Oggi i sintomi "oculari" come segni di danno cerebrale includono (A.V. Gorbunov, A.A. Bogomolova, K.V. Khavronina, 2014):
■ emorragie retiniche;
■ comparsa di sangue nella camera anteriore dell'occhio nel corpo vitreo (sindrome di Terson);
■ cecità mononucleare transitoria;
■ paresi dello sguardo dovuta a danno del “centro dello sguardo” corticale (sintomo di Prevost);
■ diplopia e strobismo;
■ paralisi dello sguardo laterale mantenendo la coscienza;
■ strabismo, in cui il bulbo oculare sul lato della lesione è rivolto verso il basso e verso l'interno, e l'altro verso l'alto e verso l'esterno (sindrome di Hertwig-Magendie);
■ diplopia e disturbi oculomotori;
■ Cecità in entrambi gli occhi o emianopsia bilaterale con possibile conservazione della visione tubulare centrale.
SPIEGAZIONE
Poiché l'occhio fa parte dell'apparato del sistema nervoso, i disturbi circolatori e la conseguente ipossia cerebrale rappresentano fattori di rischio per l'insorgenza e lo sviluppo della sindrome ischemica oculare. L'arteria oftalmica è il primo ramo intracranico dell'arteria carotide interna (ICA), che determina in gran parte la sua partecipazione all'afflusso di sangue al cervello. I cambiamenti patologici nei segmenti extracranici e intracranici dei grandi vasi influenzano negativamente non solo i parametri della circolazione sanguigna dei vasi cerebrali, ma esacerbano anche le violazioni dei parametri della circolazione sanguigna dei vasi oculari, che porta alla progressione della sindrome ischemica oculare. W. Gowers nel 1875 associò per la prima volta la comparsa di emiplegia destra e cecità nell'occhio sinistro (sindrome optopiramidale) con l'occlusione unilaterale dell'ICA, che segnò l'inizio dello studio del problema delle lesioni vascolari del cervello .
La patologia dell'ICA può essere accompagnata da disturbi circolatori non solo nel bacino dell'ICA stessa, ma anche nel bacino dei suoi rami coinvolti nell'afflusso di sangue alle strutture dell'occhio. La stenosi dell'ICA può manifestarsi con uno spettro di sintomi "oculari", quindi i pazienti con patologia dell'ICA possono cercare aiuto medico da un oculista per la prima volta. Il rilevamento di emorragie retiniche in un paziente con segni clinici di disturbi circolatori acuti (ACV) ci consente di considerare il processo come un ictus emorragico sviluppato. Con l'emorragia, insieme ai focolai emorragici nella retina, il sangue può apparire nella camera anteriore dell'occhio nel corpo vitreo (sindrome di Terson). Il disturbo dinamico del flusso sanguigno nell'ICA prossimale all'origine dell'arteria oftalmica si manifesta con la crisi vascolare di Petzl. Con esso, dal lato del disturbo emodinamico, si verifica un deficit visivo a breve termine - cecità mononucleare transitoria e, sul lato opposto, parestesia. La formazione di una lesione nel bacino dell'arteria cerebrale media è accompagnata dal sintomo di Prevost - paresi dello sguardo dovuta a un danno al "centro dello sguardo" corticale. Nel 1952, M. Fisher descrisse pazienti con cecità mononucleare transitoria e successiva emiparesi controlaterale (sindrome optopiramidale).
Le lesioni cliniche del sistema vertebrobasilare possono presentare episodi periodici di diplopia e strobismo (strabismo), in combinazione con altri segni di danno al tronco cerebrale o al cervelletto, di solito indicano lo sviluppo di crisi vascolari nel paziente in base al tipo di attacco ischemico transitorio in il bacino del sistema vertebrobasilare. La neurite è caratterizzata da una diminuzione in rapido sviluppo dell'acuità visiva con cambiamenti paralleli nel fondo. Il grado di riduzione dell'acuità visiva dipende dall'intensità dell'infiammazione e dal grado di danno al fascio papillomaculare. Quanto più viene colpito, tanto più acutamente si riduce l'acuità visiva. Il cambiamento nei campi visivi nella neurite è caratterizzato da un restringimento concentrico e dalla presenza di scotomi centrali positivi. Il restringimento del campo visivo può essere uniforme e irregolare, il che dipende anche dalla localizzazione e dalla gravità dell'infiammazione. Nella neurite, gli scotomi centrali vengono registrati meno frequentemente rispetto alla neurite retrobulbare. Con la neurite retrobulbare, la vista di solito diminuisce in modo significativo e rapido, entro poche ore. Più spesso un occhio soffre, il dolore agli occhi può essere fastidioso, si può osservare un leggero esoftalmo. Con lo sviluppo di un focolaio infartuale alla base del tronco cerebrale a livello del ponte, più spesso a causa dell'occlusione dei rami paramediali dell'arteria basilare (BA), lo sviluppo della sindrome della "persona bloccata", o sindrome pontina ventrale o sindrome da blocco - tetraplegia, paralisi pseudobulbare e paralisi dello sguardo laterale con elettroencefalogramma cosciente conservato e normale. Inoltre, in violazione dell'emodinamica nel tronco cerebrale, è possibile la sindrome di Hertwig-Magendie. Si tratta di una forma particolare di strabismo, in cui il bulbo oculare dal lato della lesione è rivolto verso il basso e verso l'interno, e l'altro verso l'alto e verso l'esterno. La trombosi dell'AD è caratterizzata da diplopia e disturbi oculomotori, la cui natura è determinata dall'area di formazione del focus ischemico nel tronco cerebrale, c'è la paralisi dello sguardo verso il focus ischemico che si è formato nel ponte cerebrale. L'occlusione della biforcazione BA da parte di un embolo o di un trombo provoca ischemia nel bacino di entrambe le arterie cerebrali posteriori, questo processo è caratterizzato da cecità in entrambi gli occhi o emianopsia bilaterale con possibile conservazione della visione tubulare centrale.
Con disturbi emodinamici nella regione ipotalamo-mesencefalica, a volte si verifica l'allucinosi peduncolare di Lermitt: peculiari allucinazioni visive di tipo ipnotico. Le allucinazioni visive nella patologia cerebrovascolare possono verificarsi anche con un ictus nel bacino dei rami delle arterie cerebrali posteriori. Con un'elevata pressione intracranica, a seguito della compressione del seno cavernoso o sigmoideo, è possibile una violazione del deflusso dal seno venoso dell'orbita, che porta allo sviluppo di esoftalmo e altri disturbi oculomotori. Durante l'epilessia, con una semplice assenza, il paziente si blocca nella stessa posizione con lo sguardo congelato, a volte si notano contrazioni ritmiche dei bulbi oculari o delle palpebre, pupille dilatate, convulsioni visive caratterizzate da false percezioni, in alcuni casi si osserva un aspetto parossistico di scotoma.
Ora che hai già le informazioni anatomiche e fisiologiche necessarie, puoi familiarizzare con la metodologia per l'esame delle coppie III, IV e VI.
Innanzitutto vengono esaminati i muscoli esterni dell'occhio. Per fare ciò, chiedi al paziente, tenendo ferma la testa, di guardare prima a destra, poi a sinistra. Ciò accerta la viabilità dei m.rectiexterni da un lato e dei m.rectiinterni dall'altro. Quindi il paziente deve guardare in alto, il che rivela l'azione di m.rectisuperioris e im.obliquiinferioris.
Abbassando gli occhi verso il basso si rileva lo stato di m.rectiinferioris e m.obliquisuperioris.
Una volta completato lo studio di tali movimenti oculari strettamente volontari in un paziente, è necessario scoprire la sua capacità di seguire il movimento degli oggetti con gli occhi. Per fare questo, chiedono al paziente di tenere la testa immobile, di disegnare un dito davanti a sé a destra, a sinistra, su e giù e gli offrono di guardare le sue dita tutto il tempo.
Potrebbe sembrarti strano perché raggiungere lo stesso obiettivo - il movimento dei bulbi oculari - in due modi diversi. Questo perché il paziente a volte non riesce a muovere i bulbi oculari da solo, ma può seguire un oggetto in movimento.
Con questi semplici trucchi scopri lo stato all'aperto muscoli oculari. Poi devi fare lo stesso rispetto ai muscoli. interno, cioè pupillare. Questo di solito viene chiamato studio delle reazioni degli alunni. Ricordi che esistono tre reazioni pupillari di questo tipo: alla luce, all'accomodamento e alla convergenza, e nella reazione alla luce si distinguono due tipi: reazioni dirette e amichevoli.
La ricerca si fa così.
1. Reazione diretta alla luce. Il soggetto copre un occhio con la mano. Il ricercatore dirige un fascio di raggi luminosi dalla lampada - se lo studio viene eseguito in una stanza buia - con l'aiuto di una lente nell'occhio aperto. La pupilla si restringe. Quando la luce si allontana dall'occhio, la pupilla si dilata.
Se lo studio viene eseguito alla luce del giorno, l'occhio esaminato viene semplicemente prima coperto con una mano, quindi viene rimosso, esponendo l'occhio all'azione della luce. Al momento della rimozione della mano, la pupilla si restringe
2. Reazione amichevole alla luce. Per il suo studio, entrambi gli occhi del paziente vengono lasciati aperti e un raggio di raggi viene diretto in un occhio, ad esempio quello sinistro. Quindi la contrazione della pupilla avviene in entrambi gli occhi, e quindi nel destro. Se lo studio viene eseguito alla luce del giorno, un occhio viene alternativamente coperto con una mano e quindi aperto. Nel momento in cui si copre un occhio con l'altro, anche la pupilla si dilata, mentre al momento dell'apertura la pupilla si restringe.
3. Reazione alla convergenza. Al paziente viene offerto di guardare in lontananza, a seguito della quale gli assi visivi diventano paralleli. Quindi un dito viene avvicinato alla punta del naso della persona studiata e gli viene chiesto di guardarlo, a seguito della quale si verifica la convergenza dei bulbi oculari. Allo stesso tempo, le pupille si restringono.
4. Reazione all'accomodamento. All'uomo libero viene chiesto di guardare prima in lontananza, quindi un dito viene avvicinato all'occhio e gli viene chiesto di fissarlo continuamente. Quando il dito si avvicina, la pupilla si restringe.
Patologia dei muscoli esterni dell'occhio.
Quando uno qualsiasi dei muscoli esterni degli occhi è paralizzato, si sviluppa un quadro clinico speciale con sintomi particolari. Sebbene esistano numerosi dipinti di questo tipo, tutti hanno una serie di caratteristiche comuni.
Tali segni sono i seguenti: 1) perdita del corrispondente movimento oculare, 2) strabismo, 3) deviazione secondaria dell'occhio sano, 4) diplopia, 5) disturbo nella percezione delle relazioni spaziali ("falsa proiezione"), 6) vertigini e 7) cambiamento nella posizione della testa.
Diamo uno sguardo più da vicino a ciascuno di questi sintomi.
1. La caduta di questo o quel movimento oculare con la paralisi di alcuni muscoli è il sintomo più semplice e comprensibile. Ad esempio, è noto che il muscolo retto esterno dell'occhio, m.rectusexternus, gira l'occhio verso l'esterno. Se, a seconda del danno al nervo abducente, risulta paralizzato, il paziente non sarà in grado di eseguire il test di cui ho parlato, cioè girare gli occhi di lato. Immagina che si tratti di una paralisi del nervo abducente destro. Il paziente soddisferà bene la tua richiesta di girare gli occhi a sinistra, poiché il meccanismo corrispondente è a posto. Ma quando si chiede di girare gli occhi a destra, l'occhio sinistro eseguirà questo movimento, ma il destro no: in esso non agirà il mrectus externus.
Osserverai fenomeni simili con la paralisi di qualsiasi muscolo, cambierà solo la direzione in cui l'occhio dolorante non può muoversi.
