Oftalmoplegia completa. L'oftalmoplegia è una brutta malattia

Filatova E.G.

Tolosa nel 1954 e poi Hunt nel 1961 descrissero diversi casi di dolore orbitale ricorrente con oftalmoplegia. Il dolore di natura costante appare senza preavviso e si intensifica costantemente e può diventare bruciante o lacerante. Localizzazione - regione peri- e retro-orbitale. La durata del periodo di dolore senza trattamento è di circa 8 settimane. In momenti diversi, ma di solito non oltre il 14° giorno, si verifica un'oftalmoplegia esterna e spesso incompleta dal lato del dolore. Contemporaneamente al dolore può verificarsi anche la paralisi dei nervi cranici III, IV o VI. In alcuni casi si nota un danno al nervo ottico. Sono possibili temperatura corporea subfebbrile, leucocitosi moderata e aumento della VES. Il decorso della malattia è favorevole, caratterizzato da remissioni spontanee, talvolta con un difetto neurologico residuo. Le ricadute si verificano dopo diversi mesi o anni.

Patogenesi: Le cause della malattia sono sconosciute. Segni di infiammazione aspecifica vengono rilevati nell'area della fessura orbitaria superiore, dell'orbita e del seno cavernoso. Il 50% dei pazienti presenta cambiamenti nella venografia orbitale.

Trattamento effettuata con corticosteroidi. Il dolore scompare 72 ore dopo la sua insorgenza. L'effetto della terapia con corticosteroidi è uno dei criteri diagnostici per la malattia.

La sindrome di Tolosa-Hunt è un caso particolare di oftalmoplegia dolorosa causata dalla periarterite del sifone carotideo. La diagnosi estesa della sindrome di Tolosa-Hunt, il suo utilizzo come sinonimo di oftalmoplegia dolorosa è errato e comporta la prescrizione irragionevolmente precoce di corticosteroidi e un breve periodo di osservazione dei pazienti.

Sindrome oftalmoplegica dolorosa può servire come manifestazione di varie malattie, quindi solo dopo averle escluse è possibile fare una diagnosi di sindrome di Tolosa-Hunt. Oftalmoplegia dolorosa si osserva anche nella sindrome del seno cavernoso, nella fessura orbitaria superiore, nell'apice orbitale, nello spazio retrosfenoidale (Jacot), nella sindrome paratrigeminale di Roeder e nella polineuropatia cranica.

Sindrome del seno cavernoso in varie varianti: anteriore, media e posteriore - comprende oftalmoplegia dovuta a danni a vari nervi oculomotori e dolore dovuto al coinvolgimento dei rami del nervo trigemino. La sindrome del seno cavernoso è spesso causata da tumori ipofisari, meningiomi parasellare, craniofaringiomi, tumori maligni del rinofaringe, metastasi del cancro al seno e alla prostata. Al secondo posto in termini di frequenza ci sono gli aneurismi infraclinidi dell'arteria carotide interna, al terzo posto ci sono le fistole carotido-cavernose spontanee traumatiche con la rapida formazione di esoftalmo pulsante, rumore nell'orbita e cambiamenti vascolari nel segmento anteriore del bulbo oculare.

Sindrome della fessura orbitaria superiore può anche presentarsi con oftalmoplegia dolorosa e può essere dovuta alle stesse cause della sindrome del seno cavernoso.

A sindrome dell’apice orbitale l'oftalmoplegia dolorosa si associa a visione offuscata, gonfiore o atrofia della testa del nervo ottico, scotoma centrale e, meno comunemente, esoftalmo e chemosi. La sindrome si basa su tumori del nervo ottico e dell'orbita, infiltrazione linforeticolare dell'orbita e del suo contenuto, alterazioni infiammatorie (infiammazione del tessuto, miosite dei muscoli extraoculari, periostite, fibrosite) - pseudotumore dell'orbita.

