disgenesia gonadica dovuta ad altri motivi.

Castrazione (ovariectomia, radioterapia, chemioterapia).

Malattie autoimmuni.

Galattosemia.

Amenorrea con disturbi metabolici ed endocrini

Ipertiroidismo.

Obesità.

Difetti anatomici (malformazioni)

Atresia dell'imene.

Agenesia dell'utero e della vagina (sindrome
MRKH).

Diagnosi di amenorrea primaria

Per scopi clinici, la diagnosi basata sulla classificazione fisiopatologica è logica e razionale, ma spesso comporta l'esecuzione di un numero irragionevolmente elevato di test.

studi costosi (determinazione della concentrazione di ormoni nel sangue, ecografia, TC, risonanza magnetica). La diagnosi razionale dovrebbe essere mirata e basata sull’anamnesi e sui principali sintomi della malattia. Ciò consente di limitare fin dall'inizio l'ambito della ricerca diagnostica.

Tattiche per il normale sviluppo fisico di una ragazza e l'inizio tempestivo della pubertà

Nell'esame in questi casi si dovrebbe determinare lo stadio della pubertà secondo Tanner e scoprire se si è verificato il menarca. In caso di amenorrea è opportuno esaminare la paziente, chiarire i dati anamnestici ed eseguire un'ecografia.

L’amenorrea primaria è solitamente causata da cambiamenti anatomici nell’utero e nella vagina, i più comuni dei quali sono:

Atresia dell'imene;

Agenesia dell'utero e della vagina (sindrome MRKH);

Resistenza completa agli ormoni androgeni (sindrome della femminilizzazione testicolare).

Atresia dell'imene

Le ragazze con atresia dell'imene lamentano un aumento del dolore nell'addome inferiore, che si ripete in accordo con i cambiamenti ciclici dell'endometrio. All'esame si evidenzia un rigonfiamento dell'imene disteso, le ecografie mostrano un quadro caratteristico dell'ematocolpo e dell'ematometra (Fig. 5-19-5-21).

Il trattamento consiste nell'escissione completa dell'imene, nell'evacuazione del sangue accumulato nella vagina e nella cavità uterina, seguita dal lavaggio. Quando si esamina il terzo superiore della vagina, è necessario prestare attenzione alla presenza di adenosi vaginale. Se, dopo l'escissione dell'imene, l'adenosi vaginale non scompare, cosa che si osserva abbastanza spesso, in futuro si ricorre alla vaporizzazione con un laser a CO 2 o alla criodistruzione.

Agenesia dell'utero e della vagina (sindrome MRKH)

Questa malformazione non provoca dolore nelle bambine e spesso viene rilevata casualmente durante la prima visita medica di una neonata, nell'infanzia dal pediatra, o in età avanzata dopo la prima visita

Riso. 5-19. Atresia dell'imene in una bambina di 7 giorni.

tentativi di avere rapporti sessuali. All'esame, la distanza tra l'apertura esterna dell'uretra e l'ingresso nella vagina è troppo piccola (meato di imenali), Come visibile in fig. 5-22. L'ecografia rivela l'assenza dell'utero in una posizione tipica e un leggero spostamento delle ovaie in direzione craniale. Di norma, il difetto è caratterizzato da un normale processo puberale (stadio P5, B5 secondo Tanner), dall'assenza meato imenale e utero (p. 21). Di solito non sono necessari ulteriori esami, in particolare la pelviscopia, che vengono utilizzati solo in casi eccezionali. L'agenesia dell'utero e della vagina è spesso associata a malformazioni delle vie urinarie, quindi il piano di esame per i pazienti dovrebbe includere l'ecografia e i reni e, se necessario, anche l'urografia escretoria.

Il trattamento del difetto è chirurgico e prevede la formazione della vagina dopo il completamento del PPS.

Riso. 5-20. Atresia dell'imene in una ragazza di 15 anni di 6 mesi con dolore periodico di crescente intensità nel basso addome, o - esame della vulva: si nota rigonfiamento dell'imene; b - su un'ecografia transaddominale (sezione longitudinale) con la vescica piena, sono chiaramente visibili ematocolpo ed ematometra massicci; e - quando l'imene è stato tagliato, è fuoriuscita una quantità significativa di sangue accumulato.Operazione: abbondante lavaggio della vagina, asportazione dell'imene a una dimensione “fisiologica”, colposcopia per escludere l'adenosi vaginale.

Riso. 5-21 Atresia vaginale estesa e profonda (più di 3 cm) in una ragazza di 14 anni. La risonanza magnetica mostra chiaramente l'ematocolpo e l'ematometra, nonché uno spazio tra la parte profonda della vagina e i genitali esterni. L’eliminazione plastica del difetto è stata eseguita utilizzando un lembo spostato,

Riso. 5-22. Sindrome MRKH. a - ragazza di 16 anni e 8 mesi con amenorrea primaria: corporatura femminile, bacino ampio, sviluppo sessuale adeguato all'età (lo sviluppo delle ghiandole mammarie e dei peli pubici corrispondono agli stadi B5 e P5 secondo Tanner) indicano la normale funzione delle ghiandole endocrine e rendere inutili gli studi ormonali; b - esame della vulva: un'apertura esterna relativamente ampia dell'uretra, al posto dell'imene è visibile una piccola area di tessuto denso.

Riso. 5-23. Una ragazza, 17 anni, 3 mesi, con sindrome di femminilizzazione testicolare: lo sviluppo delle ghiandole mammarie non è completo, altri segni clinici sono chiaramente espressi.

Riso. 5-24. Una ragazza di 16 anni e 6 mesi con sindrome di femminilizzazione testicolare. La pelviscopia ha rivelato testicoli con appendici nella cavità addominale, che sono stati rimossi.

Sindrome di femminilizzazione testicolare

(resistenza completa agli ormoni androgeni)

(Fig. 5-23 e 5-24)

La sindrome di femminilizzazione testicolare è caratterizzata dal genotipo 46,XY e da una violazione dell'interazione degli ormoni androgeni con i recettori, che di solito è causata da una mutazione del gene che codifica questi recettori. Pertanto, il testosterone perde parzialmente o completamente il suo effetto (vedi Capitolo 7). Le manifestazioni cliniche della sindrome da femminilizzazione testicolare comprendono: amenorrea primaria, normale sviluppo delle ghiandole mammarie, dimensioni corporee normali, peli radi (o la loro mancanza) nel pube e nelle ascelle, presenza di una vagina, la cui lunghezza può essere normale. Le concentrazioni di testosterone e gonadotropine rientrano nell'intervallo normale. La maggior parte delle ragazze con questa sindrome consulta un medico a causa dell'assenza di menarca o dell'impossibilità di rapporti sessuali. Le caratteristiche caratteristiche di questi pazienti sono l'assenza di peli pubici e ascellari, testicoli palpabili nell'inguine o cicatrici dopo l'intervento chirurgico per un'ernia inguinale.

Il trattamento è simile a quello della sindrome MRKH. Inoltre, nella sindrome di femminilizzazione testicolare, i testicoli situati nella cavità addominale devono essere rimossi a causa dell'alto rischio di degenerazione maligna (5%). L'intervento viene eseguito per via endoscopica non prima dei 18-20 anni di età, quando il processo della pubertà è completamente completato.

Tattiche per ritardare lo sviluppo sessuale

Con il telarca ritardato, la cui insorgenza dovrebbe corrispondere all'età ossea di 12,5 anni, i suoi segni compaiono solo dopo 14 anni. Questa età corrisponde al limite superiore dell'intervallo, pari a 2,5 deviazioni standard dalla mediana dell'età.

Clinicamente si distinguono due forme di ritardo dello sviluppo sessuale: costituzionale e idiopatico.

Forma costituzionale della pubertà ritardata

Nella forma costituzionale, stiamo parlando di un lungo ritardo nello sviluppo somatico e mentale, in cui avviene il passaggio dall'infanzia all'infanzia

la pubertà è ritardata. Le ragazze con questa forma di disturbo hanno dimensioni corporee più piccole rispetto ai loro coetanei e la loro età ossea è ritardata rispetto all'età cronologica. La dinamica delle concentrazioni ormonali non è correlata all'età cronologica, ma all'età ossea. Per questo modulo non è richiesto alcun trattamento. La prognosi è favorevole.

Forma idiopatica di pubertà ritardata

Con questa forma lo sviluppo delle ragazze fino ai 12-13 anni avviene come quello delle coetanee, ma dopo questa età lo scatto di crescita adolescenziale e la comparsa del telarca non si verificano o sono molto ritardati. Nella forma idiopatica si parla di un ritardo nell'inizio della pubertà e di un prolungamento di tutte le sue fasi nel tempo. Le ragazze con questa forma di disturbo inizialmente hanno dimensioni corporee più piccole rispetto ai loro coetanei, ma in seguito, a causa della tardiva ossificazione delle cartilagini di crescita, sono più avanti nella crescita dei loro coetanei. La loro storia cronologica mostra una chiara frattura. All'esame, si rilevano i primi segni di estrogenizzazione sotto forma di muco cervicale. Con l'ecografia l'utero viene ridotto di dimensioni rispetto alla norma dell'età, ma viene identificato l'endometrio. Il test di stimolazione con progesterone è positivo. Con il ritardo mentale è possibile una predisposizione familiare (spesso si scopre che anche la madre della ragazza aveva un ritardo mentale). D'altra parte, il ritardo mentale si osserva anche nell'anoressia nervosa e nella bulimia, così come nelle ragazze che praticano intensamente sport, soprattutto se l'inizio di queste attività è avvenuto nel periodo prepuberale. Tuttavia, va notato che il menarca ritardato si osserva principalmente quando si praticano quegli sport che, oltre all'esercizio fisico intenso, richiedono il rispetto di un regime rigoroso, inclusa la dieta (ginnastica sportiva e ritmica, corsa su lunga distanza), così come quando praticare il balletto. Non ci sono chiare differenze nel quadro clinico del ritardo mentale dovute a questi motivi.

