Forme cliniche della sindrome virile. Sindrome virile

La comparsa nelle donne di caratteristiche sessuali maschili secondarie sotto forma di crescita di peli sul mento, sul viso (baffi, barba) e nella zona pubica secondo il tipo maschile, una diminuzione del timbro della voce, cambiamenti nella deposizione di tessuto adiposo, ipertrofia del clitoride, ecc. L'ipertricosi si riferisce alla crescita eccessiva dei capelli senza modificare i segni sessuali secondari.
A seconda dell'origine si distinguono diversi tipi di virilismo: 1) costituzionale-ereditario, senza evidenti cambiamenti nelle ghiandole endocrine; 2) surrenale con varietà dovute all'iperplasia della corteccia surrenale o allo sviluppo di un tumore (androsteroma); 3) ovarico, causato dallo sviluppo di ovaie sclerocistiche, tumori maschili (arrenoblastoma, tumori a cellule lipoidi, luteoma, tumori simili nella struttura alla corteccia surrenale); 4) ipofisi - con la malattia di Itsenko-Cushing, acromegalia con crescita dei capelli di tipo maschile, ma senza sviluppo di un fisico maschile e senza cambiamento di voce. È inoltre necessario tenere conto della possibilità di irsutismo e iperpigmentazione costituzionale-ereditarietà in donne perfettamente sane di alcune nazionalità, principalmente meridionali.

Sindrome virilny della genesi surrenale. Questa sindrome è comunemente chiamata adrenogenitale "m. È caratterizzata da iperfunzione della corteccia surrenale, che può essere causata da iperplasia o tumore. La forma virile della sindrome è più comune, meno spesso - perdita di sale e la forma in cui il virilismo è combinato con l'ipertensione.Inoltre, la sindrome adrenogenitale ha caratteristiche caratteristiche dovute all'età del paziente.Pertanto, la sindrome adrenogenitale congenita può manifestarsi clinicamente con pseudoermafroditismo femminile.La sindrome adrenogenitale, che si sviluppa nel periodo postnatale o prepuberale, è clinicamente espressa non solo dai tratti virili, ma anche dalla pubertà prematura della ragazza. Una sindrome che si sviluppa in una donna matura è caratterizzata dalla comparsa di irsutismo e altri sintomi di virilizzazione.
Patogenesi. L'essenza della patologia è che a causa di un difetto nel sistema enzimatico della corteccia surrenale, la capacità di quest'ultima di sintetizzare idrocortisone e cortisone da 17-<х-гидроксипрогестерона.: Недостаточное образование гидрокортизона корой надпочечника обусловливают увеличение секреции АКТГ аденогипофизом, что вызывает еще большее образование 17-а-гидроксипрогестерона. Избыток последнего ведет к усиленному образованию прегнантриола и различных андрогенов, синтез которых не нарушен. Большое количество андрогенов, вызывая маскулинизацию женского организма, не в состоянии уменьшить выделение АКТГ гипофизом, но угнетает гонадотропную функцию гипофиза, что ведет к снижению функции
ovaie. ,
Clinica. Sindrome adrenogenitale congenita. La sindrome andrenogenitale nel periodo postnatale o prepuberale (precoce) è caratterizzata dalla pubertà prematura di una ragazza con segni di tumore surrenale. È interessante notare che la ragazza inizia a crescere più velocemente dei suoi coetanei, i peli di tipo maschile appaiono nella zona pubica, sul viso e anche in altre aree.
corpo.
Esistono due tipi di sindrome, a seconda della natura del tumore della corteccia surrenale. Con il corticosteroma, l'obesità si osserva secondo il tipo Itsenko-Cushing (tipo “grasso”). Con l'androsteroma appare una pronunciata ipertrofia dei muscoli: il bambino sembra un “Ercole infantile” (tipo muscolare). L'eccessiva secrezione di androgeni provoca acne, ingrossamento della voce, riduzione delle dimensioni dell'utero e delle ovaie. La crescita ossea accelerata porta alla chiusura precoce delle cartilagini epifisarie. Di conseguenza, all'inizio, i bambini sono caratterizzati da una crescita rapida, poi si ferma e, alla fine, le ragazze rimangono basse. Allo stesso tempo si osserva una crescita sproporzionata della metà superiore del corpo; gli arti inferiori sono corti e spessi. La pubertà precoce dovuta all'azione anabolica degli androgeni si rivela spesso falsa, poiché lo sviluppo delle ovaie non solo non corrisponde all'età effettiva del bambino, ma resta indietro a causa dell'inibizione della funzione gonadotropa dell'ipofisi da un eccesso di androgeni.

