I primi segni del linfoma non Hodgkin. Aspettativa di vita per le persone con linfoma non Hodgkin

Questo gruppo comprende l'intero spettro; dalle neoplasie a cellule B a basso grado, che sono incurabili, ma possono durare per anni, ai linfomi ad alto grado, che portano rapidamente alla morte senza trattamento, ma, se trattati con metodi moderni, finiscono con il recupero di un numero abbastanza significativo dei pazienti.

Cos'è il linfoma non Hodgkin

Il linfoma non Hodgkin è il secondo tumore maligno più comune che colpisce i pazienti affetti da AIDS.

Il linfoma osseo non Hodgkin è un tumore raro, che rappresenta l'1% di tutti i linfomi non Hodgkin, e spesso si generalizza entro pochi mesi dalla scoperta. Nella metà dei casi, i linfosarcomi ossei primari si sviluppano in persone di età superiore ai 50 anni.

Cause del linfoma non Hodgkin

Il rischio di sviluppare linfoma nelle persone infette da HIV è 60-160 volte maggiore rispetto alle persone che non soffrono di questa infezione. L’incidenza del NHL aumenta con il peggioramento dell’immunosoppressione. Quasi la metà dei pazienti ha una storia di malattie che definiscono l’AIDS. I linfomi non Hodgkin sono anche più comuni nelle persone con immunodeficienza di diversa natura.

Esiste una stretta relazione tra lo sviluppo del NHL nelle persone infette da HIV con EBV. Le proteine ​​dell’EBV possono essere rilevate in più del 50% dei pazienti affetti da linfoma, soprattutto immunoblastico e a grandi cellule. Si presuppone che l'infezione (cellule EBV in un paziente affetto da HIV contribuisca alla loro proliferazione incontrollata. Sono state identificate anche mutazioni oncogene, ad esempio, nei geni p53 e C-tuye.

L’incidenza della NHL è in aumento. Negli Stati Uniti, è aumentato del 3-4% annuo a partire dagli anni ’70 e attualmente si attesta a circa 15 casi ogni 100.000 abitanti. La patogenesi della maggior parte dei NHL rimane poco chiara, ma sono stati identificati alcuni fattori eziologici.

• Longevità.
• Immunosoppressione a lungo termine, come immunodeficienze congenite, infezione da HIV (HXL associata all'AIDS), malattia linfoproliferativa post-trapianto.
• Infezione da EBV nel linfoma di Burkitt, linfomaco in pazienti affetti da HIV e pazienti sottoposti a trapianto d'organo.
• Infezione da Helicobacter pylori nei linfomi intestinali.
• Infezione da clamidia nei linfomi dalle cellule della zona marginale delle appendici dell'occhio.
• HCV nei linfomi a cellule della zona marginale.
• Colorazione sistematica dei capelli.

Circa l’80% dei casi di NHL nelle persone infette da HIV sono caratterizzati da un alto grado di malignità.

Nel 90% o più dei casi il tumore è rappresentato da un linfoma immunoblastico o di tipo Berlitt.

Nei pazienti immunocompromessi, il linfoma non è sempre monoclonale. Talvolta si riscontrano linfomi policlonali, il che indica la loro elevata propensione a metastatizzare.

Il linfoma non Hodgkin (linfosarcoma osseo) era precedentemente considerato un reticolosarcoma osseo. Successivamente, sulla base di dati clinici, istologici, immunofenotipici e genetici, si è scoperto che le cellule tumorali del reticolosarcoma osseo e dei linfomi maligni extrascheletrici hanno un'unica origine linfoide. In effetti, il reticolosarcoma osseo è un analogo del linfoma che si verifica extrascheletrico, più spesso nei linfonodi. A differenza della linfogranulomatosi, questo tumore cominciò a essere chiamato linfoma non Hodgkin o linfosarcoma primario dell'osso.

Localizzazioni tipiche sono le vertebre, le ossa piatte (bacino, costole, sterno) e le metafisi delle ossa tubolari lunghe. Spesso la malattia inizia con una frattura patologica.

Morfologicamente, tutti i linfomi ossei sono suddivisi in forme bassa, moderatamente e altamente differenziata. La maggior parte dei linfosarcomi ossei sono forme diffuse a grandi cellule o miste a cellule piccole-grandi (spesso cellule B, raramente cellule T e cellule KT). Le cellule del linfosarcoma sono caratterizzate da un polimorfismo più pronunciato rispetto ai tumori della famiglia dei sarcomi di Ewing e ad altri sarcomi a piccole cellule rotonde e sono circondate da una rete distinta di fibre argirofile della reticolina. La presenza di linfociti reattivi talvolta rende difficile la diagnosi.

Classificazione dei linfomi non Hodgkin

L'identificazione immunologica dei linfociti e l'analisi molecolare dell'immunoglobulina e il riarrangiamento genetico del suo recettore nei linfociti T hanno permesso di sviluppare una classificazione più avanzata del NHL basata sulle caratteristiche biologiche piuttosto che morfologiche delle cellule. La maggior parte dei linfomi non Hodgkin sono a cellule B.

Attualmente viene utilizzata la classificazione dell’OMS. Si basa sulla patologia del NHL, sulla sua origine (linfociti T o B) e sull'opinione collettiva di specialisti esperti sull'appartenenza di questo tumore all'uno o all'altro tipo di linfoma.

Nella pratica quotidiana, le caratteristiche cliniche del linfoma, in particolare il suo potenziale maligno, rappresentano il parametro più importante nella scelta delle tattiche terapeutiche. Vengono presi in considerazione nella classificazione che divide questi tumori in due grandi gruppi: linfomi a bassa (“flaccidi”, a basso grado) e linfomi ad alta (“aggressivi”, quasi gracoli) di malignità.

Sintomi, segni e stadi del linfoma non Hodgkin

Il tumore si manifesta clinicamente nello stadio avanzato dell'infezione da HIV.

Spesso si riscontra una lesione extranodale. Nell'80% dei pazienti, il processo tumorale al momento della diagnosi corrisponde allo stadio IV e procede con il coinvolgimento del tratto gastrointestinale, del midollo osseo, del sistema nervoso centrale, del fegato, nonché con versamenti cancerosi ricorrenti nelle cavità corporee.

La diagnosi differenziale comprende la tubercolosi e l'infezione da citomegalovirus.

La maggior parte dei pazienti adulti (60-70%) con NHL si presenta al medico lamentando linfonodi ingrossati, mentre nei bambini le lesioni extranodali sono solitamente il motivo della visita. Di solito si nota un ingrossamento indolore dei linfonodi di una o più regioni anatomiche. Nel NHL a basso grado, l'ingrossamento dei linfonodi può persistere a lungo o progredire lentamente, mentre nei linfomi ad alto grado i linfonodi continuano a incoronarsi rapidamente. Si nota spesso epatosplenomegalia. Le lesioni extranodali sono caratterizzate da una varietà di manifestazioni cliniche. Queste lesioni colpiscono l’intestino, i testicoli, la ghiandola tiroidea, le ossa, i muscoli e i polmoni. Sistema nervoso centrale, seni paranasali, pelle. I sintomi più comuni includono sudorazione notturna, perdita di peso e febbre se le emocolture sono negative.

Per chiarire la diagnosi, viene eseguita una biopsia dei linfonodi, se non è presente linfoadenopatia, quindi una biopsia della lesione extranodale. Il materiale risultante viene sottoposto a studi immunoistochimici, citogenetici, molecolari e morfologici.

Lo stadio del processo tumorale è determinato non sulla base della valutazione patomorfologica (incluso l'intervento chirurgico), ma sulla base dei risultati di un esame clinico e di laboratorio:

• radiografia del torace;
• un esame del sangue clinico e un esame dello striscio di sangue per rilevare la leucemia del tumore;
• biopsia aspirativa e trepanobiopsia del midollo osseo per studi morfologici e citogenetici, nonché immunofenotipizzazione;
• determinazione dei parametri biochimici della funzionalità epatica e renale, contenuto di calcio e acido urico nel siero del sangue;
• determinazione dei marcatori del processo tumorale - attività LDH e quantità di p-2-microglobulina;
• altri studi - a seconda delle caratteristiche cliniche della malattia (TC della testa, risonanza magnetica della colonna vertebrale, puntura lombare, scintigrafia ossea).

La stadiazione clinica del NHL è una modifica della classificazione di Ann Arbor degli stadi della malattia di Hodgkin.

