Dispituitarismo puberale. Richiede farmaci metabolicamente neutri

PEDIATRIA - EURODOCTOR.ru -2005

Sindrome ipotalamica della pubertà- Questo è un complesso di disturbi della regolazione ipotalamo-ipofisaria che si verificano durante la pubertà.

Cause del dispituitarismo puberale rimangono inspiegabili. Durante la pubertà si verificano disturbi ormonali e metabolici, il più delle volte manifestati da un aumento della produzione dell'ormone adrenocorticotropo e da una violazione della secrezione di ormoni che regolano le funzioni delle gonadi. È possibile aumentare la secrezione di tireotropina, somatoliberina, prolattina. Il ritmo quotidiano della secrezione degli ormoni tropici della ghiandola pituitaria cambia. Tutto ciò nel suo insieme porta a una violazione del metabolismo di proteine, grassi e carboidrati durante la pubertà.

Fattori predisponenti sindrome ipotalamica della pubertà può servire:

• focolai di infezione cronica
• frequenti mal di gola
• trauma della nascita
• intossicazione da alcol e altre sostanze.

La malattia si sviluppa durante la pubertà tra i 12 e i 14 anni, più spesso nelle ragazze.

Prime manifestazioni dispituitarismo puberale può essere:

• aumento dell'appetito
• fame a volte insaziabile
• aumento di peso significativo
• crescita talvolta molto rapida.

I pazienti lamentano:

• mal di testa
• vertigini
• assetato
• debolezza
• fatica
• deterioramento della memoria.

L'obesità è solitamente uniforme, con una certa predominanza di depositi di grasso nella parte bassa della schiena, nei glutei, nelle cosce, nelle ghiandole mammarie e nel cingolo scapolare. A volte l'aumento della deposizione di grasso è accompagnato dalla comparsa di smagliature sui fianchi e sulla parte bassa della schiena.

Sul viso può apparire un rossore. La pelle dei pazienti può avere una tinta bluastra marmorizzata, solitamente fredda al tatto. L'acne si verifica sul viso, sulla schiena, sul petto. Sul collo possono verificarsi aree di iperpigmentazione nella zona del colletto.

Nelle ragazze, il ciclo mestruale viene interrotto, ma i caratteri sessuali secondari si sviluppano prima del tempo. Nei ragazzi, la crescita dei peli di tipo maschile rallenta, la pubertà è ritardata e spesso si verifica un ingrossamento della ghiandola mammaria ().

Molti pazienti sperimentano un aumento o una diminuzione della pressione sanguigna. Quasi sempre ci sono cambiamenti nella sfera psico-emotiva:

• fatica
• calo del rendimento scolastico
• lacrime
• risentimento
• umore depresso
• aggressività
• depressione.

Diagnosi Gsindrome ipotalamica della pubertà stabilito sulla base dei disturbi caratteristici e dell'età dei pazienti. Condurre uno studio sulla quantità di ormoni ipofisari nel sangue. L'ecoencefalogramma può mostrare segni di aumento della pressione intracranica.

Trattamento della sindrome puberale ipotalamica.

Trattamento sindrome diencefalica della pubertà e dell'adolescenza iniziare con una dieta a ridotto contenuto calorico, povera di grassi e carboidrati.

Esercizi di fisioterapia, aumento dell'attività fisica, trattamenti fisioterapici sono obbligatori:

• bagni di ossigeno
• bagni bromo-iodici
• bagni di perle
• doccia circolare
• Doccia Charcot.

È in corso la sanificazione dei focolai di infezione cronica. A volte viene prescritto un trattamento farmacologico (veroshpiron, cavinton, aminalon, nootropil, ecc.).

La prognosi di questa malattia è favorevole, quasi tutti i pazienti guariscono completamente entro la fine della pubertà.

La sindrome ipotalamica della pubertà è una diversa combinazione di sintomi che si sviluppa nell'adolescenza, quando si verificano cambiamenti ormonali nell'intero organismo. Si sviluppa come risultato di un complesso di cause che portano ad un'interruzione del normale rapporto tra le ghiandole endocrine "guida" - l'ipotalamo, la ghiandola pituitaria - e le strutture che le collegano (complesso limbico-reticolare). È caratterizzata da un diverso insieme di disturbi autonomici, endocrini e metabolici. La malattia non è sempre completamente curata, ma con l'aiuto di una terapia complessa è possibile ottenere un miglioramento significativo della qualità della vita.

Cause della malattia

La malattia si sviluppa all'età di 10-20 anni, più spesso nei ragazzi.

La causa esatta della malattia è sconosciuta. Si ritiene che la sindrome ipotalamica si sviluppi a causa dell'impatto sul corpo del bambino di tali fattori:

• ipossia del feto e/o del neonato;
• ipotrofia;
• preeclampsia;
• focolai cronici di infezione nel corpo del bambino: tonsillite, carie, bronchite.

Le seguenti condizioni predispongono allo sviluppo della sindrome ipotalamica:

• pubertà precoce;
• obesità;
• cambiamenti nel funzionamento della ghiandola tiroidea.

I meccanismi che portano allo sviluppo della sindrome ipotalamica puberale vengono "attivati" sotto l'azione di:

• gravidanza in adolescenza;
• trauma cranico;
• trauma mentale;
• esposizione alla regione ipotalamica dei virus (in particolare il virus dell'influenza), batteri (streptococco), plasmodio malarico;
• radiazioni o altri fattori ambientali avversi che hanno influenzato il corpo del bambino durante la pubertà.

