Test di compiti di igiene ed ecologia umana. Cos'è la metaemoglobinemia: cause e trattamento È possibile aumentare la produzione di metaemoglobina reduttasi

Spesso si parla di emoglobina (HB, HGB) senza nemmeno saperlo, ma solo sospettando la sua importanza nel corpo umano. , popolarmente chiamate anemia, o, di regola, sono associate a variazioni nei valori del pigmento rosso del sangue. Nel frattempo, la gamma di compiti dell'emoglobina è molto ampia e le sue fluttuazioni in una direzione o nell'altra possono causare seri problemi di salute.

Molto spesso, un calo dei livelli di emoglobina è associato allo sviluppo di anemia da carenza di ferro, si verifica spesso negli adolescenti, nelle ragazze, durante la gravidanza, quindi l'attenzione principale in questo articolo sarà su ciò che è più interessante e comprensibile per il paziente, perché il paziente non sarà coinvolto autonomamente in alcuna forma grave di anemia emolitica.

Quattro emi + globina

La molecola dell'emoglobina è una proteina complessa (cromoproteina) composta da quattro emi e una proteina globinica. L'eme, al centro del quale è bivalente (Fe 2+), è responsabile del legame dell'ossigeno nei polmoni. Combinandosi con l'ossigeno e trasformandosi in ossiemoglobina(HHbO 2), consegna immediatamente ai tessuti la componente necessaria alla respirazione, e da lì preleva anidride carbonica, formando carboemoglobina(HHbCO 2) per trasportarlo ai polmoni. L'ossiemoglobina e la carboemoglobina sono composti fisiologici dell'emoglobina.

Le responsabilità funzionali del pigmento rosso sangue nel corpo umano includono la partecipazione alla regolazione dell'equilibrio acido-base, poiché è uno dei quattro sistemi tampone che mantengono un pH costante dell'ambiente interno a un livello compreso tra 7,36 e 7,4.

Inoltre, localizzata all'interno dei globuli rossi, l'emoglobina regola la viscosità del sangue, impedisce all'acqua di fuoriuscire dai tessuti e quindi riduce la pressione oncotica e impedisce anche il consumo non autorizzato di emoglobina quando il sangue passa attraverso i reni.

L'emoglobina viene sintetizzata, o meglio, nel midollo osseo, quando sono ancora allo stadio nucleare (eritroblasti e).

Capacità «dannose» dell'emoglobina

Ancor meglio che con l'ossigeno, l'emoglobina si lega al monossido di carbonio (CO), trasformandosi in carbossiemoglobina(HHbCO), che è un composto molto forte che riduce significativamente la capacità fisiologica del pigmento rosso sangue. Tutti sanno quanto sia pericoloso per una persona rimanere in una stanza piena di monossido di carbonio. È sufficiente inalare solo lo 0,1% di CO2 con aria affinché l'80% di Hb si combini con esso e crei un forte legame, portando alla morte dell'organismo. Va notato che i fumatori a questo proposito sono costantemente a rischio, il contenuto di carbossiemoglobina nel loro sangue è 3 volte superiore alla norma (N - fino all'1%) e dopo un tiro profondo è 10 volte superiore.

la formazione di ossiemoglobina ossigenata e di carbossiemoglobina “dannosa” che trasporta monossido di carbonio

Uno stato molto pericoloso per la molecola dell'emoglobina è la sostituzione del ferro ferroso nell'eme (Fe 2+) con il trivalente (Fe 3+) con la formazione di una forma pericolosa per la salute - metaemoglobina. La metaemoglobina inibisce drasticamente il trasferimento di ossigeno agli organi, creando condizioni inaccettabili per la vita normale. La metaemoglobinemia si verifica a seguito di avvelenamento con determinate sostanze chimiche o è presente come patologia ereditaria. Può essere associata alla trasmissione di un gene dominante difettoso o all'ereditarietà recessiva di una forma speciale di enzimopatia (bassa attività di un enzima in grado di ripristinare la metHb nell'emoglobina normale).

Una proteina complessa così necessaria e notevole sotto tutti gli aspetti, come l'emoglobina, localizzata negli eritrociti, può diventare una sostanza molto pericolosa se, per qualsiasi motivo, entra nel plasma. Quindi diventa molto tossico, causando carenza di ossigeno nei tessuti (ipossia) e avvelenando il corpo con i suoi prodotti di decadimento (ferro). Inoltre, grandi molecole di Hb che non sono state distrutte e continuano a circolare nel sangue entrano nei tubuli renali, li chiudono e quindi contribuiscono allo sviluppo dell'insufficienza renale acuta (insufficienza renale acuta).