2. Strabismo, strabismo (strabismo) - questa è in sostanza una contrattura passiva già nota a te - solo non sugli arti, ma sull'occhio. Ricordi che quando un muscolo è paralizzato, i suoi antagonisti portano l'arto in una speciale posizione forzata chiamata contrattura.
Questa legge, comune alla maggior parte dei muscoli volontari, è giustificata anche nei muscoli oculari.
Se, ad esempio, si osserva la paralisi del nervo abducente, e quindi m.rectiexterni, allora l'antagonista dell'ultimo muscolo, m.rectus
nel frattempo, tirerà il bulbo oculare verso l'interno e lo fisserà saldamente in questa posizione. Questa posizione dell'occhio è chiamata strabismo.
Poiché ciò avvicinerà l'occhio alla linea mediana, si chiama questo tipo di strabismo convergente(strabismo convergente).
Al contrario, se m.rectusinterims è paralizzato, il suo antagonista tirerà l'occhio verso l'esterno e lo fisserà in questa posizione. Questo tipo di strabismo si chiama divergente(strabisnmsdivergens).
3. La deviazione secondaria di un occhio sano ti diventerà chiara se ricordi che i movimenti dei bulbi oculari sono associati e vengono eseguiti principalmente in una direzione. Se deviamo arbitrariamente l'occhio destro verso destra, allora l'occhio sinistro devia nella stessa direzione, cioè verso destra. Ciò significa che non importa quanto sia forte l'impulso ricevuto da m.rectusextermisdexter, lo stesso viene ricevuto da m.rectusinterimssinister. E maggiore è l'impulso per il primo muscolo, maggiore sarà per il secondo.
Ora immagina di avere la paralisi del nervo abducente destro. L'occhio destro, sotto l'influenza di un antagonista sano, si sposterà verso l'interno, cioè assumerà la posizione di strabismo convergente.
Per quanto riguarda l'occhio sinistro sano, a prima vista non dovrebbe subire alcuna modifica nell'impianto, poiché in esso è tutto sano. Tuttavia, la clinica ti mostrerà che non è così: in caso di paralisi del nervo abducente destro, l'occhio sinistro ovviamente sano devierà verso l'interno quasi allo stesso modo del destro malato. Lo strabismo convergente risulterà con Entrambi lati mentre è paralizzato uno occhio.
Come possiamo spiegare questo fenomeno apparentemente strano? Quando, dal momento della paralisi del nervo abducente destro, l'occhio destro si sposta verso l'interno, il paziente innerverà costantemente il muscolo malato per riportare l'occhio nella sua posizione normale.
Ma, come ti ho già detto, in questa condizione il retto internussinistro riceverà impulsi amplificati. E da questo l'occhio sinistro verrà portato alla linea mediana, cioè diventerà anche strabismo convergente.
Quindi la paralisi unilaterale del nervo abducente darà strabismo bilaterale.
Ora immaginate la paralisi di m.rectiinternidextri. Sotto l'azione dell'antagonista, l'occhio destro si sposterà verso l'esterno, assumendo la posizione di strabismo divergente. Per riportare l'occhio nella sua posizione normale, il paziente innerverà intensamente il muscolo paralizzato. Da questo, gli stessi impulsi potenziati verranno inviati al m.rectusexternussinister, poiché entrambi questi muscoli agiscono in modo amichevole. Ma in quest'ultima condizione, l'occhio sinistro sarà tirato verso l'esterno, cioè si troverà anche in una posizione di strabismo divergente.
Quindi la paralisi di una t.retti internidà strabismo divergente bilaterale.
Bisogna ben comprendere che, nonostante l'apparente somiglianza dei fenomeni in entrambi gli occhi, la loro natura è profondamente diversa: in un occhio la deviazione è di origine paralitica, nell'altro, se così posso dire, spastica.
4. La diplopia, o visione doppia, è una condizione in cui un paziente, guardando un oggetto, lo vede due volte. Per comprenderne l'origine è necessario ricordare la fisiologia degli atti visivi.
Quando guardiamo un oggetto, ciascun occhio lo percepisce separatamente, ma vediamo comunque un oggetto, non due. Da qualche parte nella corteccia avviene il processo di fusione di due percezioni in una sola. Non conosciamo il meccanismo di questa fusione, ma conosciamo una delle condizioni necessarie: il parallelismo degli assi visivi. Finché l'installazione dei bulbi oculari è tale che gli assi visivi sono paralleli, vediamo due occhi uno articolo; ma non appena questo parallelismo scompare, la fusione scompare immediatamente e la persona comincia a vedere con ciascun occhio separatamente, cioè con ogni occhio. doppiamente. Con la paralisi dei muscoli oculari, come già sapete, si verifica lo strabismo, cioè la deviazione degli occhi dall'impostazione normale. In questo caso, ovviamente, il parallelismo degli assi oculari viene violato, ovvero viene data la condizione principale per lo sviluppo della diplopia.
È necessario, tuttavia, riservare che la diplopia non è sempre accompagnata da strabismo e perdita dei movimenti del bulbo oculare, che sono evidenti durante un test normale. Molto spesso, gli occhi durante lo studio eseguono tutti i movimenti e lo strabismo non è visibile, ma il paziente lamenta ancora diplopia. Ciò significa che la paresi di alcuni muscoli è molto insignificante ed è sufficiente solo per una leggera violazione del parallelismo degli assi visivi. Per scoprire quale muscolo ha la paresi, viene utilizzato uno speciale metodo di ricerca utilizzando vetri colorati. Questo metodo, la cui tecnica dovrebbe esservi nota dal decorso delle malattie degli occhi, risolve il problema senza troppe difficoltà se si tratta di paresi di un muscolo qualsiasi. Con la paralisi combinata di diversi muscoli, il compito diventa già difficile o addirittura del tutto irrisolvibile.
5. La corretta valutazione dei rapporti spaziali dipende, tra l'altro, dallo stato dell'apparato muscolare dell'occhio. Non importa come gli psicologi considerino questo problema, per noi medici non c'è dubbio che il grado di sforzo che i muscoli oculari fanno contemporaneamente gioca un ruolo importante nel determinare la distanza.
Quando un muscolo è paralizzato, il paziente compie sforzi insolitamente grandi per riportare l'occhio nella sua posizione normale. Questa eccessiva innervazione corrisponde ad un'errata valutazione della distanza tra gli oggetti e della loro posizione relativa - la cosiddetta "falsa proiezione". Di conseguenza, il paziente, volendo, ad esempio, prendere un coltello, una forchetta, ecc. Dal tavolo, “manca” costantemente, allunga la mano nella direzione sbagliata.
6. Il raddoppiamento degli oggetti e la "falsa proiezione" provocano vertigini nei pazienti. Non sappiamo come questi fenomeni si susseguano l'uno dall'altro, quale sia il loro meccanismo interno, ma il fatto stesso di questa connessione è fuori dubbio. I pazienti stessi spesso se ne accorgono e lottano con la dolorosa sensazione di vertigini al punto da chiudere o legare un fazzoletto all'occhio dolorante. Da una tale tecnica protettiva si ottiene la visione monoculare, nella quale non può più esserci né diplopia né falsa proiezione. E poi le vertigini cessano.
7. La bendatura è una tecnica protettiva consapevole con la quale il paziente viene salvato dalle conseguenze della paralisi dei muscoli oculari. Esistono altre tecniche, anch'esse, in sostanza, di natura protettiva, ma non inventate del tutto consapevolmente: si tratta di varie posture peculiari che la testa assume in questi pazienti.
Ad esempio, con la paralisi del nervo abducente destro, l'occhio destro non può girare verso l'esterno. È difficile per il paziente vedere gli oggetti situati alla sua destra. Per correggere questo difetto, gira tutta la testa verso destra e, per così dire, espone l'occhio dolorante alle impressioni visive provenienti dal lato destro,
Questa tecnica difensiva diventa permanente, per cui un soggetto affetto da paralisi del nervo abducente può essere riconosciuto dal modo in cui è girata la testa nella direzione della paralisi.
Nella paralisi m.rectiinternidextri, l'occhio destro non può spostarsi a sinistra e il paziente gira tutta la testa a sinistra per esporre l'occhio malato alle impressioni corrispondenti. Da qui il modo di tenere la testa girata di lato, cioè essenzialmente lo stesso del caso precedente.
A causa degli stessi meccanismi, i pazienti con paralisi del m.rectisuperioris inclinano leggermente la testa all'indietro e con paralisi del m.rectiinferioris la abbassano verso il basso.
Questi sono sono comuni sintomi di paralisi dei muscoli esterni dell'occhio. Conoscendoli, così come l'anatomia e la fisiologia di ciascun muscolo separatamente, è possibile costruire teoricamente un quadro clinico specifico della paralisi di ciascun muscolo separatamente, e queste costruzioni teoriche, in generale, sono giustificate nella pratica.
Tra i dettagli, una menzione speciale merita la paralisi di m.elevatorispalpebraesuperioris - la cosiddetta ptosi (ptosi). Questo è il risultato di un danno al nervo oculomotore; la ptosi si esprime nel fatto che la palpebra superiore del paziente rimane abbassata e non può sollevarla, non può aprire gli occhi.
Oltre alla paralisi dei singoli muscoli, in quest'area esiste un altro tipo di paralisi, la cosiddetta paralisi associata, O paralisi dello sguardo. Sono orizzontali e verticali.
Nella paralisi dello sguardo orizzontale, gli occhi del paziente sono fissati come se guardasse dritto davanti a sé e non è presente strabismo. Ma non ha movimenti laterali: entrambi gli occhi non possono oltrepassare la linea mediana. È interessante notare che la convergenza a volte può persistere.
Questo disturbo si osserva solitamente con lesioni del ponte; apparentemente è associato a un danno al fascio longitudinale posteriore (fasciculus longitudinalis posterior).
Nella paralisi dello sguardo verticale, i movimenti laterali degli occhi non sono disturbati, ma non ci sono movimenti verso l'alto o verso il basso o, infine, sia verso l'alto che verso il basso.
Questo sintomo si osserva solitamente con lesioni nella quadrigemina.
Un altro tipo di disturbo oculomotorio, che ricorda in qualche modo il precedente, è concomitante deviazione degli occhi. Si osserva più spesso la prima volta dopo un ictus cerebrale. Di norma, è combinato con la stessa deviazione della testa. Il disturbo consiste nel fatto che la testa del paziente è girata di lato, ad esempio a sinistra, e anche gli occhi sono rivolti a sinistra. Quando viene chiesto di girare gli occhi a destra, il paziente esegue questo movimento in un piccolo volume e per un breve periodo, dopodiché ritorna nuovamente alla posizione precedente.
Questo sintomo è osservato con focolai in diverse parti del cervello. Gli occhi sono solitamente inclinati nella direzione del focolare, meno spesso nella direzione opposta (vecchie formule: “il paziente guarda il suo focolare”, “il paziente si allontana dal suo focolare”).
C'è un altro disturbo dell'apparato oculomotore, già con la natura dell'ipercinesi, - questo nistagmo.
Questo nome si riferisce allo spasmo ritmico dei bulbi oculari, che si verifica più spesso con abduzioni oculari estreme, meno spesso a riposo.
Se il nistagmo si verifica con le posizioni laterali degli occhi, allora si parla di nistagmo orizzontale; se, quando si muovono gli occhi verso l'alto o verso il basso, si parla di nistagmo verticale. Esistono anche nistagmi rotazionali: contrazioni degli occhi di natura rotazionale.
Il meccanismo del nistagmo, nonostante la frequenza di questo sintomo, non è ancora chiaro; apparentemente in diversi casi è eterogeneo.
A questo punto possiamo porre fine alla patologia dei muscoli esterni dell'occhio e passare ai muscoli interni, cioè pupillari.
