La stenosi polmonare (PSA) nei neonati è un restringimento del lume del tratto di efflusso del ventricolo destro. I cambiamenti patologici colpiscono la valvola polmonare o parte della nave nell'area della valvola.

Secondo le statistiche, varie forme di PLS isolata rappresentano circa il 10% dei casi di patologie cardiache congenite. Molto spesso viene rilevata una stenosi valvolare, spesso aggravata da concomitanti difetti cardiaci.

L’eziologia dei difetti cardiaci congeniti non è stata completamente chiarita. Le cause delle patologie cardiache congenite, inclusa la PLS, possono essere:

• Eredità gravata. Il rischio di avere un bambino con PLS congenita è maggiore se un genitore, un parente stretto o un altro bambino della famiglia ha un difetto cardiaco.

I fattori di rischio includono la presenza di altre malattie ereditarie.

• La presenza di malattie sistemiche o metaboliche nella madre.
• Malattie infettive subite dalla madre all'inizio della gravidanza, in particolare quelle virali.
• Assunzione di alcuni farmaci che hanno effetti collaterali teratogeni.
• Prima nascita all'età di più di 38 anni.
• Gravidanza multipla.
• Anomalie fetali extracardiache.
• Malattie cromosomiche.
• Violazioni del flusso sanguigno fetoplacentare.
• Disturbi del ritmo cardiaco fetale, compresi episodici.

Classificazione

A seconda della localizzazione della vasocostrizione, valvolare, valvolare, valvolare Stenosi dell'arteria polmonare in un neonato. Nei casi di combinazione di due tipi di SLA o di stenosi dell'arteria polmonare con altre patologie del cuore, la forma della malattia viene definita combinata.

La forma valvolare della patologia viene diagnosticata in circa il 90% dei pazienti.. La valvola polmonare nei pazienti con patologia valvolare può avere una struttura anomala (valvole singole o bicuspidi). Una caratteristica anatomica della patologia è l'espansione post-stenotica del tronco arterioso.

caratteristica caratteristica anatomica della stenosi sottovalvolare- un restringimento a forma di imbuto del vaso o una disposizione anomala del fascio muscolare, che rende difficile l'espulsione del sangue nella circolazione polmonare. Spesso si accompagna una stenosi polmonare sottovalvolare isolata.

Stenosi sopravalvolare si verifica spesso sullo sfondo delle sindromi di Williams e Noman. Questa patologia si presenta come restringimento multiplo periferico, di membrana, restringimento localizzato o ipoplasia diffusa.

Le dimensioni del ventricolo destro e della valvola tricuspide nei pazienti con PLS rientrano solitamente nel range di normalità. Il restringimento del lume dell'arteria polmonare impedisce il flusso sanguigno, di conseguenza aumenta il gradiente di pressione tra il ventricolo destro e la circolazione polmonare. La struttura patologica del tratto di efflusso è la causa del sovraccarico sistolico del miocardio.

Il sovraccarico sistolico del ventricolo destro porta infine all'ipertrofia miocardica e all'insufficienza ventricolare destra.

Le manifestazioni dello SLA dipendono dalla gravità del restringimento. Con una patologia minimamente pronunciata, accompagnata da un gradiente di pressione fino a 40 mm Hg. Art., la malattia può essere asintomatica. Il grado medio di stenosi è determinato con una differenza di pressione di 40-70 mm Hg. Art., accompagnato da aumento dell'affaticamento e mancanza di respiro durante lo sforzo fisico.

Con un gradiente di pressione superiore a 70 mm Hg. Arte. parlare di stenosi critica. Sullo sfondo di una critica compaiono malattie nei neonati, sintomi di insufficienza cardiaca e cianosi della pelle causata dallo scarico di sangue da destra a sinistra attraverso la finestra ovale.

Quali manifestazioni sono caratteristiche e da cosa può svilupparsi? Tutti i dettagli in un articolo separato.

Scopri in quali casi si può verificare un'insufficienza della valvola aortica con stenosi da.

Sulle caratteristiche di un difetto congenito - l'anomalia di Ebstein - leggi in un altro.

Sintomi

Forma lieve di SLA congenita potrebbe non presentarsi abbastanza a lungo. Un'indicazione indiretta della probabile presenza di patologie della circolazione polmonare nei neonati può essere un ritardo nello sviluppo fisico, frequenti raffreddori con complicazioni come la polmonite.

Il sintomo più caratteristico della stenosi moderata e critica è colorazione cianotica del triangolo nasolabiale, delle labbra e dei fori delle unghie. Lo stadio critico della patologia è accompagnato da sintomi di progressiva insufficienza cardiaca ventricolare destra. Con lo sforzo fisico, si sviluppa mancanza di respiro.

Le percussioni lo consentono rilevare lo spostamento dei confini del cuore a destra. Quando si ascoltano i toni cardiaci, durante la sistole si sente un caratteristico soffio grossolano, la cui intensità è proporzionale al grado di vasocostrizione. II tono sull'arteria polmonare è notevolmente indebolito o assente. Sopra l'area di proiezione delle valvole, il secondo tono è biforcato, si possono sentire rumori di espulsione.

Diagnostica

Per confermare la diagnosi preliminare sulla base dei dati di un esame generale, richiesto esame strumentale. Solitamente utilizzato nella pratica:

• esame radiografico;
• ecocardiografia;
• Doppler.

Visibile ai raggi X restringimento della bocca dell'arteria polmonare e confini espansi del cuore. L'immagine polmonare è spesso impoverita.

Con una stenosi lieve, l'elettrocardiogramma del paziente può avere un aspetto normale, nelle forme più gravi di patologia compaiono cambiamenti caratteristici puntando a:

• Ipertrofia del ventricolo destro;
• Ipertrofia del setto atriale.

Alcuni pazienti neonati con stenosi critica. Questo effetto è spiegato dalle sue dimensioni relativamente grandi sullo sfondo del ventricolo sinistro ipoplasico.

Esame ecocardiografico consente di rilevare un'espansione anormale del tronco dell'arteria polmonare nell'area situata direttamente dietro il sito di restringimento, rami arteriosi stretti, struttura patologica della valvola, cambiamenti ipertrofici nel miocardio del ventricolo destro e alcune altre caratteristiche patologiche dell'anatomia del cuore.

Lo rivela anche un ecocardiogramma variazioni del gradiente di pressione tra il ventricolo destro e il circolo polmonare, corrispondente al quadro clinico della patologia di gravità moderata e critica.

In alcuni casi, l’ecografia Doppler viene utilizzata per valutare la differenza di pressione tra il ventricolo e il letto arterioso.

Trattamento

L'unico trattamento efficace per la PLS è intervento chirurgico - eliminazione del restringimento. L'intervento è indicato per i pazienti con PLS moderato e critico. Una vasocostrizione minima non richiede intervento chirurgico e in alcuni casi può risolversi spontaneamente.

Il tipo di operazione viene selezionato in base alla gravità delle condizioni del paziente. Nei casi più gravi, viene eseguito un intervento chirurgico nei primi mesi vita. Il grado medio di stenosi viene sottoposto a correzione chirurgica dopo che il paziente ha raggiunto età 5-10 anni.

Nello SLA valvolare isolato, vario variazioni della valvuloplastica.

Nella maggior parte dei casi, lo è valvuloplastica endovascolare con palloncino. L'essenza del metodo è l'introduzione di un palloncino gonfiabile nell'area stenotica, nella quale viene iniettata aria attraverso il catetere. Il palloncino in espansione espande meccanicamente l'area ristretta.

Meno comunemente usato valvuloplastica aperta, in cui il chirurgo seziona le commissure fuse. Di solito, la chirurgia a cielo aperto viene eseguita quando la valvuloplastica con palloncino è inefficace. A volte i pazienti con uno stadio critico della patologia vengono sottoposti a settostomia atriale con palloncino. Alcune forme di PLS richiedono una correzione chirurgica sotto forma di bypass polmonare sistemico.

Con stenosi sopravalvolare nell'area del restringimento, ricostruzione utilizzando un cerotto ricavato dal proprio tessuto paziente o installazione di una protesi xenopericardica. Il trattamento della stenosi sottovalvolare comporta la rimozione di una sezione ristretta dell'arteria.

In assenza di complicanze postoperatorie, la prognosi è favorevole.

Previsioni e misure preventive

Tra le misure più importanti per prevenire la PLS nei neonati ci sono fornire le condizioni per il normale corso della gravidanza. Le future mamme a rischio dovrebbero seguire con particolare attenzione le raccomandazioni del medico.

I moderni metodi diagnostici consentono di identificare le violazioni della formazione del sistema cardiovascolare del feto, il che rende possibile prescrivere un trattamento volto ad eliminare la malattia che ne è la causa.

La stenosi polmonare periferica isolata è stata descritta per la prima volta da Mangars e Schwalbe. Con l'introduzione del cateterismo cardiaco, in particolare dell'angiografia, il numero di pubblicazioni su questa anomalia è aumentato notevolmente. In due terzi dei casi è combinato con altri vizi. La stenosi dell'arteria polmonare è associata alla sindrome di Noonan, alla sindrome di Alagille, alla cutis laxa e alla sindrome di Ehlers-Danlos.

Embriologia

L'arteria polmonare e i suoi rami si sviluppano da tre componenti vascolari separate. La parte prossimale del tronco polmonare, direttamente sopra la valvola semilunare, si sviluppa dal bulbo del cuore. Il resto del tronco polmonare proviene dal tronco arterioso comune. I segmenti prossimali dei rami destro e sinistro dell'arteria polmonare si sviluppano dal VI arco branchiale su ciascun lato. La parte distale del VI arco destro scompare completamente, mentre l'arco sinistro persiste come condotto arterioso, obliterandosi successivamente con la formazione di un legamento arterioso. I rami periferici dell'arteria polmonare originano dal "plesso vascolare polmonare post-ramo", che è strettamente associato ai rudimenti in crescita dei polmoni.

La patogenesi della stenosi polmonare periferica è sconosciuta. Ovviamente, molti fattori e tipi di cambiamenti patologici possono portare a un risultato: il restringimento del lume dei rami dell'arteria polmonare. L'elevata frequenza di concomitanti anomalie intracardiache indica che la patogenesi di queste lesioni è associata a meccanismi di sviluppo alterati. Qualsiasi effetto teratogeno sulle gemme primarie delle arterie polmonari può portare ad atresia, ipoplasia o stenosi. Utilizzando l'esempio della sindrome della rosolia congenita, si può vedere che l'effetto del virus sulla formazione del tessuto elastico può essere il principale meccanismo per lo sviluppo di questa patologia.

