Sintomi di atassia sensibile. Caratteristiche delle manifestazioni sintomatiche dell'atassia sensibile e suo trattamento

La sensibilità è la capacità di un organo di percepire l'irritazione, emanata dall'ambiente o dal proprio TC e dai propri organi. L'irritazione viene percepita con l'aiuto di un analizzatore sensoriale, comprendente 3 collegamenti: recettore, vie sensoriali, sughero. sezione analizzatore. Assegna 3 grammi di recettori: exteroreceptors (dolore, tempera, tattile) - sensazione superficiale arr-t; propriocettori (in m., tendini, legamenti, articolazioni) - arr. sentimenti profondi e interorecettori (chemocettori, barocettori) situati negli organi interni. Primi neuroni di tutti i sensi nel ganglio spinale. I dendriti del neurone 1o sopra i sensi hanno raggiunto la pelle. Gli assoni, come parte della parte posteriore dei sensi, vanno sul lato posteriore delle rotazioni del cervello, dove si trova la cellula del 2° neurone sopra i sentimenti. Gli assoni di 2 neuroni si incrociano davanti alla commessura del midollo spinale e, passando nelle colonne laterali del lato opposto, formano il tratto spino-talamico. Si alza lungo il lato della colonna del midollo spinale, supera il midollo allungato, il ponte, il peduncolo del cervello e l'ingresso. nel culo, il nucleo dello spettatore è un tumulo. Ecco il 3° neurone di tutti i tipi di sentimenti. Un'onda di 3 neuroni, che parte dal nucleo ventralat claus visualis tubercle, diretta attraverso la capsula interna al giro centrale posteriore e al lobo parietale. Gli assoni del 1o neurone dei sensi profondi nel midollo spinale formano i pilastri posteriori (fascio gentile di Gaulle e fascio cuneiforme di Burdach ) . Salendo su un fianco, terminano nei nuclei tenero e sfenoidale del midollo, dove si trovano in profondità i corpi di 2 neuroni. sentimenti. Un'onda di 2 neuroni passa sul lato opposto, forma un anello di miele (lemnisco del miele) e termina nella collinetta visiva, da dove i percorsi del filo-truffa vanno insieme ai percorsi sopra i sensi. Pertanto, nella collinetta visiva ci sono terzi neuroni sensoriali, le cui fibre costituiscono il tratto talamocorticale, che si dirige attraverso la capsula interna (terzo posteriore della coscia posteriore) e la corona si irradia al postcentro dell'izv e del lobo parietale.

Con la sconfitta delle vie sensoriali conduttive, può verificarsi una traccia. disturbi:

Anestesia(ipestesia) - perdita (diminuzione) dell'uno o dell'altro tipo di sensazione.

Iperestesia: maggiore sensibilità a vari tipi di irritazioni. Si verifica quando diminuisce la soglia di eccitabilità del dolore, della temperatura e di altri recettori.

Iperpatia- la soglia della sensibilità aumenta, l'irritazione stessa diventa spiacevole, non esiste una localizzazione esatta, c'è un lungo effetto collaterale

Disestesia- una perversione dei sentimenti, in cui l'irritazione del freddo è accettata come termica, il tatto come irritazione del dolore.

parestesia- sensazione sgradevole e spontanea (intorpidimento, formicolio, gattonamento, ecc.). Si verifica senza causare irritazione.

dissociato disturbo sensoriale - una violazione isolata di alcuni tipi di sentimenti pur mantenendo altri tipi nella stessa area.

Dolore- questo è un tipo di stato psicofisiologico che si verifica a seguito dell'effetto di stimoli superforti o distruttivi che causano disturbi organici o funzionali nel corpo.

Atassia- coordinazione compromessa tra i due → diventa goffo. sensibile l'atassia (soffre sia la coordinazione dei movimenti che la sensibilità muscolo-articolare) è dovuta a una violazione della profondità dei sentimenti con una caduta degli impulsi afferenti che viaggiano lungo la parte posteriore delle corde del midollo spinale. Sotto il controllo della vista, il movimento migliora. Con gli occhi chiusi, l'atassia sensitiva si intensifica.

