Presentazione sul tema: "Dipendenza da cibo". Carboidrati: funzioni e metabolismo Disturbi del metabolismo dei carboidrati in

I carboidrati sono poliatomici
alcoli aldeidici o alcoli chetonici.
Per la maggior parte dei carboidrati, la formula generale è
(CH2O)n, n>3 - composti di carbonio con acqua.
Formula empirica per il glucosio
C6H12O6 \u003d (CH2O) 6
I carboidrati sono la base dell'esistenza della maggior parte
organismi, perché viene prelevata tutta la materia organica
a partire dai carboidrati formati in
fotosintesi. Ci sono più carboidrati nella biosfera,
rispetto ad altre sostanze organiche.

Il ruolo biologico dei carboidrati

Energia (decadimento)
Plastica (condroitin solfato)
Riserva (glicogeno)
Protettivo (membrane, lubrificazione articolare)
Normativa (contatti)
Idroosmotico (GAG)
Cofattore (eparina)
Specifico (recettori)

Classificazione dei carboidrati

A seconda della complessità
gli edifici sono divisi in 3 classi:
monosaccaridi
oligosaccaridi
polisaccaridi

Monosaccaridi

MONOSACCARIDE (MONOSA) - minimo
unità strutturale dei carboidrati
schiacciamento le cui proprietà scompaiono
zuccheri
A seconda del numero di atomi
carbonio nella molecola
i monosaccaridi si dividono in: triosi (C3H6O3),
tetrosi (С4Н8О4), pentosi (С5Н10О5), esosi
(С6Н12О6) ed eptosi (С7Н14О7).
Non esistono altri monosaccaridi in natura, ma possono farlo
essere sintetizzato.

Fisiologicamente importante
monosaccaridi:
1) Si formano i triosi - PHA e DOAP
durante la degradazione del glucosio
2) Pentosi: ribosio e desossiribosio,
sono componenti importanti
nucleotidi, acidi nucleici,
coenzimi
3) Esosi: glucosio, galattosio,
fruttosio e mannosio. Glucosio e
fruttosio: l'energia principale
substrati del corpo umano

Composizione molecolare del glucosio e del fruttosio
lo stesso (С6Н12О6),
ma la struttura dei gruppi funzionali è diversa
(aldoso e chetosi)

I monosaccaridi sono meno comuni in
organismi viventi allo stato libero,
dei loro derivati più importanti -
oligosaccaridi e polisaccaridi

OLIGOSACCARIDI

includere da 2 a 10 residui
monosaccaridi, collegati
legami 1,4 o 1,2-glicosidici,
formato tra due alcoli
ottenere eteri: R-O-R".
I principali disaccaridi
saccarosio, maltosio e lattosio.
La loro formula molecolare è C12H22O12.

Saccarosio (zucchero di canna o di barbabietola) -

Questi sono glucosio e fruttosio,
legati da un legame 1,2-glicosidico
L'enzima sucrasi scompone il saccarosio

Maltosio (zucchero della frutta)

Queste sono 2 molecole di glucosio collegate
Legame 1,4-glicosidico. Formato nel
Tratto gastrointestinale durante l'idrolisi dell'amido e del glicogeno
cibo. Decomposto dalla maltasi.

Lattosio (zucchero del latte)

Queste sono molecole di glucosio e galattosio.
collegati da un legame 1,4-glicosidico.
Sintetizzato durante l'allattamento.
L'apporto dietetico di lattosio contribuisce a
sviluppo dei batteri lattici
sopprimendo lo sviluppo di putrefattivo
processi. Decomposto dalla lattasi.

POLISACCARIDI

La maggior parte dei carboidrati naturali sono polimeri
numero di residui monosaccaridici
da 10 a decine di migliaia.
Secondo le proprietà funzionali:
strutturale: dà cellule, organi e dentro
resistenza meccanica dell'intero corpo.
solubile idrofilo: altamente idratato e impedisce alle cellule e ai tessuti di seccarsi.
riserva - una risorsa energetica da cui
il corpo riceve monosaccaridi, che sono
carburante cellulare.
A causa della natura polimerica, la riserva
i polisaccaridi sono osmoticamente inattivi
accumularsi nelle cellule in grandi quantità.

Per struttura: lineare, ramificata
Composizione: omo-, eteropolisaccaridi
Omopolisaccaridi (omoglicani)
sono costituiti da unità monosaccaridiche dello stesso tipo.,
I principali rappresentanti sono amido, glicogeno,
cellulosa.
L'amido è un nutriente di riserva
piante, è costituito da amilosio e amilopectina.
I prodotti dell'idrolisi dell'amido sono chiamati
destrine. Sono disponibili in diverse lunghezze e
accorciandosi perdono gradualmente la iodofilicità
(la capacità di macchiarsi di blu con iodio).