Tali fenomeni, di regola, accompagnano gravi condizioni patologiche associate a disturbi nel sistema sanguigno:

• Congenito e acquisito; (anemia falciforme, talassemia, autoimmune, tossica, malattia di Moshkovich, ecc.);
• Trasfusione di sangue incompatibile per gli antigeni eritrocitari di gruppo (,).

Le violazioni nella struttura strutturale dell'emoglobina in medicina sono chiamate emoglobinopatie. Questo è un circolo di malattie ereditarie del sangue, che comprende condizioni patologiche ben note come, ad esempio, l'anemia falciforme e la talassemia.

Limiti dei valori normali

Qualcosa, ma la norma dell'emoglobina, forse, non può essere dipinta. Questo è uno degli indicatori, i cui valori normali, senza esitazione, la maggior parte delle persone nominerà. Ci permettiamo però di ricordare che la norma per le donne è leggermente diversa da quella per gli uomini, il che è comprensibile dal punto di vista fisiologico, perché il sesso femminile perde ogni mese una certa quantità di sangue, e allo stesso tempo ferro e proteina.

Inoltre, il livello di emoglobina non può rimanere invariato durante la gravidanza e, sebbene l'emoglobina fetale (HbF) fornisca ossigeno ai tessuti fetali, il suo livello diminuisce leggermente (!) anche nella madre. Questo perché il volume del plasma durante la gravidanza aumenta, il sangue si fluidifica (in proporzione alla diminuzione dei globuli rossi). Nel frattempo, un tale fenomeno è considerato uno stato fisiologico, quindi non si può parlare di un calo significativo del livello di Hb, come norma. Così, per l'emoglobina normale, a seconda del sesso e dell'età, vengono presi i seguenti valori:

1. Nelle donne, da 115 a 145 g/l (in gravidanza da 110 g/l);
2. Negli uomini, da 130 a 160 g/l;
3. Nei bambini, il contenuto di emoglobina è normale, come negli adulti: prima della nascita, l'HbA1c inizia già a essere sintetizzato, che entro l'anno di vita praticamente sostituisce l'emoglobina fetale che ha servito il bambino durante lo sviluppo fetale.

Considerando l'emoglobina, non si possono ignorare altri indicatori che indicano se l'emoglobina riempie sufficientemente gli eritrociti, oppure se circolano leggermente, senza Hb.

Indicando il grado di saturazione, può avere i seguenti significati:

• 0,8 - 1,0 (gli eritrociti sono normocromici - nessun problema);
• Meno di 0,8 (ipocromico - anemia);
• Maggiore di 1,0 (Er ipercromico, causa?).

Inoltre, la saturazione dei globuli rossi con il pigmento può essere indicata da un criterio come SGE ( contenuto medioHbin 1 eritrocita, che, se esaminato in un analizzatore automatico, è indicato SEDERSI), la sua norma va da 27 a 31 pg.

Tuttavia, l'analizzatore ematologico considera altri parametri che riflettono lo stato del sangue rosso (il contenuto medio di emoglobina negli eritrociti, il volume medio degli eritrociti, il loro indice di eterogeneità, ecc.).

Perché il livello di emoglobina cambia?

Il livello di emoglobina dipende in una certa misura da:

1. Le stagioni (diminuiscono in autunno, probabilmente perché le persone raccolgono e preferiscono i cibi vegetali),
2. La natura della nutrizione: i vegetariani hanno un'Hb più bassa;
3. Clima e terreno (dove c'è poco sole, l'anemia è più comune e nelle zone di alta montagna l'emoglobina aumenta);
4. Stile di vita (sport attivi e lavoro fisico intenso per lungo tempo aumentano l'emoglobina);
5. Stranamente, sia l'aria fresca pulita che il fumo hanno quasi lo stesso effetto sui livelli di Hb (lo aumentano). Molto probabilmente, nei fumatori, questo indicatore include l'emoglobina alterata dal fumo di tabacco, quindi chi ama rilassarsi con una sigaretta sembra non avere motivo di accontentarsi dei test, ma c'è l'opportunità di pensare: cosa porta l'emoglobina nel eritrociti del fumatore?

L'emoglobina è bassa

"Ho un basso livello di globina", ha detto una donna che è rimasta troppo a lungo ricoverata in maternità e ha spiegato l'essenza del problema ai vicini curiosi. L'emoglobina bassa, a differenza dell'alta, è abbastanza comune, tutti la combattono attivamente, utilizzando non solo farmaci contenenti ferro e vitamine del gruppo B, ma anche una vasta gamma di rimedi popolari e prodotti che aumentano l'emoglobina.

Viene chiamata diminuzione o bassa emoglobina insieme a una diminuzione del numero di globuli rossi anemia(anemia), per gli uomini l'anemia è considerata una diminuzione del livello di Hb inferiore a 130 g / l, le donne hanno paura dell'anemia se il contenuto di emoglobina negli eritrociti diventa inferiore a 120 g / l.