Quando i raggi X e la TC vengono determinati dalla distruzione dell'osso sotto forma di tipo "corroso", "narice" di "zucchero che si scioglie". A volte i focolai osteolitici confluenti hanno contorni sfocati e creano un quadro di rarefazione locale della struttura ossea, che, in assenza di cambiamenti nello strato corticale, nella periostosi e nella componente extraossea, può non essere rilevata all'esame radiografico. La risonanza magnetica è generalmente riconosciuta come il metodo più sensibile per determinare l'infiltrazione del midollo osseo. Con l'aumento dei cambiamenti reattivi, l'osso acquisisce un aspetto “variegato” a causa di un quadro misto di piccoli focolai litici con contorni sclerosati e aree di osso reattivo (Fig. 4.47).

Con la prevalenza dei cambiamenti reattivi, l'osso colpito dal linfosarcoma diventa denso. Meno comunemente si riscontra il linfosarcoma che provoca una ristrutturazione cellulare della struttura ossea con sfibrazione e frammentazione dello strato corticale. Con la progressione del processo, lo strato corticale viene distrutto in un'area limitata, compaiono una lieve periostosi e una piccola componente extraossea. Con la sconfitta delle parti paraarticolari delle ossa, può unirsi la sinovite reattiva.

Diagnosi e stadi della malattia

Esami del sangue clinici e biochimici, inclusa la determinazione dell'attività LDH.

Radiografia del torace. TAC della testa, dell'addome e del bacino.

Biopsia dei linfonodi (preferibilmente con un ago sottile) e del midollo osseo.

Puntura lombare ed esame del liquido cerebrospinale, anche se non sono presenti sintomi.

Nella fase di diagnosi delle radiazioni, il linfosarcoma primario dell'osso deve essere differenziato dall'osteomielite, dall'osteosarcoma, dal condrosarcoma, dal sarcoma di Ewing, una rara forma cellulare di questo tumore - con cisti, FD e GCT. Quando il processo è generalizzato nel sistema scheletrico, il linfosarcoma deve essere differenziato dalle metastasi del cancro al seno, dal cancro del polmone a piccole cellule e dal mieloma multiplo. Ciascuna delle forme nosologiche elencate ha i propri criteri diagnostici differenziali clinici e di visualizzazione, che consentono nella maggior parte dei casi di chiarire la natura della lesione del sistema scheletrico. Tuttavia, a volte la corretta interpretazione del processo patologico è possibile solo dopo una biopsia delle ossa colpite.

Nella fase dell'esame istologico, la diagnosi differenziale viene effettuata con altre emoblastosi: leucemia mieloide, plasmocitoma anaplastico, LCH, metastasi del carcinoma a piccole cellule e sarcomi a cellule rotonde: sarcoma di Ewing, rabdomiosarcoma.

Fattori prognostici sfavorevoli

• Una storia di malattie che definiscono l'AIDS o una conta di CD4 inferiore a 100 cellule per 1 litro.
• Karnofsky ottiene un punteggio inferiore al 70%.
• Età superiore ai 35 anni.
• Coinvolgimento extranodale, inclusa infiltrazione del midollo osseo.
• Aumento dell'attività dell'LDH.
• Sottotipo immunoblastico di linfoma.

Trattamento del linfoma non Hodgkin

Idealmente, il coordinatore dell’assistenza presso l’ospedale in cui è ricoverato il paziente dovrebbe essere uno specialista con esperienza nel trattamento dei linfomi associati all’AIDS. La somministrazione della HAART in concomitanza con la terapia antitumorale riduce l'incidenza di infezioni opportunistiche e può migliorare la sopravvivenza. Il trattamento topico può essere efficace nel linfoma allo stadio I o II, ma nella stragrande maggioranza dei pazienti con linfoma associato all'AIDS, la malattia corrisponde allo stadio IV, quando è necessario un trattamento sistemico.

Il linfoma viene trattato con la chemioterapia di combinazione. Lo schema CHOP più comunemente utilizzato è sotto forma di cicli di 3 settimane, sebbene possano essere utilizzati altri schemi. Un'eccessiva intensificazione della chemioterapia è difficile da tollerare per i pazienti, in parte a causa dell'immunodeficienza e della diminuzione della riserva funzionale del midollo osseo. Con la sconfitta delle meningi, i farmaci chemioterapici (metotrexato e citarabina) vengono somministrati per via subaracnoidea. La chemioterapia subaracnoidea profilattica è indicata se esiste un rischio elevato di coinvolgimento meningeo (p. es., nei pazienti con linfoma di Burkitt paraspinale e paranasale o infiltrazione di linfoma del midollo osseo) o se il test del liquido cerebrospinale per l'EBV è positivo.

L'efficacia del trattamento (tasso di risposta e durata della remissione) nei pazienti con infezione da HIV è inferiore rispetto ai pazienti con linfoma con struttura istologica simile che non soffrono di questa infezione. La sopravvivenza mediana non supera i 12 mesi. La morte avviene per recidiva di linfoma o per infezioni opportunistiche. La sopravvivenza dei pazienti che hanno una remissione più lunga dopo la chemioterapia è di 6-20 mesi, mentre una piccola percentuale di pazienti vive più a lungo.

Il rituximab, un anticorpo monoclonale, è usato per trattare il NHL nei pazienti non affetti da HIV. Tuttavia, le opinioni sul ruolo nel trattamento del NHL nelle persone con infezione da HIV sono controverse. Non ci sono dati sulla sua efficacia, su una possibile diminuzione del numero di linfociti CD4 e su un aumento della carica virale, confermati negli studi clinici di fase III.

Linfomi non Hodgkin a basso grado

La NHL di basso grado rappresenta il 20-45% di tutta la NHL. Sono inclini alla diffusione e, quando si rivolgono al medico, i pazienti di solito presentano linfoadenopatia diffusa, epatosplenomegalia e spesso cambiamenti nel quadro del sangue e del midollo osseo.

Linfoma follicolare

Il linfoma follicolare di solito si sviluppa nelle persone anziane, sebbene si verifichi anche nei giovani. Occasionalmente, al momento della diagnosi, il processo tumorale corrisponde allo stadio I, quando è possibile la radioterapia. Ma più spesso, il linfoma follicolare viene diagnosticato allo stadio III o IV, quando è incurabile. La malattia ha un decorso ondulato e la sopravvivenza media dei pazienti è di 6-10 anni. Il linfoma follicolare può trasformarsi in NHL di alto grado.

Le cellule del linfoma sono caratterizzate da una traslocazione cromosomica reciproca, a seguito della quale l'oncogene Bcl-2 dal cromosoma 18 si sposta sul cromosoma 14 ed entra nella zona di azione dei geni che regolano la sintesi delle catene pesanti delle immunoglobuline (IgH). La sovraespressione del prodotto proteico Bcl-2 impedisce l'insorgenza dell'apoptosi (morte programmata) della cellula linfoma, per cui la base del linfoma dalle cellule del centro del follicolo, in sostanza, è l'accumulo incontrollato di cellule tumorali.

Principi di trattamento

In una piccola parte dei pazienti la cui malattia corrisponde allo stadio I, si ricorre all'irradiazione del gruppo interessato degli angoli linfatici. A volte questo porta alla guarigione, ma in molti pazienti sono presenti focolai tumorali latenti, che portano ulteriormente alla generalizzazione del processo tumorale o alla recidiva.

Con uno stadio avanzato della malattia (II e stadi più comuni), la chemioterapia viene prescritta solo con un quadro clinico pronunciato.

I pazienti con malattia avanzata ma asintomatica potrebbero essere arruolati in uno studio clinico nel Regno Unito per confrontare l'attesa vigile attiva con rituximab nella speranza di ritardare la chemioterapia.

Ai pazienti sintomatici viene tradizionalmente somministrata la chemioterapia di prima linea con clorambucile o CVP o CHOP. Studi randomizzati condotti negli ultimi anni hanno dimostrato che, in termini di tasso di risposta e durata della remissione, la chemioterapia di prima linea secondo il regime R-CVP è superiore alla terapia secondo il regime CVP, R-CHOP è superiore a CHOP e L'R-MCP (tasso di risposta 92,4%, sopravvivenza libera da malattia 82,2%) supera gli MCP (mitoxantrone, clorambucile, prednisolone) (tasso di risposta 75%, sopravvivenza libera da recidiva 50,7%). Il lungo decorso naturale del linfoma follicolare e l’ampia scelta di regimi chemioterapici nell’ulteriore trattamento dei pazienti rendono difficile valutare l’impatto di questi regimi sulla sopravvivenza globale. Tuttavia, la sopravvivenza a 30 mesi dopo la chemioterapia R-MCP era significativamente più alta rispetto a quella dopo la chemioterapia MCP (rispettivamente 89,3% e 75,5%). È possibile che una durata più lunga della terapia di mantenimento con rituximab migliori ulteriormente i risultati del trattamento. Rituximab è attualmente incluso in tutti i regimi chemioterapici di prima linea sopra indicati.