Anatomia e classificazione

Varie varianti di restringimento delle arterie polmonari furono classificate da Gay e coautori nel 1963, che divisero l'intera varietà di stenosi in 4 tipi. Nella stenosi di tipo I si osserva un restringimento locale del tronco polmonare, rami destro o sinistro di varia lunghezza. La stenosi può assumere la forma di un diaframma all'interno del vaso o di una diminuzione allungata delle dimensioni esterne dell'arteria. Il tipo II è rappresentato dall'ipoplasia della biforcazione che coinvolge la parte distale del tronco polmonare e gli orifizi di entrambi i rami. La lunghezza del restringimento varia da una breve stenosi locale a un lungo segmento di ostruzione. Il tipo III è caratterizzato da restringimenti multipli degli orifizi delle arterie polmonari segmentali con dilatazioni post-stenotiche. Il tronco polmonare e i rami centrali non sono modificati. Nel tipo IV, le arterie polmonari centrali e periferiche sono ristrette. Il tronco polmonare di solito non è dilatato, anche con un forte restringimento della sua parte distale, della biforcazione e dei rami. Solo occasionalmente si verifica una lieve dilatazione prestenotica, che non raggiunge mai il grado osservato nell'ipertensione polmonare.

Evento

Le stenosi periferiche dell'arteria polmonare possono essere isolate, come componente di una sindrome somatica, possono essere un elemento di varie CHD o acquisite. Spesso rappresentano la parte più vulnerabile delle complesse anomalie congenite del cuore. La stenosi isolata si verifica nel 40% dei casi. Con CHD, le stenosi periferiche delle arterie polmonari si verificano con una frequenza del 2-3%. In particolare potranno accompagnare:

stenosi valvolare dell'arteria polmonare;

tetrade di Fallot;

Stenosi periferiche dell'arteria polmonare nelle sindromi somatiche congenite

La stenosi periferica dell'arteria polmonare è abbastanza comune in varie sindromi somatiche congenite, essendo uno dei segni attesi. Le più tipiche sono le sindromi di Williams-Beuren e Alagille, nonché le sindromi CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan, lipodistrofia totale congenita, rosolia congenita, sindrome di Ehlers-Danlos, cutis laxa.

Le anomalie ostruttive del cuore destro sono spesso associate a sindromi come la sindrome di Di George, la sindrome del palato molle-cuore-faccia e la sindrome da anomalia conotruncale della faccia. La combinazione di segni di dismorfismo, anomalie del palato molle, ipoplasia del timo, paratiroidi e malattie cardiache è chiamata sindrome di Di George. La sindrome velocardiofacciale e la sindrome da anomalia conotruncale del volto condividono caratteristiche simili alla sindrome di Di George e sono raggruppate come sindromi CATCH-22. Tra i difetti del conotrunco ​​il più comune è il tronco arterioso comune. Le malformazioni incluse nella sindrome generale comprendono l'interruzione dell'arco aortico di tipo B e dell'arco aortico destro, la tetralogia di Fallot, la partenza di entrambi i grandi vasi dal ventricolo destro, la trasposizione dei grandi vasi e l'assenza di una valvola polmonare. I cambiamenti ostruttivi nei vasi polmonari possono essere combinati con uno qualsiasi dei difetti cardiaci elencati.

La sindrome di Williams-Beuren fu descritta per la prima volta da Williams e Beuren come una combinazione di stenosi aortica sopravalvolare, restringimento delle arterie polmonari, aspetto caratteristico e ritardo mentale e fisico. Le malformazioni vascolari sono il risultato di una carenza del gene dell'elastina e di una violazione della produzione genetica della troelastina, che è coinvolta nella formazione dell'architettura delle fibre elastiche dei vasi.

Il restringimento dell'arteria polmonare in questa sindrome si verifica nel 39-83% dei pazienti. Possono essere locali o diffusi, coinvolgendo rami centrali e/o periferici, comprese molteplici arterie lobari bilaterali e segmentali ai loro orifizi.

La sindrome di Alagille è una malattia genetica in cui i tratti autosomici dominanti vengono ereditati con espressione variabile. Il fenotipo è costituito da 5 caratteristiche principali, tra cui colestasi intraepatica, ipoplasia diffusa delle arterie polmonari, patologia oculare, assenza congenita o sottosviluppo di metà delle vertebre e aspetto caratteristico. La stenosi dell'arteria polmonare si verifica in questa sindrome nel 70-85% dei casi. Le lesioni dell'arteria polmonare nella sindrome di Alagille sono solitamente bilaterali e si estendono perifericamente a rami segmentali, possono essere diffuse o localizzate. La sindrome della pelle debole è una malattia ereditaria pronunciata caratterizzata da una carenza delle fibre elastiche della pelle in combinazione con enfisema polmonare, diverticoli intestinali, ernie e restringimento delle arterie polmonari periferiche.

sindrome della rosolia congenita

L'effetto teratogeno del virus della rosolia nel primo trimestre di gravidanza fu descritto per la prima volta nel 1941. La manifestazione più comune della rosolia congenita è una combinazione di malattia coronarica, cataratta e sordità. Dopo la riuscita coltura del virus della rosolia nel 1962 e studi approfonditi durante l'epidemia di rosolia negli Stati Uniti nel 1964, sono state ottenute informazioni sul decorso naturale del processo di infezione, sulla patogenesi, sull'epidemiologia e sulle misure preventive. È stato stabilito che oltre alla suddetta triade di anomalie congenite, il quadro clinico comprende microftalmia, retinopatia, porpora trombocitopenica, epatosplenomegalia, basso peso alla nascita, patologia ossea e altre patologie più rare.

È stato accertato che il virus della rosolia entra attraverso l'utero e persiste durante tutta la gravidanza e il parto. Il virus può essere isolato dai tessuti fetali ottenuti durante l'aborto terapeutico settimane o mesi dopo l'infezione della madre. Dopo la nascita, il virus può essere isolato dall’urina, dal liquido cerebrospinale e da altri tessuti e fluidi. Il contenuto del virus diminuisce gradualmente dopo la nascita, ma questo processo rallenta con l'età. Nei neonati il ​​titolo di anticorpi contro il virus della rosolia è paragonabile a quello della madre e persiste per molti anni. La persistenza della rosolia congenita asintomatica nei bambini che appaiono normali durante i primi mesi di vita può portare allo sviluppo di lievi disturbi psicotropi. Questi neonati sono contagiosi e dovrebbero essere isolati per prevenire la diffusione dell’infezione alle donne sensibili nelle prime fasi della gravidanza.

L’uso del vaccino contro il virus vivo attenuato della rosolia riduce efficacemente l’incidenza della rosolia congenita, ma il problema dell’eradicazione di questa infezione nella popolazione generale rimane irrisolto.

L'elenco delle patologie cardiovascolari associate alla sindrome della rosolia è ampio. I primi rapporti indicavano che il PDA era la malformazione più comune. Il coinvolgimento della rosolia materna come possibile causa di stenosi polmonare è stato segnalato per la prima volta da Arvidsson et al. Nel 1963, Rowe attirò l'attenzione sulla frequente insorgenza di stenosi polmonare nei figli di madri infette dalla rosolia durante un'epidemia in Nuova Zelanda. Altri autori hanno confermato questa osservazione. Le stenosi delle arterie polmonari erano localizzate in tutti i segmenti del bacino arterioso polmonare. Lesioni dei vasi arteriosi polmonari sono state isolate o combinate con PDA, stenosi valvolare dell'arteria polmonare, ASD. Stenosi arteriose polmonari periferiche isolate nella rosolia si sono verificate con la stessa frequenza della PDA. La sindrome della rosolia è anche associata a:

stenosi valvolare o sopravalvolare dell'aorta;

tetrade di Fallot;

coartazione dell'aorta;

Vengono descritte lesioni generalizzate delle arterie sistemiche - aorta, coronarica, cerebrale, mesenterica e renale - e ipoplasia diffusa dell'aorta addominale. I cambiamenti istologici nell'aorta e nei grandi vasi si manifestano con ispessimento focale dell'intima, perdita di tessuto fibroelastico, frammentazione delle fibre elastiche e vacuolizzazione della media. Nei piccoli vasi, anche la placca elastica interna è coinvolta nel processo patologico.

Il quadro clinico nei neonati e nei bambini con patologia cardiovascolare nella sindrome della rosolia dipende dalla gravità dei difetti e dalle anomalie concomitanti di altri organi e sistemi. I segni di insufficienza cardiaca compaiono precocemente. La prognosi dipende dal tipo di difetto e dalla sua gravità. Il restringimento periferico moderato non progredisce e addirittura scompare con l'età. Le stenosi gravi tendono a peggiorare.

Stenosi dell'arteria polmonare nei neonati

Nei neonati si osserva spesso un restringimento fisiologico dell'arteria polmonare, dovuto alla relativa ipoplasia dei suoi rami. Nella maggior parte dei casi diminuisce con la crescita del bambino e scompare entro i 6 mesi di età. Il restringimento si manifesta clinicamente con un soffio sistolico transitorio. Studi ecocardiografici hanno dimostrato che in presenza di rumore le dimensioni del tronco e dei rami polmonari sono inferiori rispetto ai bambini senza rumore e in media pari al 60% della norma attesa. L'ecocardiografia Doppler rileva la natura turbolenta della corrente e una velocità del flusso sanguigno significativamente più elevata nei rami. All'età di 3 mesi, il soffio scompare nel 70% dei bambini, la dimensione dei rami aumenta e il flusso sanguigno diminuisce.

Stenosi dell'arteria polmonare sinistra e del dotto arterioso

Quando il dotto arterioso si chiude, un bambino sano può sviluppare un restringimento dell'arteria polmonare sinistra, ma è particolarmente comune nei pazienti con stenosi valvolare o atresia polmonare. I meccanismi di sviluppo del restringimento dell'arteria polmonare sinistra e della coartazione dell'aorta sono identici e associati al dotto botalis, quindi il termine "coartazione dell'arteria polmonare" corrisponderebbe all'essenza di questa anomalia. Studi istologici post mortem sulla stenosi dell'arteria polmonare hanno rivelato tessuto duttale nella parete dell'arteria polmonare dal lato del condotto. Viene descritto un caso di restringimento locale di entrambi i rami dell'arteria polmonare alla confluenza del dotto arterioso bilaterale. Il ruolo del dotto arterioso nel meccanismo di restringimento del ramo sinistro è stato dimostrato negli studi Doppler su neonati prematuri prima e dopo la chiusura del dotto. Un bambino su tre presentava una stenosi transitoria significativa dell'arteria polmonare sinistra. Nessun gradiente pressorio è stato rilevato nell'arteria polmonare destra. C'erano anche asimmetria del flusso sanguigno e cambiamenti transitori da fetale a maturo nei letti vascolari polmonari destro e sinistro.

Tenendo conto del ruolo comprovato del condotto nello sviluppo della coartazione dell'arteria polmonare, si raccomanda di asportare completamente il tessuto del condotto dalla parete dell'arteria polmonare per prevenire l'ipoplasia unilaterale dell'albero arterioso polmonare.

Restringimento acquisito delle arterie polmonari

Il restringimento acquisito delle arterie polmonari si osserva dopo interventi chirurgici palliativi e ricostruttivi:

anastomosi polmonari sistemiche;

restringimento dell'arteria polmonare;

unifocalizzazione nell'atresia dell'arteria polmonare con DIV;

operazioni di commutazione arteriosa durante la trasposizione delle arterie principali e la partenza di entrambi i grandi vasi dal ventricolo destro con VSD subpolmonare;

con correzione univentricolare graduale.