Sindrome dello spazio retrosfenoidale(Sindrome di Jacot) comprende oftalmoplegia esterna unilaterale completa o parziale, neuropatia ottica con restringimento del campo visivo, nevralgia del trigemino e, meno comunemente, ipoalgesia nella regione del 2° e 3° ramo del nervo trigemino, talvolta con debolezza della masticazione muscoli. La causa più comune della sindrome di Jacquot sono i tumori maligni del rinofaringe. Tipicamente, il tumore penetra attraverso il forame ovale, la lacerazione, il forame spinoso o il canale carotideo della base cranica e il più delle volte si infiltra nell'abducente e nei nervi trigeminali, raramente nel nervo trocleare. L'infiltrazione metastatica dei nervi cranici può svilupparsi nel corso di mesi o anni, causando solo dolore facciale, pertanto l'esame del rinofaringe è obbligatorio nei pazienti con oftalmoplegia dolorosa.

Sindrome paratrigeminale di Roeder presentato nella sua versione classica dalla sindrome di Horner incompleta (senza anidrosi), neuropatia dei nervi ottico, oculomotore, abducente e trigemino. Recentemente, la maggior parte degli autori include la sindrome di Horner incompleta in combinazione con il dolore periorbitale nella sindrome di Roeder. È causata da una neoplasia maligna della fossa cranica media o da un trauma nella regione parasellare.

Polineuropatia cranica causata da diabete mellito, sarcoidosi, tumore della base del cranio, ecc. può anche causare oftalmoplegia dolorosa. Con questa sindrome si osservano spesso un decorso recidivante, remissioni spontanee e un effetto positivo della terapia con corticosteroidi. Queste caratteristiche avvicinano la sindrome della polineuropatia cranica alla sindrome di Tolosa-Hunt.

Pertanto, la sindrome di Tolosa-Hunt (periarterite del sifone carotideo) è una variante relativamente rara dell'oftalmoplegia dolorosa. L'uso precoce della terapia con corticosteroidi per l'oftalmoplegia dolorosa è ingiustificato e può portare a gravi errori diagnostici poiché numerose malattie possono mostrare dinamiche positive in risposta ai corticosteroidi. Questi includono: aneurismi, tumori parasellare, cancro nasofaringeo, infiltrati metastatici, pseudotumori, ecc. Pertanto, molti autori ora riconoscono che l'effetto dei corticosteroidi non può essere considerato un criterio diagnostico per la sindrome di Tolosa-Hunt.

Per diagnosticare questa sindrome, è necessario condurre un esame paraclinico completo, comprendente: esame dell'acuità visiva, dei campi visivi, del fondo, radiografia della sella turcica, ali dell'osso sfenoide, orbite reseali, base del cranio, ecografia delle orbite, esame del liquido cerebrospinale, angiografia carotidea, TAC della testa e delle orbite, risonanza magnetica.

Con l'oftalmoplegia esterna, i pazienti lamentano ptosi (abbassamento della palpebra) e visione doppia. Il bulbo oculare diventa immobile. Nell'oftalmoplegia interna non vi è alcuna reazione della pupilla alla luce; in questo caso la pupilla è dilatata. Tuttavia, in questo caso l'occhio è in grado di muoversi. Nell'oftalmoplegia completa si può osservare un leggero esoftalmo.

Esiste anche un'oftalmoplegia dolorosa (sindrome di Toulouse-Hunt). Questa malattia è caratterizzata da dolore acuto nelle aree orbitali e frontali, nonché paralisi dell'occhio.

Descrizione

L'oftalmoplegia può svilupparsi quando il nervo oculomotore, trocleare o abducente è danneggiato. Esistono diverse classificazioni di questa malattia. Ad esempio, l'oftalmoplegia può essere esterna (con paralisi dei muscoli situati all'esterno del bulbo oculare) e interna (con paralisi dei muscoli intraoculari). L'oftalmoplegia si divide in completa, in cui sono colpiti i nervi che innervano sia i muscoli interni che esterni dell'occhio, e parziale, in cui è compromessa l'innervazione solo di alcuni muscoli. L'oftalmoplegia può anche essere congenita o acquisita.