Il trattamento per i segni di progressione del tumore dopo la prima remissione comprende mezzi come:

• analoghi delle purine: fludarabina e 2-CDA;
• trapianto auto o allogenico di cellule staminali;
• anticorpi anti-CO20 marcati;
• IFN alfa;
• rituximab (come misura palliativa senza altri farmaci);
• oligonucleotidi antisenso per interrompere la sintesi proteica Bcl-2.

Quale dovrebbe essere la combinazione ottimale dei metodi di trattamento elencati non è attualmente nota. Poiché nessuno dei metodi esistenti guarisce zhurchatelno. i pazienti affetti da linfoma di solito hanno il tempo di provare tutti i metodi disponibili nel corso degli anni di trattamento. Di interesse è la comparsa di anticorpi con il trapianto auto o alloo di cellule staminali dopo la chemioterapia pre-trapianto nel regime di donazione. Poiché il risultato del trattamento (presenza di malattia minima residua lieve o sua assenza) è correlato alla durata della zemissione, tale terapia intensiva può essere efficace, ad es. indurre una remissione a lungo termine.

Previsione

L'indicatore prognostico del linfoma follicolare distingue tre categorie di rischio in base a parametri clinici: età, stadio di conquista, contenuto di emoglobina, attività LDH e numero di gruppi di linfonodi interessati. Il tasso di sopravvivenza a 10 anni in questi tre gruppi prognostici è stato del 76%, 52% e 24%.

La determinazione del profilo di espressione genica ha anche valore prognostico. È interessante notare che il modello di espressione genica dei linfociti T e dei monociti in un linfoma infiltrante può predire la sopravvivenza.

Linfomi non Hodgkin ad alto grado

I tumori di questo gruppo includono linfomi con una pronunciata capacità di coinvolgere il sistema nervoso centrale nel processo: linfoblastico, linfoma di Burkitt, leucemia / linfoma a cellule T dell'adulto, linfomi primari del sistema nervoso centrale e linfomi con una tendenza meno pronunciata a metastatizzare al sistema nervoso centrale. Tuttavia, la frequenza delle metastasi nel sistema nervoso centrale dei linfomi dell'ultimo gruppo aumenta significativamente in caso di lesioni extranodali multiple, danni ai testicoli, ai seni del colon o ai tessuti paraspinali. Tali pazienti dovrebbero essere sottoposti ad esame neurologico clinico e strumentale e ad una terapia preventiva.

Linfoma di Burkitt

endemico.

• Il linfoma di Burkitt endemico esiste nei paesi dell'Africa equatoriale.
• Il 90% dei casi è associato all'infezione da EBV.
• Nei bambini e nei giovani la malattia si manifesta clinicamente con un aumento dei linfonodi cervicali.

Non endemico.

• Il ruolo dell'infezione da EBV è accertato in circa il 20% dei casi.
• Le lesioni addominali sono più comuni
• Associato all'infezione da HIV

Trattamento

Terapia intensiva breve con l'introduzione di metotrexato, ciclofosfamide e ifosfamide nello spazio subaracnoideo. La remissione a lungo termine nel 50-70% dei pazienti può essere ottenuta, ad esempio, con la chemioterapia CODOX-M per il linfoma a basso grado o alternando CODOX-M e IVAC per il linfoma ad alto grado.

Linfoma linfoblastico

Il linfoma linfoblastico si manifesta con leucemia, sintomi di compressione degli organi mediastinici da parte del tessuto linfoide ingrossato e versamento pleurico, è più comune nei bambini e solitamente è costituito da linfociti T. Il trattamento consiste nell'eliminazione urgente della compressione del tumore e nella prevenzione della sindrome da decadimento del tumore. La chemioterapia intensiva secondo gli schemi utilizzati nella leucemia linfocitica acuta, in combinazione con il trattamento delle metastasi del sistema nervoso centrale, ha migliorato la prognosi nei bambini, ma i risultati negli adulti sono ancora insoddisfacenti.

Fattori prognostici sfavorevoli comprendono il coinvolgimento del midollo osseo nel processo, un aumento dell'attività dell'LDH superiore a 300 UI/l, un'età superiore a 30 anni e una risposta ritardata alla terapia. Il trapianto autogeno o allogenico di cellule staminali può migliorare la sopravvivenza dei pazienti con prognosi sfavorevole.

Linfoma diffuso a grandi cellule B

Questo tumore, il più comune dei NHL ad alto grado, si presenta con coinvolgimento linfonodale o lesioni extranodali. La radioterapia o la chemioterapia CHOP a breve termine più comunemente usata seguita dall'irradiazione del gruppo di linfonodi interessati può ottenere una remissione stabile nel 90% dei pazienti in stadio IA. Negli stadi più avanzati della malattia è stata adottata come standard la chemioterapia secondo lo schema R-CHOP. La fattibilità di questa terapia è stata dimostrata nello studio GELA, in cui la sopravvivenza globale e libera da recidive a 3 anni dei pazienti di età superiore a 60 anni che hanno ricevuto 8 cicli di R-CHOP è stata del 53% e del 62%, e per i pazienti che hanno ricevuto 8 cicli di R-CHOP hanno ricevuto solo CHOP, il 35% e il 51%. Nel Regno Unito, il National Institute for Improvement in Care (NICE) ha approvato il regime R-CHOP come chemioterapia di prima linea per il linfoma diffuso a grandi cellule B. In Germania, il trattamento con CHOP integrato con GCSF ogni 14 giorni ha mostrato un tasso più elevato di raggiungimento della remissione completa (rispettivamente 77% e 63,2%) e un tempo più lungo alla recidiva della progressione del tumore con l’introduzione di GCSF ogni 21 giorni rispetto al trattamento puro. Schema CHOP.

Linfoma diffuso diffuso a grandi cellule B ricorrente

L’ulteriore trattamento dei pazienti con recidive di linfoma diffuso a grandi cellule B comprende la chemioterapia ad alte dosi seguita dal trapianto autologo di cellule staminali. Tali tattiche sono accettate come standard, se non ci sono controindicazioni, ma i risultati di una meta-analisi non hanno rivelato i benefici della chemioterapia ad alte dosi con trapianto autologo di cellule staminali nella prima remissione del linfoma.

Prognosi del linfoma diffuso a cellule B

In conformità con l'indicatore prognostico internazionale, i gruppi prognostici vengono distinti tenendo conto dell'età, dello stadio della malattia, del numero di gruppi di linfonodi interessati, dell'attività LDH e dell'attività funzionale. Un indicatore corrispondente a 0 o 1 punto corrisponde a un rischio basso gruppo 2 punti - rischio moderato, 3 punti - rischio moderatamente alto e 4-5 punti lam - rischio alto. Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per la terapia convenzionale varia da oltre il 70% per il gruppo a basso rischio al 20% per il gruppo ad alto rischio.

Recenti studi sull'espressione genica delle cellule di linfoma hanno permesso di identificare varianti del linfoma diffuso a cellule B con diversa attività biologica, che ha migliorato significativamente la valutazione della prognosi. La prognosi per il linfoma dei linfociti B del centro germinale del follicolo è più favorevole rispetto al linfoma dei linfociti B attivati

Linfoma Un tipo di cancro che coinvolge le cellule del sistema immunitario chiamate linfociti. Il linfoma è presente in molti diversi tipi di cancro (circa 35). Ma tutte le malattie di questo tipo sono divise in due categorie:

1. Linfomi non Hodgkin.

Il primo tipo colpisce solo circa il 12% delle persone ed è attualmente una malattia curabile.

Il cancro non Hodgkin attacca il sistema linfatico del corpo, che è costituito da vasi sanguigni che trasportano un fluido chiamato “linfa” al corpo. Quando i sottotipi di cellule B o T iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollabile, si forma una trasformazione maligna. Le cellule anomale possono raccogliersi in uno o più linfonodi o altri tessuti come la milza. Attraverso il sistema linfatico, il tumore si diffonde rapidamente in parti distanti del corpo.

