Con cosa si confonde la sclerosi laterale amiotrofica. Sclerosi laterale amiotrofica: cause, sintomi, trattamento

La sclerosi laterale amiotrofica (SLA, malattia dei motoneuroni, malattia di Charcot) è una patologia piuttosto rara del sistema nervoso, in cui una persona sviluppa debolezza muscolare e atrofia, che inevitabilmente progredisce e porta alla morte. Hai già appreso le cause e il meccanismo dello sviluppo della malattia dalla precedente, ora parliamo dei sintomi, dei metodi per diagnosticare e curare la SLA.

Sintomi della SLA

La progressiva debolezza muscolare delle gambe porta all'incapacità del paziente di muoversi autonomamente.

Per scoprire quali manifestazioni cliniche può avere la malattia di Charcot, è necessario capire quali sono i motoneuroni centrali e periferici.

Il motoneurone centrale si trova nella corteccia cerebrale. Se è affetto, si sviluppa debolezza muscolare (paresi) in combinazione con un aumento del tono muscolare, i riflessi vengono intensificati, che vengono controllati da un martello neurologico durante l'esame, compaiono sintomi patologici (una reazione specifica degli arti a determinate irritazioni, ad es. esempio, estensione del 1° dito durante la stimolazione del bordo esterno del piede, ecc.).

Il motoneurone periferico si trova nel tronco cerebrale e a vari livelli del midollo spinale (cervicale, toracico, lombosacrale), cioè sotto centrale. Con la degenerazione di questo motoneurone si sviluppa anche debolezza muscolare, ma è accompagnata da una diminuzione dei riflessi, una diminuzione del tono muscolare, l'assenza di sintomi patologici e lo sviluppo dell'atrofia dei muscoli innervati da questo motoneurone.

Il motoneurone centrale trasmette gli impulsi a quello periferico e questi al muscolo, e il muscolo si contrae in risposta a ciò. Nel caso della SLA, ad un certo punto, la trasmissione dell'impulso viene bloccata.

Nella sclerosi laterale amiotrofica possono essere colpiti sia i motoneuroni centrali che periferici, e in varie combinazioni e a diversi livelli (ad esempio si ha degenerazione del motoneurone centrale e periferico a livello cervicale o solo periferico a livello lombosacrale a livello l'insorgenza della malattia). Dipende da questo, quali sintomi avrà il paziente.

Si distinguono le seguenti forme di SLA:

• lombosacrale;
• cervicotoracico;
• bulbare: con danno al motoneurone periferico nel tronco cerebrale;
• alto: con danno al motoneurone centrale.

Questa classificazione si basa sulla determinazione dei segni predominanti di danno a uno qualsiasi dei neuroni all'inizio della malattia. Man mano che la malattia esiste, perde il suo significato, perché sempre più motoneuroni sono coinvolti nel processo patologico a vari livelli. Ma tale divisione gioca un ruolo nello stabilire la diagnosi (è davvero SLA?) e nel determinare la prognosi per la vita (quanto tempo resta presumibilmente da vivere al paziente).

I sintomi comuni caratteristici di qualsiasi forma di sclerosi laterale amiotrofica sono:

• disturbi puramente motori;
• mancanza di disturbi sensoriali;
• mancanza di disturbi dagli organi della minzione e della defecazione;
• la progressione costante della malattia con la cattura di nuove masse muscolari fino alla completa immobilità;
• la presenza di crampi dolorosi periodici nelle parti del corpo colpite, sono chiamati crampi.

forma lombosacrale

Con questa forma della malattia sono possibili due opzioni:

• la malattia inizia solo con la sconfitta del motoneurone periferico, situato nelle corna anteriori del midollo spinale lombosacrale. In questo caso, il paziente sviluppa debolezza muscolare in una gamba, poi appare nell'altra, i riflessi tendinei (ginocchio, Achille) diminuiscono, il tono muscolare delle gambe diminuisce, si forma gradualmente atrofia (sembra una perdita di peso delle gambe, come se "restringersi") . Allo stesso tempo, si osservano fascicolazioni nelle gambe: contrazioni muscolari involontarie di piccola ampiezza ("onde" di muscoli, muscoli "si muovono"). Quindi i muscoli delle mani sono coinvolti nel processo, anche i riflessi si riducono e si formano atrofie. Il processo va più in alto: è coinvolto il gruppo bulbare dei motoneuroni. Ciò porta alla comparsa di sintomi quali difficoltà di deglutizione, eloquio confuso e farfugliato, tono di voce nasale, assottigliamento della lingua. Si verifica soffocamento quando si mangia, la mascella inferiore inizia ad abbassarsi, compaiono problemi con la masticazione. Ci sono anche delle fascicolazioni sulla lingua;
• all'inizio della malattia vengono rivelati segni di danno simultaneo ai motoneuroni centrali e periferici che forniscono movimento alle gambe. Allo stesso tempo, la debolezza delle gambe è combinata con un aumento dei riflessi, un aumento del tono muscolare e un'atrofia muscolare. Compaiono i sintomi patologici del piede di Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky, ecc .. Quindi cambiamenti simili si verificano nelle mani. Quindi sono coinvolti i motoneuroni del cervello. Ci sono violazioni della parola, deglutizione, masticazione, contrazioni della lingua. Risate violente e pianti si uniscono.

forma cervicotoracica

Può anche debuttare in due modi:

• danno solo al motoneurone periferico: compaiono paresi, atrofia e fascicolazioni, diminuzione del tono in una mano. Dopo un paio di mesi si manifestano gli stessi sintomi anche nell'altra mano. Le mani assumono l'aspetto di una "zampa di scimmia". Allo stesso tempo, negli arti inferiori si rileva un aumento dei riflessi, segni patologici del piede senza atrofia. A poco a poco, la forza muscolare diminuisce anche nelle gambe e la parte bulbare del cervello è coinvolta nel processo. E poi si uniscono linguaggio confuso, problemi di deglutizione, paresi e fascicolazioni della lingua. La debolezza dei muscoli del collo si manifesta con l'abbassamento della testa;
• sconfitta simultanea dei motoneuroni centrali e periferici. Allo stesso tempo, si osservano atrofie e aumento dei riflessi con segni patologici del carpo nelle mani, aumento dei riflessi, diminuzione della forza e sintomi patologici del piede in assenza di atrofia nelle gambe. Successivamente, viene interessata la regione bulbare.