Come risultato dell'influenza di tutti questi fattori, l'interazione tra l'ipotalamo, il sistema limbico-reticolare (diverse strutture del cervello) e la ghiandola pituitaria viene interrotta. Sta cambiando il lavoro dell'ipotalamo stesso, che non è solo la principale ghiandola endocrina, ma anche:

1. responsabile della termoregolazione;
2. regola il lavoro dei vasi sanguigni;
3. coordina le funzioni vegetative;
4. assicura la costanza dell'ambiente interno del corpo;
5. responsabile del senso di fame e sazietà;
6. detta il comportamento sessuale.

Forme della malattia

La sindrome ipotalamica può consistere in una combinazione di vari sintomi che possono essere combinati in gruppi. A seconda di ciò, si distinguono le seguenti forme della sindrome:

1. neuromuscolare;
2. violazioni della termoregolazione;
3. vegetativo-vascolare;
4. neurotrofico;
5. epilessia ipotalamica;
6. disturbi endocrino-neuro-metabolici;
7. forma con un disordine delle motivazioni.

Sintomi

Il sintomo principale della malattia è l'obesità: il grasso si deposita non solo sull'addome, ma anche sugli arti inferiori e superiori. Nei ragazzi si forma un bacino ampio, un viso paffuto dalla pelle bianca, un aumento delle ghiandole mammarie dovuto alla deposizione di grasso in esse. La dimensione degli organi genitali non è ridotta. Hanno il desiderio di iniziare presto i rapporti sessuali.

Le ragazze hanno un'eccessiva peluria di tipo maschile, i loro capezzoli diventano di colore più scuro e sui loro volti appare l'acne giovanile. Il ciclo mestruale è disturbato.

Si osservano anche altri segni:

• mal di testa;
• sebbene gli adolescenti sembrino persone più anziane e più sane, si stancano molto rapidamente;
• smagliature rosa sulla pelle delle spalle, dell'addome, dei glutei e delle cosce;
• lipomi, verruche, vitiligine, verruche sulla pelle;
• unghie fragili e sottili;
• sudorazione delle mani, sono molto fredde e bluastre;
• voracità di un adolescente, soprattutto di notte;
• disturbi mentali: depressione, maleducazione, attacchi di panico, isolamento di un adolescente;
• sete;
• escrezione di un grande volume di urina;
• può esserci letargia, sonnolenza;
• dove non abbondano le ghiandole sudoripare, la pelle è ruvida, secca. La pelle più secca si nota sui gomiti, sul collo, nei punti di attrito con gli indumenti;
• aumento immotivato della temperatura mattutina con diminuzione alla normalità la sera;
• incline alle allergie.

La sindrome può procedere parossistica, sotto forma di uno dei tipi di crisi:

1. Vagoinsulare: sensazione di "vampate" di calore, nausea, rallentamento del battito cardiaco, nausea, sudorazione, sensazione di mancanza d'aria, debolezza, diarrea, minzione abbondante;
2. Simpaticosurrenale, che spesso si sviluppa dopo "messaggeri": mal di testa, letargia, formicolio al cuore. Quindi si sviluppa la crisi stessa: battito cardiaco accelerato, paura della morte, febbre e pressione sanguigna.

Il basofilismo giovanile è una forma di sindrome puberale ipotalamica, in cui si verifica un aumento della produzione dell'ormone ACTH nella ghiandola pituitaria. Con questa malattia si noterà anche l'obesità: obesità "inferiore" nelle ragazze, bacino femminile e ingrossamento del seno nei ragazzi. Allo stesso tempo, le ragazze avranno caratteristiche sessuali secondarie ben sviluppate, mentre i ragazzi avranno un'altezza maggiore rispetto ai loro coetanei.

Come viene diagnosticata la malattia

Per fare una diagnosi è necessario:

• esame da parte di un endocrinologo pediatrico;
• determinazione del livello di ACTH e cortisolo nel plasma, a seconda dell'ora del giorno;
• studio della tolleranza al glucosio;
• determinazione del contenuto di prolattina, ormoni luteinizzanti e follicolo-stimolanti, TSH;
• risonanza magnetica del cervello;
• dopplerografia dei vasi brachiocefalici;
• Ultrasuoni degli organi pelvici;
• Ecografia della tiroide.

Trattamento

La sindrome ipotalamica della pubertà viene trattata a lungo con l'aiuto della dieta e della terapia farmacologica.

Principi dietetici:

1. le calorie dovrebbero essere leggermente inferiori a quelle necessarie per questo metabolismo di base;
2. limitare l'assunzione di carboidrati ed escludere quasi completamente i grassi animali;
3. 5 pasti al giorno;
4. non puoi morire di fame;
5. se c'è una violazione della tolleranza al glucosio, utilizzare fruttosio, xilitolo o sorbitolo.

Terapia medica:

1. Le vitamine liposolubili sono essenziali.
2. Per ridurre il livello di testosterone, viene prescritto un farmaco con effetto diuretico "Veroshpiron".
3. Viene eseguita la correzione medica della funzione tiroidea.
4. In caso di violazione della tolleranza al glucosio, vengono utilizzati farmaci ipoglicemizzanti in compresse.
5. In caso di violazione del ciclo mestruale, le ragazze ricevono un ciclo di trattamento con ormoni sessuali, a seconda del livello iniziale di progesterone ed estriolo.
6. Se il livello di prolattina è elevato, vengono utilizzati preparati a base di bromocriptina.
7. Nell'obesità di stadio III e IV vengono utilizzati anoressici.
8. Se la pressione sanguigna è elevata anche se si osserva una dieta priva di sale, vengono prescritti diuretici, farmaci come Enalapril, Captopril o Fenigidina, Nifedipina.
9. Se necessario, viene effettuata la terapia anticonvulsivante, la prevenzione delle crisi.

