Sintomi della sindrome di Barr. Sindrome di Guillain-Barré: sintomi, cause, diagnosi, trattamento

Cos'è la sindrome di Guillain-Barré? Analizzeremo le cause dell'insorgenza, la diagnosi e i metodi di trattamento nell'articolo del Dr. Zhuykov A.V., un neurologo con 17 anni di esperienza.

Definizione di malattia. Cause della malattia

Sindrome di Guillain-Barré (GBS)- una malattia autoimmune acuta del sistema nervoso periferico, caratterizzata da debolezza muscolare. Questo disturbo comprende un gruppo di disturbi acuti del sistema nervoso periferico. Ciascuna variante è caratterizzata da una specifica fisiopatologia e distribuzione clinica della debolezza degli arti e dei nervi cranici.

Nel 70% dei pazienti con GBS è stata osservata una precedente malattia infettiva prima della comparsa dei sintomi neurologici.

Sintomi della sindrome di Guillain-Barré

Sintomi di infezioni virali respiratorie acute o disturbi del tratto gastrointestinale si osservano in 2/3 dei pazienti. I primi sintomi della GBS sono la parestesia delle dita delle estremità, seguita da una progressiva debolezza dei muscoli degli arti inferiori e da disturbi dell'andatura. La malattia progredisce nell'arco di diverse ore o giorni, si sviluppa debolezza degli arti superiori e paralisi dei nervi cranici. La paralisi è solitamente simmetrica e, ovviamente, di natura periferica. Nella metà dei pazienti, il dolore può essere il sintomo iniziale, rendendo difficile la diagnosi. Atassia e dolore sono più comuni nei bambini che negli adulti. La ritenzione urinaria è osservata nel 10%-15% dei pazienti. Il danno ai nervi autonomi si manifesta con vertigini, ipertensione, sudorazione eccessiva e tachicardia.

Un esame obiettivo rivela debolezza muscolare ascendente, nonché areflessia. I riflessi tendinei degli arti inferiori sono assenti, ma possono essere stimolati i riflessi degli arti superiori. La debolezza muscolare può coinvolgere anche i muscoli respiratori. Il danno ai nervi cranici è notato nel 35-50%, l'instabilità autonomica nel 26%-50%, l'atassia - nel 23%, la disestesia - nel 20% dei casi.

I segni più comuni di disfunzione autonomica sono la tachicardia o bradicardia sinusale e l'ipertensione arteriosa. Nei pazienti con grave disfunzione autonomica si osservano alterazioni del tono vasomotore periferico con ipotensione e labilità della pressione arteriosa.

Varianti poco frequenti del decorso clinico della malattia comprendono febbre alla comparsa dei sintomi neurologici, grave deficit sensoriale con dolore (mialgia e artralgia, meningismo, dolore radicolare), disfunzione dello sfintere.

La possibilità di GBS deve essere presa in considerazione in tutti i pazienti con rapida insorgenza di debolezza neuromuscolare acuta. In una fase iniziale, lo GBS deve essere distinto da altre malattie con debolezza muscolare simmetrica progressiva, tra cui mielite trasversa e mielopatia, polineuropatia tossica acuta o difterica, porfiria, miastenia grave e disturbi elettrolitici (p. es., ipokaliemia).

La patogenesi della sindrome di Guillain-Barré

I processi neurofisiologici alla base dello GBS sono suddivisi in diversi sottotipi. I sottotipi più comuni includono:

• poliradicolopatia demielinizzante infiammatoria acuta;
• neuropatia assonale motoria acuta;
• neuropatia assonale motoria e sensoriale acuta;
• La sindrome di Miller-Fisher, come variante della GBS, è caratterizzata da una triade di segni: oftalmoplegia, atassia e areflessia.

Si ritiene che lo GBS si sviluppi a seguito della produzione di anticorpi contro la proteina dell'agente infettivo, che reagiscono in modo crociato con i gangliosidi delle fibre nervose umane. Gli autoanticorpi si legano agli antigeni della mielina e attivano il complemento, formando un complesso di attacco alla membrana sulla superficie esterna delle cellule di Schwann. Il danneggiamento delle guaine dei tronchi nervosi porta a disturbi della conduzione e debolezza muscolare (in una fase successiva può verificarsi anche degenerazione assonale). La lesione demielinizzante è visibile lungo l'intera lunghezza del nervo periferico, comprese le radici nervose.

Sono colpiti tutti i tipi di nervi, comprese le fibre autonomiche, motorie e sensoriali. Il coinvolgimento dei nervi motori avviene molto più spesso di quelli sensoriali.

Complicazioni della sindrome di Guillain-Barré

I pazienti con GBS sono a rischio di complicanze respiratorie potenzialmente letali e disturbi autonomici.

Le indicazioni per il trasferimento all'unità di terapia intensiva includono:

• rapida progressione della debolezza motoria con danno ai muscoli respiratori;
• insufficienza respiratoria ventilazione;
• polmonite;
• disturbi bulbari;
• grave insufficienza autonomica.

Le complicanze del trattamento che richiedono terapia intensiva comprendono sovraccarico di liquidi, anafilassi con immunoglobuline per via endovenosa o disturbi emodinamici durante la plasmaferesi.

Il 15%-25% dei bambini affetti da GBS sviluppa insufficienza respiratoria scompensata, che richiede ventilazione meccanica. I disturbi respiratori sono più comuni nei bambini con rapida progressione della malattia, debolezza degli arti superiori, disfunzione autonomica e coinvolgimento dei nervi cranici. Nei pazienti può essere necessaria l'intubazione tracheale per proteggere le vie respiratorie e la ventilazione meccanica. Nella GBS, la rapida progressione, la paralisi facciale bilaterale e la disfunzione autonomica predeterminano un'aumentata probabilità di intubazione. La pianificazione dell’intubazione precoce è essenziale per ridurre al minimo il rischio di complicanze e la necessità di un’intubazione di emergenza.

La disfunzione autonomica aumenta il rischio di intubazione endotracheale. D’altro canto, la disautonomia può aumentare il rischio di reazioni emodinamiche ai farmaci utilizzati per indurre l’anestesia durante l’intubazione.

Segnali che indicano la necessità di ventilazione meccanica:

1. insufficienza respiratoria ventilazione;
2. aumento della domanda di ossigeno per mantenere la SpO2 al di sopra del 92%;
3. segni di ipoventilazione alveolare (PCO2 superiore a 50 mm Hg);
4. una rapida diminuzione della capacità vitale del 50% rispetto al livello iniziale;
5. incapacità di tossire

La disfunzione autonoma è il principale fattore di mortalità nella GBS. Il collasso cardiovascolare fatale dovuto a disfunzione autonomica si verifica nel 2%-10% dei pazienti gravemente malati. Il monitoraggio della frequenza cardiaca, della pressione arteriosa e dell'elettrocardiogramma deve continuare finché i pazienti necessitano di supporto respiratorio. In caso di bradicardia grave può essere necessaria la stimolazione transcutanea. L'ipotensione viene corretta mediante il rifornimento del volume sanguigno circolante (CBV) e, se il paziente non risponde alla sostituzione del CBV, vengono utilizzati α-agonisti come norepinefrina, mezaton, epinefrina.

In condizioni emodinamiche instabili, è necessario effettuare la registrazione continua della pressione arteriosa e venosa centrale per controllare il volume della terapia infusionale.

Può verificarsi ipertensione arteriosa, ma questa complicanza non richiede un trattamento speciale a meno che non sia complicata da edema polmonare, encefalopatia o emorragia subaracnoidea.

Diagnosi della sindrome di Guillain-Barré

Diagnostica strumentale

Puntura lombare

Alla puntura lombare, i risultati del liquido cerebrospinale mostrano solitamente un livello proteico elevato (> 45 mg/dL), senza pleocitosi (<10 клеток/мм3) (белково-клеточная диссоциация). Иногда уровень белка может оставаться нормальным, при умеренном повышении количества клеток (10-50 клеток/мм3). Цитоз выше, чем 50 клеток/мм3, свидетельствует против диагноза ГБС. В ряде случаев могут быть необходимы повторные люмбальные пункции для уточнения диагноза.

Diagnostica neurofunzionale

ENMG (Elettroneuromiografia)- l'unico metodo diagnostico strumentale che consente di confermare la diagnosi di GBS e chiarire la natura delle alterazioni patologiche (demielinizzanti o assonali) e la loro prevalenza.

L'elettromiografia con ago è caratterizzata dalla presenza di segni dell'attuale processo di denervazione-reinnervazione nella polineuropatia. Esaminare i muscoli distali degli arti superiori e inferiori (p. es., tibiale anteriore, estensore comune delle dita) e, se necessario, i muscoli prossimali (p. es., quadricipite femorale).

Lo studio ENMG nei pazienti con GBS dipende dalle manifestazioni cliniche:

• con paresi distale si esaminano i nervi lunghi delle braccia e delle gambe: almeno quattro motori e quattro sensoriali (porzioni motorie e sensoriali dei nervi mediano e ulnare; nervi peroneale, tibiale, peroneale superficiale e surale da un lato).

Valutazione dei principali parametri ENMG:

• risposte motorie (latenza distale, ampiezza, forma e durata), presenza di blocchi di conduzione e dispersione delle risposte; viene analizzata la velocità di propagazione dell'eccitazione lungo le fibre motorie nelle aree distale e prossimale.
• risposte sensoriali: ampiezza e velocità di conduzione dell'eccitazione lungo le fibre sensoriali nelle regioni distali.
• Fenomeni ENMG tardivi (onde F): vengono analizzati latenza, forma e ampiezza delle risposte, valore di cronodispersione, percentuale di dropout.
• in caso di paresi prossimale è obbligatorio studiare due nervi corti (ascellare, muscolocutaneo, femorale, ecc.) con una valutazione dei parametri di risposta motoria (latenza, ampiezza, forma).

I primi segni del processo di denervazione compaiono due o tre settimane dopo l'inizio della malattia, i segni del processo di reinnervazione - un mese dopo.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Cure e cure generali di supporto

I pazienti che necessitano di terapia intensiva richiedono un’assistenza generale meticolosa. La stitichezza è osservata in più del 50% dei pazienti con GBS a causa dell'ostruzione intestinale dinamica.

Il paracetamolo è usato per il dolore. Katadolon e tramadolo sono usati per la sindrome da dolore grave. Per il dolore neuropatico sono efficaci la carbamazepina e il gabapentin.

Nel trattamento dello GBS vengono intraprese varie tipologie di terapia immunomodulante.

L'immunoglobulina endovenosa viene somministrata come infusione giornaliera (alla dose di 0,4 g/kg/giorno) per 5 giorni durante le prime 2 settimane di malattia. Un secondo ciclo di immunoglobuline può essere necessario nel 5%-10% dei pazienti, con un trend negativo dopo il miglioramento iniziale. Il meccanismo d'azione dell'immunoglobulina per via endovenosa è probabilmente multifattoriale e si ritiene che includa la modulazione dell'attivazione del complemento, la neutralizzazione degli anticorpi idiotipici, la soppressione dei mediatori dell'infiammazione (citochine, chemochine).