La sclerosi laterale amiotrofica (detta anche SLA, malattia dei motoneuroni, malattia di Charcot e di Lou Gehrig) è una malattia del sistema nervoso centrale che colpisce le cellule nervose motorie del midollo spinale e del cervello. Nel processo di sviluppo, anche i nervi motori trigemino, linguale, faringeo e facciale sono esposti agli effetti dannosi della malattia, per cui, oltre alle limitazioni motorie, un paziente con sclerosi laterale amiotrofica presenta danni irreversibili al sistema nervoso. funzioni di deglutizione e linguaggio colloquiale. Secondo l’ICD-10, la SLA è classificata come un’atrofia sistemica che colpisce prevalentemente il sistema nervoso centrale. Nel classificatore gli è stato assegnato il codice G12.2 "Malattia dei motoneuroni".

Classificazione (forme della malattia)

La sclerosi laterale amiotrofica è classificata secondo diversi criteri. A seconda della zona della lesione del SNC, la sclerosi laterale amiotrofica può essere:

• Lombare: le gambe soffrono alternativamente, dopo di che, con lo sviluppo della malattia, la respirazione, i movimenti delle mani, la deglutizione e la parola possono essere disturbati.
• Toracico: nella fase iniziale è caratterizzato dalla difficoltà di stare in posizione eretta e dall'inclinazione del corpo. Con lo sviluppo della malattia, la gamba e il braccio vengono colpiti da un lato, poi dall'altro. In alcuni casi, le funzioni della respirazione, della parola e della deglutizione sono limitate.
• Cervicale: soffrono alternativamente entrambe le mani, quindi - respirazione, apparato vocale, riflesso della deglutizione ed entrambe le gambe.
• Bulbare: all'inizio della malattia, il riflesso della parola e della deglutizione è disturbato. Nella fase successiva, la gamba e il braccio sono soggetti a restrizione prima da un lato, poi dall'altro.
• Diffusa: la malattia è caratterizzata da una rapida perdita di peso, insufficienza respiratoria e una sensazione di debolezza unilaterale degli arti.

In base al tipo di eredità la SLA si distingue:

• Autosomico recessivo: appare se entrambi i genitori hanno un gene "difettoso".
• Autosomico dominante: si sviluppa in presenza di una patologia genetica in uno dei genitori.

La SLA si distingue anche per la velocità del flusso e la localizzazione dei fuochi:

• SLA classica: vengono colpiti i neuroni del midollo spinale e del cervello, con conseguente atrofia muscolare e spasticità. La malattia si manifesta nell'85% dei casi, di cui il 60% sono uomini. Con il suo sviluppo, soprattutto dopo i 55 anni, compaiono debolezza degli arti, goffaggine nel camminare e trascinamento della gamba.
• Paralisi bulbare progressiva: diagnosticata in circa il 25% dei casi, il danno ai neuroni del cervello e del midollo spinale porta a difficoltà di deglutizione e disturbi del linguaggio. Questo tipo di malattia si verifica più spesso nelle donne, soprattutto in età avanzata.
• L’atrofia muscolare progressiva è un tipo più raro che si verifica prevalentemente negli uomini in giovane età. Con il suo sviluppo, viene colpita la sezione inferiore dei motoneuroni, a seguito della quale il paziente sviluppa atrofia muscolare negli arti e convulsioni e diminuisce il peso corporeo.
• Sclerosi laterale primaria: vengono colpiti i motoneuroni superiori, il che porta a debolezza delle gambe e disturbi dell'andatura. A volte possono comparire disturbi del linguaggio. La malattia si sviluppa principalmente negli uomini di età superiore ai 50 anni.

Cosa provoca la SLA: le cause

L'inizio del meccanismo di distruzione delle cellule motorie del sistema nervoso è facilitato dall'accumulo in esse di proteine ​​insolubili (glutammina). Le ragioni per lo sviluppo di questo processo non sono attualmente note alla medicina mondiale, tuttavia, esistono teorie secondo cui i provocatori della malattia possono essere:

• Ereditarietà: fino al 10% di tutti i casi di sclerosi laterale amiotrofica diagnosticati sono ereditati da uno o entrambi i genitori.
• I processi autoimmuni - patologie gravi come un tumore maligno nei polmoni e il cancro del sangue, possono contribuire alla formazione di anticorpi che distruggono le cellule nervose motorie.
• Genetica - nel 20% dei casi della malattia, lo studio della catena genetica rivela una violazione del gene responsabile della produzione del Superossido dismutasi-1, un enzima che converte il Superossido, dannoso per i neuroni, in ossigeno.
• Violazione dei processi metabolici nel sistema nervoso: l'attività vitale dei neuroni è fornita dalle cellule gliali e da molti enzimi. Secondo una teoria, il rischio di malattia SLA aumenta di dieci volte con una diminuzione della funzione degli astrociti responsabili della degradazione della glutammina nei tessuti nervosi.
• Virus: la teoria esiste, ma nella pratica è stato dimostrato poco. Secondo gli scienziati americani, lo sviluppo della sclerosi laterale amiotrofica può scatenare il virus della poliomielite.

L'identificazione di almeno un fattore che può provocare lo sviluppo della SLA e dei sintomi caratteristici della malattia è la ragione per una visita urgente dal medico e un esame dettagliato.

Sclerosi laterale amiotrofica: sintomi

Lo stadio iniziale della malattia è caratterizzato dalla comparsa di sintomi comuni come convulsioni, debolezza e intorpidimento a breve termine degli arti. Possono comparire in tutto il corpo, ma il più delle volte il disagio si sviluppa negli arti inferiori. Altri primi segni di SLA includono:

• debolezza delle mani e perdita di peso, meno spesso la malattia colpisce i muscoli dell'avambraccio e del cingolo scapolare;
• dismotilità delle dita, contrazioni muscolari;
• debolezza muscolare delle gambe, accompagnata da spasmi dolorosi;
• manifestazione di disturbi bulbari - una violazione della funzione di deglutizione e del funzionamento dell'apparato vocale;
• Krampi: spasmi muscolari con forte dolore.

La natura dei sintomi specifici dipende da quale forma di SLA si sviluppa e progredisce:

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1. Forma del collo e del petto:

• debolezza nelle mani, che rende difficile eseguire determinate azioni: scrivere, lavorare fisicamente, fare sport, suonare strumenti;
• tensione dei muscoli della mano, sensazione di tensione dei tendini;
• la diffusione della debolezza nell'area dell'avambraccio e della spalla a causa dell'atrofia muscolare;
• cedimento della mano.

1. Forma lombare:

• la difficoltà di camminare - per lunghe distanze, salendo le scale;
• affaticamento e dolore agli arti inferiori con la posizione eretta prolungata;
• cedimento del piede, a seguito del quale - l'incapacità di appoggiarsi alla gamba;
• mancanza di flessione riflessa ed estensione delle dita dei piedi;
• minzione involontaria, defecazione.

