Diagnosi del papilledema. Disco ottico congestizio: trattamento, sintomi, cause, fasi

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Capezzolo congestizioè un rigonfiamento non infiammatorio del nervo ottico, molto spesso associato ad un aumento della pressione intracranica. Attualmente il termine “capezzolo congestizio” viene sostituito dal termine più generale e più rilevante “papilledema”. Il gonfiore non è limitato a un disco, ma si estende anche al tronco del nervo ottico. Di norma, un capezzolo congestizio è una lesione bilaterale, spesso ugualmente espressa in entrambi gli occhi. In rari casi può essere unilaterale.

Si osserva nelle malattie generali del corpo- malattie dei reni, del sangue (linfogranulomatosi, leucemia, globuli rossi, ecc.), ipertensione, infestazione da elminti, edema di Quincke. Le malattie degli occhi e dell'orbita sono la causa dello sviluppo di un capezzolo congestizio nell'1,2-4,6% dei pazienti. Nei bambini, la comparsa di un capezzolo congestizio del nervo ottico è spesso associata a deformazioni del cranio di varia origine (cranio a torre), idrocefalo, neuroinfezioni, traumi alla nascita e tumori cerebrali.

Un disco edematoso nei bambini può manifestarsi abbastanza presto (entro 2-8 settimane dall'esordio della malattia di base). Ciò confuta il punto di vista di alcuni ricercatori, secondo cui, a causa della mancata fusione delle suture craniche in tenera età, il processo intracranico può avvenire senza dischi edematosi.

La patogenesi del papilledema non è stata stabilita in modo definitivo. La più riconosciuta attualmente è la teoria della ritenzione proposta nel 1912 da K. Behr, secondo la quale un capezzolo congestizio è una conseguenza della ritenzione del fluido tissutale che normalmente scorre nella cavità cranica. Secondo i concetti moderni, l'edema con aumento della pressione intracranica è il risultato di una ridotta microcircolazione nel nervo ottico e di cambiamenti nella circolazione dei tessuti fluidi nelle fessure perineurali. Quando la pressione intraoculare diminuisce (ad esempio in caso di lesioni agli occhi, ecc.), il gonfiore è causato da un cambiamento nel flusso del fluido nel nervo ottico (invece che da centropeto a centrifugo), cioè nella direzione dal cervello.

Con l'esistenza a lungo termine dell'edema, si verifica la proliferazione degli elementi gliali e si sviluppano fenomeni infiammatori dovuti all'irritazione degli elementi tissutali da parte del fluido edematoso. Successivamente, man mano che il processo progredisce, si osserva la morte graduale delle fibre nervose e la loro sostituzione con tessuto gliale e si sviluppa l'atrofia del nervo ottico, sia ascendente che discendente.

Il quadro clinico di un capezzolo congestizio è vario e dinamico, dipende dalla natura e dalla localizzazione del processo. Convenzionalmente si distinguono cinque stadi: iniziale, pronunciato, pronunciato (molto avanzato), preterminale (edema con transizione all'atrofia) e terminale.

stato iniziale

I primi segni di un capezzolo congestizio sono sfocati i suoi confini ed edema marginale, espressi in lieve prominenza. Inizialmente, l'edema colpisce i bordi superiore e inferiore, poi il lato nasale e, molto più tardi, il bordo temporale del disco, che rimane a lungo libero dall'edema. Gradualmente il gonfiore si estende a tutto il disco, interessando da ultimo la zona dell'imbuto vascolare. La retina attorno al disco presenta lievi striature radiali dovute all'impregnazione edematosa dello strato di fibre nervose. C'è una certa dilatazione delle vene senza tortuosità.

Lo stadio pronunciato è caratterizzato da un ulteriore aumento delle dimensioni del disco, della sua prominenza e dei confini sfumati. Le vene sono dilatate e tortuose, le arterie sono un po' ristrette. In alcuni punti, i vasi sembrano annegare nel tessuto edematoso. Possono verificarsi emorragie nella zona marginale del disco e attorno ad esso a causa del ristagno venoso, della compressione delle vene e della rottura di piccoli vasi. Foci bianchi di stravaso si formano spesso nel tessuto del disco edematoso.

In uno stadio pronunciato (molto avanzato), la stagnazione aumenta. La distanza del disco sopra il livello della retina può raggiungere 6,0-7,0 diottrie, cioè 2-2,5 mm. Il diametro del disco aumenta notevolmente. L'iperemia del disco è così pronunciata che il suo colore quasi non differisce dallo sfondo del fondo circostante. I vasi del disco sono poco visibili perché ricoperti da tessuto edematoso. Sulla sua superficie sono visibili varie emorragie e macchie bianche, che sono il risultato della degenerazione delle fibre nervose. Talvolta (nel 3-5% dei pazienti) lesioni biancastre possono comparire peripapillari e anche in sede maculare, formando una figura a stella o semistella, come nella retinopatia renale (neuroretinite pseudoalbuminurica).

Nella fase preterminale, con edema prolungato, iniziano a comparire segni di atrofia del nervo ottico. Innanzitutto appare una leggera ma distinta tinta grigiastra del disco. Il gonfiore comincia a diminuire, la larghezza delle vene ritorna normale e le arterie si restringono leggermente. Le emorragie si risolvono, le macchie bianche scompaiono. Il disco diventa biancastro, leggermente ingrandito e i suoi confini non sono chiari.

In alcuni casi, un leggero gonfiore permane per lungo tempo lungo la periferia del disco atrofico. L'atrofia secondaria del nervo ottico si sviluppa gradualmente (stadio terminale dell'atrofia). Il disco diventa bianco, i suoi confini rimangono non del tutto chiari. I fenomeni di atrofia secondaria possono persistere per un tempo molto lungo, a volte diversi anni, ma alla fine i confini del disco diventano ben distinti e appare un quadro di atrofia primaria.

Dinamica dello sviluppo del capezzolo del nervo ottico congestizio Gli stadi possono variare e dipendono in gran parte dalla natura della malattia di base. A volte il periodo di transizione dall'edema iniziale a quello pronunciato dura solo 1-2 settimane, in altri casi la fase iniziale può durare diversi mesi. Se la causa di un capezzolo congestizio viene eliminata anche prima dello sviluppo dell'atrofia secondaria, tutti i segni di edema regrediscono e il fondo dell'occhio può normalizzarsi. Il papilledema può avere un decorso intermittente, scomparendo (fino alla completa normalizzazione del fondo) e ricomparendo.

Un capezzolo congestizio è caratterizzato dalla conservazione delle normali funzioni visive, sia dell'acuità visiva che del campo visivo, per un lungo periodo (diversi mesi, a volte più di un anno). Durante il periodo di conservazione delle funzioni visive si possono osservare attacchi di diminuzione a breve termine della vista, a volte acuta, della percezione della luce. Alla fine dell'attacco, l'acuità visiva viene ripristinata. Questi attacchi sono associati a fluttuazioni della pressione intracranica, quando, con un improvviso aumento della pressione, aumenta la forza di pressione sul segmento intracranico del nervo ottico e la conduzione delle fibre nervose si interrompe.

Successivamente, la visione centrale diminuisce gradualmente, la velocità del suo declino dipende dal grado di progressione del processo sottostante. Di solito c'è un certo parallelismo tra il quadro oftalmoscopico e lo stato dell'acuità visiva. Quando il disco edematoso entra nella fase di atrofia, la vista diminuisce più rapidamente. A volte in questa fase il paziente diventa cieco entro 1-2 settimane. Un disco edematoso è caratterizzato da un'espansione precoce dei confini della macchia cieca, che può aumentare di 4-5 volte. Il campo visivo rimane normale per lungo tempo, il suo restringimento in via di sviluppo è associato alla morte delle fibre nervose.

Il capezzolo stagnante complicato è caratterizzato da:

1) cambiamenti atipici nel campo visivo;
2) elevata acuità visiva con un campo visivo nettamente modificato;
3) una differenza significativa nell'acuità visiva di entrambi gli occhi;
4) una possibile forte diminuzione dell'acuità visiva senza cambiamenti atrofici nel nervo ottico o sullo sfondo di un'atrofia iniziale lieve;
5) sviluppo di atrofia del nervo ottico in un occhio con edema bilaterale, ecc.

Nei bambini si sviluppa spesso un capezzolo congestizio complicato con deformazioni del cranio di varia origine.

La diagnosi di papilla congestizia del nervo ottico viene stabilita sulla base dell'anamnesi (mal di testa, nausea, visione offuscata periodica), un quadro oftalmoscopico caratteristico delle lesioni bilaterali, i risultati di uno studio delle funzioni visive, studi di laboratorio e strumentali (x- radiografia del cranio e delle orbite, calibro dei vasi retinici, misurazione della pressione sistolica e diastolica nelle arterie retiniche, angiografia con fluoresceina, ecc.) ed esame generale del paziente.

Nelle fasi iniziali, un capezzolo congestizio deve essere differenziato dalla neurite ottica. In questo caso, si dovrebbe tener conto dell'edema marginale caratteristico di un capezzolo congestizio e della sua natura vitrea, della conservazione delle funzioni visive per un lungo periodo e del danno bilaterale.

Indicatori elettrofisiologici(elettroretinogramma, sensibilità elettrica e labilità del nervo ottico, potenziali evocati) con capezzolo congestizio è normale. Il restringimento delle arterie e la dilatazione delle vene, nonché l'aumento della pressione diastolica e sistolica nelle arterie retiniche, rilevati dalla calibro, sono tra i primi sintomi dell'aumento della pressione intracranica e del papilledema. La macchia cieca, che aumenta con il disco stagnante, rimane normale con la neurite.

