– una malattia maligna del sangue caratterizzata dalla proliferazione tumorale di cellule precursori dei leucociti immaturi. Le manifestazioni cliniche della leucemia nei bambini possono includere linfonodi ingrossati, sindrome emorragica, dolore alle ossa e alle articolazioni, epatosplenomegalia, danni al sistema nervoso centrale, ecc. La diagnosi di leucemia nei bambini è facilitata da un esame del sangue generale dettagliato, dalla puntura sternale con osso esame della puntura del midollo. Il trattamento della leucemia nei bambini viene effettuato in ospedali specializzati in ematologia mediante chemioterapia, immunoterapia, terapia sostitutiva e trapianto di midollo osseo.
informazioni generali
leucemia) è un'emoblastosi sistemica, accompagnata da una violazione dell'ematopoiesi del midollo osseo e dalla sostituzione delle cellule del sangue normali con cellule blastiche immature della serie dei leucociti. In oncoematologia pediatrica la frequenza della leucemia è di 4-5 casi ogni 100mila bambini. Secondo le statistiche, la leucemia acuta è il tumore infantile più comune (circa il 30%); Molto spesso, il cancro del sangue colpisce i bambini di età compresa tra 2 e 5 anni. Un problema urgente in pediatria è la tendenza all’aumento dell’incidenza della leucemia tra i bambini osservata negli ultimi anni e il tasso di mortalità ancora elevato.
Cause di leucemia nei bambini
Alcuni aspetti dello sviluppo della leucemia nei bambini rimangono ancora poco chiari. Allo stato attuale, è stata dimostrata l'influenza eziologica delle radiazioni, dei ceppi virali oncogeni, dei fattori chimici, della predisposizione ereditaria, dei disturbi endogeni (ormonali, immunitari) sull'incidenza della leucemia nei bambini. La leucemia secondaria può svilupparsi in un bambino che ha avuto una storia di radiazioni o chemioterapia per un altro cancro.
Oggi i meccanismi di sviluppo della leucemia nei bambini sono solitamente considerati dal punto di vista della teoria delle mutazioni e del concetto di clonazione. Una mutazione nel DNA di una cellula ematopoietica è accompagnata da un fallimento della differenziazione allo stadio di una cellula blastica immatura con successiva proliferazione. Pertanto, le cellule leucemiche non sono altro che cloni di una cellula mutata, incapace di differenziazione e maturazione e che sopprime i normali germi emopoietici. Una volta nel sangue, i blasti si diffondono in tutto il corpo, favorendo l’infiltrazione leucemica nei tessuti e negli organi. La penetrazione metastatica dei blasti attraverso la barriera emato-encefalica porta all'infiltrazione delle membrane e della sostanza del cervello e allo sviluppo della neuroleucemia.
Classificazione della leucemia nei bambini
In base alla durata della malattia, si distinguono forme acute (fino a 2 anni) e croniche (più di 2 anni) di leucemia nei bambini. Nei bambini, nella stragrande maggioranza dei casi (97%), si verifica la leucemia acuta. Una forma speciale di leucemia acuta nei bambini è la leucemia congenita.
Tenendo conto di queste caratteristiche morfologiche delle cellule tumorali, la leucemia acuta nei bambini è divisa in linfoblastica e non linfoblastica. La leucemia linfoblastica si sviluppa con la proliferazione incontrollata di linfociti immaturi - linfoblasti e può essere di tre tipi: L1 - con piccoli linfoblasti; L2 – con grandi linfoblasti polimorfici; L3 - con grandi linfoblasti polimorfici con vacuolizzazione del citoplasma. I marcatori antigenici distinguono tra leucemia linfoblastica acuta a cellule 0 (70-80%), a cellule T (15-25%) e a cellule B (1-3%) nei bambini. Tra le leucemie linfoblastiche acute nei bambini, la leucemia con cellule di tipo L1 è più comune.
Nella serie delle leucemie non linfoblastiche, a seconda della predominanza di alcuni blasti, si distinguono mieloblastiche scarsamente differenziate (M1), mieloblastiche altamente differenziate (M2), promielocitiche (M3), mielomonoblastiche (M4), monoblastiche (M5), eritromielosi (M6), leucemia megacariocitica (M7), eosinofila (M8), indifferenziata (M0) nei bambini.
Nel decorso clinico della leucemia nei bambini ci sono 3 fasi, tenendo conto delle tattiche terapeutiche costruite.
- IO– fase acuta della leucemia nei bambini; copre il periodo che va dalla manifestazione dei sintomi al miglioramento dei parametri clinici ed ematologici a seguito della terapia;
- II– remissione incompleta o completa. In caso di remissione incompleta si nota la normalizzazione dell'emogramma e dei parametri clinici; il numero di blasti nel midollo osseo punteggiato non supera il 20%. La remissione completa è caratterizzata dalla presenza di non più del 5% di blasti nel mielogramma;
- III- recidiva di leucemia nei bambini. Sullo sfondo del benessere ematologico, focolai extramidollari di infiltrazione leucemica compaiono nel sistema nervoso, nei testicoli, nei polmoni e in altri organi.
Sintomi della leucemia nei bambini
Nella maggior parte dei casi, il quadro clinico della leucemia si sviluppa gradualmente ed è caratterizzato da sintomi aspecifici: affaticamento infantile, disturbi del sonno, diminuzione dell'appetito, ossalgia e artralgia, aumento immotivato della temperatura corporea. A volte la leucemia nei bambini si manifesta improvvisamente con intossicazione o sindrome emorragica.
I bambini affetti da leucemia presentano un marcato pallore della pelle e delle mucose; a volte la pelle diventa itterica o giallastra. A causa dell'infiltrazione leucemica delle mucose, i bambini spesso sviluppano gengiviti, stomatiti e tonsilliti. L'iperplasia leucemica dei linfonodi si presenta con linfoadenopatia; ghiandole salivari – scialoadenopatia; fegato e milza – epatosplenomegalia.
Il decorso tipico della leucemia acuta nei bambini è la sindrome emorragica, caratterizzata da emorragie nella pelle e nelle mucose, ematuria, emorragie nasali, uterine, gastrointestinali, polmonari, emorragie nella cavità articolare, ecc. Un compagno naturale della leucemia acuta nei bambini è una sindrome anemica causata dall'inibizione dell'eritropoiesi e dal sanguinamento. La gravità dell'anemia nei bambini dipende dal grado di proliferazione dei blasti nel midollo osseo.
I disturbi cardiovascolari nella leucemia nei bambini possono essere espressi dallo sviluppo di tachicardia, aritmia, espansione dei bordi del cuore (secondo la radiografia del torace), cambiamenti diffusi nel miocardio (secondo l'ECG) e una diminuzione della frazione di eiezione (secondo l'ecocardiografia).
La sindrome da intossicazione che accompagna il decorso della leucemia nei bambini si manifesta con significativa debolezza, febbre, sudorazione, anoressia, nausea e vomito e malnutrizione. Le manifestazioni della sindrome da immunodeficienza nella leucemia nei bambini sono una stratificazione di processi infettivi e infiammatori che possono assumere un decorso grave e minaccioso. La morte dei bambini affetti da leucemia avviene spesso a causa di una grave polmonite o sepsi.
Una complicanza estremamente pericolosa della leucemia nei bambini è l'infiltrazione leucemica del cervello, delle meningi e dei tronchi nervosi. La neuroleucemia è accompagnata da vertigini, mal di testa, nausea, diplopia e torcicollo. Con l'infiltrazione della sostanza del midollo spinale si possono sviluppare paraparesi delle gambe, disturbi sensoriali e disturbi pelvici.
Diagnosi di leucemia nei bambini
Il ruolo principale nella diagnosi primaria della leucemia nei bambini spetta al pediatra; ulteriore esame e gestione del bambino vengono effettuati da un oncoematologo pediatrico. La base per diagnosticare la leucemia nei bambini sono i metodi di laboratorio: esame del sangue periferico e del midollo osseo.
Nella leucemia acuta nei bambini vengono rivelati cambiamenti caratteristici nell'esame del sangue generale: anemia; trombocitopenia, reticolocitopenia, VES elevata; leucocitosi di vario grado o leucopenia (rara), blastemia, scomparsa dei basofili e degli eosinofili. Un segno tipico è il fenomeno del "fallimento leucemico" - l'assenza di forme intermedie (leucociti giovani, a banda, segmentati) tra le cellule mature e quelle esplosive.
Di valore diagnostico ausiliario hanno l'ecografia dei linfonodi, l'ecografia delle ghiandole salivari, l'ecografia del fegato e della milza, l'ecografia dello scroto nei ragazzi, la radiografia del torace, la TC nei bambini (per rilevare metastasi in varie regioni anatomiche). La diagnosi differenziale della leucemia nei bambini deve essere effettuata con una reazione simile alla leucemia osservata nelle forme gravi di tubercolosi, pertosse, mononucleosi infettiva, infezione da citomegalovirus, sepsi e di natura transitoria reversibile.
Trattamento della leucemia nei bambini
I bambini affetti da leucemia sono ricoverati in istituti oncoematologici specializzati. Al fine di prevenire complicazioni infettive, il bambino viene posto in una scatola separata, le cui condizioni sono il più vicino possibile alla sterilità. Molta attenzione viene posta all'alimentazione, che deve essere completa ed equilibrata.
La base per il trattamento della leucemia infantile è la polichemioterapia, mirata alla completa eradicazione del clone leucemico. I protocolli di trattamento utilizzati per la leucemia linfoblastica acuta e mieloblastica differiscono nella combinazione di farmaci chemioterapici, nelle loro dosi e nei metodi di somministrazione. Il trattamento graduale della leucemia acuta nei bambini prevede il raggiungimento della remissione clinica ed ematologica, il suo consolidamento (consolidamento), la terapia di mantenimento, la prevenzione o il trattamento delle complicanze.
Oltre alla chemioterapia, è possibile effettuare l'immunoterapia attiva e passiva: l'introduzione di cellule leucemiche, vaccino BCG, vaccino contro il vaiolo, interferoni, linfociti immunitari, ecc. I metodi promettenti per il trattamento della leucemia nei bambini sono il trapianto di midollo osseo, il sangue del cordone ombelicale e cellule staminali.
La terapia sintomatica per la leucemia nei bambini comprende la trasfusione di globuli rossi e piastrine, la terapia emostatica, la terapia antibiotica per complicanze infettive, misure di disintossicazione (infusioni endovenose, emosorbimento, assorbimento del plasma).