1. Forma bulbare:

• deterioramento della parola - illeggibilità e biascicamento quando si pronunciano parole e frasi semplici, difficoltà a muovere la lingua;
• difficoltà a deglutire - ostruzione del cibo duro, il paziente soffoca e soffoca;
• contrazione dei muscoli della lingua, manifestata come un'improvvisa contrazione della lingua;
• atrofia completa del collo e dei muscoli facciali, che si manifesta in una fase tardiva sotto forma di mancanza di controllo sulle espressioni facciali, incapacità di aprire la bocca e mangiare in modo indipendente.

La sclerosi laterale amiotrofica tende a progredire e copre rapidamente tutti i muscoli del corpo. Con danni ai motoneuroni del sistema respiratorio, il paziente non può respirare da solo, per cui è collegato a un apparato di ventilazione polmonare artificiale.

La sclerosi laterale amiotrofica è quasi impossibile da diagnosticare durante l'esame iniziale, poiché la malattia è rara e i suoi primi segni lievi possono essere sintomi di molte altre patologie. Se si sospetta la SLA, il neurologo prescrive un esame completo che aiuterà a identificare i cambiamenti nei motoneuroni ed escludere la presenza di altre malattie:

• Elettroneuromiografia: consente di esaminare la pervietà degli impulsi nervosi in ciascun muscolo degli arti e della faringe al fine di identificare una diminuzione dell'attività e della velocità del loro movimento in caso di sviluppo della patologia.
• La stimolazione magnetica transcranica è un metodo che integra i risultati dell'elettroneuromiografia. Durante lo studio viene valutata la condizione generale dei motoneuroni.
• Un esame del sangue biochimico - con la sclerosi laterale amiotrofica, l'indice enzimatico, che si forma durante la distruzione dei tessuti muscolari (creatina fosfochinasi), viene superato di 5-10 volte, c'è una piccola quantità di enzimi epatici e urea.
• Analisi genetica: viene effettuata per valutare lo stato del codice responsabile della superossido dismutasi-1.
• MRI: consente di identificare lesioni dei motoneuroni e di escludere malattie del midollo spinale e del cervello, simili nei sintomi alla sclerosi laterale amiotrofica.
• Puntura lombare - utilizzata come metodo per escludere malattie con sintomi simili.

Un approccio globale alla ricerca diagnostica consente di identificare chiaramente i focolai patologici della morte dei motoneuroni, nonché di escludere lo sviluppo di altre malattie non meno pericolose.

Trattamento della sclerosi laterale amiotrofica

La malattia non è completamente guarita. La base del trattamento della SLA è il mantenimento delle funzioni vitali con l'aiuto di farmaci e cure adeguate.

Per alleviare i sintomi e mantenere il sistema nervoso, al paziente viene prescritto:

• farmaci per bloccare la produzione di glutammato e stimolare il lavoro della superossido dismutasi-1;
• rilassanti muscolari: alleviano lo spasmo muscolare;
• un complesso di vitamine A, B, E e C: fornisce nutrimento alle cellule nervose, migliora la conduzione degli impulsi lungo di esse;
• anabolizzanti: ripristinano la massa muscolare impoverita.

Per combattere le conseguenze della malattia vengono utilizzati anche metodi alternativi:

• trattamento con cellule staminali: arresta il processo di morte dei neuroni e aiuta anche a ripristinare le connessioni tra loro;
• Interferenza dell'RNA: con l'aiuto della nanobiotecnologia, la riproduzione di una proteina patologica viene bloccata, impedendo la successiva morte dei motoneuroni.

Come ulteriori misure terapeutiche, il paziente viene effettuato:

• alimentazione attraverso una sonda in caso di violazione del riflesso della deglutizione;
• massaggi per rilassare i muscoli e prevenire la formazione di piaghe da decubito;
• esecuzione di esercizi fisioterapici;
• consultazioni con uno psicologo;
• ventilazione dei polmoni in caso di danni alle cellule nervose dell'apparato respiratorio.

È estremamente importante circondare un malato di SLA con il calore e la cura dei propri cari, senza lasciarlo solo con la malattia.

Previsioni SLA: quanto tempo convivono con essa

La sclerosi laterale amiotrofica sta progredendo rapidamente, pertanto, anche con la diagnosi tempestiva e il trattamento sintomatico, la prognosi non è molto incoraggiante. L'aspettativa di vita in questa malattia è individuale per ciascun caso specifico. L'indicatore medio, a seconda della forma della patologia, è:

• Nella SLA classica - da 2 a 5 anni dall'esordio della malattia. In rari casi, il paziente può convivere con questa diagnosi per più di 10 anni.
• Con la paralisi bulbare progressiva, l'aspettativa di vita varia da sei mesi a 3 anni dal momento in cui compaiono i segni primari.
• Con l'atrofia muscolare progressiva, l'aspettativa di vita può arrivare fino a 10 anni, a condizione che venga ricevuto un trattamento di supporto.
• Con la sclerosi laterale primitiva la prognosi è più confortante, poiché il paziente ha tutte le possibilità di vivere un'aspettativa di vita nella media. L’aspettativa di vita può essere ridotta se la malattia progredisce fino alla SLA classica.

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La prognosi di sopravvivenza è aggravata dal fatto che la morte di massa dei motoneuroni può essere rilevata in una fase avanzata, quando anche il trattamento di supporto e sintomatico è inefficace. Durante il resto della sua vita, il paziente sperimenta restrizioni sulle funzioni motorie, di deglutizione e del linguaggio. Nella maggior parte dei casi è costretto a letto, incapace di mangiare, di prendersi cura di se stesso o di respirare da solo.

Una misteriosa malattia neurologica è la sclerosi laterale amiotrofica o laterale, l'abbreviazione accettata della quale SLA è una malattia denaro-energia dei motoneuroni. Nella letteratura nazionale, può essere trovato sotto il nome della malattia di Charcot (Charcot-Kozhevnikov), le fonti in lingua inglese sono piene di un altro nome: la malattia di Lou Gering. Altri sinonimi per la definizione di questo disturbo:

• Atrofia muscolare (costantemente progressiva).
• Malattia ereditaria del motoneurone.
• Paralisi bulbare.

Questa malattia è considerata misteriosa non per l'abbondanza di nomi, ma perché né le sue cause sono completamente poco chiare, né sono stati trovati metodi di trattamento.

La malattia di Charcot si manifesta a qualsiasi età, i ragazzi e gli uomini sono più spesso colpiti.

