Lupus eritematoso sistemico: sintomi, cause e trattamento. Lupus eritematoso sistemico: cos'è questa malattia? Foto, sintomi e trattamento

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia in cui si verifica un grave disturbo dell'intero sistema immunitario umano. Il corpo del paziente inizia a produrre proteine ​​speciali in grandi quantità che “attaccano” le proprie cellule sane e cercano di neutralizzarle. Questi processi portano a vari danni ai tessuti, nonché a processi infiammatori. Il lupus può essere classificato come una malattia cronica. Può manifestarsi in diverse forme, come infiammazione dei muscoli, dei vasi sanguigni, delle articolazioni e di molte altre parti del corpo. Nonostante l’elenco così ampio di lesioni, i medici classificano il LES come una malattia reumatica. È caratterizzato da forti dolori ai muscoli e alle articolazioni, alle ossa, nonché ai tessuti connettivi e ai vasi sanguigni.

Il lupus eritematoso è noto dal 1828. A quei tempi i sintomi della malattia erano simili al morso di un lupo selvatico, da qui il nome. Si è verificato arrossamento della pelle nella zona del viso, in particolare un rossore malsano diffuso sulle guance dei pazienti ed è stata osservata una febbre inspiegabile. Dopo molto tempo e lo sviluppo delle tecnologie mediche, i medici sono stati in grado di comprendere tutte le sfumature del LES e di identificarlo con precisione. Il lupus eritematoso, i cui sintomi sono convenzionalmente classificati in base ai sistemi di organi e ai tessuti in cui si manifesta, ha quanto segue.

Sintomi mentali:

• convulsioni;
• cerebrovasculite;
• encefalopatia;
• perdita di sensibilità delle terminazioni nervose.

Sintomi nefrologici:

• processi infiammatori nei reni, in cui compaiono coaguli di sangue ialino;
• proteinuria ed ematuria, che non causano dolore, ma colpiscono il sistema urinario.

Sintomi che compaiono nel sistema cardiovascolare:

• miocardite;
• endocardite;
• pericardite;
• Durante l'esame di un paziente, i medici rilevano processi infiammatori nel sistema cardiovascolare, ma non rilevano un'infezione che potrebbe causarli. Ne risulta cioè un’infiammazione “senza causa” dei vasi sanguigni del cuore;
• se il trattamento non viene avviato tempestivamente, possono verificarsi danni pericolosi alle valvole triscupidali o mitraliche del cuore;
• nei casi particolarmente gravi il LES si accompagna alla comparsa e allo sviluppo dell'aterosclerosi.

Sintomi emopoietici:

• Il segno più specifico che consente di diagnosticare il lupus in un paziente con un'alta probabilità è la comparsa di speciali cellule Le nel sangue. Hanno anche un nome speciale: "lupus".

Cioè, il corpo produce leucociti speciali che, come è noto, sono progettati per fornire una protezione completa. Ma in essi, con un elevato ingrandimento nei laboratori, si possono vedere ulteriori cellule Le, che sono percepite dai leucociti come estranee e dannose. E i leucociti iniziano a distruggerli attivamente, cioè si verifica un processo di "autodistruzione". Dopotutto, i corpi estranei sono già contenuti nei leucociti. Tutto ciò porta ad una diminuzione delle funzioni immunitarie umane.

• in circa il 50% dei casi di questa malattia si notano inoltre: leucopenia, trombocitopenia, anemia.

Sintomi muscoloscheletrici:

• il lupus eritematoso sistemico negli uomini è spesso accompagnato da forte dolore e infiammazione dell'articolazione sacroiliaca;

Si può avvertire ulteriore dolore vicino al sacro e al coccige. Questi dolori sintomatici possono verificarsi sia dopo un'attività fisica intensa che possono essere persistenti.

• se il paziente soffriva inoltre di malattie articolari prima di contrarre il LES, allora tutti i disturbi non fanno altro che peggiorare e si verifica una grave deformazione;

Quando le articolazioni si deformano gravemente, l’unica cosa che può aiutare a ripristinarne la forma è l’intervento chirurgico.

• Il danno articolare causato dal lupus è simile ai sintomi dell’artrite reumatoide. Con una sola eccezione non si verifica alcuna distruzione del tessuto osseo;
• in casi particolarmente gravi si osserva inoltre poliartrite;
• forte dolore alle piccole articolazioni del polso o delle mani.

Sintomi della pelle:

• una manifestazione specifica di questa malattia è considerata la “farfalla del lupus”;

Questo è arrossamento della pelle del viso e un'eruzione violacea che si diffonde sulle guance, sul ponte del naso e sul naso. Se guardi il paziente di fronte, le lesioni cutanee assomigliano ad ali di farfalla. Da qui deriva il nome specifico. Tuttavia, la malattia potrebbe non manifestarsi come tale sintomo. Solo il 30% di tutti i pazienti presenta eruzioni cutanee.

• si può osservare un'eruzione violacea e un rossore senza causa in tutto il corpo e non solo sul viso;
• nelle mucose umane possono comparire ulcere malate;
• si può osservare una parziale calvizie “a grappolo”;
• in casi particolarmente gravi si possono osservare ulcere trofiche sulle gambe e sulle braccia;
• le unghie possono rompersi e sbucciarsi senza motivo.

Sintomi non specifici:

• debolezza generale del corpo e sensazione di perdita di forza;
• mal di testa;
• stanchezza rapida e senza causa anche con poco stress fisico e mentale;
• dolore muscolare costante o poco frequente;
• un aumento significativo della temperatura corporea senza ragioni oggettive;
• tremore e febbre.

Dopo aver familiarizzato con i sintomi di questa malattia, dovresti passare alle cause. I medici stanno ancora discutendo su quale sia il catalizzatore che innesca la ristrutturazione dei leucociti. Ma sulla base di numerosi studi sono stati identificati diversi aspetti significativi dello sviluppo del LES.
Il lupus ha le seguenti cause di sviluppo, secondo gli scienziati moderni.

• Gli scienziati sono stati in grado di stabilire che le persone esposte a un eccesso o una mancanza di raggi ultravioletti sono più spesso soggette alla malattia.

L'attività professionale di queste persone è associata alla presenza costante o in infinite distese ghiacciate, dove per metà dell'anno c'è la notte polare e per metà dell'anno c'è il giorno polare. Oppure spesso lavorano sotto i raggi cocenti del sole. Inoltre, l'esacerbazione di questa malattia si osserva più spesso nelle estati calde.

• Eredità.

L'impatto diretto dei fattori ereditari sul fatto che anche i parenti stretti soffriranno di lupus non è stato ancora identificato. Tuttavia, gli scienziati hanno scoperto che le persone i cui parenti hanno avuto il LES hanno un rischio di contrarre la malattia più elevato di un ordine di grandezza rispetto agli altri.

• La reazione del corpo a stimoli costanti.

Alcuni scienziati sostengono che se il sistema immunitario umano è stato esposto agli attacchi di microbi, funghi e virus dannosi per un lungo periodo di tempo senza interruzioni, allora inevitabilmente seguirà una tale reazione di "risposta". Con esso si verifica una ristrutturazione del lavoro dei leucociti, che iniziano a distruggersi.

• Composti chimici aggressivi che influiscono sul corpo da molto tempo. Molto spesso, questo è anche associato ad attività professionali.

Fattori che contribuiscono all’esacerbazione del LES:

• Fumare.

Peggiora le condizioni generali dei vasi sanguigni e impedisce il passaggio di una quantità sufficiente di sangue e con esso dei leucociti.

• Il lupus eritematoso sistemico nelle donne può essere causato dall'assunzione di farmaci ormonali che contengono ormoni sessuali in grandi quantità.

L'uso di alcuni farmaci può non solo provocare complicazioni, ma anche causare malattie. Inoltre, se non vengono adottate misure terapeutiche attive, il LES può svilupparsi in una forma cronica chiamata lupus eritematoso discoide.

Medicinali che possono causare il LES

Scienziati statunitensi, attraverso numerosi esperimenti e osservazioni, hanno stabilito che il lupus si sviluppa più spesso in pazienti trattati con il farmaco Idralazina. È responsabile di circa il 20% dei casi di LES.

Questi farmaci contengono alcuni bloccanti dei canali del calcio, terbinafina e ACE inibitori, che si ritiene abbiano un effetto sul sistema immunitario. Pertanto, prima di iniziare a prendere i farmaci, consultare il proprio medico in merito al contenuto delle sostanze elencate.

Lupus in diverse categorie di persone

Gli scienziati hanno scoperto che il lupus eritematoso colpisce più donne che uomini. I medici non possono ancora nominare la ragione di questo fenomeno. Ma si presume che ciò sia dovuto al fatto che il sistema immunitario delle donne è un po’ più debole di quello degli uomini. Pertanto, i rappresentanti del gentil sesso sono più spesso suscettibili alle malattie.

Le persone di origine africana hanno maggiori probabilità di sviluppare il LES. Questo fatto può essere spiegato dagli eccessivi raggi ultravioletti a cui sono esposti tutti gli abitanti di questo continente.

