Distacco dell'epitelio pigmentato retinico. Distrofia retinica corioretinica

Il distacco dell'epitelio pigmentato retinico nella macula è causato da un disordine metabolico, una diminuzione della permeabilità della membrana di Bruch, che porta all'accumulo di liquido sotto l'epitelio pigmentato. Clinicamente si manifesta con la formazione di un rilievo a cupola nella macula con contenuto chiaro o torbido. Il distacco dell'epitelio pigmentato retinico può essere complicato dal distacco sieroso del neuroepitelio e dall'ulteriore sviluppo della membrana neovascolare sottoretinica (J. Kanski, 2006). Esiste una tecnica chirurgica che consiste nell'eseguire una vitrectomia preretinica sull'area del distacco maculare, seguita dalla puntura del neuroepitelio staccato con uno strumento. Con l'aiuto del massaggio, il fluido sottoretinico viene rimosso nella cavità vitrea, dopo di che il fluido viene drenato da sotto l'epitelio pigmentato in modo simile, quindi viene introdotta aria nella cavità vitrea e il paziente viene posto a faccia in giù per un giorno, che di conseguenza garantisce l'adattamento della retina distaccata e la stabilizzazione delle funzioni visive (G. E. Stolyarenko, 1989). Lo sviluppo di tecnologie per la chirurgia endovitreale microinvasiva e laser crea i prerequisiti per trovare una soluzione a questo problema con il minor numero di interventi chirurgici. In particolare, nelle situazioni in cui la membrana neovascolare sottoretinica non si è ancora sviluppata e il distacco sieroso dell'epitelio pigmentato retinico si associa al distacco posteriore del vitreo. L'incidenza del distacco vitreo posteriore aumenta con l'età e arriva fino a 50 anni - 10% dei casi, e dopo 70 anni - 63% (R. Y. Foos, N. C. Wheeler, 1982).
Bersaglio
Sviluppo di un metodo combinato laser-chirurgico per il trattamento del distacco sieroso dell'epitelio pigmentato retinico nella macula, combinato con il distacco posteriore del vitreo, con degenerazione maculare legata all'età, con un intervento chirurgico minimo.
Materiali e metodi
Il primo stadio è la coagulazione laser transpupillare a due file che delimita la retina lungo il bordo del suo distacco. Parametri della radiazione laser: lunghezza d'onda - 532 nm, potenza - 100 mW, esposizione - 100 ms, diametro - 100 μm. Dopo 2 settimane, viene eseguita la retinopuntura YAG-laser sul bordo inferiore del fuoco di distacco. Parametri della radiazione laser: lunghezza d'onda - 1064 nm, energia - 2-4 mJ, numero di impulsi - 1-2 (prima del deflusso del fluido sieroso). Come risultato della formazione di un foro di drenaggio, il fluido sieroso inizia a fluire nel corpo vitreo. Il giorno successivo il paziente viene trasferito in sala operatoria, dove viene effettuato il tamponamento intravitreale con gas perfluoroetano (C2F6) con coefficiente di espansione pari a 3,3, accesso microinvasivo attraverso una porta da 25 G. Si forma un canale vitreo con una vitreotomia con dissezione della membrana ialoide posteriore del corpo vitreo e accesso allo spazio retroialoide. Successivamente, attraverso lo stesso accesso, viene introdotto il gas C2F6 in concentrazione del 100% in un volume corrispondente al corpo vitreo asportato. Il gas viene fornito allo spazio retroialoide, mentre la maggior parte del corpo vitreo rimane intatta. Dopo il completamento dell'operazione, il paziente viene sdraiato a faccia in giù per un giorno. Espandendosi per un massimo di 3 giorni, il gas garantisce l'espulsione del liquido sottoretinico nella cavità vitreale attraverso l'apertura della retinopuntura e l'adattamento della retina. Dopo aver attaccato la retina, viene eseguita la coagulazione laser di delimitazione transpupillare attorno all'apertura della retinopuntura.
Secondo la tecnologia sopra descritta sono stati operati 3 pazienti con distacco sieroso dell'epitelio pigmentato retinico della macula e distacco del vitreo posteriore con degenerazione maculare senile. La diagnosi è stata confermata dalla tomografia a coerenza ottica e dal B-scan ad ultrasuoni. Il valore medio iniziale dell'acuità visiva corretta era 0,01.
risultati
Entro tre giorni dal tamponamento, la retina distaccata nella macula aderiva. Il quarto giorno è stata eseguita la coagulazione laser delimitante attorno all'apertura della retinopuntura. I pazienti sono stati dimessi dopo la coagulazione laser con la raccomandazione di limitare l'attività fisica e visiva per due mesi. Alla dimissione il valore medio dell'acuità visiva corretta era 0,05, la retina nella macula era adiacente. Durante il periodo di follow-up di 1 mese, 6 mesi, 1 anno, le funzioni visive erano stabili, la retina nella macula era attaccata, non c'era neovascolarizzazione coroideale.
conclusioni
Il metodo chirurgico laser sviluppato per il trattamento di pazienti con distacco sieroso dell'epitelio pigmentato della retina nella macula con degenerazione maculare legata all'età, combinato con distacco posteriore del vitreo, sembra essere meno traumatico e affidabile. La combinazione della retinopuntura laser e della chirurgia endovitreale attraverso un accesso da 25 G consente, con un intervento chirurgico minimo, di garantire l'adattamento retinico nella macula e la stabilizzazione delle funzioni visive.

La degenerazione maculare senile (AMD, degenerazione maculare senile, degenerazione maculare sclerotica, distrofia corioretinica centrale involutiva, maculopatia senile, degenerazione maculare senile, degenerazione maculare senile, AMD - degenerazione maculare senile) è una malattia cronica degenerativa del zona maculare della retina associata a danni allo strato coriocapillari, alla membrana di Bruch, all'epitelio pigmentato retinico e allo strato dei fotorecettori, causando disturbi della visione centrale nei pazienti di età superiore ai 50 anni.

La sua gravità è dovuta alla localizzazione centrale del processo e, di regola, alle lesioni bilaterali.

L'AMD è la principale causa di perdita irreversibile della vista nei paesi sviluppati e la terza causa principale di perdita irreversibile della vista in tutto il mondo. È stato dimostrato che lo sviluppo dell'AMD è associato all'età: se la percentuale di persone con manifestazioni precoci di questa patologia all'età di 65-74 anni è del 15%, allora all'età di 75-84 anni è già 25 % e all'età di 85 anni e oltre - 30%. Di conseguenza, la percentuale di persone con manifestazioni tardive di AMD all'età di 65-74 anni è dell'1%; all'età di 75-84 anni - 5%; di età pari o superiore a 85 anni - 13%. Il sesso predominante dei pazienti è quello femminile e nelle donne di età superiore a 75 anni questa patologia è notata 2 volte più spesso. In Russia, l'incidenza dell'AMD è superiore a 15 per 1000 abitanti (8-10 milioni su una popolazione di 29 milioni di età pari o superiore a 65 anni).

Nel prossimo futuro, l’aumento del numero di persone di età superiore ai 60 anni causerà inevitabilmente un aumento della prevalenza dell’AMD nei paesi sviluppati. Pertanto, secondo i calcoli dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, tenendo conto dell'aumento dell'età media della popolazione, entro il 2020, 80 milioni di persone nel mondo soffriranno di AMD. La percentuale della popolazione anziana nei paesi economicamente sviluppati ammonta attualmente a circa il 20% ed entro il 2050 aumenterà probabilmente fino al 33%. Di conseguenza, si prevede anche un aumento significativo dei pazienti affetti da AMD. Tutto ciò ci porta a considerare l’AMD come un problema medico e sociale significativo che richiede soluzioni attive.

Fattori di rischio

Il principale fattore di rischio per lo sviluppo dell'AMD avanzata è età , o meglio, processi involutivi legati all'età. Il rischio di morbilità aumenta dal 2% all’età di 50 anni al 30% negli over 75.
Fumare è l’unico fattore di rischio la cui significatività è stata confermata negli studi. Il fumo, secondo diverse fonti, aumenta il rischio di AMD da 2 a 6 volte nei fumatori rispetto ai non fumatori. Il grado di rischio associato al fumo sembra essere dose-dipendente: all’aumentare dei pacchetti-anno aumenta il rischio di sviluppare AMD. La cessazione del fumo era associata a un ridotto rischio di AMD. Si presume che il fumo causi ripetuti danni ossidativi ai tessuti (in particolare lo strato esterno della retina), riduca il livello di antiossidanti nel sangue sullo sfondo di una diminuzione del flusso sanguigno coroideale. Di conseguenza, ciò porta a danni tossici all’epitelio pigmentato retinico (RPE).
Storia familiare e fattori genetici . Il rischio di sviluppare una degenerazione maculare avanzata è del 50% per le persone che hanno parenti affetti da AMD rispetto al 12% per le persone che non hanno parenti affetti da degenerazione maculare. I fattori genetici sono considerati uno dei principali fattori predittivi dell'AMD e continuano a essere studiati. Finora è stata dimostrata la relazione tra la malattia e i difetti genetici nelle proteine del complemento CFH, CFB e C3 e ricercatori dell'Università di Southampton hanno scoperto sei mutazioni nel gene SERPING1 associate alla degenerazione maculare. Inoltre, sono attualmente in corso studi sulla predisposizione genetica allo sviluppo dell'AMD (in particolare sono stati identificati i geni responsabili ARMD1 , FBLN6 , ARMD3 , HTRAI1).
Femmina - prevalente nella struttura della morbilità e nelle donne di età superiore a 75 anni l'AMD si verifica 2 volte più spesso che negli uomini. In generale, l’incidenza delle donne è maggiore a causa della loro aspettativa di vita media più lunga. Inoltre, il danno predominante nelle donne in postmenopausa si spiega con la perdita dell’effetto protettivo degli estrogeni contro l’aterosclerosi generalizzata. Tuttavia, non vi è stata evidenza di un effetto benefico della terapia ormonale sostitutiva.
Esiste una chiara relazione tra AMD e ipertensione arteriosa , così come lesioni aterosclerotiche dei vasi sanguigni (soprattutto delle arterie carotidi), livelli di colesterolo nel sangue, diabete mellito, sovrappeso. Secondo alcuni studi, allo sviluppo della malattia contribuisce una dieta ricca di grassi saturi.
Ci sono indicazioni di una possibile relazione tra eccessiva insolazione e danni legati all'età alla macula. La possibilità di un effetto dannoso sulla macula della luce solare (soprattutto sulla parte blu dello spettro) non è riconosciuta da tutti i ricercatori. È però dimostrato che alte energie di luce visibile (dall'inglese High Energy Visible, HEV) possono contribuire allo sviluppo dell'AMD.
Uno dei fattori che causano lo sviluppo della degenerazione maculare umida è citomegalovirus umano . Pertanto, nei pazienti con forma neovascolare di AMD, gli studi hanno rivelato un aumento del titolo di anticorpi contro il citomegalovirus umano, che ha dato motivo di assumere il ruolo dell'infezione cronica da citomegalovirus nell'aumentata produzione del fattore di crescita dell'endotelio vascolare (VEGF) da parte dei macrofagi attivati dal sistema del complemento.

Patogenesi

Con l'età, tra lo strato dell'epitelio pigmentato retinico (EPR) e la membrana di Bruch (confine tra EPR e coroide), si formano depositi focali di lipofuscina (matrice glicolipoproteica), detti drusen. Le drusen si accumulano a causa di una violazione della permeabilità di queste strutture, di un deterioramento dell'apporto di nutrienti e di un rallentamento nella rimozione dei prodotti metabolici da esse. Attualmente è stato dimostrato che lo sviluppo dell'AMD (e, soprattutto, delle drusen) si basa su un'infiammazione locale, i cui meccanismi fisiopatologici sono simili al processo di formazione delle placche aterosclerotiche. Depositi eccessivi di drusen danneggiano l'RPE e la concomitante risposta infiammatoria cronica porta all'ischemia tissutale e ad ampie aree di atrofia retinica o all'espressione delle proteine VEGF con neovascolarizzazione. Alla fine si forma un'area di atrofia geografica o un'estesa cicatrice fibrosa sottoretinica. Questi processi sono accompagnati da un pronunciato disturbo della macula con una forte diminuzione della visione centrale.

Pertanto, l'AMD è un processo cronico degenerativo (distrofico) nell'EPR, nella membrana di Bruch e nello strato coriocapillare. Come è noto, l'RPE è un sistema cellulare polifunzionale che svolge una serie di importanti funzioni. In particolare, l'RPE è coinvolto nella formazione della barriera ematoretinica esterna, nell'assorbimento dei quanti di luce in eccesso, nella fagocitosi dei dischi fotorecettori usati (ogni pigmentocita fagocita 2000-4000 dischi usati al giorno) con successivo ripristino della membrana dei fotorecettori, nonché nella sintesi e accumulo di vitamina A (retinolo), protezione antiossidante dei tessuti dai radicali liberi e altre tossine. La violazione dell'evacuazione dei prodotti di decadimento che normalmente passano attraverso la membrana di Bruch e vengono rimossi dai coriocapillari porta alla formazione di grandi catene molecolari che non vengono riconosciute dagli enzimi delle cellule dell'epitelio pigmentato, non si disintegrano e si accumulano con l'età, formando drusen (contenente lipofuscina). La lipofuscina ("pigmento invecchiante") è un granulo rotondo giallastro con una sfumatura marrone, circondato da membrane lipidiche e dotato di autofluorescenza. A loro volta, i granuli di lipofuscina e la retinil-retinilidenetanolamina ad essi associata sono fototossici, poiché sono in grado di generare specie reattive dell'ossigeno sotto l'influenza della luce, provocando la perossidazione lipidica. La retina, invece, è molto sensibile al danno ossidativo a causa del suo costante ed elevato consumo di ossigeno con un'esposizione quasi continua alla luce.

I pigmenti contenuti nella macula lutea (negli strati interni della retina), e legati ai carotenoidi, svolgono il ruolo di occhiali da sole naturali: assorbono la parte a lunghezza d'onda corta della luce blu, partecipando così alla difesa antiossidante della macula. Questo pigmento, composto da luteina e zeaxantina, funge da inibitore dei radicali liberi altamente efficace. La zeaxantina è presente solo nella macula, la luteina è distribuita in tutta la retina. Esistono ora prove che un basso contenuto di carotenoidi foveali può essere un fattore di rischio per l'AMD.

Con l'età aumenta anche lo spessore della membrana di Bruch, diminuisce la sua permeabilità alle proteine sieriche e ai lipidi (fosfolipidi e grassi neutri). Un aumento dei depositi lipidici riduce la concentrazione dei fattori di crescita necessari per mantenere la normale struttura dei coriocapillari. La densità della rete coriocapillare diminuisce, l'apporto di ossigeno alle cellule RPE peggiora. Tali cambiamenti portano ad un aumento della produzione di fattori di crescita e metalloproteinasi della matrice. I fattori di crescita (VEGF-A e PIGF) contribuiscono alla crescita patologica dei vasi neoformati e le metalloproteinasi causano difetti nella membrana di Bruch. Pertanto, l'AMD inizia con una forma secca, cioè con cambiamenti nell'RPE e con la comparsa di drusen dure. In una fase successiva compaiono drusen molli, per poi trasformarsi in confluenti. Il danno progressivo all'RPE porta a cambiamenti atrofici nel neuroepitelio retinico e nei coriocapillari. Con la comparsa di difetti nella membrana di Bruch, la neovascolarizzazione si estende sotto l'epitelio pigmentato e la retina neurosensoriale. Di norma, questo è accompagnato da edema retinico, accumulo di liquidi nello spazio sottoretinico, emorragie sottoretiniche ed emorragie nel tessuto retinico (a volte nel corpo vitreo).