Il restringimento delle arterie si verifica occasionalmente nella mediastinite fibrosante o nei tumori del mediastino dovuti alla pressione esterna.

L'anastomosi modificata di Blalock-Taussig è spesso complicata da ipoplasia, stenosi discreta o angolazione dell'arteria polmonare. Studi angiografici prima della correzione completa della tetrade di Fallot hanno dimostrato che in un terzo dei pazienti le sezioni distali dell'arteria polmonare destra sono meno sviluppate rispetto ai pazienti che non sono stati sottoposti ad intervento palliativo. Deformità e ipoplasia particolarmente pronunciate si osservano nei bambini dopo anastomosi eseguite in età neonatale. Richiedono cateteri aggiuntivi o interventi chirurgici.

Dopo gli interventi di commutazione arteriosa, a causa dell'uso della manovra di Le Compte e della tensione e dell'appiattimento da essa causati, il tronco polmonare ha una forma ovale, la sua sezione trasversale è inferiore al normale e i rami dell'arteria polmonare sono sottosviluppati e ristretti in ogni quarto paziente.

Emodinamica

L'emodinamica nella stenosi polmonare periferica è sostanzialmente identica a quella nella stenosi valvolare isolata. A seconda della gravità dell'ostruzione, la pressione sistolica nel ventricolo destro e prossimale alle aree di stenosi dell'arteria polmonare aumenta. La capacità del letto arterioso polmonare prossimale al restringimento è ridotta. In caso di ostruzione grave, la durata dell'eiezione dal ventricolo destro è prolungata e il tronco polmonare prossimale alla costrizione si comporta come una continuazione del tratto di efflusso del ventricolo destro. La pressione nell'arteria polmonare oltre la costrizione è uguale a quella nel ventricolo destro e la valvola polmonare rimane aperta finché esiste un gradiente di pressione sistolica tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare distale. Ciò spiega la tardiva chiusura della valvola polmonare, nonostante la pressione sistolica molto elevata nel letto vascolare polmonare. La curva della pressione prossimale alla stenosi ricorda la sua forma nel ventricolo destro con alta pressione sistolica e bassa pressione diastolica. Nel restringimento multiplo grave delle arterie polmonari periferiche, compresi i piccoli rami, la valvola polmonare si chiude precocemente, all'incirca nello stesso momento in cui si chiude la valvola aortica.

Clinica

I pazienti con stenosi bilaterale o unilaterale da lieve a moderata sono generalmente asintomatici. La dispnea da sforzo, l'affaticamento e i segni di insufficienza cardiaca congestizia si verificano solo in caso di ostruzione grave. Sottili differenze nel quadro auscultatorio consentono di differenziare la stenosi valvolare da quella periferica. Il primo tono è solitamente normale, senza clic di espulsione. Il secondo tono è solitamente sdoppiato e l'intensità della componente polmonare è normale o leggermente aumentata. È possibile notare una netta differenza tra stenosi periferica e valvolare. L'ampiezza della fessura dipende dalla gravità del restringimento, come nella stenosi valvolare varia a seconda delle fasi della respirazione, salvo casi di ostruzione molto grave. È presente un soffio sistolico eiettivo lungo il bordo superiore sinistro dello sterno, che si trasmette sotto l'ascella e posteriormente, ma non sul collo. Nei pazienti con stenosi periferiche multiple, il secondo tono sull'arteria polmonare è così forte che si può sospettare un'ipertensione polmonare. Tuttavia, a differenza dell'ipertensione polmonare, con costrizioni periferiche multiple, è possibile udire soffi sistolici o continui su entrambi i polmoni e sulla schiena, una chiara distinzione dall'ipertensione polmonare, in cui non è presente alcun soffio o un soffio sistolico da eiezione molto breve sopra i polmoni. sterno superiore sinistro. A volte si sente un soffio continuo in caso di stenosi dei rami centrali o distali, soprattutto in caso di aumento del flusso sanguigno polmonare.

Elettrocardiografia

L'ECG non differisce da quello della stenosi valvolare. Un'alta frequenza di deviazione dell'asse elettrico a sinistra si osserva nei pazienti con sindrome da rosolia congenita. Ciò è dovuto al danno al miocardio causato dal virus della rosolia. La deviazione dell'asse sinistro è osservata anche in molti pazienti con stenosi polmonare sottovalvolare e sindrome di Noonan.

Studi sui raggi X

Nei pazienti con stenosi lieve o moderata, le dimensioni dell'ombra cardiaca e il pattern polmonare sono normali. A differenza della stenosi valvolare, l’arco dell’arteria polmonare non si gonfia. Il pattern vascolare polmonare è normale su entrambi i lati, anche nei casi di restringimento unilaterale dell'arteria polmonare. Solo in caso di stenosi unilaterale grave e di aumento del flusso sanguigno polmonare si riscontra una differenza nella gravità del pattern vascolare di entrambi i campi polmonari. Con un grave restringimento bilaterale delle arterie polmonari, la dimensione dell'ombra cardiaca aumenta a causa del ventricolo destro e dell'atrio.

ecocardiografia

L'ecoCG può rilevare l'ipertrofia della parete anteriore del ventricolo destro e suggerire un aumento della pressione nella sua cavità. L'ecocardiografia bidimensionale consente di vedere il tronco polmonare e le parti prossimali dei rami, nonché la cavità del ventricolo destro e la valvola polmonare. Sono disponibili per la ricerca la biforcazione ed i tratti iniziali dei rami, a differenza di quelli distali. L'ecocardiografia Doppler misura il gradiente di pressione attraverso le costrizioni nel tronco polmonare e nei suoi rami.

Suono del cuore

Il cateterismo cardiaco è un metodo di fondamentale importanza per confermare la diagnosi clinica di stenosi polmonare periferica. Il ritiro del catetere dai rami distali consente la misurazione del gradiente di pressione sistolica attraverso il segmento ristretto dell'arteria. Piccoli valori di gradiente potrebbero essere inaffidabili, poiché potrebbero essere dovuti a una mancata corrispondenza tra le dimensioni del vaso e del catetere. Nei neonati, e soprattutto nei neonati pretermine, può essere presente un gradiente sistolico da piccolo a moderato tra i rami dell'arteria polmonare e il tronco polmonare. Questo normale fenomeno fisiologico scompare man mano che il bambino cresce. È causata dalla sproporzione del lume del tronco polmonare e dei rami dell'arteria polmonare. Gradiente di pressione sistolica superiore a 10 mm/Hg. Arte. considerato anormale in assenza di aumento del flusso sanguigno polmonare. Con il restringimento unilaterale viene rilevato un gradiente di pressione sul segmento corrispondente e la pressione nell'area prossimale rientra nell'intervallo normale. Tuttavia, durante l'esercizio o in presenza di uno shunt sinistro-destro, può verificarsi un gradiente con contemporaneo aumento della pressione nell'arteria polmonare prossimale.

Nella stenosi periferica, la pressione distale alla costrizione è solitamente bassa, con un lento aumento e diminuzione e un'onda ampia. La curva della pressione nel segmento prossimale alla costrizione ha una forma caratteristica importante per la diagnosi.

La forma della curva è identica a quella del ventricolo destro in altezza e tempo prima dell'onda dicrotica. L'onda dicrotica è bassa seguita da una bassa pressione diastolica pari in grandezza alla pressione diastolica distale all'ostruzione. L'ampiezza dell'onda del polso nell'arteria polmonare prossimale aumenta in base alla gravità dell'ostruzione.

La natura della curva pressoria prossimale alla stenosi è determinata dalla disfunzione del tronco polmonare, la cui parete è molto ispessita e fibrosa, con limitata elasticità. Come sottolineato in precedenza, il tronco polmonare prestenotico diventa una continuazione del tratto di efflusso del ventricolo destro e, poiché la sua funzione è determinata dal grado di ostruzione, la pressione dell'arteria polmonare riflette i cambiamenti nel ventricolo destro piuttosto che nella circolazione polmonare distale. Poiché la pressione nell’arteria polmonare distale è inferiore a quella nel ventricolo, la valvola polmonare rimane aperta. La chiusura dei lembi avviene durante la fase iniziale del rilassamento isometrico del ventricolo. Di conseguenza, si verifica un forte aumento della capacità del tronco polmonare con una corrispondente caduta di pressione e la formazione di un'onda dicrotica. La lenta diminuzione della pressione diastolica riflette la lenta fuoriuscita di sangue dal tronco polmonare nei rami distali. Il rallentamento del deflusso diastolico del sangue si verifica a causa dell'ostruzione e del ridotto ritorno elastico della parete fibrosa ispessita del tronco polmonare.

La stenosi polmonare periferica è spesso associata al restringimento valvolare. Se la pressione nel tronco polmonare è moderatamente aumentata, ciò significa che prevale il restringimento periferico. Se predomina la stenosi valvolare, la pressione del ventricolo destro è elevata con una pressione del tronco polmonare normale o leggermente elevata. La gravità del restringimento periferico è difficile da valutare nella stenosi sopravalvolare, poiché la gravità del restringimento valvolare è mascherata. Con una combinazione di restringimenti a diversi livelli, l'angiografia è un metodo decisivo per valutare la gravità della stenosi sopravalvolare.

Angiocardiografia

L'angiocardiografia selettiva è il metodo più valido per diagnosticare il restringimento periferico dell'arteria polmonare. Permette di vedere l'esatta posizione, estensione e distribuzione delle lesioni. Nell'ostruzione unilaterale grave si può osservare un riempimento ritardato delle vene polmonari corrispondenti con mezzo di contrasto.

Diagnosi differenziale

La stenosi isolata dell'arteria polmonare periferica può essere sospettata da un caratteristico soffio sistolico che si estende ampiamente all'ascella e alla schiena, dall'assenza di un clic di eiezione, da un suono II ampiamente suddiviso con normali alterazioni respiratorie e da un'intensità normale o leggermente aumentata della componente polmonare. L'ECG e l'ecocardiografia sono utili per valutare la gravità dell'ostruzione.

Poiché la stenosi polmonare periferica è spesso accompagnata da altre anomalie intracardiache ed extracardiache, la diagnosi di patologia dominante può essere stabilita dal quadro clinico.

L'anamnesi positiva per rosolia materna, malattia coronarica familiare, ittero neonatale prolungato, aspetto caratteristico e altri aspetti delle sindromi di Williams o di Noonan suggeriscono che la stenosi arteriosa periferica può essere la causa del soffio sistolico.

Corso e previsioni

Nei pazienti con stenosi polmonare periferica è raccomandata la profilassi di routine dell'endocardite. Nel decorso naturale la prognosi dipende dalla gravità dell'ostruzione ed è sostanzialmente la stessa della stenosi valvolare. Tuttavia, nelle stenosi periferiche gravi multiple, è paragonabile all'ipertensione polmonare primaria quando la dilatazione e lo stent sono inefficaci. Possibile progressione dell'ostruzione. D'altra parte, in molti casi il gradiente pressorio registrato nell'infanzia può scomparire con l'età. L'espansione aneurismatica post-stenotica delle piccole arterie elastiche è complicata da arterite, trombosi o emorragia polmonare. Una grave stenosi periferica può portare alla morte, sia nella prima infanzia che più tardi nella vita. Le stenosi periferiche gravi sono molto rare negli adulti.