Molto spesso, questa malattia colpisce persone nella fascia di età dai quindici ai quarantacinque anni. Ciò potrebbe essere dovuto al fatto che è durante questo periodo di età che il sistema immunitario viene maggiormente attaccato da varie malattie adolescenziali che, se non trattate tempestivamente, possono svilupparsi in patologie croniche.

Il lupus eritematoso nei bambini, così come negli adulti, può manifestarsi negli stadi acuto, subacuto e cronico. Inoltre, è necessario comprendere che la malattia è poco conosciuta e in questo momento è impossibile curarla completamente. Va inoltre ricordato che le ragazze sono più spesso suscettibili a questa malattia rispetto ai ragazzi a causa dei cambiamenti ormonali.

Il primo sintomo che dovrebbe allertare i genitori è un'eruzione cutanea viola sul viso. Anche se è di piccole dimensioni e leggermente espresso, questo è un serio motivo di preoccupazione. Inoltre, il lupus eritematoso nella cavità orale è osservato molto più spesso nei bambini che negli adulti. Pertanto, se noti ulcere sulle mucose del cavo orale in un bambino, in questo caso dovresti andare immediatamente in ospedale per poter effettuare ulteriori diagnosi. In nessun caso dovresti esitare! Dopotutto, il lupus porta alla distruzione delle pareti degli organi interni e alla deformazione delle articolazioni. Pertanto, un trattamento tempestivo e rapido aiuterà a rallentare la progressione della malattia e a mantenere la salute del bambino.

Lupus eritematoso e gravidanza hanno punti di vista diversi. Alcuni medici scoraggiano fortemente la possibilità di avere figli se una donna soffre di questa malattia. Altri, al contrario, consigliano vivamente di rimanere incinta. Dopotutto, i cambiamenti nei livelli ormonali durante la gravidanza possono avere un effetto positivo sulla condizione del corpo nel suo insieme e il lupus può essere completamente curato. Tali casi sono osservati nella pratica medica, ma sono estremamente rari. Nello stesso rapporto si possono citare anche le conseguenze negative. Durante la gravidanza e la simultanea esacerbazione del LES, si possono osservare aborti spontanei, morte del feto nell'utero e la morte della madre stessa insieme al feto non ancora nato. Pertanto non esiste un punto di vista chiaro. Ma in ogni caso, i medici raccomandano di avere figli solo durante la recessione e quando le future mamme si sentono bene, il che è confermato da studi clinici.

Il lupus eritematoso può influenzare direttamente l'aspettativa di vita del paziente. Quanto prima si inizia il trattamento, tanto maggiori sono le possibilità per il paziente di ritornare alla vita normale e di aumentarne significativamente la durata. Naturalmente tutto dipenderà da quanto saranno colpiti gli organi interni della persona. Se il danno renale è minimo, una persona ha tutte le possibilità di vivere più di vent'anni dopo la diagnosi della malattia. Le statistiche mostrano che il 90% di tutti i pazienti che soffrono di questa malattia, con un trattamento adeguato, vivono cinque anni o più.

Trattamento del lupus eritematoso

Il trattamento del lupus eritematoso comporta un processo lungo e difficile. Naturalmente, il programma di trattamento dipenderà da quanto gli organi interni sono suscettibili alla deformazione, dallo stato in cui si trova il sistema immunitario e se è in grado di rigenerarsi completamente, nonché da come sono state distrutte le articolazioni e le ossa. Dovresti consultare attentamente il tuo medico in merito alle complicazioni e ai benefici del trattamento. Vale la pena ricordare che la malattia è completamente incurabile e per tutta la vita dovrai assumere farmaci e consultare costantemente un medico. Il lupus eritematoso può portare a complicazioni e persino alla morte se non viene prescritto un trattamento efficace e tempestivo.

Le seguenti categorie di farmaci sono le più efficaci.

1. Immunosoppressori.

Questi farmaci aiutano a sopprimere il sistema immunitario, causando danni al proprio corpo. Questi farmaci possono essere molto utili. Ma oltre ai risultati positivi sono possibili vari effetti collaterali, tra cui febbre, febbre, nausea e disturbi intestinali.

1. Ormoni corticosteroidi.

Questi farmaci sono i più efficaci nel trattamento del lupus, ma solo un medico può prescriverli. Combattono attivamente i processi infiammatori in tutto il corpo. Ma le conseguenze di tale trattamento saranno a lungo termine. Questi includono: aumento della pressione sanguigna, aumento di peso significativo, osteoporosi. Inoltre si registra un leggero aumento delle malattie infettive. Aumenta anche il rischio di diabete. Il rischio di queste conseguenze sarà maggiore se le dosi del farmaco sono elevate. E, di conseguenza, i rischi diminuiscono con una piccola dose.

1. Farmaci usati contro la malaria.

Questi farmaci aiutano a controllare e sopprimere in modo significativo i sintomi del lupus. Ma molto raramente si possono osservare lesioni retiniche, che possono essere corrette solo con un intervento chirurgico. Durante l'assunzione di questo farmaco possono spesso verificarsi diarrea e disturbi gastrointestinali.

1. Farmaci non steroidei che alleviano l’infiammazione.

I farmaci di questa categoria aiutano ad alleviare l’infiammazione, il dolore e il gonfiore, che sono sintomi costanti del lupus. I prodotti “light” di questa categoria possono essere acquistati in farmacia senza prescrizione medica. Quelli “più forti” sono disponibili solo con prescrizione medica e dopo un esame approfondito del paziente. Gli effetti collaterali includono un aumento del rischio di malattie cardiovascolari, sanguinamento nello stomaco e problemi renali minori. Tuttavia, questi farmaci non sono raccomandati per gli anziani.

Se trattato con rimedi popolari, il lupus eritematoso è più facilmente tollerabile durante i periodi di riacutizzazione e può anche aumentare significativamente la resistenza del sistema immunitario e aiutare il paziente a tornare alla vita normale.

I pazienti affetti da questa malattia necessitano di riposo costante e lungo. Le persone con LES spesso sperimentano un basso livello di energia che non scompare con un riposo leggero. Pertanto, sviluppa la tua metodologia efficace. Ad esempio, se senti un'ondata di energia dopo un'ora di riposo e non i trenta minuti di cui ha bisogno una persona sana, concediti quest'ora.

Ridurre al minimo l'esposizione alla luce solare diretta. Se ciò non è possibile, prima di ogni esposizione al sole, indossare occhiali da sole e applicare la protezione solare sulle aree esposte del corpo etichettate 55 SPF. Aiuterà a mantenere la pelle sana e a ridurre la possibilità di riacutizzazioni.

Impegnati a mangiare cibi sani e solo sani. Dovrai rinunciare al fast food e all'alcol. Misure così rigorose contribuiranno alla tua salute migliore.

Esegui gli esercizi fisici e la ginnastica prescritti dal medico. Aiuteranno a ripristinare la forma dopo l'assunzione di farmaci ormonali o dopo le riacutizzazioni. L'attività fisica ti aiuterà anche a mantenere il tono generale del corpo e a migliorare l'immunità.

Chiunque soffra di lupus deve semplicemente abbandonare una dipendenza come il fumo. Naturalmente nessuno sostiene che sarà facile. Ma vuoi vivere una vita lunga e felice? Pertanto, dovrai smettere di fumare per sempre! Ciò ridurrà significativamente la possibilità di sviluppare malattie cardiovascolari.

Dopo aver letto questo articolo, tutti saranno in grado di trovare la risposta alla domanda "Cosa è pericoloso nel lupus eritematoso?", come diagnosticarlo e trattarlo adeguatamente.

Tutti affrontiamo diversi tipi di malattie, le cui cause spesso ci rimangono sconosciute. Questi includono il lupus eritematoso, che è una patologia autoimmune. Questa malattia si verifica più spesso nelle persone di età compresa tra 20 e 35 anni e il 90% dei pazienti con questa diagnosi sono donne. I casi di danni al corpo sono più rari negli uomini e nei bambini. E oggi vi diremo quali sono le cause della malattia e quali sintomi ha il lupus eritematoso.

Il lupus eritematoso (discoide, sistemico), chiamato anche malattia di Limban-Sachs, si manifesta sotto forma di eruzione cutanea localizzata nella zona nasale e sulle guance. Questa patologia colpisce le cellule e gli organi del corpo, ma nonostante ciò i pazienti hanno l'opportunità di vivere una vita piena.

Questa malattia, a causa di un'eziologia di origine sconosciuta, colpisce negativamente l'intero corpo umano nel suo insieme, distruggendo i capillari, i tessuti connettivi e alcuni organi interni. Oggi gli esperti hanno identificato solo un piccolo numero di fattori che provocano la malattia, ma nella maggior parte dei casi le ragioni che provocano la comparsa della patologia autoimmune rimangono sconosciute.

Il lupus, come lo chiamano i pazienti, è una di quelle malattie che distruggono il corpo dall'interno. Si verifica a causa di guasti e interruzioni nel funzionamento del nostro sistema immunitario. Di conseguenza, i processi infiammatori risultanti possono essere osservati in una varietà di organi. Sul corpo hanno un aspetto specifico, che ricorda una reazione allergica.