La pupilla non è soggetta alla volontà umana: i suoi movimenti avvengono come un riflesso. Pertanto, la patologia dell'alunno è la patologia di quei riflessi di cui vi ho già parlato.
Il sintomo si sviluppa in pazienti con sclerosi multipla, malattia di Redlich-Flatau.
Il sintomo è caratterizzato dall'assenza di movimenti combinati indipendenti dei bulbi oculari. Tuttavia, viene preservata la capacità di fissare lo sguardo su un oggetto in movimento e seguirlo. Quando si fissa lo sguardo su un oggetto, la rotazione della testa è accompagnata da una rotazione involontaria dei bulbi oculari nella direzione opposta.
Sindrome di Bilshovsky (A.) (oftalmoplegia alternata ricorrente sin.)
L’eziologia e la patogenesi della malattia non sono chiare. Attualmente esistono varie teorie sull'origine del processo patologico: danno ai nuclei dei nervi cranici, processi allergici e virali.
La sindrome è caratterizzata dalla comparsa periodica di paresi e paralisi di alcuni, e talvolta di tutti, i muscoli esterni di entrambi gli occhi. Il periodo di disfunzione muscolare dura diverse ore, poi arriva la completa normalizzazione dell'attività dei muscoli extraoculari. In alcuni casi, i sintomi della paralisi vanno e vengono più lentamente.
Sintomo di Bilshovsky (A.)-Fischer-Kogan (oftalmoplegia internucleare sin. incompleta)
Di norma, si sviluppa quando il focus patologico è localizzato nel ponte, si verifica a causa di un danno alle fibre che collegano il nucleo del nervo oculomotore con il nucleo del nervo abducente del lato opposto.
Con questa sindrome si verifica una mancanza di movimento del bulbo oculare quando si guarda verso l'azione del muscolo retto interno. Tuttavia, la funzione del muscolo retto interno durante la convergenza viene preservata.
Il sintomo di Bilshovsky (M.)
Si verifica quando il mesencefalo è danneggiato. I disturbi nel movimento del bulbo oculare sono causati da una lesione isolata del nervo trocleare, a seguito della quale si sviluppano strabismo paralitico e diplopia. È caratteristico che quando la testa viene inclinata all'indietro con una rotazione simultanea verso la lesione del nervo, aumentano lo strabismo e la diplopia. Al contrario, con una leggera inclinazione della testa in avanti e la sua rotazione nella direzione opposta alla lesione del nervo, la diplopia scompare. Per ridurre la diplopia nei pazienti c'è una posizione forzata della testa. I sintomi della paralisi del muscolo obliquo superiore sono combinati con l'emiparesi sul lato opposto.
Paralisi dello sguardo
Questo sintomo è caratterizzato dall'impossibilità di movimento amichevole dei bulbi oculari in una certa direzione. Esistono vari tipi di violazioni del movimento dei bulbi oculari: verticale (su e giù), orizzontale (sinistra e destra), ottica (convergenza, installazione e movimenti di traccia) e vestibolare (osservata quando l'apparato delle sacche del vestibolo e i canali semicircolari dell'orecchio interno sono irritati quando la testa è inclinata) movimento riflesso.
In questa condizione, i bulbi oculari possono stare dritti. Spesso però si verifica una deviazione amichevole degli occhi nella direzione opposta alla paralisi dello sguardo.
Quando il fuoco è localizzato in entrambi gli emisferi o nel ponte, dove entrambi i centri pontini dello sguardo sono vicini tra loro, su entrambi i lati della linea mediana, si sviluppa la cosiddetta paralisi bilaterale dello sguardo, cioè c'è paralisi dello sguardo sia a sinistra che a destra.
Va notato che quando il processo si trova negli emisferi, la paralisi dello sguardo verticale si osserva contemporaneamente a quella orizzontale. La combinazione della paresi dello sguardo verticale e orizzontale è chiamata cicloplegia o pseudooftalmoplegia.
Con un danno al centro frontale dello sguardo o al percorso pontino frontale sul lato opposto alla direzione della paralisi dello sguardo, sullo sfondo della perdita della capacità di movimenti volontari, è caratteristica la conservazione dei movimenti riflessi ottici e vestibolari dei bulbi oculari.
La combinazione di ridotta capacità di movimenti volontari e movimenti riflessi ottici del bulbo oculare con la conservazione dell'eccitabilità vestibolare dei muscoli oculari indica la conservazione della struttura dei nuclei dei nervi oculomotore, trocleare e abducente e del fascio longitudinale posteriore nel tronco encefalico.
La paralisi verticale isolata dello sguardo si osserva quando è interessato il centro sottocorticale dello sguardo nei quadrigemini.
Con la paralisi dello sguardo verticale, di regola, sono assenti solo i movimenti volitivi nella direzione della paralisi, mentre i movimenti riflessi, sia ottici che vestibolari, sono preservati in questa direzione. Poiché i nuclei dei nervi oculomotore e trocleare si trovano vicino ai centri dello sguardo dei movimenti verticali, è possibile una combinazione di paralisi dello sguardo verticale con paralisi di convergenza (sindrome di Parino), patologia delle reazioni pupillari e paralisi o paresi dei muscoli extraoculari. Con una lieve paresi dello sguardo verticale, i movimenti oculari nella direzione della paresi non sono limitati, ma quando si guarda in questa direzione si verifica il nistagmo verticale.
Sintomo di paresi latente dello sguardo
Si verifica con insufficienza piramidale. L'identificazione di questo sintomo aiuta nella diagnosi topica del lato della lesione.
Per identificare il sintomo, al paziente viene chiesto di chiudere bene le palpebre. Quindi aprire alternativamente con forza la fessura palpebrale. Normalmente, i bulbi oculari dovrebbero essere rivolti verso l'alto e verso l'esterno. Con la paresi latente dello sguardo, si osserva una svolta amichevole dei bulbi oculari leggermente verso l'alto e in una direzione della localizzazione del fuoco.
Spasmo oculare
Con parkinsonismo, epilessia, incidente cerebrovascolare acuto di tipo emorragico, i pazienti possono sperimentare una deviazione spastica parossistica involontaria dei bulbi oculari verso l'alto (meno spesso ai lati) mantenendoli in questa posizione per diversi minuti.
Sintomo di Hertwig-Magendie (sin. "strobismo a dondolo")
Le cause del sintomo possono essere tumori localizzati nelle fosse craniche medie e posteriori, nonché disturbi circolatori nella regione del tronco encefalico e del cervelletto con coinvolgimento del fascio longitudinale posteriore nel processo.
Con questo sintomo si verifica un tipo caratteristico di strabismo: c'è una deviazione del bulbo oculare sul lato della localizzazione della lesione nel cervello verso il basso e verso l'interno, e sul lato opposto - verso l'alto e verso l'esterno, cioè entrambi gli occhi sono deviato nella direzione opposta al fuoco; la posizione descritta dei bulbi oculari viene mantenuta guardando in qualsiasi direzione. In alcuni casi si osserva una rotazione della testa verso il fuoco e un nistagmo rotatorio. La diplopia è solitamente assente.
(modulo diretto4)
Malattia di Graefe (oftalmoplegia cronica esterna progressiva sin.)
La malattia si verifica a causa di cambiamenti degenerativi nei nuclei dei nervi che innervano i muscoli extra e intraoculari. Il processo sembra essere ereditario.
All'esordio della malattia si verifica una ptosi bilaterale progressiva. In futuro, l'oftalmoplegia aumenta gradualmente, fino alla totale immobilità dei bulbi oculari, che sono posti in posizione centrale con una leggera tendenza alla divergenza. Si osservano midriasi moderata e ridotta risposta pupillare alla luce. La peculiare espressione facciale derivante dall'immobilità dello sguardo era chiamata “faccia di Hutchinson”.
In alcuni casi, si verificano altri cambiamenti nell'organo della vista: esoftalmo, gonfiore delle palpebre, chemosi, iperemia congiuntivale. In media, il 40% dei pazienti sviluppa degenerazione pigmentaria della retina, atrofia dei nervi ottici. Si possono osservare mal di testa e posizione anomala della testa.
La diagnosi differenziale viene effettuata con miastenia grave, tumore ipofisario che invade il seno cavernoso, encefalomielite disseminata, botulismo, encefalite epidemica.
Miopatia di Graefe (miopatia oftalmoplegica sin.)
La malattia è ereditaria (ereditata con modalità autosomica recessiva). La malattia si basa sulla degenerazione grassa dei muscoli, che viene rilevata mediante biopsia.
I pazienti presentano paresi e talvolta paralisi dei muscoli del viso ("faccia miopatica"), della laringe, della faringe, della lingua, del cingolo scapolare. È possibile la paralisi di Bulvar. Sono caratteristici l'oftalmoplegia, la ptosi, il lagoftalmo.
Sindrome di Moebius
La malattia è associata al sottosviluppo congenito dei nuclei III, VI, VII, IX, XII paia di nervi cranici, dovuto all'effetto dannoso del liquido cerebrospinale che penetra nella regione dei nuclei dal IV ventricolo. Non si può escludere che la causa della lesione possa essere la rosolia o l'influenza, l'avvelenamento da chinino o le lesioni subite da una donna al 2-3 mese di gravidanza.
L'ereditarietà si presenta più spesso con modalità autosomica dominante, ma sono state descritte famiglie con ereditarietà autosomica recessiva. È nota una variante della sindrome con lesione unilaterale isolata del nucleo del nervo facciale, trasmessa da un gene dominante, possibilmente localizzato sul cromosoma X.
Segni e sintomi clinici. I bambini hanno una faccia amimitica simile a una maschera. C'è difficoltà a succhiare e deglutire, debolezza dei muscoli masticatori. Possibile deformazione dei padiglioni auricolari, micrognazia, stridore dovuto a un forte restringimento del lume della laringe, difetti cardiaci congeniti, sindattilia, brachidattilia, piede torto. Nei pazienti si forma un linguaggio confuso, a causa di una violazione della formazione dei suoni labiali. Spesso si verificano perdita dell'udito e sordità. Il ritardo mentale si verifica in circa il 10% dei bambini.
sintomi oculari. I cambiamenti possono essere unilaterali o bilaterali. Sono presenti lagoftalmo, lacrimazione, rari movimenti di ammiccamento, ptosi, strabismo convergente, debolezza della convergenza. Con il coinvolgimento di tutti i nervi oculomotori nel processo, è possibile l'oftalmoplegia completa. Possono verificarsi ipertelorismo, epicanto, microftalmo.
Sindrome di Möbius
Lo sviluppo della sindrome è probabilmente associato alla compressione del nervo oculomotore da parte del tessuto edematoso che lo circonda.
I pazienti hanno un forte mal di testa, nausea, vomito, che è chiamato emicrania oftalmica. Sullo sfondo di un attacco di emicrania, sul lato del mal di testa si sviluppano ptosi, movimenti alterati del bulbo oculare, midriasi e diplopia. A poco a poco, tutti i sintomi scompaiono. La midriasi dura più a lungo.
Diagnosi di paresi dei muscoli oculari mediante analisi della diplopia
Uno dei sintomi del danno ai muscoli oculomotori è la comparsa della diplopia. In caso di danno a un solo muscolo è possibile effettuare una diagnostica topica analizzando la natura della diplopia. Questo metodo per diagnosticare la paresi e la paralisi mediante raddoppio è stato proposto dal professor E.Zh. Trono. Il metodo è semplice, conveniente, inoltre elimina gli errori associati alla presenza simultanea di eteroforia.
Se il paziente ha sofferto non di uno, ma di diversi muscoli, questo metodo non può essere utilizzato. In questo caso, è necessario esaminare il campo visivo.
La sequenza delle azioni del medico nell'analizzare la natura della diplopia è la seguente.