L'amilosio ha una struttura lineare,
tutti i residui di glucosio sono collegati da un legame glicosidico (1-4). Nell'amilosio
≈ 100-1000 residui di glucosio.
Fornisce circa il 15-20% dell'amido totale.

L'amilopectina è ramificata, perché ha finito
ogni 24-30 residui di glucosio
un piccolo numero di legami alfa (1-6).
L'amilopectina contiene ≈ 600-6000 residui
glucosio, peso molecolare fino a 3 mln.
Contenuto di amilopectina nell'amido
75-85%

Fibra (cellulosa)
componente principale della parete cellulare
impianti. È costituito da ≈ 2000-11000 residui
glucosio, che, a differenza dell’amido, non è un legame α-, ma β-(1-4)-glicosidico.

Glicogeno: amido animale

Contiene tra 6.000 e 300.000 residui
glucosio. Struttura più ramificata
dell'amilopectina: 1-6 legami nel glicogeno
ogni 8-11 residui di glucosio collegati da un legame 1-4. Origine del backup
energia - è immagazzinata nel fegato, nei muscoli, nel cuore.

Eteropolisaccaridi (eteroglicani)

Questi sono carboidrati complessi, composti da due e
più tipi di unità monosaccaridiche
(aminozuccheri e acidi uronici),
più spesso associati a proteine o lipidi
Glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi)
condroitina, cheratan e dermatan solfati,
acido ialuronico, eparina.
Presentato come parte del dispositivo di fissaggio principale
sostanze del tessuto connettivo. La loro funzione
è quello di trattenere una grande quantità di acqua e
riempiendo lo spazio intercellulare. Essi
servire come materiale ammorbidente e lubrificante per
ne fanno parte vari tipi di strutture tissutali
tessuti ossei e dentali

L'acido ialuronico è un polimero lineare di
acido glucuronico e acetilglucosamina.
Fa parte delle pareti cellulari, sinoviale
fluido, corpo vitreo dell'occhio, avvolge
organi interni, è gelatinoso
lubrificante battericida. Componente importante
elemento della pelle, della cartilagine, dei tendini, delle ossa, dei denti...
la sostanza principale delle cicatrici postoperatorie
(aderenze, cicatrici - il farmaco "ialuronidasi")

Condroitin solfati -

polimeri solfatati ramificati
acido glucuronico e N-acetilglucosamina.
I principali componenti strutturali della cartilagine,
tendini, cornee, contenuti nella pelle,
ossa, denti, tessuti parodontali.

La norma dei carboidrati nella dieta

Lo stock di carboidrati nel corpo non supera
2-3% del peso corporeo.
A causa loro, il fabbisogno energetico
una persona può essere coperta per non più di 12-14 ore.
Il fabbisogno di glucosio del corpo dipende
sul livello di consumo energetico.
La norma minima dei carboidrati è di 400 g al giorno.
Il 65% dei carboidrati si presenta sotto forma di amido
(pane, cereali, pasta), animale
glicogeno
35% come zuccheri più semplici (saccarosio,
lattosio, glucosio, fruttosio, miele, pectina
sostanze).

Digestione dei carboidrati
Distinguere tra digestione:
1) cavità
2) parietale
La mucosa del tratto gastrointestinale
barriera naturale all’ingresso
nel corpo di un grande straniero
molecole, compresi i carboidrati
natura

L'assimilazione degli oligo e dei polisaccaridi avviene durante la loro scissione idrolitica in monosaccaridi. Le glicosidasi attaccano i legami glicosidici 1-4 e 1-6. Pro

Assimilazione di oligo- e
i polisaccaridi vanno con loro
scissione idrolitica a monosaccaridi.
Attacco delle glicosidasi
Legami glicosidici 1-4 e 1-6
carboidrati semplici
la digestione no
esposto, ma
fermento
alcune parti delle molecole
nell'intestino crasso
l'azione degli enzimi
microrganismi
.
.

DIGESTIONE DELLA CAVITÀ
La digestione dei polisaccaridi inizia nella cavità orale, dove sono sottoposti all'azione caotica dell'amilasi.
saliva mediante legami (1-4). L'amido si scompone in destrine di varia complessità.
All'amilasi salivare (attiva gli ioni Cl),
pH ottimale = 7,1-7,2 (in ambienti leggermente alcalini
ambiente). Nello stomaco, dove l'ambiente è fortemente acido,
l'amido può essere solo digerito
profondità del bolo alimentare. La pepsina gastrica scompone l'amilasi stessa.

