Atresia delle tube di Falloppio- unilaterale o bilaterale, locale o totale. Il risultato dell'obliterazione congenita delle tube.

Raddoppio delle tube di Falloppio- Può essere su uno o entrambi i lati.

Allungamento delle tube di Falloppio- può essere accompagnato da attorcigliamenti e torsioni dei tubi.

Accorciamento delle tube di Falloppio- il risultato della sua ipoplasia. Se l'apertura addominale non raggiunge l'ovaio, è improbabile che l'ovulo entri nella tuba.

Anomalie nello sviluppo della vagina.

Agenesia vaginale- la completa assenza della vagina a causa della sua mancata deposizione. Si verifica raramente.

Aplasia della vagina- assenza congenita della vagina, si sviluppa alla 3-17a settimana di sviluppo intrauterino a causa di una violazione della fusione centrale delle cellule dei dotti paramesonefrici. Può essere completo o parziale con un utero funzionante normale o rudimentale funzionante. Porta allo sviluppo di ematometra, ematocolpo.

UN) Aplasia vaginale completa- più spesso combinato con aplasia uterina o con un utero rudimentale. Nel 43,6% dei casi si associa ad anomalie degli organi urinari. Con l'aplasia completa, l'apertura esterna dell'uretra può essere espansa e spostata verso il basso. Esistono 4 tipi di struttura del vestibolo della vagina:

B) Aplasia vaginale parziale- combinato con un utero normalmente funzionante. Nel 19,3% dei casi si associa a malformazioni degli organi urinari. Il terzo superiore, medio o inferiore o 2 terzi possono essere aplastici.

Atresia vaginale (sin.: aplasia dei dotti mulleriani)- la parte inferiore della vagina è sostituita da tessuto fibroso. Le sue sezioni superiori, la cervice e il corpo dell'utero, le tube di Falloppio, le ovaie e i genitali esterni sono formati correttamente. Nel periodo puberale compaiono i caratteri sessuali secondari, ma le mestruazioni sono assenti, è possibile l'idrometrocolpo. Può essere associato ad atresia anale (completa o fistola) e ad agenesia urinaria. La frequenza della popolazione va da 2:10.000 a 4:10.000.La modalità di trasmissione è presumibilmente autosomica dominante, limitata al sesso. Esistono diverse forme: imenale; retroimenale; vaginale; cervicale.

Setto della vagina (sin.: separazione della vagina)- può essere completo o parziale, ha strati epiteliali e muscolari sottosviluppati.

Raddoppiare la vagina (duplex vaginale) - la partizione tra i due organi è rappresentata da tutti gli strati della parete. Solitamente associato al raddoppio dell'utero.

Anomalie nello sviluppo degli organi genitali femminili esterni

Agenesia del clitoride- la completa assenza del clitoride a causa della sua mancata deposizione. È estremamente raro.

Ipertrofia del clitoride (sin.: cliteromegalia)- un aumento delle dimensioni del clitoride, osservato nella sindrome adrenogenitale.

Ipoplasia delle grandi labbra- si verifica nella composizione di sindromi di anomalie multiple.

Ipoplasia del clitoride- è estremamente raro.

Malformazioni della vulva e del perineo- sono combinati, quindi hanno un'embriogenesi comune. Diviso in diversi gruppi:

A) Le fistole rettovestibolari sono comuni.

B) Le fistole rettovaginali sono comuni.

C) Le fistole rettocloacali sono comuni.

D) Perineo parzialmente mascolinizzato con fusione dell'ano e/o della vagina.

D) Un ano situato di fronte.

E) Il perineo è scanalato.

G) Canale perineale.

Condizioni intersessuali

L'ermafroditismo, o bisessualità, si riferisce a violazioni dello sviluppo degli organi genitali, quando i segni sia maschili che femminili sono combinati nella loro struttura. La parola "ermafrodita" deriva dalla mitologia greca. Questo era il nome del figlio degli dei Hermes e Afrodite, che era unito in un unico corpo con la ninfa Salmanis. Sono sopravvissute antiche immagini di ermafroditi, che rappresentano una creatura con un ampio bacino, ghiandole mammarie e un piccolo pene.

Ermafroditismo vero (sin.: ambisessualità, bisessualità)- la presenza in un organismo di cellule germinali di entrambi i sessi e di entrambi gli apparati riproduttivi. Esistono diverse forme:

UN) Ermafroditismo vero bilaterale- su ciascun lato è presente un ovotestis (una gonade che contiene cellule germinali maschili e femminili) oppure un testicolo e un'ovaia.

B) Ermafroditismo vero unilaterale- da un lato una gonade normale, dall'altro - un ovotestis.

IN) ermafroditismo vera alternativa(sin.: vero ermafroditismo laterale)- da un lato - il testicolo, dall'altro - l'ovaio.

Le ovaie e l'ovotestis si trovano nella cavità addominale o nel canale inguinale, mentre il testicolo si trova nello scroto o nel canale inguinale. Maggiore è la quantità di tessuto testicolare, maggiore è la probabilità che i testicoli scendano nello scroto. Istologicamente, la struttura delle ovaie è normale, non c'è spermatogenesi nei testicoli, ci sono un gran numero di cellule di Leydig. I caratteri sessuali secondari sono spesso misti. Eziologia: 1) mosaicismo 46, XX/46, XY o 46, XX/47, XXY; 2) traslocazione di una sezione del cromosoma Y nel cromosoma X o autosoma; 3) mutazione genetica. Il tipo di eredità è sconosciuto.

L'ermafroditismo è falso (sin.: pseudoermafroditismo)- caratterizzato da una discrepanza tra la struttura delle gonadi e la struttura degli organi genitali esterni. Distinguere:

UN) Falso ermafroditismo maschile- I pazienti hanno testicoli e gli organi genitali esterni sono formati secondo il tipo femminile o presentano uno o un altro grado di femminilizzazione. Secondo le manifestazioni fenotipiche si distinguono 3 forme:

1) femminilizzante - tipo di corpo femminile,

2) virilizzante o mascolinizzante - tipo di corporatura maschile,

3) eunucoide - tipo di corpo eunucoide.

Sono presenti segni di falso ermafroditismo maschile sindrome da disgenesia gonadica E sindrome da mascolinizzazione incompleta. I pazienti con queste sindromi hanno organi genitali interni funzionalmente e morfologicamente difettosi, a seconda della forma della malattia, maschile e femminile o solo maschile, e gli organi genitali esterni presentano segni di entrambi i sessi.

B) Ermafroditismo falso femminile- i pazienti hanno le ovaie, i genitali esterni sono sviluppati secondo il tipo maschile. Tra i pazienti con falso ermafroditismo femminile, viene spesso diagnosticata la sindrome adrenogenitale congenita.

Anomalie nello sviluppo degli organi genitali femminili

Lo sviluppo embrionale degli organi genitali avviene in stretta relazione con lo sviluppo delle vie urinarie e dei reni. Pertanto, le anomalie nello sviluppo di questi due sistemi si verificano spesso contemporaneamente. I reni si sviluppano in fasi: pronefro (rene testa), rene primario (corpo del lupo) e rene finale. Tutte queste formazioni provengono da filamenti nefrogenici situati lungo la colonna vertebrale. Il pronefro scompare rapidamente, trasformandosi nella vescica, successivamente nel dotto escretore (passaggio wolfiano) del rene primario (corpo del lupo). I corpi dei lupi sotto forma di rulli si trovano lungo la colonna vertebrale, cambiando man mano che si sviluppano e trasformandosi in altre formazioni. I loro resti sotto forma di tubuli sottili sono conservati nei legamenti larghi (tra il tubo e l'ovaio), imbuto-pelvici e nelle sezioni laterali della cervice e della vagina (corso di Gartner). Da questi residui possono successivamente svilupparsi cisti. La riduzione dei corpi e dei passaggi del lupo avviene parallelamente allo sviluppo del rene finale, che ha origine dalla sezione nefrogenica del cordone coitale. I passaggi del lupo si trasformano in ureteri.

Lo sviluppo delle ovaie ha origine dall'epitelio della cavità addominale tra il rudimento del rene e la colonna vertebrale, occupando l'area dal polo superiore all'estremità caudale del corpo del Lupo. Quindi, a causa della differenziazione delle cellule della cresta genitale, si forma l'epitelio germinale. Da quest'ultimo vengono rilasciate grandi cellule che si trasformano in uova primarie - ovogoni, circondate da epitelio follicolare. Da questi complessi si formano poi i follicoli primordiali nella corteccia ovarica formata. Man mano che si formano, le ovaie scendono gradualmente nella piccola pelvi insieme al rudimento dell'utero.

L'utero, le tube e la vagina si sviluppano dai passaggi mulleriani che nascono nella zona delle pieghe urogenitali, separandosi rapidamente da esse (4-5 settimane di sviluppo intrauterino). Presto si formano delle cavità nelle pieghe. I passaggi Mülleriani, situati lungo i dotti del lupo, scendono nel seno urogenitale. Unendosi con la sua parete ventrale, formano un tumulo: il rudimento dell'imene. Le parti media e inferiore dei passaggi mulleriani si uniscono, crescono insieme e formano un'unica cavità (10-12 settimane del periodo prenatale). Di conseguenza, i tubi si formano dalle sezioni separate superiori, l'utero da quelle centrali unite e la vagina da quelle inferiori.