Talvolta il quadro oftalmoscopico della neurite retrobulbare, per la presenza di edema collaterale, può essere simile a quello di un capezzolo congestizio. Tuttavia, una rapida diminuzione della vista, uno scotoma centrale e lesioni unilaterali più spesso osservate indicano la presenza di un processo infiammatorio.

La stabilità del quadro oftalmoscopico e delle funzioni visive con pseudoneurite e drusen consente di distinguerli da un capezzolo congestizio.

Il trattamento di un capezzolo congestizio consiste nel trattare la malattia di base. La prognosi dipende dalla natura della malattia di base e dall'efficacia del suo trattamento.

Atrofia ottica

Atrofia ottica- non una malattia indipendente, ma una condizione derivante da vari processi patologici. Dal punto di vista patomorfologico, l'atrofia è caratterizzata dalla disintegrazione delle fibre nervose e dalla loro sostituzione con tessuto gliale.

I processi atrofici possono verificarsi a causa di infiammazione o congestione del nervo ottico, nonché a seguito di vari effetti tossici.

Le cause più comuni di atrofia del nervo ottico nei bambini sono le malattie infiammatorie infettive del sistema nervoso centrale e del nervo ottico (fino al 40-50% dei casi), l'idrocefalo congenito e acquisito di varia origine e i tumori cerebrali. L'atrofia del nervo ottico è causata da varie deformazioni del cranio (acrocefalia, displasia fibrosa, disostosi craniofacciale, ecc.), malattie e anomalie cerebrali (micro e macrocefalia, aplasia cerebrale, varie leucodistrofie, atassia cerebrale, ecc.).

La malattia può svilupparsi sullo sfondo di alcune infezioni infantili, disturbi metabolici (lipoidosi, metabolismo alterato del triptofano), carenze vitaminiche, ecc. Più raramente, durante l'infanzia si verifica atrofia dovuta a intossicazione (avvelenamento da piombo, farmaci).

Le atrofie congenite ed ereditarie del nervo ottico sono di particolare importanza nei bambini. L'atrofia congenita si sviluppa con varie malattie cerebrali intrauterine, comprese quelle ereditarie familiari.

La malattia è caratterizzata da un certo quadro clinico e disturbi visivi. Durante l'oftalmoscopia si osserva uno sbiancamento del disco ottico di vario grado di gravità ed estensione, un restringimento delle arterie e una diminuzione del numero di piccoli vasi che passano attraverso il bordo del disco. Con l'atrofia isolata del fascio papillomaculare, solo la parte temporale del disco diventa pallida, mentre il processo atrofico diffuso si diffonde all'intero disco. Con l'atrofia completa, il disco è bianco.

Esistono atrofia ottica primaria e secondaria.

Con l'atrofia primaria, i confini del disco sono chiari, nettamente delineati, la sua dimensione è normale o leggermente ridotta. Spesso è pronunciato uno scavo a forma di piattino, al fondo del quale è visibile la lamina cribriforme. L'atrofia secondaria è caratterizzata da confini sfumati e poco chiari del disco, che spesso aumenta di dimensioni. Il disco è di colore grigiastro, non vi è alcuno scavo fisiologico.

Con l'esistenza a lungo termine dell'atrofia secondaria del nervo ottico, nelle sue fasi successive, i confini del disco possono diventare chiari, il che rende difficile la diagnosi differenziale con l'atrofia primaria. Un ulteriore segno che facilita la diagnosi differenziale in tale situazione può essere la presenza di un riflesso areolare alla luce, caratteristico dell'atrofia secondaria.

Il grado di compromissione funzionale nell'atrofia del nervo ottico dipende dalla posizione e dall'intensità del processo atrofico. Con l'atrofia del fascio papillomaculare si verifica una significativa diminuzione dell'acuità visiva e con l'atrofia delle fibre nervose periferiche l'acuità visiva può essere completamente preservata o diminuire leggermente. Con l'atrofia completa, si verifica la cecità e la pupilla si dilata.

Le alterazioni del campo visivo sono varie; si possono osservare scotomi centrali e paracentrali (con danneggiamento del fascio papillomaculare) e varie forme di restringimento del campo visivo periferico (concentrico, settoriale, ecc.). Un sintomo precoce e comune nel 70% dei pazienti è la compromissione acquisita della visione dei colori. I disturbi della visione dei colori si verificano più spesso e sono chiaramente espressi con l'atrofia del nervo ottico che si verifica dopo la neurite e raramente si verificano con l'atrofia che si sviluppa dopo l'edema.

Diagnosi di atrofia del nervo ottico semplice in presenza di un quadro oftalmoscopico caratteristico e di disturbi funzionali. Difficoltà significative sorgono quando l'immagine oftalmoscopica non corrisponde allo stato delle funzioni visive. Gli studi elettrofisiologici forniscono un aiuto significativo nella diagnosi. Cambiamenti caratteristici della soglia di sensibilità elettrica e labilità del nervo ottico, il cui grado di riduzione dipende dalla posizione e dalla gravità del processo.

Quando il fascio papillomaculare e assiale del nervo è danneggiato, la sensibilità elettrica è normale, quando le fibre periferiche sono disturbate, la soglia elettrica del fosfene aumenta notevolmente. La labilità diminuisce particolarmente bruscamente con le lesioni assiali. Durante la progressione del processo atrofico nel nervo ottico, il tempo retinocorticale e corticale aumenta in modo significativo.

Trattamento dell'atrofia ottica dovrebbe essere il più patogenetico possibile e mirato ad eliminare la causa dell'atrofia (dissezione delle aderenze durante i processi plastici nelle membrane del cervello, rimozione di un tumore al cervello, eliminazione dell'ipertensione intracranica, sanificazione dei focolai di infezione, ecc.).

Il trattamento non specifico ha lo scopo di migliorare la circolazione sanguigna e stimolare l'attività vitale delle fibre nervose preservate, ma oppresse. A questo scopo vengono utilizzati vasodilatatori, farmaci che migliorano il trofismo e terapia stimolante. Vengono prescritte inalazioni di nitrito di amile, nitrito di sodio, angiotropina, no-shpu, dibazolo. Una soluzione di glucosio al 20-40% viene somministrata per via endovenosa. Vengono utilizzate l'autoemoterapia, le trasfusioni di sangue e gli agenti pirogeni.

Il complesso di trattamento comprende biostimolanti di vario tipo- aloe, estratto vitreo, preparati vitaminici - principalmente C, B1, B12. Vengono utilizzate ossigenoterapia iperbarica, varie procedure fisioterapeutiche, terapia ad ultrasuoni ed elettroforesi dei farmaci. Nel trattamento dell'atrofia del nervo ottico di varia origine è stato notato un effetto significativo dall'uso della fitoterapia.

Atrofia ottica ereditaria

Esistono diverse forme di atrofia ereditaria del nervo ottico che differiscono tra loro per manifestazioni cliniche, natura dei disturbi funzionali, momento di insorgenza della malattia e tipo di ereditarietà. Il trattamento delle atrofie ereditarie del nervo ottico dovrebbe essere mirato a migliorare il trofismo; di regola, è inefficace.

Atrofia ottica ereditaria giovanile- una malattia bilaterale con un tipo di ereditarietà autosomica dominante. Si verifica più spesso di altre atrofie ereditarie ed è la forma più benigna. I primi segni oftalmoscopici compaiono a 2-3 anni, i disturbi funzionali si verificano molto più tardi (a 7-20 anni). L'acuità visiva diminuisce gradualmente, ma rimane abbastanza conservata per lungo tempo, attestandosi a 0,1-0,9. Compaiono scotomi centrali e paracentrali e la macchia cieca aumenta. Raramente si osserva un restringimento concentrico del campo visivo.

La compromissione della visione dei colori di solito precede una diminuzione dell'acuità visiva. Innanzitutto diminuisce la sensibilità al blu, poi al rosso e al verde; Può svilupparsi una completa daltonismo. L'adattamento oscuro non cambia. L'elettroretinogramma è solitamente normale. La malattia può essere accompagnata da nistagmo e disturbi neurologici.

Atrofia del nervo ottico congenita o infantile, ereditaria, autosomica recessiva si manifesta meno frequentemente rispetto alla forma dominante, solitamente si manifesta alla nascita o in età precoce (fino a 3 anni). L'atrofia è bilaterale, completa, stazionaria. L'acuità visiva è drasticamente ridotta, il campo visivo è concentricamente ristretto. C'è discromatopsia. L'elettroretinogramma è normale. Di solito si osserva nistagmo. I disturbi generali e neurologici sono rari. La malattia dovrebbe essere differenziata dall'ipoplasia del disco, una forma infantile di degenerazione tapetoretinica.

L'atrofia ottica correlata al sesso è rara, compare precocemente nella vita e progredisce lentamente. L'acuità visiva diminuisce a 0,4-0,1. Le sezioni periferiche del campo visivo sono preservate, la macchia cieca è leggermente ingrandita. Nelle prime fasi della malattia (in giovane età), l'elettroretinogramma è normale, poi l'onda B diminuisce e scompare. L'atrofia del nervo ottico può essere combinata con disturbi neurologici moderati.

L'atrofia ereditaria infantile complicata del nervo ottico di Beer è più spesso trasmessa da un tipo recessivo, meno spesso da uno dominante. Inizia presto - tra i 3 e i 10 anni di vita, quando la vista diminuisce improvvisamente, quindi il processo progredisce lentamente.