Breve descrizione

La SLA è una malattia del sistema nervoso centrale che progredisce lentamente e si sviluppa a causa di danni ai motoneuroni. I motoneuroni (o motoneuroni) sono grandi cellule nervose responsabili dell'invio di un impulso nervoso ai muscoli, del tono muscolare e della coordinazione delle azioni motorie. Assegnare:

1. Neuroni α, responsabili della contrazione dei muscoli scheletrici.
2. Ɣ-neuroni che innervano i recettori di stiramento.

Questi neuroni si trovano sia nella corteccia cerebrale (neuroni superiori o centrali) che nel midollo spinale, vale a dire nelle sue corna anteriori e nei nuclei dei nervi cranici. E sono chiamati motoneuroni inferiori o periferici.

Il danno ai neuroni provoca la paralisi e quindi porta all'atrofia delle fibre muscolari e alla morte del paziente. Molto spesso, il paziente muore a causa dell'insufficienza dei muscoli respiratori e della rottura del cuore. Meno spesso - da un'infezione batterica che si scatena negli organi respiratori.

Possiamo dire che la sclerosi laterale amiotrofica è una malattia che trasforma il corpo umano nella sua prigione, e quindi in un assassino. In prigione - perché con la perdita della capacità di servirsi, muoversi e parlare, una persona non perde la lucidità mentale. La demenza si registra solo nell'1-2% dei casi. Nel killer, poiché il corpo perde la capacità di effettuare movimenti respiratori, la coscienza svanisce a causa della mancanza di ossigeno. L'uomo sta semplicemente soffocando.

A seconda di quali neuroni iniziano a morire per primi, il quadro iniziale della malattia è leggermente diverso.

Cause

La SLA è l'accordo finale di tutta una serie di reazioni patologiche generali associate a fattori noti e sconosciuti. In cinque casi su cento vengono tracciate tendenze ereditarie nello sviluppo della malattia di Charcot. In questa situazione, lo sviluppo del processo patologico è associato alla mutazione di un gene specifico situato sul cromosoma 21.

In altri casi, le cause dello sviluppo di questa malattia sono sconosciute (sono chiamate sporadiche, cioè singole). In questo caso, fattori sconosciuti portano al lavoro dei neuroni in modalità potenziata, al loro esaurimento e alla morte.

Un ruolo significativo nello sviluppo della malattia è svolto dal sistema responsabile della produzione di acido glutammico.

Si chiama glutamotergico e la sua maggiore attività porta ad un eccesso di acido o del suo sale (glutammato). L’eccesso di glutammato provoca la sovraeccitazione e la morte dei neuroni. Allo stesso tempo, il paziente avverte contrazioni fibrillari (contrazioni rapide delle singole fibre muscolari). Ciascuna di queste contrazioni è un segno della morte di un motoneurone nel midollo spinale.

Le fibre muscolari che si contraevano attivamente perdevano la loro innervazione dopo la cessazione delle contrazioni. Cioè, non si ridurranno mai normalmente e alla fine moriranno. Di conseguenza, una persona perde la capacità di muoversi e alla fine respirare.

Poiché l'eziologia della malattia di Lou Gering non è stata completamente studiata, si ritiene che i fattori di partenza per innescare il meccanismo di degenerazione siano oggi:

• Stress (prolungato o grave).
• Lesioni.
• Malattie (infettive, ipovitaminosi).
• Carichi eccessivi (psicofisici).
• Lavora con oggetti tossici, principalmente con piombo.
• fattori ambientali.
• Cattive abitudini (soprattutto il fumo).
• Elettro-shock.
• Resezione dello stomaco.
• Gravidanza.
• Altri fattori (ad esempio, gli scienziati trovano correlazioni tra pesticidi e sviluppo della SLA).

Gli scienziati hanno identificato un meccanismo genetico molecolare che innesca la sclerosi laterale amiotrofica. È associato alla mutazione di alcune proteine. Ma il modo in cui queste mutazioni influenzano il processo patologico non è ancora chiaro.

Classificazione

La caratteristica di classificazione per distinguere le diverse forme di patologia è la localizzazione del focus primario. Al momento è consuetudine distinguere 4 tipologie:

• Forma cerebrale o alta (i neuroni della corteccia cerebrale sono i primi ad essere colpiti).
• Forma bulbare (la lesione inizia dai nervi cranici).
• Una forma che inizia nella regione cervicale o toracica.
• Forma con debutto nella zona lombosacrale.

Se la malattia debutta dalla zona cervicale, il paziente è preoccupato per la debolezza degli arti superiori, le mani cessano di obbedire, congelandosi in una posizione chiamata “zampa di scimmia”. Quasi la metà di tutti i casi della malattia si presenta in questa forma.

Se il classico si sviluppa dalla parte inferiore della colonna vertebrale, le gambe ne soffrono. Circa il 20% dei casi è rappresentato dalla sclerosi laterale amiotrofica lombosacrale.

Con la forma bulbare compaiono i primi sintomi di un disturbo del linguaggio: "nasale". C'è anche un problema con la deglutizione, i muscoli della lingua si atrofizzano. Circa un quarto dei casi della malattia esordisce con una lesione del nervo glossofaringeo. E solo nel 2% circa dei casi “parte dalla testa”, cioè procede in forma cerebrale. I primi segni di questa forma sono risate involontarie o pianti irragionevoli.

Alcuni esperti distinguono un'altra forma: diffusa o polinevrotica. Questa è la forma più grave, i suoi sintomi riflettono tutte le lesioni di tutti i gruppi precedenti.

Nelle fonti di informazione è possibile trovare una definizione come sindrome della SLA. Questa malattia non si applica alla sconfitta dei motoneuroni. Manifestazioni clinicamente simili possono essere causate dall'encefalite trasmessa dalle zecche (), da una serie di proteinemie o da altri disturbi.

Manifestazioni cliniche

La malattia di Charcot è ricca di sintomi che colpiscono gli arti, i muscoli facciali, l'apparato articolare e i segni piramidali. Una caratteristica della SLA è l'asimmetria della lesione delle estremità.

I primi sintomi di questa patologia possono essere suddivisi in tre grandi gruppi:

1. Debolezza dei muscoli degli arti (braccia o gambe con piede cadente), aumento dei riflessi tendinei.
2. Scosse muscolari: fibrillare (singole fibre), fasciale (fasci di fibre).
3. Disturbi dell'articolazione, della deglutizione, impoverimento delle espressioni facciali (sintomi bulbari).

La diagnosi in una fase iniziale del decorso della malattia è lungi dall'essere sempre eseguita, poiché convulsioni e contrazioni muscolari, lievi disturbi del linguaggio sono caratteristici di molti altri disturbi. Ma nel tempo, le condizioni del paziente peggiorano:

• Si sviluppano amiotrofie pronunciate (malnutrizione del tessuto muscolare causata dal danno a un motoneurone).
• Tali disturbi predominano nei muscoli estensori.
• Si unisce la paresi delle estremità.