Sindrome adrenogenitale nel periodo post-puberale (nelle donne sessualmente mature, tardiva) è caratterizzata da virilizzazione di vario grado e può essere dovuta sia ad una lieve iperplasia della corteccia surrenale che ad un tumore. I pazienti possono sviluppare eccessivo irsutismo, oligomenorrea, spaniomenorrea o amenorrea, spesso infertilità, atrofia delle ghiandole mammarie, diminuzione delle dimensioni dell'utero e delle ovaie, scomparsa del tessuto adiposo sottocutaneo: i contorni del corpo diventano meno arrotondati. I muscoli del corpo si ipertrofizzano, la voce diventa grossolana a causa dell'ispessimento e dell'allungamento delle corde vocali, la pelle diventa ruvida, porosa, appare l'acne e si verifica l'ipertrofia del clitoride.

L'irsutismo è costituzionale. Spesso viene erroneamente chiamato virilismo costituzionale. È caratterizzato dalla presenza di irsutismo senza alterazioni patologiche nel corpo. L'irsutismo costituzionale è spesso riscontrato nelle donne orientali.

Virilismo nei tumori surrenalici. Esistono i seguenti tumori della ghiandola surrenale: corticosteroma, androsteroma e corticoandrosteroma. Il virilismo dovuto al corticosteroma si esprime principalmente nell'irsutismo e può essere associato ad obesità anomala del tronco (tipo Cushing), aumento della pressione arteriosa, osteoporosi, comparsa di smagliature e acne. A volte si sviluppa il diabete steroideo, il viso diventa a forma di luna, rosso porpora. Il virilismo associato allo sviluppo dell'androsteroma è pronunciato ed è caratterizzato da tutti i segni della sindrome adrenogenitale. L'androsteroma, a differenza del corticosteroma, provoca un ipercortisolismo parziale e lo sviluppo di virilizzazione senza disturbi metabolici. La gravità della sindrome virile dipende dal grado di disfunzione della corteccia surrenale. Insieme alla virilizzazione possono comparire debolezza, mal di testa, ipotensione e altri segni di addisonismo, che indicano una disfunzione della corteccia surrenale, un indebolimento della funzione glucocorticoide e un aumento della funzione androgenica.

Virilismo nella malattia di Itsenko-Cushing. La malattia si sviluppa a seguito della stimolazione secondaria della corteccia surrenale da parte dell'ACTH dell'ipofisi con danno alla regione interstiziale-ipofisaria. Un rilascio eccessivo di ACTH porta all'iperfunzione di tutte e tre le zone della corteccia surrenale, che, in assenza di danni ai sistemi enzimatici in essa contenuti, provoca un aumento della secrezione non solo di androgeni, ma anche di mineralcorticoidi e, soprattutto, di glucocorticoidi. L'aumento della secrezione di glucocorticoidi migliora la formazione di carboidrati dalle proteine, in relazione alla quale si sviluppano iperglicemia e glicosuria. L'esaurimento delle proteine del tessuto connettivo porta all'atrofia muscolare, alla comparsa di smagliature e alla vulnerabilità della pelle. L’esaurimento delle proteine ossee contribuisce allo sviluppo dell’osteoporosi. L'aumento del rilascio di mineralcorticoidi provoca la comparsa di edema ipertensivo 11 già nel periodo iniziale della malattia. Come risultato dell'effetto anabolico sul metabolismo dei grassi nella malattia di Itsenko-Cushing, appare l'obesità, che si esprime in un'eccessiva deposizione di grasso nella regione della parte superiore del corpo, sullo stomaco e sul viso: diventa a forma di luna, lo stomaco diventa cedevole. L'eccessiva secrezione di androgeni provoca amenorrea, atrofia delle ghiandole mammarie e irsutismo.