Per ottenere l'effetto, è anche necessario cambiare lo stile di vita e igienizzare i focolai di infezione cronica. Devi seguire un corso di agopuntura, cure termali.

Lezione pratica.

Il significato dell'argomento è educativo.

Attualmente in clinica si registra un aumento di questa patologia neuroendocrina con una predominanza di disturbi generativi. Ciò richiede che i medici siano in grado di fare una diagnosi in modo tempestivo e condurre un trattamento completo, che è particolarmente importante per prevenire complicazioni come la degenerazione dell'ovaio policistico, la ginecomastia, la distrofia miocardica, l'ipertensione arteriosa.

Generale: conoscere l'eziologia, la clinica, la diagnosi, il trattamento e la prevenzione della PUD.

Specifica:

1. Studio delle cause che portano allo sviluppo della PJD e della sua patogenesi.

2. Familiarizzazione con la classificazione della PJD.

3. Studio delle manifestazioni cliniche della PUD.

4. Acquisizione di competenze nella diagnosi della PJD (conoscenza degli esami minimi richiesti).

5. Capacità di differenziare la PJD da BIC, SIC, obesità, sindrome di Stein-Leventhal.

6. Studio dei moderni metodi di trattamento e prevenzione della PJD.

Pianificare lo studio dell'argomento.

1. Controllo programmato.

2. Studio indipendente del manuale metodologico per gli studenti sull'argomento.

3. La storia dell'insegnante.

4. Analisi del paziente sull'argomento.

5. Soluzione di problemi situazionali.

6. La conclusione dell'insegnante.

Domande sulle discipline di base necessarie per padroneggiare l'argomento:

1. Anatomia dell'ipotalamo e dell'ipofisi

2. Fisiologia dell'ipotalamo e dell'ipofisi, regolazione della loro attività.

3. Effetto biologico degli ormoni ipofisari.

4. Fisiopatologia dell'ipofisi.

Domande per prepararsi alla lezione.

1. Ormoni ipofisari, loro meccanismo d'azione e regolazione della secrezione.

2. Classificazione dell'ipercortisolismo.

3. Eziologia e patogenesi della PUD.

4. Classificazione della PJD.

5. Clinica della PJD, gravità delle manifestazioni cliniche a seconda della gravità.

6. Metodi di esame utilizzati nella PJD, minimo diagnostico.

7. Diagnosi differenziale della PJD dalla malattia di Itsenko-Cushing, sindrome di Itsenko-Cushing, obesità, sindrome di Stein-Leventhal.

8. Principi di terapia e prevenzione della PJD.

9. Possibili esiti della PUD, complicanze derivanti dalla PUD e loro trattamento.

Compiti per il controllo programmato.

1. Selezionare le manifestazioni cliniche caratteristiche della PUD lieve, moderata e grave.

1.1. Reclami: a) mal di testa, obesità; b) no; c) diversificato.

1.2. Obesità: a) 3-4 cucchiai. ; b) 1-3 cucchiai. ; c) 0-1 punto.

1.3. Ipertensione endocranica: a) no; b) viene rilevato radiologicamente e clinicamente, c) viene rilevato radiograficamente.

1.4. Sviluppo sessuale: a) moderatamente o gravemente compromesso; b) corrisponde alla norma; c) moderatamente disturbato.

1.5. Ipertensione arteriosa: a) ipertensione transitoria; b) pressione sanguigna normale; c) La pressione arteriosa è persistentemente elevata.

1.6. Disturbi trofici: a) strie; b) cianosi; c) follicolite; d) calvizie; e) pigmentazione.

2. Selezionare le manifestazioni cliniche che si verificano: a) con PUD e NIC; b) solo con PJD; c) solo con BIC.

2.1. Smagliature, follicoliti, cianosi.

2.2. Osteoporosi.

2.3 Obesità.

2.4. Ipertensione arteriosa.

2.5. Amiotrofia.

2.6. Labilità emotiva, compromissione della memoria.

2.7. Violazione della funzione sessuale.

2.8. Altezza alta o normale.

2.9. Vita bassa.

2.10. Il test notturno e il piccolo test classico di Liddle sono negativi.

2.11. Il test notturno e il piccolo test classico di Liddle sono positivi.

2.12. Micro e macroadenomi dell'ipofisi.

3. Selezionare i farmaci utilizzati nella terapia di disidratazione della PJD.

a) tiosolfato di sodio; b) nifedipina; c) solfato di magnesio; d) enalapril; e) mannitolo; e) veroshpiron; g) triampur; h) glicerina.

4. Selezionare i farmaci utilizzati nella terapia risolutiva della PJD.

a) reopoliglucina; b) sospensione della placenta; c) mannitolo; d) splenina; e) lidasi; e) tiosolfato di sodio; g) biiochinolo; h) desametasone.

Il dispituitarismo puberale-giovanile (PJD) è una malattia dell'adolescenza e dell'adolescenza, un fattore obbligatorio nella cui patogenesi è il danno al cervello interstiziale e la disregolazione ipotalamo-ipofisi-endocrina (ipercorticismo, iperaldosteronismo, fluttuazioni nella secrezione dell'ormone della crescita, TSH , iperinsulinismo, iperprolattinemia, ridotta produzione di gonadotropine).

