Cause e segni della malattia di Addison. Malattia del bronzo

Il medico britannico Thomas Addison nel 1855 descrisse per primo le manifestazioni cliniche della malattia causate da danni alla corteccia surrenale. Si chiamava morbo di Addison. Secondo i dati moderni, si tratta di una patologia endocrina causata dalla perdita della capacità delle ghiandole surrenali di sintetizzare la quantità necessaria di ormoni. Il ruolo principale è giocato dalla mancanza di cortisolo.

La prevalenza dei casi registrati è di circa 1 ogni 100mila abitanti. Ma i medici non considerano affidabili questi numeri perché i pazienti con sintomi lievi potrebbero non cercare assistenza medica e i tassi di rilevamento variano troppo ampiamente nel mondo.

Pertanto, in Danimarca e negli Stati Uniti sono stati rilevati 4-6 casi ogni 100.000 abitanti, nel Regno Unito - 3,9. Alcuni scienziati sostengono che la malattia di Addison si sviluppa più spesso nelle donne di età compresa tra 30 e 50 anni. Altri insistono che non vi sia alcun collegamento con età, sesso e razza. Il consenso generale è che le donne si ammalano molto più gravemente degli uomini.

La patologia non deve essere confusa con la ben nota anemia di Addison-Biermer. Thomas Addison lo descrisse 6 anni prima e lo considerò una delle manifestazioni dell'insufficienza surrenalica cronica. Per sua natura, una malattia ematopoietica può far parte dei sintomi dell'ipocortisolismo o svilupparsi come malattia indipendente.

Classificazione

Il funzionamento delle ghiandole endocrine periferiche è necessariamente correlato all'organo in cui sono localizzate e agli “ordini” del sistema ipotalamo-ipofisi. Secondo questo principio, la distruzione della corteccia surrenale è divisa in:

• primario – è interessata la corteccia surrenale;
• secondario: tutti i cambiamenti iniziali si verificano nella ghiandola pituitaria (lobo anteriore) o nell'ipotalamo (area del tronco encefalico) e quindi interrompono la regolazione della produzione dell'ormone surrenale.

Come funziona la corteccia surrenale in condizioni normali e patologiche?

Nella corteccia surrenale si formano i seguenti tipi di ormoni:

• glucocorticoidi (cortisolo, cortisone, desossicortisolo, corticosterone e deidrocorticosterone);
• mineralcorticoidi (aldosterone);
• deidroepiandrosterone (precursore degli androgeni).

Ogni tipo di ormone surrenale è responsabile della propria funzione.

Ruolo dei glucocorticoidi

Di tutti i glucocorticoidi, il cortisolo è il più attivo. L'effetto sul corpo è molto sfaccettato. L'effetto antistress in caso di infortuni, shock, perdita massiccia di sangue è assicurato grazie a:

• adattamento della pressione sanguigna, della parete vascolare, del miocardio ai fattori di stress;
• regolazione della produzione di globuli rossi da parte del midollo osseo.

Effetto sul metabolismo

Il cortisolo è coinvolto:

• nel processo biochimico di sintesi del glucosio dagli aminoacidi nel fegato, crea un “deposito” di proteine ​​nei muscoli per mantenere l'equilibrio energetico;
• blocca la degradazione degli zuccheri;
• ricostituisce le riserve di glicogeno (per l'estrazione di energia) nei muscoli e nel fegato;
• accumula grassi;
• supporta l'aldosterone nella ritenzione di sodio e acqua.

Protezione antinfiammatoria

Fornito attraverso:

• bloccando gli enzimi e gli autoanticorpi coinvolti nella risposta infiammatoria;
• ridurre la permeabilità capillare;
• ridurre i processi ossidativi;
• disturbi nella crescita della cicatrice;
• inibizione delle cellule che creano condizioni per le allergie;
• riducendo la suscettibilità dei tessuti all'istamina e alla serotonina, aumentando al contempo la sensibilità all'adrenalina.

L'effetto sul sistema immunitario dipende dalla concentrazione nel sangue: a basse concentrazioni stimola, ad alte concentrazioni sopprime.

Inoltre, i glucocorticoidi:

• contribuire ad aumentare la secrezione di acido e pepsina da parte delle ghiandole della mucosa gastrica;
• influenzare il funzionamento del cervello (elaborazione delle informazioni, valutazione del gusto, dell'olfatto).

La cosa più significativa con l’insufficienza della corteccia surrenale è la perdita della capacità del corpo di “estrarre” e ricostituire l’equilibrio energetico. I pazienti sperimentano una grave debolezza. Il sintomo spesso porta a una diagnosi tardiva perché le persone lo associano all’età e non lo considerano importante.

Con una mancanza di glucocorticoidi nel corpo, si sviluppa quanto segue:

• cambiamenti nella sensibilità cellulare all'insulina con conseguente interruzione di tutti i tipi di metabolismo;
• ipoglicemia e diminuzione delle riserve energetiche di glicogeno nel fegato;
• l'immunità agli agenti patogeni infettivi diminuisce;
• qualsiasi tipo di reazione allo stress si verifica violentemente;
• a causa della debolezza miocardica, la gittata cardiaca diminuisce e può svilupparsi insufficienza cardiaca;
• un aumento della sintesi di ACTH aumenta il livello di β-lipotropina nel sangue, questa sostanza ha un effetto stimolante i melanociti, la proprietà si manifesta con la formazione di una caratteristica come la pigmentazione della pelle (da qui un altro nome per la patologia - malattia del bronzo) .

Foto della pigmentazione sugli zigomi di una donna affetta dalla malattia del bronzo

Mineralcorticoidi, ruolo nel meccanismo di sviluppo

L'aldosterone è un attivatore della sintesi della proteina di trasporto del sodio. Sotto l'influenza dell'ormone, viene riassorbito nei tubuli renali e trattenuto nel sangue. Il sodio è sempre seguito dall'acqua. Allo stesso tempo, il potassio viene escreto nelle urine. Questo meccanismo mantiene e aumenta la pressione sanguigna in caso di shock ed è estremamente importante in caso di sanguinamento, perdita di liquidi attraverso il sudore, vomito eccessivo e diarrea.

La sintesi dell’aldosterone è stimolata da:

• sistema renina-angiotensina dei reni;
• ormone adrenocorticotropo della ghiandola pituitaria;
• ioni sodio e potassio, con accumulo nell'epitelio dei tubuli.

L'ipotensione indotta è importante nella patogenesi dell'insufficienza corticale nella malattia di Addison. La carenza di mineralcorticoidi contribuisce ad aumentare l’escrezione di sodio e acqua e la ritenzione di potassio. Uno squilibrio pronunciato degli elettroliti porta il corpo a uno stato di disidratazione (disidratazione). Il volume del sangue circolante diminuisce e la pressione sanguigna diminuisce.

Con insufficienza surrenalica secondaria associata a ridotta sintesi di ACTH, si osserva spesso un normale equilibrio di elettroliti nell'esame del sangue.

La carenza di androgeni porta ad una ridotta sintesi degli ormoni sessuali. Ciò è particolarmente importante quando la malattia si sviluppa nell’adolescenza. La funzione produttiva è compromessa negli uomini e nelle donne adulti.

Possibili cause e meccanismo di sviluppo dei disturbi

Per il fallimento primario, i motivi possono essere:

• effetti autoimmuni (atrofia idiopatica della corteccia surrenale), ricercatori statunitensi ritengono che ciò riguardi fino al 70% dei casi di malattia, sono apparsi rapporti sull'importanza dell'AIDS;
• tubercolosi, sifilide;
• amiloidosi;
• sottosviluppo dell'apparato ghiandolare (ipoplasia);
• tumore surrenale o metastasi ad esso;
• distruzione del tessuto ghiandolare da parte di sostanze tossiche;
• disordini genetici nel processo di sintesi di sostanze ormonalmente attive;
• diminuzione della sensibilità del tessuto surrenale agli "ordini" provenienti dai centri superiori trasmessi dall'ormone adrenocorticotropo della ghiandola pituitaria (ACTH).

Un tumore della ghiandola surrenale sinistra comprime le cellule ghiandolari, provocandone la distruzione

Nell'insufficienza surrenalica secondaria (detta ipotalamo-ipofisi), il principale fattore patogeno è il danno all'ipofisi anteriore con carenza dell'ormone adrenocorticotropo. La sua concentrazione nel sangue non è sufficiente per stimolare le cellule ghiandolari delle ghiandole surrenali.

Le ragioni derivano da:

• tumore locale nel tronco encefalico o nella ghiandola pituitaria;
• conseguenze di attacco ischemico, ictus;
• situazioni stressanti prolungate;
• Lesioni alla testa;
• radioterapia del cervello per alcune malattie;
• lesioni alla nascita nei bambini nei primi giorni di vita;
• cambiamenti ormonali nelle donne durante la gravidanza e la menopausa.

La malattia di Addison in questi casi è spesso associata a ridotta funzionalità tiroidea, diabete mellito e sindrome da deficit polighiandolare (di tutte le ghiandole endocrine).

Cosa determina lo sviluppo della forma iatrogena?

I medici sono costretti a identificare una forma iatrogena della malattia, a seconda del trattamento utilizzato. La terapia moderna per molte malattie sistemiche non può fare a meno dei corticosteroidi. Sono prescritti, ad esempio, a pazienti con psoriasi, lupus eritematoso, asma, colite ulcerosa, tiroidite autoimmune e altre patologie degli organi interni.

I pazienti devono assumere farmaci a lungo termine per motivi di salute. In questo caso, le cellule ghiandolari della ghiandola surrenale si atrofizzano e la connessione con il sistema di regolazione ipotalamo-ipofisi viene interrotta. Se si interrompe l'assunzione dei farmaci, si sviluppa una "sindrome da astinenza" con grave carenza. La riduzione del dosaggio deve essere effettuata per gradi.

Sintomi

I sintomi della malattia di Addison si sviluppano gradualmente e rimangono inosservati per molto tempo fino a quando una persona non ha un forte bisogno di aumentare la produzione di ormoni per combattere lo stress o un'infezione grave. Qui diventa chiaro che il corpo non è in grado di organizzare la lotta contro i fattori dannosi e compensare le perdite.

Aree di pigmentazione possono essere combinate con macchie bianche (vitiligine)

Compaiono i seguenti segni di squilibrio ormonale:

• aumento dell'affaticamento, peggioramento graduale nel tempo;
• debolezza muscolare;
• mani tremanti, tremore alla testa;
• possibili crampi agli arti (spesso associati al consumo di latticini);
• mancanza di appetito, difficoltà di deglutizione, perdita di peso;
• desiderio costante di cibi salati e sete;
• nausea frequente, diarrea, vomito e dolore addominale occasionale;
• l'ipotensione è di natura ortostatica (cadute di pressione in posizione eretta), talvolta accompagnata da svenimento;
• aree di iperpigmentazione cutanea compaiono in aree aperte, sul viso, sulle braccia, sul collo, sulle labbra, i capezzoli diventano nero-bluastri;
• il paziente nota anomalie mentali: irritabilità, ansia, irascibilità, seguite da depressione;
• le donne e le ragazze notano irregolarità o cessazione delle mestruazioni;
• l'impotenza è tipica degli uomini;
• L'eccesso di potassio nel sangue contribuisce a manifestazioni come parestesia e paralisi.

I pazienti sono caratterizzati da un'esacerbazione dei sintomi in primavera ed estate.

Come si verifica la crisi addisoniana?

Sullo sfondo di un decorso graduale della malattia, il paziente può sviluppare un quadro clinico di insufficienza surrenalica acuta. La patologia si chiama crisi addisoniana. Il motivo è:

• mancanza di trattamento a lungo termine;
• dosaggio insufficiente di farmaci;
• incontrare un paziente con una grave situazione stressante;
• la necessità di un intervento chirurgico;
• infortunio;
• infezione.

Una condizione simile si sviluppa durante la “sindrome da astinenza” dei farmaci glucocorticoidi in pazienti con ghiandole surrenali sane a causa di disturbi funzionali nelle cellule secernenti.