Linfoma a crescita rapida - prognosi

Esiste un indice prognostico internazionale che è stato sviluppato per aiutare i medici a determinare le prospettive anche per le persone affette da linfoma a crescita rapida.

L’indicatore dipende da 5 fattori:

1. L'età del paziente.
2. Stadi del linfoma.
3. La presenza di una malattia negli organi del sistema linfatico esterno.
4. Condizione generale (quanto bene una persona può svolgere le attività quotidiane).
5. Un esame del sangue per determinare il livello di lattato deidrogenasi (LDH), che viene fornito con la quantità di linfa.

Molte condizioni influenzano il positivo prognosi per il linfoma:

• età del paziente (fino a 60 anni);
• stadio (I o II);
• l'assenza di linfoma al di fuori dei linfonodi o la presenza di metastasi in una sola area esterna ad essi;
• il corpo del paziente è in grado di funzionare normalmente;
• L'LDH sierico è normale.

Se gli indicatori differiscono da quelli indicati, ciò indica fattori prognostici sfavorevoli. Di conseguenza, su una scala a 5 punti, tali pazienti hanno la prognosi meno confortante per il recupero e la sopravvivenza. A questo proposito, ci sono 4 gruppi di rischio:

1. Basso (zero o singole circostanze avverse).
2. Intermedio basso (2 condizioni avverse).
3. Malattie tumorali con un livello intermedio alto (3 bassi tassi di sopravvivenza).
4. Alto (4 o 5 fattori avversi).

Gli studi sviluppati negli ultimi dieci anni indicano che circa il 75% delle persone nel gruppo a rischio più basso ha vissuto almeno 5 anni. Mentre nel gruppo ad alto rischio, circa il 30% dei pazienti viveva per 5 anni.

Negli ultimi cinque anni i metodi di trattamento sono cambiati e sono state sviluppate nuove procedure per il trattamento dei tumori maligni, che influiscono positivamente sui dati prognostici. Studi mondiali condotti negli ultimi anni mostrano che circa il 95% delle persone nel gruppo a rischio molto basso ha vissuto almeno 4 anni. Mentre ad alti livelli di pericolo (bassa sopravvivenza), l'aspettativa di vita è già del 55%.

Linfoma follicolare: prognosi di sopravvivenza

Per il linfoma follicolare, caratterizzato da una crescita lenta, sono stati sviluppati altri indici prognostici.

Buoni fattori predittivi:

• età inferiore a 60 anni;
• I o II stadio;
• emoglobina 12/go superiore;
• la lesione metastatica si è diffusa a 4 o meno aree linfatiche;
• L'LDH sierico è normale.

Gruppi a rischio e sopravvivenza:

1. Basso rischio (1 fattore avverso): la sopravvivenza a 5 anni diventa del 91%, a 10 anni ‒ 71%.
2. Rischio intermedio (2 fattori avversi): sopravvivenza a 5 anni - 78%, a 10 anni - 51%.
3. Alto rischio (3 fattori negativi): sopravvivenza a 5 anni - 53%, a 10 anni - 36%.

Sopravvivenza nel linfoma

Il tasso di sopravvivenza dipende direttamente dallo stadio della malattia oncologica. Inoltre, si dovrebbe tenere conto del fatto che i moderni studi clinici (ad esempio, come il trapianto di cellule staminali) possono ridurre il rischio di un esito negativo.

La sopravvivenza varia notevolmente anche in base al sottotipo di linfoma non Hodgkin. Il linfoma follicolare ha una prognosi migliore (96%) rispetto al linfoma diffuso a cellule B (65%). caratterizzato da letture che diventano 71%. Per la zona marginale della malattia - 92%.

Il cancro linfatico con una prognosi di sopravvivenza per stadio è presentato come segue:

1. Nei pazienti con linfoma allo stadio 1, i dati prognostici a cinque anni sono piuttosto elevati: 82%.
2. I pazienti con il secondo stadio della malattia hanno un tasso di sopravvivenza a cinque anni dell’88%.
3. La prognosi a cinque anni dalla diagnosi iniziale della malattia per i pazienti del terzo stadio comprende il 63%.
4. Il quarto stadio delle lesioni oncologiche è rappresentato per il 49% nei 5 anni di decorso della malattia dalla prima diagnosi.

La sopravvivenza a cinque anni per i giovani uomini e donne è la più alta e diminuisce con l’aumentare dell’età:

• negli uomini, la prognosi a cinque anni per il linfoma varia dall'83% (per la fascia di età 15-39 anni) al 36% (per la fascia di età 80-99 anni);
• nelle donne, il tasso di sopravvivenza a cinque anni per il linfoma va dall'86% al 40% negli stessi gruppi di età.

Rispetto agli anni ’90, nel 2014-2015 il cancro del sistema linfatico nella maggior parte dei casi può avere esito favorevole. Pertanto, il tasso di sopravvivenza standardizzato a cinque anni negli uomini è aumentato del 30% e nelle donne di 39 punti, il che rappresenta una tendenza positiva.

Il sistema linfatico è uno degli organi più vulnerabili in termini di malattie oncologiche. Allo stesso tempo, la patologia può svilupparsi inizialmente nel sistema o essere acquisita in natura, arrivando da altri dipartimenti.

La manifestazione principale dell'anomalia è un pronunciato aumento delle connessioni linfonodali.

Il linfoma non Hodgkin è un grande tipo di neoplasie maligne che differiscono nella loro struttura cellulare. Uno dei più comuni è quello delle cellule B.

Questa forma della malattia inizia a formarsi nelle cellule del tessuto linfoide e colpisce rapidamente altri sistemi e organi. Una delle sue difficoltà, gli oncologi considerano l'imprevedibilità del comportamento del processo tumorale.

Inoltre, la malattia è caratterizzata da un'elevata suscettibilità alla diffusione nelle zone extranodali del corpo umano.

La prognosi per l'eliminazione della malattia e il completo recupero dipende direttamente dalla forma istologica, dal grado di danno all'organismo da parte delle cellule tumorali, dallo stadio della malattia e dalla sua aggressività.

Quasi tutte le anomalie di questo tipo sono caratterizzate da una struttura cellulare, sebbene possano includere manifestazioni linfoproliferative cancerose.

Esistono due tipi di patologia:

• ordinario- hanno una buona prognosi per un periodo di sopravvivenza di 10 anni, sono ben trattati e presentano sintomi quasi indolori. Sono anche chiamati follicolari;
• aggressivo- il loro tempo di sviluppo è breve, viene trattato in combinazione e quindi nelle fasi iniziali. Metastatizza rapidamente.

Questa forma di linfoma si distingue per la frequente recidiva: si verifica un anno o due dopo, a quanto pare, dopo una terapia di successo. Soprattutto spesso tali casi vengono registrati nelle fasi in cui la patologia è in corso e progredisce attivamente. Inoltre, se il tumore viene classificato come normale, viene prescritto un secondo trattamento che ha buone probabilità di essere efficace.

Classificazione

Quasi sempre, la forma cellulare B copia gli stadi della differenziazione normale e la loro completa identità con le cellule che si trovano in uno stato normale. Questo punto complica notevolmente la loro diagnosi tempestiva.

A questo proposito, all'inizio degli anni 2000, è stata rivista la classificazione della patologia. Ora distinguiamo condizionatamente due delle sue forme:

• Cellule B che si trovano in uno stato precanceroso. Ciò include la leucemia e l'oncologia, la cui causa è un fattore genetico;
• maturare- Tumori.

La seconda forma è più estesa, nella sua composizione:

• leucemia a piccole cellule;
• leucemia prolinfocitica;
• tumori al plasma;
• anomalie dei tessuti linfoidi delle mucose;
• manifestazioni follicolari e nodulari del tumore;
• linfoma diffuso a cellule B;
• granulomatosi;
• virus Epstein;
• intravascolare e anaplastico;
• Anomalia di Burket;
• la patologia non è classificata, con caratteristiche inerenti ad altre forme di manifestazioni B non Hodgkin.