Classificazione del dispituitarismo puberale-giovanile.

1. Per eziologia:

A. PJD primaria dovuta a lesione cerebrale traumatica, neuroinfezione.

B. PUD secondaria, dovuta a obesità costituzionale-esogena

B. Eziologia mista.

2. Secondo la variante clinica:

con una predominanza di obesità;

con una predominanza di ipercortisolismo;

con una predominanza di disturbi neurocircolatori;

con una predominanza di disturbi germinali;

a) pubertà ritardata;

b) con l'accelerazione della pubertà;

opzione mista.

3. Per gravità: leggero, medio, grave.

4. Secondo l'andamento del processo: progressivo, stabile, regressivo, recidivante (fase di esacerbazione o remissione)

5. Complicazioni: degenerazione dell'ovaio policistico, distrofia miocardica, ginecomastia, ipertensione arteriosa.

La principale gravità del PUD.

Sintomi.	Arte facile.	Arte media.		Arte pesante.
Denunce, contestazioni	NO	Mal di testa, obesità.		Diverso.
Obesità	0-1	1-3		3-4
Ipertensione endocranica.	NO	Rilevato radiograficamente.		Viene rilevato radiologicamente e clinicamente.
Sviluppo sessuale.	Corrisponde alla norma.		Moderatamente accelerato o rallentato.		Moderatamente accelerato o lento, gravemente compromesso (ovaio policistico, ginecomastia)
INFERNO.	Normale o occasionalmente elevato.		Ipertensione transitoria.		Costantemente rialzato.
disturbi trofici.	Strie.		Smagliature, cianosi, follicolite.		Smagliature, cianosi, follicolite, calvizie, pigmentazione.
Violazioni orizzontali.	Iperinsulinismo, ipercortisolismo.		Iperinsulinismo, ipercortisolismo, iperaldosteronismo, iperprolattinemia		Iperinsulinismo, ipercortisolismo, iperaldosteronismo, iperprolattinemia. Dispituitarismo espresso.

Clinica PUD.

I pazienti con PUD sembrano più vecchi dei loro anni, sono alti, la pubertà inizia puntualmente, ma finisce presto, le “zone di crescita” si chiudono prima di 2,5-7 anni, l'obesità di tipo 1-2 può essere di tipo ginoide o androide, più spesso c'è una distribuzione uniforme del grasso.

Nella PUD si distinguono le seguenti sindromi:

1) Sindrome da lesioni cutanee (smagliature rosa sottili che diventano pallide durante la remissione, marmorizzazione nelle cosce, glutei, spalle, addome, seborrea, follicolite, ipertricosi, alopecia, iperpigmentazione nei punti di attrito degli indumenti).

2) Sindrome di ipertensione arteriosa. La pressione arteriosa è labile, asimmetrica, la pressione sia sistolica che diastolica aumenta, fluttua da numeri bassi a alti, è combinata con fenomeni di distonia vegetovascolare.

3) Disturbi mentali (labilità emotiva, irritabilità o letargia, apatia, diminuzione dell'intelligenza e della memoria).

4) I disturbi neurologici (debolezza di convergenza, anisocoria, nistagmo orizzontale, asimmetria delle rime palpebrali, riflessi) sono lievi o assenti, i sintomi non rientrano in nessuna delle sindromi delineate.

5) Violazione della funzione sessuale (pubertà accelerata: crescita dei capelli, sviluppo delle ghiandole mammarie, menarhe 1-2 anni prima rispetto ai coetanei; irregolarità mestruali si osservano 3-5 anni dopo il menarhe, manifestate dalla sindrome ipomestruale, sanguinamento uterino disfunzionale, algomenorrea) .

Diagnosi differenziale della PJD.

Malattia e sindrome di Itsenko-Cushing.

Segni generali: obesità, rossore al viso, eruzioni cutanee simili all'acne, strie, ipertensione arteriosa, irregolarità mestruali.

Differenze: BIC e SIC di solito si sviluppano in età avanzata, esiste un tipo di obesità androide, piccola crescita. Atrofia muscolare progressiva, osteoporosi, segni di aumentata fragilità capillare. Nelle analisi il test notturno e il piccolo test Liddle sono risultati negativi.

Obesità esogeno-costituzionale.

Segni comuni: aumento dell'appetito, sovrappeso, ipertensione arteriosa.

Differenze: con l'obesità costituzionale esogena, l'obesità è stata osservata fin dall'infanzia, lo strato di grasso sottocutaneo è distribuito uniformemente, l'assenza di pigmentazione ed eruzioni cutanee, il ciclo mestruale non è disturbato.

Trattamento PUD.

L'obiettivo della terapia PJD è normalizzare la funzione delle ghiandole endocrine ipotalamo-ipofisi-periferiche.

I principi del trattamento complesso dei pazienti con PUD sono i seguenti:

1. Terapia etiotropica: le possibilità della terapia eziologica della PUD sono limitate, poiché esistono periodi diversi tra l'impatto della causa e lo sviluppo della malattia. È necessario identificare ed eliminare i focolai di infezione, in particolare, per disinfettare il rinofaringe e la cavità orale.

2. Terapia patogenetica:

terapia di disidratazione per l'eliminazione dell'ipertensione intracranica palese e latente;

terapia risolutiva;

miglioramento dei processi trofici del sistema nervoso centrale, eliminazione dell'ipossia cerebrale.

3. Trattamento di sindromi e complicanze:

trattamento dell'obesità;

correzione dei disturbi ormonali;

eliminazione degli stati simil-nevrosi e dei disturbi vegetativi;

trattamento dell’ipertensione arteriosa.

compiti situazionali.