Ci sono diversi motivi per cui ciò accade. Il sistema nervoso può essere colpito a vari livelli. I tumori spesso causano oftalmoplegia completa. Di solito si tratta di quelle neoplasie che crescono nel seno cavernoso o nella zona della fessura orbitaria superiore. L'oftalmoplegia può anche essere causata da infezioni (sifilide, tubercolosi del sistema nervoso centrale, tetano, botulismo, difterite). La paralisi oculare può svilupparsi a causa di avvelenamento da piombo, alcol e barbiturici. Può essere causato da lesioni cerebrali traumatiche, aneurismi cerebrali, malattie demielinizzanti, danni al tronco cerebrale, ad esempio a causa di ictus o encefalite, nonché sclerosi multipla o paralisi progressiva.

In alcuni casi, la causa dell'oftalmoplegia può essere un malfunzionamento dei muscoli stessi. Ciò è possibile con l'oftalmopatia endocrina, la miastenia grave e i tumori orbitali.

La sindrome di Toulouse-Hunt (oftalmoplegia dolorosa) si verifica a causa dell'arterite dell'arteria carotide nel seno cavernoso. Può però verificarsi anche con trombosi del seno cavernoso, e con arterite temporale, e con sinusite etmoidale, e con periostite della fessura respiratoria superiore.

L'oftalmoplegia endocrina può svilupparsi sullo sfondo del diabete mellito o della malattia della tiroide.

L'oftalmoplegia interna isolata è caratteristica della sindrome di Eydie (paralisi dei muscoli oculari).

L'oftalmoplegia può anche essere un sintomo di emicrania oftalmoplegica. Questa malattia è piuttosto rara e si manifesta con attacchi di forte mal di testa con oftalmoplegia unilaterale completa o parziale. La durata della malattia varia da alcune ore a diversi giorni. In questo caso, dopo la fine dell'attacco, la mobilità oculare viene lentamente ripristinata.

Diagnostica

Per escludere la natura miastenica della malattia, viene eseguito un test della proserina.

Trattamento

Il trattamento per l'oftalmoplegia dipende dalla causa della malattia.

Ma a tutti i pazienti viene prescritta la prozerina, farmaci che migliorano la circolazione sanguigna e la terapia vitaminica. In questo caso sono particolarmente utili le vitamine del gruppo B. Se necessario vengono prescritti anche farmaci antinfiammatori.

In alcuni casi, la terapia fisica - agopuntura ed elettroforesi - aiuta.

Spesso è necessario ricorrere alla chirurgia plastica, ma non sempre danno l'effetto desiderato.

Prevenzione

Non è stata sviluppata una prevenzione specifica dell'oftalmoplegia. Ma i medici consigliano un trattamento tempestivo delle malattie infettive, %D1%84%D0%B8%D0%B7%D0%B8%D0%BE%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%B0%D0%BF% D0 %B8%D1%8F " target="_blank">mangia bene, non abusare di alcol, proteggiti da lesioni cerebrali e oculari traumatiche.

Molte malattie che alla fine portano all'oftalmoplegia possono essere identificate in una fase iniziale, quando il trattamento è ancora possibile e si possono evitare conseguenze spiacevoli. Per fare ciò, è necessario sottoporsi a un esame tempestivo da parte di specialisti.

La sindrome di Tolosa-Hunt (THS, oftalmoplegia dolorosa) è una patologia intracranica caratterizzata da danni ai nervi (oculomotore, abducente, laterale), al primo ramo del nervo trigemino, alla vena e all'arteria oftalmica, nonché infiammazione del parete esterna del seno cavernoso (cavernoso).

Il seno cavernoso si trova nella dura madre del cervello e regola la circolazione intracranica e il deflusso del sangue venoso dalle orbite e dal cervello. Questa malattia è rara e si verifica in proporzioni uguali sia negli uomini che nelle donne. Le persone anziane sono le più suscettibili alla malattia.