Inoltre, il cibo passa nell'intestino, dove il pH
neutrale ed esposto
1) amilasi pancreatiche.
Ci sono -, β-, γ-amilasi
L'alfa-amilasi è più ampiamente rappresentata e scompone l'amido in destrine
La beta-amilasi si decompone
destrine al disaccaride maltosio
La gamma amilasi si scinde
singole molecole terminali di glucosio
dall'amido o dalle destrine
2) oligo-1,6-glucosidasi - agisce su
punti di ramificazione dell'amido e del glicogeno

DIGESTIONE DELLA PARETE

Si verifica l'idrolisi dei disaccaridi
non nel lume intestinale
e sulla superficie delle cellule della mucosa
conchiglie sotto uno speciale sottile
film - glicocalice
I disaccaridi sono suddivisi qui sotto
azione della lattasi (un enzima presente
composizione
complesso β-glicosidasi), saccarasi e
maltasi. Allo stesso tempo, si formano
monosaccaridi: glucosio, galattosio,
fruttosio.

La cellulosa nel corpo umano

Gli esseri umani non hanno enzimi da scomporre
Legame β(1-4)-glicosidico della cellulosa.
La microflora dell'intestino crasso può idrolizzare la maggior parte della cellulosa
cellobiosio e glucosio.
Funzioni della cellulosa:
1) stimolazione della motilità intestinale e
secrezione biliare,
2) adsorbimento di una serie di sostanze (colesterolo, ecc.)
con una diminuzione del loro assorbimento,
3) la formazione di feci.

Solo i monosaccaridi vengono assorbiti nell'intestino

il loro trasferimento alle cellule della mucosa
rivestimento intestinale (enterociti)
può succedere:
1) metodo di diffusione passiva
lungo il gradiente di concentrazione
dal lume intestinale (dove la concentrazione di zucchero dopo il pasto è maggiore)
nelle cellule dell'intestino (dove è più basso).

2) il trasferimento del glucosio è possibile anche contro il gradiente di concentrazione.

Questo è trasporto attivo: ha un costo
energetico, speciale
proteine trasportatrici (GLUT).
Glucosio
Proteina trasportatrice + ATP

PRINCIPALI FONTI DI GLUCOSIO

1) cibo;
2) degradazione del glicogeno;
3) sintesi del glucosio da non carboidrati
precursori (gluconeogenesi).

PRINCIPALI USI DEL GLUCOSIO

1) la scomposizione del glucosio per ottenere
energia (aerobica e anaerobica
glicolisi);
2) sintesi del glicogeno;
3) via di decomposizione del pentoso fosfato per
ottenere altri monosaccaridi e
NADPH ridotto;
4) sintesi di altri composti (grassi
acidi, amminoacidi,
eteropolisaccaridi, ecc.).

FONTI E MODE DI SPESA DEL GLUCOSIO

Il glicogeno è prodotto in quasi tutti
cellule del corpo, ma
la sua massima concentrazione
nel fegato (2-6%) e nei muscoli (0,5-2%)
Molta più massa muscolare
massa epatica, quindi
i muscoli scheletrici sono concentrati
circa 2/3 del totale
glicogeno corporeo totale

GLICOGENOLISI

Può verificarsi la degradazione del glicogeno
mancanza di ossigeno. Questa trasformazione
glicogeno in acido lattico.
Il glicogeno è presente nelle cellule come
granuli che contengono i suoi enzimi
sintesi, degradazione e regolazione degli enzimi.
Le reazioni di sintesi e decadimento sono diverse, il che
fornisce flessibilità di processo.

Molecola scissa dal glicogeno
il glucosio-1-P isomerizza
con la formazione di glucosio-6-P
glucosio-1-F
fosfoglucomutasi
glucosio-6-F
Quando la cellula stessa ha bisogno di energia, il glucosio-6-P si scompone lungo il percorso della glicolisi.
Se il glucosio è necessario ad altre cellule, allora
glucosio-6-fosfatasi (solo nel fegato e
reni) scinde il fosfato dal glucosio-6-P,
e il glucosio viene rilasciato nel flusso sanguigno.

GLICOLISI

Glicolisi (dal greco glucosio - zucchero, lisi -
distruzione) - sequenza
reazioni di conversione del glucosio in
piruvato (10 reazioni).
Durante la glicolisi, parte del libero
l'energia di degradazione del glucosio viene convertita
nell'ATP e nel NADH.
La reazione totale della glicolisi:
Glucosio + 2 Rn + 2 ADP + 2 NAD+ →
2 piruvato + 2 ATP + 2 NADH + 2H+ + 2
H2O

Glicolisi anaerobica

Questa è la principale via anaerobica
utilizzo del glucosio
1) Si verifica in tutte le celle
2) Per gli eritrociti - l'unico
fonte di energia
3) Predominante nelle cellule tumorali -
fonte di acidosi
Ci sono 11 reazioni nella glicolisi,
il prodotto di ciascuna reazione è
substrato per il successivo.
Il prodotto finale della glicolisi è il lattato.