Le condizioni del paziente sono valutate come gravi:

• improvviso forte dolore appare nell'addome, nella parte bassa della schiena o nelle gambe;
• vomito continuo, diarrea;
• si sviluppa lo shock;
• la pressione sanguigna è drasticamente ridotta;
• la coscienza è confusa;
• è possibile una psicosi acuta;
• Si registrano gravi tachicardie e aritmie;
• viene rilasciata una quantità significativa di urina;
• ci sono segni di disidratazione (pelle secca, mucose);
• possibile febbre.

La crisi dura da alcune ore a tre giorni. Il trattamento della malattia di Addison durante una crisi richiede un'assistenza professionale immediata: somministrazione di liquidi, normalizzazione della composizione elettrolitica, dosaggio compensativo di ormoni.

Sulla lingua e sui denti del paziente è visibile un rivestimento marrone dovuto all’aggiunta dell’emolisi dei globuli rossi e della carenza di ferro

Diagnostica

La diagnosi della malattia di Addison si basa su una combinazione di dati clinici e di laboratorio. Le manifestazioni iniziali sotto forma di aumento dell'affaticamento e della debolezza vengono spesso confuse con la nevrastenia. Ma ulteriori cambiamenti suggeriscono un aumento dell’insufficienza surrenalica.

• astenia;
• cambiamenti neuropsichici;
• disturbi gastroenterologici;
• propensione all'oncologia;
• segni cardiovascolari;
• manifestazioni di melasma;
• anemia.

La presenza di una combinazione di queste sindromi indica la malattia di Addison. Se vengono identificati separatamente, la diagnosi è considerata inaffidabile o errata.

I dati di laboratorio classici sono gli spostamenti degli elettroliti:

• iponatriemia;
• iperkaliemia;
• ipercalcemia;
• iperfosfatemia.

Soprattutto se vengono rilevati sullo sfondo di livelli ridotti di ematocrito, glucosio e alti livelli di urea nel sangue. È possibile un aumento del numero di eosinofili, anemia normo e ipercromica. Studi speciali sugli ormoni consistono nel determinare il livello di cortisolo e ACTH nel plasma, il loro rapporto:

• se i livelli di cortisolo sono bassi e l'ACTH è elevato si può ipotizzare un'insufficienza surrenalica primaria;
• con bassi livelli simultanei di ACTH e cortisolo, la condizione è considerata un deficit secondario.

In caso di necessità urgente di trattamento chirurgico, il dosaggio dell'idrocortisone somministrato è determinato teoricamente. Nelle condizioni di preparazione pianificata del paziente all'intervento chirurgico, se vi è il sospetto della malattia di Addison, ma i livelli ormonali sono normali, viene eseguito un test provocatorio. Il suo significato: somministrare ACTH al paziente e controllare il livello di cortisolo. Se non c'è risposta, viene diagnosticata un'insufficienza surrenalica primaria.

Per diagnosticare il guasto secondario, vengono eseguiti simultaneamente i seguenti test:

• sull'effetto della stimolazione dell'ACTH - dopo la somministrazione intramuscolare di un farmaco prolungato con ACTH, il sangue viene esaminato in modo intermittente per il cortisolo durante il giorno, il suo livello aumenta dopo la prima ora;
• resistenza all'insulina;
• influenza del glucagone.

Quando si effettua una diagnosi, le manifestazioni della malattia di Addison vengono confrontate con la malattia di Conn, la malattia di Itsenko-Cushing (iperaldosteronismo, produzione eccessiva di ACTH nella ghiandola pituitaria anteriore con ipercortisolismo).

L’aldosteronismo si riferisce ai cambiamenti causati dall’aumento della produzione di aldosterone. La malattia può essere primaria o secondaria.

La sindrome di Conn (aldosteronismo primario) è associata alla sovrapproduzione di tumori surrenalici. I suoi sintomi sono caratterizzati da:

• debolezza muscolare;
• ipertensione;
• convulsioni;
• poliuria;
• nessun gonfiore;
• l'esame del sangue mostra ipokaliemia;
• nelle urine – aumento della secrezione di aldosterone.

La sindrome di Itsenko-Cushing è patogeneticamente associata ad un aumento della produzione di glucocorticoidi. Si verifica sotto l'influenza di un tumore che sintetizza l'ACTH (ghiandola pituitaria, polmoni, ghiandole surrenali) o in persone trattate con ormoni per lungo tempo per malattie autoimmuni.

Trattamento

Il trattamento della malattia di Addison richiede l'uso della terapia ormonale sostitutiva.
In caso di guasto primario:

• L'idrocortisone viene prescritto per compensare la perdita di cortisolo;
• se l'aldosterone diminuisce - Fludrocortisone (Cortineff, Florinef), potrebbe essere necessario passare a una dieta priva di sale o ridurne l'assunzione.

Cortineff ha un effetto mineralcorticoide 100 volte più forte, 10 volte maggiore dell'effetto antinfiammatorio dell'Idrocortisone (non tutte le aziende farmaceutiche mantengono la seconda lettera “F”)

In caso di insufficienza surrenalica secondaria, i pazienti non necessitano di sostituire i mineralcorticosteroidi. Queste sostanze continuano ad essere sintetizzate normalmente. Tutti i dosaggi dei farmaci sono selezionati individualmente.

Una terapia adeguata è indicata da un'assunzione sufficiente di liquidi e dalla cessazione dell'ipotensione ortostatica. Alcuni pazienti hanno bisogno di assumere farmaci per la pressione sanguigna perché il fludrocortisone causa loro ipertensione.

Le difficoltà sono causate da malattie concomitanti simultanee. Se si osserva l'attivazione dell'infezione, il dosaggio dell'idrocortisone viene raddoppiato. È importante rivedere il dosaggio dell’insulina, se necessario, in caso di concomitante diabete mellito. In presenza di nausea e vomito gravi, non ha senso prescrivere farmaci in compresse. Vengono utilizzate solo iniezioni.

Ai pazienti con insufficienza surrenalica cronica viene insegnata la cura di sé per i sintomi inattesi. Si consiglia loro di portare sempre con sé un braccialetto o una tessera speciale in modo che gli estranei sappiano quale farmaco somministrare in caso di perdita di coscienza.

Nel quadro di una crisi addisoniana, la vita del paziente è minacciata da un calo della pressione sanguigna, da aritmie causate da un aumento del potassio nel sangue e da ipoglicemia. Pertanto, in caso di emergenza, viene somministrato per via endovenosa:

• Idrocortisone;
• soluzione salina (0,9% cloruro di sodio);
• Destrosio (al posto dello zucchero).

L'idrocortisone viene infuso continuamente mediante flebo per 24 ore.

Di solito c'è un miglioramento della condizione. Quindi passano alle compresse di idrocortisone e, se necessario, al fludrocortisone. La guarigione del paziente dipende anche dal trattamento della causa che ha provocato la crisi. Se il colpevole è lo stress, viene trasfusa una quantità significativamente inferiore di liquidi.

1. Ad alte temperature e disidratazione, i farmaci del gruppo Aspirina vengono utilizzati con molta attenzione.
2. Saranno necessari antipsicotici per influenzare il sistema nervoso. Sono preferiti i farmaci con effetto di breve durata.
3. Gli agenti sintomatici devono essere coordinati con i livelli di elettroliti plasmatici e la risposta pressoria.
4. Sono mostrate le vitamine C e B1. Puoi usare i rimedi popolari per rafforzare il sistema immunitario, poiché molto spesso le ghiandole surrenali soffrono di reazioni autoimmuni.

Si consiglia ai pazienti di proteggersi da eventuali infezioni e di farsi controllare più spesso per l'infezione da tubercolosi. La malattia di Addison, con il supporto farmacologico compensato, non riduce la durata della vita attiva. La presenza di eventuali sintomi richiede una diagnosi completa.

Nel trattamento della malattia di Addison, un posto significativo è occupato dalla dieta, che dovrebbe garantire il ripristino della perdita di peso corporeo dovuta all'indebolimento dei processi anabolici e alla disidratazione, nonché il ripristino della capacità lavorativa dei pazienti e della loro resistenza a vari influenze ambientali avverse. Il contenuto calorico totale del cibo dovrebbe essere del 20-25% in più rispetto al solito per una determinata età, sesso e professione. È importante fornire proteine ​​sufficienti (1,5-2 g/kg), nonché carboidrati e grassi, che consentono all'organismo di risparmiare proteine. La carne viene aggiunta alla dieta sotto forma di un'ampia varietà di piatti, ma preferibilmente frullata (nei pazienti con ridotta funzione secretoria dello stomaco) - cotolette al vapore, se ben tollerate - carne macinata con aringhe o patate. Dell'intero spettro di grassi, è preferibile il burro contenente vitamine. Parte dell'olio può essere sostituito con olio vegetale, panna o panna acida. Considerando la presenza di ipoglicemia nella malattia di Addison, una maggiore tolleranza ai carboidrati e una diminuzione della tolleranza all'insulina, i carboidrati occupano un posto significativo nella dieta, compresi quelli facilmente digeribili. Tuttavia, quest'ultimo dovrebbe essere incluso nella dieta in porzioni durante il giorno per evitare lo sviluppo di una reazione ipoglicemica dopo un rilascio inadeguato di insulina sullo sfondo di un contenuto ridotto di ormoni controinsulari. Ciò riguarda principalmente il trattamento delle forme lievi della malattia di Addison senza l'uso di glucocorticoidi.

Insieme ai prodotti contenenti polisaccaridi (pane, farina, prodotti a base di cereali), si consigliano tè dolce, composta dolce, gelatina, marmellata, miele, panna montata, proteine ​​​​con zucchero, ecc .. Con una maggiore alimentazione, aumenta la necessità di vitamine, soprattutto da quando La malattia di Addison si verifica a causa della poliipovitaminosi. La dieta comprende varie insalate, agrumi, succo d'arancia, altra frutta e verdura cruda, succo di verdure crude, bacche, frutta, succo di ribes nero, decotto di rosa canina, aneto, peperoncino, rafano, ecc. Di solito una persona con cibo al giorno riceve 8-9 g di cloruro di sodio, che non è sufficiente per un paziente affetto dal morbo di Addison. A questo proposito, insieme all'inclusione di alimenti ricchi di sodio (formaggio, salsicce, aringhe), vengono aggiunti al cibo ulteriori 10-15 g di cloruro di sodio (salatura). Allo stesso tempo, dovresti limitare la tua dieta agli alimenti ricchi di potassio (prugne, uvetta, fichi, albicocche, mandarini, patate al forno).

Un posto importante nel trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica è occupato dalle vitamine dovute alla poliipovitaminosi, principalmente dalla carenza di acido ascorbico. Per eliminare l'ipovitaminosi C, ai pazienti viene prescritto acido ascorbico 0,25-0,3 g tre volte al giorno nel periodo estate-autunno, 0,4 g tre volte al giorno nel periodo inverno-primavera per gravità lieve. Per gradi moderati, rispettivamente, 0,5 g tre volte al giorno con l'aggiunta di parenterale (somministrazione endovenosa di una soluzione al 5%, 5 ml al giorno) nel periodo invernale-primaverile. Le dosi di acido ascorbico sono significativamente aumentate nei casi gravi: nel periodo estate-autunno, 0,5 g tre volte al giorno per via orale e contemporaneamente 5 ml di una soluzione al 5% per via endovenosa, nel periodo inverno-primavera, rispettivamente, 0,5 g tre volte al giorno e 10 ml per via endovenosa. Questo ciclo di trattamento viene solitamente effettuato per 3 settimane, durante le quali il corpo è sufficientemente saturo di acido ascorbico e la sua carenza nel corpo viene eliminata. Successivamente si passa alla terapia di mantenimento: per le forme lievi nel periodo estate-autunno alla dose di 0,125-0,175 g al giorno, in inverno-primavera - 0,175-0,200 g, per la gravità moderata rispettivamente 0,150-0,200 g e 0,25 -0,30 G; nei casi più gravi - 0,300-0,350 ge 0,400-0,500 g In caso di interruzione nell'assunzione di acido ascorbico, la dose deve essere nuovamente aumentata per ripristinare la sua carenza.

