Neurologia del trascritto di Orem. Encefalomielite acuta disseminata

L'encefalomielite è un processo infiammatorio acuto o subacuto che colpisce il cervello e il midollo spinale. I focolai patologici possono essere localizzati in qualsiasi parte del sistema nervoso, ma più spesso disseminati, cioè sparsi. I sintomi della malattia dipenderanno dalla loro posizione.

L'encefalomielite è considerata strettamente correlata alla sclerosi multipla. In effetti, queste due malattie hanno molto in comune: sotto l'influenza di un fattore causale, il corpo inizia a produrre anticorpi che attaccano e distruggono la mielina, una proteina speciale che fa parte di tutti i percorsi del sistema nervoso. Di conseguenza, si formano focolai di infiammazione nel cervello e nel midollo spinale. Tuttavia, la sclerosi multipla è una malattia cronica, soggetta a progressione e riacutizzazioni periodiche. La sclerosi multipla compromette notevolmente la qualità della vita del paziente e può essere fatale. L'encefalomielite nella maggior parte dei casi è una malattia acuta con rapido sviluppo e esito relativamente favorevole. La morte è estremamente rara. È possibile nel periodo acuto con danni estesi al sistema nervoso, soprattutto quando sono coinvolti i nuclei dei nervi cranici del gruppo bulbare. L'encefalomielite lascia spesso dietro di sé sintomi sotto forma di un certo deficit neurologico, che rimangono per tutta la vita, peggiorandone significativamente la qualità. Alcuni diventano disabili.

Sintomi e tipi di encefalomielite.

I percorsi di quasi tutte le parti del sistema nervoso hanno guaine mieliniche. Teoricamente, il danno può verificarsi in qualsiasi area. Durante l'esame, i focolai di infiammazione possono essere trovati ovunque, tuttavia, per ragioni ancora sconosciute, in diverse persone possono essere localizzati prevalentemente in determinate sezioni. All'esordio della malattia si osservano:

• malessere;
• aumento della temperatura corporea (nel 50% dei casi la temperatura rimane normale);
• segni di raffreddore (naso che cola, mal di gola);
• disordini gastrointestinali;
• leggero intorpidimento, formicolio agli arti;
• nausea;
• letargia, sonnolenza, talvolta lasciando il posto ad agitazione e convulsioni.

Successivamente, inizia ad emergere un quadro di danno predominante ad una certa parte del sistema nervoso, a seconda della quale si distinguono i seguenti tipi di encefalomielite.

1. Centrale (che coinvolge prevalentemente il cervello):

• paralisi e paresi degli arti;
• sindrome convulsiva come crisi epilettiche;
• disturbi del linguaggio;
• compromissione della coordinazione dei movimenti.

2. Poliradicoloneuropatia (danno al midollo spinale e alle sue radici):

• disturbi della sensibilità del tronco e degli arti (temperatura, dolore);
• disfunzione degli organi pelvici (come ritenzione, incontinenza urinaria e fecale);
• cambiamenti trofici della pelle (secchezza, piaghe da decubito);
• dolore lungo la colonna vertebrale e i muscoli paravertebrali, che può diffondersi lungo i tronchi nervosi, simulando il quadro della lombalgia.

3. L'otticoencefalomielite, o neurite retrobulbare, viene diagnosticata quando il nervo ottico è coinvolto nel processo:

• forte diminuzione della vista;
• “velo” davanti agli occhi;
• dolore nella profondità dell'orbita, che si intensifica con i movimenti del bulbo oculare.

4. Gambo con danno ai nuclei dei nervi cranici:

• facciale con manifestazioni tipiche della neurite del nervo facciale;
• gruppo oculomotore;
• bulbare, manifestato da alterazioni della deglutizione, della funzione respiratoria e della funzione cardiaca.

A volte l'encefalomielite può iniziare con un deficit visivo o una sindrome bulbare, che causa una diagnosi errata.

Molto spesso la malattia si sviluppa in modo acuto. Nel periodo iniziale il quadro è offuscato; solo a 2 settimane cominciano ad apparire chiaramente alcuni sintomi neurologici che, con un trattamento adeguato e tempestivo, regrediscono nel tempo. Nel corso subacuto, il processo di aumento delle manifestazioni può durare fino a 2-3 mesi.

Cause della malattia

Le ragioni per cui il sistema immunitario inizia a produrre proteine ​​contro le cellule del proprio tessuto nervoso rimangono poco chiare. Tuttavia, è stato notato che l'encefalomielite si sviluppa più spesso dopo:

• infezioni virali, soprattutto quelle accompagnate da eruzioni cutanee (morbillo, rosolia, varicella, herpes);
• somministrazione di vaccini (encefalomielite post-vaccinazione);
• raffreddore (influenza, bronchite, polmonite);
• lesioni cerebrali traumatiche;
• reazione allergica indipendentemente dalla causa;
• qualsiasi situazione accompagnata da una diminuzione dell'immunità.

Possibili conseguenze:

• recupero completo o lieve deficit neurologico;
• grave difetto invalidante;
• transizione alla sclerosi multipla (molto spesso l'insorgenza della sclerosi multipla viene scambiata per encefalomielite).

Trattamento dell'encefalomielite acuta disseminata

Il trattamento dovrebbe iniziare immediatamente dopo la diagnosi. Il principale metodo diagnostico è la risonanza magnetica del cervello, che consente di identificare i focolai di demielinizzazione. Se non è possibile condurre uno studio, se si sospetta l'encefalomielite, viene eseguita la terapia di prova:

1. Prescrizione di farmaci ormonali (prednisolone, desametasone). Per 3-5 giorni i farmaci vengono somministrati per via endovenosa, quindi per altri 3 giorni per via intramuscolare. Successivamente, vengono prescritte forme di compresse con una riduzione graduale della dose. Gli ormoni vengono somministrati in dosi elevate per sopprimere la risposta immunitaria e fermare la distruzione della mielina.