Una paziente di 14 anni lamenta obesità, mal di testa, labilità emotiva, irregolarità mestruali (ritardo fino a 4 mesi). Questi reclami sono comparsi circa 1 anno fa, si nota il loro aumento rispetto al periodo passato.

All'esame: altezza 170 cm, peso 100 kg. La pelle è assottigliata, strie rosa sull'addome, interno coscia. PA 140/90.

Esami aggiuntivi: colesterolo 7 mmol/l, -lipoproteine ​​60 unità, TSH a digiuno 6,5 mmol/l, dopo 2 ore 8 mmol/l, 17x-58 µmol/l, 17 ox.-23 µmol/l.

2. Con quali malattie è necessario differenziare questo stato.

3. Ulteriori metodi di ricerca necessari per il dif. diagnosi.

Paziente 13 anni. Reclami su irregolarità mestruali (ritardo fino a 6 mesi), aumento della crescita dei peli del viso. Storia di lesione cerebrale traumatica.

All'esame: altezza 168 cm, peso 80 kg. Tegumenti di colore fisiologico, smagliature pallide sulle cosce. Aumento della crescita dei peli del viso (labbro superiore, mento). Da parte del sistema respiratorio e cardiovascolare senza cambiamenti, pressione sanguigna 110/70.

Ulteriori studi: glicemia 5,0 mmol/l, colesterolo 6,0 mmol/l., -lipoproteine ​​55 unità, esami epatici entro limiti normali. 17-bue. 25 µmol/l, 17 x. 60 µmol/l. Il test notturno è positivo. Secondo gli ultrasuoni, la dimensione delle ovaie non è cambiata, non sono state trovate ulteriori formazioni nelle ovaie.

1. Valutare i dati di laboratorio.

2. Quali dati consentono di escludere l'ipercortisolismo patologico.

3. Quali dati consentono di escludere la sindrome di Stein-Leventhal.

4. Effettuare una diagnosi preliminare.

Un paziente di 15 anni lamenta obesità, forti mal di testa, vertigini. Queste denunce sono apparse 2 anni fa. si sono intensificati nell’ultimo periodo. Ha una storia di tonsillite cronica.

All'esame: altezza 168 cm, peso 95 kg. Sulle superfici laterali dell'addome, sulla superficie interna delle cosce, nella regione lombare, strie rosa. Follicolite. Obesità sul tipo Android. Pressione arteriosa 150/100, accento 2 sull'aorta.

Esami aggiuntivi: TSH a digiuno 6,0 mmol/l, dopo 2 ore 8,2 mmol/l, 17 ks 22 µmol/l, 17 ks 60 µmol/l. Il piccolo test Liddle è positivo. Colesterolo 6,5 mmol/l. Sul craniogramma sono presenti segni di ipertensione intracranica, la sella turca è invariata.

Forma, non selettiva - con ipertensione. Adattogeni: eleuterococco, ginseng, zamaniha, vite di magnolia cinese. A bassa pressione: pantocrina 1 ml IM n. 10, fetanolo. ––––«»–«»–––– L'ipertensione sintomatica è quell'ipertensione che ha una causa accertata. I. Ipertensione renale (12-15%): anomalie congenite dei reni e dei loro vasi; malattie acquisite dei reni e delle vie urinarie; ...

logica, patogenesi. Infezioni, lesioni, obesità fin dalla prima infanzia, riduzione dell'attività fisica, cessazione dell'attività sportiva sistematica. In questo contesto, l'attivazione fisiologica del sistema neuroendocrino legata all'età porta alla sua disfunzione. Sintomi, ovviamente. Si osserva allo stesso modo nei ragazzi e nelle ragazze di età compresa tra 12 e 23 anni, principalmente tra 15 e 18 anni. Caratterizzato da altezza,...

Il bacino è più grande che negli uomini. Dato che il ruolo determinante nella regolazione della crescita e nella formazione del tipo corporeo spetta al sistema neuroendocrino, un certo numero di malattie delle ghiandole endocrine sono caratterizzate da tipici cambiamenti nei dati antropometrici, che spesso consentono di effettuare un'analisi diagnosi "a colpo d'occhio". Il fallimento della crescita è uno dei sintomi clinici importanti della patologia ipotalamica.

Dispituitarismo puberale giovanile (Greco dis- + lat. pituitaria; lat. pubertas, pubertatis maturità,; sinonimo: pubertà ipotalamica, con strie rosa, basofilia peripubertale, giovanile)

sindrome neuroendocrina, manifestata da un aumento anomalo del peso corporeo, aumento dell'affaticamento fisico e mentale, ginecomastia nei ragazzi e disturbi mestruali nelle ragazze. Si sviluppa sullo sfondo dell'attivazione fisiologica legata all'età del sistema - ipofisi - periferico.

Nella maggior parte dei casi, D. p.-yu. osservato nell'obesità costituzionale-esogena, il più delle volte determinata geneticamente. I fattori che contribuiscono allo sviluppo di D. p.-yu. includono, incl. neuroinfezioni, fisiche e mentali, l'inizio dell'attività sessuale, una forte diminuzione dell'attività fisica abituale (ad esempio, la cessazione degli sport sistematici). D.p.-yu. spesso accompagnato da tonsillite e tonsillite ricorrente. Tuttavia, in una parte significativa dei pazienti, la causa immediata dello sviluppo di D. p. non può essere trovato.