Gli effetti collaterali delle immunoglobuline comprendono mal di testa, mialgia e artralgia, sintomi simil-influenzali e febbre. I pazienti con deficit di IgA possono sviluppare anafilassi dopo il primo ciclo di immunoglobuline per via endovenosa.

La plasmaferesi promuove la rimozione degli anticorpi coinvolti nella patogenesi della GBS. Durante ogni seduta si sostituiscono 40-50 ml/kg di plasma con una miscela di soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% e albumina. La plasmaferesi porta ad una riduzione dei tempi di recupero e ad una diminuzione della necessità di ventilazione meccanica. Questi benefici sono evidenti se la plasmaferesi viene eseguita entro le prime due settimane dall’esordio della malattia. Le complicanze associate alla plasmaferesi comprendono ematoma nel sito di venipuntura, pneumotorace dopo cateterizzazione della vena succlavia e sepsi. La plasmaferesi è controindicata nei pazienti con grave instabilità emodinamica, sanguinamento e sepsi.

La combinazione di plasmaferesi e immunoglobuline non ha mostrato alcun beneficio clinico.

I corticosteroidi non devono essere utilizzati nel trattamento dello GBS, poiché non accelerano il recupero, non riducono la probabilità della ventilazione meccanica e non influenzano l’esito a lungo termine.

Previsione. Prevenzione

La GBS rimane una malattia grave nonostante i migliori risultati del trattamento. Rispetto agli adulti, i bambini hanno spesso un decorso della malattia più favorevole, con una guarigione completa anziché parziale. Le cause di esito sfavorevole nella GBS sono l'insufficienza respiratoria, le complicanze della ventilazione meccanica (polmonite, sepsi, sindrome da distress respiratorio acuto e complicanze tromboemboliche), arresto cardiaco secondario a disautonomia.

Il recupero di solito inizia da due a quattro settimane dopo che i sintomi smettono di progredire. Il tempo medio dall'esordio della malattia alla completa guarigione è di 60 giorni. I dati sugli esiti a lungo termine della GBS sono limitati. Il 75% - 80% dei pazienti guarisce completamente. Circa il 20% dei pazienti non riesce a camminare dopo sei mesi.

La fascia di età più giovane (meno di 9 anni), la rapida progressione e la massima debolezza muscolare, la necessità di ventilazione meccanica sono importanti predittori di deficit motorio a lungo termine.

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RCHD (Centro Repubblicano per lo Sviluppo Sanitario del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli Clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2016

Sindrome di Guillain-Barré (G61.0)

Neurologia

informazioni generali

Breve descrizione

Approvato
Commissione mista sulla qualità dei servizi medici
Ministero della Sanità e dello Sviluppo Sociale della Repubblica del Kazakistan
del 29 novembre 2016
Protocollo n. 16

Sindrome di Guillain Barre(Sindrome di Guillain-Barré) (GBS) è una lesione autoimmune acuta e rapidamente progressiva del sistema nervoso periferico, che si manifesta sotto forma di parestesia degli arti, debolezza muscolare e/o paralisi flaccida (neuropatia monofasica immunomediata).

Sinonimi della sindrome di Guillain-Barré: polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta, polineuropatia idiopatica acuta, polineurite infettiva (polineuropatia), poliradicolite acuta, sindrome di Guillain-Barré-Strohl, sindrome di Landry-Guillain-Barré, sindrome di Landry-Guillain-Barré-Strohl, sindrome di Landry sindrome, paralisi ascendente di Landry (paralisi ascendente di Landry), poliomielite francese (polio francese), ecc.
Una caratteristica di questa malattia è un decorso monofasico autolimitante con ricadute estremamente rare.

Correlazione tra i codici ICD-10 e ICD-9

CodiceMKB-10		Codice ICD-9
G61.0	Sindrome di Guillain Barre	357.0	Sindrome di Guillain Barre

Data di sviluppo/revisione del protocollo: 2016

Utenti del protocollo: medici di base, terapisti, rianimatori, neuropatologi (adulti, bambini).

Scala del livello di evidenza:

UN	Meta-analisi di alta qualità, revisione sistematica di RCT o ampi RCT con una probabilità molto bassa (++) di bias i cui risultati possono essere generalizzati a una popolazione appropriata.
IN	Revisione sistematica di alta qualità (++) di studi di coorte o caso-controllo o studi di coorte o caso-controllo di alta qualità (++) con rischio molto basso di bias o RCT con rischio di bias non elevato (+), i risultati di cui può essere esteso alla popolazione appropriata.
CON	Studio di coorte o caso-controllo o controllato senza randomizzazione con basso rischio di bias (+). Risultati che possono essere generalizzati a una popolazione appropriata o RCT con rischio di bias molto basso o basso (++ o +) che non possono essere generalizzati direttamente a una popolazione appropriata.
D	Descrizione di una serie di casi o di uno studio non controllato o di un parere di esperti.

Classificazione

Classificazione

La GBS è classificata sia come neuroinfezione che come condizione post-infezione. Esistono diverse forme di GBS che differiscono nel corso del processo patologico, nel punto principale di applicazione dell'aggressività autoimmune (guaina nervosa o assone), nella prognosi di recupero e nelle manifestazioni cliniche.

Secondo i concetti moderni, esistono almeno 8 varietà (varianti cliniche/sottotipi) della sindrome di Guillain-Barré:
1) polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (forma classica della sindrome di Guillain-Barré);
2) neuropatia assonale motoria-sensoriale acuta (AMSAN);
3) neuropatia motoria-assonale acuta (OMAN);
4) Sindrome di Miller-Fisher (MFS);
5) neuropatia panautonoma acuta (sindrome panautonoma acuta di Guillain-Barré, pandisautonomia acuta);
6) encefalite staminale Bickerstaff (Bickerstaff);
7) variante faringo-cervico-brachiale;
8) polineuropatia cranica acuta.
Esistono anche opzioni per combinare la sindrome di Miller-Fischer con altre forme di sindrome di Guillain-Barré (sindrome da sovrapposizione MFS/GBS).

La GBS viene classificata anche in base alla gravità della condizione a seconda delle manifestazioni cliniche:
La forma lieve è caratterizzata dall'assenza o da una minima paresi, che non causa significative difficoltà nella deambulazione e nella cura di sé;
Con gravità moderata, si verifica una violazione della deambulazione, una limitazione del movimento del paziente o la necessità di aiuto o supporto esterno;
nella forma grave della malattia, il paziente è costretto a letto e richiede cure costanti, si osserva spesso disfagia;
· nella forma estremamente grave, i pazienti necessitano di ventilazione artificiale dei polmoni (ALV) a causa della debolezza dei muscoli respiratori.

Criteri neurofisiologici per classificare lo GBS(R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Gruppo con lesione demielinizzante primaria:
è richiesta la presenza di almeno uno dei seguenti segni in almeno 2 nervi o due segni in un nervo se tutti gli altri nervi non sono eccitabili e l'ampiezza della risposta M nel punto distale è pari o superiore al 10% del limite inferiore della norma:
Velocità di propagazione dell'eccitazione (ERV) inferiore al 90% del limite inferiore della norma, o inferiore all'85% con l'ampiezza della risposta M nel punto distale inferiore al 50% del limite inferiore della norma;
La latenza distale della risposta M supera il limite superiore della norma di oltre il 10% o di oltre il 20% se l'ampiezza della risposta M nel punto distale è inferiore al limite inferiore della norma;
presenza di un blocco di dispersione o di eccitazione;
La latenza dell'onda F supera il limite superiore della norma di oltre il 20%.

Gruppo con lesione assonale primaria:
non ci sono segni di demielinizzazione sopra elencati in nessun nervo (escluso qualsiasi segno in 1 nervo, se l'ampiezza della risposta M nel punto distale è più del 10% inferiore al limite inferiore della norma), e almeno in due nervi, l'ampiezza della risposta M nel punto distale è inferiore di oltre l'80% al limite inferiore della norma.

Gruppo con nervi non eccitabili:
· La risposta M non può essere registrata in nessuno dei nervi studiati o è presente solo in un nervo con un'ampiezza nel punto distale di oltre il 10% inferiore al limite inferiore della norma.

Gruppo indefinito:
· I cambiamenti rilevati durante la stimolazione ENMG non soddisfano i criteri di nessuno dei gruppi sopra indicati.

Diagnostica (ambulatorio)

DIAGNOSTICA A LIVELLO AMBULATORIALE

Criteri diagnostici:
Denunce, contestazioni:
Sull'aumento della debolezza muscolare delle braccia e/o delle gambe;
intorpidimento e diminuzione della sensibilità;
Aumento della sensibilità (tattile, termica, ecc.) nelle mani e nei piedi;
dolore alla schiena, alla spalla e alla cintura pelvica;
Difficoltà a deglutire, sia cibi solidi che liquidi;
violazione delle funzioni respiratorie, fino all'assenza di respirazione indipendente, a causa dell'indebolimento dei muscoli respiratori, indebolimento della voce e tosse;
un disturbo del battito cardiaco, in alcuni può essere molto veloce, in altri può essere rallentato;
Paralisi dei muscoli facciali
Aumento della sudorazione
fluttuazioni della pressione sanguigna
possibile verificarsi di emissione incontrollata di urina;
Perdita dei riflessi tendinei
andatura instabile e instabile, compromissione della coordinazione dei movimenti;
cambiamenti nel volume dell'addome, ciò accade perché è difficile per una persona respirare con l'aiuto del diaframma ed è costretta a utilizzare la cavità addominale;
Diminuzione dell'acuità visiva: molto spesso sono presenti biforcazione e strabismo.
I sintomi sono inerenti sia agli adulti che ai bambini e ai neonati.

Anamnesi: La GBS si sviluppa, di regola, 1-3 settimane dopo una malattia infettiva (SARS, influenza, sinusite, bronchite, polmonite, tonsillite, morbillo, parotite, diarrea, ecc.).
I sintomi neurologici compaiono all'improvviso; la maggior parte dei pazienti presenta dolore e parestesie.
Quando si fa un'anamnesi, è importante chiarire i seguenti aspetti.
Presenza di fattori precipitanti. In circa l'80% dei casi, lo sviluppo della sindrome di Guillain-Barré è preceduto da alcune malattie o condizioni in 1-3 settimane.
Le infezioni del tratto gastrointestinale, del tratto respiratorio superiore, possono svilupparsi dopo un'infezione intestinale causata da Campylobacterjejuni, dopo infezioni causate da virus dell'herpes (citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus varicella-zoster), Haemophilus influenzae, micoplasmi, morbillo, parotite, Lyme borreliosi, ecc. Inoltre, con l'infezione da HIV, è possibile lo sviluppo della sindrome di Guillain-Barré.
Vaccinazioni (antirabbica, antitetanica, contro l'influenza, ecc.);
interventi chirurgici o lesioni di qualsiasi localizzazione;
assunzione di alcuni farmaci (farmaci trombotici, isotretinoina, ecc.) o contatto con sostanze tossiche;
A volte la sindrome di Guillain-Barré si sviluppa sullo sfondo di malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico) e tumorali (linfogranulomatosi e altri linfomi).

