5. Distrofia parenchimale (proteine, grassi, carboidrati)

Le distrofie parenchimali compaiono nelle cellule. Tra questi si distinguono le distrofie di proteine, grassi e carboidrati.

Distrofie proteiche. La loro essenza sta nel fatto che, sotto l'influenza di un fattore patogeno, le proteine ​​cellulari diventano più dense o diventano liquide (motivi: ipossia, infezioni). Le distrofie proteiche possono essere reversibile E irreversibile.

1. Distrofia granulare: nelle cellule del cuore, del fegato, dei reni. Gli organi sono gonfi, opachi, tagliati come carne bollita. È anche chiamato gonfiore nuvoloso. sta succedendo compattazione proteica reversibile. Il citoplasma appare granulare.
2. Distrofia delle gocce ialine (irreversibile, un tipo più grave di distrofia): si verifica nei reni, nel fegato, meno spesso nel miocardio. La proteina si modifica profondamente, si coagula, si addensa, si fonde in gocce. Le funzioni degli organi in questa distrofia sono significativamente compromesse. Si verifica con glomerulonefrite, nefropatia, cirrosi alcolica.
3. distrofia idropica (può essere reversibile, ma più spesso la cellula muore): è associata a una violazione del metabolismo proteico-acqua. Si verifica nell'epitelio della pelle, nell'intestino, nelle cellule del fegato, nei reni, nel cuore, nella corteccia surrenale. La permeabilità delle membrane cellulari aumenta, l'acqua entra nella cellula e si formano i vacuoli. Aumenta la pressione oncotica. La cellula muore. L'aspetto degli organi è poco cambiato. La funzione degli organi è significativamente ridotta.

Distrofie grasse (lipidosi). La violazione del metabolismo dei grassi consiste nell'accumulo di grasso di una composizione insolita per queste cellule o in quelle cellule in cui normalmente non c'è grasso. Le distrofie grasse si sviluppano spesso nel cuore, nel fegato e nei reni. La ragione principale di queste distrofie è ipossia. In tutte le malattie accompagnate da ipossia, si sviluppa una degenerazione grassa nel cuore, nel fegato e nei reni (in malattie come ischemia cardiaca, malformazioni, polmonite, tubercolosi, enfisema, infezioni). Se la causa che ha causato la distrofia viene eliminata rapidamente, allora è possibile ripristino delle strutture cellulari. Altrimenti, le cellule muoiono, si sviluppano sclerosi d'organo e la sua funzione è compromessa. I meccanismi di sviluppo delle degenerazioni grasse sono identici ai meccanismi di sviluppo delle degenerazioni proteiche. La degenerazione grassa del miocardio si sviluppa spesso a causa della decomposizione. Il cuore è flaccido, il miocardio è debole, ci sono strisce trasversali gialle sull'endocardio. Un tale cuore è chiamato "cuore di tigre". La degenerazione grassa del fegato si sviluppa secondo il meccanismo di infiltrazione. Con l'infezione e l'intossicazione (epatite), prevale la distrofia renale, più spesso per il tipo di infiltrazione, ma può anche esserci decomposizione. I reni con degenerazione grassa sono ingrossati, flaccidi, sulla loro superficie è presente un granello grigio-giallo.

Distrofie dei carboidrati. I disturbi del metabolismo dei carboidrati sono associati all'accumulo di complessi proteina-polisaccaride nei tessuti e nelle cellule; oppure con la formazione di queste sostanze in cellule dove normalmente non sono presenti; o con un cambiamento nella loro composizione chimica. La più importante è la violazione del metabolismo del glicogeno, poiché è associata allo sviluppo del diabete mellito. La maggior parte del glicogeno si trova nel fegato e nei muscoli. Nel diabete, la quantità di insulina diminuisce e i livelli di glucosio nel sangue aumentano. Una diminuzione del glicogeno nel fegato porta all'infiltrazione lipidica degli epatociti: si sviluppa una degenerazione grassa. Una grande quantità di glucosio nelle urine porta all'infiltrazione dell'epitelio dei tubuli renali. L'epitelio dei tubuli renali è danneggiato o muore. Le glucoproteine ​​fanno parte di molte sostanze, comprese le mucose (mucine, mucoidi). In caso di violazione del metabolismo delle glucoproteine, queste sostanze si accumulano nell'epitelio delle ghiandole e chiudono i loro dotti con muco denso. Le ghiandole si allungano, si trasformano in cavità piene di muco. L'epitelio delle ghiandole muore e la mucosa si atrofizza. La causa del metabolismo alterato delle glucoproteine ​​è l'infiammazione delle mucose.

L'attività vitale di qualsiasi tessuto viene svolta come risultato di un metabolismo costante; in alcuni casi, i disordini metabolici causano cambiamenti qualitativi nei tessuti o in un organo; contemporaneamente aumenta il contenuto di metaboliti naturali nella cellula e compaiono sostanze intermedie, oppure sostanze di diversa composizione chimica o fisica. Tali cambiamenti sono chiamati distrofia. La distrofia è uno dei processi più antichi della filogenesi e accompagna molti processi patologici e malattie nei bambini e negli adulti. Pertanto, il processo distrofico è universale ed è una categoria patologica generale. Può essere dispiegato a vari livelli di organizzazione degli esseri viventi: organi, tessuti, cellule e ultrastrutture cellulari. Una varietà di cause (alimentari, infettive e tossiche, disturbi neuroendocrini, malformazioni di vari sistemi) interrompe l'attività regolatoria del sistema nervoso centrale e immunitario, che modifica il normale metabolismo di proteine, grassi, carboidrati e vitamine.

Nella lezione si propone di studiare i cambiamenti strutturali e patogenetici negli organi e nei tessuti nella disproteinosi, nella lipidosi e nelle distrofie dei carboidrati; analizzare gli aspetti morfogenetici dello sviluppo dell'uno o dell'altro tipo di distrofie parenchimali; prestare attenzione ai rari casi di malattie congenite da accumulo.

Terminologia

La distrofia (dis-violazione, trofeo) è un'espressione morfologica di una violazione del metabolismo tissutale e cellulare.

Decomposizione (fanerosi) - la scomposizione dei complessi grasso-proteici delle strutture della membrana di una cellula parenchimale o dei complessi proteina-polisaccaride del tessuto connettivo.

La denaturazione è una violazione della struttura nativa di una proteina sotto l'influenza di qualsiasi fattore.

Coagulazione (coagulata - coagulazione, ispessimento) - la transizione di una soluzione colloidale allo stato di sol o gel.

Colliquazione (collikuatio - sciogliere) - ammorbidimento, fusione dei tessuti.

La glicogenosi è una degenerazione ereditaria dei carboidrati, che si basa su disturbi del metabolismo del glicogeno.

Ittiosi (ittiosi - squame di pesce) - aumento della cheratinizzazione di aree significative della pelle.

Leucoplachia - focolai di cheratinizzazione delle mucose.

Le tesaurismosi (tesauros - riserva) sono malattie associate all'accumulo di metaboliti nelle cellule e nei tessuti.

DANNO

Con il termine danneggiamento o alterazione (dal lat. alterazione- cambiamento) nell'anatomia patologica, è consuetudine comprendere i cambiamenti nella struttura delle cellule, della sostanza intercellulare, dei tessuti e degli organi, che sono accompagnati da una diminuzione del livello della loro attività vitale o dalla sua cessazione. Il gruppo di lesioni comprende processi patologici generali come la distrofia e la necrosi, nonché l'atrofia. Quest'ultimo, che rappresenta una delle opzioni per adattare l'organismo alle mutate condizioni di vita sotto l'influenza di fattori avversi, viene assegnato a questo gruppo sulla base di quello che, di fatto, è un processo ipobiotico.

Le cause che possono causare danni possono agire direttamente o indirettamente (attraverso influenze umorali e riflesse). Sono molto vari. La natura e l'entità del danno dipendono dalla natura e dall'intensità del fattore dannoso, dalle caratteristiche strutturali e funzionali dell'organo o del tessuto, nonché dalla reattività dell'organismo. In alcuni casi si verificano cambiamenti superficiali e reversibili, che di solito colpiscono solo le ultrastrutture, in altri - profondi e irreversibili, che possono provocare la morte non solo di cellule e tessuti, ma a volte di interi organi.

Un gran numero di fattori dannosi esogeni, inclusi agenti infettivi e tossici (alcol, droghe, metalli pesanti), che interferiscono direttamente in vari processi biochimici della cellula e delle strutture intercellulari, causano cambiamenti sia morfologici che funzionali in essi (risposte stereotipate).

Non è noto il punto esatto in cui il danno (distrofia) diventa irreversibile, portando alla morte cellulare (necrosi).

Necrosi- questa è la morte locale, cioè la morte di cellule e tessuti durante la vita dell'organismo. È accompagnato da cambiamenti biochimici e strutturali irreversibili. Le cellule necrotiche cessano di funzionare. Se la necrosi è sufficientemente estesa, si manifesta clinicamente sotto forma di malattia (infarto miocardico, ictus ischemico).

Il danno cellulare non fatale include distrofia .

DISTROFIA

Per trofismo si intende un insieme di meccanismi che determinano il metabolismo e l'organizzazione strutturale dei tessuti (cellule) necessari per svolgere una funzione specializzata.

Distrofia (dal greco dis - violazione e tropho - nutrire) - si tratta di cambiamenti strutturali quantitativi e qualitativi nelle cellule e / o nella sostanza intercellulare di organi e tessuti, causati da una violazione dei processi metabolici.

Nelle distrofie, a seguito di disturbi trofici, vari prodotti metabolici (proteine, grassi, carboidrati, minerali, acqua) si accumulano nelle cellule o nella sostanza intercellulare. L'essenza morfologica delle distrofie è espressa V:

1) un aumento o una diminuzione della quantità di sostanze normalmente contenute nel corpo (ad esempio, un aumento della quantità di grasso nei depositi di grasso);

2) un cambiamento nella qualità, cioè nelle proprietà fisico-chimiche delle sostanze normalmente inerenti al corpo (ad esempio, un cambiamento nelle proprietà tintoriali delle fibre di collagene durante il gonfiore del muco e i cambiamenti fibrinoidi);

3) la comparsa di sostanze ordinarie in un luogo insolito (ad esempio, l'accumulo di vacuoli di grasso nel citoplasma delle cellule degli organi parenchimali nella degenerazione grassa);

4) la comparsa e l'accumulo di nuove sostanze che non gli sono normali (ad esempio la proteina amiloide). Così, la distrofia è un'espressione morfologica di disordini metabolici di cellule e tessuti .

Tra i meccanismi per il mantenimento del normale trofismo si distinguono quello cellulare ed extracellulare.

I meccanismi cellulari sono forniti dall'organizzazione strutturale della cellula e dalla sua autoregolazione, prevista dal codice genetico. I meccanismi extracellulari del trofismo sono forniti dai sistemi di trasporto (sangue, linfa) e integrativi (nervoso, endocrino, umorale) della sua regolazione.

La causa immediata dello sviluppo delle distrofie può essere :

1. Vari fattori che danneggiano l'autoregolazione cellulare, tra cui:

A. Sostanze tossiche (comprese le tossine microbiche).

B. Agenti fisici e chimici: alte e basse temperature, alcuni prodotti chimici (acidi, alcali, sali di metalli pesanti, molte sostanze organiche), radiazioni ionizzanti.

C. Fermentopatia acquisita o ereditaria (enzimopatia).

D. Virus. I virus citopatogeni possono causare la lisi cellulare mediante incorporazione diretta nelle membrane cellulari. Altri virus possono integrarsi nel genoma cellulare e causare una corrispondente interruzione della sintesi proteica nella cellula. Alcuni virus possono causare la lisi delle membrane cellulari indirettamente attraverso una risposta immunitaria provocata da determinanti antigenici virali sulla superficie della cellula infetta.

2. Violazioni della funzione dei sistemi energetici e di trasporto che garantiscono il metabolismo e la sicurezza strutturale dei tessuti (cellule), in cui si verifica quanto segue:

A. Ipoglicemia: i legami macroergici dell'ATP sono la fonte di energia più efficiente per la cellula. L'ATP è prodotto dalla fosforilazione ossidativa dell'ADP; questa reazione è associata all'ossidazione delle sostanze ridotte nella catena respiratoria degli enzimi. Il glucosio è il principale substrato per la produzione di energia nella maggior parte dei tessuti e l’unica fonte di energia nelle cellule cerebrali. Bassi livelli di glucosio nel sangue (ipoglicemia) determinano una produzione insufficiente di molecole di adenosina trifosfato (ATP), che è più pronunciata nel cervello.

B. Ipossia: la mancanza di ossigeno alle cellule (ipossia) può verificarsi quando: (1) un'ostruzione o una malattia delle vie aeree impedisce l'ossigenazione del sangue nei polmoni; (2) ischemia o disturbo del flusso sanguigno nei tessuti a causa di disturbi generali o locali della circolazione sanguigna; (3) anemia (cioè con diminuzione del livello di emoglobina nel sangue), che porta ad una diminuzione del trasporto di ossigeno nel sangue; (4) alterazione della struttura dell'emoglobina (ad esempio, avvelenamento da monossido di carbonio (CO), con conseguente formazione di metaemoglobina, che non è in grado di trasportare ossigeno; questo porta allo stesso risultato dell'anemia.

3. Violazioni della regolazione endocrina e nervosa:

A. Malattie degli organi endocrini (tireotossicosi, diabete, iperparatiroidismo, ecc.)

B. Malattie del sistema nervoso centrale e periferico (innervazione compromessa, tumori cerebrali).

Morfogenesi delle distrofie. Tra i meccanismi che portano allo sviluppo dei cambiamenti caratteristici delle distrofie ci sono l'infiltrazione, la decomposizione (fanerosi), la sintesi perversa e la trasformazione.