Nella sindrome di Williams-Beuren, nella maggior parte dei casi, nel tempo, il calibro dei vasi aumenta con una contemporanea diminuzione della pressione nel ventricolo destro. Si nota una dinamica positiva anche con stenosi grave e pressione nel ventricolo destro uguale a quella sistemica. Il miglioramento più evidente si verifica nei casi di pressione ventricolare destra basale estremamente elevata, con un notevole miglioramento del quadro angiografico delle arterie polmonari. La diminuzione della pressione ventricolare destra è dovuta ad un aumento della compliance sistolica piuttosto che ad un vero aumento del lume arterioso.

La sindrome di Alagille è caratterizzata da patologie multiorgano. L'aspettativa di vita di questi pazienti dipende dalla presenza di cardiopatie congenite, in cui il tasso di sopravvivenza entro il 20° anno è del 40%, in assenza di difetti - 80%. La sopravvivenza a dieci anni dei pazienti con concomitante tetralogia di Fallot o con atresia polmonare e VSD è rispettivamente del 66% e del 25%, in assenza della sindrome di Alagille - 89% e 58%.

Trattamento

La stenosi moderata isolata unilaterale o bilaterale non richiede trattamento. Tuttavia, una stenosi periferica grave può richiedere l'eliminazione utilizzando uno dei metodi noti. Fino al 1981, la rimozione chirurgica dell'ostruzione veniva utilizzata in un numero limitato di pazienti con restringimento accessibile del tronco polmonare e dei rami centrali. Tuttavia, i risultati non erano inequivocabilmente soddisfacenti in presenza di costrizioni distali multiple che all’epoca erano inevitabili.

Angioplastica con palloncino.

Nel 1980, Martin et al. descrissero il primo tentativo di angioplastica intravascolare percutanea per stenosi polmonari periferiche. Quindi, Lock et al., in un esperimento su agnelli appena nati, hanno utilizzato l'angioplastica percutanea per la stenosi creata artificialmente dei rami dell'arteria polmonare. Gli autori sono stati in grado di ampliare le costrizioni utilizzando il palloncino di dilatazione avanzato Gruntzig. Studi istologici su 4 pazienti hanno mostrato che l'espansione è avvenuta a causa della rottura dell'intima e dello stiramento dello strato mediale della parete dell'arteria polmonare. La guarigione completa dell'intima si è verificata entro il 2° mese dopo la dilatazione. Quando riesaminato dopo 4-14 mesi. dopo la dilatazione, il diametro del lume raggiunto è stato preservato. Studi istologici hanno dimostrato che lo spazio tra l’intima e la media era riempito da tessuto cicatriziale. In una delle arterie, il segmento dilatato distale alla costrizione residua mostrava segni di pronunciata proliferazione intimale. Gli studi istologici dei vasi che non riuscivano ad espandersi erano pieni di tessuto fibroso reattivo. Questi studi hanno stimolato la diffusione dell’uso clinico dell’angioplastica con palloncino per le stenosi vascolari polmonari periferiche.

Viene comunemente utilizzata la seguente tecnica. Il catetere a palloncino viene posizionato nell'area della stenosi. Utilizzare un palloncino lungo 2-4 cm e con un diametro di 6-20 mm. Dopo l'angiografia, scegliere la taglia appropriata. Dovrebbe essere 3-4 volte più spesso del segmento ristretto. Il palloncino viene gonfiato a bassa pressione con una soluzione di contrasto dimezzata. La "vita" del palloncino dovrebbe essere al centro. Quindi, sotto costante monitoraggio fluoroscopico, il palloncino viene gonfiato ad alta pressione per 10-60 secondi fino alla scomparsa della vita, quindi sgonfiato rapidamente. Dopo la dilatazione, viene eseguita l'angiografia di controllo. L'efficacia della dilatazione è confermata dall'aumento del diametro della sezione ristretta dell'arteria e dalla diminuzione del gradiente sistolico tra le sezioni prossimale e distale dell'arteria polmonare. Le ragioni dei fallimenti sono la tecnica inadeguata e le proprietà fisiche della costrizione. I vasi resistenti alla dilatazione sono più comuni nei bambini di età superiore ai 2 anni e nei pazienti con stenosi discreta. Di norma, il restringimento nell'area dell'anastomosi sistemico-polmonare e il restringimento associato all'operazione di switch arterioso con TMA totale non rispondono alla dilatazione. Vengono descritti casi in cui non è stato possibile far passare il catetere a palloncino attraverso la parte stenotica dell'arteria durante la cateterizzazione, tuttavia, l'angioplastica intraoperatoria con palloncino ha avuto successo.

Complicazioni significative della dilatazione percutanea con palloncino delle stenosi dell'arteria polmonare periferica sono:

sanguinamento da un'arteria polmonare rotta;

emottisi;

edema polmonare transitorio;

trombosi della vena iliaca;

aneurisma dell'arteria polmonare;

aritmie transitorie;

cianosi e ipotensione;

morte per arresto cardiaco, embolia paradossa e bassa gittata cardiaca.

Le molle occlusali sono state utilizzate con successo per fermare un'emorragia fatale da un'arteria polmonare ferita.

Stent intravascolare.

Gli stent espandibili con palloncino sono stati sviluppati da Palmaz et al. Mullins et al., Benson et al., Rocchini et al. hanno dimostrato la fattibilità tecnica del posizionamento di stent in vasi normali e ristretti in un modello sperimentale di stenosi dell'arteria polmonare. Sulla base di questi studi sperimentali, il metodo di posizionamento degli stent intravascolari espandibili con palloncino è stato introdotto nella pratica clinica.

La tecnica di posizionamento dello stent è ben consolidata. Innanzitutto viene inserito un conduttore con un diametro di 10-12 Fr distalmente alla costrizione. Dimensioni dello stent nello stato iniziale non espanso: diametro 3,7 mm, lunghezza 3 mm, spessore 0,076 mm. Uno stent collegato a un catetere angiografico a palloncino viene fatto passare nell'arteria polmonare distale. Dopo l'angioplastica, il catetere viene posizionato sopra la stenosi, il conduttore viene tirato nel tronco polmonare o nel ventricolo destro. Successivamente il palloncino viene gonfiato ad una pressione di 6-14 atm. Dopo il posizionamento dello stent, il catetere con cui è stata eseguita l'angioplastica viene sostituito con un catetere angiografico. Eseguire l'angiografia di controllo e modificare i parametri emodinamici. Risultati positivi dello stent intravascolare in pazienti con restringimento resistente alla dilatazione dei rami dell'arteria polmonare migliorano la prognosi in questa patologia.

Restringimento dell'arteria polmonare e correzione univentricolare delle malformazioni secondo Fontan.

La dimensione normale delle arterie polmonari è una condizione fondamentale per un intervento Fontan fisiologicamente riuscito. La curvatura, l'ipoplasia o il restringimento delle arterie polmonari sono la causa dell'ipertensione venosa postoperatoria e della bassa gittata cardiaca. La patologia delle arterie polmonari in questi pazienti può essere congenita o acquisita.

Questi restringimenti vengono corretti chirurgicamente o mediante dilatazione percutanea del palloncino e stent.

L'adeguatezza dell'arteria polmonare è stata quantificata da Mc Goon e Nakata. L'indice Nakata è il più utilizzato: la sezione trasversale totale di entrambe le arterie polmonari in mm 2, riferita alla superficie corporea. Questo indicatore è stato studiato dall'autore in 40 persone sane, 46 pazienti con tetrade di Fallot, 26 pazienti dopo l'operazione Rastelli e 15 pazienti dopo l'operazione Fontan. Le dimensioni delle arterie polmonari sono state misurate mediante angiogrammi. Negli individui sani, l'indice di Nakata è 330+30 mm 2 /m 2 di superficie corporea e non dipende dalle dimensioni della superficie corporea in tutte le fasce di età, dai neonati agli adulti. Dopo le operazioni, la frequenza della sindrome da bassa gittata cardiaca era tanto più alta quanto più basso era il valore dell'indice, soprattutto se lo era< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом >250 sopravvissero. Pertanto, i pazienti con un indice Nakata > 250 mm 2 /m 2 sono indicati per l'intervento di Fontan.

Risultati della dilatazione del palloncino

La stenosi periferica dell'arteria polmonare rimane un problema irrisolto. I metodi chirurgici di correzione, come dimostrato dalle prime esperienze di interventi, sono tecnicamente difficili, inefficaci e possono portare a deformità vascolari.

La dilatazione del palloncino dà un effetto incompleto e può essere considerata solo come un intervento palliativo che allevia la condizione nella metà dei pazienti. Alcuni autori riportano un aumento del diametro delle arterie ristrette di oltre il 75%, una diminuzione del picco di pressione sistemica del 50% e un aumento della perfusione polmonare del 40%.

Il Registro delle anomalie congenite trattate mediante valvuloplastica e angioplastica ha presentato i risultati di 182 procedure di angioplastica con palloncino in 156 pazienti provenienti da 27 istituti. Il diametro del vaso nel sito di costrizione è aumentato in media da 5 a 7 mm, il picco della pressione sistolica è diminuito in media da 49 a 26 mm Hg. Art., la pressione nel segmento prossimale è diminuita da 69 a 63 mm Hg. Arte. L'uso di palloncini ad alta pressione ha aumentato il tasso di dilatazione riuscita dal 50% all'81%. Le complicazioni si sono verificate nel 13% dei pazienti. La stessa conclusione è stata raggiunta da Gentles et al, che hanno eseguito angioplastica in 52 pazienti con tetralogia di Fallot, atresia dell'arteria polmonare con DIV, cuore univentricolare e stenosi polmonare periferica isolata. La dilatazione ad alta pressione ha aumentato il diametro del vaso di oltre 2 volte e la pressione nel ventricolo destro è diminuita in media del 20%. Pertanto, l’angioplastica con palloncino delle arterie polmonari fornisce un significativo effetto emodinamico immediato nei casi in cui il trattamento chirurgico non ha successo.

Molti ricercatori non sono riusciti a prevedere i fattori che determinano il successo. Le restenosi sono state descritte nel lungo periodo, ma le informazioni sulla loro frequenza, natura e tempi di insorgenza non sono state studiate a sufficienza. Bush et al hanno riportato restenosi delle arterie dilatate con successo nel 35% dei pazienti, Hosking et al nel 17%.

Risultati dello stent dell'arteria polmonare

Lo stent dell'arteria polmonare fornisce un'espansione primaria più efficace e la possibilità di una nuova dilatazione, la cui necessità sorge con l'aumento di peso e la proliferazione intimale. Lo stent consente dilatazioni ripetute multiple, evitando così un nuovo intervento per vari difetti. Gli stent a palloncino espandibili Palmatz vengono introdotti non solo con il metodo percutaneo, ma anche durante gli interventi per difetti intracardiaci nei casi in cui l'accesso vascolare è limitato. Lo stent viene utilizzato per varie patologie: stenosi periferica delle arterie polmonari, dopo l'operazione Fontan, con restringimento delle vene polmonari, condotti.