Esiste un certo schema nell'aumento dei sintomi, in base al quale si distinguono 3 stadi della malattia:
progressione (1-4 settimane) - comparsa e intensificazione di disturbi neurologici;
plateau (10-14 giorni) - stabilizzazione del quadro clinico;
Sviluppo inverso (da diverse settimane a 2 anni) - ripristino del normale funzionamento del corpo.

Esame fisico include:
· stato somatico generale: stato generale e sua gravità, temperatura corporea, misurazione del peso del paziente, esame della pelle, respirazione, polso, pressione sanguigna, stato degli organi interni (polmoni, cuore, fegato, reni, ecc.).
· stato neurologico:
Un esame neurologico ha lo scopo di identificare e valutare la gravità dei principali sintomi della sindrome di Guillain-Barré: disturbi sensoriali, motori e autonomici.
valutazione della forza dei muscoli degli arti;
Studio dei riflessi - per la sindrome di Guillain-Barré è caratteristica l'areflessia (cioè l'assenza della maggior parte dei riflessi);
valutazione della sensibilità - presenza di aree cutanee con sensazione di intorpidimento o formicolio;
valutazione della funzione degli organi pelvici - possibilmente incontinenza urinaria a breve termine;
Valutazione della funzione del cervelletto - presenza di instabilità nella posizione di Romberg (in piedi con le braccia tese davanti a sé e gli occhi chiusi), movimenti scoordinati;
Valutazione dei movimenti dei bulbi oculari - con la sindrome di Guillain-Barré è possibile una completa assenza della capacità di muovere gli occhi;
Esecuzione di test vegetativi - per valutare il danno ai nervi che innervano il cuore;
Viene valutata la reazione del cuore a un brusco aumento da una posizione prona, l'attività fisica;
Valutazione della funzione di deglutizione.

La valutazione della gravità del deficit motorio nei bambini di età superiore a 3 anni viene effettuata utilizzando la scala nordamericana:

La sindrome di Guillain-Barré allo stadio 0 è la norma;

Stadio 1: disturbi minimi del movimento;

Fase II: la capacità di camminare per 5 metri senza supporto o supporto;

Stadio III: capacità di camminare per 5 metri con supporto o supporto;

Stadio IV - incapacità di camminare per 5 m con supporto o supporto (incatenato a un letto o su una sedia a rotelle);

Stadio V della sindrome di Guillain-Barré: necessità di ventilazione artificiale dei polmoni;

Fase VI: morte.

Nella pratica clinica, per valutare la gravità dei disturbi del movimento, viene utilizzata la scala della forza muscolare degli arti (A. Szobor, 1976).

0 punti: non ci sono movimenti nel muscolo.

1 punto: movimenti minimi del muscolo, ma il paziente non sostiene il peso dell'arto.

2 punti: il paziente sostiene il peso dell'arto, ma la resistenza al ricercatore è minima.

3 punti: il paziente resiste agli sforzi per cambiare la posizione dell'arto, ma questo è insignificante.

4 punti: il paziente resiste bene agli sforzi per cambiare la posizione dell'arto, ma si nota una certa diminuzione della forza.

5 punti - la forza muscolare corrisponde all'età e alla norma costituzionale del soggetto.

Varianti cliniche dell'AIDP

Opzione	Principali sintomi clinici
con presentazione clinica tipica
Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (tipica variante GBS) (>85%)	Debolezza degli arti con disturbi sensoriali relativamente lievi (possibilmente disturbi del movimento isolati).
Polineuropatia motoria assonale acuta (>5%)	Debolezza degli arti senza alcun cambiamento nella sensibilità. I riflessi profondi possono essere preservati. Ripristino rapido delle funzioni. Si riscontra soprattutto nei bambini.
Polineuropatia assonale motoria-sensoriale acuta (>1%)	Debolezza e disturbi sensoriali agli arti. Rapido sviluppo di grave deficit motorio con recupero lento e incompleto. Si riscontra soprattutto negli adulti.
Con un quadro clinico atipico
Sindrome di Miller-Fisher (>3%)	Combinazione di atassia, prevalentemente di tipo cerebellare, con areflessia, oftalmopolegia e talvolta leggera debolezza degli arti. La sensibilità è solitamente preservata.

Ricerca di laboratorio:

KLA - per escludere una malattia infiammatoria degli organi interni, accompagnata da una sindrome polineuropatica;
test della glicemia (per escludere la polineuropatia diabetica);
esami del sangue biochimici - creatina, urea, AST, ALT, bilirubina (per escludere polineuropatia metabolica);
· un esame del sangue per la composizione del gas, per la concentrazione degli elettroliti - gli esami del sangue biochimici aiutano ad escludere le polineuropatie metaboliche;
PCR del sangue per i virus dell'epatite - per escludere la sindrome polineuropatica nell'epatite
esame del sangue per l'infezione da HIV - per escludere la polineuropatia associata all'infezione da HIV;
· Analisi del sangue PCR per infezioni virali (citomegalovirus, virus Epstein-Barr, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni, ecc.) - se si sospetta un'eziologia infettiva di GBS.

Ricerca strumentale:
Radiografia degli organi del torace - per escludere malattie infiammatorie polmonari o complicanze polmonari associate con indebolimento dei muscoli respiratori;
ECG - per rilevare o escludere aritmie cardiache vegetative nella clinica GBS;
Ultrasuoni degli organi addominali - le malattie degli organi interni (fegato, reni, ecc.) possono essere accompagnate da polineuropatia simile alla GBS;
· MRI del cervello *-necessaria per la diagnosi differenziale con patologia del sistema nervoso centrale (accidente cerebrovascolare acuto, encefalite);
RM del midollo spinale* - per escludere lesioni (mielite) a livello dell'ispessimento cervicale del midollo spinale (C4 - Th2);
Elettroneuromiografia ** (ENMG) - può essere normale durante la prima settimana di malattia, con danno muscolare, viene rilevato un tipo di denervazione della curva ENMG, la conduzione del polso è lenta, segni di danno alla mielina o agli assoni. Molto spesso, vengono esaminati i muscoli distali degli arti superiori e inferiori (p. es., tibiale anteriore, estensore comune delle dita) e, se necessario, i muscoli prossimali (p. es., quadricipite femorale).

*NB! Controindicazioni assolute alla RM sono: corpo estraneo metallico nell'orbita; aneurismi intracranici clippati con materiale ferromagnetico; dispositivi elettronici nel corpo (pacemaker); anemia emopoietica (per contrasto).
Le controindicazioni relative alla risonanza magnetica sono:
grave claustrofobia;
protesi metalliche, clip situate in organi non scansionati;
Aneurismi intracranici clippati con materiale non ferromagnetico.

** NB! L'ENMG è l'unico metodo diagnostico strumentale che consente rispettivamente di confermare le lesioni del sistema nervoso periferico e la diagnosi di GBS, nonché di chiarire la natura delle alterazioni patologiche (demielinizzanti o assonali) e la loro prevalenza.

Il protocollo e la portata degli studi ENMG nei pazienti con GBS dipendono dalle manifestazioni cliniche della malattia:
- con paresi prevalentemente distale, si esaminano i nervi lunghi delle braccia e delle gambe: almeno 4 motori e 4 sensoriali (porzioni motorie e sensoriali dei nervi mediano e ulnare; nervi peroneale, tibiale, peroneale superficiale e surale da un lato). Vengono valutati i principali parametri ENMG:
risposte motorie (latenza distale, ampiezza, forma e durata), si valuta la presenza di blocchi di eccitazione e dispersione delle risposte; viene analizzata la velocità di propagazione dell'eccitazione lungo le fibre motorie nelle zone distale e prossimale;
risposte sensoriali (ampiezza) e velocità di eccitazione lungo le fibre sensoriali nelle sezioni distali;
· fenomeni ENMG tardivi (onde F): vengono analizzati latenza, forma e ampiezza delle risposte, valore di cronodispersione, percentuale di dropout.
- in presenza di paresi prossimale, è obbligatorio studiare ulteriormente due nervi corti (ascellare, muscolocutaneo, femorale, ecc.) con una valutazione dei parametri della risposta motoria (latenza, ampiezza, forma).
Va ricordato che i primi segni del processo di denervazione compaiono non prima di 2-3 settimane dopo l'inizio della malattia e i segni del processo di reinnervazione non prima di 4-6 settimane.

Criteri diagnostici per lo GBS classico di Asbury A. K. e Cornblath D. R.
sulla base di dati clinici e di laboratorio:
la presenza di debolezza motoria progressiva con coinvolgimento nel processo patologico di più di un arto;
areflessia o grave iporeflessia;
Analisi del liquido cerebrospinale: presenza in 1 ml di liquido cerebrospinale di non più di 50 monociti e / o 2 granulociti 2+.

Il sistema per diagnosticare lo GBS, i cui criteri sono formulati dall'Istituto Nazionale per lo Studio dei Disturbi Neurologici e della Comunicazione e dell'Ictus (USA):

Criteri richiesti:

debolezza motoria progressiva in più di un arto;

La gravità della paresi varia da una debolezza minima delle gambe alla tetraplegia;

Inibizione dei riflessi di vario grado.

Criteri ausiliari per la diagnosi della sindrome:

1. la debolezza aumenta entro 4 settimane dall'esordio della malattia;

2. relativa simmetria della lesione;

3. lieve grado di disturbi sensoriali;

4. coinvolgimento nel processo patologico dei nervi cranici;

5. recupero;

6. sintomi di disfunzione autonomica;

7. la consueta assenza di un periodo febbrile all'inizio della malattia;

8. un aumento del livello di proteine ​​nel liquido cerebrospinale (CSF) 1 settimana dopo la comparsa dei sintomi della malattia, a condizione che il numero di leucociti mononucleari di solito non superi 10 cellule per 1 mm3;

9. violazione della funzione conduttiva dei nervi nel corso della malattia in circa l'80% dei casi;

10. l'assenza di cause accertate di danno ai nervi periferici, come l'effetto dell'esacarbonio, della porfiria, della difterite e di altre malattie tossiche e infettive che imitano lo GBS.

Segni che escludono assolutamente la diagnosi di GBS:
asimmetria della paresi;
disturbi esclusivamente sensoriali;
Disturbi pelvici persistenti
Disturbi pelvici pronunciati;
difterite recente;
La presenza di sintomi psicopatologici - allucinazioni, delusioni;
Avvelenamento provato con sali di metalli pesanti e altri.

Algoritmo diagnostico:

Diagnostica (ospedale)

DIAGNOSTICA A LIVELLO STAZIONARIO

Criteri diagnostici a livello ospedaliero: vedere livello ambulatoriale.

Reclami e anamnesi: vedere livello ambulatoriale.

Esame fisico: vedere livello ambulatoriale.

* NB! I criteri forniti nel paragrafo 9, comma 1 sono caratteristici della GBS, delle forme assonale, paraparetica e faringo-cervico-brachiale, e forme come la sindrome di Miller Fisher e la pandisautonomia acuta differiscono clinicamente in modo significativo da altre forme di GBS, pertanto, generalmente criteri accettati per diagnosticare questa malattia sono difficili da applicare. La diagnosi in questi casi viene stabilita innanzitutto sulla base dei dati anamnestici e del quadro clinico della malattia.