Cerebellare collegato con i pori dei sistemi cerebrali. Si sviluppa durante la sofferenza non solo del cervelletto, ma anche dei suoi conduttori aff-x ed efferenti. Chiudere gli occhi non influisce particolarmente, la profondità dei sentimenti è preservata.

Labirinto/vestibolare- in caso di violazione della funzione dell'analizzatore del vestibolo (in particolare, del suo proprietario nel labirinto). L'equilibrio del corpo è disturbato, durante la deambulazione il b-esimo devia verso il labirinto interessato. Vertigini sistemiche, nistagmo orizzontale. Sul lato della lesione, l’udito può essere compromesso.

Cos'è l'atassia sensibile? L'atassia (dal greco atassia - mancanza di ordine) è una violazione della coordinazione di vari muscoli. Questi disturbi si manifestano in movimenti mirati.

La particolarità dell'atassia sensibile è che il paziente perde completamente l'idea della posizione del suo corpo e di tutte le parti nello spazio, non sente assolutamente alcun movimento.

L'atassia sensibile può verificarsi con una varietà di lesioni. Questa può essere una lesione di vari nervi, nodi periferici, corteccia parietale del lobo cerebrale e disturbi vascolari. Inoltre, alcune malattie del midollo spinale possono causare atassia. (tumori, sclerosi multipla, disturbi delle sensazioni articolari-muscolari degli arti inferiori).

Sintomi di atassia sensibile:

- andatura instabile;

Il paziente guarda costantemente sotto i suoi piedi;

Sollevamento della gamba alta;

Forte flessione delle gambe nel ginocchio e nelle articolazioni dell'anca;

Sensazione di camminare sul cotone o su qualcosa di morbido e arioso;

Andatura battente;

Dipendenza della coordinazione dal controllo visivo;

Disturbi da vibrazioni e sensibilità articolare-muscolare;

Perdita di equilibrio con gli occhi chiusi;

Diminuzione o addirittura perdita della sensibilità dei riflessi tendinei.

Diagnosi (diagnosi):

- la diagnosi va effettuata immediatamente dopo la comparsa di qualsiasi sintomo, disturbo;

EEG del cervello, grazie a questa diagnosi, vengono rilevati i seguenti disturbi: attività diffusa delta e theta;

Negli studi di laboratorio si può osservare una violazione del metabolismo degli aminoacidi. Ciò include la concentrazione di leucina, una diminuzione dell'alanina e l'escrezione urinaria);

Con l'aiuto dell'elettromiografia è possibile rilevare danni alle fibre sensoriali dei nervi periferici;

Utilizzando metodi genetici, viene diagnosticata l'atassia e quindi viene effettuata la diagnostica indiretta del DNA. Grazie a lei scopriranno se esiste la possibilità di ereditare l'atassia da altri bambini della famiglia.

Trattamento

Il trattamento dell'atassia sarà prescritto da un neurologo. Il trattamento dovrebbe includere:

- terapia rinforzante (si tratta principalmente di vitamine del gruppo B, ATP, cerebrolisina e altri mezzi);

Un complesso di vari esercizi ginnici, terapia fisica, che mirano a rafforzare i muscoli e a ridurre la discordanza.

Inoltre, è necessaria la correzione dell'immunodeficienza. Viene prescritto un ciclo completo di trattamento con immunoglobuline, ma la radioterapia non può essere prescritta, in questi casi è categoricamente controindicata. Durante il trattamento si devono evitare eccessivi esami radiografici e, se possibile, la luce solare. Un ruolo significativo è svolto dai farmaci che contengono acido succinico, vitamina E, riboflavina, coenzima Q10.

Conclusione

Se noti sintomi simili all'atassia, consulta immediatamente un medico. Ricorda che quasi tutte le malattie sono curabili, non dovresti scoraggiarti e preoccuparti invano. La cosa principale è iniziare il trattamento in tempo, condurre diagnosi regolari, bere i medicinali prescritti da un medico e fare esercizi fisici.