Nella diagnosi dell'anemia l'emoglobina gioca un ruolo decisivo, poiché non sempre i globuli rossi hanno il tempo di diminuire (nelle forme lievi). È opportuno nominare le principali forme di anemia, perché questo concetto non si limita all'anemia da carenza di ferro (IDA). Così, Vengono spesso presi in considerazione 6 gruppi principali:

• Anemia acuta post-emorragica, che si verifica dopo una massiccia perdita di sangue. È chiaro che le cause dell'emoglobina bassa qui saranno lesioni, ferite, emorragie interne.
• Anemia da carenza di ferro- il più comune, poiché una persona non sa sintetizzare il ferro, ma lo assume dall'esterno con prodotti ricchi di questo elemento. Non puoi conoscere IDA per molto tempo se non fai un esame del sangue per Hb, Er, CPU, ecc.
• anemia sideroahrestica, associato a una violazione dell'utilizzo e della sintesi della porfirina e di conseguenza all'accumulo di ferro in eccesso. La causa del basso livello di emoglobina in questo caso può essere un fattore ereditario (mancanza di un enzima che include il ferro nell'eme) o una patologia acquisita derivante da intossicazione da piombo, alcolismo, porfiria cutanea o come risultato del trattamento con farmaci antitubercolari ( tubazide).
• Carenza megaloblastica, B12 e/o acido folico(Morbo di Addison-Birmer). Questa forma un tempo veniva chiamata anemia maligna.
• anemia emolitica, uniti da una caratteristica comune: il decadimento accelerato dei globuli rossi, che invece di 3 mesi vivono solo un mese e mezzo.
• Anemia associata ad inibizione della proliferazione eritroide, ad esempio, il suo spostamento nei tumori, l'anemia aplastica durante il trattamento con citostatici o l'esposizione ad alte dosi di radiazioni.

Esistono molte condizioni che hanno un sintomo di bassa emoglobina, ognuna di esse ha il proprio meccanismo di sviluppo e prerequisiti per l'insorgenza, ma considereremo le cause e i sintomi più comuni di questa patologia.

Perché il colore del sangue diventa pallido?

Le cause dell'emoglobina bassa, oltre al clima o allo stato di gravidanza, possono derivare da molte circostanze:

Ovviamente, se elenchi le cause della bassa emoglobina in ciascuna forma di anemia e poi le riassumi, ce ne saranno molte di più.

Come si manifesta l'anemia?

Sintomi che indicano un basso livello di emoglobina, nonché cause: ce ne sono di generali, ma ce ne sono di puramente specifici. Ad esempio, la deposizione di ferro in luoghi insoliti per esso nell'anemia siderocciosa porta alla comparsa di varie patologie: (Fe si accumula nel pancreas), cirrosi epatica (nel cuore), eunucoidismo (nelle ghiandole sessuali), ma ciò non significa che gli stessi problemi si presenteranno con altre forme.

Nel frattempo, un basso livello di emoglobina può essere presupposto da alcuni segni:

• Pelle secca pallida (a volte con una sfumatura giallastra), graffi che non guariscono bene.
• Convulsioni agli angoli della bocca, screpolature sulle labbra, mal di lingua.
• Unghie fragili, doppie punte, capelli opachi.
• Debolezza muscolare, affaticamento, sonnolenza, letargia, depressione.
• Diminuzione della concentrazione, "mosche" lampeggianti davanti agli occhi, intolleranza alle stanze soffocanti.
• Salivazione notturna, frequente bisogno di urinare.
• Immunità ridotta, scarsa resistenza alle infezioni stagionali.
• Mal di testa, vertigini, possibile svenimento.
• Mancanza di respiro, palpitazioni cardiache.
• Ingrossamento del fegato e/o della milza (segno che non è caratteristico di tutte le forme).

Le manifestazioni cliniche dell'anemia aumentano man mano che il processo si sviluppa e progredisce.

Superiore al normale

Un livello elevato di emoglobina può essere un segno di coagulazione del sangue e di rischio, un sintomo di malattie ematologiche (policitemia) e altre patologie:

1. Neoplasie maligne, le cui cellule hanno un grande bisogno di ossigeno;
2. Asma bronchiale e insufficienza cardiopolmonare;
3. Una conseguenza di una malattia da ustione (avvelenamento da tossine rilasciate da cellule morte);
4. Violazioni della sintesi delle proteine ​​nel fegato, che potrebbero impedire il rilascio di acqua dal plasma (malattia del fegato);
5. Perdita di liquidi nelle malattie del tratto intestinale (ostruzione, avvelenamento, infezione).

Oltre alla determinazione dell'emoglobina, che è un indicatore importante, in caso di diabete viene determinata l'emoglobina glicata, che è uno studio biochimico.