In futuro, con l'inizio della fase tardiva, lo sviluppo di AMD potrà avvenire in due direzioni.

Il primo modo è l’atrofia geografica, un processo progressivo relativamente lento. Con l'aumento del numero e delle dimensioni delle drusen si verifica un'espansione della zona dispigmentazione, la morte dei fotorecettori e una violazione della circolazione coroidale, che porta all'assottigliamento della coroide e alla completa atrofia dello strato coriocapillare, chiudendo così un vizioso cerchio.
La seconda via è la formazione di neovascolarizzazione coroidale (SNV), che porta ad una rapida e irreversibile perdita della visione centrale. La neovascolarizzazione coroidale è il risultato di uno squilibrio tra il fattore di crescita vascolare (VEGF) e il fattore inibitorio della crescita vascolare (PEDF) che si verifica a causa dello stress ossidativo. La violazione della permeabilità dello strato dei coriocapillari, che si verifica nella fase di drusen, porta ad un deterioramento dell'apporto di nutrienti agli strati retinici e ad una rimozione insufficiente dei prodotti metabolici. Di conseguenza, si sviluppa un'ischemia tissutale, che provoca la produzione del fattore VEGF e la crescita di vasi neoformati. Nella prima fase, i vasi si formano al confine dell'EPR e dello strato dei coriocapillari, poi possono perforare l'EPR, penetrando nello spazio sottoretinico. L'essudazione di liquidi attraverso la parete vascolare, le emorragie dai vasi neoformati portano al distacco essudativo ed emorragico dell'EPR e del neuroepitelio, causando la morte dei fotorecettori.

Sebbene la patogenesi della formazione della forma secca dell'AMD non sia completamente compresa, i progressi moderni nel campo della genetica molecolare, degli studi angiografici e istologici aiutano a comprendere il meccanismo dello sviluppo del processo. I focolai atrofici possono svilupparsi dopo il distacco essudativo-emorragico del neuroepitelio o senza di esso. In quest'ultimo caso, si presume che le crescenti drusen della placca vitrea premano sull'epitelio pigmentato, a seguito del quale diventa più sottile, il pigmento scompare e la sua iperplasia si verifica tra le drusen.

Contemporaneamente si determina un assottigliamento della membrana di Bruch nella zona delle drusen, in alcuni casi con calcificazione delle sue porzioni elastiche e collageniche. Nello strato coriocapillare si verifica l'ispessimento e la ialinizzazione del tessuto stromale. I grandi vasi coroidali rimangono intatti. Pertanto, si formano focolai di atrofia dell'epitelio pigmentato e dello strato coriocapillare.

Classificazione

Diversi punti di vista sulla patogenesi della malattia e l'emergere di nuovi metodi diagnostici determinano la presenza di diverse varianti delle classificazioni AMD (D. Gass (1965), L.A. Katsnelson (1973), Yu.A. Ivanishko (2006), Balashevich L.I. ( 2011) e così via). Nell'oftalmologia pratica, è consuetudine dividere l'AMD in forme secche e umide. La forma secca comprende manifestazioni come drusen, dispigmentazione, atrofia dell'EPR, dello strato coriocapillare e atrofia geografica. La forma umida implica la presenza di neovascolarizzazione coroidale e complicanze essudative ed emorragiche associate come RPE e/o distacco neuroepiteliale.

Nel 1995 è stata adottata una classificazione internazionale dell'AMD, secondo la quale l'AMD viene divisa in forme precoci (maculopatia legata all'età) e tardive (degenerazione maculare legata all'età). Le forme precoci implicano la presenza di drusen, iper- o ipopigmentazione. Le forme tardive si dividono in atrofia geografica e neovascolarizzazione coroideale nelle sue varie manifestazioni.

La più conveniente per l'applicazione pratica al momento è la classificazione dell'AMD, proposta dal prof. L. I. Balashevich e coautori nel 2011. Questa classificazione tiene conto sia della tradizionale divisione dell'AMD in forme secche e umide, sia della stadiazione e delle varie varianti di ciascuna delle forme in accordo con le idee moderne sulla patogenesi dell'AMD.

Forma secca (o non essudativa, predisciforme) di AMD - è caratterizzata dalla comparsa di druz nella zona maculare della retina, difetti dell'EPR, ridistribuzione del pigmento, atrofia dell'EPR e dello strato coriocapillare.
La dipigmentazione (ipo e iperpigmentazione) della macula si presenta come aree di pigmento rarefatto, combinate con piccole particelle marrone scuro intervallate, e di solito non portano ad una chiara diminuzione della funzione visiva. È associato ai cambiamenti che si verificano nell'RPE: proliferazione delle cellule in questo strato, accumulo di melanina in essi o migrazione delle cellule contenenti melanina nello spazio sottoretinico. L'iperpigmentazione focale è considerata un fattore di rischio significativo per la comparsa della neovascolarizzazione coroideale (sottoretinica) (SNM). L'ipopigmentazione locale spesso corrisponde alla posizione delle drusen, poiché lo strato di RPE sopra di esse diventa più sottile. Tuttavia, l'ipopigmentazione locale può essere determinata anche da un'atrofia delle cellule dell'EPR, che non dipende dalle drusen, oppure da una diminuzione del contenuto di melanina nelle cellule. Con il progredire del processo patologico la dispigmentazione può trasformarsi in atrofia geografica del RPE. Si tratta di una forma tardiva di AMD secca, che si manifesta con la presenza di aree di depigmentazione ben definite con grandi vasi coroideali ben definiti (somiglianti a un continente nell'oceano). Con l'atrofia geografica, oltre alla PES, soffrono gli strati esterni della retina e lo strato coriocapillare in questa zona. Nell'AF le zone di atrofia formano un difetto di tipo "finestra" e già nella fase iniziale la fluorescenza coroidale è chiaramente visibile per l'assenza di pigmento nelle corrispondenti zone RPE senza accumulo e sudorazione. L'atrofia geografica può essere non solo una manifestazione indipendente dell'AMD, ma anche una conseguenza della scomparsa delle drusen molli, dell'appiattimento del focus del distacco dell'RPE e può anche verificarsi come risultato della regressione del focus del SNM.
Forma umida (o essudativa, disciforme) di AMD :
- neovascolarizzazione coroideale prevalentemente classica- si manifesta clinicamente come una struttura pigmentata o rossastra sotto l'EPR, spesso accompagnata da emorragie sottoretiniche. Nell'AF, i vasi sottoretinici neoformati si riempiono prima dei vasi retinici (nella fase pre-arteriosa) con la sudorazione sotto la retina neurosensoriale distaccata. Le emorragie retiniche possono parzialmente proteggere il SNM.
- Neovascolarizzazione coroideale minimamente classica;
- neovascolarizzazione coroideale occulta senza componente classica- sospettato con dispersione focale del pigmento con simultaneo ispessimento della retina, che non ha confini chiari. Con la FAH, gradualmente (2-5 minuti dopo l'iniezione), diventa visibile una fluorescenza "a chiazze", il cui grado aumenta con l'aggiunta della sudorazione (senza la sua fonte evidente). Si nota anche l'accumulo del colorante nello spazio sottoretinico, che non ha confini chiari.
- sospetta neovascolarizzazione coroideale;
- proliferazione angiomatosa retinica- presenta 3 stadi: neovascolarizzazione intraretinica, neovascolarizzazione sottoretinica e distacco fibrovascolare dell'EPR, anastomosi retino-coroideale. È caratterizzata da un profilo demografico (età avanzata, razza caucasica), localizzazione sempre extrafoveolare della lesione primaria (zona "non capillare"), frequenti emorragie intra e preretiniche con successiva formazione di SNM (senza caratteristica iperpigmentazione) e distacco sieroso dell'RPE. Con la RAP si forma un'anastomosi retinico-coroidale, cioè il vaso retinico si espande, segue in profondità la retina e termina nello spazio sottoretinico con vasi neoformati.
- Coroidovasculopatia polipoide idiopatica- si tratta di distacchi sierosi-emorragici bilaterali ricorrenti della PES (il segno "lazo" sull'OCT è un carattere atipico della PES con profilo ondulato). Caratteristico è l'aspetto negli strati interni della coroide di una rete di vasi coroidali dilatati con molteplici processi terminali aneurismatici, che conferisce alle alterazioni un aspetto polipoide (più comune nelle donne di razza negroide). Molto spesso si manifesta nella zona peripapillare, tuttavia la localizzazione maculare del processo non è rara. All'oftalmoscopia si manifesta con focolai prominenti a drusi, spesso con aree di distacco dell'EPR, emorragie ed essudati duri.

Il distacco sieroso (essudativo) dell'RPE è un accumulo di liquido tra la membrana di Bruch e l'RPE e viene spesso rilevato in presenza di drusen e altre manifestazioni di AMD (inclusa la SNM). Le sue dimensioni possono essere diverse. A differenza del distacco neuroepiteliale sieroso, il distacco dell'EPR ha, secondo la tomografia a coerenza ottica (OCT), l'aspetto di una cupola con dolci pendenze. L'acuità visiva può rimanere piuttosto elevata, ma spesso si verifica uno spostamento della rifrazione verso l'ipermetropia. Secondo la FAG il distacco dell'RPE è caratterizzato da un rapido, uniforme e persistente accumulo di fluoresceina dalla fase precoce (arteriosa) fino alla fase di ricircolo senza sudorazione. Il distacco del neuroepitelio spesso accompagna il distacco dell'RPE. Con il progredire del processo patologico, può verificarsi un appiattimento del fuoco con formazione di atrofia geografica o rottura dell'RPE con formazione di SNM.

La neovascolarizzazione coroidale (sottoretinica) (SNM) è caratterizzata dalla germinazione di vasi neoformati attraverso difetti nella membrana di Bruch sotto l'RPE o sotto il neuroepitelio. In questo caso, la permeabilità patologica dei vasi neoformati porta alla perdita di liquido, al suo accumulo negli spazi sottoretinici e alla formazione di edema retinico. La neovascolarizzazione può portare alla comparsa di emorragie sottoretiniche e intraretiniche. In questo caso, ci sono notevoli disabilità visive. Nella SNM, il distacco sieroso dell'EPR può essere combinato con il suo distacco emorragico.

In base alla localizzazione, la neovascolarizzazione coroideale viene classificata in base alla posizione rispetto alla zona avascolare foveale.

Subfoveale - 0 micron - situato sotto il centro della foveola nella zona avascolare
Juxtafoveale - Il SNM o area di emorragia si trova entro 1-199 µm dal centro della zona avascolare foveale
Extrafoveale: il bordo del SNM, la zona di blocco della fluorescenza da parte del pigmento e/o emorragia si trova a una distanza di ≥200 μm dal centro della zona avascolare foveale

Quadro clinico

I pazienti con manifestazioni iniziali della forma secca dell'AMD possono lamentare offuscamento, graduale deterioramento della visione centrale, difficoltà nella lettura, soprattutto in condizioni di scarsa illuminazione, diminuzione della sensibilità al contrasto e metamorfopsia moderata. Allo stesso tempo, in alcuni casi, le forme iniziali di AMD potrebbero non causare alcun reclamo e potrebbero essere reperti occasionali durante l'esame del fondo oculare.

Il principale segno oftalmoscopico della forma secca dell'AMD sono le drusen. Le drusen appaiono come inclusioni gialle individuali sotto l'epitelio pigmentato retinico. Le drusen solide sono piccole inclusioni arrotondate isolate l'una dall'altra con confini netti. Le drusen morbide sembrano inclusioni gialle di dimensioni maggiori con bordi scarsamente distinguibili e tendenza a fondersi. La presenza nella zona maculare di singole piccole drusen dure con un diametro inferiore a 63 micron è solitamente asintomatica e si verifica in molte persone. Questa circostanza non è considerata motivo sufficiente per diagnosticare l'AMD, tuttavia dovrebbe servire come motivo di allerta e monitoraggio dinamico al fine di rilevare tempestivamente la progressione del processo.

AMD secca si verifica nell'80-90% di tutti i casi di AMD. Il deficit visivo di solito inizia precocemente nell'AMD, che è oftalmoscopicamente caratterizzato dalla presenza di numerose piccole drusen, nonché di un piccolo numero di drusen di medie dimensioni (diametro 63-125 μm) in combinazione con cambiamenti nell'epitelio pigmentato retinico sotto forma di di iper- e ipopigmentazione. La comparsa della metamorfopsia è associata ad un aumento delle dimensioni delle drusen, comparsa di drusen molli e confluenti, che corrisponde allo stadio intermedio della AMD (molte drusen di medie dimensioni e almeno una drusen grande con un diametro di 125 μm) Nel campo visivo si notano scotomi centrali e paracentrali, che talvolta precedono l'atrofia visibile. L'angiografia fluorescente rivela la scomparsa dello strato coriocapillare, zone di iperfluorescenza corrispondenti ad aree di atrofia dell'epitelio pigmentato e ipofluorescenza nei luoghi della sua iperplasia.

Diagnosi differenziale effettuato con coroidosi areolare centrale di Sorsby. Queste malattie hanno un quadro oftalmoscopico simile del fondo e una natura ereditaria con un tipo di trasmissione autosomica dominante, tuttavia, la sclerosi coroidale di Sorsby si sviluppa in età precoce (20-30 anni) e non ci sono drusen dominanti nel suo quadro clinico.

Un quadro simile del fondo può essere osservato anche con la corioretinite multifocale, in particolare l'eziologia della toxoplasmosi, le cui caratteristiche sono lesioni unilaterali, diversa localizzazione dei fuochi nel fondo e una reazione cellulare infiammatoria nel corpo vitreo.

AMD intermedia corrisponde anche lo sviluppo di atrofia geografica, che non interessa la fossa centrale. I fattori di rischio per la progressione della forma secca dell'AMD sono considerati il numero di drusen superiore a 5, la dimensione superiore a 63 micron, la natura confluente delle drusen e la presenza di iperpigmentazione. Le aree di atrofia geografica si presentano come aree arrotondate ben definite di atrofia dell'EPR con perdita di coriocapillari e assottigliamento della coroide, attraverso la quale, nel tempo, diventano visibili grandi vasi coroidali.

Con il coinvolgimento della zona foveolare nel processo atrofico si verifica una diminuzione significativa e irreversibile dell'acuità visiva. Queste manifestazioni corrispondono allo stadio avanzato della forma secca dell'AMD.

I primi sintomi AMD umida derivanti dalla formazione del SNM, possono verificarsi metamorfopsia, scotoma positivo e "offuscamento" della visione centrale. Senza trattamento, la neovascolarizzazione coroideale progredisce rapidamente, con una prognosi molto sfavorevole per la vista.

Il distacco essudativo dell'epitelio pigmentato avviene a seguito della sua separazione dalla membrana di Bruch ed è un fuoco leggermente sporgente di forma rotonda, ovale o a ferro di cavallo. È meglio definito dall'oftalmoscopia in luce riflessa. La localizzazione più frequente è nella zona maculare e paramaculare. All'angiografia con fluoresceina, il liquido sieroso nell'area del distacco essudativo dell'epitelio pigmentato viene colorato precocemente con fluoresceina, provocando un focolaio di iperfluorescenza con confini chiari.Il distacco dell'epitelio pigmentato può esistere per lungo tempo senza dinamica e spontaneamente scomparire o aumentare. Allo stesso tempo, le lamentele più frequenti dei pazienti sono la comparsa di una macchia grigiastra davanti all'occhio, metamorfopsia, micropsia e talvolta fotopsia. Le funzioni visive sono leggermente compromesse, nel campo visivo si possono rilevare relativi scotomi. In alcuni casi, il distacco dell'epitelio pigmentato è asintomatico. La sua complicazione è la rottura dell'epitelio pigmentato, che avviene spontaneamente o come risultato della coagulazione laser. In questo caso, l'acuità visiva è significativamente ridotta.