Gli organi genitali esterni si sviluppano dal seno urogenitale e dalla pelle della parte inferiore del corpo dell'embrione. Nella parte inferiore del busto dell'embrione si forma una cloaca, dove scorre l'estremità dell'intestino, i passaggi Wolfiani con gli ureteri che si sviluppano in essi, così come i passaggi Mülleriani. La cloaca è divisa dal setto in sezioni dorsale (retto) e ventrale (seno genitourinario). Dalla parte superiore del seno urogenitale si forma la vescica, dalla parte inferiore l'uretra e il vestibolo della vagina. Il seno urogenitale è separato dal retto e diviso in sezioni anale (in esso si forma l'ano) e urogenitale (in esso si forma l'apertura esterna dell'uretra), e la parte tra loro è il rudimento del perineo. Davanti alla membrana cloacale si forma un tubercolo genitale - il rudimento del clitoride, e attorno ad esso - creste genitali - i rudimenti delle grandi labbra. Sulla superficie posteriore del tubercolo genitale si forma un solco, i cui bordi si trasformano in piccole labbra.

Malformazioni degli organi genitali di solito si verificano nel periodo embrionale, raramente nel periodo postnatale. La loro frequenza aumenta (2-3%), cosa che è stata notata soprattutto in Giappone 15-20 anni dopo le esplosioni nucleari di Hiroshima e Nagasaki (fino al 20%). Le cause dello sviluppo anormale degli organi genitali sono considerate fattori teratogeni che agiscono nei periodi embrionali, possibilmente fetali e persino postnatali. I fattori teratogeni possono essere suddivisi in esterni ed interni. Gli esterni includono: radiazioni ionizzanti; infezioni; medicinali, soprattutto ormonali; prodotto chimico; atmosferico (mancanza di ossigeno); alimentare (nutrizione irrazionale, carenza vitaminica) e molti altri che interrompono i processi del metabolismo e della divisione cellulare. Gli effetti teratogeni interni comprendono tutte le condizioni patologiche dell'organismo materno, in particolare quelle che contribuiscono alle violazioni dell'omeostasi ormonale, nonché a quelle ereditarie.

È possibile classificare le malformazioni degli organi genitali femminili in base alla gravità: lievi, non alteranti lo stato funzionale degli organi genitali; medio, violando la funzione degli organi genitali, ma consentendo la possibilità di avere figli; grave, escludendo la possibilità di svolgere una funzione fertile. In termini pratici, la classificazione per localizzazione è più accettabile.

Malformazioni delle ovaie, Di norma, sono causati da disturbi cromosomici e sono accompagnati o contribuiscono a cambiamenti patologici nell'intero sistema riproduttivo e spesso in altri organi e sistemi. La più comune di queste anomalie è la disgenesia gonadica in varie forme (pura, mista e sindrome di Shereshevsky-Turner). Si tratta di difetti gravi che richiedono un trattamento speciale e una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita. Questo gruppo include anche la sindrome di Klinefelter, quando il corpo è formato secondo il tipo maschile, ma con alcuni segni di intersessualismo, le cui manifestazioni possono essere, ad esempio, la ginecomastia. La completa assenza di una o entrambe le ovaie, così come la presenza di un terzo aggiuntivo (sebbene sia menzionato in letteratura) praticamente non si verifica. Lo sviluppo anatomico e funzionale insufficiente delle ovaie può essere primario o secondario e di solito è combinato con il sottosviluppo di altre parti del sistema riproduttivo (varianti dell'infantilismo sessuale, ipofunzione ovarica).

Le anomalie nello sviluppo delle tube, dell'utero e della vagina sono le più frequenti e importanti dal punto di vista pratico, possono presentarsi in forme moderate e gravi. Da anomalie delle tubazioni Potere notare il loro sottosviluppo come manifestazione dell'infantilismo genitale. Le anomalie rare includono la loro aplasia, lo stato rudimentale, fori aggiuntivi e tubi aggiuntivi.

Aplasia della vagina(aplasia vaginale) (sindrome di Rokitansky-Küster) è una delle anomalie più comuni. È una conseguenza dello sviluppo insufficiente delle sezioni inferiori dei passaggi mulleriani. È accompagnato da amenorrea (sia vero che falso). La vita sessuale è violata o impossibile. Trattamento chirurgico: bougienage dalla parte inferiore; creazione di una vagina artificiale da un lembo cutaneo, sezioni del piccolo colon sigmoideo. Recentemente, si è formato dal peritoneo pelvico. Una vagina viene creata in un canale formato artificialmente tra il retto, l'uretra e il fondo della vescica. Spesso l'aplasia vaginale è combinata con segni di sviluppo ritardato dell'utero, delle tube e delle ovaie. Altre varianti dell'anomalia della vagina si combinano con malformazioni dell'utero.

Malformazioni dell'utero si verificano più frequentemente tra i difetti dei genitali. Tra i difetti uterini che si sviluppano nel periodo postnatale, si può notare l'ipoplasia, l'infantilismo, che sono combinati con la posizione anormale di questo organo: iperanteflessia o iperretroflessia. Un utero con tali difetti differisce da un utero normale per dimensioni corporee più piccole e collo più lungo (utero infantile) o per una diminuzione proporzionale del corpo e del collo. Normalmente, il corpo dell'utero rappresenta 2/3 e la cervice - 1/3 del volume dell'utero. Nell'infantilismo e nell'ipoplasia uterina, a seconda della gravità, si può verificare amenorrea o algomenorrea. Quest'ultimo sintomo è particolarmente frequente quando questi difetti sono combinati con l'iperflessia. Il trattamento viene effettuato in modo simile a quello dell'ipofunzione ovarica, con il quale questi difetti sono combinati. L'algodismenorrea spesso scompare quando l'angolo tra la cervice e il corpo dell'utero viene raddrizzato con l'aiuto dei dilatatori di Hegar. Le malformazioni uterine formatesi nel periodo embrionale a causa di violazioni della fusione dei passaggi Mulleriani comprendono malformazioni combinate dell'utero e della vagina (Fig. 17). La forma più pronunciata è la presenza di due organi genitali completamente indipendenti: due uteri (ciascuno con una tuba e un'ovaia), due colli e due vagine (utero didelfo). Si tratta di un difetto estremamente raro, tale sdoppiamento è più frequente in presenza di una connessione tra le pareti dell'utero (uterus duplex et vaginal duplex). Questo tipo di vizio può essere combinato con altri. Ad esempio, con l'atresia parziale di una delle vagine, si forma l'ematocolpo. A volte la cavità di uno di questi uteri termina alla cieca e il suo collo e la seconda vagina sono assenti: c'è un raddoppio dell'utero, ma uno di essi ha la forma di un rudimento. In presenza di separazione nell'area del corpo dell'utero e di una stretta connessione nell'area della cervice, si forma un utero bicorne: uterus bicornis. Succede con due colli (uterus bicornis biccollis) e la vagina ha una struttura normale o in essa è presente una partizione parziale (vagina subsepta). La bicornuità può essere espressa leggermente, solo nella zona inferiore, dove si forma una depressione: l'utero a sella (uterus arcuatus). L'utero a sella può avere un setto completo, esteso all'intera cavità (uterus arcuatus septus) o parziale, nella zona del fondo o del collo (uterus subseptus). In quest'ultimo caso, la superficie esterna dell'utero può essere normale. La duplicazione dell’utero e della vagina potrebbe non causare sintomi. Con un buon sviluppo (su entrambi o su un lato), le funzioni mestruali, sessuali e riproduttive non possono essere compromesse. In questi casi, il trattamento non è necessario. In caso di ostruzioni, che nel parto possono rappresentare i setti vaginali, questi ultimi vengono sezionati. Con l'atresia di una delle vagine e l'accumulo di sangue al suo interno, è indicato il trattamento chirurgico. Di particolare pericolo è la gravidanza in un utero rudimentale (un'opzione di gravidanza ectopica). Con una diagnosi tardiva, si rompe, accompagnato da un sanguinamento massiccio. Questa patologia richiede un trattamento chirurgico urgente.

La diagnosi di anomalie nello sviluppo delle ovaie, dell'utero, delle tube e della vagina viene effettuata secondo studi clinici, ginecologici e speciali (ecografia, radiografia, ormonali).

Ginatresia- violazione della pervietà del canale genitale nell'area dell'imene (atresia hymenalis), della vagina (atresia vaginalis) e dell'utero (atresia uterina). Si ritiene che possano essere congeniti e acquisiti nel periodo postnatale. La causa principale delle anomalie congenite e acquisite è un'infezione che provoca malattie infiammatorie dei genitali e non è esclusa la possibilità del loro sviluppo a causa di difetti nei passaggi mulleriani.