È considerato un criterio diagnostico molto importante basato sulla proprietà dell'Hb di creare un forte legame con il glucosio, quindi il suo aumento può essere la prova di un aumento della glicemia per un lungo periodo (circa 3 mesi - questa è la vita dei globuli rossi) cellule). Il tasso di emoglobina glicata è compreso tra 4 e 5,9%. Un'elevata emoglobina contenente glucosio indica lo sviluppo di complicanze del diabete (retinopatia, nefropatia).

Con un livello elevato di emoglobina (anche con lo zucchero, anche senza di esso), non è consigliabile combattere da soli. Nel primo caso è necessario trattare il diabete mellito e nel secondo si dovrebbe cercare la causa e cercare di eliminarla con l'aiuto di adeguate misure terapeutiche, altrimenti la situazione può solo aggravarsi.

piccoli segreti

Per aumentare l'emoglobina nel sangue, per ogni evenienza, è necessario conoscere il motivo della sua caduta. È possibile utilizzare alimenti che aumentano l'emoglobina quanto si desidera (ferro, vitamine del gruppo B), ma se non vengono assorbiti correttamente nel tratto gastrointestinale, potrebbe non essere previsto il successo. Molto probabilmente, per cominciare, dovrai sottoporsi a una serie di esami, inclusa una FGDS (fibrogastroduodenoscopia) molto terribile e non amata per escludere la patologia dello stomaco e del duodeno 12.

Per quanto riguarda i prodotti che aumentano l'emoglobina, anche qui ci sono alcune sfumature. Molte fonti vegetali sono ricche di ferro (melograno, mele, funghi, cavoli di mare, noci, legumi, zucche), ma l'uomo è un predatore naturale e il Fe è ben assorbito con le proteine, come:

• Vitello;
• Manzo;
• Agnello caldo;
• Maiale magro (a proposito, strutto, non condirlo con il ferro, non lo aggiungerà);
• Il pollo non funziona molto bene, ma l'oca e il tacchino possono passare per alimenti che aumentano l'emoglobina;
• Non c'è abbastanza ferro nelle uova di gallina, ma c'è molta vitamina B 12 e acido folico;
• C'è molto ferro nel fegato, ma è lì sotto forma di emosiderina, che praticamente non viene assorbita (!), inoltre, non bisogna dimenticare che il fegato è un organo di disintossicazione, quindi, probabilmente, non dovresti lasciarsi trasportare troppo.

Cosa può favorire l'assorbimento delle sostanze necessarie? Qui è dove devi guardare attentamente. In modo che gli sforzi e i soldi spesi per la dieta non siano vani e il trattamento domiciliare sia buono, È necessario ricordare alcune caratteristiche della nutrizione dietetica per l'anemia:

1. L'acido ascorbico contribuisce notevolmente all'assorbimento del ferro da altri alimenti, quindi gli agrumi (arance, limoni) completeranno bene la dieta e contribuiranno ad aumentare l'emoglobina a casa.
2. Tra i contorni, il grano saraceno è il più capace di aumentare l'Hb, il porridge di miglio e la farina d'avena sono buoni, ma non si può aggiungere burro e margarina, non contengono quasi ferro.
3. Non è molto utile accompagnare il pranzo con un tè forte, inibisce l'assorbimento del ferro, ma la rosa canina, il cacao (senza latte) o il cioccolato fondente completeranno bene un pasto arricchito con ferro.
4. Non è possibile utilizzare contemporaneamente prodotti che aumentano l'emoglobina, formaggi, ricotta, latte, contengono calcio, che impedisce l'assorbimento di Fe.
5. Piccole (!) dosi di vino rosso secco aiutano ad aumentare l'emoglobina a casa (negli ospedali questo è proibito), ma la cosa principale qui è non esagerare, perché si otterrebbe l'effetto opposto, e ancora meglio: andare al in farmacia e comprate l'ematogeno, che viene venduto lì sotto forma di caramelle: gustose e salutari.

Il brodo di carne, di grano saraceno e di rosa canina sono, ovviamente, ottimi, ma solo in caso di anemia lieve (fino a 90 g/l) e come aiuto per quelli di moderata gravità (fino a 70 g/l), ma se c'è un'anemia pronunciata forma, quindi senza l'aiuto di preparati contenenti ferro non puoi farlo di sicuro. I pazienti non li prescrivono a se stessi, perché, a causa dello sviluppo di complicanze ed effetti collaterali indesiderati (deposizione di ferro negli organi e nei tessuti - emocromatosi secondaria), il trattamento richiede un costante monitoraggio di laboratorio e supervisione medica.

Per quanto riguarda altre forme di anemia, va notato che probabilmente è impossibile aumentare l'emoglobina a casa con l'aiuto di prodotti e rimedi popolari, è necessario trattare la malattia di base, e in questo caso è meglio fidarsi del medico .