Prognosi della leucemia nei bambini
Le prospettive per lo sviluppo della malattia sono determinate da molti fattori: l'età di insorgenza della leucemia, la variante citoimmunologica, lo stadio della diagnosi, ecc. La prognosi peggiore dovrebbe essere prevista nei bambini che sviluppano leucemia acuta di età inferiore ai 2 anni e di età superiore a 10 anni; avere linfoadenopatia ed epatosplenomegalia, nonché neuroleucemia al momento della diagnosi; Varianti di leucemia a cellule T e B, iperleucocitosi blastica. Fattori prognostici favorevoli sono la leucemia linfoblastica acuta di tipo L1, l'inizio precoce del trattamento, il rapido raggiungimento della remissione e l'età dei bambini da 2 a 10 anni. Le ragazze con leucemia linfoblastica acuta hanno leggermente più probabilità di guarire rispetto ai ragazzi.
La mancanza di cure specifiche per la leucemia infantile è accompagnata da una mortalità del 100%. Con la chemioterapia moderna, nel 50-80% dei bambini si osserva un decorso di leucemia senza recidive di cinque anni. Si può parlare di probabile recupero dopo 6-7 anni senza recidive. Per evitare di provocare una ricaduta, si sconsiglia ai bambini di sottoporsi a trattamenti fisioterapeutici o di modificare le condizioni climatiche. La prevenzione vaccinale viene effettuata secondo un calendario individuale, tenendo conto della situazione epidemica.
(globuli bianchi) globuli rossi (globuli rossi) e piastrine . La leucemia si verifica quando una delle cellule del midollo osseo muta. Pertanto, durante lo sviluppo, questa cellula non diventa un leucocita maturo, ma una cellula cancerosa.
Dopo la formazione, il globulo bianco non svolge più le sue funzioni abituali, ma allo stesso tempo avviene un processo di divisione molto rapido e incontrollato. Di conseguenza, a causa della formazione di un gran numero di cellule tumorali anomale, queste sostituiscono le normali cellule del sangue. Il risultato di questo processo è, infezioni , manifestazione di sanguinamento . Successivamente, le cellule leucemiche entrano nel linfonodi e altri organi, provocano la manifestazione di cambiamenti patologici.
La leucemia colpisce più spesso gli anziani e i bambini. La leucemia si manifesta con un'incidenza di circa 5 casi ogni 100.000 bambini. La leucemia nei bambini viene diagnosticata più spesso di altri tumori. Molto spesso questa malattia si verifica nei bambini di età compresa tra 2 e 4 anni.
Fino ad oggi non esistono ragioni precise che provocano lo sviluppo della leucemia. Tuttavia, esistono informazioni accurate sui fattori di rischio che contribuiscono alla comparsa del cancro del sangue. Questi includono l'esposizione alle radiazioni, l'influenza di sostanze chimiche cancerogene, il fumo e fattori ereditari. Tuttavia, molte persone affette da leucemia non hanno mai riscontrato in precedenza nessuno di questi fattori di rischio.
Tipi di leucemia
La leucemia del sangue è solitamente divisa in diversi tipi. Se prendiamo in considerazione la natura del decorso della malattia, allora distinguiamo leucemia acuta E leucemia cronica . Se nella leucemia acuta i sintomi della malattia compaiono in modo acuto e rapido nel paziente, nella leucemia cronica la malattia progredisce gradualmente, nell'arco di diversi anni. Nella leucemia acuta, il paziente sperimenta una crescita rapida e incontrollata di cellule del sangue immature. Nei pazienti affetti da leucemia cronica, il numero di cellule più mature aumenta rapidamente. I sintomi della leucemia acuta sono molto più gravi, quindi questa forma della malattia richiede una terapia immediata e opportunamente selezionata.
Se consideriamo i tipi di leucemia dal punto di vista del danno al tipo cellulare, si distinguono diverse forme di leucemia: (una forma della malattia in cui si osserva un difetto); leucemia mieloide (un processo in cui la normale maturazione dei leucociti granulocitici viene interrotta). A loro volta, questi tipi di leucemia sono suddivisi in determinati sottotipi, che si distinguono per varie proprietà, nonché per la scelta del tipo di trattamento. Pertanto, è molto importante stabilire con precisione una diagnosi estesa.
Sintomi della leucemia
Prima di tutto, devi tenere conto del fatto che i sintomi della leucemia dipendono direttamente dalla forma della malattia che ha una persona. I principali sintomi generali della leucemia sono mal di testa, febbre e la manifestazione di una pronunciata tendenza all'insorgenza di emorragie. Il paziente avverte anche dolore alle articolazioni e alle ossa, ingrossamento della milza e del fegato, linfonodi ingrossati, sensazione di debolezza, tendenza alle infezioni e, di conseguenza, perdita di peso.
È importante che una persona presti attenzione alla manifestazione di tali sintomi nel tempo e determini la comparsa di cambiamenti nel benessere. Inoltre, lo sviluppo della leucemia può essere accompagnato da complicazioni di natura infettiva: necrotica , stomatite .
Con la leucemia cronica, i sintomi compaiono gradualmente. Il paziente si stanca rapidamente, si sente debole e perde il desiderio di mangiare e lavorare.
Se un paziente con leucemia del sangue inizia il processo di metastasi, compaiono infiltrati leucemici in vari organi. Si verificano spesso nei linfonodi, nel fegato e nella milza. A causa dell'ostruzione dei vasi sanguigni da parte delle cellule tumorali, possono manifestarsi anche gli organi infarti , complicanze di natura ulcerativa-necrotica.
Cause della leucemia
Esistono numerosi punti identificati come possibili cause di mutazioni nei cromosomi delle cellule ordinarie. La leucemia è causata dall’esposizione alle radiazioni ionizzanti. Questa caratteristica è stata dimostrata dopo le esplosioni atomiche avvenute in Giappone. Qualche tempo dopo, il numero di pazienti affetti da leucemia acuta è aumentato più volte. Influisce direttamente sullo sviluppo della leucemia e sull'effetto degli agenti cancerogeni. Questi sono alcuni medicinali ( levomicina , citostatici ) e prodotti chimici (benzene, pesticidi, prodotti petroliferi). Il fattore ereditario in questo caso si riferisce principalmente alla forma cronica della malattia. Ma in quelle famiglie i cui membri soffrivano di una forma acuta di leucemia, anche il rischio di sviluppare la malattia aumentava più volte. È generalmente accettato che la tendenza a mutare le cellule normali sia ereditaria.
Esiste anche una teoria secondo cui lo sviluppo della leucemia nell'uomo può essere causato da virus speciali che possono integrarsi nel DNA umano e successivamente provocare la trasformazione delle cellule ordinarie in cellule maligne. In una certa misura, la manifestazione della leucemia dipende dall'area geografica in cui vive una persona e dalla razza a cui appartiene.
Diagnosi di leucemia
La diagnosi della malattia viene effettuata da un oncologo che effettua un esame preliminare del paziente. Per fare una diagnosi, vengono prima eseguiti esami del sangue biochimici. Per garantire l'accuratezza diagnostica, viene eseguito anche un esame del midollo osseo.
Per il test, viene prelevato un campione di midollo osseo dallo sterno o dall'ileo del paziente. Se un paziente sviluppa una leucemia acuta, l’esame rivela la sostituzione delle cellule normali con cellule tumorali immature (chiamate blasti). Anche durante il processo diagnostico può essere eseguita l'immunofenotipizzazione (esame immunologico). A questo scopo viene utilizzato il metodo della citometria a flusso. Questo studio consente di ottenere informazioni sul tipo di cancro del sangue del paziente. Questi dati consentono di selezionare il metodo di trattamento più efficace.
Durante il processo diagnostico vengono eseguiti anche studi citogenetici e genetici molecolari. Nel primo studio è possibile rilevare danni cromosomici specifici. Ciò consente agli specialisti di scoprire quale sottotipo di leucemia si osserva nel paziente e di capire quanto sia aggressivo il decorso della malattia. La presenza di disturbi genetici a livello molecolare viene rilevata nel processo di diagnostica genetica molecolare.
Se si sospettano alcune forme della malattia, è possibile esaminare il liquido cerebrospinale per verificare la presenza di cellule tumorali. I dati ottenuti aiutano anche a selezionare il programma di trattamento corretto per la malattia.
Nel processo di diagnosi, la diagnosi differenziale è particolarmente importante. Pertanto, la leucemia nei bambini e negli adulti presenta una serie di sintomi caratteristici , così come altri segni (ingrossamento degli organi, pancitopenia, reazioni leucemoidi), che possono indicare altre malattie.
I dottori
Trattamento della leucemia
Il trattamento della leucemia acuta prevede l'uso di diversi farmaci con effetti antitumorali. Sono combinati con dosi relativamente grandi ormoni glucocorticoidi . Dopo un esame approfondito dei pazienti, i medici determinano se è opportuno sottoporsi a un trapianto di midollo osseo. Nel processo terapeutico, le attività di supporto sono molto importanti. Pertanto, al paziente viene somministrata una trasfusione di componenti del sangue e vengono anche adottate misure per trattare tempestivamente l'infezione associata.
Nel trattamento della leucemia cronica oggi vengono utilizzati attivamente antimetaboliti - farmaci che sopprimono lo sviluppo di cellule maligne. Viene utilizzato anche il trattamento mediante radioterapia e la somministrazione di sostanze radioattive al paziente.
Lo specialista determina il metodo di trattamento della leucemia, guidato dalla forma della malattia che si sviluppa nel paziente. Durante il trattamento, le condizioni del paziente vengono monitorate attraverso regolari esami del sangue ed esami del midollo osseo.
Il trattamento per la leucemia viene effettuato regolarmente per tutta la vita. È importante notare che senza trattamento è possibile una morte rapida.
Leucemia acuta
Il punto più importante da considerare per chi ha diagnosi di leucemia acuta è che il trattamento per questa forma di leucemia dovrebbe iniziare immediatamente. Senza un trattamento adeguato, la malattia progredisce in modo insolitamente rapido.
Distinguere tre stadi della leucemia acuta. Nella prima fase debutta la malattia: manifestazioni cliniche iniziali. Il periodo termina con l’effetto delle misure adottate per curare la leucemia. La seconda fase della malattia è la sua remissione. È consuetudine distinguere tra remissione completa e incompleta. Se c'è una remissione clinica ed ematologica completa, che dura almeno un mese, allora non ci sono manifestazioni cliniche, il mielogramma mostra non più del 5% dei blasti e non più del 30% dei linfociti. Con una remissione clinica ed ematologica incompleta, i parametri clinici ritornano alla normalità; nel midollo osseo rosso punteggiato non è presente più del 20% dei blasti. Nella terza fase della malattia si verifica la sua ricaduta. Il processo può iniziare con la comparsa di focolai extramidollari di infiltrazione leucemica in diversi organi, mentre gli indicatori dell'ematopoiesi saranno normali. Il paziente potrebbe non esprimere lamentele, ma quando si esamina il midollo osseo rosso vengono rivelati segni di ricaduta.
