Stadio 1 della sarcoidosi. Sarcoidosi polmonare: che cos'è? Sintomi, stadi della malattia, diagnosi e trattamento

La sarcoidosi è una malattia infiammatoria in cui vi è una concentrazione di cellule infiammatorie. Tali accumuli sono chiamati granulomi.

Secondo le statistiche, molto spesso questa malattia si verifica nelle persone sotto i quarant'anni. E si verifica prevalentemente sarcoidosi dei polmoni, sarcoidosi del fegato e sarcoidosi dei linfonodi. Fino al 1948 aveva il nome " Malattia di Besnier-Beck-Schaumann”, poiché i medici con questi nomi studiavano patologia.

Le persone senza formazione medica spesso confondono la sarcoidosi polmonare con la tubercolosi. Inoltre, è interessante notare che le cause di questa malattia non sono state ancora chiarite.

Cause

Sebbene le principali cause della sarcoidosi polmonare non siano state identificate, è stato più volte notato che questa patologia ha una predisposizione razziale e professionale. Pertanto, gli afroamericani, i tedeschi, gli irlandesi, gli scandinavi, gli asiatici, nonché le persone impiegate nella medicina, nei lavori agricoli, nelle industrie dannose per la salute hanno una maggiore probabilità di ammalarsi; spegnere gli incendi (vigili del fuoco) e quelli che si trovano in mare per lungo tempo (marinai).

È possibile identificare diversi fattori principali che possono aumentare il rischio di sviluppare la sarcoidosi:

• malfunzionamenti del sistema immunitario;
• varie infezioni;
• la possibilità di ereditare la malattia.

Ovviamente anche le persone che fumano e sono allergiche a determinate sostanze hanno una maggiore “possibilità” di contrarre la malattia.

Classificazione

Nella fase iniziale della sarcoidosi, i tessuti degli alveoli sono colpiti, causando alveolite, polmonite. Il secondo stadio è la formazione di quegli stessi granulomi nell'epitelio dei bronchi, la pleura. Successivamente si osserva il riassorbimento dei granulomi o la cicatrizzazione, provocando la loro trasformazione in una sostanza vitrea. Le metamorfosi avvenute interrompono la libera ventilazione degli organi respiratori.

Quindi, ci sono tre fasi della sarcoidosi polmonare:

1. 1 fase. Nella forma originale si può osservare un aumento dei linfonodi intratoracici (VLNU), che si verifica su entrambi i lati e in modo asimmetrico.
2. Sarcoidosi grado 2. Il tessuto polmonare è impregnato/trasudato di origine biologica, vi entrano elementi cellulari, sostanze chimiche.
3. 3 fase. In questa fase, il tessuto connettivo si ispessisce e si formano cicatrici. Ma non è previsto alcun aumento del VLLU.

In base alla velocità di progressione dell'infiammazione, si distingue la sarcoidosi:

• natura cronica;
• lento;
• progressivo;
• abortivo.

Sintomi

I segni della sarcoidosi polmonare variano a seconda dello stadio della malattia:

• nella fase iniziale si manifestano sintomi non specifici. Il paziente avverte debolezza, si preoccupa senza motivo, si stanca rapidamente, si sente debole, non vuole mangiare, perde peso in modo brusco e forte, suda copiosamente di notte, non riesce a dormire normalmente; è possibile un aumento della temperatura
• Quando si entra nella seconda fase, la malattia di solito si manifesta in modo ambiguo: alcuni pazienti non hanno sintomi, mentre altri hanno una sensazione di debolezza, il dolore si manifesta al petto e alle articolazioni, la temperatura diventa molto più alta, il paziente inizia per tossire è possibile un eccessivo afflusso di sangue alla pelle, a causa della quale quest'ultima diventa rossa.
• La seconda fase è caratterizzata dalla comparsa di sintomi quali mancanza di respiro, dolore significativo al petto, accompagnato da tosse. Durante l'ascolto, il medico fissa rantoli secchi / umidi, crepitii. Sono possibili anche sintomi extrapolmonari: danni agli occhi, alla pelle, alle ossa, alle ghiandole situate vicino alle orecchie, ai nodi situati alla periferia.
• Nella terza fase, la mancanza di respiro diventa evidente, i dolori al petto sono evidenti, lo scarico dell'espettorato si verifica quando si tossisce, le articolazioni iniziano a far male.

Diagnostica

Poiché la sarcoidosi polmonare presenta sintomi simili ad altre malattie polmonari (tubercolosi, cancro, ecc.),

I medici prescrivono le seguenti procedure:

• Analisi del sangue generale.
• Prova di Mantoux. Un risultato negativo escluderà la presenza di tubercolosi.
• Radiografia. La sarcoidosi dei polmoni e i linfonodi intratoracici sulle radiografie saranno visibili come focolai di granulomi, cirrosi dei tessuti degli organi respiratori, linfonodi ingrossati o enfisema.
• Risonanza magnetica, tomografia computerizzata. Queste procedure aiuteranno a rilevare i granulomi linfatici, polmonari situati nel cervello e negli organi interni.
• Un antigene sarcoide viene iniettato sotto la pelle, che consente a circa il cinquanta per cento di sviluppare un test Kveim positivo (il risultato è un nodo rosso scuro).
• Broncoscopia. Se combinato con una biopsia, puoi trovare vasi dilatati situati alla base dei bronchi; linfonodi ingrossati; bronchite atrofica; danno alle mucose degli organi respiratori di natura sarcoide con presenza di tubercoli, placche, escrescenze simili a verruche.
• Istologia della biopsia (prelevata dal mediastino, mediante broncoscopia, biopsia, puntura). È considerato uno dei metodi diagnostici più validi e non può essere influenzato dall'esterno. Se il paziente è affetto da sarcoidosi, l'esame mostrerà parti dei granulomi che non presentano segni necrotici, una circonferenza della lesione infiammata.

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Video - trattamento della sarcoidosi polmonare ( iniziare dalle 28:55 min.)

Trattamento

La maggior parte dei pazienti sperimenta una remissione inaspettata, che porta al monitoraggio costante delle condizioni del paziente da parte del medico curante per otto mesi. Questa misura aiuterà a fare una previsione di quanto e quanto sarà necessario per questo tipo.

Di solito le forme lievi della malattia passano in modo misurato, non si verifica alcun deterioramento e la terapia stessa non è richiesta. Anche se si verificano piccole trasformazioni dell'epitelio dell'organo respiratorio, le condizioni del paziente possono essere definite soddisfacenti, il medico osserva solo il benessere e il quadro clinico del paziente. La ragione principale di ciò è che i granulomi formati negli organi respiratori di solito si risolvono e il paziente si riprende in modo abbastanza indipendente.

Negli stadi gravi della malattia è imperativo effettuare la terapia, poiché esiste un'alta probabilità di comparsa di vari tipi di complicazioni che possono portare alla morte del paziente. Una complicazione può essere la tubercolosi, che può colpire non solo i polmoni, ma anche altri organi, così come altre malattie non meno gravi della prima.

Trattamento medico

Quando a un paziente viene diagnosticata la sarcoidosi polmonare, il medico prescrive un trattamento a lungo termine che includa antiossidanti ( Retinolo, acetato, tocoferolo, ecc..), immunosoppressori ( Delagil, Azatioprina, Rezohin), farmaci antinfiammatori ( Indometacina), steroidi ( Prednisolone). Se il paziente non tollera il Prednisolone, assume farmaci non steroidei che hanno un effetto antinfiammatorio, come Diclofenac, Nimesulide. Secondo i dati medi, la durata del corso è di circa otto mesi, ma con una forma grave della malattia può essere più lunga. Farmaci occasionalmente prescritti per la tubercolosi.

La direzione della terapia è invariabilmente determinata da quanto attivamente, progressivamente e gravemente procede la malattia. Accade che a un paziente venga prescritta una combinazione di farmaci, durante i quali Prednisolone e Desametasone si alternano a farmaci antinfiammatori non steroidei (Voltaren, Indometacina).

Raramente, solo se il paziente soffre di tosse grave ( è presente una lesione endobronchiale), gli vengono prescritti glucocorticoidi per via inalatoria, che aiutano a ridurre l'intensità della tosse. Ancora meno spesso si verificano danni alla pelle e agli occhi, in questi casi vengono utilizzati glucocorticoidi topici.

Nel dispensario i pazienti vengono monitorati da un fisiatra.

In presenza di sarcoidosi polmonare, i pazienti del dispensario sono divisi in due gruppi:

• Pazienti che hanno una forma attiva della malattia.

1. essere lì per la prima volta;
2. I pazienti hanno manifestato riacutizzazioni/ricadute.

• Pazienti con una forma inattiva.

Dieta

I pazienti con sarcoidosi nota dovrebbero ridurre al minimo l’assunzione di sale. Tuttavia è necessario aumentare il numero di alimenti che contengono un'elevata percentuale di proteine.

Per ripristinare il sistema immunitario, il cibo dovrebbe essere diversificato con piante che abbiano un effetto medicinale, adatte all'alimentazione e che concentrino sostanze biologicamente attive ( ad esempio silice, manganese, zinco, altri minerali).

Sarà utile utilizzare piante adatte al cibo e che hanno proprietà per correggere lo stato del sistema immunitario, come l'aronia, i semi di girasole crudi, l'olivello spinoso, le noci, l'alloro, i fagioli, i melograni, il basilico, il ribes nero.

Allo stesso tempo, è necessario interrompere il consumo quotidiano di latticini, formaggi, zucchero e farina, nonché di dolci, soda, cibi speziati e piccanti ( anche se cipolle e aglio possono essere lasciati poiché considerati molto benefici per la salute umana).

Quando si mangia, la porzione dovrebbe essere di piccolo volume, che è compensata dal numero di porzioni assunte al giorno.

Quando viene rilevata la sarcoidosi in un bambino, tenendo conto delle sue condizioni, avviene una selezione individuale di un ciclo di farmaci. A scopo preventivo, è utile eseguire procedure di indurimento per un bambino, rendere l'esercizio fisico un'attività quotidiana, dare loro frutta e verdura da mangiare ogni giorno. Tutte queste misure ridurranno al minimo il rischio della malattia o consentiranno di curarla molto più rapidamente in caso di malattia.

Rimedi popolari

Spesso i metodi di trattamento tradizionali sono combinati con elementi popolari.

Ad esempio, da origano, calendula, salvia, che sono erbe medicinali, puoi preparare tu stesso un decotto a casa. Si prendono cinquanta millilitri prima dei pasti tre volte al giorno per un mese e mezzo. Un rimedio altrettanto popolare è la vodka mescolata con olio vegetale. Il volume della porzione è di cinquanta millilitri, bevuti tre volte al giorno per un anno. Il terzo tipo di tintura è la diluizione di una tintura di propoli al venti per cento (da dieci a quindici grammi per bicchiere d'acqua) con acqua tiepida. È consuetudine bere questa tintura quaranta minuti prima dei pasti per quindici giorni.

Si noti che in una fase iniziale dello sviluppo della sarcoidosi, la maggior parte dei pazienti preferisce la terapia con metodi non tradizionali. Tuttavia, va notato che non appena la malattia inizia a progredire, tali metodi terapeutici alternativi non funzioneranno più. Tra l'altro, è importante ricordare che tutti i farmaci hanno effetti collaterali, quindi, decidendo di curarsi con rimedi popolari, si può solo aggravare la situazione.

Poiché la sarcoidosi polmonare è una malattia rara, fino ad oggi medici e nutrizionisti non hanno sviluppato alcuna dieta specifica. Tuttavia, ciò non elimina la necessità di uno stile di vita sano. È importante che una persona abbia un'alimentazione e un sonno adeguati, trascorra una quantità sufficiente di tempo all'aria aperta ed esegua vari esercizi fisici. Ma bisogna ricordare che è meglio evitare la luce solare diretta (prendere il sole è generalmente controindicato). E, ovviamente, vanno evitati i vapori di liquidi chimici, polveri, gas.

Previsione

Di solito i sintomi della malattia scompaiono senza alcuna terapia. Quando riesaminato nove anni dopo, non vengono trovate tracce di sarcoidosi polmonare. Dopo alcuni mesi è possibile la scomparsa di un'estesa infiammazione polmonare e di linfonodi ingrossati. Circa il 75% dei pazienti che hanno solo linfonodi intratoracici ingrossati e organi respiratori leggermente colpiti guariscono in cinque anni.

La prognosi più favorevole sarà in quei pazienti in cui la malattia è limitata al torace, a cominciare dall'enfisema di tipo nodulare. Anche se vale la pena notare che il cinquanta per cento dei casi presenta ricadute.

E sebbene non sia raro che i pazienti guariscano inaspettatamente, il modo in cui la malattia si manifesta e la gravità con cui progredisce è alquanto variabile. Nella maggior parte dei casi è necessario un ciclo secondario di glucocorticoidi. Ecco perché è estremamente necessario sottoporsi regolarmente a visite mediche per poter identificare in tempo i segni di una ricaduta imminente.

Secondo le statistiche, con una cura inaspettata, il novanta per cento dei casi recidiva nei primi due anni dopo la diagnosi di sarcoidosi polmonare. E solo in dieci casi la malattia ritorna dopo due anni.

Vale la pena notare che con una malattia ripetuta entro un paio d'anni dalla cura, la malattia diventa cronica.