Scientificamente parlando, questa malattia si chiama lupus eritematoso sistemico (LES) ed è incurabile. Di solito, i processi infiammatori nel corpo si verificano con sintomi lievi, ma non sono rari i casi in cui il lupus minaccia la salute di una persona con una grave esacerbazione. Ma ci sono ancora buone notizie sia per le donne che per gli uomini con una diagnosi simile.

Questa malattia autoimmune può essere controllata.

In particolare, è possibile prevenire complicazioni se si viene regolarmente visitati da un medico, si previene lo sviluppo di altre malattie e si seguono rigorosamente le raccomandazioni, seguendo il corso del trattamento farmacologico.

Fattori che provocano il LES

Come accennato in precedenza, sono pochi i fattori noti che innescano lo sviluppo della patologia autoimmune. Tra gli altri è possibile riunire in un elenco i sintomi del lupus eritematoso.

Predisposizione ereditaria

La predisposizione genetica gioca un ruolo significativo nello sviluppo del lupus eritematoso. Ma anche se finora non è stato identificato il gene responsabile dello sviluppo di una malattia autoimmune, il rischio di identificare una patologia è piuttosto elevato. Quindi, ad esempio, se a uno dei gemelli viene diagnosticata questa malattia sistemica, la probabilità di manifestazioni simili nel secondo figlio raddoppia. Allo stesso tempo, ci sono oppositori della teoria, citando come esempio i dati statistici. Dicono che solo il 5% dei bambini a cui uno dei genitori ha diagnosticato il lupus eritematoso diventa malato per lo stesso motivo.

Teoria "virale".

Si basa anche sulle statistiche.

Secondo i dati, ci sono molti casi in cui i medici hanno scoperto il virus Epstein-Barr in pazienti affetti da lupus.

La ricerca ha anche dimostrato l'influenza del DNA di altri virus sulla sintesi degli autoanticorpi.

Livelli ormonali elevati

Il lupus eritematoso si riscontra spesso nelle donne il cui sangue presenta livelli elevati di estrogeni e prolattina. Abbastanza spesso, la malattia si manifesta nelle pazienti in gravidanza e nel periodo postpartum.

Effetto dell'ultravioletto

Una percentuale significativa dei casi della malattia è causata da danni alle cellule causati dai raggi ultravioletti. Nelle donne e negli uomini predisposti all’infiammazione autoimmune, un’eccessiva esposizione alla luce solare può innescare la produzione di autoanticorpi. Questo processo, che avviene sotto l’influenza delle cellule del corpo, può stimolare lo sviluppo (esacerbazione) del LES.

Le teorie sopra elencate non sono affidabili al 100% in questo momento. Sfortunatamente, non spiegano nemmeno le ragioni per cui si verifica il lupus eritematoso sistemico (discoide o acuto).

Sintomi della malattia

Sullo sfondo della malattia emergente, il sistema immunitario non funziona correttamente. Sotto l'influenza delle cellule autoimmuni, il corpo inizia a "distruggere" le proprie. E i primi sintomi che possono indicare lo sviluppo di un'infiammazione sistemica includono: depressione, perdita di appetito, umore costantemente cattivo, insonnia e infiammazione delle articolazioni. Tuttavia, a seconda del grado di danno al corpo e della posizione, la natura dei sintomi sarà diversa. Di seguito puoi saperne di più su ciascuno dei sintomi del lupus.

Per quanto riguarda la debolezza, questa sensazione è presente in ciascuno dei pazienti con diagnosi di lupus eritematoso sistemico. In un modo o nell'altro, la debolezza risultante, anche in condizioni normali, apporta i propri aggiustamenti, interferendo con il solito modo di vivere. Vale la pena notare che un esaurimento abbastanza rapido e una grave debolezza negli uomini e nelle donne affetti da lupus si verificano prima del periodo di esacerbazione.

Tra i primi segni dello sviluppo della malattia, nel 75-90% dei casi si riscontrano infiammazione e dolore alle articolazioni (artrite). Con il lupus, di regola, sintomi simili si riferiscono a:

• polsi;
• gomiti;
• ginocchia;
• caviglie

L'artrite nel lupus è accompagnata da sensazioni di immobilità in queste zone del corpo al mattino. Le articolazioni possono diventare notevolmente rosse e leggermente gonfie.

Le malattie della pelle, i sintomi più comuni del LES, si verificano nel 70% delle donne con diagnosi di lupus eritematoso. Fondamentalmente, la malattia appare contemporaneamente a eruzioni cutanee specifiche. Possono concentrarsi nell'area del ponte del naso, delle guance, delle labbra. Non è raro osservare macchie dolorose sulle braccia, sul collo, sul petto e sulla schiena, la cui causa sono reazioni infiammatorie autoimmuni che hanno avuto inizio nel corpo.

Foci di rossore possono apparire sul cuoio capelluto e persino nelle orecchie. In questo caso le macchie sono spesse e presentano una copertura a scaglie. Tali segni indicano che questa è una forma cronica (discoide) della malattia.

Una temperatura corporea instabile può anche indicare il lupus eritematoso, che colpisce il corpo di donne, uomini e persino bambini. Se la tua temperatura corporea rimane bassa per un lungo periodo, dovresti sottoporti al test per il LES.

Tra gli altri segni, le cui cause sono il malfunzionamento del sistema immunitario e lo sviluppo del lupus eritematoso, vi è una maggiore sensibilità alle radiazioni ultraviolette. Si esprime sotto forma di un'eruzione cutanea caratteristica con altri sintomi che accompagnano la malattia.

Vale la pena notare che le persone con pelle e capelli chiari sono particolarmente sensibili all'esposizione alla luce solare e ai solarium.

I disturbi del sistema nervoso sono considerati uno dei sintomi più comuni del lupus eritematoso. Patologie che interrompono il funzionamento del sistema nervoso si riscontrano spesso nel LES. Spesso la malattia è accompagnata da fenomeni come depressione, mal di testa, ecc. Ci sono anche casi in cui la memoria si deteriora nelle donne con lupus.

Questa malattia autoimmune è spesso accompagnata da disturbi della salute mentale dei pazienti. Disturbi di questo tipo possono esprimersi in ansie costantemente presenti. Di norma, nei pazienti con lupus eritematoso questa sensazione è costantemente presente e senza motivo.

La caduta dei capelli e la perdita di peso in alcune situazioni sono segni che accompagnano la comparsa e lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. E se il primo segno può essere un fenomeno temporaneo, il secondo è caratterizzato da un rapido e drammatico cambiamento di peso.

La vasculite cutanea può anche essere un sintomo che accompagna la malattia del LES. Questo è un processo infiammatorio che si verifica nei vasi sanguigni della pelle. La vasculite può essere riconosciuta dalle macchie rosse e blu che compaiono sulla pelle. Infiammazioni simili si verificano nelle unghie, ma in casi più rari.

Il lupus eritematoso sistemico è talvolta accompagnato da una malattia chiamata fenomeno di Raynaud. Questa malattia può verificarsi sia nelle donne che negli uomini. Il decorso della malattia è caratterizzato da cambiamenti nella pelle nell'area delle dita degli arti inferiori e superiori. A causa della malattia che colpisce i piccoli vasi, i tessuti molli delle dita possono acquisire una tinta rossa o blu. Inoltre, le aree interessate possono diventare insensibili e bianche. I pazienti possono anche avvertire formicolio e un simultaneo aumento della temperatura in queste aree.

In alcune situazioni, la causa della malattia renale è il lupus eritematoso (sistemico, discoide). La prova di tali patologie può includere palmi e piedi gonfi. Una malattia autoimmune che colpisce i reni diventa una sorta di "barriera" che impedisce la rimozione dei liquidi dal corpo umano. Naturalmente l’acqua che si accumula si manifesta sotto forma di gonfiore in alcune parti del corpo.

Alcuni casi di lupus causano varie patologie cardiache. Ad esempio, la medicina conosce casi in cui la pericardite (infiammazione del sacco pericardico) è una conseguenza dello sviluppo di una malattia sistemica.

Tra i tanti sintomi che indicano la presenza di una malattia autoimmune nel corpo c'è l'infiammazione dei linfonodi. Questi fenomeni spesso indicano un'esacerbazione dei sintomi caratteristici del LES.

Forme di LES

Il lupus eritematoso, i cui sintomi nelle prime fasi della lesione si manifestano sotto forma di arrossamento vicino alle labbra e al naso, può manifestarsi in due fasi:

• riacutizzazioni;
• remissione.

Inoltre, gli scienziati hanno identificato due forme della malattia:

• Discoidale. Questa è una malattia cronica, relativamente benigna, in termini di segni clinici.
• Forma sistemica acuta con patogenesi grave.

Sia la prima che la seconda forma del processo infiammatorio autoimmune sono caratterizzate da focolai di arrossamento sulle labbra e sulla mucosa orale. Nonostante ciò, le visite dal dentista se si manifestano i sintomi primari sono rare tra le donne e gli uomini malati.