In questi casi, tutti i dubbi vengono fugati e il medico è sicuro quasi al 100% della diagnosi.

Nella fase iniziale:

1. La persona si stanca rapidamente.
2. Peso corporeo significativamente ridotto.
3. Il cielo sta cadendo.
4. I pazienti lamentano difficoltà a respirare.
5. Si sviluppa dispnea inspiratoria (difficoltà di respirazione).
6. Compaiono i sintomi della depressione.

I sintomi più sorprendenti della patologia dei motoneuroni sono i seguenti:

• Debolezza (generale e muscolare).
• Atrofia.
• Rafforzamento dei riflessi, sviluppo di riflessi patologici.
• Spasmi muscolari e condizioni spastiche.
• Piede sospeso.
• Squilibrio dell'equilibrio.
• Disartria, disfagia.
• Disturbi respiratori.
• Risate e pianti incontrollabili.
• disturbi depressivi.

Nonostante il fatto che nella maggior parte dei pazienti l'intelletto non soffra, il "confinamento" nel proprio corpo non può che influenzare la psiche del paziente.

Una chiara consapevolezza di ciò che sta accadendo, dell'inevitabilità della fine e della mancanza di una terapia efficace porta alla depressione, in alcuni casi pronunciata e che richiede una correzione medica.

Diagnostica

La SLA è una malattia che viene diagnosticata per esclusione. Ciò significa che non esistono metodi che consentano di determinare questa patologia.

Per stabilire la diagnosi vengono effettuati numerosi studi (di laboratorio e strumentali) che consentono di escludere altre patologie con sintomi simili. E solo quando tutte le malattie vengono escluse, viene fatta la diagnosi di "Sclerosi laterale amiotrofica". A volte con il prefisso "lento" o indicante la forma della patologia (cervicale, bulbare, ecc.).

I principali metodi diagnostici applicabili in caso di SLA:

• Raccolta dell'anamnesi.
• Esame del paziente con l'assegnazione dei sintomi principali, riflessi patologici e conduzione di test di coordinamento (sia statici che dinamici).
• Metodi di laboratorio.
• Test neuropsicologici.
• Ago EMG (miografia), risonanza magnetica, TC.

I metodi di laboratorio per diagnosticare la SLA includono:

1. Esame del sangue (biochimica generale e del sangue).
2. Dichiarazione dei test sierologici di Wasserman.
3. Determinazione degli anticorpi contro l'HIV e altri.
4. Analisi dei liquori.
5. Analisi genetica molecolare per rilevare mutazioni in alcuni geni.

I metodi strumentali e l'esame da parte di uno specialista consentono di escludere patologie con sintomi simili e determinare se sono presenti sintomi bulbari, valutare il tono e la forza muscolare e la qualità delle funzioni bulbari.

Secondo le regole approvate dall'Associazione Internazionale dei Neurologi, per fare una tale diagnosi, devono essere rilevati diversi gruppi di segni. Innanzitutto, le manifestazioni cliniche del danno al motoneurone centrale. In secondo luogo, manifestazioni simili di danno ai neuroni inferiori, inclusa la presa in considerazione dei dati elettrofisiologici. E in terzo luogo, la presenza di progressione della lesione in un'area limitata o in più aree di innervazione.

Di solito, la decisione di confermare tale diagnosi viene presa collettivamente.

Trattamento

Attualmente non esiste una terapia adeguata per la SLA. L'obiettivo principale perseguito dai medici oggi è rallentare il corso del processo patologico, influenzare i sintomi della patologia e preservare la capacità dei pazienti di svolgere un'attività fisica minima e di prendersi cura di sé. In caso di danni alla zona lombare è addirittura possibile mantenere una qualità di vita stabile. Il resto della terapia è sintomatico.

L'unico rimedio che può rallentare in modo affidabile la malattia di Lou Gering è il farmaco Riluzolo. Riduce il rilascio di glutammato e quindi aumenta la durata della vita dei neuroni, ma non per molto. Questo medicinale può prolungare la vita del paziente di 1-3 mesi. È prescritto per tutta la vita, ma solo se viene confermato in modo affidabile che si tratta di sclerosi laterale amiotrofica che si sviluppa.

La ricezione del farmaco Riluzol viene effettuata sotto la supervisione di un medico. Ogni dieci giorni all'anno viene effettuato un esame del sangue biochimico per monitorare la funzionalità epatica.

Ho provato a trattare questa patologia e altri metodi:

• Con l'aiuto di rilassanti muscolari.
• Immunomodulatori.
• Significa che combattono le convulsioni.
• Antiossidanti.
• Medicinali per il trattamento del parkinsonismo.

Ma sfortunatamente, tale trattamento non ha risultati positivi convincenti.

Sollievo

La terapia palliativa, cioè il trattamento che allevia le condizioni del paziente e migliora la qualità della vita, ma non aiuta a guarire la malattia, ha lo scopo di mantenere il metabolismo nei muscoli atrofizzati. E prima di tutto vengono prescritti i preparati a base di levocarnitina. Antidepressivi, tranquillanti e altri farmaci possono essere prescritti per alleviare le condizioni del paziente.

All'estero viene utilizzato il metodo della terapia HAL (terapia HAL). Questa è una speciale tuta robotica controllata da impulsi cerebrali. Con il suo aiuto:

1. Alcune funzioni motorie vengono ripristinate in una certa misura.
2. Riduzione del dolore neuropatico.
3. La qualità della vita umana migliora.

Ma anche questa tecnica non offre la possibilità di guarire una persona. È vero, rallenta lo sviluppo della malattia, il che non è male.

La terapia con cellule staminali è considerata un metodo promettente nel trattamento di una malattia terribile come la sclerosi laterale amiotrofica. Ma questa tecnica è controversa per ragioni etiche, e oggi è solo nella fase di studio di queste cellule. Pertanto il significato terapeutico dell'utilizzo delle cellule staminali per il trattamento di questa patologia è attualmente sconosciuto.

Non appena la sclerosi laterale amiotrofica inizia a svilupparsi, si consiglia ai pazienti di passare a indossare scarpe ortopediche e procurarsi un bastone.

Ciò è necessario per facilitare il movimento e ridurre il rischio di lesioni, rendendo impossibile muoversi liberamente.

Previsione

La prognosi per la malattia di Charcot è sfavorevole. Se il paziente necessita di ventilazione meccanica e tracheostomia, questo è un segno di un imminente esito letale. Gli specialisti sconsigliano di collegare un ventilatore a causa di difficoltà tecniche e possibili complicazioni, la prima delle quali è la polmonite.

