Malattie del sangue, organi emopoietici.

Le malattie del sangue, gli organi ematopoietici sono condizioni patologiche caratterizzate da una violazione della composizione quantitativa e qualitativa degli elementi del sangue, nonché da una diminuzione completa o parziale delle funzioni del sistema circolatorio.

Il sistema emopoietico è uno dei più importanti del corpo umano. Il suo compito principale è regolare tutti i segni vitali del corpo umano.

Sin dai tempi antichi, ci sono state molte leggende associate alle proprietà insolite e magiche del sangue. Questo è il motivo per cui l'origine della maggior parte delle malattie fin dai tempi antichi, le persone consideravano associata alla presenza di sangue "cattivo" o "buono" nel corpo del paziente.

Malattie del sangue: varietà di malattie attualmente esistenti.

Nella pratica medica moderna, per ciascuna delle cellule del sangue viene utilizzata la divisione della patologia del sistema circolatorio in 4 gruppi, rispettivamente. COSÌ:

1. Danni agli eritrociti.
2. Danno piastrinico.
3. Lesione dei leucociti.
4. Violazione della composizione plasmatica del sangue.

Quindi, analizziamo ciascuna delle patologie di cui sopra.

Malattie del sangue, organi emopoietici. anemia.

L'anemia è una condizione patologica del corpo, caratterizzata dal fatto che vi è una diminuzione del numero totale di eritrociti o emoglobina nell'unità di volume del sangue del paziente. Con alcune patologie si notano non solo cambiamenti quantitativi, ma anche qualitativi nello stato strutturale dei globuli rossi.

Cause che portano allo sviluppo dell'anemia:

1. Estesa perdita di sangue dopo lesioni e interventi chirurgici.
2. Anemia che si sviluppa a causa di disturbi circolatori.

A. Anemia causata da carenza di ferro nel sangue.

B. Anemia sideroachrestica, satura di ferro.

B. Anemia causata da carenza di vitamina B-12, "perniciosa". La carenza di vitamine può essere dovuta sia al loro scarso apporto, sia al loro aumentato decadimento o scarso assorbimento.

D. Anemie ipoaplastiche. Si sviluppano sia per cause esterne che per ridotta capacità funzionale del corpo causata da processi aplastici nel midollo osseo.

D. Anemia B-12 folica-"ahrestica".

E. Anemie metaplastiche.

1. Anemia che si sviluppa a causa del fatto che la distruzione delle cellule del sangue avviene troppo rapidamente. Queste sono le cosiddette anemie emolitiche. La distruzione avviene a causa del fatto che il corpo è influenzato da cause sia esterne che interne. Questi includono emoglobinopatie ed eritrocitopatie, enzimopatie.

Manifestazioni cliniche dell'anemia.

Tutte le anemie hanno manifestazioni comunque presenti. Si tratta di vertigini, mal di testa, nausea, debolezza, sudorazione, palpitazioni, cambiamenti nelle preferenze di gusto, al punto che il paziente inizia a mangiare cibo non commestibile. All'esame, il medico nota il pallore della pelle, forse una forte perdita di peso. È possibile una perdita di coscienza per un breve periodo. Inoltre, ci sono violazioni del sistema digestivo.

Metodi diagnostici volti a stabilire questa patologia.

1. Esami del sangue clinici e biochimici.
2. Esofagofibrogastroduodenoscopia.
3. Se necessario, eseguire la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata.

Trattamento dell'anemia.

Ha lo scopo di correggere quelle violazioni, a seguito delle quali si è sviluppata questa malattia. Questi possono essere sia sostituti del sangue somministrati per via endovenosa, sia farmaci contenenti ferro nelle sue varie manifestazioni. Inoltre, vengono prescritte vitamine e farmaci che agiscono sul tratto gastrointestinale. In presenza di patologia chirurgica urgente, viene eseguito il trattamento chirurgico.

Malattie del sangue, organi emopoietici. Agranulocitosi.

L'agranulocitosi è una condizione patologica del corpo che si sviluppa in molte malattie. È caratterizzato dal fatto che vi è una diminuzione o la completa scomparsa di elementi del sangue come i granulociti. Se dividiamo questa patologia per fasce di età e sesso, più spesso gli adulti di età superiore ai quarant'anni soffrono di questa patologia, tra questi prevalgono le pazienti di sesso femminile.

Per classificazione assegnare agranulocitosi congenita e acquisita. Inoltre, se classificati in base al meccanismo di sviluppo della patologia, ci sono:

1. Agranulocitosi ad eziologia sconosciuta.
2. Agranulocitosi, che si sviluppa a seguito di processi immunitari nel corpo del paziente.
3. Agranulocitosi immunitaria aptenica.
4. Agranulocitosi mielotossica.

In base alle manifestazioni cliniche e al decorso si distingue l'agranulocitosi acuta e cronica, che può manifestarsi in forme lievi, moderate o gravi.

Ragioni per lo sviluppo dell'agranulocitosi.

1. L'impatto del trattamento ionizzante, dei farmaci medicinali o citostatici sul corpo del paziente.
2. Processi autoimmuni nel corpo del paziente.
3. La presenza di una malattia infettiva.
4. Danno genetico e predisposizione ereditaria.
5. La presenza di patologia oncologica.

Sintomi che accompagnano l'agranulocitosi.

1. Un forte aumento della temperatura corporea.
2. Sudorazione, debolezza, vertigini, sudorazione, comparsa di dolore alle articolazioni.
3. La presenza di ulcere sulla mucosa della cavità orale.
4. Eccessiva fragilità della parete vascolare, espressa nella comparsa di molteplici lividi, contusioni, sangue dal naso. A volte le manifestazioni cliniche possono progredire e quindi è possibile l'escrezione di sangue nelle urine e nelle feci. Nei casi più gravi, si sviluppa DIC.
5. I linfonodi aumentano, inoltre, c'è un aumento del fegato, della milza.
6. I sintomi di un «addome affilato» sono possibili. Dolore, diarrea, tensione nei muscoli della parete addominale anteriore. Inoltre, inizia a unirsi un'infezione secondaria.

Misure diagnostiche volte a riconoscere l'agranulocitosi.

1. Esame del sangue (biochimico e clinico).
2. Esame ecografico degli organi addominali.
3. Radiografia degli organi del torace.
4. Puntura ed esame del midollo osseo.
5. Consultazione di specialisti correlati.

Trattamento dell'agranulocitosi.

1. Il trattamento è rigorosamente in ospedale per i pazienti ematologici.
2. Rispetto delle regole di asepsi e antisepsi per prevenire il verificarsi di un'infezione secondaria.
3. Interrompere i farmaci che potrebbero causare questa patologia.
4. Nomina da parte del medico curante di antibiotici, farmaci volti a prevenire lo sviluppo di un'infezione fungina.
5. Trasfusione di sangue e dei suoi componenti.
6. L'introduzione di immunoglobuline e sieri.
7. Ricevimento di glucocorticosteroidi.
8. Effettuare, se necessario, la plasmaferesi.

Puoi fissare un appuntamento con questi specialisti per una consulenza su questa malattia:

A giudicare dalle lettere all'editore, i nostri lettori si trovano sempre più di fronte al problema delle malattie del sangue, essendo genitori, parenti, parenti di pazienti o addirittura malati.

Naturalmente le malattie del sangue e degli organi emopoietici sono sempre esistite. Tuttavia, ai nostri giorni, il deterioramento delle condizioni di vita (malnutrizione, inquinamento dell'aria e dell'acqua, radiazioni, ecc.) apporta aggiustamenti negativi all'incidenza della popolazione (suscettibilità alla malattia, suo decorso, esito).

Le malattie del sangue, così comuni ai nostri tempi, spesso causano le paure, le paure più incredibili e, di regola, un completo malinteso su ciò che accade al corpo con determinate malattie del sangue, quali sono le possibilità di cura.

Cosa possiamo dire sulle questioni di prevenzione, prevenzione delle malattie degli organi emopoietici: le persone a volte non si rendono nemmeno conto di cos'è il sangue e da dove viene, cosa dà al corpo, qual è la sua forza vitale.

Ecco perché, venendo incontro ai desideri dei lettori, dedichiamo a questo argomento la rubrica “Scuola per corrispondenza del paziente” in questo e nei due o tre numeri successivi di “La vostra salute”.

PARTE I

Prima di dedicarci alle malattie del sangue in quanto tali e alle questioni della loro prevenzione e cura, proveremo a capire come avviene l'emopoiesi nel corpo e come avviene - prima nell'utero e poi dal momento della nascita - nei bambini e poi cosa diventa negli adulti.

COME NASCE IL SANGUE UMANO

Distinguo; due periodi fondamentalmente diversi della vita di un bambino: intrauterino ed extrauterino (dopo la nascita). E di conseguenza, l'ematopoiesi intrauterina dell'embrione (e del feto] e l'ematopoiesi extrauterina hanno le loro caratteristiche.

È noto che il periodo intrauterino dura dal momento della fecondazione dell'uovo fino alla nascita. Questa dura circa 230 giorni, ovvero 9 mesi di calendario (più precisamente, 10 mesi lunari - 4 settimane ciascuno).

Il periodo intrauterino comprende la fase di sviluppo embrionale (i primi 2 mesi) e la fase di sviluppo fetale successiva (placentare o fetale).

Quindi, il processo di emopoiesi inizia già alla fine della 2a - inizio della 3a settimana dal momento della fecondazione. Considera le tre fasi principali dell'ematopoiesi nel periodo prenatale.

Conoscere il corpo ci aiuterà a capire come viene garantita la salute umana e perché possono verificarsi determinate malattie.

Stadio I: mesodermico

A partire dalla fine delle 2-3 settimane di sviluppo intrauterino, lo stadio mesodermico dell'ematopoiesi termina al 3 ° mese di vita fetale.

La sua particolarità è che l'ematopoiesi avviene al di fuori dell'embrione - nelle isole sanguigne del sacco vitellino, motivo per cui questo stadio è anche chiamato stadio dell'ematopoiesi extraembrionale, o stadio degli angioblasti, sottolineando così la natura intravascolare dell'ematopoiesi.

Come può succedere? I rudimenti del tessuto sanguigno contenente cellule ematopoietiche primarie sono isolati nel mesenchima extraembrionale, cioè nell'aggregato di singole cellule situate nella cavità corporea primaria tra gli strati germinali.

Il livello di emopoiesi di altri germi è abbastanza insignificante, principalmente l'eritropoiesi primaria si verifica, come già accennato, nel sacco vitellino dell'embrione.

Questi globuli rossi primari primitivi, contenenti ancora un nucleo, sono chiamati megaloblasti, perché, diversi per le loro grandi dimensioni (metallo), sono le cellule germinali originarie” (blasti).

II stadio - epato-splenico

Nel tempo, le cellule del mesenchima non embrionale del sacco vitellino si spostano nei tessuti dell'embrione e da esse si formano gli organi interni.

Già nella 3a-4a settimana, il fegato viene deposto come organo indipendente nell'embrione, ma solo dalla 5a settimana diventa il centro dell'ematopoiesi.

Nel fegato, l'ematopoiesi avviene all'esterno dei vasi, nelle isole di cellule mesenchimali situate tra le cellule del fegato.

Innanzitutto, nel fegato dell'embrione si formano megablasti primari e, a partire dalla 6a settimana di sviluppo, i megablasti primari vengono sostituiti nel fegato da eritroblasti secondari, che si avvicinano sempre più alle dimensioni e alla forma degli eritrociti, oltre ai granulociti e ai megacariociti. formato nel fegato.

Alla nona settimana di sviluppo intrauterino, i linfociti B compaiono per la prima volta nel fegato. Entro l'undicesima settimana sulla loro superficie si possono distinguere diverse classi di immunoglobuline.

Dal 5° mese, l'intensità dell'ematopoiesi nel fegato diminuisce drasticamente, ma fino alla nascita del bambino persistono piccole isole di emopoiesi epatica.

La ghiandola del timo, o gozzo (timo), viene deposta nell'embrione alla sesta settimana di sviluppo intrauterino e alla nona e decima settimana compaiono le prime cellule linfoidi nel timo.

Queste cellule si sviluppano dai loro predecessori migrati dal sacco vitellino e dal fegato dell'embrione.

Il processo di differenziazione cellulare porta allo sviluppo nel timo e sotto la sua influenza dei cosiddetti linfociti T immunocompetenti, che si accumulano rapidamente nel timo in gran numero e si diffondono intensamente in tutti gli organi ematopoietici: fegato, milza, midollo osseo e linfonodi.

I linfociti sotto l'influenza del timo (linfociti T) sono quindi coinvolti nelle risposte immunitarie di tipo cellulare.

Per quanto riguarda la deposizione della milza, questa avviene nell'embrione alla fine della 6a settimana, e dalla 12a settimana tutte le cellule del sangue si sviluppano nella milza fetale: all'esterno dei vasi - da cellule staminali che si ritiene provengano dal fegato.

Nella prima fase vengono eseguite eritrocitopoiesi, granulocitopoiesi e megacariocitopoiesi e dalla 20a settimana questo processo viene sostituito da un'intensa linfopoiesi.

Si ritiene che la milza sia popolata da linfociti (ma non cellule staminali!) provenienti dal timo, già “addestrati” alle risposte immunitarie cellulari.

Nella milza si sviluppa il tessuto linfoide secondario, nei cui linfociti, dalla 20a settimana, si trovano immunoglobuline intracellulari.

Poiché dalla 5a alla 16a settimana il processo di emopoiesi procede più intensamente nel fegato e dalla 17a alla milza, questo stadio dell'emopoiesi è anche chiamato epatico-splenico.

Stadio III: midollo osseo

Dalla 13-14a settimana compaiono i primi focolai ematopoietici nel midollo osseo. Innanzitutto, le ossa tubolari diventano i centri più attivi dell'ematopoiesi, poi le costole, lo sterno e i corpi vertebrali. Nel midollo osseo avviene la formazione di cellule di tutti i germi dell'ematopoiesi.

Entro la fine della 24a settimana di vita fetale, il midollo osseo rappresenta già circa la metà della produzione di eritrociti e al momento della nascita del bambino il midollo osseo è già in grado di fornire tutta l'eritrocitopoiesi. Lo stesso vale per l'ematopoiesi di altri lignaggi ematopoietici.

Poiché dalla 13a settimana di vita fetale, il midollo osseo diventa l'organo principale dell'ematopoiesi, questo stadio è chiamato stadio dell'ematopoiesi del midollo osseo.

È importante che in un organismo in crescita e in via di sviluppo non ci siano e non possano esserci limiti di tempo rigorosi per cambiare uno stadio dell'ematopoiesi in un altro, poiché l'indebolimento dell'attività ematopoietica in un punto viene immediatamente sostituito dal suo rafforzamento in un altro.

Anche i linfonodi sono coinvolti nell'ematopoiesi, che vengono rilevati per la prima volta alla 13-14a settimana di sviluppo fetale. I processi di formazione dei neutrofili nei linfonodi dalla 16-17a settimana vengono rapidamente sostituiti dalla formazione dei linfociti.

I linfonodi popolano i linfociti “addestrati” per la risposta immunitaria provenienti dal timo. Il tessuto linfoide secondario si sviluppa nei linfonodi. La formazione dei linfociti nei linfonodi inizia dalla 16-17a settimana di sviluppo fetale.

La sequenza di inclusione di vari organi nell'ematopoiesi del feto può essere trovata nella tabella seguente.