La leucemia acuta nei bambini e negli adulti deve essere trattata solo in un istituto di ematologia specializzato. Nel processo di terapia, il metodo principale è il cui obiettivo è distruggere tutte le cellule leucemiche nel corpo umano. Vengono inoltre eseguite azioni ausiliarie, prescritte in base alle condizioni generali del paziente. Pertanto, è possibile effettuare trasfusioni di componenti del sangue e misure volte a ridurre il livello di intossicazione e prevenire le infezioni.
Il trattamento della leucemia acuta consiste di due fasi importanti. Innanzitutto viene eseguita la terapia di induzione. Questa è la chemioterapia che distrugge le cellule maligne e mira a raggiungere la remissione completa. In secondo luogo, la chemioterapia viene eseguita dopo aver raggiunto la remissione. Questo metodo ha lo scopo di prevenire la ricaduta della malattia. In questo caso, l'approccio terapeutico è determinato su base individuale. La chemioterapia può essere somministrata utilizzando un approccio di consolidamento. In questo caso, dopo la remissione, si utilizza un programma chemioterapico simile a quello utilizzato in precedenza. L’approccio di intensificazione consiste nell’utilizzare una chemioterapia più attiva rispetto al trattamento. L'uso della terapia di mantenimento consiste nell'utilizzare dosi più piccole di farmaci. Tuttavia, il processo di chemioterapia stesso è più lungo.
È possibile anche il trattamento con altri metodi. Pertanto, la leucemia del sangue può essere trattata con chemioterapia ad alte dosi, dopo la quale al paziente vengono somministrate cellule staminali emopoietiche. Nuovi farmaci vengono utilizzati per trattare la leucemia acuta, tra cui analoghi nucleosidici, anticorpi monoclonali e agenti differenzianti.
Prevenzione della leucemia
Per prevenire la leucemia, è molto importante sottoporsi regolarmente a esami preventivi con specialisti, nonché eseguire tutti gli esami di laboratorio preventivi necessari. Se hai i sintomi sopra descritti, dovresti contattare immediatamente uno specialista. Al momento non sono state sviluppate misure chiare per la prevenzione primaria della leucemia acuta. Dopo aver raggiunto lo stadio di remissione, è molto importante che i pazienti eseguano una terapia di mantenimento e anti-recidiva di alta qualità. Sono necessari il monitoraggio e l'osservazione costanti da parte di un oncoematologo e di un pediatra (in caso di leucemia nei bambini). È importante un monitoraggio attento e costante dei parametri ematici del paziente. Dopo il trattamento per la leucemia, si sconsiglia ai pazienti di spostarsi in altre condizioni climatiche, né di sottoporre il paziente a procedure fisioterapeutiche. Ai bambini che hanno avuto la leucemia vengono somministrate vaccinazioni preventive secondo un programma di vaccinazione sviluppato individualmente.
Dieta, nutrizione per la leucemia
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La leucemia acuta (leucemia acuta) è una variante relativamente rara del processo leucemico con la proliferazione di cellule madri indifferenziate invece di leucociti granulari, eritrociti e placche che maturano normalmente; clinicamente manifestata da necrosi e complicanze settiche, dovute alla perdita della funzione fagocitaria dei leucociti, grave anemia progressiva incontrollabile, grave diatesi emorragica, che porta inevitabilmente alla morte. Nel loro decorso rapido, le leucemie acute sono clinicamente simili ai tumori e ai sarcomi di cellule scarsamente differenziate nei giovani.
Nello sviluppo della leucemia acuta non si può fare a meno di vedere un'estrema disorganizzazione delle funzioni6 che regolano l'ematopoiesi in un corpo normale, così come l'attività di una serie di altri sistemi (danni alla rete vascolare, pelle, mucose, sistema nervoso nella leucemia acuta). Nella maggior parte dei casi, le leucemie acute sono classificate come forme mieloblastiche acute.
Epidemiologia della leucemia acuta del sangue
L'incidenza della leucemia acuta è di 4-7 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. Un aumento dell'incidenza si osserva dopo i 40 anni con un picco a 60-65 anni. Nei bambini (età massima 10 anni), l'80-90% delle leucemie acute sono linfoidi.
Cause di leucemia acuta del sangue
Lo sviluppo della malattia è facilitato dalle infezioni virali e dalle radiazioni ionizzanti. La leucemia acuta può svilupparsi sotto l'influenza di sostanze chimiche mutanti. Tali sostanze includono benzene, citostatici, immunosoppressori, cloramfenicolo, ecc.
Sotto l'influenza di fattori dannosi, si verificano cambiamenti nella struttura della cellula ematopoietica. La cellula muta, quindi inizia lo sviluppo della cellula già modificata, seguito dalla sua clonazione, prima nel midollo osseo, poi nel sangue.
Un aumento del numero di leucociti alterati nel sangue è accompagnato dal loro rilascio dal midollo osseo, e quindi dal loro insediamento in vari organi e sistemi del corpo, con conseguenti cambiamenti distrofici in essi.
La differenziazione delle cellule normali viene interrotta, accompagnata dall'inibizione dell'ematopoiesi.
Nella maggior parte dei casi, la causa della leucemia acuta non può essere determinata. Le seguenti sono alcune delle malattie congenite e acquisite che contribuiscono allo sviluppo della leucemia:
- Sindrome di Down;
- Anemia di Fanconi;
- Sindrome di Bloom;
- Sindrome di Klinefelter;
- neurofibromatosi;
- atassia-teleangectasia.
Nei gemelli identici, il rischio di leucemia acuta è 3-5 volte superiore rispetto alla popolazione generale.
I fattori ambientali legati alla leucemia comprendono le radiazioni ionizzanti, compresa l'irradiazione nel periodo prenatale, vari agenti cancerogeni chimici, in particolare i derivati del benzene, il fumo (un duplice aumento del rischio), i farmaci chemioterapici e vari agenti infettivi. A quanto pare, almeno in alcuni casi nei bambini, la predisposizione genetica compare nel periodo prenatale. Successivamente dopo la nascita, sotto l'influenza delle prime infezioni, possono verificarsi altre mutazioni genetiche, che alla fine diventano la causa dello sviluppo della leucemia linfoblastica acuta nei bambini.
La leucemia acuta si sviluppa a seguito della trasformazione maligna delle cellule staminali emopoietiche o delle cellule progenitrici precoci. Le cellule progenitrici della leucemia proliferano senza subire ulteriore differenziazione, il che porta all'accumulo di cellule principali nel midollo osseo e all'inibizione dell'ematopoiesi del midollo osseo.
La leucemia acuta è causata da mutazioni cromosomiche. Si formano sotto l'influenza delle radiazioni ionizzanti, la cui incidenza è stata dimostrata da un aumento di 30-50 volte a Hiroshima e Nagasaki. La radioterapia aumenta il rischio della malattia. Il fumo di sigaretta provoca almeno il 20% dei casi di leucemia acuta. I composti chimici (benzene, citostatici) hanno un effetto cancerogeno. Nei pazienti con malattie genetiche, la leucemia è più comune. Esistono prove che i virus possono integrarsi nel genoma umano, aumentando il rischio di sviluppo di tumori. Nello specifico, il retrovirus T-linfotropico umano provoca il linfoma a cellule T dell'adulto.
Cambiamenti patologici riguardano principalmente i linfonodi, il tessuto linfatico della faringe e delle tonsille e il midollo osseo.
I linfonodi presentano un quadro di metaplasia della natura del tessuto solitamente mieloblastico. I cambiamenti necrotici predominano nelle tonsille. Il midollo osseo è rosso, è costituito principalmente da mieloblasti o emocitoblasti, meno spesso da altre forme. I normoblasti e i megacariociti vengono rilevati solo con difficoltà.
La patogenesi consiste nella crescita più rapida di un clone di blasti patologici, che sostituiscono le cellule ematopoietiche normali. Le cellule leucemiche possono svilupparsi in qualsiasi stadio iniziale dell'ematopoiesi.
Sintomi e segni di leucemia acuta, leucemia acuta
Le seguenti sindromi sono caratteristiche della leucemia acuta:
- intossicazione;
- anemico;
- emorragico (ecchimosi, petecchie, sanguinamento);
- iperplastico (ossalgia, linfoadenopatia, epatosplenomegalia, infiltrazioni gengivali, neuroleucemia);
- complicanze infettive (infezioni locali e generalizzate).
La leucemia promielocitica acuta è più aggressiva ed è caratterizzata da un decorso fulminante. Il 90% dei pazienti con sindrome promielocitica acuta sviluppa la sindrome DIC.
La leucemia acuta si manifesta con segni di alterata emopoiesi del midollo osseo.
- Anemia.
- Trobocitopenia e sanguinamento associato.
- Infezioni (principalmente batteriche e fungine).
Possono esserci anche segni di infiltrazione leucemica extramidollare, che si verifica più spesso nella leucemia linfoblastica acuta e nella forma monocitica della leucemia leoide acuta.
- Epatosplenomegalia.
- Linfoadenopatia.
- Meningite leucemica.
- Infiltrazione leucemica dei testicoli.
- Noduli cutanei.
La leucemia promielocitica acuta si presenta con sanguinamento associato a fibrinolisi primaria e coagulazione intravascolare disseminata (DIC).
Si ammalano persone di qualsiasi età, spesso giovani.
Il medico vede davanti a sé un paziente gravemente malato, in stato di prostrazione, che lamenta debolezza, mancanza di respiro, mal di testa, acufeni, fenomeni locali alla bocca, alla faringe, acutamente sviluppati insieme ad un improvviso aumento della temperatura e brividi, notte sudorazione, vomito e diarrea. I pazienti sono colpiti da un pallore estremo, che si sviluppa fin dai primi giorni della malattia; ci sono grandi emorragie sulla pelle nel sito delle iniezioni di pressione ossea, ecc.
Gonfiore e iperemia della mucosa della bocca e del rinofaringe, stomatite ulcerativo-necrotica, talvolta di natura noma-simile, con salivazione, alito cattivo, processo ulcerativo-necrotico nelle tonsille, che si estende alle arcate, alla parete posteriore del si rilevano la faringe, la laringe e portano alla perforazione del palato, ecc.. d., gonfiore del collo con gonfiore dei linfonodi del triangolo cervicale anteriore.