Approssimativamente quanto tempo viene concesso al paziente:

1. La durata della vita di un paziente con una patologia di tipo cerebrale è di circa 2-3 anni.
2. I pazienti con la forma bulbare vivono un po' più a lungo - circa 3-4 anni.
3. Un po 'più di tempo dà la sclerosi laterale cervicotoracica - più di 5 anni.
4. La durata della malattia all'esordio della patologia nella regione lombare è di circa 2-3 anni.

Questi tempi sono approssimativi e possono essere più o meno lunghi. Dipende dalle caratteristiche del corpo del paziente e dalla cura per lui. Si possono trovare anche dati su centenari malati che convivono con questa patologia da circa una dozzina di anni.

La sindrome SLA (sclerosi laterale amiotrofica) è una malattia neurologica rara. Secondo le statistiche, la frequenza della patologia è di 3 persone su 100mila.La formazione di anomalie degenerative-distrofiche è dovuta alla morte degli assoni nervosi, attraverso i quali gli impulsi vengono trasmessi alle cellule muscolari. Un processo anormale di distruzione dei neuroni avviene nella corteccia cerebrale, nelle corna (anteriori) del midollo spinale. A causa della mancanza di innervazione, la contrazione muscolare si interrompe, si sviluppa atrofia e paresi.

Jean-Martin Charcot fu il primo a descrivere la malattia, dandole il nome di "sclerosi amiotrofica laterale (laterale) (SLA)". Sulla base dei risultati dello studio, ha concluso che nella maggior parte dei casi l'eziologia è sporadica. Nel 10% dei pazienti la causa era una predisposizione ereditaria. Si sviluppa principalmente dopo i 45 anni, nelle donne è meno comune che negli uomini. Il secondo nome - sindrome di Lou Gehrig - è comune nei paesi di lingua inglese, un'anomalia è stata assegnata in onore del famoso giocatore di baseball, che ha concluso la sua carriera su una sedia a rotelle a causa di una malattia all'età di 35 anni.

Classificazione e caratteristiche

La classificazione della patologia dipende dalla posizione della lesione. Due tipi di neuroni sono coinvolti nell'attività motoria: quello principale, situato negli emisferi cerebrali, e quello periferico, situato a diversi livelli della colonna vertebrale. Quello centrale invia un impulso a quello secondario e questo, a sua volta, alle cellule dei muscoli scheletrici. L'aspetto della SLA differirà a seconda del centro in cui viene bloccata la trasmissione dai motoneuroni.

In una fase iniziale del decorso clinico, i segni sono gli stessi indipendentemente dalla tipologia: spasmi, intorpidimento, ipotensione muscolare, debolezza delle braccia e delle gambe. I sintomi generali includono:

1. Comparsa episodica di crampi (contrazioni dolorose) sulla zona interessata.
2. La graduale diffusione dell'atrofia a tutte le parti del corpo.
3. Disturbo della funzione motoria.

I tipi di malattia procedono senza perdita di riflessi sensibili.

forma lombosacrale

È una manifestazione di mielopatia (distruzione del midollo spinale), causata dalla morte dei neuroni periferici situati nella colonna sacrale (corna anteriori). La sindrome SLA è accompagnata da sintomi:

1. Debolezza di uno, poi di entrambi gli arti inferiori.
2. Mancanza di riflessi tendinei.
3. La formazione dell'atrofia muscolare iniziale, determinata visivamente da una diminuzione della massa (“restringimento”).
4. Fascicolazioni ondulate.

Il processo coinvolge gli arti superiori con le stesse manifestazioni.

forma cervicotoracica

La sindrome è caratterizzata dalla morte degli assoni dei neuroni secondari situati nella parte superiore della colonna vertebrale, che porta alla manifestazione dei segni:

• diminuzione del tono in una mano, dopo un periodo di tempo il processo patologico si diffonde alla seconda;
• si nota atrofia muscolare, accompagnata da paresi, fascicolazione;
• le falangi si deformano, acquisendo l'aspetto di un "pennello di scimmia";
• si manifestano segni del piede, caratterizzati da un cambiamento nella funzione motoria, l'atrofia muscolare è assente.

Un sintomo di una lesione della regione cervicale è una testa costantemente inclinata in avanti.

forma bulbare

Questo tipo di sindrome è caratterizzato da un decorso clinico grave, i motoneuroni muoiono nella corteccia cerebrale. L'aspettativa di vita dei pazienti con questa forma non supera i cinque anni. Il debutto è accompagnato da:

• violazione della funzione articolatoria, apparato vocale;
• fissazione della lingua in una certa posizione, è difficile per loro muoversi, si notano contrazioni ritmiche;
• spasmi involontari dei muscoli mimici;
• disfunzione della deglutizione dovuta a spasmi nell'esofago.

La progressione della sclerosi laterale amiotrofica di tipo bulbare forma un'atrofia completa dei muscoli facciali e del collo. Il paziente non può aprire autonomamente la bocca per mangiare, si perdono le capacità di comunicazione, la capacità di pronunciare chiaramente le parole. Aumento del riflesso del vomito e della mandibola. Spesso la malattia si manifesta sullo sfondo di risate involontarie o lacrimazione.

forma elevata

Questo tipo di SLA inizia con un danno ai neuroni centrali, nel processo di sviluppo copre quelli periferici. I pazienti con una forma grave della sindrome non vivono fino allo stadio di paralisi, perché i muscoli del cuore e degli organi respiratori muoiono rapidamente e si formano ascessi nelle aree colpite. Una persona non può muoversi autonomamente, l'atrofia copre tutti i muscoli scheletrici. La paresi porta a defecazione e minzione incontrollate.

La condizione è aggravata dalla costante progressione della sindrome, nella fase terminale l'atto respiratorio è impossibile, è necessaria la ventilazione dei polmoni mediante un apparecchio speciale.

Cause

La sindrome della sclerosi laterale amiotrofica nella maggior parte dei casi procede con una genesi incerta. Nel 10% dei pazienti con questa diagnosi, la causa dello sviluppo è stata la trasmissione di un gene mutato della generazione precedente in modo autosomico dominante. L'eziologia della formazione della malattia può essere una serie di fattori:

1. Lesione infettiva del cervello, del midollo spinale con un virus neurotropico stabile e poco studiato.
2. Apporto insufficiente di vitamine (ipovitaminosi).
3. La gravidanza può provocare la sindrome SLA nelle donne.
4. Crescita delle cellule tumorali nei polmoni.
5. Bypass gastrico.
6. Forma cronica di osteocondrosi della regione cervicale.