Il distacco essudativo del neuroepitelio non ha confini chiari e si verifica a seguito di una violazione della funzione barriera dell'epitelio pigmentato.I pazienti lamentano appannamento della visione centrale, distorsione e cambiamento nella forma degli oggetti. L'acuità visiva diminuisce in modo più significativo rispetto al distacco dell'epitelio pigmentato e può variare durante il giorno. Nel campo visivo compaiono scotomi relativi e assoluti. Sull'angiografia con fluoresceina, con distacco del neuroepitelio, in contrasto con il distacco dell'epitelio pigmentato, si osserva una colorazione lenta del trasudato e l'assenza di confini netti.

Non è sempre possibile diagnosticare lo sviluppo di una membrana neovascolare sottoretinica nascosta sotto l'essudato, tuttavia, esistono numerosi sintomi oftalmoscopici che possono suggerire la neovascolarizzazione, in particolare, scolorimento del neuroepitelio esfoliato (colorazione grigio sporco o leggermente verdastra), comparsa di emorragie perifocali e deposizione di essudato solido. Un ruolo importante nella diagnosi della neovascolarizzazione sottoretinica è svolto dalla fluorangiografia, che permette di osservare l'evoluzione della neovascolarizzazione coroideale. L'angiografia con verde indocianina è importante per la sua diagnosi precoce, che consente di rimuovere l'effetto schermante dell'epitelio pigmentato e di osservare i cambiamenti coroidali. La membrana neovascolare sottoretinica è definita nelle fasi precoci come un laccio o una ruota di bicicletta. L'angiografia con fluoresceina mostra il classico sfondo a pizzo dei vasi coroideali di nuova formazione. Nelle fasi tardive si osserva un'iperfluorescenza extravasale brillante a lungo termine nell'area della neovascolarizzazione.

Per localizzazione, il SNM di tipo I si trova sotto l'epitelio pigmentato e il tipo II, che si estende nello spazio sottoretinico. La SUI di tipo I è definita come una lesione leggermente rialzata, verde grigiastro o giallo violaceo. L'IUS di tipo II può presentarsi come un alone sottoretinico o una lesione pigmentata. Inoltre, la NMS è caratterizzata dalla comparsa di segni associati all'essudazione di liquidi: distacco sieroso della retina, edema maculare, depositi di essudati solidi. In futuro, la SNM può essere complicata dal distacco emorragico del pigmento e del neuroepitelio, emorragie sottoretiniche, che alla fine si organizzano in una cicatrice sottoretinica (a forma di disco), che è accompagnata da una grave perdita irreversibile della visione centrale, spesso con deposizione di pigmento. . La sicurezza delle funzioni visive dipende dalla dimensione e dalla localizzazione del fuoco.

La rottura dei vasi neoformati porta a emorragie sottopigmentarie, subretiniche e preretiniche. In rari casi, è possibile una svolta dell'emorragia nel corpo vitreo con lo sviluppo di emoftalmia. In futuro, si verifica l'organizzazione del sangue e dell'essudato con la crescita del tessuto fibroso e la formazione di una cicatrice.

Fuoco giallastro prominente a forma di disco visibile oftalmoscopicamente, la retina sopra di esso è cisticamente modificata. Spesso lungo il bordo della cicatrice si forma un distacco essudativo-emorragico secondario del neuroepitelio e il processo si estende all'area.

Diagnosi differenziale

Il distacco essudativo dell'epitelio pigmentato può essere un sintomo non solo della degenerazione maculare senile, ma anche della coriopatia sierosa centrale (CSC) e può essere osservato anche nei processi infiammatori centrali. La differenza è che la CSC è caratterizzata da un'età più giovane dei pazienti (gli uomini hanno maggiori probabilità di ammalarsi), un esito favorevole con il ripristino della funzione visiva e un decorso ricorrente della malattia, mentre la degenerazione maculare senile è caratterizzata da un decorso costantemente progressivo e presenza di drusen dominanti o altri cambiamenti distrofici legati all'età nell'occhio controlaterale.

La diagnosi differenziale con un processo infiammatorio centrale si basa sulla giovane età dei pazienti, sulla presenza di una reazione cellulare infiammatoria nel corpo vitreo e sull'assenza di cambiamenti nell'occhio opposto.

Estesi cambiamenti distrofici, accompagnati da distacco essudativo del neuroepitelio, massicci depositi essudanti ed emorragie con prominenza vitreale, possono rappresentare il quadro di uno pseudotumore. In questi casi l'ecografia, la fluorangiografia e l'assenza di alterazioni nell'occhio controlaterale consentono di stabilire la diagnosi corretta.

Diagnostica

L'algoritmo diagnostico per l'AMD comprende la determinazione dell'acuità visiva, la biomicroscopia (per identificare altre possibili cause di sintomi, come la cataratta legata all'età), l'oftalmoscopia (inclusa la lampada a fessura con lenti asferiche, nonché Goldman, Mainster e altre lenti dopo la dilatazione della pupilla per midriatici ad azione breve), perimetria. Possiamo anche consigliare uno studio sulla percezione dei colori (monocularmente), il test di Amsler. La tomografia a coerenza ottica della retina, la fluoresceina (FA) o l'angiografia con verde indocianina sono considerati studi importanti sull'AMD. Gli studi elettrofisiologici (elettroretinografia di Ganzfeld, elettroretinografia ritmica, elettroretinografia a pattern, elettroretinografia multifocale) sono indicati anche nell'AMD per valutare lo stato funzionale della retina colpita.

Quando si raccoglie l'anamnesi, è necessario tenere conto delle lamentele del paziente riguardo alla diminuzione dell'acuità visiva, alla presenza di una "macchia" davanti all'occhio, alla difficoltà di lettura, soprattutto in condizioni di scarsa illuminazione (a volte i pazienti notano la perdita delle singole lettere durante la lettura fluente), metamorfopsia. La SNM è caratterizzata da lamentele di una forte diminuzione della vista e della metamorfopsia. È importante prestare attenzione alla durata delle manifestazioni sintomatiche, alla natura unilaterale o bilaterale della lesione, alla presenza di concomitanti patologie cardiovascolari e disturbi metabolici, al fumo e all'ereditarietà.

Secondo la fluorangiografia, la neovascolarizzazione coroideale può essere:

Classico - caratterizzato da netti contorni traforati che compaiono nelle prime fasi del passaggio del colorante, nelle fasi successive si ha una graduale fuoriuscita di fluoresceina nello spazio sottoretinico attorno al SNM
Nascosto (o occulto) - ha un contorno meno netto, nelle prime fasi dell'angiografia i confini non sono chiaramente visibili, nelle fasi successive si ha una fuga diffusa o multifocale.

Nella sua forma pura, queste varietà di SNM sono rare, nella maggior parte dei casi si tratta prevalentemente di SNM classico o per lo più nascosto.

La tomografia a coerenza ottica della retina è un nuovo metodo non invasivo che consente l'imaging di sezioni ottiche della retina utilizzando un raggio laser a scansione. Il metodo viene utilizzato per la diagnostica, il monitoraggio dinamico e la valutazione dell'efficacia del trattamento di varie forme di AMD. L'OCT consente di: valutare lo stato di tutti gli strati della retina, determinare la gravità del danno RPE, l'altezza e l'area dell'edema maculare; notare le caratteristiche strutturali dell'edema (cambiamenti cistici, distacco del neuroepitelio); identificare la presenza di una membrana neovascolare; identificare la presenza di fibrosi epiretinica; determinare la posizione della membrana ialoide posteriore del corpo vitreo; monitorare l'efficacia del trattamento del SNM e dell'edema maculare; condurre una diagnosi differenziale con altre malattie della retina. Si consiglia di eseguire l'OCT alla prima visita, successivamente: per valutare la dinamica - con intervallo di 6 mesi per la degenerazione maculare secca, ogni mese - per la IUS per i primi sei mesi di malattia; quindi - a seconda dei cambiamenti nella retina.

Nuove opportunità nella visualizzazione della coroide si sono rese disponibili con lo sviluppo della tecnologia di scansione "approfondita" (EDI - Enhanced Depth Imaging) utilizzando tomografi ottici spettrali. La capacità di penetrare oltre l'epitelio pigmentato retinico (RPE) e visualizzare la coroide apre nuove frontiere nella comprensione della patogenesi delle malattie del segmento posteriore dell'occhio. In presenza di membrana neovascolare sottomaculare, lo spessore della coroide è in media di 234,2±47,7 µm per la rifrazione emmetrope e di 184,3±56,5 µm per la rifrazione miopica. Considerati questi indicatori, si dovrebbe prestare particolare attenzione alla riduzione dello spessore della coroide dell'occhio controlaterale, poiché aumenta il rischio di sviluppare NMS. Gli occhi accoppiati di questi pazienti dovrebbero essere osservati almeno una volta ogni 1-3 mesi, il che consentirà di identificare il SNM nelle prime fasi della sua formazione e consentirà di prescrivere una terapia tempestiva, nonché di mantenere elevate funzioni visive.

Caratterizzazione OCT dei segni patognomonici dell'AMD

Drusen solidi: formazioni piccole, chiaramente differenziate, iperriflettenti, omogenee, senza diminuzione della riflettività al centro; causare un leggero innalzamento dell'RPE, dei segmenti esterni dei fotorecettori e dello strato IS/OS; può dare una leggera ombra verticale sugli strati sottostanti.
Le drusen molli sono formazioni più grandi con confini netti, un contorno superiore arrotondato; al centro, di regola, hanno una riflettività leggermente inferiore rispetto ai bordi; Viene visualizzata la membrana di Bruch; l'elevazione dell'RPE, dei segmenti esterni dei fotorecettori e dello strato IS/OS è più pronunciata, è possibile la deformazione degli strati nucleari e reticolari esterni.
Drusen confluenti - conglomerati ancora più grandi formati dalla fusione di drusen molli, hanno un contorno superiore piatto, irregolare e ondulato. Possono raggiungere grandi dimensioni sia in superficie che in altezza.
In alcuni casi, quando un gran numero di drusen si fondono, a distacco druzenoide dell'RPE.

Atrofia dell'epitelio pigmentato - assottigliamento dell'epitelio pigmentato in combinazione con la distruzione degli strati esterni della retina fino alla loro completa perdita; forte assottigliamento del neuroepitelio nella zona di atrofia. I segni di atrofia dell'RPE all'OCT sono

assottigliamento o completa perdita di PES. Una linea sottile della membrana di Bruch viene visualizzata nel sito dell'RPE;
assottigliamento o completa assenza dello strato nucleare esterno (nei casi più gravi);
contatto diretto dello strato plessiforme esterno con la membrana di Bruch;
un relativo aumento della riflettività dello strato di coriocapillari dietro l'area di atrofia a causa di una violazione della funzione di assorbimento della luce dell'RPE.

L'angiografia OCT è un moderno metodo non invasivo per visualizzare il letto microvascolare in oftalmologia, espandendo le capacità dell'OCT grazie alla capacità di differenziare i vasi sanguigni dai tessuti circostanti durante l'intera profondità di scansione senza l'uso di un agente di contrasto. La visualizzazione del letto vascolare della retina e della coroide si basa sulla registrazione del movimento del sangue nel lume del vaso e si presenta sotto forma di mappe delle strutture vascolari nello strato della retina, dell'epitelio pigmentato o della coroide, ovvero in fase di esame. L'uso dell'angiografia OCT nell'AMD consente di rilevare cambiamenti non solo nell'area del complesso neovascolare, ma anche nella densità, nello spessore dei vasi neoformati e nella natura della loro ramificazione, per differenziare i vasi classici e latenti tipi di SNM, e per valutare la dinamica dell'area del complesso neovascolare durante la terapia anti-VEGF. Tuttavia, l'angioOCT nella diagnosi dell'AMD svolge il ruolo di studio ausiliario e non sostituisce la FAG.

depositi intraretinici - sono visualizzati come formazioni iperriflessive, solitamente non associate alla PES. I depositi possono essere localizzati anteriormente al PES, accanto al PES o direttamente nello spessore del PES. A differenza delle drusen, i depositi intraretinici non sono associati alla membrana di Bruch e molto spesso rappresentano granuli di lipofuscina di varie dimensioni. I depositi possono anche diffondersi negli strati interni del neuroepitelio, causandone la distruzione.

Distacco essudativo dell'epitelio pigmentato - una formazione a forma di cupola con un contorno chiaro, anche iperriflettente, che corrisponde a PES. Il contenuto è solitamente ipo- o areriflessivo. La membrana di Bruch viene visualizzata come una linea sottile e leggermente riflettente. Segno caratteristico: l'adesione dell'EPR alla membrana di Bruch al confine della zona di distacco avviene con un angolo superiore a 45°.

Distacco essudativo del neuroepitelio - accumulo di contenuti ipo- o non riflettenti, che è un fluido sieroso che fuoriesce dai vasi difettosi appena formati sotto il neuroepitelio. Il contorno degli strati esterni del neuroepitelio sopra il fluido può essere irregolare e indistinto. Una caratteristica: l'attaccamento del neuroepitelio all'EPR al confine della zona di distacco avviene con un angolo inferiore a 30°.

Membrana neovascolare coroidale - visualizzato su OCT se il SNM è di tipo II, ovvero è prevalentemente classico. La SNM subretinica classica ha l'aspetto di una formazione riflettente media con confini sfocati, situata tra l'RPE e il neuroepitelio. Di regola, è circondato da contenuti riflettenti o iporiflettenti di natura essudativa. I segni caratteristici dell'OCT della neovascolarizzazione coroideale classica sono:

aumento dello spessore della retina nella fovea, deformazione o scomparsa della depressione foveale;
liquido intraretinico sotto forma di cavità cistiche e / o inclusioni emorragiche;
la presenza di una formazione riflettente media eterogenea con confini sfocati, situata tra il neuroepitelio e l'RPE;
distacco essudativo del neuroepitelio.

Neovascolarizzazione coroideale latente (SNM tipo I, sottopigmento epiteliale, occulto, nascosto) non è direttamente visibile all'OCT, ma la sua presenza nel 98% dei casi è accompagnata da un distacco RPE più o meno pronunciato, sotto il quale in alcuni casi è visualizzato un contenuto riflettente moderatamente medio. Per una delimitazione più affidabile del SNM classico e latente, si consiglia di utilizzare FAG e OCTA, che consentono di determinare con precisione a quale livello si trova il SNM.

Elettroretinografia

Per studiare la natura dei cambiamenti funzionali nella retina nei vari stadi della degenerazione maculare legata all'età e per controllare la progressione del processo, i risultati dell'elettroretinografia e (in caso di diagnosi precoce) dell'elettrooculografia sono della massima importanza.

I cambiamenti nell'elettrooculogramma (EOG) sono spiegati dal coinvolgimento nel processo patologico di una parte più ampia dell'epitelio pigmentato della retina rispetto a quella determinata oftalmoscopicamente. Tuttavia, G.A. Fishman (1976) osservò un EOG normale in un gran numero di pazienti con degenerazione maculare legata all'età, cosa che gli permise di suggerire la localizzazione dei cambiamenti in questo tipo di patologia.

