Sono arruolati nell'esercito con porpora trombocitopenica. Porpora trombocitopenica

Sono arruolati nell'esercito con porpora trombocitopenica.  Porpora trombocitopenica

La porpora trombocitopenica idiopatica è una malattia caratterizzata da una diminuzione delle piastrine nel sangue, senza motivo apparente, e dalla manifestazione di una sindrome emorragica.
La porpora trombocitopenica può essere acuta o cronica. La forma acuta si riscontra soprattutto nei bambini sotto i 6 anni, quella cronica negli adulti sotto i 50 anni.

Perché compare la porpora trombocitopenica idiopatica?

La malattia è autoimmune, poiché nel sangue sono presenti anticorpi che riducono la vita delle piastrine. Dopo il trasferimento dell'infezione, ad esempio con la varicella, si verifica una forma acuta. A volte la malattia si sviluppa dopo la vaccinazione.

La forma cronica è associata a malattie di natura immunitaria o all'assunzione di farmaci.

Sintomi della porpora trombocitopenica idiopatica

  • Macchie cremisi o rosse sulla pelle;
  • Sanguinamento (naso o bocca);
  • Possibili danni agli organi interni: reni, polmoni, cervello;
  • Emorragie non simmetriche, la pelle del paziente assomiglia a una "pelle di leopardo";
  • Nell'1-2% dei casi possono verificarsi emorragie cerebrali, mentre il paziente avverte vertigini, convulsioni, disturbi della coscienza, vomito, sintomi meningei.

Diagnosi della malattia

  • Determinazione delle piastrine nel sangue. Nei pazienti con porpora trombocitopenica, scendono fino a 50 g / l (la norma delle piastrine nel sangue è compresa tra 150 e 380 g / l).
  • Rispetto alle persone sane, la durata del sanguinamento nei pazienti con porpora trombocitopenica è leggermente più lunga.
  • C'è una diminuzione della reazione del coagulo di sangue.
  • Diminuzione della serotonina nel sangue.
  • Effettuare test endonali.

Trattamento della porpora trombocitopenica idiopatica

Nella forma acuta vengono prescritti glucocorticosteroidi e immunoglobuline.
Nella forma cronica - corticosteroidi.
Se il trattamento fallisce, la milza viene rimossa. Nell'anemia acuta, i globuli rossi vengono trasfusi.
L'esito letale della malattia è piuttosto raro. Può verificarsi a seguito di un'emorragia cerebrale.
Azioni preventive.
La prevenzione secondaria consiste nel prevenire le ricadute. Non dovresti surriscaldarti e raffreddarti troppo.
Gli adolescenti sono esentati dall’educazione fisica.
L'aspirina non deve essere assunta perché può causare sanguinamento.

Tutti i tipi di malattie del sangue (emorragiche) sono un fenomeno comune nella medicina moderna. Circa il 50% di questi casi è rappresentato da porpora trombocitopenica, le cui cause sono numerose e non simili tra loro. Questa malattia colpisce il corpo umano a qualsiasi età.

Porpora trombocitopenica - cause

La malattia di Werlhof o porpora trombocitopenica, le cui cause non sono ancora del tutto note, è un fenomeno scoperto da uno scienziato tedesco nel 1735. La gente la chiama "malattia maculata" perché in questi pazienti sulla superficie del corpo compaiono qua e là emorragie di varie dimensioni.

La malattia, nella stragrande maggioranza dei casi, si manifesta nei bambini dalla nascita all'adolescenza, e poi può scomparire completamente anche senza misure terapeutiche. Nei bambini sotto i due anni, i casi di porpora sono più frequenti nei ragazzi. In età adulta, questa diagnosi viene posta in 1-13 pazienti su 100.000 persone e la maggior parte dei casi sono donne.

Forme di porpora trombocitopenica

Una malattia del sangue come la porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof) si verifica quando le cellule del sangue, le piastrine, vengono soppresse dal loro stesso sistema immunitario e muoiono prematuramente. La loro durata di vita, invece di 7-10 giorni, è di diverse ore. La milza è responsabile della produzione di aggressori autoimmuni. La malattia ha diverse forme, che dipendono dalla causa della malattia, ma differiscono poco nei sintomi:

  • autoimmune o idiopatico;
  • eteroimmune;
  • transimmune.