L'incoordinazione acuta dei movimenti può essere causata da un danno al cervelletto o alle sue connessioni nel tronco (atassia cerebellare), alle fibre nervose che trasportano la sensibilità profonda (atassia sensibile), al sistema vestibolare (atassia vestibolare), ai lobi frontali e alle strutture sottocorticali correlate (atassia vestibolare). atassia). Può anche essere una manifestazione di isteria. L'atassia cerebellare acuta si manifesta con una violazione dell'equilibrio, della deambulazione e della coordinazione dei movimenti degli arti. La sconfitta delle strutture mediane del cervelletto è accompagnata da nistagmo, disartria del tipo di discorso cantato (discorso lento e monotono, interrotto da accenti su ciascuna sillaba), tremore del tronco e della testa, squilibrio nel test di Romberg, un cambiamento caratteristico nel camminare (a gambe divaricate con dondolio del corpo da un lato all'altro). La sconfitta degli emisferi cerebellari provoca emiatassia sul lato della lesione con ridotta precisione dei movimenti (dismetria, accompagnata da colpi mancati) e tremore intenzionale (che si verifica nella fase finale del movimento intenzionale), che vengono rilevati durante il dito-naso e test del ginocchio-tallone. Allo stesso tempo, vengono spesso rilevati ipotonia muscolare e una diminuzione dei riflessi tendinei.

Eziologia.

La causa dell'atassia cerebellare acuta può essere varie condizioni patologiche, molto spesso:

• Intossicazione da farmaci: preparati al litio, farmaci antiepilettici (difenina, barbiturici, carbamazepina, etosuccimide), benzodiazepine; sostanze tossiche (mercurio, solventi organici, colla sintetica, benzina, citostatici). L'atassia è spesso accompagnata da sonnolenza o confusione.
• Cerebellare, il cui riconoscimento precoce può salvare la vita del paziente. L'infarto cerebellare è il risultato di una trombosi o di un'embolia delle arterie cerebellari, che si estendono dall'arteria vertebrale o basilare. Si manifesta con emiatassia e ipotensione muscolare sul lato della lesione, mal di testa, vertigini, nistagmo, disartria e segni di concomitante lesione del tronco - limitazione della mobilità dei bulbi oculari, debolezza dei muscoli facciali o violazione della sensibilità del viso sul lato della lesione, talvolta emiparesi o emiipestesia sul lato opposto. A causa dell'edema in rapida crescita, sono possibili la compressione del tronco con lo sviluppo del coma e l'incuneamento delle tonsille del cervelletto nel forame magno con esito fatale, che può essere prevenuto solo con un intervento chirurgico. Va tenuto presente che l'emiatassia cerebellare può essere una manifestazione di un infarto del midollo allungato a sviluppo più favorevole, che causa anche la sindrome di Horner (miosi, abbassamento della palpebra superiore), diminuzione della sensibilità del viso, paresi dei muscoli della laringe e faringe sul lato della lesione e ridotta sensibilità al dolore e alla temperatura a seconda dell'emitipo sul lato opposto (sindrome di Wallenberg-Zakharchenko). L'emorragia nel cervelletto è più spesso causata dall'ipertensione arteriosa e si manifesta con un improvviso e intenso mal di testa, vomito, vertigini, atassia. Compaiono rigidità dei muscoli del collo, nistagmo, a volte - limitazione del movimento dei bulbi oculari nella direzione della lesione, inibizione del riflesso corneale e paresi dei muscoli mimici sul lato della lesione. L'oppressione della coscienza aumenta rapidamente con lo sviluppo del coma. Alla compressione del tronco si aggiungono l'aumento del tono delle gambe e segni patologici del piede. In alcuni casi, la morte può essere prevenuta solo mediante intervento chirurgico (evacuazione dell'ematoma).
• Malattie infettive o post-infettive. L'atassia cerebellare può essere una manifestazione di encefalomielite virale, acuta disseminata, ascesso cerebellare. Nei bambini dopo un'infezione virale (soprattutto spesso dopo), può svilupparsi atassia cerebellare acuta, manifestata principalmente da una violazione della statica e della deambulazione. Questa condizione viene definita cerebellite acuta e di solito si completa con un completo recupero entro poche settimane o mesi.
• L'encefalopatia acuta di Wernicke si presenta con una triade di sintomi - atassia, oftalmoplegia, confusione o depressione - ed è associata a carenza di vitamina B, più comunemente associata all'alcolismo.