DISTRUZIONE AEROBICA E ANAEROBICA DEL GLUCOSIO

Glicolisi anaerobica o degradazione anaerobica
glucosio, (questi termini sono sinonimi) include
reazioni di una via specifica per la scomposizione del glucosio
piruvato e riduzione del piruvato a lattato. ATP
nella glicolisi anaerobica è formato solo da
fosforilazione del substrato
Decomposizione aerobica del glucosio nei prodotti finali
(CO2 e H2O) comprende le reazioni aerobiche
glicolisi e successiva ossidazione del piruvato
via comune del catabolismo.
Pertanto, la degradazione aerobica del glucosio è un processo
la sua completa ossidazione a CO2 e H2O ed aerobica
la glicolisi fa parte della degradazione aerobica del glucosio.

BILANCIO ENERGETICO DELL'OSSIDAZIONE AEROBICA DEL GLUCOSIO

1. In un percorso specifico di degradazione del glucosio,
2 piruvato, 2 ATP (substrato
fosforilazione) e 2 molecole di NADH+H+.
2. Decarbossilazione ossidativa di ciascuno
molecole di piruvato - 2,5 ATP;
la decarbossilazione di 2 molecole di piruvato dà 5
Molecole di ATP.
3. Come risultato dell'ossidazione del gruppo acetile
acetil-CoA nel TCA e CPE coniugato - 10 ATP;
2 molecole di acetil-CoA formano 20 ATP.
4. Piccoli trasferimenti in navetta
NADH + H + nei mitocondri - 2,5 ATP; 2NADH+H+
formare 5 ATP.
Totale: con la scomposizione di 1 molecola di glucosio in
in condizioni aerobiche si formano 32 molecole
ATF!!!

Gluconeogenesi

La gluconeogenesi è la sintesi del glucosio
de novo da componenti non carboidrati.
Si verifica nel fegato e ≈10% nei reni.
Predecessori per
gluconeogenesi
lattato (principale),
glicerolo (secondo),
amminoacidi (terzo) - in condizioni
digiuno prolungato.

Luoghi di ingresso dei substrati (precursori) per la gluconeogenesi

RAPPORTO TRA GLICOLISI E GLUCONEOGENESI

1. Il substrato principale per la gluconeogenesi è
lattato formato da uno scheletro attivo
muscolo. La membrana plasmatica ha
elevata permeabilità al lattato.
2. Entrato nel sangue, il lattato viene trasferito al fegato,
dove nel citosol viene ossidato a piruvato.
3. Il piruvato viene quindi convertito in glucosio lungo il percorso
gluconeogenesi.
4. Il glucosio penetra ulteriormente nel sangue e viene assorbito
muscoli scheletrici. Queste trasformazioni
costituiscono il ciclo di Corey.

IL CICLO DEL MORBILLO

Ciclo glucosio-alanina

CARATTERISTICHE DELLA VIA DEL PENTOSOFOSFATO

Via del pentoso fosfato della degradazione del glucosio (PPP)
chiamato anche shunt dell'esoso monofosfato o
per via del fosfogluconato.
Questa via di ossidazione è alternativa alla glicolisi e al TCA
il glucosio fu descritto negli anni '50 del XX secolo da F. Dickens,
B. Horeker, F. Lipmann e E. Reker.
Gli enzimi della via del pentoso fosfato sono localizzati in
citosol. La PFP più attiva si verifica nei reni,
fegato, tessuto adiposo, corteccia surrenale,
eritrociti, ghiandola mammaria in allattamento. IN
la maggior parte di questi tessuti subiscono un processo
biosintesi di acidi grassi e steroidi, che richiede
NADPH.
Esistono due fasi della PFP: ossidativa e
non ossidativo

FUNZIONI DELLA VIA DEL PENTOSOFOSFATO

1. Formazione di NADPH + H + (50% del fabbisogno dell'organismo),
necessario 1) per la biosintesi degli acidi grassi,
colesterolo e 2) per la reazione di disintossicazione
(riduzione e ossidazione del glutatione,
funzionamento del citocromo P-450 dipendente
monoossigenasi – ossidazione microsomiale).
2. Sintesi del ribosio-5-fosfato utilizzato per
formazione di 5-fosforibosil-1-pirofosfato, che
richiesto per la sintesi dei nucleotidi purinici e
aggiunta di acido orotico durante la biosintesi
nucleotidi pirimidinici.
3. Sintesi di carboidrati con diverso numero di atomi
carbonio (C3-C7).
4. Nelle piante, la formazione di ribulosio-1,5-bifosfato,
che viene utilizzato come accettore di CO2 al buio
fasi della fotosintesi.