2. Plasmaferesi, in cui il sangue viene ripulito meccanicamente dagli anticorpi aggressori.

3. Se esiste una chiara connessione con un'infezione batterica o virale, vengono utilizzati antibiotici e agenti antivirali.

4. Antiallergico (suprastin, difenidramina).

5. Vitamine, in particolare del gruppo B.

6. Terapia sintomatica (analgesici, antipiretici).

7. Se necessario, collegarsi a un ventilatore e a un monitor cardiaco.

Nel periodo di recupero: bagni di pino, terapia fisica, massaggi, cure sanatoriali.

Trattamento tradizionale

Nel periodo acuto dell'encefalomielite, il trattamento deve essere effettuato in ambiente ospedaliero. In questo caso vengono utilizzati farmaci potenti, quindi il trattamento alternativo in questa fase è inaccettabile. Durante la fase di recupero, per evitare conseguenze spiacevoli, nonché per preservare le funzioni del sistema nervoso dopo una malattia, è possibile utilizzare:

1. Cipolle con miele. Sbucciare la cipolla e grattugiarla su una grattugia fine. Spremere il succo e mescolarlo con il miele (1:1). Prendi un cucchiaino tre volte prima dei pasti per un mese.
2. Mumiyo. Una piccola quantità: 5 g sciolti in 100 ml di acqua. Bere 1 cucchiaino 3 volte al giorno 1 ora prima dei pasti.
3. Mordovnik a testa lei. Misura 3 cucchiai. cucchiai di frutta, versare un bicchiere di acqua bollente in un thermos e lasciare agire per 12 ore. Bere in piccole porzioni durante il giorno. Corso 2 mesi.

L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM) è una malattia autoimmune disseminata del cervello e del midollo spinale, caratterizzata dalla presenza di focolai infiammatori nel sistema nervoso centrale, spesso in combinazione con demielinizzazione. La malattia fu descritta per la prima volta dal medico inglese Clifton 250 anni fa in pazienti affetti da vaiolo.

La moderna definizione di ADEM si basa sulla presenza di segni di danno multifocale al sistema nervoso centrale con encefalopatia.

Eziologia. L'ADEM si verifica più spesso dopo infezioni virali accompagnate da eruzioni cutanee o infezioni virali aspecifiche: morbillo, varicella, vaiolo, rosolia, herpes zoster, influenza, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, virus herpes simplex, virus Coxsackie, mononucleosi infettiva, parotite, infezioni delle vie respiratorie, infezioni intestinali. Si ritiene che la polmonite da micoplasma, la clamidia o la vaccinazione contro la rabbia, la difterite, il tetano, la varicella, il morbillo, l'influenza, l'epatite B siano fattori che predeterminano lo sviluppo della malattia. Meno comunemente, l'ADEM si verifica sullo sfondo di un'infezione batterica. Sono noti casi di sviluppo spontaneo della malattia. La lesione traumatica o del midollo spinale accelera lo sviluppo della malattia.

Pertanto, tenendo conto dei fattori eziologici, l’ADEM distingue tra post-infettivo e post-vaccinazione.

Patogenesi. Il ruolo principale nella patogenesi dell'ADEM è giocato dalla risposta autoimmune alla mielina o ad altri antigeni self attraverso il meccanismo del mimetismo molecolare o dell'attivazione non specifica di cloni di cellule T autoreattive, che è accompagnato dalla produzione di autoanticorpi focali o multifocali ( disseminata) infiammazione del cervello e/o del midollo spinale. Pertanto, lo sviluppo della malattia si basa su una reazione autoimmune. Pertanto, è naturale che la letteratura sottolinei la comunanza patogenetica dell’ADEM e della sclerosi multipla. D'altra parte, una patogenesi simile suggerisce, ma non indica, che l'ADEM sia una forma di sclerosi multipla.

Patomorfologia. Il sintomo principale dell'ADEM è lo sviluppo di infiammazione disseminata, infiltrazione perivascolare di linfociti, macrofagi o monociti, particolarmente pronunciata intorno alle vene di piccole e medie dimensioni. Può verificarsi demielinizzazione perivascolare. Si osservano anche cambiamenti degenerativi negli oligodendrociti. La sostanza bianca del cervello e del midollo spinale è più spesso colpita, ma possono essere coinvolte anche la materia grigia (corteccia, talamo, ipotalamo), così come le radici spinali e i nervi periferici. La RM visualizza lesioni iperintense su immagini pesate in T2 e si possono osservare lesioni simili a tumori con edema perifocale.

Clinica L'ADEM è estremamente polimorfico ed è determinato dalla presenza di un processo multifocale nel sistema nervoso centrale. Spesso il quadro clinico è dominato da segni di encefalite del tronco cerebrale, meningoencefalopatia acuta con meningismo o leucoencefalite emorragica. L'ADEM può presentarsi con neurite retrobulbare bilaterale insieme ad altri disturbi neurologici. La neurite ottica monosintomatica come manifestazione isolata della malattia si osserva molto raramente. A volte la malattia si manifesta con difetti del campo visivo, afasia, disturbi motori e sensoriali e atassia. A volte, soprattutto dopo la vaccinazione antirabbica, il quadro clinico dell'ADEM comprende una combinazione di segni di encefalomielite con danni alle radici spinali e ai nervi periferici (poliradicoloneuropatia). L'esordio dell'ADEM è improvviso, acuto, accompagnato da un aumento della temperatura corporea, sintomi cerebrali generali: mal di testa, nausea, vomito, agitazione psicomotoria, convulsioni parziali o generalizzate, disturbi della coscienza. I sintomi caratteristici comprendono mialgia, parestesia, dolore radicolare e sintomi meningei. I disturbi neurologici focali (danni ai nervi cranici, paresi degli arti, disturbi sensoriali, atassia, disturbi urinari) dipendono dalla localizzazione del processo infiammatorio.