Atresia dell'imene solitamente si manifesta durante la pubertà, quando il sangue mestruale si accumula nella vagina (ematocolpo), nell'utero (ematometra) e perfino nelle tube (ematosalpinge) (Fig. 18). Durante le mestruazioni si verificano dolori crampi e malessere. Le sensazioni dolorose possono essere permanenti a causa della compressione degli organi adiacenti (retto, vescica) da parte del “tumore del sangue”. Il trattamento consiste nell'incisione cruciforme dell'imene e nella rimozione del contenuto del tratto genitale.

Atresia vaginale possono essere localizzati in diversi reparti (superiore, medio, inferiore) ed avere lunghezze diverse. Accompagnato dagli stessi sintomi dell'atresia dell'imene, inclusa l'assenza di sangue mestruale e malessere durante le mestruazioni (molimina menstrualia). Trattamento: chirurgico.

Atresia uterina di solito si verifica a causa della crescita eccessiva della faringe interna del canale cervicale, a causa di lesioni traumatiche o processi infiammatori. I sintomi sono simili a quelli della ginetresia inferiore. Anche il trattamento è chirurgico: apertura del canale cervicale e svuotamento dell'utero.

Riso. 1 7. Schema di varie malformazioni dell'utero: UN- doppio utero; B - raddoppio dell'utero e della vagina; V- utero bicorne G - utero con setto; D- utero con setto incompleto; e- utero unicorno; E- utero bicorne asimmetrico (un corno è rudimentale).

Le malformazioni degli organi genitali esterni si manifestano sotto forma di ermafroditismo. Quest'ultimo può essere vero o falso. Il vero ermafroditismo si verifica quando nella gonade sono funzionanti ghiandole specifiche dell'ovaio e del testicolo (ovotestis). Tuttavia, anche in presenza di una tale struttura delle gonadi, di solito gli elementi della ghiandola maschile non funzionano (non esiste un processo di spermatogenesi), il che di fatto esclude quasi la possibilità di un vero ermafroditismo. Lo pseudoermafroditismo è un'anomalia in cui la struttura degli organi genitali non corrisponde alle gonadi. Lo pseudoermafroditismo femminile è caratterizzato dal fatto che, in presenza di ovaie, utero, tube e vagina, i genitali esterni assomigliano nella struttura a quella maschile (di varia gravità). Esistono pseudoermafroditismo femminile esterno, interno e completo (esterno e interno). Lo pseudoermafroditismo femminile esterno è caratterizzato da ipertrofia del clitoride e dalla presenza di fusione delle grandi labbra lungo la linea mediana come lo scroto con ovaie, utero, tube e vagina pronunciati. Con l'ermafroditismo interno, insieme agli organi genitali femminili interni pronunciati, ci sono passaggi del lupo (dotti escretori dei testicoli) e ghiandole parauretrali - omologhi della ghiandola prostatica. La combinazione di queste due varianti rappresenta l'ermafroditismo femminile completo, cosa estremamente rara. Esistono anche difetti in cui il retto si apre nel vestibolo della vagina sotto l'imene (ano vestibolare) o nella vagina (ano vaginale). Tra i difetti dell'uretra, raramente si nota l'ipospadia - l'assenza completa o parziale dell'uretra e dell'epispadia - la divisione completa o parziale della parete anteriore del clitoride e dell'uretra. La correzione dei difetti dei genitali esterni si ottiene solo mediante intervento chirurgico e non sempre con pieno effetto.

Anomalie nello sviluppo dell'ovaio

1. Agenesia (aplasia) dell'ovaio- Assenza di ovaie. Anovaria è l'assenza di due ovaie.

2. Ipoplasia dell'ovaio- sottosviluppo di una o entrambe le ovaie.

3. Iperplasia ovarica- maturazione precoce del tessuto ghiandolare e suo funzionamento.

4. ovaio accessorio- a volte si trova vicino alle ovaie principali nelle pieghe del peritoneo. Differisce in piccole dimensioni.

5. Ovaio ectopico- spostamento dell'ovaio dalla sua posizione abituale nella cavità pelvica. Può essere localizzato nello spessore delle labbra, all'ingresso del canale inguinale, nel canale stesso.

Anomalie nello sviluppo dell'utero

1. Agenesia uterina- è rara la completa assenza dell'utero, dovuta alla sua mancata formazione.

2. Aplasia dell'utero- assenza congenita dell'utero. L'utero ha solitamente la forma di uno o due rulli muscolari rudimentali. La frequenza varia da 1:4.000-5.000 a 1:5.000-20.000 neonate. Spesso associato ad aplasia vaginale. Forse una combinazione con anomalie nello sviluppo di altri organi: colonna vertebrale (18,3%), cuore (4,6%), denti (9,0%), tratto gastrointestinale (4,6%), organi urinari (33,4%). Esistono 3 varianti di aplasia:

A) si definisce utero rudimentale una formazione cilindrica situata al centro della piccola pelvi, a destra o a sinistra, che misura 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm;

B) l'utero rudimentale ha la forma di due creste muscolari situate parietali nella cavità della piccola pelvi, ciascuna delle quali misura 2,5 x 1,5 x 2,5 cm;

C) rulli muscolari (i rudimenti dell'utero sono assenti.

3. Ipoplasia dell'utero (sin.: infantilismo uterino)- l'utero è di dimensioni ridotte, presenta un'eccessiva curvatura anteriore e un collo conico. Ci sono 3 gradi:

UN) utero germinale (sin.: utero rudimentale)- un utero sottosviluppato (fino a 3 cm di lunghezza), non diviso in collo e corpo, a volte senza cavità;

B) utero infantile- l'utero è di dimensioni ridotte (3-5,5 cm di lunghezza) con collo conico allungato ed eccessiva anteflessione;

IN) utero adolescente- lunghezza 5,5-7 cm.

4. Raddoppiare l'utero- avviene durante l'embriogenesi a seguito dello sviluppo isolato dei dotti paramesonefrici, mentre l'utero e la vagina si sviluppano come un organo pari. Esistono diverse opzioni di raddoppio:

UN) Utero doppio (didelfo dell'utero)- la presenza di due uteri unicornuati separati, ciascuno dei quali è collegato alla corrispondente parte della vagina biforcata, è dovuta alla mancata fusione dei dotti paramesonefrici (mulleriani) correttamente sviluppati per tutta la loro lunghezza. Entrambi gli apparati genitali sono separati da una piega trasversale del peritoneo. Ciascun lato ha un'ovaia e una tuba di Falloppio.

B) Raddoppiare l'utero (duplex dell'utero, sinonimo: biforcazione del corpo dell'utero)- in una certa zona dell'utero e della vagina sono in contatto o uniti da uno strato fibromuscolare, solitamente la cervice ed entrambe le vagine sono fuse. Potrebbero esserci delle opzioni: una delle vagine potrebbe essere chiusa, uno degli uteri potrebbe non comunicare con la vagina. Uno degli uteri è solitamente più piccolo e la sua attività funzionale è ridotta. Dal lato dell'utero ridotto di dimensioni si può osservare l'aplasia di una parte della vagina o della cervice.

IN) Utero bicornis bicollis- l'utero è esternamente bicorne con due colli, ma la vagina è divisa da un setto longitudinale.

5. utero bicorne (utero bicorne)- divisione del corpo dell'utero in 2 parti in presenza di un collo, senza dividere la vagina. La divisione in parti inizia più o meno in alto, ma nelle parti inferiori dell'utero si fondono sempre. La divisione in 2 corni viene letta nell'area del corpo dell'utero in modo tale che entrambi i corni divergano in direzioni opposte con un angolo maggiore o minore. Con la pronunciata divisione in due parti, vengono definiti, per così dire, due uteri unicorni. Spesso è costituito da due corni rudimentali e non fusi che non presentano cavità. Si forma alla 10-14a settimana di sviluppo intrauterino a causa di una fusione incompleta o molto bassa dei dotti paramesonefrici (mulleriani). In base alla gravità si distinguono 3 forme:

UN) Modulo completo - nell'opzione più rara, la divisione dell'utero in 2 corni inizia quasi a livello dei legamenti sacro-uterini. Con l'isteroscopia si può vedere che dalla faringe interna iniziano due emicavità separate, ciascuna delle quali ha una sola imboccatura della tuba di Falloppio.

B) Modulo incompleto - la divisione in 2 corni si osserva solo nel terzo superiore del corpo dell'utero; di norma, la dimensione e la forma delle corna uterine non sono le stesse. Con l'isteroscopia viene rivelato un canale cervicale, ma più vicino al fondo dell'utero ci sono due emicavità. In ciascuna metà del corpo dell'utero si nota solo una bocca della tuba di Falloppio.

IN) forma di sella (sin.: utero a sella, utero arcuato)- divisione del corpo dell'utero in 2 corni solo nella zona inferiore con formazione di una piccola depressione sulla superficie esterna a forma di sella (il fondo dell'utero non presenta la consueta arrotondatura, è depresso o concavo verso l'interno). Con l'isteroscopia sono visibili entrambe le bocche delle tube di Falloppio, il fondo, per così dire, sporge nella cavità uterina sotto forma di cresta.