Sviluppo del sistema emopoietico umano

Organi emopoietici	Periodi di sviluppo intrauterino, settimane
Inizio dell'emopoiesi nei vasi del sacco vitellino
Segnalibro del fegato
Inizio dell'ematopoiesi nel fegato
Segnalibro timo
Segnalibro della milza
La comparsa di cellule linfoidi primarie nel timo
Inizio dell'eritropoiesi nella milza
Inizio dell'emopoiesi nel midollo osseo
La comparsa dei primi linfonodi
Inizio della linfopoiesi nei linfonodi periferici
Inizio della linfopoiesi nella milza

COME SI SVILUPPA L'EMATOPOISI DOPO LA NASCITA

Dopo la nascita, nel processo di crescita e sviluppo del bambino, si distinguono diversi periodi di età:

il periodo neonatale - dal momento della nascita a 3-4 settimane;

età del neonato o del bambino - fino a 1 anno;

età prescolare o infantile - da 1 anno a 3 anni;

età prescolare o dell'asilo - da 3 a 7 anni;

età della scuola media o adolescenza - da 7 a 12 anni;

età della scuola superiore o pubertà - dai 12 ai 16-13 anni.

Le caratteristiche fisiologiche inerenti all'infanzia si manifestano nell'intero sistema ematopoietico del bambino e si riflettono nella composizione quantitativa e qualitativa del sangue.

In un bambino piccolo (fino a 3 anni), l'emopoiesi si verifica in tutte le ossa, ma dai 4-5 anni, il midollo osseo rosso in alcune ossa viene sostituito dal giallo (grasso).

All'età di 12-15 anni, solo il midollo osseo rosso delle ossa piatte (coste, sterno), le vertebre e le epifisi (estremità articolari) delle ossa lunghe sono coinvolti nel processo di emopoiesi.

Al momento della nascita, la ghiandola del timo del bambino è ben sviluppata e ricca di linfociti.

La milza e i linfonodi continuano a formarsi fino ai 10-12 anni di età. Durante questo periodo, la quantità di tessuto linfoide in essi contenuto aumenta, la loro struttura migliora.

I primi segni di una diminuzione del ruolo della milza e dei linfonodi nell'ematopoiesi compaiono dopo 20-30 anni e il timo anche prima - da 10-15 anni. Allo stesso tempo, il tessuto connettivo cresce nei linfonodi e nella ghiandola del timo, il numero di cellule adipose aumenta fino a sostituire quasi completamente il tessuto di questi organi, il che porta ad una graduale diminuzione del numero di linfociti.

In tutti gli organi dell'ematopoiesi ci sono capillari di uno speciale tipo sinusale (dalla parola "seno" - "seno"). Nei seni, tra le cellule interne che li rivestono, sono presenti dei pori attraverso i quali il tessuto dell'organo ematopoietico è in diretto contatto con il flusso sanguigno. Questa struttura garantisce il movimento delle cellule del sangue da questi organi nel flusso sanguigno e l'apporto di varie sostanze dal sangue ad essi.

Quindi, il midollo osseo nell'uomo è il luogo principale di formazione delle cellule del sangue. Contiene la maggior parte delle cellule ematopoietiche staminali e viene effettuata la formazione di eritrociti, granulociti, monociti, linfociti, megacariociti.

Il midollo osseo è coinvolto nella distruzione dei globuli rossi, nella sintesi dell'emoglobina e funge da luogo per l'accumulo di composti grassi di riserva. A causa della presenza in esso, così come nella milza e nei linfonodi, di un gran numero di fagociti mononucleari, tutti questi organi prendono parte alla fagocitosi.

La milza è uno degli organi ematopoietici più complessi dell'uomo. Partecipa alla linfocitopoiesi, alla distruzione degli eritrociti, dei leucociti e delle piastrine, all'accumulo di ferro e alla sintesi delle immunoglobuline. La sua funzione prevede anche la deposizione (ritardo di riserva) del sangue.

La milza, i linfonodi e la ghiandola del timo sono i componenti del sistema linfatico responsabili della produzione dell'immunità.

L'immunità è l'immunità del corpo agli agenti e alle sostanze infettive e non infettive che hanno proprietà antigeniche estranee. Questo sistema comprende anche formazioni linfatiche situate lungo il tratto gastrointestinale.

L'organo centrale del sistema immunitario è la ghiandola del timo. È stata stabilita l'influenza della ghiandola del timo sulla formazione dei linfociti T, che si differenziano dai precursori del midollo osseo e partecipano alle risposte immunitarie cellulari. I linfociti B, che svolgono le reazioni immunitarie umorali, si formano nel midollo osseo.

L'attività degli organi emopoietici è regolata dal sistema nervoso e da fattori umorali ad azione stimolante e soppressiva.

Il sistema emopoietico nell'infanzia ha grandi capacità di recupero, ma allo stesso tempo è facilmente vulnerabile. In alcune malattie, focolai di emopoiesi possono comparire al di fuori del midollo osseo, ad esempio nel fegato, nella milza e nei linfonodi.

Emopoiesi nel neonato

Il sangue dei neonati ha le sue caratteristiche, che sono le seguenti.

Il peso specifico e la viscosità del sangue nei bambini sono più alti che negli adulti.

In essi la quantità di emoglobina ed eritrociti è aumentata.

Un neonato ha circa 140 ml di sangue per 1 kg di peso corporeo.

La quantità di emoglobina alla nascita varia da 170 a 240 g/L. Dopo un brevissimo aumento durante le prime ore di vita, tale quantità diminuisce e entro la fine della prima settimana scende a 140 g/l.

Dopo la nascita, il bambino ha l'80% di emoglobina fetale (fetale] e solo il 20% di emoglobina adulta. A poco a poco, durante i primi 3 mesi di vita, l'emoglobina fetale viene sostituita dall'emoglobina adulta.

Il numero di eritrociti nei neonati sani nel primo giorno di vita varia da 4,5x10 12 /l a 7x10 12 /l (in media, circa 6x10 12 /l).

Dopo un certo aumento del numero degli eritrociti nelle prime 6-12 ore di vita del neonato, si verifica una diminuzione sistematica del numero degli eritrociti. Entro la fine del primo mese di vita, il numero di eritrociti in un bambino è 4,5x10 12 /l.

Ma l'emopoiesi di un bambino differisce non solo nel numero di globuli rossi. Nei neonati, il diametro medio degli eritrociti è molto maggiore che in un adulto (7,2 micron) e raggiunge 7,9-8,2 micron. Tali eritrociti sono designati con il termine "macrociti" (grandi eritrociti). La macrocitosi (aumento delle dimensioni) degli eritrociti è una caratteristica legata all'età dei neonati.

La presenza di globuli rossi di diverso diametro nel sangue è chiamata akizocitosi (anisos - "ineguale"). Tali eritrociti contengono una quantità disuguale di emoglobina, pertanto, nei neonati, viene facilmente rilevato un diverso colore degli eritrociti: policromatofilia.

Nel sangue dei neonati a termine è presente una quantità significativa di precursori degli eritrociti: i reticolociti. I reticolociti sono chiamati eritrociti, in cui, con l'aiuto di una macchia speciale, viene rilevata una rete [reticolo] - tracce, resti del citoplasma delle cellule contenenti un nucleo - precursori degli eritrociti.

Nei primi giorni di vita di un bambino, il numero di reticolociti supera il 4%. Quindi il loro numero diminuisce drasticamente e entro la fine del primo mese di vita raggiunge solitamente lo 0,6-0,8%, che è considerato la norma.

Nelle prime ore di vita nel sangue dei neonati è possibile rilevare una quantità significativa di precursori degli eritrociti contenenti il ​​nucleo: i normociti, ma il loro numero diminuisce rapidamente e entro la fine della prima settimana non vengono più rilevati.

L'indice di colore degli eritrociti nei neonati durante la prima settimana di vita è spesso superiore a uno (fino a 1,3), ciò è dovuto al fatto che i macrociti [eritrociti di grande diametro] contengono più emoglobina degli eritrociti normali.

La presenza di un gran numero di eritrociti, una maggiore quantità di emoglobina, un aumento dei precursori degli eritrociti maturi [reticolociti e normociti] indica un aumento dell'ematopoiesi nei neonati.

Ciò è dovuto al fatto che il periodo di sviluppo prenatale è associato a un feto con un apporto di ossigeno inferiore rispetto a un neonato, nel cui corpo l'ossigeno non penetra attraverso la placenta della madre, ma con l'aiuto della respirazione polmonare.

L'ipossiemia relativa (ridotta quantità di ossigeno nel sangue) del feto è compensata da un aumento della quantità di emoglobina e globuli rossi.

La velocità di sedimentazione degli eritrociti nei neonati è piuttosto lenta (VES - 2-3 mm/h), ci sono eritrociti con resistenza osmotica aumentata e diminuita.

Il numero di leucociti alla nascita raggiunge 10x10 9 /l - 30x10 9 /l. Nelle prime ore di vita, il loro numero aumenta leggermente e poi diminuisce. Nei bambini del primo anno di vita, il numero di leucociti è considerato normale 11x10 9 / l.

Durante i primi giorni di vita di un bambino, la formula dei leucociti cambia in modo significativo: la percentuale dei singoli elementi dei globuli bianchi.

Il numero dei neutrofili, che alla nascita raggiunge il 66% del numero totale dei globuli bianchi, inizia a diminuire rapidamente, mentre il numero dei linfociti [alla nascita, circa 15-30%], al contrario, aumenta rapidamente.

Intorno al 5-6° giorno di vita, le curve dei neutrofili e dei linfociti, che riflettono la percentuale di queste cellule nel sangue periferico, si incrociano [prima croce], ed entro la fine del mese il numero di neutrofili diminuisce al 30-25% e il numero di linfociti aumenta al 55-60% .

Durante il periodo neonatale, c'è sempre uno spostamento moderato nella formula dei neutrofili a sinistra verso mielociti e metamielociti, il numero di eosinofili varia dallo 0,5 all'8%, i basofili sono spesso assenti, il numero di monociti raggiunge l'8-14%.

I cambiamenti nella formula dei leucociti nei neonati sono simili a quelli riscontrati nell'analisi del sangue di una donna incinta negli ultimi giorni prima della nascita di un bambino. Alcuni scienziati ritengono che questi cambiamenti siano dovuti ai cambiamenti ormonali che si verificano nel corpo della madre alla vigilia del parto.

La penetrazione degli ormoni attraverso la placenta stimola la granulocitopoiesi nel feto e nel neonato. Dopo il parto, queste influenze cessano. A questo proposito, la formula dei leucociti nei primi giorni di vita di un bambino cambia a passi da gigante.

Il numero di piastrine nel sangue dei neonati varia da 140x10 9 /l a 400x10 9 /l. Le piastrine sono disponibili in diverse dimensioni e forme.

Pertanto, le caratteristiche del sangue dei neonati sono caratterizzate da un alto livello di emoglobina, un rapido cambiamento dall'emoglobina fetale all'emoglobina adulta, un gran numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine e un alto indice di colore.

È interessante notare che se il numero di elementi formati nel sangue di uomini e donne adulti è diverso, il sesso del bambino non influisce in modo significativo sul quadro quantitativo e qualitativo di tutti gli elementi formati del sangue.

Emopoiesi nell'infanzia

La diminuzione del livello di emoglobina iniziata dopo la nascita continua durante i primi mesi di vita in tutti i bambini, anche perfettamente sani e adeguatamente nutriti, che vivono in buone condizioni.

Il livello di emoglobina nei neonati può scendere a 120-110 g / le rimanere a questi valori fino alla fine del primo anno di vita. Il numero di eritrociti diminuisce a 4x10 12 /l-3,5x10 12 /l. L'indice dei colori diventa inferiore a uno.

Questi dati per un neonato sono del tutto normali. Tuttavia, i pediatri sanno che una serie di ragioni - malnutrizione, esposizione insufficiente all'aria aperta, condizioni di vita poco igieniche, malattie - possono favorire questo processo fisiologico, causando lo sviluppo di anemia patologica.

Nell'infanzia, la quantità di emoglobina ed eritrociti è soggetta a ampie fluttuazioni individuali.

Dopo 2-3 mesi di vita in un bambino, l'anisocitosi e la policromatofilia degli eritrociti scompaiono nel sangue.

Entro 3 mesi, i precursori immediati degli eritrociti: i reticolociti raramente superano il livello normale. La VES [velocità di eritrosedimentazione] nei neonati viene mantenuta a 3-5 mm / h.

Il numero di leucociti nel sangue è in media 10x10 9 /l-11x10 9 /l. Tra i leucociti predominano i linfociti, c'è un leggero spostamento dei neutrofili a sinistra in forme pugnalate, la monocitosi è moderatamente pronunciata.

Nell'infanzia, il numero di piastrine [piastrine] si stabilizza al livello di 200x10 9 /l-300x10 9 /l.

Fluttuazioni individuali significative sono caratteristiche della composizione morfologica del sangue dei bambini nel primo anno di vita, che dipende dalla sensibilità dell'intero sistema ematopoietico di ogni singolo bambino agli effetti di fattori esterni ed interni.

Il sangue del bambino nei periodi successivi della vita è già molto stabile e al momento della pubertà acquisisce somiglianza con il sangue degli adulti.

Emopoiesi in età prescolare e anziana.

Nei bambini di età superiore a un anno, la quantità di emoglobina (fino a 130-150 g / l) e di eritrociti (fino a 4,5x10 12 / l-5x10 12 / l) aumenta gradualmente.

Il numero di precursori degli eritrociti - reticolociti non supera lo 0,6-0,8%. L'indice di colore è 0,85-1,0. La VES a questa età raggiunge gradualmente i 5-10 mm/h.

Il numero dei leucociti nei bambini più grandi tende a diminuire a 9x10 9 /l-6x10 9 /l. Nella formula dei leucociti ci sono gradualmente più neutrofili e, di conseguenza, meno linfociti.

La seconda intersezione delle curve della percentuale di neutrofili e linfociti avviene all'età di 5-7 anni del bambino, e quindi il numero di neutrofili nei bambini prevale sempre più sui linfociti, fino a raggiungere i numeri caratteristici degli adulti.

Se prima della prima intersezione il numero assoluto di neutrofili è quasi 2 volte maggiore del numero assoluto di linfociti, prima della seconda intersezione, ad esempio, all'età di un anno, il numero assoluto di neutrofili è 2 volte inferiore a quello assoluto numero di linfociti, ma dopo il secondo incrocio, a 5-7 anni, il numero dei neutrofili continua a crescere (e il numero dei linfociti, rispettivamente, a diminuire) e, infine, verso i 14-15 anni, il il numero di neutrofili supera nuovamente il numero di linfociti di 2 volte.

Con l'età, il numero di monociti diminuisce leggermente, le plasmacellule scompaiono. Il numero di piastrine nei bambini, indipendentemente dall'età, corrisponde alla norma per gli adulti ed è 200x10 9 /l-300x10 9 /l.

Va tenuto presente che nei bambini e di età superiore a un anno l'emocromo è soggetto a fluttuazioni individuali abbastanza ampie, ma queste fluttuazioni sono tanto più ampie quanto più piccolo è il bambino.

Nei bambini in età scolare e negli adolescenti, l’emocromo è simile a quello degli adulti.

COSA DEVI SAPERE SULLO SCHEMA DELL'EMATOPOISI

Nel sangue periferico di un feto umano nelle fasi iniziali, le cellule principali sono gli eritroblasti, il cui numero raggiunge 100x10 9 /l nella 4-8a settimana, per poi diminuire intensamente a 5x10 9 /l nella 28a settimana.