Le forme di porpora trombocitopenica idiopatica, indipendentemente dalle cause, si dividono in:

  • acuto;
  • cronico (con recidive frequenti, rare o costanti).

Porpora trombocitopenica autoimmune

In alcuni casi, il corpo inizia a lavorare contro se stesso. Questo è il tipo di malattia autoimmune. Le piastrine vengono distrutte dal sistema immunitario, che le percepisce come cellule estranee. Questo tipo di malattia a volte si verifica sullo sfondo di un altro processo autoimmune nel corpo. La porpora trombocitopenica idiopatica è caratterizzata dalla distruzione delle proprie piastrine sotto l'influenza di diversi fattori. A volte si tratta di una patologia a trasmissione genetica, anche se nella maggior parte dei casi i motivi per cui si manifesta la malattia sono:

  • lupus eritematoso sistemico;
  • anemia autoimmune di tipo emolitico;
  • vasculite allergica;
  • leucemia linfocitica cronica;
  • epatite aggressiva;
  • glomerulonefrite.

Porpora trombocitopenica eteroimmune

Nell'infanzia, la porpora trombotica trombocitopenica di tipo eteroimmune (non immune) si verifica molto più spesso che negli adulti. La buona notizia è che i bambini hanno una buona prognosi per il recupero. Le cause della malattia sono:

  • assunzione di alcuni farmaci (paracetamolo, furosemide, chinino, ampicillina, cefalosporine, beta-bloccanti, ecc.);
  • immunizzazione (vaccinazione BCG, pertosse, vaiolo, influenza, poliomielite);
  • malattie infettive.

Porpora trombocitopenica - sintomi

La malattia di Werlhof, i cui sintomi sono molto eloquenti, differisce dal momento in cui si verificano le emorragie. Cioè, all'inizio, i lividi o, come li chiamano correttamente i medici, petecchie, sono molto pronunciati, riducono gradualmente l'intensità del colore e si trasformano in una tinta bluastra, verde, diventando gradualmente gialla. Ad un certo punto, sul corpo possono essere presenti tutti i tipi di lividi, il che è un quadro spaventoso, ma non sono dolorosi, a differenza dei lividi di origine traumatica in una persona sana.

I lividi si trovano principalmente sugli arti, meno spesso sul corpo e molto raramente sul viso, ma le mucose sono un'eccezione. La porpora trombocitopenica presenta sintomi simili in persone diverse. Possono verificarsi a causa di microtraumi e senza motivo. La maggior parte delle emorragie avviene di notte. In questo caso, il paziente non avverte dolore, ad eccezione dell'emorragia cerebrale, quando il paziente necessita urgentemente di ricovero in ospedale. Distinguere:

  • sanguinamento delle mucose (dal naso, dalle gengive, dall'utero);
  • emorragia interna (gastrointestinale, renale, oculare, cerebrale).

Diagnosi di porpora trombocitopenica

La malattia di Werlhof, la cui diagnosi non termina con la rilevazione dei sintomi, si basa sui risultati degli esami di laboratorio dei pazienti e sull'esame clinico. I medici conducono l'anamnesi quando la porpora trombocitopenica si è manifestata per la prima volta. Successivamente vengono diagnosticate malattie concomitanti e vengono condotti vari tipi di studi, dal prelievo di sangue per l'analisi all'esecuzione di test per il sanguinamento. Questi includono:

  1. prova del polsino quando un bracciale a pressione viene indossato sul braccio per 10 minuti. Se, trascorso questo tempo, si sono formate macchie di sangue sotto il bracciale, il test è positivo. Viene effettuato nei bambini dai tre anni.
  2. Prova di cablaggio quando viene applicato un laccio emostatico medico sulla mano, che dopo un po 'si ammacca, questo metodo è adatto a pazienti adulti.

La porpora trombocitopenica prevede una serie di test che mostreranno un quadro affidabile del sangue del paziente. Questi includono esami del sangue per:

  • emoglobina;
  • il tasso di coagulazione del sangue;
  • livello piastrinico;
  • assenza o presenza di retrazione del coagulo di sangue;
  • la presenza di antipiastrinici nel sangue.