6. Utero unicorno (utero unicorno)- la forma dell'utero con una riduzione parziale della metà. Il risultato dell'atrofia di uno dei dotti Mulleriani. Una caratteristica distintiva dell'utero unicorno è l'assenza del suo fondo in senso anatomico. Nel 31,7% dei casi si associa ad anomalie nello sviluppo degli organi urinari. Si verifica nell'1-2% dei casi tra le malformazioni dell'utero e della vagina.

7. L'utero è separato (sin.: utero bifido, setto intrauterino)- osservato in presenza di un setto nella cavità uterina, rendendolo a due camere. Frequenza - 46% dei casi sul numero totale di malformazioni dell'utero. Il setto intrauterino può essere sottile, spesso, su una base ampia (a forma di triangolo). Esistono 2 forme:

UN) Setto uterino- forma completa, utero completamente diviso.

B) Sottosetto dell'utero- forma incompleta, utero parzialmente diviso, lunghezza del setto - 1-4 cm.

Malformazioni degli organi genitali interni - disturbi congeniti della forma e della struttura dell'utero e della vagina.

SINONIMI

Anomalie o malformazioni dello sviluppo della vagina e dell'utero.

CODICE ICD-10
Q51 Anomalie congenite (malformazioni) del corpo e della cervice.
Q52 Altre anomalie congenite (malformazioni) degli organi genitali femminili.

EPIDEMIOLOGIA

Le malformazioni degli organi genitali femminili rappresentano il 4% di tutte le anomalie congenite. Si trovano dentro 3,2% delle donne in età riproduttiva. Secondo E.A. Bogdanova (2000), tra le ragazze con patologia ginecologica nel 6,5% si rilevano anomalie nello sviluppo della vagina e dell'utero. Le malformazioni del sistema genito-urinario occupano il 4° posto (9,7%) nella struttura di tutte le anomalie nello sviluppo dell'uomo moderno. Negli ultimi 5 anni la frequenza è aumentata di 10 volte malformazioni degli organi genitali nelle ragazze. Di questi difetti, il più comune nel periodo adolescenziale della vita in le ragazze presentano atresia dell'imene, aplasia della parte inferiore della vagina e sdoppiamento della vagina e dell'utero con aplasia parziale o completa di una delle vagine. Nelle ragazze, le malformazioni più comuni degli organi genitali sono presenti aplasia dell'utero e della vagina (sindrome di Rokitansky-Küster-Meyer) e difetti che portano ad un deflusso compromesso sangue mestruale durante un utero funzionante. La frequenza dell'aplasia della vagina e dell'utero è di 1 su 4.000-5.000 ragazze appena nate.

PREVENZIONE

Le misure preventive non sono attualmente sviluppate.

SELEZIONE

Il gruppo a rischio per la nascita di ragazze con difetti dello sviluppo comprende donne con rischi professionali e cattive abitudini (alcolismo, fumo), che hanno avuto infezioni virali durante la gravidanza dalle 8 alle 16 settimane.

CLASSIFICAZIONE

Attualmente esistono molte classificazioni delle malformazioni della vagina e dell'utero, basate su differenze nell'embriogenesi degli organi genitali interni, sui risultati dell'esame radiografico, sull'assegnazione singole forme cliniche e anatomiche.

Nella loro pratica, i ginecologi dell'infanzia e dell'adolescenza usano più spesso classificazione di E.A. Bogdanova e G.N. Alimbayeva (1991), che considera i difetti che si manifestano clinicamente età puberale (Fig. 17-3):

• classe I - atresia dell'imene (varianti della struttura dell'imene);
• classe II - aplasia completa o incompleta della vagina e dell'utero:
  - aplasia completa dell'utero e della vagina (sindrome di Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser);
  -aplasia completa della vagina e della cervice con utero funzionante;
  -aplasia completa della vagina con utero funzionante;
  -aplasia parziale della vagina al terzo medio o superiore con utero funzionante;
• classe III - difetti associati all'assenza di fusione o fusione incompleta dei dotti genitali embrionali accoppiati:
  -raddoppio completo dell'utero e della vagina;
  - raddoppio del corpo e della cervice in presenza di una vagina;
  -raddoppio del corpo dell'utero in presenza di una cervice e di una vagina (utero a sella, utero bicorne, utero con setto interno completo o incompleto, utero con corno chiuso rudimentale e funzionante);
• classe IV - difetti associati a una combinazione di duplicazione e aplasia dei dotti genitali embrionali accoppiati:
  - sdoppiamento dell'utero e della vagina con aplasia parziale di una vagina;
  - raddoppio dell'utero e della vagina con aplasia completa di entrambe le vagine;
  - sdoppiamento dell'utero e della vagina con aplasia parziale di entrambe le vagine;
  - duplicazione dell'utero e della vagina con aplasia completa dell'intero dotto da un lato (utero unicornuato).
  

Figura 17-3. Malformazioni della vagina e dell'utero, che si manifestano più spesso durante la pubertà.
1 - atresia; 2 - aplasia della vagina e dell'utero; 3 - atresia parziale o completa della vagina; 4 - raddoppio della vagina e utero con aplasia parziale o completa di una delle vagine.

EZIOLOGIA E PATOGENESI

Ad oggi, non è stato stabilito esattamente cosa sia esattamente alla base del verificarsi di malformazioni dell'utero e vagina. Tuttavia, il ruolo dei fattori ereditari è l'inferiorità biologica delle cellule che si formano organi genitali, esposizione ad agenti fisici, chimici e biologici nocivi.

L'insorgenza di varie forme di malformazioni dell'utero e della vagina dipende dall'influenza patologica del teratogeno fattori o implementazione della predisposizione ereditaria nel processo di embriogenesi.

Esistono diverse teorie sull'assenza o sulla fusione solo parziale dei canali genitali embrionali accoppiati. (canali mulleriani). Secondo uno di essi, si verifica una violazione della fusione dei canali mulleriani traslocazione del gene che attiva la sintesi della sostanza inibitrice di Müllering sul cromosoma X, nonché a causa di mutazioni genetiche sporadiche e di esposizione a fattori teratogeni. Si presume inoltre che in violazione la formazione di bande mulleriane può portare ad una ritardata proliferazione dell'epitelio che ricopre le creste genitali dal lato del tutto. Come sapete, è associato lo sviluppo degli organi genitali interni ed esterni secondo il tipo femminile perdita geneticamente determinata della risposta tissutale agli androgeni. A questo proposito, l'assenza o la carenza di recettori gli estrogeni nelle cellule dei dotti mulleriani possono inibirne la formazione, il che porta a cambiamenti come aplasia uterina.

Di interesse è la teoria del ruolo della perforazione precoce della parete del seno urogenitale. Pressione nel lume della vagina e I canali mulleriani cadono e scompaiono, uno dei motivi che portano alla morte delle cellule del setto intermedio canali paramesonefrici. Successiva convergenza dei canali Mülleriani tra loro e crescita interna tra di loro vasi sanguigni mesenchimali porta alla conservazione delle cellule delle pareti mediali dei canali e alla formazione setto, utero bicorne o doppio.

Inoltre, anomalie possono impedire l'avvicinamento e il riassorbimento delle pareti adiacenti dei canali Mulleriani. sviluppo degli organi vicini: malformazioni del sistema urinario (nel 60% dei pazienti) o disturbi del sistema muscolo-scheletrico (nel 35% delle pazienti con malformazioni dell'utero e della vagina).

Le malformazioni della vagina e dell'utero sono spesso accompagnate da malformazioni del sistema urinario, il che spiega comunanza dell'embriogenesi dei sistemi riproduttivo e urinario. A seconda del tipo di difetto degli organi genitali, della frequenza dei concomitanti le malformazioni esistenti del sistema urinario variano dal 10 al 100%. Inoltre, lo sviluppo di alcuni tipi le anomalie degli organi genitali sono accompagnate da corrispondenti anomalie del sistema urinario. Quindi, raddoppio utero e vagina con aplasia parziale di una delle vagine nel 100% dei casi, si osserva aplasia renale sul lato malformazione degli organi genitali.

In assenza di condizioni per la crescita dei dotti mulleriani, si verifica un'aplasia completa dell'utero e della vagina. Quando caduto o lento avanzamento del tratto urogenitale verso il seno urogenitale, si forma aplasia vaginale quando utero funzionante. Allo stesso tempo, l'entità dell'aplasia è dovuta alla gravità del ritardo della crescita dei dotti. Di secondo la letteratura, nella quasi totalità dei casi, l'aplasia completa della vagina in presenza dell'utero si associa all'aplasia del collo e canale cervicale. A volte i pazienti hanno 2 uteri rudimentali.

L'impatto di fattori che impediscono il riassorbimento delle pareti dei canali Mulleriani porta alla formazione di vari opzioni per raddoppiare l'utero e la vagina.

SINTOMI E QUADRO CLINICO

Durante la pubertà in pazienti con aplasia della vagina, dell'utero, atresia dell'imene, aplasia dell'intera o parte della vagina con un utero funzionante, si osservano amenorrea primaria e (o) sindrome dolorosa.