Di solito, la forma cronica si sviluppa nel 30% dei pazienti, nel 10-20% la malattia procede in modo continuo, nel 5% dei malati arriva l'inevitabile tragica fine. La causa più comune di morte è la fibrosi polmonare con RD (insufficienza respiratoria), che provoca sanguinamento nel sistema respiratorio a causa dell'aspergilloma.

In presenza di una forma extrapolmonare di sarcoidosi, le conseguenze per i pazienti saranno più sfavorevoli, lo stesso si può dire dell'appartenenza agli afroamericani. In Europa il tasso di recupero è dell’89%.

Se il paziente ha artrite acuta, enfisema nodulare, l'esito è considerato favorevole. Sfavorevole - con danni massicci agli organi respiratori, malattie del miocardio, nefrocalcinosi, ipercalcemia cronica, neurosarcoidosi, uveite. E solo nel dieci per cento dei casi si verificano danni agli occhi e ai polmoni.

La sarcoidosi polmonare è una malattia in cui si formano noduli infiammatori (granulomi) nei tessuti colpiti. Le lesioni più comuni sono il fegato, il polmone e i linfonodi. In un altro modo, si chiama sarcoidosi di Beck e ha un decorso benigno.

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Il sito fornisce informazioni di base. Una diagnosi e un trattamento adeguati della malattia sono possibili sotto la supervisione di un medico coscienzioso. Tutti i farmaci hanno controindicazioni. È necessario consultare uno specialista e uno studio dettagliato delle istruzioni! .

Sarcoidosi - cause di sviluppo

La malattia è razzialmente predisposta. È più comune tra gli afroamericani, gli asiatici, i tedeschi, i residenti in Irlanda, in Scandinavia.
Le ragioni per lo sviluppo della patologia non sono completamente stabilite.

I principali sono:

• predisposizione ereditaria,
• infezioni,
• Disturbi nel lavoro del sistema immunitario.

Con una lesione infettiva dei polmoni, gli agenti patogeni saranno:

• Micobatteri,
• Funghi,
• spirochete,
• Protozoi e altri microrganismi.

Sono molti gli studi che confermano la natura genetica della malattia, cioè quando si sono verificate manifestazioni di patologia nelle famiglie.

Gli studi dimostrano che la malattia è associata alla deficienza immunitaria del corpo.

Si osserva lo sviluppo della patologia in persone di specialità specifiche.

Queste sono le persone che lavorano:

• nell'agricoltura,
• nelle industrie pericolose,
• Operatori sanitari,
• Vigili del fuoco,
• Marinai.

Sono a rischio anche i fumatori di tabacco e le persone che hanno reazioni allergiche a determinate sostanze.

Classificazione della patologia per stadi

L'esordio della sarcoidosi è caratterizzato dallo sviluppo di un'infiammazione nel tessuto alveolare, con conseguente polmonite o alveolite.

Quindi i granulomi sarcoidi iniziano a formarsi nei tessuti subpleurici e bronchiali.

I granulomi si dissolvono da soli o subiscono alterazioni cicatriziali irreversibili che provocano la loro trasformazione in massa vitrea. Questi cambiamenti portano ad una ridotta ventilazione dei polmoni.

La malattia ha 3 stadi:

• Stadio 1 - la forma iniziale, è caratterizzata da un aumento bilaterale e asimmetrico dei linfonodi intertoracici;
• Stadio 2 - infiltrazione del tessuto polmonare (impregnazione o ingresso nel tessuto polmonare di fluido biologico, elementi cellulari, sostanze chimiche);
• Lo stadio 3 - la forma polmonare della sarcoidosi - è caratterizzato dalla compattazione del tessuto connettivo con la formazione di alterazioni cicatriziali. I linfonodi non sono ingranditi.

La malattia è classificata in base alla velocità di sviluppo del processo infiammatorio:

• processo cronico,
• Ritardato,
• sarcoidosi progressiva,
• Sarcoidosi abortiva.

Fasi del decorso della sarcoidosi polmonare:

• fase di aggravamento,
• periodo di stato stazionario,
• Fase di decadimento.

La sarcoidosi non ha un quadro clinico pronunciato e può anche essere asintomatica.

I primi sintomi della sarcoidosi con coinvolgimento polmonare sono:

• Aumento della temperatura,
• Dolori articolari,
• brutto sogno,
• Affaticabilità rapida,
• debolezza generale,
• Mancanza di appetito,
• Perdita di peso corporeo significativo.

Con il progredire della malattia si aggiungono altri sintomi:

• Tosse,
• respiro sibilante,
• Violazione della frequenza e della profondità della respirazione,
• Dolore al petto
• Danni alla pelle e ai linfonodi.

Con una tosse forte, l'espettorato può essere espulso con una miscela di sangue. Il lavoro di altri organi viene interrotto, il che porta a una compromissione della funzionalità del cuore e dei polmoni. Possono essere colpiti la milza e il fegato. Se il fegato è significativamente ingrandito, il paziente è preoccupato per la pesantezza nell'ipocondrio destro.

La sarcoidosi di 2o grado è una patologia dell'apparato respiratorio.

In questa fase, i linfonodi intratoracici si ingrossano e si sviluppano granulomi nel tessuto polmonare.

Appaiono i primi segni di patologia. Il paziente lamenta affaticamento, tosse secca, fastidio al petto e dolore al petto.

I reclami sono la ragione per andare dal medico e per un esame completo del paziente. È difficile stabilire una diagnosi; la sarcoidosi ha un quadro clinico simile ad altre patologie polmonari.

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Tipi di diagnosi della malattia

La malattia viene diagnosticata sulla base delle manifestazioni cliniche, dell'anamnesi e della predisposizione ereditaria.

Viene prescritto un esame del sangue generale, in cui, in presenza di patologia, ci sarà:

• leucocitosi,
• VES elevata,
• Eosinofili.

Si consiglia al paziente di sottoporsi a:

• Tomografia computerizzata dei polmoni,
• Broncoscopia.

Il metodo diagnostico più efficace è l'analisi istologica.

Viene eseguito sul materiale prelevato durante la broncoscopia o la biopsia. Il test di Quain è affidabile. Immettere un antigene specifico.

Se il test è positivo si forma un nodulo rosso porpora.

Nei casi asintomatici, la malattia viene rilevata mediante esame radiografico preventivo.
Assicurati di condurre un test di Mantoux. In caso di sarcoidosi è negativo, il che indica un sistema immunitario debole.

Trattamento e complicanze della sarcoidosi

La malattia ha uno sviluppo lungo, quindi il paziente è sotto la supervisione di uno specialista durante questo periodo. Il trattamento farmacologico della sarcoidosi polmonare viene effettuato a seconda dei periodi della malattia.

Il paziente è nel dispensario.

Esistono diversi gruppi contabili:

• Pazienti con malattia attiva
• Pazienti con diagnosi primaria
• Pazienti nel periodo di esacerbazione,
• Pazienti con segni residui di malattia.

Il paziente è registrato da 2 anni con prognosi favorevole. Nei casi più gravi, fino a cinque anni. Quindi il paziente viene rimosso dal dispensario.

Assicurati di richiedere il trattamento:

• farmaci antinfiammatori,
• Steroidi,
• immunosoppressori,
• Antiossidanti.

Non esiste un trattamento specifico in questo momento, le cause esatte dello sviluppo della malattia non sono state stabilite.

Durante il trattamento il paziente segue una dieta proteica, con un limitato apporto di sale.

Più spesso, le complicazioni colpiscono il sistema respiratorio e il sistema cardiovascolare. Questi includono la sindrome del cuore polmonare.

In questo stato:

• Ispessimento della parete cardiaca
• La circolazione è disturbata.

Ciò porta all'insufficienza cardiaca.
Sviluppa enfisema, tubercolosi, compromissione della pervietà bronchiale.

Prognosi del trattamento della malattia

Spesso la malattia è benigna. Poiché il decorso è privo di manifestazioni cliniche, la condizione non reca disagio al paziente.
Nel 35% dei pazienti la malattia diventa cronica. I pazienti sono sotto controllo medico.

Eseguono la prevenzione dell'insufficienza respiratoria, che spesso si sviluppa in questa condizione.
In una piccola percentuale di pazienti il ​​periodo di recupero avviene immediatamente, dopo il primo ciclo di trattamento.

In altri casi, il paziente ha un'esacerbazione della malattia per molto tempo.

La patologia è molto più facile da curare se viene rilevata nelle fasi iniziali. Non trascurare l'esame preventivo.

Misure preventive necessarie

Si consiglia di condurre uno stile di vita sano, non fumare.
Mangiare il meno possibile cibi con ingredienti non naturali.

Limitare l'uso di prodotti chimici.
La probabilità di sviluppare la sarcoidosi si verifica in quei pazienti che presentano patologie nel sistema immunitario.

Con poca diffidenza, dovrebbero chiedere il parere di uno specialista e prendersi cura della propria salute.

Chi è già malato dovrebbe prendersi cura della propria salute ed evitare che la malattia si aggravi. Hanno bisogno di limitare l’assunzione di calcio. La sarcoidosi porta alla formazione di calcoli alla vescica e il calcio accelera questo processo. L'esposizione al sole è limitata.

La vitamina D, prodotta dall'azione della luce solare, aiuta la produzione di calcio.
È necessario ridurre l'esposizione a sostanze chimiche dannose, aumentare la reattività immunitaria del corpo.

Se soffri di fiato corto e tosse persistente, dovresti consultare uno specialista e controllare il tuo stato di salute.

L’esame è necessario per le persone:

• Se l'eruzione cutanea sul corpo non scompare,
• Con la perdita di peso,
• Se c'è una rapida stanchezza,
• La temperatura corporea aumenta.

Coloro a cui è già stata diagnosticata questa malattia devono essere sempre sotto la supervisione di un medico.

La sarcoidosi è contagiosa?

Sono stati condotti numerosi test che hanno dimostrato che tale malattia può essere ereditata dai parenti più prossimi.

Tale malattia può apparire come risultato di un indebolimento delle funzioni protettive del corpo.

Non è una malattia virale, quindi, al contatto con un paziente affetto da sarcoidosi polmonare, è impossibile infettarsi e ammalarsi, cioè la sarcoidosi non è contagiosa.

Trattamento a casa con l'aiuto di rimedi popolari

Tale malattia può essere curata a casa con rimedi popolari, ma solo quando la malattia non progredisce e il paziente non necessita di ricovero urgente. I metodi alternativi possono trattare efficacemente questa malattia, basta non trascurare l'aiuto di un medico.

Tisane e tinture vengono utilizzate come trattamenti domiciliari:

1. Mescolare le erbe in proporzioni uguali: radice di altea, uccello montanaro, fiori di calendula, salvia, origano. Versare 200-250 ml di acqua bollente su un cucchiaio della miscela risultante e lasciare in infusione per un'ora. Filtrare e bere un quarto della porzione prima dei pasti 3 volte al giorno. Dopo un mese di assunzione, fare una pausa per 4-5 giorni.
2. Mescolare 5 cucchiai di ortica e la stessa quantità di erba di San Giovanni, aggiungere un cucchiaio di menta piperita, fiori di calendula, celidonia, piantaggine, camomilla, poligono, spago, cinquefoglia e farfara. Preparare un cucchiaio della miscela in 0,5 litri di acqua, lasciare agire per un'ora. Bere ogni giorno prima dei pasti.
3. Un buon effetto è mostrato da un infuso a base di ghiandola di castoro. Per 0,5 litri di vodka avrai bisogno di 200 g di ferro. Mescola il tutto e prendi 20 gocce 3 volte al giorno. Per migliorare l'efficacia, dovresti aggiungere grasso d'orso o di tasso.
4. La tintura di propoli aiuterà con una tale malattia. Può essere acquistato in qualsiasi farmacia. Un'ora prima dei pasti assumere 20-25 gocce, diluendole con acqua.
5. È utile utilizzare lo sfregamento con tintura di fiori di lillà. Versare la terza parte di un bicchiere di fiori freschi con 200 ml di vodka o alcool diluito. Mescolare il tutto in un contenitore, chiudere il coperchio e mandare in infusione in un luogo buio e fresco per una settimana. Questa tintura dovrebbe essere strofinata sulla pelle del petto e della schiena di fronte ai polmoni. Se la temperatura è aumentata, non può essere abbattuta, questo è un segno dell'efficacia dello sfregamento.
6. La sarcoidosi viene trattata con una tintura di rosa radiola. Assumere 20 gocce mezz'ora prima dei pasti al mattino e prima di pranzo.
7. Preparare un decotto di radice di ginseng e consumarne 20-25 gocce ogni giorno prima dei pasti.
8. mescolare un cucchiaio di vodka con un cucchiaio di olio di girasole non raffinato e assumere prima dei pasti tre volte al giorno per 10 giorni. Quindi fare una pausa di 5 giorni e continuare il trattamento.

Caratteristiche della nutrizione nella sarcoidosi

Non esiste una dieta speciale per il trattamento di questa malattia. Ma ci sono alcune raccomandazioni. Poiché questa malattia è considerata infiammatoria, può peggiorare se si mangiano cibi ricchi di carboidrati.

Non puoi mangiare:

• Cioccolato;
• prodotti farinacei;
• Prodotti di pasta sfoglia;
• acqua gassata;
• Arrosto;
• Piatti piccanti.

Non c'è bisogno di escludere cipolle e aglio, sono utili, migliorano il sistema immunitario.