Il numero dei granulociti aumenta nello stesso periodo da 0,050x10 9 /l a 10,0x10 9 /p. I linfociti primari nel timo compaiono già alla 9-10a settimana, i monociti anche prima - dalla 5a settimana.

Il numero delle singole cellule nell'embrione e nel feto varia in un intervallo abbastanza ampio e lo schema generale è che gli eritroblasti primitivi contenenti un nucleo vengono gradualmente sostituiti da eritroblasti normali. La formazione di granulociti man mano che il feto cresce aumenta costantemente.

Coinvolto nell'ematopoiesi dalla 13-14a settimana, il midollo osseo al momento della nascita di un bambino diventa l'organo principale dell'ematopoiesi nell'uomo.

Il processo di emopoiesi può essere rappresentato come un diagramma che ricorda un tronco d'albero, da cui divergono i rami. Le cellule mature e differenziate possono essere immaginate come foglie che completano un ramo separato, o forse come fiori o frutti.

Per facilitare la percezione dal semplice al più complesso nello schema dell'ematopoiesi, il tronco dell'albero è ruotato di 180 °, quindi non il tronco, ma i singoli rami sono rivolti verso terra.

Il primo stadio, o cellule iniziali, delle cellule del sangue sono le cosiddette cellule staminali. Morfologicamente sono simili ai grandi linfociti. Queste cellule sono capaci sia di esistenza indipendente che di differenziazione lungo tutte le linee ematopoietiche individuali. Tale versatilità potenziale iniziale delle cellule in termini di capacità è denotata dal termine "pluripotenza".

Una singola cellula staminale ha una capacità molto elevata di esistenza indipendente o di automantenimento. Il numero di divisioni (mitosi) da esso eseguite può raggiungere 100.

Di tutte le cellule staminali, una su cinque cellule è in uno stato di divisione e le restanti quattro sono a riposo, in attesa della loro ora, se è prevista. Possono entrare in azione quando il corpo deve far fronte alle conseguenze di un sanguinamento abbondante.

Il successivo, secondo stadio nello sviluppo delle cellule del sangue è rappresentato da due tipi di cellule: una cellula - il precursore della linfopoiesi e una cellula - il precursore degli elementi del midollo osseo: granulociti, monociti, eritrociti, piastrine.

Non sono ancora state ottenute prove sperimentali dell'esistenza di cellule progenitrici, tuttavia, l'analisi delle trasformazioni tumorali osservate nelle cellule in alcune malattie del sangue e degli organi ematopoietici (in particolare la leucemia) ha portato gli autori dello schema alla conclusione che tali le cellule devono esistere. Nello schema dell'ematopoiesi, queste presunte cellule sono indicate da linee tratteggiate.

Il terzo stadio, o la terza classe di cellule, sono le cellule sensibili alla poetina. Morfologicamente sono difficili da distinguere dalle cellule staminali, poiché assomigliano a linfociti di grandi e medie dimensioni. Ciascuno di essi è l'antenato di un germe rigorosamente definito, o ramo dell'ematopoiesi.

A questo proposito, la terza classe di cellule è anche chiamata cellule progenitrici unipotenti. La loro attività dipende dalla regolazione umorale, cioè il coordinamento dei processi fisiologici e biochimici all'interno di queste cellule viene effettuato attraverso mezzi liquidi (sangue, linfa e fluido tissutale) con l'aiuto di speciali sostanze disciolte in esse, chiamate "poietine". .

Poiché è a livello di queste cellule che si realizza la regolazione quantitativa dell'ematopoiesi, la proporzione delle cellule che si dividono e si moltiplicano tra le cellule poetinsensibili raggiunge il 60-80 e persino il 100%.

Dalle cellule della terza classe nella figura si vedono i precursori dei linfociti B, i linfociti T, il comune precursore dei granulociti [neutrofili e basofili] e dei monociti, il precursore degli eritrociti [cellula sensibile all'eritropoietina], precursore delle piastrine [cellula sensibile alla trombocitopoetina].

Nello schema dell'ematopoiesi ci sono eccezioni alla regola generale. Pertanto, è stato stabilito che gli eosinofili hanno una propria cellula precursore diversa dalla cellula comune, il precursore dei granulociti e dei monociti.

La quarta classe di cellule è quella dei cosiddetti elementi cellulari potenti, che aprono gruppi cellulari in maturazione già completamente indipendenti e isolati, file di cellule.

Per i linfociti B, la cellula iniziale del pool cellulare in maturazione è un plasmablasto, per i linfociti T - un linfoblasto, per i monociti - un monoblasto, per i granulociti - un mieloblasto, per gli eritrociti - un eritroblasto, per le piastrine - un megacarioblasto.

Le cellule di crescita [esplosione] di quasi tutte le file [pool] possono essere molto difficili da distinguere in base alle caratteristiche morfologiche [ad eccezione del metacarioblasto]. Per la loro identificazione sono state oggi proposte numerose colorazioni.

Secondo la combinazione degli enzimi incrocianti e dell'intensità del colore, i blasti sono classificati come l'uno o l'altro lignaggio ematopoietico.

SCHEMA DELL'EMATOPOISI

La quinta classe di cellule sta maturando elementi cellulari. Non solo subiscono la divisione, ma si differenziano anche: le cellule inizialmente identiche si trasformano in cellule specializzate di tessuti e organi.

Con il processo di differenziazione, le cellule subiscono un numero disuguale di mitosi [divisioni], pertanto da una cellula progenitrice può formarsi un numero diverso di cellule. Ogni germe ha il proprio numero di mitosi.

La sesta classe di cellule è costituita da cellule mature e differenziate che vengono lavate via dal midollo osseo nel sangue circolante dal flusso sanguigno.

Per valutare la composizione cellulare del midollo osseo vengono proposti indicatori normativi che riflettono la percentuale di cellule nel parenchima del midollo osseo (la sua parte ematopoietica). Queste cifre sono mostrate nella tabella.

Indicatori normativi degli elementi cellulari del midollo osseo

Come ogni altro organo, il midollo osseo è costituito da parenchima e stroma. La stragrande maggioranza delle cellule del midollo osseo è rappresentata da cellule del parenchima [tessuto emopoietico] e dai loro derivati: cellule del sangue mature e differenziate.

Le cellule dello stroma del midollo osseo sono collettivamente chiamate meccanociti. Tra i meccanociti si distinguono le cellule reticolari: cellule stromali indifferenziate, fibroblasti e fibrociti, osteoblasti e osteociti.

ANEMIA DA CARENZA DI FERRO

L’anemia da carenza di ferro è un’anemia causata dalla carenza di ferro nel corpo. L'emergere del termine "anemia"]senza sangue] è associato allo sviluppo di uno stato patologico del corpo a causa di vari gradi di perdita di sangue.

È stato ormai stabilito che l'anemia si sviluppa non solo sotto l'influenza della perdita di sangue, ma anche a causa di una violazione della formazione di emoglobina ed eritrociti, nonché a causa della loro maggiore distruzione.

Sull'origine della malattia

Nell'85-90% dei casi, l'anemia da carenza di ferro nei bambini si manifesta prima dei 3 anni. Le cause di queste anemie sono determinate da una violazione dell'assunzione, della distribuzione e dell'uso del ferro nel corpo del bambino.

Durante i primi 6 mesi di vita intrauterina, il feto praticamente non riceve ferro dal corpo della madre. L'accumulo di ferro nel feto inizia solo negli ultimi 3 mesi prima del parto normale. Al momento della nascita, un normale bambino a termine ha una scorta di ferro nel corpo nella quantità di 250-300 mg.

Nei neonati e nei bambini piccoli, il ferro nel corpo è distribuito come segue: 80% - negli eritrociti, 1% - nel midollo osseo, nel plasma, nel sistema macrofago-istiocitario, negli enzimi, 10-12% - nel fegato e nella milza, 7- 9% - nei muscoli.

Nei bambini di mezza età e più grandi e negli adulti, il 65-70% del ferro è concentrato negli eritrociti, l'1% nel midollo osseo, nel plasma, nel sistema macrofago-istiocitario, negli enzimi, il 10-15% nel fegato e nella milza, 20-22% - nei muscoli.

Esistono ferro eminoso [ferro funzionante negli eritrociti, eritroblasti, mioglobina, enzimi], ferro di trasporto [nel plasma sanguigno] e ferro non eminico [nei muscoli e negli organi].

Pertanto, i dati forniti mostrano che la percentuale di ferro depositato in un neonato e in un bambino è quasi 2 volte inferiore a quella di un adulto.

La prematurità per 1-2 mesi può portare ad una riduzione delle riserve di ferro di 1,5-2 volte o più rispetto alla norma.

Normalmente, oltre il 50% della circolazione del ferro nel corpo avviene in un ciclo chiuso associato alla formazione e distruzione dei globuli rossi, e solo il 10% della circolazione del ferro avviene a causa delle perdite relativamente piccole di questo elemento nel cibo.

Il ferro viene speso per la crescita di unghie e capelli, la pigmentazione di questi ultimi, la partecipazione ai processi immunologici, viene escreto durante la desquamazione della pelle, con il sudore, durante le mestruazioni, sanguinamento nascosto e palese, viene escreto dal corpo con bile, urina, feci, e viene consumato nelle infezioni.

Un grande consumo aggiuntivo di ferro si verifica durante la gravidanza, l'allattamento al seno e nei bambini, con una rapida crescita, durante la pubertà.

Un neonato cresce molto rapidamente, il che richiede maggiori richieste al suo midollo osseo, poiché l'aumento del peso corporeo richiede un corrispondente aumento della massa sanguigna.

Le riserve di ferro nell'organismo si esauriscono gradualmente e l'assunzione di ferro con il latte materno diventa chiaramente insufficiente. 1 litro di latte femminile contiene solo 0,7 mg di zhepez, da cui vengono assorbiti solo 13-22 microgrammi. Il fabbisogno minimo di ferro per un bambino è di 0,5 mg al giorno.

Quindi, per soddisfare il fabbisogno quotidiano di questo elemento, tenendo conto del ferro assorbito con il latte materno, il bambino deve berne 25 litri al giorno!

Quindi, un bambino piccolo si sviluppa con un bilancio di ferro negativo: la sua necessità supera l'assunzione di 25 volte!

Con l'alimentazione artificiale e mista dei bambini, la carenza di ferro è ancora maggiore, poiché il contenuto di ferro digeribile nel latte vaccino è 2-3 volte inferiore a quello delle donne.

Nel caso in cui tutte le riserve di ferro con il cibo per un motivo o per l'altro non coprano il suo bilancio negativo nel corpo, quest'ultimo viene coperto dal deposito fino a un certo tempo.

Quando le riserve di deposito sono esaurite, l'equilibrio negativo del ferro nascosto nel corpo diventa evidente: si sviluppa un'anemia ipocromica da carenza di ferro.

Nei bambini a termine, ciò accade più spesso entro il 4o-5o mese di vita, nei bambini prematuri - anche prima, nel 2o-3o mese. L'anemia da carenza di ferro sviluppata non può essere curata solo con l'aiuto di alimenti ricchi di ferro.

Inoltre, fornire al bambino cibi ricchi di ferro non sempre previene la sua carenza nell'organismo. Non tutto il ferro viene assorbito nell'intestino.

In particolare, l'ossido di ferro contenuto negli alimenti viene assorbito molto poco, mentre l'ossido di ferro viene assorbito bene. Ecco perché, per migliorare l'apporto di ferro nel corpo del bambino, è necessario che l'ossido di ferro si trasformi in ferroso.

Questa trasformazione è facilitata dalla vitamina C, così come dal rame e dalla normale flora intestinale.

L'eccesso di cibo, il consumo di cibi prevalentemente vegetali, l'alimentazione monotona del latte, i cambiamenti nella flora batterica dell'intestino [diebatteriosi] sotto l'influenza dell'uso prolungato di antibiotici inibiscono il processo di recupero del ferro, cioè la sua transizione da ossido ad acido.

Inoltre bisogna tenere presente che sostanze come fosfati, calcificazioni, ecc., se combinate con il ferro, formano sali insolubili; interferisce inoltre con l'assorbimento del ferro.

L'assorbimento del ferro avviene nel duodeno e nelle aree adiacenti dell'intestino tenue. Se un bambino soffre di un disturbo organico dell'attività dello stomaco e dell'intestino, l'assorbimento del ferro è significativamente compromesso.

Nella diagnosi dell'anemia sideropenica sono importanti alcune informazioni anamnestiche, in particolare carenza di ferro nella madre durante la gravidanza (gravidanze multiple, parto prematuro, ecc.), prematurità, trauma al bambino durante il parto, forte pallore e letargia del neonato, sanguinante dentro di lui.

Di grande importanza nell'insorgenza dell'anemia da carenza di ferro nei periodi di età successivi sono le malattie infettive, l'alimentazione artificiale, mista e unilaterale (nutrizione), ad esempio latte e farina, il rachitismo, l'invasione elmintica, una forte diminuzione dell'acidità gastrica succo, crescita intensiva, pubertà rapida, mestruazioni precoci nelle ragazze, forte perdita di sangue dopo lesioni.

Quadro clinico

Le manifestazioni cliniche dell'anemia da carenza di ferro sono perdita di appetito, ritardo nello sviluppo fisico, letargia, umore instabile del bambino, pianto.

Degno di nota è il progressivo pallore delle mucose della bocca e della pelle. La pelle diventa cerosa. I padiglioni auricolari diventano particolarmente pallidi e trasparenti.

Durante la pubertà, alcuni adolescenti presentano un tipico aspetto “clorotico”: un forte pallore della pelle con una sfumatura verdastra (da cui il nome “clorosi”, pelle ruvida, unghie fragili, capelli fragili [i capelli si spaccano, cadono].

Indipendentemente dall'età, si nota ipotonia muscolare. I giochi all'aperto comuni a un bambino causano rapidamente affaticamento fisico, apatia e talvolta sonnolenza.

Da parte del sistema cardiovascolare, ci sono sintomi come aumento della frequenza cardiaca, una leggera espansione dei confini del cuore in diverse direzioni in tutte le direzioni, in alcuni pazienti appare un leggero soffio sistolico "anemico" sulla regione del cuore .

Anche gli organi digestivi sono coinvolti nel processo patologico. Nei bambini con anemia da carenza di ferro, l'appetito diminuisce, a volte i bambini rifiutano completamente il cibo.

In alcuni casi, l'appetito viene pervertito e i bambini iniziano a mangiare cose ovviamente non commestibili, ad esempio gesso, terra, ecc.

Ci sono fenomeni spastici nell'esofago, nell'intestino, che si esprimono nel dolore dietro lo sterno, nell'addome. Con grave anemia compaiono disturbi dispeptici: stitichezza, diarrea. Alcuni bambini hanno fegato e milza ingrossati.

L'attività del sistema nervoso centrale è disturbata. Mal di testa, rumore e ronzio nelle orecchie possono disturbare, si osservano vertigini, svenimenti, si perde interesse per l'ambiente, per l'apprendimento, si esprime negatività, si perde la capacità di concentrazione, si riduce il rendimento scolastico.

Il tono emotivo e il buon umore del bambino diminuiscono, diventa lamentoso, irritabile, capriccioso. I bambini piccoli sono in ritardo nello sviluppo psicomotorio, sviluppano più facilmente la malnutrizione.

I bambini sono soggetti a riniti più frequenti, sviluppano atrofia delle papille della lingua ["lingua lucida"], la carie dentale si forma facilmente a causa di disordini metabolici nello smalto.

Opzioni diagnostiche

I sintomi più caratteristici sono determinati da un esame del sangue. Viene rilevata una diminuzione del contenuto di emoglobina. Il livello minimo di emoglobina nei bambini di età inferiore a 3 mesi è considerato 126 g / l, da 3 mesi a 5 anni - 110 g / l, oltre 5 anni - 120 g / l.