Cause

Gli scienziati di tutto il mondo stanno lavorando sul concetto della vera causa di questo tipo di cancro. Purtroppo finora è stato possibile identificare solo i fattori indiretti che, in determinate condizioni, possono provocare la malattia:

• contatto con prodotti chimici aggressivi- questo accade spesso nelle industrie pericolose. Una volta nell'organismo, i composti tossici dannosi tendono ad accumularsi e a creare condizioni favorevoli allo sviluppo di processi cancerosi;
• cattiva ecologia- il maggior numero di casi rilevati di malattia si verifica nelle grandi aree metropolitane, dove il livello di inquinamento è molte volte superiore alla norma;
• manifestazioni virali, in particolare la sindrome di Epstein- queste diagnosi, soprattutto nella fase cronica o non trattata, possono provocare una mutazione cellulare e causare lo sviluppo dell'oncologia;
• alte concentrazioni di raggi ionizzanti- alte dosi di tale esposizione distruggono la normale struttura dei tessuti a livello molecolare. Le cellule iniziano una divisione caotica e incontrollata, con conseguente formazione di un tumore maligno.

fasi

In base al grado di sviluppo e all’aggressività della patologia si distinguono i seguenti quattro stadi:

• 1 fase- la malattia è presente solo singolarmente - in un unico gruppo di articolazioni nodali. Questo stadio è considerato lo stadio iniziale della formazione del tumore e non comporta processi irreversibili per il corpo. La formazione è immobile, ben controllata e trattata;
• 2 fase- l'anomalia cresce, il contenuto strutturale dei tessuti linfoidi cambia drasticamente, il che colpisce gli organi principali su un lato del diaframma. È estremamente importante in questa fase iniziare una terapia di alta qualità, finché la patologia non ha lasciato i limiti della sua sede primaria e non ha iniziato a crescere nelle parti vicine del corpo umano;
• 3 fase- L'aumento più forte e il più alto grado di danno da parte dei processi cancerosi si osserva nella regione toracica e nella zona peritoneale. Il processo colpisce quasi tutti i principali sistemi del corpo, inizia la sua parziale disfunzione;
• 4 fase– i momenti irreversibili coinvolgono pienamente l’intero organismo. Il trattamento è inefficace: il massimo che viene dato al paziente nel corso del trattamento è un certo prolungamento della soglia di vita e un sollievo sintomatico del decorso della malattia.

Sintomi

Il sintomo principale a cui gli specialisti prestano molta attenzione quando si sospetta questo tipo di tumore è l’aumento dei linfonodi. A ciò si aggiungono neoplasie nella zona cranica, occipitale spesso della testa, ascelle del collo o inguine.

Man mano che l'anomalia progredisce, compaiono i seguenti sintomi:

• significativa perdita di peso- Una forte perdita di peso avviene in appena un paio di mesi. Tali cambiamenti nel corpo si verificano a causa dell'aumento del consumo di energia, quando cade su di esso un doppio carico;
• fatica cronica- differisce dal normale superlavoro in quanto non è provocato da nulla e questa sensazione non scompare dopo il risveglio o un buon riposo;
• sudare di notte- anche nel processo del sonno, il corpo cerca di superare la malattia e la maggior parte dei suoi dipartimenti continua a lavorare, consumando energia;
• aumento della temperatura generale- in questa situazione l'indicatore non è troppo alto, ma dura per un periodo di tempo piuttosto lungo e viene scarsamente fermato dai farmaci antipiretici;
• perdita di interesse per il cibo- incapace di far fronte all'aumento del carico, il corpo si protegge spontaneamente da funzioni aggiuntive associate ai processi di digestione del cibo e l'appetito diminuisce drasticamente.

Oltre ai sintomi di cui sopra, la presenza della malattia può indicare:

• prurito- ciò accade se la patologia è concentrata nei tessuti cellulari B della pelle;
• disturbi intestinali- con lesioni del peritoneo. Spesso accompagnato da dolore di vario grado di intensità;
• mancanza di respiro e tosse- in caso di danni ai nodi situati in prossimità degli organi dell'apparato respiratorio;
• dolori articolari- con lesioni ossee B non Hodgkin.

Diagnostica

Per confermare o confutare questa diagnosi, nonché per ottenere un quadro clinico dettagliato della progressione dell'anomalia, sono applicabili i seguenti tipi di esami corporei:

• ispezioneè la fase iniziale della diagnosi. Molto spesso, è dopo un esame visivo del paziente e la palpazione dei linfonodi che è più probabile che il medico diagnostichi questa forma di tumore;
• biopsia dei linfonodi con studi successivi- dall'area problematica viene prelevato un frammento di tessuto che verrà successivamente sottoposto ad esame microscopico profondo. La biopsia è un'analisi obbligatoria, senza la quale non è possibile effettuare una diagnosi definitiva per l'oncologia;
• Laparoscopia- si riferisce a metodi chirurgici per rilevare anomalie. Inserendo all'interno un dispositivo speciale, è possibile non solo indagare qualitativamente la patologia, ma anche prelevare un frammento del materiale per l'analisi. Con questa forma di cancro, tale studio è prescritto in quasi il 100% dei casi;
• toroscopia- una versione endoscopica dell'esame interno delle parti del corpo, che fornisce informazioni sulla posizione del tumore, sulla sua dimensione e forma;
• puntura del midollo osseoè il metodo di ricerca più informativo. Viene utilizzato quando si tratta di linfomi associati all'attività cerebrale. Nonostante l'apparente complessità, la procedura, se eseguita correttamente, non è considerata pericolosa.

Trattamento

Per eliminare l'anomalia, vengono utilizzati i seguenti metodi di trattamento:

• chemioterapia- il modo principale per influenzare il tumore in questa situazione. Basato sull'uso di citostatici. È effettuato in dosi, corsi. Viene prescritto sia in modo autonomo che in combinazione, per potenziare le dinamiche positive;
• radioterapia- come opzione indipendente viene utilizzata raramente - solo nelle fasi della formazione dell'istruzione, e quindi a condizione che sia confermata accuratamente, altrimenti si perderà il momento e si perderà tempo. Il suo utilizzo è giustificato solo come soluzione locale per eliminare le manifestazioni cancerose;
• anticorpi monoclonali- un prodotto riprodotto in laboratorio. Questi componenti vengono utilizzati attivamente in oncologia per neutralizzare l'attività delle cellule tumorali. Indicato come effetto complesso e con resistenza alla chemioterapia;
• trapianto di cellule staminali periferiche- la procedura viene eseguita quando, sullo sfondo di metodi alternativi per eliminare il problema, si verificano processi ricorrenti e il trapianto è l'unica possibilità per salvare la vita del paziente.

Previsione

Se il trattamento viene effettuato tempestivamente, la prognosi per il superamento della soglia dei 10 anni, tenendo conto dello stadio della malattia, è la seguente:

• allo stadio 1- più del 93% dei pazienti;
• il 2- fino a 50%;
• per 3- circa il 30%;
• per 4– meno dell’8%.

Con una prolungata negligenza dello stato del tumore e l'assenza di una diagnosi tempestiva, la prognosi è molto pessimistica: solo il 4% dei pazienti con linfoma non Hodgkin a cellule B ha la possibilità di vivere 10 anni.

Il ruolo prognostico dell'espressione genica del cancro ai testicoli nei pazienti con linfomi a cellule B è discusso in questo video:

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Negli ultimi decenni, il linfoma non Hodgkin è stato diagnosticato sempre più spesso dagli oncologi di tutto il mondo. Il numero di decessi dovuti a questa malattia è quasi raddoppiato. Rispetto al 1990 la crescita è pari a circa il 4% - 8% annuo, a seconda delle regioni. Molto spesso gli uomini si ammalano e con l'età la probabilità di questa malattia aumenta costantemente, sia per gli uomini che per le donne. Nella Federazione Russa, ogni anno circa 25mila persone vengono registrate con tale diagnosi, quindi la domanda su cosa costituisca questa malattia si pone sempre più spesso.

Il linfoma non Hodgkin (NHL) è un gruppo di malattie che associa circa 80 forme nosologiche diverse in termini di decorso clinico, composizione cellulare e prognosi. La caratteristica principale di queste malattie è la degenerazione maligna dei linfociti con danni al sistema linfatico e agli organi interni, inclusi, ad eccezione di.