La causa dell'atassia cerebellare subacuta in via di sviluppo può essere costituita da tumori, incluso l'ematoma subdurale metastatico.

Clinica.

Atassia vestibolare acuta solitamente accompagnato da vertigini rotazionali, stordimento, nausea o vomito, nistagmo e talvolta perdita dell'udito. La gravità dell'atassia aumenta con un cambiamento nella posizione della testa e del busto, ruotando gli occhi. I pazienti evitano movimenti improvvisi della testa e cambiano attentamente la posizione del corpo. In alcuni casi c'è la tendenza a cadere verso il labirinto interessato. La coordinazione nelle mani non soffre. La causa dell'atassia vestibolare acuta è molto spesso la vestibolopatia periferica (vedi Vertigini), meno spesso l'ictus dello stelo o la basilare.

Atassia sensibile acuta, la violazione concomitante della sensibilità articolare-muscolare e vibrazionale si verifica con polineuropatia sensoriale acuta di origine post-infettiva, paraneoplastica o tossica, meno spesso con compressione o lesioni infiammatorie del midollo spinale. L'atassia sensibile è caratterizzata da un forte aumento dell'instabilità quando il controllo visivo è disattivato (chiusura degli occhi). Disturbi dell'equilibrio e della deambulazione possono manifestarsi improvvisamente nei pazienti con ipertensione arteriosa con lesioni ischemiche dei gangli della base, del talamo, della parte superiore del tronco, talvolta con lesioni bilaterali dei lobi frontali. Tali pazienti possono muovere attivamente le gambe in posizione supina. Ma quando si alzano, non riescono a fare almeno un passo o a restare in piedi senza sostegno. Informazioni anamnestiche (ipertensione arteriosa a lungo termine), ripresa dei riflessi tendinei delle gambe, paratonia (resistenza attiva ai movimenti passivi), riflessi di prensione facilitano la diagnosi in questi casi. I disturbi della deambulazione sono una delle manifestazioni classiche dell'isteria. A favore della natura psicogena dei sintomi, della loro variabilità, della dipendenza dalla situazione, un'andatura bizzarra che non assomiglia alle solite varianti dell'atassia e dimostra piuttosto la capacità del paziente di restare in perfetto equilibrio sull'orlo di una caduta, piuttosto che su un squilibrio, può testimoniare. I sintomi isterici raramente si verificano isolatamente: di solito sono combinati tra loro o si sostituiscono a vicenda. In un paziente, ad esempio, insieme all'atassia, alla pseudoparesi, al mutismo, si può rilevare una sensibilità ridotta per tipo funzionale. Caratteristica è anche la presenza di tratti dimostrativi della personalità, la "bella indifferenza".

L'atassia è un voluminoso processo patologico associato a una violazione del sistema nervoso. La malattia è causata da un disturbo sensoriale, con conseguenti problemi di movimento, andatura, coordinazione ed equilibrio. L'atassia è caratterizzata da una serie di caratteristiche specifiche. Ha un gran numero di forme e si manifesta con varie malattie.

Un tipo di atassia è sensibile. È associato a danni al tipo profondo della sensibilità muscolo-articolare. Ciò interrompe l'andatura delle persone e il coordinamento dei loro movimenti. I pazienti non controllano la direzione del corpo, non sentono come si trova nello spazio. Spesso il tipo sessile di atassia è combinato con quello cerebellare.

Forme della malattia:

• Statico: violazione del mantenimento della postura. Appare l'instabilità;
• Dinamico, con manifestazione durante il movimento.