I primi cambiamenti nelle funzioni visive nei pazienti con AMD possono essere rilevati utilizzando metodi psicofisici per studiare l'adattamento all'oscurità, la sensibilità alla luce, al colore e al contrasto della retina.
I primi cambiamenti nel campo visivo vengono stabiliti utilizzando il reticolo di Amsler esaminando la sensibilità al contrasto spaziale.
Le alterazioni del campo visivo possono essere il primo sintomo dell'accumulo di liquido sottoretinico nell'area maculare.Distorsione degli oggetti, visione offuscata, difficoltà di lettura sono i segni più comuni della malattia.
La visione dei colori solitamente non è compromessa finché la fovea è intatta. La dicromasia rosso-verde si nota già nelle prime fasi della malattia e i cambiamenti nella sensibilità nella parte verde-blu dello spettro - nella fase avanzata del processo. Tuttavia, questi cambiamenti nella visione dei colori non sono specifici della degenerazione maculare legata all’età.
I cambiamenti nella topografia della sensibilità al contrasto e una diminuzione dell'attività on/off del sistema dei coni agli stimoli più leggeri dello sfondo vengono rilevati già in una fase iniziale della malattia.

I metodi di ricerca elettroretinografica comprendono l'analisi dell'elettroretinogramma generale, maculare e ritmico (ERG, MERG e RERG) e l'ERG per schemi di scacchi inversi (pattern ERG). È stato inoltre dimostrato che, insieme all'EOG, per la diagnosi precoce dei cambiamenti nell'epitelio pigmentato della retina, la registrazione dell'onda c dell'ERG è informativa.

L'EOG patologico viene rilevato nella maggior parte dei pazienti già nelle prime fasi della malattia, mentre l'ERG totale rimane al livello del limite inferiore della norma di età per un lungo periodo di tempo o viene registrato leggermente al di sotto della norma. Una diminuzione più pronunciata delle onde ERG si riscontra negli anziani, nei quali la malattia è osservata da molti anni.

Di norma, l'ERG è normale nello stadio delle drusen dominanti. In precedenza A.E. Kril e V.A. Klein (1965) ha rivelato la natura subnormale delle onde a e b dell'ERG in pazienti con drusen dominante, tuttavia, hanno trovato il ripristino dell'ampiezza delle onde ERG nel processo di adattamento al buio, che indica la conservazione di la funzione del sistema scotopico nelle fasi iniziali dell'AMD.

Secondo i risultati dell'ERG, i disturbi funzionali negli strati esterni ed interni della retina sono più pronunciati negli stadi avanzati e avanzati della degenerazione maculare senile, con forme disciformi della distrofia di Kunt-Junius, distacco dell'epitelio pigmentato, quando il L'onda B dell'ERG ha un carattere subnormale. Allo stesso tempo, nel fondo dei pazienti si notano cambiamenti atrofici nello strato corocapillare e nell'epitelio pigmentato, pronunciati cambiamenti sclerotici nei vasi retinici che, non essendo un segno patognomonico dell'AMD, possono anche essere la causa della natura subnormale della malattia. ERG a causa di disturbi metabolici nella retina. La letteratura descrive anche casi in cui sono stati registrati ERG ed EOG nettamente patologici, il che si spiega con le vecchie lesioni occlusive del letto venoso osservate nell'AMD, distacco disciforme dell'epitelio pigmentato, retinopatia diabetica, ipopigmentazione generalizzata e atrofia "geografica" del pigmento epitelio.

Va inoltre tenuto presente che il grado di variazione dell'ampiezza dell'ERG totale dipende dall'intensità dello stimolo utilizzato e deviazioni significative dei biopotenziali dalla norma vengono rilevate con lampi di luce di luminosità inferiore. L'aumentata sensibilità dell'elettroretinografia nel rilevare sottili disturbi funzionali nella retina con stimolazione luminosa di intensità moderata è stata utilizzata per ottenere una caratterizzazione elettroretinografica dei vari stadi della degenerazione maculare legata all'età. Differenze affidabili nell'ampiezza dell'onda B dell'ERG totale dal limite inferiore dei valori normali sono state stabilite solo negli stadi avanzati e avanzati della malattia. Tuttavia, nel 43% dei pazienti con stadio iniziale di AMD (forma non essudativa), è stata rilevata la soppressione dell'onda α ERG, il cui valore non superava l'80% della norma inferiore, e nel 70% la soppressione del REG ad alta frequenza sulla stimolazione con una frequenza di 40 Hz.

L'ERG maculare (MERG) ha il massimo valore diagnostico quando si esaminano pazienti con degenerazione maculare legata all'età, poiché questo test funzionale riflette l'attività dei neuroni del sistema dei coni della regione maculare, e quindi il grado di cambiamenti nell'ERG dipende dal natura dei disturbi strutturali e metabolici nella regione centrale della retina. Praticamente non cambia con le drusen e la forma iniziale dei cambiamenti corioretinici, tuttavia, man mano che la malattia si sviluppa, la MERG diminuisce progressivamente, il che riflette processi distruttivi più complessi nell'area maculare della retina.

L'ERG ritmico ad alta frequenza (RERG) è l'attività totale dell'intero sistema dei coni della retina, non riflette direttamente l'elettrogenesi della sua parte centrale, tuttavia, con una moderata intensità di luce stimolante (15–20 cd/m2), l'ERG ritmico ad alta frequenza (RERG) il contributo dell'attività dell'area maculare aumenta in modo significativo (fino al 25% dell'ampiezza della risposta ritmica totale), aumentando le capacità diagnostiche del REG. Il grado di inibizione dell'ERRG nelle forme non essudative di AMD è inferiore a quello della MERG, ma aumenta notevolmente nelle forme disciformi ed essudative-emorragiche della malattia. Inoltre, nelle fasi iniziali dell'AMD, l'edema maculare è spesso accompagnato da una MERG normale o sopranormale. Allo stesso tempo, l'ampiezza del RERG ad alta frequenza è ridotta di oltre 2 volte rispetto al limite inferiore dei valori normali.

L'ERG con inversione del pattern è un metodo meno comune per diagnosticare l'AMD. Viene utilizzato per valutare oggettivamente l'acuità visiva retinica (ROV), in particolare per monitorare l'efficacia della fotocoagulazione laser delle membrane neovascolari subfoveali e la progressione della degenerazione maculare legata all'età. La valutazione del ROS viene effettuata calcolando il rapporto tra il logaritmo della frequenza spaziale dello stimolo (la dimensione della cella della scacchiera) e l'ampiezza del pattern ERG.

Trattamento

Obiettivi della terapia:

ottenere la stabilizzazione del processo patologico e non migliorare la vista - in presenza di SNM;
prevenzione delle complicanze (con forma secca - comparsa di SNM, con forma umida - comparsa di emorragie di varia localizzazione, aumento dell'edema retinico, ecc.);
prevenzione della grave perdita della vista che porta alla disabilità;
preservazione dell'acuità visiva, consentendo al paziente di servirsi autonomamente, in caso di patologia avanzata.

Nella forma secca dell'AMD, vengono utilizzati farmaci per migliorare la circolazione sanguigna regionale (vinpocetina 5 mg 3 volte al giorno per via orale in cicli di 2 mesi, pentossifillina 100 mg 3 volte al giorno per via orale in cicli di 1-2 mesi, estratto di foglie di ginkgo biloba 1 compressa 3 volte al giorno per via orale in cicli di 2 mesi). Tuttavia, oggi il loro utilizzo passa in secondo piano, poiché molti autori mettono in dubbio la teoria dell'insufficienza circolatoria come principale fattore eziopatogenetico nello sviluppo dell'AMD. In questa forma di AMD viene utilizzata anche la terapia di stimolazione. È possibile utilizzare farmaci con un diverso meccanismo d'azione, ad esempio bioregolatori peptidici e, in particolare, polipeptidi della retina degli occhi dei bovini (retinalamina).

Come accennato in precedenza, l'esposizione alla luce solare contribuisce alla comparsa di radicali liberi, acidi grassi polinsaturi negli strati esterni della retina, nell'RPE e nella membrana di Bruch. A questo proposito, sono stati fatti tentativi per ridurre l'impatto dello stress ossidativo introducendo nella dieta dei pazienti integratori alimentari biologicamente attivi contenenti antiossidanti: carotenoidi, vitamine, luteina, zinco, rame. Gli antiossidanti più studiati includono le vitamine C ed E, il betacarotene, i carotenoidi (luteina e zeaxantina) e i polifenoli. L'attenzione degli specialisti è stata attirata anche dallo zinco, che è incluso nella struttura dell'enzima chiave della prima linea di protezione antiossidante: lo zinco, superossido dismutasi rame-dipendente (Cu,Zn-SOD). La superossido dismutasi catalizza la dismutazione del superossido in ossigeno e perossido di idrogeno, inibendo la formazione di perossinitrito, pericoloso per i tessuti oculari (incluso nel PES). I carotenoidi vegetali (luteina e zeaxantina) si accumulano nella macula, bloccando gli effetti dannosi della parte ultravioletta del mondo. Agiscono come potenti antiossidanti, bloccando l'azione dei radicali liberi che danneggiano il tessuto oculare e contribuiscono alla perdita della vista. Le vitamine C ed E sono considerate gli antiossidanti più comuni che potenziano e si completano a vicenda, proteggendo i tessuti oculari dai danni, aiutando a ripristinare i pigmenti visivi (rodopsina, ecc.) dei bastoncelli e dei coni responsabili della normale percezione della luce e del colore. Inoltre rafforzano le pareti e aumentano l'elasticità dei vasi sanguigni, compresi i vasi del fondo. Partecipare alla respirazione dei tessuti e ad altri processi del metabolismo cellulare. Hanno un effetto neuroprotettivo. Zinco, rame, selenio sono oligoelementi necessari per mantenere la funzione visiva, hanno anche un effetto antiossidante, compensano gli effetti negativi dell'ambiente. Aiutano a migliorare la nutrizione del fondo e a mantenere lo stato funzionale dei nervi ottici.

Pertanto, i risultati dello studio randomizzato AREDS sull’uso di diversi integratori alimentari mostrano effetti positivi sulla velocità di progressione dell’AMD – un rallentamento del 25% – derivanti dall’uso di alte dosi di antiossidanti (vitamine C, E, β-carotene e zinco), una diminuzione della probabilità di disabilità visiva (3 linee) del 19%.

Un esempio di tale integratore alimentare è Retinorm contenente 10 mg di luteina, 2 mg di zeaxantina, 500 mg di vitamina C, 150 mg di vitamina E, 100 μg di selenio, 25 mg di zinco e 2 mg di rame (rame e zinco sono sotto forma di asparaginati, che forniscono un'elevata biodisponibilità di micronutrienti). La composizione di Retinorm è stata sviluppata sulla base della formula AREDS2 - il più grande studio clinico multicentrico condotto sotto gli auspici del National Eye Institute statunitense (6 anni - 4203 pazienti con AMD, 82 centri medici), che ha confermato l'effetto positivo della luteina (10 mg) e zeaxantina (2 mg) in combinazione con alte dosi di vitamine C (500 mg) ed E (268 mg), oligoelementi (zinco 25 mg e rame 2 mg) per ridurre la progressione dell'AMD. La luteina/zeaxantina ha comportato una riduzione dell'11% del rischio di neovascolarizzazione e una riduzione del 10% dell'AMD avanzata. Sostituendo il β-carotene nella formula AREDS con luteina + zeaxantina, è stata osservata un'ulteriore riduzione del rischio di sviluppare AMD avanzata dal 34 al 30% ed è stato eliminato anche il problema dell'attenzione al cancro nei fumatori (il β-carotene è una sostanza cancerogena e non è raccomandato per i fumatori) rispetto ai risultati dell’AREDS.

Attualmente per stimolazione laser retinica laser più comunemente usato all'elio-neon con una lunghezza d'onda di 632 nm, laser all'elio-cadmio (441 nm) e radiazione laser infrarossa (1,3 micron). Si ritiene che la stimolazione laser della retina sia indicata per tutte le manifestazioni della forma non essudativa dell'AMD, ad eccezione delle drusen retiniche. Particolarmente indicata è la coagulazione laser delle drusen molli confluenti localizzate bilateralmente, nelle quali si sviluppa più spesso la neovascolarizzazione coroideale. Tuttavia, nonostante dopo la coagulazione laser il numero delle drusen diminuisca e si appiattiscano, secondo la letteratura, la neovascolarizzazione coroideale si sviluppa nel 3% dei casi 5-11 mesi dopo la coagulazione laser.

Coagulazione laser più efficace della retina nel trattamento degli stadi essudativo ed essudativo-emorragico dell'AMD. Viene utilizzato per ridurre il gonfiore della zona maculare, la distruzione della membrana neovascolare sottoretinica, la delimitazione o “chiusura” dei distacchi dell'epitelio pigmentato essudativo.

Il principio fondamentale della coagulazione laser in queste condizioni patologiche è l'integrità della fovea; è possibile effettuare la coagulazione laser in questa zona solo nei casi in cui è preservata la visione extrafoveale e l'irradiazione della macula arresta il processo distrofico. Per la coagulazione della zona centrale vengono utilizzati laser ad argon, kripton e a diodi. Secondo L.A. Katsnelson et al. (1990), è più opportuno effettuare la coagulazione laser in questa zona utilizzando una sorgente di rosso kripton con una lunghezza d'onda di 647 nm, poiché viene assorbita nello strato dell'epitelio pigmentato con un danno minimo alla retina.

I tempi dell'esposizione laser sono determinati dallo stato delle funzioni visive e dalla natura dei cambiamenti nella macula. In caso di essudazione e deficit visivo è consigliabile eseguire la fluorangiografia e, se indicata, la lasercoagulazione. Con distacco essudativo dell'epitelio pigmentato retinico (EPR) nella zona maculare, la coagulazione laser barriera viene eseguita sotto forma di un "ferro di cavallo" aperto verso il fascio papillomaculare. Il distacco essudativo dell'epitelio pigmentato all'esterno dell'area maculare viene “chiuso” con coagulazione completa. Con un diffuso distacco essudativo del neuroepitelio, è necessaria la coagulazione laser "reticolare" nella zona centrale della retina. In presenza di membrana neovascolare coroidale o sottoretinica si consiglia la chiusura completa del focolaio patologico con coagulazione laser di III grado. In questo caso è necessario tenere conto della localizzazione della membrana neovascolare e della sua lontananza dalla zona avascolare.

La prognosi per l'efficacia della chirurgia laser peggiora quando il distacco dell'RP è combinato con la neovascolarizzazione coroideale locale, soprattutto quando è localizzato direttamente sotto l'area del RP distaccato. Allo stesso tempo, la disposizione parapapillare della neovascolarizzazione coroideale spesso ottiene i migliori risultati anatomici e clinici.

Negli ultimi anni sono stati ottenuti risultati promettenti anche utilizzando laser a diodi e terapia fotodinamica per coagulare le membrane neovascolari coroidali, nonché radioterapia a basso dosaggio per il trattamento della neovascolarizzazione subfoveale.

Trattamento medico della neovascolarizzazione coroidale (sottoretinica).