Inoltre, nei casi più gravi o quando altri tipi di diagnosi di porpora trombocitopenica non sono affidabili, viene eseguita una biopsia del midollo osseo: trepanabiopsia. Utilizzando uno speciale strumento di perforazione, viene praticata una piccola puntura nella regione lombare della colonna vertebrale per prelevare una piccola quantità di materiale osseo, periostio e liquido cerebrospinale stesso per l'analisi.

Porpora trombocitopenica - trattamento

Le malattie del sangue richiedono un atteggiamento serio, perché dipende in gran parte da esso a qualsiasi età. Il trattamento della porpora trombocitopenica viene effettuato sia in ospedale (con una fase di esacerbazione) che a casa. Assicurarsi di fornire al paziente il massimo riposo e riposo a letto per ridurre al minimo il numero di momenti traumatici. In questo contesto, i metodi medici tradizionali vengono utilizzati insieme alla medicina tradizionale. È molto importante seguire una certa dieta.

Quanto è curabile la malattia di Werlhof?

A seconda dell'età e dello stadio in cui è stata diagnosticata la malattia di Werlhof, ci sarà la questione della sua curabilità. Nell'infanzia, la prognosi è positiva se al bambino è stata diagnosticata precocemente la malattia ed è stato sconfitto entro sei mesi. Trascorso questo tempo, la diagnosi diventa cronica e sembra una trombocitopenia emorragica.

Gli adulti sono meno fortunati: questa condizione può accompagnarli per tutta la vita con intervalli di remissione ed esacerbazione. In alcuni casi, la porpora trombocitopenica cronica può essere curata rimuovendo la milza, sebbene ciò non sia una garanzia al 100%. Questo organo distrugge le piastrine ed è nemico del corpo. Il metodo viene utilizzato come ultima risorsa quando altri trattamenti hanno fallito. Funzionato come metodo della cavità e con l'aiuto della laparoscopia.

Porpora trombocitopenica - farmaci

L'obiettivo del ciclo di trattamento della malattia di Werlhof è mantenere il livello delle piastrine nel sangue al livello richiesto. La porpora trombocitopenica idiopatica viene trattata, nella maggior parte dei casi con successo, il che consente di ottenere una remissione stabile per molti anni. Se né il trattamento né l'intervento chirurgico hanno aiutato, il regime terapeutico viene modificato in uno nuovo. Per questo uso:

  1. Il prednisolone (metilprednisolone) è un farmaco contenente ormoni steroidei che riduce l'attività del sistema immunitario. Viene utilizzato nelle prime fasi del trattamento, prima della rimozione della milza.
  2. L'interferone a2 viene utilizzato per sopprimere i propri anticorpi quando i farmaci steroidei sono impotenti.
  3. L’immunoglobulina G viene utilizzata prima dell’intervento chirurgico per aumentare i livelli piastrinici.
  4. Gli immunosoppressori (ciclofosfamide, vincristina e azatioprina) vengono utilizzati quando l'organismo del paziente non accetta altri trattamenti. C'è un'inibizione degli anticorpi nel sangue, portando ad un aumento del numero delle piastrine.
  5. Il farmaco Danazol, che stimola la ghiandola pituitaria con l'uso a lungo termine, ha un effetto positivo sul quadro sanguigno.

Porpora trombocitopenica - trattamento con rimedi popolari

La porpora trombocitopenica acuta è una malattia del sangue e pertanto i preparati medicinali a base di erbe (decotti) che hanno proprietà emostatiche vengono utilizzati con successo per trattarla:

  • ortica;
  • bruciato;
  • corteccia di viburno;
  • aronia;
  • borsa da pastore;
  • camomilla;
  • achillea.

Dieta per la porpora trombocitopenica

Non esiste una dieta speciale per la malattia di Werlhof. È importante che i piatti vengano consumati in una forma leggermente calda o fresca. Le verdure naturali per la porpora trombocitopenica, come la frutta, sono molto utili, ma non dovrebbero causare allergie. L'elenco dei prodotti consigliati comprende:

  • cereali: grano saraceno, mais, farina d'avena;
  • frutta e verdura sotto forma di succhi: carota, mela, barbabietola rossa, melograno, pomodoro;
  • frutti di bosco - ribes, more, lamponi;
  • frutti di mare;
  • la carne è di manzo.

Dalla dieta è necessario escludere:

  • cibi salati;
  • carni affumicate;
  • condimenti e spezie;
  • verdure in salamoia;
  • prodotti alimentari veloci;
  • bevande gassate;
  • caffè;
  • alcol.