Meno comunemente, la necrosi colpisce la vulva e vari altri organi. Sangue dal naso, vomito con sangue si osservano a causa della rottura dell'infiltrato leucemico della parete dello stomaco, trombopenia, danni alla parete vascolare - una forma ulcerativa-necrotica di leucemia acuta, spesso scambiata per difterite o scorbuto.
In altri casi, la necrosi non si sviluppa. Anemia, febbre, mancanza d'aria durante la conversazione e i minimi movimenti, rumore acuto alla testa e alle orecchie, viso gonfio, tachicardia, attacchi di brividi con aumenti anomali della temperatura, emorragie nel fondo dell'occhio, nel cervello - una condizione anemica Vengono alla ribalta le forme settiche di leucemia acuta, mescolate con malattie primarie del sangue rosso o con la sepsi come malattia principale.
L'ingrossamento dei linfonodi e della milza nella leucemia acuta non raggiunge alcun grado significativo e spesso viene stabilito per la prima volta solo durante un esame sistematico del paziente; Lo sterno e le costole sono sensibili alla pressione a causa delle escrescenze leucemiche. Ci sono i soliti segni di grave anemia: danza delle arterie, un rumore vorticoso nel collo, un soffio sistolico nel cuore.
Cambiamenti nel sangue non limitato ai leucociti. Trovano costantemente un'anemia grave che progredisce ogni giorno con un indice di colore di circa 1 e con un calo dell'emoglobina al 20% e dei globuli rossi a 1.000.000, le placche diminuiscono drasticamente di numero o scompaiono completamente.
I globuli rossi nucleari sono assenti, i reticolociti sono inferiori al normale, nonostante l'anemia grave, l'anisocitosi e la poichilocitosi non sono espressi. Pertanto, il sangue rosso è indistinguibile dall'anemia aplastica-aleukia. Il numero dei leucociti può essere normale e anche basso (motivo per cui la malattia spesso non viene riconosciuta correttamente) oppure aumentato fino a 40.000-50.000, raramente in modo più significativo. È caratteristico che fino al 95-98% di tutti i leucociti sono costituiti da cellule indifferenziate: i mieloblasti sono generalmente piccoli, meno spesso medi e grandi (leucemia mieloblastica acuta); Apparentemente possono esserci anche forme linfoblastiche acute, oppure il rappresentante principale è una cellula ancora meno differenziata di carattere emocitoblastico (emocitoblastosi acuta).
La distinzione tra queste forme non ha alcun significato pratico a causa della prognosi altrettanto disperata; allo stesso tempo, è spesso difficile anche per un ematologo esperto (i mieloblasti sono caratterizzati da protoplasma basofilo e nucleo finemente reticolato con 4-5 nucleoli chiaramente traslucidi). Il patologo, nel formulare la diagnosi finale, si basa spesso solo sulla totalità di tutti i cambiamenti negli organi durante l'autopsia. La leucemia acuta è caratterizzata da un divario (il cosiddetto hiatus leucaemicus - fallimento leucemico) tra le forme mature di neutrofili e di altri leucociti morenti e che non si rigenerano e le forme materne, incapaci di ulteriore differenziazione - l'assenza di forme intermedie così tipiche della malattia cronica leucemia mieloide.
Lo stesso meccanismo spiega la diminuzione incontrollabile del numero dei globuli rossi: le cellule materne (emocitoblasti) perdono la capacità di differenziarsi nella direzione dei globuli rossi durante la leucemia acuta, mentre i globuli rossi maturi del sangue periferico presenti l'insorgenza della malattia si estingue entro il periodo abituale (circa 1-2 mesi). Non c'è proliferazione di megacariociti - da qui la trombopenia acuta, la mancanza di retrazione del coagulo, il sintomo del laccio emostatico positivo e altri fenomeni provocatori della diatesi emorragica. L'urina spesso contiene globuli rossi e proteine.
La malattia si manifesta in più fasi. Esiste uno stadio iniziale, uno stadio sviluppato e uno stadio di remissione della malattia.
La temperatura corporea può salire a valori molto elevati, possono comparire alterazioni infiammatorie acute nel rinofaringe e tonsillite necrotica ulcerosa.
Nella fase avanzata, tutte le manifestazioni della malattia si intensificano. Nel sangue, il numero di cloni leucocitari normali diminuisce e il numero di cellule mutate aumenta. Ciò è accompagnato da una diminuzione dell'attività fagocitaria dei leucociti.
I linfonodi aumentano rapidamente di dimensioni. Diventano densi, dolorosi.
Nella fase terminale, le condizioni generali peggiorano drasticamente.
Si nota un forte aumento dell'anemia, una diminuzione del numero di piastrine nel sangue - piastrine e si intensificano le manifestazioni di inferiorità della parete vascolare. Ci sono emorragie, lividi.
Il decorso della malattia è maligno.
Decorso e forme cliniche della leucemia acuta, leucemia acuta
La leucemia acuta a volte si sviluppa prima o poi dopo il parto, la scarlattina, la difterite, gli attacchi acuti di malaria, ecc., Ma non è possibile stabilire una connessione diretta con qualsiasi infezione settica o di altro tipo. La malattia termina con la morte dopo 2-4 settimane (con forma ulcerativo-necrotica) o dopo 2 o più mesi (con variante settica anemica); Sono possibili alcune fluttuazioni e arresti temporanei nella progressione del processo e un decorso più prolungato della malattia (leucemia subacuta).
A causa dell'indifesa dell'organismo dovuta alla scomparsa quasi completa dei neutrofili fagocitari maturi, le leucemie acute, come l'agranulocitosi e l'aleukia, portano spesso a sepsi secondaria con rilevazione di streptococco o altri agenti patogeni nel sangue (sepsi e neutropenia - sepsi da neutropenia). La causa immediata della morte può essere polmonite, perdita di sangue, emorragia cerebrale o endocardite.
Una variante peculiare delle leucemie acute o subacute, solitamente mieloblastiche, sono le forme periostali con danno al cranio (e spesso sporgenza dell'occhio - esoftalmo) e altre ossa con caratteristici infiltrati leucemici verdi (clorleucemia, "cancro verde").
Prognosi della leucemia acuta
La sopravvivenza dei pazienti che non ricevono il trattamento è solitamente di 3-6 mesi. La prognosi dipende anche da una serie di fattori, come il cariotipo, la risposta alla terapia e le condizioni generali del paziente.
Diagnosi e diagnosi differenziale della leucemia acuta, leucemia acuta
Il sintomo più comune della leucemia acuta è la pancitopenia, ma in una piccola percentuale di pazienti il numero di globuli bianchi nel sangue è elevato.
La diagnosi viene posta sulla base di un esame morfologico del midollo osseo. Permette di differenziare la leucemia mieloide dalla leucemia linfoide e di giudicare la prognosi della malattia. La diagnosi di leucemia acuta viene posta nei casi in cui il numero di cellule di controllo supera il 20% delle cellule nucleate. L'infiltrazione leucemica del tessuto cerebrale è una delle manifestazioni della leucemia linfoblastica acuta; la sua diagnosi richiede uno studio del liquido cerebrospinale.
Come già detto, la leucemia acuta viene spesso erroneamente diagnosticata come scorbuto, difterite, sepsi, malaria, con la quale però presenta somiglianze solo superficiali. L'agranulocitosi è caratterizzata da un numero normale di globuli rossi e piastrine; non c'è diatesi emorragica. Con anemia aplastica (aleukia) - leucopenia con predominanza di linfociti normali; i mieloblasti e altre cellule materne non si trovano nel sangue, né si trovano nel midollo osseo.
Nella mononucleosi infettiva (febbre ghiandolare, malattia di Filatov-Pfeiffer), il numero dei leucociti è aumentato a 20.000-30.000 con abbondanza di linfo- e monoblasti, alcuni atipici (quadro sanguigno leucemoide), in presenza di febbre ciclica, mal di gola, più spesso di tipo catarrale o con pellicole, gonfiore dei linfonodi del collo, in misura minore in altre sedi, ingrossamento della milza. La condizione generale dei pazienti soffre poco; il sangue rosso rimane normale. Il recupero avviene solitamente entro 2-3 settimane, anche se i linfonodi possono rimanere ingrossati per mesi. Il siero del sangue agglutina i globuli rossi delle pecore (reazione di Paul-Bunnell).
Durante l'esacerbazione della leucemia mieloide cronica, il numero di mieloblasti raramente supera la metà di tutti i leucociti; il numero totale di leucociti è spesso dell'ordine di centinaia di migliaia. La milza e i linfonodi sono notevolmente ingranditi. L'anamnesi fornisce indicazioni su un decorso prolungato della malattia.
La diagnosi differenziale della pancitopenia acuta viene effettuata con malattie come l'anemia aplastica, la mononucleosi infettiva. In alcuni casi, un numero elevato di blasti può essere una manifestazione di una reazione leucemoide a una malattia infettiva (ad esempio, la tubercolosi).
L'esame istochimico, la citogenetica, l'immunofenotipizzazione e gli studi di biologia molecolare consentono la differenziazione delle cellule di controllo nella LLA, nella LMA e in altre malattie. Per determinare con precisione il tipo di leucemia acuta, che è estremamente importante nella scelta delle tattiche di trattamento, è necessario determinare gli antigeni delle cellule B, delle cellule T e mieloidi, nonché la citometria a flusso.
Nei pazienti con sintomi di danno al sistema nervoso centrale, viene eseguita una TC della testa. Le radiografie vengono eseguite per determinare la presenza di una formazione tumorale nel mediastino, soprattutto prima dell'anestesia. La TC, la risonanza magnetica o l'ecografia possono diagnosticare la splenomegalia.
Diagnosi differenziale
La leucemia acuta si differenzia dalle reazioni leucemoidi nelle malattie infettive, ad esempio la monocitosi nella tubercolosi.
La malattia dovrebbe essere distinta anche dai linfomi, dalla leucemia cronica con crisi blastica e dal mieloma multiplo.
Trattamento della leucemia acuta, leucemia acuta
- Chemioterapia,
- Trattamento di mantenimento.
L'obiettivo del trattamento è la remissione completa, incl. risoluzione dei sintomi clinici, ripristino dei normali livelli di cellule del sangue e normale emopoiesi con il livello delle cellule principali nel midollo osseo<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.
Tra i citostatici utilizzati vi sono mercaptopurina, metotrexato, vincristina, ciclofosfamide, citosina arabinoside, rubomicina, krasnitina (L-asparasi).