Meccanismi che provocano lo sviluppo della malattia

La causa di quasi ogni secondo caso di sviluppo della sindrome è un processo infiammatorio di origine autoimmune (disfunzione del sistema immunitario), localizzato nell'area del seno cavernoso con formazione di granulomi.

Le cause rare includono:

• patologia congenita che porta all'interruzione dello sviluppo della circolazione sanguigna nel cervello (malformazione vascolare);
• infiammazione della dura madre del cervello o del midollo spinale (pachimeningite cranica);
• (primario e secondario);
• infiammazione dei muscoli extraoculari (muscoli accoppiati che forniscono il movimento degli occhi);
• trombosi del seno cavernoso;
• lesioni necrotiche delle arterie di piccolo e medio calibro (poliarterite nodosa).

Nel 30% dei casi non è possibile determinare l'origine della malattia. L'eziologia è classificata come idiopatica ─ indipendente, insorta per una ragione sconosciuta.

Caratteristiche del quadro clinico

I sintomi della malattia, a seconda della sua origine, hanno sia caratteristiche comuni che caratteristiche distintive per ciascun individuo caso.

La sindrome autoimmune di Tolosa-Hunt si sviluppa dopo infezioni, stress nervoso e ipotermia. È caratterizzato da un dolore acuto, moderato o grave nella zona del bulbo oculare.

Il nervo oculomotore è più spesso colpito, limitando il movimento verso l’interno e verso l’alto dell’occhio. I pazienti presentano strabismo divergente, abbassamento della palpebra superiore, lieve esoftalmo e gonfiore della congiuntiva (la membrana dell'occhio).

L'oftalmoplegia dolorosa, causata da un disturbo congenito della circolazione cerebrale, si verifica sullo sfondo di una pressione sanguigna persistentemente elevata.

Si distingue per la sua natura acuta e la sindrome del dolore moderato. Sono colpiti i nervi abducente e oculomotore. Con questa opzione non si osservano occhi sporgenti e gonfiore.

Esoftalmo come uno dei sintomi di STX

In presenza di un tumore, la malattia inizia in modo subacuto. I principali sintomi della sindrome di Tolosa-Hunt in questo caso: esoftalmo, gonfiore significativo della membrana del bulbo oculare, paralisi dei nervi cranici (uno o più).

La sindrome con miosite orbitale si sviluppa moderatamente, con dolore intenso e occhi sporgenti pronunciati, gonfiore e disturbi visivi ().

La sindrome di Tolosa-Hunt, che si verifica a causa dell'infiammazione del rivestimento del cervello, si sviluppa rapidamente. In questo caso non ci sono sintomi di infezione (riflesso di Kernig, aumento del tono muscolare ─ rigidità). Non compaiono gonfiore ed esoftalmo.

La CTX idiopatica colpisce le persone anziane. La sindrome del dolore non è sempre espressa.

Sintomi generali della sindrome:

• la malattia si sviluppa sempre unilateralmente;
• sviluppo simultaneo di paralisi dei muscoli oculari e forte dolore all'interno dell'orbita;
• danno ai nervi oculomotori;
• insorgenza progressiva dei sintomi, da diversi giorni a diverse settimane;
• indebolimento improvviso e senza causa dei principali sintomi della malattia (remissione);
• la probabilità di ricadute dopo diversi mesi o anni.

Come appare nella vita reale:

Metodi di ricerca attuali

Poiché la malattia è rara, causa alcune difficoltà nella diagnosi tempestiva. A causa del fatto che i sintomi della CTX ripetono in gran parte i sintomi di molte malattie, è difficile differenziarli. Di norma, la diagnosi viene stabilita escludendo tutte le malattie simili.

Per effettuare una diagnosi accurata è coinvolto uno staff di specialisti altamente specializzati: neurologi, oculisti, oncologi, neurochirurghi, reumatologi, endocrinologi.

Innanzitutto viene eseguito un esame neurologico e oftalmologico. Prescrivere esami del sangue e del liquido cerebrospinale (clinici generali e immunologici), test immunoassorbenti legati a enzimi.