Allo stesso tempo vengono prescritte altre vitamine, principalmente tiamina in aggiunta alla dieta - 0,003 g per la forma lieve, 0,006 g per la forma moderata e 0,1 g per la forma grave, riboflavina - 0,002 g con un passaggio dopo 2 settimane a dosi di mantenimento - 0,0005-0,001 g, acido nicotinico - per gravità moderata, 0,1 g al giorno in tre dosi, passaggio dopo 1-2 settimane a dosi di mantenimento - 0,03-0,05 g per gravità moderata e 0,05-0,07 g - per casi gravi . Nei casi lievi vengono prescritti 0,02 g di acido nicotinico al giorno oltre al cibo. Ha un effetto benefico anche la somministrazione di vitamina A ed E sotto forma di aevit, 1 capsula 3 volte al giorno, dopo 2 settimane - 1 capsula al giorno o a giorni alterni.

La prescrizione di una dieta ipercalorica, la prescrizione aggiuntiva di cloruro di sodio e la somministrazione di dosi sufficienti di vitamine a pazienti con una forma lieve della malattia di Addison consente di ottenere il pieno risarcimento del metabolismo compromesso, ripristinare lo stato funzionale del sistema cardiovascolare e di altri sistemi, migliorare le condizioni generali dei pazienti, ripristinare il normale peso corporeo, renderli praticamente in grado di lavorare. Tuttavia, in alcuni casi di malattia lieve, tale terapia non consente il ripristino completo della capacità lavorativa dei pazienti e impone la necessità di prescrivere ormoni surrenalici, principalmente glucocorticoidi.

Tra i glucocorticoidi naturali, come medicinali sono stati utilizzati il ​​cortisone, l'idrocortisone e il desossicorticosterone. Attualmente sono stati ottenuti numerosi farmaci sintetici con effetti glucocorticoidi o mineralcorticoidi.

Cortisone (adrezon, corton, cortelan, ecc.). Disponibile in compresse da 0,025-0,05 go sotto forma di sospensione per somministrazione intramuscolare (soluzione al 2,5% - 10 ml e una fiala contenente 25 mg del farmaco in 1 ml). La dose è determinata dalla gravità della malattia, al mattino viene prescritta 1/2-1 compressa, se necessario al pomeriggio, mentre la dose massima dovrebbe essere al mattino (alle 6.00 - 2/3 della dose). , il resto (1/3 della dose) - nel pomeriggio. Nei casi più gravi è necessario somministrarlo in tre dosi, cioè in più la sera (1/4 della dose giornaliera). Se assunto per via orale, il cortisone agisce per circa 6-8 ore, se assunto per via intramuscolare - 8-12 ore. In caso di sovradosaggio, il cortisone può più spesso di altri causare effetti collaterali caratteristici di questo gruppo di ormoni.

L'idrocortisone è più attivo del cortisone, quindi la sua dose quando viene assunto è leggermente inferiore (2/3 del cortisone). Per la somministrazione intramuscolare, l'idrocortisone acetato viene utilizzato sotto forma di sospensione - rilasciato in fiale da 5 ml di sospensione contenenti 125 mg di idrocortisone acetato), nonché idrocortisone emisuccinato per somministrazione intramuscolare o endovenosa mediante flusso o flebo (in fiale contenenti 25 oppure 100 mg di polvere secca, da sciogliere prima dell'uso in 5 o 10 ml di acqua per somministrazione jet o in 250-300 ml di soluzione di glucosio al 5% per somministrazione a goccia).

Il prednisone è un analogo deidrogenato del cortisone, 3-5 volte più attivo di esso, ma ha meno effetto sul metabolismo minerale, e quindi è meno indicato nel trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica. Disponibile in compresse da 0,001-0,005 g.

Il prednisolone è un analogo deidrogenato dell'idrocortisone, quindi ha un effetto più pronunciato sul metabolismo minerale rispetto al prednisop, sebbene il suo effetto sia vicino al prednisone. Prodotto in compresse da 0,001-0,005 ge in fiale per somministrazione intramuscolare o endovenosa mediante flusso o flebo (prednisolongemisuccinato); per la somministrazione a getto intramuscolare ed endovenosa, il prednisolongemisuccinato viene sciolto in 5 ml di acqua, per flebo endovenoso - in 250-300 ml di soluzione di glucosio al 5%.

Il metilprednisolone (urbazone, metypred) ha un'azione simile al prednisolone, ma non ha praticamente alcun effetto di ritenzione del sodio, il che ne limita l'uso nel trattamento dell'ipocortisolismo.

Il desametasone è un farmaco con un forte effetto antinfiammatorio e antiallergico (7 volte più attivo del prednisolop e 35 volte più attivo del cortisone) e un debole effetto di ritenzione del sodio, e quindi praticamente non viene utilizzato nel trattamento della malattia di Addison. Il triamsinolone (polcortolone, kenacort) ha un'azione simile.

Desossicorticosterone acetato (DOXA) - ha un effetto altamente efficace, principalmente sul metabolismo dell'acqua-elettrolita. Il farmaco che trattiene il sodio è 30-50 volte più potente del cortisone. Ha anche un effetto più pronunciato sull'escrezione del potassio (5 volte più forte del cortisone), mentre allo stesso tempo non ha praticamente alcun effetto sul metabolismo dei carboidrati e delle proteine, è disponibile in soluzione (0,5% - 1 ml per somministrazione intramuscolare) e in compresse da 0,005 g sotto la lingua. Viene utilizzato per le forme moderate e gravi della malattia di Addison (per via intramuscolare, 1 ml al giorno, a giorni alterni, ogni tre giorni o una settimana, o per via sublinguale, 1 compressa 3 volte al giorno). Il desossicorticosterone trimetil acetato è simile nell'azione al desossicorticosterone acetato, ma differisce in quanto ha un effetto a lunga durata se somministrato per via intramuscolare. Prodotto sotto forma di sospensione acquosa al 2,5% da 1 ml. Viene somministrato una volta ogni 2 settimane.

Pertanto, se il trattamento dietetico con l'inclusione di vitamine, principalmente acido ascorbico, non è sufficientemente efficace, vengono prescritti glucocorticoidi. Per gravità lieve, 5-10 mg di prednisolone o 12,5-25 mg di cortisone. La dose adeguata ottimale di glucocorticoidi è, prima di tutto, migliorare il benessere dei pazienti, ripristinare il peso corporeo, la scomparsa della pigmentazione, la normalizzazione della pressione sanguigna e altri indicatori dello stato funzionale del sistema cardiovascolare. Un criterio importante per un dosaggio sufficiente di ormoni o un trattamento complesso adeguato è la normale reazione ortostatica del sistema cardiovascolare, la normale pressione sanguigna non solo in posizione orizzontale, ma anche l'assenza di una diminuzione ortostatica, anche se insignificante, durante l'esecuzione il test di Shellong.

Con gravità moderata, i pazienti sono sottoposti a terapia ormonale sostitutiva costante con glucocorticoidi; durante il periodo di scompenso, viene effettuato un ulteriore ciclo di trattamento con mineralcorticoidi fino a quando il metabolismo compromesso non viene compensato e le condizioni generali dei pazienti vengono normalizzate. Il trattamento delle forme gravi della malattia prevede la somministrazione costante di glucocorticoidi e mineralcorticoidi (DOXA 1 ml per via intramuscolare 1-2 volte a settimana o, più spesso, 1 compressa 3 volte al giorno sotto la lingua). La dose di glucocorticoidi viene scelta individualmente e solitamente è di 15-20 mg di prednisolone o 30-50 mg di cortisone. Più efficace è la somministrazione di idrocortisone. Un aumento significativo del cortisolo nel sangue si verifica entro 30 minuti e raggiunge il massimo dopo 6-8 ore, mentre dopo la somministrazione di cortisone - dopo 2-3 ore.I sintomi di carenza scompaiono più velocemente. Come già notato, quando si prescrive la terapia ormonale sostitutiva con corticosteroidi, è consigliabile assumere la dose massima giornaliera al mattino alle 6 secondo il normale ritmo quotidiano di secrezione di cortisolo. La seconda parte è prevista alle ore 12-13 e la terza (se necessario) alle ore 17-18. Quindi, con una dose giornaliera di 30 mg di cortisone, la prima dose è di 15 mg, la seconda di 10 mg, la terza di 5 mg. Una dose adeguata di cortisone viene prescritta con prednisolone o altri glucocorticoidi.

Nell'insufficienza surrenalica cronica primaria, insieme alla carenza di glucocorticoidi e mineralcorticoidi, si osserva una diminuzione della secrezione di androgeni surrenalici. A questo proposito, il trattamento per la malattia di Addison comprende gli steroidi anabolizzanti, che hanno un effetto positivo principalmente sul metabolismo delle proteine, aiutano ad aumentare la massa muscolare e, anche se in modo lieve, influenzano altri processi metabolici. La proprietà più caratteristica degli steroidi anabolizzanti sintetici è il miglioramento della sintesi proteica. Causano ritenzione di azoto nel corpo, riducono l'escrezione di urea da parte dei reni e ritardano il rilascio di potassio, zolfo e fosforo, così necessari per la sintesi proteica. Inoltre, favoriscono la fissazione del calcio nelle ossa, aumentano l’appetito e migliorano il benessere generale dei pazienti. Il farmaco più comunemente usato è il methandrostenolone (dianabol, nerobol), che ha un'azione biologica simile al testosterone, ma ha un'attività androgenica 100 volte inferiore e quasi la stessa attività anabolica. Prescritto 0,005 g 2-3 volte al giorno, di solito per un mese, seguito da un passaggio a dosi di mantenimento di 1 compressa (0,005 g) 1 volta al giorno. Controindicato per il cancro alla prostata, prostatite acuta e cronica, malattie epatiche acute, ma durante la gravidanza e l'allattamento.

Nell'insufficienza surrenalica cronica grave, la somministrazione endovenosa di unithiolo durante il trattamento ospedaliero in ragione di 1 ml di soluzione al 5% per 10 kg di peso corporeo, che ha un effetto benefico sull'ossigenazione dei tessuti, ha un effetto benefico. È consigliabile associare la somministrazione di unitiolo all'ossigenoterapia intragastrica.

Per migliorare i processi di digestione e in connessione con una forte diminuzione della funzione secretoria dello stomaco durante il periodo di scompenso dell'insufficienza surrenalica cronica, viene prescritto pepsidil 1 cucchiaio 3 volte al giorno, abomin 1 compressa 3 volte al giorno durante i pasti, pancreatina 0,5 g 3 una volta al giorno prima dei pasti, panzinorm, festal 1-2 compresse 3 volte al giorno con una piccola quantità di liquido durante i pasti o subito dopo i pasti. Considerando l'effetto stimolante dei glucocorticoidi sulla secrezione gastrica, una volta ottenuto il compenso dell'insufficienza surrenalica cronica, i farmaci contenenti acido cloridrico, principalmente Pepsidil, Abomin vengono interrotti. Per quanto riguarda Pancreatina, Panzinorm, Festal, la questione dell'ulteriore utilizzo viene decisa tenendo conto dello stato funzionale del tratto gastrointestinale. Se non ci sono reclami e normalizzazione delle feci, vengono anche cancellati.

La terapia sostitutiva con glucocorticoidi e, se necessario, mineralcorticoidi, viene effettuata per tutta la vita, quindi il monitoraggio clinico costante dei pazienti è molto importante per aggiustare la dose degli ormoni. In caso di maggiori esigenze a carico del corpo del paziente (infezione, grave stress fisico o neuropsichico), la dose di ormoni deve essere aumentata di almeno 2-3 volte per prevenire lo sviluppo di insufficienza surrenalica acuta ed è consigliabile passare ai farmaci per somministrazione parenterale.