Tattiche per l'infantilismo (mancanza di sviluppo sessuale)

Con l'infantilismo, i segni dello sviluppo sessuale sono assenti fino all'età di 15-16 anni, il che

può essere dovuto ad una stimolazione insufficiente o mancata stimolazione della funzione ovarica. Per chiarire la natura delle violazioni, sono necessarie ulteriori ricerche:

Determinazione del livello di estradiolo, prolattina, TSH, IPFR-1 e proteina legante IGF nel sangue;

Test del GnRH (determinazione dei livelli basali di FSH e LH e dei loro livelli 25 e 40 minuti dopo la somministrazione endovenosa di 25 μg di GnRH);

Radiografia del cranio, TAC se necessario e analisi cromosomica.

La causa dell'infantilismo può essere:

Insufficienza ovarica primitiva con disgenesia gonadica “pura” e geneticamente determinata (aberrazioni cromosomiche);

Insufficienza ovarica dopo radioterapia e chemioterapia.

Insufficienza ovarica primaria

L'infantilismo è caratterizzato da una significativa diminuzione della concentrazione di estradiolo (meno di 15 pg/ml) e da un aumento della concentrazione di FSH (più di 25 mU/ml) nel siero del sangue. Bassi livelli di estradiolo sono causati da una sintesi insufficiente dovuta all'assenza di follicoli e portano all'infantilismo sessuale e alla mancanza di sviluppo sessuale. Esistono varie forme cliniche di insufficienza ovarica primaria. Il gruppo più numeroso è rappresentato dai pazienti con disgenesia gonadica causata da un corredo cromosomico anomalo (assenza del cromosoma X o Y). Tuttavia, la disgenesia gonadica si osserva anche con un set completo di cromosomi femminili.

Pulito disgenesia gonadica

(con cromosomi sessuali normali)

La disgenesia gonadica pura si verifica sia con il corredo cromosomico 46,XX (raramente) che con 46,XY. Inoltre è possibile anche una disgenesia mista asimmetrica (45.X/46.XY).

Pazienti con disgenesia gonadica pura, che si presenta con una frequenza di 1:8000, hanno un cariotipo di 46,XY. La causa di questa forma di disgenesia è una mutazione puntiforme nel gene che codifica per il recettore dell'FSH (cromosoma 2, modalità di trasmissione autosomica recessiva). Nella maggior parte dei casi si parla di insufficienza ovarica completa

precisione, ma sull'esaurimento funzionale precoce delle ovaie.

Alle caratteristiche principali disgenesia gonadica pura (maschile) (sindrome di Swyer, riso. 5-25) includono:

Cariotipo 46,XY;

Amenorrea primaria;

Infantilismo sessuale;

Aumento del livello di gonadotropine nel sangue (FSH superiore a 25 mIU/ml);

Altezza normale o alta.

Nelle forme di disgenesia a mosaico con cariotipo 45.X e 46.XY si notano bassa statura e virilizzazione dei genitali. In alcune ragazze, l'ipertrofia del clitoride si verifica nel PPS. Una caratteristica della malattia è il frequente sviluppo di gonadoblastoma, disgermi e nomi nelle ovaie disgenetiche (Fig. 5-26). Pertanto, dopo la diagnosi, le ovaie devono essere estirpate il prima possibile.

Sindrome di Ullrich-Turner (Fig. 5-27)

I segni clinici più evidenti della sindrome di Ullrich-Turner sono l'infantilismo sessuale, la bassa statura, che di solito varia da 135 a 152 cm, e l'età ossea ritardata. A volte si osservano anche una piega a forma di ala (pterigio) sul collo, un torace a forma di botte, un'attaccatura bassa dei capelli sulla parte posteriore della testa, deformità in valgo dell'articolazione del gomito, displasia delle unghie e malformazioni dei reni e del cuore. Oltre ai casi con un quadro clinico tipico, esistono anche varianti debolmente sintomatiche della malattia. I segni più comuni che indicano la sindrome di Ullrich-Turner sono l'amenorrea primaria, l'assenza di telarca, la bassa statura, il collo corto, l'attaccatura bassa dei capelli nella parte posteriore della testa (Tabella 5-2). Nei neonati con sindrome di Ullrich-Turner, l'esame istologico delle ovaie rivela un'ampia gamma di cambiamenti: dalla struttura normale con follicoli primordiali alla degenerazione del tessuto connettivo delle ovaie, che hanno la forma di una corda. Pertanto, lo sviluppo dell'insufficienza ovarica si spiega con la rapida regressione dei follicoli e non con l'assenza primaria di cellule germinali.

La malattia si basa sulla monosomia del cromosoma X (perdita del cromosoma Y o di un cromosoma X, sindrome X0). L’analisi cromosomica è essenziale nella diagnosi.

Sono possibili vari tipi di aberrazioni cromosomiche (Tabella 5-3). Una forma particolare della sindrome è il mosaicismo di Turner, in cui oltre alle cellule con cariotipo 46,X sono presenti anche cellule con cariotipo 46,XX. Maggiore è il numero delle cellule con cariotipo 46.XX, meno pronunciate sono le manifestazioni cliniche della sindrome. In alcuni casi, la funzione ovarica può essere preservata durante l'intera PPS; sono stati descritti anche casi di gravidanza in pazienti con sindrome di Ullrich-Turner.

La diagnosi differenziale viene effettuata con Sindrome di Noonan(molto raro), caratterizzato da un cariotipo XX normale,

Riso. 5-25. Disgenesia gonadica con cariotipo 46.XY (sindrome di Suyer).

o-ragazza 15 anni 7 mesi senza segni di pubertà (stadio Tanner B1, P4), altezza normale; B- durante l'intervento è stata scoperta una formazione simil-tumorale peritonizzata sotto la tuba di Falloppio, che all'esame istologico si è rivelata essere un gonadoblastoma: a sinistra l'infundibolo della tuba di Falloppio con fimbrie, a destra un appiattito ipertrofico utero.

segni clinici che ricordano la sindrome di Ullrich-Turner, così come il deficit dell'ormone della crescita e talvolta lo sviluppo del craniofaringioma.

Insufficienza ovarica dopo chemioterapia e radioterapia

La chemioterapia combinata con ciclofosfamide, adriamicina, metotrexato e 5-fluorouracile, a seconda della dose dei farmaci, per 2-3 mesi porta a danni al parenchima ovarico, una diminuzione del numero di cellule primordiali

Riso. 5-26. Una ragazza, 16 anni e 6 mesi, con disgenesia gonadica con cariotipo 46.XY e disgerminoma, e - all'ecografia è visibile un tumore solido Tenendo conto del sesso genetico del bambino e del quadro ecografico, la natura maligna del tumore era sospettato; b - durante l'operazione è stato scoperto un tumore sotto la tuba di Falloppio che, all'esame, aveva una struttura che ricordava un'ovaia. Diagnosi: disgerminoma T1N1M0. Sono state eseguite anche un'annessiectomia controlaterale e una linfoadenectomia omolaterale a livello del peduncolo renale, inoltre è stata eseguita prima la chemioterapia e poi la radioterapia.

Tabella 5-2. Frequenza dei sintomi individuali nella sindrome di Ulrich-Turner

Tabella 5-3. Anomalie cromosomiche nella sindrome di Ullrich-Turner

Sintomo	Frequenza,%
Amenorrea primaria
Mancato sviluppo del seno
Piccola statura
Collo corto
Bassa crescita dei capelli nella parte posteriore della testa
Ipo- o displasia delle unghie
Nevi pigmentati
Petto ampio
Deformità in valgo delle articolazioni del gomito
Perdita dell'udito
Osso metacarpale IV corto
Pieghe ad ali sul collo
Malformazioni dei reni e delle vie urinarie
Linfedema
Palato alto
Ipertensione arteriosa
Epicanto
Visione ridotta
Difetti cardiaci (p. es., stenosi aortica)
Malformazioni spinali

Riso. 5-27. Sindrome di Ullrich-Turner. a - ragazza di 14 anni 3 mesi con sintomi tipici: statura nana, pieghe cutanee a forma di ali sul collo, infantilismo; B- Una ragazza di 15 anni con una forma oligosintomatica della sindrome di Ullrich-Turner e amenorrea primaria. La lunghezza del corpo è di 143 cm, non ci sono altri segni caratteristici della sindrome. Il livello di FSH nel sangue è 66 mIU/ml, estradiolo - 33 pg/ml. Età ossea 13,5 anni, Falso sviluppo delle ghiandole mammarie; V- Una ragazza di 19 anni con una forma asintomatica della sindrome di Ullrich-Turner: infantilismo e nanismo,

follicoli e interruzione della biosintesi ormonale. Nel 30-70% dei pazienti si sviluppa insufficienza ovarica. Il ripristino della funzione autonomica e generativa delle ovaie avviene raramente. Dopo la monochemioterapia per 1 mese, puoi ancora contare sul ripristino della funzione, ma dopo la chemioterapia combinata questa funzione viene persa in modo irreversibile. Dopo la radioterapia con una dose focale di 5-13 Gy si verifica una perdita parziale della funzione ovarica; dopo l'irradiazione con una dose superiore a 20 Gy la funzione è completamente persa.

Opzioni di trattamento. Per proteggere le ovaie dai danni, prima della radioterapia con una dose superiore a 10 Gy, è possibile eseguire una laparotomia e spostare le ovaie dietro il corpo dell'utero, fissandole ai legamenti uterosacrali e, se è prevista l'irradiazione, vicino alla linea mediana , quindi spostateli lateralmente, in modo che siano ricoperti da una lastra di piombo con al centro una “finestra” per il passaggio dei raggi. Pertanto, è possibile preservare la funzione ovarica in oltre il 50%

pazienti di sesso femminile. Prima della polichemioterapia con farmaci alchilanti, in alcune cliniche le ovaie vengono asportate e congelate, per poi, al termine della terapia, poter essere reimpiantate nella paziente.