Forma cronica

Il decorso di questa forma di malattia autoimmune non è accompagnato da frequenti periodi di esacerbazione. La presenza di una forma discoidale di infiammazione nel corpo può essere indicata da un piccolo numero di sintomi osservati per un lungo periodo.

Con la forma discoidale del lupus eritematoso, il funzionamento degli organi importanti per la vita umana non viene interrotto. Pertanto, questa forma patologica è considerata benigna. Di norma, il trattamento di una malattia cronica può essere effettuato utilizzando un ciclo di farmaci con dosi minime di farmaci.

Forma acuta

Il quadro clinico durante la forma acuta di lupus sistemico è il seguente:

• i pazienti sperimentano un'eccessiva debolezza;
• l'affaticamento si manifesta anche con poca attività fisica;
• il dolore appare nelle articolazioni e nei muscoli.

Il danno agli organi vitali nel lupus acuto inizia entro un paio di mesi. Se la malattia progredisce abbastanza rapidamente, il paziente può morire entro 1-2 anni.

Metodi di diagnosi

Se rilevi segni anche minori che possono diventare sintomi del lupus eritematoso, dovresti visitare immediatamente un terapista. Sulla base dei dati che il medico riceve durante gli interrogatori e l'esame, inizierà ad emergere un quadro clinico. Se necessario, lo specialista può indirizzare il paziente per ulteriori esami.

Sicuramente, al fine di identificare le possibili cause dello sviluppo della malattia autoimmune sistemica, verrà prescritto un esame del sangue (generale, biochimico, per anticorpi contro il DNA e anticorpi antinucleari) e un esame delle urine.

Se, sulla base di un esame e di un interrogatorio, il medico identifica sintomi che indicano il lupus che colpisce gli organi interni, può prescrivere un rinvio per ecografia, risonanza magnetica, ECG, TC, studi radiografici, elettroencefalogramma, densitometria, gastroduodenoscopia.

Trattamento della malattia

Per ciascun paziente, il metodo di trattamento del lupus eritematoso sistemico è determinato individualmente. Tuttavia, dovresti essere preparato al fatto che non sarà possibile eliminare completamente la malattia. Il trattamento può essere effettuato in regime ambulatoriale utilizzando una serie di misure terapeutiche. In alcuni casi sarà necessario il ricovero ospedaliero del paziente (donne, uomini, bambini), le cui indicazioni includono:

• febbre persistente senza alcuna causa apparente;
• complicazioni dal sistema neurologico;
• una forte diminuzione del numero di globuli rossi e linfociti nel sangue;
• il trattamento ambulatoriale non porta risultati.

Oltre a questo elenco, esistono anche fenomeni che possono mettere a rischio la vita del paziente. Questi includono: insufficienza renale maligna, sanguinamento dai polmoni, polmonite acuta.

Spesso il trattamento si basa sull'azione dei farmaci antinfiammatori, il cui scopo è prevenire le esacerbazioni e lo sviluppo di conseguenze gravi, nonché mantenere le condizioni dei pazienti a un livello soddisfacente durante la remissione. Come farmaci aggiuntivi possono essere prescritti anche immunosoppressori citostatici. Poiché le manifestazioni cliniche hanno un ambiente diverso, è possibile effettuare una terapia sintomatica.

La terapia immunosoppressiva è abbastanza efficace nel sopprimere i sintomi e combattere le riacutizzazioni.

Soprattutto nei casi considerati molto gravi. Questa terapia utilizza le tue cellule staminali per sopprimere l'aggressività autoimmune. L’effetto di tale trattamento influisce sulle condizioni del paziente, che inizia a stabilizzarsi.

Esiste il rischio di contrarre il LES da un portatore?

Alla fine di questo articolo, vorrei rassicurare coloro che sono preoccupati sulle conseguenze del lupus eritematoso. Vale la pena notare che l'aspetto e l'ulteriore sviluppo sono influenzati dai motivi elencati in precedenza. Tuttavia, è impossibile contrarre l’infezione da una persona affetta da questa malattia autoimmune.

Il fatto è che il normale funzionamento del sistema immunitario cambia sotto l'influenza di un fattore provocatorio. La distruzione delle proprie cellule da parte dell'organismo può causare danni a uno o più organi interni, possibilmente vitali.

Il processo autoimmune porta all'infiammazione delle pareti vascolari e di vari tessuti. Il decorso della malattia può essere lieve. Ma la maggior parte delle persone a cui viene diagnosticata la malattia devono visitare regolarmente il proprio medico e assumere farmaci regolarmente.

La sindrome del lupus eritematoso può accompagnare un danno d'organo sistemico. Esistono altre forme della malattia, ad esempio il danno discoidale, indotto dai farmaci o la forma rossa della patologia nei neonati.

La lesione si verifica a causa della formazione di anticorpi nel sangue contro i tessuti del corpo. Causano l'infiammazione di vari organi. Il tipo più comune di tali anticorpi sono gli anticorpi antinucleari (ANA), che reagiscono con sezioni del DNA delle cellule del corpo. Vengono determinati quando viene ordinato un esame del sangue.

Il lupus è una malattia cronica. È accompagnato da danni a molti organi: reni, articolazioni, pelle e altri. Le violazioni delle loro funzioni si intensificano durante il periodo acuto della malattia, che viene poi sostituito dalla remissione.

La malattia non è contagiosa. Ne soffrono più di 5 milioni di persone nel mondo, di cui il 90% sono donne. La patologia si verifica tra i 15 ei 45 anni. Non esiste una cura, ma i sintomi possono essere controllati con farmaci e cambiamenti nello stile di vita.

Lupus eritematoso sistemico

Il lupus eritematoso sistemico ha un meccanismo di sviluppo autoimmune. I linfociti B (cellule immunitarie) del paziente producono anticorpi contro i tessuti del proprio corpo. Oltre al danno diretto alle cellule, gli autoanticorpi combinati con gli autoantigeni formano complessi immuni circolanti che vengono trasportati nel sangue e si depositano nei reni e nelle pareti dei piccoli vasi. Si sviluppa l'infiammazione.

Il processo è di natura sistemica, ovvero i disturbi possono verificarsi in quasi tutti gli organi. Di solito vengono colpiti la pelle, i reni, il cervello, il midollo spinale e i nervi periferici. Le manifestazioni cliniche della malattia sono causate anche dal coinvolgimento di articolazioni, muscoli, cuore, polmoni, mesentere e occhi. In un terzo dei pazienti, la malattia provoca lo sviluppo della sindrome da anticorpi antifosfolipidi, che nelle donne è accompagnata da aborto spontaneo.

L'analisi patologica rivela anticorpi antinucleari specifici, anticorpi contro il DNA cellulare e l'antigene Sm. L'attività della malattia viene determinata mediante un esame del sangue e la terapia dipende principalmente da questo.

Cause della malattia

Le cause esatte del lupus sono sconosciute. I medici ritengono che l’insorgenza della malattia sia causata da una combinazione di fattori esterni ed interni, tra cui squilibri ormonali, cambiamenti genetici e influenze ambientali.

Alcuni studi hanno esaminato la relazione tra i livelli di estrogeni e la malattia nelle donne. La malattia spesso peggiora nel periodo precedente alle mestruazioni e durante la gravidanza, quando la secrezione di questi ormoni è maggiore. Tuttavia, l’effetto dell’aumento dei livelli di estrogeni sulla comparsa delle lesioni non è stato dimostrato.

Le cause della malattia possono essere legate a cambiamenti genetici, sebbene non sia stata rilevata alcuna mutazione genetica specifica. La probabilità della stessa diagnosi in entrambi i gemelli identici è del 25%, nei gemelli fraterni - 2%. Se in famiglia ci sono persone affette da questa malattia, il rischio che i loro parenti si ammalino è 20 volte superiore alla media.

I sintomi e le cause della patologia sono spesso associati all'azione di fattori esterni:

• radiazioni ultraviolette in un solarium o abbronzatura, nonché da lampade fluorescenti;
• l'effetto della polvere di silice nella produzione;
• assunzione di sulfamidici, diuretici, preparati a base di tetracicline, antibiotici penicillinici;
• virus, in particolare Epstein-Barr, epatite C, citomegalovirus e altre infezioni;
• esaurimento, lesioni, stress emotivo, interventi chirurgici, gravidanza, parto e altre cause di stress;
• fumare.

Sotto l'influenza di questi fattori, il paziente sviluppa un'infiammazione autoimmune, che si presenta sotto forma di nefrite, cambiamenti nella pelle, nel sistema nervoso, nel cuore e in altri organi. La temperatura corporea di solito aumenta leggermente, quindi le persone malate non si rivolgono immediatamente a un medico e la malattia progredisce gradualmente.

Sintomi del lupus

I segni più comuni sono debolezza, mancanza di appetito, perdita di peso. La lesione può svilupparsi in 2 o 3 giorni o gradualmente. Con un esordio acuto si osserva un aumento della temperatura corporea, infiammazione delle articolazioni e arrossamento a forma di farfalla sul viso. Il decorso cronico è caratterizzato da poliartrite; dopo alcuni anni, durante l'esacerbazione, vengono coinvolti i reni, i polmoni e il sistema nervoso.