Nelle ragazze con aplasia della vagina e dell'utero, una lamentela caratteristica è l'assenza di mestruazioni, in futuro - impossibilità della vita sessuale. In alcuni casi, in presenza di un utero rudimentale funzionante con uno o più entrambi i lati del bacino possono avvertire dolore ciclico nel basso addome.

I pazienti con atresia dell'imene durante la pubertà lamentano recidive cicliche dolore, sensazione di pesantezza al basso ventre, talvolta difficoltà a urinare. Ci sono molti esempi in letteratura violazioni della funzione degli organi adiacenti nelle ragazze con atresia dell'imene e formazione di grandi ematocolpo.

Un disturbo caratteristico nei pazienti con aplasia di una parte della vagina con un utero funzionante è la presenza di dolore ciclicamente ricorrente (ogni 3-4 settimane) al basso ventre (con ematocolpo dolorante, con ematometro - crampi). Potresti anche avvertire vomito, febbre, minzione frequente e dolorosa, disturbo della defecazione.

Con sdoppiamento della vagina e dell'utero con aplasia parziale di una delle vagine e un ulteriore corno funzionante l'utero è caratterizzato da mestruazioni molto dolorose. Con questo tipo di difetto, una violazione del deflusso mestruale sangue proveniente da una delle vagine, che è parzialmente aplastica (chiusa alla cieca) a livello della parte superiore, media o inferiore terzi. I pazienti sono preoccupati per il forte dolore ricorrente mensile nell'addome inferiore, che non viene fermato da nessuno analgesici o antispastici. Il dolore può portare i pazienti a tentativi di suicidio. All'istruzione passaggio fistoloso tra le vagine del paziente nota la comparsa di sangue costante o secrezione purulenta da tratto genitale.

Con tali tipi di difetti come il raddoppio completo dell'utero e della vagina, utero bicorne, setto intrauterino (completo o incompleto), le manifestazioni cliniche della malattia possono essere assenti o i pazienti si lamentano per mestruazioni dolorose.

I pazienti con un corno uterino rudimentale chiuso lamentano forti dolori al basso ventre, che si verifica subito dopo il menarca, aumentando con ogni mestruazione, mentre il dolore non viene fermato dagli antispastici e analgesici. L'intensità del dolore e l'inefficacia della terapia portano al fatto che i pazienti possono svilupparsi pensieri suicidi e talvolta tentano persino il suicidio. Utero rudimentale (privo di cervice) può essere adiacente all'utero principale, e può anche essere intimamente connesso ad esso senza che le cavità di questi uteri siano comunicanti tra loro
te stesso. In questa situazione, in presenza di un endometrio funzionante, si verifica una violazione del deflusso del sangue mestruale dalla cavità dell'utero rudimentale (corna). Il sangue, accumulandosi nell'utero, porta alla formazione di ematomi e ematosalpinge sul lato del corno.

DIAGNOSTICA

La diagnostica passo passo comprende uno studio approfondito dell'anamnesi, un esame ginecologico (vaginoscopia e esame retto-addominale), ecografia e risonanza magnetica degli organi pelvici e dei reni, isteroscopia e laparoscopia.

ANAMNESI

La diagnosi delle malformazioni dell'utero e della vagina presenta notevoli difficoltà. Mancanza di conoscenza dei medici questa patologia porta al fatto che, sulla base dei dati del quadro clinico e dell'esame ginecologico, quando si raddoppia utero e vagina con aplasia parziale di uno di essi spesso fanno diagnosi errate, come ad esempio: cisti di Gardner ovviamente, cisti parauretrale, cisti paravaginale, formazione retroperitoneale, tumore vaginale, tumore cervicale utero, ovaio (con sintomi di torsione), disfunzione ovarica, appendicite acuta, addome acuto, ricorrente vulvovaginite aspecifica, ecc.

Tra gli interventi chirurgici irragionevoli, il più comune è la dissezione dell'"atretico" imene, puntura e drenaggio dell'ematocolpo, bougienage della "stenosi" vaginale, diagnostica laparotomia, nella migliore delle ipotesi laparoscopia, puntura dell'ematometro, tentativi di metroplastica, rimozione delle appendici uterine o tubectomia, appendicectomia, tentativi di rimozione di un rene "non funzionante", resezione delle ovaie.

ESAME FISICO

Con l'aplasia completa della vagina e dell'utero, anche la struttura dei genitali esterni nei pazienti ha le sue caratteristiche. L'apertura esterna dell'uretra è spesso allargata e spostata verso il basso (può essere confusa con un'apertura nell'uretra vergine) imene).

Il vestibolo della vagina può essere rappresentato da diverse varianti della struttura. Potrebbe avere:

• una superficie liscia dall'uretra al retto;
• vista dell'imene senza rientranza nel perineo;
• vista dell'imene con un foro attraverso il quale viene determinata una vagina che termina ciecamente lunga 1-3 cm;
• vista di un canale capiente, che termina alla cieca, in pazienti sessualmente attivi (come risultato di un processo naturale colpoelongazione).

L'esame retto-addominale evidenzia l'assenza dell'utero nella cavità pelvica. Nei pazienti astenici fisico, è possibile palpare uno o due rulli muscolari.

Con l'atresia dell'imene, in alcuni casi, la diagnosi viene posta nei neonati in presenza di tessuti rigonfiamenti perineo nella zona dell'imene a seguito della formazione di mucocolpo.

Tuttavia, in generale, i sintomi clinici vengono rilevati durante la pubertà. Durante una visita ginecologica, rilevare rigonfiamento dell'imene non perforato, traslucenza del contenuto scuro. Con retto-addominale l'esame nella cavità della piccola pelvi determina la formazione di una consistenza elastica tesa o morbida, sopra la quale palpare una formazione più densa: l'utero.

Nelle pazienti con aplasia vaginale completa o incompleta con un utero rudimentale funzionante con l'esame ginecologico rileva l'assenza della vagina o la presenza solo della sua parte inferiore su una piccola stirata. All'esame retto-addominale della piccola pelvi si palpa una formazione sferica inattiva, sensibile alla palpazione e ai tentativi di spostamento (utero). La cervice non è definita. Spesso nella zona delle appendici trovare formazioni a forma di storta (ematosalpingi).

Nelle ragazze con aplasia vaginale con utero perfettamente funzionante durante l'esame retto-addominale per distanza da 2 a 8 cm dall'ano (a seconda del livello di aplasia vaginale), formazione di un elastico stretto consistenza (ematocolpo), che può estendersi oltre la piccola pelvi. Tale educazione è determinata da palpazione dell'addome. Allo stesso tempo, quanto più basso è il livello della parte aplastica della vagina, tanto più grande può raggiungere l'ematocolpo. Tuttavia, come notato sopra, l'ematometra si verifica più tardi e, di conseguenza, la sindrome del dolore è meno pronunciata. Nella parte superiore dell'ematocolpo si palpa una formazione più densa (utero), che può essere aumentato di dimensioni (ematometra). Nell'area delle appendici talvolta vengono determinate formazioni a forma di storta (ematosalpinge).

In presenza di un rudimentale corno uterino chiuso, vengono tuttavia determinate visivamente una vagina e una cervice durante l'esame retto-addominale si palpa una piccola formazione dolente in prossimità dell'utero, aumentando durante le mestruazioni, sul suo lato c'è un ematosalpinge. Una caratteristica distintiva di questa specie difetto: rilevamento nel 100% dei casi di aplasia del rene sul lato del corno rudimentale.

Durante la vaginoscopia in pazienti con duplicazione uterina e aplasia di una delle vagine, viene visualizzata una vagina, una cervice, sporgenza della parete laterale o laterale superiore della vagina. Con una dimensione significativa la sporgenza della cervice può essere inaccessibile per l'ispezione. Esame retto-addominale della piccola pelvi determinare la formazione simil-tumorale di consistenza stretto-elastica, immobile, poco dolorosa, polo inferiore che si trova 2–6 cm sopra l'ano (a seconda del livello di aplasia vaginale), quello superiore talvolta raggiunge regione ombelicale. Si è notato che più basso è il livello di aplasia di una delle vagine (determinato dal polo inferiore ematocolpo), la sindrome del dolore meno pronunciata. Ciò è dovuto alla maggiore capacità della vagina con relativa aplasia il terzo inferiore, il suo successivo allungamento e la formazione di ematometra ed ematosalpinge.

RICERCA DI LABORATORIO

Gli studi di laboratorio non sono informativi per identificare il tipo di malformazione dell'utero e della vagina, ma necessario per chiarire le condizioni e le malattie di fondo, in particolare lo stato del sistema urinario.

STUDI STRUMENTALI

Ultrasuoni in pazienti con aplasia completa della vagina e dell'utero nella piccola pelvi, l'utero è completamente assente o determinato in la forma di uno o due rulli muscolari. Le ovaie nella loro dimensione corrispondono più spesso alla norma dell'età e lo sono situato in alto sulle pareti della piccola pelvi. In pazienti con aplasia vaginale con funzionamento rudimentale l'utero con l'ecografia rivela l'assenza della cervice e della vagina, la presenza di ematosalpinge. Nei pazienti con completo dall'utero si osserva il quadro ecografico dell'ematocolpo e, molto spesso, degli ematometri. Loro sembrano formazioni eco-negative che riempiono la cavità pelvica.