Nelle fasi iniziali della malattia si osserva una lieve iperemia del disco. Successivamente si sviluppa un'atrofia parziale (con danno alla metà temporale del disco) o completa del nervo ottico. L'acuità visiva può diminuire a 0,05-0,2; La cecità completa, di regola, non si verifica. È presente uno scotoma centrale con margini normali del campo visivo periferico. Spesso combinato con nistagmo (50%) e strabismo (75%). Caratterizzato dalla presenza di sintomi neurologici; è interessato prevalentemente il sistema piramidale, il che avvicina questa forma alle atassie ereditarie.

Atrofia (neurite) del nervo ottico di Leber

Inizia improvvisamente e procede come una neurite retrobulbare bilaterale acuta. L'intervallo tra il danno a un occhio e l'altro può talvolta raggiungere 1-6 mesi. Gli uomini sono più spesso colpiti (fino all'80-90% dei casi). La malattia può comparire all'età di 5-65 anni, più spesso - a 13-28 anni. Nel giro di pochi giorni, meno spesso 2-4 settimane, la vista diminuisce a 0,1, contando le dita sul viso.

A volte una diminuzione della vista è preceduta da periodi di offuscamento; solo in casi isolati si osserva fotopsia. Si osserva spesso nctalopia; i pazienti vedono meglio al crepuscolo che durante il giorno. Nelle fasi iniziali della malattia può verificarsi mal di testa. Gli scotomi centrali sono visibili nel campo visivo, la periferia è spesso preservata e l'elettroretinogramma non viene modificato. La dicromatopsia nei colori rosso e verde è caratteristica.

Il fondo può essere normale, a volte c'è una leggera iperemia e un leggero offuscamento dei confini della testa del nervo ottico.

I cambiamenti atrofici compaiono 3-4 mesi dopo l'esordio della malattia, dapprima nella parte temporale del disco. Nella fase tardiva si sviluppa l'atrofia del nervo ottico.

Alcuni pazienti sperimentano ricadute o sperimentano una lenta progressione del processo; alcuni pazienti sperimentano qualche miglioramento nella funzione visiva. I disturbi neurologici si verificano raramente. A volte si notano deviazioni nell'EEG, lievi segni di danno alle membrane e alla regione diencefalica.

Nei membri della stessa famiglia, la malattia procede per lo più allo stesso modo per quanto riguarda il momento della sua insorgenza, la natura e il grado del danno funzionale. Il tipo di trasmissione non è stato stabilito con precisione; è più probabile la trasmissione tramite tipo recessivo legato al sesso.

Sindrome optodiabetica- Atrofia bilaterale del nervo ottico primario, accompagnata da una forte diminuzione della vista in combinazione con sordità di origine neurogena, idronefrosi, malformazioni del sistema urinario, diabete mellito o diabete insipido. Si sviluppa tra i 2 e i 24 anni, molto spesso prima dei 15 anni.

Avetisov E.S., Kovalevskij E.I., Khvatova A.V.

Il dolore al nervo ottico si verifica quando la pressione intracranica (ipertensione intracranica) aumenta, causata da stenosi o occlusione delle vie del liquido cerebrospinale, o dallo sviluppo di un processo patologico occupante spazio nella cavità cranica, molto spesso un tumore e spesso una combinazione di entrambi . L'aumento della pressione intracranica può anche essere una conseguenza di processi patologici voluminosi come ascessi cerebrali, granulomi infettivi, cisti parassitarie e meno spesso è causato da altri motivi, in particolare dalla craniostenosi, che si verifica a causa della fusione prematura delle suture craniche.

Nella maggior parte dei casi, ma non sempre, si verificano alterazioni congestizie dei dischi ottici su entrambi i lati. Nel processo di sviluppo, attraversano determinate fasi, mentre la gravità delle manifestazioni di ristagno dei nervi ottici cambia e, man mano che la malattia di base progredisce, aumenta.

E. Zh. Tron (1968) considerava la congestione del disco ottico come una certa forma della sua lesione, che si manifesta in un caratteristico quadro oftalmoscopico e in una disfunzione dell'occhio. Con la papilla ottica congestizia, di solito ci sono altre manifestazioni cliniche caratteristiche dell'ipertensione intracranica. Di grande importanza è la natura, la localizzazione e la dinamica dello sviluppo del processo patologico sottostante. E. Zh. Tron ha sottolineato l'importanza di identificare la congestione del disco ottico nella diagnosi di molte malattie neurologiche e neurochirurgiche, notando che un disco congestizio "è il sintomo oculare più comune nei tumori cerebrali".

Ipertensione endocranica come causa principale della congestione del disco ottico e delle sue complicanze

L'ipertensione endocranica è solitamente caratterizzata prima da un mal di testa periodico e poi costante, talvolta aggravato, diffuso e arcuato. In questo contesto, con un aumento del mal di testa (crisi ipertensive), sono possibili vomito cerebrale, sensazione periodica di nebbia davanti agli occhi, disturbi delle funzioni vestibolari, danno bilaterale ai nervi abducenti, reazioni autonomiche pronunciate e aumento dell'esaurimento mentale. carico di lavoro. In questo contesto, nei casi in cui al paziente non viene fornita un'assistenza adeguata, è possibile lo sviluppo della sindrome di Bruns.

A volte ci sono osservazioni cliniche in cui la congestione del disco ottico è la principale manifestazione clinica. Prima di tutto, includono la sindrome dell'ipertensione intracranica benigna primaria.

Teorie della patogenesi

La patogenesi della congestione del disco ottico è ancora considerata controversa. La prima ipotesi fu proposta nel 1866 da A. Graefe (Graefe A., 1828-1870). Credeva che la causa della congestione del fondo fosse interruzione del deflusso del sangue venoso dal bulbo oculare lungo la vena retinica centrale nel seno cavernoso. L'infiltrazione del tessuto del nervo ottico e del suo disco è stata spiegata dalla congestione della vena centrale della retina. Tuttavia, questa versione è stata successivamente contestata, poiché il deflusso venoso dal bulbo oculare è possibile non solo attraverso la vena centrale, ma anche attraverso anastomosi tra le vene oftalmiche e le vene del viso, nonché attraverso il plesso venoso etmoidale; inoltre, la trombosi della vena retinica centrale è caratterizzata da un diverso quadro oftalmoscopico.

A causa di ciò T. Leber (Oculista tedesco Leber Th., 1840-1917) nel 1877 suggerì a cui sono dovute le alterazioni oftalmoscopiche, interpretate come manifestazioni di ristagno infiammazione del nervo ottico. Propose in questi casi di usare i termini “papillite” o “neurite congestizia”; fu sostenuto da una figura autorevole all’inizio del XX secolo. l'oftalmologo A. Elschnig, il quale concordava sul fatto che "un capezzolo congestizio non è altro che una forma speciale di infiammazione". Riconobbe tale infiammazione come secondaria, solitamente provocata da un focolaio infiammatorio nell'orbita o nella cavità cranica.

Poiché i concetti essenzialmente diversi di "capezzolo congestizio" e "neurite" iniziarono a essere percepiti come lo stesso fenomeno rilevato mediante oftalmoscopia, un fisiologo e oculista inglese G. Parson nel 1908, al posto del termine capezzolo congestizio, introdusse il termine “gonfiore del capezzolo” o “papilloedema” (“edema cerebrale”) . Usò il termine “neurite” nei casi in cui vi era una sporgenza relativamente piccola della testa del nervo ottico in combinazione con un grave deficit visivo. La necessità di differenziare il papilledema dall’infiammazione, ad es. da neurite, era evidente, per cui la proposta di Parson di introdurre un nuovo termine nella pratica fu sostenuta da molti fisiologi e clinici dell'epoca, in particolare K. Wilbrand e A. Zenger, autori della prima monografia di neurooftalmologia “Neurology of the Occhio” (1912-1913). Usò prontamente questo termine già a metà del XX secolo. e il famoso neuro-oftalmologo russo I.I. Merkulov.

Una certezza significativa nella differenziazione tra congestione e infiammazione della testa del nervo ottico contributo di V. Gippel (Hippel W., 1923). Ha sottolineato che la congestione del nervo ottico non è un'infiammazione del nervo ottico, ma qualcosa di completamente diverso. Lo scienziato ha osservato che le manifestazioni congestizie nella papilla del nervo ottico si verificano solitamente in pazienti con tumori cerebrali e altre malattie manifestate da un aumento della pressione intracranica. Allo stesso tempo, ha attirato l'attenzione sul fatto che, a differenza del danno infiammatorio al nervo ottico, quando il capezzolo (disco) è congestionato, l'acuità visiva normale o vicina alla normale può essere mantenuta per lungo tempo.

Pertanto, la questione della patogenesi della congestione del disco ottico è stata oggetto di dibattito per molto tempo e fino ad ora non può essere considerata completamente risolta. Molte teorie sono cadute nell’oblio. E al momento, forse, ne vengono riconosciuti solo due, che oggi possono essere considerati i principali:

• Teoria dei trasporti di Schmidt-Manz, riconosciuto come il più probabile da R. Bing e R. Brückner (1959), e
• Teoria della ritenzione di Baer(oftalmologo tedesco Behr S., nato nel 1876), considerato preferibile da E. Zh. Tron (1968) e I. I. Merkulov (1979).