I sintomi del lupus sono molto più comuni nelle donne che negli uomini. Le manifestazioni della malattia si verificano nei pazienti giovani. Sono associati a disturbi immunitari in cui il corpo produce anticorpi contro le proprie cellule.

Sintomi della malattia:

• eruzione cutanea rossa sul viso a forma di farfalla;
• dolore e gonfiore delle articolazioni della mano, del polso e della caviglia;
• piccola eruzione cutanea sul petto, aree arrotondate di rossore sulle estremità;
• la perdita di capelli;
• ulcere all'estremità delle dita, loro cancrena;
• stomatite;
• febbre;
• mal di testa;
• dolore muscolare;
• dolore al petto durante la respirazione;
• la comparsa di pallore delle dita quando esposte al freddo (sindrome di Raynaud).

I cambiamenti possono influenzare diversi sistemi del corpo:

• reni: la metà dei pazienti sviluppa glomerulonefrite e insufficienza renale;
• il sistema nervoso soffre nel 60% dei pazienti: mal di testa, debolezza, convulsioni, disturbi sensoriali, depressione, disturbi della memoria e dell'intelligenza, psicosi;
• cuore: pericardite, miocardite, aritmie, insufficienza cardiaca, tromboendocardite con diffusione di coaguli di sangue attraverso i vasi ad altri organi;
• organi respiratori: pleurite secca e polmonite, mancanza di respiro, tosse;
• organi digestivi: dolore addominale, diarrea, vomito, possibile perforazione intestinale;
• i danni agli occhi possono causare cecità nel giro di pochi giorni;
• sindrome antifosfolipidica: trombosi di arterie, vene, aborti spontanei;
• cambiamenti nel sangue: sanguinamento, diminuzione dell'immunità.

La patologia discoide è una forma più lieve della malattia, accompagnata da lesioni cutanee:

• arrossamento;
• edema;
• peeling;
• ispessimento;
• atrofia graduale.

La forma tubercolare della malattia ha ricevuto questo nome a causa della somiglianza delle lesioni cutanee con il rosso. Questa è una malattia diversa, è causata dal Mycobacterium tuberculosis ed è accompagnata da macchie, eruzioni cutanee irregolari sulla pelle. Molto spesso i bambini si ammalano. Questa malattia è contagiosa.

Diagnosi della malattia

La diagnosi di lupus eritematoso viene effettuata tenendo conto dei segni clinici della malattia e dei cambiamenti di laboratorio.

Quando si esamina un esame del sangue generale, vengono rilevate le seguenti anomalie:

• anemia ipocromica;
• diminuzione del numero dei leucociti, comparsa delle cellule LE;
• trombocitopenia;
• aumento della VES.

La diagnosi della malattia include necessariamente un test delle urine. Con lo sviluppo della glomerulonefrite autoimmune, si trovano globuli rossi, proteine ​​​​e cilindri. Nei casi più gravi viene prescritta una biopsia renale. L'esame comprende la biochimica del sangue con la determinazione del livello di proteine, enzimi epatici, proteina C-reattiva, creatinina e urea.

Studi immunologici per aiutare a confermare la diagnosi:

• gli anticorpi antinucleari si riscontrano nel 95% dei pazienti, ma si riscontrano anche in alcune altre malattie;
• un'analisi più accurata per la patologia è la determinazione degli anticorpi contro il DNA nativo e l'antigene Sm.

L'attività della malattia viene valutata in base alla gravità della sindrome infiammatoria. Per confermare la diagnosi vengono utilizzati i criteri dell'American Rheumatological Association. Se sono presenti 4 segni della malattia su 11, la diagnosi è considerata confermata.

La diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

• artrite reumatoide;
• dermatomiosite;
• reazione farmacologica all'assunzione di penicillamina, procainamide e altri farmaci.

Trattamento della patologia

La malattia richiede il trattamento da parte di un reumatologo. La malattia è accompagnata da esacerbazioni prolungate, quando si esprimono segni di infiammazione, debolezza e altri sintomi. La remissione è generalmente di breve durata, ma con l'uso costante di farmaci l'effetto antinfiammatorio della terapia è più pronunciato.

Come trattare la malattia? Innanzitutto, il medico determina l'attività del processo autoimmune in base ai segni clinici e ai cambiamenti nei test. Il trattamento per il lupus eritematoso dipende dalla sua gravità e comprende i seguenti farmaci:

• antifiammatori non steroidei;
• per eruzioni cutanee sul viso - antimalarici (clorochina);
• glucocorticoidi per via orale, nei casi più gravi - a dosi elevate, ma per un breve ciclo (terapia del polso);
• citostatici (ciclofosfamide);
• per la sindrome da antifosfolipidi - warfarin sotto controllo INR.

Dopo che i segni di esacerbazione del paziente sono passati, la dose del farmaco viene gradualmente ridotta. Questi farmaci sono abbastanza efficaci, ma causano molti effetti collaterali.

Se si sviluppa insufficienza renale, viene prescritta l'emodialisi.

La malattia nei bambini è molto rara, ma è accompagnata da danni a molti sistemi, manifestazioni cliniche gravi e un decorso critico. I principali farmaci per il trattamento della malattia nei bambini sono gli ormoni glucocorticoidi.

La patologia durante la gravidanza spesso aumenta la sua attività. Comporta il rischio di complicazioni per la madre e il feto. Pertanto continuano a prendere il prednisolone, perché questo medicinale non attraversa la placenta e non danneggia il bambino.

La forma cutanea della malattia è una variante più lieve, manifestata solo da cambiamenti nella pelle. Vengono prescritti farmaci antimalarici, ma se si sospetta una transizione verso una forma sistemica, è necessario un trattamento più serio.

Il trattamento con rimedi popolari è inefficace. Possono essere usati come aggiunta alla terapia convenzionale, piuttosto che per un effetto psicologico. Decotti e infusi consigliati delle seguenti piante:

• bruciato;
• peonia;
• fiori di calendula;
• celidonia;
• foglie di vischio;
• cicuta;
• ortica;
• mirtillo rosso.

Tali miscele aiutano a ridurre l'infiammazione, prevenire il sanguinamento, lenire e saturare il corpo con vitamine.

Video sul lupus

Il lupus eritematoso è una malattia piuttosto pericolosa e, sfortunatamente, comune. La situazione è complicata dal fatto che oggi le cause di questa malattia non sono state completamente studiate, il che, di conseguenza, non consente di trovare una cura veramente efficace.

Allora, qual è questa malattia? Perché appare? Quali sintomi accompagna? Quanto può essere pericoloso? Le risposte a queste domande interesseranno molti.

Lupus eritematoso: che cos'è?

In effetti, oggi molte persone sono interessate alla domanda su cosa sia questa malattia. Il lupus eritematoso appartiene a un gruppo di malattie autoimmuni che si sviluppano sullo sfondo di alcuni malfunzionamenti del sistema immunitario. Questa malattia è accompagnata da distrofia del tessuto connettivo e può colpire sia la pelle che le mucose e tutti gli organi interni.

Sfortunatamente, le cause e i meccanismi di sviluppo di questa malattia non sono ben compresi. Tuttavia, ci sono alcune statistiche interessanti. Ad esempio, tali malattie della pelle vengono diagnosticate nelle donne quasi dieci volte più spesso che negli uomini. Il lupus è più comune nei paesi con un clima marittimo e umido, sebbene ne soffrano anche i residenti di altri climi. Le persone di età compresa tra 20 e 45 anni sono le più suscettibili alla malattia, anche se i sintomi della malattia possono comparire nell'adolescenza e persino nell'infanzia.

Un po' di storia

Il lupus eritematoso è una malattia nota all'umanità da secoli. A proposito, il suo nome è nato in epoca medievale e in latino suonava come lupus eritematoso. Il fatto è che la caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso di una persona malata ricordava in qualche modo i segni lasciati dopo il morso di un lupo affamato.

Le prime descrizioni di questa malattia nella letteratura medica apparvero nel 1828. Fu in questo periodo che il dermatologo francese Biette descrisse i principali segni cutanei della malattia. E 45 anni dopo, il famoso dottor Kaposi notò che alcuni pazienti presentavano non solo sintomi cutanei, ma anche danni agli organi interni. Nel 1890, il medico e ricercatore inglese Osler notò che il lupus può manifestarsi senza la comparsa di una caratteristica eruzione cutanea.

I primi test per la presenza di questa malattia apparvero nel 1948. Ma solo nel 1954 furono scoperti per la prima volta nel sangue dei pazienti anticorpi specifici, che venivano prodotti dal corpo umano e attaccavano le sue stesse cellule. Furono queste sostanze che iniziarono ad essere utilizzate per sviluppare test. A proposito, tali test sono estremamente importanti nella diagnostica fino ad oggi.