Manca ancora l'unica cosa sull'essenza della patogenesi di D. p.-yu., nonostante la sua prevalenza. Si presume che l'obesità sia l'anello principale nella patogenesi di questa sindrome, mentre altri ricercatori tendono a credere che il ruolo principale nello sviluppo di D. p. svolgono lesioni primarie dei centri ipotalamici. D. geneticamente determinato p. in tali pazienti si realizza attraverso meccanismi ipotalamici che regolano e determinano le cellule adipose (lipociti, o adipociti). È noto che nel periodo della prima infanzia e durante la pubertà le cellule adipose proliferano, soprattutto in modo intensivo, ciò avviene in condizioni di eccesso di nutrizione, che, con una predisposizione ereditaria, contribuisce all'obesità. durante la pubertà e la maturazione fisica crea un ambiente sfavorevole per l'attivazione del sistema ipotalamo-ipofisi, interrompendo l'equilibrio tra la formazione di neuroormoni ipotalamici (neuroormoni ipotalamici) e gli ormoni tripli ipofisari (vedi ormoni ipofisari) . La violazione del rilascio di ormoni gonadotropici altera la normale steroidogenesi nelle ghiandole sessuali. Le ragazze possono sviluppare un'ovaia (vedere Ovaie policistiche) con ridotta sintesi di estrogeni, progesterone e aumento della produzione di androgeni (vedere Ormoni sessuali) , che interferisce con l'instaurarsi del corretto ciclo mestruale ed è la causa del p.-yu, che si riscontra spesso in D. irsutismo.

Nei giovani, al contrario, aumentano gli estrogeni, compaiono segni di femminilizzazione patologica e. Un aumento del peso corporeo e della sua superficie, un'elevata intensità del metabolismo del cortisolo, con l'obesità stimolano la funzione della corteccia surrenale, ma il meccanismo di feedback negativo tra l'ipofisi e la corteccia surrenale (vedi Ormoni) rimane intatto. a D. p.-yu. accompagnato da un aumento transitorio della sintesi di corticosteroidi - gluco e mineralcorticoidi - cortisolo e aldosterone, ma questo aumento è temporaneo e dopo alcuni anni, anche con obesità stabile, la sintesi dei corticosteroidi si normalizza. Un aumento della concentrazione di vasopressina nel sangue, insieme all'ipercortisolismo, porta alla comparsa dell'ipertensione arteriosa. l'ormone stimolante la tiroide in D. p.-yu di solito non viene disturbato, ma la rimozione degli ormoni tiroidei dal flusso sanguigno viene accelerata, a seguito della quale si sviluppa la loro relativa insufficienza nei tessuti. L'aumento della formazione dell'ormone somatotropo (soprattutto nelle fasi iniziali della malattia) è la causa dell'alta statura nei pazienti affetti da D. p.-yu. La predominanza dei processi anabolici porta ad un eccessivo sviluppo del tessuto linfoide nella regione delle tonsille palatine.

Clinicamente D. p.-yu. si manifesta con sovrappeso, aumento dell'appetito fino alla bulimia, sete, frequenti mal di testa, stanchezza (fisica e mentale), ginecomastia nei ragazzi e irregolarità mestruali nelle ragazze. Un aumento del peso corporeo è il primo sintomo dello sviluppo di D. p. Tuttavia, i pazienti e i loro genitori, di regola, considerano l'insorgenza della malattia un nuovo salto di "peso" e la comparsa di strisce rosa brillante (smagliature) sulla pelle dell'addome e delle cosce ( riso. 1 ). I pazienti esterni sono caratteristici: le ragazze hanno spesso un tipo di obesità “inferiore”, secondaria ben sviluppata, spesso moderata ( riso. 2 ); negli uomini giovani, l'aggiunta del tipo femminile (largo, "femminile",), tratti eunucoidi, ginecomastia falsa o vera ( riso. 3 ). Si nota spesso un'alta statura, che in alcuni pazienti raggiunge il grado di subgigantismo (i cosiddetti giganti adiposi). Periodicamente, durante l'aumento del peso corporeo, si osserva un'arteria (più spesso nei giovani). a D. p.-yu. avviene alla solita ora o leggermente accelerato.

La diagnosi viene stabilita sulla base di un quadro clinico caratteristico in combinazione con ipertensione arteriosa transitoria, irregolarità mestruali nelle ragazze e ginecomastia nei ragazzi. D. p.-n si differenzia con adenomi ipofisari (in cui vengono modificate le dimensioni e la forma della sella turca), malattia e sindrome di Itsenko-Cushing (con D. p.-yu. non vi è ritardo della crescita e rallentamento del differenziazione scheletrica, degenerazione della pelle e dei muscoli).

L'ecografia o la pneumopelvigrafia spesso rivelano una malattia policistica di una o entrambe le ovaie (policistica secondaria). Quello osseo è leggermente più avanti di quello del passaporto. I dati di laboratorio indicano un moderato aumento del contenuto di cortisolo e 17-chetosteroidi nelle urine. C'è la tendenza ad aumentare la concentrazione di aldosterone nelle urine (secondario) e la ritenzione di liquidi nel corpo. Nelle prime fasi di D. p.-yu. notare un aumento del contenuto nel sangue dei pazienti con D. p.-yu. ormone somatotropo. Una percentuale significativa di pazienti presenta una ridotta tolleranza al glucosio (vedi Diabete da zucchero) o un appiattimento delle curve glicemiche (vedi Carboidrati) , a volte nel sangue a stomaco vuoto è determinato dall'aumento del glucosio. Per la diagnosi differenziale si utilizza un campione con desametasone (test di Liddle piccolo), positivo per D. p. e negativo nella malattia di Itsenko-Cushing e nelle ghiandole surrenali.