Con la sarcoidosi polmonare aumenta la quantità di calcio nel corpo, il che porta alla formazione di calcoli di calcio nelle vie urinarie (reni, ureteri, vescica).

Astenersi dall'utilizzare:

• Panna acida;
• latte;
• formaggio stagionato;
• fiocchi di latte;
• Kefir.

Con la sarcoidosi, è necessario assicurarsi che il cibo venga assorbito rapidamente e sia completo. I prodotti sono migliori in umido, bolliti o al vapore. I pasti necessitano di porzioni piccole e regolari 4-5 volte al giorno.

La malattia può mangiare i seguenti prodotti:

• Carne magra;
• pesce di mare;
• Uova;
• Cereali;
• Pane nero;
• Verdure;
• Frutta.

Sono considerati utili i seguenti prodotti:

• olivello spinoso;
• Melograno;
• Ciliegia;
• cavolo marino;
• Piselli;
• Fagioli;
• Fiocchi d'avena;
• Uva spina;
• Ribes;
• sorba;
• Tutti i tipi di frutta secca;
• Lamponi.

Danni ai linfonodi

La sarcoidosi può manifestarsi con la sconfitta dei linfonodi nell'inguine, nelle ascelle, nella regione cervicale e infraclavicolare. Può colpire i linfonodi situati nella cavità addominale. La malattia si esprime in un aumento significativo e gonfiore dei linfonodi. Ma non c'è dolore alla palpazione, puoi solo notare e sentire visivamente piccoli sigilli mobili. Il colore della pelle non cambia.

Spesso c'è una lesione nella zona del torace. Ciò crea alcuni problemi nello stabilire una diagnosi accurata, soprattutto nelle prime fasi della malattia. Un aumento dei linfonodi nella zona del torace può essere riscontrato nella tubercolosi. Una biopsia è lo studio di un campione di tessuto per aiutare a identificare la malattia.

Se una persona ha contratto la sarcoidosi dei linfonodi, i primi sintomi sono dolore acuto e pesantezza all'addome, frequenti feci molli. A volte, insieme a questa malattia, si può osservare un danno alla milza.

Questa malattia ha un secondo nome: la sarcoidosi di Beck. I sintomi sono vari e portano alla sconfitta di molti organi e sistemi interni.

Colpisce lo Stato

• Polmoni;
• Ossa;
• sistema nervoso;
• organi della vista;
• Ghiandole endocrine;
• articolazioni;
• Copertura della pelle.

Più spesso, questa malattia colpisce le donne della fascia di età più avanzata. La diagnosi viene effettuata a seguito di studi di laboratorio e radiologici. È difficile stabilire una diagnosi accurata, pertanto spesso si ricorre a ulteriori studi, ad esempio alla reazione di Kveim.

In molti pazienti la malattia può scomparire da sola. Sono necessari il trattamento e il controllo regolare con uno specialista per non aggravare il decorso della malattia. Se il trattamento non è completo e nelle fasi successive, ciò porta a insufficienza polmonare e danni agli organi visivi.

Affinché il trattamento abbia successo e con perdite minime, è necessario consultare un medico in tempo non appena si notano i primi sintomi. È possibile curare la sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi nelle fasi iniziali.

• mattina (il paziente non si è ancora alzato dal letto, ma si sente già stanco);
• diurno (devi fare frequenti pause di lavoro per riposarti);
• sera (si intensifica nella 2a metà della giornata);
• Sindrome dell'affaticamento cronico.

Oltre all'affaticamento, i pazienti possono manifestare diminuzione dell'appetito, letargia e letargia.

Con l'ulteriore sviluppo della malattia, si notano i seguenti sintomi:

A volte (ad esempio, con la sarcoidosi VLN - linfonodi intratoracici), le manifestazioni esterne della malattia sono praticamente assenti. La diagnosi è istituita per caso, dopo scoperta di cambiamenti radiologici.

Localizzazione della sarcoidosi

Polmoni e VLU

Linfonodi extratoracici

Fegato e milza

Occhi

Diagnostica

• Chimica del sangue.
• Radiografia del torace.
• Test di Mantoux (per escludere la tubercolosi).
• La spirometria è un test della funzionalità polmonare utilizzando un dispositivo speciale.
• Analisi del liquido dei bronchi, prelevato con un broncoscopio - un tubo inserito nei bronchi.
• Se necessario, viene eseguita una biopsia polmonare, rimuovendo una piccola quantità di tessuto polmonare per l'esame al microscopio. Un pezzo di tessuto necessario per l'analisi viene rimosso utilizzando uno speciale ago (per puntura) o un broncoscopio.

Dove viene trattata la sarcoidosi?

• Istituto di ricerca di tisiopulmonologia di Mosca.
• Istituto Centrale di Ricerca sulla Tubercolosi dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche.
• Istituto di ricerca di pneumologia di San Pietroburgo dal nome. L'accademico Pavlov.
• Centro di pneumologia intensiva e chirurgia toracica di San Pietroburgo presso l'ospedale cittadino n. 2.
• Dipartimento di Tisiopulmonologia, Università medica statale di Kazan. (A. Wiesel, il principale pneumologo del Tatarstan, si occupa lì del problema della sarcoidosi).
• Policlinico diagnostico clinico regionale di Tomsk.

Trattamento

Poiché la causa specifica della malattia non è stata identificata, è impossibile trovare un medicinale che possa agire su di essa.

• farmaci antinfiammatori non steroidei (Aspirina, Indometacina, Diclofenac, Ketoprofene, ecc.);
• immunosoppressori (farmaci che sopprimono la risposta immunitaria del corpo - Rezokhin, Delagil, Azatioprina, ecc.);
• vitamine (A, E).

Tutti questi farmaci vengono utilizzati per cicli piuttosto lunghi (diversi mesi).

Per la sarcoidosi degli occhi o della pelle vengono prescritti preparati ormonali locali (colliri, unguenti, creme).

Trattamento della sarcoidosi - video

Rimedi popolari

Erbe aromatiche

Questa raccolta comprende le seguenti erbe: ortica e erba di San Giovanni (9 parti ciascuna), menta piperita, calendula, camomilla farmaceutica, celidonia, successione, farfara, cinquefoil d'oca, piantaggine, alpinista (1 parte ciascuno). Un cucchiaio della raccolta viene versato in 0,5 litri di acqua bollente e insistito per 1 ora.

L'infusione risultante viene presa tre volte al giorno per 1/3 di tazza.

Mescolare le seguenti erbe in parti uguali: origano, poligono, salvia, fiori di calendula, radice di altea, piantaggine. Un cucchiaio della raccolta viene versato con un bicchiere di acqua bollente e infuso per 0,5 ore in un thermos.

Prendilo come nella ricetta precedente.

Miscela Shevchenko

Tintura delle ghiandole del castoro

Prendi questo rimedio tre volte al giorno, 20 gocce prima dei pasti. Insieme alla tintura si consiglia di assumere grasso d'orso o di tasso.

Tintura di propoli

Dieta per la sarcoidosi

1. Zucchero, farina e tutti i piatti che includono questi prodotti.

2. Formaggi, latte, latticini.

3. Sale da cucina.

Previsione

Prevenzione

• sonno sufficiente;
• nutrizione completa;
• attività fisica all'aria aperta.

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Sarcoidosi dei polmoni

La sarcoidosi polmonare (sinonimi di sarcoidosi di Beck, malattia di Besnier-Beck-Schaumann) è una malattia appartenente al gruppo delle granulomatosi sistemiche benigne, che si manifesta con danni ai tessuti mesenchimali e linfatici di vari organi, ma principalmente al sistema respiratorio. I pazienti affetti da sarcoidosi temono un aumento della debolezza e dell'affaticamento, febbre, dolore toracico, tosse, artralgia e lesioni cutanee. Nella diagnosi di sarcoidosi, la radiografia e la TC del torace, la broncoscopia, la biopsia, la mediastinoscopia o la toracoscopia diagnostica sono informative. Nella sarcoidosi sono indicati cicli di trattamento a lungo termine con glucocorticoidi o immunosoppressori.

Sarcoidosi dei polmoni

La sarcoidosi polmonare è una malattia multisistemica caratterizzata dalla formazione di granulomi epitelioidi nei polmoni e in altri organi colpiti. La sarcoidosi è una malattia prevalentemente di persone giovani e di mezza età (20-40 anni), più spesso donne. La prevalenza etnica della sarcoidosi è maggiore tra gli afroamericani, gli asiatici, i tedeschi, gli irlandesi, gli scandinavi e i portoricani.

Nel 90% dei casi, la sarcoidosi del sistema respiratorio viene rilevata con danni ai polmoni, ai linfonodi broncopolmonari, tracheobronchiali e intratoracici. Abbastanza comuni sono anche le lesioni sarcoidi della pelle (48% - noduli sottocutanei, eritema nodoso), occhi (27% - cheratocongiuntivite, iridociclite), fegato (12%) e milza (10%), sistema nervoso (4-9%) , ghiandole salivari parotidee (4-6%), articolazioni e ossa (3% - artrite, cisti multiple delle falangi delle dita dei piedi e delle mani), cuore (3%), reni (1% - nefrolitiasi, nefrocalcinosi) e altri organi.

Il substrato morfologico della sarcoidosi è la formazione di granulomi multipli da cellule epitolioidi e giganti. Con una somiglianza esteriore con i granulomi tubercolari, lo sviluppo della necrosi caseosa e la presenza di Mycobacterium tuberculosis in essi sono insoliti per i noduli sarcoidi. Man mano che crescono, i granulomi sarcoidi si fondono in molteplici focolai grandi e piccoli. Focolai di accumuli granulomatosi in qualsiasi organo interrompono la sua funzione e portano alla comparsa di sintomi di sarcoidosi. L'esito della sarcoidosi è il riassorbimento dei granulomi o dei cambiamenti fibrotici nell'organo interessato.

Cause e meccanismo di sviluppo della sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi di Beck è una malattia ad eziologia sconosciuta. Nessuna delle teorie avanzate fornisce conoscenze affidabili sulla natura dell'origine della sarcoidosi. I seguaci della teoria infettiva suggeriscono che micobatteri, funghi, spirochete, istoplasma, protozoi e altri microrganismi possono fungere da agenti causali della sarcoidosi. Esistono dati provenienti da studi basati sull'osservazione di casi familiari che testimoniano a favore della natura genetica della sarcoidosi. Alcuni ricercatori moderni associano lo sviluppo della sarcoidosi a una violazione della risposta immunitaria del corpo agli effetti di fattori esogeni (batteri, virus, polvere, sostanze chimiche) o endogeni (reazioni autoimmuni).

Pertanto, oggi c'è motivo di considerare la sarcoidosi come una malattia di genesi polietiologica associata a disturbi immunitari, morfologici, biochimici e aspetti genetici. La sarcoidosi non è una malattia contagiosa (cioè contagiosa) e non viene trasmessa dai suoi portatori a persone sane.

Esiste una certa tendenza nell'incidenza della sarcoidosi nei rappresentanti di alcune professioni: lavoratori dell'agricoltura, dell'industria chimica, dell'assistenza sanitaria, marinai, impiegati delle poste, mugnai, meccanici, vigili del fuoco a causa dell'aumento degli effetti tossici o infettivi, nonché nei fumatori.

Di norma, la sarcoidosi è caratterizzata da un decorso multiorgano. La sarcoidosi polmonare inizia con un danno al tessuto alveolare ed è accompagnata dallo sviluppo di polmonite interstiziale o alveolite, seguita dalla formazione di granulomi sarcoidi nei tessuti subpleurici e peribronchiali, nonché nei solchi interlobari. In futuro, il granuloma si risolve o subisce cambiamenti fibrotici, trasformandosi in una massa ialina (vitrea) priva di cellule.

Con la progressione della sarcoidosi polmonare, si sviluppano, di regola, violazioni pronunciate della funzione di ventilazione secondo il tipo restrittivo. Con la compressione delle pareti dei bronchi da parte dei linfonodi sono possibili disturbi ostruttivi e talvolta lo sviluppo di zone di ipoventilazione e atelettasia.

Classificazione della sarcoidosi polmonare

Sulla base dei dati radiografici ottenuti, nel corso della sarcoidosi polmonare si distinguono tre stadi e le loro forme corrispondenti.

Stadio I (corrisponde alla forma iniziale della sarcoidosi linfoghiandolare intratoracica) - ingrandimento bilaterale, spesso asimmetrico dei linfonodi broncopolmonari, meno spesso tracheobronchiali, biforcati e paratracheali.

Stadio II (corrispondente alla forma mediastinico-polmonare della sarcoidosi) - diffusione bilaterale (miliare, focale), infiltrazione del tessuto polmonare e danno ai linfonodi intratoracici.

Stadio III (corrisponde alla forma polmonare della sarcoidosi) - pneumosclerosi pronunciata (fibrosi) del tessuto polmonare, non vi è alcun aumento dei linfonodi intratoracici. Man mano che il processo procede, si formano conglomerati confluenti sullo sfondo di un aumento della pneumosclerosi e dell'enfisema.

In base alle forme cliniche e radiologiche e alla localizzazione, la sarcoidosi si distingue:

• Linfonodi intratoracici (ITLN)
• Polmoni e VLLU
• Linfonodi
• Polmoni
• Sistema respiratorio, combinato con danni ad altri organi
• Generalizzata con lesioni multiple d'organo

Durante la sarcoidosi polmonare si distinguono una fase attiva (o una fase di esacerbazione), una fase di stabilizzazione e una fase di sviluppo inverso (regressione, remissione del processo). La regressione può essere caratterizzata da riassorbimento, indurimento e, meno comunemente, calcificazione dei granulomi sarcoidi nel tessuto polmonare e nei linfonodi.