Lupus eritematoso: cause della malattia

Questa malattia rappresenta circa il 5-10% delle malattie croniche della pelle. E oggi molte persone sono interessate a domande sul perché si verifica il lupus eritematoso, come viene trasmessa la malattia e se può essere evitata.

Purtroppo oggi non ci sono risposte chiare a queste domande. Esistono molte teorie sullo sviluppo del lupus. In particolare, alcuni ricercatori sottolineano la presenza di una predisposizione genetica. D'altra parte, i geni che codificano per una tale malattia non sono mai stati trovati. Inoltre, la probabilità di sviluppare il lupus in un bambino i cui genitori soffrono di questa malattia è solo del 5-10%.

E, naturalmente, questo non è l'unico fattore sotto l'influenza del quale si sviluppa il lupus eritematoso. Le ragioni potrebbero risiedere nel funzionamento del sistema endocrino. In particolare, molte donne con questa diagnosi hanno quantità aumentate di prolattina e progesterone nel sangue. Inoltre, la malattia si manifesta spesso durante la pubertà o durante la gravidanza.

Esiste anche una teoria sull'origine infettiva del lupus. Ad esempio, ai pazienti viene spesso diagnosticato il virus Epstein-Barr. E studi recenti hanno dimostrato che il materiale genetico di alcuni microrganismi batterici è in grado di stimolare la produzione di anticorpi autoimmuni specifici.

Anche le reazioni allergiche possono essere considerate fattori di rischio, poiché l'ingresso di un allergene nel corpo può portare alla comparsa di segni di lupus. L'esposizione alle radiazioni ultraviolette, alle temperature alte e troppo basse non è considerata meno pericolosa.

Pertanto, oggi la questione delle cause del lupus eritematoso rimane ancora aperta. La maggior parte degli scienziati ritiene che questa malattia si sviluppi sotto l'influenza di un complesso di fattori.

Classificazione della malattia

Il lupus eritematoso è una malattia cronica. Di conseguenza, con una tale malattia, i periodi di relativo benessere vengono sostituiti da esacerbazioni. A seconda dei sintomi iniziali, nella medicina moderna esistono diverse forme di questa malattia:

• La forma acuta del lupus eritematoso inizia rapidamente: nella maggior parte dei casi i pazienti riescono persino a individuare il giorno esatto in cui sono comparsi i primi sintomi. Le persone di solito lamentano febbre, grave debolezza, dolori muscolari e articolari. Molto spesso, dopo 1-2 mesi, in un paziente del genere si può osservare un quadro clinico completamente formato - ci sono anche segni di danno agli organi interni. Spesso questa forma della malattia porta alla morte del paziente 1-2 anni dopo l'insorgenza della malattia.
• Nella forma subacuta della malattia, i sintomi non appaiono così chiaramente. Inoltre, dal momento della loro comparsa fino al danneggiamento dei sistemi interni, può passare più di un anno.
• Il lupus eritematoso cronico è una malattia che si sviluppa nel corso degli anni. Periodi di relativo benessere del corpo possono durare parecchio tempo. Ma sotto l'influenza di alcuni fattori ambientali (squilibri ormonali, radiazioni ultraviolette), cominciano a comparire i primi sintomi. Nella maggior parte dei casi, i pazienti lamentano la comparsa di una caratteristica eruzione cutanea sul viso. Ma il danno agli organi interni con un trattamento adeguatamente selezionato appare abbastanza raro.

Meccanismo di sviluppo della malattia

In effetti, il meccanismo di sviluppo di questa malattia è ancora in fase di studio. Tuttavia, alcune informazioni sono ancora note alla medicina moderna. In un modo o nell'altro, le malattie autoimmuni della pelle sono principalmente associate alla distruzione del sistema immunitario. Sotto l’influenza di uno o un altro fattore nell’ambiente esterno o interno, il sistema di difesa del corpo inizia a identificare il materiale genetico di alcune cellule come estraneo.

Pertanto, il corpo inizia a produrre proteine ​​anticorpali specifiche che attaccano le cellule del corpo. Con il lupus eritematoso, il danno si verifica principalmente agli elementi del tessuto connettivo.

Dopo l'interazione tra anticorpo e antigene si formano i cosiddetti complessi proteici immunitari, che possono essere fissati in vari organi poiché vengono trasportati in tutto il corpo insieme al flusso sanguigno. Tali composti proteici causano danni alle cellule del tessuto connettivo di un particolare organo e spesso portano allo sviluppo di un processo infiammatorio immunitario.

Questo è più o meno l'aspetto del meccanismo di sviluppo di questa malattia. Inoltre, circolando liberamente nel sangue umano, gli immunocomplessi possono provocare lo sviluppo di trombosi, anemia, trombocitopenia e altre malattie piuttosto pericolose.

Lupus eritematoso: sintomi e foto

Vale subito la pena notare che il quadro clinico di tale malattia può apparire diverso. Allora quali sono i segni che accompagnano il lupus eritematoso? La forma cutanea (foto) è la più comune. I sintomi principali comprendono la comparsa di eritema. In particolare, uno dei segni più caratteristici è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso, che copre la pelle delle guance, del naso e talvolta si estende fino all'area del triangolo nasolabiale.

Inoltre, l'eritema può comparire in altri luoghi: la malattia colpisce principalmente la pelle esposta del petto, delle spalle e degli avambracci. Le aree arrossate possono avere forme e dimensioni diverse. Man mano che la malattia progredisce, le aree colpite si infiammano, seguite da gonfiore. Alla fine, sulla pelle si formano aree di atrofia cutanea, dove inizia il processo di cicatrizzazione.

Naturalmente, questi non sono gli unici segni di lupus eritematoso. A volte i pazienti possono notare caratteristiche emorragie puntiformi sotto la pelle sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi. La malattia può colpire anche i capelli; spesso ai problemi dei pazienti si aggiunge la calvizie. I sintomi includono anche cambiamenti nella lamina ungueale e una graduale atrofia dei tessuti della piega periungueale.

Ci sono altri disturbi che accompagnano il lupus eritematoso. La malattia (la foto mostra alcune delle sue manifestazioni) provoca spesso danni alle mucose del naso, del rinofaringe e della cavità orale. Di norma si formano prima ulcere rosse ma indolori, che poi si trasformano in erosione. In alcuni casi, i pazienti sviluppano stomatite aftosa.

In circa il 90% dei casi si osserva un danno articolare. L'artrite è un'altra delle patologie causate dal lupus eritematoso. La malattia (la foto mostra i suoi segni evidenti) provoca molto spesso l'infiammazione delle piccole articolazioni, ad esempio delle mani. Il processo infiammatorio in questo caso è simmetrico, ma raramente è accompagnato da deformazioni. I pazienti lamentano dolore e sensazione di rigidità. Le complicazioni includono anche la necrosi dei tessuti articolari; a volte nel processo sono coinvolte strutture legamentose.

Il lupus eritematoso colpisce spesso i tessuti connettivi del sistema respiratorio. Le complicazioni più comuni includono la pleurite, che è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità pleurica, mancanza di respiro e dolore toracico. Nei casi più gravi, la malattia provoca polmonite ed emorragia polmonare: si tratta di condizioni pericolose che richiedono cure mediche di emergenza.

Il processo infiammatorio può colpire anche i tessuti connettivi del cuore. Ad esempio, una complicazione abbastanza comune è l'endocardite e il danno alla valvola mitrale. Con questa patologia, l'infiammazione porta alla fusione dei lembi valvolari. Ad alcuni pazienti affetti da lupus viene diagnosticata la pericardite, in cui vi è un significativo ispessimento delle pareti del sacco cardiaco e accumulo di liquido nella cavità pericardica. È anche possibile sviluppare miocardite, che è caratterizzata da un ingrossamento del cuore e del dolore al torace.

Il lupus può anche colpire il sistema vascolare. In particolare, le arterie coronarie (vasi che riforniscono il muscolo cardiaco) e le arterie del cervello sono le più suscettibili alle infiammazioni. A proposito, l'ischemia e l'ictus sono considerati una delle cause più comuni di mortalità precoce nei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Complicazioni pericolose includono la nefrite da lupus, che spesso si sviluppa in insufficienza renale acuta o cronica. Sono comuni anche danni al sistema nervoso centrale, accompagnati da emicrania, atassia cerebrale, crisi epilettiche, perdita della vista, ecc.

In ogni caso, vale la pena capire che il lupus è una malattia estremamente pericolosa. E al minimo sospetto, una persona dovrebbe consultare immediatamente un medico e in nessun caso rifiutare la terapia proposta da uno specialista.

Caratteristiche della malattia nei bambini

Secondo le statistiche, negli ultimi dieci anni il numero di pazienti con una diagnosi simile è aumentato di quasi il 45%. Nella maggior parte dei casi, la malattia viene diagnosticata in età adulta. Tuttavia, non si può escludere la possibilità che si sviluppi molto prima. A proposito, il lupus eritematoso nei bambini inizia molto spesso a svilupparsi all'età di 8-10 anni, sebbene sia possibile anche la comparsa di sintomi in età precoce.