Il corno rudimentale sull'ecogramma viene visualizzato come una formazione arrotondata con struttura interna eterogenea, adiacente all'utero. Tuttavia, con questo tipo di difetto, l'immagine ecografica non può sempre essere corretta. interpretare, considerandolo, la presenza di un setto intrauterino, di un utero bicorne, di una torsione di una cisti ovarica, forma nodulare di adenomiosi, ecc. La risonanza magnetica e l'isteroscopia hanno un alto valore diagnostico in questa situazione.

Con l'isteroscopia, nella cavità uterina si trova solo una bocca della tuba di Falloppio. La risonanza magnetica consente di determinare il tipo di difetto con una precisione prossima al 100%. Va notato che, nonostante
alto valore diagnostico della TC spirale, questo studio è associato all'esposizione alle radiazioni del corpo, che altamente indesiderabile durante la pubertà.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

La diagnosi differenziale dell'aplasia completa della vagina e dell'utero deve essere effettuata con varie opzioni. ritardo nello sviluppo sessuale, principalmente di origine ovarica (disgenesia gonadica, STF). Allo stesso tempo, deve essere ricordato che le pazienti con aplasia della vagina e dell'utero sono caratterizzate dalla presenza di un cariotipo femminile normale (46, XX) e dal livello cromatina sessuale, fenotipo femminile (sviluppo normale delle ghiandole mammarie, crescita dei capelli e sviluppo delle ghiandole mammarie esterne organi genitali femminili).

Dovrebbe essere effettuata la diagnosi differenziale delle malformazioni associate a una violazione del deflusso del sangue mestruale adenomiosi (endometriosi dell'utero), dismenorrea funzionale e PID acuta.

INDICAZIONI PER LA CONSULTAZIONE DI ALTRI SPECIALISTI

Se viene rilevata una patologia dei reni e del sistema urinario, sono necessarie consultazioni con un urologo o un nefrologo.

ESEMPIO DI FORMULAZIONE DELLA DIAGNOSI

Sindrome di Rokitansky-Küster.
Raddoppio del corpo dell'utero con raddoppio della cervice e della vagina con la vagina destra chiusa. Ematocolpo.
Ematometro. Ematosalpinge. Aplasia del rene destro.
Utero bicorne.
Utero di unicorno.
L'imene copre completamente l'ingresso della vagina.

TRATTAMENTO DEI DIFETTI DELLO SVILUPPO NELLE RAGAZZE

OBIETTIVI DEL TRATTAMENTO

Nei pazienti con aplasia della vagina e dell'utero o con violazione del deflusso del sangue mestruale, è necessario creare vagina artificiale.

INDICAZIONI AL RICOVERO

Sindrome dolorosa o correzione chirurgica della malformazione dell'utero e della vagina.

TRATTAMENTO NON FARMACO

Nelle pazienti con aplasia della vagina e dell'utero si può applicare la cosiddetta colpopoiesi senza sangue utilizzando colpoelongatori. Quando si esegue il colpoelongazione secondo Sherstnev, una vagina artificiale forma allungando la mucosa del vestibolo della vagina e approfondendo l'esistente o formato durante la procedura di “fossa” nella zona vulvare con l'ausilio di un protettore (colpoelongatore). Il grado di pressione del dispositivo sul tessuto il paziente si adatta con una vite speciale, tenendo conto dei propri sentimenti. Il paziente esegue la procedura in autonomia sotto la supervisione di personale medico.

Questa tecnica fu migliorata da E.V. Uvarova presso il Dipartimento di Ginecologia dei bambini e dei giovani dell'Università statale RAM NCAGiP. Attualmente la procedura viene eseguita con l'uso simultaneo della crema Ovestin.© e gel contractubex © per migliorare l'estensibilità dei tessuti del vestibolo vaginale. Vantaggi innegabili colpoelongation considera il conservatorismo del metodo, così come la mancanza della necessità di iniziare immediatamente l'attività sessuale dopo la sua cessazione.

La durata della prima procedura è in media di 20 minuti. Successivamente, il tempo viene aumentato a 30-40 minuti. Un ciclo di colpoelongazione comprende circa 15-20 procedure, a partire da una con transizione in 1-2 giorni a due procedure al giorno. Di solito trascorrono da 1 a 3 cicli di colpoelongazione con un intervallo di circa 2 mesi.

Nella stragrande maggioranza dei casi in pazienti con aplasia della vagina e dell'utero durante il colpoelongazione è possibile ottenere un effetto positivo (la formazione di una neovagina estensibile, passando sopra 2 dita trasversali). profondità di almeno 10 cm). Con l'inefficacia del trattamento conservativo, l'operazione di colpopoiesi da peritoneo pelvico.

TRATTAMENTO MEDICO

Con malformazioni dell'utero e della vagina non usare.

CHIRURGIA

Nei pazienti con aplasia della vagina e dell'utero viene utilizzata la colpopoiesi chirurgica.

Le prime notizie di tentativi di effettuare questa operazione risalgono agli inizi del XIX secolo, quando Dupuitren nel 1817 tentò creare un canale acuto e smussato nel tessuto rettovescicale. Prima dell'introduzione delle tecnologie endoscopiche in medicina l'intervento di colpopoiesi è stato accompagnato da un rischio eccezionalmente elevato di complicanze intra e postoperatorie.

Per prevenire la crescita eccessiva dell'apertura rettoretrale creata, hanno provato ad eseguire il suo tamponamento a lungo termine. e dilatazione, introdurre delle protesi nel tunnel creato tra vescica e retto (Dilatatori Hegar da argento e acciaio inossidabile). Tuttavia, queste procedure erano estremamente dolorose per i pazienti e non sufficientemente efficace. Successivamente sono state eseguite numerose varianti di colpopoiesi con trapianto cutaneo. si snoda nel tunnel creato. Dopo tali operazioni si verificavano spesso rughe cicatriziali. neovagina, nonché necrosi dei lembi cutanei impiantati.

V.F. Snegiryov nel 1892 eseguì l'operazione di colpopoiesi dal retto, che non fu ampiamente utilizzata a causa grande complessità tecnica, alta frequenza di complicanze intra e postoperatorie (formazione fistole rettovaginali e pararettali, stenosi rettali). Successivamente furono proposte tecniche di colpopoiesi dall'intestino tenue e crasso.

Fino ad ora, alcuni chirurghi utilizzano l'operazione di colpopoiesi sigmoidea. A suo vantaggio includere la possibilità di eseguire questo intervento chirurgico molto prima dell'inizio dell'attività sessuale nell'identificazione vizio nell'infanzia. Va notato che gli aspetti negativi di questo tipo di colpopoiesi sono considerati i suoi estremi trauma (necessità di eseguire un intervento chirurgico addominale, isolamento e relegazione di una sezione del colon sigmoideo), comparsa in un gran numero di pazienti operate di prolasso delle pareti neovaginali, complicanze infiammatorie natura, fino a peritonite, ascessi e ostruzione intestinale, restringimento cicatriziale dell'ingresso della vagina.

Il risultato di ciò potrebbe essere il rifiuto dell'attività sessuale. Una situazione traumatica per i pazienti è la dimissione tratto genitale con caratteristico odore intestinale e frequente prolasso della vagina durante i rapporti. Questo metodo è di solo interesse storico.

Nelle condizioni moderne, il "gold standard" della colpopoiesi chirurgica nei pazienti con aplasia della vagina e dell'utero considerare la colpopoiesi dal peritoneo pelvico con assistenza laparoscopica. Nel 1984 N.D. Selezneva e i suoi colleghi per primo propose la colpopoiesi dal peritoneo pelvico con assistenza laparoscopica, utilizzando il principio "finestra luminosa", la cui tecnica è stata migliorata nel 1992 da L.V. Adamyan.

Questo intervento chirurgico viene eseguito da due équipe di chirurghi: una esegue le fasi endoscopiche, la seconda - perineale. In anestesia endotracheale viene eseguita una laparoscopia diagnostica, durante la quale lo stato degli organi pelvici, la mobilità del peritoneo dell'approfondimento vescicorettale, prestare attenzione a il numero e la posizione dei rulli muscolari.

La seconda squadra di chirurghi procede alla fase perineale dell'intervento: la pelle del perineo viene tagliata lungo il bordo inferiore piccole labbra ad una distanza di 3-3,5 cm nella direzione trasversale tra il retto e la vescica livello della commissura posteriore. In modo netto e per lo più schietto si crea un canale in direzione strettamente orizzontale e non cambiando angolo. Questa è la fase più critica dell'intervento a causa della possibilità di lesioni alla vescica e al retto. Il canale si forma fino al peritoneo pelvico.

La fase critica successiva dell'operazione è l'identificazione del peritoneo. Viene eseguito utilizzando un laparoscopio evidenziazione (diafanoscopia) del peritoneo parietale dal lato della cavità addominale e sollevamento con una pinza morbida o manipolatore. Il peritoneo viene afferrato nel tunnel con morsetti e sezionato con le forbici. I bordi dell'incisione del peritoneo sono ridotti e suturati con suture Vicryl separate ai bordi dell'incisione cutanea, formando l'ingresso della vagina.