L'anemia da carenza di ferro viene diagnosticata e considerata lieve quando il livello di emoglobina scende a 90 g/l, moderata - fino a 70 g/l, grave - inferiore a 70 g/l, catastrofica - inferiore a 30 g/l.

Una diminuzione degli eritrociti nel sangue periferico si verifica solo nel 20% dei bambini con anemia grave. L'eritrocitopenia non è affatto un segno obbligatorio di anemia da carenza di ferro nei bambini. In tutti i periodi di età, il numero di eritrociti al limite inferiore della norma corrisponde a 4,2x10 12 /l.

Tra gli eritrociti normali [normociti] si trovano eritrociti con una serie di caratteristiche morfologiche: si nota anisocitosi - comparsa di eritrociti di vario diametro poichilocitosi - rilevamento di eritrociti di forma modificata [allungati, a forma di fiasco, a forma di pera, appuntiti , fusiforme, ecc.], microcitosi - rilevamento di eritrociti di diametro ridotto. Il numero di reticolociti non viene modificato.

L'indicatore di colore è calcolato secondo la formula di E. A. Kost (1975):

A x 0,3: B = indice di colore, dove

B - le prime due cifre del numero di globuli rossi.

Normalmente, l'indice di colore varia da 0,85 a 1,05. Con l'anemia da carenza di ferro, l'indice di colore scende al di sotto di 0,85.

I segni più attendibili dell'anemia da carenza di ferro comprendono una diminuzione del ferro sierico [il ferro sierico normale è 13,5-30,0 µXmol/l], un aumento della capacità totale di legare il ferro del siero sanguigno [normalmente 45-72 µXmol/l].

Nel midollo osseo il rapporto leucoeritroblastico non è disturbato [normalmente 4:1], nel germe rosso [eritronormoblastico] il numero dei normociti ossifili diminuisce e il numero dei normociti policromatofili aumenta leggermente.

Opzioni di trattamento

Qualsiasi malattia aggrava il decorso dell'anemia, complica il suo trattamento. Un bambino con anemia dovrebbe essere attentamente isolato dai pazienti con altre malattie, non dovrebbe essere consentito né il surriscaldamento né il raffreddamento.

La nutrizione di un bambino malato è il più diversificata possibile in modo che riceva tutti i nutrienti e gli oligoelementi necessari.

Per i bambini di età superiore a 5 mesi, la dieta include pyuoe vegetale, che comprende cavolo bianco, carote, barbabietole, spinaci, rape, cavolfiori, ecc., E di età superiore a 7 mesi - carne macinata e fegato o fegato bolliti 1-2 volte a settimana paté.

Assicurati di dare il tuorlo d'uovo. Oltre ai prodotti sopra menzionati, ai bambini viene data frutta fresca e succhi di frutti di bosco.

Gli alimenti ricchi di ferro, rame, cobalto, nichel e manganese includono lingua, fegato, carne, pesce, piselli, fagioli, patate, barbabietole, ravanelli, cavoli, noci, ribes nero, prugne, pere, mele, mix di frutta secca.

Il cobalto e l'acido folico sono ricchi di ricotta, tuorlo d'uovo, fegato e lievito.

La nutrizione unilaterale dei bambini, in particolare, prevalentemente latticini, cereali e farina, ha un effetto negativo sui risultati del trattamento.

Il trattamento dell'anemia da carenza di ferro comprende l'eliminazione del sanguinamento [acuto, cronico, latente e palese], la nomina di integratori di ferro e vitamine.

Se il bambino ha i vermi, viene eseguita la sverminazione.

Si consiglia di prescrivere preparati di ferro negli intervalli tra i pasti fino a 3-4 volte al giorno, lavati con acqua.

Immediatamente prima e dopo l'assunzione di integratori di ferro, non è consigliabile somministrare ai bambini tè, latte, grassi e alcuni prodotti a base di farina (pasta al burro, biscotti), poiché contribuiscono alla formazione di composti di ferro insolubili scarsamente assorbiti nell'intestino. Lo stesso vale per il caffè e i succhi di frutta non diluiti.

Affinché i preparati di ferro vengano assorbiti meglio e irritino meno la mucosa del tratto gastrointestinale, si consiglia di assumerli 1 ora dopo un pasto.

La dose del corso di ferro è calcolata dalle formule. Ecco la formula di E. N. Mosyagina (1969):

Fe - (corso in mg) \u003d (16 g% - Hv g%): 100 x 3,4 X 75 X (peso del paziente in kg) x 1,3,

16 g - il contenuto ideale di ferro nel sangue;

3,4 - la quantità di mg di ferro in 1,0 g di emoglobina (Hb);

75 - la quantità di sangue in ml per 1 kg di peso del bambino [media];

1,3 è un coefficiente aggiuntivo basato sul fatto che normalmente la quantità di ferro depositato è pari al 30% del ferro presente negli eritrociti.

Il miglior effetto terapeutico è fornito dai preparati di ferro ferroso, poiché vengono facilmente assorbiti nell'intestino. Ai bambini piccoli vengono prescritti preparati di ferro liquido, ai bambini più grandi - in compresse e polveri.

Dai preparati liquidi viene utilizzato lo sciroppo di aloe con ferro [in 1 ml di 20 mg di ferro elementare], orferone liquido [Jugoslavia].

Ai bambini di età superiore a un anno vengono prescritti eventuali preparati di ferro ferroso, che tollerano bene: solfato ferroso ferroso, lattato di ferro, emostimulina, ferroplex (40 mg di ferro elementare in 1 compressa], ferrocal, ferrocerone e altri farmaci.

Con la forma bivalente del ferro medicinale, si consiglia una dose giornaliera media di 5 mg / kg: bambini sotto i 3 anni - 60-90 mg / giorno, bambini 3-6 anni - 100-200 mg / giorno. bambini di età superiore a 7 anni - fino a 300 mg / giorno.

In caso di intolleranza (nausea, vomito, diarrea, stitichezza, dolore addominale) o di effetti collaterali tossici dei preparati a base di ferro [è più pronunciato nei preparati contenenti ferro ferrico], è necessario interrompere il farmaco o interrompere il trattamento.

Se i preparati a base di ferro causano disturbi dispeptici, la loro dose viene ridotta della metà [temporaneamente!] e la pancreatina viene prescritta dopo i pasti (0,15-0,2 g x 3 volte al giorno).

Il trattamento con vitamina B 12 è indicato solo verso la fine del trattamento, quando i depositi dell'organismo sono saturi di ferro e l'indicatore di colore si avvicina a uno, ma il numero di globuli rossi non ha ancora raggiunto la norma di età, in questo caso è consigliabile fare 2-3 iniezioni di vitamina B 12, 50-100 mcg al giorno a giorni alterni per stimolare l'eritropoiesi.

Una volta raggiunti i livelli normali di emoglobina, il trattamento con preparati a base di ferro non viene interrotto, ma continua per altre 6-8 settimane per creare un deposito di ferro nel fegato, nella milza e nei muscoli.

Nel trattamento dell'anemia da carenza di ferro grave, talvolta si ricorre alla somministrazione parenterale [intramuscolare ed endovenosa] di farmaci. Le indicazioni sono l'impossibilità di assumere preparati di ferro per via orale a causa di intolleranza, malassorbimento, ulcera peptica, ecc.

Si usa Ferrum-lek [per iniezione intramuscolare 1 fiala contiene 100 mg di ferro in 2 ml, per somministrazione endovenosa 1 fiala contiene 100 mg di ferro in 5 ml], ferbitolo (per iniezione intramuscolare, dolorosa, 1 fiala contiene 100 mg di ferro in 2 ml] , zhektofer (per iniezione intramuscolare, 1 fiala contiene 130 mg di ferro in 2 ml].

La dose massima giornaliera del farmaco per l'iniezione intramuscolare nel quadrante esterno del gluteo è di 0,5 ml per i bambini di età inferiore a 1 anno con un peso corporeo fino a 5 kg; con un peso corporeo di 5-10 kg - 1 ml; bambini dopo 1 anno - 2 ml; bambini più grandi - 3-4 ml.

I farmaci parenterali possono causare reazioni allergiche fino allo shock.

Il trattamento con questi farmaci è possibile solo in ospedale, secondo rigorose indicazioni, sempre in presenza e sotto la supervisione di un medico.

Anemia post-emorragica acuta e grave, soprattutto in assenza di adattamento ad essa, lo sviluppo dell'ipossia deve essere fermato con l'aiuto di una massa eritrocitaria, che viene iniettata lentamente in un getto alla velocità di 10 ml / kg di peso corporeo di un bambino del primo anno di vita e in un'unica dose di 120-250 ml flebo ai bambini di età superiore.

La trasfusione di 100 ml di globuli rossi equivale all'introduzione di 120 mg di ferro pienamente utilizzabile.

Tra i preparati vitaminici e fortificati, si può raccomandare quanto segue.

Vitamina C (acido ascorbico) - partecipa al metabolismo del ferro [favorisce il suo assorbimento nell'intestino, l'incorporazione nell'eme e la conservazione del ferro ferroso nell'eme].

Dose singola 0,05-0,15 x 2-3 volte al giorno dopo i pasti. Disponibile in compresse da 0,025; 0,05 e 0,1.

Sciroppo di rosa canina - preparato dal succo di rosa canina ed estratti di bacche di viburno, mirtilli rossi, cenere di montagna, ecc. 1 ml contiene 4 mg di acido ascorbico.

Viene prescritto ½-1 cucchiaino, dolce, cucchiaio, a seconda dell'età, 2-3 volte al giorno. Disponibile in bottiglie da 260-270 ml o vasetti da 200 ml.

Lo sciroppo di rosa canina vitaminizzato contiene 30 mg di vitamina C e 15 mg di vitamina P in 1 ml di preparato ed è prodotto in vasetti da 200-250 ml. Assegnato a ½-1 cucchiaino 1-3 volte al giorno.

La prognosi per l'anemia da carenza di ferro nei bambini è favorevole. La malattia può progredire solo in assenza di trattamento. Un trattamento insufficiente in termini di volume può trasformare la carenza di ferro manifesta in una carenza latente e nascosta. Sono possibili ricadute della malattia.

La prevenzione dell'anemia da carenza di ferro è più efficace con il lavoro amichevole di un terapista, un ostetrico-ginecologo e un pediatra. Secondo le raccomandazioni dell'OMS, è consigliabile assumere integratori di ferro in una dose profilattica, pari a 1/3 della dose terapeutica, da parte di una donna durante una seconda gravidanza, se ha una storia di anemia, forti emorragie.

Il gruppo a rischio di anemia da carenza di ferro è costituito da bambini nati con un peso corporeo elevato, malnutrizione congenita, da gravidanze multiple, neonati prematuri, nonché da madri che soffrivano di carenza di ferro latente o anemia.

In questo gruppo rientrano anche i bambini con lesioni allergiche della pelle e delle mucose [diatesi essudativa], con malattie respiratorie e intestinali e con infestazioni da elminti.

Questi bambini sviluppano facilmente una carenza di ferro patente e un'anemia sideropenica. A questo proposito, questo gruppo di bambini è soggetto a osservazione dispensaria per 2 anni con analisi regolari dell'emocromo una volta ogni 3 mesi [l'analisi più informativa è dopo malattie, perdita di sangue e altri fattori anemici].

Al minimo segno di carenza di ferro, e ancor più in presenza di anemia da carenza di ferro, è necessario prescrivere un trattamento antianemico completo.

Le malattie del sangue e degli organi emopoietici sono una causa comune di morte prematura nei bambini e negli adulti. Ciò è spiegato dal fatto che i processi patologici nel plasma sono difficili da trattare, il che è anche molto costoso. La terapia tempestiva e le misure preventive aiutano a ridurre il rischio di possibile disabilità o morte.

Le malattie del sangue sono molto pericolose per l'uomo

Classificazione delle malattie del sangue

La scienza dell'ematologia si occupa della patogenesi delle malattie del sangue e degli organi emopoietici.

A seconda dell'eziologia dell'insorgenza e della classe, si distinguono i principali tipi di disturbi:

• malattie degli eritrociti;
• patologia dei leucociti;
• malattie piastriniche;
• incoagulabilità del sangue - diatesi emorragica.

Ogni gruppo riunisce un ampio elenco di malattie sistemiche e autoimmuni. In totale, ci sono circa 100 anomalie patologiche nel processo di emopoiesi.

Malattie causate da cambiamenti nei globuli rossi

Un cambiamento nella quantità o qualità degli eritrociti nel plasma indica sempre un deterioramento delle funzioni di base del sangue. Un eccesso di tali proteine ​​() è raro, molto più spesso le persone si trovano ad affrontare la loro carenza ().

Le principali cause dell’anemia sono:

• sanguinamento di varia gravità - grande perdita di sangue a seguito di traumi, interventi chirurgici o minori, ma frequenti, associati a sangue dal naso, mestruazioni abbondanti, ulcere sanguinanti nel sistema digestivo;
• rapida rottura dei globuli rossi a causa della loro membrana debole o deformata;
• malfunzionamenti nel metabolismo dei globuli rossi e dell'emoglobina, che provoca un aumento della produzione di echinociti (globuli rossi invecchiati).

Le deviazioni nei globuli rossi comportano una violazione delle funzioni di base di tali corpi.

In questo contesto, si sviluppano malattie pericolose:

1. Anemia emorragica acuta o cronica.
2. Anemia genetica di natura emolitica: anemia falciforme, talassemia, sferocitosi, ellissocitosi, acantocitosi.
3. Anemia acquisita a seguito di anomalie ematiche autoimmuni, patologie dei piccoli e medi vasi, sindrome emolitico-uremica, malaria, intossicazione emolitica.
4. Anemia da carenza.
5. Porfiria (danno agli elementi cellulari che partecipano alla formazione dell'emoglobina).
6. Anemia aplastica (deviazioni nel lavoro del midollo osseo).

Cellule del sangue di sangue sano e con anemia

Una diminuzione della quantità di sangue o anemia può essere causata da un aumento del consumo di emoglobina. Ciò si osserva durante la gravidanza, l'allattamento e anche negli atleti.

Indipendentemente dalla patogenesi, i principali sintomi dell’anemia sono:

• affaticamento, debolezza costante e frequenti vertigini;
• colore della pelle pallido;
• palpitazioni cardiache, tinnito;
• deterioramento della memoria, capacità lavorativa, disturbi del sonno;
• il colore delle labbra e delle gengive diventa rosa chiaro, i padiglioni auricolari diventano bianchi (nei bambini).

L’anemia causa l’acufene

Rari disturbi del sangue possono verificarsi con un aumento della produzione di globuli rossi. Di solito, il processo rosso non è influenzato dai tumori maligni e tutte le patologie derivanti da un aumento del numero delle cellule del sangue hanno un decorso benigno.

1. Policitemia (sindrome pletorica) - non solo gli eritrociti, ma anche altre cellule (piastrine, leucociti) aumentano nel plasma. Ciò aumenta il volume totale del sangue.
2. Eritremia: aumento della produzione dei soli globuli rossi.
3. La malattia di Wakez - colpisce tutte le linee emopoietiche, soprattutto quelle eritroidi, è una leucemia benigna.

Policitemia: aumento del numero delle cellule del sangue

Le seguenti condizioni sono chiari segni di malattie dovute ad un aumento del livello di globuli rossi:

• arrossamento della pelle del viso;
• frequenti vampate di calore;
• prurito e bruciore su tutto il corpo, che diventa più evidente dopo un bagno o una doccia caldi;
• attacchi di dolore ai piedi;
• sensazione di bruciore alle falangi degli arti superiori.