Porpora trombocitopenica - complicanze

La malattia di Werlhof, le cui complicanze sono molto pericolose, necessita sicuramente di uno stretto controllo medico. Le complicazioni includono:

  • emorragia cerebrale;
  • sanguinamento dello stomaco e dei reni;
  • sanguinamento mestruale abbondante in adolescenza.

Porpora trombocitopenica - prevenzione

Quando a un paziente viene diagnosticata la porpora trombocitopenica, ciò significa che per la propria salute dovrà rinunciare a molte abitudini, sia dannose che ordinarie, cambiamenti nello stile di vita. Le misure preventive mirano a mantenere il livello di piastrine ed emoglobina dovuto a una dieta satura, nonché ad eliminare tali fattori traumatici:

  • nuoto;
  • sport attivo;
  • diete rigide per dimagrire;
  • situazioni stressanti.

Porpora trombocitopenica: qual è il pericolo della malattia? - Sito web della rivista sulla perdita di peso

E abbiamo anche

Porpora trombocitopenica idiopaticaVerlhof)- si tratta di trombocitopenia autoimmune acquisita, è la variante più comune della trombocitopenia, pari al 90%.

Trombocitopeniaè una condizione in cui la conta piastrinica è inferiore a 150×10 9 /l. La trombocitopenia può essere dovuta ad un aumento della distruzione o del consumo, ad una produzione insufficiente di piastrine.

Le trombocitopenie sono ereditarie (associate a un cambiamento nelle proprietà funzionali delle piastrine) e acquisite: immunitarie o che compaiono sotto l'influenza di vari fattori dannosi, come i farmaci.

Le manifestazioni cliniche della malattia di Werlhof in forma acuta si verificano nei bambini, negli adulti di età superiore ai 20 anni c'è un decorso cronico recidivante e nelle donne 3 volte più spesso che negli uomini.

Eziologia la malattia è sconosciuta. La patogenesi è associata alla formazione di anticorpi sulla superficie delle piastrine. Queste piastrine vengono rimosse dal sangue dai macrofagi nella milza.

La milza gioca un ruolo significativo nello sviluppo della malattia: in essa vengono prodotti anticorpi antipiastrinici, le piastrine vengono distrutte e il complesso piastrina-anticorpo viene assorbito dai macrofagi.

La malattia spesso inizia molto prima della gravidanza.

Manifestazioni cliniche della malattia: sanguinamento nasale e gengivale periodico; mestruazioni abbondanti; comparsa sulla pelle e sulle mucose di un'eruzione petecchiale; la comparsa di piccoli lividi, "irragionevoli" o che si manifestano dopo una leggera pressione, principalmente sulla pelle delle estremità, in particolare sulle gambe, sull'addome, sul torace; nessuna splenomegalia; il fegato non è ingrossato.

Manifestazioni ematologiche: trombocitopenia; durante una riacutizzazione le piastrine possono essere assenti; numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo; accorciamento del ciclo vitale delle piastrine a diverse ore anziché a 8-10 giorni; aumento del tempo di sanguinamento; alterata retrazione del coagulo di sangue; i fattori della coagulazione plasmatica non vengono modificati; la quantità di emoglobina e di globuli rossi diminuisce solo dopo un sanguinamento significativo.

Il corso della gravidanza, del parto, del periodo postpartum.

La malattia può essere pericolosa per la madre e il feto in caso di frequenti riacutizzazioni e dipende in gran parte dalla natura del trattamento precedente la gravidanza.

In 1/3 delle donne incinte, la gravidanza procede in modo sicuro e non porta ad un'esacerbazione della malattia; hanno una remissione clinica ed ematologica stabile della malattia. Con un decorso sfavorevole, la gravidanza provoca un'esacerbazione della malattia, di solito nel II-III trimestre (in 2/3 dei pazienti), anche nei pazienti con milza rimossa. Il numero medio di piastrine in remissione stabile 220×10 9 /l; durante l'esacerbazione - 36 × 10 9 / l.

Complicazioni: la minaccia di aborto spontaneo in 1/4; preeclampsia in 1/3; debolezza dell'attività lavorativa ogni 4; distacco prematuro di una placenta normalmente posizionata; sanguinamento nella placenta e nel primo periodo postpartum nel 25%.