Il quadro clinico in questo caso corrisponde al decorso della malattia nei pazienti adulti. I primi sintomi sono eritema, dermatite, febbre. La terapia viene selezionata individualmente, ma include necessariamente l'assunzione di farmaci antinfiammatori ormonali.

Con un trattamento adeguatamente selezionato e il rispetto delle misure preventive, l'aspettativa di vita di un bambino dopo la comparsa dei primi sintomi va dai 7 ai 20 anni. Le cause della morte, di regola, sono lesioni sistemiche del corpo, in particolare lo sviluppo dell'insufficienza renale.

Metodi diagnostici moderni

Vale subito la pena notare che solo un medico può diagnosticare il lupus eritematoso. La diagnosi in questo caso è piuttosto complessa e comprende molte procedure e studi diversi. Nel 1982, l’American Rheumatological Association ha sviluppato una speciale scala dei sintomi. I pazienti affetti da lupus presentano tipicamente i seguenti disturbi:

• Eritema sul viso, che ha la forma di una farfalla.
• Eruzione discoidale sulla pelle.
• Fotosensibilità: l'eruzione cutanea diventa più pronunciata dopo l'esposizione alle radiazioni ultraviolette (ad esempio, un'esposizione prolungata al sole).
• Ulcere indolori sulla mucosa del rinofaringe o della cavità orale.
• Infiammazione articolare (artrite), ma nessuna deformità.
• Pleurite e pericardite.
• Danno ai reni.
• Vari disturbi del sistema nervoso centrale.
• Disturbi ematologici, inclusa trombocitopenia o anemia.
• Aumento del numero di corpi antinucleari.
• Vari disturbi nel funzionamento del sistema immunitario (ad esempio, le persone con lupus possono sperimentare una reazione Wassermann falsa positiva e nel corpo non vengono trovate tracce di treponema).

Per rilevare la presenza di determinati sintomi saranno necessari vari test. In particolare, esami delle urine, del sangue, studi sierotologici e immunologici. Se un paziente presenta quattro o più dei criteri di cui sopra durante il processo diagnostico, ciò nella maggior parte dei casi indica la presenza di lupus eritematoso. D'altra parte, alcuni pazienti non manifestano più di 2-3 segni nel corso della loro vita.

Esiste un trattamento efficace?

Naturalmente, molti pazienti sono interessati alla questione se sia possibile eliminare definitivamente la malattia chiamata lupus eritematoso. Il trattamento, ovviamente, esiste. E la terapia correttamente selezionata consente di evitare complicazioni e migliorare la qualità della vita. Sfortunatamente, i farmaci che possono liberare permanentemente il corpo dalla malattia non sono stati ancora sviluppati.

Che aspetto ha la terapia? Dopo la diagnosi, il medico decide se il trattamento può essere effettuato in regime ambulatoriale. A loro volta, le indicazioni per il ricovero sono:

• un forte e persistente aumento della temperatura corporea;
• la presenza di complicanze neurologiche;
• il verificarsi di complicazioni pericolose, tra cui polmonite e insufficienza renale;
• una significativa diminuzione del numero di cellule del sangue.

Naturalmente, il regime di trattamento in questo caso viene selezionato individualmente per ciascun paziente immediatamente dopo la diagnosi di lupus eritematoso. Il trattamento prevede solitamente l'assunzione di farmaci antinfiammatori steroidei, in particolare il Prednisolone. Per eliminare eruzioni cutanee e dermatiti si possono usare vari unguenti o creme ormonali (Elocom, Fucicort).

Per la febbre e i dolori articolari, al paziente vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei. In alcuni casi è appropriato l’uso di agenti immunomodulatori. A volte si consiglia ai pazienti di assumere complessi multivitaminici. La presenza di alcune complicazioni richiede un'ulteriore consultazione con uno specialista. Ad esempio, se i reni sono danneggiati, il paziente deve essere esaminato da un nefrologo, che poi prescriverà un trattamento adeguato.

Misure preventive di base

Oggi molti pazienti o i loro cari sono interessati a domande su come trattare il lupus eritematoso e se esiste un mezzo per prevenire questa malattia. Purtroppo non esistono farmaci che possano proteggere da questa malattia. Tuttavia, seguire determinate regole aiuta a rallentare il processo o ad evitare un’altra esacerbazione.

Per cominciare, vale la pena notare che nella maggior parte dei pazienti il ​​lupus eritematoso (in particolare la forma cutanea della malattia) peggiora a causa del surriscaldamento o dopo una lunga permanenza sotto i raggi cocenti del sole. Questo è il motivo per cui gli esperti raccomandano alle persone con una diagnosi simile di evitare l'esposizione prolungata al sole, di rifiutarsi di visitare i solarium e, con tempo soleggiato, di proteggere la pelle con indumenti, cappelli, ombrelli, ecc.

Per alcuni pazienti, le alte temperature rappresentano un pericolo, quindi i medici spesso raccomandano di evitare visite a saune, bagni turchi, laboratori di produzione di acqua calda, ecc. E prima di pianificare una vacanza in riva al mare, dovresti assolutamente consultare il tuo medico.

Poiché questa malattia è associata a disturbi del sistema immunitario, naturalmente, è necessario cercare di evitare reazioni allergiche. Prima di utilizzare qualsiasi medicinale o prodotto cosmetico (compresi anche i cosmetici decorativi), è necessario chiedere il permesso al medico. Anche la dieta è estremamente importante: gli alimenti altamente allergenici dovrebbero essere esclusi dalla dieta. E, naturalmente, è necessario seguire tutte le istruzioni del medico, sottoporsi in tempo agli esami medici e non rifiutare il trattamento farmacologico.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia in cui, a causa della distruzione del sistema immunitario, si sviluppano reazioni infiammatorie in vari organi e tessuti.

La malattia si manifesta con periodi di esacerbazione e remissione, il cui verificarsi è difficile da prevedere. Alla fine, il lupus eritematoso sistemico porta alla formazione di insufficienza dell'uno o dell'altro organo o di più organi.

Le donne soffrono di lupus eritematoso sistemico 10 volte più spesso degli uomini. La malattia è più comune tra i 15 e i 25 anni. Molto spesso la malattia si manifesta durante la pubertà, durante la gravidanza e il periodo postpartum.

Cause del lupus eritematoso sistemico

La causa del lupus eritematoso sistemico non è nota. Viene discussa l'influenza indiretta di una serie di fattori ambientali esterni ed interni, come l'ereditarietà, le infezioni virali e batteriche, i cambiamenti ormonali e i fattori ambientali.

La predisposizione genetica gioca un ruolo nell’insorgenza della malattia. È stato dimostrato che se a uno dei gemelli viene diagnosticato il lupus, il rischio che l'altro possa contrarre la malattia aumenta di 2 volte. Gli oppositori di questa teoria sottolineano che il gene responsabile dello sviluppo della malattia non è stato ancora trovato. Inoltre, nei bambini i cui genitori hanno il lupus eritematoso sistemico, solo il 5% sviluppa la malattia.

La teoria virale e batterica è supportata dal frequente rilevamento del virus Epstein-Barr in pazienti con lupus eritematoso sistemico. Inoltre, è stato dimostrato che il DNA di alcuni batteri può stimolare la sintesi di autoanticorpi antinucleari.

Nelle donne affette da LES, nel sangue viene spesso rilevato un aumento di ormoni come estrogeni e prolattina. Spesso la malattia si manifesta durante la gravidanza o dopo il parto. Tutto ciò parla a favore della teoria ormonale dello sviluppo della malattia.

È noto che i raggi ultravioletti in un certo numero di individui predisposti possono innescare la produzione di autoanticorpi da parte delle cellule della pelle, che possono portare alla comparsa o all'esacerbazione di una malattia esistente.

Sfortunatamente, nessuna delle teorie spiega in modo affidabile la causa dello sviluppo della malattia. Pertanto, il lupus eritematoso sistemico è attualmente considerato una malattia polietiologica.

Sintomi del lupus eritematoso sistemico

Sotto l’influenza di uno o più dei fattori sopra indicati, in condizioni di funzionamento improprio del sistema immunitario, il DNA di varie cellule viene “esposto”. Tali cellule vengono percepite dall'organismo come estranee (antigeni) e per proteggersi da esse vengono prodotte speciali proteine ​​anticorpali specifiche per queste cellule. Quando anticorpi e antigeni interagiscono, si formano complessi immunitari che vengono fissati in vari organi. Questi complessi portano allo sviluppo di infiammazione immunitaria e danno cellulare. Le cellule del tessuto connettivo sono particolarmente spesso colpite. Data l'ampia distribuzione del tessuto connettivo nel corpo, nel lupus eritematoso sistemico, quasi tutti gli organi e i tessuti del corpo sono coinvolti nel processo patologico. Gli immunocomplessi, fissati sulla parete dei vasi sanguigni, possono provocare trombosi. Gli anticorpi circolanti a causa dei loro effetti tossici portano allo sviluppo di anemia e trombocitopenia.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica che si manifesta con periodi di esacerbazione e remissione. A seconda delle manifestazioni iniziali, si distinguono le seguenti varianti del decorso della malattia:

decorso acuto del LES- manifestato da febbre, debolezza, affaticamento, dolori articolari. Molto spesso i pazienti indicano il giorno in cui è iniziata la malattia. Entro 1-2 mesi si forma un quadro clinico dettagliato del danno agli organi vitali. Con un decorso in rapida progressione, i pazienti di solito muoiono dopo 1-2 anni.
decorso subacuto del LES- i primi sintomi della malattia non sono così pronunciati. Dalla manifestazione al danno d'organo, passa in media 1-1,5 anni.
decorso cronico del LES- Uno o più sintomi sono presenti da molti anni. Nel decorso cronico, i periodi di esacerbazione sono rari, senza interruzione degli organi vitali. Spesso sono necessarie dosi minime di farmaci per curare la malattia.