Tattiche per statura nana (lunghezza del corpo inferiore a 135 cm)

Le cause del nanismo, spesso associato ad insufficienza ovarica, sono tumori del sistema nervoso centrale (craniofaringioma, tumori dell'ipofisi o della sella turcica), pregressa encefalite, trauma cranico (trauma cerebrale o contusione cerebrale), anomalie cromosomiche (Ulrich -Sindrome di Turner), insufficienza ipofisaria (dopo un trauma alla nascita, soprattutto nei bambini nati con presentazione podalica o che hanno sofferto di ipossia durante il parto, che ha portato a ipopituitarismo), nonché insufficienza ormonale isolata. Per fare una diagnosi è necessario:

Determinare la concentrazione di FSH, IPFR-1, bianco
ka, legante IGF-3 e ormone della crescita
dopo la somministrazione di insulina (ipoglicemizzante
test dell'insulina);

Test combinato di stimolazione ipofisaria;

Effettuare l'analisi cromosomica;

Ottenere radiografie dell'area della sella e, se necessario, eseguire una TC o una risonanza magnetica.

Tattiche per l'ermafroditismo,

combinato con la virilizzazione

e altri segni di iperandrogenismo

Le manifestazioni di virilizzazione nelle ragazze vanno dall'ipertrofia del clitoride alla persistenza del seno urogenitale e all'ermafroditismo. Secondo la classificazione di Prader ci sono 5 opzioni. I genitali di tipo intermedio, o sindrome virile, vengono riconosciuti immediatamente dopo la nascita di un bambino o nella prima infanzia; i bambini affetti da questa sindrome devono essere attentamente esaminati per determinarne la causa e il trattamento (vedi anche Capitolo 7).

I sintomi meno gravi dell’iperandrogenismo includono:

Pubarca prematuro (adrenarca prematuro);

Irsutismo (la comparsa di peli lunghi nelle aree del corpo in cui solitamente crescono i peli negli uomini, come il mento, le guance, il labbro superiore, lo sterno, attorno ai capezzoli, nonché un bordo poco chiaro della crescita dei peli pubici); la crescita dei peli sulle braccia e sulle gambe non è causata dagli androgeni;

Acne, seborrea;

Bassa statura, età ossea avanzata.

Virilizzazione nelle ragazze

La virilizzazione e i genitali di tipo intermedio vengono solitamente diagnosticati e trattati nella prima infanzia durante l'esame obbligatorio dei neonati, nonché durante ulteriori esami preventivi. A volte la virilizzazione viene rilevata solo dopo il completamento della PPS nelle ragazze con genitali femminili. Le ragioni di questi cambiamenti sono:

iperandrogenismo in persone con un corredo cromosomico femminile
mosom;

Parziale o completo resistenza agli androgeni ormoni in individui con un corredo cromosomico maschile;

vero ermafroditismo(la presenza di testicoli e ovaie in un individuo, vedere anche il Capitolo 7).

Iperandrogenismo nelle ragazze

AGS (in più del 50% dei casi, vedi anche p. 152);

Tumori della corteccia surrenale. A volte i tumori della corteccia surrenale che producono androgeni possono causare iperandrogenismo e virilizzazione. Caratteristico di tali tumori, oltre ai sintomi clinici, è anche un aumento del livello di DHEAS (più di 5-7 μg/ml) e di testosterone nel siero del sangue; Anche l'ecografia e la TC hanno un importante valore diagnostico.

Vero ermafroditismo (vedi anche Ga. 7)

Nel vero ermafroditismo, che è piuttosto raro, i pazienti hanno un cariotipo 46,XX o 46,XY, ma il fenotipo è prevalentemente femminile. La diagnosi può essere fatta solo sulla base dell'analisi cromosomica e dell'esame istologico del tessuto testicolare (ovarico) ottenuto mediante biopsia. L'importanza è particolarmente grande analisi cromosomica. Se hai un corredo cromosomico maschile, dovresti sempre scoprire la posizione dei testicoli. I tessuti asportati durante l'intervento chirurgico per un'ernia inguinale sono soggetti a esame istologico obbligatorio. Per rilevare e rimuovere i testicoli, si ricorre alla pelviscopia diagnostica o, meno comunemente, alla laparotomia.

Questo materiale riproduce una delle lezioni tenute dall'autore di questa risorsa ai corsi di formazione avanzata per personale infermieristico.

Ciclo mestruale- si tratta di cambiamenti ciclici regolari che si verificano nel sistema riproduttivo di una donna e causano indirettamente cambiamenti ciclici in tutto il corpo. L'essenza di questi cambiamenti è preparare il corpo alla gravidanza. In assenza di fecondazione, il ciclo mestruale termina con un sanguinamento, chiamato "mestruazione" - il grido dell'utero con lacrime insanguinate per una gravidanza fallita.

Il ciclo mestruale dura dal primo giorno dell'ultima mestruazione al primo giorno di quella successiva. Per la maggior parte delle donne il ciclo dura 28 giorni, tuttavia può essere considerato normale un ciclo di 28 +\- 7 giorni con una perdita di sangue di 80 ml.

Le irregolarità mestruali sono un sintomo di varie malattie ginecologiche ed endocrine, che a volte portano alla perdita della funzione riproduttiva di una donna o allo sviluppo di processi precancerosi e cancerosi negli organi genitali femminili.

Il tuo ciclo mestruale può essere irregolare per 2 anni dopo il primo ciclo mestruale e per 3 anni prima della menopausa. Se è irregolare durante il resto del periodo riproduttivo, si tratta di una patologia e richiede un esame e un trattamento adeguati.

Attualmente, i problemi dell'eziologia e della patogenesi della NMC non sono stati sufficientemente studiati e quindi una loro classificazione razionale è impossibile. Sono state proposte numerose classificazioni della NMC, ma la maggior parte di esse non si basa sul principio eziologico e patogenetico, ma tiene conto solo dei sintomi clinici dei disturbi del ciclo (amenorrea o sanguinamento, conservazione di un ciclo a due fasi o sua assenza, patologia dello sviluppo del follicolo o del corpo luteo, disturbi del sistema ipotalamo-ipofisario, ecc. .d.)

I fattori che portano alla disfunzione mestruale sono:

1. forte turbamento emotivo
2. malattie mentali o nervose (organiche o funzionali);
3. disturbi nutrizionali (quantitativi e qualitativi),
4. avitaminosi,
5. obesità di varie eziologie;
6. rischi professionali (esposizione a determinati prodotti chimici, fattori fisici, radiazioni);
7. malattie infettive e settiche;
8. malattie croniche di organi e apparati
9. precedenti interventi ginecologici;
10. lesioni degli organi genitourinari;
11. malattie infiammatorie e tumori degli organi genitali femminili
12. tumori al cervello;
13. disturbi cromosomici;
14. sottosviluppo congenito degli organi genitali;
15. ristrutturazione involutiva dei centri ipotalamici in menopausa.

Considerando che il sistema riproduttivo ha 5 livelli di regolazione del ciclo mestruale, i fattori elencati potrebbero influenzarne uno. A seconda del livello di danno alla regolazione neuroumorale, si distinguono gruppi di questi disturbi, classificandoli in base al meccanismo di patogenesi:

1. cortico-ipotalamico
2. ipotalamo-ipofisi
3. ipofisi
4. ovarico
5. uterino
6. NMC nelle malattie extragenitali (tiroide, ghiandole surrenali, metabolismo)
7. Disturbi genetici

Classificazione per natura delle violazioni

1. NMC sullo sfondo di disturbi organici
2. NMC funzionale

Classificazione in base al contenuto di gonadotropine

1. ipogonadotropo
2. normogonadotropico
3. ipergonadotropico

Classificazione per manifestazioni cliniche

1. amenorrea – assenza di mestruazioni
2. ipomenorrea: mestruazioni scarse che si verificano in tempo
3. ipermenorrea o menorragia: mestruazioni abbondanti che si verificano in tempo
4. metrorragia – sanguinamento intermestruale
5. polimenorrea: mestruazioni prolungate per più di 6 - 7 giorni
6. oligomenorrea – mestruazioni brevi (1-2 giorni), che si verificano ciclicamente
7. proiomenorrea, tachimenorrea - riduzione della durata del ciclo mestruale (meno di 21 giorni)
8. opsomenorea – mestruazioni rare, con intervalli da 35 giorni a 3 mesi
9. algomenorrea: mestruazioni dolorose
10. sindrome ipomestruale - una combinazione di rare mestruazioni scarse con una riduzione della sua durata

Poiché iniziamo la visita chiarendo i reclami del paziente, è razionale iniziare l’analisi sulla base della classificazione in base alle manifestazioni cliniche. Pertanto la classificazione può essere ristretta a tre gruppi:

1. Amenorrea
2. Sanguinamento uterino disfunzionale

Amenorrea

L'amenorrea è l'assenza di mestruazioni tra i 16 ei 45 anni per 6 mesi o più senza assunzione di farmaci ormonali.

Ci sono:

1. La falsa amenorrea è una condizione in cui i processi ciclici nel sistema ipotalamo-ipofisi-ovaio-utero procedono normalmente, senza scarico esterno di sangue mestruale, molto spesso si tratta di atresia (fusione) della vagina, del canale cervicale o dell'imene - trattamento chirurgico
2. Amenorrea vera, in cui non ci sono cambiamenti ciclici nel sistema ipotalamo - ghiandola pituitaria - ovaie - utero e clinicamente non c'è mestruazione. La vera amenorrea può essere fisiologica e patologica, nonché primaria e secondaria.

L'amenorrea fisiologica si osserva nelle ragazze prima della pubertà, durante la gravidanza, l'allattamento e la postmenopausa. L'amenorrea primaria patologica si verifica quando non si sono mai verificate le mestruazioni, mentre l'amenorrea secondaria è quando, dopo un periodo sufficientemente lungo di ciclo mestruale regolare o irregolare, le mestruazioni si sono fermate. A seguito dell'assunzione di farmaci (agonisti dell'ormone di rilascio delle gonadotropine (zoladex, buserelin, triptorelina), antiestrogeni (tamoxifene), gestrinone, derivati ​​del 17-etiniltestosterone (danazol, danol, danovan), si osserva amenorrea farmacologica.