Caratteristiche della sindrome di Miller Fisher.







Stordimento, confusione dovuta ad iponatriemia associata a sovrapproduzione di ormone antidiuretico. Possono verificarsi convulsioni quando il contenuto di sodio nel plasma è inferiore a 120 mmol / l.

Caratteristiche della pandisautonomia acuta.
la comparsa di sintomi neurologici 1-2 settimane dopo un'infezione virale o batterica;
La presenza di una lesione isolata del sistema nervoso autonomo;
Spesso viene colpito il sistema cardiovascolare (ipotensione posturale, ipertensione arteriosa, tachicardia, aritmie cardiache);
visione offuscata, secchezza oculare, anidrosi;
disfunzione del tratto gastrointestinale (ileo paralitico);
Difficoltà nella minzione, ritenzione urinaria acuta;
Aumento della sudorazione, colorazione bluastra della pelle delle mani e dei piedi, estremità fredde;
Stordimento, confusione dovuta ad iponatriemia associata a sovrapproduzione di ormone antidiuretico. Possono verificarsi convulsioni quando il contenuto di sodio nel plasma è inferiore a 120 mmol / l;
Il recupero è graduale e spesso incompleto.

Per fare una diagnosi della sindrome di Guillain-Barré, è necessario determinare chiaramente la storia dello sviluppo della malattia, insieme a una valutazione dello stato neurologico, per confrontarla con i criteri per la diagnosi di GBS (OMS; 1993). Si consiglia di eseguire una puntura lombare con uno studio del liquido cerebrospinale, nonché di confermare il livello neurale della lesione e chiarire la forma della malattia secondo l'esame ENMG.

Algoritmo diagnostico:
La GBS dovrebbe essere innanzitutto differenziata dalle condizioni che possono portare allo sviluppo di tetraparesi periferica acuta. La ricerca diagnostica differenziale è notevolmente semplificata quando si utilizza un algoritmo unico sviluppato dai ricercatori dell'Istituto di bilancio dello Stato federale "NTsN" dell'Accademia russa delle scienze mediche.

Algoritmo diagnostico differenziale per la tetraparesi flaccida acuta (AFT)

Nota: OBT-tetraparesi flaccida acuta; Elettromiografia EMG; Polineuropatia PNP; GBS - sindrome di Guillain-Barré; LP - puntura lombare; BHAK: esame del sangue biochimico; RF - fattore reumatico; CRP - proteina C-reattiva; CPK - creatinina fosfochinasi; MRI - risonanza magnetica (non inferiore a 1 T); TC - tomografia computerizzata.

Ricerca di laboratorio: vedere livello ambulatoriale (per gli esami elencati in aggiunta).

Elenco dei test di laboratorio di base:
sangue per immunoglobuline - quando si pianifica una terapia specifica con immunoglobuline di classe G, è necessario determinare le frazioni Ig nel sangue, una bassa concentrazione di IgA è solitamente associata alla sua carenza ereditaria, in questi casi c'è un alto rischio di sviluppare shock anafilattico ( la terapia con immunoglobuline è controindicata);
Ricerca sul liquido cerebrospinale (citosi, concentrazione proteica). Quando si analizza il liquido cerebrospinale, i seguenti tre indicatori vengono solitamente attribuiti al numero di criteri diagnostici che confermano la GBS:
La presenza di un alto contenuto proteico,
un aumento della frazione di albumina,
Nessun concomitante aumento della citosi.
Inoltre, possono essere raccomandati i seguenti test diagnostici per confermare la diagnosi e chiarire le caratteristiche della GBS in un caso particolare:
· esame del sangue per gli autoanticorpi anti-gangliosidi, con esame obbligatorio di GM1, GD1a e GQ1b se il paziente presenta disturbi oculomotori;
un esame del sangue per gli anticorpi IgA contro Campylobacter jejuni;
· studio del contenuto di biomarcatori delle catene pesanti del neurofilamento, della proteina tau e della proteina acida gliofibrillare nel siero del sangue.

Ricerca strumentale: vedi livello ambulatoriale.

Nei casi gravi della malattia (rapida progressione, disturbi bulbari), monitoraggio 24 ore su 24 della pressione sanguigna, ECG, pulsossimetria ed esame della funzione della respirazione esterna (spirometria, picco di flusso), monitoraggio della funzione della respirazione esterna (determinazione della capacità vitale dei polmoni (VC) deve essere effettuato (nelle condizioni dell'unità di terapia intensiva). ) per l'identificazione tempestiva delle indicazioni per il trasferimento del paziente alla ventilazione meccanica.

Diagnosi differenziale

La GBS deve essere differenziata da altre malattie che si manifestano con paresi periferica acuta, principalmente dalla poliomielite (soprattutto nei bambini piccoli) e da altre polineuropatie (difterite, con porfiria). Inoltre, le lesioni del midollo spinale e del tronco encefalico (mielite trasversa, ictus del sistema vertebrobasilare) e le malattie con compromissione della trasmissione neuromuscolare (miastenia grave, botulismo) possono avere un quadro clinico simile.

Diagnosi	Motivazione della diagnosi differenziale	Sondaggi	Criteri di esclusione diagnosi
Poliomielite (soprattutto nei bambini piccoli)	Paresi periferica acuta	· ENMG; elettromiografia ad ago; consultazione di un terapista; consultazione infettivologo.	storia epidemiologica; La presenza di febbre all'esordio della malattia; sintomi del tratto gastrointestinale; asimmetria della lesione; assenza di disturbi oggettivi della sensibilità; alta citosi nel liquido cerebrospinale; La diagnosi di poliomielite è confermata da test virologici o sierologici.
Altrepolineuropatie (infiammatoria: polineuropatia infiammatoria cronica ad esordio acuto, malattia di Sjögren, malattia di Churg-Strauss, vasculite crioglobulinemica; Infettive: malattia di Lyme associata all'HIV; Tossico: difterite, porfiria, farmaci, alcol acuto, avvelenamento da metalli pesanti Dismetabolica: polineuropatia di condizioni critiche, con insufficienza renale, epatica, polineuropatia iperglicemica acuta)	Paresi periferica acuta	· ENMG; elettromiografia ad ago; · controterapeuta; · kons.nfektionista; esami biochimici del sangue e delle urine	segni dell'attuale processo di denervazione-reinnervazione; La combinazione di polineuropatia prevalentemente motoria con forti dolori addominali, paresi intestinale, ipertensione arteriosa, tachicardia, gravi alterazioni mentali (dalla depressione al delirio), disturbi del sonno e crisi epilettiche testimonia a favore della porfiria. la priporfiria ha un cambiamento nel colore dell'urina, che diventa rossastra alla luce, e poi un ricco colore bruno-rossastro
Mielite trasversa Danni a livello dell'ispessimento cervicale del midollo spinale (C4 - Th2) post-infettivi (M.pneumoniae, Schistosoma), post-vaccinativi, virali (enterovirus, herpes), mieliti HIV-associate, con malattie demielinizzanti del sistema nervoso centrale, con malattie sistemiche (lupus rosso sistemico, malattia di Sjögren, necrosi acuta vasculite)	Paresi periferica acuta	· RM del midollo spinale e del cervello; · ENMG; contro. terapista; contro.infezionista.	Bordo segmentale del deficit sensoriale; Disturbi pelvici persistenti Mancato coinvolgimento dei muscoli mimici e respiratori nella tetraparesi grave.
Violazione acuta della circolazione spinale, nel bacino vertebero-basilare. (trombosi dei vasi del midollo spinale, malformazione vascolare, aneurisma, compressione, trauma, neoplasia del midollo spinale)	Paresi periferica acuta	· RM del cervello e del midollo spinale; · ENMG; contro. terapista; contro. neurochirurgo.	sviluppo acuto (di solito entro pochi minuti); Nella maggior parte dei casi, depressione della coscienza (coma); La diagnosi definitiva è confermata dalla risonanza magnetica del cervello/midollo spinale.
miastenia grave	Paresi periferica acuta	ENMG.	La variabilità dei sintomi assenza di disturbi sensoriali; cambiamenti caratteristici nei riflessi tendinei; La diagnosi è confermata dall'EMG (rilevamento del fenomeno di decremento); test farmacologico positivo con prozerina.
Botulismo	Paresi periferica acuta	· ENMG; contro.infezionista.	Dati epidemiologici rilevanti Tipo di distribuzione discendente della paresi, Conservazione in termini di casi di riflessi tendinei, assenza di disturbi sensoriali, nessun cambiamento nel se quore.

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Trattamento

Farmaci (principi attivi) utilizzati nel trattamento

Trattamento (ambulatoriale)

TRATTAMENTO A LIVELLO AMBULATORIALE

Tattiche di trattamento:
Il sospetto della sindrome di Guillain-Barré, anche con sintomi minimi, è la base per il ricovero d'urgenza, e il trattamento sintomatico viene effettuato in fase ambulatoriale e, una volta stabilita la diagnosi, vengono inviati in ospedale, e il paziente e i suoi parenti deve essere avvertito del possibile rapido peggioramento della condizione.

Non farmacologicotrattamento: NO.

Trattamento medico:
Terapia sintomatica:
Con un aumento della pressione sanguigna può essere prescritta la nifedipina, 10-20 mg sotto la lingua;
Per ridurre la tachicardia si utilizza il propranalolo, alla dose iniziale di 20 mg 3 volte/die; quindi la dose viene gradualmente aumentata a 80-120 mg in 2-3 dosi, sotto il controllo della pressione sanguigna, della frequenza cardiaca, dell'ECG;
In caso di bradicardia - atropina, per gli adulti: bolo IV sotto il controllo dell'ECG e della pressione arteriosa - 0,5-1 mg, se necessario, l'introduzione viene ripetuta dopo 3-5 minuti; la dose massima è 0,04 mg/kg (3 mg). Bambini - 10 mcg / kg;
per ridurre il dolore si somministrano analgesici, farmaci antinfiammatori non steroidei:
Ketorolac, per via orale una volta alla dose di 10 mg o ripetutamente, a seconda della gravità della sindrome del dolore, 10 mg fino a 4 volte al giorno. La dose massima giornaliera non deve superare i 40 mg o non vengono somministrati più di 60 mg per via intramuscolare per 1 iniezione; solitamente 30 mg ogni 6 ore.
diclofenac, per via intramuscolare. Una singola dose è di 75 mg, la dose massima giornaliera è di 150 mg (con una pausa tra le iniezioni di almeno 30 minuti).
ibuprofene, 1-2 compresse 3-4 volte al giorno; se necessario - 1 compressa ogni 4 ore. Non assumere più spesso di dopo 4 ore. La dose massima giornaliera per gli adulti non deve superare 1200 mg (non più di 6 compresse in 24 ore).

Algoritmo delle azioni in situazioni di emergenza: misure di trattamento sintomatico.

Altri tipi di trattamento: NO.

consultazione di uno specialista in malattie infettive - accertamento o esclusione di una malattia infettiva (mononucleosi infettiva, malattia di Lyme, HIV, ecc.);
consultazione di un terapista - istituzione o esclusione di una malattia terapeutica (malattia infiammatoria degli organi interni: polmoni, reni, fegato, ecc.);
consultazione di un endocrinologo, nefrologo, reumatologo - se necessario, esclusione della patologia somatica.