Con un aumento dei globuli rossi, appare arrossamento sulla pelle

La violazione della qualità e della quantità degli eritrociti nel plasma già nelle fasi iniziali si manifesta con sintomi spiacevoli. Pertanto, quanto prima viene diagnosticata una malattia, tanto più facile sarà affrontarla.

Malattie del sangue associate ad anomalie nei globuli bianchi

I globuli bianchi vengono prodotti nel midollo osseo. Questa è la risposta immunitaria sotto forma di infiammazione proliferativa alla penetrazione di infezioni o virus nel corpo. I leucociti sono rappresentati da 5 forme principali: eosinofili, monociti, neutrofili, basofili. La violazione del ramo leucocitario dell'ematopoiesi è di natura tumorale e spesso causa il cancro.

Provocare cambiamenti nei corpi bianchi può essere motivi come:

• esposizione a infezioni e virus;
• avvelenamento chimico;
• difetti nel germe, che si depositano a livello genetico;
• esposizione alle radiazioni;
• l'influenza dei corticosteroidi (provoca un aumento dei globuli bianchi).

Come risultato dell'esposizione a fattori esterni e interni, i leucociti cessano di essere prodotti normalmente, a causa dei quali si osserva la loro carenza (), o crescono in modo anomalo (leucocitosi). Un intenso aumento dei globuli bianchi può essere innescato dal rilascio di cellule immature o difettose dal midollo osseo.

A seconda della disfunzione di un certo tipo di cellule leucocitarie o della loro combinazione, si sviluppano malattie specifiche.

1. La linfocitopenia è una diminuzione critica dei linfociti.
2. Leucemia linfocitica, linfoma o linfogranulomatosi - divisione intensiva dei linfociti. La malattia è accompagnata da un forte aumento dei linfonodi contemporaneamente in diverse parti del corpo.
3. La neutropenia è una debole produzione di neutrofili.
4. La leucocitosi neutrofila è un aumento incontrollato dei neutrofili plasmatici.
5. La mononucleosi infettiva è un'infezione del sangue causata dal virus dell'herpes.

Con la linfocitopenia, il numero di leucociti diminuisce

Tutte le leucemie e i linfomi sono maligni e sono malattie oncoemologiche che possono manifestarsi sia nei bambini che negli adulti. A seconda dello stadio in cui hanno iniziato a svilupparsi i disturbi nei germi dei leucociti, le patologie hanno un decorso acuto o cronico.

I principali sintomi del danno leucocitario sono:

• frequenti mal di testa e dolori articolari, progressivo disagio alle ossa (sindrome ossalgica);
• gengive sanguinanti, dolore alla bocca, alito cattivo;
• sensazione di debolezza, affaticamento, brividi frequenti e leggero aumento della temperatura corporea;
• compromissione della memoria, riduzione delle prestazioni;
• dolore alla bocca e alla gola, che aumenta con l'assunzione di cibo e liquidi;
• marcato ingrossamento dei linfonodi.

L'ingrossamento dei linfonodi avviene con una diminuzione dei linfociti

Con lo sviluppo dei linfomi, il midollo osseo viene colpito nelle ultime fasi, quando inizia il processo di metastasi. Ma le leucemie provocano cambiamenti patologici anche all'inizio della malattia, poiché producono un'enorme quantità di blasti (cellule insolite) nel sangue.

Malattie piastriniche

Le cellule del sangue non nucleate sono responsabili della normale consistenza del sangue e prevengono il sanguinamento incontrollato (formano coaguli di sangue).

Le deviazioni nel normale funzionamento delle piastrine sono le seguenti condizioni:

• difetti (ereditari o acquisiti) nella struttura delle cellule che interferiscono con il loro normale funzionamento (trombocitopatia);
• una diminuzione critica delle cellule non nucleari (trombocitopenia);
• aumento della produzione di piastrine (trombocitosi).

La più comune è la trombocitopenia, caratterizzata da una diminuzione della produzione di piastrine o dalla loro rapida distruzione.

Una patogenesi simile è inerente alle seguenti malattie:

1. Porpora alloimmune dei neonati.
2. Pseudoemofilia vascolare.
3. Malattia di Werlhof (porpora trombocitopenica idiopatica).
4. Porpora transimmune dei neonati.
5. Sindrome di Evans.

La vasculite allergica è caratterizzata da una diminuzione del numero delle piastrine

Spesso la bassa produzione di piastrine è accompagnata da difetti nella loro struttura e da una diminuzione delle loro funzioni. In questo caso, è possibile lo sviluppo di sindromi patologiche (TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidaka-Higashi) e malattie (Viskot-Aldrich, Willebrand, Hermansky-Pudlak, trombosi di Glanzman).

Segni evidenti di malattia piastrinica sono:

• emorragie sotto la pelle - lividi o ecchimosi;
• sanguinamento dalle gengive quando si lavano i denti;
• macchie rosse sulla pelle (porpora o emorragie sottocutanee);
• piccole macchie piatte di sangue sugli arti inferiori (petecchie);
• sanguinamento frequente dal naso, periodi abbondanti.

Con le malattie piastriniche, le emorragie compaiono sotto la pelle

La disfunzione piastrinica può causare emorragie interne o esterne spontanee e abbondanti. Pertanto, è importante non ignorare i sintomi spiacevoli e, se compaiono, recarsi immediatamente in ospedale.

Diatesi emorragica

Deviazioni negative nella coagulazione del sangue provocano lo sviluppo di un intero elenco di malattie combinate in un unico gruppo: la diatesi emorragica. La caratteristica principale di tali patologie è una maggiore tendenza di una persona a perdere sangue abbondante.

I fattori provocanti più comuni di incoagulabilità sono:

• difetti genetici negli elementi strutturali dell'ematopoiesi, che sono ereditari (anomalie congenite);
• violazione dell'integrità delle pareti dei vasi sanguigni, avvenuta a seguito dello sviluppo di malattie concomitanti (diatesi emorragica acquisita);
• cambiamenti nell'emostasi piastrinica (aumento o diminuzione delle piastrine, difetti nelle membrane cellulari).

Malattie del sangue incluse nel gruppo della diatesi emorragica:

1. Emofilia (soffrono solo i maschi). Le caratteristiche caratteristiche sono le emorragie spontanee nei tessuti molli (articolazioni, muscoli), lo sviluppo di grandi ematomi sul corpo.
2. Emangiomi (tumori benigni).
3. vasculite emorragica.
4. Sindromi (Kazabakh-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Porpora trombotica trombocitopenica.
6. Coagulopatia acquisita - afibrinogenemia, sanguinamento fibrinolitico.

Problemi con la coagulazione del sangue si manifestano con varie eruzioni cutanee sul corpo, che nelle forme gravi possono trasformarsi in lesioni ulcerative.

I segni associati alla diatesi emorragica sono:

• nausea, dolore all'addome;
• vomito con impurità del sangue;
• lividi ed ematomi su tutto il corpo;
• sanguinamento regolare dal naso, dalla bocca, negli organi dell'apparato digerente;
• vertigini, emicrania, debolezza;
• pallore della pelle.

L'anemia è caratterizzata da frequenti epistassi.

Un paziente con patologie del sangue può soffrire di diverse manifestazioni della malattia o sentirle in combinazione. Tutto dipende dallo stadio e dal tipo di una particolare malattia.

Quale medico devo contattare?

Se una persona sviluppa ematomi e lividi in tutto il corpo, la temperatura elevata persiste per lungo tempo, i linfonodi sono ingrossati, la pelle è eccessivamente pallida o c'è una tendenza alla perdita di sangue, è necessario consultare immediatamente un medico. È impegnato nella diagnosi primaria dei processi patologici nel sangue, nonché nel loro trattamento. Lo specialista aiuta a trovare la causa della malattia, a scegliere la terapia adeguata e la successiva prevenzione.

Diagnostica

Per determinare la malattia del sangue che ha causato il peggioramento delle condizioni del paziente, uno specialista può prescrivere metodi di ricerca strumentale e di laboratorio.

Per fare ciò, una persona deve consegnare materiale biologico e sottoporsi al monitoraggio dell'hardware:

1. - viene studiato lo stato di tutte le cellule ematopoietiche.
2. – studio dei marcatori della coagulazione del sangue.
3. Istologia e biopsia dei linfonodi: identificazione della patogenesi dei processi negativi.
4. Esame morfologico del midollo osseo in combinazione con la puntura sternale: studio dell'attività dei germi ematopoietici e rilevamento di tumori maligni nei tessuti.
5. Tomografia computerizzata: monitoraggio degli organi interni e identificazione dei processi distruttivi in ​​essi.
6. Ultrasuoni: utilizzati per esaminare i linfonodi e gli organi addominali.

Viene eseguito un esame del sangue per determinare le condizioni delle cellule del sangue

Un esame completo consente di effettuare una diagnosi con elevata precisione e di formulare una prognosi per la malattia. Ciò aiuterà la persona a orientarsi verso il trattamento imminente e a scegliere la terapia più efficace.

Trattamento

La lotta contro le malattie del sangue è un processo lungo che richiede un approccio integrato. Nel corso del trattamento possono essere utilizzati metodi conservativi o interventi chirurgici (a seconda del tipo di patologia e del grado di abbandono).

Medicinali

L'obiettivo principale della terapia farmacologica è migliorare le condizioni del paziente e ripristinare il normale funzionamento del sangue. A seconda del tipo di malattia e della sua gravità, il medico seleziona un trattamento individuale per una patologia specifica.

Non esiste un metodo universale per tutte le malattie del sangue, ma esistono i gruppi di farmaci più comunemente usati che vengono utilizzati in un caso particolare:

1. Anticoagulanti: Aspirina Cardio, Plogrel, Streptasi, Aspigrel.
2. Farmaci emostatici: acido aminocaproico, Immunat, Aproteks, Vikasol, Tranexam.
3. Agenti antianemici - Askofol, Hemofer, Acido folico, Ferro gluconato 300, Heferol.
4. Soluzioni di sostituzione del plasma: albumina sierica, aminocrovina, Kabiven periferico, poligluchina.

Immunat è un farmaco emostatico

Il dosaggio e la durata della terapia sono determinati dal medico. Di solito il trattamento avviene in regime ambulatoriale, ad eccezione delle gravi patologie tumorali del sangue, quando il ricovero ospedaliero è vitale.

Trattamento non farmacologico

Le patologie pericolose del sistema ematopoietico (leucemie, linfomi) non sono suscettibili alla terapia conservativa.

Per combattere i tumori maligni, vengono utilizzati metodi efficaci come:

• trapianto di midollo osseo (cellule staminali);
• chemioterapia;
• trasfusione di componenti del sangue.

Lo scopo di questo trattamento è eliminare le cellule patologiche del sistema immunitario e prevenire la distruzione dei tessuti sani.

La trasfusione di sangue viene utilizzata per combattere il cancro

Possibili complicazioni

Le malattie del sangue sono pericolose per le loro conseguenze, che non dipendono dal fatto che il trattamento venga iniziato in tempo o meno. I processi patologici possono influenzare notevolmente la capacità di una persona di lavorare, portare alla disabilità o provocare un esito fatale.

Le complicazioni più comuni includono:

• anemia a causa di un'abbondante perdita di sangue;
• sepsi che si sviluppa in un contesto di immunità indebolita dopo chemioterapia o farmaci a lungo termine;
• maggiore suscettibilità alle malattie infettive e virali;
• lo sviluppo di malattie concomitanti degli organi interni (cuore, vasi sanguigni, fegato, stomaco);
• la comparsa della sindrome emorragica - una tendenza alla perdita di sangue (si sviluppa sullo sfondo dell'anemia avanzata).

Le malattie del sangue influiscono negativamente sul sistema cardiovascolare

Il mancato trattamento prolungato delle patologie del sangue può svilupparsi in forme croniche del decorso della malattia. Questa condizione è più difficile da trattare e può influenzare notevolmente la qualità della vita del paziente.

Prevenzione delle malattie del sangue

Puoi prevenire lo sviluppo di malattie gravi se conduci uno stile di vita sano e cerchi di evitare l'influenza di fattori negativi.

1. Col tempo, consulta un medico se riscontri ripetutamente un deterioramento del tuo benessere senza una ragione apparente.
2. Non iniziare invasioni elmintiche e malattie di natura infettiva.
3. Osserva la tua dieta: prendi regolarmente vitamine. La dieta dovrebbe essere completa, ma senza cibo spazzatura.
4. Riduci al minimo l'uso di prodotti chimici nella tua casa. Limitare il più possibile il contatto con vernici, benzene e metalli pesanti.
5. Evita lo stress e le esperienze emotive. Riposati di più, migliora il tuo sonno.

Mangiare cibo sano per evitare malattie del sangue

Per prevenire le malattie del sangue e rafforzare il corpo, si consiglia di trascorrere più tempo all'aria aperta, svolgere un'attività fisica moderata ed evitare l'ipotermia o il surriscaldamento.

I cambiamenti patologici nel sangue e negli organi ematopoietici sono insidiosi. Le malattie gravi possono colpire tutte le categorie di età, essere ereditarie o acquisite a seguito di disturbi concomitanti nel corpo ed essere anche benigne e maligne. Per prevenire gravi complicazioni, è importante non ignorare i sintomi, ma consultare un medico in tempo.

Le malattie del sangue sono pericolose, diffuse, le più gravi sono generalmente incurabili e portano alla morte. Perché un sistema così importante dell'organismo come il sistema circolatorio è esposto a patologie? Le ragioni sono molto diverse, a volte non dipendono nemmeno dalla persona, ma la accompagnano fin dalla nascita.

Malattie del sangue

Le malattie del sangue sono numerose e di varia origine. Sono associati alla patologia della struttura delle cellule del sangue o alla violazione delle loro funzioni. Inoltre, alcune malattie colpiscono il plasma, il componente liquido in cui si trovano le cellule. Le malattie del sangue, l'elenco, le cause della loro insorgenza sono attentamente studiate da medici e scienziati, alcune non sono ancora state determinate.

Cellule del sangue: eritrociti, leucociti e piastrine. Gli eritrociti - globuli rossi - trasportano l'ossigeno ai tessuti degli organi interni. I leucociti - globuli bianchi - combattono le infezioni e i corpi estranei che entrano nel corpo. Le piastrine sono cellule incolori responsabili della coagulazione. Il plasma è un fluido viscoso proteico che contiene cellule del sangue. A causa della grave funzionalità del sistema circolatorio, la maggior parte delle malattie del sangue sono pericolose e persino intrattabili.

Classificazione delle malattie del sistema circolatorio

Le malattie del sangue, il cui elenco è piuttosto ampio, possono essere suddivise in gruppi in base alla loro area di distribuzione:

• Anemia. La condizione di un livello patologicamente basso di emoglobina (questo è il componente che trasporta l'ossigeno dei globuli rossi).
• Diatesi emorragica - disturbo della coagulazione.
• Emoblastosi (oncologia associata a danni alle cellule del sangue, ai linfonodi o al midollo osseo).
• Altre malattie che non appartengono alle tre sopra.

Tale classificazione è generale, divide le malattie in base al principio secondo cui le cellule sono colpite da processi patologici. Ciascun gruppo comprende numerose malattie del sangue, il cui elenco è incluso nella Classificazione internazionale delle malattie.