Un trattamento efficace per l'AMD neovascolare è l'uso di inibitori del fattore di crescita neovascolare - farmaci anti-VEGF. In Russia, due farmaci, aflibercept e ranibizumab, possono attualmente essere utilizzati per il trattamento dell’IUS. Dato che il VEGF è il principale fattore che stimola la neovascolarizzazione sottoretinica nell'AMD umida, la terapia antiangiogenica è diventata un elemento essenziale del suo trattamento, poiché considerata patogeneticamente orientata e sicura. Gli inibitori del VEGF mostrano risultati migliori sull’acuità visiva rispetto ad altre terapie e sono diventati i farmaci di prima scelta nel trattamento dell’AMD neovascolare. Come dimostrato dai risultati di numerosi studi clinici, le prospettive della terapia dipendono direttamente sia dal suo inizio tempestivo (prima si inizia il trattamento, migliore sarà il risultato; la finestra terapeutica per iniziare il trattamento arriva fino a 12 mesi dall'inizio del trattamento della malattia) e sul monitoraggio obbligatorio. Per valutare l'efficacia e individuare tempestivamente la necessità di una terapia ripetuta è necessario un monitoraggio mensile (secondo le istruzioni si consigliano 3 iniezioni mensili consecutive, seguite dalla somministrazione del farmaco “on demand”), che comprende necessariamente visometria e OCT di la macula.

Nella forma umida dell'AMD, si possono utilizzare iniezioni sottocongiuntivali e retrobulbari di glucocorticoidi (desametasone 0,5 ml, triamcinolone 1,0 ml 10 iniezioni) per ridurre l'edema e, sotto forma di iniezioni sottocongiuntivali, acetazolamide per via orale (250 mg 1 volta al giorno nella forma mattina per mezz'ora prima dei pasti per 3 giorni, quindi dopo una pausa di 3 giorni, il corso può essere ripetuto), nonché iniezione intravitreale di un impianto con desametasone prolungato.

Trattamento laser della neovascolarizzazione sottoretinica

In alcune situazioni, le tecniche laser rappresentano il metodo di scelta, il cui scopo è ridurre il rischio di un'ulteriore diminuzione dell'acuità visiva nel paziente. Per fare ciò, la membrana neovascolare sottoretinica viene completamente distrutta all'interno dei tessuti sani mediante l'applicazione di intensi coagulanti confluenti. La coagulazione laser ad argon può essere utilizzata per distruggere i SNM extrafoveolari "classici", riducendo la probabilità della loro diffusione al foveolo e una grave perdita della vista. Per le membrane sottoretiniche iuxtafoveali si consiglia un laser rosso krypton. Con le membrane subfoveolari viene utilizzata la terapia fotodinamica. L'intervento dovrebbe essere effettuato in base ai risultati della FAG. L'uso della tecnica è limitato dalla bassa prevalenza di queste localizzazioni del SNM (13-26%), un effetto dannoso significativo e un alto rischio di recidiva di membrana.

La termoterapia transpupillare è un effetto laser a bassa energia (energia delle onde della parte infrarossa dello spettro con una lunghezza di 810 nm), proposto per un effetto biostimolante sul SNM latente (con una componente classica minima) di localizzazione centrale. Tuttavia, l'ampia introduzione del metodo si è rivelata impossibile a causa della breve durata dell'effetto terapeutico, del rischio di complicanze (emorragie, rottura dell'EPR, occlusione vascolare retinica, progressione della fibrosi, ecc.) e di un numero significativo di controindicazioni. (la componente classica del SNM, precedente coagulazione laser, distacco RPE, ecc.). La termoterapia transpupillare può essere utilizzata nei casi in cui non vi è praticamente alcun effetto positivo dalla terapia fotodinamica (PDT). Tuttavia, quando si utilizza la termoterapia transpupillare, si notano frequenti complicazioni, principalmente associate a un sovradosaggio di energia laser (normalmente l'effetto dovrebbe essere sottosoglia): infarti nella zona maculare, occlusione dei vasi retinici, rotture dell'EPR, emorragie sottoretiniche e focolai atrofici in viene descritta la coroide. Si è notato anche lo sviluppo di cataratta e la formazione di sinechie posteriori.

La coagulazione laser ad argon a bassa energia delle drusen per prevenire la progressione della malattia e lo sviluppo della SNM è stata studiata negli anni '90 (Choroidal Neovascolarizzazione Prevention Trial). Il metodo è relativamente sicuro e dà buoni risultati immediati, tuttavia, a lungo termine, esiste un'alta probabilità di sviluppo di membrane neovascolari sottoretiniche nelle aree di esposizione al laser. Attualmente, il metodo non viene utilizzato attivamente.

Terapia fotodinamica

Questo è un modo per influenzare selettivamente il SNM con radiazione laser a diodi con una lunghezza d'onda di 689 nm (durata 83 s). Iniezione endovenosa pre-prodotta della sostanza fotosensibilizzante verteporfina - 6 mg/kg di peso corporeo per 5 minuti, che si accumula selettivamente nell'endotelio dei vasi neoformati, provocandone la trombosi e l'obliterazione. Pertanto, la radiazione laser danneggia selettivamente il tessuto bersaglio senza influenzare le strutture circostanti, il che porta all’occlusione vascolare e al rallentamento della progressione della SIU. Poiché la ricanalizzazione può avvenire dopo l'occlusione vascolare, i pazienti necessitano in media di 5-6 sessioni di PDT (più della metà di esse vengono eseguite entro 1 anno dall'inizio del trattamento).

È stata dimostrata l'efficacia della PDT nella SNM classica e prevalentemente classica (inclusa la localizzazione subfoveolare) con un'area fino a 5400 µm. Con la persistenza dell'attività del SNM, le procedure vengono ripetute ogni 3 mesi. Prospettive per l'uso della PDT con una dimensione della membrana di 5400 μm, acuità visiva iniziale<0,1, cкрытых и минимально классических СНМ сомнительны. На сегодняшний день ФДТ чаще рассматривается не как самостоятельный способ лечения, а как дополнение к более эффективной терапии ингибиторами ангиогенеза. В России данный вид терапии практически не используется. В последнее время ФДТ реже применяют в тех странах, где разрешено интравитреальное введение ингибитора ангиогенеза.

Trattamento chirurgico della neovascolarizzazione coroidale (sottoretinica).

Anche la chirurgia sottomaculare, la traslocazione maculare, il trapianto coroideale, il trapianto di cellule RPE e altre tecniche non sono ampiamente utilizzate. Ciò è dovuto alla loro notevole complessità tecnica, al rischio di gravi complicanze e agli scarsi risultati funzionali (l'acuità visiva a lungo termine anche dopo un intervento riuscito raramente supera 0,1).

Quando le membrane neovascolari sottoretiniche vengono rimosse, viene prima eseguita la vitrectomia secondo la tecnica standard, quindi la retinotomia viene eseguita in modo paramaculare, dal lato temporale. Una soluzione salina bilanciata viene iniettata attraverso l'apertura della retinotomia per staccare la retina. Successivamente, utilizzando una punta curvata orizzontalmente, la membrana viene mobilizzata e rimossa conducendo una pinzetta curvata orizzontalmente attraverso la retinotomia. Il sanguinamento risultante viene interrotto sollevando il flacone con una soluzione per infusione e aumentando così la pressione intraoculare (IOP). Eseguire una sostituzione parziale del liquido con aria. Nel periodo postoperatorio il paziente deve osservare una posizione forzata a faccia in giù fino al completo riassorbimento della bolla d'aria. Tali interventi possono ridurre la metamorfopsia e fornire una fissazione eccentrica più permanente, che è spesso considerata dai pazienti come un miglioramento soggettivo della vista. Lo svantaggio principale è il mancato miglioramento dell’acuità visiva a seguito dell’intervento (nella maggior parte dei casi dopo l’intervento non supera 0,1).

Sono state sviluppate tecniche per rimuovere massicce emorragie sottoretiniche evacuandole attraverso le aperture della retinotomia.

Eseguono anche interventi di traslocazione maculare. L'idea principale di tale intervento è quella di spostare il neuroepitelio della zona foveale della retina, situata sopra il SNM, in modo che l'RPE invariato e lo strato coriocapillare si trovino in una nuova posizione sotto di esso. Per fare questo, eseguire prima la vitrectomia subtotale e poi esfoliare completamente o parzialmente la retina. L'intervento può essere eseguito con retinotomia su tutta la circonferenza (360°) con successiva rotazione o spostamento della retina, nonché con la formazione di pieghe (cioè accorciamento) della sclera. Quindi la retina viene "fissata" in una nuova posizione utilizzando un endolaser e la membrana neovascolare viene distrutta mediante coagulazione laser. Viene eseguita la pneumotinopessi, dopodiché il paziente deve osservare una posizione forzata (a faccia in giù) durante il giorno. Con gli interventi di traslocazione maculare sono possibili numerose complicanze: vitreoretinopatia proliferativa (19% dei casi), distacco della retina (12-23%), formazione di foro maculare (9%), nonché complicazioni che si verificano durante la vitrectomia per altre indicazioni . In questo caso, potrebbe esserci una perdita non solo della visione centrale, ma anche periferica. Allo stato attuale, questa tecnica non ha trovato ampia applicazione.

Sulle prospettive di trattamento

Trapianto di epitelio pigmentato retinico

Negli ultimi anni sono stati fatti tentativi per eseguire il trapianto di RPE in condizioni sperimentali come trattamento alternativo o complementare per la degenerazione maculare legata all'età. Se anche 15 anni fa il trapianto di tessuto retinico sembrava impossibile, oggi viene eseguito con successo su animali in diversi laboratori sperimentali in diversi paesi.

Esiste anche esperienza con il trapianto di cellule RPE in più di 20 pazienti affetti da AMD. Inoltre, il trapianto di cellule neuronali retiniche è stato eseguito nello stesso numero di pazienti affetti da retinite pigmentosa.

Nella forma essudativa dell'AMD, dopo la rimozione delle membrane neovascolari sottoretiniche, si utilizzano innesti locali (i cosiddetti cerotti), mentre nella forma "secca" si utilizzano piccoli innesti (o placche Wok) e una sospensione di cellule RPE.

È stato dimostrato che il tempo di sopravvivenza degli allotrapianti fetali umani nello spazio sottoretinico dipende dalle dimensioni e dalle caratteristiche dell'innesto stesso, dalla sua localizzazione retinica e dalle condizioni locali (grado di essudazione) in cui viene eseguito l'intervento. Piccoli innesti extrafoveali nelle forme non essudative di AMD sopravvivono a lungo (anni). Tuttavia, la maggior parte degli altri trapianti, soprattutto nello stadio disciforme, non sopravvivono, il che si ritiene sia una conseguenza del loro rigetto da parte dell'organismo.

Pertanto, la direzione principale della ricerca futura in questo settore è lo sviluppo di metodi che prevengano il rigetto del lembo e la reazione immunologica dell'incompatibilità del tessuto trapiantato. Secondo P. Gouras e un gruppo di ricercatori americani della Columbia University (1998), affinché il trapianto abbia successo sono necessarie due condizioni principali.

Il primo è il miglioramento della tecnica chirurgica al fine di prevenire o minimizzare qualsiasi reazione infiammatoria nella sede dell'innesto, poiché l'infiammazione provoca reazioni immunitarie, e l'uso diffuso di metodi di "microiniezione" controllati elettronicamente per creare le condizioni necessarie al distacco del vescicola retinica neuronale, all'interno della quale verrà posizionato l'innesto. . Anche la qualità dell'innesto è di grande importanza. N.S. Bhatt et al. (1996) ritengono che l'approccio più sottile e preciso al trapianto sia l'introduzione nello spazio sottoretinico di cellule fetali umane RPE coltivate su un substrato di collagene. Secondo D. BenEzra (1996), per minimizzare la risposta infiammatoria, è preferibile utilizzare non una sospensione di cellule RPE, ma uno strato locale di RPE embrionale. Inoltre, suggerisce che l'uso clinico del fattore di crescita epidermico ha un grande potenziale grazie alla sua attività significativa e specifica come stimolatore della proliferazione delle cellule RPE. A questo proposito L.V. Del Priore et al. (1996) si concentrano sulle citochine che potrebbero essere responsabili dell'autoregolazione della proliferazione delle cellule epiteliali pigmentate.

La seconda condizione che determina il successo della chirurgia dei trapianti, secondo P. Gouras (1998), è lo sviluppo di metodi che sopprimano il rigetto del tessuto trapiantato. Si sta già tentando di sistematizzare i metodi di immunosoppressione utilizzati nel trattamento dell'AMD, che attualmente sono standard nei trapianti di organi: l'uso di ciclosporina, azatioprina e steroidi. In queste condizioni, la resistenza del lembo RPE al rigetto aumenta di oltre 1 settimana. Gli autori hanno concluso che è necessario sviluppare negli esperimenti sugli animali le dosi minime necessarie per ottenere un'adeguata immunosoppressione al fine di prevenire il rigetto dell'allotrapianto di RPE.

Data la novità del metodo, tutte le procedure chirurgiche eseguite sull’uomo dovrebbero essere considerate sperimentali, quindi dovrebbe essere valutata la possibilità di un’immunosoppressione più moderata nei pazienti anziani con AMD. Un modello sperimentale (coniglio) sta attualmente testando l'efficacia delle capsule di ciclosporina-A a rilascio lento che, se posizionate in una camera vitrea, dovrebbero produrre un'immunosoppressione locale piuttosto che generalizzata. Il problema è garantire un rilascio molto lento della ciclosporina-A, poiché il rilascio accelerato delle capsule provoca alcuni danni ai fotorecettori, il che non favorisce il successo del trapianto.

Nonostante la crescente esperienza clinica con i trapianti RP, la questione se gli allotrapianti epiteliali pigmentati possano effettivamente influenzare il decorso della degenerazione maculare legata all’età rimane poco chiara. Si presume che la possibilità del trattamento chirurgico di questa malattia diventerà evidente se si riuscirà a ricostruire con successo un monostrato sano di RPE (almeno nell'area dell'allotrapianto) attraverso tutti gli strati della macula, il che a sua volta richiede il miglioramento dell'area chirurgica subfoveale. tecnica.

Non c'è dubbio inoltre che per preservare l'integrità delle cellule sarà necessario testare e modificare la tecnica del loro "consegnamento". Non è ancora noto se un monostrato sano posizionato sulla superficie di uno strato RPE ospite atrofico funzionerà bene come doppio strato o multistrato completo dell'epitelio pigmentato. Come dimostrato in studi condotti sulle scimmie, l’RPE multistrato trapiantato del feto umano, ad es. xenotrapianto, può sostenere alcuni dei segmenti esterni di bastoncelli e coni per almeno 6 mesi.

Ad oggi, uno dei metodi promettenti per il trattamento delle forme gravi di degenerazione maculare legata all'età (AMD) è il trapianto di epitelio pigmentato retinico (RPE) sotto forma di sospensione cellulare o complesso pigmentato coroideale (COD). Un approccio più moderno è la creazione di sferoidi RPE 3D per il successivo trapianto sottoretinico. Uno sferoide è un conglomerato di cellule che si riuniscono sotto la propria gravità e sono interconnesse da connessioni intercellulari. Gli sferoidi 3D hanno un diametro di diverse centinaia di micrometri (200-700), il che renderebbe possibile iniettarli sotto la retina utilizzando moderni strumenti microinvasivi, depositarsi rapidamente in un liquido e, essendosi attaccati a una superficie piana, mostrare l'effetto di diffusione (diffusione) di uno strato di cellule attorno a me. Tuttavia, il trapianto di RPE sotto forma di sferoidi 3D richiede studi preclinici. I conigli sono il modello tradizionale per la ricerca oftalmica.