Trattamento di mantenimento. Il trattamento di mantenimento per la leucemia acuta è simile e può includere:
- trasfusioni di sangue;
- antibiotici e farmaci antifungini;
- idratazione e alcalinizzazione delle urine;
- supporto psicologico;
Le trasfusioni di piastrine, globuli rossi e granulociti vengono eseguite come indicato rispettivamente nei pazienti con sanguinamento, anemia e neutropenia. La trasfusione profilattica di piastrine viene eseguita quando il livello delle piastrine nel sangue periferico è basso<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.
Gli antibiotici sono spesso necessari perché i pazienti sviluppano neutropenia e immunosoppressione, che possono portare a un rapido sviluppo di infezioni. Dopo aver eseguito gli esami e le colture necessari per i pazienti con febbre e livelli di neutrofili<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.
L'idratazione (aumentando di 2 volte l'assunzione giornaliera di liquidi), l'alcalinizzazione delle urine e il monitoraggio degli elettroliti possono prevenire lo sviluppo di iperuricemia, iperfosfatemia, ipocalcemia e iperkaliemia (sindrome da lisi tumorale), che sono causate dalla rapida lisi delle cellule tumorali durante la terapia di induzione (specialmente in TUTTO). La prevenzione dell'iperuricemia si effettua prescrivendo allopurinolo o rasburicasi (urato ossidasi ricombinante) prima di iniziare la chemioterapia.
Fino agli ultimi anni, il trattamento non ha consentito di alleviare significativamente il decorso della malattia. La radioterapia peggiora il decorso della malattia ed è quindi controindicata.
Il trattamento della leucemia acuta con penicillina in combinazione con la trasfusione di globuli rossi (Kryukov, Vlados) proposto negli ultimi anni ha un effetto benefico sulle manifestazioni individuali della malattia, spesso eliminando la febbre, favorendo la guarigione delle lesioni necrotico-ulcerative e migliorandone la composizione di sangue rosso, e provoca in alcuni pazienti un arresto temporaneo (remissione) della malattia. Si consiglia anche la trasfusione di sangue intero. Remissioni sono state ottenute anche mediante l'uso dell'acido 4-amminopteroilglutammico, che è un antagonista biologico dell'acido folico; su questa base sembra necessario limitare l'uso di altri stimolanti ematopoietici che accelerano la proliferazione delle cellule del sangue scarsamente differenziate. Sono necessarie un'attenta cura del paziente, una corretta alimentazione, un trattamento sintomatico e farmaci che calmano il sistema nervoso.
In caso di riacutizzazione della leucemia acuta la terapia di mantenimento viene interrotta e sostituita con terapia terapeutica.
Leucemia linfoblastica acuta
La leucemia linfoblastica acuta è il tipo più comune di leucemia nei bambini. Rappresenta il 23% delle neoplasie maligne diagnosticate nei bambini di età inferiore ai 15 anni.
Trattamento della leucemia linfoblastica acuta
È importante trattare i pazienti affetti da leucemia linfoblastica acuta in centri specializzati. Vi è una crescente consapevolezza che il trattamento degli adolescenti affetti da leucemia è più efficace se sono tra coetanei, il che costituisce per loro un ulteriore supporto.
Il trattamento dei bambini affetti da leucemia viene attualmente effettuato in base al gruppo a rischio e questo approccio è sempre più utilizzato nel trattamento degli adulti. I segni clinici e di laboratorio prognosticamente significativi nei bambini includono quanto segue.
- Età in cui è stata diagnosticata la leucemia. I bambini sotto 1 anno di età hanno una prognosi sfavorevole; i bambini da 1 a 9 anni di età hanno una prognosi migliore rispetto agli adolescenti di età compresa tra 10 e 18 anni.
- Il numero di leucociti nel sangue al momento della diagnosi. Quando la conta leucocitaria è inferiore a 50x108/l, la prognosi è migliore rispetto a quando ci sono più leucociti.
- L'infiltrazione leucemica del tessuto cerebrale o del midollo spinale è un segno prognostico sfavorevole.
- Sesso del paziente. Le ragazze hanno una prognosi leggermente migliore rispetto ai ragazzi.
- L'ipodiploidità (meno di 45 cromosomi) delle cellule leucemiche durante il cariotipo è associata a una prognosi meno favorevole rispetto a un numero normale di cromosomi o iperdiploidia.
- Mutazioni genetiche acquisite specifiche, tra cui il cromosoma Philadelphia t (9;22), e il riarrangiamento del gene MLL sul cromosoma 11q23 sono associati a una prognosi sfavorevole. Il riarrangiamento del gene MLL si riscontra spesso nella leucemia linfoblastica acuta nei neonati.
- Risposta alla terapia. Se le cellule principali di un bambino scompaiono dal midollo osseo entro 1-2 settimane dall'inizio della terapia, la prognosi è migliore. Anche la rapida scomparsa delle cellule di controllo dal sangue sotto l'influenza della terapia con glucocorticoidi è un segno prognostico favorevole.
- L'assenza di malattia minima residua quando esaminata utilizzando metodi molecolari o citometria a flusso indica una prognosi favorevole.
Chemioterapia
Il trattamento per i pazienti affetti da leucemia linfoblastica acuta a cellule B (leucemia di Burkitt) è solitamente lo stesso del linfoma di Burkitt. Consiste in brevi cicli di chemioterapia intensiva. I pazienti con il cromosoma Philadelphia ricevono trapianti di cellule staminali e gli viene prescritto imatinib. Il trattamento si svolge in tre fasi: induzione della remissione, intensificazione (consolidamento) e terapia di mantenimento.
Induzione della remissione
L'induzione della remissione si ottiene mediante la somministrazione combinata di vincristina, glucocorticoidi (prednisolone o desametasone) e asparaginasi. Ai pazienti adulti e ai bambini ad alto rischio viene prescritta anche l'anticiclina. La remissione si verifica nel 90-95% dei bambini e in una percentuale leggermente inferiore degli adulti.
Intensificazione (consolidamento)
Questa è una fase molto importante durante la quale vengono prescritti nuovi farmaci chemioterapici (ad esempio ciclofosfamide, tioguanina e citosina arabinoside). Questi farmaci sono efficaci contro l’infiltrazione leucemica del cervello e del midollo spinale. È anche possibile influenzare le lesioni del sistema nervoso centrale utilizzando la radioterapia e la somministrazione intratecale o endovenosa (in dosi moderate o elevate) di metotrexato.
Nei pazienti ad alto rischio la probabilità di recidive a livello del sistema nervoso centrale è del 10%; inoltre a lungo termine sono possibili diverse complicazioni.
Terapia di mantenimento
Dopo aver raggiunto la remissione, i pazienti vengono sottoposti a trattamento ciclico con metotrexato, tioguanina, vincristina, prednisolone per 2 anni, nonché alla somministrazione intratecale profilattica di questi farmaci, se non viene eseguita la radioterapia.
Sono stati sviluppati diversi approcci al trattamento dei pazienti classificati come ad alto rischio. La prescrizione di grandi dosi di ciclofosfamide o metotrexato nella fase di intensificazione (consolidamento) consente di ottenere un certo successo; il trapianto di cellule staminali dopo aver raggiunto la prima remissione porta alla guarigione nel 50% (con trapianto allogenico) e nel 30% (con trapianto autogeno) dei pazienti . Tuttavia, l’esperienza accumulata non è sufficiente per confrontare questo metodo con la chemioterapia tradizionale intensiva. Se il trattamento non dà il risultato desiderato, l'esito dipende dall'età e dalla durata della prima remissione. Nei bambini con remissione a lungo termine, la chemioterapia spesso porta alla guarigione; in altri casi è indicato il trapianto di cellule staminali.
I primi risultati del trattamento dei pazienti con il cromosoma Philadelphia con l’aggiunta di imatinib (Gleevec) sono molto incoraggianti.
Leucemia mieloide acuta
Nella pratica clinica, i seguenti tre fattori sono di grande importanza per la diagnosi della leucemia mieloide acuta e la scelta del trattamento ottimale.
- È importante riconoscere la leucemia promielocitica acuta, poiché ciò determina l'inclusione della tretinoina (l'isomero trans completo dell'acido retinoico) nel regime di trattamento.
- Età del paziente.
- Condizione generale (attività funzionale) del paziente. Il trattamento intensivo dei pazienti di età inferiore a 60 anni è ormai diventato una pratica comune. Le persone anziane costituiscono la maggioranza dei pazienti affetti da leucemia mieloide acuta e spesso non sono adatte alla chemioterapia intensiva, quindi si limitano al trattamento palliativo con emoderivati.
Chemioterapia
L'anteaciclina e la citosina arabinoside, prescritte per 7-10 giorni, costituiscono da 30 anni la base del trattamento dei pazienti affetti da leucemia mieloide acuta. Un regime terapeutico con l’aggiunta di tioguanina o etoposide come terzo farmaco è ampiamente utilizzato, ma non ci sono dati sufficienti su quale sia il regime migliore. Recentemente, c’è stato un crescente interesse nell’uso della citosina arabinoside per indurre la remissione; non ci sono prove convincenti dei benefici di questo approccio.
L'induzione è considerata riuscita se è possibile ottenere la prima remissione (emogramma normale e numero di cellule energetiche nel midollo osseo inferiore al 5%). Dipende anche dall'età del paziente: la remissione si ottiene nel 90% dei bambini, nel 75% dei pazienti di età compresa tra 50 e 60 anni, nel 65% dei pazienti di età compresa tra 60 e 70 anni. In genere vengono prescritti anche tre o quattro cicli di terapia intensiva con altri farmaci come amsacrina, etoposide, idarubicina, mitoxantrone e dosi più elevate di citosina arabinoside. Al momento non è chiaro quale numero di cicli di consolidamento debba essere considerato ottimale. I pazienti anziani raramente tollerano più di due cicli.
Fattori prognostici
Sulla base di una serie di fattori è possibile stimare il rischio di recidiva della malattia e quindi le possibilità di sopravvivenza del paziente. I più significativi di questi fattori sono il citogenetico (può avere un valore prognostico favorevole, intermedio o sfavorevole), l'età del paziente (nei pazienti più anziani la prognosi è meno favorevole) e la risposta primaria delle cellule di controllo del midollo osseo al trattamento.
Altri fattori per una prognosi sfavorevole includono quanto segue:
- marcatori molecolari, in particolare la duplicazione tandem interna del gene FLT3 (rilevata nel 30% dei casi, consente di predire la recidiva della malattia);
- basso grado di differenziazione (leucemia indifferenziata);
- leucemia associata a precedente chemioterapia:
- durata della prima remissione (una remissione di durata inferiore a 6-12 mesi è segno di prognosi sfavorevole).