L'impianto di stent è più sicuro della dilatazione ed è accompagnato da meno complicazioni, in particolare, di norma, non si verificano rotture vascolari, sanguinamento ed embolia.

Ing et al. hanno riportato un basso tasso di restenosi 3 anni dopo l'impianto e un alto tasso di successo delle nuove dilatazioni nel 94% dei casi senza complicazioni. Risultati a lungo termine basati su dati estesi riportati da McMahon et al. Un totale di 664 stent sono stati impiantati in 330 pazienti dopo correzione della tetralogia di Fallot, atresia dell'arteria polmonare con VSD, intervento di switch arterioso in trasposizione e intervento di Fontan. Il gradiente medio della pressione sistolica dopo l'impianto di stent è diminuito da 41 a 9 mm Hg. Art., il diametro medio delle arterie è aumentato da 5 a 11 mm. In media, dopo 5 anni, il gradiente di pressione medio era di 20 mm Hg. Art., il rapporto tra pressione RV / LV - 0,5 e il diametro medio del lume - 9 mm. Gli esperti attribuiscono il miglioramento dei risultati all'uso di una serie conservativa di dilatazioni per evitare la sovraespansione, all'uso di stent più corti, al miglioramento della forma del palloncino e all'espansione dall'inizio della parte centrale dello stent.

Nei neonati e nei bambini piccoli, l'uso di questo metodo è limitato a causa della mancanza di flessibilità dello stent, della ristrettezza dei vasi e dello sviluppo di un'ostruzione fissa dopo il posizionamento di stent di piccolo diametro in pazienti in crescita. Piccoli stent con un diametro massimo ottenibile di 9-10 mm in futuro espongono il paziente alla necessità di un intervento chirurgico per espandere l'area dello stent. Nonostante ciò, l’impianto di tali stent è salvavita nell’immediato periodo postoperatorio. Stent più grandi possono essere impiantati in sala operatoria per ridurre i tempi dell'arterioplastica polmonare e prevenire la compressione esterna. Gli stent di diametro maggiore che possono essere dilatati fino alle dimensioni di un adulto aiutano a semplificare le tecniche di riparazione nei casi complessi.

I risultati del trattamento delle sindromi

L'elevata probabilità di reversibilità dell'arteriopatia polmonare nella sindrome di Williams-Beuren richiede un atteggiamento critico nei confronti della determinazione delle indicazioni per l'intervento chirurgico o transcatetere. Allo stato attuale, le indicazioni per tali interventi sono la pressione ventricolare destra sistemica o sovrasistemica, l’ostruzione biventricolare grave o la presenza di sintomi con ostruzione meno grave. L'intervento sulle arterie polmonari nel sottosistema ipertensione ventricolare destra è consigliabile come fase pre-chirurgica del trattamento prima della correzione della stenosi aortica sopravalvolare.

Nell'arteriopatia generalizzata grave che coinvolge le arterie polmonari periferiche e centrali, è indicata la dilatazione prechirurgica con catetere delle arterie polmonari distali, seguita dall'intervento chirurgico sulle arterie polmonari prossimali e sull'aorta. A differenza delle costrizioni distali, che sono suscettibili alla dilatazione con palloncino, le stenosi centrali sono resistenti alla dilatazione grazie alla loro elasticità. I pazienti con grave sovraccarico del sistema biventricolare e arteriopatia generalizzata presentano un rischio aumentato di ischemia miocardica durante il bypass cardiopolmonare. Dopo l'eliminazione della stenosi aortica sopravalvolare, spesso si sviluppa un'insufficienza ventricolare destra, quindi un approccio razionale prevede una combinazione di intervento preoperatorio con catetere e successivo intervento chirurgico.

I risultati degli interventi transcatetere nella sindrome di Williams-Beuren sono stati pubblicati anche da Geggel et al. La dilatazione del palloncino è stata ottenuta con successo nel 51% dei casi. In 25 pazienti sono state eseguite 124 dilatazioni nel corso di 39 procedure. Il diametro dei vasi ristretti nei casi di successo è aumentato del 112 ± 65%. La dilatazione nelle arterie del parenchima polmonare è stata più efficace che nel mediastino e nei vasi più piccoli, a condizione che la dimensione del palloncino superasse di 3 o più volte il diametro dell'area ristretta. Gli specialisti consigliano una serie di dilatazioni delle stenosi polmonari distali e la successiva correzione chirurgica dei tratti prossimali. Nei pazienti ad alto rischio è consigliabile creare una comunicazione interatriale.

Nella sindrome di Alagile, la presenza di stenosi dell'arteria polmonare periferica non ha influenzato l'esito del trapianto di fegato. La morte di 5 dei 17 pazienti operati non è stata correlata a problemi cardiaci. In 12 pazienti sopravvissuti per 6 anni dopo il trapianto, le stenosi periferiche delle arterie polmonari non si sono manifestate clinicamente. Durante l'operazione di trapianto di fegato, anche in caso di stenosi grave, non sono stati rilevati disturbi emodinamici. Pertanto, il trapianto non è controindicato nei pazienti con ipertensione ventricolare destra elevata. L'espansione chirurgica delle arterie polmonari non è fattibile a causa del diffuso restringimento distale e la dilatazione del palloncino è inefficace. C’è poca esperienza con l’impianto di stent.

Nonostante le cause di mortalità non cardiache dopo il trapianto di fegato, la mortalità ospedaliera nella sindrome di Alagille è ancora più elevata rispetto ai pazienti senza sindrome. Secondo Razavi et al., quando la pressione nel ventricolo destro è superiore al 50% della pressione sistemica, è consigliabile eseguire l'impianto di uno stent del catetere per ridurre il rischio di fallimento dell'innesto.

La stenosi che si verifica nell'arteria polmonare è chiamata diminuzione dello spazio tra le arterie polmonari e il ventricolo destro del cuore, che causa interruzioni nel trasporto del sangue ai polmoni. La malattia può essere osservata in diversi punti dell'arteria.

Tipi di malattia

Esistono i seguenti tipi di questo difetto:

• valvola. Il risultato è la stenosi della valvola polmonare. Si verifica a causa di problemi con la struttura originale della valvola. A seconda dell'entità del danno alle valvole, esistono tipi di malattia a foglia singola, a due foglie e a tre foglie;
• sopravalvolare. Di conseguenza, si verifica una diminuzione dello spazio tra il tronco dell'arteria polmonare e lo spazio sottostante la valvola;
• sottovalvolare. Appare come risultato di un eccessivo restringimento dei muscoli del ventricolo destro, che crea una barriera all'uscita del sangue nell'arteria;
• periferica.È rappresentato da stenosi di varia localizzazione.

Vale la pena notare che la stenosi sottovalvolare, così come quella polmonare valvolare, spesso si manifesta contemporaneamente ad altre. Questi includono i seguenti difetti: tetralogia di Fallot, trasposizione dei vasi e altri.

Sintomi

La gravità dei sintomi dipende da quanto è ristretta l’arteria. Spesso la malattia si manifesta nei neonati o nei bambini piccoli, molto meno spesso negli adolescenti e negli adulti.

Le malattie cardiache possono essere nascoste, non manifestare alcun sintomo per tutta la vita, oppure avere manifestazioni minori che il paziente può confondere con sintomi di altri disturbi. Il difetto può essere rilevato accidentalmente durante l'ecografia del cuore. I sintomi principali e più caratteristici sono:

• affaticabilità rapida;
• debolezza generale;
• dolore allo sterno;
• rapida insorgenza di mancanza di respiro durante l'attività fisica;
• tono della pelle bluastro;
• svenimenti periodici e vertigini.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

I principali fattori che portano allo sviluppo di malattie cardiache nei bambini e nei neonati includono:

• l’influenza della genetica. Se i genitori hanno un difetto cardiaco, questo può essere ereditato dai figli;
• influenza della situazione ecologica. La stenosi della bocca dell'arteria polmonare può svilupparsi se la madre del bambino viveva in un luogo svantaggiato durante la gravidanza. Ad esempio, accanto alle fabbriche.

I fattori ambientali, a loro volta, si dividono in:

• fisico. I mutageni causano danni alla molecola del DNA, che trasporta tutte le informazioni su una persona. Ciò include le radiazioni;
• chimico. Questi includono varie sostanze chimiche pericolose come benzpirene, fenolo, bevande alcoliche e alcuni antibiotici;
• biologico. Questo gruppo comprende virus e varie malattie, come o. Se una madre soffre di malattie durante la gravidanza, i suoi figli avranno patologie congenite.

La stenosi congenita della bocca dell'arteria polmonare può essere riscontrata abbastanza spesso: la sua frequenza di insorgenza è fino a un decimo di tutte le patologie cardiache.

Complicazioni

Questa grave malattia può avere le seguenti conseguenze sulla salute:

• tipo batterico;
• (compromissione della circolazione sanguigna nel cervello, seguita dalla morte delle sue sezioni).

Diagnostica

La stenosi della bocca dell'arteria polmonare può essere rilevata durante l'esame del paziente. Nei bambini con questa malattia si nota una "gobba cardiaca". Inoltre, il medico può identificare un eccessivo gonfiore delle vene del collo. Durante un esame dettagliato, viene rilevata una stenosi polmonare isolata dovuta a tremore sistolico. I pazienti affetti da una forma avanzata della malattia possono avere un cuore enorme. Per determinare se un paziente ha una stenosi polmonare isolata, è possibile utilizzare i seguenti metodi:

• auscultazione. Rivela un notevole soffio sistolico durante il lavoro del cuore. La maggior parte dei pazienti presenta un tono 1 potenziato. Allo stesso tempo è impossibile ascoltare il tono 2 perché è troppo debole. I rumori possono essere riscontrati in corrispondenza della clavicola sinistra o nella zona tra le scapole;
• fonocardiogramma. Qui puoi vedere il rumore di tipo sistolico. Viene auscultato sul lato sinistro dello sterno. Inizia dopo il tono 1 e il tono 2 viene diviso. Meglio di tutto il rumore è udibile nella seconda parte di una sistole. Altro segno di patologia è un rumore di eiezione che si manifesta in sistole;
• cardiografia elettrica. Questo metodo aiuta a valutare quanto è sovraccarico il ventricolo destro. Il grado di congestione aumenta all'aumentare della pressione nella regione del ventricolo destro. In questo caso l'asse elettrico presenta una deviazione verso destra.

Trattamento della malattia

La stenosi polmonare isolata negli adulti e nei bambini viene trattata nei seguenti modi:

• conservatore. Sono utilizzati per patologie minori che non possono causare gravi disturbi nel funzionamento del sistema cardiovascolare. Utilizzato anche quando i genitori del paziente rifiutano di sottoporsi al trattamento chirurgico. Aiutano ad alleviare le complicazioni dell'ischemia miocardica (scarso apporto di ossigeno al muscolo cardiaco) e dell'insufficienza cardiaca (insufficienza cardiaca incompleta nello svolgimento dei suoi compiti di trasporto e pompaggio del sangue). Inoltre, questo metodo viene utilizzato in preparazione all'intervento chirurgico;
• operativo. Include un intervento chirurgico. La stenosi della bocca dell'arteria polmonare viene eliminata espandendo una sezione stretta nella nave (un metodo di trattamento efficace). Il periodo in cui deve essere eseguito l'intervento viene stabilito separatamente per ciascun paziente. L'operazione può essere eseguita mentre il bambino è nel grembo materno. In questo caso, le pareti uterine vengono tagliate e il feto viene operato. Quanto prima viene effettuato il trattamento, tanto meglio è per la salute del bambino.