Il trattamento dell'insufficienza surrenalica cronica nei bambini si basa sullo stesso principio: somministrazione costante di corticosteroidi per tutta la vita. Più spesso, il prednisolone 2,5-10 mg viene utilizzato per via orale, a seconda della gravità della malattia e dell'età, il cortisone 10-50 mg. Se necessario, i farmaci vengono somministrati per via intramuscolare: idrocortisone 25-50 mg al giorno. Per ripristinare più rapidamente il metabolismo dell'acqua e degli elettroliti, vengono prescritti mineralcorticoidi - DOXA 0,5-1 ml al giorno con un passaggio a dosi di mantenimento di 0,3-0,5 ml per 1-2 giorni, a seconda delle condizioni del bambino. Le compresse DOXA vengono utilizzate anche per via sublinguale 1-3 volte al giorno. Se è necessaria la somministrazione intramuscolare continua di DOXA, per evitare iniezioni frequenti, si consiglia di impiantare compresse di DOXA (1 compressa contiene 100 mg di principio attivo) una volta ogni 1/2 anno o un anno. L'impianto di compresse per i bambini di età inferiore a un anno, di norma, non è indicato, poiché il loro fabbisogno giornaliero di mineralcorticoidi è inferiore a quello fornito all'organismo durante il reimpianto. Il trattamento dei bambini è complesso e comprende sia glucocorticoidi che mineralcorticoidi.

È possibile trattare la malattia di Addison mediante xenotrapianto di una coltura d'organo della corteccia surrenale di suinetti appena nati. Le indicazioni per il trapianto sono forme moderate e gravi della malattia di Addison nella fase di compensazione farmacologica, insufficienza surrenalica cronica dopo surrenectomia totale bilaterale. L'effetto clinico del trapianto si nota dopo 5-7 (miglioramento della salute, riduzione dei sintomi dispeptici, stabilizzazione dell'emodinamica). A partire da 10-12 giorni, la dose di ormoni sostitutivi viene gradualmente ridotta, raggiungendo il 50% o meno della dose iniziale in 1-3 mesi; in alcuni pazienti gli ormoni vengono completamente annullati. L'effetto dello xenotrapianto di una coltura d'organo della corteccia surrenale viene osservato per 3-6 mesi. Nel caso dell'eziologia tubercolare dell'insufficienza surrenalica cronica, viene effettuata la terapia antitubercolare attiva (tubazid, ftivazid, ecc.).

Come hanno dimostrato gli studi, la terapia ormonale sostitutiva ha un effetto positivo sui processi metabolici, sullo stato funzionale di vari organi e sistemi e principalmente sul sistema cardiovascolare. Si osserva un aumento significativo di tutti i parametri della pressione arteriosa, principalmente sistolica e massima, dovuto al miglioramento o alla normalizzazione dei principali fattori emodinamici: con ipotensione della resistenza si osserva un aumento delle resistenze periferiche e una leggera diminuzione della gittata cardiaca; con ipotensione della gittata - aumento della gittata cardiaca e normalizzazione della resistenza periferica; con una variante emodinamica mista di ipotensione - un aumento sia della gittata cardiaca che della resistenza periferica. La pressione sanguigna è più difficile da normalizzare nella malattia di Addison grave. Si osserva anche un miglioramento del tono dei grandi vasi di tipo elastico e muscolare e dell'afflusso di sangue alle estremità secondo la reovasografia, sebbene nella maggior parte dei pazienti non si verifichi la normalizzazione degli indicatori reografici. Lo scambio transcapillare subisce cambiamenti positivi.

Sotto l'influenza della terapia complessa, la permeabilità capillare migliora, ma non sempre si verifica la sua normalizzazione, il che indica profondi cambiamenti non solo funzionali, ma anche organici nei microvasi. La terapia ormonale sostitutiva ha un effetto positivo sulla componente vascolare e intravascolare della microcircolazione non solo nelle malattie lievi, ma anche in quelle moderate e, molto meno spesso, gravi.

Nella maggior parte dei pazienti con malattia di Addison di moderata gravità, si osserva una diminuzione della tortuosità vascolare, normalizzazione o miglioramento del rapporto tra il diametro delle arteriole e delle venule, una diminuzione della dilatazione delle venule e un aumento della velocità del flusso sanguigno in esse sono stati notati. Dinamiche positive meno evidenti nello stato del letto microcircolatorio si verificano nelle forme gravi: i pazienti hanno ancora mostrato cambiamenti nella circolazione microcircolare. Di conseguenza, nonostante la normalizzazione del metabolismo idrico-elettrolitico e dei carboidrati, un miglioramento significativo del metabolismo dei grassi e un miglioramento generale del benessere dei pazienti e la normalizzazione della pressione sanguigna, i pazienti spesso presentano cambiamenti significativi nel letto microcircolatorio, il che indica che non solo la loro natura funzionale, ma anche organica, soprattutto nei casi gravi di insufficienza surrenalica cronica. Ciò indica la necessità di un costante aggiustamento delle dosi ormonali per prevenire lo sviluppo di scompenso, che aggrava significativamente i disturbi esistenti, la gravità e l'irreversibilità dei cambiamenti.

I disturbi rilevati della microcircolazione, così come i profondi cambiamenti nel metabolismo, indicano la necessità di includere nel complesso trattamento della malattia di Addison non solo glucocorticoidi e mineralcorticoidi, ma anche agenti che influenzano l'interruzione dei processi metabolici, migliorando l'effetto degli ormoni in questo riguardo (vitamine, agenti anabolizzanti, normalizzazione dei grassi e altri processi metabolici). La terapia ormonale sostitutiva, insieme al miglioramento delle condizioni generali, alla normalizzazione del metabolismo dell'acqua e degli elettroliti, ai cambiamenti positivi nello stato funzionale del sistema cardiovascolare, ha un effetto benefico sul sistema respiratorio e principalmente sui cambiamenti del volume polmonare, della ventilazione polmonare e alveolare , così come i tassi di cambio del gas.

Cambiamenti positivi si verificano nel tratto gastrointestinale, l'appetito migliora, le feci si normalizzano, le funzioni secretorie e acidificanti dello stomaco aumentano, ma non si normalizzano (principalmente nella malattia di Addison moderata e particolarmente grave). Il miglioramento dei processi metabolici e dello stato funzionale del tratto gastrointestinale porta ad un aumento del peso corporeo, uno degli indicatori importanti della gravità della malattia e dello stato di compenso.

Trattamento per l'ipertensione arteriosa

A causa della diffusa prevalenza dell'ipertensione e dell'ipertensione arteriosa sintomatica, aumenta la probabilità di una combinazione di insufficienza surrenalica cronica con queste condizioni patologiche. Lo sviluppo della malattia di Addison in pazienti con ipertensione o ipertensione arteriosa secondaria porta ad una diminuzione e persino alla normalizzazione della pressione sanguigna; raramente si verifica una vera ipotensione arteriosa. Inoltre, in caso di ipotensione arteriosa, il livello di pressione sanguigna si normalizza rapidamente sotto l'influenza del trattamento ormonale, sebbene altri sintomi della malattia di Addison rimangano pronunciati. Di conseguenza, la combinazione della malattia di Addison e dell'ipertensione arteriosa porta al fatto che i pazienti non hanno o hanno un sintomo principale, principale e debolmente espresso, dell'insufficienza surrenalica cronica, che causa alcune difficoltà nella diagnosi. Dovrebbe essere presa in considerazione la varietà di malattie accompagnate da un aumento della pressione sanguigna. Tali malattie, oltre all'ipertensione, sono l'aterosclerosi delle arterie carotidi cerebrali e (o) interne, che dovrebbero essere prese in considerazione quando si diagnostica la malattia di Addison negli anziani e negli anziani, precedenti traumi cranici (encefalopatia traumatica), una serie di malattie renali (glomerulonefrite, pielonefrite, urolitiasi), ipertensione dovuta ad aterosclerosi dell'aorta addominale e delle arterie renali, aortoarterite, malattia renale policistica, in particolare associata a pielonefrite, periarterite nodosa che coinvolge le arterie renali, una serie di malattie endocrine, principalmente feocromocitoma con costante ipertensione arteriosa e altre condizioni patologiche.

La diagnosi della causa dell'ipertensione arteriosa è molto difficile. L’anamnesi e la presa in considerazione di tutti i possibili fattori che possono influenzare i livelli di pressione sanguigna sono di grande importanza. Valori normali di pressione arteriosa in presenza di altri sintomi di insufficienza surrenalica cronica non devono escludere la malattia di Addison, per confermare la quale devono essere eseguiti una serie di test di laboratorio e test funzionali. Il trattamento di tali pazienti ha le sue caratteristiche. Se è impossibile ottenere un risarcimento con il trattamento dietetico con la prescrizione aggiuntiva di cloruro di sodio e acido ascorbico da farmaci ormonali, si dovrebbe dare la preferenza ai glucocorticoidi, principalmente al prednisolone, che viene prescritto sotto il controllo della pressione sanguigna, delle condizioni generali dei pazienti, lo studio degli elettroliti e dello zucchero nel sangue. Se il prednisolone non è sufficientemente efficace, sostituirlo con cortisone o idrocortisone. Come si può vedere da quanto sopra, si dovrebbe evitare di prescrivere mineralcorticoidi (DOXA), che hanno un effetto minore sui processi metabolici delle proteine ​​e dei carboidrati e allo stesso tempo hanno un effetto sulla ritenzione di sodio, favoriscono un aumento più rapido e persistente dei livelli ematici pressione, cioè colpisce principalmente solo una sindrome: l'ipotensione arteriosa.

Se la somministrazione di grandi dosi di glucocorticoidi porta alla normalizzazione e all'aumento della pressione sanguigna mentre persistono altri sintomi della malattia di Addison (adinamia, significativa perdita di peso corporeo, ipoglicemia), è necessario aumentare la dose di prednisolone a quella ottimale durante la prescrizione. farmaci antipertensivi (dibazolo 0,02 g tre volte al giorno, piccole dosi di reserpina - 0,05-0,1 mg 1-3 volte al giorno, per la tachicardia anaprilina 0,01 g 2-3 volte al giorno) sotto attento monitoraggio della pressione arteriosa, assicurarsi di misurare farlo più volte al giorno in posizione orizzontale e verticale.

In alcuni casi, l'ipertensione arteriosa si sviluppa sullo sfondo di un lungo decorso della malattia di Addison. Questo dovrebbe sempre essere preso in considerazione, poiché il criterio principale per valutare l'efficacia del trattamento sia da parte del paziente che del medico è solitamente il livello della pressione sanguigna. In tali casi, i pazienti, avendo notato un aumento della pressione sanguigna sullo sfondo di una dose costante e abituale di glucocorticoidi o glucocorticoidi e DOX per il paziente, riducono la dose di ormoni. Questo viene spesso fatto su consiglio di un medico. Nel frattempo, la riduzione della dose quando la pressione sanguigna si normalizza porta ad un deterioramento del benessere del paziente, debolezza generale e aumento dell’affaticamento, diminuzione dell’appetito, perdita di peso corporeo e comparsa o intensificazione della pigmentazione. In una situazione del genere, dovresti sempre pensare di aggiungere l'ipertensione arteriosa primaria o secondaria alla malattia di Addison. Se il paziente ha ricevuto una terapia complessa: glucocorticoidi e DOXA, quest'ultima viene annullata. La dose di glucocorticoidi deve essere aumentata al livello ottimale. Se ciò porta ad un aumento della pressione sanguigna, vengono prescritti farmaci antipertensivi a piccole dosi sotto controllo della pressione sanguigna.

Trattamento per il diabete mellito

Il costante aumento del diabete mellito e l'uso diffuso di glucocorticoidi nel trattamento di varie malattie acute e croniche porta ad una possibile combinazione di insufficienza surrenalica cronica primaria o secondaria e diabete mellito. Più spesso, l'insufficienza surrenalica cronica si verifica sullo sfondo del diabete mellito e molto meno spesso la malattia di Addison precede il diabete mellito. Tenendo conto dell'effetto controinsulare dei glucocorticoidi, lo sviluppo dell'insufficienza surrenalica cronica nei pazienti con diabete mellito ha un effetto benefico sul decorso del diabete e sul livello di glicemicemia. La sensibilità all'insulina aumenta e diventa necessario ridurne la dose a causa del verificarsi di reazioni ipoglicemiche.