Fattori citogenetici favorevoli comprendono le traslocazioni e l'inversione di inv, che sono più spesso osservate nei pazienti giovani. I fattori citogenetici sfavorevoli comprendono anomalie dei cromosomi 5, 7, del braccio lungo del cromosoma 3 o anomalie combinate, che vengono rilevate più spesso nei pazienti anziani con leucemia mieloide acuta associata a chemioterapia o mielodisplasia precedentemente ricevute. I cambiamenti citogenetici classificati come rischio moderato includono cambiamenti che non sono inclusi nelle due categorie descritte. Un fenotipo caratterizzato dalla sovraespressione della glicoproteina Pgp, che causa resistenza alla chemioterapia, si riscontra soprattutto nei pazienti anziani; in essi provoca un tasso di remissione inferiore e un'alta frequenza di ricadute.
Trapianto di cellule staminali
Per i pazienti di età inferiore a 60 anni, il trapianto allogenico di cellule staminali può essere offerto se è disponibile un donatore HLA compatibile. Nei pazienti a basso rischio, il trapianto di cellule staminali viene eseguito solo se la terapia di prima linea è inefficace, e negli altri casi viene eseguito come consolidamento. È difficile valutare l'effetto positivo dell'allotrapianto di cellule staminali associato alla reazione trapianto contro tumore a causa degli effetti tossici dei farmaci, sebbene con l'uso di regimi di preparazione pre-trapianto più delicati, le manifestazioni tossiche possono essere ridotte. Nei pazienti di età inferiore a 40 anni, l'allotrapianto di cellule staminali viene eseguito dopo la mieloablazione, ottenuta mediante chemioterapia ad alte dosi in combinazione con o senza radioterapia, mentre nei pazienti più anziani, la preparazione pre-trapianto viene effettuata in modo più delicato, fornendo solo mielosoppressione.
Leucemia promielocitica acuta
Il trattamento con tretinoina (l'isomero trans completo dell'acido retinoico) induce la remissione senza causare ipoplasia, ma è necessaria anche la chemioterapia, prescritta contemporaneamente alla tretinoina o immediatamente dopo il completamento del trattamento, per distruggere il clone cellulare leucemico. Un importante fattore prognostico è il numero di leucociti nel sangue al momento della diagnosi. Se è inferiore a 10x106/l, la terapia combinata con tretinoina e chemioterapia può ottenere la guarigione nell'80% dei pazienti. Se il numero di leucociti nel sangue supera questo indicatore, il 25% dei pazienti è condannato a morte prematura e solo il 60% ha la possibilità di sopravvivere. Tuttavia, la questione dell’intensità della chemioterapia non è stata completamente risolta, soprattutto quando si tratta di trattare pazienti classificati a basso rischio. In uno studio condotto in Spagna, sono stati ottenuti buoni risultati con il trattamento con tretinoina in combinazione con il derivato dell'antraciclina idarubicina (arabinoside non citosina) seguito da una terapia di mantenimento. Tuttavia, secondo un recente studio europeo, le antracicline e la citosina arabinoside riducono il rischio di recidiva in misura maggiore rispetto alla sola antraciclina. I pazienti che hanno ottenuto la remissione vengono tenuti sotto osservazione e il trattamento viene ripreso quando vengono rilevati segni genetici molecolari di recidiva, senza attendere le manifestazioni cliniche della malattia. È stato sviluppato un nuovo trattamento per le ricadute: il triossido di arsenico, che promuove la differenziazione delle cellule tumorali.
Risultati del trattamento della leucemia mieloide acuta
La sopravvivenza dipende dall'età dei pazienti e dai fattori prognostici discussi in precedenza. Attualmente, circa il 40-50% dei pazienti sotto i 60 anni vive a lungo dopo il trattamento, mentre solo il 10-15% dei pazienti sopra i 60 anni sopravvive ai 3 anni. Di conseguenza, nella maggior parte dei pazienti, la leucemia recidiva. Se la prima remissione dura meno di (3-12 mesi) e i risultati degli studi citogenetici sono sfavorevoli, la prognosi è generalmente sfavorevole.
prospettive
La leucemia mieloide acuta è un gruppo eterogeneo di malattie; apparentemente, il trattamento delle sue unità nosologiche richiede una valutazione del rischio separata. Pertanto, è stata dimostrata l'efficacia dei preparati a base di arsenico nella leucemia promielocitica acuta e attualmente si continua a lavorare per migliorare il metodo di cottura dei pazienti con trapianto di cellule staminali. I metodi di trattamento immunologico saranno sempre più utilizzati. Pertanto, un nuovo farmaco anti-POPZ (calicheomicina, mylotarg) è già stato brevettato e viene utilizzato per il fegato dei pazienti anziani affetti da leucemia. Il problema della cura dei pazienti anziani è ancora lungi dall’essere risolto.
I regimi chemioterapici standard si sono rivelati inefficaci e il tasso di sopravvivenza a 5 anni è stato di circa il 10%. È necessario scoprire in quali casi è giustificata la chemioterapia intensiva. A tal fine, lo studio AML16 è attualmente in corso nel Regno Unito. Si intende creare una piattaforma per la valutazione rapida di una serie di nuovi farmaci negli studi randomizzati di fase II. Questi farmaci includono analoghi nucleosidici come la clofarabina, gli inibitori della FLT3-tirosina chinasi, la farnesil transferasi e gli inibitori dell'istone deacetilasi.
Il cancro del sangue è una delle malattie più gravi, che si verifica nella maggior parte dei casi nei bambini. Questa malattia appare da una singola cellula che si divide e si moltiplica costantemente in modo incontrollabile. Allo stesso tempo, iniziano a svilupparsi alcuni corpi bianchi specifici. Spostano e uccidono lo sviluppo delle cellule sane. Il cancro del sangue si manifesta con una mancanza di cellule sane nel corpo. In questo caso l'aspettativa di vita non ha limiti definiti e dipende sempre più dalla terapia e dalle caratteristiche del corpo. Con il cancro del sangue, è impossibile trovare e vedere un certo tumore anche allo stadio 4 dello sviluppo. Tutte le cellule tumorali circolano in tutto il corpo e si disperdono.
Cause del cancro del sangue
Durante la generazione delle cellule del sangue nel midollo osseo può verificarsi un cambiamento significativo: la generazione di cellule tumorali. Perché questo accade è abbastanza difficile da scoprire. Ma ci sono diversi fattori significativi che possono influenzare il loro aspetto:
- forte esposizione alle radiazioni radioattive e alti livelli di radiazioni - il verificarsi dello stadio 4;
- predisposizione ereditaria a tale malattia;
- esposizione al corpo di alcune sostanze nocive e mutagene, come nicotina, alcol e alcuni farmaci;
- mutazioni genetiche, la cui durata è molto diversa;
- influenze virali.
Il cancro del sangue non si trasmette perché, in un corpo sano, non ci sono cellule che causano malattie. Vale la pena notare che anche con una trasfusione è impossibile contrarre l'infezione.
Forme e stadi del cancro del sangue
L'aspettativa di vita dei pazienti dipende dalla forma del tumore maligno. Oggi in medicina ci sono leucemie croniche e acute. Di conseguenza, nella forma acuta, la prognosi di sopravvivenza è molto più piccola e peggiore. In questo caso le persone vivono molto poco, perché la formazione delle cellule tumorali avviene molto rapidamente. La forma cronica della leucemia è meno pericolosa per la vita e tollerata meno dolorosamente. Se la diagnosi e la terapia vengono avviate in tempo, la guarigione clinica è più probabile rispetto alla forma acuta.
La transizione da una forma di cancro a un'altra è impossibile, almeno fino ad oggi questo non è stato registrato nella pratica medica. Sfortunatamente, tutte le diagnosi e gli esami non rivelano la forma della malattia, quindi in ogni caso il paziente viene sottoposto a biopsia in qualsiasi fase della vita.
Metodi di trattamento del cancro del sangue
Nella fase iniziale del cancro si osservano indicatori insignificanti della composizione del sangue. In questo caso i cambiamenti potrebbero non essere significativi, soprattutto nei primi mesi di vita delle cellule tumorali. E non importa quanto tempo impiegano le cellule tumorali a moltiplicarsi. Il paziente sperimenta un generale deterioramento della salute e una forte esacerbazione di altre malattie infettive. Tali indicatori possono essere diagnosticati solo in modo retrospettivo, quando inizia la fase successiva.
Nel caso della leucemia avanzata si osservano cambiamenti significativi e pronunciati nell'ematopoiesi. Dopo un trattamento infruttuoso, può verificarsi la remissione ed è possibile anche lo stadio terminale. Questo è l'ultimo 4° grado della malattia, il cui trattamento nella maggior parte dei casi non ha successo.
Stadio cronico del cancro del sangue
In questo caso, la fase iniziale procede con calma e senza alcun segno. Durante la diagnosi viene rilevato un certo numero di leucociti granulari. Esiste anche una fase policlonale, accompagnata dalla caratteristica formazione di tumori secondari e, di conseguenza, da un aumento dei blasti. In questa fase possono comparire complicazioni nel funzionamento della milza o del fegato e i linfonodi sono colpiti. In questo caso, la vita dei pazienti dovrebbe essere sotto stretto controllo e un trattamento tempestivo. Lo stadio 4 della malattia gioca un ruolo importante in questo caso, soprattutto per i bambini. Se viene somministrato il trattamento corretto, la prognosi può essere favorevole.
I bambini, dopo una terapia adeguata e tempestiva, vivono a lungo e in alcuni casi si nota il completo recupero. Vale anche la pena notare che la forma cronica non assomiglia in alcun modo alla 4, quindi procede piuttosto lentamente e non progredisce così tanto. Il recupero completo è possibile nel 50% dei casi. La fase acuta è la più aggressiva e, indipendentemente dalla durata del trattamento, la probabilità di recupero è solo del 35%. Possiamo dire che la morte avviene proprio durante il periodo delle complicazioni, che molto spesso non possono essere curate nell'ultimo periodo di vita.
Quanto vivono i bambini affetti da tumore del sangue?
I medici stessi spesso pongono questa domanda quando vengono eseguite molte diagnosi, terapie e procedure, ma non si verifica un recupero completo. In questo caso le vite sono semplicemente appese a un filo e tutto è nelle mani di Dio. Se prendiamo in considerazione alcuni indicatori recenti, in media, dopo la chemioterapia, la vita continua per 2-3 anni. Ci sono stati anche casi in cui si è verificata una guarigione completa e dopo aver sofferto di leucemia all'età di cinque anni, tutto è tornato alla normalità.