Corrente OREM nella maggior parte dei casi monofasici, con variazioni significative riguardo alla durata della malattia e alla durata del recupero dei pazienti. Considerando che l'ADEM nella maggior parte dei casi è caratterizzato dalla presenza di una lesione multifocale del sistema nervoso centrale, anche lesioni monofocali ripetute vengono interpretate come manifestazioni di ADEM.

Tuttavia si verificano anche ripetuti attacchi di ADEM. Se la recidiva della malattia si verifica poco tempo dopo la presentazione iniziale ed è combinata con un'infezione o con la sospensione degli steroidi, viene utilizzato il termine encefalomielite disseminata multifasica (MDEM). La presenza di recidive e la progressione della malattia indicano la sclerosi multipla.

La diagnosi di ADEM si basa sui seguenti criteri clinici:

• una storia di infezioni virali o vaccinazioni, infiammazioni delle prime vie respiratorie, infezioni intestinali che possono precedere la malattia stessa, oppure la malattia si manifesta dopo alcuni giorni dal periodo prodromico (febbre, malessere, mialgia, ecc.);
• decorso prevalentemente monofasico della malattia;
• disturbi neurologici che indicano la presenza di danni diffusi al sistema nervoso centrale;
• La TC e la RM rivelano alterazioni multifocali nella sostanza bianca degli emisferi cerebrali, del cervelletto e del ponte. È possibile determinare focolai di danno alla materia grigia del cervello (gangli della base, talamo, ipotalamo) e lesioni corticali. Nell'ADEM, il corpo calloso solitamente non è interessato. I cambiamenti alla risonanza magnetica nell'ADEM variano ampiamente, da grandi lesioni focali con edema perifocale all'assenza totale di cambiamenti patologici. Dopo alcune settimane di trattamento si osserva la parziale scomparsa delle aree di infiammazione/demielinizzazione. Nel caso dell'ADEM non compaiono nuove lesioni. Il rilevamento di nuovi focolai di demielinizzazione nell'arco di 6 mesi indica la sclerosi multipla. Tuttavia la diagnosi deve essere formulata con attenzione, facendo riferimento ai criteri diagnostici di Mac Donald;
• i cambiamenti nel liquido cerebrospinale sono caratterizzati da lieve pleiocitosi linfocitaria e aumento dei livelli proteici e della pressione del liquido cerebrospinale. I test sierologici non rilevano anticorpi contro vari virus e la reazione a catena della polimerasi (PCR) rimane per lo più negativa. Anche gli studi sui potenziali evocati non sono informativi.

La diagnosi differenziale tra ADEM e sclerosi multipla recidivante-remittente è molto difficile. In ogni caso in cui si sospetta l'ADEM, è necessario ricordare la possibilità del primo attacco di sclerosi multipla. Le osservazioni cliniche indicano che nel 25-35% dei casi si sviluppa successivamente la tipica sclerosi multipla. Alcuni autori considerano l'ADEM come parte dello spettro delle malattie. Per la diagnosi differenziale è importante l'esame RM: lesioni iperintense e di grandi dimensioni, che spesso occupano l'intero emisfero cerebrale, sono più caratteristiche dell'ADEM che della sclerosi multipla. L'ADEM deve essere differenziato anche dalla meningoencefalite e dal tumore al cervello.

Trattamento. Il cardine del trattamento per l’ADEM è la soppressione della risposta immunitaria a un agente infettivo o la vaccinazione. A questo scopo vengono prescritte dosi elevate di corticosteroidi: 500-1000 mg di metil prednisolone in 400 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio per via endovenosa per 3-5 giorni con un ulteriore passaggio alla somministrazione orale di prednisolone secondo un regime alternato. In caso di efficacia insufficiente dei corticosteroidi, vengono eseguiti la plasmaferesi e il trattamento con immunoglobulina umana per somministrazione endovenosa (0,4 g/kg per 5 giorni). Se viene rilevato un fattore infettivo che causa lo sviluppo di ADEM nel sangue o in altri tessuti, viene prescritta una terapia antibatterica e antivirale. Viene utilizzata la terapia sintomatica: disidratazione, anticolinesterasi, antistaminico, anticonvulsivante. In alcuni casi, l’uso dei citostatici ha successo.

L'encefalomielite disseminata è una lesione infiammatoria acuta del sistema nervoso centrale, presumibilmente di natura autoimmune.

Di norma, questa malattia è una complicazione di una recente malattia infettiva o si sviluppa come conseguenza dell'immunizzazione. Per far fronte a questa malattia, è molto importante consultare un medico in tempo. Lo specialista farà una diagnosi accurata e selezionerà la terapia adeguata.

L'essenza della malattia

L'encefalomielite è considerata una malattia pericolosa che combina danni al midollo spinale e al cervello. Nei casi più gravi, questa malattia porta addirittura alla morte. In questo caso si può osservare un recupero completo. La prognosi dipende dall'attività del processo anomalo, dalla causa della malattia e dall'adeguatezza della terapia.

Attualmente è consuetudine distinguere tra due forme principali di questa patologia: l’encefalomielite primaria e secondaria. Nel primo caso, la malattia molto spesso deriva da un'infezione virale. Quando compare l'encefalomielite secondaria, stiamo parlando di una complicazione di patologie infettive comuni. Può anche svilupparsi dopo la vaccinazione.

Tipologie di violazioni e punti di principale impatto

A seconda dell'area del danno, si distinguono i seguenti tipi di encefalomielite:

Tuttavia, il più delle volte viene diagnosticata l'encefalomielite disseminata. Questa forma della malattia è caratterizzata dalla comparsa di lesioni che colpiscono diverse parti del cervello e del midollo spinale.