Infiltrazione - penetrazione eccessiva di prodotti metabolici dal sangue e dalla linfa nelle cellule o nella sostanza intercellulare e / o violazione della loro inclusione nel metabolismo con successivo accumulo. Ad esempio, l'infiltrazione proteica dell'epitelio dei tubuli prossimali dei reni nella sindrome nefrosica, l'infiltrazione lipoproteica dell'intima dell'aorta e delle grandi arterie nell'aterosclerosi.

Decomposizione (fanerosi) - la disintegrazione di sostanze chimicamente complesse. Ad esempio, la rottura dei complessi lipoproteici e l'accumulo di grasso libero nella cellula (degenerazione grassa dei cardiomiociti durante l'intossicazione da difterite). La rottura dei complessi polisaccaridi-proteine ​​è alla base dei cambiamenti fibrinoidi nel tessuto connettivo nelle malattie reumatiche.

La trasformazione è il passaggio di una sostanza in un'altra. Tale, ad esempio, è la trasformazione dei carboidrati in grassi nel diabete mellito, l'aumento della polimerizzazione del glucosio in glicogeno, ecc.

La sintesi perversa è la sintesi nelle cellule o nei tessuti di sostanze che normalmente non si trovano in essi. Questi includono: la sintesi della proteina amiloide anomala nella cellula e la formazione di complessi anormali proteina-polisaccaride dell'amiloide nella sostanza intercellulare, la sintesi della proteina ialina alcolica da parte dell'epatocita, la sintesi del glicogeno nell'epitelio del segmento stretto dell'amiloide il nefrone nel diabete mellito.

La morfologia caratteristica delle distrofie viene rilevata, di regola, a livello tissutale e cellulare e per dimostrare la connessione tra distrofia e disturbi dell'uno o dell'altro tipo di metabolismo, è necessario l'uso di metodi istochimici. Senza stabilire la qualità del prodotto del metabolismo disturbato, è impossibile verificare la distrofia tissutale, ad es. attribuirlo a proteine, grassi, carboidrati o altre distrofie. I cambiamenti nell'organo durante la distrofia (dimensione, colore, consistenza, struttura sul taglio) in alcuni casi sono estremamente evidenti, in altri sono assenti e solo l'esame microscopico può rivelare la loro specificità.

Nella classificazione delle distrofie vengono seguiti diversi principi. Assegnare distrofie:

I. A seconda della localizzazione dei disturbi metabolici:

1) parenchimale;

2) stroma-vascolare;

3) misto.

II. Secondo la predominanza delle violazioni dell'uno o dell'altro tipo di scambio:

1) proteine;

2) grasso;

3) carboidrati;

4) minerale.

III. A seconda dell'influenza dei fattori genetici:

1) acquisito;

2) ereditario.

IV. Secondo la prevalenza del processo:

2) locale.

DISTROFIA PARENCHIMATA

Le distrofie parenchimali sono cambiamenti strutturali in cellule funzionalmente altamente specializzate associate a disturbi metabolici. Pertanto, nelle distrofie parenchimali predominano le violazioni dei meccanismi cellulari del trofismo. Vari tipi di distrofie parenchimali riflettono l'insufficienza di un certo meccanismo fisiologico (enzimatico) che garantisce l'esecuzione di una funzione cellulare specializzata (epatocita, nefrocita, cardiomiocita, ecc.). A questo proposito, in diversi organi (fegato, reni, cuore, ecc.) Durante lo sviluppo dello stesso tipo di distrofia, sono coinvolti vari meccanismi patogenetici e morfogenetici.

Il meccanismo del danno cellulare è il seguente:

R. Inizialmente si verifica un accumulo intracellulare di acqua ed elettrolisi, a causa di una violazione della funzione della K + -Na + -ATPasi dipendente dall'energia nella membrana cellulare. Di conseguenza, l'afflusso di K + , Na + e acqua nella cellula porta a un gonfiore "torbido" o "torbido", che è un risultato precoce e reversibile (reversibile) del danno cellulare (questo effetto è dovuto al rigonfiamento del citoplasma organelli sparsi nella cellula). Si verificano anche cambiamenti nelle concentrazioni intracellulari di altri elettroliti (in particolare K + , Ca 2+ e Mg 2+), poiché le loro concentrazioni sono mantenute anche dall'attività dei processi dipendenti dall'energia nella membrana cellulare. Questi disturbi elettrolitici possono portare ad un'attività elettrica irregolare (p. es., nei miocardiociti e nei neuroni) e all'inibizione degli enzimi.

B. L'afflusso di ioni sodio e acqua è seguito dal rigonfiamento degli organelli citoplasmatici. Quando il reticolo endoplasmatico si gonfia, i ribosomi si separano, il che porta a una violazione della sintesi proteica. Il rigonfiamento mitocondriale, che è una caratteristica comune in molti diversi tipi di danno, provoca il disaccoppiamento fisico della fosforilazione ossidativa.
C. In condizioni di ipossia, il metabolismo cellulare cambia da glicolisi aerobica ad anaerobica. La conversione porta alla produzione di acido lattico e provoca una diminuzione del pH intracellulare. La cromatina si condensa nel nucleo, si verifica un'ulteriore distruzione delle membrane degli organelli. La distruzione delle membrane lisosomiali porta al rilascio di enzimi lisosomiali nel citoplasma, che danneggiano le molecole intracellulari vitali.

A seconda delle violazioni di un particolare tipo di metabolismo, le distrofie parenchimali sono suddivise in proteine ​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

DISTROFIA PROTEICA PARENCHIMATOSA (DISPROTEINOSI)

La maggior parte delle proteine ​​citoplasmatiche (semplici e complesse) si combinano con i lipidi, formando complessi lipoproteici. Questi complessi costituiscono la base delle membrane mitocondriali, del reticolo endoplasmatico, del complesso lamellare e di altre strutture. Oltre alle proteine ​​legate, il citoplasma della cellula contiene anche proteine ​​libere.

L'essenza delle disproteinosi parenchimali è quella di modificare le proprietà fisico-chimiche e morfologiche delle proteine ​​cellulari: subiscono coagulazione, cioè ripiegamento con un aumento del numero di legami chimici (ad esempio, ponti S-S tra catene polipeptidiche) o, al contrario, colliquazione (liquefazione) (dalla parola liquore- liquido), cioè la rottura delle catene polipeptidiche in frammenti, che porta all'idratazione del citoplasma. Dopo un danno di qualsiasi eziologia nella cellula, la sintesi delle proteine ​​dell'intera famiglia aumenta immediatamente: queste sono le cosiddette proteine ​​da shock termico (calore). Tra le proteine ​​da shock termico, la più studiata è l'ubiquitina, che dovrebbe proteggere le altre proteine ​​cellulari dalla denaturazione. L'ubiquitina svolge il ruolo di "casalinga" per riportare l'ordine nella cellula. Collegandosi con le proteine ​​danneggiate, favorisce il loro utilizzo e il ripristino dei componenti strutturali degli organelli intracellulari. Con gravi danni e accumulo eccessivo, i complessi ubiquitina-proteina possono formare inclusioni citoplasmatiche (ad esempio, corpi di Mallory negli epatociti - ubiquitina / cheratina; corpi di Louis nei neuroni nella malattia di Parkinson - ubiquitina / neurofilamenti).

Sin dai tempi di R. Virchow, molti patologi hanno classificato e continuano a classificare le cosiddette distrofie proteiche parenchimali come distrofie proteiche parenchimali distrofia granulare , che lo stesso R. Virkhov ha definito "gonfiore torbido". Quindi è consuetudine designare un processo in cui appare una granularità pronunciata nel citoplasma delle cellule degli organi parenchimali. In questo caso, le cellule appaiono torbide, gonfie. Gli organi stessi aumentano di dimensioni, diventano flaccidi e opachi al taglio, come se fossero scottati con acqua bollente.

Si è ipotizzato che la granularità osservata nelle cellule fosse dovuta all'accumulo di granuli proteici nella cellula. Tuttavia, uno studio al microscopio elettronico e istoenzimatico della "distrofia granulare" ha dimostrato che essa non si basa sull'accumulo di proteine ​​nel citoplasma, ma sull'iperplasia (cioè un aumento del numero) delle ultrastrutture delle cellule degli organi parenchimali come espressione dello stress funzionale di questi organi in risposta a varie influenze; le ultrastrutture cellulari iperplastiche vengono rilevate mediante esame ottico-luce come granuli proteici o un aumento delle dimensioni delle ultrastrutture dovuto al loro rigonfiamento con una maggiore permeabilità della membrana.

In alcune cellule parenchimali (cardiomiociti, epatociti) si verificano iperplasia e rigonfiamento dei mitocondri e del reticolo endoplasmatico, in altre, ad esempio, nell'epitelio dei tubuli contorti, iperplasia dei lisosomi che assorbono a basso peso molecolare (nella zona prossimale) e ad alto peso molecolare (nelle parti distali) proteine. Il significato clinico del gonfiore torbido in tutte le sue varietà è diverso. Ma anche le sue manifestazioni morfologiche pronunciate, come dimostrato dalle biopsie degli organi parenchimali, di solito non comportano insufficienza d'organo, ma sono accompagnate da qualche diminuzione della funzione organo. Ciò si manifesta con suoni cardiaci ovattati, comparsa di tracce di proteine ​​nelle urine e diminuzione della forza di contrazione muscolare. In linea di principio, questo processo è reversibile. Allo stesso tempo, va ricordato che se la causa che ha causato lo sviluppo della distrofia granulare non viene eliminata, si verifica la distruzione dei complessi lipoproteici delle strutture della membrana cellulare e si sviluppano proteine ​​parenchimali e degenerazioni grasse più gravi.

IN Attualmente, le distrofie proteiche parenchimali (disproteinosi) includono gocciolamento ialino, idropico e corneo. Tuttavia, va sottolineato che la distrofia cornea non è correlata alle precedenti in termini di meccanismo del suo sviluppo.

DISTROFIA A GOCCE DI IALINA

Nella distrofia delle gocce ialine, nel citoplasma compaiono grandi grumi e gocce di proteine ​​simili a ialine, che si fondono tra loro e riempiono il corpo cellulare. Questa distrofia si basa sulla coagulazione delle proteine ​​citoplasmatiche con una pronunciata distruzione degli elementi ultrastrutturali della necrosi focale della coagulazione cellulare.

Questo tipo di disproteinosi si riscontra spesso nei reni, meno spesso nel fegato e molto raramente nel miocardio. L'aspetto degli organi in questa distrofia non ha caratteristiche caratteristiche. I cambiamenti macroscopici sono caratteristici di quelle malattie in cui si verifica la distrofia delle gocce ialine.

Nei reni, all'esame microscopico, si trova l'accumulo di grandi grani di proteine ​​rosa brillante - gocce ialine - nei nefrociti. In questo caso si osserva la distruzione dei mitocondri, del reticolo endoplasmatico e dell'orletto a spazzola.

Al centro La distrofia a goccia ialina dei nefrociti risiede nell'insufficienza dell'apparato vacuolare-lisosomiale dell'epitelio dei tubuli contorti prossimali e distali, proteine ​​normalmente riassorbibili.

Pertanto questo tipo di distrofia nefrocitaria è molto comune nella sindrome nefrosica e riflette l'insufficienza di riassorbimento dei tubuli contorti rispetto alle proteine. Questa sindrome è una delle manifestazioni di numerose malattie renali, in cui è colpito principalmente il filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi renale, nefropatia paraproteinemica, ecc.).

Nel fegato, durante l'esame microscopico, negli epatociti si trovano grumi e gocce di natura proteica: si tratta della ialina alcolica, che a livello ultrastrutturale è costituita da aggregati irregolari di microfibrille e inclusioni ialine di forma irregolare (corpi di Mallory). La formazione di questa proteina e dei corpi di Mallory è una manifestazione della funzione proteico-sintetica perversa dell'epatocita ed è costantemente rilevata nell'epatite alcolica.

Esito della flebo ialino la distrofia è sfavorevole: termina con un processo irreversibile che porta alla necrosi coagulativa totale della cellula.

Valore funzionale questa distrofia è molto grande: c'è una forte diminuzione della funzione dell'organo. Con la distrofia a goccia ialina dell'epitelio dei tubuli renali, sono associati la comparsa di proteine ​​nelle urine (proteinuria) e nei cilindri (cilindruria), la perdita di proteine ​​​​plasmatiche (ipoproteinemia) e una violazione del suo equilibrio elettrolitico. La degenerazione delle goccioline ialine degli epatociti è spesso la base morfologica delle violazioni di molte funzioni epatiche.

DISTROFIA IDROPICA O VACUOLICA

La distrofia idropica o vacuolare è caratterizzata dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di fluido citoplasmatico. Il liquido si accumula nelle cisterne del reticolo endoplasmatico e nei mitocondri, meno spesso nel nucleo cellulare.

Il meccanismo di sviluppo della distrofia idropica è complesso e riflette disturbi nel metabolismo degli elettroliti e delle proteine, che portano a cambiamenti nella pressione colloido-osmotica nella cellula. La violazione della permeabilità delle membrane cellulari, accompagnata dalla loro disintegrazione, gioca un ruolo importante. Ciò porta all'attivazione degli enzimi idrolitici dei lisosomi, che rompono i legami intramolecolari con l'aggiunta di acqua. Essenzialmente, tali cambiamenti cellulari sono espressione di necrosi focale di colliquazione.

La degenerazione idropica si osserva nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale. Le ragioni per lo sviluppo della distrofia idropica in diversi organi sono ambigue. Nei reni si tratta di un danno al filtro glomerulare (glomerulonefrite, amiloidosi, diabete mellito), che porta all'iperfiltrazione e all'insufficienza del sistema enzimatico dei nefrociti, che normalmente provvede al riassorbimento dell'acqua; avvelenamento da glicole, ipokaliemia. Nel fegato, la distrofia idropica si manifesta con epatite virale e tossica. Le cause della distrofia idropica dell'epidermide possono essere infezioni, allergie.