Secondo il tasso di aumento dei cambiamenti, si può osservare la natura abortiva, ritardata, progressiva o cronica dello sviluppo della sarcoidosi. Le conseguenze dell'esito della sarcoidosi polmonare dopo la stabilizzazione del processo o la cura possono includere: pneumosclerosi, enfisema diffuso o bolloso, pleurite adesiva, fibrosi ilare con calcificazione o assenza di calcificazione dei linfonodi intratoracici.

Sintomi della sarcoidosi dei polmoni

Lo sviluppo della sarcoidosi polmonare può essere accompagnato da sintomi aspecifici: malessere, ansia, debolezza, affaticamento, perdita di appetito e peso, febbre, sudorazione notturna, disturbi del sonno. Con la forma linfoghiandolare intratoracica, la metà dei pazienti presenta un decorso asintomatico della sarcoidosi polmonare, l'altra metà presenta manifestazioni cliniche sotto forma di debolezza, dolore al petto e alle articolazioni, tosse, febbre, eritema nodoso. Con la percussione si determina un aumento bilaterale delle radici dei polmoni.

Il decorso della forma mediastinico-polmonare della sarcoidosi è accompagnato da tosse, mancanza di respiro, dolore toracico. All'auscultazione si sentono crepitii, rantoli umidi e secchi sparsi. Le manifestazioni extrapolmonari della sarcoidosi si uniscono: lesioni della pelle, degli occhi, dei linfonodi periferici, delle ghiandole salivari parotidee (sindrome di Herford), delle ossa (sintomo di Morozov-Jungling).

La forma polmonare della sarcoidosi è caratterizzata dalla presenza di mancanza di respiro, tosse con espettorato, dolore toracico, artralgia. Il decorso della sarcoidosi allo stadio III è aggravato dalle manifestazioni cliniche di insufficienza cardiopolmonare, pneumosclerosi ed enfisema.

Complicanze della sarcoidosi polmonare

Le complicanze più comuni della sarcoidosi polmonare sono l'enfisema, la sindrome da ostruzione bronchiale, l'insufficienza respiratoria, il cuore polmonare. Sullo sfondo della sarcoidosi polmonare, a volte si nota l'aggiunta di tubercolosi, aspergillosi e infezioni non specifiche.

La fibrosi dei granulomi sarcoidi nel 5-10% dei pazienti porta a una diffusa pneumosclerosi interstiziale, fino alla formazione di un "polmone a nido d'ape". Gravi conseguenze minacciano la comparsa di granulomi sarcoidi delle ghiandole paratiroidi, causando una violazione del metabolismo del calcio e una tipica clinica di iperparatiroidismo fino alla morte. La malattia dell'occhio sarcoide, se diagnosticata tardivamente, può portare alla cecità totale.

Diagnosi di sarcoidosi polmonare

Il decorso acuto della sarcoidosi è accompagnato da cambiamenti nei parametri ematici di laboratorio, che indicano un processo infiammatorio: un aumento moderato o significativo della VES, leucocitosi, eosinofilia, linfocitosi e monocitosi. L'aumento iniziale dei titoli di α e β-globuline con lo sviluppo della sarcoidosi è sostituito da un aumento del contenuto di γ-globuline.

I cambiamenti caratteristici della sarcoidosi vengono rilevati mediante radiografia dei polmoni, durante la TC o la risonanza magnetica dei polmoni: viene determinato un ingrossamento simile a un tumore dei linfonodi, principalmente nella radice, un sintomo del "dietro le quinte" (ombre sovrapposte dei linfonodi uno sopra l'altro); diffusione focale; fibrosi, enfisema, cirrosi del tessuto polmonare. In più della metà dei pazienti con sarcoidosi, viene determinata una reazione Kveim positiva: la comparsa di un nodulo rosso porpora dopo l'iniezione intradermica di 0,1-0,2 ml di un antigene sarcoide specifico (un substrato del tessuto sarcoide del paziente).

Quando si esegue una broncoscopia con una biopsia, si possono rilevare segni indiretti e diretti di sarcoidosi: vasodilatazione alle bocche dei bronchi lobari, segni di un aumento dei linfonodi nella zona della biforcazione, bronchite deformante o atrofica, lesioni sarcoidi della mucosa bronchiale in sotto forma di placche, tubercoli e escrescenze verrucose.

Il metodo più informativo per diagnosticare la sarcoidosi è l'esame istologico del campione bioptico ottenuto durante la broncoscopia, la mediastinoscopia, la biopsia su scala, la puntura transtoracica e la biopsia polmonare aperta. Morfologicamente, nella biopsia si determinano gli elementi di un granuloma epitelioide senza necrosi e segni di infiammazione perifocale.

Trattamento della sarcoidosi polmonare

Considerando il fatto che una parte significativa dei casi di sarcoidosi di nuova diagnosi è accompagnata da remissione spontanea, i pazienti vengono seguiti dinamicamente per 6-8 mesi per determinare la prognosi e la necessità di un trattamento specifico. Le indicazioni per l'intervento terapeutico sono un decorso grave, attivo, progressivo della sarcoidosi, forme combinate e generalizzate, danno ai linfonodi intratoracici, grave disseminazione nel tessuto polmonare.

Il trattamento della sarcoidosi viene effettuato prescrivendo lunghi cicli (fino a 6-8 mesi) di farmaci steroidei (prednisolone), antinfiammatori (indometacina, acido acetilsalicilico), immunosoppressori (clorochina, azatioprina, ecc.), antiossidanti (retinolo, tocoferolo acetato, ecc.).

La terapia con prednisolone inizia con una dose di carico, per poi ridurre gradualmente il dosaggio. Con scarsa tollerabilità del prednisolone, presenza di effetti collaterali indesiderati, esacerbazione della patologia concomitante, la terapia con sarcoidosi viene effettuata secondo un regime intermittente di glucocorticoidi dopo 1-2 giorni. Durante il trattamento ormonale si consiglia una dieta proteica con restrizione di sale, integratori di potassio e steroidi anabolizzanti.

Quando si prescrive un regime combinato per il trattamento della sarcoidosi, un ciclo di 4-6 mesi di prednisolone, triamcinolone o desametasone viene alternato con una terapia antinfiammatoria non steroidea con indometacina o diclofenac. Il trattamento e l'osservazione dispensaria dei pazienti con sarcoidosi vengono effettuati da fisiatri. I pazienti con sarcoidosi sono divisi in 2 gruppi di dispensari:

• I - pazienti con sarcoidosi attiva:
• IA: la diagnosi viene stabilita per la prima volta;
• IB - pazienti con ricadute ed esacerbazioni dopo il corso del trattamento principale.
• II - pazienti con sarcoidosi inattiva (cambiamenti residui dopo la cura clinica e radiologica o la stabilizzazione del processo sarcoideo).

La registrazione del dispensario con uno sviluppo favorevole della sarcoidosi è di 2 anni, nei casi più gravi - da 3 a 5 anni. Dopo il trattamento, i pazienti vengono rimossi dalla cartella clinica del dispensario.

Prognosi e prevenzione della sarcoidosi

La sarcoidosi polmonare è caratterizzata da un decorso relativamente benigno. In un numero significativo di individui, la sarcoidosi può essere asintomatica; Il 30% va in remissione spontanea. La sarcoidosi cronica che porta alla fibrosi si verifica nel 10-30% dei pazienti, causando talvolta una grave insufficienza respiratoria. Il coinvolgimento dell'occhio sarcoideo può portare alla cecità. In rari casi, la sarcoidosi generalizzata non trattata può essere fatale.

Misure specifiche per la prevenzione della sarcoidosi non sono state sviluppate a causa delle cause poco chiare della malattia. La prevenzione non specifica consiste nel ridurre l'impatto sul corpo dei rischi professionali nei gruppi a rischio, aumentando la reattività immunitaria dell'organismo.

Sarcoidosi dei polmoni - trattamento a Mosca

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Cosa devi sapere sulla sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi polmonare appartiene alla categoria delle malattie classificate come granulomatosi sistemica di natura benigna dell'educazione. La malattia colpisce i giovani di età compresa tra 25 e 40 anni, le donne sono più sensibili.

Cause

La sarcoidosi polmonare nelle sue manifestazioni è simile alla tubercolosi, ma solo da segni esterni. Nei polmoni si formano granuli sarcoidi che si fondono in focolai piccoli e grandi. Quando ce ne sono molti, soffrono gli organi interni in cui è localizzata la malattia, così come quelli situati nelle vicinanze. La sintomatologia della sarcoidosi si verifica quando il numero dei granuli diventa grande e interferisce con l'attività dei polmoni. La malattia può svilupparsi in due modi:

1. I granuli si risolvono da soli e la malattia regredisce.
2. I cambiamenti fibrotici nei polmoni influenzano il sistema respiratorio e portano a conseguenze critiche.

I medici stanno ancora discutendo sulle cause della sarcoidosi e stanno emergendo nuovi studi che consentono di formulare nuove ipotesi. Esistono diverse teorie sull'origine della malattia: infettiva, immunitaria, genetica. I sostenitori della teoria infettiva sostengono che la sarcoidosi è causata dall'ingestione di microrganismi, funghi, spirochete e altri protozoi.

La ricerca mostra che la sarcoidosi polmonare è una malattia ereditaria, il che significa che la predisposizione genetica gioca un ruolo importante. Classifica anche la sarcoidosi come un disturbo immunitario. La versione si basa sulla presenza di reazioni di tipo autoimmune ed esogeno. Lo sviluppo della malattia è influenzato dalle cause che provocano una violazione del sistema immunitario. Possono essere particelle di polvere, batteri, sostanze chimiche, virus.

C'è motivo di credere che le persone che svolgono determinate professioni siano più suscettibili alla sarcoidosi. Il gruppo a rischio comprende specialisti delle industrie chimiche, vigili del fuoco, lavoratori del settore agricolo, marinai e impiegati delle poste. Ciò è dovuto alla lunga permanenza in una stanza con sostanze chimiche e tossiche. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alle persone dipendenti dalla nicotina: in questo caso il rischio di sviluppare la malattia aumenta notevolmente.

Come sta progredendo la malattia?

La sarcoidosi di Beck-Besnier-Shaiman è una malattia con perdite multiple di organi. Inizialmente, la malattia colpisce il tessuto alveolare, quindi si sviluppa l'alveolite o la polmonite interstiziale. Successivamente, negli organi appare un granuloma sarcoide, localizzato nei tessuti peribronchiali e subpleurici.

Gli stadi della sarcoidosi polmonare sono determinati dalla quantità di tessuto granulomatoso e dal suo effetto sul corpo. I granulomi possono dissolversi e scomparire, oppure causare alterazioni fibrotiche e provocare un processo negativo. I tessuti assumono una forma vitrea. Con la progressione della malattia si verificano disturbi che non consentono il normale funzionamento della funzione di ventilazione dei polmoni. Quando le pareti dei bronchi vengono compresse dai VLLU (linfonodi intratoracici), si verifica un disturbo ostruttivo, a volte questo porta all'atelettasia e alla comparsa di una zona di iperventilazione.

Come malattia, la sarcoidosi è classificata in tre stadi, che vengono diagnosticati dopo una radiografia. Il primo stadio è caratterizzato da sintomi iniziali, che sono associati ad un aumento bilaterale e asimmetrico delle dimensioni dei linfonodi broncopolmonari, tracheobronchiali e paratracheali. La sarcoidosi di 2o grado o di secondo stadio è chiamata forma mediastinico-polmonare. In questo caso si verificano infiltrazione del tessuto polmonare e danni ai linfonodi intratoracici.

Nella terza fase, detta polmonare, la malattia provoca la fibrosi, che si sviluppa attivamente nel tessuto polmonare. Allo stesso tempo, non vi è alcun aumento dei linfonodi intratoracici, che è nella fase precedente. Il paziente presenta proliferazione di enfisema e fenomeni pneumosclerotici. La sarcoidosi polmonare progredisce da una fase di esacerbazione ad una fase di stabilizzazione e poi progredisce verso una fase di regressione. La malattia acquisisce il carattere di un decorso cronico e lento o progressivo.

Sintomi

I segni di sarcoidosi sono manifestazioni non specifiche. Ciò può essere debolezza, affaticamento, perdita di appetito, disturbi del sonno e febbre, sudorazione eccessiva. Con la forma intratoracica della sarcoidosi, i sintomi classici non compaiono, la sarcoidosi è asintomatica. In altre forme, se si sospetta che il paziente abbia sarcoidosi della pelle o dei polmoni, i segni e i sintomi saranno simili a questi:

• debolezza generale;
• dolore al petto;
• dolore e dolori alle articolazioni;
• tosse con febbre;
• formazione di eritema nodoso.

Con la sarcoidosi ci sono complicazioni che si manifestano sotto forma di enfisema, disfunzione respiratoria, sindrome da ostruzione bronchiale. Particolare attenzione merita una complicazione chiamata “cor polmonare”. È caratterizzata dall'espansione e dall'ingrossamento della parte destra del cuore, causata da un aumento della pressione sanguigna nella circolazione polmonare dovuto alla sarcoidosi.