Generalmente Le cause dell’amenorrea possono essere suddivise in due gruppi:

1. amenorrea dovuta a disfunzione gonadica
   1. La disgenesia gonadica è causata da difetti genetici che provocano malformazioni delle gonadi. Esistono 4 forme cliniche di disgenesia gonadica: tipica o classica (sindrome di Shereshevsky-Turner, cariotipo 45X0), cancellata (il cariotipo è mosaico 45XO/46XX), pura (cariotipo 46XX o 46XY (sindrome di Swyer)) e mista (cariotipo 45XO/ 46XY). Le gonadi hanno una struttura mista. Diagnostica: ricerca genetica (cariotipo e cromatina sessuale). Trattamento: se è presente Y - rimozione chirurgica delle gonadi (possibile tumore maligno), negli altri casi TOS
   2. Sindrome di femminilizzazione testicolare (sindrome di Morris, falso ermafroditismo maschile) - cariotipo 46XY, forme complete (NPO femminile, vagina cieca, ernia inguinale) e forme incomplete (NPO maschile). Trattamento – chirurgia + TOS
   3. L'insufficienza ovarica prematura (sindrome dell'ovaio refrattario, sindrome dell'ovaio esaurito) è un sottosviluppo dell'apparato follicolare ovarico e una diminuzione della sensibilità all'azione delle gonadotropine. Diagnostica: determinazione delle gonadotropine e degli steroidi sessuali, laparoscopia e biopsia gonadica. Trattamento – TOS.
   4. Sindrome dell'ovaio policistico (ovaie policistiche primarie - sindrome di Stein-Leventhal) - una violazione della steroidogenesi nelle ovaie a causa dell'insufficienza dei sistemi enzimatici, dell'eccessiva sintesi di testosterone
   5. Amenorrea associata a tumori ovarici che producono androgeni (androblastoma ovarico), eccesso di testosterone.
   6. Amenorrea dovuta a danno alle ovaie causato da radiazioni ionizzanti o rimozione delle ovaie (sindrome post-castrazione).
2. amenorrea dovuta a cause extragonadiche
   1. sindrome adrenogenitale congenita (iperplasia surrenale congenita) – aumento della produzione di androgeni. Il cariotipo è femminile, ma si nota la virilizzazione dell'NPO. Alla nascita, una ragazza viene scambiata per un ragazzo. Diagnostica: ACTH, ormoni surrenalici, test dei glucocorticoidi. TAC delle ghiandole surrenali. Trattamento con glucocorticoidi, chirurgia plastica NPO e formazione dell'apertura vaginale
   2. ipotiroidismo Diagnosi – TSH e ormoni tiroidei. Trattamento – farmaci per la tiroide
   3. distruzione dell'endometrio e rimozione dell'utero - una forma uterina di amenorrea. Cause: tubercolosi, danno all'endometrio dovuto a curettage grossolano e rimozione dello strato basale, danno all'endometrio dovuto a ustioni chimiche, termiche o criodistruzione, sindrome di Asherman (sinechie intrauterine)
   4. danni al sistema nervoso centrale e alla regione ipotalamo-ipofisaria (forme centrali di amenorrea) - amenorrea di guerra, amenorrea psicogena (falsa gravidanza), anoressia nervosa, amenorrea nella malattia mentale (trattamento da uno psichiatra), nei traumi, nei tumori, nelle lesioni infettive (meningoencefalite, aracnoidite), amenorrea in combinazione con galattorrea (sindrome di Del-Castillo-Forbes-Albright - amenorrea dovuta a trauma mentale o tumore della regione ipotalamo-ipofisaria nelle donne nullipare, e sindrome di Chiari-Frommel - amenorrea e galattorrea che si verificano come complicazione del periodo postpartum Amenorrea dovuta alla sindrome di Morgagni -Stuart-Morel (iperostosi frontale).Una malattia ereditaria di tipo autosomico dominante è accompagnata da danni alla regione ipotalamo-ipofisaria a seguito della calcificazione del diaframma del sella turcica.
   5. la vera amenorrea secondaria dell'ipofisi si sviluppa a seguito di un danno organico all'adenoipofisi causato da un tumore o da una violazione della circolazione sanguigna al suo interno con lo sviluppo di alterazioni necrotiche: sindrome di Sheehan (ipopituitarismo postpartum) - la malattia si sviluppa a causa della necrosi dell'adenoipofisi lobo anteriore della ghiandola pituitaria sullo sfondo dello spasmo dei vasi arteriosi come reazione a una massiccia perdita di sangue durante il parto o shock batterico, sindrome di Simmonds - una lesione o lesione infettiva, disturbi circolatori o tumori ipofisari. La malattia di Itsenko-Cushing è un adenoma ipofisario che produce ACTH, l'acromegalia e il gigantismo sono un tumore che produce l'ormone della crescita.

Pertanto, l'amenorrea non è una malattia, è un sintomo di molte malattie, la cui diagnosi corretta determina l'efficacia del trattamento.

Pertanto, vengono prima i reclami dettagliati, l'anamnesi, l'esame generale e speciale. Sulla base della totalità di questi dati, viene determinata la direzione di ulteriori metodi di ricerca. E solo dopo la conferma laboratoristica e strumentale della diagnosi presunta viene prescritto il trattamento.

Il sanguinamento uterino disfunzionale (DUB) è un disturbo del ciclo mestruale basato su una violazione della secrezione ritmica degli ormoni sessuali.

Il DUB, come l'amenorrea, è una malattia polietiologica, le sue cause sono alcuni effetti avversi che hanno un effetto patogeno sul sistema riproduttivo in varie fasi della formazione, formazione e sviluppo del corpo femminile.

L'insorgenza della DUB è favorita da: decorso sfavorevole del periodo perinatale; stress emotivo e mentale; stress mentale e fisico; lesioni cerebrali traumatiche; ipovitaminosi e fattori nutrizionali; aborti; precedenti malattie infiammatorie dei genitali; malattie delle ghiandole endocrine e malattie neuro-endocrine (obesità postpartum, malattia di Itsenko-Cushing); assumere farmaci antipsicotici; varie intossicazioni; rischi professionali; radiazione solare; fattori ambientali sfavorevoli.

A seconda dell'età, i DMK si dividono in:

1. Sanguinamento uterino giovanile (JUH).
2. DMC dell'età riproduttiva.
3. DMC del periodo premenopausale, postmenopausale (menopausa).

La diagnosi di sanguinamento uterino disfunzionale viene posta quando vengono escluse tutte le altre cause di sanguinamento (malattie del sangue, ecc.). La parola "sanguinamento" deve essere percepita come segue: anche lo spotting è anche sanguinamento, che verrà trattato solo in modo diverso (ad esempio, forte sanguinamento - arresto immediato del curettage), lo spotting richiede un esame mediante test diagnostici funzionali e un curettage diagnostico pianificato.

Quindi il DUB è un disturbo del sistema di regolazione del ciclo mestruale. In ogni caso specifico, è importante determinare il punto in cui si è verificato il disturbo: il sistema ipotalamo-ipofisi, l'ovaio o malattie extragenitali.

La piena regolazione del ciclo mestruale può avvenire solo quando il feedback tra la ghiandola pituitaria e l'ovaio è ben conservato e una quantità normale di ormoni commuta la produzione di FSH e LH. È inoltre necessario ricordare quando si verifica la DUB che tutti gli organi endocrini sono molto interconnessi e che l'interruzione di qualsiasi organo endocrino può portare principalmente all'interruzione della produzione di ormoni gonadotropici della ghiandola pituitaria.

Nel lobo anteriore, l'adenoipofisi, vengono prodotti gli ormoni gonadotropi FSH e LH, le strutture più delicate dell'ipofisi. Inoltre, l'interruzione della produzione di qualsiasi altro ormone tropico porta ad una diminuzione della produzione dell'ormone follicolo-stimolante e luteinizzante. Ad esempio, l'ACTH, se c'è un aumento della produzione di ACTH, si verifica un'iperplasia surrenale; le ghiandole surrenali iperplastiche producono una maggiore quantità di androgeni. E l'aumento del contenuto di ACTH nella ghiandola pituitaria inibisce la produzione di FSH e LH, e l'aumento della quantità di androgeni provenienti dalle ghiandole surrenali inibisce anche la funzione ovarica. Di conseguenza, abbiamo una disfunzione mestruale sotto forma di opsomenorrea (rara mestruazione), in alcuni casi - amenorrea (completa assenza di mestruazioni).

Oppure prendi l'ormone somatotropico: la stessa situazione. Bella alta statura, corporatura atletica e allo stesso tempo infantilismo genitale. Se queste donne rimangono incinte, la loro gravidanza può essere accompagnata da un aborto spontaneo, interruzione anticipata della gravidanza, aborto spontaneo, possono anche soffrire di infertilità, perché. l'ormone della crescita inibisce FSH e LH fin dall'infanzia e non si forma la normale funzione gonadotropica. Anche se le mestruazioni arrivano regolarmente, il loro ciclo è ancora difettoso.

Lo stesso vale per le malattie della tiroide. Le donne con malattie della tiroide soffrono sia di NMC che di infertilità. Pancreas – diabete mellito, le donne soffrono di NMC, DMC, mestruazioni rare, nel diabete mellito grave – amenorrea. Pertanto, quando una donna sperimenta la DUB, soprattutto se questi sanguinamenti sono di natura ciclica, dobbiamo lavorare non solo sul sistema ghiandola pituitaria-ovaio-utero, ma anche su tutto il sistema endocrino, perché se mancassimo il tiroide, allora deluderemo questa donna e la tratteremo bene, cioè Non ci sarà alcun trattamento eziopatogenetico, effettueremo solo un trattamento sintomatico, che darà un effetto temporaneo, solo durante l'assunzione di farmaci ormonali, e non appena rimuoveremo la terapia ormonale, la situazione si ripeterà.