Secondo la teoria dei trasporti sviluppo del disco ottico congestizio, lo spazio subaracnoideo della parte intraorbitaria del nervo ottico comunica con lo spazio subaracnoideo della cavità cranica, poiché è formato dalle meningi che penetrano nella cavità orbitale insieme al nervo ottico, costituito da tessuto cerebrale .

Con un aumento della pressione intracranica, il liquido cerebrospinale penetra nello spazio subaracnoideo del nervo ottico, si accumula in esso e forma gradualmente un'espansione a forma di mazza, comprimendone le fibre.Nel nervo, la compressione avviene principalmente sulle fibre che ne costituiscono le sezioni esterne.Allo stesso tempo, si verifica difficoltà nella circolazione sanguigna nel nervo ottico. Tutto ciò provoca gonfiore di questo nervo e del suo disco. La versione è attraente. Tuttavia, la presenza di comunicazione tra gli spazi intershell nella cavità cranica e la parte intraoculare retrobulbare del nervo ottico si è rivelata non indiscutibile, poiché sono apparsi lavori sperimentali che hanno confutato la connessione tra loro.

Basato sulla teoria della ritenzione di Bohr (1912) risiede nell'idea che il fluido tissutale acquoso, formato principalmente nel corpo ciliare, normalmente scorre lungo il nervo ottico nella sua parte intracranica e quindi nello spazio subaracnoideo. Secondo questa teoria, la congestione del disco ottico con aumento della pressione intracranica è causata da un ritardo nel deflusso del fluido tissutale lungo il nervo ottico nella cavità cranica. Ciò è dovuto al fatto che con un aumento della pressione intracranica si verifica una difficoltà e quindi un blocco del movimento del fluido tissutale, come credeva Behr, principalmente nel punto in cui il nervo ottico esce attraverso l'apertura ossea (canale ottico) in la cavità cranica.

La parte fibrosa (intracranica) del canale ottico è formata da una piega della dura madre tesa tra il processo inclinato anteriore e il bordo superiore dell'apertura del canale ottico. Questa piega copre parzialmente il nervo ottico dall'alto all'uscita dal canale osseo nella cavità cranica. Con l'aumento della pressione intracranica, la piega della dura madre viene premuta contro il nervo ottico e il nervo stesso viene premuto contro le strutture ossee sottostanti. Di conseguenza, il fluido tissutale dell'occhio che scorre lungo il nervo viene trattenuto nelle sue parti orbitali e intraoculari, inclusa la testa del nervo ottico. Le fibre del nervo ottico vengono gradualmente compresse da esso lungo l'intera circonferenza del nervo e, parallelamente, si sviluppa e progredisce il suo gonfiore, principalmente il gonfiore dei fasci delle sue fibre situati lungo la periferia. Con il passare del tempo, di solito dopo settimane, a volte dopo molti mesi, viene coinvolto nel processo anche il fascio pupillo-maculare, che occupa una posizione centrale a questo livello del nervo ottico.

Nella testa del nervo ottico, il fascio pupillo-maculare si trova nella sua parte temporale, e questo spiega perché, con una testa del nervo ottico congestizia, il gonfiore del bordo temporale del disco di solito si sviluppa più tardi rispetto alle altre sue parti. Il rigonfiamento del disco ottico appare più spesso, a partire dal bordo superiore. Il coinvolgimento relativamente tardivo del fascio pupillo-maculare nel processo patologico consente di comprendere la conservazione spesso a lungo termine dell'acuità visiva in un paziente con congestione del fondo.

Nel 1935, Baer scrisse che nella fase iniziale della congestione del tessuto del disco ottico, il liquido si accumula tra i fasci delle sue fibre, il che porta allo sviluppo dell'edema intrafascicolare del nervo ottico. Successivamente, appare nelle fibre nervose stesse, si diffonde lungo il nervo, penetrando nello spazio subpiale circostante. Baer presupponeva che la diffusione dell'edema del nervo ottico avvenisse dal suo disco al canale osseo. Raggiunto il canale del nervo ottico, a questo livello il rigonfiamento del disco si interrompe.

La maggior parte degli autori che hanno condotto studi morfologici del nervo ottico con congestione nel disco (Hippel E., 1923; Schick F., Bruckner A., ​​​​1932; ecc.) sono giunti alla conclusione che il gonfiore del nervo ottico è particolarmente pronunciato negli spazi perivascolari dei rami i vasi centrali della retina (arterie e vene), nonché nella testa del nervo ottico e nelle sue parti prossimali, in cui passano questi vasi.

I. I. Merkulov (1979) ha aderito alla teoria della ritenzione dello sviluppo della congestione nel fondo e allo stesso tempo ha riconosciuto che l'edema del disco, o disco congestizio del nervo ottico, è il risultato di una ridotta circolazione del fluido del tessuto acquoso nel suo spazio subpiale e nelle rime perineurali, nonché disturbi della microcircolazione nel nervo ottico. Notò anche che la pressione del fluido tissutale, che si accumula in caso di interruzione del suo deflusso nello spazio subpiale, sul nervo ottico avviene in modo uniforme, secondo la legge di Pascal, secondo la quale la pressione su qualsiasi parte della superficie del fluido viene trasmesso in tutte le direzioni con la stessa forza.

E. J. Tron (1968) ha riconosciuto il grande vantaggio della teoria della ritenzione di Beer che spiega non solo la patogenesi, ma anche una serie di caratteristiche cliniche dello stato delle funzioni visive con testa del nervo ottico congestizia. Allo stesso tempo, ha osservato che nessuna delle teorie esistenti, inclusa la ritenzione, non può essere considerata definitivamente provata. Credeva che, studiando la patogenesi della papilla congestizia, fosse necessario chiarire l'entità della diffusione dell'edema lungo il nervo ottico e scoprire se il rigonfiamento del nervo, come sosteneva Behr, non si estende oltre il suo segmento intraorbitario , che termina a livello del foro ottico osseo. Inoltre, E.Zh. Tron ha osservato che dal punto di vista di questa teoria, fatti come la congestione unilaterale del disco ottico, diverse frequenze di congestione del disco ottico nei processi patologici volumetrici intracranici di diversa localizzazione, nonché la possibile assenza di congestione del disco ottico in alcuni casi dei tumori cerebrali non può essere spiegato in modo soddisfacente accompagnato da un aumento della pressione del liquido cerebrospinale.

Immagine oftalmoscopica

Il quadro oftalmoscopico della papilla ottica congestizia dipende dallo stadio del processo. Secondo E. J. Tron, ce ne sono cinque:

1. disco stagnante iniziale
2. disco congestizio pronunciato
3. disco stagnante pronunciato
4. disco stagnante nella fase di atrofia;
5. atrofia del disco ottico dopo congestione.

Queste fasi non hanno una demarcazione chiara e si trasformano gradualmente l'una nell'altra. Lo sviluppo dei dischi ottici congestizi e la loro progressione dipendono in gran parte dalla durata e dalla gravità dell'ipertensione intracranica, e a causa della loro certa variabilità, la dinamica dei cambiamenti oftalmoscopici nel fondo non è identica. Tuttavia, tale identificazione degli stadi di sviluppo di una papilla ottica congestizia ha ancora un significato pratico, poiché contribuisce alla caratterizzazione dell'insieme dei segni oftalmoscopici del paziente e crea opportunità per giudizi sulla gravità della pressione intracranica e, quindi, consente di prevedere le ulteriori dinamiche del quadro clinico.

Nella fase iniziale di sviluppo di un disco stagnante (disco ottico congestizio iniziale) è caratterizzato da iperemia venosa nell'area del disco e confusione dei suoi confini. Un leggero rigonfiamento irregolare del suo tessuto si sviluppa gradualmente lungo il bordo del disco e appare una leggera sporgenza del disco. Inizialmente, il gonfiore non copre l'intera circonferenza del disco, ma solo le sue singole parti, molto spesso questi sono i bordi superiore e inferiore e il punto in cui i grandi vasi attraversano il bordo del disco. Il gonfiore si diffonde poi al bordo interno (nasale) del disco. Per molto tempo, e questo è riconosciuto da quasi tutti gli autori, il bordo esterno (temporale) del disco ottico rimane libero da edema. Nell'area dell'edema marginale del disco, il suo tessuto acquisisce una tinta biancastra, poiché l'accumulo di fluido tissutale tra le fibre nervose sul bordo del disco nasconde in una certa misura il suo colore abituale. Inoltre, nella sede dell'edema del disco marginale, si possono notare striature radiali, causate dall'espansione delle fibre nervose da parte del liquido edematoso. I vasi venosi del fondo nella fase iniziale del disco congestizio si espandono gradualmente, mentre il calibro delle arterie rimane lo stesso.

Ulteriore l'edema marginale della papilla ottica aumenta e si estende progressivamente a tutto il disco; infine il recesso discale si riempie di tessuto edematoso (scavo fisiologico). Prima di riempirlo, si possono ancora vedere per qualche tempo i vasi centrali della retina sul fondo della rientranza. Con l'aumento del gonfiore del tessuto del nervo ottico, aumenta la dimensione del disco, il suo diametro, nonché il grado di sporgenza del disco sopra il livello della retina circostante verso il corpo vitreo. Le vene non solo si dilatano, ma anche si torcono, le arterie si restringono un po'. Con la diffusione dell'edema allo scavo fisiologico del disco, secondo E. Zh. Tron, lo stadio del disco ottico congestizio iniziale può essere considerato completato.