Cause e fattori di rischio

Le cause dello sviluppo dell'encefalomielite disseminata non sono completamente comprese. Gli scienziati si stanno ancora chiedendo perché il sistema immunitario inizi a sintetizzare proteine ​​volte a combattere il tessuto nervoso.

Tuttavia, gli studi effettuati hanno permesso di stabilire alcune regolarità. Pertanto, la malattia molto spesso progredisce dopo tali eventi:

• infezione virale– soprattutto quelli che provocano la comparsa di specifiche eruzioni cutanee. Tali malattie includono l'herpes, la varicella, la rosolia;
• introduzione di vaccini specifici;
• riducendo la reattività del corpo;
• allergia;
• raffreddori.

Complesso di sintomi

Tutte le manifestazioni di encefalomielite disseminata possono essere suddivise in 2 categorie principali: focale e cerebrale. Pertanto, i sintomi focali sono rappresentati da una significativa varietà di lesioni cerebrali. Esistono anche alcune combinazioni sotto forma delle seguenti sindromi:

• piramidale;
• cerebellare;
• extrapiramidale;
• disturbi oculomotori.

Tutte queste sindromi hanno un gran numero di manifestazioni, quindi solo uno specialista qualificato può fare una diagnosi accurata.

• aspetto;
• disturbi della coscienza;
• decadimento cognitivo– indebolimento della memoria, diminuzione delle capacità intellettuali.

Inoltre, sullo sfondo di questo processo, possono comparire alcuni sintomi di disfunzione del sistema nervoso periferico. Una condizione abbastanza comune in questo caso è.

Alcune persone sperimentano i primi segni, che possono includere la presenza di, che ha causato la comparsa di encefalomielite disseminata, con un aumento della temperatura e.

Diagnosi e approccio alla terapia

Fare una diagnosi accurata non è troppo difficile. I medici di solito lo eseguono utilizzando il contrasto.

Le caratteristiche cliniche di questa malattia possono essere facilmente visualizzate sullo schermo o nelle fotografie. Se necessario, il medico può prescrivere una puntura lombare.

Obiettivi della terapia

Con lo sviluppo dell'encefalomielite disseminata, il trattamento dovrebbe risolvere i seguenti problemi:

Metodi di trattamento

La terapia di base della malattia viene effettuata con l'aiuto di farmaci steroidei antinfiammatori. A seconda della complessità delle condizioni della persona, vengono utilizzate dosi alte o medie di Prednisolone. Man mano che si sviluppano i sintomi della malattia, il volume del farmaco viene gradualmente ridotto. La terapia con corticosteroidi deve essere continuata per 2-5 settimane.

È importante tenere conto degli aspetti negativi di tale trattamento, uno dei quali è l'immunosoppressione. Per far fronte a questo effetto collaterale, vengono prescritte immunoglobuline per via endovenosa in parallelo. Nei casi difficili è necessaria la plasmaferesi. In questo caso, gli immunocomplessi e gli anticorpi vengono rimossi dal corpo utilizzando un dispositivo speciale.

La terapia eziologica per l'encefalomielite disseminata viene effettuata utilizzando farmaci antivirali. A questo scopo vengono solitamente utilizzati gli analoghi dell'interferone.

In rari casi, quando la malattia è di origine batterica, vengono utilizzati farmaci antibatterici. Il medico può prescrivere Ampiox, Gentamicina, Kefzol. Se la patologia si sviluppa sullo sfondo dei reumatismi, è indicata la terapia con bicillina.

Una componente obbligatoria è la terapia sintomatica. Secondo le indicazioni, è possibile eseguire misure di rianimazione, ventilazione artificiale e ripristino emodinamico. Se la malattia è accompagnata da manifestazioni cerebrali, è necessario prestare attenzione alla prevenzione. Per questo si possono somministrare Diacarb, Magnesia, Furosemide.

Per la disfagia grave viene utilizzata l'alimentazione tramite sonda. Se una persona soffre di ritenzione urinaria, viene inserito un catetere nella vescica.

In caso di paresi intestinale, dovrebbero essere fatti dei clisteri. costituisce un'indicazione per la prescrizione di farmaci anticonvulsivanti.

Per far fronte ai disturbi neurologici che spesso accompagnano l'esacerbazione dell'encefalomielite disseminata, è necessario utilizzare vitamine del gruppo B, acido ascorbico e farmaci anticolinesterasici. Questi includono Galantamina, Prozerin. Per gli spasmi muscolari è indicato l'uso di Mydocalm.

Durante la convalescenza, è necessario utilizzare agenti riassorbibili: Lidaza, Cerebrolysin.

Anche durante questo periodo sono indicati i farmaci nootropici: Ginkgo biloba, Nootropil. Inoltre, i medici prescrivono spesso neuroprotettori, in particolare Semax o.

Per ripristinare l'attività motoria, è necessario eseguire massaggi ed esercizi terapeutici. La stimolazione magnetica transcranica ha un buon effetto.

Durante il periodo di esacerbazione dell'encefalomielite, il trattamento viene effettuato in ambiente ospedaliero. Durante questo periodo vengono utilizzati farmaci potenti e pertanto non viene utilizzata la terapia tradizionale.

Rimedi popolari per ripristinare il corpo

Durante la fase di recupero si possono utilizzare ricette efficaci per mantenere il funzionamento del sistema nervoso:

1. Cipolle con miele. La cipolla deve essere sbucciata e tritata con una grattugia. Spremete il succo e mescolate in parti uguali il miele. Prendi un cucchiaino tre volte al giorno. Questo dovrebbe essere fatto prima dei pasti per un mese.
2. Mumiyo. Letteralmente 5 g di prodotto devono essere sciolti in 100 ml di acqua. Prendi un cucchiaino tre volte al giorno un'ora prima dei pasti.
3. Echinops dalla testa sferica. Per realizzare il prodotto è necessario prendere 3 cucchiai grandi dei frutti di questa pianta, versare 250 ml di acqua bollente e lasciare in un thermos per 12 ore. Bere piccole porzioni durante la giornata. Il corso del trattamento dovrebbe essere di 2 mesi.