L'ultima fase dell'operazione: la formazione della cupola neovaginale viene eseguita per via laparoscopica mediante applicazione suture a borsa di studio sul peritoneo della vescica, rulli muscolari (rudimenti dell'utero) e sul peritoneo delle pareti laterali del piccolo bacino e colon sigmoideo. Il luogo in cui creare la cupola neovaginale viene solitamente scelto ad una distanza di 10-12 cm dalla pelle incisione perineale.

Per 1-2 giorni si inserisce nella neovagina un tampone di garza con olio di vaselina o levomekol©. Inizio dell'attività sessuale possibilmente 3-4 settimane dopo l'intervento, con rapporti regolari o bougienage artificiale per farlo il mantenimento del lume della neovagina è considerato un prerequisito per prevenire l'adesione delle sue pareti.

I risultati a lungo termine hanno mostrato che quasi tutti i pazienti sono soddisfatti della propria vita sessuale. Con ginecologico all'esame, non vi è alcun confine visibile tra il vestibolo della vagina e la neovagina creata, lunghezza (11-12 cm), l'estensibilità e la capacità della vagina sono più che sufficienti. Si noti un piegamento moderato e lieve della vagina la quantità di secrezione mucosa da esso.

Va notato che in presenza di un utero difettoso, rudimentale ma funzionante e di una sindrome dolorosa, solitamente causata dall'endometriosi (secondo la risonanza magnetica e il successivo esame istologico), le lesioni endometrioidi vengono rimosse dal peritoneo pelvico contemporaneamente alla colpopoiesi. La rimozione dei filamenti muscolari funzionanti (strand) è possibile con forte dolore nei pazienti giovani senza colpopoiesi. La colpopoiesi viene eseguita nella seconda fase del trattamento: chirurgica (dal peritoneo pelvico prima dell'inizio dell'attività sessuale) o conservativa (colpoelongazione secondo Sherstnev).

Una strategia di trattamento simile è considerata l'unico metodo ragionevole per correggere l'aplasia vaginale nelle pazienti con un utero funzionante in modo rudimentale. Per scegliere la modalità di correzione chirurgica è necessario avere un'idea chiara dell'utilità anatomica e funzionale dell'utero. Un utero funzionante con aplasia della cervice o del canale cervicale è considerato un organo rudimentale, sottosviluppato, incapace di esercitare pienamente la sua funzione riproduttiva. In questo caso, non è necessario salvare un simile utero ad ogni costo. Tutti i tentativi di preservare l'organo e creare un'anastomosi tra l'utero e il vestibolo della vagina mediante colpopoiesi sigmoidea o peritoneale non hanno avuto successo a causa dello sviluppo di gravi complicanze infettive postoperatorie che hanno richiesto interventi ripetuti. Nelle condizioni moderne, l'asportazione di un utero rudimentale funzionante con aplasia vaginale può essere eseguita mediante accesso laparoscopico.

Fasi dell'estirpazione di un utero rudimentale funzionante mediante accesso laparoscopico:

• laparoscopia diagnostica (revisione della piccola pelvi, isterotomia, apertura e svuotamento dell'ematometro, isteroscopia retrograda, conferma dell'assenza di continuazione della cavità uterina nel lume del canale cervicale);
• creazione di un canale verso un utero rudimentale funzionante e un peritoneo pelvico mediante accesso perineale;
• asportazione di un utero rudimentale funzionante mediante accesso laparoscopico (incrocio dei legamenti uterini, tube di Falloppio, legamenti propri dell'ovaio, apertura della piega vescicouterina, incrocio dei vasi uterini, taglio dell'utero);
• colpopoiesi dal peritoneo pelvico ai pazienti pronti per iniziare l'attività sessuale (i pazienti che non pianificano contatti sessuali possono sottoporsi a colpoelongazione dopo l'intervento chirurgico e la guarigione delle suture).

Da notare che in un certo numero di pazienti operate con aplasia vaginale ed utero rudimentale, l'esame istologico dell'organo asportato rivela un endometrio non funzionante ed adenomiosi e si rilevano numerose eterotopie endometrioidi nello spessore dell'utero rudimentale, che , a quanto pare, è la causa della sindrome del dolore grave.

Purtroppo, le ragazze con aplasia vaginale (parziale o completa) e un utero funzionante con sintomi di "addome acuto" vengono spesso diagnosticate erroneamente (appendicite acuta) e sottoposte a interventi chirurgici inadeguati (appendicectomia, laparotomia esplorativa o laparoscopia, rimozione o resezione delle appendici uterine, errate e dissezione dannosa dell'imene apparentemente "atresitico", ecc.). Gli interventi chirurgici nell'ambito della puntura e del drenaggio dell'ematocolpo, compreso il successivo bougienage della parte aplastica della vagina, sono considerati interventi inaccettabili. Non solo non eliminano la causa della malattia, ma rendono anche difficile la sua adeguata correzione in futuro a causa dello sviluppo di un processo infettivo nella cavità addominale (piocolpo, piometra, ecc.) E della deformità cicatriziale della la vagina.

Attualmente, il modo migliore per correggere l'aplasia vaginale incompleta con un utero funzionante è considerato la vaginoplastica utilizzando il metodo del lembo scorrevole. Al fine di ridurre il rischio di complicazioni associate all'operazione, una valutazione obiettiva dello stato dell'utero e delle appendici e, se necessario, la correzione della concomitante patologia ginecologica, è auspicabile eseguire la vaginoplastica con assistenza laparoscopica.

Inoltre, la creazione del pneumoperitoneo contribuisce allo spostamento verso il basso del bordo inferiore dell'ematocolpo, il che, anche se non sufficientemente riempito, facilita notevolmente l'intervento.

Fasi della vaginoplastica con lembi scorrevoli:

• incidere trasversalmente la vulva e mobilizzare i lembi per 2-3 cm;
• creare un tunnel nel tessuto retrovaginale fino al polo inferiore dell'ematocolpo. Questa fase dell'operazione è la più difficile e responsabile a causa del rischio di lesioni alla vescica e al retto. Il grado di rischio dipende dal livello di localizzazione della parte aplastica della vagina;
• mobilizzare il polo inferiore dell'ematocolpo per 2–3 cm dai tessuti sottostanti;
• praticare un'incisione a X del polo inferiore dell'ematocolpo (con un angolo di 45° rispetto ad un'incisione cruciforme diritta);
• forare e svuotare l'ematocolpo, lavare la vagina con una soluzione antisettica, visualizzare la cervice;
• collegare i bordi della vulva e il bordo inferiore dell'ematocolpo svuotato secondo il tipo "cuneo nel solco" (secondo il principio dei "denti dell'ingranaggio").

Dopo l'operazione, nella vagina viene inserito un tampone sciolto imbevuto di olio di vaselina, seguito dall'igiene quotidiana della vagina e dall'inserimento ripetuto del tampone entro 2-3 giorni.

In presenza di un corno uterino chiuso funzionante, l'utero rudimentale e l'ematosalpinge vengono rimossi dall'accesso laparoscopico. Per ridurre la traumatizzazione dell'utero principale nelle situazioni in cui l'utero rudimentale è intimamente connesso con quello principale, L.V. Adamyan e M.A. Strizhakova (2003) ha sviluppato un metodo per la correzione chirurgica di un corno funzionante chiuso situato nello spessore dell'utero principale. Il metodo consiste nell'eseguire laparoscopia, isteroresectoscopia retrograda e resezione dell'endometrio di un corno uterino chiuso e funzionante.

Il trattamento chirurgico per la duplicazione dell'utero e della vagina con aplasia parziale di uno di essi consiste nel sezionare la parete della vagina chiusa e creare una comunicazione tra essa e la vagina funzionante sotto controllo laparoscopico:

• fase vaginale:
  - apertura dell'ematocolpo;
  - svuotamento dell'ematocolpo;
  - lavare la vagina con una soluzione antisettica;
  - asportazione della parete chiusa della vagina (creazione di una "finestra ovale" di 2 cmx2,5 cm);
• fase laparoscopica:
  -chiarimento della posizione relativa dell'utero, della condizione delle ovaie, delle tube di Falloppio;
  - controllo dello svuotamento dell'ematocolpo;
  - svuotamento dell'ematosalpinge;
  - rilevamento e coagulazione dei focolai di endometriosi;
  - igiene della cavità addominale.

Nelle ragazze con atresia dell'imene, in anestesia locale, viene eseguita una dissezione a X e viene svuotato l'ematocolpo.

TEMPI APPROSSIMATIVI DI INABILITÀ AL LAVORO

La malattia non provoca invalidità permanente. Eventuali periodi di invalidità da 10 a 30 giorni possono essere dovuti al tasso di convalescenza dopo i necessari interventi chirurgici.