Malattie che devono essere escluse nella diagnosi di sanguinamento uterino disfunzionale (diagnosi differenziale in età riproduttiva):

1. interrotto la gravidanza uterina precoce
2. gravidanza extrauterina
3. polipo placentare
4. mola idatiforme
5. corioneepitelioma
   La diagnosi differenziale dipenderà dal fatto se questo sanguinamento si verifica per la prima volta o se si ripresenta. Se una donna avverte sanguinamento per la prima volta a causa di mestruazioni ritardate, la diagnosi differenziale deve essere posta con una gravidanza intrauterina interrotta o una gravidanza ectopica. Ma se ci sono irregolarità ricorrenti nel ciclo mestruale, ad esempio, per sei mesi, le mestruazioni arrivano con un ritardo di due settimane, passano più abbondantemente del solito, allora naturalmente questa non è una gravidanza disturbata.
6. malattie infiammatorie dell'utero e delle appendici - endometrite, che può causare sanguinamento intermestruale per lungo tempo con una chiara indicazione delle mestruazioni. Non c'è sindrome del dolore e la donna si sente quasi sana. Quindi pensa, prima di tutto, al cancro dell'endometrio, al processo iperplastico - la poliposi e alla malattia infiammatoria - l'endometrite. Quindi trattamento antinfiammatorio, curettage diagnostico, non ci sono processi patologici nell'utero, lo stato dell'endometrio corrisponde alla fase del ciclo mestruale e all'infiltrazione leucocitaria dello stroma rimanente, che indica la presenza di endometrite.

   I processi infiammatori delle appendici spesso danno origine a disturbi aciclici come la metrorragia (cioè c'è un ritardo, e poi un forte sanguinamento), quindi facciamo una diagnosi differenziale con una gravidanza extrauterina, perché c'è dolore, mestruazioni ritardate e sanguinamento prolungato.

7. fibromi uterini sottomucosi (di dimensioni molto piccole, praticamente non influenzano le dimensioni dell'utero, l'utero può essere leggermente più grande, ma di consistenza normale con una superficie liscia), perché Identifichiamo immediatamente i fibromi uterini misti o sottosierosi durante l'esame iniziale. Differenziamo quando una donna ha disturbi ciclici, mestruazioni abbondanti e prolungate, ma il ciclo è preservato, arriva regolarmente e presenta una caratteristica sindrome dolorosa sotto forma di crampi durante le mestruazioni.
8. endometriosi dell'utero - si distingue per mestruazioni ripetute, abbondanti, prolungate e con spotting e dolore prima e dopo le mestruazioni.

   Con DUB non c'è dolore; a volte le malattie organiche si manifestano senza dolore, ad esempio l'endometriosi del corpo uterino.

9. processo iperplastico dell'endometrio (poliposi endometriale, iperplasia ghiandolare atipica - adenomatosi endometriale). Nel gruppo dei processi iperplastici endometriali rientrano anche l'iperplasia ghiandolare e ghiandolare-cistica, ma diremo che queste iperplasie possono essere manifestazione di DUB, cioè disfunzione dell'ovaio, che porta a questi cambiamenti e ci aspetteremo questo risultato istologico e percepiremo questo risultato come conferma della DUB.
10. Cancro dell'utero e della cervice. Vedremo subito la cervice e la rifiuteremo durante la colposcopia. Ricorda la vecchia regola secondo cui qualsiasi sanguinamento dovrebbe essere considerato sanguinamento dovuto al cancro, finché non ne escludiamo la presenza a qualsiasi età.
11. Le ovaie sclerocistiche possono essere differenziate se c'è un'irregolarità mestruale come l'opsomenorea (mestruazioni poco frequenti), anche se la sclerocistosi può verificarsi senza ritardo delle mestruazioni come la DUB, che può verificarsi inizialmente prima delle mestruazioni e poi, con lo sviluppo della malattia, si forma l'opsomenorea, che si trasforma dolcemente in amenorrea se la donna non viene curata.
12. Malattie del sangue

Disfunzione ovarica (primaria, secondaria dovuta a disfunzione della ghiandola pituitaria, ma tutte le forme di disfunzione ovarica sono uguali, indipendentemente dal livello del danno). Mentre esaminiamo queste donne, condurremo una diagnosi differenziale e, allo stesso tempo, identificheremo il livello del danno. Ora questo viene fatto semplicemente: studiando il livello degli ormoni della ghiandola tiroidea, delle ghiandole surrenali e dell'ipofisi (prolattina - a dosi elevate sopprime il livello di FSH e LH, quindi nelle donne con infertilità e irregolarità mestruali, la prolattina dovrebbe essere prima testata) . Indipendentemente dal livello del danno principalmente alle ovaie o alla ghiandola pituitaria, le forme del disturbo saranno le stesse.

Forme di violazione.

1. Sviluppo lento del follicolo successivo. Clinica: le mestruazioni si trasformano in DMB e il sanguinamento continua fino a 14 giorni. Oppure le mestruazioni sono durate 3-5 giorni, sono terminate e il giorno dopo l'emorragia è ricominciata, è continuata per diversi giorni e si è fermata da sola.
2. Persistenza (lunga esistenza) di un follicolo immaturo – ritardo delle mestruazioni o mestruazioni in tempo. Il sanguinamento non è abbondante e non troppo lungo. La manifestazione principale è il ritardo delle mestruazioni e i reclami di infertilità.
3. La persistenza di un follicolo maturo è l'unica di tutte le DUB che è accompagnata da un forte sanguinamento, che anemizza il paziente e si verifica dopo un ritardo o durante le mestruazioni. Sono spesso ricoverati in ospedale per il curettage per fermare l'emorragia.
4. L'atresia follicolare (sviluppo inverso) è un lungo ritardo (fino a 2 - 3 mesi), a volte durante o prima del periodo mestruale. Il sanguinamento è moderato, quasi scarso
5. Sanguinamento intermestruale (calo dei livelli ormonali dopo l'ovulazione): il sanguinamento a metà del ciclo si interrompe da solo. L'abbondanza può assomigliare alle mestruazioni, quindi la donna dirà di aver avuto tre mestruazioni in un mese.
6. Persistenza del corpo luteo immaturo - sanguinamento prima dell'inizio delle mestruazioni, durante o dopo un ritardo a un livello gestagenico ridotto (progesterone basso nella seconda fase)
7. Persistenza del corpo luteo maturo: sanguinamento puntuale o ritardato, non abbondante, ma prolungato. Il motivo è una situazione stressante vissuta nella seconda fase del ciclo. Molto difficile da trattare. Se una donna non si applica immediatamente, la durata del sanguinamento aumenterà con ogni ciclo (2 settimane, un mese, un mese e mezzo e fino a 2 mesi). In questo caso, la donna sentirà i primi segni di gravidanza e, se le verrà fornito un grafico della temperatura, faremo un'unica diagnosi: una gravidanza precoce disturbata. Ciò è dovuto agli alti livelli di gestageni. Il trattamento è più o meno efficace: solo l'assunzione di COC
8. Sindrome di luteinizzazione del follicolo non ovulato: un follicolo senza ovulazione si trasforma in un corpo luteo. Il motivo è sconosciuto. Reclami sull'infertilità. Le mestruazioni sono puntuali, di durata e intensità normali, il ciclo è a due fasi in base alla temperatura rettale. La diagnosi si effettua solo con l'ecografia: dopo l'ovulazione, il follicolo dovrebbe scomparire, e con questa patologia vedremo un follicolo (formazione di liquido), che comincia a diminuire di dimensioni (viene attirato dal corpo luteo). Poi la laparoscopia nella seconda fase, dopo che la temperatura si è alzata: dovresti vedere lo stigma dell'ovulazione (un foro rotondo con bordi estroflessi), ma vedrai una formazione giallastra - questo sarà un follicolo non ovulato in fase di luteinizzazione. Trattamento: stimolazione dell'ovulazione
9. L'atresia del corpo luteo significa sanguinamento prima, durante o dopo un ritardo delle mestruazioni. L'esordio dipende dal momento della morte del corpo luteo: morte improvvisa - prima del termine, morte lenta - la temperatura diminuisce gradualmente e le mestruazioni sono puntuali, se muore ancora più lentamente, la temperatura scende sotto i 37°C, si mantiene in questo modo per un po 'di tempo e solo allora, sullo sfondo di un ritardo, inizia il sanguinamento. Normalmente la temperatura diminuisce un giorno prima delle mestruazioni; se diminuisce più giorni prima dell'inizio delle mestruazioni, allora il corpo luteo è atresico.

Tutti questi disturbi alla prima visita sono chiamati (indicare la diagnosi) NMC sullo sfondo di ... (indicare la manifestazione clinica, i sintomi) opsomenorrea, iperpolimenorrea, ecc. Successivamente esaminiamo la donna con TFD, li confermiamo con risultati istologici e arriviamo alla diagnosi clinica: DUB del periodo riproduttivo sullo sfondo (indichiamo la forma del disturbo), ad esempio ritardo nello sviluppo del follicolo successivo. Per suffragare la diagnosi scriviamo: sulla base dei test diagnostici funzionali (FDT), di una diminuzione dei livelli di estrogeni all'inizio del ciclo e di una discrepanza tra il risultato istologico e il giorno del ciclo mestruale, è stata fatta questa diagnosi.

Trattamento: completo

1. arresto del sanguinamento - emostasi (medica o chirurgica), se chirurgica - esame istologico obbligatorio del raschiamento endometriale. Per sanguinamento abbondante - farmaci volti ad aumentare la coagulazione del sangue e la contrattilità dell'utero + sostituti del sangue e del plasma. Se non vi è alcun effetto, ulteriori misure comprendono l'emostasi ormonale e la preparazione al curettage di emergenza.

   L'emostasi chirurgica nelle ragazze viene utilizzata nei casi di emostasi ormonale inefficace, così come nei casi di shock ipovolemico e anemia grave (Hb inferiore a 70 g/l e Ht inferiore al 20%).

   Allo stato attuale, l'emostasi chirurgica dovrebbe essere eseguita sotto il controllo dell'isteroscopia per escludere cause organiche di sanguinamento (nodo miomato, polipo, ecc.).

   Un metodo ausiliario per il curettage della mucosa uterina nel periodo perimenopausale può essere la criodistruzione dell'endometrio, la vaporizzazione laser e l'escissione elettrica (ablazione) dell'endometrio, che forniscono un effetto terapeutico duraturo. Il tuo libro di testo dice che tali manipolazioni portano all'assenza della necessità di prescrivere una terapia ormonale in futuro. Questo non è vero! Va ricordato che oltre all'endometrio, una donna ha quindi altri organi bersaglio per gli steroidi sessuali

2. La terapia mirata al mantenimento e alla normalizzazione della funzione mestruale è obbligatoria!

   La funzione mestruale non è la mestruazione, è una combinazione del ciclo ovarico e uterino, e se il ciclo uterino viene eliminato (crescita dell'endometrio e suo rigetto), ciò non significa che il ciclo ovarico verrà eliminato. L'ovaio continuerà inoltre a produrre ormoni che avranno un effetto sul tessuto bersaglio, compreso il tessuto mammario. Non ci sono controindicazioni (tranne che per l'oncopatologia, e poi, in una certa misura, si può dire relative) alla terapia ormonale, esiste una controindicazione ad un ormone specifico, e spetta al medico trovare l'ormone adatto al donna.