In una delle cliniche domestiche, è stata osservata una paziente diabetica che aveva ricevuto per lungo tempo insulina B alla dose giornaliera di 60-80 ID. In lei si è verificata una forma atipica e non pigmentata della malattia di Addison che ha portato a frequenti gravi reazioni ipoglicemiche, accompagnate da collasso. La dose di insulina è stata ridotta a 40 unità, poi a 20 unità, tuttavia questa dose ha causato anche reazioni ipoglicemiche, facilitate anche dallo scarso appetito e dall'insufficiente assunzione di cibo. La malattia di Addison fu sospettata e poi confermata. Inoltre prescritto cloruro di sodio, acido ascorbico 0,5 g tre volte al giorno, DOXA 1 ml al giorno, poi a giorni alterni, quindi passaggio alle compresse. La condizione è migliorata, ma il diabete mellito era instabile a causa di una violazione della dieta. Il paziente è stato passato all'insulina ad azione breve alla dose di 8-10 unità 3 volte al giorno.

Di conseguenza, lo sviluppo di insufficienza surrenalica cronica riduce significativamente la tolleranza all’insulina e aumenta la tolleranza al glucosio, il che richiede una riduzione della dose e, in alcuni casi, la sospensione dell’insulina. Tra i preparati di insulina, è preferibile somministrare l'insulina ad azione breve in frazioni, che in combinazione con la dieta porta ad un decorso più stabile del diabete mellito. Per quanto riguarda la malattia di Addison, in combinazione con il diabete mellito, è preferibile prescrivere mineralcorticoidi da farmaci ormonali, che praticamente non hanno alcun effetto sul metabolismo dei carboidrati. Se l'efficacia è insufficiente si prescrive il prednisolone e la dose di insulina viene aggiustata tenendo conto del profilo glicemico e glucosurico. Nel diabete mellito non insulino-dipendente, la scelta dei corticosteroidi è determinata dalla gravità dell'ipocortisolismo. Inizialmente vengono prescritti i mineralcorticoidi e, se sono inefficaci, vengono prescritti i glucocorticoidi. Se l'assunzione di glucocorticoidi comporta un aumento della glicemia non compensato dai farmaci ipoglicemizzanti orali, viene prescritta l'insulina.

Trattamento per l'ulcera peptica

L'insorgenza della malattia di Addison nei pazienti con ulcera peptica è associata ad una diminuzione delle funzioni secretorie e acidificanti dello stomaco, all'inibizione delle proprietà rigenerative della sua mucosa. La natura della sindrome del dolore caratteristica dell'ulcera peptica cambia. L'ipotensione arteriosa, solitamente osservata con l'ulcera peptica, peggiora bruscamente.

Se le persone affette dalla malattia di Addison hanno una storia di ulcera peptica o duodenite, vengono prescritti mineralcorticoidi, che hanno anche un effetto positivo sul decorso dell'ulcera peptica e favoriscono una guarigione più rapida dell'ulcera peptica. Se l'effetto terapeutico è insufficiente, vengono somministrati inoltre glucocorticoidi e la dose viene selezionata individualmente, iniziando con quelle piccole, con la somministrazione simultanea obbligatoria di steroidi anabolizzanti (perobol, retabolil, ecc.). Va ricordato che la somministrazione di glucocorticoidi (cortisone, prednisolone) può contribuire all'esacerbazione dell'ulcera peptica, allo sviluppo di sanguinamento dell'ulcera e alla perforazione. Un prerequisito per la prevenzione delle complicanze è la prescrizione di farmaci antiacidi e l'uso diffuso delle proprietà antiacide degli alimenti, che si ottiene con pasti frequenti.

Trattamento durante la gravidanza

A causa della possibilità di un peggioramento della malattia di Addison nella prima metà della gravidanza, i pazienti con una forma lieve della malattia che non hanno precedentemente ricevuto una terapia ormonale sostitutiva vengono trasferiti al prednisolone alla dose di 10-15 mg al giorno (5 mg nella prima metà della gravidanza). mattina e pomeriggio, rispettivamente, o 10 mg al mattino e 5 mg al pomeriggio ), con tendenza ad abbassare la pressione sanguigna, nonostante l'assunzione di glucocorticoidi, DOXA 5 mg viene inoltre somministrata per via intramuscolare 2 volte a settimana. Viene prescritta una dose sufficiente di acido ascorbico (0,5 g 3 volte al giorno). Per i pazienti che erano in terapia ormonale prima della gravidanza, la dose di glucocorticoidi è aumentata di 1,5 volte. Inoltre, viene introdotta DOXA. Monitoraggio sistematico obbligatorio del benessere dei pazienti, dei livelli di pressione sanguigna con correzione delle dosi ormonali.

Tenendo conto delle caratteristiche individuali del decorso della malattia di Addison nelle donne in gravidanza, dalla seconda metà della gravidanza, a causa dell'attività ormonale della placenta, il benessere dei pazienti di solito migliora, il che richiede tuttavia una riduzione degli ormoni somministrati La sospensione completa dei glucocorticoidi è pericolosa sia per la donna incinta che per il feto a causa del possibile depauperamento delle sue ghiandole surrenali. Pericolosa è anche la somministrazione di grandi dosi di glucocorticoidi e soprattutto di mineralcorticoidi nella seconda metà della gravidanza a causa dell'aumento della ritenzione di sodio e di liquidi, dello sviluppo di edema e della possibile preeclampsia.

La gestione del parto nella malattia di Addison dovrebbe essere in attesa. Il parto avviene solitamente 10-12 giorni dopo il solito. È molto importante adottare misure per prevenire il travaglio prolungato. Considerando che il dolore del parto rappresenta un ulteriore grave stress, è necessario un adeguato sollievo dal dolore. Allo stesso tempo, vengono adottate misure per prevenire la perdita di sangue, che dovrebbe essere minima. In caso di perdita di sangue è necessaria una trasfusione urgente.

Per prevenire la crisi addisoniana durante il parto, aumentare i meccanismi adattativi protettivi e la resistenza fisica della donna incinta, all'inizio del travaglio vengono somministrati per via endovenosa 100 mg di idrocortisone (30 mg di prednisolone) e per via intramuscolare 5 mg di DOXA. La somministrazione ripetuta di idrocortisone o prednisolone viene effettuata ogni 4-6 ore (75 mg e 20-25 mg, rispettivamente) e DOXA 5 mg. Sotto il controllo della pressione arteriosa, la dose di ormoni può essere aumentata o diminuita. Nella prima fase del travaglio, vengono iniettati per via endovenosa 10-15 ml di una soluzione di acido ascorbico al 5%; quindi far cadere 500 ml di una soluzione di glucosio al 5% con 50 mg di idrocortisone, 1 ml di una soluzione di corglicone allo 0,06% e 2 ml di cordiamina. Nel periodo postpartum, somministrazione parenterale frazionata di gluco- e mineralcorticoidi (idrocortisone - 75-100 mg o prednisolone - 25-30 mg ogni 6 ore, DOXA - 5 mg 2-3 volte al giorno) e liquidi (reopoliglucina - 400 ml, glucosio - 500-1000 ml, soluzione al 5% di soluzione isotonica di cloruro di sodio 500-1000 ml, soluzione di glucosio al 40% 20-40 ml con acido ascorbico al 5% 10-15 ml).

Nei giorni successivi, sotto il controllo della pressione sanguigna, lo studio del sodio e del potassio nel plasma sanguigno, la dose e la frequenza della somministrazione dell'ormone vengono ridotti. A causa dell'indebolimento delle difese dell'organismo, per prevenire lo sviluppo di complicanze infettive postpartum, a tutti i pazienti vengono prescritti antibiotici parenterali ad ampio spettro in dosaggio sufficiente. Il taglio cesareo viene eseguito solo per indicazioni ostetriche in anestesia endotracheale mediante neuroleptanalgesia.

La malattia fu descritta per la prima volta da Addison (1855), che notò la debolezza generale e l'esaurimento dei pazienti, un forte indebolimento dell'attività cardiaca, disturbi gastrointestinali e uno strano cambiamento nel colore della pelle con danni alle ghiandole surrenali.
Anatomicamente, trovano più spesso danni bilaterali alle ghiandole surrenali da parte di un processo fibro-caseoso tubercolare, meno spesso da sifilide o atrofia congenita della corteccia e del midollo. Cambiamenti patologici si riscontrano sia nel plesso solare che nella parte addominale del tronco simpatico. Quando le ghiandole surrenali sono colpite dalla tubercolosi, si trovano sempre altre localizzazioni della tubercolosi, ad esempio nei linfonodi, nel tratto genito-urinario e nel sistema scheletrico. Il cuore è di dimensioni ridotte e presenta un quadro di atrofia bruna; da parte dei reni, il fenomeno della nefrosi tossica con necrosi delle cellule tubulari. La ghiandola del timo e i linfonodi sono ingranditi. La pelle contiene molto pigmento di melanina.

Patogenesi della malattia del bronzo

Una significativa distruzione della sostanza delle ghiandole surrenali o la loro progressiva atrofia con la disattivazione di almeno 5/6 del parenchima dell'organo porta ad una formazione insufficiente di ormoni della corteccia surrenale (desossicorticosterone, ecc.) Con una brusca interruzione del normale funzionamento metabolismo del sale marino: il sodio (NaCl) non viene trattenuto nel sangue ed escreto attraverso i reni insieme a una grande quantità di acqua, si verifica una forte disidratazione del corpo, una diminuzione del volume e un ispessimento del sangue e un calo del pressione sanguigna. Numerosi sintomi della malattia del bronzo - ipotensione arteriosa, ipoglicemia, diminuzione del metabolismo basale - erano precedentemente associati principalmente a una produzione insufficiente di adrenalina, cioè a danni alla materia cerebrale. Tuttavia, attualmente, insieme all'ampliamento delle nostre conoscenze sulle molteplici funzioni dei vari ormoni della corteccia surrenale, c'è la tendenza ad associare un numero crescente di segni della malattia con danni allo strato corticale. L'insufficienza corticale è alla base, in particolare, delle esacerbazioni, delle “crisi” e del periodo terminale della malattia, caratteristiche della malattia. Le crisi tossiche si verificano con nausea, vomito, diarrea, collasso, diminuzione della massa fluida del sangue e dei tessuti, un forte calo della diuresi a causa della diminuzione della circolazione sanguigna nei reni, ipoglicemia e ritenzione di urea, azoto residuo, solfati e ioni di potassio nel sangue.

Nello sviluppo del danno surrenale nella malattia del bronzo, l'importanza dovrebbe essere attribuita al fattore neurogeno, soprattutto data la comprovata regolazione neuroautonomica dell'attività surrenale e la stretta connessione dell'attività surrenale con le esperienze emotive.
Il meccanismo di formazione del pigmento bronzeo (melanina) non può ritenersi del tutto chiarito; In precedenza, veniva sottolineata la sua vicinanza chimica con l'adrenalina, ma ora viene riconosciuto il significato predominante della distruzione di uno speciale enzima nella pelle.

Quadro clinico della malattia del bronzo

I pazienti lamentano una costante sensazione di debolezza, riduzione delle prestazioni, dolore all'osso sacro, perdita di appetito, emaciazione e debolezza sessuale. Durante le crisi e nel periodo terminale, la forte debolezza dei pazienti è la conseguenza del collasso vascolare e si manifesta con pelle fredda, svenimenti, mancanza di respiro, brusco calo della pressione sanguigna (ad esempio, massimo inferiore a 60 mm), con nausea , vomito (cloropenico) e catastrofica rapida perdita di peso.
I cambiamenti della pelle, a differenza, ad esempio, della cachessia da cancro, mantengono la sua elasticità e colpiscono per il loro colore, che a prima vista ricorda una forte abbronzatura. Le pieghe della pelle, le cicatrici dopo operazioni, ustioni, ecc., i punti di pressione della cintura, le giarrettiere e i genitali sono macchiati in modo particolarmente netto. Macchie pigmentate si trovano anche sulla mucosa orale. La malattia è accompagnata da significativi disturbi metabolici e cambiamenti biochimici: aumento del potassio nel sangue e diminuzione nelle urine, diminuzione dei cloruri nel sangue e aumento della loro escrezione nelle urine, bassi livelli di zucchero nel sangue e colesterolo, come così come una forte diminuzione dell'escrezione di 17-chetosteroidi nelle urine. Oltre alle forme complete della malattia, esistono le cosiddette forme cancellate della malattia, caratterizzate da sintomi lievi: debolezza, tendenza alla pigmentazione, ipotensione arteriosa, lievi disturbi del metabolismo del sale marino, ecc.