Con pronunciata stagnazione del disco del nervo ottico, si richiama l'attenzione su un'iperemia e un ingrandimento più significativi del disco, nonché su un aumento della sfocatura dei suoi confini. Si osserva un rigonfiamento dei bordi del disco lungo tutta la sua circonferenza, mentre il disco sporge già notevolmente verso il corpo vitreo. Le vene sono larghe e tortuose. Il tessuto retinico edematoso sottostante in alcuni punti si sovrappone a frammenti di vasi sanguigni. Il tessuto del disco edematoso diventa torbido. Nel fondo possono comparire emorragie e macchie bianche. Le emorragie possono essere multiple, di dimensioni variabili, più spesso di forma lineare e localizzate principalmente ai bordi del disco, così come nelle parti adiacenti della retina. Di solito vengono riconosciuti come conseguenza dell'ostruzione della circolazione sanguigna nelle vene del disco e della rottura di piccoli vasi venosi. Si ritiene che all'origine delle emorragie siano possibili anche fattori tossici (I. I. Merkulov, 1979) o manifestazioni concomitanti di infiammazione asettica. Tuttavia, anche con In caso di papilla ottica congestizia pronunciata, è possibile che non si verifichino emorragie nel fondo per lungo tempo. La comparsa di macchie bianche di diverse dimensioni e forme nel tessuto edematoso del disco è solitamente spiegata dalla degenerazione degenerativa di aree del tessuto nervoso. Si verificano nel disco ottico congestizio meno spesso delle emorragie e, quando si verificano, di solito sono combinati con focolai di emorragia.

Espresso bruscamente dischi stagnanti solitamente caratterizzati dagli stessi segni oftalmoscopici rilevati durante l'oftalmoscopia, ma il grado della loro gravità a questo punto è molto maggiore. A causa dell'intenso rigonfiamento del disco, resisterà in modo significativo e prolasserà nel corpo vitreo adiacente. Questa distanza può arrivare fino a 2,5 mm. Particolarmente degno di nota è l'aumento del diametro del disco; a volte è così significativo che durante l'oftalmoscopia il disco non rientra nell'area di visione del fondo anche dopo la dilatazione medicinale della pupilla, e quindi il disco deve essere esaminato in parti. L'iperemia del disco in questa fase del suo ristagno diventa così pronunciata che all'esame si nota la sua quasi completa fusione di colore con la retina circostante. In questo caso i vasi possono essere quasi completamente immersi nel tessuto edematoso del disco e diventare visibili solo prima di uscire dai suoi limiti.

Tutta la superficie del disco è costellata di piccole e grandi emorragie e macchie bianche. Nella retina sono spesso presenti molteplici focolai emorragici. Quindi si trovano principalmente attorno al disco ottico congestizio, alcuni di essi si fondono tra loro, formando “pozzanghere” di sangue. A volte, in caso di grave ristagno della testa del nervo ottico, possono verificarsi focolai emorragici tra la testa del nervo ottico e la zona maculare; possono comparire anche a distanza dal disco. In questi casi (nel 3-5%) si possono formare piccole lesioni bianche a forma di semistella o stella, note come retinite pseudoalbuminurica (o stellare), che possono estendersi alla macula. Cambiamenti simili nella retina si osservano nella zona maculare nell'ipertensione e nelle malattie renali complicate dall'ipertensione arteriosa. Una rapida diminuzione dell'acuità visiva con i dischi ottici congestizi di solito si verifica durante la transizione dallo stadio dei dischi congestizi pronunciati allo stadio dell'atrofia.

I segni a lungo termine di una pronunciata congestione del disco ottico si spostano gradualmente nella fase successiva del suo sviluppo, nota come disco stagnante nella fase di atrofia . In questa fase, si richiama l'attenzione sul fatto che il disco stagnante iperemico è ricoperto da un rivestimento grigio, mentre la gravità del grado di edema del disco diminuisce gradualmente. Se durante il periodo di culminazione del disco stagnante vengono rilevati focolai di emorragia e macchie bianche, durante la transizione del disco stagnante verso la sua atrofia, si risolvono gradualmente e scompaiono, mentre il disco diventa gradualmente pallido. Di conseguenza, acquisisce un colore bianco con una tinta sporca, i suoi confini rimangono poco chiari, le sue dimensioni diminuiscono, ma rimangono leggermente più grandi del normale. In alcuni punti rimane per qualche tempo una piccola sporgenza irregolare della testa del nervo ottico. In questa fase del processo, le sue vene sono ancora dilatate e tortuose, le sue arterie sono ristrette.

Successivamente scompaiono definitivamente le conseguenze della stagnazione del disco e si forma la tipica fase finale di un disco stagnante - stadio dell'atrofia del disco secondaria nervo ottico dopo la stagnazione. È caratterizzata da pallore del disco, qualche irregolarità del suo contorno e confini poco chiari; le vene e le arterie del disco si restringono. I segni di questa fase di sviluppo di una papilla ottica congestizia possono persistere per un tempo molto lungo, a volte un anno o più. Tuttavia, nel tempo, i suoi confini diventano sempre più chiari, il colore è bianco (il colore della lamina o del tendine muscolare) e la dimensione del disco raggiunge la dimensione originale (normale). In questa fase, l'atrofia secondaria del disco ottico dopo il ristagno è difficile, e talvolta impossibile, da distinguere dall'atrofia primaria, se si utilizzano solo dati oftalmoscopici. Il chiarimento dell'origine dell'atrofia del disco ottico in questi casi è possibile solo tenendo conto dei dati anamnestici accuratamente raccolti, nonché del confronto della condizione esistente del fondo con i risultati dell'oftalmoscopia precedentemente eseguita e di altri metodi di esame neuro-oftalmologico e neurologico .

Se la causa della congestione del disco viene eliminata durante il processo di trattamento, ma prima si è già sviluppata un'atrofia secondaria del disco ottico dopo la congestione, quindi in questo caso la scomparsa dei restanti segni oftalmoscopici di congestione nel fondo e lo sviluppo di un'immagine oftalmoscopica che simula la condizione caratteristica della semplice atrofia del disco ottico, avviene più velocemente. La papilla ottica congestizia di solito si sviluppa contemporaneamente su entrambi i lati, ma sono possibili eccezioni a questa regola.

Disco di stagnazione su un solo lato il nervo ottico è possibile con un tumore orbitale, danno traumatico ai tessuti intraorbitari e, in alcuni casi, localizzazione sopratentoriale di processi patologici volumetrici (tumore, ascesso, ecc.). Un disco congestizio unilaterale è anche caratteristico della sindrome di Fester Kennedy, in cui l'atrofia primaria del disco ottico viene rilevata prima su un lato (di solito sul lato del fuoco patologico), e poi compaiono segni di un disco congestizio sull'altro lato. Questa sindrome è più comune nei tumori intracranici che crescono nella fossa cranica media, talvolta nei tumori delle parti infero-posteriori del lobo frontale.

Pertanto, l'identificazione dell'uno o dell'altro stadio della papilla ottica congestizia in un paziente spesso non consente di per sé di giudicare la durata e l'esito del processo patologico principale.
La velocità di formazione e il cambiamento degli stadi della papilla ottica congestizia di solito corrisponde al ritmo di sviluppo e localizzazione della causa che l'ha causata.Se un paziente sviluppa idrocefalo occlusivo, possono svilupparsi manifestazioni di ipertensione intracranica, compreso lo sviluppo di papille ottiche congestizie. rapidamente. A volte le manifestazioni del disco congestizio iniziale si trasformano in un disco congestizio pronunciato entro 1-2 settimane. Tuttavia, il quadro oftalmoscopico di una papilla ottica congestizia può stabilizzarsi per diversi mesi e, in alcuni casi, regredire, come accade, ad esempio, nell'ipertensione intracranica benigna primaria.

Funzioni visive

L'acuità visiva e i campi visivi durante lo sviluppo delle papille ottiche congestizie nei casi tipici possono rimanere invariati per qualche tempo, a volte per molto tempo (corrispondono allo stato premorboso). Il primo segno clinico dello sviluppo del papilledema è solitamente un ingrandimento dello scotoma fisiologico, un punto cieco che viene più facilmente individuato mediante campimetria. Il gonfiore del tessuto del disco ottico si diffonde alle parti adiacenti della retina e ne influenza le funzioni. L'aumento dei segni di ristagno e delle dimensioni del disco porta ad un ulteriore aumento delle dimensioni dell'angolo cieco.

Nel 1953-55. S. N. Fedorov, utilizzando dati campimetrici e fotografie rigorosamente standardizzate del fondo dell'occhio in pazienti con tumori intracranici, nel processo di completamento della sua tesi di dottorato, ha dimostrato che un aumento delle dimensioni della macchia cieca supera l'aspetto e il successivo sviluppo di segni oftalmoscopici di papilla ottica congestizia, principalmente cambiamenti nel loro diametro . Se in un paziente con papilla congestizia il tumore veniva rimosso prima che si verificasse l'atrofia, la diminuzione della macchia cieca cominciava a diminuire prima dell'immagine oftalmoscopica, indicando una tendenza alla normalizzazione dei dischi.

I primi disturbi visivi percepiti soggettivamente dai pazienti con papilla congestizia sono solitamente sensazioni episodiche di nebbia davanti agli occhi a breve termine. Questi disturbi visivi a breve termine ma significativi si verificano solitamente durante periodi di stress fisico o quando ci si trova in una posizione piegata. K. Baer riteneva che tale offuscamento periodico della vista potesse essere spiegato da un deterioramento della conduttività delle fibre nervose nell'area del canale del nervo ottico a seguito di un aumento temporaneo della pressione intracranica nel paziente.