Le complicazioni si sviluppano principalmente nelle donne con esacerbazioni del decorso clinico della malattia. La splenectomia eseguita prima della gravidanza spesso riduce la frequenza e la gravità delle complicanze per la madre.

Complicazioni del feto e del neonato: prematurità profonda; emorragie intracraniche; ipotrofia fetale; ipossia fetale intrauterina; trombocitopenia nei neonati (60-80%) - manifestata clinicamente con sanguinamento petecchiale che appare immediatamente o subito dopo la nascita; il fegato e la milza non sono ingrossati; potrebbe esserci anemia a causa dell'aumento del sanguinamento; sanguinamento esterno raramente osservato - melena, ematuria. Il trattamento con corticosteroidi è indicato quando la conta piastrinica è inferiore a 60×10 9 /l.

Tattiche ostetriche con un decorso calmo della malattia senza segni pronunciati di diatesi emorragica, dovrebbe essere in attesa. È necessario prevenire lesioni, malattie infettive, non devono essere prescritti farmaci che riducono la funzione piastrinica (diuretici, antibiotici, farmaci fenotiazidi, ecc.).

Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) - una malattia caratterizzata da una significativa diminuzione del livello delle piastrine nel sangue, che di solito porta alla sindrome emorragica, cioè ad un aumento del sanguinamento. Il termine "malattia di Werlhof" viene utilizzato anche in onore del medico che per primo descrisse la malattia. Si propone inoltre di utilizzare il termine "trombocitopenia immunitaria primaria".

Nel corpo del paziente si formano anticorpi contro le proprie piastrine, il tasso di distruzione delle piastrine nel sangue aumenta più volte e si verifica una carenza di queste cellule. È l'ITP la causa più comune di sindrome emorragica nei pazienti osservati dagli ematologi.

Esistono forme acute e croniche di ITP. Le forme acute (che costituiscono la maggior parte dei casi nei bambini) durano meno di 6 mesi. Le forme croniche differiscono nella frequenza delle recidive: dalla ITP con rare recidive a un decorso recidivante continuo.

Frequenza di insorgenza e fattori di rischio

La frequenza della PTI varia, secondo varie fonti, da 5 a 20 casi ogni 100.000 persone. La malattia si manifesta sia negli adulti che nei bambini di qualsiasi età, ma la frequenza dipende dall'età: i giovani adulti dai 20 ai 40 anni sono più spesso malati, mentre i bambini e gli anziani hanno meno probabilità di ammalarsi. Le ragazze e le donne soffrono di ITP molte volte più spesso rispetto ai ragazzi e agli uomini. Nei bambini piccoli, la forma acuta della malattia è più spesso osservata, negli adolescenti e negli adulti - cronica.

Le cause e il meccanismo dello sviluppo della malattia non sono ancora del tutto chiari. Ma è noto che la malattia può essere scatenata da una precedente infezione virale: ARVI, rosolia, morbillo, l'azione del citomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barr (EBV), ecc. Inoltre, la gravidanza, l'assunzione di numerosi farmaci , stress, sovraccarico fisico, eccessiva esposizione al sole, ecc. La PTI non è una malattia ereditaria.

segni e sintomi

La PTI è caratterizzata da sindrome emorragica, cioè segni di aumento del sanguinamento. Di norma, la malattia si verifica all'improvviso. Si osservano emorragie sottocutanee: puntiformi (petecchie) e più grandi (ecchimosi), le aree di emorragia possono fondersi tra loro. È facile che si formino lividi, soprattutto su braccia e gambe. Potrebbero esserci emorragie nelle mucose e sanguinamento da esse. Ci sono frequenti sanguinamenti dal naso, dalle gengive, nelle ragazze - sanguinamento uterino. Meno comuni sono il sanguinamento intestinale e la presenza di sangue nelle urine. Con un numero di piastrine molto basso sono possibili complicazioni mortali come emorragie cerebrali. Anche una significativa perdita di sangue con lo sviluppo di grave anemia è pericolosa.

D'altra parte, se la diminuzione del numero delle piastrine non è troppo significativa, la malattia può non presentare sintomi evidenti ed essere rilevata solo dai risultati di un esame del sangue, dalla comparsa di singoli lividi e, nelle ragazze, anche da mestruazioni più lunghe e abbondanti.