Prevenzione

Non esistono misure preventive particolari. Per prevenire lo sviluppo della malattia, si raccomanda alle donne incinte:

• essere registrato in una consultazione per donne;
• visitare periodicamente un ostetrico-ginecologo;
• vaccinarsi contro la rosolia 6 mesi prima della gravidanza desiderata;
• assumere qualsiasi farmaco sotto controllo medico;
• elaborare un programma di buona alimentazione e routine quotidiana;
• abbandonare le cattive abitudini (fumare, bere alcolici);
• se una donna, così come i parenti stretti, hanno patologie cardiache, è necessario effettuare un attento monitoraggio delle condizioni del feto per individuare tempestivamente la malattia e il suo trattamento precoce;
• non essere esposto a composti chimici, radiazioni e altre sostanze dannose per la salute;
• per curare disturbi prima della gravidanza desiderata. Questo vale per le future mamme che hanno malattie autoimmuni (malattie in cui l'immunità di una persona distrugge i tessuti del proprio corpo) e altre patologie gravi (ad esempio il diabete mellito).

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Malattie con sintomi simili:

L'ipertensione polmonare non è una malattia indipendente, ma una sindrome specifica di alcune patologie, che sono interconnesse da una caratteristica distintiva: l'aumento della pressione sanguigna nell'arteria polmonare. Inoltre, durante la progressione di questo processo patologico, si osserva un aumento del carico sul ventricolo destro, che porterà successivamente alla sua ipertrofia.

La stenosi dell’arteria polmonare è uno dei difetti cardiaci più comuni. La patologia sta nel fatto che c'è un restringimento del lume del tratto di deflusso del ventricolo destro. Le modifiche riguardano anche la valvola polmonare o parte dei vasi valvolari. A un decimo dei soggetti affetti da malattie cardiache viene diagnosticata una stenosi dell'arteria polmonare nei neonati.

La malattia differisce in quanto vi è un'ostruzione al flusso sanguigno nella valvola polmonare. Il motivo principale per la formazione di un tale ostacolo sono i lembi della valvola fusi, che formano un'unica membrana con un piccolo foro. La stenosi valvolare dell'arteria polmonare si sviluppa molto spesso in combinazione con altri tipi di malattie cardiache.

Cause di sviluppo e caratteristiche della malattia

Esistono diverse ragioni per lo sviluppo della stenosi dell'arteria polmonare in un neonato:

1. Eredità. A rischio, innanzitutto, sono i bambini ai cui parenti o genitori è stata diagnosticata una malattia cardiaca;
2. Fattori che influenzano negativamente il corso della gravidanza. Questi includono il trasferimento della rosolia da parte di una donna incinta, l'intossicazione da farmaci;
3. La presenza di varie gravi malattie ereditarie;
4. Dopo il trasferimento di malattie gravi, in alcuni casi si sviluppa la vegetazione valvolare e, di conseguenza, la stenosi;
5. La prima nascita di una donna di età superiore ai 35 anni;
6. Gravidanze multiple o anomalie cromosomiche nello sviluppo fetale.

Lo sviluppo della malattia in ogni bambino è individuale e ha le sue caratteristiche che influenzano le condizioni del bambino. Se la dimensione del foro nella membrana è di un millimetro, il bambino necessita di un intervento chirurgico immediato, altrimenti esiste una minaccia diretta per la sua vita. Nei casi in cui il foro ha una forma normale, la stenosi potrebbe non essere rilevata immediatamente, ma durante i primi anni di vita del bambino. Ciò è dovuto al fatto che la sintomatologia è piuttosto imprecisa.

Con lo sviluppo di una tale malattia cardiaca, il ventricolo destro svolge il suo lavoro, sovraccaricandosi costantemente, a causa del quale le sue pareti si compattano e lo spazio della cavità interna aumenta. È per questo motivo che i bambini affetti da stenosi necessitano di un monitoraggio costante.

L'indicatore corretto "racconterà" come si sviluppa la malattia: la pressione della valvola cardiaca. Se la differenza tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare raggiunge il livello di 50 millimetri di mercurio, questo è un indicatore per l'intervento chirurgico. Molto spesso ciò accade all'età di 8-10 anni.

Di norma, gli adulti non sperimentano una tale malattia. La stenosi polmonare viene solitamente diagnosticata durante l’infanzia.

Fasi della malattia

I medici distinguono 4 fasi principali della stenosi:

• Lo stadio 1 è una stenosi moderata dell'arteria polmonare. Il paziente non causa preoccupazioni e lamentele, ma secondo i risultati dell'ECG si può considerare un leggero sovraccarico nel lavoro del ventricolo destro del cuore;
• Stadio 2: stenosi grave. Questa fase è caratterizzata dalla manifestazione iniziale dei sintomi della malattia. I segni includono la pressione sistolica;
• Fase 3: una stenosi acuta. Questa è una fase del vizio abbastanza grave. Con una stenosi acuta compaiono problemi nel lavoro del sistema cardiovascolare, ipertensione;
• Fase 4: scompenso. In questa fase compaiono segni pronunciati di distrofia miocardica, gravi disturbi circolatori e bassa pressione sistolica.

Tipi di stenosi

A seconda del livello del flusso sanguigno, esistono tre tipi di stenosi dell'arteria polmonare nei neonati. Va notato subito che sono possibili casi di forma combinata di stenosi. Quindi, diamo un'occhiata alle tipologie principali:

1. una caratteristica distintiva della stenosi valvolare è che le pareti della valvola crescono insieme e allo stesso tempo formano una forma a cupola con un foro al centro;
2. la stenosi sottovalvolare è un restringimento a forma di imbuto del tratto di efflusso del ventricolo destro associato ad una crescita anomala del tessuto fibroso e muscolare;
3. La stenosi sopravalvolare è caratterizzata da una membrana incompleta o completa, un restringimento e diverse stenosi periferiche.

Sintomi e diagnosi della stenosi

Come in ogni malattia, i sintomi dipendono direttamente dallo stadio di sviluppo della stenosi. Il restringimento può essere sia forte che moderato. Ad una pressione di circa sessanta millimetri di mercurio, i sintomi non compaiono, il trattamento molto spesso non viene prescritto.

I sintomi più comuni sono:

• forte affaticamento durante qualsiasi attività fisica, giochi;
• frequente mancanza di respiro;
• rumori nel muscolo cardiaco, dolore;
• frequenti vertigini e debolezza;
• possibile svenimento;
• battito cardiaco frequente;
• tinta bluastra delle labbra e della punta delle dita;
• pulsazione delle vene del collo.

È possibile diagnosticare con precisione la malattia del muscolo cardiaco utilizzando una procedura ECG. Il risultato dell'esame indicherà segni di delazione atriale e ventricolare destra e potrà anche essere diagnosticata un'aritmia sopraventricolare.

Tuttavia, un ECG aiuterà a rilevare i segni della malattia solo nella stenosi di stadio 3 o 4. Altrimenti, l'elettrocardiogramma non rivelerà patologie nel lavoro del cuore e sarebbe meglio utilizzare l'ecocardiografia.

Durante la diagnosi, viene prestata particolare attenzione ai seguenti dati:

• Il rumore si sente nella parte sinistra del torace tra la seconda e la terza costola, e si sente chiaramente anche tra le scapole;
• Mostra sintomi di ipertrofia ventricolare destra;
• Le immagini radiografiche mostrano chiaramente un aumento del tronco dell'arteria polmonare.

Trattamento della malattia

La stenosi può essere trattata con farmaci. Di norma, tali tecniche vengono utilizzate nel periodo preoperatorio o quando si cerca di alleviare le condizioni del paziente nel quarto stadio della stenosi.

Il trattamento della stenosi dell'arteria polmonare nei neonati è prescritto nei casi in cui vengono diagnosticati sigilli tissutali troppo voluminosi e il foro diventa molto piccolo per il flusso sanguigno normalizzato. In tali situazioni, l'intervento chirurgico può essere prescritto già nel terzo giorno dopo la nascita del bambino.

L'obiettivo principale dell'operazione è rimuovere il tessuto in eccesso e ripristinare il flusso sanguigno normalizzato. Se la patologia non è pronunciata, l'operazione viene solitamente eseguita in età scolare e, prima ancora, vengono semplicemente eseguiti esami regolari da parte di specialisti in cardiochirurgia.

Nel periodo preoperatorio è necessario seguire tutte le raccomandazioni del medico ed è necessario un monitoraggio speciale del bambino, che comprende:

• ecocardiografia periodica;
• prevenzione dell'endocardite infettiva;
• procedure di terapia antibiotica preventiva;
• identificazione delle fonti di streptococco.

Dopo un esame approfondito, l'intervento chirurgico è inevitabile. Questo è l'unico metodo efficace per trattare la stenosi polmonare. Gli interventi per eliminare i difetti cardiaci sono stati eseguiti con successo dai cardiochirurghi sin dalla metà del XX secolo. Inoltre, negli ultimi tempi, i metodi di trattamento sono migliorati in modo significativo.

L'intervento chirurgico è più efficace nella seconda o terza fase di sviluppo della stenosi.

Tipi di operazioni

Esistono tre tipi di operazioni nella diagnosi della stenosi dell'arteria polmonare:

1. Valvuloplastica polmonare chiusa. Questo tipo di intervento veniva precedentemente utilizzato per trattare vari tipi di difetti cardiaci, ma gradualmente ha ristretto il campo di applicazione al trattamento della stenosi dell'arteria polmonare. Durante l'operazione, le pareti giuntate della valvola vengono tagliate con strumenti specializzati e il foro viene ampliato;
2. Valvotomia polmonare. L'intervento chirurgico si basa sull'utilizzo di un catetere;
3. Valvotomia aperta. Durante l'operazione viene collegata la circolazione artificiale e viene aperto il torace per consentire l'accesso al muscolo cardiaco. Il trattamento della stenosi con una tecnica simile è considerato il più efficace.

Dopo l'intervento chirurgico possono verificarsi alcune complicazioni:

• condizione insufficiente della valvola polmonare, di norma tale complicanza viene corretta mediante sostituzione della valvola;
• violazione attraverso l'intervento chirurgico del sistema di conduzione del muscolo cardiaco;
• ramo danneggiato e, di conseguenza, un infarto.

Una fase importante del trattamento è la terapia postoperatoria, più precisamente l'osservazione. La durata di questa fase è individuale in ciascun caso e dipende direttamente dall'efficacia dell'operazione. Indipendentemente dalla natura iniziale dell'endocardite batterica, la sua prevenzione continua. Dopo l'intervento chirurgico per correggere il difetto del muscolo cardiaco, sono consentiti vari esercizi fisici.