Decarbossilazione ossidativa del piruvato -

Ossidativo
la decarbossilazione del piruvato è la formazione di acetil ~ CoA dal PVC -
passaggio fondamentale e irreversibile
metabolismo!!!
Quando decarbossilato 1
vengono rilasciate molecole di piruvato 2, 5
ATP.
Gli animali non possono trasformarsi
acetil~CoA
torniamo al glucosio.
l’acetil~CoA entra nel ciclo tricarbossilico
acidi (CTC)

Ciclo dell'acido tricarbossilico

ciclo dell'acido citrico
ciclo di Krebs
Hans Krebs, premio Nobel
premi 1953
Si verificano reazioni CTC
nei mitocondri

TsTK
1) percorso finale di ossidazione comune
molecole di carburante -
acidi grassi, carboidrati, aminoacidi.
La maggior parte delle molecole di carburante
entrare in questo ciclo dopo essere diventato
acetil~CoA.
2) CTC svolge un'altra funzione:
fornisce prodotti intermedi
per i processi biosintetici.

Ruolo del CTC

valore dell'energia
fonte di importanti metaboliti,
dando origine a nuove vie metaboliche
(gluconeogenesi, transaminazione e
deaminazione degli amminoacidi
sintesi degli acidi grassi, colesterolo)
Composti come
ossalacetato (PAA) e acido α-chetoglutarico.
Sono precursori degli aminoacidi.
In primo luogo, malato e
isocitrato, e quindi da essi si formano nel citoplasma
PEZZI e α-KG. Quindi, sotto l'influenza delle transaminasi dei lucci
si forma l'aspartato e da alfa-KG - glutammato.
Come risultato dell'ossidazione del gruppo acetile dell'acetilCoA nel TCA e nei CPE coniugati - 10 ATP!!!

Disturbi del metabolismo dei carboidrati in:

- digiuno
l'ipoglicemia, il glucagone e l'adrenalina si mobilitano
TAG e gluconeogenesi dal glicerolo, FFA vanno a
formazione di acetil-CoA e corpi chetonici
- fatica
l'influenza delle catecolamine (adrenalina - la rottura
glicogeno, gluconeogenesi); glucocorticoidi
(cortisolo - sintesi degli enzimi della gluconeogenesi)
- diabete mellito insulino-dipendente
diminuzione della sintesi di insulina nelle cellule β
pancreas →cascata di effetti

Iperglicemia e dopo aver superato la renale
soglia: si unisce la glicosuria
Diminuzione del trasporto di glucosio nella cellula
dovuto alla ↓ sintesi delle molecole GLUT)
Glicolisi ridotta (inclusa quella aerobica
processi) e la cellula manca di energia
(anche per la sintesi proteica, ecc.)
Inibizione della via del pentoso fosfato
Diminuzione della sintesi del glicogeno e
vengono attivati gli enzimi di degradazione del glicogeno
La gluconeogenesi costantemente attivata (soprattutto da
glicerolo, l'eccesso va ai corpi chetonici)
Percorsi non regolati dall'insulina attivati
assorbimento del glucosio nella cellula: la via del glucuronato
Formazione di GAG, sintesi di glicoproteine
(inclusa un'eccessiva glicosilazione
proteine), riduzione a sorbato, ecc.

Funzioni dei carboidrati Energia. I carboidrati forniscono circa il 50-60% dell’apporto energetico giornaliero del corpo. Plastica. I carboidrati (ribosio, desossiribosio) vengono utilizzati per costruire ATP, ADP e altri nucleotidi, nonché acidi nucleici. I singoli carboidrati sono componenti delle membrane cellulari e della matrice extracellulare. Riserva. I carboidrati vengono immagazzinati nei muscoli scheletrici e nel fegato sotto forma di glicogeno.

Funzioni dei carboidrati Protettive. I carboidrati complessi fanno parte dei componenti del sistema immunitario; i mucopolisaccaridi si trovano nelle sostanze mucose che ricoprono la superficie dei vasi sanguigni, dei bronchi, del tratto digestivo e del tratto genito-urinario. Specifica. I singoli carboidrati sono coinvolti nel garantire la specificità dei gruppi sanguigni, agiscono come anticoagulanti e sono recettori per una serie di ormoni o sostanze farmacologiche. Normativa. La fibra alimentare non viene scomposta nell'intestino, ma attiva la motilità intestinale, gli enzimi del tratto digestivo, accelerando l'assorbimento dei nutrienti.