Classificazione delle malattie

Il linfoma non Hodgkin ICD 10 classifica la malattia come segue:

• nodulare o follicolare
• Cellule T periferiche e cutanee
• Linfoma non Hodgkin diffuso (comune)
• Forme non raffinate e altre

Classificazione per composizione cellulare

Molto spesso nella pratica oncologica viene utilizzata la classificazione adottata dall'Organizzazione Mondiale della Sanità, che si basa sulla composizione cellulare. Secondo questa classificazione, il linfoma è diviso in due tipi:

1. . Come suggerisce il nome, sono colpiti i linfociti B, responsabili della produzione di anticorpi responsabili della risposta immunitaria umorale.

• , gli uomini di circa 30 anni sono più spesso malati. La curabilità raggiunge il 50%.
• MALT - linfoma della zona marginale. Colpisce lo stomaco, cresce molto lentamente, ma è scarsamente curato.
• Linfociti a piccole cellule, a crescita lenta, ma poco sensibili al trattamento.
• o linfoma a cellule B a grandi cellule del timo, colpisce più spesso le donne di età compresa tra 30 e 40 anni. È curabile nel 50% dei casi.
• I linfomi splenici e nodali crescono lentamente.
• Linfoma diffuso a cellule B a grandi cellule, caratterizzato da un rapido sviluppo aggressivo della malattia, tipico degli uomini di età superiore ai 60 anni.
• Linfoma follicolare. Spesso si sviluppa lentamente, ma può progredire verso una forma diffusa con crescita rapida.
• Il linfoma primario del sistema nervoso centrale è una malattia associata all’AIDS.

1. Linfoma non Hodgkin a cellule T.È caratterizzata da un cambiamento maligno e da una crescita incontrollata dei linfociti T, che si formano nel timo e sono responsabili dell'immunità barriera (cellulare) delle mucose e della pelle.

• Le cellule T linfoblastiche, si sviluppano da cellule progenitrici, i giovani di età compresa tra 30 e 40 anni hanno maggiori probabilità di ammalarsi, nel 75% dei casi uomini. Il decorso è favorevole solo se il midollo osseo non è danneggiato.
• Il NHL extranodale, formato da T-killer, può svilupparsi a qualsiasi età, può presentare vari gradi di aggressività.
• Cellula anaplastica di grandi dimensioni. Più spesso si ammalano in giovane età, ma rispondono bene al trattamento.
• Linfoma cutaneo a cellule T (sindrome di Cesari), un altro nome è micosi fungoide. Si verifica in pazienti di età compresa tra 50 e 60 anni, il tasso di crescita e la prognosi spesso dipendono dalla patologia concomitante e di fondo.
• Angioimmunoblastico. È caratterizzata da un decorso molto aggressivo e da una prognosi infausta.
• Linfoma a cellule T con enteropatia. È altamente aggressivo e ha una prognosi infausta. Si verifica in pazienti con intolleranza al glutine.
• Il linfoma non Hodgkin a cellule T, che colpisce il grasso sottocutaneo, un altro nome è simile alla pannicolite. Prognosi sfavorevole a causa della scarsa risposta alla chemioterapia.

Classificazione in base all'aggressività della malattia

Altrettanto comoda e clinicamente significativa, sia per gli oncologi che per i pazienti, è la classificazione in base all'aggressività del processo, poiché da questa dipende la prognosi, la tattica terapeutica e l'osservazione. Assegnare:

1. 1. Linfoma indolente- ha una bassa aggressività, si sviluppa lentamente, a volte senza manifestarsi per anni, la prognosi per la vita è generalmente favorevole.
   2. Uniforme NHL aggressiva- caratterizzata da un alto tasso di crescita e diffusione, la prognosi dipende dallo stadio in cui è stata rilevata e dalla sensibilità alla chemioterapia.
   3. forma intermedia- cresce gradualmente, aumentando costantemente l'impatto negativo.

Possibili cause della malattia

Nonostante lo sviluppo della medicina, la causa esatta dello sviluppo dei linfomi non è stata ancora stabilita. Solo per alcuni di essi sono accertati fattori di rischio e concause che possono causare lo sviluppo della malattia, ma non sempre è così. I fattori che contribuiscono possono essere suddivisi in gruppi:

1. Infezione . Ad esempio, il virus Epstein-Barr può innescare lo sviluppo del linfoma di Burkitt, un linfoma follicolare a cellule B. Il virus della leucemia a cellule T provoca lo sviluppo del linfoma a cellule T negli adulti. Il batterio Helicobacter pylori, che causa l’ulcera peptica, può anche causare il linfoma MALT gastrico. Anche i virus dell’epatite C, l’herpes umano di tipo 8 e l’infezione da HIV possono causare linfomi.
2. Cancerogeni e mutageni chimici – insetticidi, erbicidi, benzeni.
3. Radiazione ionizzante.
4. Malattie genetiche: Sindrome di Chediak-Higashi, sindrome di Klinefelter e sindrome atassia-telangectasia.
5. Assunzione di immunosoppressori, con patologia associata.
6. Malattie autoimmuni, come il lupus eritematoso sistemico, l’artrite reumatoide, ecc.
7. Vecchiaia e obesità.

Tuttavia, accade che il linfoma non Hodgkin si sviluppi in assenza di uno qualsiasi di questi fattori.

Sintomi della malattia

Poiché i linfomi non Hodgkin variano nella composizione cellulare e possono colpire diversi organi, sono caratterizzati da un'ampia varietà di sintomi. Uno comune è la sconfitta dei linfonodi, sia locali che diffusi.

Il sintomo più importante dei linfomi è la linfoadenopatia. Il linfoma non Hodgkin, i cui sintomi sono molto diversi, ma non sempre specifici, viene sospettato con un ingrossamento indolore dei nodi, la presenza di segni generali di intossicazione o sintomi di danno a un organo specifico.

Per i linfosarcomi a cellule T, i seguenti sintomi sono caratteristici:

• Ingrossamento generalizzato dei linfonodi
• Ingrossamento della milza o splenomegalia
• Danni ai polmoni e alla pelle

Le sindromi da compressione sono caratteristiche dei linfomi non Hodgkin e non si verificano nel linfoma di Hodgkin:

• La sindrome della vena cava superiore, con danno ai linfonodi del mediastino, si manifesta per la prima volta con iperemia e gonfiore del viso.
• Quando viene colpito il timo, si verifica la compressione della trachea, che si manifesta con tosse e mancanza di respiro.
• Compressione dell'uretere da parte dei linfonodi pelvici o retroperitoneali, che può portare a idronefrosi e insufficienza renale secondaria.

Il linfoma è un tumore maligno e al raggiungimento dello stadio 2-3 compaiono sintomi caratteristici di qualsiasi processo oncologico.

• Affaticamento rapido, debolezza, diminuzione delle prestazioni
• Irritabilità, labilità emotiva, apatia.
• Diminuzione dell'appetito e del peso
• Aumento della sudorazione notturna
• Temperatura subfebbrile o febbrile costante
• Quando sono interessate le cavità addominale e toracica, si possono sviluppare versamento pleurico e ascite chilosa.
• L'anemia, inizialmente riscontrata in un terzo dei pazienti affetti da NHL, si sviluppa successivamente in quasi tutte le forme.

Se compare uno qualsiasi dei sintomi sopra elencati o il loro complesso, è necessario consultare un medico il prima possibile. Nel determinare la prognosi e le tattiche di trattamento, è molto importante stabilire lo stadio della malattia. Per questo viene utilizzata una classificazione modificata, in base al livello di prevalenza del processo nel corpo.

Fasi della malattia

Esistono quattro stadi del linfoma non Hodgkin:

1. I (primo) stadio. Caratterizzato dalla sconfitta di un singolo linfonodo o dalla comparsa di un singolo tumore senza manifestazioni locali.
2. II (secondo) stadio. Si manifesta con la sconfitta di più linfonodi o con manifestazioni di estensione dei linfonodi solo su un lato del diaframma (o la cavità addominale o il torace) con o senza sintomi locali. Nei linfomi non Hodgkin B e a grandi cellule, questo stadio è suddiviso in forme operabili e inoperabili.
3. III (terza) fase. Il processo è comune su entrambi i lati del diaframma e sui tipi di linfomi epidurali.
4. IV (quarto). Il linfoma non Hodgkin allo stadio 4 è il più grave, l'ultimo stadio, caratterizzato da una diffusione generalizzata del processo con danni al midollo osseo, al sistema nervoso centrale e allo scheletro.

Sfortunatamente, nella prima fase, il tasso di rilevamento dei linfomi è estremamente basso, più spesso la diagnosi viene fatta già al 2o o 3o stadio della malattia.