La composizione standard del mezzo nutritivo (DMEM/F12, FBS, L-glutammina e soluzione antibiotica) è accettabile per la coltivazione di RPE di coniglio. Gli sferoidi 3D RPE consegnati a livello subretinico utilizzando la tecnologia proposta mostrano proprietà adesive pronunciate alla coroide.

Ingegneria genetica

Recentemente sono stati condotti studi sulla trasduzione di RPE fetale umano in coltura con un retrovirus (antivirus) che introduce due geni in queste cellule: un gene che produce la proteina fluorescente verde (GFP) e un gene che produce endostatina o angiostatina (potenziali anticorpi -fattori neovascolari).

Il GFB è utile a livello sperimentale in quanto consente di vedere gli innesti nella retina vivente in modo non invasivo utilizzando un oftalmoscopio laser a scansione (laser ad argon da 488 nm attraverso un filtro barriera fluorescente). In modo simile, il rigetto retinico dello xenotransilantato può essere monitorato in vivo e gli effetti delle capsule a rilascio lento di ciclosporina-A e del placebo possono essere confrontati.

Il gene dell'endostatina è utile nel prevenire la neovascolarizzazione, ma a causa della reazione di rigetto esistente, non può ancora essere utilizzato attivamente né per gli allo- né per gli xenotrapianti. Tuttavia, c’è speranza per una soluzione a questo problema nel prossimo futuro.

Un'altra strategia di utilizzo di cellule geneticamente modificate per combattere la neovascolarizzazione, in fase di sviluppo presso la Columbia University (USA), consiste nel tentare di trasdurre il virus nell'epitelio pigmentato dell'iride del paziente ottenuto mediante semplice iridectomia. L'epitelio pigmentato dell'iride può essere coltivato, trasdotto, seguito dall'espressione genica in vitro e quindi trapiantato nello spazio sottomaculare in prossimità dell'area di neovascolarizzazione. Secondo P. Gouras, tali allotrapianti dovrebbero sopravvivere indefinitamente e rilasciare localmente endostatina per sopprimere la neovascolarizzazione. Esistono anche geni di controllo, la cui aggiunta alla struttura virale consentirà di "accendere" e "spegnere" l'espressione dell'endostatina con l'aiuto di un antibiotico.

Si ritiene che una tale strategia per il trattamento della neovascolarizzazione sia promettente e promettente. Uno dei suoi svantaggi è la durata relativa della procedura per far crescere e trasdurre una quantità sufficiente di epitelio pigmentato dell'iride in vitro (2-3 settimane), mentre nella maggior parte dei casi il processo di neovascolarizzazione richiede un intervento rapido. Tuttavia, per la soppressione temporanea della neovascolarizzazione in questo periodo di tempo, si propone l'uso di altri metodi terapeutici, come la terapia fotodinamica.

Distrofia corioretinica(CHRD) è una distrofia della parte centrale della retina. Sinonimi: distrofia disciforme centrale, degenerazione maculare senile. Questa è una patologia legata all'età che si verifica all'età di 50-60 anni ed è più spesso osservata nelle donne.

Con la degenerazione retinica legata all'età si verificano cambiamenti graduali e irreversibili nella zona maculare (centrale) della retina, la cui conseguenza è una significativa perdita della visione centrale. Il tessuto retinico viene sostituito da tessuto fibroso con cicatrici. Di solito questo processo si sviluppa in parallelo in entrambi gli occhi, ma in alcuni casi può verificarsi prima del tempo in un occhio.

Anche nei casi più gravi, la CCRD non porta alla cecità completa, poiché la visione periferica viene mantenuta entro il range di normalità. Tuttavia, allo stesso tempo, si perde completamente la capacità di svolgere lavori che richiedono una visione chiara (leggere, scrivere, guidare, ecc.).

La frequenza della malattia aumenta con l'età: all'età di 51-64 anni è l'1,6% della popolazione totale, all'età di 65-74 anni - 11%, oltre i 75 anni - 28%.

La malattia ha un decorso cronico e lentamente progressivo. Dovrebbe essere differenziato dal distacco della retina: si tratta di patologie diverse.

Cause della distrofia corioretinica

Le cause e l’eziologia della CRRD non sono state completamente chiarite.

L'elenco dei fattori che aumentano la probabilità del suo sviluppo comprende:

predisposizione ereditaria;

Disturbi circolatori nel sistema vascolare degli occhi;

Miopia (miopia) di grado medio e alto;

Problemi con il sistema cardiovascolare (,);

Esposizione eccessiva alle radiazioni ultraviolette sugli occhi;

Lesioni infettive, tossiche o traumatiche degli occhi;

Nutrizione irrazionale;

Avere cattive abitudini.

La distrofia corioretinica si sviluppa sotto l'influenza di una combinazione di fattori. Può trattarsi sia di una malattia congenita a trasmissione di tipo autosomico dominante, sia della conseguenza di un processo infettivo-infiammatorio.

Ulteriori fattori di rischio includono:

Femmina;

Leggera pigmentazione della pelle e dell'iride degli occhi;

abuso di fumo;

Diagnosi di distrofia corioretinica

La diagnosi viene stabilita sulla base delle domande del paziente, dei test dell'acuità visiva, dell'oftalmoscopia, della campimetria e del test di Amsler (studi del campo visivo centrale).

Dei metodi diagnostici strumentali utilizzati:

Perimetria informatica;

Tomografia a scansione laser della retina;

elettroretinografia;

Angiografia fluorescente del fondo.

Trattamento della distrofia corioretinica

La scelta delle tattiche terapeutiche dipende dalla forma e dalla fase del processo. L’obiettivo principale è la sua stabilizzazione e compensazione. Metodi di trattamento: medico, laser, chirurgico.

Nella forma non essudativa vengono prescritte iniezioni endovenose di agenti antipiastrinici, anticoagulanti e angioprotettori, vasodilatatori (Cavinton), antiossidanti (Emoxipina), terapia vitaminica. Il trattamento deve essere continuo e seguire corsi 2 volte l'anno (in autunno e primavera).

Con la forma essudativa viene effettuato un trattamento generale e locale, è possibile la coagulazione laser (cauterizzazione) della retina per eliminare e distruggere la membrana neovascolare (formata da vasi patologici). Ciò consente di fermare l'ulteriore sviluppo del processo distrofico.

Il trattamento chirurgico viene utilizzato per migliorare l’afflusso di sangue alla parte posteriore dell’occhio. Può trattarsi di vitrectomia (rimozione di parte del corpo vitreo), vasoricostruzione, rivascolarizzazione (ripristino di una normale rete di microvasi).

La prognosi è generalmente sfavorevole, poiché è impossibile ripristinare la vista. Ma anche con una completa perdita della visione centrale, rimane la visione periferica, sufficiente per il self-service nella vita di tutti i giorni e per l'orientamento nello spazio.

- patologia della retina, in cui si separa dalla coroide sottostante (coroide). Il distacco della retina è accompagnato da un netto deterioramento della vista, dalla comparsa di un velo davanti all'occhio, da un progressivo restringimento del campo visivo, dallo sfarfallio di "mosche", "scintille", "lampi", "fulmini", ecc. La diagnosi viene effettuata mediante visometria, perimetria, tonometria, biomicroscopia, oftalmoscopia, ecografia dell'occhio, studi elettrofisiologici. Il trattamento viene effettuato con metodi chirurgici (otturazione sclerale, palloncino sclerale, vitrectomia transciliare, chirurgia vitreoretinica, criocoagulazione, ecc.) o laser (coagulazione laser della retina).

informazioni generali

Il distacco della retina è una condizione patologica pericolosa in termini di esito e la condizione patologica più difficile in oftalmologia chirurgica, che viene diagnosticata ogni anno in 5-20 persone ogni 100mila abitanti. Oggi il distacco della retina è la principale causa di cecità e disabilità; allo stesso tempo, il 70% dei casi di questa patologia si sviluppa nelle persone in età lavorativa.

Con il distacco della retina, lo strato di cellule fotorecettrici (bastoncelli e coni) per determinati motivi viene separato dallo strato esterno della retina - l'epitelio pigmentato, che porta all'interruzione del trofismo e del funzionamento della retina. Se non si fornisce assistenza specializzata in tempo, il distacco della retina può portare rapidamente alla perdita della vista.

Cause e classificazione

Secondo il meccanismo di formazione della patologia, si distinguono il distacco della retina regmatogeno (primario), traumatico e secondario (essudativo e di trazione).

Lo sviluppo del distacco della retina regmatogeno è associato alla rottura della retina e all'ingresso di liquido dal corpo vitreo sottostante. Questa condizione si sviluppa con l'assottigliamento della retina nelle aree delle distrofie periferiche. Nelle distrofie retiniche di vario tipo (reticolo, racemose, retinoschisi, ecc.) una lacuna nell'area alterata dal punto di vista degenerativo può essere provocata da movimenti improvvisi, stress fisico eccessivo, lesioni cerebrali traumatiche, cadute o verificarsi spontaneamente. Per tipo di difetto, il distacco primario della retina può essere vescicolare o piatto; a seconda del grado di distacco: limitato o totale.
Il distacco della retina di origine traumatica è causato da lesioni agli occhi (comprese quelle chirurgiche). In questo caso, il distacco della retina può verificarsi in qualsiasi momento: direttamente al momento dell'infortunio, subito dopo o diversi anni dopo.
L'insorgenza di distacco retinico secondario si osserva sullo sfondo di vari processi patologici dell'occhio: tumore, infiammatorio (con uveite, retinite, corioretinite), occlusivo (occlusione dell'arteria retinica centrale), retinopatia diabetica, anemia falciforme, tossicosi della gravidanza , ipertensione, ecc.
L'accumulo di liquido nello spazio sottoretinico (sotto la retina) porta al distacco retinico secondario essudativo (sieroso). Il meccanismo di trazione del distacco è dovuto alla tensione (trazione) della retina da parte delle corde fibrinose o dei vasi neoformati che crescono nel corpo vitreo.

I fattori che aumentano il rischio di distacco della retina sono la miopia, l'astigmatismo, le alterazioni degenerative del fondo, la chirurgia oculare, il diabete mellito, la patologia vascolare, la gravidanza, casi di patologia simile in parenti stretti, ecc.

Nella maggior parte dei casi, il distacco della retina si sviluppa in un occhio, nel 15% dei pazienti esiste il rischio di patologia bilaterale. In presenza di cataratta bilaterale il rischio di distacco di retina bilaterale aumenta al 25-30%.

Sintomi del distacco della retina

All'inizio della malattia compaiono sintomi precursori: i cosiddetti fenomeni luminosi. Questi includono lampi di luce (fotopsia) davanti agli occhi e linee a zigzag (metamorfopsia). Quando un vaso retinico si rompe, davanti agli occhi appare uno sfarfallio di "mosche" e punti neri, dolore agli occhi. Questi fenomeni indicano un'irritazione delle cellule retiniche fotosensibili dovuta alla trazione del corpo vitreo.

Con l'ulteriore progressione del distacco della retina, davanti agli occhi appare un “velo” (secondo i pazienti, “un'ampia tenda, una tenda”), che aumenta con il tempo e può occupare la maggior parte o tutto il campo visivo.

L'acuità visiva diminuisce rapidamente. A volte al mattino l'acuità visiva migliora per un po 'e i campi visivi si espandono, il che è associato al parziale riassorbimento del fluido durante il sonno e all'autoattaccamento della retina. Tuttavia, durante il giorno, i sintomi del distacco della retina ritornano nuovamente. Il miglioramento temporaneo della funzione visiva si verifica solo con il recente distacco della retina; con l'esistenza a lungo termine di un difetto, la retina perde la sua elasticità e mobilità, motivo per cui non può adattarsi autonomamente al suo posto.

Diagnosi del distacco della retina

Se si sospetta un distacco di retina è necessario un esame oftalmologico completo, poiché la diagnosi precoce aiuta ad evitare una perdita irreversibile della vista. Se c'è una storia di trauma cranico, il paziente deve essere consultato non solo da un neurologo, ma anche da un oculista per escludere lesioni e segni di distacco della retina.

Lo studio delle funzioni visive viene effettuato controllando l'acuità visiva e determinando i campi visivi (perimetria statica, cinetica o computerizzata). La perdita del campo visivo si verifica sul lato opposto al distacco della retina.

Con l'aiuto della biomicroscopia (anche con l'uso di una lente Goldmann), viene determinata la presenza di cambiamenti patologici nel corpo vitreo (trefoli, distruzione, emorragie), vengono esaminate le aree periferiche del fondo. I dati tonometrici sono caratterizzati da una moderata diminuzione della IOP rispetto a un occhio sano.

Un ruolo chiave nel riconoscimento del distacco di retina spetta all'oftalmoscopia diretta e indiretta. L'immagine oftalmoscopica permette di giudicare la localizzazione delle rotture e il loro numero, il rapporto della retina distaccata con il corpo vitreo; consente di identificare le aree di distrofia che richiedono attenzione durante il trattamento chirurgico. Se è impossibile eseguire l'oftalmoscopia (in caso di opacità del cristallino o del corpo vitreo), è indicata l'ecografia dell'occhio in modalità B.

Il complesso diagnostico per il distacco della retina comprende metodi per lo studio dei fenomeni entopici (il fenomeno dell'autooftalmoscopia, del meccanofosfene, ecc.).

Per valutare la vitalità della retina e gli studi visivi, vengono effettuati studi elettrofisiologici: determinazione della soglia di sensibilità elettrica e labilità del nervo ottico, CFFF (frequenza critica di fusione dello sfarfallio).

Trattamento del distacco di retina

L'identificazione della patologia richiede un trattamento chirurgico immediato. Il ritardo nel trattamento di questa patologia è irto dello sviluppo di ipotensione persistente e subatrofia del bulbo oculare, iridociclite cronica, cataratta secondaria e cecità incurabile. L'obiettivo principale del trattamento del distacco di retina è avvicinare lo strato di recettori fotosensibili all'epitelio pigmentato e creare aderenze della retina con i tessuti sottostanti nella zona di rottura.

Nella chirurgia del distacco di retina si utilizzano tecniche extrasclerali ed endovitreali: nel primo caso l'intervento viene eseguito sulla superficie sclerale, nel secondo all'interno del bulbo oculare. I metodi extrasclerali comprendono il riempimento e il gonfiamento della sclera.

La sigillatura extrasclerale prevede la sutura di una speciale spugna siliconica (riempimento) sulla sclera, che crea un'area di impronta della sclera, blocca le rotture retiniche e crea le condizioni per il graduale assorbimento del fluido accumulato sotto la retina da parte dei capillari e dell'epitelio pigmentato. Varianti di sigillatura extrasclerale in caso di distacco della retina possono essere la sigillatura radiale, settoriale, circolare (circolare) della sclera.

Il gonfiamento della sclera in caso di distacco della retina si ottiene suturando temporaneamente uno speciale catetere a palloncino nella zona di proiezione della rottura, quando gonfiato si verifica un effetto simile al riempimento (la depressione sclerale e il riassorbimento del fluido sottoretinico).

I trattamenti endovitreali per il distacco della retina possono includere la chirurgia vitreoretinica o la vitrectomia. Nel processo di vitrectomia, il corpo vitreo alterato viene rimosso e al suo posto vengono introdotti preparati speciali (silicone liquido, soluzione salina, gas speciale) che avvicinano la retina e la coroide.

I metodi delicati per il trattamento del distacco di retina comprendono la criocoagulazione delle rotture e dei distacchi retinici subclinici e la coagulazione laser della retina, che consente di ottenere la formazione di un'adesione corioretinica. La criopessia e la coagulazione laser della retina possono essere utilizzate sia per la prevenzione del distacco di retina che a scopo terapeutico da sole o in combinazione con tecniche chirurgiche.