Nella sarcoidosi polmonare, i pazienti hanno la tubercolosi o altre malattie infettive. Più del 10% dei pazienti presenta eventi pneumosclerotici interstiziali diffusi dovuti a disturbo fibrotico. Il tessuto polmonare può essere crivellato di buchi.

Diagnostica

Il decorso acuto della sarcoidosi polmonare può essere osservato in uno studio di laboratorio, poiché la malattia si manifesta immediatamente negli esami del sangue. Ciò consente di stabilire la presenza di infiammazione. Per separarlo da altre malattie polmonari di natura infettiva, vengono condotti numerosi studi. Il modo principale per scoprire se un paziente ha la sarcoidosi polmonare è fare una radiografia, una TAC del polmone e una risonanza magnetica. Su una risonanza magnetica è possibile vedere la deformazione dei linfonodi, che porterà immediatamente alla diagnosi corretta.

La metà dei pazienti ha una reazione Kveim positiva. Viene effettuato sulla pelle del soggetto utilizzando un antigene. Se si sospetta la sarcoidosi, vengono prescritte una biopsia e una broncoscopia per identificare un segno diretto o indiretto della malattia. Gli organi interni vengono esaminati per la presenza di un'espansione della nave nell'area della bocca dei bronchi lobari.

Il metodo più accurato per rilevare la sarcoidosi è l'esame istologico, che viene eseguito su un campione bioptico, che viene rimosso durante l'esame broncoscopico. Ci vuole tempo per fare una diagnosi accurata. L’intera gamma di analisi può essere coperta in pochi mesi. Fino a quando non si ottiene un risultato accurato, il trattamento non viene iniziato. Ad un certo livello è possibile combattere i sintomi, ma fino a quando non viene stabilita la causa, l'intera eliminazione locale dei segni interferirà solo con il quadro generale della malattia.

Trattamento

La sarcoidosi è una malattia con molte sfumature, quindi il trattamento varia.

Le conclusioni concrete dovrebbero essere tratte non prima di sei mesi di osservazione e ricerca.

L'assistenza medica viene fornita alle persone con un decorso grave e attivo della forma polmonare di sarcoidosi, con una forma generalizzata e combinata, quando viene rilevata una lesione del linfonodo intratoracico, diffusione del tessuto polmonare di una proprietà pronunciata.

Se a un paziente viene diagnosticata la sarcoidosi, il trattamento dipenderà da una serie di fattori. Ciò è dovuto alla gravità dei sintomi, alla durata della malattia, alla dinamica del decorso e alla risposta al trattamento. In determinate condizioni appare la sarcoidosi della pelle, che fa sempre parte del quadro generale.

Il componente principale della terapia farmacologica per la sarcoidosi polmonare sono i farmaci corticosteroidi, gli agenti antinfiammatori e immunostimolanti. Un ruolo importante è giocato dal rispetto di una dieta e di uno stile di vita sano, evitando alcol, sigarette e cibo spazzatura. Esistono controindicazioni alla terapia attiva ed è importante il rispetto di tutte le prescrizioni del medico.

Dopo il trattamento per la sarcoidosi polmonare, il paziente deve essere seguito da uno specialista per almeno due anni per monitorare la remissione e l'esacerbazione. Se la malattia presentava complicazioni, l'osservazione da parte di un medico può durare fino a cinque anni. Uno specialista in tali malattie è un pneumologo. Se si sospettano sintomi o se esiste una predisposizione genetica alla sarcoidosi, è necessario consultare un medico. In una malattia come la sarcoidosi, le cause possono essere diverse, ma il decorso della malattia è simile.

Prima impari la probabilità di sviluppare la sarcoidosi, più facile sarà controllare la tua salute. La prevenzione consiste nel seguire uno stile di vita sano e visite regolari dal medico. È necessario evitare, se possibile, il contatto con prodotti chimici, industrie dannose. In un ambiente urbano, una persona è esposta all'influenza negativa del mondo esterno, quindi dovresti stare all'aria aperta più spesso, scegliere zone tranquille per vivere con un numero minimo di auto, lontano da fabbriche e industrie. È importante conoscere la presenza di una predisposizione genetica. Questo può essere fatto chiedendo dettagliatamente ai parenti.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla salute dei polmoni dei fumatori, attivi e passivi. L'inalazione regolare di sostanze tossiche contenute nelle sigarette e nel narghilè porta a malattie dell'apparato respiratorio e disturbi del sistema cardiovascolare.

Segni, sintomi, prognosi e trattamento della sarcoidosi polmonare

La sarcoidosi (nota anche come malattia di Besnier-Beck-Schaumann) è una malattia infiammatoria abbastanza rara che colpisce principalmente solo i polmoni. In alcuni casi, si diffonde ad altri organi interni - milza, fegato, linfonodi, meno spesso - ossa, occhi, pelle. Le donne giovani e anziane soffrono più spesso della malattia.

La sarcoidosi polmonare è caratterizzata come una malattia sistemica ad eziologia sconosciuta, in cui si formano granulomi negli organi con possibile necrosi parziale, ma senza alterazioni caseose caratteristiche della tubercolosi. Non è una malattia tumorale e presenta focolai infiammatori ristretti, costituiti da un accumulo di cellule sane e modificate.

Non è di natura infettiva, tuttavia sono stati registrati casi di malattia nelle famiglie, che possono essere spiegati dagli effetti negativi dell'ambiente o dell'ereditarietà.

Un po' di storia

Il primo caso della malattia fu registrato alla fine del XIX secolo (nel 1877) in Inghilterra (Londra), quando il chirurgo dermatologo Jonathan Hudchinson scoprì in un suo paziente di 53 anni sulle braccia e sulle gambe eruzioni cutanee viola indolori che avevano una forma discoidale.

Poco dopo, nel 1889, il medico francese Ernest Besnier registrò prima di questo caso una malattia sconosciuta, che si manifestava sotto forma di gonfiore del naso (con formazione di erosione della mucosa), orecchie e dita. Nello stesso anno, il dermatologo Caesar Beck (Norvegia), dopo un lungo studio sui cambiamenti della pelle, diede il nome alla malattia: "sarcoidosi benigna multipla della pelle". Notò anche che non è colpita solo la pelle, ma anche i polmoni, il fegato, ecc.

Negli anni '30, lo pneumologo svedese Sven Lofgren stabilì che la combinazione di linfoadenopatia ilare bilaterale ed eritema nodoso è la forma iniziale di sarcoidosi acuta.

Classificazione

La prima classificazione della sarcodiasi polmonare fu proposta nel 1958 da K. Wurm. Si basava su indicazioni radiologiche ed era diviso in tre fasi:

1. Metto in scena. Linfodenopatia del mediastino.
2. II stadio. Oscuramento localizzato del tessuto polmonare. Spesso si osserva una diminuzione delle dimensioni dei linfonodi sullo sfondo di un aumento del pattern polmonare. Questa fase, a sua volta, comprende i seguenti passaggi:

• IIa - il pattern polmonare è deformato;
• IIb - cambiamenti bilaterali di piccola dimensione nella diffusione dei polmoni;
• IIc - cambiamenti bilaterali focali medi nella diffusione dei polmoni;
• IId: modifiche a grande focale diffuse nei polmoni

1. III stadio. Fibrosi interstiziale disseminata dei tessuti polmonari.

Dopo lunghe osservazioni della malattia, gli scienziati dell'Istituto centrale di ricerca sulla tubercolosi dell'Accademia russa delle scienze mediche hanno proposto di discostarsi da tale classificazione. Sostenevano che, nonostante la fase, non sempre esiste una transizione tipica da uno stadio a quello successivo e questo non è un fattore decisivo per stabilire la natura della progressione della malattia. Così, nel 1983, l'accademico A. G. Khomenko propose la seguente classificazione:

• sarcoidosi degli organi respiratori;
• sarcoidosi di altri organi interni;
• sarcoidosi ubiquitaria (comune).

A sua volta, l'accademico ha proposto di classificare la sarcoidosi polmonare come segue:

I. Secondo le forme cliniche e radiologiche:

• linfonodi intratoracici (VLNU);
• linfonodi e polmoni intratoracici;
• polmoni;
• organi respiratori, combinati con danni ad altri organi;
• diffuso con danni agli organi respiratori.

II. Secondo le caratteristiche del decorso della malattia:

• fasi: dinamica e regressione;
• carattere: sospensivo (abortivo), lento, progressivo, cronico;
• complicanze: atelettasia, stenosi bronchiale, ipopneumatosi, ecc.

III. Modifiche residue:

• enfisema;
• fibrosi delle radici dei polmoni (con o senza possibile calcificazione VLN);
• pleurite adesiva;
• pneumosclerosi.

Per molti anni questa classificazione è stata considerata la più accurata e dettagliata.

Classificazione moderna

Attualmente, la classificazione generalmente accettata è la divisione della sarcoidosi respiratoria in cinque stadi (o tipi):

1. Stadio 0: non si osservano cambiamenti sulla radiografia del torace (5%);
2. Stadio I: il parenchima polmonare non è modificato, linfoadenopatia toracica (50%);
3. Stadio II - cambiamenti patologici nel parenchima polmonare, linfoadenopatia del mediastino e radici polmonari (30%);
4. Stadio III - nessuna linfoadenopatia, patologia del parenchima polmonare (15%);
5. Stadio IV: fibrosi polmonare irreversibile (20%).

Gli scienziati statunitensi nel 2001 hanno proposto una classificazione leggermente diversa:

1. Sarcoidosi acuta:

• lieve gravità della malattia - eritema nodoso, uveite anteriore, alterazioni cutanee macropapulari;
• gravità moderata - paralisi di Bell, ipercalcemia, mancanza di respiro (con VC superiore al 60%);
• grado grave - ipersplenismo, ipercalcemia combinata con insufficienza renale, ridotta capacità respiratoria dei polmoni (con VC inferiore al 60%)

1. Sarcoidosi cronica:

• forma lieve: danno a tutte le aree della pelle, ad eccezione del viso;
• forma moderata: le ossa delle mani subiscono cambiamenti cistici;
• forma grave - disturbi neurologici (la paralisi di Bell è assente), cardiomiopatia

1. Sarcoidosi refrattaria (da moderata a grave) - manifestazioni neurologiche refrattarie al trattamento con corticosteroidi, insufficienza respiratoria, miocardiopatia refrattaria.

Lo studio della sarcoidosi polmonare per i medici è diventato uno dei compiti più importanti negli ultimi decenni. La malattia non è stata completamente studiata, pertanto è possibile che vengano comunque apportate modifiche alla classificazione esistente.

Cause

Questa malattia è nota all'umanità da circa 150 anni, ma la causa esatta della sua insorgenza non è stata ancora stabilita. Esistono diverse ipotesi che molto probabilmente sono la causa della sarcoidosi:

1. Micobatteri. La sarcoidosi ha una somiglianza patoistologica con la tubercolosi, che è causata dai micobatteri.
2. Clamidia. È stata notata una relazione tra la sarcoidosi e la presenza di clamidia.
3. Borreliosi di Lyme. La sarcoidosi condivide molte caratteristiche con la malattia di Lyme trasmessa dagli animali.
4. batteri propionici.
5. Virus. Gli scienziati hanno scoperto che tutti i pazienti affetti da sarcoidosi sono sieropositivi al virus della rosolia e hanno un livello di titolo anticorpale più elevato rispetto alle persone sane della stessa età.
6. fattori ambientali. In particolare, l'inalazione di polvere metallica.

Alcuni scienziati ritengono che l'ereditarietà sia una possibile causa della malattia, ma questa versione, secondo altri, è improbabile.

segni e sintomi

Di norma, gli stadi iniziali della sarcoidosi sono asintomatici, quindi possono essere rilevati solo con un esame radiografico. Con l'ulteriore sviluppo della malattia compaiono i seguenti sintomi:

• affaticabilità rapida;
• perdita di appetito;
• perdita di peso;
• malessere generale;
• febbre lieve e persistente

Questi sintomi sono un segno di molte malattie, quindi è impossibile fare una diagnosi inequivocabile da essi.

Per la sarcoidosi polmonare di 2 gradi o più, sono caratteristici i seguenti segni, che compaiono nelle fasi successive:

• fiato corto;
• aumento della sudorazione;
• tosse prolungata (secca o umida);
• con una forma avanzata della malattia è possibile l'espettorazione con sangue;
• aritmia;
• lesioni cutanee sotto forma di eruzione cutanea (il più delle volte sulla parte inferiore della gamba) ed eritema nodoso;
• un aumento dei linfonodi intratoracici e periferici;
• infiammazione della coroide dell'occhio

Il sintomo più significativo di qualsiasi forma di sarcoidosi è l’aumento dell’affaticamento. Spesso il paziente non riesce ad alzarsi dal letto la mattina e durante il giorno la stanchezza non gli consente di condurre uno stile di vita a tutti gli effetti.

Il secondo chiaro segno di sarcoidosi è il dolore localizzato al petto, non associato al processo di respirazione, così come la comparsa di eruzioni cutanee nodulari di colore rosso vivo, spesso dolorose al tatto.

