Mancanza del grande pettorale. Difetto muscolo-costale (sindrome di Polonia)

Sindrome di Polonia(difetto muscolo-costale del torace) è una combinazione di aplasia del muscolo piccolo pettorale, ipoplasia della parte sternale del muscolo grande pettorale e ipoplasia delle sezioni cartilaginee della 3a, 4a e 5a cartilagine costale. Nelle ragazze, tra le altre cose, c'è un forte sottosviluppo o una completa assenza della ghiandola mammaria. La vera sindrome di Polonia è inoltre caratterizzata dal sottosviluppo dell'arto superiore sul lato della lesione sotto forma di accorciamento o sindattilia. Il difetto si trova più spesso a destra, la sindrome di Polonia del lato sinistro è spesso accompagnata da una forma o dall'altra della posizione inversa degli organi interni.

Si ritiene che la base Sindrome di Polonia si trova il sottosviluppo congenito dei vasi dell'arteria ascellare. L'eredità di questo difetto di sviluppo non è tipica. Il significato clinico della sindrome di Polonia è dovuto al paradosso dell'inalazione (ernia polmonare), che spesso si manifesta nella prima infanzia, all'asimmetria esteticamente svantaggiosa del torace e alla scoliosi causata dall'asimmetria dei muscoli pettorali. Questa è anche un'indicazione per la correzione chirurgica.

I metodi per chiudere un difetto muscolo-costale del torace possono essere suddivisi in tre gruppi: osseo, muscolare e alloplastica di un difetto della parete toracica. Lo scopo dell'innesto osseo è rafforzare la parete toracica per riparare un'ernia polmonare. Viene praticato lo spostamento di innesti ossei liberi (costole) o di costole divise sul peduncolo periostale nel difetto della parete toracica. Le opzioni operative che utilizziamo per il torace largo (a) e stretto (b). L'uso di queste tecniche consente di rafforzare in modo affidabile la parete toracica.

La chirurgia plastica muscolare del difetto muscolo-costale della parete toracica (mediante lo spostamento del muscolo gran dorsale sul peduncolo vascolare) si è rivelata inefficace. In tutti i casi si verifica atrofia del muscolo spostato e il risultato dell'operazione è ridotto a zero. I migliori risultati estetici nella correzione della sindrome di Polonia sono stati ottenuti utilizzando moderni materiali alloplastici. Questo tipo di intervento viene eseguito solo su pazienti adulti. Negli uomini, per la correzione della sindrome di Polonia, utilizziamo protesi pettorali in silicone monolitiche e testurizzate, che ci permettono di ottenere una buona configurazione del torace.

Una rara anomalia nella formazione intrauterina della struttura corporea, che consiste principalmente nell'ipoplasia dello sterno e della parte costale del muscolo grande pettorale o nella sua completa assenza. Porta il nome di un chirurgo inglese che, da studente, descrisse un esemplare con un difetto muscolo-costale ritrovato con lui mentre lavorava part-time all'obitorio. R. La Polonia non fu la prima, prima di lui casi individuali erano già stati notati in Francia e Germania all'inizio del XIX secolo, ma fu la sua pubblicazione a gettare le basi per uno studio serio di questa patologia congenita. Alle soglie del 20° secolo, J. Thompson pubblicò una descrizione completa di questa malattia. Da allora, nella letteratura medica mondiale sono stati descritti circa 500 casi simili.

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Codice ICD-10

Q65-Q79 Malformazioni e deformità congenite dell'apparato muscolo-scheletrico

Epidemiologia

Le statistiche di incidenza mostrano che le anomalie congenite muscolo-costali, espresse in varia misura, si verificano in media in un neonato su 30mila o poco più nati vivi. Più spesso, i ragazzi nascono con tali malformazioni.

Fino all'80% delle deformità nella sindrome di Polonia sono destre. Le violazioni sono espresse in vari gradi e non esiste corrispondenza tra la gravità delle anomalie nella formazione del torace e della mano.