Principi di trattamento

Il metodo più efficace è la terapia immunosoppressiva mirata alle reazioni indesiderate del sistema immunitario. Qui i farmaci ormonali del gruppo dei corticosteroidi sono più efficaci: Prednisolone, Medrol sono prescritti per via orale o endovenosa. Un netto miglioramento dalla terapia ormonale si verifica entro i primi tre giorni.

Oltre al trattamento principale, viene prescritta la terapia sintomatica: analgesici per eliminare il dolore, anticonvulsivanti, vitamine, complessi riparativi.

La prognosi è solitamente favorevole. Con una diagnosi accurata e una terapia opportunamente selezionata, la malattia può essere curata, i sintomi scompaiono senza lasciare traccia. La capacità lavorativa è completamente preservata. Tuttavia, con frequenti ricadute della sindrome, la persona dovrebbe essere trasferita a lavori leggeri e data disabilità.

È impossibile prevedere la probabilità di sviluppare la sindrome di Tolosa-Hunt, quindi non esiste una prevenzione primaria. Se compaiono sintomi come dolore alla fronte e al bulbo oculare, è necessario un esame approfondito.

Ma la prevenzione secondaria mira a prevenire le ricadute e comprende la terapia ormonale, il rafforzamento del sistema immunitario, la prevenzione dello stress, dell'ipotermia e delle malattie infiammatorie.

L'oftalmoplegia è una paralisi dei muscoli oculari, che si verifica a causa di malfunzionamenti delle fibre nervose responsabili della regolazione dei movimenti oculari. Tale patologia può essere un segno di gravi malattie neurologiche che si sviluppano sullo sfondo di varie lesioni del sistema nervoso centrale.

Con l'oftalmoplegia si verifica la paralisi di uno o più muscoli responsabili dei movimenti oculari.

Le cause della malattia sono piuttosto varie e la principale è una complicazione dopo le malattie infettive, che si verifica nell'85% dei pazienti. Un tipo meno comune è l'oftalmoplegia sopranucleare, che si verifica in una persona su 16mila.

La malattia viene diagnosticata durante una visita da un oculista e una serie di studi strumentali. Il trattamento consisterà in misure conservative e nei casi più gravi verrà eseguito un intervento chirurgico.

Eziologia

L'oftalmoplegia può essere congenita o acquisita. Quest'ultimo si sviluppa a seguito di patologie neurologiche quando viene colpito il nervo cranico, interrompendo la trasmissione neuromuscolare. Ciò danneggia le fibre muscolari esterne e il loro tono, provocando disturbi del movimento e immobilizzando il bulbo oculare.

Quando viene colpito il muscolo intrinseco, si verifica una mancanza di costrizione riflessa o di espansione dell'iride nel bulbo oculare, compromettendo l'accomodamento fisiologico.

Le principali cause della malattia sono le seguenti:

• varie lesioni cerebrali;
• problemi con la circolazione cerebrale;
• organismi forti che causano disturbi al cervello;
• malattie infettive -, o sistema nervoso centrale;
• danno cerebrale - malattia di Devic;
• a causa o disturbi della ghiandola tiroidea;
• cambiamenti mutazionali nel DNA mitocondriale, che causano una forma progressiva della malattia.

La forma congenita della patologia appare a causa di anomalie nel processo di sviluppo fetale, quando c'è l'assenza di nervi o disturbi che colpiscono la struttura muscolare stessa. Questa forma può essere accompagnata da altri processi patologici nell'organo visivo.

Classificazione

L'oftalmoplegia può essere congenita o acquisita e colpire un occhio o entrambi.

Una malattia congenita è spesso accompagnata da anomalie concomitanti negli organi visivi e quella acquisita può manifestarsi in forme acute e croniche.