Innanzitutto è necessario determinare quando il paziente nota una visione doppia: quando guarda con uno o due occhi.
La visione doppia monoculare si verifica quando vi è una violazione delle strutture del segmento anteriore del bulbo oculare (opacizzazione della cornea, coloboma dell'iride, astigmatismo, opacizzazione del cristallino) o malattie della retina dell'occhio corrispondente (due fuochi nella maculare regione, ecc.). In queste condizioni l'immagine colpisce la retina e viene percepita da due diverse aree della retina.
La visione doppia binoculare si verifica, di regola, a causa della paresi o della paralisi dei muscoli oculomotori. Questa è una conseguenza della paresi centrale dei nervi cranici (III, IV, VI coppia di nervi cranici) o del danno ai muscoli esterni dell'occhio nell'orbita, che può verificarsi quando viene ferito.
Successivamente, è necessario identificare il muscolo interessato e determinare le tattiche di ulteriore gestione del paziente.
Se l'occhio occupa una posizione errata nell'orbita (falcia), il suo movimento verso il muscolo interessato (opposto alla deviazione) è assente o fortemente limitato, quindi si verifica paresi o paralisi del muscolo (opposto alla deviazione) dell'occhio socchiuso. Dovrebbero essere chiariti i dettagli dell'anamnesi, se c'è stata una lesione, un'infezione, un incidente vascolare, ecc. e decidere il trattamento appropriato.
Se il paziente si lamenta del raddoppio e non vi sono evidenti violazioni della posizione del bulbo oculare nell'orbita e violazioni dei suoi movimenti, in questo caso la tattica è la seguente.
1. È necessario confrontare la larghezza della fessura palpebrale e la posizione di entrambi gli occhi nell'orbita. Successivamente, viene effettuata una valutazione del movimento simultaneo dei due occhi, prestando attenzione alla simmetria del movimento degli occhi e ciascuno separatamente. Allo stesso tempo, va ricordato che con la massima rotazione verso l'interno dell'occhio, il limbo dovrebbe toccare la piega semilunare e con la massima abduzione, l'angolo esterno dell'occhio. Al massimo sguardo verso l'alto, la cornea è coperta dalla palpebra superiore per 2 mm; al massimo sguardo verso il basso, la cornea è più della metà "nascosta" dietro la palpebra inferiore.
2. Se non ci sono restrizioni al movimento di uno degli occhi, verificare la presenza di diplopia. Per fare questo, da una distanza da 1 a 5 metri, il medico mostra al paziente un oggetto oblungo (matita): prima dritto, poi lo sposta a sinistra, a destra, su, giù, su-verso l'esterno, su-verso l'interno, giù -verso l'esterno, frusta verso il basso -ri. Il paziente deve seguire il movimento dell'oggetto con entrambi gli occhi e rispondere se c'è o meno il raddoppio. Se il paziente non nota una visione doppia in nessuna delle posizioni dello sguardo, allora non esiste. E, viceversa, se viene rilevata almeno una delle posizioni di raddoppio, il reclamo del paziente è attendibile.
3. È necessario identificare il muscolo e l'occhio interessati. Per fare ciò, viene posizionato un filtro per la luce rossa davanti a uno degli occhi (preferibilmente quello destro) e al paziente viene chiesto di guardare la fonte di luce. Grazie al filtro colorato è facile giudicare a quale occhio appartiene ciascuna delle due immagini della sorgente luminosa.
- Se le doppie immagini sono parallele tra loro, allora c'è una lesione dei muscoli dell'azione orizzontale: linee rette interne o esterne. Se sono colpiti i muscoli dell'azione verticale (sollevatori o abbassatori), la visione doppia sarà determinata verticalmente.
- Successivamente, esegui la diagnosi con lo stesso nome o diplopia incrociata. Va ricordato che la diplopia con lo stesso nome provoca danni ai muscoli retti esterni e alla croce - a quelli interni. Per fare ciò, è necessario identificare dove, secondo il paziente, si trova la candela rossa (la sua immagine appartiene all'occhio destro, poiché il filtro rosso si trova davanti all'occhio destro) - a sinistra o a destra dell'occhio Quello bianco.
- Per determinare quale muscolo di quale occhio ha sofferto, è necessario ricordare il seguente schema: il raddoppio aumenta nella direzione dell'azione del muscolo interessato.
- Con il raddoppio orizzontale, il medico sposta la sorgente luminosa, situata a distanza di un braccio dal paziente, a sinistra o a destra, e il paziente stima la distanza tra le doppie immagini. Ad esempio, se viene rilevata la diplopia con lo stesso nome, i muscoli retti esterni soffrono. Pertanto, se la diplopia aumenta quando la sorgente luminosa si sposta verso destra (come guarda il paziente), allora viene interessato il muscolo retto esterno dell'occhio destro. La doppia visione quando si guarda in lontananza è talvolta causata dall'eteroforia (alterazione dell'equilibrio muscolare). In questo caso la distanza tra le immagini doppie rimane costante.
- Con il raddoppio verticale, il medico sposta la sorgente luminosa verso l'alto e poi verso il basso. Il paziente risponde quando il raddoppio aumenta. Qui è necessario ricordare quanto segue: se il raddoppio aumenta quando la sorgente luminosa si sposta verso l'alto, i sollevatori ne risentono; se sono colpiti i down, la diplopia aumenta man mano che la sorgente luminosa si sposta verso il basso. Per identificare l'occhio interessato, va ricordato che con la sconfitta degli atleti, l'occhio, la cui immagine sarà più alta, ha sofferto; in caso di danni agli abbassatori, l'occhio, la cui immagine sarà inferiore, ha sofferto.
- Resta da determinare quale dei due muscoli che sollevano l'occhio (retto superiore e obliquo inferiore) o che abbassano l'occhio (retto inferiore e obliquo superiore) è interessato. Per fare ciò, ricorda quanto segue: il massimo effetto di sollevamento o abbassamento, quindi, il massimo raddoppio nei muscoli retti appare durante il rapimento, nei muscoli obliqui - durante l'adduzione. Per il rilevamento, dovrebbero essere effettuati due movimenti con la sorgente luminosa verso l'alto verso l'esterno e verso l'alto verso l'interno, quando viene diagnosticata la lesione degli atleti. Quando la sconfitta degli abbassatori è già stata identificata, è necessario spostare la sorgente luminosa verso il basso verso l'esterno e verso il basso verso l'interno.
Queste sindromi si manifestano con una violazione dei movimenti oculari amichevoli e sono causate da danni ai motoneuroni centrali che controllano lo stato dei nuclei dei nervi cranici III, IV e VI. Questi tipi di sindromi includono:
- paralisi dello sguardo verticale e orizzontale;
- deviazione obliqua verticale;
- oftalmoplegia internucleare;
- sindrome di un anno e mezzo;
- sindrome del mesencefalo dorsale.
La paresi dello sguardo verticale, la deviazione obliqua verticale e il nistagmo da retrazione sono associati a danni ai meccanismi staminali dello sguardo verticale. La paralisi dello sguardo orizzontale e l'oftalmoplegia internucleare hanno altri meccanismi.
Paralisi dello sguardo verticale e orizzontale
La paralisi dello sguardo è una violazione dei movimenti amichevoli unidirezionali (coniugati) dei bulbi oculari durante il tracciamento regolare e su comando in una situazione di riflesso oculocefalico (vestibolo-oculare) preservato. Entrambi i bulbi oculari cessano di muoversi arbitrariamente in una direzione o nell'altra (a destra, a sinistra, in basso o in alto), mentre il deficit di movimento è lo stesso in entrambi gli occhi.
La paralisi dello sguardo si verifica a causa di disturbi sopranucleari e non a causa di danni alle coppie III, IV o VI di nervi cranici. Con la paralisi dello sguardo, non vi sono disturbi nei movimenti di ciascun bulbo oculare separatamente, diplopia e strabismo (ad eccezione dei casi di diffusione del processo patologico ai nuclei delle coppie III, IV o VI dei nervi cranici). La paralisi dello sguardo orizzontale viene diagnosticata se il paziente non riesce a distogliere lo sguardo a destra o a sinistra, la paralisi dello sguardo verticale se il paziente non riesce a guardare verso l'alto e la paralisi dello sguardo verso il basso se il paziente non riesce a guardare in basso.
La paralisi dello sguardo orizzontale si manifesta con lesioni estese dei lobi frontali, parietali o del ponte.
La distruzione del centro corticale dello sguardo nel lobo frontale provoca la paralisi dello sguardo volontario lontano dal fuoco e la deviazione laterale amichevole degli occhi verso il fuoco. Sia i bulbi oculari che la testa sono deviati verso la lesione (il paziente "guarda il fuoco" e "si allontana dagli arti paralizzati") a causa della funzione preservata del centro opposto di girare la testa e gli occhi di lato. Questo sintomo è temporaneo e dura solo pochi giorni, poiché lo squilibrio dello sguardo viene presto compensato. La capacità di tracciamento dei riflessi e il riflesso oculocefalico (testati nel test per identificare il fenomeno degli occhi di marionetta) con paralisi dello sguardo frontale possono persistere. La paralisi dello sguardo orizzontale nelle lesioni del lobo frontale è spesso accompagnata da emiparesi o emiplegia (Golubev V.L., Wayne A.M., 2002).
Una lesione focale del ponte di Varoliyev può causare la paralisi dello sguardo arbitrario verso il fuoco e la deviazione amichevole involontaria laterale degli occhi nella direzione opposta al fuoco. Il paziente non può fissare lo sguardo su un oggetto situato sul lato omonimo della lesione (“si allontana” dalla lesione dello stelo e “guarda” gli arti paralizzati). Il meccanismo della "paresi dello sguardo a ponte" è associato al coinvolgimento unilaterale nel processo patologico delle sezioni iniziali del fascio longitudinale mediale insieme al nucleo del nervo abducente sullo stesso lato. Tale paralisi dello sguardo di solito persiste a lungo. Può essere accompagnato da altri sintomi della malattia del ponte (ad esempio, debolezza della muscolatura facciale dovuta alla paralisi del VII paio) e non viene superato dalla manovra dell'occhio di bambola.
Paralisi dello sguardo verticale verso l'alto (raramente verso il basso) in combinazione con una violazione della convergenza e disturbi pupillari viene definita sindrome di Parino (Parinaud). Si osserva in pazienti con ictus ischemico, tumore al cervello, sclerosi multipla e altre patologie con localizzazione della lesione a livello dell'area pretettale (l'area pretettale o campo preopercolare è l'area di confine tra il tetto del mesencefalo e il diencefalo), così come la commissura cerebrale posteriore (commissura cerebri posteriore). Questa sindrome talvolta comprende anche nistagmo verticale o convergente, semiptosi delle palpebre e risposte pupillari alterate. A soffrire di più è lo sguardo rivolto verso l’alto. La paresi dello sguardo rivolto verso l'alto può essere distinta dalla paralisi periferica dei muscoli esterni dell'occhio dai segni di conservazione dei movimenti oculari riflessi, che indicano l'integrità dei nervi oculomotori e dei muscoli da essi innervati. Tali segni di conservazione delle reazioni riflesse dello stelo sono (Golubev V.L., Wayne A.M., 2002):
- Fenomeno di Bell: quando il paziente cerca di chiudere gli occhi con forza, vincendo la resistenza opposta dal medico, i globi oculari si girano di riflesso verso l'alto e verso l'esterno, meno spesso verso l'alto e verso l'interno. Questo fenomeno si osserva anche negli individui sani; si spiega con la connessione tra l'innervazione dei muscoli circolari degli occhi ed entrambi i muscoli obliqui inferiori;
- Fenomeno degli occhi delle marionette: se chiedi al paziente di guardare stabilmente un oggetto situato direttamente davanti ai suoi occhi, e poi inclinare passivamente la testa del paziente in avanti, i bulbi oculari si alzano e lo sguardo del paziente rimane fisso sull'oggetto. Una tale deviazione degli occhi viene rilevata anche nelle persone sane se seguono correttamente le istruzioni del medico e concentrano lo sguardo su un determinato oggetto.