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Cause della sindrome di Polonia

Le ragioni della nascita di bambini con questa anomalia rimangono ad oggi ipotetiche. Il tipo di ereditarietà e il gene che trasmette questa patologia non sono stati determinati, ma esistono descrizioni di rare storie familiari con la sindrome di Polonia. Si presuppone l'ereditarietà recessiva. Si ritiene che la probabilità di trasmissione della malattia da un genitore affetto ai propri figli sia di circa il 50%. La maggior parte dei casi sono solitari. I fattori di rischio per la nascita di bambini con questa anomalia sono effetti teratogeni esterni ed interni sull'embrione durante la formazione e lo sviluppo di organi e sistemi. Esistono diverse ipotesi che spiegano l'eziologia e la patogenesi di questo difetto muscolo-costale, ma nessuna di esse è stata pienamente confermata. L'ipotesi più probabile è che qualche fattore sfavorevole provochi un'insufficienza di afflusso di sangue fetale alla sesta settimana di gravidanza, quando si forma l'arteria succlavia. Ciò provoca il suo sottosviluppo (restringimento del lume) e un insufficiente apporto di sangue, che porta all'ipoplasia locale dei tessuti molli e delle ossa. L'entità della lesione è determinata dal grado di danno all'arteria e/o ai suoi rami.

Sintomi della sindrome di Polonia

I primi segni di questa anomalia congenita sono visivamente evidenti già nell'infanzia dall'aspetto caratteristico del muscolo pettorale e dell'ascella. E in presenza di ipoplasia della mano - dalla nascita.

Il complesso dei sintomi della sindrome è il seguente:

• sviluppo insufficiente unilaterale del muscolo grande pettorale o dei suoi frammenti, molto spesso i muscoli sternali e costali;
• sullo stesso lato - ipoplasia della mano: dita accorciate, fuse o sua aplasia; sviluppo insufficiente della ghiandola mammaria o sua assenza, atelia; assottigliamento dello strato di grasso sottocutaneo; mancanza di peli ascellari; anomalie nella struttura del tessuto cartilagineo / osseo o della loro completa assenza (solitamente III e IV).

La presenza di tutte le funzionalità descritte nella seconda parte non è obbligatoria, esse possono essere combinate con la prima in svariati modi.

Oltre a quelle elencate, molto raramente possono verificarsi anomalie nella struttura del muscolo gran dorsale, che causano asimmetria del tronco, ipoplasia o aplasia del muscolo piccolo pettorale, sviluppo anomalo della scapola e della clavicola, torace con deformità ad imbuto, curvatura della colonna vertebrale e gobba costale.

Con il lato sinistro difettoso si osserva spesso la trasposizione degli organi interni, in particolare il cuore viene spostato a destra. Con una posizione normale del cuore, unita all'assenza di costole, è praticamente indifeso e il suo battito è evidente sotto la pelle.

La sindrome di Polonia nei bambini è solitamente evidente fin dalla nascita, ma in alcuni casi vengono rilevati difetti minori intorno ai tre anni di età.

Per localizzazione, i difetti negli elementi strutturali del torace sono suddivisi in deformazioni delle pareti anteriore, posteriore e laterale.

La sindrome di Polonia nelle ragazze nel periodo puberale, anche nella misura più lieve, si fa sentire dal fatto che il seno sul lato difettoso non si forma o è in ritardo nello sviluppo e si trova notevolmente più in alto rispetto al lato normale. Nei casi lievi della malattia nei ragazzi, la sindrome viene talvolta rilevata piuttosto tardi, nell'adolescenza, quando non è possibile “pompare” il muscolo dal lato difettoso.

La sindrome di Polonia nelle donne non influisce sul background ormonale e sulla capacità di concepire un bambino.

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Polonia è un difetto estetico: molto spesso il muscolo pettorale è deformato o assente, non vi è alcun difetto toracico ed è presente una mano a tutti gli effetti. Le funzioni motorie dell'arto superiore sono preservate e nulla impedisce a questi pazienti di praticare sport intensamente.

Tuttavia, esistono altri tipi più traumatici di questa patologia. Le conseguenze e le complicazioni di tali casi sono un po' più gravi. A seconda della gravità delle deformità, il paziente può sviluppare disturbi della funzione respiratoria ed emodinamica. Nei casi di completa assenza della struttura costocartilaginea, di solito si riscontra un'ernia polmonare e i disturbi respiratori si manifestano fin dalla nascita.

In casi più rari, patologie del lato sinistro in combinazione con l'assenza di costole con una normale disposizione degli organi, il cuore si trova direttamente sotto la pelle. La vita di un tale paziente è costantemente in pericolo a causa di possibili lesioni e arresto cardiaco.

Un bambino con un difetto toracico pronunciato di solito ha problemi emodinamici dovuti alla bassa pressione arteriosa sistolica e all'alta pressione diastolica in combinazione con un aumento della pressione venosa. Questi bambini sono caratterizzati da maggiore affaticamento, sindrome astenica, possono rimanere indietro rispetto ai loro coetanei nello sviluppo fisico.