Video: emoglobina bassa - Dr. Komarovsky

Ognuno di noi utilizza periodicamente vari medicinali, entra in contatto con sostanze nocive, acquista prodotti sul mercato. Ma poche persone sanno che l’avvelenamento da nitrati può causare una malattia come la metaemoglobinemia. Cos'è questa patologia e come riconoscerla?

Cos'è la metaemoglobinemia

L’emoglobina è una proteina complessa presente nei globuli rossi. Contiene ferro e garantisce l'apporto di ossigeno a tutte le cellule del corpo. La metaemoglobinemia è una malattia in cui aumenta il livello di emoglobina satura di ferro ossidato nel sangue. La metaemoglobina è una forma di emoglobina che non è in grado di legare e trasportare ossigeno. Normalmente si forma nel processo metabolico ed è presente nell'organismo in piccole quantità, senza influenzare la funzione di trasporto dei globuli rossi. Ma con un aumento della sua concentrazione, per un motivo o per l'altro, il corpo sperimenta una carenza di ossigeno e reagisce con una serie di disturbi.

Normalmente, la quantità di metaemoglobina non supera l'1,5%.

La metaemoglobinemia può essere:

1. Primario (congenito). La quota di metaemoglobina rappresenta il 20-50% del volume totale di emoglobina.
2. Secondario (acquisito). La concentrazione di metaemoglobina nel sangue varia da livelli estremamente bassi a pericolosi per la vita. A seconda delle cause dell'evento, ci sono:
   1. Metaemoglobinemia di origine esogena (cioè provocata dall'influenza di fattori esterni). Ad esempio, la metaemoglobinemia da nitrati d'acqua è una conseguenza dell'acqua potabile con una concentrazione molto elevata di nitrati.
   2. Metaemoglobinemia di origine endogena (tossica). La malattia si manifesta in pazienti con enterocolite cronica con ridotta sintesi e assorbimento di nitrati o altre patologie simili.

Cause e fattori che portano allo sviluppo della malattia

La metaemoglobinemia congenita è una patologia ereditaria e si verifica a causa di:

• fermentopatia - una diminuzione dell'attività di un enzima speciale, la metaemoglobina reduttasi, in grado di ripristinare il ferro ossidato;
• Emoglobinopatia M, manifestata dalla sintesi dell'emoglobina, che inizialmente comprende ferro ossidato.

Molto spesso, la metaemoglobinemia congenita si verifica nei nativi dell'Alaska, della Yakutia e della Groenlandia.

Un livello elevato di metaemoglobina si trova in tutti i neonati. Questa è la norma. Questa caratteristica è associata a una bassa attività enzimatica e allo stress sperimentato durante il parto. Nel tempo, la situazione si normalizza e la concentrazione di emoglobina patologica diminuisce a valori normali. Ma se un bambino sviluppa enterocolite, provocata da batteri con una maggiore funzione nitroformante e diarrea, può sperimentare metaemoglobinemia acquisita.

Ci sono molte ragioni per lo sviluppo della patologia secondaria. Come sostanze che provocano l'ossidazione del ferro, possono essere:

• Paracetamolo;
• Vikasol;
• Nitroglicerina;
• nitrito di amile;
• Dapsone;
• Nitroprussiato;
• fenazopiridina;
• Fenacetina;
• lidocaina;
• Novocaina;
• permanganato di potassio (permanganato di potassio);
• farmaci sulfamidici;
• farmaci antimalarici (chinino);
• coloranti all'anilina;
• nitrato d'argento;
• clorobenzene;
• trinitrotoluene;
• nitrati;
• cibo e acqua fortemente contaminati da nitrati.

Non aver paura di assumere i farmaci di cui sopra, poiché possono causare metaemoglobinemia solo con un sovradosaggio significativo.

Quadro clinico

L'intensità delle manifestazioni della patologia dipende principalmente dalla concentrazione di metaemoglobina nel sangue. Oggi il suo livello è determinato mediante il metodo della spettrofotometria con un dispositivo speciale, un co-ossimetro. Inoltre, le manifestazioni della malattia sono influenzate da:

• età del paziente;
• la presenza di malattie concomitanti, ad esempio patologie del cuore e dei vasi sanguigni;
• la presenza di fattori provocatori per lo sviluppo della metaemoglobinemia.

Quando la concentrazione di emoglobina patologica è inferiore al 20% della quantità totale di emoglobina, una persona non sperimenta alcun cambiamento nel funzionamento del corpo.