A seconda dei sintomi, l'atassia può essere di diversi gradi:

• Leggero - osservato nel caso di una lesione isolata del tratto cerebellare spinale. Associato a moderata compromissione della coordinazione e dell'andatura;
• Medio, che porta ad una diminuzione del tono dei muscoli flessori ed estensori, che non dà al paziente la possibilità di allacciare nemmeno i propri bottoni. Queste persone hanno riflessi profondi ridotti, non sentono supporto nel corpo, è necessario il controllo visivo dei movimenti. Allo stesso tempo, l'andatura è disturbata e ha il carattere di "timbrare";
• Grave, che impedisce al paziente di camminare e stare in piedi.

A seconda della prevalenza del processo, l'atassia è caratterizzata da:

• Unilaterale e localizzato sia a sinistra che a destra;
• Bilaterale.

Ci sono molte ragioni per l'insorgenza di atassia sensibile. Spesso il suo aspetto è dovuto a danni ai seguenti componenti del sistema nervoso:

• Funicolo posteriore del midollo spinale, cioè fasci di Gaulle e sfenoide. Questa è la causa più comune, associata a una lesione derivante da una brusca flessione della colonna vertebrale;
• Fibre nervose periferiche dovute ad assonopatia o demielinizzazione segmentale;
• Radice spinale posteriore quando è compressa;
• Ansa mediale, che si trova nel tronco encefalico;
• Talamo;
• Lobo parietale.

L'insorgenza di atassia sensibile è spesso dovuta a:

• Neurosifilide, o meglio il suo stadio tardivo: tabe dorsale. Il processo cattura prima i nervi spinali e poi passa ai gangli e alla sostanza;
• Mielosi funicolare associata a danno alla corda posteriore e laterale del midollo spinale dovuto alla prolungata mancanza di vitamina B12 e anemia da carenza folica;
• Alcune forme di polineuropatie, come la sindrome di Guillain-Barré o la neuropatia difterite;
• Disturbi vascolari come ischemia dell'arteria spinale o ictus;
• Forme acute di patologie infettive e virali;
• Operazioni infruttuose sul cervello;
• tumori al cervello;
• Malattie ereditarie del tipo della malattia di Friedreich, trasmesse con modalità autosomica recessiva.

Sintomi

Ogni tipo di atassia ha un quadro clinico caratteristico. Non può che disturbare il paziente. Tra i sintomi della malattia, meritano particolare attenzione:

• Andatura instabile a causa dell'eccessiva flessione delle gambe nelle articolazioni dell'anca e del ginocchio;
• Pseudoatetosi causata dalla mancanza di contatto visivo dietro il movimento;
• Perturbazione dell'equilibrio, accompagnata da instabilità e imbarazzo, i pazienti tendono a inciampare spesso;
• Nistagmo su larga scala: contrazioni dei bulbi oculari;
• Dismetria, manifestata da una mancanza di controllo nei movimenti. Pertanto, i pazienti perdono il senso della distanza. Muovi gli arti in modo ampio, le azioni perdono precisione;
• disturbo della scrittura;
• Discorso scansionato, che si manifesta con un rallentamento nella pronuncia delle parole, biascicando;
• Problemi di concentrazione dell'attenzione;
• Disturbi della sensibilità;
• Diminuzione del tono muscolare. Tendono ad essere letargici e deboli. Nel tempo, ciò porta all’atrofia e all’assottigliamento delle fibre muscolari. Ciò è accompagnato da perdita di peso nei pazienti.

A differenza di altri tipi di atassia, il tremore intenzionale non è caratteristico dell'atassia sensibile, cioè quello che appare durante il movimento, ma è assente a riposo.

Diag ricerca sul naso

Nello studio dell'atassia sensibile, un ruolo speciale è dato ai campioni:

• Il palcenosal, in caso di atassia, è caratterizzato dalla comparsa di un colpo mancato. Il paziente non può entrare nel proprio naso;
• Martello da dito: un analogo del test precedente, tranne per il fatto che il paziente non colpisce il martello neurologico del medico;
• Il ginocchio-tallone viene eseguito in posizione supina con le gambe estese. Il medico chiede al paziente di toccare il ginocchio dell'altro con il tallone di un piede. E poi "scendi" al piede lungo la superficie anteriore della parte inferiore della gamba. I pazienti con atassia non possono colpire il tallone del ginocchio e scivolare dolcemente lungo la gamba. I loro movimenti sono a scatti e storti;
• Un test per l'adiadococinesi, che rivela l'incapacità di eseguire movimenti rapidi e alternati;
• Test di Romberg, che rivela instabilità nella posizione eretta del paziente con le braccia estese in avanti.