MONOSACCARIDI Aldosi (-CHO) Chetosi (>C=O)

Isomeria Gli isomeri sono sostanze che hanno la stessa formula chimica. Gli isomeri ottici differiscono nell'orientamento degli atomi e dei gruppi funzionali nello spazio. Gli epimeri differiscono nella conformazione di un solo atomo di carbonio (glucosio e mannosio differiscono nella configurazione in C-2). gli enantiomeri sono immagini speculari l’uno dell’altro

Forme cicliche di monosaccaridi Gli emiacetali sono formati dall'interazione intramolecolare dei gruppi ossidrile e aldeide. Gli emichetali sono formati dall'interazione intramolecolare di un gruppo ossidrile e un gruppo cheto.

In una soluzione neutra, meno dello 0,1% delle molecole di glucosio sono in forma aciclica. La stragrande maggioranza del glucosio è presente sotto forma di emiacetale ciclico. Quando l'anello è chiuso nel gruppo ossidrile C-5, si forma un anello piranico a sei membri. Gli zuccheri con un anello a sei membri sono detti piranosi. La chiusura dell'anello che coinvolge il gruppo ossidrile C-4 dà un anello furanico e gli zuccheri con tale ciclo sono chiamati furanosi.

Atomi di carbonio anomerici Un monosaccaride è un anomero se il gruppo ossidrile si trova sotto il piano dell'anello; un monosaccaride è un anomero se il gruppo ossidrile si trova al di sopra del piano dell'anello. La transizione degli anomeri da una forma all'altra è chiamata mutarotazione.

I disaccaridi più comuni Nome Composizione Fonte saccarosio glucosio fruttosio barbabietola, zucchero di canna lattosio galattosio glucosio latticini maltosio glucosio idrolisi dell'amido

I polisaccaridi più importanti, costituiti da residui di glucosio. Nome Collegamento Significato Amilosio -1, 4 componente dell'amido Amilopectina -1, 4 -1, 6 componente dell'amido Cellulosa -1, 4 componente indigeribile delle piante Glicogeno -1, 4 -1, 6 forma di deposito dei carboidrati negli animali

Polisaccaridi Il glicogeno è una forma di deposito di carboidrati nei tessuti animali (fegato e muscoli) La cellulosa è un componente strutturale delle cellule vegetali

Derivati dei monosaccaridi Esteri fosforici (esterificazione) Amminozuccheri Acidi uronici (ossidazione) Deossizuccheri (desossiribosio) Alcoli (riduzione)

Acidi - derivati dei monosaccaridi (compresi gli acidi uronici) Gli acidi si formano a seguito dell'ossidazione dei gruppi aldeidici o alcolici dei monosaccaridi.

Acidi - derivati dei monosaccaridi Acido glucuronico - è coinvolto nel metabolismo della bilirubina, è un componente dei proteoglicani Acido ascorbico (vitamina C)

il glucosio viene ridotto a sorbitolo; il mannosio è ridotto a mannitolo; il fruttosio può essere ridotto a sorbitolo e mannitolo L'iperproduzione di sorbitolo è di importanza clinica nei pazienti con diabete mellito. Alcoli di zucchero

La via del sorbitolo di conversione del glucosio I prodotti finali del metabolismo del glucosio attraverso la via del sorbitolo (fruttosio e sorbitolo) non penetrano bene attraverso la membrana cellulare e si accumulano all'interno della cellula, causando iperosmolarità intracellulare. Una maggiore idratazione dei tessuti porta al loro gonfiore e danneggiamento. Clinicamente, questo si manifesta con lo sviluppo di angiopatia, neuropatia, cataratta.

Gli aminozuccheri sono derivati dei monosaccaridi in cui il gruppo ossidrile è sostituito da gruppi amminici o acetilamminici. glucosamina, galattosamina - aminozuccheri con il maggiore significato biologico

Antigeni del gruppo sanguigno Fuc - fucosio; Gal, galattosio; Gal. NAc-N-acetilgalattosamina; Glc. NAc-N-acetilglucosamina.

Gli antigeni del gruppo sanguigno sono una classe specifica di oligosaccaridi che possono attaccarsi a proteine e lipidi. Il gruppo sanguigno di una persona dipende dalla presenza di antigeni specifici. Gli antigeni estranei possono causare la sintesi di anticorpi specifici.