Le manifestazioni della sindrome di Polonia riguardano anche la struttura dell'arteria succlavia e/o dei suoi rami, il che crea le condizioni per un disturbo del flusso sanguigno arterioso dal lato del difetto.

Esistono alcune anomalie anatomiche nella struttura e nel posizionamento degli organi interni vitali. Il grado della loro gravità può complicare significativamente le condizioni del paziente. Questa è una deviazione del cuore dalla sua posizione normale in una direzione o nell'altra, fino alla trasposizione, all'espansione dei suoi confini o alla rotazione in senso orario, all'ipoplasia del polmone e del rene sul lato difettoso.

fasi

Ci sono quattro fasi nella formazione del torace in questa malattia.

Il primo è tipico dei casi più conosciuti, quando solo i tessuti molli sono sviluppati in modo anomalo e la forma del torace e la struttura delle parti cartilaginee e ossee delle costole sono normali.

Il secondo - quando le deformità hanno toccato il torace: il lato difettoso, con l'osso conservato e le parti cartilaginee delle costole, è leggermente premuto nelle cartilagini costali, lo sterno è girato semi-lateralmente e, sul lato opposto, una sporgenza ( carenato) si osserva spesso una parte del torace.

Nella terza fase, la struttura della parte ossea delle costole è preservata e la cartilagine è sottosviluppata, il torace è asimmetrico, lo sterno è smussato verso la deformazione, ma non vengono rilevate anomalie grossolane.

Il quarto stadio è caratterizzato dall'assenza delle parti cartilaginee e ossee delle costole da una a quattro (dalla III alla VI). Dal lato difettoso, al posto delle costole mancanti, c'è una depressione, lo sterno è notevolmente disteso.

Tuttavia, in qualsiasi fase della formazione degli elementi della struttura del torace, lo stato del corpo del bambino può essere normale (compensato), con miglioramenti periodici (sottocompensati) e con un aumento del deterioramento del lavoro degli organi interni e il sistema scheletrico (scompensato). Dipende dalle caratteristiche individuali dell'organismo, dal ritmo di sviluppo, dalla comorbilità e dallo stile di vita.

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Diagnosi della sindrome di Polonia

La patologia congenita muscolo-costale viene determinata visivamente, il medico palpa il paziente e prescrive una radiografia. Questo di solito è sufficiente per identificare il grado e il tipo di danno al torace. Un quadro più accurato della malattia può essere fornito dalla tomografia computerizzata e dalla risonanza magnetica.

Viene prescritto anche un esame ecografico dell'arteria succlavia per determinarne il diametro, un esame ecografico del cervello e altra diagnostica strumentale secondo le indicazioni.

Per valutare i difetti anatomici associati, sono necessari la consultazione con un cardiologo e l'elettrocardiografia, l'ecografia del cuore, l'ergometria della bicicletta, l'ecocardiografia e la dopplerografia dei vasi principali.

In caso di disturbi respiratori è necessaria la consultazione con un pneumologo, che può prescrivere uno studio dello stato funzionale dei polmoni, ad esempio la spirografia.

Le analisi in questa malattia rientrano solitamente nell'intervallo normale, a condizione che non vi siano patologie concomitanti.

Diagnosi differenziale

Trattamento della sindrome di Polonia

Questa patologia è soggetta a trattamento chirurgico. Spesso è indicato iniziare nella prima infanzia. A volte possono essere necessari diversi interventi chirurgici, ad esempio in caso di grave difetto toracico o aplasia costale, per garantire la sicurezza del cuore o normalizzare il sistema respiratorio. Tali operazioni vengono eseguite nei reparti di chirurgia toracica. Il loro obiettivo è formare la migliore protezione degli organi interni, garantire il loro normale funzionamento, eliminare la curvatura del torace, ripristinarla e ricreare il rapporto anatomico naturale dei tessuti molli.

La fase principale e più difficile del trattamento chirurgico di questa sindrome è l'eliminazione della curvatura degli elementi scheletrici del torace e la sostituzione delle costole mancanti. Vengono utilizzate varie tecniche di toracoplastica. Nel caso di localizzazione del difetto sul lato destro e di assenza, ad esempio, delle costole III e IV, si effettua lo sdoppiamento delle costole II e V. La carenza di quattro costole viene corretta trapiantando parte delle costole prelevate dalla persona sana lato del torace del paziente. Nella pratica medica moderna si preferisce trapiantare i tessuti dei pazienti con impianti in titanio.