Azioni preventive:
Non esiste una prevenzione specifica della malattia, i medici possono raccomandare di trattare tutte le malattie infettive all'inizio del loro sviluppo, ciò ridurrà l'impatto negativo degli agenti patogeni sul sistema nervoso.

Monitoraggio del paziente:
valutazione delle condizioni generali del paziente con una descrizione delle condizioni della pelle; peso del paziente;
parametri emodinamici: numero di movimenti respiratori, A/D, frequenza cardiaca, polso;
valutazione dello stato neurologico.

In questa fase non viene effettuato il trattamento eziopatogenetico e pertanto non esistono indicatori.

Trattamento (ambulanza)

DIAGNOSI E TRATTAMENTO NELLA FASE DI EMERGENZA

Misure diagnostiche:
Spesso lo GBS ha un decorso acuto ed è potenzialmente pericoloso per la vita, perché, partendo dalle gambe, la lesione progredisce, si diffonde ai nervi bulbari e ad altri nervi cranici, e quindi sono necessari i seguenti interventi:

Punteggio di deglutizione- con paralisi bulbare, disturbi della deglutizione, per prevenire l'aspirazione
sondino nasogastrico.

Valutazione del respiro- forse lo sviluppo di un'insufficienza respiratoria progressiva, e non solo di tipo ostruttivo dovuto alla paralisi bulbare, ma anche con danno al nervo frenico (è caratteristico un tipo di respirazione paradossale - durante l'inspirazione, la parete addominale anteriore affonda) e intercostale.
Intubazione tracheale (per ulteriore trasferimento del paziente alla ventilazione meccanica).

Valutazione del lavoro del cuore:
· ECG - diminuzione e persino inversione del segmento S-T, aumento dell'intervallo Q-T, è possibile l'arresto cardiaco.
Durante il trasporto è importante prestare attenzione al mantenimento della pervietà delle vie aeree, monitorare attentamente la pressione arteriosa e la frequenza cardiaca, la tachicardia, l'ipotensione ortostatica, l'aritmia, ecc.

Trattamento medico:
Terapia posindromica secondo il protocollo per la fornitura di cure mediche di emergenza.

Trattamento (ospedale)

TRATTAMENTO A LIVELLO STAZIONARIO

Tattiche di trattamento: L'obiettivo principale del trattamento è: il ripristino delle funzioni vitali, l'eliminazione dei sintomi di una malattia autoimmune mediante tecniche specifiche, il periodo di riabilitazione del paziente e la prevenzione delle complicanze. La prima cosa da fare è ricoverare il paziente in ospedale e, se necessario, collegarlo a un ventilatore polmonare, installare un catetere in caso di violazione della produzione di urina e installare un sondino nasogastrico se la deglutizione è difficile.

Trattamento non farmacologico:
Nei casi gravi con paresi grave, la cura adeguata è di particolare importanza per prevenire complicazioni associate all'immobilità prolungata del paziente (infezioni, piaghe da decubito, embolia polmonare). È necessario modificare periodicamente (almeno una volta ogni 2 ore) la posizione del paziente, la cura della pelle, il controllo delle funzioni della vescica e dell'intestino, la ginnastica passiva, la prevenzione dell'aspirazione. Con bradicardia persistente, la minaccia di asistolia può richiedere l'installazione di un pacemaker temporaneo.

Trattamento medico:
La terapia specifica per la sindrome di Guillain-Barré, mirata all'arresto del processo autoimmune, è attualmente utilizzata con la terapia pulsata con immunoglobuline di classe G e la plasmaferesi (vedi paragrafo - altri tipi di trattamento). L'efficacia di ciascuno dei metodi è relativamente la stessa, quindi il loro uso simultaneo è considerato inappropriato.
Le immunoglobuline di classe G, come la plasmaferesi, riducono la durata della degenza in ventilazione meccanica; si somministra per via endovenosa quotidianamente per 5 giorni alla dose di 0,4 g/kg. Possibili effetti collaterali: nausea, mal di testa e dolori muscolari, febbre.
La terapia sintomatica per la sindrome di Guillain-Barré viene effettuata per correggere le violazioni dell'equilibrio acido-base e idro-elettrolitico, correggere i livelli di pressione sanguigna e prevenire la trombosi venosa profonda del tromboembolia.
Terapia infusionale per la correzione di violazioni dell'equilibrio acido-base, idroelettrolitico, grave ipotensione arteriosa.
In caso di ipertensione grave persistente vengono prescritti farmaci antipertensivi (beta-bloccanti o bloccanti lenti dei canali del calcio) (vedere CP Ipertensione).
Con tachicardia grave vengono prescritti β-bloccanti (propranololo), con bradicardia - atropina (vedi sotto).
Con lo sviluppo di infezioni intercorrenti è necessaria la terapia antibiotica (vengono utilizzati farmaci ad ampio spettro).
Per la prevenzione della trombosi venosa profonda e dell'embolia polmonare, l'eparina a basso peso molecolare viene prescritta in dosi profilattiche due volte al giorno).
Per il dolore di origine nocicettiva (muscolare, meccanica) sono consigliati i FANS, in caso di dolore neuropatico i farmaci di scelta sono gabapentin, carbamazepina, pregabalin (solo per adulti!) (vedi sotto).

Elenco dei medicinali essenziali:.

Preparativi	dose singola	Molteplicità di introduzione
Classe delle immunoglobuline G	0,4 g/kg e.v.	. 0,4 g/kg/giorno per 5 giorni una volta al giorno, 5 giorni.
gabapentin	300 mg	Giorno 1 300 mg 1 volta al giorno, Giorno 2 300 mg 2 volte al giorno, Giorno 3 300 mg 3 volte al giorno, quindi, a seconda della tollerabilità individuale e dell'efficacia, la dose può essere aumentata di 300 mg/die ogni 2-3 giorni fino ad un massimo di 3600 mg/die.
carbamazepina	200 mg	La dose iniziale raccomandata è di 200-400 mg al giorno. La dose può essere aumentata gradualmente fino ad ottenere un effetto clinico soddisfacente, in alcuni casi può essere di 1600 mg al giorno. Dopo che la sindrome del dolore è andata in remissione, il dosaggio può essere gradualmente ridotto.
pregabalin	150mg	Il trattamento inizia con una dose di 150 mg al giorno, suddivisa in due o tre dosi. A seconda della risposta individuale del paziente e della tollerabilità, dopo 3-7 giorni la dose può essere aumentata a 300 mg al giorno e, se necessario, dopo altri 7 giorni fino ad una dose massima di 600 mg al giorno.

Elenco dei medicinali aggiuntivi:.

Preparativi	dose singola	Molteplicità di introduzione
nifedipina	10 mg	1-2 volte sotto la lingua
Propranololo	10 mg	20 mg 3 volte al giorno, quindi la dose viene gradualmente aumentata a 80-120 mg in 2-3 dosi, sotto il controllo della pressione sanguigna, della frequenza cardiaca, dell'ECG
Atropina	0,5-1,0	adulti: bolo endovenoso sotto il controllo dell'ECG e della pressione sanguigna - 0,5-1 mg, se necessario, l'introduzione viene ripetuta dopo 3-5 minuti; la dose massima è 0,04 mg/kg (3 mg). Bambini - 10 mcg/kg.;
Ketorolac	10 mg	per via orale una volta alla dose di 10 mg o ripetutamente, a seconda della gravità della sindrome del dolore, 10 mg fino a 4 volte al giorno. La dose massima giornaliera non deve superare i 40 mg o non vengono somministrati più di 60 mg per via intramuscolare per 1 iniezione; solitamente 30 mg ogni 6 ore Non usato nei bambini.
diclofenac	75 mg	per via intramuscolare, una singola dose da 75 mg, la dose massima giornaliera è di 150 mg (con una pausa tra le iniezioni di almeno 30 minuti). I bambini non si applicano.
Ibuprofene	0,2 g	1-2 compresse 3-4 volte al giorno; se necessario - 1 compressa ogni 4 ore. Non assumere più spesso di dopo 4 ore. La dose massima giornaliera per gli adulti non deve superare 1200 mg (non più di 6 compresse in 24 ore). Bambini: 10-20 mg/kg 3 volte al giorno per 2-3 giorni.

Intervento chirurgico, che indica le indicazioni per l'intervento chirurgico: L'intervento chirurgico può essere necessario per tracheostomia in caso di ventilazione meccanica prolungata (più di 10 giorni), così come per gastrostomia in caso di disturbi bulbari gravi e prolungati.

Altri tipi di trattamento:
Dovresti sempre ricordare l'eccezionale importanza di un complesso di misure riabilitative per la prevenzione delle complicanze dovute all'immobilità del paziente e per il mantenimento dello stato funzionale dei muscoli fino alla comparsa di un volume sufficiente di movimenti indipendenti.
Il paziente ha bisogno di:
- Fisioterapia
- Il massaggio ha un effetto benefico sul metabolismo, che accelera anche la crescita dei nervi e la reinnervazione
- Fisioterapia per prevenire la formazione di contratture (stimolazione elettrica, terapia del calore, elettroforesi di farmaci, ecc.).
- Ossigenoterapia iperbarica.
La plasmaferesi a membrana riduce significativamente la gravità della paresi e la durata della ventilazione meccanica. Di norma vengono eseguite 4-6 sedute con un intervallo di un giorno; il volume di plasma da sostituire in una seduta deve essere almeno di 40 ml/kg. Come mezzo sostitutivo viene utilizzata una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% o reopoligluchina.
Va ricordato le controindicazioni alla plasmaferesi (infezioni, disturbi della coagulazione del sangue, insufficienza epatica), nonché le possibili complicanze (violazione della composizione elettrolitica, emolisi, reazioni allergiche).

Indicazioni per la consulenza di esperti:
consultazione di uno specialista in malattie infettive se necessario (in assenza di uno specialista a livello preospedaliero) - accertamento o esclusione di un'infezione cronica (brucellosi, borreliosi, ecc.), nonché in caso di conferma di un agente infettivo da corretta terapia eziologica;
consultazione di un terapista se necessario (in assenza di uno specialista a livello preospedaliero) - istituzione o esclusione di una malattia terapeutica (malattia infiammatoria degli organi interni: polmoni, reni, fegato, ecc.), correzione dei parametri emodinamici, elettrolita equilibrio durante la terapia;
consultazione di un medico di terapia intensiva: il trattamento dei pazienti con forme gravi di sindrome di Guillain-Barré viene effettuato insieme al medico dell'unità di terapia intensiva;
consultazione di un cardiologo - in caso di gravi disturbi cardiovascolari (ipertensione arteriosa grave persistente, aritmie).

Indicazioni per il trasferimento in terapia intensiva e rianimazione:
Grado grave ed estremamente grave di disturbi neurologici;
instabilità emodinamica;
violazione della funzione respiratoria.

Indicatori di efficacia del trattamento:
Stabilizzazione dello stato immunologico (composizione quantitativa e qualitativa del sangue IgG e del liquido cerebrospinale);
regressione dei sintomi neurologici focali.