Elenco delle malattie che colpiscono il sangue

Se elenchi tutte le malattie del sangue, l'elenco sarà enorme. Differiscono nelle ragioni della loro comparsa nel corpo, nelle specificità del danno cellulare, nei sintomi e in molti altri fattori. L’anemia è la patologia più comune che colpisce i globuli rossi. I segni di anemia sono una diminuzione del numero di globuli rossi e di emoglobina. La ragione di ciò potrebbe essere la loro ridotta produzione o una grande perdita di sangue. Emoblastosi: la maggior parte di questo gruppo di malattie è occupata dalla leucemia o dalla leucemia - cancro del sangue. Nel corso della malattia, le cellule del sangue vengono convertite in tumori maligni. La causa della malattia non è stata ancora chiarita. Il linfoma è anche una malattia oncologica, i processi patologici si verificano nel sistema linfatico, i leucociti diventano maligni.

Il mieloma è un tumore del sangue in cui è interessato il plasma. Le sindromi emorragiche di questa malattia sono associate a un problema di coagulazione. Sono per lo più congeniti, come l'emofilia. Si manifesta con emorragie nelle articolazioni, nei muscoli e negli organi interni. L'agammaglobulinemia è una carenza ereditaria delle proteine ​​plasmatiche sieriche. Si distinguono le cosiddette malattie sistemiche del sangue, il loro elenco comprende patologie che colpiscono i singoli sistemi corporei (immunitario, linfatico) o l'intero organismo nel suo insieme.

anemia

Considerare le malattie del sangue associate alla patologia degli eritrociti (elenco). Tipi più comuni:

• La talassemia è una violazione del tasso di formazione dell'emoglobina.
• Anemia emolitica autoimmune - si sviluppa a seguito di un'infezione virale, la sifilide. Anemia emolitica non autoimmune indotta da farmaci - dovuta ad avvelenamento con alcol, veleno di serpente, sostanze tossiche.
• Anemia da carenza di ferro: si verifica quando c'è carenza di ferro nel corpo o con perdita cronica di sangue.
• Anemia da carenza di vitamina B12. Il motivo è la mancanza di vitamina B12 dovuta a un apporto insufficiente dal cibo o a una violazione del suo assorbimento. Il risultato è una violazione del sistema nervoso centrale e del tratto gastrointestinale.
• Anemia da carenza di folato: si verifica a causa della mancanza di acido folico.
• Anemia falciforme: i globuli rossi sono a forma di falce, il che è una grave patologia ereditaria. Il risultato è un rallentamento del flusso sanguigno, ittero.
• L'anemia aplastica idiopatica è l'assenza di tessuto che riproduce le cellule del sangue. Possibile con esposizione.
• L'eritrocitosi familiare è una malattia ereditaria caratterizzata da un aumento del numero dei globuli rossi.

Malattie del gruppo delle emoblastosi

Si tratta principalmente di malattie oncologiche del sangue, l'elenco delle più comuni comprende varietà di leucemia. Questi ultimi, a loro volta, sono divisi in due tipi: acuti (un gran numero di cellule tumorali non svolgono funzioni) e cronici (procedono lentamente, le funzioni delle cellule del sangue vengono eseguite).

Leucemia mieloide acuta - violazioni nella divisione delle cellule del midollo osseo, loro maturazione. A seconda della natura del decorso della malattia, si distinguono i seguenti tipi di leucemia acuta:

• senza maturazione;
• con maturazione;
• promielocitico;
• mielomonoblastico;
• monoblasto;
• eritroblastico;
• megacarioblastico;
• cellula T linfoblastica;
• cellula B linfoblastica;
• leucemia panmieloide.

Forme croniche di leucemia:

• leucemia mieloide;
• eritromielosi;
• leucemia monocitica;
• leucemia megacariocitica.

Vengono prese in considerazione le malattie di cui sopra della forma cronica.

Malattia di Letterer-Siwe: la germinazione delle cellule del sistema immunitario in diversi organi, l'origine della malattia è sconosciuta.

La sindrome mielodisplastica è un gruppo di malattie che colpiscono il midollo osseo, che comprende, ad esempio,

Sindromi emorragiche

• La coagulazione intravascolare disseminata (DIC) è una malattia acquisita caratterizzata dalla formazione di coaguli di sangue.
• La malattia emorragica del neonato è una carenza congenita di un fattore della coagulazione del sangue dovuta a carenza di vitamina K.
• Carenza - sostanze presenti nel plasma sanguigno, principalmente proteine ​​che garantiscono la coagulazione del sangue. Ne esistono 13 tipi.
• Idiopatico È caratterizzato da colorazione della pelle dovuta a emorragia interna. Associato a piastrine basse nel sangue.

Danni a tutte le cellule del sangue

• Linfoistiocitosi emofagocitica. Una rara malattia genetica. È causata dalla distruzione delle cellule del sangue da parte dei linfociti e dei macrofagi. Il processo patologico si verifica in diversi organi e tessuti, di conseguenza sono colpiti la pelle, i polmoni, il fegato, la milza e il cervello.
• causata da un'infezione.
• malattia citostatica. Si manifesta con la morte delle cellule che sono in fase di divisione.
• L’anemia ipoplastica è una diminuzione del numero di tutte le cellule del sangue. Associato alla morte cellulare nel midollo osseo.

Malattie infettive

La causa delle malattie del sangue può essere un'infezione che entra nel corpo. Cosa sono le malattie infettive del sangue? Elenco dei più comuni:

• Malaria. L'infezione si verifica durante una puntura di zanzara. I microrganismi che entrano nel corpo infettano i globuli rossi, che di conseguenza vengono distrutti, causando danni agli organi interni, febbre, brividi. Di solito si trova ai tropici.
• Sepsi: questo termine è usato per riferirsi a processi patologici nel sangue, la cui causa è la penetrazione di batteri nel sangue in gran numero. La sepsi si verifica a causa di molte malattie: diabete mellito, malattie croniche, malattie degli organi interni, lesioni e ferite. La migliore difesa contro la sepsi è un buon sistema immunitario.

Sintomi

I sintomi tipici delle malattie del sangue sono affaticamento, mancanza di respiro, vertigini, perdita di appetito, tachicardia. Con l'anemia dovuta a sanguinamento, si verificano vertigini, grave debolezza, nausea, svenimento. Se parliamo di malattie infettive del sangue, l'elenco dei loro sintomi è il seguente: febbre, brividi, prurito della pelle, perdita di appetito. Con un lungo decorso della malattia, si osserva una perdita di peso. A volte si verificano casi di gusto e olfatto alterati, come ad esempio nell'anemia da carenza di vitamina B12. Ci sono dolori alle ossa quando vengono premuti (con leucemia), linfonodi ingrossati, dolore nell'ipocondrio destro o sinistro (fegato o milza). In alcuni casi, si verifica un'eruzione cutanea sulla pelle, sanguinamento dal naso. Nelle fasi iniziali di una malattia del sangue, potrebbero non esserci sintomi.

Trattamento

Le malattie del sangue si sviluppano molto rapidamente, quindi il trattamento dovrebbe iniziare immediatamente dopo la diagnosi. Ogni malattia ha le sue caratteristiche specifiche, quindi il trattamento è prescritto in ciascun caso. La cura delle malattie oncologiche, come la leucemia, si basa sulla chemioterapia. Altri metodi di trattamento sono la trasfusione di sangue, che riduce l'effetto dell'intossicazione. Nel trattamento delle malattie oncologiche del sangue viene utilizzato il trapianto di cellule staminali ottenute dal midollo osseo o dal sangue. Questo nuovo modo di combattere la malattia aiuta a ripristinare il sistema immunitario e, se non a superare la malattia, almeno a prolungare la vita del paziente. Se i test consentono di determinare quali malattie del sangue infettive ha il paziente, l'elenco delle procedure mira principalmente ad eliminare l'agente patogeno. È qui che entrano in gioco gli antibiotici.

Cause

Esistono numerose malattie del sangue, l'elenco è lungo. Le ragioni del loro verificarsi sono diverse. Ad esempio, le malattie associate al problema della coagulazione del sangue sono generalmente ereditarie. Vengono diagnosticati nei bambini piccoli. Tutto il sangue, il cui elenco comprende la malaria, la sifilide e altre malattie, viene trasmesso attraverso il portatore dell'infezione. Può essere un insetto o un'altra persona, un partner sessuale. come la leucemia, hanno un’eziologia inspiegata. La causa della malattia del sangue può anche essere una radiazione, un avvelenamento radioattivo o tossico. L'anemia può verificarsi a causa di una cattiva alimentazione, che non fornisce al corpo gli elementi e le vitamine necessari.

Il sistema sanguigno comprende:

• organi e tessuti dell'ematopoiesi, o emopoiesi, in cui maturano le cellule del sangue;
• sangue periferico, che comprende le frazioni circolanti e depositate negli organi e nei tessuti;
• organi di emorragia;

Il sistema sanguigno è l'ambiente interno del corpo e uno dei suoi sistemi integrati. Il sangue svolge numerose funzioni: respirazione, metabolismo, escrezione, termoregolazione, mantenimento dell'equilibrio idrico ed elettrolitico. Svolge funzioni protettive e regolatrici dovute alla presenza di fagociti, vari anticorpi, sostanze biologicamente attive, ormoni. Molti fattori influenzano i processi di emopoiesi. Sono importanti sostanze speciali che regolano la proliferazione e la maturazione delle cellule del sangue, - ematopoietine, ma il sistema nervoso esercita un'influenza regolatrice generale. Tutte le numerose funzioni del sangue sono finalizzate al mantenimento dell'omeostasi.

L'immagine del sangue periferico e del midollo osseo ci consente di giudicare le funzioni di molti sistemi corporei. Allo stesso tempo, il quadro più completo dello stato del sistema ematopoietico stesso può essere ottenuto solo esaminando il midollo osseo. Per fare questo, viene utilizzato un ago speciale (trephine) per perforare lo sterno o la cresta iliaca e prelevare tessuto del midollo osseo, che viene poi esaminato al microscopio.

MORFOLOGIA DELL'EMATOPOISI

Tutti gli elementi del sangue formati in condizioni normali si formano nel midollo osseo rosso delle ossa piatte: sterno, costole, ossa pelviche, vertebre. Nelle ossa tubolari di un adulto, il midollo osseo è rappresentato principalmente da tessuto adiposo ed è di colore giallo. Nei bambini, l'emopoiesi si verifica nelle ossa tubolari, quindi il midollo osseo è rosso.

Morfogenesi dell'ematopoiesi.

L'antenato di tutte le cellule del sangue è la cellula staminale emopoietica del midollo osseo, che si trasforma in cellule precursori, morfologicamente indistinguibili tra loro, ma che danno origine a mielo e linfopoiesi (Fig. 42). Questi processi sono regolati dalle ematopoietine, tra le quali si distinguono eritropoietina, leuco e trombopoietina. A seconda della predominanza di alcune poetine, la mielopoiesi si intensifica e le cellule progenitrici iniziano a trasformarsi in forme esplosive di germogli sanguigni mielocitici, eritrocitari e piastrinici. Con la stimolazione della linfopoiesi inizia la maturazione dei germogli sanguigni linfocitici e monocitici. Pertanto, lo sviluppo di forme cellulari mature: linfociti T e B, monociti, basofili, eosinofili, neutrofili, eritrociti e piastrine.

In diverse fasi dell'ematopoiesi, a seguito di influenze patologiche, possono verificarsi violazioni della maturazione delle cellule ematopoietiche e si sviluppano malattie del sangue. Inoltre, il sistema sanguigno reagisce a molti processi patologici che si verificano nel corpo modificando la composizione cellulare e altri parametri.

DISTURBI DEL VOLUME SANGUE

Riso. 42. Schema dell'ematopoiesi (secondo I. L. Chertkov e A. I. Vorobyov).

Con varie malattie e processi patologici, il volume totale del sangue, nonché il rapporto tra i suoi elementi formati e il plasma, possono cambiare. Assegnare 2 gruppi principali di disturbi del volume sanguigno:

• ipervolemia - condizioni caratterizzate da un aumento del volume totale del sangue e. di solito, un cambiamento nell'ematocrito;
• ipovolemia - condizioni caratterizzate da una diminuzione del volume totale del sangue e combinate con una diminuzione o un aumento dell'ematocrito.

IPERVOLEMIA

Tipi:

• Ipervolemia normocitemica - una condizione manifestata da un aumento equivalente del volume degli elementi formati e della parte liquida del sangue circolante. L'ematocrito rimane entro il range normale. Tale stato si verifica, ad esempio. quando si trasfonde una grande quantità (almeno 2 litri) di sangue.
• Ipervolemia oligocitemica - una condizione caratterizzata da un aumento del volume totale del sangue dovuto ad un aumento principalmente del volume plasmatico. L'ematocrito è inferiore alla norma. Tale ipervolemia appare con l'introduzione di una grande quantità di sostituti salini o del sangue, nonché con una funzione escretoria insufficiente dei reni.
• Ipervolemia policitemica - una condizione manifestata da un aumento del volume totale del sangue dovuto ad un aumento predominante del numero dei suoi elementi formati, principalmente eritrociti. In questo caso, l'ematocrito diventa più alto del normale. Molto spesso, questo fenomeno si osserva durante un'ipossia prolungata, che stimola il rilascio di eritrociti dal midollo osseo nel sangue, ad esempio, nei residenti di alta montagna, in determinate fasi della patogenesi di una serie di malattie polmonari e cardiache.

IPOVOLEMIA

Tipi:

• Ipovolemia normocitemica - una condizione manifestata da una diminuzione del volume totale del sangue mantenendo l'ematocrito entro limiti normali, che si osserva immediatamente dopo la perdita di sangue.
• Ipovolemia oligocitemica caratterizzato da una diminuzione del volume totale del sangue con una diminuzione predominante del numero dei suoi elementi formati. L'ematocrito è inferiore alla norma. Si osserva anche dopo la perdita di sangue, ma in un secondo momento, quando il fluido tissutale entra nei vasi dallo spazio intercellulare. In questo caso, il volume del sangue circolante inizia ad aumentare e il numero di globuli rossi rimane a un livello basso.
• Ipovolemia policitemica - una condizione in cui la diminuzione del volume totale del sangue è dovuta principalmente alla diminuzione del volume plasmatico. L'ematocrito è superiore alla norma. Tale ispessimento del sangue si osserva con perdita di liquidi dopo estese ustioni, con ipertermia con sudorazione massiccia, colera, caratterizzato da vomito indomabile e diarrea. La coagulazione del sangue contribuisce anche alla formazione di coaguli di sangue e una diminuzione del volume totale del sangue spesso porta allo scompenso cardiaco.

PATOLOGIA DEL SISTEMA ERITROCITARIO

Anemia, O anemia, - diminuzione della quantità totale di emoglobina nel corpo e, di regola, dell'ematocrito. Nella maggior parte dei casi, l'anemia è accompagnata da eritropenia - una diminuzione del numero di eritrociti per unità di volume sanguigno al di sotto della norma (meno di 310 9 /l nelle donne e 410 9 /l negli uomini). Le eccezioni sono l'anemia da carenza di ferro e la talassemia, in cui il numero dei globuli rossi può essere normale o addirittura aumentato.

Il significato dell'anemia per il corpo è determinato principalmente da una diminuzione della capacità di ossigeno nel sangue e dallo sviluppo dell'ipossia, che è associata ai principali sintomi dei disturbi della vita in questi pazienti.

Tipi di anemia:

• a causa della perdita di sangue - postemorragica;
• a causa della ridotta formazione del sangue - carente;
• a causa della maggiore distruzione del sangue - emolitico.

Nel corso dell'anemia può essere acuto e cronico.