Complicazioni e conseguenze

Alcuni pazienti presentano sintomi persistenti, che si manifestano come deficit visivo o disturbi sensoriali.

In alcuni casi, l'encefalomielite disseminata è caratterizzata da un decorso grave, le cui conseguenze possono portare alla morte.

Avvisato e salvato!

Per prevenire lo sviluppo della malattia, è necessario rispettare le seguenti regole:

• evitare l'ipotermia e il surriscaldamento durante il periodo di vaccinazione;
• astenersi dal bere alcolici durante le vaccinazioni;
• Evitare il sovraccarico fisico durante questo periodo.

L'encefalomielite disseminata è una malattia molto grave che può causare conseguenze pericolose. Per evitare ciò, è importante consultare tempestivamente un medico che selezionerà la terapia complessa.

Encefalomielite acuta disseminata (WECM, ODEM) è una malattia infiammatoria demielinizzante del sistema nervoso centrale che si ritiene sia causata da una risposta di ipersensibilità delle cellule T. Questa è una delle tante sindromi che possono svilupparsi dopo la vaccinazione o l'infezione microbica e ha un periodo di latenza (1-2 settimane). L'aspetto tipico della RM di questa lesione demielinizzante è prevalentemente il coinvolgimento della sostanza bianca periventricolare. Anche la materia grigia dei gangli della base e del midollo spinale può essere colpita, anche se in misura minore.

Epidemiologia

Generalmente Encefalomielite acuta disseminata Si manifesta nei bambini o negli adolescenti (solitamente di età inferiore ai 15 anni). Tuttavia, la letteratura descrive casi di ADEM in qualsiasi fascia di età. Alcuni studi riportano picchi stagionali di incidenza che si verificano in inverno e primavera, il che è coerente con la teoria infettiva dell’ADEM. Meno del 5% di tutti i casi segnalati di ADEM si sono verificati dopo la vaccinazione. A differenza di molte altre malattie demielinizzanti (ad esempio la sclerosi multipla o la malattia di Devic), non è stata riscontrata una predisposizione maggiore nelle donne, anzi è leggermente predominante negli uomini.

Quadro clinico

Di solito si presenta come una malattia monofasica, mentre le singole lesioni del cervello possono trovarsi in diversi stadi di sviluppo. Nel 10% dei casi si sviluppa una ricaduta entro i primi tre mesi. A differenza della sclerosi multipla, i sintomi sono di natura più sistemica e comprendono febbre, mal di testa, depressione del livello di coscienza fino al coma, convulsioni e deficit neurologici sotto forma di emiparesi, danni ai nervi cranici, disturbi motori, cambiamenti comportamentali nel forma di depressione, delirio o psicosi.

Patologia

L'encefalomielite acuta disseminata (ADEM, ADEM) si verifica a seguito di una risposta immunitaria crociata agli antigeni virali che provoca danni autoimmuni al sistema nervoso centrale. Nella metà dei casi confermati vengono rilevati anticorpi IgG anti-MOG (glicoproteina mielinico-oligodendrogliocitica). Il segno patologico è un'infiammazione perivenulare limitata (nella letteratura inglese - maniche di demielinizzazione), che è anche una caratteristica della sclerosi multipla. Tuttavia, la sclerosi multipla si presenta tipicamente come zone confluenti di aree completamente demielinizzate infiltrate da macrofagi e astrociti reattivi.

Marcatori

• liquido cerebrospinale
  • pleiocitosi
  • possibile aumento della proteina basica della mielina
• anticorpi anti-MOG

Diagnostica

Le manifestazioni vanno da piccole lesioni puntate a lesioni simili a tumori che hanno un effetto massa minore di quanto previsto per una lesione di dimensioni simili e sono localizzate sia nella sostanza bianca infratentoriale che sopratentoriale del cervello. A differenza della sclerosi multipla, il danno al corpo calloso non è tipico dell’encefalomielite multipla. Le lesioni sono generalmente bilaterali, ma asimmetriche. Il danno alla corteccia cerebrale e alla materia grigia sottocorticale (soprattutto al talamo e al tronco encefalico) non è comune, ma quando presente consente di differenziare la lesione dalla sclerosi multipla. Oltre al danno alla materia grigia, possono formarsi anticorpi contro i gangli della base, causando lesioni più diffuse. Il coinvolgimento del midollo spinale si verifica solo in un terzo dei casi e si manifesta come lesioni intramidollari confluenti di varia dimensione e grado di aumento del contrasto.

TAC

Le lesioni si presentano come aree scarsamente delimitate di ridotta densità nella sostanza bianca che possono avere un aumento del contrasto ad anello.

Risonanza magnetica

La RM è più sensibile della TC e dimostra le caratteristiche del processo demielinizzante:

• T2: si manifesta come aree sottocorticali con aumento del segnale circondate da edema perifocale; possibile coinvolgimento del talamo e del tronco cerebrale
• T1 con materiali paramagnetici: miglioramento del contrasto puntiforme o ad anello (è possibile il miglioramento sotto forma di anello aperto); l'assenza di miglioramento non esclude la diagnosi
• DVI: la diffusione può essere limitata lungo la periferia; la parte centrale della lesione (che, nonostante il segnale alto in T2 e il segnale basso nelle immagini pesate in T1), non presenta né la restrizione della diffusione (a differenza di un ascesso cerebrale) né la mancanza di segnale prevista nelle cisti, dovuta all'aumento dell'acqua intracellulare contenuto nella zona di demielinizzazione.

Il trasferimento della magnetizzazione può essere utile per distinguere tra OREM e RS.