Stabilire la stadiazione del processo, il grado di aggressività e la forma cellulare è importante affinché il trattamento prescritto per il linfoma non Hodgkin sia il più efficace possibile.

Diagnosi dei linfomi non Hodgkin

Qualsiasi diagnosi inizia con un interrogatorio del paziente, raccogliendo un'anamnesi, anche familiare e professionale, per identificare una predisposizione genetica o un contatto con agenti cancerogeni chimici. Vengono rilevati sintomi generali di intossicazione, di cui il paziente deve informare il medico. Viene effettuato un esame che può rivelare linfonodi ingrossati. Oltre all'ingrossamento dei linfonodi periferici, uno dei primi segnali d'allarme è spesso l'espansione del mediastino, evidenziata dalla radiografia.

Oltre ai metodi di esame di routine, come la biochimica del sangue e la radiografia del torace, è necessario eseguire la seguente serie di procedure diagnostiche:

• Esame ecografico (ecografia) degli organi addominali, che consente di esaminare fegato, milza, linfonodi intra-addominali, reni
• Tomografia computerizzata nella localizzazione del tumore nella testa, collo, torace, addome, pelvi
• La risonanza magnetica (MRI) viene utilizzata per localizzare il tumore nel cervello e nel midollo spinale.
• Biopsia, cioè la rimozione di un frammento del tumore per l'esame istologico. Questo metodo è definitivo per stabilire una diagnosi accurata.
• Studi immunoistochimici, genetici molecolari, citogenetici per determinare il tipo di linfoma, al fine di chiarire la prognosi e prescrivere un trattamento adeguato.
• Esame del midollo osseo mediante puntura o biopsia, per scoprire se è interessato dal processo tumorale.
• Raschiamento spinale per rilevare le cellule tumorali nel liquido cerebrospinale
• Scansione dei radionuclidi, per determinare il danno agli organi interni e alle ossa.

Dopo un esame completo, che comprende tutti i metodi di cui sopra, viene stabilito lo stadio della malattia. Se viene stabilita la diagnosi di linfoma non Hodgkin, la prognosi per la vita, la probabilità di guarigione e il tasso di sviluppo della malattia sono determinati dall'indice prognostico internazionale (IPI), che comprende i seguenti cinque fattori: le condizioni generali del il paziente, l'età del paziente, lo stadio della malattia, la presenza di danni agli organi interni, il livello di LDH nel sangue.

I segnali favorevoli includono:

1. La prima e la seconda fase del processo al momento dell'inizio del trattamento.
2. L'età del paziente arriva fino a 60 anni.
3. Integrità degli organi interni.
4. Buona salute generale.
5. Livelli normali di LDH.

E gli sfavorevoli sono i seguenti:

1. Fasi tre e quattro.
2. Età oltre i 60 anni.
3. Lesioni diffuse dei linfonodi e degli organi interni.
4. Cattiva salute del paziente.
5. Alto livello di LDH.

I linfomi non Hodgkin (NHL) sono un intero gruppo di malattie oncologiche, che unisce 30 patologie. Sono caratterizzati dalla formazione di un tumore canceroso che colpisce il sistema linfatico umano.

Nel linfoma non Hodgkin la prognosi di sopravvivenza è molto bassa: circa il 25%. Una caratteristica di questa patologia è che non è influenzata dai metodi di trattamento tradizionali.

A proposito della malattia

Cos'è il linfoma non Hodgkin? È uno dei tipi di tumori della natura linfatica. Le cellule neoplastiche differiscono nella loro struttura dal linfoma di Hodgkin e pertanto i metodi di trattamento di quest'ultima patologia non sono adatti al trattamento della malattia in questione. Inoltre, l’ulteriore sviluppo della NLZ è difficile da prevedere.

In molti casi, i linfomi non Hodgkin si sviluppano in organi che non hanno nulla a che fare con il sistema linfatico. La patologia colpisce anche i tessuti linfatici, che si trovano in:

• timo o timo;
• milza;
• tonsille;
• intestino tenue.

La malattia colpisce soprattutto gli anziani per le caratteristiche e le cause del suo sviluppo. Nei bambini, l'NHL si sviluppa molto rapidamente, provocando la comparsa di altre gravi patologie, che alla fine portano alla morte.

Secondo le statistiche mediche ufficiali, i linfomi non Hodgkin vengono diagnosticati in circa il 4% delle persone affette da tumori cancerosi.

Cause

Le ragioni che provocano lo sviluppo della patologia in esame non sono state ancora completamente studiate. La maggior parte dei linfomi non Hodgkin si formano dalle cosiddette cellule B, ma numerosi tumori si formano a causa della mutazione delle cellule T. È noto che anche dopo il verificarsi di quest'ultimo processo, non tutti i bambini sviluppano successivamente un tumore maligno nel sistema linfatico.

Per quanto riguarda le ragioni dello sviluppo di questa patologia, è noto solo che appare come risultato dell'influenza di una serie di fattori:

1. Infezione del corpo con virus di varie eziologie (HIV e altri).
2. Patologie congenite del sistema immunitario.
3. Un'ulcera allo stomaco, il cui lungo decorso ha provocato la comparsa dell'Helicobacter pylori. In questo caso, il linfoma si verifica nei tessuti dello stomaco.
4. Cambiamenti legati all'età nel corpo.
5. Trapianto di organi, in cui il sistema immunitario di una persona viene soppresso.
6. Obesità.
7. Chemioterapia ed esposizione alle radiazioni utilizzate nel trattamento di altri tumori.

L'habitat ha un impatto significativo sullo stato dell'organismo. Condizioni ambientali negative e il contatto regolare con sostanze chimiche contribuiscono alla mutazione cellulare maligna. In alcuni casi, i linfomi non Hodgkin si sviluppano in seguito a trattamenti farmacologici a lungo termine.

Sintomi della malattia

La manifestazione dei sintomi del linfoma non Hodgkin dipende dalla natura della malattia stessa. Se la patologia si sviluppa in modo aggressivo ed è caratterizzata da un aumento della malignità (osservato più spesso nei bambini di età superiore ai 5 anni rispetto agli anziani), la presenza di una neoplasia è evidenziata dal gonfiore di una piccola area della pelle derivante da un aumento nella dimensione dei linfonodi.

Si trovano principalmente:

• sulla testa e sul collo;
• nella zona inguinale;
• sotto le ascelle.

Lo sviluppo di tali neoplasie nella maggior parte dei casi non è accompagnato dalla comparsa di dolore. Sebbene il tumore compaia in queste zone, può svilupparsi in altre parti del corpo: il torace o la regione addominale.

A poco a poco, le cellule patogene si diffondono in tutto il corpo, colpendo il sistema nervoso centrale, il fegato e la milza. Ciò porta alla formazione di sintomi caratteristici della sconfitta di questi organi.

Un aumento della temperatura corporea indica la presenza di linfoma non Hodgkin. Successivamente, il paziente presenta una forte diminuzione di peso, che può verificarsi in un contesto di aumento dell'appetito. Inoltre, il linfoma maligno si manifesta sotto forma di:

• sudorazione abbondante durante la notte;
• debolezza generale;
• aumento della fatica;
• prurito avvertito su tutta la superficie del corpo;
• febbre.

Tra i segni evidenti che possono indicare la formazione di un tumore maligno nel sistema linfatico, spiccano i sintomi dell'anemia. Sono caratterizzati da un aumento dei casi di infezione del corpo sullo sfondo di una diminuzione del numero dei globuli bianchi. Le seguenti manifestazioni indicano la posizione della neoplasia:

1. Dolore che si verifica nell'addome. Disturbi intestinali, espressi sotto forma di vomito, diarrea e stitichezza. Questi segni indicano che il linfoma si è formato nella cavità addominale.
2. Tosse cronica e mancanza di respiro. Riportano danni al tessuto linfatico del torace.
3. Dolori articolari.
4. Mal di testa, visione offuscata e vomito. Questi sintomi significano danni al cervello e ad altri organi del sistema nervoso centrale.

Un altro segno specifico di linfoma maligno è il sanguinamento cutaneo locale o le petecchie. Si verificano a causa di una diminuzione del livello delle piastrine.

I segni sopra descritti sono caratteristici di altri tipi di malattie, comprese le patologie infettive. Tuttavia, nei casi in cui i sintomi della malattia aumentano notevolmente la loro manifestazione entro 2-3 settimane, probabilmente stiamo parlando di linfoma non Hodgkin.