La sarcoidosi acuta è caratterizzata dagli stessi segni, combinati con dolore e gonfiore delle articolazioni (più spesso ginocchia e caviglie), granulomi e febbre. La sarcoidosi polmonare acuta è molto spesso benigna e si risolve entro 6 mesi. Se dopo sei mesi la malattia non viene curata, passa in una forma cronica, caratterizzata da tali sintomi:

• poliartrite che colpisce le piccole articolazioni della mano e del polso;
• è possibile lo sviluppo di insufficienza polmonare;
• adenopatia polmonare asintomatica

Spesso l'unica manifestazione della malattia è la linfoadenopatia, in cui i linfonodi sono ingrossati, ma indolori. Inoltre, la malattia si manifesta in modo diverso nei rappresentanti di una particolare razza. Quindi, le persone della razza negroide sono più suscettibili ai danni agli occhi, al midollo osseo, al fegato e alla pelle. Le donne soffrono di eritema nodoso e disturbi del sistema nervoso, mentre gli uomini soffrono di ipercalcemia. Nei bambini la malattia si manifesta con artrite, uveite ed eruzioni cutanee.

Diagnostica

Prima di trattare la sarcoidosi, è necessario sottoporsi ad un esame approfondito da parte degli specialisti appropriati.

La prima azione in caso di sospetta sarcoidosi polmonare è un esame radiografico. Secondo i risultati della radiografia, la malattia può essere rilevata quando viene rilevata la linfoadenopatia delle radici del polmone. Sono questi cambiamenti i segni più comuni della malattia e sono anche considerati segni prognostici di remissione.

Se il risultato della radiografia non fornisce un quadro completo e i medici rimangono in dubbio, è necessario eseguire una tomografia computerizzata (ad alta risoluzione) del torace, che è più sensibile per individuare la linfoadenopatia mediastinica e toracica. Negli stadi successivi (II-IV), tale esame mostra alterazioni nodulari dei setti interlobulari, ispessimento delle giunzioni broncovascolari e delle pareti bronchiali, cisti, noduli parenchimali e distensione bronchiale.

Se gli studi di imaging sono positivi, il passo successivo nella diagnosi è una biopsia per identificare i granulomi non caseosi e per escludere altre cause della loro comparsa. Affinché una biopsia dia un risultato completo, è importante scegliere il sito giusto, determinare la gravità della malattia e la necessità di terapia. Questo metodo (biopsia), nella maggior parte dei casi, fornisce il quadro più completo della malattia. Le sedi vengono solitamente determinate mediante palpazione ed esame fisico.

Per chiarire la diffusione della malattia, vengono prescritti ulteriori esami di laboratorio: test di funzionalità epatica (forniscono informazioni complete per rilevare lesioni extratoraciche), un esame del sangue per gli elettroliti e l'azoto ureico.

Inoltre, come studio aggiuntivo, viene utilizzata la scansione dell'intero corpo con gallio, che può fornire informazioni complete in assenza di danni ai tessuti. Inoltre, il test del lavaggio broncoalveolare fornisce informazioni aggiuntive sul contenuto proteico e lipidico.

Per identificare altri organi colpiti dalla sarcoidosi, vengono eseguite le seguenti procedure diagnostiche:

• Ultrasuoni della cavità addominale;
• MRI (risonanza magnetica) del cuore;
• ECG (elettrocardiografia) o ECHO-KG (ecocardiografia) per determinare lo stato funzionale del cuore

Sulla base di tutti gli studi, dello stadio e della forma della malattia, vengono determinate le aree interessate e viene prescritto un trattamento appropriato.

Trattamento

Attualmente non esiste consenso riguardo al trattamento della sarcoidosi. La maggior parte degli esperti aderisce al fatto che la sarcoidosi polmonare dovrebbe essere trattata quando, oltre ai polmoni, sono colpiti altri organi vitali (cuore, fegato, occhi, milza, ecc.) O la malattia ha una forma progressiva. Se la malattia è asintomatica e non si diffonde in tutto il corpo, il trattamento non viene prescritto, ma il paziente viene attentamente monitorato.

Un punto importante nel trattamento è l'aggiustamento della dieta del paziente. Pasti frazionati consigliati in piccole porzioni 4-5 volte al giorno. Il cibo deve essere cotto a vapore. La dieta deve includere una quantità sufficiente di calcio, vitamine E e C.

• verdura, frutta e succhi naturali;
• pesce di mare, carne magra, uova, fegato;
• prodotti a base di latte fermentato (ad eccezione della panna acida e della ricotta);
• noci, miele.

• dolciumi (cioccolato, torte, pasticcini, ecc.);
• cibi piccanti, salati e fritti;
• bevande altamente gassate.

Con la sarcoidosi polmonare è necessario smettere di fumare e bere bevande alcoliche, poiché ciò può aggravare la progressione della malattia e ridurre l'effetto dei farmaci.

I glucocorticoidi generali sono usati per trattare la sarcoidosi polmonare. Nella stragrande maggioranza dei casi, il prednisolone viene prescritto alla dose di 0,3-1 mg/kg per via orale una volta al giorno. In rari casi (con danni ad altri organi), la dose giornaliera viene aumentata. La risposta del corpo al trattamento si osserva entro 2-4 settimane. Dopo che viene rilevata una risposta al trattamento, la quantità di prednisolone viene ridotta a una dose di mantenimento.

La durata ottimale del trattamento non è ancora nota, tuttavia è importante non ridurre prematuramente il dosaggio poiché esiste un’elevata probabilità di recidiva. In media, il trattamento con prednisolone dura dai 6 ai 12 mesi, a seconda della forma e della gravità della malattia.

Circa il 10% dei pazienti che necessitano di terapia sono resistenti all'azione dei glucocorticoidi. In questi casi viene prescritto un ciclo di prova con metotrexato. La durata del corso è di 6 mesi e viene prescritta contemporaneamente al ciclo di prednisolone (il suo dosaggio viene ridotto all'ottava settimana di trattamento e nella maggior parte dei casi viene annullato del tutto). I pazienti che assumono metotrexato devono sottoporsi ad esami del sangue e test degli enzimi epatici. Prima ogni 2 settimane, poi una volta al mese.

Con un trattamento tempestivo e adeguato, si verifica un completo recupero dei pazienti. Se la sarcoidosi polmonare è progredita a stadi avanzati, sono possibili ricadute e/o complicanze.

Complicazioni, conseguenze e prevenzione

Se la sarcoidosi si manifesta in giovane età ed è acuta con la sindrome di Löfgren (febbre, eritema nodoso, dolore articolare), è probabile una remissione spontanea.

Con la forma avanzata di sarcoidosi (stadi III-IV), si osserva danno agli organi visivi, al cuore, al sistema nervoso e alla pelle (ad eccezione dell'eritema nodoso).

In alcuni casi, con un trattamento improprio o una totale inosservanza della malattia, la sarcoidosi diventa cronica.

Tuttavia, la complicazione più grave è l'insufficienza respiratoria, che porta a un lavoro intensivo del cuore e riduce la funzionalità del corpo.

Poiché l’eziologia della malattia è ancora sconosciuta, non sono stati sviluppati principi per la prevenzione della sarcoidosi. Evitare il contatto con persone che soffrono di sarcoidosi ed evitare l'ingresso di polvere metallica nei polmoni (bario, alluminio, cobalto, titanio, oro, rame, berillio e zirconio).

La sarcoidosi polmonare è una patologia cronica in cui nel tessuto polmonare si forma una massa di granulomi: noduli densi e infiammati di varie dimensioni. Tali noduli possono svilupparsi in molti organi e tessuti, cioè la malattia è sistemica e i polmoni sono tra gli organi più spesso colpiti dalla sarcoidosi (insieme al fegato e alla milza).

La sarcoidosi si riferisce a una serie di malattie che non sono ancora completamente comprese e sollevano molte domande.

Sommario:

Prevalenza

Molto spesso si ammalano in giovane e mezza età (l'età media dei pazienti è di 21-45 anni), le donne si ammalano più spesso.

L'incidenza massima secondo le statistiche è annotata:

• in tutte le categorie di pazienti nella seconda o terza decade di vita;
• nelle donne, inoltre, tra la quarta e la sesta decade di vita.

Questi modelli dovrebbero essere presi in considerazione quando si avverte l’insorgenza della sarcoidosi.

Fatto interessante!

Sono state registrate le peculiarità della malattia su base razziale: gli europei si ammalano meno spesso degli africani e degli indiani, rispettivamente 1,5 e 4 volte, ma più spesso degli americani 2 volte. Il rischio della malattia nelle persone di pelle chiara è moderato e aumenta se nella famiglia c'era un antenato di pelle scura in almeno una linea (materna o paterna).

La sarcoidosi si riferisce a una serie di malattie ugualmente comuni in diverse regioni del mondo (questo fatto rende fondamentale considerare l'affermazione secondo cui la malattia è causata da determinati fattori ambientali).

Cause e meccanismi

Finora non si conoscono le cause esatte che provocano la formazione di noduli nei polmoni, anche se da decenni si conducono intense ricerche in questo campo. La maggior parte dei medici è propensa a credere che la sarcoidosi sia:

• non una malattia oncologica (a causa della consonanza dei nomi, i pazienti lo confondono con il sarcoma polmonare);
• lesione non infettiva (contrariamente agli stereotipi di alcuni pazienti, è impossibile essere infettati da altri - il processo infettivo allegato nei noduli è un fenomeno secondario che non viene trasmesso da una persona malata a una sana).

I medici hanno ripetutamente descritto casi familiari di sarcoidosi - questa "famiglia" è stata spiegata:

• eredità;
• l'influenza degli stessi fattori sfavorevoli dell'ambiente esterno in cui vivono i rappresentanti della stessa famiglia (questo fattore è controverso).

Periodicamente si notano epidemie locali di sarcoidosi polmonare. Ma non ci sono dati sufficienti per confermare ufficialmente i rischi professionali e contagiosi legati all’insorgenza di questa malattia.

Nota

Una delle teorie più comunemente considerate sulla sarcoidosi polmonare è che la malattia si sviluppa a causa dell'inalazione di un agente ambientale sconosciuto, che inizia a influenzare il sistema immunitario e dà origine alla formazione di noduli nel parenchima polmonare.

Il ruolo di tale agente è spesso attribuito a:

• Bastone di Koch (agente patogeno);
• virus (in particolare, membri del gruppo);
• alcuni funghi;
• (un tipo di batteri che più spesso colpisce il sistema genito-urinario).

Queste ipotesi sollevano domande: ad esempio, perché in alcuni casi la bacchetta di Koch provoca la tubercolosi e in altri la sarcoidosi senza isolare l'agente patogeno nei noduli patologici? E perché, con manifestazioni cliniche gravi, non si infettano attraverso il contatto con una persona malata? A causa di molte incongruenze e ipotesi non confermate, sebbene significative, la sarcoidosi continua ad essere uno dei principali "cavalli oscuri" della medicina.

Inoltre, alcuni elementi chimici sono considerati agenti che provocano l'insorgenza della sarcoidosi: questi sono:

• zirconio;
• silicio;
• berillio.

I primi due elementi provocano reazioni locali a seconda del tipo di formazione del granuloma, ma non sistemiche. E il berillio provoca la formazione di noduli nei polmoni, come nella sarcoidosi, ma senza i cambiamenti immunologici caratteristici della sarcoidosi.

Gli scienziati non riescono ancora a spiegare il fatto che la sarcoidosi sia più comune tra i non fumatori che tra i fumatori, indipendentemente dalla storia del fumo.

Il progresso nello studio della sarcoidosi è una chiara comprensione del fatto che la malattia è associata alle risposte immunitarie del corpo umano. La comparsa di noduli (o tubercoli) nei polmoni è associata al sistema immunitario: macrofagi (cellule che si avventano su elementi estranei che sono entrati nel corpo e li divorano) e aiutanti T (un tipo di linfociti che aiutano il sistema immunitario a combattere fattori negativi, "segnalazione" della presenza di questi fattori - in particolare microrganismi, proteine ​​estranee e così via). In sostanza, la sarcoidosi polmonare è un'alveolite linfocitaria.- danno agli alveoli associato alla presenza di linfociti, che abbondano nei noduli menzionati.

Il sistema immunitario nella sarcoidosi si comporta in modo abbastanza contraddittorio:

• il livello di immunità cellulare aumenta (cioè nel corpo ci sono abbastanza cellule in grado di attaccare e distruggere agenti estranei, indipendentemente dall'origine di questi agenti);
• il livello di immunità umorale si abbassa (diminuisce nel corpo il numero di anticorpi che combattono solo con alcuni specifici agenti nemici).

Sintomi della sarcoidosi dei polmoni

Una delle caratteristiche principali della sarcoidosi polmonare è che potrebbe non manifestarsi per un periodo piuttosto lungo e viene rilevata completamente per caso. quando il paziente si rivolge al medico per un altro motivo (questo fatto sottolinea ancora una volta l'importanza di un esame preventivo e, in particolare, anche se il paziente insiste che “niente gli fa male”). Inoltre, in alcuni casi, si verifica l'autoguarigione: il paziente potrebbe non sapere fino alla fine della sua vita di essere malato di sarcoidosi e gli effetti residui verranno rivelati solo dopo la morte durante l'autopsia.

Le manifestazioni allergiche sono uno dei segni patogenetici (chiaramente correlati ai meccanismi di sviluppo della malattia) della sarcoidosi. Sono spiegati dal fatto che i granulomi sostituiscono il tessuto linfoide e questo porta ad una diminuzione del numero di linfociti.