Ai bambini in età prescolare nell'area del difetto costale viene data una fitta rete che protegge gli organi interni e non interferisce con l'ulteriore sviluppo delle costole, poiché la chirurgia plastica costale nei bambini può portare ad una curvatura secondaria degli elementi delle costole scheletro del torace, causato dalla formazione irregolare delle costole sane e operate del bambino.

La correzione chirurgica della grave curvatura dello sterno viene eseguita utilizzando una sternotomia a forma di cuneo.

Se c'è un sottosviluppo della mano, i traumatologi ortopedici forniscono assistenza tempestiva.

Nella prima fase della sindrome di Polonia, l'unico obiettivo dell'intervento chirurgico è eliminare un difetto estetico. In presenza di un difetto dei muscoli pettorali, il normale rapporto anatomico viene ripristinato o a spese del tessuto muscolare del paziente (per questo si può utilizzare parte del muscolo dentato anteriore o del muscolo retto dell'addome), oppure con una protesi in silicone. Per gli uomini, le protesi individuali in silicone sono più desiderabili, poiché il trapianto muscolare non fornisce un effetto cosmetico completo e compaiono due difetti muscolari invece di uno. Tuttavia, la scelta della modalità di esecuzione dell'operazione è sempre determinata in base al caso specifico.

Per le donne, il latissimus dorsi viene spostato dalla parte posteriore in avanti, creando una struttura e uno strato muscolare. Dopo aver atteso la guarigione, viene eseguita la mastoplastica ricostruttiva.

Questi interventi chirurgici sono considerati puliti, la terapia profilattica farmacologica viene prescritta individualmente, tenendo conto della portata dell'operazione, della presenza di impianti, della tolleranza ai farmaci, dell'età e delle malattie concomitanti del paziente. La quantità minima di profilassi farmacologica comprende la terapia antibiotica preoperatoria (prescritta un'ora prima dell'inizio dell'operazione e termina entro un giorno o due), l'anestesia e la sedazione, il ripristino della funzione intestinale e il drenaggio della cavità pleurica (se viene eseguita la toracoplastica ). I più utilizzati nella prevenzione delle complicanze batteriche sono gli antibiotici cefalosporinici di II e III generazione.

Cefurossima- Battericida ß-lattamico ad ampio spettro di attività, il meccanismo d'azione è quello di interrompere la sintesi della membrana cellulare batterica. Antagonista di ceppi di batteri gram-positivi e gram-negativi, compresi quelli resistenti alle penicilline sintetiche - ampicillina e amoxicillina. Dopo l'iniezione intramuscolare di 0,75 g del farmaco, il livello sierico massimo si osserva dopo non più di un'ora, per via endovenosa - dopo 15 minuti. Le concentrazioni richieste persistono rispettivamente per più di cinque e otto ore e si fissano nelle ossa, nei tessuti molli e nella pelle. Eliminato completamente in un giorno. Controindicato in caso di sensibilizzazione ad altre cefalosporine, con cautela - in caso di allergia alle penicilline.

Se sei allergico alle cefalosporine, puoi prescriverle Vancomicina. Questo farmaco viene utilizzato solo mediante flebo endovenoso entro un'ora (0,5 g dopo sei ore o 1 g dopo dodici). Nei pazienti con disfunzione renale la dose viene aggiustata.

Prima di prescrivere un antibiotico, di solito viene eseguito un test di sensibilità per non complicare il corso dell'operazione. Gli effetti collaterali, diversi dalle reazioni allergiche, possono essere trascurati con una profilassi breve.

Il primo giorno dopo l'intervento viene effettuata l'anestesia con analgesici narcotici. Per esempio, Promedol, un antidolorifico oppioide che aumenta significativamente la soglia del dolore, inibisce le reazioni agli stimoli, calma e accelera il processo di addormentamento. Viene utilizzato sotto forma di iniezioni, sottocutanee e intramuscolari. La dose più alta è di 160 mg al giorno. Il corpo reagisce occasionalmente alla somministrazione di questo farmaco con nausea, vertigini e sviluppo di euforia.

Il secondo giorno dopo il trattamento chirurgico, il farmaco narcotico viene alternato con quello non narcotico, quindi il Promedol viene prescritto solo prima di coricarsi.

Ai pazienti nel periodo postoperatorio prima dell'inizio della defecazione indipendente vengono somministrati clisteri ipertonici, è escluso l'uso di acqua dolce e gassata, Prozerina, che stimola la funzione secretoria delle ghiandole del tratto gastrointestinale, nonché del sudore e dei bronchi, tonifica la muscolatura liscia dell'intestino e della vescica, nonché i muscoli scheletrici. Controindicato nella sensibilizzazione, tireotossicosi, gravi patologie del sistema cardiovascolare. Assumere per via orale mezz'ora prima dei pasti, la dose giornaliera (non più di 50 mg) è divisa in due o tre dosi.