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Diagnosi basato sul melasma e sul complesso sintomatologico ipotonico. In rari casi, una radiografia della regione lombare ha potuto rilevare calcificazioni nella zona delle ghiandole surrenali, che hanno confermato la presenza di lesioni fibro-caseose. Una biopsia cutanea rivela un eccesso di melanina. Nei casi dubbi, la diagnosi è confermata da un risultato favorevole del trattamento con desossicorticosterone, cortina e sale da cucina. I cambiamenti biochimici di cui sopra sono importanti.
È necessario differenziare la malattia del bronzo da una serie di malattie: pellagra, emocromatosi (diabete del bronzo), sclerodermia, cachessia tumorale, tubercolosi, ecc., dall'ittero ostruttivo grave (melas ittero), dalla pigmentazione della pelle durante la gravidanza, colelitiasi, malattia di Graves. malattia, da emomelanosi malarica, argiria, ecc. Ognuna di queste forme dolorose è caratterizzata da sintomi particolari: la pellagra è caratterizzata da alterazioni infiammatorio-distrofiche della pelle con pigmentazione secondaria e, soprattutto, localizzazione sulle mani e in generale su parti del corpo esposizione al sole, diarrea e condizione demeitica; con emocromatosi (nota anche come cirrosi epatica pigmentata, diabete di bronzo), si osserva ingrossamento del fegato e della milza, abbondante deposito di emosiderina contenente ferro nella pelle e negli organi interni, soprattutto nel fegato, danno al pancreas con lo sviluppo del diabete mellito, ecc.

Previsione. La malattia del bronzo è una malattia progressiva che in precedenza si concludeva con la morte in tutti i casi, ad eccezione delle rare forme sifilitiche, quando un trattamento specifico riusciva a ritardare il processo. Attualmente, grazie ai successi del trattamento specifico della tubercolosi e della terapia sostitutiva con steroidi della corteccia surrenale, è possibile alleviare in qualche modo il decorso della malattia sia nei casi di danno tubercolare alle ghiandole surrenali che nella loro atrofia lentamente progressiva. L'infezione di altri organi da parte della tubercolosi, oltre alle ghiandole surrenali, peggiora il decorso della malattia. Coloro che soffrono della malattia del bronzo hanno difficoltà a tollerare le infezioni in arrivo a causa del basso contenuto di glicogeno nel fegato durante questa malattia. Durante le infezioni, la riserva di glicogeno si esaurisce ancora di più; i pazienti non presentano febbre e reazione leucocitaria: spesso 7-10 giorni dopo l'inizio dell'infezione, la morte avviene in uno stato di coma ipoglicemico.

Trattamento della malattia del bronzo

Per mantenere uno stato di relativo compenso, i pazienti devono mantenere il massimo riposo, limitare al minimo il carico di lavoro ed evitare ogni tipo di infezione; per la tubercolosi o la sifilide ricorrere a un trattamento appropriato. Recentemente sono apparsi rapporti sull'effetto benefico della streptomicina (insieme alla terapia sostitutiva) nell'eziologia tubercolare della malattia. I pazienti devono assumere cibi a base di carboidrati più volte al giorno per mantenere le riserve di glicogeno, aggiungere abbondante sale: assumere cloruro di sodio come medicinale in capsule da 0,5 a 10,0-20,0 al giorno, a seconda del contenuto di sodio nel siero del sangue. Vengono prescritti alimenti poveri di potassio che potenziano l'effetto dei sali di sodio.
Tra i sali di sodio sono particolarmente consigliati il ​​lattato, il citrato e i bicarbonati. Nei casi lievi, questo regime salino aumenta già il tono generale, i sintomi dispeptici (nausea e vomito) scompaiono, il peso aumenta e la pigmentazione della pelle si attenua leggermente. Nei casi più gravi, soprattutto durante le crisi, sono necessarie iniezioni di desossicorticosterone e cortina. La cortina (un estratto della corteccia surrenale contenente una miscela di ormoni) trattiene il sodio nel siero del sangue, arrestando la significativa perdita di questo ione nelle urine e regolando in parte il suo passaggio dalle cellule ai mezzi liquidi. In caso di collasso grave, la cortina viene somministrata in vena ogni 4-6 ore in combinazione con grandi quantità di una soluzione al 5% di sale da cucina e glucosio. Recentemente è stato utilizzato un ormone surrenale sintetico, il desossicorticosterone, che aumenta notevolmente la massa sanguigna, regola la composizione elettrolitica del plasma e aumenta la pressione sanguigna; tuttavia, questo farmaco puro è pericoloso a causa della facile possibilità di sovradosaggio, soprattutto con un regime ricco di sodio e povero di potassio.
Il farmaco domestico desossicorticosterone acetato viene prescritto 5-10-20 mg al giorno, a seconda della gravità della malattia, per via intramuscolare. Durante il trattamento con desossicorticosterone, è necessario monitorare in particolare il metabolismo del sale marino, poiché favorisce la ritenzione di sale e acqua e il paziente potrebbe manifestare edema. Quest'ultima può in parte dipendere da una concomitante insufficienza cardiaca, poiché il desossicorticosterone può provocare (in caso di sovradosaggio) un aumento della pressione arteriosa ed un indebolimento dell'attività cardiaca. Quando prescrivono il desossicorticosterone, alcuni autori sconsigliano di prescrivere grandi quantità di cloruro di sodio e di limitare drasticamente il potassio negli alimenti. Il desossicorticosterone può anche essere prescritto sotto forma di cristalli appositamente preparati, che vengono iniettati nei pazienti sotto la pelle (formazione di “depositi” a lungo termine dell'ormone). L'adrenalina, precedentemente consigliata per il trattamento del morbo di Addison, è praticamente inefficace. Si consiglia inoltre di somministrare glucosio con acido ascorbico in vena e acido ascorbico per via orale a 250-300 mg al giorno.

Quando la corteccia surrenale non funziona correttamente, si verifica la malattia di Addison. La patologia è accompagnata dalla comparsa di una carenza di ormoni corticosteroidi responsabili del processo metabolico e del metabolismo del sale marino. Questi ormoni forniscono protezione contro lo stress. La malattia di Addison si verifica più spesso nelle donne di età superiore ai 30 anni. Diamo uno sguardo più da vicino alla malattia di Addison, di cosa si tratta, dei suoi principali sintomi e cause, dei metodi di terapia.

Le ghiandole surrenali sono rappresentate da ghiandole accoppiate situate sopra i reni. Questi organi periferici del sistema endocrino hanno 2 strati:

• cervello, progettato per produrre adrenalina, norepinefrina;
• corticale, destinato alla sintesi di mineralcorticoidi, glucocorticoidi, ormoni steroidei.

Con questa patologia si osservano interruzioni nel funzionamento della corteccia surrenale. Gli scienziati non hanno ancora stabilito l'esatta eziologia della malattia di Addison. La patologia è conosciuta anche come “insufficienza surrenalica”. A volte può essere pericoloso per la vita.

Il trattamento per la sindrome di Addison viene effettuato assumendo ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali in quantità insufficiente. Grazie alla terapia ormonale si osserva lo stesso effetto della produzione naturale di sostanze biologicamente attive mancanti.

Eziologia della malattia

La sindrome di Addison si sviluppa sotto l'influenza di determinati fattori. Si chiama anche ipocritismo primario. Si verifica abbastanza raramente (fino a 100 casi per 1 milione di persone all'anno).

Allo stesso tempo, questa forma della malattia di Addison è più comune di quella secondaria.

Vari fattori dannosi possono avere un effetto negativo sulla corteccia degli organi accoppiati:

• microrganismi;
• disturbi genetici (uno di questi è l'adrenoleucodistrofia);
• neoplasie (metastasi, tumori);
• processi autoimmuni;
• alterato afflusso di sangue alla corteccia della ghiandola (può trattarsi di sindrome antifosfolipidica, sindrome DIC).

La malattia di Addison negli adulti è causata dai seguenti fattori::

• tubercolosi. Questa malattia infettiva è causata dai micobatteri. Dopo la tubercolosi primaria, si verifica l'infezione del tessuto ghiandolare. L'infezione avviene per via ematogena;
• sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Questa condizione è rappresentata da un disturbo della coagulazione del sangue, dalla formazione di coaguli di sangue all'interno dei vasi;
• surrenectomia. L'intervento consiste nell'asportazione di una/entrambe le ghiandole a causa dello sviluppo di una lesione tumorale, la malattia di Itsenko-Cushing;
• Sindrome di Waterhouse-Friderichsen. Questa patologia si manifesta con infarto emorragico (acuto) delle due ghiandole surrenali, che può manifestarsi in sepsi;
• HIV. La patologia è accompagnata da uno stato di immunodeficienza, diventa difficile per il corpo resistere alle infezioni. Sono le infezioni che provocano l'insorgenza della forma primaria della malattia di Addison;
• fungo. Le seguenti infezioni fungine possono provocare la comparsa di ipocortisolismo primario: blastomicosi, coccidioidomicosi, candidosi, istoplasmosi, paracoccidioidomicosi;
• La sindrome DIC (Sindrome della coagulazione intravascolare disseminata) provoca anche la formazione di coaguli di sangue, che provocano gravi disturbi della coagulazione del sangue e la comparsa della sindrome emorragica;
• Malattie autoimmuni. A causa delle interruzioni del sistema immunitario, i leucociti provocano la distruzione della corteccia della ghiandola;
• adrenoleucodistrofia. Questa malattia è ereditaria, causata dalla rimozione di una certa area sul cromosoma X. Questo disturbo si verifica più spesso nei rappresentanti del sesso più forte;
• metastasi. Le metastasi tumorali colpiscono la corteccia della ghiandola, penetrandovi con sangue e linfa. Di solito, le metastasi in quest'area sono provocate dall'oncologia del seno, dei polmoni, del sangue e del melanoma.

La patologia in questione si registra solitamente in femmine e maschi di età diverse.

Ci sono casi in cui la malattia di Addison viene registrata nei bambini, ma sono piuttosto rari. Nei bambini, la malattia di Addison è causata dai seguenti fattori:

• emorragie nella corteccia delle ghiandole, provocate da microcefalia, trauma alla nascita, eritroblastosi;
• ipoplasia surrenale (congenita);

• atrofia delle ghiandole dovuta a danni al sistema ipotalamo-ipofisi;
• tubercolosi ematogena disseminata;
• danno autoimmune alle ghiandole.

Patogenesi

La base della malattia di Addison è una rapida diminuzione della produzione di ormoni (corticosteroidi) da parte della corteccia. A causa della mancanza di mineralcorticoidi, iniziano le interruzioni nell'equilibrio degli elettroliti. Ciò si manifesta con una diminuzione della composizione del fluido sanguigno di sodio e cloro e un aumento del potassio in esso contenuto. Il paziente avverte anche ipotensione e disidratazione.

A causa di un fallimento nella produzione di ormoni, si osservano i seguenti cambiamenti:

• diminuzione del livello di zucchero nel sangue;
• tendenza all'ipoglicemia spontanea;
• maggiore suscettibilità all'insulina;
• aumento del livello ematico di eosinofili e linfociti.

Classificazione della patologia

Dopo aver familiarizzato con il punto su cosa sia la malattia di Addison, passiamo alla descrizione dei tipi di patologia. Gli esperti hanno sviluppato una classificazione basata sulla causa della disfunzione surrenale. In totale, la sindrome di Addison ha 3 forme:

1. Primario. Con questa forma di morbo di Addison (chiamata anche ghiandolare primaria), si verifica una lesione, un'interruzione del funzionamento della corteccia stessa.
2. Secondario. Questa forma è chiamata ipotalamo-ipofisi. Questa forma della malattia di Addison è caratterizzata da una debole produzione di ormone adrenocorticotropo da parte della ghiandola pituitaria, necessario per stimolare la corteccia ghiandolare.
3. Iatrogeno. Si manifesta con atrofia delle ghiandole, rottura della connessione ipotalamo-ipofisi-surrene dovuta all'uso a lungo termine di corticosteroidi esogeni. La brusca cessazione dell'uso di steroidi provoca sintomi di astinenza.