Diagnosi differenziale

• Sindrome di Susac (vasculopatia retinococleocerebrale)
• sclerosi multipla
  • Variante di Marburgo
• leucoencefalite emorragica acuta (malattia di Hurst)

Ultimo aggiornamento: 17/05/2017

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Una lesione infiammatoria del sistema nervoso centrale, presumibilmente di natura autoimmune, è chiamata encefalomielite acuta disseminata. Si manifesta come una complicazione di una recente malattia infettiva o può svilupparsi a causa dell'immunizzazione. Il trattamento della malattia avviene sotto la supervisione di un medico.

Il concetto di patologia

L'encefalomielite acuta disseminata è una malattia piuttosto pericolosa che colpisce il cervello e il midollo spinale. Se il trattamento non viene iniziato tempestivamente e nei casi complessi è possibile la morte.

Si ritiene che i bambini siano più suscettibili alla patologia. L'età media in cui si manifesta la malattia in questa categoria di persone è di 8 anni. Può iniziare nell'infanzia (3 mesi) ed è più comune prima dei 10 anni. Nell'età adulta e nella vecchiaia, la malattia inizia rispettivamente a 33,9 e 62,3 anni.

Esistono forme primarie e secondarie della malattia. Nel primo caso, appare come risultato di un'infezione virale. L'encefalomielite acuta secondaria si sviluppa a causa della comparsa di complicazioni dopo vari disturbi di natura virale o dopo la vaccinazione.

Classificazione

In base alla zona interessata dalla malattia si distinguono i seguenti tipi di encefalomielite:

1. Mielite disseminata. In questo caso, il funzionamento del midollo spinale viene interrotto.
2. Otticomielite e optoencefalomielite. Sono caratterizzati da una patogenesi simile, con lesioni sia del cervello che del midollo spinale, nonché danni ai nervi ottici.
3. Poliencefalomielite. Con questa malattia, il funzionamento dei nuclei dei nervi cranici situati nel tronco encefalico viene interrotto e viene colpito anche il midollo spinale (la sua materia grigia).
4. Encefalomielopoliradicoloneurite. Una delle patologie più comuni. In questo caso si osservano disturbi in quasi tutti i componenti del sistema nervoso.

Nella maggior parte dei casi viene diagnosticata l'encefalomielite acuta disseminata. Questa malattia colpisce varie parti del cervello e del midollo spinale. La gravidanza con encefalomielite acuta disseminata procede come al solito.

Non esiste una classificazione uniforme di questa malattia. In generale si distinguono le seguenti varietà:

• encefalite del tronco cerebrale;
• cerebellite;
• neuromielite ottica;
• neurite ottica;
• mielite trasversa acuta;
• leucoencefalite emorragica acuta.

Con il primo tipo, si osservano i seguenti sintomi:

• disturbi respiratori;
• neurite del nervo facciale;
• violazione del processo di deglutizione.

Attualmente si distingue anche l'encefalomielite mialgica. Si sviluppa dopo la vaccinazione o una malattia di origine virale. Compaiono i seguenti sintomi:

• dolore muscolare;
• disturbi del tratto gastrointestinale;
• frequenti cambiamenti di umore;
• depressione;
• la comparsa di sindromi dolorose nelle aree articolari;
• affaticamento rapido dopo uno sforzo leggero;
• fatica cronica.

Cause

Ad oggi, non sono stati completamente studiati. Non è ancora noto per quali ragioni l'organismo inizi a produrre proteine ​​volte a combattere il sistema nervoso.

La progressione della malattia si nota come segue:

• raffreddori;
• allergia;
• diminuire ;
• introduzione di alcuni tipi di vaccini;
• infezioni virali, principalmente quelle che causano varie eruzioni cutanee: rosolia, varicella, herpes;
• lesioni cerebrali traumatiche.

Segni

La malattia inizia rapidamente. I sintomi dell'encefalomielite acuta disseminata sono divisi in cerebrali generali e focali. I primi includono quanto segue:

• diminuzione dell'intelligenza;
• indebolimento della memoria;
• disturbo della coscienza;
• attacchi di epilessia.

In loro assenza, la diagnosi di “encefalomielite acuta disseminata” è dubbia.

I sintomi focali si manifestano come lesioni cerebrali multiple. Fondamentalmente sono combinati come segue:

• disturbi oculomotori;
• extrapiramidale;
• cerebellare;
• piramidale.

Solo sulla base di questi segni solo un medico altamente qualificato può fare una diagnosi corretta.

Le due categorie di sintomi dell'encefalomielite acuta disseminata sopra descritte compaiono entro 7-14 giorni, dopodiché il quadro clinico diventa meno pronunciato. Con il progredire della malattia possono comparire disturbi a carico del sistema nervoso periferico. Potrebbe comparire una condizione come la polineuropatia.

Possono comparire sintomi diversi a seconda della parte del cervello interessata.

I primi segni possono comparire già nel corso di una malattia infettiva che provoca encefalomielite, con astenia e aumento della temperatura corporea. Questi includono:

• sensazione di formicolio alle gambe - piuttosto rara;

• disturbi nel tratto gastrointestinale;
• aumento dell'eccitazione, a volte in sostituzione della letargia;
• naso che cola, dolore e mal di gola;
• sonnolenza;
• un aumento della temperatura corporea è possibile, sebbene non necessario;
• mal di testa;
• malessere generale.

Se il cervello è colpito, si possono osservare i seguenti segni della malattia:

• la comparsa di una sindrome convulsiva simile a un attacco epilettico;
• paresi degli arti;
• paralisi;
• disturbi del linguaggio.

Quando le radici del midollo spinale sono danneggiate, si osservano i seguenti sintomi:

• sindrome del dolore che si diffonde lungo la colonna vertebrale, che ricorda le manifestazioni cliniche della lombalgia;
• il funzionamento degli organi pelvici si deteriora: può verificarsi un ritardo nella minzione, nei movimenti intestinali o il quadro opposto sotto forma di incontinenza;
• la sensibilità al dolore e alla temperatura del corpo diminuisce;
• compaiono cambiamenti trofici nell'epidermide.