Fasi di sviluppo della malattia

Come altre forme di cancro, i linfomi non Hodgkin si sviluppano attraverso diverse fasi:

1. Primo stadio.
   Il primo stadio della patologia è caratterizzato da una lesione locale del sistema linfatico, escluso lo sterno e la regione addominale.
2. Seconda fase.
   L'area interessata si estende ad altre parti del sistema linfatico. Le cellule tumorali penetrano negli organi del tratto gastrointestinale.
3. Terza fase.
   Nella terza fase, il linfoma si trova su entrambi i lati del diaframma. Successivamente, il tumore penetra nella cavità addominale.
4. La quarta fase o fase terminale.
   È caratterizzato da un decorso grave e da una prognosi negativa di sviluppo. In questa fase, le cellule tumorali si sono diffuse in tutto il corpo e hanno colpito gli organi del sistema nervoso centrale, compreso il midollo osseo. Inoltre, si osservano metastasi nelle ossa.

Classificazione del linfoma

Il tipo di linfoma in esame è classificato secondo diversi criteri. A seconda della velocità di sviluppo del tumore, tali neoplasie sono suddivise in:

• Indolente. La patologia procede lentamente e ha una prognosi favorevole.
• Aggressivo.
• Altamente aggressivo. Nella maggior parte dei casi portano alla morte.

A seconda della posizione dei tumori cancerosi si dividono in:

1. Nodale. La neoplasia colpisce solo i linfonodi.
2. Extranodale. Il linfoma non Hodgkin si verifica in organi al di fuori del sistema linfatico.

Le principali classificazioni accettate nella pratica medica sono state riportate sopra. Nella loro struttura, i linfomi sono sia a piccole che a grandi cellule. Esistono anche altri tipi di tumori, caratterizzati da caratteristiche proprie.

Gli esempi includono la leucemia linfocitica cronica e prolinfocitica a cellule B, il mieloma plasmacellulare, il plasmocitoma extraosseo. È stato menzionato sopra che in medicina è consuetudine distinguere circa 30 varietà di linfoma non Hodgkin.

Alcuni di essi saranno discussi più dettagliatamente di seguito.

Tumore linfoblastico

Questo tipo di tumore è caratterizzato da lesioni della regione addominale. Nella maggior parte dei casi, la malattia si sviluppa in modo asintomatico. La presenza di un tumore viene rilevata negli ultimi stadi di sviluppo o durante l'esame di un'area specifica. In relazione alla causa descritta, circa il 90% dei pazienti con tumore linfoblastico muore.

Uno dei principali segni di questa forma di cancro è la metastasi attiva. Le cellule patogene colpiscono il fegato, la milza, il midollo spinale e altri organi. Il quarto stadio dello sviluppo del tumore è accompagnato dalla paralisi del sistema nervoso, che successivamente porta a conseguenze irreversibili e fatali.

Il trattamento di un tumore linfoblastico prevede l'uso di metodi che inibiscono lo sviluppo della neoplasia. L'intervento chirurgico in questi casi è inefficace a causa del fatto che le metastasi si diffondono molto rapidamente in tutto il corpo.

Tumore linfocitario

Come il precedente tipo di tumore, i linfociti per lungo tempo si sviluppano in modo asintomatico. La sua presenza può essere segnalata da tumori sulla superficie della pelle, che compaiono a causa della crescita dei linfonodi. Questa neoplasia si sviluppa da cellule B mutate. La patologia è affrontata principalmente dalle persone di mezza età e dagli anziani.

A causa del decorso asintomatico, un tumore linfocitario viene solitamente rilevato nel momento in cui ha raggiunto il quarto stadio di sviluppo e le metastasi hanno colpito la struttura ossea.

Uno dei principali segni che indicano la presenza di una formazione maligna nel corpo è l'ingrossamento degli organi interni. Nelle fasi iniziali non sono rari i casi di danni al sistema respiratorio e alla milza.

Tumore nell'intestino

Il linfoma intestinale si verifica abbastanza spesso tra i pazienti che si trovano ad affrontare la patologia in questione. Tuttavia, un tale tumore si sviluppa principalmente a causa della metastasi di una neoplasia che si è verificata in altri organi. Tra i segni caratteristici che indicano il linfoma nell'intestino, si possono distinguere i seguenti:

• dispepsia;
• dolore nella regione addominale;
• crescita della milza;
• flatulenza;
• stipsi;
• nausea;
• la comparsa di coaguli di sangue nelle feci;
• diminuzione dell'appetito.

Di norma, questa forma di linfoma si sviluppa a causa di mutazioni nelle cellule B che si verificano sullo sfondo dell'immunodeficienza.

Tumore alla milza

I danni alla milza si verificano principalmente negli anziani. Durante le fasi iniziali dello sviluppo, il tumore non si manifesta in alcun modo, ma in futuro i seguenti sintomi indicano la sua presenza:

• perdita di peso improvvisa;
• una sensazione di pesantezza che si manifesta nell'ipocondrio destro;
• aumento della sudorazione durante il sonno;
• anemia;
• la crescita del tumore porta a una rapida sazietà anche se la persona mangia poco cibo;
  ipertermia.

Il dolore si verifica dopo che il tumore inizia a crescere nei tessuti vicini. In futuro, le cellule tumorali verranno rilevate nel sangue e nelle ossa.

Diagnostica

La diagnosi di linfoma mira non solo a stabilire la presenza di un tumore, ma anche a identificare la sua forma attuale. A tal fine vengono effettuati numerosi esami diversi, tra cui esami del sangue, ecografie, radiografie. È obbligatoria una biopsia dell'organo interessato.

Se il tumore viene rilevato nel linfonodo, quest'ultimo viene rimosso.

Inoltre, il liquido viene prelevato dalla cavità addominale se viene rilevato un tumore in quest'area. Quando si esamina il midollo osseo, viene eseguita una puntura. Dopo aver stabilito la forma della malattia (basata sulla citometria a flusso, test immunologici e di altro tipo), viene prescritta l'ecografia, che consente di determinare la prevalenza delle cellule tumorali nel corpo.

Oltre a queste procedure vengono eseguite la risonanza magnetica, la TC e la tomografia a emissione di positroni (PET). Lungo il percorso, viene eseguito un ECG per rilevare chiari segni dell'influenza di una formazione maligna sul cuore e sui processi metabolici. Quest'ultimo metodo consente anche di stabilire la presenza di infezioni nell'organismo.

Trattamento e prognosi

Il trattamento del linfoma non Hodgkin prevede una serie di misure la cui azione è volta a sopprimere lo sviluppo attivo del tumore e la sua rimozione. Per raggiungere questi obiettivi vengono utilizzate l’esposizione alle radiazioni, la chemioterapia e la chirurgia.

Si ricorre all'asportazione chirurgica della neoplasia solo quando il linfoma è localizzato in un'area limitata e non ha metastatizzato. La radioterapia viene utilizzata anche quando la malattia è locale. Quest'ultimo metodo viene prescritto a condizione che la chemioterapia non abbia dato risultati positivi.

Per il trattamento dei linfomi, nella maggior parte dei casi, viene utilizzato un metodo noto come polichemioterapia. Permette di aumentare l'aspettativa di vita del paziente e sopprimere i sintomi principali.

Un'alternativa ai metodi descritti è l'uso di una combinazione di diversi farmaci che hanno un effetto immunoterapeutico. Anche le cellule staminali, il trapianto di midollo osseo o l'uso di anticorpi monoclonali possono arrestare lo sviluppo o distruggere completamente una neoplasia maligna.

Oggi viene utilizzata una scala speciale per prevedere lo sviluppo della malattia, secondo la quale:

1. 0-2 punti indicano un esito favorevole del trattamento. Questo di solito si riferisce a tumori derivanti dalle cellule B;
2. 2-3 punti. La prognosi è incerta;
3. 3-5 punti. La sopravvivenza dei pazienti tende a zero e la terapia mira ad allungare l'aspettativa di vita.

Vengono assegnati punti per ciascun sintomo avverso identificato durante l'esame del paziente.
Quando compaiono i segni di cui sopra, non è consigliabile effettuare l'autodiagnosi e prescrivere un trattamento sulla base dei dati ottenuti.

Per aumentare le possibilità di sopravvivenza e di recupero con successo, è necessario consultare un medico. L'oncologo è più consapevole dei pericoli dei linfomi non Hodgkin, di cosa si tratta e di come affrontare la patologia.