Previsione e prevenzione

La prognosi dipende dalla prescrizione della patologia e dalla tempestività del trattamento. Un'operazione eseguita subito dopo lo sviluppo di un distacco di retina di solito contribuisce a un risultato favorevole.

Nella maggior parte dei casi è possibile prevenire il distacco della retina. A questo scopo, i pazienti con miopia, distrofia retinica, diabete mellito, lesioni alla testa e agli occhi necessitano di un regolare esame preventivo da parte di un oculista. La visita da parte di un oculista è inclusa nello standard di gestione della gravidanza e aiuta a prevenire il distacco della retina durante il parto. I pazienti a rischio di distacco della retina sono controindicati nello sforzo fisico intenso, nel sollevamento pesi e in alcuni sport.

Se vengono rilevate aree di distrofia retinica, a scopo preventivo viene eseguita la criopessia o la coagulazione laser della retina.

Poiché la malattia non è molto comune, ci sono pochi dati di ricerca ed è difficile comprendere le ragioni esatte che causano la distrofia. Tuttavia, il gruppo a rischio comprende gli anziani di età superiore ai 60 anni, perché dopo aver superato questo periodo, la retina inizia a indebolirsi a causa dell'invecchiamento e l'occhio è più suscettibile a varie malattie visive.

Molto spesso, la distrofia colpisce entrambi gli occhi contemporaneamente, perché i processi metabolici nel corpo sono gli stessi. Non c'è bisogno di preoccuparsi della trasmissione della malattia per contatto o per altri, inoltre non è confermato che la distrofia sia ereditaria.

Ogni persona è ugualmente suscettibile allo sviluppo della patologia, pertanto per tutte le persone sono richiesti esami periodici da parte di un oculista.

Distrofia retinica corioretinica

Distrofia corioretinica centrale della retina
Fonte: belarusmed.ru La distrofia corioretinica (CHRD) è una distrofia della parte centrale della retina. Sinonimi: distrofia disciforme centrale, degenerazione maculare senile. Questa è una patologia legata all'età che si verifica all'età di 50-60 anni ed è più spesso osservata nelle donne.

Di solito questo processo si sviluppa in parallelo in entrambi gli occhi, ma in alcuni casi può verificarsi prima del tempo in un occhio.

La frequenza della malattia aumenta con l'età: all'età di 51-64 anni è l'1,6% della popolazione totale, all'età di 65-74 anni - 11%, oltre i 75 anni - 28%.

La malattia ha un decorso cronico e lentamente progressivo. Dovrebbe essere differenziato dal distacco della retina: si tratta di patologie diverse. Le cause e l’eziologia della CRRD non sono state completamente chiarite. L'elenco dei fattori che aumentano la probabilità del suo sviluppo comprende:

predisposizione ereditaria;
Indebolimento del sistema immunitario;
Disturbi circolatori nel sistema vascolare degli occhi;
Patologie endocrine (diabete mellito);
Miopia (miopia) di grado medio e alto;
Problemi con il sistema cardiovascolare (ipertensione, aterosclerosi);
Esposizione eccessiva alle radiazioni ultraviolette sugli occhi;
Lesioni infettive, tossiche o traumatiche degli occhi;
Nutrizione irrazionale;
Avere cattive abitudini.

Ulteriori fattori di rischio includono:

Femmina;
Leggera pigmentazione della pelle e dell'iride degli occhi;
abuso di fumo;
Trattamento chirurgico di una cataratta nell'anamnesi.

Esistono due forme di CCRD: non essudativo (secco, atrofico) ed essudativo (umido).
La distrofia secca non essudativa è una forma precoce della malattia e si verifica nell'85-90% dei casi. È caratterizzata da disturbi metabolici tra i vasi e la retina.

Le sostanze colloidali (prodotti di decadimento) si accumulano tra lo strato basale formato dalle membrane vascolari e retiniche e l'epitelio pigmentato retinico, si verifica la ridistribuzione del pigmento e l'atrofia dell'epitelio pigmentato.

La malattia inizia in modo asintomatico e progredisce lentamente. L'acuità visiva rimane normale per lungo tempo, ma possono verificarsi curvature di linee rette, biforcazioni, distorsioni delle forme e delle dimensioni degli oggetti.

A poco a poco, l'immagine appare sfocata quando si guarda direttamente (come attraverso uno strato d'acqua), l'acuità visiva inizia a diminuire. Questo processo può stabilizzarsi ad un certo punto, ma può anche portare alla completa perdita della visione centrale.

Nel secondo occhio, la malattia inizia a svilupparsi entro e non oltre cinque anni dalla sconfitta del primo. Nel 10% dei casi, la distrofia secca si trasforma in una forma umida più grave. Quando ciò accade, si verifica la penetrazione del fluido (sangue) attraverso le pareti dei vasi appena formati e il suo accumulo sotto la retina.

La distrofia essudativa ha quattro fasi di sviluppo:

Distacco dell'epitelio pigmentato. L'acuità visiva è preservata, sono possibili deboli manifestazioni di ipermetropia o astigmatismo, comparsa di nebbia o macchie nuvolose davanti agli occhi. Il processo può avere uno sviluppo inverso (adiacenza di luoghi di distacco).
Distacco del neuroepitelio. Ai sintomi di cui sopra si aggiunge una significativa diminuzione della vista, fino alla perdita della capacità di leggere e scrivere. Si notano sfocatura dei confini e gonfiore della zona di distacco, proliferazione patologica dei vasi sanguigni.
Distacco emorragico del pigmento e del neuroepitelio. La vista rimane bassa. Si forma un grande focus rosa-marrone di accumulo di pigmento con confini chiari. La retina cistica sporge nel corpo vitreo. Con la rottura dei vasi appena formati, si verificano emorragie.
Stadio della cicatrice. Nel sito della lesione si forma tessuto fibroso e si forma una cicatrice.

La diagnosi viene stabilita sulla base delle domande del paziente, dei test dell'acuità visiva, dell'oftalmoscopia, della campimetria e del test di Amsler (studi del campo visivo centrale). Dei metodi diagnostici strumentali utilizzati:

Perimetria informatica;
Tomografia a scansione laser della retina;
elettroretinografia;
Angiografia fluorescente del fondo.

Con la forma essudativa viene effettuato un trattamento generale e locale, è possibile la coagulazione laser (cauterizzazione) della retina per eliminare l'edema e distruggere la membrana neovascolare (formata da vasi patologici). Ciò consente di fermare l'ulteriore sviluppo del processo distrofico.

Durante lo sviluppo della distrofia, il livello della visione centrale è significativamente ridotto. Tuttavia, la lesione non influisce sull’area della visione periferica, che continua a funzionare stabilmente.

Grazie a ciò, anche nelle forme gravi della malattia, il paziente sarà in grado di navigare normalmente in un ambiente normale, anche se non sarà in grado di affrontare attività come guidare o leggere senza dispositivi aggiuntivi che correggano la vista.

La procedura standard per l'esame da parte di un oculista non consente di vedere in quali condizioni si trova la zona periferica degli occhi. Tuttavia, è in quest'area della retina che i tessuti sono più spesso colpiti da processi degenerativi.

Poiché non è possibile rilevarli e iniziare immediatamente il trattamento a causa del decorso quasi asintomatico, il paziente può affrontare una serie di ulteriori complicazioni, che alla fine portano a gravi disturbi della vista, ad esempio la rottura o il distacco dei tessuti.

Questa malattia è più comune nelle persone anziane con leggera pigmentazione dell'iride. La struttura dei loro vasi sanguigni è intensamente soggetta a cambiamenti legati all'età, a seguito dei quali i tessuti retinici iniziano a consumarsi intensamente.

Allo stesso tempo, il processo di distruzione viene notevolmente accelerato se il paziente ha cattive abitudini (alcol, fumo). In base alla tipologia e allo sviluppo (patogenesi), si distinguono i seguenti CRRD:

L'atrofia secca (non essudativa) è una forma precoce della malattia, in cui il deficit visivo è accompagnato dalla morte dell'epitelio pigmentato. Allo stesso tempo, è necessario essere preparati al fatto che nei prossimi 5 anni la lesione inizierà a svilupparsi attivamente nel secondo occhio.
Bagnato (essudativo). Si verifica abbastanza raramente. È complicato dall'esfoliazione di vari tipi di epitelio, emorragie nell'area dei tessuti colpiti e deformità cicatriziale.

Di norma, tali cambiamenti possono essere osservati anche nelle persone la cui vista è in uno stato normale. Di norma, la distrofia corioretinica centrale della retina viene definita una patologia multifattoriale che può essere scatenata da:

scarsa eredità;
vari stadi della miopia;
disturbi nel sistema vascolare degli occhi;
indebolimento del sistema immunitario;
intossicazione da vari prodotti chimici o alcol;
carenza vitaminica;
comorbilità come il diabete.

La malattia può iniziare a svilupparsi dopo varie lesioni agli occhi, tra cui cataratta e interventi chirurgici. Nelle fasi iniziali, la degenerazione dei tessuti nella retina, di regola, procede senza sintomi tangibili. I primi compaiono solo negli stadi intermedi o gravi della malattia.

Quindi, nei pazienti con una forma secca di distrofia, durante il deterioramento della vista, davanti agli occhi possono periodicamente apparire un velo, mosche o lampi bianchi.

La forma umida della distrofia è espressa da una forte distorsione o sfocatura degli oggetti circostanti, dallo sviluppo del daltonismo (violazioni nella differenza di colori) e da una percezione errata degli oggetti nello spazio.

Se la CRRD non viene rilevata tempestivamente e il trattamento non viene avviato, i tessuti continuano a deteriorarsi e la vista si deteriora drasticamente. È possibile rilevare la malattia esaminando il fondo.

A questo scopo viene spesso utilizzata una speciale lente Goldman a tre specchi, che consente di vedere anche le parti più estreme della retina. Ulteriori metodi diagnostici:

realizzazione di tomografia a scansione laser e a coerenza ottica della retina;
implementazione della perimetria informatica;
elettroretinografia;
fluorangiografia dei vasi retinici.

Nelle prime fasi della diagnosi del CCRD, il medico può utilizzare una serie di test speciali per condurre uno studio su quanto sono compromessi la riproduzione dei colori e il contrasto della vista del paziente.

Classificazione

La distrofia corioretinica centrale della retina (CHRD, degenerazione maculare senile, distrofia disciforme centrale di tipo Kunt-Junius) è un processo distrofico bilaterale della retina, che colpisce prevalentemente lo strato coriocapillare della coroide o epitelio pigmentato, la membrana vitrea di Bruch (membrana limite tra retina e coroide).

Non è sempre possibile riconoscere immediatamente il CRRD, inoltre differisce nella forma. Questo:

Distrofia non essudativa (secca, atrofica). La sua comparsa può iniziare in modo asintomatico. A volte potrebbe esserci una leggera curvatura delle linee rette. Allo stesso tempo, l'acuità visiva rimane allo stesso livello. Quindi appare la sfocatura dell'immagine centrale (il mondo è visibile come attraverso uno strato d'acqua), l'acuità visiva inizia a diminuire, a volte in modo abbastanza significativo. In alcuni casi, questo processo può stabilizzarsi.
Distrofia essudativa (disciforme). Attraversa 5 fasi di sviluppo:

Distacco dell'epitelio pigmentato. L'acuità visiva è preservata, ma è possibile lo sviluppo di una debole ipermetropia o di astigmatismo. A volte può esserci una curvatura di linee rette, un offuscamento dell'immagine, un singolo punto traslucido o più punti scuri davanti agli occhi, lampi di luce.
Distacco del neuroepitelio. Le lamentele di cui sopra + una significativa diminuzione delle capacità visive. Neovascolarizzazione. È caratterizzato da una forte diminuzione dell'acuità visiva, fino alla perdita della capacità di leggere, scrivere e distinguere piccoli dettagli.
Distacco essudativo-emorragico dell'epitelio neuro- e pigmentato. Bassa visione.
Stadio della cicatrice. proliferazione del tessuto fibroso.

La diagnosi può essere stabilita solo da uno specialista. Questo viene fatto sulla base dei reclami della persona, del test dell'acuità visiva, della campimetria, del test dei nove punti o del test di Amsler. Vengono eseguite anche oftalmoscopia e fluorangiografia del fondo.

Di norma, la distrofia corioretinica centrale si fa sentire dopo 60 anni. Può svilupparsi prima in un occhio, poi qualche anno dopo nell’altro. La malattia ha un decorso cronico e lentamente progressivo.

Gravi cambiamenti nella retina riducono seriamente la qualità della vita, poiché si perde la capacità di leggere e scrivere, distinguere i volti e fare alcuni compiti.

È necessario distinguere tra distrofia e distacco della retina: si tratta di malattie completamente diverse. E molto spesso dopo 60 anni si sviluppa la distrofia: la sostituzione della retina con tessuto fibroso con comparsa di cicatrici.

Il motivo per cui si verifica la distrofia retinica centrale (corioretinica) non è noto con certezza. Di norma, i colpevoli del suo sviluppo sono:

Eredità.
Violazione del sistema vascolare dell'occhio.
Immunità debole.
Dieta sbagliata, cattive abitudini.
Gradi di miopia medi e alti.
Vecchiaia.
Diabete.
Ipertensione.
Aterosclerosi.
Radiazioni UV e altro ancora.

Il trattamento dipende dalla causa del CCRD retinico, dalla sua forma e dal suo stadio. Può essere medico, laser, a volte chirurgico. L'obiettivo principale del trattamento è la stabilizzazione e la compensazione del processo, poiché è impossibile ripristinare completamente la vista.

Nella CRRD non essudativa vengono prescritti: angioprotettori (Emoxipharm), antiaggreganti piastrinici, antiossidanti (Emoxipina) e vasodilatatori (Cavinton). Il trattamento avviene in corsi (2 volte l'anno) - in primavera e in autunno.

Con la forma essudativa, il trattamento locale e generale viene prescritta la coagulazione laser (cauterizzazione) della retina. Il trattamento chirurgico ha lo scopo di migliorare l'afflusso di sangue alla parte posteriore dell'occhio. Si tratta di rivascolarizzazione, con una forma non essudativa: vasoricostruzione.

Se la malattia è accompagnata da cataratta, dopo aver rimosso il cristallino appannato, è possibile installare una lente sferoprismatica che sposterà l'immagine su una parte sana della retina, oppure una lente bifocale che ingrandisce l'immagine.

Con lo sviluppo della CRRD, è importante cercare aiuto medico in tempo, poiché la prognosi per la vista è sfavorevole. L'acuità visiva critica alla quale il trattamento può aiutare è 0,2 o più. Ma allo stesso tempo, la distrofia non porta alla completa cecità: rimane la visione periferica, sufficiente per l'orientamento nello spazio e il self-service nella vita di tutti i giorni.

Una persona affetta da questa malattia può utilizzare una lente d'ingrandimento o speciali occhiali telescopici che aumentano le dimensioni dell'immagine sulla retina. In questo modo puoi anche leggere. Il trattamento deve essere continuo.

Allo stesso tempo, il paziente deve controllare la pressione sanguigna, proteggere gli occhi dal sole e controllarla quotidianamente con la griglia di Amsler. Le stesse azioni dovrebbero essere la prevenzione dello sviluppo del CCRD per le persone sane.

Oltre alla CRRD, esistono tipi genetici di distrofia: retinite pigmentosa e bianca punteggiata. Nella fase iniziale sono asintomatici, soprattutto se è interessato solo un occhio. A volte le "mosche" e i fulmini davanti agli occhi possono disturbare.