L'aspetto degli organi e dei tessuti cambia poco con la distrofia idropica. Immagine microscopica: le cellule del parenchima sono ingrandite di volume, il loro citoplasma è pieno di vacuoli contenenti un liquido limpido. Il nucleo è spostato verso la periferia, talvolta vacuolizzato o rugoso. L'aumento dell'idropia porta alla disintegrazione delle ultrastrutture cellulari e al trabocco della cellula con acqua, alla comparsa di palloncini pieni di liquido, pertanto tali cambiamenti sono chiamati distrofia del palloncino.

L'esito della distrofia idropica è solitamente sfavorevole; termina con la necrosi colliquativa totale della cellula. Pertanto, la funzione degli organi e dei tessuti nella distrofia idropica è drasticamente ridotta.

DISTROFIA DEL CORNO

La degenerazione cornea, o cheratinizzazione patologica, è caratterizzata dalla formazione eccessiva di sostanza cornea nell'epitelio cheratinizzante (ipercheratosi, ittiosi) o dalla formazione di sostanza cornea dove normalmente non esiste (cheratinizzazione patologica delle mucose, ad esempio del cavo orale (leucoplachia), esofago, cervice.

La degenerazione cornea può essere locale o generale, congenita o acquisita. Le cause della degenerazione del corno sono diverse: infiammazione cronica associata ad agenti infettivi, azione di fattori fisici e chimici, beriberi, disturbi congeniti dello sviluppo cutaneo, ecc.

L'esito può essere duplice: l'eliminazione della causa causante all'inizio del processo può portare alla riparazione dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

Il valore della distrofia cornea è determinato dal suo grado, prevalenza e durata. Una cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un tumore canceroso. L'ittiosi congenita di grado acuto, di regola, è incompatibile con la vita.

DISTROFIA GRASSA PARENCHIMATOSA (LIPIDOSI)

Il citoplasma delle cellule contiene principalmente lipidi, che formano complessi complessi grasso-proteici labili con proteine ​​- lipoproteine. Questi complessi costituiscono la base delle membrane cellulari. I lipidi, insieme alle proteine, sono parte integrante delle ultrastrutture cellulari. Oltre alle lipoproteine, nel citoplasma si trovano grassi liberi in una piccola quantità.

La degenerazione grassa parenchimale è una manifestazione strutturale di un disordine metabolico dei lipidi citoplasmatici, che può esprimersi nell'accumulo di grasso allo stato libero nelle cellule dove è presente ed è normale.

Le cause della degenerazione grassa sono varie:

La carenza di ossigeno (ipossia tissutale), quindi, la degenerazione grassa è così comune nelle malattie del sistema cardiovascolare, nelle malattie polmonari croniche, nell'anemia, nell'alcolismo cronico, ecc. In condizioni di ipossia, le parti dell'organo che sono sotto stress funzionale soffrono prima di tutto Tutto;

Infezioni gravi o a lungo termine (difterite, tubercolosi, sepsi);

Intossicazioni (fosforo, arsenico, cloroformio, alcol), che portano a disordini metabolici;

Avitaminosi e nutrizione unilaterale (con contenuto proteico insufficiente), accompagnati da una carenza di enzimi e fattori lipotropici necessari per il normale metabolismo dei grassi cellulari.

La degenerazione grassa parenchimale è caratterizzata principalmente dall'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule parenchimali. Quando la connessione tra proteine ​​e lipidi viene interrotta - decomposizione che avviene sotto l'influenza di infezioni, intossicazioni, prodotti di perossidazione lipidica - si verifica la distruzione delle strutture della membrana cellulare e nel citoplasma compaiono lipidi liberi, che sono il substrato morfologico della degenerazione grassa parenchimale . Si osserva più spesso nel fegato, meno spesso nel rene e nel miocardio, ed è considerata una risposta non specifica a un gran numero di tipi di danno.

Il normale metabolismo dei trigliceridi nel fegato svolge un ruolo centrale nel metabolismo dei grassi. Gli acidi grassi liberi vengono trasportati dal flusso sanguigno al fegato, dove vengono convertiti in trigliceridi, fosfolipidi ed esteri del colesterolo. Dopo che questi lipidi formano complessi con proteine ​​che vengono sintetizzate anche nelle cellule del fegato, vengono secreti nel plasma come lipoproteine. Durante il normale metabolismo, la quantità di trigliceridi nelle cellule epatiche è piccola e non può essere rilevata con gli esami microscopici convenzionali.

Segni microscopici di degenerazione grassa: qualsiasi grasso presente nei tessuti si dissolve nei solventi utilizzati per colorare i campioni di tessuto per l'esame microscopico. Pertanto, con il cablaggio convenzionale e la colorazione dei tessuti (colorazione con ematossilina ed eosina), le cellule nelle prime fasi della degenerazione grassa presentano un citoplasma pallido e schiumoso. Quando le inclusioni grasse aumentano nel citoplasma, compaiono piccoli vacuoli.

La colorazione specifica per il grasso richiede l'uso di sezioni congelate ottenute da tessuto fresco. Nelle sezioni congelate, il grasso rimane nel citoplasma, dopo di che le sezioni vengono colorate con coloranti speciali. Dal punto di vista istochimico, i grassi vengono rilevati utilizzando diversi metodi: Sudan IV, grasso rosso O e bocca scarlatta li colorano di rosso, Sudan III arancione, Sudan nero B e acido osmico nero, il solfato blu del Nilo colora gli acidi grassi di blu scuro e i grassi neutri in rosso . Utilizzando un microscopio polarizzatore è possibile differenziare i lipidi isotropi e anisotropi. I lipidi anisotropi come il colesterolo e i suoi esteri presentano una caratteristica birifrangenza.

Degenerazione grassa del fegato manifestato da un forte aumento del contenuto e dal cambiamento nella composizione dei grassi negli epatociti. Nelle cellule del fegato compaiono dapprima i granuli lipidici (obesità polverizzata), poi le loro piccole gocce (obesità a piccole gocce), che successivamente si fondono in grandi gocce (obesità a grandi gocce) o in un vacuolo grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo alla periferia. Modificate in questo modo, le cellule del fegato assomigliano al grasso. Più spesso la deposizione dei grassi nel fegato inizia alla periferia, meno spesso al centro dei lobuli; con distrofia significativamente pronunciata, l'obesità delle cellule epatiche ha un carattere diffuso.

Macroscopicamente il fegato con degenerazione grassa è ingrossato, anemico, di consistenza pastosa, ha colore giallo o giallo ocra, con riflessi untuosi al taglio. Durante il taglio è visibile uno strato di grasso sulla lama del coltello e sulla superficie del taglio.

Cause di degenerazione grassa del fegato: l'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule epatiche si verifica a causa di disordini metabolici nelle seguenti condizioni:

1) quando aumenta la mobilitazione dei grassi nel tessuto adiposo, che porta ad un aumento della quantità di acidi grassi che raggiungono il fegato, ad esempio durante la fame e il diabete mellito;

2) quando la velocità di conversione degli acidi grassi in trigliceridi nella cellula epatica aumenta a causa della maggiore attività dei corrispondenti sistemi enzimatici. Questo è il principale meccanismo d'influenza dell'alcol, che è un potente stimolante enzimatico.

3) quando l'ossidazione dei trigliceridi in acetil-CoA e corpi chetonici negli organi è ridotta, ad esempio durante l'ipossia, e il grasso portato dal flusso sanguigno e linfatico non viene ossidato - infiltrazione grassa;

4) quando la sintesi delle proteine ​​accettrici dei grassi è insufficiente. In questo modo, la degenerazione grassa del fegato si verifica con la carenza di proteine ​​e con l'avvelenamento da alcune epatotossine, ad esempio il tetracloruro di carbonio e il fosforo.

Tipi di fegato grasso :

UN. La steatosi epatica acuta è una condizione rara ma grave associata a danno epatico acuto. Nella steatosi epatica acuta, i trigliceridi si accumulano nel citoplasma sotto forma di piccoli vacuoli legati alla membrana (malattia del fegato grasso da piccole goccioline).

B. La degenerazione grassa cronica del fegato può verificarsi in caso di alcolismo cronico, malnutrizione e avvelenamento da alcune epatotossine. Le goccioline di grasso nel citoplasma si uniscono per formare vacuoli molto più grandi (degenerazione grassa del fegato con goccioline di grandi dimensioni). La localizzazione dei cambiamenti grassi nel lobulo epatico varia a seconda di vari motivi. Anche nel fegato grasso cronico grave, raramente si verificano manifestazioni cliniche di disfunzione epatica.

Degenerazione grassa del miocardio caratterizzato dall'accumulo di trigliceridi nel miocardio.

Cause di degenerazione grassa del miocardio:

Condizioni ipossiche croniche, soprattutto con anemia grave. Nella degenerazione grassa cronica, le strisce gialle si alternano ad aree rosso-marroni ("cuore di tigre"). I segni clinici di solito non sono molto pronunciati.

Una lesione tossica, come la miocardite difterica, provoca una degenerazione grassa acuta. Macroscopicamente il cuore è flaccido, è presente una diffusa colorazione gialla, il cuore appare ingrandito di volume, le sue camere sono distese; nel quadro clinico ci sono segni di insufficienza cardiaca acuta.

La degenerazione grassa del miocardio è considerata l'equivalente morfologico del suo scompenso. La maggior parte dei mitocondri si disintegra e la striatura trasversale delle fibre scompare. Lo sviluppo della degenerazione grassa del miocardio è spesso associato non alla distruzione dei complessi della membrana cellulare, ma alla distruzione dei mitocondri, che porta a una violazione dell'ossidazione degli acidi grassi nella cellula. Nel miocardio, la degenerazione grassa è caratterizzata dalla comparsa di minuscole goccioline di grasso nelle cellule muscolari (obesità polverizzata). Con l'aumento dei cambiamenti, queste gocce (obesità a piccole gocce) sostituiscono completamente il citoplasma. Il processo ha un carattere focale e si osserva in gruppi di cellule muscolari situate lungo il ginocchio venoso dei capillari e delle piccole vene, più spesso subendo- e subepicardiche.

IN reni nella degenerazione grassa, i grassi compaiono nell'epitelio dei tubuli prossimali e distali. Di solito si tratta di grassi neutri, fosfolipidi o colesterolo, che si trovano non solo nell'epitelio dei tubuli, ma anche nello stroma. I grassi neutri nell'epitelio del segmento stretto e nei dotti collettori si verificano come fenomeno fisiologico. L'aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (densi se associati ad amiloidosi), la corteccia è gonfia, grigia con macchioline gialle, visibili sulla superficie e sull'incisione.

Il meccanismo di sviluppo della degenerazione grassa dei reni è associato all'infiltrazione dell'epitelio dei tubuli renali con grasso durante la lipemia e l'ipercolesterolemia (sindrome nefrosica), che porta alla morte dei nefrociti.

Il risultato della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave disgregazione delle strutture cellulari, di norma risulta reversibile. Una profonda compromissione del metabolismo lipidico cellulare nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare. Il significato funzionale della degenerazione grassa è grande: il funzionamento degli organi viene bruscamente interrotto e in alcuni casi si interrompe. Alcuni autori hanno suggerito la comparsa di grasso nelle cellule durante il periodo di convalescenza e l'inizio della riparazione. Ciò è coerente con le idee biochimiche sul ruolo della via del pentoso fosfato per l’utilizzo del glucosio nei processi anabolici, che è anche accompagnato dalla sintesi dei grassi.

DISTROFIA DEI CARBOIDRATI PARENCHIMATI

I carboidrati, che sono determinati nelle cellule e nei tessuti e possono essere identificati istochimicamente, sono suddivisi in polisaccaridi, di cui nei tessuti animali vengono rilevati solo glicogeno, glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi) e glicoproteine. Tra i glicosaminoglicani si distinguono quelli neutri, fortemente associati alle proteine, e acidi, che comprendono gli acidi ialuronico, condroitinsolforico ed eparina. I glicosaminoglicani acidi come i biopolimeri sono in grado di entrare in composti instabili con un numero di metaboliti e trasportarli. I principali rappresentanti delle glicoproteine ​​sono mucine e mucoidi. Le mucine costituiscono la base del muco prodotto dall'epitelio delle mucose e delle ghiandole; i mucoidi fanno parte di molti tessuti.

Metodi istochimici per la rilevazione dei carboidrati.

Polisaccaridi, glicosaminoglicani e glicoproteine ​​vengono rilevati dalla reazione PAS. L'essenza della reazione è che dopo l'ossidazione con acido iodico (o reazione con periodato), le aldeidi risultanti danno un colore rosso con la fucsina di Schiff. Per rilevare il glicogeno, la reazione PAS è integrata dal controllo enzimatico: il trattamento delle sezioni con amilasi. Il glicogeno è colorato di rosso dal carminio di Best. I glicosaminoglicani e le glicoproteine ​​vengono determinati utilizzando diversi metodi, di cui i coloranti più comunemente utilizzati sono il blu di toluidina o il blu di metilene. Queste colorazioni permettono di identificare le sostanze cromotropiche che danno la reazione della metacromasia.

Il trattamento di sezioni di tessuto con ialuronidasi (batteriche, testicolari) seguito dalla colorazione con gli stessi coloranti consente di differenziare diversi glicosaminoglicani; ciò è possibile anche modificando il pH del colorante.

La degenerazione dei carboidrati parenchimali può essere associata a un alterato metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine.