Il gruppo a rischio comprende persone che sono costantemente in contatto con sostanze chimiche concentrate, metalli pesanti (piombo, mercurio).

Studi diagnostici

L'esame prevede la differenziazione della sindrome della SLA dalla malattia della SLA. La patologia indipendente procede senza violazione degli organi interni, delle capacità mentali, dei riflessi sensibili. Per un trattamento adeguato, è necessario escludere malattie con sintomi simili mediante la diagnostica:

• amiotrofie craniovertebrali spinali;
• effetti residui della poliomielite;
• linfoma maligno;
• paraproteinemia;
• endocrinopatia;
• mielopatia cervicale con sindrome SLA.

Le misure diagnostiche per determinare la malattia includono:

• radiografia del torace;
• risonanza magnetica del midollo spinale, cervello;
• elettrocardiogrammi;
• elettroneurografia;
• studi del livello di funzionamento della ghiandola tiroidea;
• puntura cerebrospinale e lombare;
• analisi genetiche per individuare mutazioni;
• spirogrammi;
• studio di laboratorio nel sangue di proteine, VES, creatina fosfochinasi, urea.

Trattamenti efficaci

È impossibile eliminare completamente la malattia, in Russia non esiste un farmaco brevettato che possa fermare lo sviluppo clinico. Nei paesi europei, il riluzolo viene utilizzato per rallentare la diffusione dell’atrofia muscolare. Il compito del farmaco è inibire la produzione di glutammato, la cui alta concentrazione danneggia i neuroni cerebrali. I test hanno dimostrato che i pazienti che assumono il farmaco vivono un po’ più a lungo, ma muoiono comunque per insufficienza respiratoria.

Il trattamento è sintomatico, il compito principale della terapia è mantenere la qualità della vita, prolungare la capacità di auto-cura. Nel processo di sviluppo della sindrome, i muscoli degli organi responsabili dell'atto respiratorio vengono gradualmente colpiti. La carenza di ossigeno viene compensata dall'apparecchio BIPAP, IPPV utilizzato di notte. L'attrezzatura facilita le condizioni del paziente, è facile da usare e da usare a casa. Dopo la completa atrofia del sistema respiratorio, il paziente viene trasferito in un apparato di ventilazione polmonare stazionario (NIVL).

Il trattamento conservativo dei sintomi contribuisce a:

1. Sollievo dalle convulsioni "Carbamazepina", "Tizanil", "Fenitoina", "Isoptin", "Baclofen", iniezione di chinino solfato.
2. Normalizzazione dei processi metabolici nella massa muscolare con agenti anticolinesterasici ("Berlition", "Espa-Lipon", "Glutoxim", Acido lipoico, "Cortexin", "Elkar", "Levocarnitine", "Prozerin", "Kalimin", " Piridostigmina", "Milgamma", "Thiogamma", Vitamine del gruppo B A, E, C).
3. Rimozione delle fascicolazioni (Elenium, Sirdalud, Sibazon, Diazepam, Mydocalm, Baklosan).
4. Miglioramento della funzione di deglutizione ("Prozerin", "Galantamine").
5. Eliminazione della sindrome del dolore con l'aiuto dell'analgesico "Fluoxetina" con successivo trasferimento del paziente alla morfina.
6. Normalizzazione della quantità di saliva secreta da Buscopan.
7. Aumenta la massa muscolare "Retabolil".
8. Rimozione dei disturbi mentali con antidepressivi (Paxil, Sertralina, Amitriptilina, Fluoxetina).

Se necessario, viene prescritta una terapia antibiotica con gli antibiotici Fluorochinolo, Cefalosporina, Carbapenem. Inoltre, il corso del trattamento comprende farmaci nootropici: Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

I pazienti affetti da sindrome SLA necessitano di dispositivi speciali per semplificare la vita, tra cui:

Malattia delle cellule dei motoneuroni, il nome di Lou Gehrig, il nome di Charcot, malattia dei motoneuroni: tutto questo è la sclerosi laterale amiotrofica, che è anche chiamata laterale e le dà l'abbreviazione con cui è più o meno conosciuta: SLA. Perché più o meno e non, ad esempio, su larga scala? Perché oggi nel mondo ci sono circa 350.000 casi di SLA. E la maggior parte non solo dei cittadini lontani dalla medicina, ma anche dei medici professionisti, hanno letto una diagnosi del genere solo nei libri di testo, ma non hanno mai visto, e ancor di più non hanno trattato un paziente affetto da SLA.

Solo dieci anni fa in Russia non esisteva assolutamente alcun programma per aiutare i pazienti affetti da questa incurabile patologia degenerativa del sistema nervoso centrale. Ricevettero una diagnosi deludente e furono rimandati a casa per morire dolorosamente di soffocamento, perché anche gli hospice non disponevano delle condizioni e delle attrezzature adeguate per sostenere e prolungare la vita di questi pazienti.

La malattia è incurabile. E la sua origine non è esattamente conosciuta. Cioè, chi, quando e perché la SLA può ammalarsi, i medici non possono dirlo. Si conoscono solo le statistiche mondiali: attualmente 350mila pazienti, di cui 8,5mila vivono in Russia. Circa due nuovi casi ogni 100.000 persone all’anno.

A proposito. È noto che la malattia colpisce persone di età superiore ai 40 anni (sono noti per lo più casi di esordio precoce, ma i bambini non si ammalano di sclerosi laterale amiotrofica). Inoltre, secondo le statistiche, gli uomini hanno maggiori probabilità di soffrire di SLA rispetto alle donne.

La maggior parte delle diagnosi vengono effettuate tra i 50 e i 70 anni. In media la durata della malattia è statisticamente pari a due anni e mezzo dalla diagnosi. Ma questi sono solo numeri. E poiché la diagnosi viene fatta quasi sempre un anno o più dopo l'esordio della malattia, si può parlare di cinque anni di vita con SLA rilevata. Solo il 5% dei pazienti vive più di dieci anni.

La malattia si diffonde lentamente, ma le conseguenze sono inevitabili. La corteccia cerebrale della testa è colpita, il midollo spinale subisce alterazioni degenerative, i nuclei dei nervi cranici cedono, destrutturando gradualmente il sistema muscolare. Come risultato della morte dei neuroni, si verifica la paralisi del paziente, si verifica un'atrofia completa dei tessuti muscolari, i muscoli respiratori falliscono e si verifica il soffocamento.

Importante! Per mantenersi in vita, i pazienti necessitano dell'aiuto costante di specialisti in vari campi e, nelle ultime fasi della malattia, sono necessarie attrezzature complesse e costose.