Segni caratteristici di patologia

Abbiamo già discusso cos'è la malattia di Addison e la sua patogenesi. Cominciamo ora a descrivere il quadro clinico caratteristico di questa patologia.

La sindrome di Addison si sviluppa piuttosto lentamente (diversi mesi, a volte anche anni). I primi sintomi si verificano dopo che il corpo ha vissuto una certa situazione stressante o malattia, durante la quale la necessità di glucocorticoidi aumenta in modo significativo.

Forma primaria La malattia di Addison è caratterizzata dalla comparsa di macchie color bronzo sui gomiti, sulle pieghe della pelle, sul viso, sul collo e sulle spalle. Può verificarsi anche una colorazione bluastra delle labbra, della vagina (nelle donne), dei capezzoli e della mucosa intestinale.

Forma secondaria la patologia è provocata da una violazione della produzione di ACTH (ormone adrenocorticotropo). In questo caso, l'equilibrio elettrolitico del sangue rimane lo stesso, a volte può essere leggermente modificato. Non c'è pigmentazione sul derma.

I seguenti sintomi sono considerati comuni ai rappresentanti di entrambi i sessi affetti dalla malattia di Addison:

• perdita di appetito, perdita di peso;
• depressione;
• mal di stomaco;
• stanchezza cronica, che si intensifica solo con lo sviluppo della patologia;
• vomito, nausea;
• disforia, insoddisfazione per tutto;
• bassa pressione sanguigna;
• diarrea;
• irascibilità, irritabilità;
• ipovolemia (una condizione rappresentata da una diminuzione della quantità di sangue circolante);
• dipendenza dal salato, acido;
• debolezza muscolare;
• sete frequente, che induce il paziente a bere troppa acqua;
• aumento della quantità di urina;
• Melasma di Addison (comparsa di macchie iperpigmentate sulla pelle e sulle mucose. La loro presenza ha dato alla malattia il nome di “bronzo”;
• ipoglicemia (bassi livelli di glucosio nel sangue);
• disfagia (questa condizione è rappresentata da una compromissione della deglutizione);
• ansia;
• ridotta sensibilità degli arti;
• tremore della testa, delle mani;
• aumento del livello di eosinofili nel sangue;
• disidratazione;
• tachicardia;
• parestesia;
• tetania;
• paralisi (si sviluppa a causa dell'eccesso di potassio).

Quando viene diagnosticata la malattia di Addison, i sintomi nelle donne e negli uomini presentano piccole differenze, li esamineremo più in dettaglio. Nella malattia di Addison, il principale sintomi nelle donne integrati con quelli specifici:

• perdita di capelli sotto le ascelle e nella zona pubica (a causa della mancanza di androgeni);
• cessazione delle mestruazioni (a causa della mancanza di estrogeni);
• diminuzione dell'elasticità del derma;
• l'aspetto del derma secco.

I segni della patologia di Addison negli uomini sono rappresentati dalle seguenti condizioni:

• diminuzione del desiderio sessuale;
• amiotrofia;
• impotenza.

La comparsa di tali sintomi aggiuntivi è spiegata dalla mancanza di testosterone.

La malattia di Addison nei bambini è accompagnata da sintomi secondari, rappresentati dai seguenti punti:

• cambiamento di colore del derma;
• diminuzione della glicemia;
• un notevole aumento della quantità di sale consumato;
• irregolarità mestruali, interruzione delle mestruazioni (nelle ragazze adolescenti).

Nei bambini affetti dalla malattia di Addison si verifica un ritardo nella crescita del muscolo cardiaco. Questa patologia dello sviluppo provoca insufficienza cardiaca. I seguenti segni indicano insufficienza circolatoria:

• pallore del derma;
• gonfiore delle gambe;
• freddezza dell'epidermide.

Possono verificarsi anche problemi di deglutizione e convulsioni, considerati una conseguenza dei disturbi del metabolismo del calcio. È stato osservato che i bambini affetti da danno surrenale non tollerano bene l'esposizione alle radiazioni ultraviolette.

Crisi addisoniana

Abbiamo già imparato cos'è la malattia di Addison, ora passiamo alla complicazione più pericolosa: la crisi addisoniana. Questa condizione di solito si verifica dopo un trauma mentale o fisico. È considerato il grado estremo di sviluppo della patologia in questione.

La base della crisi è rappresentata da una forte carenza di ormoni surrenalici, provocata da un aumento del loro fabbisogno, da una forte diminuzione della produzione di questi ormoni durante l'insufficienza surrenalica (cronica).

Indichiamo i principali fattori che provocano una crisi surrenale:

• emorragia nell'area delle ghiandole (bilaterale);
• stress dovuto a interventi chirurgici, infezioni, stress emotivo, lesioni;
• rimozione delle ghiandole surrenali (in assenza di terapia sostitutiva);
• embolia delle arterie della ghiandola (bilaterale), trombosi venosa.

I segni di questa condizione sono:

• vomito;
• mal di stomaco;
• diminuzione della pressione sanguigna;
• disturbo della coscienza.

Diagnostica

Per la malattia di Addison, la diagnosi consiste nello studio dei dati degli esami del sangue di laboratorio per:

• cortisolo;
• corpi autoimmuni;
• testosterone;
• ormone adrenocorticotropo;
• aldosterone.

Viene prescritto anche un esame delle urine e vengono eseguiti test per la produzione di ormoni. Tra le metodiche diagnostiche strumentali utilizzate:

• Risonanza magnetica.
• Elettrocardiografia.
• TAC.

Diagnosi differenziale

Sapendo cos'è la malattia di Addison e i suoi principali sintomi, i medici dovranno effettuare una diagnosi differenziale con altre patologie che presentano manifestazioni esterne simili sotto forma di pigmentazione. La malattia di Addison deve essere differenziata dalle seguenti condizioni:

• ipotiroidismo;
• sclerodermia;
• macchie di gravidanza uterina;
• melanoma maligno;
• melasma;
• pellagra;
• melanosi di Riehl;
• avvelenamento da arsenico;
• emocromatosi;
• miastenia grave;
• nefrite.

Trattamento della patologia

Quando viene diagnosticata la malattia di Addison, la terapia prevede la terapia sostitutiva con ormoni surrenalici (uso di idrocortisone, fludrocortisone):

• L'idrocortisone viene prescritto due volte al giorno (una volta al mattino alla dose di 10 mg, nel pomeriggio alla dose di 5 mg. Agli adulti viene prescritta una dose giornaliera di 20 - 30 mg).
• Fludrocortisone. È necessario assumere 0,1 - 0,2 mg alla volta al giorno.

Viene prescritta anche una dieta povera di potassio. I pazienti necessitano di una terapia farmacologica per tutta la vita, il cui scopo è compensare la carenza di ormoni surrenali. La manifestazione della crisi addisoniana richiede la somministrazione di steroidi per via endovenosa e un'iniezione di soluzione di glucosio.

Se viene fornito un trattamento adeguato, la prognosi sarà favorevole. Allo stesso tempo, l'aspettativa di vita non è praticamente diversa dal normale.

Vedi anche altre malattie della pelle

La malattia di Addison è una malattia endocrina complessa che causa il malfunzionamento delle ghiandole surrenali, a seguito della quale gli ormoni, in particolare il cortisolo, l'aldosterone e gli androgeni, smettono completamente di essere prodotti nella ghiandola. La patologia può essere causata da entrambi i fattori esterni: la corteccia surrenale o il lobo anteriore della ghiandola pituitaria del cervello sono danneggiati a causa di lesioni, operazioni, rimozione di tumori e fattori ereditari. La natura della seconda causa ereditaria della malattia di Addison non è completamente compresa. Il gruppo a rischio per lo sviluppo della patologia comprende portatori di infezione da HIV, pazienti affetti da tubercolosi, persone che soffrono di tossicodipendenza, nonché pazienti che hanno subito un trapianto di rene, hanno cisti e neoplasie.

I sintomi e le cause della malattia di Addison furono descritti dal medico inglese Thomas Addison (nella foto) nel 1855. Fu il primo a trovare una connessione tra il danno alla corteccia surrenale e le manifestazioni patologiche della malattia, come l'aumento dell'affaticamento e i cambiamenti nella pigmentazione della pelle. Questi sintomi della malattia di Addison appaiono in un complesso.

Un po 'sul ruolo degli ormoni

Le ghiandole surrenali sono organi accoppiati situati nella cavità addominale. Il loro funzionamento improprio è la causa della malattia di Addison. Normalmente, le ghiandole surrenali producono tre tipi di ormoni: cortisolo, aldosterone e androgeni. Sì... sono gli ormoni sessuali maschili che svolgono un ruolo importante qui. Si scopre che gli androgeni, contrariamente alla credenza popolare, influenzano non solo lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie maschili.

Partecipano attivamente al metabolismo dei lipidi, controllano i livelli di colesterolo, hanno effetti antibatterici e anabolizzanti e partecipano alla sintesi proteica in tutti i tessuti e organi sia nelle donne che negli uomini. La mancanza di ormoni può portare a sterilità, diabete, disturbi della percezione e psicosi. Il cortisolo, a sua volta, è responsabile dell'assorbimento dei nutrienti forniti con il cibo e supporta lo scambio energetico nel corpo.

Il cortisolo sintetico è prescritto per la depressione o l'affaticamento intenso. La mancanza dell'ormone provoca disturbi del tratto gastrointestinale, adinamia, disturbi cardiovascolari, riduce i livelli di glucosio nel sangue a livelli critici, aumenta la sensibilità all'insulina e provoca una persistente sensazione di affaticamento.

L'aldosterone regola l'equilibrio ottimale di sodio e potassio nel corpo, la sua mancanza influisce negativamente sul metabolismo del sale marino, mette a repentaglio il sistema circolatorio e cardiovascolare umano, il muscolo cardiaco perde massa, si verifica aritmia e la pressione sanguigna diminuisce.

Dove aspettarsi guai

La patogenesi della malattia di Addison è piuttosto estesa. Nella maggior parte dei casi, la rottura delle ghiandole surrenali è causata da complicazioni dopo aver sofferto di malattie gravi, come: tubercolosi, sifilide, brucellosi, amiloidosi, sclerodermia, tumori di varia natura, infiammazioni o infezioni purulente e, in alcuni casi, esposizione alle radiazioni.

Solo nel 30% dei casi la malattia di Addison, o malattia del bronzo, si verifica sotto l'influenza di fattori ereditari. La malattia colpisce più spesso persone di età compresa tra 30 e 50 anni di entrambi i sessi. L'incidenza della malattia è di un caso su centomila. Ecco come si manifesta la malattia di Addison, nell'articolo viene presentata una foto delle ghiandole surrenali.

Nel corpo si osserva un cambiamento patologico nel metabolismo del sale marino, il contenuto di cloro e sodio diminuisce, la concentrazione di potassio aumenta, si sviluppa ipoglicemia e aumenta la concentrazione di linfociti ed eosinofili nel sangue.

Il primo test indicativo che può confermare la diagnosi è un esame del sangue per l'ormone adrenocorticotropo. È lui, come un direttore d'orchestra, che controlla il lavoro delle ghiandole surrenali, stimolando la secrezione di sostanze. Se non c'è ACHT nel sangue, la malattia è praticamente confermata.

La malattia di Addison si verifica per una serie di motivi:

1. Cause associate al danno diretto alla corteccia surrenale: malattia, infezione, danno meccanico, atrofia.
2. Disturbi della ghiandola pituitaria, quando il suo lobo anteriore non produce l'ormone già noto a noi - adrenocorticotropo.
3. Assunzione di corticosteroidi sintetici. Sono usati come terapia di mantenimento per vari disturbi autoimmuni, per prevenire il rigetto dei tessuti durante il trapianto di organi. E anche per psoriasi, artrite, lupus eritematoso. Il corpo si abitua a ricevere gratuitamente una porzione di “dolce” e smette di produrlo da solo. Nel tempo, ciò può portare alla completa atrofia della ghiandola.