Interruzione del metabolismo del glicogeno

Le principali riserve di glicogeno si trovano nel fegato e nei muscoli scheletrici. Il glicogeno nel fegato e nei muscoli viene consumato a seconda delle esigenze dell'organismo (glicogeno labile). Il glicogeno delle cellule nervose, il sistema di conduzione del cuore, l'aorta, l'endotelio, il tegumento epiteliale, la mucosa uterina, il tessuto connettivo, i tessuti embrionali, la cartilagine è un componente necessario delle cellule e il suo contenuto non subisce fluttuazioni evidenti (glicogeno stabile). Tuttavia, la divisione del glicogeno in labile e stabile è condizionata. La regolazione del metabolismo dei carboidrati viene effettuata dalla via neuroendocrina. Il ruolo principale spetta alla regione ipotalamica, alla ghiandola pituitaria (ACTH, ormoni somatotropici stimolanti la tiroide), alle cellule beta delle isole pancreatiche (insulina), alle ghiandole surrenali (glucocorticoidi, adrenalina) e alla tiroide.

Nel diabete mellito, il cui sviluppo è associato alla patologia delle cellule beta delle isole pancreatiche, che causa una produzione insufficiente di insulina, si verifica un uso insufficiente del glucosio da parte dei tessuti, un aumento del suo contenuto nel sangue (iperglicemia) ed escrezione nelle urine (glicosuria). Le riserve di glicogeno nei tessuti vengono drasticamente ridotte. Ciò riguarda principalmente il fegato, in cui la sintesi del glicogeno viene interrotta, il che porta alla sua infiltrazione con grassi: si sviluppa una degenerazione grassa del fegato; allo stesso tempo, nei nuclei degli epatociti compaiono inclusioni di glicogeno, che diventano nuclei leggeri (nuclei “vuoti”).

Le caratteristiche alterazioni renali del diabete sono associate alla glicosuria. Sono espressi nell'infiltrazione di glicogeno nell'epitelio dei tubuli, principalmente nei segmenti stretti e distali. L'epitelio diventa alto, con citoplasma leggero e schiumoso; nel lume dei tubuli sono visibili anche granuli di glicogeno. Questi cambiamenti riflettono lo stato della sintesi del glicogeno (polimerizzazione del glucosio) nell'epitelio tubulare durante il riassorbimento dell'ultrafiltrato plasmatico ricco di glucosio. Nel diabete non soffrono solo i tubuli renali, ma anche i glomeruli, le loro anse capillari, la cui membrana basale diventa molto più permeabile agli zuccheri e alle proteine ​​plasmatiche. Esiste una delle manifestazioni della microangiopatia diabetica: la glomerulosclerosi intercapillare (diabetica).

Diabete materno. Nei neonati, in alcuni casi, si riscontrano depositi eccessivi di glicogeno nel miocardio, nei reni, nel fegato e nei muscoli scheletrici. "Questa glicogenosi transitoria secondaria" si osserva nel diabete materno (cioè stiamo parlando di manifestazioni di fetopatia diabetica) e scompare poche settimane dopo la nascita.

Le distrofie ereditarie dei carboidrati, che si basano su disturbi del metabolismo del glicogeno, sono chiamate glicogenosi. Glicogenosi dovute all'assenza o all'insufficienza di un enzima coinvolto nella scissione del glicogeno immagazzinato, e appartengono quindi alle fermentopatie ereditarie, o malattie da accumulo. Attualmente sono ben studiati 6 tipi di glicogenosi, causati dalla carenza ereditaria di 6 diversi enzimi. Queste sono le malattie di Gierke (tipo I), Pompe (tipo II), McArdle (tipo V) e Gers (tipo VI), in cui la struttura del glicogeno accumulato nei tessuti non è disturbata, e la malattia di Forbes-Corey (tipo III) e Andersen (IV tipo), in cui viene drasticamente modificato.

La diagnosi morfologica della glicogenosi di un tipo o dell'altro è possibile esaminando una biopsia utilizzando metodi istoenzimatici, oltre a tenere conto della localizzazione del glicogeno accumulato.

La malattia di Von Gierke. La malattia inizia nella prima infanzia con manifestazioni di ipoglicemia e chetonemia. Caratterizzato dallo sviluppo dell'obesità ipofisaria secondaria (il grasso si deposita principalmente sul viso, acquisendo l'aspetto di una "bambola"), un aumento delle dimensioni dei reni, una significativa epatomegalia, dovuta non solo ai carboidrati, ma anche alla degenerazione grassa degli epatociti . C'è un aumento significativo del glicogeno nei leucociti. L'accumulo di glicogeno nelle cellule colpite è così significativo che esse rimangono PAS-positive anche dopo la fissazione del materiale in formalina. La maggior parte dei bambini muore per coma acidotico o per un'infezione associata.

Malattia di Pompe(glicogenosi di tipo II, 17q25.2-q25.3, gene GAA) - deficit di α-1,4-glucosidasi lisosomiale - provoca danni al cuore, alla muscolatura striata e liscia e si manifesta fino a un anno di età della vita con un ritardo nel peso corporeo, cardiomegalia debolezza muscolare generale. L'accumulo di glicogeno nel miocardio, nel diaframma e in altri muscoli respiratori contribuisce alla crescente insufficienza cardiaca e respiratoria. Il glicogeno si deposita anche nella lingua (glossomegalia), nella muscolatura liscia dell'esofago, nello stomaco, che provoca difficoltà a deglutire, quadro di stenosi pilorica, accompagnato da vomito. La morte avviene nei primi anni di vita, non solo per insufficienza cardiaca o respiratoria, ma spesso per polmonite ab ingestis.

Malattia di Forbes-Corey. L'accumulo di glicogeno atipico (limitdestrina) già nel 1° anno di vita porta a moderata epatomegalia, leggero ingrossamento del cuore, ipotonicità dei muscoli scheletrici, che non è pericolosa per la vita, motivo per cui la malattia viene talvolta chiamata glicogenosi benigna.

La malattia di Andersen. La struttura del glicogeno è disturbata (ricorda i polisaccaridi vegetali - pectine), che si deposita nelle cellule del fegato, della milza e dei linfonodi con il successivo sviluppo della cirrosi epatica. La malattia si manifesta alla fine dell'infanzia o nella prima infanzia sotto forma di cirrosi epatica piccolo-nodulare con ipertensione portale. Uno studio EM nel citoplasma delle cellule colpite rivela inclusioni di glicogeno anomalo, costituite da una parte centrale scura e massiccia (formata da materiale granulare e ramificato) circondata da un bordo periferico sottile e chiaro.

Malattia di McArdle. I pazienti (di solito di età superiore ai 10 anni) avvertono dolore muscolare e debolezza generale dopo l'esercizio. In alcuni casi, si nota un colore scuro delle urine a causa della presenza di mioglobina in esse. A riposo, questi sintomi non si osservano. I cambiamenti interessano solo i muscoli scheletrici, nel citoplasma delle fibre muscolari sono presenti inclusioni PAS-positive di glicogeno. La prognosi è favorevole.

Distrofie dei carboidrati associate ad alterato metabolismo delle glicoproteine.

Quando il metabolismo delle glicoproteine ​​nelle cellule o nella sostanza intercellulare è disturbato, si accumulano mucine e mucoidi, chiamati anche sostanze mucose o simili al muco. A questo proposito, in violazione del metabolismo delle glicoproteine, si parla di distrofia mucosa.

Esame microscopico. Consente di identificare non solo l'aumento della formazione di muco, ma anche i cambiamenti nelle proprietà fisico-chimiche del muco. Molte cellule secernenti muoiono e desquamano, i dotti escretori delle ghiandole si ostruiscono con il muco, il che porta allo sviluppo di cisti. Abbastanza spesso in questi casi si unisce l'infiammazione. Il muco può chiudere le lacune dei bronchi, provocando la comparsa di atelettasia e focolai di polmonite. A volte nelle strutture ghiandolari si accumulano non vero muco, ma sostanze simili al muco (pseudomucine). Queste sostanze possono condensarsi e assumere il carattere di un colloide. Poi parlano della distrofia colloidale, che si osserva, ad esempio, nel gozzo colloidale.

Le cause della degenerazione della mucosa sono varie, ma il più delle volte si tratta di un'infiammazione delle mucose dovuta all'azione di vari agenti irritanti patogeni (infiammazione catarrale).

La degenerazione della mucosa è alla base di una malattia sistemica ereditaria chiamata fibrosi cistica, caratterizzata da un cambiamento nella qualità del muco secreto dall'epitelio delle ghiandole mucose: il muco diventa denso e viscoso, viene scarsamente escreto, il che provoca lo sviluppo di cisti da ritenzione e sclerosi (fibrosi cistica). Sono colpiti l'apparato esocrino del pancreas, le ghiandole dell'albero bronchiale, l'apparato digerente e urinario, le vie biliari, le ghiandole sudoripare e lacrimali. Il risultato è in gran parte determinato dal grado e dalla durata dell’aumento della formazione di muco. In alcuni casi, la rigenerazione dell'epitelio porta al completo ripristino della mucosa, in altri si atrofizza, quindi alla sclerosi, che influisce naturalmente sulla funzione dell'organo.

Mucopolisaccaridosi e Mucolipidosi .

Questo gruppo comprende le malattie da accumulo che si sviluppano con mutazioni di enzimi che forniscono il metabolismo degli sfingolipidi, dei glicolipidi e dei mucopolisaccaridi. Esistono molte unità nosologiche che in gran parte si sovrappongono tra loro. La classificazione delle malattie è confusa. Per i pazienti con molte sofferenze del gruppo in esame, il fenotipo del gargoilismo è caratteristico.

Gargoilismo . Entro la fine del primo anno di vita, i pazienti presentano una crescita ridotta, un fenotipo caratteristico: cranio massiccio, radice del naso retratta, sopracciglia fuse, labbra spesse, lingua grande e collo corto. Uno dei sintomi è una particolare espressione facciale: "una faccia che sputa acqua". Sono presenti annebbiamento della cornea, epato- e splenomegalia, tendenza alle ernie ombelicali e inguinali, anomalie scheletriche dovute a compromissione dell'ossificazione periostale ed endocondrale (cifosi fissa nella regione dell'articolazione toracico-lombare, mobilità articolare limitata, curvatura dei lunghi tubolari ossa), ritardo mentale e talvolta perdita dell'udito (fino alla sordità), voce bassa e rauca. All'esame clinico e di laboratorio, un segno caratteristico della malattia è una granularità blu scuro dei leucociti e dei linfociti del sangue periferico. Nelle cellule gangliari colpite si deposita una glicolipoproteina difficilmente solubile, mentre nelle cellule del miocardio, del fegato, della milza, della cartilagine e del tessuto fibroso, nonché negli endoteliociti dell'intima dei vasi sanguigni, si depositano glicoproteine ​​e glicolipidi. I bambini di solito muoiono prima dei 12 anni per insufficienza cardiovascolare o infezione secondaria.

L'anatomia patologica è una scienza che studia la patomorfologia delle malattie a diversi livelli morfologici: macroscopico, anatomico, microscopico, microscopico elettronico e altri livelli dell'organizzazione strutturale del corpo.

La patoanatomia comprende due sezioni:

patologia generale;

patologia privata.

In patologia generale, vengono studiati i processi patologici generali.

danno;

circolazione;

infiammazione;

processi adattativi-compensativi;

Il danno o l'alterazione è un processo patologico generale universale. Senza danno non c’è malattia.

I danni colpiscono tutti i livelli di organizzazione strutturale.

Si tratta di 8 livelli:

molecolare;

ultrastrutturale;

cellulare;

intercellulare;

tessuto;

organo;

sistemico;

organismico.

Quando la struttura viene danneggiata a diversi livelli, si verifica una diminuzione della sua attività vitale.

Quando si studia lo sviluppo di malattie dovute a danni alle strutture, si distinguono due sezioni di patologia.

Eziologia.

Patogenesi.

L’eziologia è lo studio delle cause di lesioni e malattie.

La patogenesi è lo studio dei meccanismi di danno e sviluppo della malattia.

Tutti i fattori eziologici possono essere combinati in 7 gruppi:

Fattori fisici: alte e basse temperature termiche, meccaniche, radiazioni, vibrazioni elettromagnetiche.

Chimico: acidi, alcali, sostanze tossiche, sali di metalli pesanti e altri.

Le tossine sono veleni endogeni ed esogeni.

Infezioni.

Circolazione.

Neurotrofico.

Metabolico: disturbi metabolici durante la fame, beriberi, squilibrio nutrizionale.

Patogenesi

Questa sezione esamina meccanismi di danno come la natura dell'azione del fattore dannoso, che può essere:

diretto e indiretto.

Diretta è la distruzione diretta della struttura. Indiretto: distruzione attraverso fattori umorali, nervosi, endocrini e immunitari.

Viene studiata anche la profondità e la gravità del danno, a seconda della forza del fattore dannoso e della reattività delle strutture corporee.

Caratteristica del danno

Può essere reversibile e irreversibile. Nello sviluppo del danno passano diverse fasi, quando il danno dalle forme lievi passa a medio-grave, grave e, infine, alla morte della struttura. La morte della struttura denota il termine necrosi.

Un tipo di danno è la distrofia. Questa è una variante di danno quando la struttura è parzialmente distrutta, ma ancora conservata e funzionante.

Distrofia

Decifrare il termine: dis - disordine, trofismo nutrizionale. Cioè, una traduzione diretta significa un disturbo alimentare.

Una definizione dettagliata del termine distrofia.

La distrofia è un danno alle strutture cellulari e tissutali in risposta a una violazione del loro trofismo.

Il trofeo è un insieme di meccanismi che garantiscono l'organizzazione funzionale e strutturale delle cellule e dei tessuti in generale.

Esistono due tipi di meccanismi trofici:

cellulare;

extracellulare.