Vengono inoltre prescritti farmaci che migliorano la circolazione sanguigna nei tessuti e forniscono loro ossigeno: Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - migliorano i processi metabolici, la microcircolazione sanguigna e la guarigione delle ferite postoperatorie.

Per controllare le cavità pleuriche nel primo periodo postoperatorio, gli ultrasuoni vengono utilizzati per rilevare il sangue e il trasudato lì per eseguire il drenaggio pleurico.

Dopo l'operazione di trapianto di costole, il paziente viene osservato in ospedale per circa 14 giorni, il periodo di recupero dura diversi mesi. Dopo l'intervento si consiglia di limitare l'attività fisica ed evitare shock e colpi sulla zona chirurgica per un anno.

La chirurgia plastica muscolare è un'operazione meno traumatica, il paziente viene dimesso, di norma dopo due o tre giorni, è necessario limitare l'attività fisica per un mese.

Attività riabilitative dovrebbe contribuire alla rapida disintossicazione del corpo e alla normalizzazione dei processi metabolici, migliorare la microcircolazione sanguigna e ripristinare i tessuti nell'area dell'intervento. Ai pazienti vengono prescritte vitamine (C, A, E, gruppo B, D3, calcio, zinco) che promuovono la guarigione della pelle, dei tessuti molli e delle ossa, rafforzano l'immunità e migliorano le condizioni generali del corpo. In ospedale, le vitamine vengono somministrate per via intramuscolare e orale, alla dimissione il medico può raccomandare l'assunzione di complessi vitaminico-minerali.

Dopo il trattamento chirurgico, gli organi circolatori e respiratori si adattano bene allo sfondo del sonno medico. Dal primo al decimo giorno di trattamento, ai pazienti vengono consigliati esercizi di respirazione, massaggi ed esercizi di fisioterapia.

Nel periodo di riabilitazione viene prescritta la fisioterapia, volta ad aumentare il tono dei muscoli scheletrici e respiratori, sviluppando la corretta postura e deambulazione: elettroforesi, elettroforesi e magnetoterapia, procedure di trattamento termale (fango terapeutico, paraffina, ozocerite), idroterapia (nuoto, idromassaggio, bagni di perle).

Trattamento alternativo

Trattamento alternativo può aiutare nella preparazione all'intervento chirurgico e stimolare i processi di recupero nel corpo, saturandolo con vitamine naturali anziché sintetiche.

È utile utilizzare miscele di vitamine e minerali che rafforzano il sistema immunitario, migliorano la circolazione sanguigna e accelerano la guarigione delle ferite postoperatorie.

1. Macinare in qualsiasi modo 500 g di mirtilli rossi, un bicchiere di noci sgusciate, quattro mele grandi con la buccia verde, eliminando il torsolo. Aggiungere mezzo bicchiere d'acqua e 500 g di zucchero, mettere a fuoco basso. Far bollire, mescolando regolarmente. Conservare in un barattolo con coperchio. Prendi più volte al giorno per un cucchiaio.
2. Macinare in qualsiasi modo albicocche secche, uvetta, noci, limoni in parti uguali in peso, eliminando i semi, ma con la buccia. Versare il miele nella stessa quantità, mescolare bene. Conservare in frigorifero in un barattolo di vetro con coperchio. Al mattino, 30 minuti prima dei pasti, mangia un cucchiaio di questa miscela.

È bene bere succhi appena preparati da frutta e verdura disponibili (in inverno - carota, mela, agrumi), possono essere miscelati, ad esempio, la combinazione classica è carota-mela. Il corso della terapia con i succhi continua per tre settimane, la prima settimana - una volta al giorno al mattino prima di mangiare mezzo bicchiere, la seconda settimana - la stessa quantità, ma al mattino e prima di cena, la terza settimana - ancora una volta mezzo bicchiere. Il corso può essere ripetuto, ma non prima di dieci giorni.

Puoi preparare il tè, sia nero che verde, con pezzi essiccati di scorza di agrumi.

È possibile aumentare l'immunità e migliorare la circolazione sanguigna, soprattutto in inverno e in primavera, quando il corpo è carente di vitamine, utilizzando un arsenale di trattamenti a base di erbe. Le seguenti miscele di erbe medicinali si bevono al posto del tè a colazione dopo un pasto.