Nella paralisi dello sguardo volontario verso l'alto si conserva sia il fenomeno di Bell che il fenomeno degli occhi fantoccio, tranne nei casi in cui, insieme alla patologia della regione pretettale, si verifica un danno contemporaneo ai nervi oculomotori (nuclei o tronchi) con paralisi periferica dei muscoli esterni dell'occhio.
Paralisi sopranucleare - violazione dei movimenti oculari a comando e tracciamento regolare con conservazione del riflesso vestibolo-oculare - può verificarsi con alcune malattie degenerative del cervello, principalmente con paralisi sopranucleare progressiva (sindrome di Steele-Richardson-Olshevsky). Quest'ultima malattia è caratterizzata da paresi verticale e successivamente orizzontale dello sguardo, disturbi nel movimento regolare degli occhi, ipocinesia progressiva, rigidità dei muscoli degli arti, aumento del tono dei muscoli estensori del corpo, tendenza a cadute frequenti e demenza. .
"Paralisi globale dello sguardo"(oftalmoplegia totale) si manifesta con l'incapacità di una persona di muovere arbitrariamente lo sguardo in qualsiasi direzione. Solitamente associato ad altri sintomi neurologici. Le cause principali sono la sindrome di Guillain-Barré, la miastenia grave, l'oftalmopatia tiroidea, la paralisi sopranucleare progressiva, l'encefalopatia di Wernicke, l'intossicazione da anticonvulsivanti (Golubev V.L., Wayne A.M., 2002).
Violazione dei soli movimenti oculari a comando(saccadi arbitrarie) con la conservazione del tracciamento dei movimenti oculari possono essere osservati in caso di danno alla corteccia dei lobi frontali.
Violazione isolata del solo tracciamento regolare può verificarsi con una lesione della regione occipito-parietale, indipendentemente dalla presenza o assenza di emianopsia. I movimenti oculari riflessi lenti nella direzione della lesione sono limitati o impossibili, ma i movimenti volontari e i movimenti a comando sono preservati. In altre parole, il paziente può effettuare movimenti oculari arbitrari in qualsiasi direzione, ma non può seguire l'oggetto che si muove verso la lesione.
Combinazione di paralisi dello sguardo e dei muscoli oculari indica danni alle strutture del ponte o del mesencefalo.
Strutture anatomiche responsabili dei movimenti dei bulbi oculari: III, IV e VI coppia di nervi cranici e connessioni centrali. I movimenti dei bulbi oculari sono effettuati da muscoli innervati dalle III, IV, VI paia di nervi cranici. Il complesso nucleare dei nervi oculomotori (III paio) è situato su entrambi i lati della linea mediana nella parte rostrale del mesencefalo. Innerva cinque muscoli esterni del bulbo oculare, compreso il muscolo che solleva la palpebra superiore. e contiene neuroni parasimpatici (nucleo di Edinger-Westphal) coinvolti nei processi di costrizione e accomodamento della pupilla. Esiste una divisione dei gruppi sopranucleari dei motoneuroni per ogni singolo muscolo. Le fibre che innervano i muscoli retto mediale, obliquo inferiore e retto inferiore dell'occhio si trovano sul lato omonimo. Il subnucleo del muscolo retto superiore si trova sul lato controlaterale. Il muscolo che solleva la palpebra superiore è innervato da un gruppo centrale di cellule. I motoneuroni del quarto nervo (trocleare) sono strettamente adiacenti alla parte principale del complesso dei nuclei del nervo oculomotore. Il nucleo sinistro del nervo trocleare innerva il muscolo obliquo superiore destro, il nucleo destro innerva il muscolo obliquo superiore sinistro. I motoneuroni del nervo VI (abducente), che innerva il muscolo retto laterale sul lato omonimo, si trovano nel nucleo del nervo abducente nella parte caudale del ponte. Tutti e tre i nervi oculomotori, lasciando il tronco encefalico, passano attraverso il seno cavernoso ed entrano nell'orbita attraverso la fessura orbitaria superiore. Una chiara visione binoculare è dovuta all'attività congiunta dei singoli muscoli dell'occhio.
I movimenti amichevoli dei bulbi oculari sono controllati dai centri sopranucleari dello sguardo e dalle loro connessioni. Funzionalmente, esistono cinque diversi sistemi sopranucleari che forniscono diversi tipi di movimenti del bulbo oculare, tra cui i centri che controllano i movimenti saccadici, i movimenti intenzionali, i movimenti convergenti, il mantenimento dello sguardo in una determinata posizione e i centri vestibolari. I movimenti saccadici (veloci) del bulbo oculare vengono generati nel campo visivo controlaterale della corteccia della regione frontale (campo 8), ad eccezione dei movimenti che si verificano durante l'irritazione della fossa centrale della retina, che provengono dalla zona occipitale- regione parietale. Questi centri di controllo frontali e occipitali proiettano su entrambi i lati ai centri staminali sopranucleari, la cui attività è influenzata anche dal cervelletto e dal complesso del nucleo vestibolare. Le divisioni paracentrali della formazione reticolare pontina (PRFM) sono il centro del tronco encefalico che fornisce i movimenti saccadici amichevoli dei bulbi oculari. L'innervazione simultanea del retto mediale e dei muscoli retti laterali opposti durante il movimento orizzontale dei bulbi oculari è fornita dal fascicolo longitudinale mediale (MPB), che collega il nucleo del nervo abducente con il sottonucleo del complesso dei nuclei oculomotori responsabili dell'innervazione del nervo il muscolo retto mediale opposto. Per l'avvio dei movimenti saccadici verticali è necessaria la stimolazione bilaterale del PRFM da parte delle strutture corticali. PRFM trasmette segnali dal tronco encefalico ai centri sopranucleari che controllano verticalmente i movimenti dei bulbi oculari: il nucleo interstiziale rostrale del fascicolo longitudinale mediale (RMMPP), situato nel mesencefalo.
Il centro corticale per i movimenti mirati o di tracciamento dei bulbi oculari si trova nella regione occipitale-parietale. Il controllo viene effettuato dal lato omonimo, cioè la regione occipitale-parietale destra controlla i movimenti oculari mirati e fluidi verso destra. I meccanismi di controllo dei movimenti convergenti sono meno conosciuti, tuttavia, come è noto, i neuroni responsabili dei movimenti oculari convergenti si trovano nella formazione reticolare del mesencefalo che circonda il complesso dei nuclei del nervo oculomotore. Proiettano ai motoneuroni del muscolo retto mediale.
I centri staminali, chiamati integratori neuronali, sono responsabili di mantenere lo sguardo in una determinata posizione. Questi centri trasformano i segnali in arrivo sulla velocità di movimento dei bulbi oculari in informazioni sulla loro posizione. I neuroni con proprietà proprie si trovano nel ponte caudale al nucleo del nervo abducente.
La coordinazione dei movimenti dei bulbi oculari in risposta ai cambiamenti di gravità e accelerazione viene effettuata dal sistema vestibolare (riflesso vestibolo-oculare) (vedi cap. 14, 21). Se la coordinazione dei movimenti di entrambi gli occhi è disturbata, si sviluppa una visione doppia, poiché le immagini vengono proiettate su aree disparate (inappropriate) della retina. Nello strabismo congenito, o strabismo, uno squilibrio nei muscoli che causa il disallineamento dei bulbi oculari (strabismo non paralitico) può far sì che il cervello sopprima una delle immagini. Questa diminuzione dell'acuità visiva nell'occhio che non fissa è chiamata ambliopia senza anopia. Nello strabismo paralitico, la visione doppia si verifica a causa della paralisi dei muscoli del bulbo oculare, solitamente a causa di un danno ai nervi cranici III, IV o VI.
Muscoli del bulbo oculare e paralisi dello sguardo. Esistono tre tipi di paralisi dei muscoli esterni del bulbo oculare: paralisi dei singoli muscoli dell'occhio; paralisi dei movimenti amichevoli (sguardo); paralisi mista.
Paralisi dei singoli muscoli dell'occhio. Le manifestazioni cliniche caratteristiche si verificano con lesioni isolate dei nervi cranici III, IV e VI. Il danno completo al nervo III porta alla comparsa di ptosi (paresi del muscolo che solleva la palpebra superiore) e alla violazione dei movimenti volontari del bulbo oculare verso l'alto, verso il basso e verso l'interno, nonché allo strabismo divergente dovuto alla conservazione delle funzioni del muscolo retto laterale; Si verificano anche dilatazione della pupilla e mancanza di reazione alla luce (iridoplegia) e paralisi dell'accomodazione (cicloplegia). La paralisi isolata dei muscoli dell'iride e del corpo ciliare è chiamata oftalmoplegia interna. Il danno al nervo IV (paralisi del muscolo obliquo superiore) porta ad una deviazione del bulbo oculare verso l'esterno e alla paresi dello sguardo verso il basso, che si manifesta più chiaramente quando gli occhi sono rivolti verso l'interno. La diplopia scompare quando la testa viene inclinata verso la spalla opposta, in cui si verifica una deviazione compensatoria del bulbo oculare intatto verso l'interno.
Il danno al nervo VI porta alla paralisi dei muscoli che rapiscono il bulbo oculare e allo sviluppo di strabismo convergente dovuto alla predominanza dell'influenza del muscolo retto mediale intatto. Con la paralisi incompleta del nervo VI, il paziente può girare la testa verso il muscolo interessato, superando così il raddoppio con l'aiuto di un effetto compensatorio sul muscolo retto laterale paretico. La gravità dei sintomi sopra descritti dipende dalla gravità della lesione e dalla sua localizzazione.
Paralisi dello sguardo amico. Lo sguardo amichevole è il movimento simultaneo di entrambi gli occhi nella stessa direzione. Il danno acuto a uno dei lobi frontali, ad esempio, in un infarto cerebrale, può portare alla paralisi transitoria dei movimenti volontari amichevoli dei bulbi oculari in direzione orizzontale con completa conservazione dei movimenti indipendenti in tutte le direzioni, che viene rilevata utilizzando il fenomeno oculare di una bambola con un giro passivo della testa o con l'aiuto della stimolazione calorica (cap. 21). Il danno unilaterale al PRFM situato caudalmente a livello del nucleo del nervo abducente provoca una paralisi persistente dello sguardo nella direzione della lesione e la perdita del riflesso oculocefalico. Il danno al RMP del mesencefalo rostrale e/o la lesione alla commissura posteriore provoca paralisi sopranucleare dello sguardo rivolto verso l'alto e risposta pupillare dissociata alla luce (risposta pupillare lenta alla luce, risposta rapida all'accomodamento e sguardo fisso su oggetti vicini). In alcuni casi si sviluppa anche una paralisi da convergenza. Questo complesso di sintomi, chiamato sindrome di Parino, si manifesta con tumori della ghiandola pineale, in alcuni casi con infarto cerebrale, sclerosi multipla e idrocefalo. La paralisi isolata dello sguardo verso il basso è rara. Quando ciò si verifica, le cause più comuni sono le occlusioni arteriose penetranti lungo la linea mediana e gli infarti bilaterali del mesencefalo. Alcune malattie extrapiramidali ereditarie, come la corea di Huntington e la paralisi sopranucleare progressiva, possono causare restrizioni al movimento dei bulbi oculari in tutte le direzioni, soprattutto verso l'alto (cap. 350).