Caratteristiche dei gruppi sanguigni Antigeni eritrocitari No A B AB Genotipi OO AA o AO BB o BO AB Anticorpi sierici Anti-A Anti-B Anti-A No Gruppi sanguigni O (I) A (II) B (III) AB (IV) Frequenza ( %)

Gruppi sanguigni ABO Gruppo sanguigno O (I) Le persone con questo gruppo sanguigno sintetizzano anticorpi contro gli antigeni A e B. Possono essere trasfusi solo con sangue del gruppo O. Ma possono essere donatori per tutti gli altri gruppi (donatori universali). Gruppo sanguigno A (II) Forma anticorpi solo contro gli antigeni B. Possono ricevere sangue dei gruppi O e A ed essere donatori per i gruppi A e AB. Gruppo sanguigno B (III) Forma anticorpi solo contro gli antigeni A. Possono ricevere sangue dei gruppi O e B ed essere donatori per i gruppi B e AB. Gruppo sanguigno AB (IV) Le persone con questo gruppo sanguigno non sintetizzano anticorpi né contro gli antigeni A né contro quelli B. Possono ricevere sangue di qualsiasi tipo (ricevitori universali)

I legami proteina-carboidrati sono N-glicosidici (i carboidrati sono attaccati attraverso i gruppi amminici dell'asparagina). Questa è la classe più comune di glicoproteine. O-glicosidico (i carboidrati sono attaccati attraverso i gruppi idrossilici della serina o della treonina).

Glicoproteine strutturali (componenti della parete cellulare e delle membrane); ormoni (gonadotropina corionica, stimolante la tiroide); componenti del sistema immunitario (immunoglobulina, interferone).

Proteoglicani I proteoglicani sono il componente principale della matrice extracellulare. La componente carboidratica dei proteoglicani sono i glicosaminoglicani. I glicosaminoglicani sono composti da unità disaccaridiche ripetute.

Struttura e distribuzione dei glicosaminoglicani Nome Unità ripetitiva Tessuto Acido ialuronico Acido glucuronico-N-acetilglucosamina Fluido intrarticolare, corpo vitreo dell'occhio Condroitin solfato Acido glucuronico-N-acetilgalattosamina* Ossa, cartilagine Cheratan solfato Galattosio-N-acetilgalattosamina* Cartilagine Eparan solfato Acido glucuronico*-glucosamina* Polmoni, muscoli, fegato Dermatan solfato Acido iduronico*-N-acetilgalattosamina* Pelle, polmoni* Indica la presenza di residui di acido solforico

Il metabolismo dei carboidrati consiste nei seguenti processi: scissione nel tratto gastrointestinale in monosaccaridi, poli- e disaccaridi forniti con il cibo. Assorbimento dei monosaccaridi dall'intestino nel sangue Ingresso dei monosaccaridi nelle cellule dei tessuti Metabolismo dei tessuti Demolizione aerobica e anaerobica del glucosio Via dei pentoso fosfati dell'ossidazione del glucosio Sintesi e degradazione del glicogeno Gluconeogenesi

Il trasporto dei monosaccaridi dal lume intestinale alle cellule della mucosa può avvenire mediante: diffusione facilitata o trasporto attivo

Assorbimento dei carboidrati fruttosio glucosio N a + galattosio Tasso di assorbimento dei carboidrati D-galattosio - 110 D-glucosio - 100 D-fruttosio -

L'ingresso nelle cellule dei tessuti periferici viene effettuato utilizzando speciali sistemi di trasporto, la cui funzione è il trasferimento delle molecole di zucchero attraverso le membrane cellulari. Esistono proteine trasportatrici speciali: le traslocasi, specifiche per gli zuccheri.

Trasporto del glucosio nelle cellule dei tessuti Distribuzione delle proteine di trasporto del glucosio (GLUT) Tipi di GLUT Localizzazione negli organi GLUT-1 Cervello, placenta, reni, intestino crasso GLUT-2 Fegato, reni, cellule beta delle isole di Langerhans, enterociti GLUT-3 In molti tessuti (inclusi cervello, placenta, reni) GLUT-4 (insulino dipendente) Muscolo (scheletrico, cardiaco), tessuto adiposo GLUT-5 Intestino tenue (possibilmente trasportatore del fruttosio)

Metabolismo intracellulare del glucosio Metabolismo del glucosio associato ai ritmi di alimentazione Periodo di assorbimento: ossidazione del glucosio (glicolisi, via dei pentoso fosfati) sintesi del glicogeno (glicogenesi) Periodo postassorbimento e degradazione del glicogeno a digiuno (glicogenolisi) sintesi del glucosio (gluconeogenesi)

Metabolismo del glucosio associato ai ritmi di alimentazione Periodo di assorbimento ossidazione del glucosio sintesi del glicogeno (glicogenesi) Periodo postassorbimento e degradazione del glicogeno a digiuno (glicogenolisi) sintesi del glucosio (gluconeogenesi)

GLICOGENESI (sintesi del glicogeno) Il glicogeno è il principale polisaccaride di riserva depositato nel fegato e nei muscoli sotto forma di granuli. Durante la polimerizzazione del glucosio, la solubilità della molecola di glicogeno risultante e il suo effetto sulla pressione osmotica diminuiscono. La concentrazione di glicogeno nel fegato raggiunge il 5% della sua massa; La concentrazione di glicogeno nei muscoli è di circa l'1%.