Diagnostica

Il primo segno di ITP è un basso livello di piastrine nel sangue: trombocitopenia. Il resto dell'emocromo rimane normale. Ci sono cambiamenti nel coagulogramma, come un aumento del tempo di sanguinamento. Tuttavia, per una diagnosi accurata, è necessario escludere altre cause di diminuzione dei livelli piastrinici: leucemia, sindrome mielodisplastica, anemia aplastica, lupus eritematoso sistemico e altre malattie autoimmuni, ecc. Quando si esamina il midollo osseo, un numero normale o aumentato di megacariociti (cellule da cui si formano le piastrine); ciò significa che la carenza di piastrine non è associata ad una produzione insufficiente, ma alla loro distruzione nel sangue. I test spesso rilevano anticorpi anti-piastrine in quantità significative. Una milza ingrossata è rara per la ITP.

Nella diagnosi può essere utile studiare l'anamnesi, comprese le precedenti infezioni virali, poiché, come accennato in precedenza, possono provocare lo sviluppo della ITP.

Trattamento

La terapia dei pazienti con ITP si basa su un approccio individuale. La necessità di trattamento è determinata dalla necessità di raggiungere e mantenere un livello sicuro di piastrine - dopo tutto, con trombocitopenia profonda sono possibili emorragie potenzialmente letali. La terapia specifica è determinata anche da fattori quali il grado di sanguinamento (gravità della sindrome emorragica), malattie concomitanti, ecc.

Ad esempio, se il livello delle piastrine non è troppo basso, non ci sono segni di emorragia sulla pelle o diminuiscono gradualmente e non si verificano emorragie gravi, può essere raccomandato solo un attento monitoraggio del paziente.

Nei casi più gravi, tuttavia, è necessario il trattamento. Gli ormoni glucocorticoidi (prednisolone, metilprednisolone, desametasone) sono spesso utilizzati come prima linea terapeutica. Ma il loro uso a lungo termine è associato a effetti collaterali indesiderati. Può anche essere utilizzata la somministrazione endovenosa di immunoglobuline ("Pentaglobina", "Oktagam", ecc.), Che impediscono una maggiore distruzione delle piastrine.

Se la malattia si ripresenta costantemente e non è suscettibile di terapia, ai pazienti può essere indicata la rimozione della milza (splenectomia). Questa procedura nella maggior parte dei casi porta al successo, tuttavia è associata a determinati rischi e porta a una violazione delle difese immunitarie dell'organismo. Pertanto, spesso si cerca di evitarlo, soprattutto nei bambini.

Enplate (romiplostim) è un farmaco che negli ultimi 10-15 anni ha rivoluzionato il trattamento di molti pazienti affetti da forme croniche e ricorrenti di ITP. "Enplate" stimola l'aumento della produzione di piastrine, ha un'elevata efficienza, velocità nel raggiungimento dei risultati, buona tollerabilità. Un altro farmaco efficace nella forma cronica della malattia è Revolade (eltrombopag). Entrambi i farmaci rimangono efficaci anche con un uso a lungo termine, possono essere utilizzati in regime ambulatoriale (Enplate viene somministrato per via sottocutanea, Revolade viene utilizzato sotto forma di compresse), ma l'elevato costo ne limita ancora l'uso.

A volte vengono utilizzati altri farmaci, come gli immunosoppressori (MabThera, Azatioprina, ecc.). Per migliorare le condizioni dei vasi, possono essere utilizzati farmaci angioprotettivi. Esistono altre opzioni di trattamento che possono essere selezionate individualmente. Le trasfusioni di piastrine di donatori non sono raccomandate, tranne in situazioni di sanguinamento pericoloso per la vita, poiché tali trasfusioni aumentano la formazione di anticorpi contro le piastrine.

I pazienti affetti da PTI devono rispettare alcune restrizioni, soprattutto durante i periodi di riacutizzazione. Devono evitare qualsiasi infortunio (che limita drasticamente la loro capacità di praticare sport); assumere aspirina e altri farmaci che riducono la coagulazione del sangue; contatto con allergeni, eccessiva esposizione al sole, vaccinazioni, ecc.