Ulteriore gestione.
Dopo la normalizzazione dello stato di salute del paziente, deve essere registrato presso un neurologo. Inoltre, sarà necessario sottoporsi a esami preventivi per identificare i prerequisiti per una ricaduta della malattia in una fase precoce. Osservazione del dispensario nella clinica del luogo di residenza.
Dopo la fine del periodo acuto sono necessarie misure riabilitative complesse, il cui piano viene elaborato individualmente, a seconda della gravità dei sintomi residui (terapia fisica, massaggio, mentre le procedure termali sono controindicate!).
Pazienti con GBS. devono essere informati sulla necessità di osservare il regime protettivo per almeno 6-12 mesi dopo la fine della malattia. Sono inaccettabili il sovraccarico fisico, il surriscaldamento, l'ipotermia, l'eccessiva insolazione, l'assunzione di alcol. Anche durante questo periodo è necessario astenersi dalla vaccinazione.

riabilitazione medica

viene effettuato in conformità con lo standard per l'organizzazione della fornitura di riabilitazione medica alla popolazione della Repubblica del Kazakistan, approvato con ordinanza del Ministro della Sanità della Repubblica del Kazakistan del 27 dicembre 2013 n. 759.

Cure palliative

A seconda del tipo e della gravità delle complicanze successive alla malattia, potrebbero essere necessari trattamenti aggiuntivi, come:
Ai pazienti immobilizzati viene somministrata eparina per via sottocutanea alla dose di 5.000 UI ogni 12 ore e viene effettuata una compressione temporanea dei muscoli del polpaccio per prevenire la trombosi venosa profonda;
il massaggio ha un effetto benefico sul metabolismo, che accelera anche la crescita dei nervi e la reinnervazione;
è stato dimostrato che la kinesiterapia stimola la reinnervazione e ripristina il volume muscolare;
fisioterapia per migliorare la forza, per prevenire la formazione di contratture (stimolazione elettrica, terapia del calore, elettroforesi di farmaci);
· riabilitazione per lo sviluppo delle abilità quotidiane e l'utilizzo di prodotti adattivi che aiutano nella vita di tutti i giorni;
Il paziente potrebbe aver bisogno di plantari o altri dispositivi di assistenza per migliorare il movimento.
psicoterapia;

Ricovero ospedaliero

Indicazioni per il ricovero programmato: NO.

Indicazioni per il ricovero d'urgenza:
I pazienti affetti da GBS sono soggetti a ricovero nel reparto di terapia intensiva.

Informazione

Fonti e letteratura

1. Verbali delle riunioni della Commissione mista sulla qualità dei servizi medici dell'MHSD RK, 2016
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Informazione

ABBREVIAZIONI UTILIZZATE NEL PROTOCOLLO

CIDP	Poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria cronica
PNP	polineuropatia
NMSP	Polineuropatia ereditaria senso-motoria
SGB	Sindrome di Guillain Barre
INFERNO	ipertensione arteriosa
PNS	sistema nervoso periferico
Sistema nervoso centrale	sistema nervoso centrale
risonanza magnetica	Risonanza magnetica
PCR	reazione a catena della polimerasi
QCS	liquido cerebrospinale
VES	velocità di sedimentazione eritrocitaria
Ig	immunoglobulina
frequenza cardiaca	frequenza cardiaca
AIDS	sindrome da immunodeficienza acquisita
EMG	elettromiografia
ENMG	elettroneuromiografia
IVIG	immunoglobulina umana normale per somministrazione endovenosa
GC	glucocorticoidi

Elenco degli sviluppatori di protocolli con dati di qualificazione:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, Candidata di Scienze Mediche, JSC "Università Medica Kazaka di Formazione Continua", Capo del Dipartimento di Neurologia, certificato "neuropatologo adulto".
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, candidata alle scienze mediche, certificato "neuropatologo adulto della più alta categoria", JSC "Università medica kazaka di formazione continua", professore associato del dipartimento di neurologia.
3. Tuleutaeva Raykhan Yesenzhanovna, farmacologo clinico, candidato in scienze mediche, professore dell'Accademia russa di scienze naturali, capo del dipartimento di farmacologia e medicina basata sull'evidenza, Università medica statale di Semey.

Indicazione di assenza di conflitto di interessi: NO.

Elenco dei revisori:
Dushanova G.A. - Dottore in Scienze Mediche, Professore, Capo del Dipartimento di Neurologia, Psichiatria e Psicologia dell'Accademia Farmaceutica Statale del Kazakistan Meridionale.

Indicazione delle condizioni per la revisione del protocollo: Revisione del protocollo 3 anni dopo la sua pubblicazione e dalla data della sua entrata in vigore o se esistono nuove metodiche con livello di evidenza.

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Numerose malattie si sviluppano come reazione secondaria dell'immunità umana all'agente eziologico dell'infezione. Accompagnato dalla distruzione dei neuroni e dalla ridotta regolazione nervosa. La sindrome di Guillain-Barré (GBS o polineuropatia autoimmune) ha il decorso più grave.

Definizione di malattia

È caratterizzato da processi infiammatori, distruzione dello strato protettivo superiore (mielina) dei nervi del sistema periferico. È considerato il risultato di una risposta immunitaria patologica del corpo, provocata da una malattia trasferita di eziologia infettiva. L'infezione può essere causata da numerosi virus dell'herpes, micoplasmi, Haemophilus influenzae.

La GBS è la principale causa (dopo la poliomielite) di paralisi dei nervi periferici (paralisi flaccida) nei bambini. Statisticamente, gli uomini hanno maggiori probabilità di soffrire di GBS rispetto alle donne.

Eziologia

Viene discussa l'insorgenza virale della malattia. La prova di questa teoria potrebbe essere l’isolamento di una coltura virale di un patogeno separato della GBS.

La causa allergica dello sviluppo della polineuropatia autoimmune è più spesso considerata. Come prova, vengono forniti i risultati degli studi di laboratorio sulla presenza di GBS negli animali.

Gli animali da esperimento hanno ricevuto come antigene un'emulsione ottenuta dai tronchi nervosi periferici interessati. Dopo l'iniezione sono stati osservati tutti i sintomi tipici dello sviluppo della polineuropatia autoimmune. Nel periodo acuto del decorso sono stati rilevati cambiamenti negli indici di immunità (umorale e cellulare) nei campioni di sangue degli animali iniettati.

La teoria di una causa autoimmune per lo sviluppo della GBS è generalmente accettata. Allo stesso tempo, l'immunità del corpo reagisce alle cellule del proprio sistema nervoso come se fossero corpi estranei. Riconosce erroneamente l'agente eziologico dell'infezione in essi, distruggendo lo strato mielinico superiore dei neuroni con l'aiuto di leucociti e macrofagi.

Possibile sviluppo della patogenesi e cause dello sviluppo di GBS

L’eziologia dell’origine della GBS non è stata stabilita. È generalmente accettato considerare la natura autoimmune della malattia e il decorso associato della patogenesi. Lo sviluppo della GBS è preceduto da una malattia infettiva o dall'introduzione di un vaccino (contro la poliomielite, la difterite).

Più spesso, lo sviluppo della patogenesi della polineuropatia autoimmune si osserva dopo un'infiammazione infettiva acuta nell'intestino tenue. O come conseguenza e manifestazione dell'infezione da HIV.

10-14 giorni dopo la guarigione inizia la patogenesi della GBS. L'infezione trasferita provoca lo sviluppo dell'immunità secondaria.

Una reazione autoimmune si verifica sulle cellule ausiliarie dei nervi: i lemmociti. Sono responsabili della costruzione dello strato mielinico del nervo, della sua nutrizione e fissano la posizione dell'assone del neurone.

La sconfitta dei lemmociti è accompagnata dalla formazione di edema, saturazione di alcune sezioni dei nervi con la linfa. Sono presenti lesioni segmentali con pronunciata distruzione dello strato mielinico.

L'aggravamento della patogenesi della GBS è associato ad un alterato metabolismo (nutrizione) dei neuroni. I lemmociti sono ricoperti superiormente da una membrana costituita da lipidi.

Una reazione autoimmune nel corso della GBS porta alla distruzione della membrana cellulare. Nel sangue si osserva la concentrazione dei prodotti di degradazione della membrana lipidica e dei loro componenti.

L'assottigliamento della membrana cellulare ne aumenta la permeabilità. Le aree interessate del tessuto nervoso sono sature di linfa e sangue.

Cause predisponenti dello GBS:

• Operazioni chirurgiche.
• Malattie virali o infettive.
• Infiammazione della ghiandola salivare parotide.
• Linfoma.
• Vaccinazione.

Sintomi

Esistono tali forme di flusso di GBS:

• Acuto: i sintomi compaiono entro pochi giorni.
• Corso subacuto - 2-3 settimane.
• Cronico: dieci giorni - diversi mesi.

La manifestazione primaria di GBS è associata alla manifestazione dei sintomi di un'infezione respiratoria virale:

• Catarro delle vie respiratorie.
• Sensazione di stanchezza generale e malessere.
• Aumento estremo della temperatura corporea.
• Disturbi dell'intestino e dello stomaco.

Un segno della distruzione delle cellule nervose all'inizio della malattia è il crescente indebolimento dei muscoli degli arti. Innanzitutto, sono interessate le parti inferiori della parte inferiore della gamba. Le mani possono rimanere inalterate durante il corso del GBS.

Ulteriori manifestazioni associate alla distruzione della struttura dei neuroni sono accompagnate da una diminuzione della sensibilità delle singole sezioni degli arti. Ci sono dolori muscolari nella zona delle spalle, del bacino, della schiena. L'indebolimento dell'innervazione muscolare è simmetrico.

C'è una sporgenza patologica dell'addome. Prevale la respirazione di tipo addominale, nella quale sono maggiormente coinvolti i muscoli del torace. Il risultato dell'indebolimento dell'innervazione del diaframma è una violazione dell'inspirazione-espirazione.

Le violazioni nell'attività degli organi interni sono pronunciate nel decorso acuto della GBS. Si manifestano con un aumento della pressione (arteriosa), una violazione del processo di separazione del sudore. Il ritmo cardiaco è cambiato. Accompagnato da aumento o rallentamento della frequenza cardiaca, aritmia.

Forme del servizio di sicurezza dello Stato

La classificazione principale della sindrome di Guillain-Barré:

• Classico - caratterizzato da processi infiammatori, distruzione dello strato mielinico dei lemmociti.
• Forma assonale: non sono colpiti solo i lemmociti, ma anche i processi delle cellule nervose (assoni). Si manifesta con sintomi di compromissione della funzione motoria e motoria dei muscoli.
• Motorio-sensoriale: diminuzione del tono e compromissione della motilità, indebolimento muscolare simmetrico, infiammazione purulenta della congiuntiva dell'occhio.
• Sindrome di Miller-Fisher - manifestata da deficit visivo, paresi del nervo facciale. Viene diagnosticato nel 75% dei bambini affetti da GBS.

Trattamento

Quando si diagnostica lo GBS, viene applicato principalmente il trattamento sintomatico. La manifestazione di segni di respirazione alterata, deglutizione e attività cardiaca richiede un ricovero urgente.