Di norma, le manifestazioni iniziali della malattia non sono specifiche; quando si assumono farmaci antinfiammatori o spontaneamente, scompaiono senza lasciare traccia. Spesso il primo segno della malattia è la comparsa di un rossore sul viso sotto forma di ali di farfalla, che scompare anch'esso con il tempo. Il periodo di remissione, a seconda del tipo di corso, può essere piuttosto lungo. Quindi, sotto l'influenza di qualche fattore predisponente (esposizione prolungata al sole, gravidanza), si verifica un'esacerbazione della malattia, che viene successivamente sostituita anche da una fase di remissione. Nel tempo, i sintomi del danno d'organo si uniscono a manifestazioni non specifiche. Il quadro clinico dettagliato è caratterizzato da danni ai seguenti organi.

1. Pelle, unghie e capelli. Le lesioni cutanee sono uno dei sintomi più comuni della malattia. Spesso i sintomi compaiono o si intensificano dopo un'esposizione prolungata al sole, al gelo o durante uno shock psico-emotivo. Un segno caratteristico del LES è la comparsa di un rossore a forma di ala di farfalla sulle guance e sul naso.

Eritema a farfalla

Inoltre, di regola, sulle aree aperte della pelle (viso, arti superiori, zona del décolleté), si riscontrano arrossamenti cutanei di varie forme e dimensioni, soggetti a crescita periferica - eritema centrifugo di Biette. Il lupus eritematoso discoide è caratterizzato dalla comparsa di arrossamento della pelle, che viene poi sostituito da gonfiore infiammatorio, poi la pelle in questa zona si ispessisce e infine si formano aree di atrofia con cicatrici.

Focolai di lupus discoide possono verificarsi in varie aree, in questo caso si parla di diffusione del processo. Un'altra manifestazione evidente di danno alla pelle è la capillarite: arrossamento, gonfiore e numerose emorragie puntiformi sui polpastrelli delle dita, sui palmi e sulle piante dei piedi. Il danno ai capelli nel lupus eritematoso sistemico si manifesta con la calvizie. I cambiamenti nella struttura delle unghie, fino all'atrofia della piega periungueale, si verificano durante il periodo di esacerbazione della malattia.

2. Membrane mucose. Di solito è colpita la mucosa della bocca e del naso. Il processo patologico è caratterizzato dalla comparsa di arrossamenti, dalla formazione di erosioni della mucosa (enantema) e da piccole ulcere del cavo orale (stomatite aftosa).

Stomatite aftosa

Quando compaiono crepe, erosioni e ulcere del bordo rosso delle labbra, viene diagnosticata la cheilite da lupus.

3. Sistema muscoloscheletrico. Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti affetti da LES.

Piccole articolazioni, solitamente le dita, sono coinvolte nel processo patologico. La lesione è di natura simmetrica, i pazienti sono disturbati dal dolore e dalla rigidità. La deformità articolare si sviluppa raramente. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. Sono interessate la testa del femore e l'articolazione del ginocchio. Il quadro clinico è dominato da sintomi di insufficienza funzionale dell'arto inferiore. Quando nel processo patologico è coinvolto l'apparato legamentoso si sviluppano contratture non permanenti e, nei casi più gravi, lussazioni e sublussazioni.

4. Sistema respiratorio. La lesione più comune sono i polmoni. La pleurite (accumulo di liquido nella cavità pleurica), solitamente bilaterale, è accompagnata da dolore toracico e mancanza di respiro. La polmonite acuta da lupus e le emorragie polmonari sono condizioni pericolose per la vita e, senza trattamento, portano allo sviluppo della sindrome da distress respiratorio.

5. Il sistema cardiovascolare. La più comune è l'endocardite di Libman-Sachs, con frequente coinvolgimento della valvola mitrale. In questo caso, a seguito dell'infiammazione, si verifica la fusione dei lembi valvolari e la formazione di un difetto cardiaco come la stenosi. Con la pericardite, gli strati pericardici si ispessiscono e tra di essi può comparire anche del liquido. La miocardite si manifesta con dolore al petto e cuore ingrossato. Nel LES sono spesso colpiti i vasi di piccolo e medio calibro, comprese le arterie coronarie e cerebrali. Pertanto, l’ictus e la malattia coronarica rappresentano la principale causa di mortalità nei pazienti affetti da LES.

6. Reni. Nei pazienti con LES, con elevata attività del processo, si forma la nefrite da lupus.

7. Sistema nervoso. A seconda della zona interessata, i pazienti affetti da LES presentano un’ampia gamma di sintomi neurologici, che vanno dalle cefalee di tipo emicrania agli attacchi ischemici transitori e agli ictus. Durante i periodi di elevata attività del processo possono verificarsi attacchi epilettici, corea e atassia cerebrale. La neuropatia periferica si verifica nel 20% dei casi. La sua manifestazione più drammatica è considerata la neurite ottica con perdita della vista.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di LES è considerata stabilita quando sono soddisfatti 4 o più criteri su 11 (American Rheumatological Association, 1982).

Eritema a farfalla	Eritema fisso (piatto o in rilievo) sugli zigomi, con tendenza a diffondersi alle pieghe nasolabiali.
Eruzione discoidale	Lesioni eritematose rilevate con squame fitte, atrofia cutanea e cicatrici nel tempo.
Fotosensibilità	La comparsa o il peggioramento di un'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole.
Ulcere della mucosa orale e/o nasofaringea	Tipicamente indolore.
Artrite	La comparsa di gonfiore e dolore in almeno due articolazioni senza la loro deformazione.
Sierosite	Pleurite o pericardite.
Danno ai reni	Una delle seguenti manifestazioni: aumento periodico delle proteine ​​nelle urine fino a 0,5 g/giorno o rilevamento di cilindri nelle urine.
Danno al sistema nervoso centrale	Una delle seguenti manifestazioni: convulsioni o psicosi non associate ad altre cause.
Disturbi ematologici	Una delle seguenti manifestazioni: anemia emolitica, linfopenia o trombocitopenia non associata ad altre cause.
Disturbi immunitari	Rilevamento di cellule LE o anticorpi anti-nDNA nel siero o anticorpi anti-Smith o reazione Wassermann falsa positiva, persistente per 6 mesi senza rilevamento di Treponema pallidum.
Anticorpi antinucleari	Un aumento del titolo di anticorpi antinucleari non associato ad altri motivi.

I test immunologici svolgono un ruolo importante nella diagnosi del LES. L'assenza di fattore antinucleare nel siero del sangue mette in dubbio la diagnosi di LES. Sulla base dei dati di laboratorio, viene determinato il grado di attività della malattia.

Con un aumento del grado di attività aumenta il rischio di danni a nuovi organi e sistemi, nonché il peggioramento delle malattie esistenti.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Il trattamento deve essere il più appropriato possibile per il singolo paziente. Il ricovero è necessario nei seguenti casi:

Con un persistente aumento della temperatura senza motivo apparente;
quando si verificano condizioni potenzialmente letali: insufficienza renale rapidamente progressiva, polmonite acuta o emorragia polmonare.
quando si verificano complicazioni neurologiche.
con una significativa diminuzione del numero di piastrine, globuli rossi o linfociti.
nei casi in cui una riacutizzazione del LES non può essere trattata in regime ambulatoriale.

Per il trattamento del lupus eritematoso sistemico durante una riacutizzazione, i farmaci ormonali (prednisolone) e citostatici (ciclofosfamide) sono ampiamente utilizzati secondo un determinato schema. Se gli organi del sistema muscolo-scheletrico sono colpiti, così come con un aumento della temperatura, vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei (diclofenac).

Per un trattamento adeguato di una malattia di un particolare organo, è necessaria la consultazione con uno specialista in questo campo.

La prognosi per la vita con il LES con un trattamento tempestivo e corretto è favorevole. Il tasso di sopravvivenza a cinque anni di tali pazienti è di circa il 90%. Tuttavia, il tasso di mortalità dei pazienti affetti da LES è tre volte superiore a quello della popolazione generale. I fattori di prognosi sfavorevoli comprendono l'esordio precoce della malattia, il sesso maschile, lo sviluppo della nefrite da lupus, l'elevata attività del processo e l'infezione.

Il medico di medicina generale Sirotkina E.V.