Quando il nervo ottico è danneggiato, si osservano i seguenti sintomi:

• appare dolore nell'orbita, che aumenta gradualmente, soprattutto quando si fanno movimenti improvvisi con gli organi della vista;
• si forma un “velo” davanti agli occhi;
• la vista si deteriora.

Le principali differenze tra encefalomielite acuta disseminata e sclerosi multipla sono le seguenti:

• a differenza di queste ultime, le reazioni autoimmuni agli antigeni mielinici non hanno un decorso cronico e sono limitate ad una riacutizzazione;
• la struttura delle lesioni in entrambe le malattie è la stessa, tuttavia nella malattia in esame la dinamica infiammatoria e l'edema sono più pronunciati, gli oligodendrociti sono meno colpiti.

Diagnostica

Per identificare la malattia, la risonanza magnetica viene eseguita nell'encefalomielite acuta disseminata utilizzando il contrasto. Le caratteristiche della malattia possono essere facilmente rilevate da un medico su un'immagine o su uno schermo. Nelle modalità FLAIR e T2 vengono determinati focolai iperintensi asimmetrici che hanno contorni scarsi sia nella materia bianca che in quella grigia del cervello, e nella seconda potrebbero non essere espressi. Possono essere piccoli (fino a 0,5 cm), grandi (più di 2 cm) e medi (con valori intermedi). Talvolta sono presenti ampie lesioni confluenti con edema perifocale, che provocano lo spostamento delle strutture circostanti. Può essere coinvolto anche il talamo ottico. In ampie aree di infiammazione si osservano emorragie. Il mezzo di contrasto si accumula nelle lesioni con intensità variabile. Possono essere rilevati nel midollo spinale in un numero limitato di casi, non superiore al 30%. Dopo aver identificato la malattia e averla trattata, si consiglia ai pazienti di sottoporsi a una risonanza magnetica ripetuta dopo sei mesi. Una diminuzione delle aree di demielinizzazione o la loro completa scomparsa indica una diagnosi corretta e l'esclusione della sclerosi multipla.

Inoltre la diagnosi, se necessaria, può essere effettuata eseguendo una puntura lombare. In questo caso il paziente viene posto su un fianco con anestesia locale. Un ago viene inserito tra le vertebre lombari per prelevare una piccola quantità di liquido cerebrospinale, che viene analizzato. Se la malattia è presente, al suo interno verrà trovato un gran numero di linfociti.

Inoltre, possono essere prescritte la perimetria, l'oftalmoscopia e la consultazione con un oftalmologo.

Quando si effettua una diagnosi, è imperativo tenere conto della presenza nel quadro clinico di segni di sindrome cerebrale o encefalopatia. Quest'ultimo include i reclami dei pazienti di nausea, vomito, mal di testa, mentre si notano disturbi del comportamento e della coscienza - dallo stupore e dalla sonnolenza fino allo sviluppo del coma di vario grado.

Varianti del decorso della malattia

Attualmente ce ne sono tre:

• monofasico;
• restituibile;
• multifase.

Nel primo caso si verifica un singolo episodio di danno neurologico e successivamente la malattia si risolve.

Nella variante ricorrente, gli stessi sintomi o addirittura il loro aumento si osservano 3 mesi dopo l'inizio del primo attacco o 30 giorni dopo la fine dell'assunzione di corticosteroidi.

Il decorso multifase è caratterizzato dal fatto che dopo lo stesso periodo di tempo compaiono nuovi disturbi e sintomi.

Obiettivi del trattamento terapeutico

Il paziente deve innanzitutto sapere che l'encefalomielite acuta disseminata è curabile. Ma per raggiungere questo obiettivo è necessario effettuare un trattamento adeguato, che dovrebbe mirare a:

• identificazione e cura delle infezioni, che ne impediscono la trasformazione in sclerosi multipla; ogni sei mesi è necessario verificarne la presenza effettuando immunogrammi di controllo;
• monitorare lo stato immunitario del corpo per selezionare la terapia antivirale ottimale;
• il massimo ripristino possibile del funzionamento delle aree cerebrali colpite dall'infiammazione stimolando la rimielinizzazione;
• eliminazione del comportamento aggressivo dell'immunità al sistema nervoso centrale con normalizzazione della prima risposta all'ingresso di microrganismi estranei nel corpo.

Trattamento dell'encefalomielite

La terapia di base viene effettuata con farmaci steroidei antinfiammatori. A seconda delle condizioni del paziente possono essere utilizzate dosi medie o alte di Prednisolone, con una riduzione graduale.

La terapia con corticosteroidi viene eseguita per 2-5 settimane. Per prevenire gli effetti collaterali, vengono prescritte immunoglobuline per via endovenosa. Gli anticorpi immunitari e gli immunocomplessi possono essere rimossi dal corpo mediante plasmaferesi, che viene eseguita in casi difficili.

Il trattamento dell'encefalomielite acuta disseminata ha lo scopo di eliminare le cause della malattia. A questo scopo vengono prescritti agenti antivirali appartenenti al gruppo degli interferoni.

A volte, con un'eziologia batterica della malattia, possono essere prescritti antibiotici:

• "Kefzol";
• "Gentamicina";
• "Ampiok".

Per il trattamento dell'encefalomielite acuta disseminata, accompagnata da reumatismi, viene prescritta la terapia con bicillina.

La terapia sintomatica è obbligatoria. Possono essere eseguiti il ​​ripristino emodinamico, la ventilazione artificiale e le misure di rianimazione.

Per prevenire l'edema cerebrale, vengono somministrati i seguenti farmaci:

• "Furosemide";
• "Magnesia";
• "Diakarb."