In base ai cambiamenti nella struttura degli eritrociti nell'anemia, si distinguono:

• anisocitosi, caratterizzata da una diversa forma dei globuli rossi;
• poichilocitosi - caratterizzata da diverse dimensioni di globuli rossi.

Cambiamenti nell'anemia indicatore di colore - il contenuto di emoglobina negli eritrociti, che normalmente è uguale a I. Con l'anemia può essere:

• più di 1 (anemia ipercromica);
• inferiore a 1 (anemia ipocromica).

ANEMIA DA PERDITA DI SANGUE (POSTEMORRAGICA)

Queste anemie sono sempre secondarie, poiché si verificano a seguito di malattie o infortuni.

L'anemia postemorragica acuta si verifica con perdita di sangue acuta. ad esempio dai vasi del fondo di un'ulcera gastrica, con rottura delle tube di Falloppio in caso di gravidanza tubarica, da caverne polmonari con tubercolosi, ecc. (emorragia interna) o da vasi danneggiati in caso di lesioni agli arti , collo e altre parti del corpo (emorragia esterna).

Meccanismi di sviluppo delle condizioni postemorragiche acute. Nella fase iniziale della perdita di sangue, il volume del sangue circolante diminuisce in misura maggiore o minore e si sviluppa ipovolemia. A questo proposito, il flusso di sangue venoso al cuore diminuisce. il suo shock e la sua espulsione minuta. Ciò provoca un calo della pressione sanguigna e un indebolimento dell’attività cardiaca. Di conseguenza, il trasporto di ossigeno e substrati metabolici dal sangue alle cellule diminuisce e da queste ultime diminuisce l'anidride carbonica e i prodotti di scarto del metabolismo. Si sviluppa ipossia, che determina in gran parte l'esito della perdita di sangue. Il grado estremo di questi disturbi nel corpo viene definito shock post-emorragico.

Morfologia.

Le manifestazioni di anemia acuta sono pallore della pelle e anemia degli organi interni. A causa di una forte diminuzione dell'ossigenazione dei tessuti, aumenta la produzione di eritropoietina, che stimola l'eritropoiesi. Nel midollo osseo si osserva un aumento significativo del numero di cellule eritroidi e il midollo osseo acquisisce un colore cremisi. Nella milza compaiono linfonodi, tessuto perivascolare, focolai di emopoiesi extramidollare o extramidollare. La normalizzazione dei parametri del sangue periferico dopo il reintegro della perdita di sangue avviene dopo circa 48-72 ore.

La violazione dell'emodinamica e una diminuzione dell'intensità dell'ossidazione biologica nelle cellule causano l'inclusione meccanismi adattativi :

• attivazione della formazione di trombi;
• reazioni di compensazione cardiovascolare della perdita di sangue sotto forma di restringimento del lume dei piccoli vasi e rilascio di sangue dal deposito;
• aumento della gittata cardiaca;
• mantenere il volume del sangue circolante grazie al flusso di fluido dall'interstizio ai vasi.

L'anemia postemorragica cronica si verifica con una significativa perdita di sangue dovuta a sanguinamenti ripetuti, ad esempio da vene emorroidarie, sanguinamento uterino, ecc. Tale perdita di sangue porta all'ipossia cronica dei tessuti e ai disturbi metabolici in essi.

Morfologia.

L'ipossia cronica contribuisce allo sviluppo della degenerazione grassa degli organi parenchimali. Il midollo osseo giallo si trasforma in rosso, poiché l'eritropoiesi e la mielopoiesi vengono potenziate. Focolai di emopoiesi extramidollare possono comparire nel fegato, nella milza e nei linfonodi. Allo stesso tempo, con colossi ricorrenti e pronunciati a lungo termine, possono verificarsi ipo e aplasia del tessuto ematopoietico, che indica l'esaurimento dell'ematopoiesi.

ANEMIA DOVUTA A GENERAZIONE COMPROMETTA (CARENZA)

Queste anemie sono il risultato della mancanza di una serie di sostanze necessarie per la normale emopoiesi: ferro, vitamina B 12 , acido folico, ecc. Tra queste, l'anemia maligna di Addison-Birmer è di grande importanza. che si basa su una carenza di vitamina B 12 e acido folico.

B 12 - carenza o carenza di acido folico, anemia. L'eziologia dell'anemia è associata a una carenza di vitamina B 12 e acido folico, che regolano la normale emopoiesi nel midollo osseo. Tuttavia, per l'attivazione dell'acido folico, è necessario che la vitamina venga fornita con il cibo B 12 (fattore esterno) combinato con le proteine ​​formate nello stomaco - gastromucoproteina(fattore intrinseco), che è prodotto da cellule aggiuntive delle ghiandole della mucosa gastrica. Insieme formano un complesso chiamato fattore antianemico . Quindi questo complesso entra nel fegato e attiva l'acido folico, che a sua volta stimola l'eritropoiesi secondo il tipo eritroblastico. Se si sviluppa una gastrite autoimmune e compaiono anticorpi contro ulteriori cellule o gastromucoproteine, che distruggono queste cellule o un fattore interno, la vitamina B 12 non viene assorbita nella mucosa gastrica e la gastromucoproteina non si forma. La stessa situazione si verifica con un'alta resezione dello stomaco per un tumore o un processo ulcerativo.

Patogenesi.

Come risultato dell'atrofia della mucosa gastrica di natura autoimmune, si verifica una carenza di acido folico e vitamina B 12. L'eritropoiesi è disturbata e invece degli eritrociti si formano i loro precursori: grandi megaloblasti che compaiono nel sangue periferico. Tuttavia, i megaloblasti vengono rapidamente distrutti, si sviluppano anemia ed emosiderosi generale. Inoltre, con una carenza di vitamina B 12, la formazione di mielina nelle guaine dei tronchi nervosi viene interrotta, il che interrompe la loro funzione.

Anatomia patologica.

Nei pazienti si notano pallore della pelle, sangue acquoso, emorragie petecchiali, a causa dell'atrofia della mucosa della lingua, acquisisce un colore cremisi ( glossite del cacciatore), caratterizzata da gastrite atrofica, ispessimento e ingrossamento del fegato dovuto a degenerazione grassa ed emosiderosi associata a ipossia e aumentata distruzione dei megaloblasti. Nel midollo spinale - collasso dei cilindri assiali nelle colonne posteriori e laterali e focolai di rammollimento del tessuto cerebrale ( mielosi funicolare), che è accompagnato da gravi sintomi neurologici. Il midollo osseo delle ossa piatte e tubolari è rosso, che ricorda la gelatina di lamponi. Nella milza e nei linfonodi, focolai di emopoiesi extramidollare.

Il decorso della malattia è progressivo, con periodi di remissione ed esacerbazione. Il trattamento dell'anemia con preparati di acido folico e vitamina B 12 ha portato al fatto che i pazienti hanno smesso di morire a causa di questa malattia.

ANEMIA DOVUTA ALL'AUMENTO DEL SANGUINAMENTO - EMOLITICA

Queste anemie sono caratterizzate dalla predominanza del processo di distruzione degli eritrociti (emolisi) sulla loro formazione. L'aspettativa di vita degli eritrociti è ridotta e non supera i 90-100 giorni.

Tipi di anemia emolitica

Per origine, l'anemia emolitica è divisa in acquisita (secondaria) e congenita o ereditaria.

L’anemia emolitica acquisita può essere causata da numerosi fattori. L'eziologia di queste anemie è associata all'azione di fattori fisici, chimici e biologici, anche autoimmuni, di natura, in particolare alla carenza di sostanze che stabilizzano le membrane degli eritrociti, come l'α-tocoferolo. Di massima importanza sono i cosiddetti veleni emolitici di origine chimica (composti di arsenico, piombo, fosforo, ecc.) e biologica. Tra questi ultimi ci sono i veleni di funghi, varie sostanze tossiche formate nel corpo durante gravi ustioni, malattie infettive (ad esempio malaria, febbre ricorrente), trasfusioni di sangue incompatibili con il gruppo o il fattore Rh.

Patogenesi.

L'emolisi degli eritrociti può verificarsi all'interno e all'esterno dei vasi. Allo stesso tempo, l'emoglobina si decompone e dall'eme vengono sintetizzati due pigmenti: emosiderina e bilirubina. Pertanto, l'anemia emolitica è solitamente accompagnata dallo sviluppo di emosiderosi generale e ittero. Inoltre, l'eritropenia e la degradazione dell'emoglobina portano alla comparsa di grave ipossia, accompagnata dalla degenerazione grassa degli organi parenchimali.

Morfologia l'anemia emolitica è caratterizzata dallo sviluppo di processi iperplastici nel midollo osseo, in relazione ai quali acquisisce un colore cremisi, la comparsa di focolai di emopoiesi extramidollare, grave ittero della pelle e degli organi interni, emosiderosi e degenerazione grassa del fegato, cuore e reni.

La malattia emolitica del neonato è un esempio di anemia emolitica acquisita ed è di grande importanza nella pratica ostetrica e pediatrica. Si basa sul conflitto immunitario tra madre e feto sul fattore Rh, che ha proprietà antigeniche. Questo fattore è stato scoperto per la prima volta negli eritrociti delle scimmie rhesus ed è presente nell'80-85% degli esseri umani. Se la madre è Rh negativa, cioè non ha il fattore Rh, e il feto è Rh positivo, nel corpo della madre si formano anticorpi contro i globuli rossi del feto e in esso si verifica l'emolisi intravascolare dei globuli rossi.

Riso. 43. Anemia falciforme. Eritrociti a forma di falce. elettronogramma.

In questo caso, il feto può morire al 5-7o mese di gravidanza e i neonati sviluppano anemia emolitica, accompagnata da anemia e degenerazione grassa degli organi interni, grave ittero ed emosiderosi.

Le anemie emolitiche ereditarie o congenite sono associate ad alcuni difetti genetici nella struttura delle membrane, degli enzimi o dell'emoglobina. Questo difetto è ereditario.

Tipologie: l'anemia emolitica congenita, a seconda del difetto genetico, può essere causata da membranopatie, fermentopatie, emoglobinopatie.

Patogenesi di tutte le anemie emolitiche congenite è sostanzialmente simile: a causa di uno o un altro difetto genetico, la membrana eritrocitaria viene distrutta e gli eritrociti stessi diminuiscono di dimensioni e possono assumere una forma sferica ( microsferocitosi), o la permeabilità della membrana aumenta e gli eritrociti aumentano di dimensioni a causa dell'afflusso di una quantità eccessiva di liquido, oppure la sintesi dell'emoglobina è disturbata ( emoglobinosi) e si formano eritrociti di forma irregolare, contenenti emoglobina in rapida decomposizione e sostanze che trattengono l'ossigeno (talassemia, anemia falciforme, ecc.)(Fig. 43).

Morfologia L'anemia emolitica congenita differisce poco dai cambiamenti dell'anemia emolitica secondaria, ad eccezione della dimensione e della forma dei globuli rossi. Sono inoltre caratteristici l'emolisi intravascolare pronunciata, l'ipossia, l'emosiderosi, la degenerazione grassa degli organi parenchimali, l'iperplasia del tessuto ematopoietico, sono possibili focolai di emopoiesi extramidollare, epato e splenomegalia.

PATOLOGIA DEL SISTEMA LEUCOCITARIO

Il sangue di una persona sana a riposo a stomaco vuoto contiene 4 10 9 / l di leucociti. Molti leucociti si trovano nei tessuti dove sono coinvolti nel controllo immunitario.

I cambiamenti tipici nel numero di leucociti per unità di volume di sangue sono caratterizzati dalla loro diminuzione - leucopenia, o dall'aumento - leucocitosi, che, di regola, è una reazione del sistema leucocitario che si sviluppa in malattie e condizioni patologiche. Pertanto, la cura della malattia porta alla normalizzazione della formula dei leucociti.

La leucopenia è una diminuzione del numero di leucociti in un'unità di volume sanguigno al di sotto del normale, solitamente inferiore a 410 9 /l. Si verifica a seguito dell'inibizione del germe bianco del sistema ematopoietico, con una maggiore distruzione dei leucociti o con la ridistribuzione del sangue tra il flusso sanguigno e il deposito sanguigno, che si osserva, ad esempio, durante lo shock.

Il valore della leucopenia è quello di indebolire le difese del corpo e aumentare la sua suscettibilità a vari agenti patogeni infettivi.

Tipi di leucopenia per origine:

• leucopenie primarie(congeniti o ereditari) sono associati a vari difetti genetici nel sistema ematopoietico in diversi stadi della leucopoiesi;
• leucopenie secondarie si verificano sotto l'azione di vari fattori sul corpo: fisici (radiazioni ionizzanti, ecc.), chimici (benzene, insetticidi, citostatici, sulfamidici, barbiturici, ecc.), prodotti metabolici o componenti di vari agenti patogeni.

Formula dei leucociti- il rapporto tra i diversi tipi di leucociti circolanti.

Se aumenta il numero di forme giovani di neutrofili (puntura, metamielociti, mielociti, promielociti) situate sul lato sinistro della formula dei leucociti, la formula si sposta a sinistra, il che indica un aumento della proliferazione delle cellule mielocitiche. Sul lato destro della formula ci sono le forme mature di queste cellule. La cura della malattia porta alla normalizzazione della formula dei leucociti. Una diminuzione del numero normale di leucociti nella formula dei leucociti indica una diminuzione della capacità rigenerativa del tessuto mieloide.

Patogenesi della leucopenia riflette una violazione o un'inibizione del processo di leucopoiesi, nonché un'eccessiva distruzione di leucociti nel sangue circolante o negli organi dell'ematopoiesi, è anche possibile la ridistribuzione dei leucociti nel letto vascolare e la perdita di leucociti da parte dell'organismo. Allo stesso tempo, a causa dell'inibizione della rigenerazione del tessuto leucopoietico nelle fasi iniziali della leucopenia, il numero delle forme giovani di neutrofili diminuisce e un aumento delle loro forme giovani (cioè uno spostamento della formula dei leucociti a sinistra) indica la cessazione dell'effetto dannoso e l'attivazione della leucopoiesi. È anche possibile la comparsa di anisocitosi e poichilocitosi dei leucociti.

Leucocitosi- un aumento del numero di leucociti per unità di volume di sangue superiore a 4 10 9 /l. Può essere fisiologico, adattativo, patologico o assumere la forma di una reazione picemoide.

• Leucocitosi fisiologica si verifica nelle persone sane in relazione alla ridistribuzione del sangue durante la digestione, durante il lavoro fisico.
• leucocitosi adattativa si sviluppa nelle malattie, soprattutto quelle caratterizzate da infiammazione. In questo caso il numero dei leucociti può aumentare fino a 40 10 9 /l.
• Leucocitosi patologica riflette la natura tumorale della leucocitosi e caratterizza la leucemia.

Reazione leucemoide- un aumento del numero totale di leucociti del sangue periferico superiore a 40 10 9 / l con la comparsa delle loro forme immature (promielociti, mieloblasti), che rende la leucocitosi simile alla leucemia.

I tipi di leucocitosi sono associati ad un aumento di alcune forme di leucociti:

Agranulocitosi- assenza o diminuzione significativa del numero assoluto di tutti i tipi di granulociti granulari (leucociti) - neutrofili, eosinofili, basofili. L'agranulocitosi è solitamente associata a leucopenia.