Prevenzione della malattia e prognosi della terapia

La prevenzione più importante ed efficace delle malattie cardiache è garantire condizioni normali di gestazione. Una donna incinta non dovrebbe essere influenzata da fattori esterni pericolosi, non dovrebbe entrare in contatto con pazienti con malattie infettive, avere cattive abitudini.

Se, durante l'esame di un neonato, compaiono sospetti di stenosi dell'arteria polmonare, il bambino dovrebbe sottoporsi costantemente a esami da parte di un cardiologo.

La medicina moderna ha una pratica ampia e di grande successo per combattere questa malattia. I cardiochirurghi non consentono lo sviluppo della patologia e di solito eseguono l'intervento in tempo, eliminando così tutti i sintomi della stenosi. Ma se i genitori per qualche motivo rifiutano il trattamento, il bambino vive in media fino a cinque anni.

Non disperare, se il bambino è ancora nel grembo materno, viene fatta questa diagnosi, il trattamento della malattia è abbastanza efficace. Le recensioni dei genitori dicono che il bambino vive una vita piena dopo tutte le procedure.

I difetti cardiaci congeniti (CHD) sono anomalie nello sviluppo morfologico del cuore e dei grandi vasi che si verificano a 3-9 settimane di sviluppo endovenoso a causa di un'embriogenesi compromessa.

L'impatto di fattori sfavorevoli su una donna può interrompere la differenziazione del cuore e portare alla formazione di CHD. Questi fattori sono considerati:

1. Agenti infettivi (virus della rosolia, CMV, HSV, virus dell'influenza, enterovirus, virus Coxsackie B, ecc.).
2. Fattori ereditari - nel 57% dei casi di CHD sono causati da disturbi genetici che possono verificarsi sia isolatamente che come parte di molteplici malformazioni congenite. Molte sindromi cromosomiche e non cromosomiche includono la CHD (sindromi di Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Oram, Noonan, Allagile, ecc.); sono note forme familiari della tetrade di Fallot, l'anomalia di Ebstein, un'anomalia cardiaca frequentemente ereditaria è il dotto arterioso aperto, piccoli difetti del setto interventricolare, ecc. È stato dimostrato che una mutazione genetica nel braccio corto del cromosoma 22 porta allo sviluppo di CHD conotruncale che influenzano lo sviluppo dei grandi vasi e delle loro valvole: tetrade Fallot, trasposizione dei grandi vasi, stenosi e coartazione dell'aorta, doppia secrezione dei vasi dal ventricolo destro.
3. Le malattie somatiche della madre e, prima di tutto, il diabete mellito, portano allo sviluppo di cardiomiopatia ipertrofica e cardiopatie congenite.
4. Rischi professionali e cattive abitudini della madre (alcolismo cronico, radiazioni del computer, intossicazione da mercurio, piombo, esposizione a radiazioni ionizzanti, ecc.).

Classificazione UPU

fluire L’UPU distingue le seguenti fasi:

1. Fase di adattamento.

Nel periodo intrauterino, la maggior parte delle malattie coronariche non sviluppa scompenso. Con la nascita di un bambino e il primo respiro, la circolazione polmonare inizia a funzionare, seguita da una graduale chiusura delle comunicazioni fetali: il condotto arterioso, il forame ovale aperto e la separazione dei circoli circolatori. Pertanto, nel periodo di adattamento, avviene la formazione dell'emodinamica sia generale che intracardiaca. In caso di emodinamica inadeguata (forte impoverimento della circolazione sanguigna nella circolazione polmonare (ICC), completa separazione dei circoli circolatori, pronunciata stagnazione nell'ICC), le condizioni del bambino peggiorano progressivamente e bruscamente, costringendo a interventi palliativi di emergenza.

1. Fase di compensazione.

Questo periodo è caratterizzato dalla connessione di un gran numero di meccanismi compensatori al fine di garantire l'esistenza dell'organismo in condizioni di emodinamica disturbata. Assegnare meccanismi compensativi cardiaci ed extracardiaci.

Quelli cardiaci comprendono: un aumento dell'attività degli enzimi del ciclo di ossidazione aerobica (succinato deidrogenasi), l'entrata in azione del metabolismo anaerobico, la legge di Frank-Starling, l'ipertrofia dei cardiomiociti.

I meccanismi di compensazione extracardiaca comprendono l'attivazione del collegamento simpatico del sistema nervoso autonomo, che porta ad un aumento del numero di contrazioni cardiache e alla centralizzazione della circolazione sanguigna, nonché ad un aumento dell'attività del sistema renina-angiotensina-aldosterone. Grazie all'attivazione di quest'ultimo, l'aumento della pressione sanguigna mantiene un adeguato apporto di sangue agli organi vitali e la ritenzione di liquidi porta ad un aumento del volume del sangue circolante. La ritenzione di liquidi in eccesso nel corpo e la formazione di edema è contrastata dal fattore natriuretico atriale. La stimolazione dell'eritropoietina porta ad un aumento del numero dei globuli rossi e dell'emoglobina e, quindi, ad un aumento della capacità di ossigeno del sangue.

1. La fase del benessere immaginario- questo è il periodo fornito dalle capacità compensative del corpo. Sono le fasi 2a e 3a del corso CHD il momento ottimale per interventi chirurgici radicali.
2. Fase di scompenso.

Questo periodo è caratterizzato dall'esaurimento dei meccanismi compensatori e dallo sviluppo di insufficienza cardiaca refrattaria al trattamento, dalla formazione di cambiamenti irreversibili negli organi interni.

Stenosi polmonare isolata

Stenosi isolata dell'arteria polmonare (ISLA) - questa anomalia è caratterizzata da un restringimento del deflusso del sangue dal ventricolo destro alla circolazione polmonare.

Le tre opzioni principali per l’ostruzione del tratto di deflusso sono:

1) valvola;

2) sottovalvolare (infundibolare);

3) stenosi sopravalvolare del tronco dell'arteria polmonare.

La stenosi valvolare polmonare si forma a causa della fusione parziale o completa delle cuspidi della valvola polmonare lungo le commissure. Come risultato della displasia delle valvole, queste si ispessiscono, diventano rigide e inattive. Di norma, con la stenosi valvolare, a seguito di uno shock emodinamico costante e di una corrente turbolenta di un forte flusso di sangue che emerge da un'apertura ristretta, si verifica un danno traumatico alla sezione post-stenotica del tronco dell'arteria polmonare, la sua degenerazione, assottigliamento ed espansione post-stenotica. Il ventricolo destro è concentricamente ipertrofico. Ipertrofia secondaria e dilatazione dell'atrio destro.

La stenosi polmonare infundibolare è formata dal tessuto fibromuscolare circostante immediatamente sotto la valvola.

La stenosi sopravalvolare è rara e può presentarsi come una membrana o un restringimento allungato del tronco prossimale e distale e dei rami dell'arteria polmonare.

La stenosi polmonare può essere combinata con altri difetti cardiaci. Quindi, se combinato con un ASD o una finestra ovale aperta, il difetto è chiamato triade di Fallot.

Disturbi emodinamici a causa dell'ostruzione del flusso sanguigno dal ventricolo destro all'arteria polmonare ristretta, che aumenta il carico sistolico sul ventricolo destro e dipende dal grado di stenosi. Il ventricolo destro si ipertrofizza, ma col tempo si sviluppano segni di insufficienza ventricolare destra. Il grado di stenosi è determinato dal gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare. Con un gradiente di pressione nel sistema RV/LA fino a 40 mm Hg, la stenosi è considerata lieve; da 40 a 60 mmHg - moderato. La stenosi grave è accompagnata da un aumento della pressione fino a 70 mm Hg e critica - superiore a 80 mm Hg.

Quadro clinico L'ISLA dipende dal grado di stenosi

Con una stenosi moderata, i bambini si sviluppano normalmente.

Tuttavia, man mano che il bambino cresce, aumenta la dispnea durante lo sforzo, che scompare rapidamente a riposo.

La cianosi non si verifica mai. L'unico segno è un intenso soffio sistolico di timbro stenotico nel II spazio intercostale a sinistra dello sterno con contemporaneo indebolimento del II tono sopra l'arteria polmonare.

L'intensità del rumore è solitamente proporzionale al grado di stenosi.

Con grave stenosi, si notano affaticamento e mancanza di respiro.

Abbastanza rapidamente, si forma una deformità del torace secondo il tipo di "gobba cardiaca".

La palpazione è determinata dal tremore sistolico nel punto di ascolto del rumore.

L'impulso cardiaco è solitamente pronunciato.

Con una stenosi grave, i primi segni di malattie cardiache compaiono già nella prima infanzia. I bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico, si osservano mancanza di respiro e difficoltà nell'alimentazione. Nel tempo appare la cianosi, la deformazione delle falangi terminali delle dita ("bacchette") o delle unghie ("occhiali da orologio"). Possono svilupparsi disturbi del ritmo cardiaco.

raggi X viene rivelato l'esaurimento del modello polmonare. Il cuore è solitamente moderatamente dilatato a causa del ventricolo destro. Possibile espansione post-stenotica dell'arteria polmonare.

A ECG vengono determinati la deviazione dell'EOS del cuore a destra, i segni di ipertrofia dell'atrio destro e del ventricolo.

ecocardiografia permette di rilevare l'allargamento e l'ipertrofia delle parti giuste del cuore, e Ecocardiografia Doppler- registrano il flusso sanguigno turbolento attraverso una valvola polmonare ristretta. Nella stenosi grave e grave dell'arteria polmonare si può diagnosticare il prolasso o l'insufficienza della valvola tricuspide.

Corso e previsioni dipendono dal grado di stenosi. Bisogna però ricordare che con la crescita del bambino aumenta anche il grado di restringimento dell'arteria polmonare, soprattutto in caso di stenosi infundibolare.

Le principali complicanze della stenosi dell'arteria polmonare sono l'insufficienza cardiaca ventricolare destra refrattaria, l'ipossia cronica, l'endocardite infettiva e la morte cardiaca improvvisa.

Indicazioni per la correzione chirurgica: comparsa di mancanza di respiro e segni di insufficienza ventricolare destra durante l'esercizio, aumento dei segni ECG di ipertrofia e sovraccarico sistolico del cuore destro, aumento della pressione nel ventricolo destro a 70-80 mm Hg. e gradiente di pressione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare fino a 40-50 mm Hg.

La preferenza attuale è per la tecnica mini-invasiva Intervento chirurgico– valvuloplastica percutanea transluminale con palloncino. Una speciale sonda con palloncino viene fatta passare attraverso la vena femorale nel ventricolo destro, quindi a livello di restringimento dell'arteria polmonare si gonfia il palloncino e si eseguono diverse trazioni, strappando i lembi fusi lungo le commissure. Esiste anche la chirurgia a cuore aperto mediante ipotermia e bypass cardiopolmonare.

Tetralogia di Fallot

La tetralogia di Fallot (TF) è uno dei difetti cardiaci di tipo blu più comuni. Costituisce il 12-14% di tutti i CHD e il 50-75% dei difetti blu. È ugualmente comune nei ragazzi e nelle ragazze. Ci sono casi familiari di vizio.