I sintomi della malattia dipendono dal livello di metaemoglobina nel sangue - tabella

Segni di metaemoglobinemia da nitrati d'acqua

La metaemoglobinemia da nitrato d'acqua differisce in manifestazioni specifiche. Quando si avvelena con sostanze tossiche, la malattia inizia in modo acuto e progredisce rapidamente. Se il paziente ha assunto una piccola quantità di acqua contaminata, si osservano i seguenti sintomi:

• pelle blu corta;
• mal di testa;
• violazione dell'orientamento spaziale.

Se, quando compaiono i primi segni, non vengono eseguite misure di disintossicazione competenti, il paziente avverte:

• dispnea;
• aritmia;
• disturbi della coscienza;
• convulsioni.

L'esposizione a lungo termine ai nitrati e ad altre sostanze che promuovono la formazione di metaemoglobina porta alla transizione della malattia in una forma cronica con frequenti ricadute.

Metaemoglobinemia nei bambini

Nei neonati con fermentopatia ereditaria, i segni di patologia sono immediatamente evidenti. Nei bambini si nota l'azzurramento delle mucose e della pelle delle labbra e del triangolo nasolabiale, dei lobi delle orecchie e delle unghie. Di solito presentano altre anomalie congenite, in particolare:

• sottosviluppo degli arti superiori;
• talassemia (difficoltà nella sintesi dell'emoglobina);
• cambiamento nella forma del cranio;
• ritardo nello sviluppo psicomotorio;
• Atresia vaginale nelle ragazze.

Diagnosi e diagnosi differenziale

Determinare la presenza di metaemoglobinemia non è difficile. Un importante segno diagnostico è la tonalità del sangue marrone scuro, che non cambia colore nell'aria. Se questo test è positivo, vengono eseguiti i seguenti test per confermare la diagnosi:

• spettroscopia per determinare la concentrazione di metaemoglobina;
• valutazione dell'attività della metaemoglobina reduttasi;
• elettroforesi dell'emoglobina (viene determinata la quantità di emoglobina normale e patologica);
• emocromo completo - mostra un aumento del livello di eritrociti, emoglobina, reticolociti, una diminuzione della VES (velocità di sedimentazione degli eritrociti);
• esame del sangue biochimico: rivela un aumento della quantità di bilirubina e la comparsa di corpi di Heinz-Ehrlich negli eritrociti.

Nella forma tossica della malattia, il più indicativo è il test con il blu di metilene, dopo l'introduzione del quale la cianosi scompare rapidamente.

La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie come:

• difetti cardiaci congeniti, per i quali è tipico un cambiamento delle dita a seconda del tipo di "bacchette";
• anomalie nello sviluppo dei polmoni, che hanno manifestazioni simili con patologie cardiache.

Trattamento

Il trattamento della malattia viene effettuato sotto la supervisione di un ematologo. Richiedono correzioni solo stati con valori spettrofotometrici superiori a 15 nm.

I pazienti con emoglobinopatie M (forme ereditarie della malattia, caratterizzate da un cambiamento strutturale nella molecola dell'emoglobina) non necessitano di trattamento.

La terapia della metaemoglobinemia si basa sul trasferimento del ferro ossidato alla normalità. A questo scopo, ai pazienti viene prescritta l'introduzione del blu di metilene (Chromosmon). Nella maggior parte dei casi, questo è sufficiente affinché tutti i sintomi della patologia scompaiano senza lasciare traccia entro poche ore. Il dosaggio del blu di metilene deve essere trattato con particolare scrupolosità in quanto quantità eccessive di esso possono portare all'anemia emolitica.

I sintomi della patologia nelle donne in gravidanza possono essere aggravati dalla tossicosi. Queste donne necessitano principalmente di cure mediche, poiché l'ipossia prolungata provoca gravi disturbi dello sviluppo fetale e, nelle fasi iniziali, aborti spontanei.

Anche nell'ambito della terapia farmacologica vengono mostrati:

• trasfusione di sangue e assunzione di acido ascorbico in caso di carenza enzimatica;
• la nomina di acido ascorbico e riboflavina ai bambini con fermentopatia.

Nella metaemoglobinemia tossica acuta, è imperativo eliminare prima l'effetto del fattore dannoso, cioè la causa che ne ha provocato lo sviluppo. Nei casi più gravi viene eseguita l'ossigenoterapia passiva, durante la quale il paziente respira ossigeno concentrato, che garantisce la normalizzazione dei processi metabolici e la graduale distruzione dell'emoglobina patologica. Inoltre, vengono introdotte soluzioni:

• glucosio 40%;
• riboflavina;
• tiosolfato di sodio.

Ai pazienti non viene prescritta alcuna dieta speciale. Tuttavia, si consiglia di escludere dalla dieta verdure, frutta, prodotti a base di carne acquistati (salsicce, salsicce, ecc.) E altri prodotti che possono contenere nitrati.

Il trattamento con rimedi popolari non viene effettuato.