Previsione

Le forme acute di ITP di solito si risolvono entro poche settimane o mesi, poiché gli anticorpi contro le piastrine possono circolare nel sangue fino a 6 mesi. Nella forma cronica della PTI, nella maggior parte dei casi, è possibile ottenere una remissione stabile, ma a volte, sfortunatamente, la malattia ha spesso un decorso recidivante. Tuttavia, si ritiene che in media questa malattia abbia una buona prognosi, soprattutto con l'uso di farmaci moderni.

Le piastrine sono cellule speciali responsabile dell’emostasi- un sistema complesso per mantenere il sangue allo stato liquido e arrestare il sanguinamento se l'integrità dei vasi è danneggiata. Per il normale svolgimento di questi processi nel corpo, è necessario mantenere una certa concentrazione di piastrine. Se il loro livello è disturbato, una persona sviluppa una patologia chiamata trombocitopenia immunitaria. Questa è una grave malattia del sangue che può portare a una seria minaccia per la salute e la vita del paziente e pertanto richiede una diagnosi e una terapia tempestive.

Il meccanismo di sviluppo della trombocitopenia immune è la distruzione delle piastrine da parte di anticorpi specifici che vengono prodotti nel corpo umano. Dopo la loro comparsa, l'aspettativa di vita delle cellule si riduce a diverse ore invece di 7-10 giorni: iniziano a "attaccarsi insieme", formando microscopici coaguli di sangue che ostruiscono piccoli vasi sanguigni. Ciò aumenta la permeabilità delle pareti vascolari e il sangue fuoriesce facilmente, provocando la formazione di ematomi sottocutanei o emorragie esterne.

Si osservano cambiamenti anche nella formazione di un coagulo di sangue: diventa troppo allentato e non può stringere i bordi della ferita, impedendo il risanguinamento.

Ragioni per innescare una reazione autoimmune, a causa delle quali si riscontrano le violazioni di cui sopra, possono essere le seguenti:

  • infezione virale o batterica trasferita;
  • intolleranza a determinati farmaci;
  • intervento chirurgico o sanguinamento maggiore;
  • esposizione prolungata al corpo a basse o alte temperature;
  • vaccinazione preventiva.

Circa metà non è possibile stabilire la causa esatta dello sviluppo della trombocitopenia immune- una reazione specifica si sviluppa spontaneamente e, di regola, scompare dopo un po'.

Sintomi


I principali segni di trombocitopenia immune - emorragie sottocutanee o esterne, localizzate in diverse parti del corpo, che prendono il nome di sindrome emorragica cutanea. Il loro aspetto può variare da piccole macchie simili a eruzioni cutanee (chiamate petecchie) a sanguinamenti estesi e lividi.

Il colore della pelle del paziente nei siti danneggiati può essere viola, blu-verde o giallastro, a seconda dello stadio di decadimento dell'emoglobina, e le macchie stesse sono indolori alla palpazione e asimmetriche.

Fai la tua domanda al medico di diagnostica clinica di laboratorio

Anna Poniaeva. Si è laureata presso l'Accademia medica di Nizhny Novgorod (2007-2014) e ha conseguito la specializzazione in diagnostica clinica di laboratorio (2014-2016).

A volte si osservano emorragie non solo sulla pelle, ma anche sulla mucosa orale e occhi, timpani, ecc.

Le emorragie si verificano spontaneamente o sotto l'influenza di fattori esterni, ma l'intensità di tale esposizione di solito non corrisponde al grado di emorragia - in altre parole, nel paziente compaiono lesioni gravi anche dopo lesioni minori.

La trombocitopenia immunitaria nei bambini si manifesta spesso con sanguinamento dal naso o dalle gengive: questi ultimi si verificano dopo procedure dentistiche (estrazione del dente) e sono difficili da fermare anche dopo l'uso di farmaci e agenti standard. Le ragazze con questa diagnosi possono manifestare sanguinamento uterino, talvolta non associato al ciclo mestruale. Meno comunemente, i pazienti presentano impurità del sangue nelle urine e nelle feci, il che indica emorragie nei reni e nel tratto gastrointestinale.

Il benessere generale e gli organi interni con trombocitopenia immune, di regola, non soffrono, ma in alcuni casi l'esordio della malattia può essere acuto, con febbre, perdita di appetito, debolezza e aumento dell'affaticamento.

Sintomi simili si osservano con gravi diminuzioni delle conte ematiche di laboratorio nei pazienti e senza trattamento.