I confini del campo visivo con papilla ottica congestizia possono rimanere entro i limiti normali per lungo tempo. Tuttavia, dopo mesi, a volte dopo un anno o più, appare un restringimento dei campi visivi di tipo concentrico, rivelato dalla perimetria, che aumenta gradualmente, con i loro confini che si restringono prima nei colori e poi nella luce bianca, nella maggior parte dei casi in modo uniforme lungo tutti i meridiani.

Con l'aumentare della gravità dell'atrofia del disco ottico, appare una diminuzione dell'acuità visiva che aumenta abbastanza rapidamente. A volte la perdita della vista può svilupparsi in modo catastrofico: con l'atrofia dei nervi ottici in rapida progressione, dopo 2-3 settimane può verificarsi la cecità.

Tuttavia, se un paziente con papilla congestizia viene sottoposto ad un intervento neurochirurgico radicale o ad un intervento palliativo volto a ridurre la pressione intracranica, la congestione nel fondo oculare inizia a regredire dopo alcune settimane e questo processo continua per 2-3 mesi, e talvolta più a lungo. Lo sviluppo di segni di regressione della congestione nella testa del nervo ottico è solitamente preceduto da una graduale diminuzione delle dimensioni del punto cieco. La preservazione della vista è più probabile se la neurochirurgia è stata eseguita prima dell'avvento dell'oftalmoscopio segni di atrofia secondaria dei dischi ottici. In tali casi, si può sperare nella possibilità di normalizzazione della condizione del fondo e di ripristino quasi completo o completo della funzione visiva.

In oftalmologia esistono numerose malattie che non influenzano la percezione ottica del mondo circostante. Questi includono una malattia chiamata “disco ottico congestizio” (PAND). La deviazione non è associata a malattie degli occhi. Tuttavia, in pratica, i medici incontrano spesso questo termine, poiché la patologia ha un impatto diretto sulla condizione degli occhi. La definizione di disco congestizio apparve per la prima volta nel 1866 grazie all'oftalmologo tedesco Albert von Graefe.

Il nervo ottico è un tratto unico attraverso il quale l'immagine proveniente dall'apparato visivo viene trasmessa ai recettori del cervello. Gli impulsi ricevuti vengono elaborati e formano le informazioni iniziali in un unico insieme. La circolazione dell'umidità nel nervo ottico avviene attraverso il sistema ottico. In presenza di processi distruttivi negli occhi, il supporto vitale delle terminazioni nervose viene interrotto, il che porta alla loro morte. Di conseguenza, il nervo ottico muore.

Uno dei motivi del "lancio" dei processi patologici è un disco stagnante. Non tutti i pazienti capiscono che questa diagnosi nasconde il gonfiore. Un disco ottico congestionato è un'anomalia caratterizzata da gonfiore. L'insorgenza della malattia non è associata all'infiammazione. La ragione del suo sviluppo risiede nel mancato deflusso venoso e linfatico dalla retina a causa dell'aumento della pressione intraoculare.

L'ADHD non è una malattia indipendente; viene diagnosticata non solo negli adulti, ma anche nei pazienti giovani. In assenza di un trattamento competente e tempestivo, la congestione si svilupperà in atrofia, che nella maggior parte dei casi termina con la cecità. Il gonfiore può essere unilaterale, ma molto spesso colpisce entrambi gli occhi contemporaneamente.

Cause

Il fattore principale che provoca lo sviluppo dell'anomalia è un aumento della pressione intracranica. Ci sono molte ragioni per questa condizione patologica:

• Nel 70% dei casi la congestione del disco ottico è una conseguenza della formazione di un tumore al cervello;
• Processi infiammatori che colpiscono l'organo principale del sistema nervoso centrale, ad esempio la meningite;
• Traumi al cranio o emorragie nel tessuto cerebrale possono portare alla comparsa di patologie del disco ottico;
• Patologie di eziologia infettiva, ad esempio influenza o encefalite;
• Cambiamenti degenerativi nel sistema nervoso (morbo di Alzheimer, aterosclerosi);
• Le cisti e altre formazioni che aumentano di volume diventano spesso i “colpevoli” dello sviluppo della patologia;

• Colpo;
• Trombosi dei vasi responsabili della circolazione sanguigna nel cervello;
• Anomalie che portano a danni metabolici e ipossici ai tessuti dell'organo principale del sistema nervoso centrale. Ad esempio, diabete o ipertensione;
• Comunicazioni atriovenose atipiche tra navi;
• Malattie oftalmologiche accompagnate da una diminuzione della pressione intraoculare;
• Mancata circolazione dell'umidità cerebrale e suo accumulo nei ventricoli (idropisia).

Le lesioni agli occhi provocano anche gonfiore e diminuzione della pressione all'interno dell'apparato visivo. La morte cellulare può essere primaria o secondaria. Nel primo caso la colpa è della predisposizione genetica. La malattia si manifesta solo negli uomini di età compresa tra i quindici ei ventisei anni. La necrosi secondaria è una complicazione di una patologia precedente, a seguito della quale la circolazione sanguigna è compromessa.

Sintomi

Il pericolo principale della malattia è che l'acuità visiva rimane invariata per lungo tempo. La stagnazione non trattata causerà prima o poi l'atrofia retinica. Perché le fibre tissutali del nervo ottico subiscono una forte pressione. Quando inizia il processo distruttivo, il tessuto nervoso viene sostituito dal tessuto connettivo, perdendo irreversibilmente la sua funzionalità.

Il quadro clinico varia a seconda dello stadio dell'anomalia:

• Forma iniziale. Il gonfiore colpisce solo i bordi del disco. Durante l'esame il medico può vedere un contorno sfocato dell'elemento, mentre l'iperemia rimane moderata;
• Il secondo stadio o stagnazione pronunciata. In questa fase il gonfiore si estende a tutto il disco. L'incavo centrale è livellato, la superficie dell'elemento si piega verso il corpo vitreo. Il rossore del disco si intensifica, diventa di colore bluastro. Nel fondo c'è la dilatazione dei vasi sanguigni e delle vene. In alcuni casi, sono visibili emorragie puntiformi attorno al PD. L'acuità visiva rimane normale. L’unica cosa di cui i pazienti si lamentano è il mal di testa. Eliminare la causa dello sviluppo del ristagno nelle prime due fasi aiuterà ad alleviare il gonfiore e ripristinare i confini del disco;
• Grave stagnazione. La superficie della retina sporge ancora di più, formando un gran numero di emorragie sulla retina. Viene attivato il processo di rigonfiamento della membrana, a seguito del quale le terminazioni nervose del disco ottico vengono compresse. Le fibre muoiono e vengono sostituite dal tessuto connettivo;
• Atrofia. Il gonfiore e le dimensioni della cavità posteriore diminuiscono, le vene si restringono e le emorragie si risolvono. L'immagine del fondo oculare migliora, ma l'acuità visiva diminuisce rapidamente, quindi si verifica la completa atrofia del nervo ottico. In questo caso è impossibile ripristinare la funzionalità della vista.

Il disco pseudocongestizio è quasi identico nella sua manifestazione alla patologia reale. Si osserva un aumento delle dimensioni dell'elemento, diventa di colore grigio-rosa e acquisisce un contorno sfocato. L'unica e principale differenza è l'assenza di emorragie e altri processi distruttivi nell'apparato visivo.

È importante visitare regolarmente un oftalmologo per un esame preventivo, ciò aiuterà a identificare la malattia in una fase precoce e ad iniziare il trattamento in modo tempestivo.

Possibili complicazioni

Se si ignora la malattia e si rimanda la visita dal medico, la congestione del disco ottico porterà a seri problemi di salute. La complicazione più pericolosa che i pazienti possono incontrare è l'atrofia secondaria. La patologia si manifesta dapprima come perdita parziale e poi completa delle funzioni visive.

Se la PVD non viene rilevata precocemente, la persona perderà permanentemente la capacità di vedere. Inoltre, questo processo è irreversibile, in altre parole il paziente rimarrà cieco per il resto della sua vita.

Misure diagnostiche

La condizione patologica è accompagnata da un aumento del “punto cieco”. L'autodiagnosi in questo caso è vietata, poiché un disco stagnante non è una malattia, ma una manifestazione pericolosa di problemi con la parte centrale del cervello. L'esame deve essere effettuato da uno specialista esperto. Senza le conoscenze necessarie, la deviazione può essere facilmente confusa con l'ambliopia.

L'obiettivo principale della diagnosi è scoprire la causa principale dello sviluppo del gonfiore. A tal fine sono prescritte una serie di procedure:

• Visometria (test dell'acuità visiva);
• Perimetria (analisi del campo ottico);
• Oftalmoscopia. Esame del fondo, che consente di valutare le condizioni della retina, dei vasi sanguigni e del disco;
• FAGD. Fotografare il sistema vascolare dell'apparato visivo. La fluoresceina viene utilizzata per la diagnosi e viene somministrata per via endovenosa. Usando un colorante, il medico rileva il danno alla retina;
• Test della visione dei colori;
• Tonometria (misurazione della pressione intraoculare);
• TAC;
• Analisi della permeabilità delle pareti dei vasi retinici;
• Risonanza magnetica. Consente di identificare patologie intracraniche.

Trattamento

L'efficacia della terapia dipende dallo stadio in cui è stata rilevata la malattia. Il corso principale del trattamento è mirato a combattere la causa principale che ha causato il gonfiore. Nelle fasi finali è possibile prescrivere farmaci sintomatici, ma la loro efficacia è discutibile e spesso dipende dal tipo di terapia della patologia di base.