ULTERIORE GESTIONE

Nelle pazienti con aplasia della vagina e dell'utero in assenza di un partner sessuale permanente, è consigliabile ripetere periodicamente cicli di colpoelongazione (2-3 volte l'anno) per prevenire la stenosi neovaginale dopo la colpopoiesi chirurgica. Dopo la correzione chirurgica della vagina e dell'utero in pazienti con aplasia vaginale con utero funzionante, è indicata l'osservazione del dispensario una volta ogni 6 mesi fino all'età di 18 anni per diagnosticare tempestivamente i cambiamenti cicatriziali nella vagina.

INFORMAZIONI PER IL PAZIENTE

L'assenza di mestruazioni indipendenti all'età di 15 anni e oltre, la presenza di dolore ciclico, di intensità crescente nel basso addome con menarca, è considerata un'indicazione per la consultazione con un ginecologo dell'infanzia e dell'adolescenza per l'individuazione tempestiva di una malformazione dell'utero e della vagina. All'inizio con un forte dolore
rapporti sessuali o la completa impossibilità di attività sessuale, i tentativi di rapporti sessuali devono essere interrotti per evitare rotture penetranti e invalidanti del perineo e dell'uretra in caso di aplasia vaginale.

PREVISIONE

Nei pazienti che si sono rivolti tempestivamente a un ginecologo in un istituto qualificato dotato di moderne attrezzature diagnostiche e chirurgiche di alta precisione, la prognosi del decorso della malattia è favorevole. I pazienti con aplasia della vagina e dell'utero nel contesto dello sviluppo dei metodi di riproduzione assistita non sono considerati assolutamente sterili, poiché hanno l'opportunità di utilizzare i servizi di madri surrogate nell'ambito del programma IVF e PE.

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- violazioni della forma, dimensione, localizzazione, quantità, simmetria e proporzioni degli organi genitali interni ed esterni. La causa dell'insorgenza è l'ereditarietà sfavorevole, l'intossicazione, le malattie infettive, la gestosi precoce e tardiva, i disturbi ormonali, i rischi professionali, lo stress, la cattiva alimentazione, la scarsa ecologia, ecc. La diagnosi viene stabilita sulla base di reclami, anamnesi, esame esterno, esami ginecologici esame e risultati della ricerca strumentale. La tattica terapeutica è determinata dalle caratteristiche della malformazione.

informazioni generali

Anomalie degli organi genitali femminili - violazioni della struttura anatomica degli organi genitali sorte durante il periodo di sviluppo intrauterino. Di solito accompagnato da disturbi funzionali. Costituiscono il 2-4% del numero totale di malformazioni congenite. Più del 40% dei casi sono associati ad anomalie del sistema urinario. I pazienti possono anche presentare malformazioni del tratto gastrointestinale inferiore, difetti cardiaci congeniti e anomalie muscoloscheletriche.

La frequente combinazione di anomalie degli organi genitali femminili con altri difetti congeniti richiede un esame approfondito e completo dei pazienti con questa patologia. Le malformazioni congenite degli organi genitali esterni vengono solitamente determinate alla nascita. Anomalie degli organi genitali interni possono essere rilevate durante il menarca, durante una visita ginecologica di routine, quando si contatta un ginecologo con denunce di disfunzione del sistema riproduttivo (ad esempio infertilità) o durante il periodo di gestazione. Il trattamento viene effettuato da specialisti nel campo della ginecologia.

Classificazione delle anomalie degli organi genitali femminili

Tenendo conto delle caratteristiche anatomiche, si distinguono i seguenti tipi di difetti congeniti del sistema riproduttivo femminile:

• Assenza di un organo: completa - agenesia, parziale - aplasia.
• Violazione del lume: infezione completa o sottosviluppo - atresia, restringimento - stenosi.
• Variazione delle dimensioni: diminuzione - ipoplasia, aumento - iperplasia.

L'aumento del numero di organi interi o di loro parti è chiamato moltiplicazione. Di solito si osserva il raddoppio. Le anomalie dei genitali femminili, in cui i singoli organi formano una struttura anatomica integrale, sono chiamate fusione. Con un'insolita localizzazione dell'organo, parlano di ectopia. A seconda della gravità, si distinguono tre tipi di anomalie degli organi genitali femminili. Il primo sono i polmoni, che non influenzano le funzioni dei genitali. Il secondo è di moderata gravità e ha un certo effetto sulle funzioni del sistema riproduttivo, ma non esclude la gravidanza. Il terzo è grave, accompagnato da gravi violazioni e infertilità incurabile.

Cause di anomalie degli organi genitali femminili

Questa patologia si verifica sotto l'influenza di fattori teratogeni interni ed esterni. I fattori interni includono disordini genetici e condizioni patologiche del corpo della madre. Questi fattori includono tutti i tipi di mutazioni e un'eredità gravata da un'eziologia poco chiara. I parenti del paziente possono avere malformazioni, matrimoni sterili, aborti multipli e un'elevata mortalità infantile.

L'elenco dei fattori interni che causano anomalie degli organi genitali femminili comprende anche malattie somatiche e disturbi endocrini. Alcuni esperti nei loro studi menzionano l'età dei genitori sopra i 35 anni. Tra i fattori esterni che contribuiscono allo sviluppo di anomalie degli organi genitali femminili, si segnalano la tossicodipendenza, l'alcolismo, l'assunzione di numerosi farmaci, una cattiva alimentazione, infezioni batteriche e virali (soprattutto nel primo trimestre di gestazione), rischi professionali, avvelenamento domestico , condizioni ambientali sfavorevoli, radiazioni ionizzanti, zona di guerra, ecc.

La causa diretta delle anomalie degli organi genitali femminili sono le violazioni dell'organogenesi. I difetti più evidenti si manifestano con effetti avversi nelle prime fasi della gestazione. La posa dei dotti Mulleriani accoppiati avviene nel primo mese di gestazione. All'inizio sembrano fili, ma nel secondo mese si trasformano in canali. Successivamente, le parti inferiore e media di questi canali si uniscono, dalla parte centrale si forma il rudimento dell'utero e dalla parte inferiore si forma il rudimento della vagina. A 4-5 mesi il corpo e la cervice sono differenziati.

Le tube di Falloppio, originate dalla parte superiore non fusa dei dotti mulleriani, vengono deposte a 8-10 settimane. La formazione del tubo viene completata entro 16 settimane. L'imene ha origine dalla parte inferiore dei condotti fusi. Gli organi genitali esterni sono formati dalla pelle e dal seno genito-urinario (parte anteriore della cloaca). La loro differenziazione viene effettuata alla 17-18 settimana di gestazione. La formazione della vagina inizia alla settimana 8, la sua maggiore crescita avviene alla settimana 19.

Varianti di anomalie degli organi genitali femminili

Anomalie dei genitali esterni

Le malformazioni del clitoride possono manifestarsi come agenesia, ipoplasia e ipertrofia. I primi due difetti sono anomalie estremamente rare degli organi genitali femminili. L'ipertrofia del clitoride si trova nella sindrome adrenogenitale congenita (iperplasia surrenale congenita). L’ipertrofia grave è considerata un’indicazione per la correzione chirurgica.

Le anomalie della vulva, di regola, vengono rilevate come parte di molteplici malformazioni, combinate con difetti congeniti del retto e del sistema urinario inferiore, che sono dovuti alla formazione di questi organi dalla cloaca comune. Possono esserci anomalie degli organi genitali femminili come l'ipoplasia delle grandi labbra o l'infezione della vagina, combinata o meno con l'infezione dell'ano. Spesso sono presenti fistole rettovestibolari e rettovaginali. Trattamento chirurgico: plastica delle labbra, plastica della vagina, escissione della fistola.

Anomalie dell'imene e della vagina

Anomalie delle ovaie e delle tube di Falloppio

Anomalie abbastanza comuni delle tube di Falloppio sono l'ostruzione congenita e vari tipi di sottosviluppo delle tube, solitamente combinati con altri segni di infantilismo. Le anomalie degli organi genitali femminili che aumentano il rischio di sviluppare una gravidanza ectopica includono tube di Falloppio asimmetriche. Raramente si riscontrano malformazioni come aplasia, sdoppiamento completo delle tube, rottura delle tube, passaggi ciechi e fori aggiuntivi nelle tube.

Le anomalie delle ovaie si verificano solitamente con disturbi cromosomici, combinati con difetti congeniti o interruzione dell'attività di altri organi e sistemi. La disgenesia ovarica è osservata nella sindrome di Klinefelter. L'agenesia di una o entrambe le gonadi e la completa duplicazione delle ovaie sono anomalie estremamente rare degli organi genitali femminili. È possibile l'ipoplasia ovarica, solitamente combinata con il sottosviluppo di altre parti del sistema riproduttivo. Vengono descritti casi di ectopia ovarica e formazione di gonadi aggiuntive adiacenti all'organo principale.

Lo sviluppo della gravidanza in una tuba di Falloppio anormale è un'indicazione per una tubectomia urgente. Con ovaie normalmente funzionanti e tube anormali, la gravidanza è possibile mediante la fecondazione in vitro di un ovulo prelevato durante la puntura del follicolo. In caso di anomalie ovariche è possibile utilizzare tecnologie riproduttive con fecondazione