Come mangiare quando viene diagnosticata un'encefalomielite acuta disseminata? La disfagia grave deve essere accompagnata dall'alimentazione tramite sonda.

Se si verifica ritenzione urinaria, viene inserito un catetere nella vescica. Se si osserva una paresi intestinale, vengono eseguiti i clisteri. Se sono presenti convulsioni, vengono prescritti anticonvulsivanti.

Per il trattamento dei disturbi neurologici vengono prescritti farmaci anticolinesterasici: proserina, galantamina, vitamine B e C.

Per la convalescenza vengono utilizzati farmaci riassorbibili: Cerebrolysin, Lidazu.

Il trattamento dell'encefalomielite disseminata può essere accompagnato dall'uso di farmaci nootropi:

• "Nootropil";
• "Ginkgo biloba".

I medici possono anche prescrivere neuroprotettori: Mexidol, Semax.

L'attività motoria viene ripristinata attraverso la terapia fisica e il massaggio. Viene eseguita anche la stimolazione magnetica transcranica.

In caso di esacerbazione della malattia, il trattamento viene effettuato in ambiente ospedaliero. In questo caso vengono prescritti farmaci potenti.

Rimedi popolari

Possono essere utilizzati, ma non durante una riacutizzazione. Vengono utilizzati principalmente durante la fase di recupero per mantenere il funzionamento del sistema nervoso. Vengono utilizzate le seguenti ricette:

1. Echinops dalla testa sferica. Prendi 3 cucchiai. l. frutta, versare 250 ml di acqua bollente, mettere in un thermos, nel quale lasciare in infusione per 12 ore. L'infuso risultante viene bevuto in piccole porzioni durante il giorno. Il trattamento viene effettuato per due mesi.
2. Mumiyo. 5 g sciolti in 100 ml di acqua. Prendi 1 cucchiaino tre volte al giorno. 1 ora prima dei pasti tre volte al giorno.
3. Cipolle con miele. La cipolla viene sbucciata e tritata con una grattugia. Il succo viene spremuto, dopo di che viene mescolato con il miele. Utilizzare 1 cucchiaino tre volte al giorno. per un mese.

Non dovrebbero essere il principale metodo di trattamento. Utilizzato con il permesso del medico curante.

Principali differenze nel decorso della malattia nei bambini e negli adulti

Una precedente vaccinazione o una precedente malattia infettiva molto spesso causano encefalomielite acuta disseminata nei bambini. All'inizio dello sviluppo della malattia, spesso si verifica la febbre, che è assente negli adulti. I bambini sono caratterizzati dalla sindrome da encefalopatia, che si manifesta in forma grave. Negli adulti si manifesta in forma da lieve a moderata con possibile comparsa di allucinazioni e deliri.

I bambini spesso presentano segni di meningoencefalite con comparsa di atassia; negli adulti si riscontrano deficit motori e sensoriali e si può osservare la sindrome radicolare.

Quando si esegue la risonanza magnetica, le lesioni nei bambini si localizzano nel midollo spinale, nel tronco cerebrale, nel cervelletto, nella corteccia e nella regione dei gangli della base; le lesioni periventicolari sono rare. Negli adulti si osservano spesso questi ultimi; si osserva un aumento delle proteine ​​e della pleocitosi.

I bambini attraversano il processo di recupero abbastanza rapidamente. Allo stesso tempo, gli adulti hanno un lungo periodo di ricovero in ospedale con lo stesso recupero.

Il tasso di mortalità nei bambini è intorno al 5%, negli adulti intorno all'8-25%. I pazienti giovani hanno l'esito più favorevole della malattia. Gli adulti sono spesso caratterizzati da un grave deficit residuo.

La malattia può essere caratterizzata da un decorso grave, con conseguente formazione di disturbi bulbari, che possono essere fatali.

Le conseguenze dell'encefalomielite acuta disseminata possono provocare deficit neurologici residui, che portano a una profonda disabilità. I cambiamenti legati all’età sono un fattore di rischio per ripetute riacutizzazioni e trasformazione della malattia in sclerosi multipla.

Alcuni pazienti acquisiscono sintomi persistenti, manifestati sotto forma di disturbi sensoriali, disturbi della vista e paresi.

Prevenzione

Per prevenire lo sviluppo della malattia, è necessario rispettare regole abbastanza semplici:

• evitare il sovraccarico fisico durante il decorso della malattia;

• abbandonare le cattive abitudini e le vaccinazioni;
• Evitare il surriscaldamento e l'ipotermia del corpo durante il periodo di vaccinazione.

Previsione

Il periodo acuto della malattia dura 1,5-2 settimane. Nella maggior parte dei casi, la prognosi è favorevole. Fino al 90% dei pazienti segue un decorso monofasico. Nella maggior parte dei pazienti (70-90%) i sintomi sono soggetti a regressione entro sei mesi dall'esordio della malattia, che è associata a processi di rimielinizzazione.

La prognosi peggiora con le opzioni di flusso ricorrente e multifase. In questo caso, la forma acuta della malattia diventa cronica e inizia a svilupparsi la sclerosi multipla.

Finalmente

L'encefalomielite acuta disseminata è caratterizzata dalla rottura del midollo spinale e del cervello. In questo caso, i pazienti possono manifestare sintomi diversi a seconda delle zone interessate e dell’età. La diagnosi prevede principalmente una risonanza magnetica di questi organi. Il trattamento durante una riacutizzazione viene effettuato in ospedale, comprende l'assunzione di corticosteroidi e, a seconda dei disturbi associati, di altri farmaci. In consultazione con il medico, la fitoterapia può essere utilizzata in combinazione per il recupero. Una prognosi più favorevole è per la variante monofasica del decorso della malattia e per i bambini, anche se negli adulti, se la malattia viene rilevata tempestivamente e il trattamento viene effettuato correttamente, la prognosi è buona.