Dal punto di vista medico

Molto spesso, il corso del trattamento non viene selezionato da un oftalmologo, ma da un neurochirurgo. Poiché la maggior parte delle cause della congestione del disco si riferisce ad anomalie neurologiche. Parallelamente viene effettuata la terapia patogenetica e sintomatica, che comprende:

• Disidratazione. Mirato a ridurre il gonfiore;
• Fisioterapia. Migliora la condizione del bulbo oculare. Vengono prescritte procedure come l'elettroforesi, la stimolazione elettrica, ecc.;
• Osmoterapia. Combatte anche il gonfiore della papilla ottica;
• Assunzione di farmaci vasodilatatori (Cavinton, Trental). Aiuta a mantenere la microcircolazione sanguigna nel nervo ottico, eliminando il rischio di atrofia;
• L'uso di farmaci metabolici (“Actovegin”, “Nootropil”). Il loro scopo è supportare il normale metabolismo nelle fibre del nervo ottico.

Le ultime due direzioni hanno lo scopo di bloccare i processi atrofici.

La papilla ottica congestizia (OPND) è una patologia del sistema visivo che si verifica nei bambini e negli adulti. Ha 5 fasi di sviluppo e progressione rapida. La diagnosi della malattia viene effettuata da un oculista. Il trattamento viene effettuato con farmaci. Durante la terapia è importante essere costantemente monitorati da uno specialista per valutare la dinamica e, in alcuni casi, selezionare farmaci simili con un effetto più efficace. La prognosi della malattia dipende dalla gravità della patologia e dal fattore della sua insorgenza.

Cause del PVD

disco ottico congestionato- papilledema, Qualecausato da un aumento della pressione intracranica. Il PVD è tipico dei bambini e degli adulti. Nel 70-95% dei casi, questa malattia si manifesta sullo sfondo di una malattia del sistema nervoso centrale (SNC) e di un aumento della pressione all'interno del cranio. I seguenti fattori influenzano anche lo sviluppo della patologia:, Come:

• tumori al cervello;
• ascessi (infiammazione purulenta);
• meningite;
• ipertensione (pressione sanguigna alta);
• aterosclerosi;
• patologie vascolari (aneurismi, trombosi);
• sifilide e tubercolosi cerebrale;
• emorragie cerebrali;
• trauma;
• deformazione delle ossa del cranio;
• malattie del sangue e degli occhi;
• aumento della pressione venosa;
• infiammazione delle meningi.

Questa patologia si verifica anche con malattie renali, vermi, anemia e leucemia (malattia del midollo osseo). Nei bambini, la paralisi cerebrale si sviluppa sullo sfondo del trauma alla nascita e dell'idrocefalo (accumulo di liquido cerebrospinale nei ventricoli del cervello). Il meccanismo di sviluppo della malattia attualmente non è completamente compreso.

Secondo alcuni scienziati, questa malattia si verifica quando la pressione intracranica aumenta a causa della ritenzione del fluido tissutale, che scorre nel cranio lungo il nervo ottico a causa della sua compressione all'uscita del canale ottico. Questo punto di vista è chiamato teoria dei trasporti. Ciò provoca gonfiore del disco. Alcuni ricercatori ritengono che la congestione del disco si sviluppi a causa di una cattiva circolazione (teoria della discircolazione).

I seguaci della teoria della ritenzione sono fiduciosi che il nervo ottico abbia membrane che sono una continuazione delle membrane del cervello. Il liquido cerebrospinale si sposta nel terzo ventricolo. Se il suo deflusso è compromesso, si verifica una pressione sulla lamina cribriforme del nervo ottico. Di conseguenza, la corrente nei nervi viene interrotta e si sviluppa edema.

Principali sintomi, caratteristiche della patologia nelle donne in gravidanza e nei bambini

Ci sono 5 fasi di sviluppo di questa malattia:

Palcoscenicosviluppo	Manifestazioni
Primo	C'è iperemia (trabocco dei vasi sanguigni) del disco e offuscamento dei suoi bordi. Si osserva rigonfiamento dei bordi. Il punto cieco è ingrandito e l'acuità visiva del paziente è normale. Le vene sono dilatate, le arterie non sono cambiate
Secondo	Compaiono emorragie e diminuzione dell'acuità visiva. Il disco si allarga e compaiono lesioni bianche
Terzo	Piccole lesioni giallo-bianche compaiono nell'area della macula
Il quarto	Si verifica atrofia dei nervi
Quinto	Il disco si appiattisce, diventa più piccolo e appare di colore grigio sporco. Si nota atrofia del nervo ottico. I contorni del disco non sono chiari, le arterie sono strette e le vene ritornano al loro stato normale. L'inversione può durare da alcuni giorni a diverse settimane

Oltre al decorso tipico della patologia, alcuni pazienti sperimentano una forma complicata della malattia. Un disco così stagnante è caratterizzato dalla comparsa di cambiamenti nei campi visivi, una combinazione di elevata acuità visiva e campo visivo nettamente ristretto. C'è una differenza nell'acuità visiva di entrambi gli occhi.

disco ottico congestionato

C'è un forte deterioramento della vista, che si verifica anche prima dell'inizio dell'atrofia. Con danno bilaterale si osserva l'atrofia di un disco. Nella pratica medica esiste una classificazione di A. Ya. Samoilov, secondo la quale ci sono 3 fasi dello sviluppo del PVD:

• edema iniziale (primi 3 stadi secondo la classificazione tradizionale);
• massimo;
• fase di sviluppo inverso.

Secondo E. Zh. Tron, ci sono 4 fasi di stagnazione: iniziale, pronunciata, pronunciata e la fase di transizione verso l'atrofia. Esistono inoltre uno stadio iniziale, uno stadio di pieno sviluppo, uno stadio di edema cronico e uno atrofico. La velocità di progressione di questa patologia dipende dalla velocità di progressione della pressione intracranica.

Nei bambini, questa malattia si sviluppa molto rapidamente (2-8 settimane dall'esordio della causa sottostante). I loro sintomi della malattia sono gli stessi degli adulti. Una forma complicata si sviluppa spesso con deformità del cranio. La papilla ottica congestizia si verifica spesso nelle donne durante la gravidanza, che è associata a cambiamenti nelle condizioni generali del corpo.

Sondaggio

Diagnosticaeffettuato da un oculista sulla base di informazioni anamnestiche, reclami ed esami. Ricorrono all'oftalmoscopia (studio del fondo) e alla perimetria (determinazione dei campi visivi). Per stabilire la causa della malattia, vengono eseguite la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica del cervello.

Se al paziente viene confermata la presenza di questa malattia, si consiglia di consultare un neurochirurgo. L'oculista conduce uno studio sull'acuità visiva utilizzando la tabella Sivtsev. Ciò determinerà lo stadio del disco stagnante.

Dopo l'esame, il medico è obbligato a condurre una diagnosi differenziale con neurite ottica e pseudoneurite. La neurite è l'infiammazione di un nervo che talvolta porta alla cecità. Con la pseudoneurite appare un'emorragia che si risolve da sola dopo 1-2 mesi. Provoca anche un decorso anomalo dei vasi sanguigni e una ramificazione atipica. Per stabilire correttamente una diagnosi, è necessario osservare il paziente per lungo tempo. A volte viene utilizzata un'ecografia del nervo ottico per determinare la presenza di anomalie.

Il metodo dell'angiografia con fluoresceina viene utilizzato attivamente. Consiste nel fatto che al paziente viene iniettata una sostanza di cui è possibile valutare la distribuzione attraverso i vasi e formulare una diagnosi. Tuttavia, durante questo test i pazienti lamentano spesso nausea, vomito, mal di testa, vertigini e bradicardia (battito cardiaco lento).

Il disco ottico è una struttura speciale visibile nel fondo dell'occhio quando esaminata con un oftalmoscopio. Visivamente, quest'area appare come un'area di forma ovale rosa o arancione. Non si trova al centro del bulbo oculare, ma più vicino alla parte nasale. La posizione è verticale, cioè il disco è leggermente più grande in altezza che in larghezza. Al centro di quest'area in ciascuno degli occhi ci sono dei recessi evidenti chiamati conchiglie oculari. Attraverso il centro delle coppe, i vasi sanguigni entrano nel bulbo oculare: l'arteria e la vena oftalmica centrale.

Il capezzolo o disco è il sito in cui si forma il nervo ottico dai processi delle cellule retiniche

L'aspetto caratteristico del disco ottico e la sua netta differenza rispetto alla retina circostante sono dovuti al fatto che in questo luogo non ci sono cellule fotosensibili (bastoncelli e coni). Questa caratteristica rende quest'area “cieca” in termini di capacità di percepire le immagini. Questa zona cieca non interferisce con la visione complessiva perché il disco ottico misura solo 1,76 mm per 1,92 mm. Sebbene l'occhio non possa “vedere” in questa particolare posizione, svolge altre funzioni della testa del nervo ottico, vale a dire la raccolta e la trasmissione degli impulsi nervosi dalla retina al nervo ottico e successivamente ai nuclei visivi del cervello.

Caratteristiche del danno del nervo ottico

La congestione del disco ottico (PCSD) è una condizione caratterizzata da funzionalità compromessa a causa della comparsa di edema non infiammatorio.

Le cause di un disco stagnante risiedono nell'interruzione del deflusso venoso e linfatico dalla retina dell'occhio con aumento della pressione intracranica.