1. Foglie di ortica e citronella tritate (150 g ciascuna) mescolate con 50 g di salvia. Preparare in un thermos un cucchiaino della miscela di erbe con acqua bollente in un volume di 200 ml. Dopo due ore scolatela, aggiungete un cucchiaino di miele.
2. Preparare una fitomiscela con filo di erbe tritate, foglie di fragola, fiori di camomilla. Far bollire un cucchiaio del composto con acqua bollente (250 ml), scolare dopo 20 minuti.

Un infuso di sorbo rosso essiccato si beve mezzo bicchiere quattro volte al giorno: preparare ½ litro di acqua bollente, due cucchiai di bacche, lasciare agire per almeno un quarto d'ora, filtrare, è possibile aggiungere il miele.

Omeopatia appartiene ai metodi di trattamento conservativi ed è improbabile che aiuti a correggere le deformità congenite, tuttavia, i preparati omeopatici sono perfettamente in grado di preparare un intervento chirurgico o di attivare il processo di recupero. Arsenicum album, Arnica, Mancinella favoriscono la guarigione delle ferite, Calcarea fluorica e Calcarea fosforica favoriscono la fusione ossea. Va notato che i medicinali omeopatici devono essere prescritti da un medico omeopatico.

Medicina omeopatica in farmacia Traumeel S può essere utilizzato nel periodo postoperatorio, sfruttando le sue elevate qualità ricostituenti. L'efficacia del farmaco è dovuta alla sua capacità di attivare la catena di reazioni del sistema immunitario, stimolando un clone di linfociti Th3. Di conseguenza, l'equilibrio delle citochine pro- e antinfiammatorie nel sito dell'intervento viene normalizzato, contribuendo all'eliminazione di edema, dolore e iperemia. Ripristina la microcircolazione sanguigna disturbata e le funzioni dei tessuti.

Le iniezioni vengono effettuate per via intramuscolare e intradermica, sotto la pelle, secondo il metodo della biopuntura e dell'omeosiniatria. La dose giornaliera per i pazienti dai sei anni in su è di 2,2 ml, fino a sei anni - non più di 0,55 ml. Nei casi più gravi, gli adulti possono inserire due fiale durante il giorno.

Quando la condizione migliora, passano alla forma in compresse del farmaco (per via sublinguale): ai pazienti dall'età di tre anni può essere prescritta una compressa in tre dosi, 0-2 anni - mezza compressa in tre dosi. Per alleviare le condizioni acute, le compresse si dissolvono ad intervalli di un quarto d'ora. Questa procedura può essere eseguita entro due ore (non più di otto ricevimenti).

Resezione polmonare senza toracotomia.

Abbiamo effettuato interventi sui polmoni con l'ausilio di apparecchiature endoscopiche. Queste operazioni evitano le incisioni della toracotomia. Abbiamo sviluppato una tecnica video-assistita per la resezione polmonare senza l'utilizzo di costose suturatrici. In questo caso viene eseguita una resezione polmonare classica e standard. Il periodo postoperatorio dopo tali operazioni è molto più semplice rispetto alle operazioni standard. Anche la durata del ricovero è ridotta.

Trattamento radicale dell'ipertensione portale.

Nel reparto di chirurgia toracica sono stati eseguiti per la prima volta interventi di anastomosi mesenterioportale per ipertensione portale extraepatica. Queste operazioni hanno lo scopo di ripristinare il flusso sanguigno fisiologico attraverso la vena porta. L'unicità di queste operazioni risiede nel completo ripristino dei rapporti fisiologici e anatomici nel sistema portale con la completa eliminazione del pericolo di sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago. Pertanto, i bambini gravemente malati si trasformano in bambini praticamente sani.
Un metodo di trattamento fondamentalmente nuovo
deformità toracica ad imbuto.

Toracoplastica secondo Nass. (trattamento dei bambini con pectus excavatum)

Abbiamo introdotto un nuovo metodo di toracoplastica - secondo Nass. Questa operazione viene eseguita da due piccole incisioni sui lati del torace, non richiede resezione o transezione dello sterno o delle costole. Il periodo postoperatorio è molto più semplice. Si ottiene un risultato cosmetico quasi perfetto. Con questa operazione, a differenza della toracoplastica standard, il volume del torace viene aumentato fino a raggiungere parametri fisiologici.