Con la metaemoglobinemia, l'esito è favorevole. Le complicazioni si osservano solitamente solo nella forma tossica della malattia. Sono causati da un'ipossia prolungata (mancanza di ossigeno), a seguito della quale soffrono tutti gli organi. In casi particolarmente gravi, la morte è possibile.

Prevenzione

Per evitare lo sviluppo della malattia, dovresti:

• osservare rigorosamente il regime di dosaggio dei farmaci;
• evitare il contatto con sostanze nocive;
• non mangiare acqua contaminata e cibi coltivati ​​con l'uso di nitrati;
• consultare un genetista durante la pianificazione della gravidanza per valutare la probabilità di avere un bambino malato.

Con la patologia congenita, hai inoltre bisogno di:

• evitare l'ipotermia;
• limitare l'attività fisica;
• rafforzare l'immunità.

Emoglobina e sue proprietà - video

Pertanto, la metaemoglobinemia è una malattia piuttosto grave che richiede necessariamente una visita dal medico. Ma la cosa principale è capire cosa provoca il suo sviluppo ed eliminare questo fattore in modo che la patologia non diventi cronica.

Descrizione:

In condizioni normali, il sangue contiene piccole quantità di derivati ​​dell'emoglobina che non sono in grado di trasportare ossigeno, le cosiddette dishemoglobine: carbossiemoglobina, metaemoglobina e sulfemoglobina. Con un aumento del contenuto di disemoglobine, la funzione di trasporto dell'ossigeno nel sangue soffre in modo significativo. Le disemoglobine clinicamente più significative sono la carbossiemoglobina (COHb) e la metaemoglobina (MetHb), che si formano costantemente come risultato del normale metabolismo delle cellule del corpo. Esiste un meccanismo endogeno di regolazione del livello di metaemoglobina nel sangue, che consente di mantenere la proporzione di questa frazione non superiore all'1,0-1,5% dell'Hb totale. A differenza della carbossiemoglobina, formata a seguito dell'inclusione del monossido di carbonio nella composizione della molecola di emoglobina, la metaemoglobina differisce dall'emoglobina solo in presenza di ferro ferrico ossidato Fe +++ nell'eme invece di ferro ferroso Fe ++. Esistono molti composti in natura che possono ossidare il Fe++ in Fe+++ nella molecola dell'emoglobina. Oltre agli effetti esterni, sono noti anche effetti endogeni e disturbi congeniti dei meccanismi di regolazione del livello di metaemoglobina.

Sintomi:

Le manifestazioni cliniche della metaemoglobinemia sono chiaramente correlate alla frazione di metaemoglobina nel sangue, misurata utilizzando un coossimetro a più lunghezze d'onda. I moderni coossimetri, che fanno parte degli analizzatori di gas nel sangue e dell'equilibrio acido-base, consentono l'analisi mediante spettrofotometria di assorbimento a 128 lunghezze d'onda con un passo di 1,5 nm.
3-15 Tonalità della pelle grigiastra
15-30 Cianosi, colorazione del sangue color cioccolato
30-50, debolezza, svenimento, pulsossimetro SpO2 circa 85%
50-70 Tachipnea, depressione del sistema nervoso centrale fino al coma
>70 Clinica grave di ipossia, morte

Nel valutare i sintomi clinici della metaemoglobinemia, si dovrebbe tenere conto della significativa vulnerabilità dei bambini piccoli. I bambini sotto i 6 mesi spesso soffrono di diarrea di varie eziologie. Dovrebbe essere considerato anche il possibile effetto di agenti ossidanti come anestetici superficiali o gel dentali, sulfamidici, perle contenenti naftalene, ecc. Numerosi autori hanno notato l'assenza di cianosi nei bambini con metaemoglobinemia grave sullo sfondo. Altri autori sottolineano l'intolleranza specifica alle proteine ​​delle miscele di nutrienti come la causa principale della metaemoglobinemia clinicamente significativa.

Cause dell'evento:

Congenito

      * HbM
      * Carenza di metaemoglobina reduttasi (citocromo b5 reduttasi)

Acquisito (effetti farmacologici)

      * Nitrito di amile
      * Novocaina
      * Lidocaina/Prilocaina
      * Dapsone
      * Nitroglicerina
      * Nitroprussiato
      * Fenacetina
      * Fenazopiridina
      * Metoclopramide
      * Sulfamidici
      * Chinoni (clorochinone, primachina)
      * Ossido nitrico
      * Dott.