Sintomi D. facili e perfino moderatamente espressi dell'oggetto - yu. scompaiono gradualmente anche senza una terapia speciale: le strie diventano pallide e scompaiono, con un'alimentazione moderata e un'attività fisica sufficiente, il peso corporeo si normalizza. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con D.-p.-yu. che necessitano di cure mirate principalmente alla perdita di peso. In D. l'oggetto - yu. mostrato a basso contenuto calorico - 1200-1500 kcal (80-100 G proteine, 70-80 G grasso, 80-120 G carboidrati); I giorni di digiuno vengono prescritti 2-3 volte a settimana (cagliata di kefir, frutta, carne o pesce con verdure) con un contenuto calorico di 500-800 kcal, il regime di consumo di alcol è gratuito, aumenta grazie agli esercizi di fisioterapia. A dosaggi moderati si consigliano agenti anoressigeni (depressivi): depimon 25-75 mg al giorno o fepranone 50-75 mg al giorno (a seconda del peso corporeo e dell'età del paziente). Allo stesso tempo, i diuretici vengono prescritti 2-3 volte a settimana in combinazione con acetato di potassio o veroshpiron (la sua dose è 100-200 mg al giorno per 10-15 giorni). Attenzione speciale a D. l'oggetto - yu. richiede un corso di obesità, tk. la sua conseguenza può essere zucchero, ipertensione, disfunzione ovarica e. Indipendentemente dalla presenza o assenza di sintomi di insufficienza tiroidea, ai pazienti può essere raccomandata la tiroidina alla dose di 0,1-0,2 G al giorno e 10-30 mcg in un giorno. Con una diminuzione e, soprattutto, con la normalizzazione del peso corporeo al glucosio, viene ripristinato in modo indipendente. Per i giovani, secondo le indicazioni (sintomi di insufficienza sessuale), 1500 UI coriali 2-3 volte a settimana (corso 3-4 settimane), clostilbegit, che mobilita le proprie gonadotropine (50-100 mg, corsi da 10-20 giorni al mese, due - tre corsi). La terapia ormonale volta ad eliminare le irregolarità mestruali deve essere effettuata solo se non vi è alcun autoripristino del ciclo a seguito di una diminuzione stabile del peso corporeo. e gli agenti che mostrano un effetto risolutivo (biyoquinol) sono prescritti solo se ci sono chiare indicazioni (effetti residui dopo neuroinfezione, processo infiammatorio in corso). Esistono prove di un effetto positivo sul decorso di D. p.-yu. induttometria bitemporale. È necessario evitare l'esecuzione irragionevolmente ampia di tonsillectomia nei pazienti con D. p.-yu., poiché ciò spesso provoca un'obesità progressiva.

In D. l'oggetto - yu. con obesità moderata è favorevole, possibilmente completa. Tuttavia, nella maggior parte dei pazienti, l’eccesso di peso corporeo persiste e spesso aumenta. La condizione di tali pazienti è aggravata da disturbi vascolari, metabolici, autonomici e ormonali.

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un paziente di 15 anni affetto da dispituitarismo puberale-giovanile">

Riso. 1. Smagliature cutanee dell'addome e delle cosce in un paziente di 15 anni con dispituitarismo puberale e giovanile.

Riso. 3. Paziente di 16 anni con dispituitarismo puberale-giovanile: corporatura di tipo femminile, lineamenti eunucoidi, alta statura, ginecomastia sono tipici.

1. Piccola enciclopedia medica. - M.: Enciclopedia medica. 1991-96 2. Pronto soccorso. - M.: Grande Enciclopedia Russa. 1994 3. Dizionario enciclopedico dei termini medici. - M.: Enciclopedia sovietica. - 1982-1984.

DISPITUITARISMO PUBERTO E GIOVENTÙ (dispituitarismo; Greco, dis- + lat. pituitaria ipofisi; sin.: Basofilia peripubertale, obesità con strie rosa, ipercortisolismo giovanile, cushingoide, sindrome ipotalamica della pubertà) - una sindrome neuroendocrina associata a cambiamenti legati all'età nel corpo e caratterizzata da deviazioni nell'attività fisiologica dell'ipotalamo, della ghiandola pituitaria e di altre ghiandole endocrine.

Una delle prime descrizioni della sindrome appartiene a Simpson (S. L. Simpson, 1951). Jules (M. Julesz, 1957) e altri descrissero manifestazioni benigne "cusshingoidi" della pubertà, dovute al basofilismo funzionale e alla produzione inadeguata di ormoni ipofisari. Influenze esterne ed interne sfavorevoli durante l'inizio dell'attività fisica. e la pubertà può causare disturbi funzionali del sistema ipotalamo-ipofisi (vedi). Le violazioni si verificano particolarmente spesso nelle famiglie con ereditarietà sfavorevole all'obesità, così come negli individui con regolazione ipotalamica imperfetta.

D.p.-yu. Si osserva allo stesso modo nelle persone di entrambi i sessi, principalmente all'età di 15-18 anni.

Eziologia

Tra i fattori associati all'insorgenza della malattia, infezioni, tonsillectomia), vanno distinti traumi cranici, l'inizio dell'attività sessuale, una forte diminuzione dell'attività fisica. carico, la cessazione degli sport sistematici. Hron, tonsillite e tonsillite ripetuta spesso accompagnano la sindrome di D. p.-yu.