Prevenzione del sanguinamento ricorrente: dipende dalla causa che lo ha causato

1. alimentazione razionale (aumento del peso corporeo),
2. terapia riparativa (adattogeni) e terapia vitaminica (E e C)
3. fisioterapia (fototerapia, galvanizzazione endonasale), che migliora la sintesi degli steroidi gonadici
4. eliminare i fattori di stress eccessivi
5. identificazione delle cause eziologiche (extragenitali) del DUB e loro eliminazione o correzione (malattie del fegato, del tratto gastrointestinale, disturbi metabolici, ecc.), igiene dei focolai di infezione
6. Inoltre, viene trattata l'anemia
7. Nelle donne in età riproduttiva, terapia ormonale con COC prima di pianificare una gravidanza (come prevenzione e metodo contraccettivo)

Sanguinamento uterino in postmenopausa– indicazione al curettage diagnostico. Nessuna misura terapeutica prima del curettage! La comparsa di sanguinamento in postmenopausa è un sintomo di neoplasie maligne (adenocarcinoma o tumore ovarico ormonalmente attivo) e possono anche esserci cambiamenti infiammatori sullo sfondo dell'atrofia endometriale, colpite senile. In ogni caso, prima escludiamo l'oncopatologia.

Durata della lezione – 6 ore.

Scopo della lezione: fornire le definizioni che caratterizzano i disturbi del ciclo mestruale, inclusa l'idea di sanguinamento uterino disfunzionale - DUB (il DUB sarà discusso più in dettaglio in una lezione separata). Definisci l'amenorrea. Amenorrea come sintomo di varie malattie neuroendocrine. Studiare le principali cause dell'amenorrea, la sua patogenesi e presentare una classificazione. Classificazione OMS e algoritmo diagnostico per le principali cause (sindromi cliniche ed endocrinologiche) di amenorrea e oligomenorrea. Trattamento (approccio differenziato, obiettivi e modalità della terapia) dell'amenorrea e dell'oligomenorrea. Principali direzioni della prevenzione primaria dei disturbi neuroendocrini.

Lo studente deve sapere: termini che caratterizzano le irregolarità mestruali, inclusa la definizione di sanguinamento uterino disfunzionale; definizione di amenorrea, eziopatogenesi, classificazione; le principali cause delle irregolarità mestruali e i metodi della loro diagnosi; obiettivi e metodi di trattamento, modalità di prevenzione primaria dei disturbi mestruali; principali farmaci regolatori della funzione mestruale (analoghi dell'ormone rilasciante le gonadotropine, gonadotropine, estrogeni, gestageni).

Lo studente deve essere in grado di: condurre un esame iniziale di un paziente con irregolarità mestruali (elenco e sequenza di studi obbligatori), valutare i risultati di un esame clinico e ormonale per irregolarità mestruali; determinare le indicazioni per la prescrizione di test con gestageni e con la somministrazione sequenziale di estrogeni e gestageni; eseguire questi test e interpretarne i risultati, determinare obiettivi e metodi di trattamento, selezionare i farmaci di base per la regolazione delle funzioni riproduttive e mestruali.

Luogo della lezione: sala corsi, reparto di ginecologia.

Attrezzatura: tabelle, diapositive, classificazione, metodi di esame e trattamento dei disturbi mestruali, farmaci di base per la regolazione delle funzioni riproduttive e mestruali.

Piano organizzativo della lezione:

Problemi organizzativi – 5 min.

Controllo del livello iniziale di conoscenza – 35 min.

Lezione teorica con ripetizione di concetti sul ciclo mestruale normale, i suoi disturbi con dimostrazione di tabelle, metodi di esame, farmaci, discussione dei metodi del loro utilizzo - 140 min.

Lezione pratica - nel reparto di ginecologia, dimostrazione di 2-3 pazienti con irregolarità mestruali, in una piccola sala operatoria - esecuzione di curettage terapeutico e diagnostico, discussione sull'ulteriore gestione - 90 minuti.

Definizioni

Secondo la classificazione moderna, i principali disturbi relativi alla frequenza, periodicità del ciclo mestruale, intensità e tempo di comparsa del sanguinamento possono essere definiti dai seguenti termini: menorragia, metrorragia, sanguinamento intermestruale, polimenorrea, oligomenorrea, amenorrea e sanguinamento uterino disfunzionale. .

La menorragia (ipermenorrea) è un sanguinamento uterino prolungato (più di 7 giorni) e abbondante (più di 80 ml) che si verifica a intervalli regolari.

La metrorragia è un sanguinamento uterino a intervalli brevi e irregolari, solitamente di lunga durata e di intensità variabile.

La menometrorragia è un sanguinamento uterino prolungato che si verifica a intervalli irregolari.

Il sanguinamento intermestruale si verifica tra periodi regolari e varia in intensità.

La polimenorrea è un sanguinamento uterino che si verifica a intervalli regolari e brevi (meno di 21 giorni).

L'oligomenorrea è un raro sanguinamento uterino ad intervalli superiori a 40 giorni.

L’amenorrea è l’assenza di mestruazioni per 6 mesi o più.

Il sanguinamento uterino disfunzionale è il sanguinamento uterino aciclico non accompagnato da disturbi organici.

In assenza di patologie organiche (fibromi uterini, endometriosi interna, polipo endometriale, endometrite, interruzione anticipata della gravidanza, malattie del sangue), la menorragia è spesso causata dalla disfunzione del corpo luteo (sua insufficienza o persistenza). Lo spotting intermestruale è una conseguenza di una diminuzione dei livelli di estrogeni a metà del ciclo dopo l'ovulazione e le mestruazioni frequenti (polimenorrea) sono il risultato di una breve fase follicolare. L'oligomenorrea seguita da metrorragia o menometrorragia è causata dall'anovulazione sullo sfondo della persistenza del follicolo o della sua (loro) atresia.

Amenorrea

Amenorrea: assenza di mestruazioni per 6 mesi o più nelle donne di età compresa tra 16 e 45 anni; può essere normogonadotropo (eugonadotropo), ipergonadotropo o ipogonadotropo.

Classificazione

Amenorrea vera - assenza di cambiamenti ciclici nelle ovaie, nell'endometrio e in tutto il corpo. La funzione ormonale delle ovaie è drasticamente ridotta e gli ormoni sessuali non sono sufficienti per effettuare cambiamenti ciclici nell'endometrio.

Falsa amenorrea - assenza di mestruazioni in presenza di cambiamenti ciclici nelle ovaie, nell'endometrio e in tutto il corpo. Le ragioni della violazione della secrezione di sangue e tessuto endometriale possono essere un imene continuo, atresia della vagina o della cervice. Il sangue mestruale si accumula nella vagina (ematocolpo), nell'utero (gamatometra) e nelle tube (ematosalpinge).

Amenorrea fisiologica – assenza di mestruazioni prima o immediatamente dopo il menarca, durante la gravidanza e l'allattamento, dopo la menopausa. Questa condizione è fisiologica e non richiede l'esame dei pazienti.

Amenorrea patologica – può essere primario o secondario.

Amenorrea primaria – assenza di mestruazioni e segni di pubertà all'età di 14 anni, o assenza di mestruazioni all'età di 16 anni con altri segni di pubertà presenti.

Amenorrea secondaria – cessazione delle mestruazioni dopo il ripristino della funzione mestruale.

A seconda del livello di danno al sistema riproduttivo, si distinguono convenzionalmente le forme di amenorrea uterina, ovarica, ipofisaria e ipotalamica.

Eziologia

Le cause dell'amenorrea primaria possono essere sia danni gonadici (sindrome di Turner, femminilizzazione testicolare e ovaie resistenti) che patologie extragonadiche (ipopituitarismo, ipogonadismo ipogonadotropo, menarca ritardato, iperplasia surrenalica congenita, sviluppo anomalo delle ovaie, dell'utero e della vagina, malattie mentali).

Le cause dell'amenorrea secondaria sono: gravidanza, postmenopausa, tubercolosi endometriale, perdita di peso, sinechie intrauterine (sindrome di Asherman), amputazione uterina, disturbi ipotalamo-ipofisari (ipopituitarismo, dieta psicogena, sbilanciata, malattie croniche, eccessivo stress fisico e mentale, interruzione di farmaci contraccettivi orali, eccesso di prolattina, tumori dell'ipofisi), disturbi dell'attività funzionale delle ovaie (esaurimento, asportazione chirurgica, radioterapia o chemioterapia, iperestrogenismo, tumori, malattia policistica), nonché malattie della tiroide e delle ghiandole surrenali.

Le forme uterine di amenorrea, così come la falsa amenorrea, sono solitamente accompagnate da livelli normali di gonadotropine.

L'amenorrea causata dal danno ovarico primario è accompagnata da un aumento del livello di gonadotropine nel sangue.

L'amenorrea, derivante da un danno primario alle strutture centrali (ipofisi e ipotalamo), è caratterizzata da una diminuzione dei livelli di LH e FSH.

L'amenorrea è classificata in un gruppo speciale sullo sfondo di alti livelli di prolattina, danno primario alle ghiandole surrenali e alla tiroide. L'iperprolattinemia è solitamente accompagnata da livelli ridotti di gonadotropine, ma può essere accompagnata da livelli normali di LH e FSH. Il danno primario alle ghiandole surrenali (tumori, sindrome adrenogenitale e altri disturbi della sintesi degli steroidi), così come alcune forme di iperandrogenismo ovarico (ipertecosi, sindrome dell'ovaio policistico, tumori) sono solitamente accompagnati da livelli normali di gonadotropine o da una violazione del loro ciclico secrezione, meno spesso - una diminuzione delle loro concentrazioni nel sangue.