Acquisiti (agenti chimici)

      * Coloranti all'anilina
      * Nitrito di butile
      * Clorobenzene
      * Nitrito di isobutile
      * Naftalene
      * Nitrofenolo
      * Nitrato d'argento
      * Trinitrotoluene
      * Alimenti ad alto contenuto di nitrati e acqua potabile

Cause endogene (tipiche dei neonati e dei bambini del primo anno di vita)

      * Attività ridotta della metaemoglobina reduttasi (citocromo-b5-reduttasi) rispetto agli adulti (la norma per gli adulti è 10-20 U/g, nei bambini di età inferiore a 4 mesi non è superiore al 60%);
      * Diarrea (intolleranza a un numero di proteine, virali e batteriche, ecc.);
      * Condizioni che causano acidosi metabolica;
      * Colonizzazione intestinale da parte di batteri nitroformanti.

Le sostanze ossidanti possono causare metaemoglobinemia sia per ossidazione diretta del ferro dell'emoglobina che per formazione di radicali liberi. Oltre all’esposizione ai farmaci che formano metaemoglobina, i bambini nel loro primo anno di vita sono predisposti a sviluppare metaemoglobinemia quando ingeriscono cibi e bevono acqua ricca di nitrati. Anche la flora intestinale, che converte i nitrati in nitriti, contribuisce ad aumentare la formazione di metaemoglobina durante l'infanzia. Inoltre, solo entro 4 mesi di vita di un bambino la citocromo b5 reduttasi raggiunge il livello di attività di un individuo adulto. Va inoltre notato che l'emoglobina fetale, caratteristica dei neonati, si ossida più facilmente rispetto all'emoglobina adulta.

I neonati sono più inclini alla diarrea, che può portare allo sviluppo di acidosi metabolica. È noto che in condizioni di acidosi metabolica il sistema enzimatico di riduzione dell'emoglobina può perdere fino al 50% della sua attività. La metaemoglobinemia associata a diarrea è causata da una combinazione di fattori anche in assenza di acidosi sistemica. In questo caso, il ruolo è giocato dalla conversione dei nitrati in nitriti sotto l'azione di batteri gram-negativi, nonché da una reazione di ipersensibilità idiopatica a determinate proteine ​​contenute nelle miscele nutrizionali.

Trattamento:

Per il trattamento nominare:

Il trattamento della metmoglobinemia si basa sulla riduzione del ferro ferrico ossidato a ferroso. Il metodo di scelta è la somministrazione endovenosa di blu di metilene alla dose di 1-2 mg/kg in 3-5 minuti. Si raccomanda la somministrazione del blu di metilene a pazienti con FmetHb 20% in presenza di sintomi clinici, in assenza di sintomi - ad un livello di FmetHb del 30%. Il miglioramento di solito si verifica entro 1 ora. In assenza di miglioramento, è accettabile la somministrazione ripetuta di blu di metilene alla dose di 1 mg/kg. Va ricordato che il blu di metilene stesso è un agente ossidante e può causare lo sviluppo di emolitico, soprattutto quando la sua dose viene superata di oltre 4 mg / kg o in pazienti con deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi. Con la presenza concomitante di metaemoglobinemia e deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, la terapia con blu di metilene potrebbe non essere efficace, poiché questi pazienti presentano un deficit del cofattore NADP. Un trattamento alternativo per questi pazienti è l’emotrasfusione sostitutiva. Viene utilizzata anche l'introduzione della N-acetilcisteina, come precursore del glutatione o del glucosio, come cofattore nella sintesi del NADP. È utile anche la somministrazione endovenosa di un antiossidante come l'acido ascorbico alla dose di 1-2 g.

In conclusione, va notato che l'introduzione attiva dei moderni coossimetri nella pratica delle unità di terapia intensiva consente di scoprire la causa dello sviluppo di condizioni ipossiche e determinare il grado di disemoglobinemia, in particolare metaemoglobinemia, in molti casi urgenti situazioni che prima rimanevano nell’area della “terra incognita”.

La metaemoglobinemia è una delle gravi violazioni della composizione e delle funzioni del sangue. I sintomi di questa malattia possono scomparire entro poche ore e possono essere fatali. Dipende dal tipo e dallo stadio della malattia, dalla diagnosi tempestiva e dalla terapia adeguata.

La metaemoglobinemia è una malattia associata ad alti livelli di metaemoglobina (MtHb) nel sangue e provoca una mancanza di ossigeno nei tessuti corporei.

L'emoglobina contiene ferro ferroso (Fe2+). Al contrario, la metaemoglobina contiene ferro ossidato trivalente (Fe3+) e non è in grado di fornire ossigeno ai tessuti. MtHb viene convertito nell'emoglobina "corretta" utilizzando uno speciale enzima: la metaemoglobina reduttasi. La quantità di questa sostanza in una persona sana non supera l'1,5% del livello totale di emoglobina.

Con la metaemoglobinemia, i processi di recupero della metaemoglobina sono disturbati, il suo livello può superare il 70%. La capacità del sangue di fornire ossigeno ai tessuti si deteriora, causando varie complicazioni. La patologia può essere ereditaria e acquisita.