I pazienti sono collegati ad apparecchi di respirazione artificiale. Viene utilizzata la plasmaferesi. Se la deglutizione è difficile, viene installato un tubo di respirazione nella trachea e un tubo nasogastrico. La stitichezza viene trattata con un lassativo.

Nei processi stagnanti per il deflusso dell'urina, viene eseguito il cateterismo vescicale. Gli antibiotici vengono iniettati per le infezioni della trachea o dei bronchi, della vescica e dei canali urogenitali.

L'eparina viene utilizzata per prevenire la trombosi delle vene delle gambe. Con danno al nervo facciale e indebolimento della funzione motoria dei muscoli facciali - colliri (dall'essiccamento della cornea).

Nel trattamento dello GBS infantile, l'immunoglobulina umana o la plasmaferesi vengono iniettate per via endovenosa. Vengono prescritti medicinali per ridurre il livello di immunità (immunosoppressori).

La medicina tradizionale nel trattamento dell'SPB è usata raramente. Recupero e riabilitazione

Quasi il 60% dei pazienti presenta atonia (lentezza) dei muscoli scheletrici.

Pertanto, le misure riabilitative sono applicabili anche nelle fasi iniziali della GBS.

• Massaggio.
• Fisioterapia.
• Applicazioni di paraffina.
• Elettroforesi.
• Bagni al radon.

Con il trattamento tempestivo fornito, il 70% dei pazienti affetti da GBS guarisce completamente. Solo nel 5% dei pazienti la malattia diventa cronica e si osserva la sua recidiva (recidiva). Ai nostri giorni, il tasso di mortalità per GBS è stato ridotto al 5%.

Il decorso della malattia è pericoloso a causa di una violazione dell'innervazione di molti sistemi. La diagnosi tardiva e il ricovero prematuro possono portare alla morte del paziente. Il trattamento dovrebbe iniziare quando si manifestano i primi sintomi.

La foto mostra cosa succede ai nervi nella sindrome di Guillain-Barré:

La sindrome di Guillain-Barré (poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta) (G61.0) è una malattia infiammatoria autoimmune a sviluppo acuto del sistema nervoso periferico, caratterizzata da demielinizzazione acuta delle radici dei nervi spinali e cranici, che si manifesta clinicamente con parestesie degli arti, debolezza muscolare e/o paralisi flaccida.

La prevalenza della malattia: 1-1,9 ogni 100mila persone. L'esordio della malattia si osserva all'età di 30-50 anni.

Le cause della malattia sono sconosciute, quindi la sindrome è altrimenti chiamata polineuropatia idiopatica. I fattori immunomediati svolgono un ruolo nello sviluppo della malattia. 2 settimane prima della comparsa dei sintomi della malattia, la maggior parte dei pazienti riferisce sintomi di un'infezione respiratoria o gastrointestinale.

Sintomi della sindrome di Guillain-Barré

I sintomi della malattia compaiono in modo acuto. La maggior parte dei pazienti presenta sindrome dolorosa (fino all'80%) e parestesia (fino al 20%). La debolezza nelle gambe, poi nelle braccia, nei muscoli del corpo aumenta nell'arco di diversi giorni (90%). La debolezza muscolare si sviluppa rapidamente, ma smette di progredire entro 4 settimane dall'esordio della malattia. Intorpidimento, dolore ai piedi, alle mani, talvolta intorno alla bocca disturbano fin dall'inizio della malattia (70%). Debolezza nei muscoli del viso, disturbi della deglutizione e della respirazione compaiono dopo 1-2 settimane. Nel 30% dei pazienti potrebbe esserci una violazione delle funzioni degli sfinteri.

L'esame obiettivo rivela una tetraparesi flaccida simmetrica, prevalentemente distale (paraparesi inferiore), fino alla tetraplegia; parestesia, iperestesia del tipo "calzini", "guanti"; dolore alla palpazione lungo i tronchi nervosi (fino al 100%). Nel 30% dei casi si possono riscontrare sintomi di tensione (Lasega, Neri). È caratteristica una forte depressione o perdita dei riflessi profondi. Nel 60-80% dei casi si notano disturbi bulbari, paresi dei muscoli mimici. Una lesione tipica del sistema nervoso simpatico, che si manifesta con disturbi disautonomi (sudorazione profusa, ipertensione, ipotensione posturale, ecc.). Lo sviluppo di insufficienza respiratoria (paresi del diaframma e dei muscoli respiratori) e di aritmia cardiaca può essere pericoloso per la vita (30%).

Diagnostica

• Lo studio del liquore (dissociazione delle cellule proteiche, dalla 2a settimana - un moderato aumento del contenuto proteico).
• Esami del sangue sierologici per infezioni.
• ENMG (lesione demielinizzante primaria).
• Monitoraggio della pressione sanguigna, ECG, esame della funzione della respirazione esterna.

Diagnosi differenziale:

• Altre polineuropatie (con difterite, porfiria).
• mielite trasversa.
• Disturbi acuti della circolazione cerebrale nel bacino vertebrobasilare.

Trattamento della sindrome di Guillain-Barré

Il trattamento è prescritto solo dopo la conferma della diagnosi da parte di un medico specialista. Richiede mantenimento delle funzioni vitali (IVL), plasmaferesi, terapia pulsata con immunoglobuline di classe G.

Farmaci essenziali

Ci sono controindicazioni. È necessaria una consulenza specialistica.

• (immunoglobuline umane di classe G). Regime posologico: somministrato per via endovenosa alla dose di 0,4 g/kg una volta al giorno per 5 giorni.
• (farmaco antinfiammatorio non steroideo). Regime posologico: in / m - 100 mg 1-2 volte al giorno; dopo aver interrotto la sindrome del dolore, viene prescritto per via orale alla dose giornaliera di 300 mg in 2-3 dosi, una dose di mantenimento di 150-200 mg / die.
• (anticonvulsivante). Regime posologico: all'interno, iniziando con 0,1 g 2 volte al giorno, quindi la dose viene aumentata di 0,1 g al giorno fino a 0,6-0,8 g (in 3-4 dosi). Dopo la scomparsa del dolore, la dose viene gradualmente ridotta a 0,1-0,2 g al giorno.
• (sedativo, ipnotico, antistaminico). Regime posologico: per via intramuscolare, 1-5 ml di una soluzione all'1%. Interno, 0,025-0,05 g 1-3 volte al giorno. Il corso del trattamento è di 10-15 giorni.
• Prozerin (un inibitore dell'acetilcolinesterasi e della pseudocolinesterasi). Regime posologico: all'interno degli adulti 10-15 mg 2-3 volte al giorno; per via sottocutanea - 1-2 mg 1-2 volte al giorno.

La sindrome di Guillain-Barré è una forma acuta di polineuropatia infiammatoria progressiva caratterizzata da debolezza muscolare e disturbo della sensibilità polineuritica. La malattia è anche chiamata polineurite idiopatica acuta, paralisi di Landry o poliradicoloneuropatia demielinizzante infiammatoria. La malattia è un rappresentante di anomalie autoimmuni. Di solito, la patologia presenta segni specifici che consentono di riconoscerla nelle prime fasi di sviluppo e di iniziare in tempo un trattamento adeguato. È stato dimostrato che oltre l'80% dei pazienti ha una prognosi favorevole e guarisce completamente.

Demielinizzazione autoimmune dei nervi nella sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré (GBS) si verifica in tutte le fasce di età, ma è particolarmente diffusa nelle persone di età compresa tra 35 e 50 anni, con uguale frequenza sia nelle donne che negli uomini. L'incidenza per 100.000 persone varia da 0,4 a 4 casi.

Cause della malattia

Scienziati di diversi paesi studiano la sindrome da oltre 100 anni, ma non riescono ancora a capire le cause esatte che provocano l'insorgenza della malattia.

Si ritiene che la comparsa e lo sviluppo di un'anomalia avvengano a causa di un malfunzionamento del sistema immunitario del paziente. Quando una persona è completamente sana, quando cellule estranee entrano nel corpo, il sistema immunitario inizia a combattere l'infezione, respingendo tutti i suoi elementi pericolosi. Il paziente si sta riprendendo. Con la GBS, l'organismo comincia a confondere "amici e nemici": i neuroni del paziente vengono accettati come estranei e vengono "attaccati". C'è una distruzione del sistema nervoso: si verifica una sindrome.

A causa delle violazioni nel lavoro del sistema immunitario stesso non è del tutto noto. Le cause più comuni includono:

• Trauma cranico. Un forte colpo alla testa, qualsiasi danno ad esso, così come gonfiore, tumori o emorragie nel cervello possono diventare il fattore principale nello sviluppo della sindrome. Ecco perché quando un paziente contatta uno specialista, il medico dovrebbe prima informarsi sulla presenza di eventuali lesioni craniocerebrali.
• Infezioni. Le recenti infezioni virali indeboliscono notevolmente il sistema immunitario di una persona, aumentando così la probabilità di GBS. Il meccanismo di difesa del corpo percepisce i neuroni come un'infezione e continua a ucciderli con l'aiuto dei globuli bianchi. In questo caso, la sindrome si manifesta da una a tre settimane dopo la malattia infettiva.
• Allergie. La malattia si sviluppa spesso in persone allergiche, ad esempio dopo la chemioterapia, la vaccinazione contro la poliomielite e la difterite o un intervento chirurgico importante.
• predisposizione genetica. La maggior parte delle malattie sono ereditarie e la sindrome di Guillain-Barré non fa eccezione. Se qualcuno in famiglia ha già sofferto di una patologia, molto probabilmente si verificherà anche nei discendenti. In questo caso, devi monitorare soprattutto la tua salute: prenditi cura della tua testa e cerca di non iniziare malattie infettive.

Nell'infanzia, la sindrome si sviluppa estremamente raramente. La malattia può essere congenita o acquisita. Eventuali anomalie dello sviluppo intrauterino possono portare allo sviluppo della sindrome:

1. preeclampsia;
2. Uso frequente di farmaci durante la gravidanza;
3. La presenza di malattie autoimmuni nella madre;
4. Infezioni prolungate durante il periodo di gravidanza;
5. Uso di droghe, alcol o fumo.

Le ragioni acquisite includono:

1. Fumo passivo di un bambino;
2. Disturbi ormonali nel corpo;
3. Vaccinazioni;
4. automedicazione;
5. Malattia metabolica;
6. Disturbi di natura neurologica;
7. Sviluppo dei processi tumorali.

Sintomi

La malattia può manifestarsi in 3 forme:

• Acuto. Tutti i segni della malattia compaiono contemporaneamente entro 1-2 giorni.
• Subacuto. Il periodo di incubazione è di 15-20 giorni.
• Lento, cronico. Questa è una delle forme più pericolose perché praticamente incurabile.

I primi sintomi di GBS sia nei bambini che negli adulti assomigliano all'infezione da una comune infezione respiratoria virale:

1. Dolori alle ossa, alle articolazioni;
2. Ipertermia;
3. grave debolezza;
4. Infiammazione delle vie respiratorie superiori;
5. Intorpidimento degli arti;
6. A volte i pazienti sono preoccupati per vari disturbi del tratto gastrointestinale.