Classificazione e gradi

trombocitopenia immunitaria può assumere due forme: eteroimmune, che si verifica a seguito dell'esposizione a fattori negativi, o autoimmune - la sua causa risiede nella reazione autoimmune del corpo contro le proprie piastrine. La forma eteroimmune è acuta, ma ha anche una buona prognosi, mentre la forma autoimmune è caratterizzata da un decorso cronico con frequenti recidive. Inoltre, si distingue il tipo "secco" e "umido" della malattia: nel primo caso i pazienti sperimentano esclusivamente emorragie sottocutanee e nel secondo si alternano con sanguinamento.

Sulla base delle caratteristiche cliniche del decorso della malattia, si distinguono tre periodi principali: crisi (esacerbazione), remissione clinica e clinica ed ematologica. Nel periodo acuto, i pazienti manifestano sanguinamenti di varia gravità e cambiamenti nella conta ematica. La remissione clinica è caratterizzata da una diminuzione delle manifestazioni della malattia, ma persistono anomalie negli esami del sangue clinici.

Durante il periodo di remissione clinica ed ematologica, le condizioni del paziente e i parametri del test si stabilizzano.

In termini di gravità, la trombocitopenia immunitaria può essere lieve, moderata o grave.

  1. Un grado lieve si manifesta solo con una sindrome cutanea (petecchie, contusioni, ecc.).
  2. Il grado moderato è caratterizzato da una moderata gravità dei sintomi esterni (emorragie sottocutanee e sanguinamenti minori), nonché da una leggera diminuzione della concentrazione delle piastrine nelle analisi.
  3. Un grado grave si verifica con sanguinamento grave, emocromo alterato e fenomeni concomitanti: anemia, deterioramento delle condizioni generali.
La classificazione della malattia in base alla gravità può essere definita condizionale, poiché le sue manifestazioni di laboratorio non sempre corrispondono ai sintomi clinici.

Diagnostica

Per la diagnosi di trombocitopenia immune è necessario sottoporsi ad un complesso di studi, che consentirà di identificare il processo patologico nel corpo ed escludere altre malattie.

  1. Analisi del sangue. L'indicatore principale della trombocitopenia immune nell'analisi clinica è una diminuzione della concentrazione piastrinica a 140x10 9 /l e inferiori. Nei casi più gravi si può osservare anemia di varia gravità (diminuzione dei livelli di emoglobina a 100-80 unità), ma altri indicatori rimangono normali. Con danno renale, aumenta la concentrazione di urea nel sangue. Oltre agli esami del sangue generali e biochimici, per determinare la durata del sanguinamento viene eseguito il cosiddetto test di Duke: nei pazienti il ​​tempo aumenta a 4 minuti rispetto alla norma di 1,5-2 minuti.
  2. studi sulla coagulazione. Nel coagulogramma con trombocitopenia immune, si osserva una diminuzione della retrazione (il processo di contrazione e compattazione) del coagulo di sangue al 60-75%, nonché una violazione della formazione di tromboplastina.
  3. test del fegato. Nell'analisi biochimica, il marcatore è un aumento della bilirubina (superiore a 20,5 μmol / l), che è associato alla rottura dell'emoglobina, che si verifica durante l'emorragia, nonché ad un aumento della concentrazione di ALT e AST.
  4. Test per epatite e HIV. La trombocitopenia può essere una conseguenza dell'epatite C e del virus dell'immunodeficienza: sono in corso studi adeguati per escludere queste malattie.
  5. Altre ricerche. Oltre ai test di cui sopra, ai pazienti vengono prescritti metodi diagnostici specifici (pizzico, laccio emostatico, ecc.) - la comparsa di piccole emorragie indica la presenza di trombocitopenia. In alcuni casi, è necessario un esame del midollo osseo per determinare un aumento dei megacariociti (più di 54-114 / μl), nonché un'ecografia degli organi interni per valutarne le condizioni e determinare possibili danni.
  6. Diagnosi differenziale. La diagnosi differenziale viene effettuata con l'anemia aplastica e con la trombocitopenia secondaria, che si osserva con infezioni virali, anemia da carenza di ferro, ecc. Per escludere queste malattie, vengono effettuati ripetuti esami del sangue con uno studio approfondito degli indicatori, il rilevamento di anticorpi contro alcune infezioni (morbillo, rosolia, varicella, ecc.).




superiore