Come forme nosologiche separate di amenorrea con livelli normali di prolattina si può citare la sindrome di Rokitansky-Küstner: assenza di fusione dei flussi mulleriani, agenesia vaginale, ovaie normali e anomalie renali, menarca ritardato; La sindrome di Asherman è una forma acquisita di disfunzione uterina dovuta all'obliterazione completa o parziale della cavità uterina in seguito a trauma dell'endometrio e del miometrio per eccessivo curettage, complicato da endometrite; tubercolosi dei genitali.

L'amenorrea con livelli elevati di gonadotropine comporta disturbi gonadici, cromosomici o genetici che alterano il meccanismo di feedback ormonale di soppressione della secrezione di gonadotropine. Questi includono: disgenesia gonadica causata dalla sindrome di Shereshevsky-Turner (sindrome 45XO), sindrome ovarica resistente con cariotipo 46XX, sindrome di femminilizzazione testicolare (cariotipo 46XY), nonché casi di amenorrea secondaria di origine ovarica.

Da notare che negli ultimi anni sono stati scoperti casi di amenorrea con livelli elevati di gonadotropine, causati dalla sintesi di molecole anomale di LH o FSH con bassa attività biologica. In questo caso, livelli elevati (numero di molecole, ma non attività!) di LH o FSH vengono rilevati mediante dosaggio immunoenzimatico o radioimmunologico. È piuttosto difficile identificare questa forma di amenorrea, poiché nella pratica clinica di routine viene raramente effettuata la determinazione dell'attività biologica (non della concentrazione!) di LH e FSH.

Un caso particolare di amenorrea con bassi livelli di gonadotropine è la sindrome di Kallmann - una forma congenita di amenorrea ipogonadotropa: anosmia, genitali esterni e ghiandole mammarie poco sviluppate, capezzoli non pronunciati, utero e ovaie non palpabili; malnutrizione nella sindrome dell'anoressia nervosa; eccessivo stress fisico ed emotivo, assunzione di contraccettivi ormonali ad alte dosi, bloccanti gangliari, derivati ​​della reserpina e della fenotiazina, che agiscono sull'ipotalamo, interrompendo l'equilibrio della dopamina e della norepinefrina, talvolta sviluppando galattorrea; malattie dell'ipofisi (tumori - adenomi cromofobi e secernenti prolattina; sindrome di Sheehan - ischemia e necrosi dell'ipofisi durante shock emorragico).

Diagnosi differenziale Le cause “ormonali” dell'amenorrea si associano alle più probabili cause “organiche” dell'assenza prolungata delle mestruazioni. Nell'amenorrea primaria si tratta di anomalie degli organi genitali che ostruiscono il deflusso del sangue mestruale (atresia vaginale, imene). Per determinare il percorso per ulteriori studi diagnostici approfonditi, sono necessari un'anamnesi approfondita e un esame clinico, un'ecografia per escludere ematocolpo, ematometra ed ematosalpinge.

Dopo aver escluso la “falsa” amenorrea e la gravidanza, vengono diagnosticate le cause neuroendocrine dell’amenorrea, compreso il livello di danno primario al sistema riproduttivo. Nella prima fase sono esclusi gli adenomi ipofisari secernenti prolattina. Successivamente, vengono escluse in sequenza le restanti sindromi cliniche ed endocrinologiche: iperprolattinemia idiopatica, tumori cerebrali senza iperprolattinemia, insufficienza ipotalamo-ipofisaria, disfunzione ipotalamo-ipofisaria, danno ovarico primario, forma uterina di amenorrea.

Se è disponibile un laboratorio ormonale, l'esame può essere eseguito in un periodo di tempo più breve determinando il livello di prolattina, LH, FSH, TSH, deidroepiandrosterone e suo solfato (DHEA, DEAS), cortisolo. In caso di iperprolattinemia sono esclusi i tumori ipofisari e l'ipotiroidismo; con normoprolattinemia - patologia della regione ipotalamo-ipofisaria, danno primario alle ovaie, alle ghiandole surrenali e alla tiroide.

Trattamento dell'amenorrea dovrebbe essere mirato a correggere la causa di questa condizione (la malattia di base), cioè essere eziopatogenetico. Nella forma uterina di amenorrea dovuta ad anomalie uterine, si decide la questione della possibilità di ripristinare le funzioni mestruali e riproduttive. Nella sindrome di Asherman, le sinechie intrauterine vengono sezionate con una curette sotto controllo isteroscopico, dopo di che viene installato uno IUD, seguito dal trattamento con estrogeni.

Nella forma ovarica dell'amenorrea, la terapia ormonale sostitutiva viene prescritta per la prevenzione e il trattamento delle complicanze somatiche (aterosclerosi, osteoporosi) e urogenitali. In caso di disgenesia gonadica si decide la questione della realizzazione dei programmi di fecondazione e del trasferimento degli ovociti della donatrice.

Nella forma ipofisaria di amenorrea di origine tumorale, il trattamento viene effettuato nella prima fase con agonisti della dopamina (di solito bromergocriptina), dopodiché, se è presente un tumore, viene decisa la questione della rimozione chirurgica. Per l'iperprolattinemia idiopatica, previa esclusione dell'ipotiroidismo subclinico, il trattamento viene effettuato con agonisti della dopamina.

In caso di insufficienza ipofisaria di origine non tumorale, livelli di prolattina normali, è consigliabile trattare con farmaci gonadotropinici: gonadotropina corionica umana (hCG, ad esempio pregnyl) e gonadotropina umana della menopausa (hMG, ad esempio humegone). L'indicazione per il loro utilizzo è l'infertilità o la necessità di ripristinare la fertilità in futuro.

Il trattamento dell'amenorrea ipotalamica dipende dalle cause del suo sviluppo. Per la sindrome di Kallmann può essere prescritta la somministrazione impulsiva di GnRH o iniezioni di preparati di gonadotropine (hMG/hCG). In caso di malnutrizione nutrizionale, il trattamento dovrebbe iniziare con il ripristino del peso corporeo. Quando si assumono farmaci che possono causare amenorrea (neurolettici, anticonvulsivanti, ecc.), è necessario interromperli o sostituirli. Se l'efficacia è scarsa, come misura aggiuntiva si possono eseguire diversi cicli di terapia con gonadotropine hMG/hCG (ad esempio humegone e pregnyl).

Per la disfunzione ipotalamo-ipofisaria (sindrome dell'ovaio policistico), il trattamento dipenderà sia dalle caratteristiche cliniche della malattia sia dalla necessità di ripristinare la fertilità (trattamento dell'infertilità). In caso di obesità, nella prima fase vengono adottate misure per ridurre il peso corporeo. In caso di decisione positiva sull'induzione dell'ovulazione, nella prima fase vengono utilizzati antiestrogeni (il più delle volte clomifene citrato) e, se sono inefficaci, vengono utilizzati preparati di gonadotropina, meno spesso - preparati GnRH in modalità pulsante (ad esempio lutrelef). In caso di livelli basali elevati di LH si preferiscono preparati di FSH puro (ad esempio puregon).

Per l'iperandrogenismo lieve, prima di prescrivere gonadotropine, il trattamento con gestageni puri e farmaci estro-progestinici può essere effettuato in modalità permanente o contraccettiva. Quando assunto, si verifica una diminuzione della sintesi di LH da parte dell'ipofisi, così come di testosterone e androstenedione da parte delle cellule della teca. È auspicabile utilizzare gestageni con potenziale androgenico minimo e soppressione stabile della secrezione di LH. Per i derivati ​​19-norsteroidi, si tratta di preparazioni in compresse contenenti desogestrel e gestagen (Marvelon, Mercilon, Femoden) e per i derivati ​​​​del progesterone, iniezioni di esteri di medrossiprogesterone (megestron, Depo-Provera). L'etinilestradiolo, presente nelle preparazioni in compresse, stimola inoltre la sintesi epatica della globulina legante gli steroidi, che riduce il livello della frazione libera (attiva) del testosterone. Per l'iperandrogenismo più grave, possono essere prescritti farmaci contenenti antiandrogeni, ad esempio ciproterone (il farmaco Diane) o spironolattone (ad esempio veroshpiron).

Nei casi di iperandrogenismo ovarico grave, ad esempio nella tecomatosi ovarica, vengono prescritti agonisti del GnRH su base continuativa (ad esempio Zoladex) per sopprimere la steroidogenesi nelle ovaie. In alcuni casi viene utilizzato l'intervento chirurgico: resezione delle ovaie, principalmente attraverso l'accesso laparoscopico. Lo scopo dell'operazione è ridurre il volume del tessuto stromale che sintetizza gli androgeni, ridurre l'iperandrogenismo e successivamente ripristinare la normale crescita e maturazione dei follicoli. Tuttavia, a causa della rimozione del tessuto ovarico, si verifica una significativa diminuzione della riserva ovarica (il numero di follicoli). A questo proposito, nel trattamento dell'infertilità, nella maggior parte dei casi, si preferisce la terapia farmacologica piuttosto che l'intervento chirurgico.

Per l'iperandrogenismo surrenale, dopo aver escluso i tumori dell'ipofisi e delle ghiandole surrenali, il trattamento viene effettuato con farmaci glucocorticoidi (ad esempio prednisolone). Per l'ipotiroidismo, il trattamento viene effettuato con preparati di L-tiroxina o sue combinazioni con triiodotironina.

Domande di controllo:

1. Come si chiama menorragia?

2. Definizione di polimenorrea.

3. Definizione di oligomenorrea.

4. Definizione di DMC.

5. Definizione di amenorrea.

6. Classificazione dell'amenorrea in relazione al menarca.

7. Classificazione dell'amenorrea in base alla sede di disregolazione primaria della funzione mestruale.

8. Diagnosi differenziale dell'amenorrea.

9. Principali sindromi (cause) cliniche ed endocrinologiche dell'amenorrea secondo l'OMS.

10. Algoritmo per la diagnosi dei disturbi neuroendocrini nell'amenorrea e nell'oligomenorrea.

11. Principi di base del trattamento di varie forme di amenorrea e oligomenorrea.

12. Cos'è l'induzione dell'ovulazione?

13. Trattamento dell'iperandrogenismo surrenale.

Compito n. 1

Un'adolescente di 14 anni viene ricoverata nel reparto il decimo giorno per una forte emorragia dal tratto genitale, che si ripresenta mensilmente per sei mesi. Diagnosi? La tattica del dottore?