Sindrome virilny di hekes ovarici. La sindrome viril può essere dovuta allo sviluppo di ovaie sclerocistiche o di tumori mascolinizzanti dell'ovaio (arrenoblastoma, tumore di Leydig, cellule dell'ilo, tumori delle cellule lipoidi).
Sindrome delle ovaie sclerocistiche (Stein-Leventhal). In letteratura i termini “ovaio sclerocistico” e “sindrome di Stein-Leventhal” sono considerati equivalenti. È più difficile distinguere tra i concetti di "ovaie sclerocistiche" e "ipertecosi", poiché queste condizioni patologiche hanno molti tratti comuni sotto il profilo clinico e morfologico. L'unico segno morfologico differenziale dell'ipertecosi è la rilevazione di ulteriori focolai di luteinizzazione nello stroma. L'assenza di ingrossamento ovarico nell'ipertecosi e la frequente combinazione con l'iperplasia della corteccia surrenale fanno sì che molti autori considerino l'ipertecosi una forma separata della malattia.
La sindrome dell'ovaio sclerocistico è caratterizzata da amenorrea di durata variabile, irsutismo, obesità, infertilità e ovaie ingrandite e cisticamente alterate. Talvolta si verificano sanguinamenti aciclici prolungati dopo periodi di amenorrea di varia durata. La sindrome dell'ovaio sclerocistico, spesso considerata una manifestazione di insufficienza polighiandolare, si verifica nell'1,45-2,8% delle pazienti ginecologiche. Macroscopicamente le ovaie risultano ingrandite di 2-4 volte e mantengono la loro forma normale. Il loro colore è grigio-biancastro con sfumatura perlacea, la superficie è liscia, talvolta irregolare a causa della sporgenza di piccole cisti follicolari (diametro 0,3-0,7 cm). Alla sezione l'ovaio ha una consistenza densa con cisti di varie dimensioni. L'esame microscopico rivela ialinosi e ispessimento dell'albuginea, la morte dell'apparato follicolare a seguito di alterazioni distrofiche. I follicoli atresici si trasformano in piccole cisti di varie dimensioni, prive di epitelio di rivestimento. Il numero dei follicoli primordiali è ridotto, il numero dei follicoli cistico-atretici è aumentato. I follicoli maturi e il corpo luteo sono generalmente assenti. Il numero di corpi fibrosi aumenta. C'è iperplasia delle cellule di Xaca um-lerpa. Una caratteristica delle ovaie sclerocistiche è il potente sviluppo del tessuto connettivo negli strati corticale e midollare (sclerosi ovarica), nonché la sclerosi delle pareti dei vasi.
Patogenesi ovaie sclerocistiche non è ancora chiara. Al centro del loro sviluppo, secondo numerose teorie, ci sono i disturbi ormonali.
Teoria della genesi ipofisaria. Esistono molti rapporti riguardanti l'ipersecrezione di ormoni gonadotropici nelle ovaie sclerocistiche. Alcuni autori ritengono che questa patologia si sviluppi a causa di un eccessivo rilascio di ormone follicolo-stimolante da parte dell'ipofisi, altri la spiegano con un eccessivo rilascio di ormone luteinizzante.