La malattia di Addison e i suoi sintomi

• Una persona è preoccupata per la stanchezza costante, la debolezza e la cattiva salute. Inoltre, tutti questi sintomi si intensificano solo durante il giorno. Si arriva al punto che il paziente non riesce ad alzarsi dal letto.
• Il peso viene via rapidamente. La massa muscolare viene persa principalmente a causa dell'interruzione del metabolismo elettroidrolitico della creatina e della creatinina.
• La digestione è interrotta: si verificano stitichezza e diarrea e il paziente soffre di dolori addominali. Spesso si verificano attacchi di nausea.
• Il colore della pelle cambia. Appaiono macchie dal giallo limone al marrone sporco. Le dita e le mucose si scuriscono e anche i capelli possono scurirsi.

• Una persona soffre di attacchi di mancanza di respiro e la sua frequenza cardiaca aumenta. Ciò è associato ad una riduzione patologica del cuore (e sappiamo che anche questo è un muscolo), si verificano insufficienza cardiaca e disturbi del ritmo. La pressione sanguigna diminuisce, si sviluppa anemia e le vertigini sono comuni.
• La temperatura corporea è spesso inferiore alla norma. Le persone congelano e prendono costantemente il raffreddore.
• La libido diminuisce.
• Depressione, disturbi della memoria e dell'attenzione, disturbi del sonno.
• Calore e irritabilità.
• Desiderio di cibi acidi o salati, sete costante.
• Diminuzione della glicemia.
• Irregolarità mestruali (nelle donne).
• Sviluppo dell'impotenza (negli uomini).
• Aumento dell'eccitabilità neuromuscolare a causa di un eccesso di fosfati.
• Possibili tremori o perdita di sensibilità agli arti causati da un eccesso di potassio. È possibile una disfunzione della deglutizione (disfagia).

Importante! Quando dovresti fare il test?

I sintomi della malattia di Addison a volte possono non manifestarsi in modo acuto. Il paziente non ha febbre e non si notano cambiamenti improvvisi nello stato di salute. I sintomi che sembrano non essere in alcun modo correlati tra loro sono attribuiti a stanchezza o sovraccarico nervoso, raffreddore, avvelenamento, ecc. Questa malattia non "colpisce" nessuna area o sistema del corpo, ma colpisce diverse direzioni contemporaneamente inosservate. . Pertanto, spesso possono passare anni dai primi segni ad una diagnosi corretta.

C'è una minaccia per la vita?

A volte, in assenza di sintomi, la malattia può manifestarsi improvvisamente e in forma acuta: la pressione sanguigna e i livelli di zucchero nel sangue di una persona diminuiscono drasticamente, il che molto spesso porta allo svenimento e persino al coma. Le cause di morte nel morbo di Addison sono la mancata fornitura di assistenza durante un attacco. Questa condizione è chiamata dal punto di vista medico “crisi addisoniana”. Può essere "scatenato" da un raffreddore prolungato, lesioni, perdita di sangue, precedenti interventi chirurgici, trombosi delle vene surrenali, embolia delle arterie surrenali o emorragie nei tessuti dell'organo.

Segni di crisi addisoniana:

• Vertigini e perdita di coscienza.
• Dolore acuto all'addome, alla schiena o alle gambe.
• Disidratazione del corpo accompagnata da forte vomito e diarrea.
• Un forte calo della pressione sanguigna.
• Diminuzione dei livelli di glucosio.
• Confusione.
• Eccesso di potassio nel sangue.
• Cambiamenti nel colore della pelle, presenza di macchie specifiche.

Questa condizione è particolarmente pericolosa se una persona non sospetta nemmeno la malattia e inizia l'automedicazione, che nella maggior parte dei casi non porta sollievo, soprattutto se la pelle con la malattia di Addison non ha ancora cambiato pigmentazione, come nella foto.

In questo caso, una diagnosi tempestiva può salvare la vita di una persona. A volte questa condizione si verifica in pazienti che sono consapevoli della propria diagnosi, ma per qualche motivo non ricevono cure o le dosi di farmaci ormonali sintetici non corrispondono a quelle richieste. Come sapete, l'assunzione di ormoni sintetici aiuta il corpo ad “abituarsi” e inizia a ridurre la propria produzione, anche a dosi minime. Periodicamente è necessario ripetere i test per monitorare i livelli ormonali e aggiustare la terapia.

Aiuto di emergenza

La somministrazione endovenosa di idrocortisone, soluzione salina e destrosio può fermare la crisi. Le squadre di rianimazione sono completamente attrezzate con tali farmaci. Successivamente, il paziente deve essere ricoverato in ospedale, nel reparto di endocrinologia o, in casi di pericolo di vita, nel reparto di terapia intensiva. Oltre alla dose di ormoni, il paziente viene sottoposto a una serie di procedure per normalizzare l'equilibrio idrico ed elettrolitico, nonché per normalizzare i livelli di zucchero nel sangue.

Si possono distinguere tre gradi principali della malattia, a seconda delle condizioni della persona e del quadro clinico.

1. Grado lieve. La manifestazione dei sintomi non è così pronunciata. Per alleviare la condizione, è sufficiente aderire ad una dieta priva di potassio, aumentare l'assunzione di sodio o sale normale e acido ascorbico.
2. Grado medio. In genere, questa forma della malattia si verifica più spesso. La terapia ormonale è prescritta con farmaci contenenti cortisone, idrocortisone e prednisolone.
3. Forma severa. Di solito il decorso della malattia è complicato dalle crisi addisoniane. Viene prescritta una terapia permanente con i farmaci sopra menzionati, nonché con farmaci contenenti desossicorticosterone.

Quando si effettua la diagnosi corretta della malattia del bronzo (morbo di Addison), l'endocrinologo di solito esclude altre malattie con manifestazioni simili. E ce ne sono molti: melanosi, emocromotosi, malaria, tubercolosi renale, sclerodermia e anche. In ogni caso, un esame del sangue da solo non è sufficiente. Il medico prescriverà sicuramente una serie di procedure dopo aver studiato la storia medica e aver intervistato il paziente.

Studi specifici per la malattia

1. Esame del sangue dettagliato. Prima di tutto, il medico è interessato ai livelli delle seguenti sostanze: potassio, cloro e sodio.
2. Esame del sangue per la presenza di ACHT, nonché degli ormoni cortisolo e aldosterone.
3. Iniezione dell'ormone adrenocorticotropo. Lo specialista preleva il sangue due volte, prima e dopo la procedura. L'obiettivo è provocare una reazione delle ghiandole surrenali a una porzione dell'ormone. Se normale, la concentrazione di steroidi nel sangue aumenta immediatamente. Se il danno alla ghiandola è critico, non ci saranno cambiamenti associati all’aumento del cortisolo.
4. Test per l'ipoglicemia durante la somministrazione di insulina. Invece, studia la risposta della ghiandola pituitaria all'aumento dei livelli di zucchero nel sangue. Il tecnico di laboratorio effettua diversi campioni in un periodo di tempo. Se il paziente è sano, dopo l'intervento ACHT i livelli di glucosio diminuiscono e le ghiandole surrenali iniziano immediatamente a produrre cortisolo. Se non c'è aumento degli ormoni nel sangue, il problema è nella ghiandola pituitaria. Per confermare la diagnosi, viene eseguita una risonanza magnetica del cervello.
5. Tomografia computerizzata delle ghiandole surrenali. Il medico ne esamina le dimensioni, cerca cambiamenti visivi, tumori o infiammazioni.

Tattiche di trattamento per la malattia di Addison

Se la diagnosi è confermata, al paziente viene prescritta una terapia ormonale. Il trattamento della malattia di Addison viene effettuato sia nei corsi che per tutta la vita. Le dosi vengono selezionate dall'endocrinologo individualmente in base alle condizioni del paziente, allo stadio della malattia e alla presenza di malattie concomitanti.

Nel caso di un decorso cronico, ai pazienti vengono solitamente prescritte compresse contenenti ormoni sintetici o corticosteroidi.

Elenco dei farmaci:

1. "Florinef" è un aldosterone sintetico.
2. "Cortinef" è un cortisolo sintetico, o idrocartisone.
3. Farmaci sostitutivi degli androgeni - "Deidroepiandrosterone".

Se una persona non può assumere la terapia per via orale, ad esempio a causa del vomito, il medico prescrive delle iniezioni.

Una regola importante del recupero è l’autocontrollo.

Come vivono le persone con la malattia di Addison? La condizione più importante per il successo di qualsiasi terapia è il desiderio e la responsabilità del paziente stesso.

Anche se il tuo aspetto cambia molto, può comunque essere utile. Come Winnie Harlow, affetta da una malattia genetica simile nelle manifestazioni al morbo di Addison. È diventata una modella di fama mondiale e non si vergogna affatto di se stessa, anzi, ne è orgogliosa.

Sfortunatamente, per i pazienti con Addison, la vita è divisa in due parti: "prima" e "dopo". Questo vale per l'orario di lavoro, la dieta e persino il sonno. Chi lavora nei fine settimana dovrà rinunciare agli straordinari, altrimenti la malattia si manifesterà nuovamente.

Tra le altre cose, dovresti astenervi dall'alcool e dalla nicotina. Il corpo umano sperimenta già un notevole carico chimico.

È necessario cambiare la tua dieta. Prima di tutto, il menu dovrebbe essere il più salutare e ipercalorico possibile. È necessario arricchire l'organismo con vitamine, principalmente A, E e C, nonché con la quantità necessaria di proteine ​​animali e aminoacidi, in particolare tirosina. Aiuta a sintetizzare l'adrenalina. Particolare attenzione va posta agli alimenti ricchi di potassio; meglio escluderli del tutto.

Vietato prodotti: patate, albicocche secche, uva passa, piselli, fagioli, funghi, frutta secca, caffè, noci e altri ricchi di potassio.

Prodotti consigliati: verdure, cereali, brodi di carne, angurie, zucca, pesce di mare e latticini. È importante includere più sale da cucina nella dieta, così come carne e frutti di mare. Sono ammessi i cosiddetti carboidrati "veloci" (zucchero, miele, marmellata) e per mantenere il livello di vitamine B e C, ribes e rosa canina, così come lievito di birra, sono i più adatti.

Terapia alternativa

Tè e infusi nella medicina popolare hanno da sempre proprietà particolari. Antiche ricette per tisane al fegato o ai reni sono state tramandate di generazione in generazione. Esistono numerose ricette che stimolano le ghiandole surrenali.

1. Infuso di foglie di geranio. Per prepararsi, le foglie vengono tagliate a pezzetti e preparate con un bicchiere di acqua bollente. La pianta è ricca di radio, che aiuta a ripristinare la ghiandola. Assumere l'infuso caldo dopo i pasti.
2. Equiseto di campo. Disponibile, cresce in quasi tutte le foreste ed è un'utile fonte di acido ascorbico e carboidrati. Ha una pronunciata proprietà antinfiammatoria e riparatrice. Le foglie secche tritate vengono preparate nel rapporto di 1 cucchiaino per bicchiere d'acqua. Assumere due o tre volte al giorno dopo i pasti.
3. Tintura di foglie di bucaneve. Devi prendere 80 bucaneve, versare mezzo litro di vodka. Mettilo al sole. Aspetta 40 giorni. Assumere 20 gocce al giorno prima dei pasti tre volte al giorno.
4. Un decotto di uva ursina e rosmarino selvatico. Versare una miscela 1:1 di erbe secche in una tazza e mezza di acqua bollente. Freddo. Bere mezzo bicchiere una o due volte al giorno prima dei pasti.

È importante capire che la medicina tradizionale è solo una terapia ausiliaria nel trattamento della malattia di Addison. Infusi e tè alleviano solo le condizioni del paziente; non alleviano la causa, ma supportano per quanto possibile il funzionamento della ghiandola surrenale in questa fase della malattia. In ogni caso, l'endocrinologo è obbligato a dare consigli su come utilizzare queste piante in ciascun caso specifico, per selezionare la dose adeguata e il corso del loro utilizzo.

In generale, con un trattamento adeguato e tempestivo dei pazienti con la malattia di Addison, le sue manifestazioni possono diventare invisibili a chi li circonda: conoscenti, amici. L'unico emendamento è non interrompere da soli il trattamento, sottoporsi a esami e solo successivamente adeguare il volume della terapia insieme agli specialisti. Le remissioni possono essere di breve durata e le conseguenze possono essere gravi.