Fasi della glicogenesi Sintesi del glucosio uridina difosfato (UDP-glucosio); Formazione di 1, 4 legami glicosidici; Formazione di 1,6 legami glicosidici.

GLICOGENOLISI (disintegrazione del glicogeno) Funzione: Fornisce livelli normali di glucosio nel sangue durante il periodo post-assorbimento Glicemia: 3, 3 -5, 5 mmol/l

Fasi della glicogenolisi 1. Scissione (fosforolisi) di 1, 4 legami glicosidici Enzima: glicogeno fosforilasi. In questo caso la molecola di glicogeno diminuisce di un residuo di glucosio.
2. Rottura di 1,6 legami glicosidici Il processo procede in due fasi: a. tre residui di glucosio vengono trasferiti dal ramo del glicogeno alla catena principale (enzima: triglucosio transferasi) b. il residuo di glucosio rimanente viene scisso idroliticamente (enzima: 1, 6 glucosidasi ("enzima deramificante del glicogeno")

sangue. Glicogeno Glucosio-6-fosfato Glucosio P i. Glucosio-6-fosfatasi Glucosio. Energia del fegato. Glicogeno glucosio-6-fosfato. Muscolo. La funzione del glicogeno nel fegato e nei muscoli Il glicogeno epatico serve per mantenere la concentrazione fisiologica di glucosio nel sangue Il glicogeno muscolare è la fonte di glucosio per le cellule di questo tessuto

Regolazione del metabolismo dei carboidrati Viene effettuato con la partecipazione di 2 meccanismi principali: 1. Induzione o soppressione della sintesi degli enzimi 2. Attivazione o inibizione della loro azione (regolazione allosterica, modificazione covalente, ecc.)

Regolazione della sintesi e della degradazione del glicogeno La glicogeno fosforilasi è attivata allostericamente dall'AMP e inibita dall'ATP e dal glucosio-6-fosfato La glicogeno sintasi è stimolata dal glucosio-6-fosfato Entrambi gli enzimi sono regolati mediante modificazione covalente: fosforilazione-defosforilazione

Regolazione della sintesi e della degradazione del glicogeno La glicogeno fosforilasi è attiva nello stato fosforilato, inattiva nello stato defosforilato La glicogeno sintasi è attiva nello stato defosforilato, inattiva nello stato fosforilato

Ormoni che regolano il metabolismo del glucosio Effetti ormonali L'insulina Riduce la glicemia 1. Stimola l'assorbimento del glucosio da parte dei tessuti, la glicolisi e la sintesi del glicogeno 2. Riduce la glicogenolisi e la gluconeogenesi Il glucagone Aumenta la glicemia 1. Attiva la glicogenolisi e la gluconeogenesi L'adrenalina Aumenta la glicemia 1. Stimola la gluconeogenesi 2. Stimola la glicogenolisi (non non portare ad un aumento della glicemia durante la degradazione del glicogeno muscolare) Cortisolo Aumenta la glicemia 1. Stimola la gluconeogenesi nel fegato

La glicogenosi (malattie da accumulo) è caratterizzata da un eccessivo accumulo di glicogeno nelle cellule, che può essere accompagnato da un cambiamento nella struttura delle molecole di questo polisaccaride Tipo 0 Tipo I — malattia di von Gierke Tipo Ib Tipo Ic Tipo II — Malattia di Pompe Tipo IIb — Malattia di Danon tipo III — Malattia di Cori o malattia di Forbes Tipo IV - Malattia di Andersen Tipo V - Mc. Malattia di Ardle Tipo VI - Malattia di Hers Tipo VII - Malattia di Tarui Tipo VIII Tipo IX Tipo XI - Sindrome di Fanconi-Bickel

Tipi di glicogenosi Forma di glicogenosi Enzima difettoso Tipo, nome della malattia Epatica Glucosio-6-fosfatasi I Malattia di Gierke Amilo-1,6-glucosidasi (enzima “deramificante”) III Malattia di Fobs-Corey (destrinosi limite) Glicogeno fosforilasi VI Malattia di Hers Fosforilasi chinasi Proteina chinasi A IX X Muscolo Glicogeno Fosforilasi V Malattia Papavero. Ardla

Diagnosi di glicogenosi e aglicogenosi 1. Determinazione della concentrazione di glucosio (a stomaco vuoto) 2. Determinazione del contenuto di glicogeno nel sangue, eritrociti, leucociti 3. Determinazione del contenuto di glicogeno in campioni bioptici epatici e muscolari 4. Studio del contenuto di enzimi coinvolti nella sintesi e degradazione del glicogeno (secondo la forma della glicogenosi