Le reazioni allergiche nella sarcoidosi polmonare sono stabili nelle loro manifestazioni e in alcuni casi non scompaiono per un periodo piuttosto lungo, anche se il paziente ha un miglioramento clinico. Ciò è dovuto al fatto che le cellule associate alla risposta immunitaria del corpo migrano verso i polmoni colpiti, il loro numero totale nel sangue diminuisce, il corpo in realtà non ha nulla con cui reagire a fattori esterni.

Esistono 4 stadi della sarcoidosi, ma non tutti sono accompagnati da manifestazioni cliniche.

A primo stadio aumento dei linfonodi intratoracici, questo processo potrebbe non manifestarsi clinicamente.

Nonostante il fatto che a seconda fase nei polmoni iniziano a formarsi estesi focolai di noduli e spesso anche i sintomi sono assenti. A volte possono apparire:

• insignificante;
• durante lo sforzo fisico.

Terza fase la sarcoidosi polmonare si manifesta spesso con sintomi pronunciati, perché è in questa fase che diminuisce l'altezza dei cambiamenti nei polmoni (non solo la formazione di granulomi, ma anche la fibrosi - la germinazione dei polmoni da parte del tessuto connettivo). Questi sono segni come:

Il decorso del terzo stadio può essere subacuto o cronico (con manifestazioni di intensità moderata o moderata).

Quarta fase manifestato da un forte deterioramento delle condizioni generali sullo sfondo dei sintomi del sistema respiratorio.

In alcuni casi, le prime due fasi passano molto rapidamente e poi compaiono i segni della terza fase:

• esordio acuto;
• alta temperatura (fino a 37,8-38,3 gradi Celsius);
• dolore al petto;
• cambiamenti da altri organi e sistemi - in particolare, gonfiore delle articolazioni del ginocchio, formazione di eritema nodoso (noduli rossi infiammati), che si possono trovare principalmente sulla pelle delle gambe, linfonodi ingrossati.

In generale, l’esordio della sarcoidosi polmonare può essere:

• asintomatico;
• graduale;
• affilato.

Spesso le manifestazioni cliniche sono in ritardo rispetto ai cambiamenti nei polmoni e nei linfonodi intratoracici: anche con danni significativi ai polmoni, le condizioni del paziente possono essere soddisfacenti. In altre parole, se un paziente sviluppa sintomi, significa che in realtà soffre di sarcoidosi da molto tempo. L'assenza di sintomi clinici è stata rilevata in una parte abbastanza significativa dei malati, nel 10% dei casi.

Nella maggior parte dei casi, la sarcoidosi polmonare viene diagnosticata a causa del fatto che è apparsa una delle sue complicanze: fondamentalmente è per questo che il paziente è andato dal medico. Nella sarcoidosi, i sintomi di insufficienza respiratoria sono tipici:

• mancanza di respiro, aggravata dallo sforzo fisico;
• nelle fasi successive - sensazione di mancanza d'aria;
• pallore e poi cianosi della pelle e delle mucose visibili;
• debolezza, apatia, riduzione delle prestazioni, che si sviluppano a causa dell'ipossia (mancanza di ossigeno) dei tessuti cerebrali.

Complicazioni

Si osservano complicazioni con la sarcoidosi non trattata rapidamente progressiva (quando ci sono dubbi sulla diagnosi e il trattamento non è stato ancora prescritto), così come con le sue forme avanzate. Molto spesso sono stati osservati in pazienti che per lungo tempo hanno ignorato gli esami preventivi e si sono rifiutati di eseguire radiografie del torace.

Le complicanze più comuni della sarcoidosi polmonare sono:

Diagnostica

Poiché i sintomi clinici della sarcoidosi non sono specifici (cioè possono comparire anche in altre malattie dell'apparato respiratorio) e compaiono tardivamente, la diagnosi viene effettuata raccogliendo i risultati di un esame fisico (esame, maschiatura e ascoltando il torace con un fonendoscopio) e ulteriori metodi di ricerca. I cambiamenti fisici saranno informativi nelle fasi successive della malattia: questi sono segni come:

• cianosi della pelle e delle mucose visibili dovuta a insufficienza respiratoria, che si sviluppa come complicazione della sarcoidosi polmonare;
• respirazione indebolita e rari rantoli secchi che possono essere uditi all'auscultazione dei polmoni. I rantoli umidi non sono udibili, poiché i granulomi non si disintegrano e non provocano la formazione di espettorato.

I metodi di ricerca strumentale utilizzati per confermare la diagnosi di sarcoidosi polmonare sono:

• e -grafia degli organi del torace - i segni radiologici dei cambiamenti nei polmoni sono determinati già nel primo e nel secondo stadio della malattia (spesso asintomatici);
• tomografia computerizzata e la sua versione più avanzata: tomografia computerizzata a spirale. Entrambi i metodi permettono di valutare lo stato del parenchima polmonare e la presenza di granulomi su diverse sezioni tissutali computerizzate;
• la spirografia - è usata solo come metodo ausiliario, che è informativo solo per le violazioni della respirazione esterna - e questo si osserva negli stadi piuttosto avanzati della sarcoidosi polmonare. Il metodo aiuta a valutare la gravità dell'insufficienza respiratoria.

La natura dei cambiamenti nei polmoni rilevati durante la fluoroscopia e la radiografia degli organi del torace dipende dallo stadio della malattia:

I metodi di laboratorio utilizzati per confermare la diagnosi di sarcoidosi polmonare sono i seguenti:

• analisi microscopica di un campione bioptico (un pezzo di tessuto) prelevato durante una biopsia transbronchiale (prelievo di tessuto polmonare mediante puntura dei bronchi);
• determinazione nel siero del sangue del livello del cosiddetto enzima di conversione dell'angiotensina, che aumenta con la sarcoidosi sistemica (compreso il danno polmonare);
• studio delle acque di lavaggio (fluido ottenuto lavando i bronchi) - con la sarcoidosi, in esse verranno rilevate cellule del sistema immunitario;
• determinazione della quantità di calcio: nel sangue è aumentata in oltre il 10% dei casi di sarcoidosi polmonare e nelle urine è determinata nel 50% dei casi.

La diagnosi di sarcoidosi polmonare può essere indirettamente aiutata da disturbi diagnosticati in altri organi, ad esempio le caratteristiche eruzioni nodulari della sarcoidosi cutanea, che sono molto più facili da rilevare rispetto ai granulomi nei polmoni.

Trattamento della sarcoidosi polmonare

Il trattamento della sarcoidosi polmonare si basa sull'uso di corticosteroidi ormonali.. La loro azione in questa malattia è la seguente:

• indebolimento della reazione perversa del sistema immunitario;
• un ostacolo allo sviluppo di nuovi granulomi;
• azione anti-shock.

Per quanto riguarda l’uso dei corticosteroidi nella sarcoidosi polmonare, non esiste ancora consenso:

• quando iniziare il trattamento;
• per quanto tempo effettuare la terapia;
• quali dovrebbero essere le dosi iniziali e di mantenimento.

L'opinione medica più o meno consolidata riguardo alla prescrizione di corticosteroidi per la sarcoidosi polmonare è che i farmaci ormonali possono essere prescritti se i segni radiografici della sarcoidosi non scompaiono entro 3-6 mesi (indipendentemente dalle manifestazioni cliniche). Tali periodi di attesa vengono rispettati perché in alcuni casi la malattia può regredire (sviluppo inverso) senza alcuna prescrizione medica. Pertanto, in base alle condizioni di un particolare paziente, possiamo limitarci all'esame clinico (determinare il paziente per la registrazione) e al monitoraggio delle condizioni dei polmoni.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento inizia con la nomina del prednisolone. Inoltre, i corticosteroidi per inalazione e per somministrazione endovenosa vengono combinati.

Trattamento a lungo termine: ad esempio, i corticosteroidi inalatori possono essere prescritti fino a 15 mesi.

Sono stati registrati casi in cui i corticosteroidi inalatori erano efficaci negli stadi 1-3 anche senza l'introduzione di corticosteroidi per via endovenosa: sia le manifestazioni cliniche della malattia che i cambiamenti patologici nelle radiografie sono scomparsi.

Poiché la sarcoidosi colpisce altri organi oltre ai polmoni, anche questo fatto dovrebbe essere guidato da visite mediche.

Oltre ai farmaci ormonali, viene prescritto un altro trattamento: questo è:

Nota

Si consiglia di non consumare cibi ricchi di calcio (latte, ricotta) e di non prendere il sole. Queste raccomandazioni sono legate al fatto che con la sarcoidosi la quantità di calcio nel sangue può aumentare. Ad un certo livello c'è il rischio che si formino calcoli (calcoli) nei reni, nella vescica e nella cistifellea.

Poiché la sarcoidosi polmonare è spesso associata allo stesso danno ad altri organi interni, sono necessari la consultazione e la nomina di specialisti correlati (dermatovenereologo per la sarcoidosi cutanea, gastroenterologo per la sarcoidosi epatica e così via).

Prevenzione

Poiché le vere cause della sarcoidosi polmonare non sono state identificate e in effetti non è chiaro quali fattori provocatori debbano essere affrontati, la prevenzione di questa malattia consiste in tutta una serie di misure che aiuteranno a mantenere una buona salute dei polmoni e del sistema immunitario. . Quindi segue:

• aderire a uno stile di vita sano;
• impegnarsi nell'educazione fisica e nello sport;
• abbandonare altre cattive abitudini;
• evitare farmaci e prodotti, dopo aver preso i quali si sono notate reazioni allergiche, anche nella loro minima manifestazione;
• evitare condizioni di lavoro che possano influenzare il sistema respiratorio - in particolare, lavori associati alla produzione di sostanze nocive o al rischio di inalare gas tossici, sostanze volatili, polvere, fumi, gas che possono danneggiare il tessuto polmonare.

Uno stile di vita sano per il bene dei polmoni sani dovrebbe essere seguito non solo per non soffrire della malattia, ma anche per non assumere farmaci che, con una risposta immunitaria perversa, possano aggravarla.

La nicotina è uno dei principali fattori che aggrava qualsiasi malattia respiratoria già insorta e provoca molto rapidamente l'insorgenza delle sue complicanze (rispetto ai pazienti che non hanno mai fumato). Pertanto, il fumo dovrebbe essere un tabù assoluto nei pazienti con sarcoidosi polmonare.

Previsione

La prognosi nella sarcoidosi polmonare deve essere trattata con cautela. Da un lato si può osservare un decorso benigno della malattia e l'autoguarigione, dall'altro la malattia viene diagnosticata troppo tardi, quando nei polmoni si sono sviluppati cambiamenti incompatibili con la loro normale funzione.

La prognosi per la sarcoidosi polmonare è favorevole nel caso della diagnosi preclinica della malattia (cioè prima della comparsa dei sintomi) e del trattamento tempestivo e verificato. Le complicazioni polmonari provocate dalla sarcoidosi non si verificano così spesso come con altre malattie dell'apparato respiratorio. Ma dovresti fare attenzione alle complicazioni che si verificano negli stadi 3-4 della sarcoidosi polmonare: peggiorano la prognosi.

Un esito letale può verificarsi con lo sviluppo di gravi complicazioni, in particolare insufficienza respiratoria.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, commentatore medico, chirurgo, consulente medico

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Come malattia indipendente, la sarcoidosi polmonare esiste da più di 100 anni, ma le cause della sua origine, molte opzioni di sviluppo e regimi di trattamento ottimali sono ancora sconosciuti. Non completamente chiaro e si avvicina al suo trattamento. I polmoni sono i più studiati e i fisiatri e gli pneumologi sono gli specialisti meglio informati (sebbene anche altri organi, come il sistema nervoso, possano essere colpiti).

Le origini dello studio di questa malattia si possono far risalire al 1869, quando il famoso medico inglese Hutchinson, durante un viaggio a Christiania (Oslo), incontrò Beck, professore di dermatovenereologia e chirurgia operatoria (una combinazione quasi impensabile di posizioni per uno scienziato moderno). Bem ha presentato un paziente interessante. Era un minatore, di circa 60 anni, la pelle delle braccia e delle gambe era ricoperta di placche viola sulla superficie posteriore.

All'inizio era considerato un processo tubercolare della pelle, una sorta di psoriasi. Poi si è scoperto che c'è un interesse per il tessuto linfatico. Le escrescenze sulla pelle, con la mano leggera di C. Beck, dal 1899 iniziarono a essere chiamate "sarcoidi", cioè "carnose", poiché i noduli freschi hanno un colore rosso, poi si scuriscono.

Con la scoperta dei raggi X, che in seguito furono chiamati raggi X, si scoprì che quasi tutti i pazienti affetti da "sarcoidi" presentavano danni anche alle ossa, alle tonsille, ai polmoni, ma il cambiamento più grande riguarda i linfonodi. Alla fine, solo nel 1929, ebbe luogo la prima autopsia di un paziente con una sarcoidosi così viscerale degli organi interni, e si scoprì che i polmoni di un paziente con sarcoidosi avevano pronunciati cambiamenti fibrosi, sclerotici, e i linfonodi delle radici di i polmoni e il mediastino erano ingranditi.

Dagli anni ’30 la sarcoidosi polmonare è stata oggetto di intensi studi. Fu chiamata malattia di Schaumann-Besnier-Beck, dal nome degli specialisti che diedero il maggior contributo allo studio di questa malattia. Cosa si sa oggi di questa malattia?

Sarcoidosi polmonare: che cos'è?