Paralisi mista dello sguardo e dei singoli muscoli dei bulbi oculari a. La combinazione di paralisi dello sguardo e paralisi dei singoli muscoli del bulbo oculare è solitamente un segno di danno al mesencefalo o al ponte. La sconfitta delle parti inferiori del ponte con la distruzione del nucleo del nervo abducente può portare alla paralisi dei movimenti saccadici dei bulbi oculari orizzontalmente e alla paralisi del nervo VI sul lato della lesione. Nelle lesioni dell'IPP (oftalmoplegia internucleare) si verificano vari disturbi dello sguardo in direzione orizzontale. Il danno unilaterale all'MPP, causato da infarto o demielinizzazione, porta ad un'alterata adduzione del bulbo oculare. Ciò può manifestarsi come paralisi completa con l'incapacità di rapire il bulbo oculare medialmente dalla linea mediana, o come lieve paralisi subclinica caratterizzata da una diminuzione della velocità dei movimenti saccadici adduttivi (ritardo di adduzione). Sul lato opposto alla lesione MPP si osserva solitamente il nistagmo abduttivo: nistagmo che si verifica quando i bulbi oculari vengono abdotti verso l'esterno con una fase lenta diretta verso la linea mediana e movimenti saccadici orizzontali rapidi. La disposizione asimmetrica dei bulbi oculari rispetto alla linea verticale si sviluppa spesso con oftalmoplegia internucleare unilaterale. Sul lato della lesione, l'occhio si trova più in alto (ipertropia). L'oftalmoplegia internucleare bilaterale, che si verifica con processi demielinizzanti, tumori, infarti o malformazioni artero-venose, porta a una sindrome da disturbo del movimento del bulbo oculare più completa, caratterizzata da paresi bilaterale dei muscoli che adducono il bulbo oculare, movimenti verticali alterati, perseguimento di movimenti mirati e movimenti a causa dell'influenza del sistema vestibolare. Da notare la violazione dello sguardo lungo la linea verticale, il nistagmo verso l'alto quando si guarda in alto e il nistagmo verso il basso quando si guarda in basso. Le lesioni dell'MPP nelle parti rostrali del mesencefalo sono accompagnate da una ridotta convergenza.
Nistagmo e altre condizioni simili al nistagmo. Il nistagmo è chiamato movimenti ripetuti dei bulbi oculari, uno dopo l'altro. Esistono due tipi di nistagmo: pendolo (oscillazioni sinusoidali dolci) e a scatti (alternanza di una fase lenta e di una fase veloce correttiva). Negli individui sani, il nistagmo si verifica in risposta a stimoli vestibolari e optocinetici. Per determinare la causa del nistagmo, sono necessari i dati dell'anamnesi (in particolare informazioni sull'uso di droghe e alcol) e un esame completo dei movimenti dei bulbi oculari.
Il nistagmo patologico si verifica quando i meccanismi che forniscono la fissazione dello sguardo sono danneggiati. I sistemi vestibolari, optocinetici e il sistema che fornisce il tracciamento dei movimenti oculari mirati interagiscono in modo tale da mantenere un'immagine stabile sulla retina, e l'integratore neuronale consente di mantenere l'oggetto nel campo visivo. Il danno a questi sistemi porta al nistagmo. I tipi più importanti di nistagmo sono discussi di seguito.
nistagmo congenito. Questo tipo di nistagmo è caratterizzato da un pendolo orizzontale a lungo termine o da movimenti a scatti dei bulbi oculari. In alcuni casi, il nistagmo congenito è accompagnato da danni alla via ottica e disturbi visivi. Il meccanismo e la localizzazione della lesione non sono noti.
Nistagmo labirintico-vestibolare. La sconfitta dell'apparato vestibolare porta alla comparsa di una fase lenta e liscia e di una fase rapida correttiva, che insieme formano un nistagmo a scatti del tipo "a dente di sega" (vedi Capitolo 14). Un tale movimento unidirezionale della fase lenta riflette l'instabilità dell'attività neuronale tonica dei nuclei vestibolari. Il danno ai canali semicircolari porta ad una lenta deviazione del bulbo oculare verso la lesione, seguita da un rapido movimento compensatorio di allontanamento dalla lesione. Le deviazioni lente dei bulbi oculari nella stessa direzione sono patologiche, tuttavia, secondo le regole, il lato del nistagmo è determinato dalla direzione dell'impulso correttivo rapido (fase veloce). Tale instabilità del tono vestibolare porta solitamente a vertigini sistemiche e oscillopsia (movimenti illusori degli oggetti circostanti) (vedi Capitolo 14). La sconfitta delle parti periferiche del sistema vestibolare è quasi sempre accompagnata da un danno simultaneo a più canali semicircolari, che porta ad uno squilibrio tra i segnali provenienti dai singoli canali semicircolari. In questo caso, il nistagmo è solitamente misto. Ad esempio, il nistagmo posizionale benigno di solito sviluppa un nistagmo misto verticale-rotazionale. Con la distruzione unilaterale del labirinto si verifica un nistagmo misto orizzontale-rotazionale. Il nistagmo vestibolare periferico diminuisce con la fissazione della testa e aumenta con i cambiamenti nella sua posizione. Nei casi di danneggiamento delle connessioni vestibolari centrali si verifica uno squilibrio centrale tra i segnali provenienti dai vari canali semicircolari e vengono interrotte anche le connessioni vestibolari ascendenti o cerebellare-vestibolari. Il nistagmo vestibolare centrale può assomigliare a quello del canale semicircolare, ma il nistagmo bilaterale verticale (su, giù), rotatorio o orizzontale è più comune. Il nistagmo di questo tipo si riduce leggermente fissando la testa, ma si aggrava o è causato da un cambiamento della sua posizione (cap. 14). Tre tipi di nistagmo labirinto-vestibolare sono importanti per stabilire la localizzazione della lesione: nistagmo verso il basso, verso l'alto e orizzontale (lateralmente).
Il nistagmo verso il basso si osserva solitamente quando si guarda dritto davanti a sé e peggiora quando si guarda di lato. Questo nistagmo è causato da anomalie della fossa cranica posteriore, come la malformazione di Arnold-Chiari e la platibasia, nonché da sclerosi multipla, atrofia cerebellare, idrocefalo, disturbi metabolici, atassia periodica familiare; può anche verificarsi come reazione tossica agli anticonvulsivanti. Il nistagmo verso l'alto quando si guarda direttamente è una conseguenza del danno alle parti anteriori del verme cerebellare, nonché di lesioni diffuse del tronco encefalico nell'encefalopatia di Wernicke, nella meningite o come risultato di effetti collaterali dei farmaci. Il nistagmo orizzontale (ai lati) nella posizione iniziale, di regola, si osserva con danno alla parte periferica dell'analizzatore vestibolare e. solo talvolta con tumori della fossa cranica posteriore o malformazioni di Arnold-Chiari.
Il nistagmo, che si verifica con movimenti oculari intenzionali, viene rilevato quando i bulbi oculari si discostano dal centro. La capacità di mantenere gli occhi nella giusta posizione è indebolita a causa del danno all’integratore neuronale nel tronco encefalico. Il nistagmo orizzontale asimmetrico ma amichevole con movimenti mirati dei bulbi oculari si verifica in caso di lesioni unilaterali del cervelletto e nei tumori dell'angolo cerebellopontino (neuroma acustico). Una causa comune è anche l'uso di sedativi e anticonvulsivanti. Il nistagmo orizzontale, in cui la fase veloce durante l'adduzione del bulbo oculare verso l'interno è più lenta rispetto a quando il bulbo oculare è retratto verso l'esterno (nistagmo dissociato), è un segno caratteristico dell'oftalmoplegia internucleare.
Il nistagmo pulsante convergente, aggravato dal tentativo di alzare gli occhi verso l'alto, è caratterizzato da movimenti saccadici pulsanti l'uno verso l'altro. Di norma, è accompagnato da altri sintomi di danno alle parti posteriori del mesencefalo (sindrome di Parino).
Nistagmo periodico alternato. In questo caso, si osserva un nistagmo orizzontale guardando direttamente, periodicamente (ogni 1-2 minuti) cambiando direzione. Potrebbe anche esserci nistagmo che si verifica con movimenti oculari intenzionali e nistagmo verso il basso. Questa forma della malattia può essere ereditaria, si verifica in combinazione con anomalie cranio-vertebrali, nonché nella sclerosi multipla e nell'avvelenamento con anticonvulsivanti. Data la natura non ereditaria del nistagmo, l'uso del baclofene dà un effetto positivo.
Nistagmo verticale dissociato. In questo caso si osservano movimenti alternati dei bulbi oculari: mentre un bulbo oculare si muove verso l'alto e verso l'interno, l'altro si muove verso il basso e verso l'esterno. Il nistagmo verticale dissociato indica un danno ai nuclei della formazione reticolare del mesencefalo, compreso il nucleo intermedio di Cajal. Si manifesta con tumori localizzati sopra la sella turcica (craniofaringioma), traumi cranici e, raramente, con infarto cerebrale, spesso combinato con emianopsia bitemporale.
Altre condizioni simili al nistagmo. Il nistagmo ricorda disturbi motori come contrazioni convulsive dei bulbi oculari con un caratteristico segnale rettangolare (piccoli movimenti a scatti in allontanamento dal punto di fissazione e all'indietro), tremore dei bulbi oculari (oscillazioni pulsanti orizzontali), opsoclono (frequenti oscillazioni saccadiche), miochimia del muscolo obliquo superiore (movimenti monoculari rotatori-verticali), bobbing oculare (rapida deviazione dei bulbi oculari verso il basso con un lento ritorno verso l'alto), movimenti periodici dei bulbi oculari in direzione orizzontale con un cambiamento nella direzione di deviazione ogni pochi secondi. Questi stati sono discussi in dettaglio da Leigh e Zee.
All'inizio di questo capitolo abbiamo paragonato l'occhio ad uno specchio che riflette la salute del corpo. Si conclude anche con un confronto, ma più importante: i disturbi visivi e i movimenti dei bulbi oculari sono un segnale di pericolo, il cui riconoscimento aumenta notevolmente le conoscenze del medico. Un medico attento ai segnali che l'occhio può inviare non solo li riconoscerà, ma ne capirà il significato.
Bibliografia
Anderson DR. Testare il campo visivo. -St. Louis: Mosby, 1982.
Burde R.M. et al. Decisioni cliniche in neuro-oftalmologia. -St. Louis: Mosby, 1985.
Cogan D. Manifestazioni oftalmiche della malattia vascolare sistemica. - Filadelfia: Saunders, 1974, vol. 3.
Leigh R.J., Zee D.S. La Neurologia del movimento oculare. - Filadelfia: Davis, 1983.
Pavan-Langston(Ed.) Manuale di diagnosi e terapia oculare. 2a ed.-Boston:
Piccolo, Marrone, 1985.
Rosa CF L'occhio in medicina generale.- Londra: Chapman and Hall, 1983.
Muro M.. Wray S. H. La sindrome una volta e mezza - un disturbo unilaterale del tegmento pontino. Uno studio di 20 casi e una revisione della letteratura. - Neurologia, 1983, 33, 971.
Wray S.H. Malattie neuro-oftaimologiche.- In: Le Neuroscienze Cliniche/ Eds. RN Rosenberg et al. New York: Churchill Livingstone, 1983.
Wray S.H. Neuro-oftaimologia: .Campi visivi, nervo ottico e pupilla.- In: Manuale di diagnosi e terapia oculare. 2 ed./ed. D. Pavan-Langston. Boston:
Piccolo, Marrone, 1985.
CAPITOLO 14
Robert B. Daroff
Le vertigini sono un sintomo abbastanza comune e spesso angosciante. I pazienti usano questo termine per descrivere una varietà di sensazioni (ad esempio, leggerezza alla testa, debolezza, giramento di testa, leggerezza di pensiero), sebbene alcune di esse non si adattino affatto a questa definizione, come visione offuscata, cecità, mal di testa, formicolio, "camminare su gambe di cotone, ecc. Inoltre, alcuni pazienti con disturbi dell'andatura descrivono le loro difficoltà come vertigini. È necessario raccogliere attentamente l'anamnesi per determinare esattamente quale dei pazienti che dicono al medico di avere le vertigini sta effettivamente vivendo questa condizione.