Con la distrofia pigmentaria, il primo segno è un deterioramento della visione al buio (emeralopatia). Un'altra forma di distrofia retinica è reticolare. Molto spesso è asintomatico. Ulteriore possibile:

diminuzione dell'acuità visiva;
deterioramento del contrasto e della percezione del colore dell'immagine;
ondulazione delle linee rette.

Successivamente la distrofia rende il deficit visivo più evidente: si perde la capacità di leggere, guidare e riconoscere i volti. Inoltre, potrebbe diventare difficile o impossibile svolgere determinati lavori, il che a sua volta potrebbe portare alla disabilità.

Il gruppo a rischio sono le persone miopi, poiché la retina viene allungata insieme al bulbo oculare. Ciò porta al diradamento e persino alla rottura delle aree interessate.

Esiste il rischio di distacco della retina se il corpo vitreo si infila sotto di essa. Ma anche le persone con una vista eccellente possono ammalarsi. Per la prevenzione è necessario farsi visitare da un oculista 2 volte l'anno.

Caratteristiche della malattia

La degenerazione maculare senile, distrofia disiiforme centrale di tipo Kunt-Junius, è un processo distrofico cronico bilaterale con una lesione predominante dello strato coriocapillare della coroide, della membrana vitrea di Bruch (la placca di confine tra retina e coroide) e dell'epitelio pigmentato retinico strato.

La prevalenza nella popolazione generale aumenta con l'età: 1,6% nella fascia di età 51-64 anni, 11% nella fascia di età 65-74 anni e 27,9% nelle persone di età superiore a 75 anni, più comune nelle donne; è la principale causa di perdita irreversibile della visione centrale nella seconda metà della vita.

L'eziologia è sconosciuta, sebbene sia stata stabilita la natura familiare ed ereditaria del processo con un tipo di eredità autosomica dominante.

I fattori di rischio sono l'aterosclerosi e le radiazioni ultraviolette, che portano all'accumulo di prodotti metabolici tossici (radicali liberi) nell'epitelio retinico e alla formazione di drusen colloidali.

La distrofia corioretinica centrale (CHRD) può essere attribuita all'amiloidosi del segmento posteriore dell'occhio: il processo distrofico inizia con la comparsa di accumuli di sostanza colloidale dura o molle (le cosiddette drusen) tra la membrana di Bruch e l'epitelio pigmentato retinico nella macula e nella zona paramaculare.

L'epitelio pigmentato nei punti di contatto con la sostanza colloidale solida diventa più sottile, perde pigmento e nelle aree vicine si verificano ispessimento e iperplasia.

Membrana di Bruch di spessore irregolare con calcificazione delle sue fibre elastiche e di collagene, e nello strato coriocapillare della coroide sottostante si verifica ispessimento e ialinizzazione dello stroma (forma non essudativa, atrofica o secca di CCRD).

Le drusen "molli" possono causare il distacco essudativo dell'epitelio pigmentato, e quindi del neuroepitelio retinico (forma essudativa o disciforme di CCRD).

L'ulteriore sviluppo del processo in questa variante della patologia è accompagnato dallo sviluppo di una membrana di vasi neoformati sotto la retina e dalla transizione della malattia allo stadio essudativo-emorragico con comparsa di emorragie sotto l'epitelio pigmentato, nel spazio sottoretinico o (raramente) nel corpo vitreo.

Successivamente si verifica il riassorbimento dell'emorragia e lo sviluppo di tessuto cicatriziale fibroso. Secondo la patogenesi, si distinguono le seguenti forme di CRRD: non essudativa (secca, atrofica) - 10-15% dei casi ed essudativa (disciforme) - 85-90% dei casi.

Le fasi del decorso clinico del CCRD essudativo si distinguono in base al tipo di epitelio retinico esfoliato (pigmentato o neuroepitelio) e alla natura del contenuto subepiteliale (essudato, membrana neovascolare, sangue, tessuto fibroso) - vedere maggiori dettagli nella descrizione di sintomi.

Sintomi. Con una forma non essudativa, all'inizio non ci sono disturbi, oppure si può notare metamorfopsia (curvatura di linee rette), l'acuità visiva rimane invariata per lungo tempo; poi si sviluppa uno scotoma centrale (cioè un'area di perdita del campo visivo all'interno dei suoi confini) dovuto all'atrofia dello strato coriocapillare e dell'epitelio pigmentato, manifestato da uno "sbiadimento" degli oggetti al centro del campo visivo; l'acuità della visione centrale è significativamente ridotta.

Obiettivamente, con l'oftalmoscopia, sotto la retina delle regioni maculare e paramaculare, sono visibili molteplici piccoli focolai rotondi o ovali, leggermente sporgenti, di colore bianco o giallo, talvolta delimitati da un bordo pigmentato, che in alcuni punti si fondono in conglomerati bianco-giallastri, separati da grumi marroni di pigmento.

Il processo può stabilizzarsi. Una forma essudativa di CCRD può svilupparsi sull'altro occhio. La forma essudativa della CRRD attraversa 5 fasi nel suo sviluppo:

stadio del distacco essudativo dell'epitelio pigmentato - l'acuità visiva centrale rimane elevata (0,8-1,0), è possibile una debole ipermetropia o astigmatismo transitorio; in alcuni casi si lamentano curvature, ondulazioni di linee rette, la sensazione di guardare "attraverso uno strato d'acqua" (metamorfopsia), una singola macchia traslucida o un gruppo di macchie scure davanti all'occhio (scotoma relativo positivo). , lampi di luce (fotopsia). La retina nella zona della macula è leggermente sollevata nel corpo vitreo sotto forma di cupola con chiari bordi giallastri, le drusen diventano invisibili; è possibile l'autoattaccamento del distacco;
stadio del distacco essudativo del neuroepitelio - la vista è ridotta in misura maggiore, altri disturbi sono gli stessi, tuttavia, la chiarezza dei confini del distacco diminuisce, la retina sollevata è edematosa;
stadio di neovascolarizzazione - una forte diminuzione dell'acuità visiva a 0,1-0,2 o centesimi, perdita della capacità di leggere e scrivere; oftalmoscopicamente, l'area della retina nell'area della macula acquisisce un colore grigio sporco, c'è un edema cistico del neuroepitelio ed emorragie sotto la retina o nel corpo vitreo; lo studio della FAG cattura la fluorescenza dei vasi neoformati (membrana neovascolare sottoretinica) sotto forma di “pizzo”;
stadio del distacco essudativo-emorragico del pigmento e del neuroepitelio - la vista rimane bassa, nella regione maculare si è formato un fuoco a forma di disco fino a diversi diametri della testa del nervo ottico di colore bianco-rosa o grigio-marrone con depositi di pigmento e vasi neoformati, retina racemosa degenerata, con confini netti e protuberanza nel corpo vitreo;
la fase cicatriziale è caratterizzata dallo sviluppo di tessuto fibroso.

La diagnosi viene stabilita sulla base dei disturbi caratteristici del paziente (curvatura di linee rette e altri tipi di metamorfopsia), studi della funzione visiva (acuità visiva centrale, campimetria, test a nove punti o griglia di Amsler), oftalmoscopia, angiografia con fluoresceina del fondo.

A volte è necessaria una diagnosi differenziale con il melanosarcoma coroidale. La malattia di solito si manifesta dopo 60 anni, prima in un occhio, e dopo circa 4 anni si sviluppano cambiamenti simili nell'altro occhio. Il decorso clinico è cronico, lentamente progressivo.

La gravità della malattia è determinata dalla lesione bilaterale, dalla localizzazione centrale del processo nel fondo e da un grave peggioramento della qualità della vita dovuto alla perdita della capacità di leggere e scrivere.

Il trattamento può essere medico, laser e, raramente, chirurgico. Ha lo scopo di stabilizzare e compensare il processo, poiché è impossibile un ripristino completo della vista normale.

Nella forma atrofica non essudativa vengono prescritti antipiastrinici, angioprotettori, antiossidanti e vasodilatatori (Cavinton) 2 cicli all'anno - (in primavera e autunno), la retina viene stimolata con un raggio defocalizzato di un laser elio-neon.

Con CCRD disciforme essudativo, vengono prescritte terapia di disidratazione locale e generale, coagulazione laser della retina e delle membrane neovascolari sottoretiniche, preferibilmente con un laser a krypton.

I metodi chirurgici di trattamento mirano sia a migliorare l'afflusso di sangue al segmento posteriore dell'occhio (rivascolarizzazione, vasoricostruzione in forma non essudativa), sia a rimuovere le membrane neovascolari sottoretiniche.

Se la degenerazione maculare è combinata con la cataratta, la rimozione del cristallino opacizzato viene effettuata secondo una tecnica nota, ma al posto del solito cristallino artificiale possono essere impiantate speciali lenti intraoculari che spostano l'immagine nell'area non interessata della retina (lenti sferoprismatiche) o danno un'immagine ingrandita sulla retina (lenti bifocali).

L'acuità visiva critica, favorevole al trattamento, è pari o superiore a 0,2. In generale, la prognosi per la vista è sfavorevole.

Patologia associata. Nel processo di osservazione e trattamento del dispensario, di particolare importanza è il supporto psicologico del paziente e l'insegnamento di regole semplici ma utili di comportamento quotidiano e di autocontrollo.

Prima di tutto, si dovrebbe spiegare al paziente che la malattia non porta alla completa cecità e impotenza: la visione periferica è sempre preservata, sufficiente per l'orientamento nel mondo esterno e la cura di sé nella vita di tutti i giorni.

In alcuni casi, l'uso di una lente d'ingrandimento di grande diametro o la scelta di speciali occhiali telescopici che aumentano le dimensioni dell'immagine sulla retina possono fornire letture anche di caratteri di medie dimensioni.

Poiché lo sviluppo della degenerazione maculare è strettamente correlato alle manifestazioni dell'aterosclerosi generale, il paziente e il terapeuta che lo osservano dovrebbero monitorare costantemente il livello della pressione sanguigna, dell'indice di protrombina e dei lipidi nel sangue. Il trattamento della CRRD dovrebbe essere regolare e necessariamente continuo.

Il tasso di progressione della degenerazione maculare aumenta significativamente sotto l'influenza della luce solare, quindi i pazienti dovrebbero indossare occhiali da sole.

È necessario controllare quotidianamente lo stato funzionale della retina della macula di entrambi gli occhi (comparsa di linee curve ondulate, macchie al centro del campo visivo, cambiamento del loro numero, configurazione, ecc.), esaminando lo stato Griglia Amsler per 5 Yus.

Quest'ultimo è un quadrato con i lati di 15 x 15 cm su un foglio di carta bianca, rivestito “in una scatola” di 7,5 x 7,5 mm (20 celle verticalmente e orizzontalmente), al centro c'è un punto di fissazione - un cerchio nero con un diametro di 5 mm.

Il tavolo deve essere posizionato in un luogo ben illuminato, stare a una distanza di 30-35 cm da esso e, coprendo alternativamente prima l'occhio sinistro e poi quello destro (se necessario, è possibile indossare gli occhiali), fissare gli occhi su il cerchio scuro al centro.

Se nel campo visivo si riscontrano linee curve o macchie scure, è necessario un esame da parte di un oculista. Per la diagnosi precoce degli stadi iniziali del CCRD e la prevenzione di una diminuzione irreversibile dell'acuità visiva, questo studio semplice e affidabile deve essere eseguito quotidianamente per tutte le persone anziane e senili che presentano drusen retinali nelle parti centrali del fondo.

In assenza di controindicazioni da parte dell'internista, è consigliabile che tali pazienti conducano 2-3 cicli bimestrali di antiossidanti all'anno, ad esempio triovit 2 compresse 2 volte al giorno.

Sintomi

A seconda di dove si sviluppa l'assottigliamento della retina, si distinguono due tipi di malattia:

Distrofia retinica centrale. Gli oftalmologi hanno a che fare con questa forma della malattia più spesso. È interessata la parte centrale della retina, mentre la visione periferica rimane normale. Tuttavia, se non viene effettuato un trattamento adeguato dell'atrofia, il paziente continua a non essere in grado di guidare, leggere, scrivere.
Atrofia retinica periferica (PRD). Una persona non coglie immediatamente i cambiamenti nella visione periferica, è abbastanza difficile rilevarli anche con l'aiuto di attrezzature speciali. Per questo motivo questa forma di patologia rimane a lungo non diagnosticata ed è difficile da trattare.

A seconda della posizione e del grado delle lesioni, della natura dell'origine, del quadro clinico, si distinguono diversi tipi di distrofia retinica. Inoltre, l'atrofia retinica può essere congenita o acquisita.

Le forme acquisite di patologia comprendono la degenerazione maculare, la distrofia retinica tapetoretinica e la distrofia retinica corioretinica. Di solito sono accompagnati da cataratta e vengono diagnosticati in persone di età superiore ai 60 anni come conseguenza di cambiamenti naturali legati all'età.

Con lesioni della macula si può sviluppare degenerazione essudativa o secca. Quest'ultima è considerata una forma più sicura, ma con una forma di patologia essudativa il paziente necessita di cure speciali e di un intervento medico attivo.

Per ereditarietà, la patologia di due di questi tipi viene spesso trasmessa:

pigmentario, in cui sono colpiti i recettori visivi responsabili della visione crepuscolare. Se la patologia non viene curata, col tempo la visione periferica scompare completamente, il paziente vede il mondo che lo circonda come attraverso uno stretto tubo;
bianco tratteggiato: questa forma della malattia è abbastanza facile da diagnosticare anche nella prima infanzia.

Esiste anche la distrofia del tuorlo di Best, che si verifica sullo sfondo di una cisti. Innanzitutto si forma una cisti retinica, poi si rompe, si verifica un'emorragia e quindi i tessuti vengono cicatrizzati. Con questa forma di patologia, il rischio di rottura della retina è piuttosto elevato.

Ma con la distrofia reticolare dell'occhio, la retina esfolia, ma rimane intatta, senza assottigliarsi e rompersi.

L'assottigliamento della retina, come accennato in precedenza, si sviluppa lentamente, a volte per tutta la vita, quindi l'individuazione della patologia è spesso difficile e si verifica solo quando si è già verificata la rottura della retina.

Le manifestazioni della malattia sono direttamente correlate alla sua forma. Nell'atrofia retinica periferica spesso non ci sono sintomi, quindi la patologia non viene rilevata affatto se il paziente non viene visitato da un oculista per altri motivi e disturbi.

Offuscamento dell'immagine visiva, mancanza di visione periferica, mosche, fulmini, macchie annebbiate davanti agli occhi: questi segni possono essere utilizzati per riconoscere una malattia progressiva. Di solito si consulta il medico già nelle fasi avanzate della malattia, quando l'impoverimento della retina ha portato alla sua rottura. Reclami del paziente in questo caso:

"vola" davanti agli occhi;
lampi luminosi davanti agli occhi;
se la macula è affetta da una forma della malattia come AMD - metamorfopsia o distorsione delle linee rette, scotoma centrale o perdita di alcune aree del campo visivo;
cecità crepuscolare;
percezione del colore compromessa;
offuscamento dell'immagine visiva.

Ma il sintomo principale e comune, indipendentemente dal tipo di malattia, è una significativa diminuzione della vista. Gli anziani non dovrebbero attribuire questo fenomeno alla normale miopia senile; se la vista peggiora, è imperativo farsi visitare da un oculista, soprattutto se il paziente è a rischio.

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