Quadro clinico

Il decorso del dispituitarismo è generalmente benigno. I reclami dei pazienti riguardano principalmente sovrappeso (spesso fin dall'infanzia), mal di testa, disturbi fisici rapidi. e stanchezza mentale, aumento dell'appetito e della sete, comparsa di numerose piccole strisce rosa e rosse sulla pelle del tronco e degli arti (striae distensae), ingrossamento delle ghiandole mammarie (nei ragazzi) e disturbi mestruali (nelle ragazze). All'interrogatorio si rivela un'abitudine perenne all'eccesso di cibo e una predisposizione familiare alla sazietà. Si nota spesso un'ipertensione transitoria, più spesso nei giovani. Le ragazze sono caratterizzate da caratteristiche dell'aspetto: tipo "inferiore" di obesità, buon sviluppo dei caratteri sessuali secondari, irsutismo moderato (vedi); nei giovani - obesità, bacino ampio, "femminile", fisico eunucoide con sviluppo sessuale normale o addirittura accelerato; in alcuni giovani - sottosviluppo degli organi genitali, insufficienza della crescita dei capelli, alta statura.

Lo sviluppo sessuale nelle ragazze è normale o accelerato con il menarca precoce (fino a 12 anni). Tuttavia, le mestruazioni regolari per diversi anni possono perdere i loro cicli fino all'amenorrea. La funzione della ghiandola tiroidea è normale, meno spesso è ridotta, alcuni pazienti presentano sintomi di tireotossicosi. A rentgenol, sintomi di ricerca d'ipertensione intracranica, i siti di calcificazione in una copertura cerebrale solida vengono alla luce. I cambiamenti dell'EEG indicano una disfunzione delle strutture non specifiche del mesencefalo e delle strutture diencefaliche. Studi di laboratorio rivelano un aumento del contenuto dell'ormone somatotropo nelle prime fasi dello sviluppo sessuale, una tendenza ad aumentare l'escrezione di aldosterone (aldosterone secondario) e ad un bilancio idrico positivo; le ragazze con irsutismo hanno un eccesso di androgeni e i ragazzi con ginecomastia hanno un eccesso di estrogeni. Molti pazienti presentano qualche forma di disturbo del metabolismo dei carboidrati.

Diagnosi

Valore pratico nella sindrome di D. dell'oggetto - yu. ha una valutazione della funzione della corteccia surrenale e una diagnosi differenziale con la malattia di Itsenko-Cushing (vedi malattia di Itsenko-Cushing) a causa dell'identità del cuneo, dei sintomi (obesità, strie, ipertensione, disturbi gonadotropici, ecc.). Comunque, a differenza della malattia di Itsenko-Cushing con D. e. il tasso di secrezione di cortisolo e il contenuto di corticosteroidi nelle urine e nel sangue sono normali o leggermente aumentati e il test con desametasone (vedi test al desametasone) indica normali connessioni ipofisi-surrene; non sono presenti osteoporosi, ritardo della crescita e sintomi di distrofia muscolare; la differenziazione delle ossa dello scheletro non rallenta, ma accelera e spesso supera la vera età; la pneumosuprarenorenorgenografia rivela ombre normali delle ghiandole surrenali.

Trattamento

In alcuni casi, i sintomi di D. p.-yu. sparire spontaneamente.

Con l'obesità grave, è meglio iniziare il trattamento in ambiente ospedaliero. Si consiglia una dieta ipocalorica (tabella n. 86), contenente 80-90 g di proteine, 70-80 g di grassi, 80-120 g di carboidrati; il numero totale di kilocalorie è 1200-1500. Allo stesso tempo vengono prescritti tre giorni di scarico a settimana (500-800 kcal ciascuno).

Tra i farmaci per un breve periodo, si raccomandano farmaci anoressici (dezapimon, fepranone), diuretici 1-3 volte a settimana, allo stesso tempo viene prescritto acetato di potassio o veroshpiron (100-200 mg al giorno per 10-15 giorni). La perdita di peso è favorita dagli ormoni tiroidei e i pazienti tollerano grandi dosi di triiodotironina (30-50 μg), il che è coerente con l’idea di una mancanza di ormoni tiroidei nei tessuti periferici nell’obesità.

Ai pazienti più obesi viene prescritto anche il farmaco mobilizzatore di grasso adiposina, 50-100 UI al giorno per 20 giorni. Ai giovani, anche con lievi sintomi di insufficienza sessuale, viene mostrata la coriogonina alla dose di 1500 UI 2-3 volte a settimana, tenendo conto non solo della sua azione specifica, ma anche dell'effetto di mobilizzazione dei grassi. In presenza di indicazioni speciali vengono utilizzati antibiotici, biochinolo, acido glutammico, farmaci coleretici e sedativi e il rinofaringe viene disinfettato.

Usando per sdraiarsi. educazione fisica, dieta ipocalorica e farmaci anoressici in ospedale per 25-35 giorni, è possibile ridurre il peso (in media di 10 kg), instillare nei pazienti la fiducia nella possibilità di un trattamento di successo e sviluppare un atteggiamento attivo, atteggiamento volitivo nei confronti della dieta. Contemporaneamente alla perdita di peso, il mal di testa di solito diminuisce, le strie diventano pallide e si restringono, la pressione sanguigna si normalizza e in alcune ragazze viene ripristinata la regolarità delle mestruazioni.

Previsione favorevole per la vita, tuttavia, la maggior parte dei pazienti necessita di monitoraggio e trattamento sistematici diretti dal cap. arr. eliminare il sintomo principale e dominante: l'obesità.

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