Con la versione classica della tetrade di Fallot si trovano 4 segni:

stenosi dell'arteria polmonare, difetto del setto ventricolare, che è sempre grande, alto, perimembranoso, ipertrofia miocardica del ventricolo destro e destraposizione aortica. Il difetto si riferisce a CHD di tipo cianotico con deplezione della circolazione polmonare.

Esistono tre varianti cliniche e anatomiche del difetto:

1) TF con atresia della bocca dell'arteria polmonare - forma "estrema", cianotica;

2) forma classica;

3) TF con stenosi polmonare minima, o forma “pallida” acianotica di TF.

Assegnare triade di Fallot, quando non è presente alcun difetto del setto ventricolare. La tetralogia di Fallot può essere combinata anche con altre CHD: con la contemporanea presenza di ASD, viene chiamata la variante pentade di Fallot. Molto spesso, il TF è combinato con il PDA, grazie al quale c'è un apporto di sangue compensativo ai polmoni. Nella forma "estrema" di TF il difetto è "ductus"-dipendente.

Emodinamica.

Il grado di disturbo emodinamico è determinato dalla gravità della stenosi dell'arteria polmonare.

L'ostruzione può verificarsi a livello dello sbocco del ventricolo destro, a livello della valvola polmonare, lungo il tronco e i rami dell'arteria polmonare e a più livelli contemporaneamente. Durante la sistole, il sangue fluisce da entrambi i ventricoli nell'aorta e, in misura minore, nell'arteria polmonare. Dato che l'aorta è ampia e spostata a destra, il sangue la attraversa senza ostacoli, quindi con la forma classica della tetralogia di Fallot non si verifica mai insufficienza circolatoria. A causa di un ampio difetto del setto interventricolare, la pressione in entrambi i ventricoli è la stessa. Il grado di ipossia e la gravità delle condizioni del paziente sono correlati al grado di stenosi dell'arteria polmonare. Nei pazienti con una forma estrema di tetralogia di Fallot, il sangue entra nei polmoni attraverso un dotto arterioso aperto o attraverso collaterali (anastomosi artero-venose e arterie bronchiali), che possono svilupparsi in utero, ma più spesso dopo la nascita.

La compensazione della circolazione sanguigna avviene a causa di: 1) ipertrofia del ventricolo destro; 2) funzionamento del PDA e/o delle garanzie reali; 3) sviluppo di poliglobulia e policitemia a seguito di ipossia prolungata;

Clinica.

Cianosi- il sintomo principale della tetrade di Fallot.

Il grado di cianosi e il momento della sua comparsa dipendono dalla gravità della stenosi polmonare.

Nei bambini dei primi giorni di vita, sulla base della cianosi, vengono diagnosticate solo forme gravi del difetto: la forma "estrema" della tetralogia di Fallot.

Fondamentalmente, è caratteristico lo sviluppo graduale della cianosi (entro 3 mesi - 1 anno), che ha varie sfumature (dal bluastro pallido al "blu-cremisi" o "blu ghisa"): in primo luogo, si verifica la cianosi delle labbra, poi le mucose, i polpastrelli, la pelle del viso, gli arti e il tronco.

La cianosi aumenta con la crescita dell'attività del bambino. Le "bacchette" e i "vetri da orologio" si sviluppano presto.

La caratteristica costante è mancanza di respiro come dispnea(respirazione aritmica profonda senza un pronunciato aumento della frequenza respiratoria), che si nota a riposo e aumenta bruscamente con il minimo sforzo fisico.

Si sviluppa gradualmente ritardo dello sviluppo.

Quasi dalla nascita viene auscultato soffio sistolico ruvido lungo il bordo sinistro dello sterno.

Un formidabile sintomo clinico nella tetrade di Fallot, che determina la gravità delle condizioni dei pazienti, sono attacchi dispnea-cianotici.

Si verificano, di regola, all'età di 6-24 mesi in un contesto di anemia assoluta o relativa. La patogenesi dell'attacco è associata ad un forte spasmo della sezione infundibolare del ventricolo destro, a seguito del quale tutto il sangue venoso entra nell'aorta, provocando una grave ipossia del sistema nervoso centrale.

La saturazione di ossigeno nel sangue scende al 35% durante un attacco. In questo caso l'intensità del rumore diminuisce bruscamente fino a scomparire completamente. Il bambino diventa irrequieto, l'espressione è spaventata, le pupille sono dilatate, il respiro corto e la cianosi aumentano, le estremità sono fredde; seguita da perdita di coscienza, convulsioni e possibilmente sviluppo di coma ipossico e morte. Gli attacchi variano in gravità e durata (da 10-15 secondi a 2-3 minuti). Nel periodo post-attacco i pazienti rimangono letargici e adinamici per lungo tempo. A volte si sviluppa emiparesi e forme gravi di accidente cerebrovascolare. Entro 4-6 anni, la frequenza di insorgenza e l'intensità delle crisi si riducono significativamente o scompaiono. Ciò è dovuto allo sviluppo di collaterali, attraverso i quali vi è un apporto di sangue più o meno adeguato ai polmoni.

A seconda delle caratteristiche della clinica si distinguono tre fasi del decorso del difetto:

Fase I - benessere relativo (da 0 a 6 mesi), quando le condizioni del paziente sono relativamente soddisfacenti, non vi è alcun ritardo nello sviluppo fisico;

Fase II - mancanza di respiro-attacchi cianotici (6-24 mesi), caratterizzata da un gran numero di complicanze cerebrali e decessi;

Fase III - transitoria, quando il quadro clinico del difetto inizia ad assumere caratteristiche adulte;

Nella forma pallida di TF, il decorso e i segni clinici ricordano quelli dei difetti del setto.

All'esame fisico nei pazienti affetti dalla tetrade di Fallot, il torace è più spesso appiattito.

non tipico formazione di gobba e cardiomegalia.

Nello spazio intercostale II - III a sinistra dello sterno si può determinare il tremore sistolico.

Il tono ascoltatorio I non era cambiato, II era significativamente indebolito sull'arteria polmonare, il che era associato a ipovolemia della circolazione polmonare.

Nello spazio intercostale II-III a sinistra si sente un soffio sistolico ruvido e raschiante di stenosi dell'arteria polmonare.

Con la stenosi infundibolare o combinata il rumore si sente negli spazi intercostali III-IV, effettuato sui vasi del collo e sulla schiena nello spazio interscapolare.

Il soffio VSD può essere molto lieve o non udibile affatto a causa di un piccolo gradiente di pressione tra i ventricoli o della sua assenza. Sul dorso nello spazio interscapolare si sente un soffio sistolico-diastolico di moderata intensità dovuto al funzionamento del dotto arterioso aperto e/o dei collaterali.

Esame radiografico organi della cavità toracica ci permettono di identificare un quadro caratteristico di questo difetto: il modello polmonare è impoverito, la forma dell'ombra del cuore, che non è ingrandita di dimensioni, è chiamata “scarpa olandese”, “stivale”, “stivali ”, “sabo”, con la vita del cuore pronunciata e la parte superiore del diaframma rialzata.

Il sintomo più tipico di L'ECG è una deviazione significativa dell'EOS a destra(120-180°). Ci sono segni di ipertrofia del ventricolo destro, dell'atrio destro, disturbi della conduzione sotto forma di blocco incompleto della gamba destra del fascio di His.

Diagnosi differenzialeè necessario effettuare con trasposizione dei vasi principali, stenosi dell'arteria polmonare, doppia uscita dei vasi dal ventricolo destro, malattia di Ebstein, cuore a tre camere con stenosi dell'arteria polmonare.

Corso e previsioni. Con il decorso naturale della malattia coronarica, l'aspettativa di vita media è di 12-15 anni. Le cause di morte sono attacchi dispnea-cianotici, ipossia, disturbi dell'emo e della liquorodinamica, trombosi dei vasi cerebrali, ictus, endocardite infettiva.

Trattamento. Caratteristiche anatomiche, fisiologiche ed emodinamiche della forma TF le specificità della terapia conservativa. Innanzitutto riguarda l'uso di farmaci cardiotonici. Poiché la tachicardia, la mancanza di respiro e la cianosi nella TF non sono manifestazioni di insufficienza circolatoria, l'uso di glicosidi cardiaci non farà altro che aumentare la secrezione venosa-arteriosa e aumentare l'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro, il che può portare ad un aggravamento della gravità di attacchi dispnea-cianotici! Un importante aspetto preventivo è la prevenzione dello sviluppo di anemia (forme orali di preparati a base di ferro), mancanza di respiro e attacchi cianotici (Obzidan - al ritmo di 0,5-1 mg / kg, per os), la lotta contro la disidratazione in caso di vomito e/o diarrea (alcolismo eccessivo, introduzione di liquidi), la selezione di una terapia antipiastrinica (aspirina, carillon, fenilina) o anticoagulante (eparina, fraxiparina, warfarin).

Sollievo dall'attacco dispnea-cianotico implica l'inalazione costante di ossigeno (a casa - aprire una finestra o una finestra), dando al paziente una postura adattiva (posizione sul lato con le gambe portate allo stomaco). Il bambino ha bisogno di essere riscaldato avvolgendolo in una coperta. L'ambulanza sta somministrando antidolorifici e sedativi. Analgin viene somministrato per via intramuscolare o endovenosa alla velocità di 50 mg / kg, promedolo - 0,1-0,15 ml / kg. Tra i sedativi è preferibile il GHB (100-200 mg/kg), poiché il farmaco ha un effetto antiipossico, ma è meglio somministrarlo in ambiente ospedaliero. Nella fase preospedaliera, viene utilizzato più spesso seduxen (Relanium). Cordiamin si somministra per via sottocutanea 0,02 ml/kg, idrocortisone (da 4-5 a 10 mg/kg). In assenza dell'effetto della terapia, è necessario somministrare obzidan alla velocità di 0,1 mg / kg. Il farmaco viene somministrato in una soluzione di glucosio al 5-10%. Così lenta! sotto il controllo della frequenza cardiaca. La rapida somministrazione del farmaco può causare un forte calo della pressione sanguigna e arresto cardiaco. Il paziente deve essere ricoverato in un ospedale dove viene effettuata la terapia infusionale con farmaci come cloruro di potassio o panangina, reopoliglyukin, novocaina, KKB, vitamina C, carillon, eparina, ecc.

Correzione chirurgica pazienti affetti da TF è suddiviso in interventi palliativi (anastomosi succlavia-polmonare) e correzione radicale della CHD. Le indicazioni alla chirurgia palliativa sono:

1. La forma "estrema" della tetrade di Fallot, attacchi dispnea-cianotici precoci, frequenti e gravi;
2. La presenza di persistente mancanza di respiro e tachicardia a riposo, non risolta dalla terapia conservativa;
3. Grave malnutrizione e anemia.

L'intervento di bypass (o creazione di un condotto arterioso artificiale) ha lo scopo di migliorare l'emodinamica polmonare e consente al paziente di sopravvivere e rafforzarsi prima della correzione radicale, che viene effettuata dopo 2-3 anni. La chirurgia radicale prevede l'eliminazione simultanea di tutte le anomalie cardiache e viene eseguita in età prescolare.