La malattia ha le seguenti varietà:

• L'oftalmoplegia esterna è associata a danni ai muscoli che si trovano all'esterno dell'occhio, mentre il bulbo oculare si rivolge verso il muscolo sano, provocando la dualità degli oggetti, è parzialmente o completamente immobilizzato.
• Interno: quando sono colpiti i muscoli interni, la pupilla si dilata in piena luce.
• La forma parziale colpisce entrambi i gruppi muscolari, ma sono colpiti in modo diverso.
• Oftalmoplegia completa: tutti i tipi di muscoli sono colpiti allo stesso modo, appare la paralisi del bulbo oculare.
• La forma sopranucleare è accompagnata dalla paralisi completa dell'occhio, quando non può eseguire movimenti orizzontali o verticali. Più spesso diagnosticato nelle persone anziane.
• Forma internucleare. Caratterizzato da interruzione patologica delle connessioni nervose. I bulbi oculari deviano in direzioni diverse, un occhio è limitato al movimento interno e il secondo ha vibrazioni involontarie (). Questo tipo di malattia appare spesso nella sclerosi multipla in giovane età.

Nei casi più gravi della malattia si osserva oftalmoplegia totale, quando lo sguardo è completamente paralizzato e la capacità di muovere lo sguardo è assente. Insieme ad esso si distingue l'oftalmoplegia diabetica, che è caratterizzata da un decorso acuto con forti mal di testa e paresi. In questo caso, il diabete si presenta in forma latente.

Con la sindrome di Tolosa-Hunt viene diagnosticata l'oftalmoplegia dolorosa, che causa processi infiammatori nella parete del vaso.

Sintomi

L'oftalmoplegia presenta sintomi che dipendono direttamente dal tipo di malattia e i sintomi principali includono:

• mancanza di mobilità di uno o entrambi gli organi visivi;
• perdita di sensibilità alla luce della pupilla;
• sporgenza dell'occhio;
• arrossamento del bianco degli occhi;
• rigonfiamento;
• visione doppia;
• grave lacrimazione;
• la pupilla è dilatata;
• diminuzione dell'acuità visiva;
• Dolore;
• mancanza di concentrazione;
• forti mal di testa.

Quando la malattia diventa grave, il bulbo oculare si immobilizza completamente: si manifesta così l'oftalmoplegia totale. Quando la vista è compromessa, possono aggiungersi sintomi associati che dipendono direttamente dalla causa della malattia.

Diagnostica

La diagnosi iniziale viene effettuata durante un esame visivo esterno dell'organo visivo da parte di uno specialista. In questo caso si rilevano una pupilla dilatata, un movimento oculare asimmetrico, un rossore o un gonfiore.

Successivamente, vengono effettuati ulteriori studi per confermare la malattia:

• perimetria: con il suo aiuto viene determinato il confine del campo visivo (nella forma esterna della malattia viene ristretto);
• visometria – viene utilizzata per misurare l'acuità visiva (l'oftalmoplegia interna causa disfunzione visiva);
• tomografia computerizzata: aiuta a esaminare il cervello e la cavità orbitale per individuare eventuali anomalie;
• diagnostica ecografica: consente di esaminare la cavità orbitale e rilevare anomalie nel bulbo oculare;
• angiografia della testa - rivela aneurisma nei vasi e altri disturbi patologici nel cervello;
• test della proserina: se il risultato è negativo, viene diagnosticata l'oftalmoplegia;
• Esami a raggi X del cranio per lesioni cerebrali traumatiche nascoste, controllando le condizioni delle ossa.

Se, a seguito della ricerca, viene rilevata la presenza di neoplasie, il paziente viene indirizzato a un oncologo, che prescriverà i seguenti esami: donazione di sangue per biochimica, analisi generali, analisi di ormoni, zuccheri e marcatori tumorali.

Successivamente, al paziente viene prescritto un trattamento in base al tipo e alle cause della malattia.

Trattamento

Le procedure terapeutiche consisteranno nell'eliminare le cause che hanno provocato la diagnosi di oftalmoplegia.

Il trattamento consiste nella terapia farmacologica:

• vitamine B e C;
• farmaci antinfiammatori;
• farmaci che ripristinano il tono muscolare;
• se necessario, i livelli ormonali vengono adeguati;
• farmaci che migliorano la funzione cardiaca e la circolazione sanguigna;
• agenti vascolari.