Oltre ai campioni, come metodi diagnostici aggiuntivi, utilizzare:

• EEG - elettroencefalografia;
• MRI - risonanza magnetica;
• EMG - elettromiografia.

Trattamento

La cosa più importante nel trattamento di qualsiasi malattia è l'eliminazione del fattore che causa il processo patologico. A questo proposito, il tipo sensibile di atassia non è diverso dalle altre malattie. A seconda del fattore provocatorio, nominare:

• Vitamine del gruppo "B", somministrate per via intramuscolare, con mielosi funicolare;
• Acido folico per l'anemia da carenza folica;
• Nootropi come "Cerebrolysin" e "Amiridin";
• Immunoglobuline;
• "Riboflavina" con neoplasie esistenti;
• Agenti anticolinesterasici per la neurite periferica. Questi farmaci contribuiscono ad una migliore conduzione dell'eccitazione lungo le terminazioni nervose.

Oltre alla terapia farmacologica, ai pazienti con atassia sensibile e agli altri tipi vengono prescritti esercizi di terapia fisica. Hanno lo scopo di ridurre la discordanza dei movimenti e di rafforzare i muscoli che si trovano in uno stato di ipotonicità. I pazienti sono incoraggiati a camminare all'aria aperta ogni giorno. Non meno di 1 km.

È impossibile curare da soli l'atassia sensibile. Ciò non è possibile senza l'intervento di un neurologo. Non solo valuterà le condizioni del paziente, ma sarà anche in grado di scegliere un piano terapeutico individuale. L'automedicazione, in questo caso, non porterà alcun beneficio.

Poiché i sintomi di qualsiasi tipo di atassia sono piuttosto pronunciati, la sua identificazione non è difficile. I primi segni della malattia sono immediatamente evidenti. Pertanto, non possono non allertare il paziente stesso e le persone a lui vicine. In questo caso non ritardare la visita dal medico. Quanto prima viene diagnosticato il processo, maggiori sono le possibilità di una risoluzione positiva.

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L'atassia sensibile è una violazione dell'andatura e della coordinazione dei movimenti a causa del danno ai percorsi della sensibilità muscolo-articolare profonda. Il paziente perde l'idea della direzione e del volume dei movimenti, non sente come si trovano le parti del suo corpo nello spazio.

informazioni generali

L'atassia sensibile viene rilevata molto meno frequentemente rispetto a.

È possibile una combinazione di atassia sensibile con atassia cerebellare (si verifica con l'atassia della famiglia di Friedreich, che si verifica in 1-3 casi su 100.000 abitanti).

Forme

L'atassia sensibile si divide in:

• Statico, in cui la principale manifestazione della patologia è una violazione del mantenimento della postura. La postura di Romberg con gli occhi chiusi diventa ancora più instabile.
• Dinamico, in cui le violazioni si manifestano principalmente durante il movimento.

Concentrandosi sul quadro clinico, si distinguono:

• Una forma lieve di atassia sensibile, che si osserva con una lesione isolata del tratto cerebellare spinale. Con questa forma, la violazione della sensibilità profonda non si manifesta e la violazione della coordinazione dei movimenti e dell'andatura è espressa in misura moderata.
• La forma è di moderata gravità, in cui il paziente, a causa di una diminuzione del tono dei muscoli flessori ed estensori, non è in grado di allacciare bottoni, ecc. A causa della diminuzione dei riflessi profondi, il paziente non ha una sensazione di sostegno, quindi ha bisogno del controllo visivo dei movimenti quando cammina. Allo stesso tempo, l'andatura acquisisce un carattere di “pugno” (le gambe sono eccessivamente piegate ad ogni passo e cadono con forza in superficie, poiché la persona sperimenta la sensazione di “cadere” attraverso le gambe).
• Forma grave in cui il paziente non è in grado di stare in piedi e camminare.