Dopo aver escluso sensazioni come visione offuscata, le vertigini possono essere una sensazione di debolezza (simile alle sensazioni che precedono lo svenimento) o vertigini sistemiche (una sensazione illusoria di movimento degli oggetti circostanti o del corpo). In altri casi, nessuna di queste definizioni fornisce una descrizione accurata dei sintomi del paziente e solo quando all'esame neurologico vengono rilevati spasticità, parkinsonismo o un'altra causa di disturbo dell'andatura, le principali fonti dei disturbi diventano chiare. Ai fini clinici le vertigini vengono suddivise in quattro categorie: sincope; vertigini sistemiche; varie sensazioni miste alla testa e disturbi dell'andatura.
Stato di svenimento. Lo svenimento (sincope) è chiamato perdita di coscienza dovuta a ischemia del tronco encefalico (vedere Capitolo 12). Prima dello sviluppo della vera sincope, si notano spesso segni prodromici (sensazione di debolezza), che riflettono un'ischemia di grado non sufficiente per la perdita di coscienza. La sequenza dei sintomi è abbastanza uniforme e comprende una crescente sensazione di leggerezza alla testa, perdita parziale o totale della vista e pesantezza alle gambe, fino all'instabilità posturale. I sintomi aumentano fino a quando non si verifica la perdita di coscienza o l'ischemia viene eliminata, ad esempio il paziente viene posto in posizione orizzontale. La vera vertigine sistemica non si sviluppa quasi mai durante la presincope.
Le cause dello svenimento sono descritte nel cap. 12 e comprendono diminuzione della gittata cardiaca di varia eziologia, ipotensione posturale (ortostatica) e condizioni simili a sincope come insufficienza vertebrobasilare e crisi epilettiche.
Vertigini sistemiche. La vertigine sistemica è il movimento apparente degli oggetti circostanti o del proprio corpo. Molto spesso, si manifesta con una sensazione di rapida rotazione attorno al proprio asse, di regola, a causa di un danno all'analizzatore vestibolare. La parte periferica dell'analizzatore vestibolare, situata nel labirinto osseo dell'orecchio interno, è costituita su ciascun lato da tre canali semicircolari e dall'apparato otolitico (sacche ellittiche e sferiche). I canali semicircolari convertono l'accelerazione angolare, mentre l'apparato otolitico converte l'accelerazione rettilinea e le forze gravitazionali statiche, che forniscono il senso della posizione della testa nello spazio. Dalla sezione periferica, l'informazione viene trasmessa attraverso l'VIII paio di nervi cranici ai nuclei vestibolari del tronco encefalico. Le proiezioni principali dai nuclei vestibolari vanno ai nuclei dei nervi cranici III, IV e VI, al midollo spinale, alla corteccia cerebrale e al cervelletto. Il riflesso vestibolo-oculare serve a mantenere la costanza della visione durante i movimenti della testa e dipende da proiezioni dirette dai nuclei vestibolari al nucleo del VI nervo cranico (abducente) nel ponte e attraverso il fascio longitudinale mediale ai nuclei del III ( oculomotore) e nervi cranici IV (trocleari) nel mesencefalo. Queste proiezioni sono responsabili del nistagmo (movimenti ripetitivi dei bulbi oculari), che è una componente quasi indispensabile del disturbo delle funzioni vestibolari. Le vie vestibolospinali aiutano a mantenere una posizione stabile del corpo nello spazio. Le connessioni con la corteccia cerebrale attraverso il talamo forniscono consapevolezza della posizione del corpo e dei movimenti della testa. I nervi e i nuclei vestibolari sono associati a formazioni del cervelletto (principalmente con una macchia e un nodo), che modulano il riflesso vestibolo-oculare.
L'analizzatore vestibolare è uno dei tre sistemi sensoriali responsabili dell'orientamento spaziale e della posizione del corpo; gli altri due comprendono l'analizzatore visivo (dalla retina alla corteccia occipitale) e il sistema somatosensoriale, che trasmette informazioni dalla periferia dai recettori cutanei, articolari e muscolari. Questi tre sistemi stabilizzanti si sovrappongono sufficientemente per compensare la carenza (parziale o totale) di uno qualsiasi di essi. Le vertigini possono essere il risultato di un'eccitazione fisiologica o di un disturbo patologico nell'attività di uno qualsiasi di questi tre sistemi.
Vertigini fisiologiche. Si sviluppa nei casi in cui esiste una discrepanza tra i tre sistemi sopra menzionati o l'apparato vestibolare è sottoposto a carichi insoliti ai quali non è mai stato adattato, ad esempio nel mal di mare. La discrepanza tra i sistemi sensoriali spiega la comparsa di sensazioni di chinetosi durante la guida di un'auto, vertigini ad alta quota, vertigini visive, che si verificano più spesso durante la visione di film con scene di inseguimenti, in quest'ultimo caso, la sensazione visiva del movimento dell'ambiente circostante oggetti non è accompagnato dai corrispondenti segnali motori vestibolari e somatosensoriali. Un altro esempio di vertigini fisiologiche è il mal di spazio causato dal movimento attivo della testa in assenza di gravità.
Vertigini patologiche. Si verifica a seguito di danni agli analizzatori visivi, somatosensoriali o vestibolari. Vertigini dovute a disturbi della vista si verificano quando si indossano occhiali nuovi o selezionati in modo errato, o quando si verifica una visione doppia a causa di un'improvvisa paresi dei muscoli del bulbo oculare, in ogni caso, a seguito dell'attività compensatoria del sistema nervoso centrale, vertigini rapidamente fermate. La vertigine somatosensoriale, che è più comune in combinazione con altri tipi di vertigini, di solito si verifica in caso di neuropatia periferica con una diminuzione della quantità di informazioni sensibili necessarie per attivare i meccanismi compensatori centrali nei casi in cui vi è una violazione dell'attività degli analizzatori vestibolari o visivi.
Molto spesso, le vertigini patologiche si sviluppano a causa di un disturbo delle funzioni vestibolari. Le vertigini sono spesso accompagnate da nausea, nistagmo clonico, instabilità posturale e atassia durante la deambulazione.
Sconfitta nel labirinto. Le lesioni del labirinto portano allo sviluppo di vertigini, dando l'impressione di rotazione o movimento lineare degli oggetti circostanti o del proprio corpo, diretti nella direzione opposta alla lesione. Anche la fase veloce del nistagmo è diretta in direzione opposta al fuoco, ma tende a cadere nella direzione della lesione.
In caso di posizione immobile diretta della testa, le parti periferiche dell'analizzatore vestibolare generano potenziali tonici a riposo con una frequenza uguale su entrambi i lati. Ad ogni accelerazione rotazionale, dovuta ai canali semicircolari, si verifica da un lato un aumento dei potenziali e dall'altro un indebolimento compensatorio. Questi cambiamenti nell'attività dei potenziali vengono trasmessi alla corteccia cerebrale, dove vengono aggiunti alle informazioni provenienti dagli analizzatori visivi e somatosensoriali e si sviluppa la corrispondente sensazione cosciente del movimento rotatorio. Dopo la cessazione della rotazione prolungata, le sezioni periferiche continuano ancora per qualche tempo a rispondere all'inibizione. Da un lato si nota una diminuzione dei potenziali al di sotto del livello di riposo, dall'altro lato si nota un iniziale aumento dell'attività e un corrispondente aumento. C'è una sensazione di rotazione nella direzione opposta. Poiché non vi era alcun vero movimento della testa, questa sensazione apparente deve essere considerata vertigine. Le vertigini sono causate da qualsiasi lesione della parte periferica dell'analizzatore vestibolare, che modifica la frequenza dei potenziali, portando ad un ineguale apporto di segnali al tronco encefalico e, in definitiva, alla corteccia cerebrale. Il sintomo può essere spiegato sia sotto forma di interpretazione inadeguata da parte della corteccia cerebrale dei segnali patologici provenienti dal tronco cerebrale, sia sotto forma di informazioni sul movimento della testa nello spazio. Il fallimento transitorio porta a sintomi a breve termine. Con danno unilaterale persistente, i meccanismi compensatori centrali alla fine riducono le manifestazioni di vertigini. Poiché il risarcimento dipende dalla plasticità delle connessioni tra nuclei vestibolari e cervelletto, nei pazienti con danno al tronco encefalico e al cervelletto la capacità compensatoria è ridotta ed i sintomi possono rimanere invariati per un tempo illimitato. Nel caso di lesioni bilaterali persistenti gravi, la guarigione sarà sempre incompleta, nonostante siano preservate le connessioni cerebellari; i pazienti con tali lesioni avranno costantemente vertigini.
Il danno acuto unilaterale al labirinto si verifica con malattie infettive, traumi, ischemia e avvelenamento con droghe o alcol. Spesso non è possibile stabilire l'eziologia del processo patologico e per descriverlo si usa il termine labirinto acuto o, preferibilmente, vestibolopatia periferica acuta. È impossibile fare una previsione sull'ulteriore condizione del paziente con i primi attacchi di vertigini.
Gli schwannomi che colpiscono il nervo vestibolare (neuroma acustico) progrediscono lentamente e determinano un declino così graduale della funzione labirintica che i meccanismi compensatori centrali di solito prevengono o minimizzano le vertigini. Le manifestazioni più comuni sono la perdita dell'udito e l'acufene. Poiché le vertigini possono manifestarsi improvvisamente in caso di danno al tronco encefalico o al cervelletto, i segni oggettivi e soggettivi che li accompagnano aiuteranno a differenziarli dalle lesioni del labirinto (Tabella 14.1). A volte, nelle lesioni acute del tratto vestibolo-cerebellare, possono verificarsi vertigini come unico sintomo, il che rende difficile distinguerlo dalla labirintopatia.
Nella malattia di Meniere si verificano di solito ripetute disfunzioni unilaterali del labirinto in combinazione con segni oggettivi e soggettivi di danno cocleare (perdita progressiva dell'udito e sensazione di acufene). Se i sintomi uditivi sono assenti, il termine neuronite vestibolare viene utilizzato per riferirsi alle vertigini ricorrenti come unico sintomo. Gli attacchi ischemici transitori nel midollo posteriore (insufficienza vertebrobasilare) non producono quasi mai attacchi ripetuti di vertigini senza concomitanti disturbi motori e sensoriali, disfunzione cerebellare o segni di danno ai nervi cranici.
Tabella 14.1. Diagnosi differenziale delle vertigini periferiche e centrali
| Segno oggettivo o soggettivo | Periferico (labirinto) | Centrale (tronco encefalico o cervelletto) |
| Direzione del nistagmo associato | Fase veloce unidirezionale - nella direzione opposta al fuoco * | Entrambe le direzioni o unidirezionali |
| Nistagmo orizzontale senza componente rotazionale | non tipico | caratteristica |
| Nistagmo verticale o rotazionale | Non succede mai | Forse |
| Fissazione dello sguardo | Sopprime il nistagmo e le vertigini | Non sopprime il nistagmo e le vertigini |
| Gravità delle vertigini | Espresso | Spesso moderato |
| Direzione di rotazione | verso la fase veloce | Varie |
| Direzione di caduta | verso la fase lenta | Varie |
| Durata della manifestazione | Limitato (minuti, giorni, settimane), ma con tendenza alla ricaduta | Può essere cronico |
| Tinnito e/o sordità | Si verifica spesso | Di solito assente |
| Manifestazioni centrali associate | Mancante | Si verificano spesso |
| Cause più comuni | Processi infettivi (labirinto), malattia di Meniere, neuronite, ischemia, trauma, intossicazione | Lesioni vascolari o demielinizzanti, neoplasie, traumi |
* Nella malattia di Meniere, la direzione della fase veloce cambia.