Le misure chirurgiche vengono eseguite se viene rilevata una neoplasia nel seno cavernoso o nella fessura orbitaria. Anche le lesioni alla testa che portano a cambiamenti vengono corrette con metodi chirurgici.

Dopo gli interventi chirurgici viene prescritta la terapia riabilitativa, che comprende farmaci e terapia fisica: agopuntura, elettroforesi o fotoforesi. La prognosi è favorevole.

Possibili complicazioni

L'oftalmoplegia può portare a disturbi dell'accomodazione e a una diminuzione dell'acuità visiva. L'oftalmoplegia internucleare può essere complicata dal nistagmo. Con questo tipo di malattia esiste un alto rischio di processo patologico infettivo e infiammatorio, poiché la produzione lacrimale e la funzione palpebrale sono compromesse.

La patologia può essere complicata da:

• xeroftalmia;

L'assistenza tempestiva e la prevenzione della causa del deficit visivo aiuteranno a evitare complicazioni e trattamenti a lungo termine.

Prevenzione

Le misure preventive consisteranno nel ridurre al minimo il possibile rischio della malattia:

• monitorare la tua salute;
• in caso di ferite alla testa sottoporsi ad esami;
• eliminare le malattie infettive e prevenire complicazioni;
• per le malattie del cuore e dei vasi sanguigni, il diabete mellito, è necessario sottoporsi a un trattamento adeguato, che aiuti a stabilizzare la condizione.

Dopo il trattamento, il paziente deve condurre uno stile di vita sano, muoversi di più, praticare sport leggeri o camminare quotidianamente e mangiare cibi sani e di alta qualità.

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L'oftalmoplegia internucleare è una violazione della concomitante deviazione dei bulbi oculari ai lati, che si verifica quando il fascicolo longitudinale mediale è danneggiato.

ICD-10	H51.2
ICD-9	378.86
Malattie DB	6853

informazioni generali

I bulbi oculari possono muoversi di riflesso o volontariamente, ma sempre in modo amichevole. Ad esempio, quando si guarda a destra, l'occhio destro si sposta verso la tempia e l'occhio sinistro si sposta verso il naso. Il muscolo retto laterale di un occhio, innervato dal nervo abducente, e il muscolo retto mediale dell'altro occhio, controllato dal nervo oculomotore, sono responsabili della coniugazione dei movimenti nella proiezione orizzontale.

Questo complesso meccanismo è regolato dal centro pontino dello sguardo (formazione reticolare pontina paramediana). Riceve impulsi dal centro corticale del cervello, che comprende i campi frontale e oculare, e poi li invia ai nuclei dei nervi abducenti e oculomotori. Dal centro pontino partono le fibre che formano il fascicolo longitudinale mediale.

Quando il fascicolo longitudinale mediale è danneggiato, le connessioni tra i nuclei dell'abducente e i nervi oculomotori si interrompono e si verifica un'oftalmoplegia internucleare.

Sintomi

Il sintomo principale dell'oftalmoplegia internucleare è la normale abduzione (abduzione verso la tempia) di un occhio mentre l'adduzione (adduzione al naso) dell'altro occhio (interessato) è impossibile. In questo caso, si verificano contrazioni involontarie nell'occhio sano: il nistagmo.

Spesso questa immagine è completata da una differenza nella distanza verticale degli occhi (un bulbo oculare è più alto dell'altro). Può verificarsi diplopia orizzontale. Ad esempio, quando è interessato l'occhio destro, volgendo lo sguardo verso sinistra, il paziente vede un'immagine doppia. La convergenza (l'avvicinamento degli occhi durante la visione di oggetti vicini) è peggiorata, ma non completamente persa.