Sarcoidosi dei polmoni foto

Cos'è? La sarcoidosi polmonare è un'infiammazione granulomatosa sistemica benigna in cui si sviluppano granulomi di cellule epitelioidi nei polmoni e nel tessuto linfoide. Portano alla distrofia, alla distruzione e alla sclerosi del tessuto in cui è avvenuta l'infiammazione granulomatosa.

Come si vede, la definizione di sarcoidosi non è del tutto chiara: poiché si basa su un'infiammazione granulomatosa, allora è necessario dare il concetto di granuloma.

Il granuloma sarcoideo è costituito dalla zona centrale, costituita da cellule epitelioidi, macrofagi e un piccolo numero di cellule multinucleate giganti, e dalla zona periferica, costituita da macrofagi, linfociti, fibroblasti, plasmacellule e fibre di collagene.

I principali "provocatori dell'infiammazione" con componente allergica, a seconda del tipo di ipersensibilità ritardata, sono le cellule epitelioidi. In effetti, la vita di un granuloma è una lenta infiammazione immunitaria con esito in fibrosi e sclerosi.

Questa malattia non fa differenza di genere: donne e uomini si ammalano con la stessa frequenza. Ci sono alcune fluttuazioni riguardo alla razza. I neri sono più comunemente colpiti rispetto ai bianchi. Quindi, ad esempio, in Giappone, l'incidenza della sarcoidosi di tutte le forme e localizzazioni è molto bassa, pari a 3 casi per 1 milione di persone, e in India questa cifra raggiunge 1000 casi per milione, ovvero lo 0,1% della popolazione totale è affetto.

• La sarcoidosi non è una malattia contagiosa.

L'intero processo non è altro che una risposta immunitaria anormale. È stato ormai dimostrato che non esiste alcuna connessione tra sarcoidosi e sarcoidosi, ma i medici di tisiatra sono esperti nella sarcoidosi polmonare, poiché tali pazienti vengono necessariamente indirizzati a una consultazione di un medico di tisi a causa delle "ombre sospette" sulle radiografie e durante la fluorografia.

Infatti, i segni clinici della sarcoidosi polmonare si manifestano solo quando la reazione granulomatosa comincia a portare ad un cambiamento nella struttura degli organi. Allo stesso tempo, in quasi la metà dei casi non è stata fatta una diagnosi a vita.

Ciò suggerisce che la sarcoidosi polmonare tende ad avere un decorso asintomatico. Come si manifesta questa malattia se il processo infiammatorio raggiunge un livello clinicamente significativo?

Gradi e sintomi della sarcoidosi polmonare

I sintomi della sarcoidosi polmonare, in un modo o nell'altro, sono presenti nell'80% di tutti i pazienti con sarcoidosi di qualsiasi localizzazione. Poiché la malattia si sviluppa gradualmente, sono state create diverse classificazioni della sarcoidosi polmonare. Nel nostro Paese è stata adottata la seguente classificazione degli stadi del danno polmonare:

1. Nella prima fase della malattia, molto spesso si osserva un aumento bilaterale dei linfonodi di varia localizzazione: nel mediastino, accanto ai polmoni e ai bronchi, nella trachea, nell'area della sua biforcazione nei due bronchi principali , e così via. Molto spesso, questo è clinicamente paragonabile all'esordio della malattia, in cui si determina la forma iniziale, linfoghiandolare e intratoracica;
2. La sarcoidosi polmonare di 2o grado, o stadio 2, a differenza di quella iniziale, si diffonde o si diffonde nel tessuto polmonare. C'è una lesione degli alveoli e in questa fase ci sono già manifestazioni cliniche e sintomi della malattia pronunciati;
3. Durante la terza fase, il testimone passa completamente dai linfonodi al tessuto polmonare: i linfonodi ritornano di dimensioni normali, ma nei polmoni compaiono conglomerati di infiammazione granulomatosa. Si sviluppa enfisema, la pneumosclerosi aumenta con insufficienza respiratoria restrittiva.

Nota: Esistono due forme di insufficienza respiratoria: ostruttiva e restrittiva. Nel primo tipo, i polmoni possono essere perfettamente sani, ma i bronchi che forniscono l'aria non riescono a farcela e riducono il volume dell'aria a causa dell'ostruzione (restringimento o spasmo). Con insufficienza respiratoria restrittiva, il lume delle vie aeree è normale, ma ci sono isole di tessuto "morto" nei campi polmonari, ad esempio focolai di pneumosclerosi. È il secondo tipo di insufficienza respiratoria, già “definitiva” e non correggibile, che si sviluppa con la sarcoidosi.

Come ogni malattia cronica, il decorso della sarcoidosi polmonare può avvenire in più fasi. Pneumologi e immunologi distinguono una fase di sviluppo attivo, o una fase di esacerbazione del processo, uno stato stabile e una fase di regressione, che si manifesta clinicamente con lo sviluppo inverso dei sintomi.

Di norma, lo sviluppo inverso dell'infiammazione granulomatosa si manifesta raramente con un "riassorbimento completo". Molto spesso si osserva una sigillatura, una fibrosi o la comparsa di calcificazioni (calce) nei linfonodi dei polmoni e del mediastino.

Sintomi della forma polmonare della sarcoidosi

Non esistono sintomi specifici della sarcoidosi polmonare che possano indirizzare immediatamente il pensiero diagnostico del medico verso questa malattia. Analizzando i reclami e i sintomi standard, diventa chiaro il motivo per cui questi pazienti si rivolgono prima di tutto ai fisioterapisti. Tutti i reclami non sono specifici e vale a dire:

• c'è malessere, debolezza;
• temperatura subfebbrile, può comparire febbre bassa;
• compaiono sudorazioni notturne: questo sintomo è molto caratteristico della tubercolosi;
• affaticamento e calo delle prestazioni;
• una persona perde l'appetito e il suo peso corporeo inizia a diminuire.

Con questi primi segni, qualsiasi medico adeguato indirizzerà il paziente a un tisiatra e prima a una fluorografia, poiché è così che inizia la lesione tubercolare del corpo. Nota: non esiste ancora un singolo sintomo di danno al sistema broncopolmonare.

Quando compaiono i sintomi della sarcoidosi polmonare, possono anche essere “cuciti” a qualsiasi malattia. Quindi, ad esempio, i pazienti hanno i seguenti reclami:

• c'è dolore al petto;
• c'è una tosse, secca o con espettorato scarso;
• durante l'esacerbazione e al culmine della malattia, viene determinata la mancanza di respiro - a causa del restringimento del volume dei polmoni dovuto alla compressione da parte dei linfonodi e nel terzo stadio - a causa dello sviluppo della pneumosclerosi;
• nei polmoni si sente un gran numero di vari rantoli secchi e umidi di vari calibri.

Di norma, negli stadi successivi, i segni della sarcoidosi polmonare si combinano con manifestazioni di "cuore polmonare", ovvero lo sviluppo di ipertensione polmonare e la comparsa di ristagno nella circolazione polmonare. Qual è il pericolo di un processo così non trattato e di lunga data?

Il pericolo di sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici

La sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi intratoracici può essere pericolosa con le seguenti complicazioni:

• Lo sviluppo di insufficienza respiratoria progressiva con dolorosi attacchi di soffocamento;
• L'aggiunta di un'infezione secondaria con lo sviluppo di un'infiammazione specifica (ad esempio, la polmonite può verificarsi sullo sfondo della sarcoidosi, o anche la tubercolosi può stabilirsi, il che "si sente benissimo" sullo sfondo di una risposta immunitaria perversa;
• Lo sviluppo del "cor polmonare". In questo caso, c'è dolore al cuore, le vene del collo si gonfiano, poiché il flusso sanguigno verso le parti giuste del cuore è difficile, il fegato si ingrandisce. In caso di scompenso del cuore polmonare, o “cor pulmonale”, si sviluppa rapidamente un'insufficienza della circolazione sistemica;
• In alcuni casi, l'infiammazione granulomatosa aumenta e colpisce le ghiandole paratiroidi, che perdono la capacità di regolare il metabolismo del calcio nel corpo. In questo caso, la morte avviene rapidamente.

Cos'è un "polmone cellulare"?

Una delle complicanze più gravi della sarcoidosi è il cosiddetto "polmone a nido d'ape". Questo termine si è evoluto molto prima dell'introduzione di gadget come telefoni cellulari e smartphone nella vita di tutti i giorni.

Il "polmone a nido d'ape" è una sindrome patomorfologica caratterizzata dalla formazione nel tessuto polmonare di "favi", ovvero piccole cavità, cisti aeree, che presentano pareti spesse, da tessuto connettivo fibroso. Lo spessore di queste pareti può raggiungere i 3 mm.

In altre parole, queste cavità sono tracce di un’infiammazione autoimmune “attenuata”. Normalmente, il tessuto polmonare è una "schiuma alveolare respiratoria" e i "favi" non sono altro che tizzoni e carboni di un fuoco spento. Questo fenomeno viene diagnosticato radiograficamente e il suo aspetto è un segnale sfavorevole.

Ciò significa che il paziente potrebbe presto avere una grave insufficienza polmonare: grave mancanza di respiro al minimo sforzo, tale paziente avrà bisogno di un frequente apporto di ossigeno per facilitare la respirazione. È chiaro che con un trattamento tempestivo e adeguato è possibile non portare la situazione a tali estremi.

Maggiori informazioni sulla diagnosi della sarcoidosi

Poiché la sarcoidosi è molto simile alla tubercolosi (sia radiograficamente che clinicamente) e l'assenza di isolamento del BC (bacillo di Koch o bacillo tubercolare) si verifica anche nella tubercolosi (ad esempio nel tubercoloma), la biopsia e l'esame istologico del materiale svolgono un ruolo decisivo ruolo.

• Solo l'isolamento di un granuloma conferma la diagnosi di sarcoidosi.

Tutte le altre metodiche (RX del torace, TC dei polmoni e del mediastino, esami biochimici e clinici di routine, spirografia, esame dei parametri immunitari, ricerca di forme extrapolmonari, esame da parte di un otorinolaringoiatra, neurologo e oculista, broncoscopia) consentono di ottenere quanto avvicinati alla diagnosi come preferisci, ma non confermare la sua.

Trattamento della sarcoidosi polmonare, farmaci e metodi

Il trattamento della sarcoidosi polmonare è un’impresa a lungo termine che deve essere portata avanti per molti anni. Poiché la formazione di un granuloma con cellule giganti di Pirogov-Langhans è un processo autoimmune, la linea principale della terapia è mirata a sopprimere l'infiammazione. Pertanto, nel trattamento di questa malattia vengono utilizzati tutti i farmaci antinfiammatori, nonché gli immunosoppressori e i citostatici.

All'inizio, quando viene rilevata una lesione dei linfonodi, il paziente viene semplicemente monitorato: dopotutto, un numero significativo di casi è asintomatico, subclinico. Entro sei mesi, il paziente viene osservato e il trattamento viene prescritto solo quando compaiono disturbi o quando progrediscono i focolai di infiammazione.

Di norma, il trattamento della sarcoidosi polmonare inizia con la scelta della dose di prednisolone, inizialmente viene somministrato un dosaggio più elevato, per poi ridurlo progressivamente, 3-4 mesi dopo l'inizio del trattamento.

Gli ormoni sono spesso combinati con i FANS, ad esempio con voltaren, acido acetilsalicilico. Nei casi più gravi vengono utilizzati farmaci citotossici. In alcune cliniche si preferisce utilizzare la terapia pulsata con metilprednisolone sotto forma di terapia infusionale alla dose di 1 grammo al giorno per 3 giorni. Puoi anche usare ciclofosfamide, metotrexato, ciclosporina.

• Per il trattamento delle forme progressive di sarcoidosi polmonare (tuttavia, come per l'altra sua localizzazione), vengono utilizzati farmaci antimalarici: delagil, platesenil. Il loro effetto è dovuto all'effetto sul collegamento immunitario delle cellule T.

Il trattamento è con pentossifillina e i farmaci che sopprimono la produzione del fattore di necrosi tumorale sono anticorpi monoclonali come infliximab. Possono essere utilizzati metodi di disintossicazione extracorporea, di moda negli anni '90, come la plasmaferesi e l'emosorbimento. Durante le procedure, gli immunocomplessi circolanti, gli autoanticorpi e altri agenti dannosi vengono rimossi dal sangue.

Molti lettori arguti hanno già capito che i principi del trattamento delle malattie autoimmuni sono gli stessi ovunque: ad esempio, è con questi farmaci (ovviamente in altri dosaggi) che trattano entrambi e un decorso grave.

Prognosi del trattamento

Sfortunatamente, la prognosi della sarcoidosi polmonare in ogni singolo paziente, nonostante si tratti di una malattia benigna, è difficile da determinare. È noto che un esito sfavorevole della malattia si verifica nel 10% dei pazienti e il 5% muore.

Il fatto è che il trattamento ormonale potrebbe non cambiare il decorso della malattia. L'esperienza mondiale sul dosaggio ottimale dei farmaci non è stata accumulata e la sarcoidosi può procedere come preferisci: non obbedisce alle leggi.

Solo una cosa è certa: la sarcoidosi polmonare, i cui sintomi non sono stati rilevati in una fase iniziale e il trattamento è stato effettuato in modo tempestivo, competente e completo - in oltre il 90% dei casi dà un remissione stabile, spesso permanente.