La vertigine posizionale è aggravata dalla posizione su un fianco. La vertigine parossistica posizionale benigna (VPPB) è particolarmente comune. Sebbene questi disturbi possano essere il risultato di una lesione cerebrale traumatica, nella maggior parte dei casi i fattori provocatori non vengono rilevati. Le vertigini di solito scompaiono da sole entro poche settimane o mesi. La vertigine e il nistagmo associato hanno un periodo di latenza, recidiva e cessazione caratteristici, che li distingue dalla meno comune vertigine posizionale centrale (CPG) (Tabella 14.2) che si verifica con lesioni della regione del quarto ventricolo.
La vertigine posizionale va distinta dall'installazione. Quest'ultima è causata dal movimento della testa nello spazio piuttosto che dalla sua posizione, ed è una caratteristica integrante di tutte le vestibolopatie, centrali e periferiche. Poiché le vertigini sono aggravate dai movimenti improvvisi, i pazienti cercano di mantenere la testa ferma.
L'epilessia vestibolare, vertigini associate alla presenza di attività epilettica nel lobo temporale, è rara e quasi sempre strettamente associata ad altre manifestazioni di epilessia.
La vertigine psicogena, solitamente combinata con l'agorafobia (paura dei grandi spazi aperti, della folla di persone), è caratteristica dei pazienti che sono così "falliti" dopo un attacco di vertigini da non poter uscire di casa per molto tempo. Nonostante l'inconveniente, la maggior parte dei pazienti con vertigini di origine organica si sforza di svolgere un'attività vigorosa. Le vertigini dovrebbero essere accompagnate dal nistagmo. In assenza di nistagmo durante un attacco, le vertigini sono molto probabilmente di natura psicogena.
Esame dei pazienti con vertigini vestibolari patologiche. La natura dell'esame è determinata dalla possibile eziologia della malattia. Se si sospetta un'origine centrale delle vertigini (vedi Tabella 14.1), è indicata una tomografia computerizzata della testa. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alle formazioni della fossa cranica posteriore. Tale esame è raramente informativo in caso di ripetute vertigini isolate senza sintomi neurologici al momento dell'esame. La VPPB non richiede ulteriori esami una volta effettuata la diagnosi (vedere Tabella 14.2).
Tabella 14.2. Vertigine posizionale parossistica benigna (BPPV) e vertigine posizionale centrale (CPV)
a - il tempo che intercorre tra lo stabilimento della posizione della testa e la comparsa dei sintomi; b - scomparsa dei sintomi mantenendo la posizione adottata; c - riduzione dei sintomi durante studi ripetuti; d - la probabilità di riprodurre i sintomi durante l'esame.
I test vestibolari vengono utilizzati per la diagnosi differenziale delle vertigini di eziologia organica e psicogena; stabilire la localizzazione della lesione; condurre una diagnosi differenziale di vertigini di origine periferica e centrale. L'esame standard è l'elettronistagmografia (ENG) con irritazione dei timpani con acqua (o aria) calda e fredda e confronto della frequenza delle fasi lente del nistagmo risultante a destra e a sinistra. La diminuzione della velocità su entrambi i lati indica ipofunzione (“paresi del canale”). La condizione in cui il nistagmo non può essere indotto dall'azione dell'acqua ghiacciata è definita “morte del labirinto”. In alcune cliniche, i medici sono in grado di quantificare vari elementi del riflesso vestibolo-oculare utilizzando sedie girevoli computerizzate e registrare accuratamente i movimenti dei bulbi oculari.
Nelle vertigini acute, deve essere prescritto il riposo a letto, nonché farmaci che sopprimono l'attività vestibolare, come antistaminici [meclicina (Meclizina), dimenidrinato, diprazina], anticolinergici ad azione centrale (scopolamina), tranquillanti con effetto GABAergico (diazepam). Nei casi in cui le vertigini persistono per più di qualche giorno, la maggior parte degli autori consiglia di camminare per sfruttare gli effetti benefici dei meccanismi compensatori centrali, nonostante ciò possa causare qualche disagio temporaneo al paziente. Le vertigini croniche di origine labirintica possono essere trattate con un ciclo di esercizi sistematici che stimolano i meccanismi compensatori.
Le misure preventive adottate per prevenire attacchi ricorrenti di vertigini hanno vari gradi di efficacia. In questi casi vengono solitamente utilizzati antistaminici. Nella malattia di Meniere è raccomandata una dieta povera di sale combinata con diuretici. In rari casi di VPPB persistente (da 4 a 6 settimane), dopo l'esecuzione di una serie speciale di esercizi si nota un netto miglioramento, di solito entro 7-10 giorni.
Esistono molti trattamenti chirurgici per tutte le forme di vertigini croniche persistenti e ricorrenti, ma raramente sono necessari.
Sensazioni contrastanti in testa. Questa definizione viene utilizzata per caratterizzare la vertigine non sistemica che non è sincope o vera vertigine. Nei casi in cui si noti un'ischemia cerebrale o disturbi vestibolari di lieve gravità, una leggera diminuzione della pressione sanguigna o una lieve instabilità vestibolare, possono verificarsi sensazioni diverse da evidenti vertigini o vertigini, che potrebbero essere correttamente caratterizzate mediante test provocatori. Altre cause di questo tipo di vertigini possono essere la sindrome da iperventilazione, l'ipoglicemia e le manifestazioni somatiche della depressione clinica. L'esame neurologico di tali pazienti non rivela alcun cambiamento.
Disturbi dell'andatura. In alcuni casi, le persone con disturbi dell'andatura lamentano vertigini, nonostante l'assenza di vertigini sistemiche o altre sensazioni patologiche alla testa. Le cause di tali disturbi possono essere neuropatia periferica, mielopatia, spasticità, rigidità parkinsoniana, atassia cerebellare. In questi casi, il termine vertigine viene utilizzato per descrivere la mobilità ridotta. Può verificarsi una sensazione di leggerezza alla testa, soprattutto in caso di ridotta sensibilità degli arti inferiori e indebolimento della vista; questa condizione è definita vertigine dovuta a molteplici disturbi sensoriali e si manifesta negli anziani che lamentano vertigini solo durante la deambulazione. Disturbi motori e sensoriali dovuti a neuropatia o mielopatia, oppure disturbi visivi dovuti a cataratta o degenerazione retinica, gravano maggiormente sull'analizzatore vestibolare. Un termine meno accurato ma più confortante è fragilità benigna dell’invecchiamento.
Esame di pazienti che lamentano vertigini. Lo strumento diagnostico più importante è un'anamnesi attentamente raccolta, volta a stabilire il vero significato del termine "vertigini" in ciascun caso. È questo stato di svenimento? È accompagnato da una sensazione di vortice? Se ciò è confermato e l'esame neurologico non rivela disturbi patologici, è necessario effettuare esami appropriati per identificare possibili cause di ischemia cerebrale o danno all'analizzatore vestibolare.
I test provocatori vengono utilizzati per identificare la fonte delle vertigini. Tali procedure riproducono segni di ischemia cerebrale o di insufficienza vestibolare. Queste ragioni sono confermate se le vertigini si verificano con ipotensione ortostatica. Quindi viene eseguito un test Valsalva, che riduce il flusso sanguigno cerebrale e provoca sintomi di ischemia cerebrale.
Il test provocatorio più semplice è una rapida rotazione su uno speciale sedile girevole seguita da un improvviso arresto del movimento. Questa procedura provoca sempre vertigini, che il paziente può confrontare con i suoi sentimenti. Le vertigini sistemiche intense provocate possono non sembrare sintomi spontanei, ma subito dopo l'esame, quando le vertigini si attenuano, è seguito da una sensazione di leggerezza alla testa, che può essere identificata dal paziente come il tipo di vertigine che avverte. In questi casi, a un paziente con una diagnosi iniziale di sensazioni miste alla testa viene diagnosticata una vestibolopatia.
I test calorici sono un altro modo per provocare vertigini. Il timpano viene irritato con acqua fredda fino a provocare vertigini; quindi questa sensazione viene confrontata con i reclami del paziente. Poiché la fissazione visiva sopprime la reazione calorica, prima di condurre un test calorico provocatorio (al contrario di un test termico diagnostico quantitativo con ENG), è necessario chiedere al paziente di chiudere gli occhi o indossare occhiali speciali che interferiscono con la fissazione dello sguardo (lenti di Frenzel ). I pazienti con segni di vertigini posizionali devono eseguire test appropriati (vedere Tabella 14.2). Come i test calorici provocativi, i test posizionali sono più sensibili se viene eliminata la fissazione dello sguardo.
L'ultimo test provocatorio, che richiede l'uso di lenti di Frenzel, consiste nello scuotere vigorosamente la testa in posizione supina per 10 s. Se il nistagmo si sviluppa dopo che l'agitazione è stata interrotta, anche in assenza di vertigini ciò indica una violazione delle funzioni vestibolari. Il test può quindi essere ripetuto in posizione eretta. Se, utilizzando test provocatori, viene stabilito che le vertigini sono di natura vestibolare, viene eseguita la suddetta valutazione delle vertigini vestibolari.
In molti pazienti ansiosi la causa delle vertigini è l'iperventilazione; tuttavia, potrebbero non avvertire formicolio alle mani e al viso. Pazienti con vertigini di eziologia sconosciuta e mancanza di neurologia. sintomatologia, è indicata un'iperventilazione forzata di due minuti. I sintomi della depressione (che il paziente dichiara essere secondari alle vertigini) indicano al medico che la depressione è più spesso la causa che l'effetto delle vertigini.
Lesioni al sistema nervoso centrale possono causare sensazioni di vertigini di ogni tipo. Pertanto, un esame neurologico è sempre necessario, anche se l'anamnesi e i risultati della provocazione suggeriscono un'origine cardiaca, vestibolare periferica o psicogena dei sintomi. Qualsiasi cambiamento rilevato durante l'esame neurologico dovrebbe spingere i medici a condurre test diagnostici appropriati.
Bibliografia
Baloh R.W. Vertigini, perdita dell'udito e acufene: gli elementi essenziali della neurologia. -
Filadelfia: Davis, 1984. Brandt T., Daroff R.B. La vertigine multisensoriale fisiologica e patologica
sindromi. - Anna. Neurol., 1980, 7, 195. Hinchcliffe F.R. Udito ed equilibrio negli anziani. -New York: Churchill
Livingstone, 1983, sez. II, 227-488. Leigh R. /., Zee D.S. La neurologia dei movimenti oculari. - Filadelfia: Davis,
1984, capitoli 2 e 9. Oosteveld W.I. Vertigo - Concetti attuali nel management. -Droghe, 1985,
CAPITOLO 15. PARALISI E ALTRI DISTURBI MOTORI
John X. Groudon, Robert R. Giovane (John I. Growdon, Robert R. Young)
Le violazioni delle funzioni motorie possono essere suddivise nei seguenti tipi: paralisi dovuta a danni ai motoneuroni bulbari o spinali; paralisi dovuta a danno dei neuroni cortico-spinali, cortico-bulbari o discendenti del tronco (sottocortico-spinali); disturbi di coordinazione (atassia) a seguito di lesioni delle fibre afferenti ed efferenti del sistema cerebellare; violazioni dei movimenti e della posizione del corpo dovute a danni al sistema extrapiramidale; 5-aprassia o disturbi non paralitici dei movimenti intenzionali dovuti a danno cerebrale.
Questo capitolo discute i sintomi oggettivi e soggettivi che si sviluppano come risultato di lesioni dei motoneuroni periferici, delle vie corticospinali discendenti e di altre vie, e del sistema extrapiramidale. Include anche una discussione sui disturbi aprassici. Il sistema cerebellare è discusso nel cap. 16.
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