I meccanismi cellulari includono componenti strutturali dell'organizzazione cellulare che forniscono il metabolismo intracellulare. Allo stesso tempo, la cellula si presenta come un sistema autoregolante, in cui sono coinvolti gli organelli del citoplasma, dell'ialoplasma e del nucleo.

Vengono presentati i meccanismi extracellulari

sistemi di trasporto vasi circolatori e linfatici;

sistema endocrino;

sistema nervoso.

Le distrofie possono essere il risultato di una violazione dei meccanismi del trofismo sia cellulari che non cellulari.

Pertanto, possiamo parlare di 3 gruppi di distrofie, a seconda dell'interruzione dell'attività dei meccanismi tofici:

distrofia dovuta alla violazione dei meccanismi cellulari del trofismo;

distrofia dovuta all'interruzione dei sistemi di trasporto;

distrofia dovuta alla rottura del sistema nervoso ed endocrino.

Nel primo gruppo di distrofie, il principale collegamento patogenetico è la fermentopatia.

Può essere l'assoluta assenza di enzimi, i relativi pochi enzimi.

Con la fermentopatia si sviluppano i processi di accumulo dei metaboliti precedenti e il blocco delle successive reazioni biochimiche.

L'accumulo di metaboliti è definito con il termine thesaurismosi - malattie da accumulo. Dalla parola greca thesauros - stock.

Il secondo gruppo di distrofie è associato a un'interruzione dell'attività dei sistemi di trasporto che garantiscono l'approvvigionamento di cibo e la rimozione di metaboliti dannosi.

Il principale collegamento patogenetico in questo caso è l'ipossia, una diminuzione della quantità di ossigeno.

Nel terzo gruppo di distrofie si osserva una violazione dell'attività del sistema nervoso ed endocrino. Il principale collegamento patogenetico in questo caso è la mancanza di sostanze biologicamente attive - bioattivatori - vari ormoni e mediatori.

Nello sviluppo delle distrofie si notano i seguenti processi morfogenetici e biochimici:

infiltrazione - accumulo di proteine, grassi, carboidrati nelle cellule e all'esterno delle cellule;

sintesi perversa - sintesi di sostanze insolite;

trasformazione - la transizione di alcune sostanze ad altre - proteine ​​in grassi, carboidrati in grassi e così via;

decomposizione (fanerosi) - la scomposizione dei complessi proteina-polisaccaride, complessi proteina-lipoproteina.

Classificazione delle distrofie

La classificazione si basa su 4 principi:

morfologico;

biochimico;

genetico;

quantitativo.

Secondo il principio morfologico, si distinguono tre tipi di distrofie, a seconda di ciò che è interessato principalmente: il parenchima cellulare o il mesenchima, le strutture intercellulari - i vasi dello stroma.

Parenchimale: le cellule sono principalmente colpite.

Mesenchimali: le strutture intercellulari sono principalmente colpite.

Misto: sconfitta simultanea sia del parenchima che del mesenchima.

Secondo il principio biochimico, le distrofie si distinguono per una violazione del metabolismo di proteine, grassi, carboidrati, minerali, pigmenti e nucleoproteine.

Secondo il principio genetico si distinguono le distrofie acquisite ed ereditarie.

Secondo il principio quantitativo si distinguono le distrofie locali e quelle diffuse.

Il principio fondamentale è morfologico. Nell'ambito della classificazione morfologica funzionano anche altre classificazioni.

Di conseguenza, possiamo parlare di 3 tipi di distrofie:

Distrofia parenchimale.

Distrofia mesenchimale.

Distrofia mista.

Distrofie parenchimali

Secondo il principio biochimico si dividono in:

disproteinosi proteiche;

lipidosi grasse;

carboidrato.

Disproteinosi

La base di queste distrofie è una violazione del metabolismo proteico.

Esistono 4 tipi di distrofie proteiche

Granuloso.

Idropico.

Gocciolina ialina.

Distrofia granulare

Sinonimi: gonfiore opaco e torbido.

Il termine granulare riflette il quadro istologico della patologia. In questo tipo di distrofie il citoplasma diventa granulare anziché omogeneo.

I termini gonfiore opaco e opaco riflettono l'aspetto dell'organo danneggiato.

L'essenza della patologia è che sotto l'influenza dell'azione di un fattore dannoso si verifica un aumento dei mitocondri, che conferiscono al citoplasma un aspetto granulare.

Nello sviluppo della distrofia si distinguono due fasi:

compenso;

decompensazione.

Nella fase di compensazione, i mitocondri vengono ingranditi ma non danneggiati.

Nella fase di scompenso, i mitocondri sono ingranditi e leggermente danneggiati.

Tuttavia, il danno ai mitocondri è lieve. Quando il fattore dannoso cessa, ripristinano completamente la loro struttura.

Microscopicamente notato nel citoplasma di cellule di diversi organi, epatociti, epitelio dei tubuli renali, miocardiociti, granularità del citoplasma. Lo stato dei mitocondri è rivelato solo da studi al microscopio elettronico.

Vista macroscopica degli organi:

Il rene è un po' ingrossato, opaco, opaco al taglio.

Il fegato è flaccido, i bordi del fegato sono arrotondati.

Il cuore è flaccido, il miocardio è opaco, torbido, del colore della carne bollita.

Cause della distrofia granulare:

alterato afflusso di sangue agli organi;

infezioni;

intossicazione;

fattori fisici e chimici;

disturbo del trofismo nervoso.

Significato e risultato: il processo è reversibile, ma con la continuazione del fattore dannoso, la distrofia granulare si trasforma in una forma più grave di distrofia.

Il significato clinico è determinato dalla scala della distrofia e dalla localizzazione. Con un danno miocardico totale, può verificarsi insufficienza cardiaca.

distrofia idropica

O acquoso. È caratterizzato dalla comparsa di vacuoli liquidi nel citoplasma.

Localizzazione: epitelio cutaneo, epatociti, epitelio tubulare renale, miocardiociti, cellule nervose, cellule della corteccia surrenale e cellule di altri organi.

Macroscopicamente il quadro non è specifico.

Microscopia: vengono rilevati vacuoli pieni di fluido tissutale.

Microscopia elettronica: indica che il fluido tissutale si accumula principalmente nei mitocondri, la cui struttura è completamente distrutta e da essi rimangono vescicole piene di fluido tissutale.

Nei casi di distrofia idropica grave, al posto della cellula rimane un grande vacuolo, pieno di fluido citoplasmatico. In questa variante della distrofia, tutti gli organelli del citoplasma della cellula vengono distrutti e il nucleo viene spinto verso la periferia. Questa variante della distrofia idropica è chiamata distrofia del palloncino.

L'esito della distrofia idropica, in particolare della distrofia con palloncino, è sfavorevole. La cellula alla fine potrebbe morire. E la funzione dell'organo danneggiato è significativamente ridotta.

Le cause della distrofia idropica sono infezioni, intossicazioni, ipoproteinemia durante il digiuno e altri fattori eziologici del danno.

Distrofia delle gocce ialine

L'essenza del processo è la comparsa di grumi proteici nel citoplasma delle cellule a seguito della distruzione degli organelli.

Localizzazione del rene, del fegato e di altri organi.

Cause: infezioni virali, intossicazione da alcol, uso a lungo termine di estrogeni e progesterone per prevenire la gravidanza.

Importanza: la funzione delle cellule e dell'intero organo è drasticamente ridotta. La cellula danneggiata poi muore.

Distrofia cornea

Si esprime nella comparsa eccessiva di sostanza corneo nell'epidermide cheratinizzante o in luoghi dove i processi di cheratinizzazione sono normalmente assenti.

Il processo può essere locale o generale.

malformazioni della pelle ittiosi - squame di pesce - una patologia congenita in cui si nota la cheratinizzazione dell'epidermide su una superficie significativa della pelle;

infiammazione cronica;

avitaminosi;

infezione virale.

L'esito è spesso irreversibile per la cellula colpita: muore. Ma in generale, la malattia può essere curata se il fattore causale si ferma.

Significato: i focolai locali di aumentata cheratinizzazione non hanno un significato clinico particolare. Ma a volte dalle lesioni sulla mucosa può verificarsi la leucoplachia - macchie bianche - il cancro.

Una variante congenita comune della distrofia cornea, l'ittiosi, è incompatibile con la vita. I pazienti muoiono rapidamente.

Anche le malattie da accumulo in violazione del metabolismo degli aminoacidi appartengono alle distrofie del parenchima proteico.

I 3 tipi più comuni di patologia:

Fenilchetonuria.

Omocistinuria.

Tirosinosi.

Fenilchetonuria

Fenilchetonuria: la malattia è associata a una carenza dell'enzima - fenil-alanina - 4 idrolasi. Allo stesso tempo si nota l'accumulo di acido fenil-piruvico.

Clinica: demenza, convulsioni, difetti di pigmentazione capelli biondi, occhi azzurri, dermatiti, eczema, odore di topo. Sono presenti anche convulsioni epilettiformi, irritabilità, aggressività, oscuramento delle urine.

Patomorfologia:

Demielinizzazione della fibroglia del sistema nervoso centrale.

Degenerazione grassa del fegato.

Angiomatosi.

Ipoplasia del timo.

Perdita di cellule nervose nel cervello.

Patologia vascolare dell'occhio.

Omocistinuria (cistinosi)

ritardo mentale;

sublussazione del cristallino;

tromboembolia;

convulsioni.

Patomorfologia: distrofia e necrosi delle cellule del cervello, fegato, reni, displasia del tessuto osseo.

Tirosinosi

La malattia si basa su una carenza di tirosina transaminasi. Sono colpiti il ​​sistema nervoso centrale, il fegato, i reni e le ossa. Spesso associato alla cistinosi. Patologia rara.

Lipidosi

I lipidi sono uno dei componenti dei complessi proteina-lipidi che costituiscono la base delle membrane cellulari.

Tipi di lipidi:

I fosfatidi sono presenti ovunque, soprattutto nel sistema nervoso centrale.

Steridi - esteri di acidi grassi + alcoli ciclici (steroli). Classe diffusa di sostanze che svolgono un ruolo importante nel corpo (colesterolo, colesteroli).

Sfingolipidi: sfingomieline, cerebrosidi, gangliosidi. Sono particolarmente numerosi nel sistema nervoso centrale.

Le cere sono una classe di sostanze vicine ai grassi.

I grassi neutri si notano anche nel citoplasma, il cui deposito principale è il tessuto adiposo. Sono composti di glicerolo (alcali) e acidi grassi (acidi). I grassi istochimicamente neutri vengono rilevati su sezioni congelate utilizzando la colorazione Sudan 3. Sono colorati in rosso brillante.

Degenerazione grassa parenchimale

È localizzato nello stesso posto della distrofia proteica. Entrambe le distrofie sono spesso combinate.

L'aspetto macroscopico degli organi colpiti ha le sue caratteristiche.

Il cuore è ingrandito, i ventricoli sono dilatati (dilatazione), il miocardio è flaccido, simile all'argilla. Sotto l'endocardio sono visibili strisce gialle. Questo dipinto si chiama Tiger Heart.

Il fegato è ingrossato, di consistenza pastosa, di colore giallo ocra, al taglio sulla lama del coltello si formano accumuli sotto forma di placca di grasso.

I reni sono ingrossati, flaccidi, si notano piccole macchie giallastre sotto la capsula e sul taglio.

Immagine microscopica: nel citoplasma dei cardiomiociti vengono determinati l'epitelio dei tubuli renali, gli epatociti, le inclusioni di grasso sotto forma di gocce piccole, medie e grandi. La loro composizione biochimica è complessa. Questi possono essere grassi neutri, acidi grassi, fosfolipidi, colesterolo.

Cause della lipidosi parenchimale:

ipossia tissutale (soprattutto spesso nel miocardio);

infezioni: tubercolosi, processi suppurativi, sepsi, virus, alcol;

intossicazione - fosforo, arsenico, sali di metalli pesanti, alcool;

beriberi;

fame - distrofia alimentare.

Opzioni iniziali:

con un processo leggermente pronunciato - la patologia è reversibile;

in caso di un processo molto pronunciato, può verificarsi la morte cellulare: necrosi.

Significato: una diminuzione della funzione dell'organo fino allo sviluppo di insufficienza, il danno miocardico è particolarmente pericoloso e transitorio. Sviluppa insufficienza cardiaca e morte del paziente.

Lipidosi ereditaria

Il tipo più comune di malattia da accumulo.

Tipi di patologia:

Gangliosidosi.

Sfingomielinosi.

Glucocerebrosidosi.

Leucodistrofia.

1. Gangliosidosi - esistono 7 tipi di gangliosidosi a seconda delle varianti della fermentopatia. La malattia può manifestarsi durante l'infanzia e l'adolescenza. La malattia è particolarmente grave nella prima infanzia. Si chiamava l'idiozia amavrotica di Tay-Sachs. I sintomi della malattia sono cecità (amaurosi), distrofia e morte delle cellule nervose cerebrali con sviluppo di demenza (idiozia). La morte dei bambini arriva tra 2 4 anni.

2. Sfingomielinosi - carenza dell'enzima sfingomielinasi con accumulo di sfingomieline nelle cellule del cervello, fegato, milza e linfonodi. La patomorfologia della malattia è caratterizzata dalla comparsa di cellule schiumose - cellule nel cui citoplasma si accumulano sfingomieline che, una volta trasformate in alcoli ed eteri, si dissolvono durante la preparazione delle sezioni istologiche. E al loro posto nel citoplasma sono rimasti dei vuoti, che determinano l'aspetto schiumoso del citoplasma di queste cellule.

Sintomi clinici nella versione classica della malattia (malattia di Niemann-Pick): esordio - 5-6 mesi di vita, demenza, perdita di peso, ingrossamento del fegato e della milza, attacchi d'asma, crisi ipertermiche (febbre).