È abbastanza difficile rispondere esattamente per quanto tempo le persone vivono dopo il cancro del sangue. Queste sono esclusivamente caratteristiche individuali di ciascuno, soprattutto dopo le 4 fasi trasferite della malattia. In questo caso, un organismo forte che ha superato la malattia può continuare a combattere ulteriormente, oppure tutto può andare al contrario. Nessuno può dare una garanzia al 100% di un recupero completo. Pertanto, non importa quanto dura il trattamento, bisogna fare affidamento solo sulla forza del corpo stesso del paziente.
Principali sintomi nei diversi stadi del cancro:
- dolore costante nella cavità addominale o nella sua parte superiore;
- dolori alle ossa e alle articolazioni - molto spesso allo stadio 4;
- frequente sanguinamento dal naso, che è abbastanza difficile da fermare;
- linfonodi ingrossati e
- e cancro polmonare non a piccole cellule. Questi tipi vengono diagnosticati in base all’aspetto delle cellule al microscopio. In base al tipo stabilito, vengono selezionate le opzioni di trattamento. Per comprendere la prognosi della malattia e la sopravvivenza, ecco le statistiche open source statunitensi per il 2014 per entrambi i tipi di cancro ai polmoni insieme: Nuovi casi (prognosi: 224.210 Morti previste: 159.260 Diamo uno sguardo più da vicino a entrambi i tipi, dettagli e opzioni di trattamento. "> Cancro ai polmoni 4
- negli Stati Uniti nel 2014: Nuovi casi: 232.670 Morti: 40.000 Il cancro al seno è il cancro non cutaneo più comune tra le donne negli Stati Uniti (fonti aperte, circa 62.570 casi di malattia pre-invasiva (in situ, con 232.670 nuovi casi di malattie invasive e 40.000 decessi, meno di una donna su sei con diagnosi di cancro al seno morirà a causa della malattia, rispetto alle circa 72.330 donne americane che moriranno di cancro ai polmoni nel 2014. Ghiandole del cancro al seno negli uomini (sì, sì, esiste una cosa del genere, rappresenta l'1% di tutti i casi di cancro al seno e di mortalità dovuta a questa malattia. Lo screening diffuso ha aumentato l'incidenza del cancro al seno e ha cambiato le caratteristiche del cancro rilevato. Perché è aumentato? Sì, perché l'uso dei metodi moderni ha reso possibile rilevare l’incidenza di tumori a basso rischio, lesioni precancerose e cancro duttale in situ (DCIS). Studi basati sulla popolazione negli Stati Uniti e nel Regno Unito mostrano un aumento del DCIS e dell’incidenza del cancro al seno invasivo dal 1970 , ciò è associato all'uso diffuso della terapia ormonale postmenopausale e della mammografia. Nell’ultimo decennio, le donne in postmenopausa si sono astenute dall’uso di ormoni e l’incidenza del cancro al seno è diminuita, ma non al livello che può essere raggiunto con l’uso diffuso della mammografia. Fattori di rischio e protettivi L'aumento dell'età è il fattore di rischio più importante per il cancro al seno. Altri fattori di rischio per il cancro al seno includono quanto segue: Anamnesi familiare o Suscettibilità genetica sottostante Mutazioni sessuali nei geni BRCA1 e BRCA2 e altri geni di suscettibilità al cancro al seno Consumo di alcol Densità del tessuto mammario (mammografia) Estrogeni (endogeni: o Anamnesi mestruale (insorgenza di mestruazioni / menopausa tardiva o Nessuna storia di parto o Età avanzata al primo parto Storia di terapia ormonale: o Combinazione di estrogeni e progestinici (HRT Contraccezione orale) Obesità Mancanza di esercizio fisico Storia personale di cancro al seno Storia personale di forme proliferative di malattie benigne del seno Radiazioni esposizione al seno Di tutte le donne con cancro al seno, dal 5% al 10% può avere mutazioni germinali nei geni BRCA1 e BRCA2. Gli studi hanno scoperto che mutazioni specifiche BRCA1 e BRCA2 sono più comuni tra le donne di origine ebraica. Gli uomini che portano una mutazione BRCA2 hanno anche un rischio maggiore di sviluppare il cancro al seno. Le mutazioni in entrambi i geni BRCA1 e BRCA2 creano anche un aumento del rischio di sviluppare il cancro ovarico o altri tumori primari. Una volta identificate le mutazioni BRCA1 o BRCA2, è consigliabile che altri membri della famiglia si sottopongano a consulenza e test genetici. I fattori protettivi e le misure per ridurre il rischio di sviluppare il cancro al seno includono quanto segue: Uso di estrogeni (soprattutto dopo un’isterectomia) Stabilire un’abitudine all’esercizio fisico Gravidanza precoce Allattamento al seno Modulatori selettivi del recettore degli estrogeni (SERM) Inibitori o inattivatori dell’aromatasi Ridurre i rischi di mastectomia Ridurre il rischio di ovariectomia o rimozione ovarica Screening Studi clinici hanno dimostrato che lo screening mammografico di donne asintomatiche, con o senza esame clinico del seno, riduce la mortalità per cancro al seno. Diagnosi Se si sospetta un cancro al seno, la paziente viene solitamente sottoposta ai seguenti passaggi: Conferma della diagnosi Fase di valutazione della malattia Scelta della terapia Per diagnosticare il cancro al seno vengono utilizzati i seguenti test e procedure: Mammografia Ecografia Risonanza magnetica al seno (MRI, quando clinicamente indicato) Biopsia Cancro al seno controlaterale Dal punto di vista patologico, il cancro al seno può essere multicentrico e bilaterale. La malattia bilaterale è un po' più comune nei pazienti con carcinoma focale invasore. Oltre 10 anni dopo la diagnosi, il rischio di cancro mammario primario nella mammella controlaterale varia dal 3% al 10%, sebbene la terapia endocrina possa ridurre questo rischio. Lo sviluppo di un secondo tumore al seno è associato ad un aumentato rischio di recidiva a distanza. Se la mutazione del gene BRCA1/BRCA2 viene diagnosticata prima dei 40 anni, il rischio di cancro del secondo seno nei successivi 25 anni raggiunge quasi il 50%. Le pazienti con diagnosi di cancro al seno dovrebbero sottoporsi a mammografia bilaterale al momento della diagnosi per escludere una malattia sincrona. Il ruolo della risonanza magnetica nello screening del carcinoma mammario controlaterale e nel monitoraggio delle donne trattate con terapia conservativa del seno continua ad evolversi. Poiché è stato dimostrato l'aumento del tasso di rilevamento di possibili malattie da parte della mammografia, l'uso selettivo della MRI per lo screening aggiuntivo si sta verificando più frequentemente, nonostante la mancanza di dati controllati randomizzati. Poiché solo il 25% dei risultati positivi alla risonanza magnetica rappresentano un tumore maligno, si raccomanda la conferma patologica prima del trattamento. Non è noto se questo aumento del tasso di rilevamento della malattia porterà a migliori risultati del trattamento. Fattori prognostici Il cancro al seno viene solitamente trattato con varie combinazioni di chirurgia, radioterapia, chemioterapia e terapia ormonale. Le conclusioni e la scelta della terapia possono essere influenzate dalle seguenti caratteristiche cliniche e patologiche (basate sull'istologia convenzionale e sull'immunoistochimica): stato della menopausa della paziente. stadio della malattia. grado del tumore primario. stato del tumore in base allo stato dei recettori degli estrogeni (ER e recettori del progesterone (PR). Tipi istologici Il cancro al seno è classificato in diversi tipi istologici, alcuni dei quali hanno un significato prognostico. Ad esempio, i tipi istologici favorevoli includono il cancro colloide, midollare e tubolare. Gli usi della profilazione molecolare nel cancro al seno includono i seguenti: ER e test dello stato PR. Test dei recettori dello stato HER2/Neu. Sulla base di questi risultati, il cancro al seno è classificato come: positivo per i recettori ormonali. HER2 positivo. Triplo negativo (ER, PR e HER2/Neu negativo. Sebbene alcune rare mutazioni ereditarie, come poiché BRCA1 e BRCA2 predispongono allo sviluppo del cancro al seno nelle portatrici della mutazione, tuttavia, i dati prognostici sui portatori della mutazione BRCA1/BRCA2 sono contraddittori; queste donne corrono semplicemente un rischio maggiore di sviluppare un secondo cancro al seno. Ma non è un dato di fatto che ciò possa accadere. Terapia ormonale sostitutiva Dopo un'attenta valutazione, i pazienti con sintomi gravi possono essere trattati con la terapia ormonale sostitutiva. Follow-up La frequenza del follow-up e l'adeguatezza dello screening dopo il completamento del trattamento primario per il cancro al seno di stadio I, II o III rimangono controverse. Le prove provenienti da studi randomizzati mostrano che il follow-up periodico con scintigrafie ossee, ecografia epatica, radiografie del torace ed esami del sangue per la funzionalità epatica non migliora affatto la sopravvivenza o la qualità della vita rispetto agli esami fisici di routine. Anche quando questi test consentono di individuare precocemente una recidiva della malattia, ciò non pregiudica la sopravvivenza dei pazienti. Sulla base di questi dati, un follow-up limitato e una mammografia annuale per le pazienti asintomatiche trattate per cancro al seno in stadio da I a III possono rappresentare un follow-up accettabile. Informazioni più dettagliate negli articoli: "> Cancro mammario5