La chirurgia toracica è ben attrezzata per curare il gruppo più grave di bambini, dispone della sala operatoria più moderna, dotata di un sistema a flusso laminare che esclude complicazioni infettive durante l'operazione, apparecchiature endoscopiche per broncoscopia, toracoscopia, laparoscopia. I medici hanno a disposizione una varietà di metodi diagnostici altamente informativi, tra cui endoscopia, ultrasuoni, radioisotopi, radiazioni (radiografia, tomografia computerizzata, angiografia). Uno dei più grandi laboratori di Mosca per la ricerca biochimica e microbiologica si trova sul territorio dell'ospedale.

Nell'infanzia si verificano sia malattie congenite - malformazioni e anomalie nello sviluppo di vari organi, sia acquisite - malattie infiammatorie, conseguenze di lesioni e ustioni, nonché tumori. Un'ampia varietà di malattie richiede che il medico abbia conoscenze e competenze in molte aree della medicina, tra cui chirurgia vascolare e plastica, oncologia, endocrinologia, pneumologia e altre.

L'obiettivo del trattamento - riportare il bambino a una vita normale e piena - può essere raggiunto a condizione di un esame completo e completo, del trattamento e dell'osservazione postoperatoria del bambino in un reparto specializzato da parte di medici altamente qualificati.

Ha maturato una vasta esperienza nell'esecuzione di manipolazioni diagnostiche e terapeutiche endoscopiche con corpi estranei della trachea, dei bronchi e dell'esofago e di altre condizioni patologiche e malformative dell'esofago, dello stomaco e delle vie respiratorie. Vengono utilizzati trattamenti laser, criochirurgia e i più moderni strumenti e dispositivi elettrochirurgici.

La consultazione, il ricovero e il trattamento nel dipartimento per tutti i cittadini russi con una polizza di assicurazione medica obbligatoria, dal momento della nascita fino a 18 anni, indipendentemente dal luogo di residenza permanente, vengono effettuati nell'ambito di una polizza di assicurazione medica obbligatoria.

È necessaria l'impegnativa delle autorità sanitarie locali.

Il ricovero ospedaliero dei russi di età superiore ai 18 anni, nonché dei cittadini vicini e lontani all'estero, è possibile sulla base dell'assicurazione medica volontaria.

Negli ultimi anni si è assistito ad una forte tendenza all’aumento del numero dei bambini ricoverati ed operati.
La maggior parte dei bambini che vengono da noi sono stati precedentemente operati in altre istituzioni mediche.
Molte operazioni e metodi di trattamento sono stati sviluppati e applicati per la prima volta nel nostro paese dal personale del dipartimento.

I bambini sotto i 3 anni hanno la possibilità di soggiornare 24 ore su 24 con i genitori in camere singole e doppie. I bambini più grandi sono ospitati in reparti da 6 persone. Il reparto cura i bambini di età dal periodo neonatale ai 18 anni sulla base di una polizza di assicurazione medica obbligatoria. Il ricovero ospedaliero dei russi di età superiore ai 18 anni e degli stranieri viene effettuato sulla base dell'assicurazione medica volontaria. Tutte le stanze sono dotate di ossigeno e possibilità di collegamento di aspiratori, nonché di dispositivi per la terapia respiratoria. L'unità di terapia intensiva fornisce il monitoraggio 24 ore su 24 delle funzioni vitali.


A causa della diffusa introduzione di tecnologie a basso traumatismo ed endoscopiche nel trattamento chirurgico di bambini con varie malattie degli organi toracici e addominali, del mediastino e del torace, la maggior parte di loro dopo l'intervento chirurgico non ha bisogno di essere trasferito nell'unità di terapia intensiva, ma hanno la possibilità di soggiornare con i genitori nel reparto di terapia intensiva, dotato di tutto il necessario per un soggiorno confortevole nel periodo postoperatorio.


Il reparto dispone di una moderna sala endoscopica, dove vengono eseguite un'ampia gamma di interventi diagnostici esofagoscopia, laringoscopia, broncoscopia e manipolazioni endoluminali terapeutiche: rimozione di corpi estranei dell'esofago e dello stomaco, rimozione di corpi estranei della trachea e dei bronchi, bougienage dell'esofago e trachea, ecc. Se necessario, utilizziamo attivamente il laser e la crioterapia (azoto liquido) nel trattamento di malattie e malformazioni della laringe, della trachea e dell'esofago. Tutte le manipolazioni diagnostiche e terapeutiche sono archiviate su supporti digitali.