3. Glucocerebrosidosi (morbo di Gaucher).

La cosa principale è la carenza di glucocerebrosidasi e l'accumulo di glucocerebrosidi nel citoplasma delle cellule di vari organi.

Patoanatomia: distrofia del fegato, ingrossamento della milza, distrofia diffusa e morte delle cellule nervose della corteccia cerebrale. Sindrome emorragica - emorragie in diversi organi.

decorso cronico;

epatosplenomegalia;

iperpigmentazione;

demenza.

Opzioni di malattia:

viscerale cronico: inizia nell'infanzia e termina con la morte del paziente all'età di 20-50 anni;

prima infanzia acuta, di tipo neuroviscerale: la morte avviene all'età di 2 anni;

subacuto giovanile - inizia nell'adolescenza (18-20 anni) e termina con la morte del paziente pochi anni dopo.

4. Leucodistrofia.

Un gruppo di malattie in cui si verifica la distruzione della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale (leuco - bianco; distrofia - distruzione, danno).

Questa è una patologia ereditaria, geneticamente determinata.

Clinica: violazione dell'attività del cervello e del midollo spinale, inclusa demenza, paralisi, ridotta attività del cuore.

Distrofie parenchimali dei carboidrati

I carboidrati sono una classe speciale di composti biochimici.

Nei tessuti viventi si distinguono i seguenti tipi di carboidrati complessi (polisaccaridi):

Glicogeno.

Mucopolisaccaridi.

Glucoproteine.

Pertanto, si distinguono i seguenti tipi di distrofie parenchimali dei carboidrati:

Glicogenosi.

Mucopolisaccaridosi.

Glucoproteinosi.

Glicogenosi

Possono essere ereditari e acquisiti.

Acquisito particolarmente spesso si verifica nel diabete mellito, quando si osserva una diminuzione del glicogeno negli epatociti, a causa della sua maggiore degradazione e conversione in glucosio, che si accumula nel sangue, nella linfa e nel fluido tissutale. C'è anche un aumento della glicosuria (il rilascio di glucosio nelle urine).

Così come l'accumulo di glicogeno nell'epitelio dei tubuli renali a causa della maggiore infiltrazione di glucosio nell'epitelio dei tubuli renali.

Glicogenosi ereditarie

Questo è un gruppo di malattie in cui non vi è una completa degradazione del glicogeno a causa di una carenza enzimatica. Il glicogeno si accumula nel citoplasma degli epatociti, dei miocardiociti, nell'epitelio dei tubuli renali, nei muscoli scheletrici e nelle cellule del tessuto ematopoietico.

Varianti cliniche e patomorfologiche della malattia:

Parenchimale: colpisce il fegato e i reni.

Muscolo-cardiaco: sono colpiti i muscoli scheletrici e il cuore.

Parenchimale-muscolare-cardiaco: colpisce il fegato, i reni, i muscoli scheletrici, il miocardio.

Parenchima-ematopoietico: colpisce il fegato, i reni, la milza, i linfonodi.

Patomorfologia: gli organi sono ingranditi di dimensioni, soprattutto fegato, milza, il colore degli organi è pallido. Microscopicamente si verifica un aumento delle dimensioni delle cellule e un accumulo di glicogeno.

Caratteristiche biochimiche: il glicogeno ordinario, il glicogeno lungo e il glicogeno corto possono accumularsi nelle cellule.

Mucopolisaccaridosi

Descrizione dettagliata nella sezione distrofie mesenchimali.

Glucoproteinosi

Acquisita.

Ereditario.

1. Acquistato.

degenerazione mucosa

distrofia colloide

La degenerazione della mucosa è l'accumulo di masse mucose nel citoplasma delle cellule. Si osserva nelle infezioni respiratorie, nell'asma bronchiale nell'epitelio dei bronchi, nelle cellule tumorali nel cancro della mucosa gastrica. Macroscopicamente - segni di muco, microscopicamente - l'aspetto di cellule a forma di anello (cellule il cui citoplasma è pieno di muco e il nucleo viene spinto verso la periferia e appiattito, motivo per cui la cellula assomiglia ad un anello).

La distrofia colloidale si manifesta con gozzo colloidale e cancro colloidale. L'esito del processo è lo sviluppo inverso o la morte della cellula, seguito da sclerosi e atrofia.

2. Ereditario.

Una malattia speciale è la fibrosi cistica.

Il muco è melma, il visco è colla per uccelli.

La cosa principale: l'accumulo di muco viscoso denso, prodotto dall'epitelio delle mucose del tratto respiratorio e gastrointestinale. Il risultato è la formazione di cisti e lo sviluppo di processi infiammatori e necrosi.

Assegnare: 5 forme della malattia:

gastrointestinale;

intestinale;

prolasso rettale;

cirrosi epatica;

ileo da meconio.

Fu descritta per la prima volta nel 1936 come fibrosi cistica congenita del pancreas.

Micro e macropreparazioni.

Figura 1 – Degenerazione grassa a grandi gocce.

Figura 2 - Degenerazione grassa dei tubuli renali.

Figura 3 - Distrofia della goccia ialina.

Figura 4 - Degenerazione idropica degli epatociti.

Classificazione.

A seconda della localizzazione dei disturbi metabolici:

ü parenchimale;

ü stroma-vascolare;

ü misto.

Secondo la predominanza delle violazioni dell'uno o dell'altro tipo di scambio:

ü proteine;

ü grasso;

ü carboidrati;

üminerale

ü misto.

A seconda dell'influenza dei fattori genetici:

üacquisito;

ereditario (malattie da accumulo).

Secondo la prevalenza del processo:

ü generale (sistemico);

ülocale.

Per gravità:

ü reversibile;

ü irreversibile

Secondo le caratteristiche cliniche e morfologiche:

ü compensato;

ü senza compensazione.

DISTROFIA PARENCHIMATA

Con queste distrofie, le sostanze si accumulano nelle cellule del parenchima di vari organi, come miocardiociti, epatociti, cellule dei tubuli renali, ghiandole surrenali. A seconda del tipo di metabolismo compromesso, queste distrofie si dividono in proteine ​​(disproteinosi), grassi (lipidosi) e carboidrati.

Distrofia proteica parenchimale (disproteinosi) caratterizzato da una violazione del metabolismo delle proteine ​​citoplasmatiche che si trovano in uno stato libero o legato . Questi includono la distrofia granulare, idropica, a goccia ialina e cornea.

Distrofia granulare (gonfiore torbido).

Cause: disturbi della circolazione sanguigna e linfatica, infezioni, intossicazioni.

· Considerato come uno stress funzionale pronunciato degli organi a varie influenze.

Macroscopicamente: l'organo è ingrandito di volume, consistenza flaccida, il tessuto si gonfia al taglio, opaco, torbido

Al microscopio: aumento delle dimensioni delle cellule, torbidità del citoplasma, iperplasia e rigonfiamento degli organelli cellulari, che alla luce ottica sembrano granuli proteici.

Esito: reversibilità/transizione alla gocciolina ialina, alla degenerazione idropica o grassa.

La funzione degli organi colpiti può essere compromessa.

Distrofia delle gocce ialine

È un tipo più grave di distrofia. Molto spesso si sviluppa nei reni, nel fegato, meno spesso nel miocardio. Accompagnato da una forte diminuzione della funzione degli organi.

Grandi gocce di proteine ​​compaiono nel citoplasma delle cellule, spesso fondendosi tra loro e assomigliando alla sostanza principale della cartilagine ialina.

L'aspetto degli organi solitamente non viene modificato o dipende dalle malattie in cui si verifica questa disproteinosi.

Si sviluppa nei reni nella sindrome nefrosica. In condizioni di maggiore permeabilità del filtro glomerulare, una grande quantità di proteine ​​penetra nelle urine. Microscopicamente - nei nefrociti, accumulo di grandi grani di proteine ​​rosa brillante - gocce ialine, distruzione dei mitocondri, reticolo endoplasmatico, orlo a spazzola.

· Nel fegato, la distrofia delle gocce ialine si sviluppa spesso per sintesi perversa. Molto spesso, si sviluppa nelle lesioni alcoliche, quando nel citoplasma degli epatociti compaiono gocce di proteine ​​di tipo ialino, chiamate corpi di Mallory (o ialine alcoliche) e sono un segno morfologico dell'epatite alcolica.

Esito: necrosi coagulativa totale della cellula.

distrofia idropica

È caratterizzato dalla comparsa nella cellula di vacuoli pieni di fluido citoplasmatico.

Cause: violazioni del metabolismo idroelettrolitico e proteico durante intossicazione di varia origine, infezioni virali.

Osservato nell'epitelio della pelle e nei tubuli renali, negli epatociti, nelle cellule muscolari e nervose, nonché nelle cellule della corteccia surrenale.

La funzione di organi e tessuti è drasticamente ridotta.

L'aspetto degli organi è solitamente invariato, ad eccezione della pelle nell'infezione da herpes e nel vaiolo, quando compaiono vescicole (vescicole) piene di liquido sieroso.

· All'esame microscopico, le cellule alterate aumentano di volume, il loro citoplasma si riempie di vacuoli di varie dimensioni e il nucleo viene spostato verso la periferia della cellula. Man mano che il processo procede, i vacuoli si fondono tra loro e la cellula si trasforma in una vescicola, che è un grande vacuolo e un nucleo vescicolare spostato ( distrofia del palloncino).

Esito: necrosi totale da colliquazione della cellula.

Distrofia cornea

Caratterizzato da un'eccessiva formazione di sostanza cornea nell'epitelio squamoso cheratinizzato stratificato (pelle) o cheratinizzazione dell'epitelio squamoso stratificato non cheratinizzato (esofago, cervice).

Cause: violazioni dello sviluppo della pelle, hr. disturbi circolatori, hr. infiammazioni, infezioni, beriberi, tumori, ecc.

Per prevalenza è comune ( ittiosi- una malattia ereditaria che si manifesta con un'eccessiva cheratinizzazione - eccessivo desquamazione squamosa) e locale ( ipercheratosi).

· Macroscopicamente, la pelle nelle aree di ipercheratosi è solitamente ispessita, ispessita e sollevata sopra la superficie. Il colore è grigio pallido (con leucoplachia - bianco).

Al microscopio: masse cornee ricoprono l'epidermide, in cui si trovano cambiamenti reattivi, tuttavia, spesso i focolai di cheratinizzazione si trovano nello spessore dell'epidermide ("perle cornee").

· L'esito può essere duplice: l'eliminazione della causa scatenante all'inizio del processo può portare alla riparazione dei tessuti, ma nei casi avanzati si verifica la morte cellulare.

La cheratinizzazione patologica a lungo termine della mucosa (leucoplachia) può essere una fonte di sviluppo di un tumore canceroso. L'ittiosi congenita di grado acuto, di regola, è incompatibile con la vita.

Degenerazioni grasse parenchimali (lipidosi)

La degenerazione grassa parenchimale è caratterizzata principalmente dall'accumulo di trigliceridi nel citoplasma delle cellule parenchimali. Quando la connessione tra proteine ​​e lipidi viene interrotta - decomposizione - si verifica la distruzione delle strutture della membrana della cellula e nel citoplasma compaiono lipidi liberi, che sono il substrato morfologico della degenerazione grassa parenchimale. Si osserva più spesso nel fegato, meno spesso nel rene e nel miocardio, ed è considerata una risposta non specifica a un gran numero di tipi di danno.

Le cause della degenerazione grassa sono varie:

La carenza di ossigeno (ipossia tissutale), quindi, la degenerazione grassa è così comune nelle malattie del sistema cardiovascolare, nelle malattie polmonari croniche, nell'anemia, nell'alcolismo cronico, ecc. In condizioni di ipossia, le parti dell'organo che sono sotto stress funzionale soffrono prima di tutto Tutto;

Infezioni gravi o a lungo termine (difterite, tubercolosi, sepsi);

Intossicazione (fosforo, arsenico, cloroformio, alcol), che porta a disordini metabolici;

avitaminosi e nutrizione unilaterale (con contenuto proteico insufficiente), accompagnata da una carenza di enzimi e fattori lipotropici necessari per il normale metabolismo dei grassi cellulari.

Degenerazione grassa del fegato manifestato da un forte aumento del contenuto e dal cambiamento nella composizione dei grassi negli epatociti. Nelle cellule del fegato compaiono dapprima i granuli lipidici (obesità polverizzata), poi le loro piccole gocce (obesità a piccole gocce), che successivamente si fondono in grandi gocce (obesità a grandi gocce) o in un vacuolo grasso, che riempie l'intero citoplasma e spinge il nucleo alla periferia. Modificate in questo modo, le cellule del fegato assomigliano al grasso. Più spesso la deposizione dei grassi nel fegato inizia alla periferia, meno spesso al centro dei lobuli; con distrofia significativamente pronunciata, l'obesità delle cellule epatiche ha un carattere diffuso. Macroscopicamente il fegato con degenerazione grassa si presenta ingrossato, anemico, di consistenza pastosa, ha colore giallo o giallo ocra. ("fegato d'oca"), con una lucentezza untuosa sul taglio.

Degenerazione grassa del miocardioè considerato l'equivalente morfologico del suo scompenso. Macroscopicamente il cuore è flaccido, c'è una colorazione gialla diffusa, il cuore è ingrandito di volume, le sue camere sono allungate. Il processo è di natura focale: strisce gialle si alternano a zone rosso-marroni ("cuore di tigre"). Al microscopio si osserva sia l'obesità polverizzata (le più piccole gocce di grasso) sia l'obesità a piccole gocce (le gocce sostituiscono completamente il citoplasma), nonché la distruzione dei mitocondri e la scomparsa della striatura trasversale delle fibre.