Problema n.2

Una donna di 26 anni si è presentata alla clinica prenatale per un ritardo delle mestruazioni, che prima era regolare. Diagnosi? La tattica del dottore?

Problema n.3

Una ragazza di 13 anni con un morfogramma normale soffre da 3 mesi di dolori al basso ventre, accompagnati da nausea, vomito e aumento della temperatura fino a 38,6ºC. Finora, nonostante i sintomi secondari ben definiti, non si sono verificate le mestruazioni. Diagnosi? La tattica del dottore?

La disfunzione mestruale è una forma di patologia abbastanza comune nelle donne. Può manifestarsi come risultato dell'influenza di vari fattori operativi sul sistema riproduttivo e sugli organi che lo regolano in diversi periodi di età della vita di una donna. I principali segni di questa patologia sono deviazioni versatili nella natura della funzione mestruale.

Ecco i criteri per un ciclo mestruale normale:

Il ciclo mestruale è bifase, causato da cambiamenti ciclici nelle fasi follicolare e lutropina nel sistema ipotalamo-ipofisi, nelle ovaie e nell'utero;
il ciclo mestruale normale è caratterizzato da ritmo, che si manifesta con sanguinamenti periodici, che si ripetono a determinati intervalli (almeno 21 giorni e non più di 35 giorni) purché regolari;
durata delle mestruazioni da 3 a 7 giorni
la quantità di perdita di sangue è insignificante: da 50 a 150 ml, il sangue mestruale ha una miscela di muco, è caratterizzato dalla formazione di coaguli;
Si presume che le mestruazioni con ciclo ininterrotto siano accompagnate da un leggero dolore, limitato all'area pelvica, non influenzi le condizioni generali e non porti a perdita o diminuzione delle prestazioni.

Classificazione dei disturbi mestruali

I. Amenorrea(assenza di mestruazioni per 6 mesi o più) e sindrome ipomestruale (mestruazioni scarse, sottili, brevi) in una donna matura.

II. Irregolarità cicliche nel ritmo delle mestruazioni:
1. Opsomenorea: mestruazioni rare, ricorrenti dopo più di 35 giorni.
2. Spaniomenorea: le mestruazioni sono estremamente rare - 2-4 all'anno.
3. Proyomenorrea - accorciamento del ciclo mestruale, le mestruazioni si verificano più spesso che dopo le 21
giorno.

III. Cambiamenti nella quantità di sangue rilasciato durante le mestruazioni:
1. Ipermenorrea: mestruazioni con una grande perdita di sangue.
2. Ipomenorrea: mestruazioni con pochissima perdita di sangue.

IV. Mestruazioni irregolari:
1. Polimenorrea: mestruazioni a lungo termine (7-12 giorni).
2. Oligomenorrea - mestruazioni brevi (meno di 2 giorni).

V. Metropatia emorragica (cicli mestruali monofase anovulatori).

VI. Mestruazioni dolorose:
1. Algomenorrea: dolore durante le mestruazioni solo nell'area genitale.
2. Dismenorrea - una violazione delle condizioni generali di una donna - mal di testa, nausea, vomito, ecc.
3. Algomenorrea: mestruazioni dolorose in combinazione con disturbi nelle condizioni generali di una donna.

VII. La menorragia è un sanguinamento uterino ciclico associato al ciclo mestruale e che dura più a lungo
di 10-12 giorni.

Metrorragia: sanguinamento uterino aciclico o cancro uterino, tumori ovarici, ecc. e non legati al ciclo mestruale.
Talvolta le irregolarità mestruali sono combinate. Ad esempio: proyomenorrea, polimenorrea, ipermenorrea costituiscono la sindrome ipermestruale; con la simultanea comparsa di opso-, oligo-ipomenorrea si parla di sindrome ipomestruale.

distinti in base all'età della donna in cui si verificano: durante la pubertà - sanguinamento uterino giovanile all'età di 40-45 anni - premenopausa; a 45-50 anni - menopausa, dopo 50 anni - postmenopausa, il sanguinamento si verifica meno frequentemente nel periodo riproduttivo (18-45 anni).

Il meccanismo di insorgenza e sviluppo della disfunzione mestruale è spesso molto complesso. Tenendo conto della regolazione a più stadi del ciclo mestruale, i test diagnostici funzionali dell'attività ovarica vengono utilizzati per diagnosticare i disturbi della normale funzione genitale (Rozdil27.2.3.).

L’inizio di una corretta comprensione della funzione mestruale come un insieme di cambiamenti funzionali che si ripetono periodicamente (ciclici) che si verificano nel corpo di una donna è stato posto da D. O. Ott. Fu il primo a formulare la "legge della periodicità delle fluttuazioni ondulatorie nell'intensità dei processi vitali nel corpo delle donne".

Come è noto, la comparsa periodica delle mestruazioni è strettamente correlata ai processi ciclici che si verificano nell'ovaio e che, in ultima analisi, si riducono alla maturazione dei follicoli primordiali e alla loro transizione nei follicoli di Graaf, allo scoppio del follicolo di Graaf e al successivo sviluppo del follicolo di Graaf. il corpo luteo. La tempestività e la frequenza dei processi che si verificano nell'ovaio determinano il normale ciclo mestruale, sia nel senso del momento dell'inizio delle mestruazioni, sia nel senso della sua durata e della quantità di sangue perso.

Tenendo conto che i processi di cui sopra sono accompagnati dal rilascio di ormoni estrogeni e dell'ormone del corpo luteo nel sangue, in materia di regolazione dei cicli mestruali, la regolazione ormonale era di primaria importanza.

Recentemente è stato dimostrato che nella regolazione del ciclo mestruale ovarico e associato, un ruolo importante appartiene ai meccanismi ipotalamo-ipofisari, nonché a fattori ambientali che influenzano indirettamente questi meccanismi attraverso la corteccia cerebrale.

È noto che le condizioni ambientali, come le condizioni climatiche, le condizioni generali di vita e di alimentazione, hanno una grande influenza sul momento della pubertà nell'organismo femminile e sulla funzione delle ghiandole endocrine (in particolare le ovaie). È anche noto che la funzione delle ghiandole endocrine, dell'ovaio e soprattutto della ghiandola pituitaria è strettamente correlata allo stato del sistema nervoso e al suo dipartimento più alto: la corteccia cerebrale. Basti, ad esempio, ricordare la cosiddetta “amenorrea da carico militare”, insorta nelle donne a causa di traumi psicogeni. Quanto appena detto ci ha costretto a cambiare la nostra visione delle ghiandole endocrine come un sistema chiuso e inaccessibile agli influssi esterni, e a considerarle legate al funzionamento del corpo come un tutto organico.

Pertanto, i disturbi mestruali dovrebbero essere considerati da noi come il risultato di una malattia dell'intero organismo.

I fattori eziologici del disturbo mestruale possono essere molto diversi. Spesso sono causati da diverse malattie ginecologiche, ma bisogna tenere presente che spesso i disturbi del ciclo mestruale sono associati a malattie non direttamente correlate agli organi genitali. La disfunzione mestruale può verificarsi a causa di infezioni acute e croniche, malattie cardiovascolari, malattie del sangue, malattie delle ghiandole endocrine e malattie del sistema nervoso. Infine, possono essere causati da alcune condizioni generali di vita (guerra, esperienze correlate e disturbi alimentari).

Come è noto, le mestruazioni nelle donne sane compaiono ogni 3-4 settimane, durano 3-5 giorni, senza causare disturbi alle condizioni generali del corpo. Questo tipo di mestruazione è chiamato mestruazione normale. In caso di disturbi del ciclo mestruale si possono osservare le seguenti deviazioni:
1) troppo poco sangue durante le mestruazioni - scarso (ipomenorrea); se allo stesso tempo aumentano gli intervalli tra le mestruazioni, allora si parla di oligomenorrea;
2) assenza di mestruazioni - amenorrea;
3) riduzione degli intervalli tra le mestruazioni, mestruazioni frequenti - polimenorrea;
4) mestruazioni eccessivamente abbondanti pur mantenendo il solito intervallo tra le mestruazioni o che durano più del solito numero di giorni - menorragia;
5) mestruazioni dolorose -.

A volte durante la pubertà si deve osservare un sanguinamento molto abbondante nelle ragazze, che può portare allo sviluppo di una grave anemia. La causa di questi cosiddetti sanguinamenti giovanili sono disturbi funzionali delle ghiandole endocrine dovuti a malattie come ipertiroidismo, malattie con disturbi metabolici (obesità, ecc.).

I disturbi mestruali comprendono anche i casi di inizio mestruale troppo precoce (menstruatio praecox), causato dalla pubertà prematura. Ad esempio, sono stati descritti casi di insorgenza delle mestruazioni in ragazze di età compresa tra 9 e 10 anni e anche prima; in questi casi si osserva la comparsa precoce dei caratteri sessuali secondari (la comparsa di peli sul pube e sulle ascelle, un aumento delle dimensioni del bacino, lo sviluppo dei genitali esterni e delle ghiandole mammarie).

L’eziologia della pubertà precoce non è sempre chiara. Sono stati descritti molti casi in cui un'anomalia simile è stata osservata in ragazze affette da tumori ovarici (il più delle volte teratomi), nonché tumori dell'ipofisi, delle ghiandole surrenali, ecc. Il fatto che questi tumori fossero la causa delle mestruazioni premature è provato dal fatto che in alcuni casi l'asportazione portava alla cessazione delle mestruazioni, alla riduzione delle ghiandole mammarie e addirittura alla scomparsa dei peli pubici.

A differenza della comparsa delle mestruazioni troppo presto, ci sono casi in cui le mestruazioni compaiono troppo tardi (nel 20°-21° anno), la cosiddetta mestruazione tardiva (menstruatio tarda).

Un tale ritardo nelle mestruazioni indica una pubertà tardiva, un inizio tardivo della funzione ovarica.

Spesso in questi casi ci sono segni di infantilismo pronunciato.