TUMORI DEL SISTEMA SANGUE O EMOBLASTOSI

Emoblastosi - malattie tumorali del tessuto emopoietico e linfatico. Si dividono in malattie sistemiche: leucemia e regionale - linfomi maligni, O ematosarcomi . Nella leucemia, il midollo osseo è colpito principalmente e nel sangue si trovano cellule tumorali (leucemia), mentre nei linfomi allo stadio terminale si verificano metastasi estese con danno secondario al midollo osseo. In termini di prevalenza, l'emoblastosi occupa il 5° posto tra tutti i tumori umani. Nei bambini dei primi 5 anni di vita rappresentano il 30% dei casi di malattie oncologiche.

Eziologia degli emoblastomi non differisce fondamentalmente dalle cause che causano altri tumori (vedi Capitolo 10): si tratta di vari fattori mutageni di origine eso- ed endogena che agiscono sulle cellule progenitrici staminali e semi-staminali. Di grande importanza nella comparsa dell'emoblastosi è il fattore ereditario.

Patogenesi.

Molti fattori eziologici influenzano il genoma delle cellule staminali e semi-staminali, portando alla loro trasformazione maligna. Pertanto, il genoma è il cosiddetto collo di bottiglia attraverso il quale i mutageni agiscono sui proto-oncogeni e sugli anti-oncogeni, trasformandoli in oncogeni cellulari, il che porta alla comparsa di un tumore. Lo sviluppo dell'emoblastosi inizia con la malignità di una cellula staminale o semi-staminale, che dà origine a un pool di cellule tumorali. Di conseguenza, tutte le emoblastosi sono di origine monoclonale e tutte le cellule tumorali successive si sviluppano dalla cellula originariamente mutata e appartengono allo stesso clone. Oltre alla malignità a livello delle cellule precursori staminali e semistaminali, si sviluppa un blocco della differenziazione nel pool delle cellule tumorali e queste perdono la capacità di maturare.

LEUCOSI

Leucemia- malattie tumorali sistemiche derivanti da cellule emopoietiche con danno al midollo osseo.

L'incidenza della leucemia varia da 3 a 10 ogni 100.000 abitanti. Gli uomini si ammalano 1,5 volte più spesso delle donne. Le leucemie acute sono più comuni tra i 10 e i 18 anni, mentre le leucemie croniche sono più comuni nelle persone di età superiore ai 40 anni.

Morfogenesi.

Nella leucemia, il tessuto tumorale cresce inizialmente nel midollo osseo e gradualmente sopprime e sposta i normali germogli emopoietici. Pertanto, i pazienti affetti da leucemia sviluppano anemia, piastrine, linfociti, granulocitopenia, che porta ad un aumento del sanguinamento, emorragie, diminuzione dell'immunità e aggiunta di malattie infettive. La metastasi nella leucemia è la comparsa di infiltrati leucemici nel fegato, nella milza, nei linfonodi, nelle pareti dei vasi, ecc. L'ostruzione dei vasi da parte delle cellule tumorali porta allo sviluppo di infarti d'organo e complicanze necrotiche ulcerative.

Classificazione della leucemia sulla base di 5 segni di queste malattie.

1. Secondo il grado di differenziazione delle cellule tumorali assegnare leucemie indifferenziate, imperiose e citiche. Ad un alto livello di blocco di differenziazione, le cellule tumorali assomigliano a forme indifferenziate e esplosive di emopoiesi. Tali leucemie sono acute e molto maligne.
   Quando la differenziazione si ferma a livello dei precursori delle cellule procitiche e citiche, le leucemie procedono in modo cronico e sono meno maligne.
2. Secondo la citogenetica Le leucemie acute si suddividono in linfoblastiche, mieloblastiche, monoblastiche, eritromieloblastiche, megacarioblastiche, indifferenziate. Le leucemie croniche si dividono in leucemie di origine mielocitica (mielocitica cronica, neutrofila cronica, eosinofila cronica, ecc.), linfocitica (leucemia linfocitica cronica e leucemie paraproteinemiche - mieloma multiplo, macroglobulinemia primaria di Waldenström, ecc.) e monocitica - leucemia monocitica cronica, istiocitosi X.
3. Per fenotipo immunitario cellule tumorali: basate sulla rilevazione dei marcatori dei loro antigeni.
4. Secondo il numero totale di leucociti nel sangue periferico assegnare leucemie.
   • leucemico- decine e centinaia di migliaia di leucociti in 1 µl di sangue, compresi i blasti;
   • subleucemico- il numero dei leucociti nel sangue è 25-50 10 9 /l, comprese le forme blastiche;
   • leucopenico- il numero dei leucociti nel sangue periferico è inferiore alla norma, ma sono presenti esplosioni;
   • aleucemico- il numero di leucociti" nel sangue è inferiore al normale e non sono presenti forme blastiche.
5. A seconda della natura del flusso, si distinguono:
   1. leucemie acute (sono anche indifferenziate e blastiche);
   2. leucemia cronica (citica).

Le leucemie acute si sviluppano da tutti i germogli di cellule progenitrici ematopoietiche morfologicamente indifferenziate. La durata del decorso della malattia è di 2-18 mesi, con un trattamento efficace le remissioni possono durare fino a 5-8 anni.

Morfogenesi.

Varie forme di leucemia acuta hanno manifestazioni morfologiche stereotipate. Sono evocati nello sviluppo dell'infiltrazione leucemica del midollo osseo da parte di cellule atipiche delle prime fasi dell'ematopoiesi (Fig. 44). A causa della non differenziazione di queste cellule, la loro affiliazione citogenetica può essere rivelata solo utilizzando metodi citochimici e immunoistochimici. Il midollo osseo delle ossa tubolari diventa rosso, in alcune leucemie acute assume un colore verdastro, caratteristico del pus, - midollo osseo pioide. In questo caso, le cellule normali dell'ematopoiesi vengono sostituite da cellule tumorali. Nel sangue periferico e nel midollo osseo sono presenti solo forme esplosive e mature di cellule, ma sono assenti le loro forme intermedie. Questo modello di sangue si chiama fallimento leucemico ". Nei linfonodi, nella milza e nel fegato si trovano infiltrati leucemici, che portano ad un aumento dell'infiammazione della cavità orale e del tessuto tonsillare, che è complicato da gengivite necrotizzante, tonsillite, tonsillite necrotica e meningite leucemica si sviluppa con infiltrazione delle meningi. La soppressione del germe eritrocitario porta ad un aumento dell'ipossia e della degenerazione grassa degli organi parenchimali.

Riso. 44. Midollo osseo nella leucemia linfoblastica acuta. Il tessuto cerebrale è costituito principalmente da linfoblasti (a), i lumi vascolari sono riempiti dalle stesse cellule (b).

A causa della trombocitopenia, del danno al fegato e alle pareti dei vasi, i pazienti sviluppano la sindrome emorragica fino alle emorragie cerebrali e al sanguinamento gastrointestinale fatale. In questo contesto, a volte si unisce la sepsi, che porta i pazienti alla morte (Fig. 45).

Più comune, soprattutto nei bambini, Leucemia linfoblastica acuta, associato alla trasformazione tumorale dei progenitori dei linfociti T e B, e leucemia mieloide acuta, di cui soffrono più spesso gli adulti, a causa della proliferazione tumorale delle cellule progenitrici mieloidi.

Riso. 45. Leucemia acuta, a - infiltrazione leucemica del fegato (indicata dalle frecce); b - necrosi tonsillare (tonsillite necrotica); c - infiltrazione leucemica dei reni; d - emorragie multiple nell'epicardio e nell'endocardio; e - infiltrazione leucemica del midollo osseo (midollo osseo pioide), assottigliamento dello strato corticale del femore (indicato da una freccia).

Riso. 46. Il fegato nella leucemia mieloide cronica. Crescita delle cellule mieloidi (a) lungo i sinusoidi.

Leucemia cronica flusso per più di 4 anni, con un trattamento efficace, la remissione della malattia può durare 20 anni o più. Le leucemie croniche differiscono da quelle acute per la differenziazione citica delle cellule tumorali e per un decorso più lungo, che presenta determinate fasi:

• lo stadio monoclonale, caratterizzato dalla presenza di un solo clone di cellule tumorali, circolato per anni, è relativamente benigno;
• stadio policlonale, o crisi di potere , è associato alla comparsa di cloni tumorali secondari, è caratterizzato da un rapido decorso maligno e l'80% dei pazienti muore in questa fase.

Morfogenesi.

Gli infiltrati leucemici crescono nel midollo osseo, nel fegato, nella milza, nei reni, nei linfonodi, nel mesentere intestinale, spesso nel mediastino, e quindi questi organi e tessuti aumentano notevolmente di dimensioni e possono comprimere gli organi vicini (Fig. 46). Particolarmente pronunciate sono la splenomegalia (il peso della milza raggiunge i 6-8 kg) e l'epatomegalia (il peso del fegato è 5-6 kg). Nei vasi si formano trombi di leucemia, che possono portare allo sviluppo di attacchi cardiaci ischemici, più spesso nella milza e nei reni. Nel sangue aumenta il numero di leucociti o linfociti neutrofili, esistono molte forme cellulari di transizione. Sono pronunciati anemia, trombocitopenia, immunosoppressione significativa e predisposizione alle complicanze infettive, da cui i pazienti spesso muoiono. Il midollo osseo è grigio-rosso. La degenerazione grassa degli organi parenchimali conferisce loro un colore grigio-giallo.

Il decorso benigno viene sostituito da una crisi esplosiva. Allo stesso tempo, il numero di forme esplosive nel sangue aumenta rapidamente: mielo, eritro, linfo, megacarioblasti, ecc. Il numero totale di leucociti del sangue periferico può raggiungere diversi milioni in 1 μl. La crisi energetica è la causa della morte dei pazienti.

LEUCEMIA PARAPROTEINEMICA

Le leucemie paraproteinemiche sono caratterizzate dalla capacità delle cellule tumorali di sintetizzare immunoglobuline omogenee o i loro frammenti - paraproteine. Allo stesso tempo, le cellule tumorali sono plasmociti atipici e quindi mantengono la capacità di sintetizzare immunoglobuline atipiche in forma perversa.

Mieloma (plasmocitoma)- leucemia cronica, la più comune tra le emoblastosi paraproteinemiche.

Si verifica principalmente negli adulti e con i moderni metodi di trattamento può durare 4-5 anni. La base della malattia è la crescita tumorale nel midollo osseo di plasmacellule atipiche, chiamate cellule del mieloma. Sintetizzano le paraproteine ​​che si trovano nel sangue e nelle urine dei pazienti. In base alla natura e alla prevalenza dell'infiltrato tumorale nel midollo osseo, si distinguono le forme nodulari e diffuse della malattia.

Con una forma nodulare, il plasmocitoma forma nodi tumorali nel midollo osseo, solitamente ossa piatte (volta cranica, costole, bacino) e vertebre. L'infiltrazione leucemica è accompagnata dalla liquefazione dell'osso o dal suo riassorbimento ascellare (osteolisi e osteoporosi) con la formazione della forma corretta di difetti arrotondati, che sulla radiografia sembrano fori a pareti lisce. Il riassorbimento dei seni provoca il rilascio di calcio dalle ossa e lo sviluppo di ipercalcemia con comparsa di molteplici metastasi calcaree nei muscoli e negli organi parenchimali. Inoltre, si verificano fratture patologiche delle ossa.

Con una forma generalizzata di mieloma multiplo la proliferazione delle cellule del mieloma avviene, oltre che nel midollo osseo, nella milza, nei linfonodi, nel fegato, nei reni e in altri organi interni.

Morfogenesi.

Nel sangue periferico si trovano proteine ​​immunitarie anomale (paraproteine), inclusa la proteina di Bence-Jones finemente dispersa, che passa facilmente attraverso il filtro renale e viene rilevata nelle urine. A causa dell'elevata concentrazione di proteina di Bence-Jones, si sviluppa la nefrosi paraproteinemica. Inoltre, a causa di disturbi nella normale sintesi delle immunoproteine, il plasmocitoma è spesso complicato dallo sviluppo di amiloidosi con danno renale. Pertanto, la causa della morte di questi pazienti è spesso l'uremia. A causa della forte soppressione della funzione del sistema immunitario, un'infezione secondaria può unirsi alla malattia di base, che causa anche la morte nei pazienti con mieloma multiplo.

LINFOMI MALIGNI (EMATOSARCOMI)

Linfomi maligni (ematosarcomi)- tumori maligni regionali del tessuto linfoide, di origine monoclonale.

I linfomi si sviluppano da forme immature di linfociti e colpiscono il tessuto linfatico di qualsiasi area, tuttavia, nella fase terminale della malattia, è possibile la generalizzazione del processo tumorale con lo sviluppo di metastasi nel midollo osseo.

Eziologia.

Le cause dei linfomi maligni, in linea di principio, non differiscono dalle cause dei tumori di altra origine. Tuttavia, è stato dimostrato che alcuni linfomi così come alcune altre leucemie, è di origine virale. La predisposizione ereditaria alla malattia non è esclusa. La trasformazione delle normali cellule ematopoietiche in cellule tumorali avviene a seguito di cambiamenti nel genoma, a seguito dei quali il normale programma genetico dell'ematopoiesi cambia nella direzione dell'atipismo tumorale.

Classificazione dei linfomi.

1. Secondo le caratteristiche cliniche e morfologiche:
   • linfogranulomatosi o morbo di Hodgkin;
   • linfomi non Hodgkin.
2. Secondo la fonte di crescita (citogenesi):
   • B-linfocitario;
   • T-linfocitario.
3. Secondo il grado di differenziazione delle cellule tumorali:
   • bassa malignità;
   • malignità moderata;
   • alta malignità.

Linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin) descritto nel 1832 dal medico inglese T. Hodgkin. La frequenza della malattia è di 3 casi su 100.000 abitanti, ovvero l'1% di tutte le neoplasie maligne. Il tumore colpisce i linfonodi, di solito in un'area: cervicale, mediastinica, retroperitoneale, meno spesso ascellare o inguinale.

Morfogenesi.

I linfonodi interessati aumentano di dimensioni, si fondono tra loro e formano grandi pacchetti. All'inizio della malattia, i linfonodi sono morbidi, rosa sul taglio. Man mano che il linfoma progredisce, in essi si sviluppano cambiamenti necrotici e poi sclerotici, e quindi i linfonodi si ispessiscono, appaiono secchi e variegati sul taglio. Nel suo sviluppo, la linfogranulomatosi attraversa diverse fasi: da una lesione isolata di un gruppo di linfonodi a una lesione generalizzata degli organi interni con soppressione del tessuto linfoide e sua sostituzione con campi sclerotici.

Microscopicamente, il tumore è costituito da cellule tumorali polimorfiche della serie linfocitaria, tra cui ci sono cellule giganti caratteristiche con un nucleo lobato e un bordo stretto del citoplasma - Cellule di Berezovsky-Sternberg. Queste cellule servono come segno diagnostico della malattia di Hodgkin. Inoltre, caratteristico Cellule di Hodgkin - cellule grandi con un grande nucleo chiaro e un nucleolo scuro.

Spesso alla fine della malattia si generalizza con danni a molti organi interni: stomaco, polmoni, fegato, pelle. All'autopsia di coloro che sono morti di linfogranulomatosi, la milza ha un aspetto particolarmente dimostrativo: è ingrossata, densa, rossa in sezione con molteplici focolai bianco-gialli di necrosi e sclerosi, che la fanno sembrare un tipo speciale di granito - porfido(milza porfirica).

Linfomi non Hodgkin.

Questo è un gruppo di tumori maligni da forme indifferenziate e blastiche di cellule B e T del tessuto linfatico. La diagnosi di queste malattie richiede uno studio morfologico e immunoistochimico obbligatorio di campioni bioptici dei linfonodi.