Meccanismo di sviluppo degenerazione grassa dei reni associato all'infiltrazione dell'epitelio dei tubuli renali con grasso nella lipemia e ipercolesterolemia (sindrome nefrosica), che porta alla morte dei nefrociti. L'aspetto dei reni: sono ingrossati, flaccidi (densi se associati ad amiloidosi), la corteccia è gonfia, grigia con macchioline gialle, visibili sulla superficie e sull'incisione.

L'esito della degenerazione grassa dipende dal suo grado. Se non è accompagnato da una grave disgregazione delle strutture cellulari, di norma risulta reversibile. Una profonda compromissione del metabolismo lipidico cellulare nella maggior parte dei casi termina con la morte cellulare.

Il significato funzionale della degenerazione grassa è grande: il funzionamento degli organi viene bruscamente interrotto e in alcuni casi si interrompe.

Distrofie parenchimali dei carboidrati.

Sono caratterizzati da una violazione del metabolismo del glicogeno o delle glicoproteine.

Disturbi del glicogeno si sviluppa nel diabete mellito e nelle distrofie ereditarie dei carboidrati - glicogenosi. Nel diabete mellito, il cui sviluppo è associato alla patologia delle cellule β delle isole pancreatiche, che causa una produzione insufficiente di insulina, si verifica un uso insufficiente del glucosio da parte dei tessuti, un aumento del suo contenuto nel sangue (iperglicemia) ed escrezione nelle urine (glicosuria). Le riserve di glicogeno nei tessuti vengono drasticamente ridotte. Ciò riguarda principalmente il fegato, in cui la sintesi del glicogeno viene interrotta, il che porta alla sua infiltrazione con grassi: si sviluppa una degenerazione grassa del fegato; allo stesso tempo, nei nuclei degli epatociti compaiono inclusioni di glicogeno, che diventano leggeri (nuclei "vuoti"). Le caratteristiche alterazioni renali del diabete sono associate alla glicosuria. Sono espressi nell'infiltrazione di glicogeno nell'epitelio dei tubuli, principalmente nei segmenti stretti e distali. L'epitelio diventa alto, con un citoplasma leggermente schiumoso, nel lume dei tubuli sono visibili anche grani di glicogeno. Nel diabete non soffrono solo i tubuli renali, ma anche i glomeruli, le loro anse capillari, la cui membrana basale diventa permeabile agli zuccheri e alle proteine ​​plasmatiche. Esiste una delle manifestazioni della microangiopatia diabetica: la glomerulosclerosi intercapillare (diabetica).

Distrofie dei carboidrati associate ad alterato metabolismo delle glicoproteine

Quando il metabolismo delle glicoproteine ​​nelle cellule o nella sostanza intercellulare è disturbato, si accumulano mucine e mucoidi, chiamati anche sostanze mucose o simili al muco. A questo proposito, in violazione del metabolismo delle glicoproteine, si parla di distrofia mucosa.

Le cause della degenerazione della mucosa sono varie, ma il più delle volte si tratta di un'infiammazione delle mucose dovuta all'azione di vari agenti irritanti patogeni (infiammazione catarrale).

L'esame microscopico rivela non solo un aumento della formazione di muco, ma anche cambiamenti nelle proprietà fisico-chimiche del muco. Molte cellule secernenti muoiono e desquamano, i dotti escretori delle ghiandole si ostruiscono con il muco, il che porta allo sviluppo di cisti. Abbastanza spesso in questi casi si unisce l'infiammazione. Il muco può chiudere le lacune dei bronchi, provocando la comparsa di atelettasia e focolai di polmonite.

A volte nelle strutture ghiandolari si accumulano non vero muco, ma sostanze simili al muco (pseudomucine). Queste sostanze possono condensarsi e assumere il carattere di un colloide. Poi parlano della distrofia colloidale, che si osserva, ad esempio, nel gozzo colloidale.

La degenerazione della mucosa è alla base di una malattia sistemica ereditaria chiamata fibrosi cistica, caratterizzata da un cambiamento nella qualità del muco secreto dall'epitelio delle ghiandole mucose: il muco diventa denso e viscoso, viene scarsamente escreto, il che provoca lo sviluppo di cisti da ritenzione e sclerosi (fibrosi cistica). Sono colpiti l'apparato esocrino del pancreas, le ghiandole dell'albero bronchiale, l'apparato digerente e urinario, le vie biliari, le ghiandole sudoripare e lacrimali.

Il risultato è in gran parte determinato dal grado e dalla durata della formazione di muco in eccesso. In alcuni casi, la rigenerazione dell'epitelio porta al completo ripristino della mucosa, in altri si atrofizza, quindi alla sclerosi, che influisce naturalmente sulla funzione dell'organo.

DISTROFIA STROMA-VASCOLARE (MESENCHIMALE).- si tratta di manifestazioni strutturali di disturbi metabolici del tessuto connettivo, rilevati nello stroma degli organi e nelle pareti dei vasi che si sviluppano nella iszione formata da un segmento del microcircolo con elementi circostanti di tessuto connettivo (sostanza di base, strutture fibrose, cellule). Questi cambiamenti strutturali possono svilupparsi sia a causa dell'accumulo nello stroma di prodotti metabolici provenienti dal sangue e dalla linfa attraverso la sua infiltrazione, sia a causa della disorganizzazione della sostanza di base e delle fibre del tessuto connettivo, o della sintesi perversa.

Le disproteinosi mesenchimali comprendono: gonfiore del muco, gonfiore dei fibrinoidi, ialinosi e amiloidosi.

A rigonfiamento mucoide nella sostanza principale del tessuto connettivo (più spesso nelle pareti dei vasi sanguigni, nell'endocardio, nelle membrane sinoviali) si verifica un accumulo e una ridistribuzione dei glicosaminoglicani, che hanno la capacità di attrarre acqua, nonché delle proteine ​​plasmatiche, principalmente globuline.

Allo stesso tempo, le fibre di collagene si gonfiano, si allentano, ma rimangono intatte. L'accumulo di glicosaminoglicani presenta il fenomeno della metacromasia (la capacità di modificare il tono del colore di base), che consente facilmente di identificare i focolai di gonfiore mucoide nel tessuto connettivo. Questo fenomeno si manifesta più chiaramente quando colorato con blu di toluidina, quando i fuochi del gonfiore mucoide non sono colorati in blu, ma in lilla o rosso.

Questa distrofia si sviluppa più spesso nelle malattie infettive-allergiche (glomerulonefrite), allergiche (reazioni di ipersensibilità di tipo immediato) e autoimmuni (malattie reumatiche). L'aspetto dell'organo non viene modificato e il gonfiore mucoide viene rilevato solo al microscopio: le fibre di collagene di solito mantengono una struttura a fascio, ma si gonfiano e si sgonfiano. Il gonfiore e l'aumento del volume della sostanza principale portano al fatto che le cellule del tessuto connettivo si allontanano l'una dall'altra.

Il gonfiore della mucosa è un processo reversibile; al termine dell'esposizione a un fattore patogeno, si verifica un completo ripristino della struttura e della funzione. Se l'esposizione a un fattore patogeno continua, il gonfiore mucoide può trasformarsi in gonfiore fibrinoide.

gonfiore fibrinoide- disorganizzazione profonda e irreversibile del tessuto connettivo, che si basa sulla disgregazione delle proteine ​​(collagene, fibronectina, laminina) e sulla depolimerizzazione dei GAG, che porta alla distruzione della sua sostanza principale e delle fibre, accompagnata da un forte aumento della permeabilità vascolare e la formazione di fibrinoidi - una sostanza complessa costituita da fibrina , polisaccaridi, complessi immunitari (con reumatismi), nucleoproteine ​​​​(con lupus eritematoso sistemico).

Il gonfiore fibrinoide è sistemico (diffuso) o locale (locale).

La lesione sistemica è stata notata con:

¾ malattie infettive-allergiche (fibrinoide vascolare nella tubercolosi con reazioni iperergiche);

¾ malattie allergiche e autoimmuni (malattie reumatiche, glomerulonefriti);

¾ reazioni di angioedema (arteriole fibrinoidi nell'ipertensione e ipertensione arteriosa).

Localmente, il fibrinoide viene rilevato nell'infiammazione cronica. Ad esempio, nel fondo delle ulcere gastriche croniche, nelle ulcere cutanee trofiche.

Macroscopicamente, gli organi e i tessuti in cui si sviluppa il gonfiore fibrinoide sono poco cambiati. Microscopicamente, i fasci di fibre di collagene diventano omogenei, eosinofili. Non è presente metacromasia quando si colora con blu di toluidina. Ciò è dovuto alla distruzione quasi completa dei glicosaminoglicani.

Esito: necrosi fibrinoide, caratterizzata dalla completa distruzione del tessuto connettivo. In futuro, il focus della distruzione viene sostituito dal tessuto connettivo cicatriziale (sclerosi) o dalla ialinosi.

Il valore del gonfiore fibrinoide: violazione e spesso cessazione della funzione d'organo (ad esempio, insufficienza renale acuta nell'ipertensione maligna, caratterizzata da alterazioni fibrinoidi e necrosi delle arteriole e dei capillari glomerulari). Lo sviluppo di necrosi fibrinoide, sclerosi o ialinosi porta alla disfunzione delle valvole cardiache (formazione di difetti cardiaci), immobilità delle articolazioni, restringimento del lume e diminuzione dell'elasticità delle pareti dei vasi sanguigni, ecc.

A ialinosi Nel tessuto connettivo si formano masse proteiche dense traslucide omogenee che ricordano la cartilagine ialina (ialina). Si sviluppa a seguito di impregnazione plasmatica, gonfiore fibrinoide, sclerosi.

Classificazione:

1) per localizzazione: ialinosi dei vasi e ialinosi del tessuto connettivo propriamente detto.

2) per prevalenza: sistemica e locale.

3) per composizione:

Semplice (contiene componenti del plasma sanguigno poco modificati, si verifica con GB, aterosclerosi);

Lipoialina (contiene lipidi e beta-lipoproteine. Presente nel diabete mellito);

Complesso ialino (da immunocomplessi, fibrina e strutture collassanti della parete vascolare. Tipico delle malattie reumatiche).

Ialinosi dei vasi:

Colpisce le piccole arterie e le arteriole

più pronunciato nei reni, nel cervello, nella retina, nel pancreas, nella pelle (sistemica)

Cause: ipertensione, diabete, malattie reumatiche, aterosclerosi.

· Principali meccanismi di sviluppo: distruzione delle strutture fibrose e aumento della permeabilità dei tessuti vascolari (plasmorragia).

· Segni morfologici: le arteriole si trasformano in tubuli vitrei ispessiti con il lume bruscamente ristretto o completamente chiuso. Caratterizzato da fragilità, fragilità, perdita di elasticità.

Complicazioni: rottura della nave ed emorragia (ad esempio, ictus emorragico nell'ipertensione), insufficienza funzionale degli organi.

Risultato: sfavorevole - atrofia, deformazione, increspamento dell'organo (ad esempio, lo sviluppo della nefrosclerosi arteriolosclerotica).

Ialinosi del tessuto connettivo stesso:

natura sistemica nelle malattie con disturbi immunitari (ialinosi nei lembi delle valvole cardiache nei reumatismi)

La ialinosi locale si sviluppa in cicatrici, aderenze fibrose di cavità sierose, parete vascolare nell'aterosclerosi, nell'organizzazione di un coagulo di sangue, infarto, guarigione di ulcere, ferite, in capsule, stroma tumorale, ecc.

· Esempio: “milza smaltata” – con una capsula bianca ispessita impregnata di masse proteiche.

· Microscopicamente: fasci di fibre di collagene perdono la loro fibrillarità e si fondono in una massa omogenea, densa, simile alla cartilagine; gli elementi cellulari vengono compressi e vanno incontro ad atrofia.

Macroscopicamente: il tessuto connettivo fibroso diventa denso, cartilagineo, biancastro, traslucido.

· Esodo. Più spesso sfavorevole: insufficienza funzionale dell'organo, ma è anche possibile il riassorbimento delle masse ialine.

Amiloidosi

accompagnato da profondi cambiamenti nel metabolismo proteico e dalla comparsa di una proteina fibrillare anormale: l'amiloide.

Composizione dell'amiloide: glicoproteine ​​plasmatiche = fattore P + proteina fibrillare patologica prodotta dai fibroblasti = fattore F + acido condroitinsolforico

Forme eziopatogenetiche dell'amiloidosi:

1. Amiloidosi idiopatica (primaria).. La causa e il meccanismo non sono noti. Più del 90% si sviluppa con neoplasie da linfociti B.

2. Amiloidosi acquisita (secondaria).. Alle ore processi suppurativi e distruttivi (bronchiectasie, polmonite, tubercolosi, osteomielite, ascessi).

3. Amiloidosi ereditaria (genetica, familiare). Più comune nei paesi del Mediterraneo (Israele, Libano, ecc.)

4. Amiloidosi senile. Nella corteccia cerebrale g/m, la parete dei piccoli vasi sanguigni nella demenza senile e nel morbo di Alzheimer.

deposizione predominante di amiloide

1) nelle fibre:

Amiloidosi perireticolare - lungo le fibre reticolari nella milza, nel fegato, nei reni, nell'intestino,

Amiloidosi pericollagena - lungo le fibre di collagene nei muscoli striati e lisci, nella pelle.

2) negli organi: amiloidosi nefropatica, cardiopatica, neuropatica, epatopatica.

Macroscopicamente: Gli organi sono di dimensioni ingrandite, densi, con elasticità ridotta, hanno una tinta grigio pallido, sul taglio - un aspetto grasso.

Esempi: Sago e milza sebacea, “grande rene sebaceo” - SAPER DESCRIVERE!!!

Esodo. Sfavorevole: distrofia, atrofia del parenchima e sclerosi dello stroma degli organi, insufficienza funzionale.

Degenerazioni grasse vascolari stromali (lipidosi)

Disturbi nel metabolismo dei grassi neutri o del colesterolo e dei suoi esteri.