Il reparto dispone di una propria sala ecografica con un dispositivo di livello esperto. Ciò amplia le possibilità della diagnostica non invasiva ad alta precisione. Inoltre, nel nostro reparto vengono eseguite numerose manipolazioni sotto controllo ecografico: punture di cisti renali, milza, fegato, ecc.
Ogni anno vengono eseguiti più di 500 interventi (link alla relazione sulle operazioni) della massima complessità e più di 600 studi e manipolazioni (link alla relazione sulle endoscopie) in anestesia generale (broncoscopia, biopsia, puntura ecoguidata , interventi endoluminali sulle vie aeree e sull'esofago, ecc.).

Sala operatoria del reparto di chirurgia toracica

La sala operatoria è attrezzata secondo gli standard più moderni ed è adatta per eseguire interventi chirurgici della massima categoria di complessità sugli organi del collo, del torace, della cavità addominale, dei grandi vasi principali, ecc. La maggior parte degli interventi vengono eseguiti utilizzando l'accesso toracoscopico o laparoscopico, ad es. senza grossi tagli. L'elevata precisione di visualizzazione, la disponibilità di strumenti endochirurgici neonatali e di macchine per anestesia consentono di eseguire interventi anche sui pazienti più piccoli. Ciò facilita notevolmente il decorso del periodo postoperatorio e accorcia la permanenza del bambino in ospedale.
Nel reparto ci sono 3 anestesisti che lavorano costantemente solo con i nostri pazienti. Si tratta di specialisti di altissima qualificazione, che controllano non solo la conduzione delle operazioni, ma anche la gestione del periodo postoperatorio.

Per tradizione, aggiungo informazioni per gli abstract.
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La sindrome di Polonia (sindrome di Polonia) è una patologia che si manifesta esternamente sotto forma di un'assenza parziale o completa dei muscoli pettorali, che è completata da altri segni. Ad esempio, nel sottosviluppo degli arti superiori, quando c'è una dimensione ridotta della mano, può esserci fusione o accorciamento delle dita, può esserci una completa assenza della mano, ad es. c'è asimmetria con l'altra mano. Potrebbe esserci un sottosviluppo del muscolo latissimus dorsi. E, soprattutto, dal punto di vista del funzionamento del corpo, l'assenza o il sottosviluppo delle costole sul lato della lesione. Di norma, ciò riguarda la 3a e la 4a costola, che sono completamente assenti o sottosviluppate. Oppure la cartilagine non si adatta completamente allo sterno. Inoltre, sul lato difettoso, si osserva una certa degenerazione del tessuto adiposo. Un sintomo più comune della sindrome di Polonia è il sottosviluppo di due parti del muscolo grande pettorale. Il muscolo grande pettorale è costituito da tre parti: la parte succlavia, la parte sternale e la parte costale. Di norma, lo sterno e le parti costali sono assenti. Oppure il muscolo grande pettorale è completamente assente. Tutti gli altri segni sono più rari, quindi i pazienti con sindrome di Polonia spesso hanno una mano assolutamente completa.

La sindrome di Polonia (SP) è un complesso di malformazioni, tra cui l'assenza dei muscoli pettorali maggiori e minori, sindattilia, brachidattilia, atelia (assenza del capezzolo del seno) e/o amastia (assenza del seno stesso), deformità o assenza di numerose costole, assenza di pelo nella depressione ascellare e diminuzione dello spessore dello strato di grasso sottocutaneo. Componenti separati di questa sindrome furono descritti per la prima volta da Lallemand LM (1826) e Frorier R (1839). Tuttavia, prende il nome dallo studente di medicina inglese Alfred Polonia, che nel 1841 pubblicò una descrizione parziale di questa deformità. Una caratterizzazione completa della sindrome in letteratura fu pubblicata per la prima volta da Thompson J nel 1895.

Cos'è la sindrome di Polonia?

Anche la sindrome di Polonia (RMDGK, difetto muscolare costale, sindrome di Polonia) è una malattia genetica congenita. Se è presente, è interessata l'intera parete toracica: spesso è interessato il muscolo grande pettorale (nell'80% dei casi, a destra). La sindrome di Polonia viene regolarmente osservata in combinazione con altre patologie della colonna vertebrale, dei muscoli pettorali, della cartilagine delle costole e persino con anomalie dello strato di grasso sottocutaneo. A volte può essere necessario l'aiuto di altri specialisti, oltre ai chirurghi toracici, ad esempio se il paziente presenta lesioni concomitanti degli organi interni (polmoni, cuore). Ci sono molti casi in letteratura in cui la sindrome di Polonia è stata combinata con la fusione delle dita sulle mani.