Questo indicatore può aumentare per molte ragioni: tumore intracranico, lesione cerebrale traumatica, ematoma intracranico, infiammazione infettiva e gonfiore delle membrane o del midollo, idrocefalo, artrite vascolare, malattie del midollo spinale, tubercolomi, echinococcosi, malattie orbitali.

Quanto più breve è la distanza dalla lesione occupante spazio ai seni cerebrali, tanto più pronunciata è la pressione intracranica e tanto più veloce si sviluppa il disco ottico congestizio.

Sintomi dell'edema del disco: aumento delle dimensioni, offuscamento dei confini, protrusione (prominenza del disco) nel corpo vitreo. La condizione è accompagnata da iperemia: le arterie centrali sono ristrette e le vene, al contrario, sono dilatate e più tortuose del normale. Se il ristagno è grave, è possibile un'emorragia nel tessuto.

Il glaucoma provoca danni al nervo ottico sotto forma di scavo e ristagno

Con il glaucoma o l'ipertensione intraoculare, si verifica lo scavo della testa del nervo ottico, cioè un aumento dell'approfondimento della “coppa oculare” centrale. Inoltre, la pressione costante del fluido intraoculare interrompe meccanicamente la microcircolazione del sangue nella papilla nervosa, il cui risultato è lo sviluppo di ristagno e atrofia parziale. L'immagine del fondo oculare mostra il pallore del capezzolo. Con l'atrofia completa, è grigio, poiché i vasi sono ristretti al massimo.

Cause di questo tipo di atrofia:

• sifilide;
• tumori al cervello;
• neurite, encefalite, sclerosi multipla;
• trauma cranico;
• intossicazione (incluso alcol metilico);
• alcune malattie (ipertensione, aterosclerosi, diabete mellito);
• oftalmologico - trombosi dell'arteria centrale nell'uveite, malattie infettive della retina.

Se il gonfiore del capezzolo nervoso persiste per un lungo periodo, in esso si sviluppano anche processi che portano all'atrofia secondaria, che porta alla perdita della vista.

Visivamente, l'atrofia è caratterizzata da decolorazione (perdita della normale intensità del colore). Il processo di scolorimento dipende dalla localizzazione dell'atrofia, ad esempio, con un danno al fascio papillo-maculare, la regione temporale diventa pallida e con una lesione diffusa, l'intera area del disco diventa pallida in modo uniforme.

Disco ottico con aumento della pressione intracranica in vari stadi della malattia. Si osserva un graduale aumento del diametro, offuscamento dei confini, scomparsa del colore e dell'espressione della rete vascolare

La lesione può essere unilaterale o svilupparsi in entrambi gli occhi. Inoltre, il danno a un nervo ottico causato da un tumore alla base del cervello (atrofia primaria) può essere accompagnato dallo sviluppo di atrofia secondaria in un altro disco a causa di un aumento generale della pressione intracranica (nella sindrome di Foster-Kennedy).

I disturbi associati al capezzolo del nervo ottico influenzano la qualità della vista. La nitidezza diminuisce e compaiono aree di parziale perdita di campo. Man mano che la condizione peggiora e la dimensione del disco aumenta, anche il punto cieco aumenta proporzionalmente. In alcuni pazienti, questi fenomeni potrebbero non verificarsi per un periodo piuttosto lungo. A volte, con la visione cronica, è possibile un'improvvisa perdita della vista a causa di un forte spasmo dei vasi sanguigni.

Malattie simili

Il tasso di diminuzione dell'acuità visiva (visus) viene utilizzato per differenziare la diagnosi di malattia del nervo ottico dalla neurite. Con l'infiammazione del nervo ottico, la vista diminuisce immediatamente all'inizio della malattia e lo sviluppo dell'edema si esprime nella sua graduale diminuzione.

Anche una papilla ottica pseudocongestizia richiede una diagnosi differenziale. Questa patologia è di natura genetica e bilaterale. I dischi nervosi sono ingranditi, hanno un colore grigio-rosa e sporgono notevolmente sopra la superficie della retina. I confini sono sfumati, hanno un aspetto smerlato, i vasi sanguigni divergono radialmente da essi e la tortuosità delle vene è aumentata. La formazione di un quadro di pseudo-stagnazione è dovuta alla proliferazione congenita del tessuto gliale embrionale e alla formazione di drusen da esso, comprese particelle di calcio. Queste inclusioni si trovano più vicino al bordo interno (lato naso) del disco. Con la pseudostagnazione si nota anche la comparsa di piccole emorragie, poiché i vasi sono feriti dalle drusen. In assenza di drusen, l'acuità visiva può essere normale, ma la loro presenza porta quasi sempre ad una diminuzione dell'acuità visiva e alla comparsa di scotomi centrali.

La tomografia a coerenza ottica o la tomografia retinica aiuta a diagnosticare in modo affidabile le patologie. Questi studi sono in grado di valutare la struttura della papilla nervosa strato per strato e di determinare i cambiamenti patologici in essa, il loro grado, visualizzando coriocapillare, edema nascosto, cicatrici, focolai infiammatori e infiltrati - formazioni che non possono essere viste ad occhio nudo.

Il risultato della scansione della testa del nervo ottico con la tomografia a coerenza ottica

L'OCT consente di determinare la diagnosi finale e monitorare la risposta alla terapia.

Anomalie congenite

Le malattie congenite ereditate con modalità autosomica dominante includono anche il coloboma del disco ottico, in cui si formano numerose piccole depressioni piene di cellule retiniche in tutta la sua area. La causa di tali formazioni è la fusione cellulare impropria alla fine dello sviluppo embrionale. Il disco ottico diventa più grande del normale e lungo il suo bordo si forma una tacca sferica con chiari confini bianco-argento. La lesione può essere monolaterale o bilaterale. Clinicamente manifestato da un alto grado di miopia (miopia) e astigmatismo miopico, nonché da strabismo.

Coloboma della testa del nervo ottico

La presenza di coloboma congenito aumenta la probabilità di rottura maculare, sua dissezione con ulteriore distacco della retina.

Poiché la patologia è geneticamente determinata, si verifica in combinazione con altri disturbi che compaiono nei bambini fin dalla nascita:

• sindrome del nevo epidermico;
• ipoplasia cutanea di Goltz focale;
• Sindrome di Down.

Un'altra malattia congenita è l'ipoplasia del disco ottico. È caratterizzato dal sottosviluppo dei lunghi processi delle cellule nervose retiniche sullo sfondo della normale formazione delle cellule di supporto. Gli assoni non sufficientemente sviluppati hanno difficoltà a formare la papilla del nervo ottico (è rosa pallido o grigio, circondata da un'area radiale di depigmentazione).

La patologia del tessuto nervoso si riflette nell'aspetto e nella funzionalità degli organi visivi; si trascurano:

• difetti del campo visivo;
• violazione della percezione del colore;
• difetto pupillare afferente;
• ipoplasia maculare;
• microftalmo (riduzione delle dimensioni del bulbo oculare);
• strabismo;
• nistagmo.

Nella foto, l'aniridia (occhio senza iride) è una patologia congenita che spesso si combina con l'ipoplasia del capezzolo del nervo ottico

Le cause dell'ipoplasia congenita sono lo sviluppo alterato del tessuto nervoso nel periodo prenatale sotto l'influenza dei seguenti fattori:

• disordine genetico della divisione cellulare,
• piccola quantità di liquido amniotico;
• Radiazione ionizzante;
• intossicazione del corpo materno con sostanze chimiche, droghe, nicotina, alcol, droghe;
• malattie sistemiche nella madre, ad esempio il diabete;
• infezioni e malattie batteriche.

Sfortunatamente, l’ipoplasia (un numero limitato di fibre nervose) è quasi impossibile da curare. Per le lesioni unilaterali, il trattamento mira ad allenare le funzioni del nervo più debole applicando medicazioni occlusive all'occhio più forte.

Trattamento

Il trattamento per un disco congestizio dipende dalla causa.

Prima di tutto, è necessario eliminare le formazioni che occupano spazio nel cranio: tumori, edema, ematomi.

In genere, per eliminare l'edema vengono utilizzati corticosteroidi (prednisolone) e l'introduzione di agenti iperosmotici (soluzione di glucosio, cloruro di calcio, solfato di magnesio), diuretici (diacarb, ipotiazide, triampur, furosemide). Riducono la pressione extravasale e ripristinano la normale perfusione. Per migliorare la microcircolazione, Cavinton e acido nicotinico vengono somministrati per via endovenosa, Mexidol (IM e nello spazio retrobulbare - un'iniezione nell'occhio) e un farmaco nootropico - Fezam - vengono prescritti per via orale. Se la stagnazione si verifica sullo sfondo dell'ipertensione, il trattamento è mirato a trattare la malattia di base (terapia ipertensiva).

A volte la pressione intracranica può essere ridotta solo mediante puntura cerebrospinale.

Le conseguenze della stagnazione richiedono un miglioramento del trofismo dei tessuti - vitamine e integratori energetici:

• un acido nicotinico;
• Vitamine del gruppo B (B 2, B 6, B 12);
• estratto di aloe o vitreo sotto forma di iniezione;
• ribossina;

Un disco ottico congestionato potrebbe non manifestarsi per molto tempo, ma può avere conseguenze catastrofiche, pertanto, a scopo preventivo, è necessario sottoporsi ad un esame annuale da parte di un oculista per il rilevamento tempestivo della malattia.