Oltre alle caratteristiche comuni, ce ne sono anche di più distinte:

• Debolezza degli arti. A causa della distruzione delle cellule nervose si verifica una diminuzione o una completa perdita di sensibilità nell'area muscolare. All'inizio, il dolore appare solo nella tibia delle gambe, dopo il disagio colpisce le mani e i piedi. Il paziente è disturbato da formicolio e intorpidimento delle dita. Nei casi più gravi, la coordinazione dei movimenti è disturbata: diventa difficile per una persona tenere la penna da sola, scrivere con l'arto interessato. Vale la pena notare che i sintomi della malattia appaiono simmetricamente: 2 braccia o gambe sono colpite contemporaneamente.
• Un aumento dell'addome, evidente anche visivamente. Un addome sporgente è uno dei principali indicatori della presenza della malattia. Ciò è dovuto al fatto che la respirazione del paziente viene ricostruita di tipo addominale a causa dell'indebolimento del diaframma.
• Incontinenza. In una persona con sindrome GBS, il normale funzionamento della vescica viene interrotto e l'urina inizia a fluire involontariamente.
• Difficoltà a deglutire. Il riflesso della deglutizione è disturbato a causa del fatto che i muscoli della faringe sono indeboliti. In questo caso, il paziente potrebbe persino soffocare con la saliva. I muscoli della bocca si indeboliscono gradualmente, il che porta a disagio durante la masticazione del cibo.

La sindrome di Guillain-Barré colpisce quasi tutti i sistemi di organi, quindi ipertensione irragionevole, tachicardia o banale deterioramento della vista possono essere il primo, anche se nascosto, segno dello sviluppo della patologia.

Qual è il pericolo della sindrome?

Di solito l'anomalia si sviluppa lentamente nell'arco di 2-3 settimane. Innanzitutto, si verifica una leggera debolezza delle articolazioni, che si intensifica nel tempo e inizia a causare disagio al paziente.

Immediatamente dopo il formicolio, nel decorso acuto della malattia, si avverte un malessere generale, debolezza nelle sezioni delle spalle e delle anche. Dopo alcune ore, ci sono difficoltà a respirare. In questo caso, è imperativo chiedere aiuto all'ospedale. Di solito, il paziente viene immediatamente collegato al sistema di respirazione artificiale, quindi vengono forniti i farmaci e la fisioterapia necessari.

Nella forma acuta della malattia, la patologia può paralizzare completamente qualsiasi arto già nel secondo o terzo giorno.

Inoltre, in assenza di un trattamento tempestivo, il paziente è minacciato di:

1. Diminuzione dell'immunità;
2. insufficienza respiratoria;
3. rigidità delle articolazioni;
4. paralisi periferica;
5. Problemi di adattamento nella società;
6. Difficoltà nella vita;
7. disabilità;
8. Morte.

Diagnosi della malattia

Per poter diagnosticare la GBS in un paziente è necessario chiarire diversi aspetti:

• Quando è stata l'ultima volta che una persona si è ammalata di una malattia virale. È stato dimostrato che nell'80% dei casi la sindrome è dovuta a infezioni recenti.
• Il paziente sta attualmente assumendo farmaci e, se sì, quali? Aiuteranno anche a causare lo sviluppo di GBS.
• Quanto tempo fa il paziente è stato vaccinato contro qualsiasi malattia.
• Se il paziente soffre di malattie autoimmuni o neoplastiche.
• La persona ha subito un intervento chirurgico recente?
• Se ci sono state ferite gravi in ​​qualsiasi parte del corpo.

Dovrebbero essere inoltre effettuati i seguenti studi:

1. Analisi generale del sangue e delle urine;
2. Chimica del sangue;
3. Esami sierologici e virologici;
4. Esame del liquido cerebrospinale;
5. Risonanza magnetica;
6. elettrocardiografia;
7. Registrazione dell'attività elettrica dei muscoli;
8. Radiografia o ecografia dell'area interessata;
9. Esame della respirazione esterna;
10. Studio dei principali indicatori vitali.

La debolezza muscolare di più arti contemporaneamente e l'areflessia dei tendini possono essere un altro chiaro segno della sindrome di Guillain-Barré. Ciò include anche vari disturbi nella zona pelvica, leucociti polimorfonucleati, asimmetrie di paresi e disturbi della sensibilità.

Diagnosi differenziale

Sebbene i sintomi della GBS siano simili a quelli di molte altre malattie (difterite, porfiria, mielite trasversa, botulismo e miastenia grave), devono comunque essere distinti per un trattamento adeguato. Nella diagnosi differenziale devono essere considerati i seguenti fattori:

• Se si sospetta la poliomielite, è necessario raccogliere dati da uno studio epidemiologico, tenere conto dei sintomi del tratto gastrointestinale, identificare un'elevata citosi nel liquido cerebrospinale, l'asimmetria della lesione e l'assenza di disturbi sensoriali. La diagnosi può essere confermata mediante analisi sierologiche o virologiche.
• La polineuropatia è caratterizzata dalla comparsa di segni psicopatologici, nonché dolore al bacino e all'addome. La deviazione dei principali indicatori dalla norma nelle urine indica anche lo sviluppo della malattia.
• La mielite trasversa accompagna una violazione del funzionamento degli organi pelvici, l'assenza di danni ai nervi del cranio.
• I sintomi di un'anomalia possono essere confusi con un infarto cerebrale. Ma in questo caso la patologia colpisce il corpo in pochi minuti e spesso porta al coma. Una risonanza magnetica aiuterà a determinare la causa esatta della disfunzione dei sistemi del corpo.
• Il botulismo è caratterizzato dall'assenza di disturbi della sensibilità e da eventuali cambiamenti nel liquido cerebrospinale.

Trattamento

I pazienti con diagnosi di GBS devono essere ricoverati in ospedale. In circa il 30% dei casi è necessario effettuare la ventilazione meccanica. La terapia patologica viene eseguita ai seguenti livelli:

1. rianimazione;
2. sintomatico;
3. Purificazione del sangue;
4. preparativo;
5. Recupero muscolare;
6. Preventivo.

Terapia di rianimazione

Se l'anomalia è in forma acuta, viene effettuato un trattamento di rianimazione, mirato ad alleviare i sintomi:

• Il paziente è collegato al sistema di respirazione artificiale;
• Applicare un catetere per rimuovere l'urina;
• Installare un tubo tracheale e una sonda se ci sono problemi con la deglutizione.

Terapia sintomatica

Questo tipo di trattamento viene effettuato utilizzando vari medicinali:

1. Farmaci antipertensivi: Anaprilina, Metaprololo;
2. Terapia antibiotica: "Norfloxacina";
3. Farmaci che aiutano a stabilizzare la frequenza cardiaca e la pressione: Propranololo, Anaprilina (con tachicardia), Piracetam (con bradicardia);
4. Eparina a basso peso molecolare: "Gemapaxan", "Certoparina";
5. Farmaci antidolorifici - FANS o Gabapentin, Pregabalin;
6. Antipiretico, quando la temperatura supera i 38 gradi: "Ibuklin", "Avanti";
7. Lassativi: bisacodile, lassatina.

Plasmaferesi

Una delle procedure più efficaci mirate al trattamento della GBS è la purificazione del sangue tramite l'hardware: la plasmaferesi. Aiuta a fermare il processo autoimmune nel corpo. È indicato per il decorso grave e moderato della malattia. Di solito vengono eseguite circa 4-6 operazioni con una pausa di un giorno. Invece del plasma, nel sangue viene iniettata una speciale soluzione isotonica di sodio o albumina, attraverso la quale il sangue viene purificato e il funzionamento di tutti i sistemi corporei viene normalizzato.

Trattamento chirurgico della sindrome

Se la ventilazione meccanica è stata effettuata per più di 7-10 giorni, è necessario applicare una tracheostomia, una gola respiratoria artificiale. Nei casi più gravi può essere necessario anche un gastrostroma, un'apertura nello stomaco creata mediante un intervento chirurgico per nutrire il paziente.

Terapia non farmacologica con rimedi popolari

È impossibile curare lo GBS con i rimedi popolari. Ma far fronte ad alcuni dei suoi sintomi è abbastanza reale:

• Temperatura elevata. Si raccomanda di bere abbondantemente e di aerare la stanza. Abbassare la temperatura aiuterà il tè al limone, decotti con vari frutti di bosco e frutta secca: mirtilli rossi, fragole, ribes, mirtilli, lamponi e albicocche secche. Puoi preparare fiori di tiglio, camomilla, erba di San Giovanni, germogli di pioppo tremulo, menta e timo - lasciare agire per mezz'ora, quindi bere a piccoli sorsi.
• Dolore alle ossa. Il tè ai mirtilli rossi, un impacco di foglie di cavolo fresche, rafano e bardana, bagni con estratto di conifere o decotti di erbe medicinali aiuteranno ad affrontarlo.
• Debolezza. I medici raccomandano il più spesso possibile di respirare aria fresca e ventilare la stanza. Dovresti provare a mangiare più proteine. Hai anche bisogno di alimenti ricchi di vitamine e minerali. E il tè o il cioccolato dolce e forte ti aiuteranno a tirarti su di morale.

Riabilitazione

Dato che la sindrome colpisce non solo i neuroni, ma anche i muscoli circumossei, il paziente dovrà imparare di nuovo a camminare ed eseguire semplici movimenti con gli arti.

Per normalizzare il sano funzionamento dei muscoli, è possibile utilizzare il trattamento tradizionale, il cui complesso comprende:

1. elettroforesi;
2. Triturazione;
3. Bagni con radon;
4. Massaggio;
5. Bagni per il relax del corpo e la tonificazione muscolare;
6. Maschere e impacchi con paraffina o cera d'api;
7. Ginnastica ricreativa.

Durante il recupero del corpo, dovresti assolutamente seguire una dieta terapeutica speciale e seguire parallelamente un corso di preparati vitaminici. Particolarmente utili saranno i complessi che contengono calcio, potassio, magnesio e vitamina B.

I pazienti affetti da GBS dovrebbero essere registrati presso un neurologo e sottoposti regolarmente a esami preventivi. Vale la pena ricordare che una terapia tempestiva di alta qualità può riportare il paziente a una vita piena.

Prevenzione della sindrome

Non esiste una prevenzione speciale della patologia. I medici possono solo sconsigliare eventuali vaccinazioni per un anno in modo che la malattia non si ripresenti. Trascorso tale termine la vaccinazione è consentita, ma solo se realmente necessaria.

Vale anche la pena rifiutarsi di assumere bevande alcoliche, evitare il surriscaldamento, l'ipotermia e ridurre l'attività fisica. In questo caso è esclusa la recidiva della malattia.

Previsione

Molto spesso, con la sindrome di Guillain-Barré, la prognosi è favorevole. Di solito, il normale funzionamento degli arti viene ripristinato dopo 7-12 mesi nell’85% delle persone. La malattia diventa cronica nel 7-15% dei casi. Il risultato letale è di circa il 5%. La causa della morte può essere insufficienza respiratoria, polmonite o infezioni virali. Ma molto spesso tutto ciò può essere prevenuto contattando uno specialista in tempo.

Video: conferenza sulla sindrome di Guillain-Barré

Video: La sindrome di Guillain-Barré nel programma “Vivi sano”