- , gli ureteri e l'uretra prossimale sono rivestiti da una mucosa specializzata chiamata epitelio di transizione (chiamato anche urotelio. La maggior parte dei tumori che si formano nella vescica, nella pelvi renale, negli ureteri e nell'uretra prossimale sono carcinomi a cellule di transizione (chiamati anche carcinomi uroteliali, derivati dall'epitelio di transizione Il cancro della vescica a cellule transizionali può essere a basso grado o a grado pieno: il cancro della vescica a basso grado spesso recidiva nella vescica dopo il trattamento, ma raramente invade le pareti muscolari della vescica o si diffonde ad altre parti del corpo. I pazienti raramente muoiono a causa della vescica. cancro di basso grado.Il cancro della vescica a grado completo di solito recidiva nella vescica e ha anche una forte tendenza a invadere le pareti muscolari della vescica e diffondersi ad altre parti del corpo.Il cancro della vescica ad alto grado è considerato più aggressivo del cancro della vescica a basso grado e molto più probabilità di provocare la morte. Quasi tutti i decessi dovuti al cancro della vescica sono dovuti a cancro ad alto grado. Il cancro della vescica è anche suddiviso in malattie muscolo-invasive e non muscolo-invasive, basate sull’invasione del rivestimento muscolare (noto anche come muscolo detrusore, che si trova in profondità nella parete muscolare della vescica. La malattia muscolo-invasiva è molto più probabile che si diffonda ad altre parti del corpo e viene generalmente trattato rimuovendo la vescica o trattando la vescica con radiazioni e chemioterapia. Come notato sopra, i tumori ad alto grado hanno molte più probabilità di essere tumori muscolo-invasivi rispetto a quelli a basso grado. tumori di grado non muscolo-invasivo. Pertanto, il cancro muscolo-invasivo è generalmente considerato più aggressivo del cancro non muscolo-invasivo. La malattia non muscolo-invasiva può spesso essere trattata rimuovendo il tumore utilizzando un approccio transuretrale e talvolta la chemioterapia o altre procedure in cui viene iniettato un farmaco. il tratto urinario, la vescica con un catetere per aiutare a combattere il cancro. Il cancro della vescica può verificarsi in condizioni di infiammazione cronica, come un'infezione della vescica causata dal parassita haematobium Schistosoma, o in seguito a metaplasia squamosa; L’incidenza del cancro della vescica a cellule squamose è maggiore nelle condizioni infiammatorie croniche che negli altri casi. Oltre al carcinoma transitorio e al carcinoma a cellule squamose, nella vescica si possono formare adenocarcinoma, carcinoma a piccole cellule e sarcoma. Negli Stati Uniti, i carcinomi a cellule transizionali rappresentano la stragrande maggioranza (oltre il 90% dei tumori della vescica). Tuttavia, un numero significativo di carcinomi a cellule transizionali presenta aree di cellule squamose o altra differenziazione. Cancerogenesi e fattori di rischio Esistono prove convincenti della influenza degli agenti cancerogeni sull'insorgenza e sullo sviluppo del cancro alla vescica. Il fattore di rischio più comune per lo sviluppo del cancro alla vescica è il fumo di sigaretta. Si stima che fino alla metà di tutti i casi di cancro alla vescica siano causati dal fumo e che il fumo aumenti il rischio di sviluppare il cancro alla vescica. I fumatori con polimorfismi meno funzionali della N-acetiltransferasi-2 (noto come acetilatore lento) hanno un rischio maggiore di sviluppare il cancro alla vescica rispetto ad altri fumatori, apparentemente a causa di una ridotta capacità di disintossicarsi dagli agenti cancerogeni. Alcuni rischi professionali sono stati collegati anche al cancro della vescica e sono stati segnalati tassi più elevati di cancro alla vescica a causa dei coloranti tessili e della gomma utilizzati nell’industria dei pneumatici; tra gli artisti; addetti all'industria della lavorazione della pelle; dai calzolai; e lavoratori dell'alluminio, del ferro e dell'acciaio. Le sostanze chimiche specifiche associate alla carcinogenesi della vescica includono beta-naftilammina, 4-aminobifenile e benzidina. Sebbene queste sostanze chimiche siano ormai generalmente vietate nei paesi occidentali, si sospetta che anche molte altre sostanze chimiche ancora utilizzate oggi causino il cancro alla vescica. Anche l’esposizione all’agente chemioterapico ciclofosfamide è stata associata ad un aumento del rischio di cancro alla vescica. Anche le infezioni croniche del tratto urinario e le infezioni causate dal parassita S. haematobium sono associate ad un aumento del rischio di sviluppare il cancro della vescica e spesso il carcinoma a cellule squamose. Si ritiene che l’infiammazione cronica svolga un ruolo chiave nel processo di carcinogenesi in queste condizioni. Caratteristiche cliniche Il cancro della vescica di solito si presenta con ematuria semplice o microscopica. Meno comunemente, i pazienti possono lamentare minzione frequente, nicturia e disuria, sintomi più comuni nei pazienti con carcinoma. I pazienti con cancro uroteliale del tratto urinario superiore possono avvertire dolore a causa dell'ostruzione da parte del tumore. È importante notare che il carcinoma uroteliale è spesso multifocale e richiede l'esame dell'intero urotelio se viene rilevato un tumore. Nei pazienti affetti da cancro della vescica, l’imaging del tratto urinario superiore è essenziale per la diagnosi e il follow-up. Ciò può essere ottenuto mediante uretroscopia, pielogramma retrogrado in cistoscopia, pielogramma endovenoso o tomografia computerizzata (urogramma TC). Inoltre, i pazienti con carcinoma a cellule transizionali del tratto urinario superiore hanno un alto rischio di sviluppare il cancro della vescica e necessitano di cistoscopia periodica. e l'osservazione del tratto urinario superiore controlaterale. Diagnosi Quando si sospetta un cancro della vescica, il test diagnostico più utile è la cistoscopia. Studi radiologici come la tomografia computerizzata o l'ecografia non hanno una sensibilità sufficiente per essere utili nell'individuazione del cancro della vescica. La cistoscopia può essere eseguita in Una clinica del reparto di urologia.Se viene rilevato un cancro durante la cistoscopia, il paziente viene solitamente programmato per un esame bimanuale in anestesia e una ripetizione della cistoscopia in sala operatoria in modo da poter eseguire la resezione transuretrale del tumore e/o la biopsia. cancro alla vescica, ci sono quasi sempre metastasi dalla vescica ad altri organi. Il cancro della vescica di basso grado raramente cresce nella parete muscolare della vescica e raramente metastatizza, quindi i pazienti con cancro della vescica di basso grado (stadio I) muoiono molto raramente a causa del cancro. Tuttavia, potrebbero verificarsi recidive multiple che dovrebbero essere trattate con resezione. tutti i decessi dovuti a cancro della vescica si verificano tra i pazienti con malattia ad alto grado, che ha un potenziale molto maggiore di invadere in profondità le pareti muscolari della vescica e diffondersi ad altri organi.Circa il 70%-80% dei pazienti con cancro della vescica di nuova diagnosi. hanno tumori superficiali della vescica (cioè stadio Ta, TIS o T1). La prognosi di questi pazienti dipende in gran parte dal grado del tumore. I pazienti con tumori ad alto grado hanno un rischio significativo di morire a causa del cancro, anche se non è cancro muscolo-invasivo I pazienti con tumori ad alto grado a cui viene diagnosticato un cancro della vescica superficiale, non muscolo-invasivo, nella maggior parte dei casi hanno un'alta probabilità di guarigione e, anche in presenza di malattia muscolo-invasiva, a volte il paziente può essere guarito. Gli studi hanno dimostrato che in alcuni pazienti con metastasi a distanza, gli oncologi hanno ottenuto una risposta completa a lungo termine dopo il trattamento con un regime chemioterapico di combinazione, sebbene nella maggior parte di questi pazienti le metastasi siano limitate ai linfonodi. Cancro della vescica secondario Il cancro della vescica tende a recidivare anche se non è invasivo al momento della diagnosi. Pertanto, è pratica standard condurre la sorveglianza delle vie urinarie dopo che è stata fatta una diagnosi di cancro alla vescica. Tuttavia, non sono stati ancora condotti studi per valutare se l'osservazione influisce sui tassi di progressione, sulla sopravvivenza o sulla qualità della vita; sebbene esistano studi clinici per determinare il programma di follow-up ottimale. Si ritiene che il carcinoma uroteliale rifletta un cosiddetto difetto di campo, in cui il cancro insorge a causa di mutazioni genetiche ampiamente presenti nella vescica del paziente o in tutto l'urotelio. Pertanto, i soggetti che hanno avuto un tumore della vescica resecato spesso successivamente presentano tumori in corso nella vescica, spesso in sedi diverse rispetto al tumore primario. Allo stesso modo, ma meno frequentemente, possono sviluppare tumori nel tratto urinario superiore (cioè, pelvi renale o uretere). Una spiegazione alternativa per questi modelli di recidiva è che le cellule tumorali che vengono distrutte quando il tumore viene asportato possono reimpiantarsi in un altro sito in Il sostegno a questa seconda teoria è che i tumori hanno maggiori probabilità di recidivare più in basso che nella direzione opposta rispetto al cancro iniziale. Il resto è nei seguenti articoli: "> Cancro alla vescica4
- , così come un aumento del rischio di malattia metastatica. Il grado di differenziazione (stadiazione) di un tumore ha un’influenza importante sulla storia naturale della malattia e sulla scelta del trattamento. È stato riscontrato un aumento dell’incidenza del cancro dell’endometrio in associazione all’esposizione incontrastata a lungo termine agli estrogeni ( livelli aumentati. Al contrario, la terapia di combinazione (estrogeni + progesterone previene un aumento del rischio di sviluppare il cancro dell'endometrio associato a una mancanza di resistenza agli effetti degli estrogeni in particolare. Ricevere una diagnosi non è il momento migliore. Tuttavia, dovresti sapere - Il cancro dell'endometrio è una malattia curabile. Monitorare i sintomi e tutto andrà bene! In alcune pazienti può svolgere un ruolo "attivatore" del cancro dell'endometrio è una precedente storia di iperplasia complessa con atipia. Un aumento dell'incidenza del cancro dell'endometrio ha sono stati riscontrati anche in associazione al trattamento del cancro al seno con tamoxifene. Secondo i ricercatori, ciò è dovuto all'effetto estrogenico del tamoxifene sull'endometrio. A causa di questo aumento, le pazienti che hanno prescritto la terapia con tamoxifene devono sottoporsi regolarmente a esami della regione pelvica. e deve essere attento a qualsiasi sanguinamento uterino anomalo. Istopatologia Il modello di distribuzione delle cellule tumorali maligne dell'endometrio dipende in parte dal grado di differenziazione cellulare. I tumori ben differenziati, di regola, limitano la loro diffusione alla superficie della mucosa uterina; l'espansione miometriale si verifica meno frequentemente. Nei pazienti con tumori scarsamente differenziati, l'invasione del miometrio è molto più comune. L'invasione del miometrio è spesso un precursore del coinvolgimento dei linfonodi e di metastasi a distanza e spesso dipende dal grado di differenziazione. La metastasi avviene nel solito modo. La diffusione ai linfonodi pelvici e para-aortici è comune. Quando si verificano metastasi a distanza, si verificano più spesso in: Polmoni. Nodi inguinali e sopraclavicolari. Fegato. Ossa. Cervello. Vagina. Fattori prognostici Un altro fattore associato alla diffusione ectopica e linfonodale del tumore è la partecipazione dello spazio capillare-linfatico all'esame istologico. I tre raggruppamenti prognostici dello stadio clinico I sono stati resi possibili da un'attenta stadiazione operativa. I pazienti con tumori di stadio 1 che coinvolgono solo l'endometrio e senza evidenza di malattia intraperitoneale (cioè estensione annessiale) sono a basso rischio ("> Cancro endometriale 4
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