I sintomi descritti sono tipici se l'oftalmoplegia internucleare si verifica a causa di un danno alla parte inferiore del fascicolo longitudinale mediale (nella zona del ponte). Se l'integrità delle fibre della parte superiore viene violata, il processo patologico coinvolge i muscoli retti mediali di entrambi gli occhi. Un segno di questa condizione è un disturbo del meccanismo di convergenza. Gli occhi “divergono” in direzioni diverse; in alcuni casi, uno di essi guarda verso l’esterno e verso l’alto, mentre l’altro guarda verso l’interno e verso il basso. In entrambe le mele si può osservare nistagmo con alternanza ciclica di direzione.

A volte l'oftalmoplegia internucleare in un occhio è combinata con la paresi dello sguardo orizzontale nell'altro. Questo complesso di sintomi è chiamato sindrome di un anno e mezzo.

Cause

L'oftalmoplegia internucleare si sviluppa quando il fascicolo longitudinale mediale è danneggiato a causa di una patologia demielinizzante, neoplastica o vascolare.

Le principali malattie che portano all'interruzione dell'analizzatore visivo:

• sclerosi multipla;
• colpo;
• neoplasie nel tronco cerebrale;
• meningite;
• encefalite;
• encefalopatia epatica e altri disturbi metabolici;
• lesioni cerebrali traumatiche;
• avvelenamento con farmaci - barbiturici, difenile, antidepressivi;
• lupus eritematoso sistemico;
• sifilide;
• paralisi sopranucleare;
• Malattia di Lyme;
• miastenia grave;
• Sindrome di Guillain-Barré e così via.

La causa più comune di oftalmoplegia internucleare nei giovani è la sclerosi multipla e negli anziani è l'ictus.

Diagnostica

L'oftalmoplegia internucleare è un sintomo di varie malattie associate a danni al sistema nervoso centrale. Quando i pazienti lamentano una violazione della coniugazione dei movimenti dei bulbi oculari, viene effettuata una diagnosi completa, tra cui:

• Raccolta dell'anamnesi: chiarimento dei sintomi.
• Esame oftalmologico: controllo dei riflessi, esame visivo dei bulbi oculari mediante vari strumenti, radiografia delle orbite con mezzo di contrasto.
• La tomografia computerizzata del collo e della testa mostra tumori.
• La radiografia del cranio mostra lesioni.
• Angiografia dei vasi cerebrali: consente di identificare aneurismi e problemi nella circolazione sanguigna.
• Puntura lombare e risonanza magnetica: utilizzate per rilevare la sclerosi multipla e l'ictus.

Trattamento

Il trattamento dell'oftalmoplegia internucleare dipende dalla patologia che l'ha causata. La sclerosi multipla richiede la plasmaferesi e la prescrizione di corticosteroidi, rilassanti muscolari, interferoni beta e altri farmaci.

L'ictus viene trattato con anticoagulanti e attivatori tissutali del plasmogeno. Talvolta vengono utilizzati metodi chirurgici per allargare le arterie e rimuovere i coaguli di sangue.

Quando si scelgono le tattiche terapeutiche per le neoplasie, si basano sulla loro esatta posizione e sul grado di crescita. La rimozione chirurgica dei tumori localizzati nel tronco cerebrale è molto problematica. Il trattamento conservativo è più spesso utilizzato.

Previsione

La prognosi dell'oftalmoplegia internucleare è determinata dalla sua causa. La sclerosi multipla non ha cura, ma i farmaci e la terapia fisica possono aiutare a rallentare la velocità con cui i sintomi progrediscono.

La probabilità di recupero da un ictus dipende dal tipo di ictus. Con uno sviluppo favorevole, vengono ripristinate tutte le funzioni del sistema nervoso centrale, compresa la regolazione dei movimenti del bulbo oculare. L’ictus emorragico è spesso fatale.

Un tumore del tronco encefalico, se rilevato in fase precoce e con possibilità di trattamento radicale, ha una prognosi positiva. Negli stadi 3-4 del cancro è possibile solo un trattamento conservativo che porta a un miglioramento a breve termine.

La prevenzione dell'oftalmoplegia internucleare consiste nel ridurre l'influenza dei fattori di rischio che portano a varie condizioni patologiche. Alcuni di essi, come la sclerosi multipla e il cancro, sono quasi impossibili da prevenire.