· La violazione dello scambio di grassi neutri si manifesta con un aumento o una diminuzione delle riserve nel tessuto adiposo.

Le degenerazioni adipose generali sono rappresentate dall'obesità e dalla malnutrizione.

L'obesità si esprime nell'eccessiva deposizione di grasso nel tessuto sottocutaneo, nell'omento, nel mesentere dell'intestino, nel mediastino, nell'epicardio.

· Tipi di obesità:

Secondo il principio eziologico: obesità primaria (idiopatica) e secondaria.

Tipi di obesità secondaria:

Alimentari (dieta sbilanciata e sedentarietà);

Cerebrale (con tumori al cervello, in particolare l'ipotalamo, alcune infezioni neurotropiche);

Endocrino (sindrome di Itsenko-Cushing, distrofia adiposo-genitale, ipotiroidismo, ipogonadismo);

Ereditaria (malattia di Girke).

Secondo le manifestazioni esterne: tipo superiore, medio e inferiore.

Per eccesso di peso corporeo:

I grado di obesità: il sovrappeso arriva fino al 30%;

II grado di obesità: il sovrappeso arriva fino al 50%;

III grado di obesità: il sovrappeso arriva fino al 99%;

IV grado di obesità: il sovrappeso è pari o superiore al 100%.

In base al numero e alla dimensione degli adipociti:

Ipertrofico (aumento delle dimensioni delle cellule);

Iperplastico (aumento del numero di cellule).

Morfologia con l'esempio obesità semplice del cuore: il cuore aumenta di dimensioni a causa della crescita del tessuto adiposo sotto l'epicardio, che cresce nello stroma miocardico tra i cardiomiciti, a seguito della quale vengono compressi (i nuclei diventano a forma di bastoncino) e si atrofizzano.

· L'opposto dell'obesità è la malnutrizione, che si basa sull'atrofia generale (vedi argomento della 3a sessione).

Con questo termine si indica un aumento locale della quantità di tessuto adiposo lipomatosi. Esempi:

Malattia di Derkum (comparsa nel tessuto sottocutaneo degli arti e del tronco di depositi di grasso nodulari e dolorosi, dall'aspetto somigliante a un tumore (lipoma))

Sindrome di Madelunge (proliferazione del tessuto adiposo a forma di colletto)

Eliminare l'obesità (sostituzione del grasso) di un tessuto o di un organo durante l'atrofia (sostituzione del grasso del rene o del timo durante la loro atrofia).

Disturbi metabolici del colesterolo e dei suoi esteri:

Aterosclerosi (accumulo focale nell'intima di grandi vasi di colesterolo e suoi esteri, lipoproteine ​​β a bassa densità e proteine ​​del plasma sanguigno → distruzione dell'intima, formazione di una placca fibrosa).

Xantomatosi ipercolesterolemica familiare (il colesterolo si deposita nella pelle, nelle pareti dei grandi vasi, nelle valvole cardiache. Carattere ereditario).

Informazioni simili.

L'attività vitale di qualsiasi tessuto viene svolta come risultato di un metabolismo costante; in alcuni casi, i disordini metabolici causano cambiamenti qualitativi nei tessuti o in un organo; contemporaneamente aumenta il contenuto di metaboliti naturali nella cellula e compaiono sostanze intermedie, oppure sostanze di diversa composizione chimica o fisica. Tali cambiamenti sono chiamati distrofia. La distrofia è uno dei processi più antichi della filogenesi e accompagna molti processi patologici e malattie nei bambini e negli adulti. Pertanto, il processo distrofico è universale ed è una categoria patologica generale. Può essere dispiegato a vari livelli di organizzazione degli esseri viventi: organi, tessuti, cellule e ultrastrutture cellulari. Una varietà di cause (alimentari, infettive e tossiche, disturbi neuroendocrini, malformazioni di vari sistemi) interrompe l'attività regolatoria del sistema nervoso centrale e immunitario, che modifica il normale metabolismo di proteine, grassi, carboidrati e vitamine.

Nella lezione si propone di studiare i cambiamenti strutturali e patogenetici negli organi e nei tessuti nella disproteinosi, nella lipidosi e nelle distrofie dei carboidrati; analizzare gli aspetti morfogenetici dello sviluppo dell'uno o dell'altro tipo di distrofie parenchimali; prestare attenzione ai rari casi di malattie congenite da accumulo.

Terminologia

La distrofia (dis-violazione, trofeo) è un'espressione morfologica di una violazione del metabolismo tissutale e cellulare.

Decomposizione (fanerosi) - la scomposizione dei complessi grasso-proteici delle strutture della membrana di una cellula parenchimale o dei complessi proteina-polisaccaride del tessuto connettivo.

La denaturazione è una violazione della struttura nativa di una proteina sotto l'influenza di qualsiasi fattore.

Coagulazione (coagulata - coagulazione, ispessimento) - la transizione di una soluzione colloidale allo stato di sol o gel.

Colliquazione (collikuatio - sciogliere) - ammorbidimento, fusione dei tessuti.

La glicogenosi è una degenerazione ereditaria dei carboidrati, che si basa su disturbi del metabolismo del glicogeno.

Ittiosi (ittiosi - squame di pesce) - aumento della cheratinizzazione di aree significative della pelle.

Leucoplachia - focolai di cheratinizzazione delle mucose.

Le tesaurismosi (tesauros - riserva) sono malattie associate all'accumulo di metaboliti nelle cellule e nei tessuti.

DANNO

Con il termine danneggiamento o alterazione (dal lat. alterazione- cambiamento) nell'anatomia patologica, è consuetudine comprendere i cambiamenti nella struttura delle cellule, della sostanza intercellulare, dei tessuti e degli organi, che sono accompagnati da una diminuzione del livello della loro attività vitale o dalla sua cessazione. Il gruppo di lesioni comprende processi patologici generali come la distrofia e la necrosi, nonché l'atrofia. Quest'ultimo, che rappresenta una delle opzioni per adattare l'organismo alle mutate condizioni di vita sotto l'influenza di fattori avversi, viene assegnato a questo gruppo sulla base di quello che, di fatto, è un processo ipobiotico.

Le cause che possono causare danni possono agire direttamente o indirettamente (attraverso influenze umorali e riflesse). Sono molto vari. La natura e l'entità del danno dipendono dalla natura e dall'intensità del fattore dannoso, dalle caratteristiche strutturali e funzionali dell'organo o del tessuto, nonché dalla reattività dell'organismo. In alcuni casi si verificano cambiamenti superficiali e reversibili, che di solito colpiscono solo le ultrastrutture, in altri - profondi e irreversibili, che possono provocare la morte non solo di cellule e tessuti, ma a volte di interi organi.

Un gran numero di fattori dannosi esogeni, inclusi agenti infettivi e tossici (alcol, droghe, metalli pesanti), che interferiscono direttamente in vari processi biochimici della cellula e delle strutture intercellulari, causano cambiamenti sia morfologici che funzionali in essi (risposte stereotipate).

Non è noto il punto esatto in cui il danno (distrofia) diventa irreversibile, portando alla morte cellulare (necrosi).

Necrosi- questa è la morte locale, cioè la morte di cellule e tessuti durante la vita dell'organismo. È accompagnato da cambiamenti biochimici e strutturali irreversibili. Le cellule necrotiche cessano di funzionare. Se la necrosi è sufficientemente estesa, si manifesta clinicamente sotto forma di malattia (infarto miocardico, ictus ischemico).

Il danno cellulare non fatale include distrofia .

DISTROFIA

Per trofismo si intende un insieme di meccanismi che determinano il metabolismo e l'organizzazione strutturale dei tessuti (cellule) necessari per svolgere una funzione specializzata.

Distrofia (dal greco dis - violazione e tropho - nutrire) - si tratta di cambiamenti strutturali quantitativi e qualitativi nelle cellule e / o nella sostanza intercellulare di organi e tessuti, causati da una violazione dei processi metabolici.

Nelle distrofie, a seguito di disturbi trofici, vari prodotti metabolici (proteine, grassi, carboidrati, minerali, acqua) si accumulano nelle cellule o nella sostanza intercellulare. L'essenza morfologica delle distrofie è espressa V:

1) un aumento o una diminuzione della quantità di sostanze normalmente contenute nel corpo (ad esempio, un aumento della quantità di grasso nei depositi di grasso);

2) un cambiamento nella qualità, cioè nelle proprietà fisico-chimiche delle sostanze normalmente inerenti al corpo (ad esempio, un cambiamento nelle proprietà tintoriali delle fibre di collagene durante il gonfiore del muco e i cambiamenti fibrinoidi);

3) la comparsa di sostanze ordinarie in un luogo insolito (ad esempio, l'accumulo di vacuoli di grasso nel citoplasma delle cellule degli organi parenchimali nella degenerazione grassa);

4) la comparsa e l'accumulo di nuove sostanze che non gli sono normali (ad esempio la proteina amiloide). Così, la distrofia è un'espressione morfologica di disordini metabolici di cellule e tessuti .

Tra i meccanismi per il mantenimento del normale trofismo si distinguono quello cellulare ed extracellulare.

I meccanismi cellulari sono forniti dall'organizzazione strutturale della cellula e dalla sua autoregolazione, prevista dal codice genetico. I meccanismi extracellulari del trofismo sono forniti dai sistemi di trasporto (sangue, linfa) e integrativi (nervoso, endocrino, umorale) della sua regolazione.

La causa immediata dello sviluppo delle distrofie può essere :

1. Vari fattori che danneggiano l'autoregolazione cellulare, tra cui:

A. Sostanze tossiche (comprese le tossine microbiche).

B. Agenti fisici e chimici: alte e basse temperature, alcuni prodotti chimici (acidi, alcali, sali di metalli pesanti, molte sostanze organiche), radiazioni ionizzanti.

C. Fermentopatia acquisita o ereditaria (enzimopatia).

D. Virus. I virus citopatogeni possono causare la lisi cellulare mediante incorporazione diretta nelle membrane cellulari. Altri virus possono integrarsi nel genoma cellulare e causare una corrispondente interruzione della sintesi proteica nella cellula. Alcuni virus possono causare la lisi delle membrane cellulari indirettamente attraverso una risposta immunitaria provocata da determinanti antigenici virali sulla superficie della cellula infetta.

2. Violazioni della funzione dei sistemi energetici e di trasporto che garantiscono il metabolismo e la sicurezza strutturale dei tessuti (cellule), in cui si verifica quanto segue:

A. Ipoglicemia: i legami macroergici dell'ATP sono la fonte di energia più efficiente per la cellula. L'ATP è prodotto dalla fosforilazione ossidativa dell'ADP; questa reazione è associata all'ossidazione delle sostanze ridotte nella catena respiratoria degli enzimi. Il glucosio è il principale substrato per la produzione di energia nella maggior parte dei tessuti e l’unica fonte di energia nelle cellule cerebrali. Bassi livelli di glucosio nel sangue (ipoglicemia) determinano una produzione insufficiente di molecole di adenosina trifosfato (ATP), che è più pronunciata nel cervello.

B. Ipossia: la mancanza di ossigeno alle cellule (ipossia) può verificarsi quando: (1) un'ostruzione o una malattia delle vie aeree impedisce l'ossigenazione del sangue nei polmoni; (2) ischemia o disturbo del flusso sanguigno nei tessuti a causa di disturbi generali o locali della circolazione sanguigna; (3) anemia (cioè con diminuzione del livello di emoglobina nel sangue), che porta ad una diminuzione del trasporto di ossigeno nel sangue; (4) alterazione della struttura dell'emoglobina (ad esempio, avvelenamento da monossido di carbonio (CO), con conseguente formazione di metaemoglobina, che non è in grado di trasportare ossigeno; questo porta allo stesso risultato dell'anemia.

3. Violazioni della regolazione endocrina e nervosa:

A. Malattie degli organi endocrini (tireotossicosi, diabete, iperparatiroidismo, ecc.)

B. Malattie del sistema nervoso centrale e periferico (innervazione compromessa, tumori cerebrali).

Morfogenesi delle distrofie. Tra i meccanismi che portano allo sviluppo dei cambiamenti caratteristici delle distrofie ci sono l'infiltrazione, la decomposizione (fanerosi), la sintesi perversa e la trasformazione.

Infiltrazione - penetrazione eccessiva di prodotti metabolici dal sangue e dalla linfa nelle cellule o nella sostanza intercellulare e / o violazione della loro inclusione nel metabolismo con successivo accumulo. Ad esempio, l'infiltrazione proteica dell'epitelio dei tubuli prossimali dei reni nella sindrome nefrosica, l'infiltrazione lipoproteica dell'intima dell'aorta e delle grandi arterie nell'aterosclerosi.

Decomposizione (fanerosi) - la disintegrazione di sostanze chimicamente complesse. Ad esempio, la rottura dei complessi lipoproteici e l'accumulo di grasso libero nella cellula (degenerazione grassa dei cardiomiociti durante l'intossicazione da difterite). La rottura dei complessi polisaccaridi-proteine ​​è alla base dei cambiamenti fibrinoidi nel tessuto connettivo nelle malattie reumatiche.

La trasformazione è il passaggio di una sostanza in un'altra. Tale, ad esempio, è la trasformazione dei carboidrati in grassi nel diabete mellito, l'aumento della polimerizzazione del glucosio in glicogeno, ecc.

La sintesi perversa è la sintesi nelle cellule o nei tessuti di sostanze che normalmente non si trovano in essi. Questi includono: la sintesi della proteina amiloide anomala nella cellula e la formazione di complessi anormali proteina-polisaccaride dell'amiloide nella sostanza intercellulare, la sintesi della proteina ialina alcolica da parte dell'epatocita, la sintesi del glicogeno nell'epitelio del segmento stretto dell'amiloide il nefrone nel diabete mellito.