È necessaria un'assistenza speciale anche durante la diagnosi di questa malattia. Non tutti i medici hanno riscontrato questa malattia, soprattutto perché i suoi sintomi sono diversi e mutevoli.

Cause

Come già notato, le cause esatte di questa malattia non sono state ancora identificate. Esistono ipotesi sulle mutazioni genetiche che sono diventate la natura della malattia, ce ne sono anche diverse, ma gli scienziati sospettano che ce ne siano molte di più di quanto attualmente sappiano.

Per classificare in qualche modo la malattia, si distinguono due delle sue forme: sporadica e familiare.

La forma familiare può essere sospettata quando i parenti più anziani del paziente presentano una storia di demenza, morbo di Parkinson, depressione grave e tendenze suicide. I test genetici a volte aiutano a confermare questa ipotesi, ma non nel cento per cento dei casi.

La SLA sporadica si verifica dal nulla e per quale motivo.

L'inizio della malattia

Di norma, dalle prime manifestazioni dei sintomi alla diagnosi della malattia ci vuole circa un anno o mezzo. Queste sono statistiche globali. I primi sintomi sono vaghi e appena percettibili, inoltre sono così "innocui" che la stragrande maggioranza dei pazienti, anche quelli che sono a conoscenza di una diagnosi come la SLA, sono sicuri di non avere affatto questa malattia.

Importante! Dopo la comparsa dei sintomi iniziali, le condizioni di una persona non peggiorano bruscamente solo perché all'inizio solo una parte dei neuroni viene danneggiata e le cellule sane e non danneggiate assumono il controllo delle loro funzioni. Ma gradualmente, il danno cattura un numero crescente di cellule, quelle sane cessano di far fronte alle loro funzioni e le condizioni del paziente peggiorano.

Sintomi

Quali sono i primi segni della sclerosi laterale amiotrofica? Ce ne sono molti e sono diversi. Inoltre, non è necessariamente manifestato da tutti e da tutti, e non necessariamente in un certo ordine. Ma ciascuno di questi sintomi, e soprattutto la manifestazione sequenziale o simultanea di molti di essi, dovrebbe allertare e richiedere una visita urgente dal medico.

Tavolo. Descrizione dei sintomi della SLA.

Manifestazione dei sintomi	Descrizione
	Uno dei sintomi iniziali e frequenti. I muscoli si contraggono sotto la pelle, involontariamente, come un tic. Si verifica a causa delle contrazioni muscolari. Inizialmente hanno una localizzazione ristretta, successivamente possono diffondersi su vaste aree.
	Quando i neuroni falliscono, il flusso di segnali da essi ai muscoli diminuisce. I muscoli smettono di funzionare completamente e si atrofizzano o "si congelano". La debolezza e la rigidità muscolare sono esacerbate dalla malnutrizione o dalla malnutrizione, che è spesso osservata nei pazienti affetti da SLA a causa della compromissione della funzione di deglutizione. La debolezza muscolare porta alla perdita di equilibrio e difficoltà a camminare.
	Un altro sintomo comune a cui prestare attenzione. Lo spasmo inizia improvvisamente, accompagnato da un forte dolore. Può essere localizzato in qualsiasi parte del corpo. Di conseguenza, ciò porta anche a una violazione dell'attività motoria.
	Il dolore può essere avvertito non solo in caso di crampi muscolari, ma anche a causa di altri cambiamenti, come la compressione della pelle. Di per sé, la malattia della SLA non provoca dolore, solo alcuni dei suoi effetti collaterali provocano dolore.
	L'affaticamento rapido è associato all'atrofia muscolare. Una persona spende sempre più energia per mantenere la propria attività e, se non riceve un'alimentazione migliorata, si stanca rapidamente e non può impegnarsi in alcuna attività.
	Viene fornito con danni ai muscoli della laringe. Diventa difficile deglutire, quindi cambia la qualità del cibo e dell'acqua. La dieta diventa incompleta, inizia la disidratazione. Il paziente deve essere nutrito e abbeverato attraverso un tubo.
	Il sintomo deriva dalla difficoltà a deglutire. La saliva e il catarro si accumulano nella bocca e fuoriescono. Il paziente può anche non esserne consapevole e, se lo sente, non può farci nulla.
	Può iniziare con soffocamento e tosse quando il cibo o la saliva entrano nel tratto respiratorio. In una fase grave della malattia, quando i muscoli respiratori sono praticamente paralizzati, il paziente ha bisogno di dispositivi per la respirazione.
	Prima o poi, quando i muscoli della laringe praticamente smettono di funzionare, il paziente perde la capacità di parlare. Per un certo periodo, prima dell'inizio della paralisi, può scrivere e comunicare con i gesti, oltre a comunicare utilizzando un computer. Quindi tutto ciò che deve fare è stabilire un contatto visivo.
	Questi includono frequenti cambiamenti nello stato emotivo, perdita di memoria, difficoltà di comunicazione dovute all'incapacità di raccogliere (ricordare) parole, stati depressivi e aggressivi incontrollati.

Importante! Secondo le statistiche, se le persone affette da SLA non vengono aiutate ad affrontare i loro sintomi, la loro aspettativa di vita dal momento in cui compaiono i primi sintomi va da un anno e mezzo a cinque anni. Se il paziente viene aiutato, la sua vita si allunga per anni e, in alcuni rari casi, la malattia regredisce da sola e scompare. Questi casi sono eccezionali, ma esistono. Si stanno indagando sui pazienti guariti, cercando di scoprire il motivo della regressione della malattia, ma finora senza successo.

Diagnostica SLA

La difficoltà è che lo sviluppo della SLA inizia in modo insidioso e si verifica individualmente, quindi i sintomi iniziali vengono ignorati dalla maggior parte dei pazienti e la diagnosi in una fase iniziale è difficile.

Spesso la SLA viene rilevata quando i pazienti si rivolgono per l’approvazione di altre diagnosi.

Di cosa si lamentano i pazienti con sclerosi laterale amiotrofica nelle prime fasi della sua insorgenza.

A proposito. La malattia non è facile da diagnosticare perché la sua prevalenza non è ampia, i sintomi iniziali sono relativamente lievi e possono essere segni di una serie di altre malattie. La SLA non presenta sintomi specifici o una serie di sintomi e la malattia può colpire ciascun paziente in modi diversi.

Se un pediatra, quando gli viene indirizzato un paziente con sintomi simili alla SLA, sospetta proprio questa malattia, scrive un rinvio a un neurologo. Quindi il paziente verrà sottoposto a una serie di diversi tipi di esami, che vengono eseguiti sia in regime ambulatoriale che ospedaliero.