In presenza di danni alle vie della sensibilità profonda, si può rilevare l'atassia sensibile:

• unilaterale, che viene rilevato quando il fuoco è localizzato nel talamo o nel tronco cerebrale sul lato opposto della lesione;
• bilaterale, che si rileva quando la messa a fuoco è localizzata nella zona della decussazione dell'ansa mediale.

Ragioni per lo sviluppo

L'atassia sensibile si verifica quando:

• I funicoli posteriori del midollo spinale - fascio di Gaulle e fascio sfenoide, che sono le vie ascendenti del midollo spinale. Tali lesioni nell'atassia sensibile sono le più comuni. Di solito si verificano con una lesione accompagnata da una forte flessione della colonna vertebrale.
• nervi periferici. La lesione si manifesta con assonopatia (danno agli assoni delle fibre nervose), demielinizzazione segmentale (mielinopatia), degenerazione walleriana (si sviluppa con trauma al nervo periferico o ischemia del tronco nervoso).
• Radici spinali posteriori (con trauma, compressione, ecc.).
• Ansa mediale situata nel tronco encefalico. L'ansa mediale fa parte della via di conduzione che trasporta gli impulsi del senso muscolo-articolare e della sensibilità propriocettiva (tratto bulbo-talamico).
• Il talamo, che, come una sorta di collettore di tutti i tipi di sensibilità, occupa un posto importante nell'attuazione dei riflessi incondizionati.

A volte l'atassia sensibile è causata da lesioni del lobo parietale sul lato controlaterale.

L'atassia sensibile è causata da malattie come:

• Tabe dorsale (è una forma di neurosifilide tardiva (terziaria)). Il processo patologico che inizia con questa malattia nei nervi spinali si diffonde gradualmente ai gangli e alla sostanza del midollo spinale, colpendo principalmente le sue colonne posteriori. Segni di atassia sensibile vengono rilevati nella seconda fase atattica della malattia. Anche l'ipotensione si unisce ai sintomi della malattia in questa fase.
• Mielosi funicolare, che si manifesta con la degenerazione delle corde posteriori e laterali del midollo spinale a causa di una prolungata mancanza di vitamina B12, nonché con l'anemia da carenza folica.
• Alcune forme di polineuropatia (polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, neuropatia difterite, leucodistrofia metacromatica, malattia di Refsum e Krabe, polineuropatia da arsenico, ecc.).
• Disturbi vascolari (ischemia dell'arteria spinale testa, ecc.).
• tumori al cervello.

L'atassia sensibile viene rilevata anche nella malattia di Friedreich, una malattia rara trasmessa con modalità autosomica recessiva. La violazione della coordinazione dei movimenti è accompagnata da danni al muscolo cardiaco e ad altri organi e sistemi.

Patogenesi

L'atassia sensibile è causata da un danno alle fibre che fanno parte dei nervi periferici, delle radici posteriori e delle colonne posteriori del midollo spinale, nonché dell'ansa mediale. Queste fibre trasportano gli impulsi propriocettivi (contengono informazioni sulla posizione delle parti del corpo e sul loro movimento) dai recettori alla corteccia cerebrale.

La sensibilità articolare-muscolare è fornita dall'apparato recettore, rappresentato dai corpi di Pacini (terminazioni nervose non incapsulate situate nelle capsule articolari, nei legamenti, nei muscoli e nel periostio). Gli impulsi dei recettori seguono i processi dei neuroni sensoriali di primo ordine (fibre mielinizzate spesse di tipo A), che entrano nel corno posteriore del midollo spinale e quindi, senza incrociarsi, nelle colonne posteriori.

L'informazione propriocettiva viene trasmessa dagli arti inferiori lungo il fascio di Gaulle situato medialmente (fascio sottile) e dagli arti superiori - lungo il fascio di Burdach laterale (fascio a forma di cuneo).

Le fibre che corrono in queste vie formano sinapsi con i neuroni sensoriali del secondo ordine, che formano i nuclei dei fasci sottili e a forma di cuneo nella parte inferiore del midollo allungato.

I processi dei neuroni del secondo ordine si incrociano, dopo di che, come parte del ciclo mediale, salgono al nucleo ventrale posteriore del talamo. Nel nucleo ventrale posteriore del talamo si trovano i neuroni sensoriali del terzo ordine collegati alla corteccia parietale.

La trasmissione degli impulsi nervosi che forniscono la sensibilità degli arti viene effettuata dalle radici posteriori del midollo spinale e le fibre nervose che si trovano nella colonna vertebrale posteriore sono responsabili della percezione sensoriale e delle sensazioni del dolore.

Il danno alle radici posteriori porta alla scomparsa della sensibilità dell'area cutanea innervata dalle fibre nervose di queste radici, alla diminuzione o alla perdita dei riflessi tendinei, ma viene preservata la capacità di svolgere funzioni motorie.

A causa di un danno a qualsiasi parte del tratto ascendente, il midollo spinale non è in grado di trasmettere informazioni sulla posizione delle parti del corpo al cervello, quindi la coordinazione dei movimenti è compromessa.

Le polineuropatie e le lesioni delle colonne posteriori di solito determinano una compromissione simmetrica dell'andatura e del movimento degli arti inferiori, con una compromissione normale o lieve del movimento degli arti superiori.

Sintomi

I sintomi dell'atassia sensibile includono:

• instabilità quando si cammina, che è accompagnata da un'eccessiva flessione delle gambe nelle articolazioni dell'anca e del ginocchio;
• "andatura battente";
• diminuzione dell'instabilità quando il controllo visivo è attivato.

Il tremore intenzionale non è tipico di questo tipo di atassia.

L'atassia sensibile può essere accompagnata da disturbi di coordinazione dinamica delle mani ("difetti di fissazione posturale"), in cui la mancanza di controllo visivo sulle braccia distese in posizione orizzontale porta alla comparsa di movimenti lenti delle mani in diverse direzioni (pseudoatetosi) e movimenti involontari delle mani e delle dita. Allo stesso tempo, nei pazienti è meglio mantenere gli arti nelle posizioni estreme di flessione o estensione piuttosto che nelle pose medie.

Diagnostica

L'atassia sensibile viene diagnosticata sulla base di campioni:

• test dito-naso e tallone-ginocchio per rilevare la dismetria (movimenti ampi e non sufficientemente accurati, errori);
• sull'adiadococinesi (incapacità di eseguire movimenti alternati e veloci), che consistono nella pronazione e supinazione della mano, flessione ed estensione delle dita;
• Romberg (semplice).

Tutti i test vengono eseguiti sia ad occhi aperti che chiusi.

Per ulteriori diagnosi, che aiutano a identificare la causa della patologia, vengono eseguiti l'EEG, la risonanza magnetica, l'EMG e l'esame del DNA.

Trattamento

Il trattamento dell'atassia sensibile ha lo scopo di eliminare i fattori che hanno causato la patologia.
Nominato:

• Vitamine del gruppo B (con mielosi funicolare, la vitamina B12 viene somministrata per via intramuscolare a 500-1000 microgrammi al giorno o a giorni alterni e dopo 5 giorni il farmaco viene somministrato una volta alla settimana a 100 microgrammi per 6 mesi). Nella forma di mielosi funicolare carente di folico, l'acido folico viene utilizzato alla dose di 5-15 milligrammi al giorno.
• Farmaci nootropici (cerebrolisina, amiridina, ecc.) nella patologia vascolare del cervello.
• Immunoglobulina, necessaria per mantenere l'immunità.
• Riboflavina, che viene utilizzata in presenza di neoplasie.
• Farmaci anticolinesterasici che contribuiscono ad una migliore conduzione dell'eccitazione nelle terminazioni nervose e vengono utilizzati in presenza di neurite periferica.

Il trattamento comprende una serie di esercizi ginnici di terapia fisica, che mirano a ridurre la discordanza e rafforzare i muscoli. Si consiglia inoltre di camminare quotidianamente fino a 1 km.