Tumori mascolinizzanti delle ovaie. La sindrome virile della genesi ovarica può essere causata da arrhenoblastoma, tumore delle cellule gilus o di Leydig e altri tumori delle cellule lipoidi. Tutti sono in grado di produrre una maggiore quantità di testosterone, a seguito della quale compaiono sintomi di defemminizzazione e quindi di mascolinizzazione.
Patogenesi. L’origine dei tumori ovarici mascolinizzanti ormonalmente attivi rimane poco chiara. È generalmente accettato che siano formati dai resti della parte maschile della gonade nell'ovaio.
Arrenoblastoma. Tumore delle cellule del sertoli e del leydig, che si forma dai rudimenti della gonade con direzione di sviluppo potenzialmente maschile e rappresenta vari stadi di differenziazione della parte maschile della gonade verso la formazione delle cellule del sertoli. Macroscopicamente è un tumore di forma rotonda o ovoidale, di dimensioni variabili da un pisello alla testa di un neonato. Più spesso il suo diametro varia da 6 a 15 cm e la consistenza è solitamente densa. Sulla sezione tagliata, il tumore è grigio, giallastro, arancione o bruno-rossastro. L'arenoblastoma nella maggior parte dei pazienti colpisce un'ovaia.
La struttura microscopica dell'arrenoblastoma dipende dal grado di differenziazione degli elementi cellulari. È consuetudine distinguere tra tipi indifferenziati e differenziati di arrhenoblastoma. Nel tipo indifferenziato, a causa della quasi totale assenza di componenti epiteliali, il tumore acquisisce una struttura simil-sarcomatica e può somigliare ad un tecoma. Questo tipo di arrenoblastoma provoca l'effetto virilizzante più pronunciato, dovuto ovviamente alla presenza di un gran numero di cellule di Leidig interstiziali. Un tipo differenziato di arrenoblastoma (adenoma tubulare di Pick) contiene un gran numero di formazioni tubulari, simili ai tubuli della rete testicolare, che sono rivestite da cellule epiteliali che ricordano le cellule del Sertoli. I sintomi di virilizzazione in questo tipo di arrhenoblastoma sono lievi e si osservano nei pazienti Uz. Il terzo tipo di arrenoblastoma è intermedio per la presenza sia di componenti "tessuto connettivo" che di componenti "epiteliali".
Clinica. L'arrenoblastoma si osserva più spesso tra i 20 ei 35 anni. Lo sviluppo del tumore è accompagnato dalla comparsa di sintomi clinici, prima sotto forma di defemminizzazione, cioè perdita delle qualità femminili, e poi mascolinizzazione, cioè acquisizione di proprietà caratteristiche di un uomo. La sequenza dei sintomi di solito appare come segue: le mestruazioni diventano rare e scarse - una volta ogni 3-6 mesi; l'oligomenorrea si trasforma gradualmente in amenorrea. A volte l'amenorrea può svilupparsi immediatamente. C'è atrofia delle ghiandole mammarie, dell'utero. C'è infertilità. I contorni del corpo cambiano a causa della diminuzione della deposizione di grasso nel tessuto adiposo sottocutaneo, a seguito della quale il fisico diventa maschile. La crescita dei peli appare in aree insolite per le donne: sul viso, sul petto e sugli arti. Il timbro della voce si ingrossa a causa dell'allungamento delle corde vocali e del cambiamento della forma della laringe. Appare l'ipertrofia del clitoride, a volte così pronunciata da creare un'immagine di pseudoermafroditismo. La calvizie maschile è comune, soprattutto nelle donne anziane. L'esame vaginale rivela un tumore ovarico. La libido diminuisce o scompare. Questo complesso di sintomi clinici si sviluppa gradualmente, nel corso di diversi anni, o progredisce rapidamente, terminando in pochi mesi. La comparsa di questi sintomi è dovuta al fatto che un eccesso di coli? La quantità di androgeni prodotti nell'arrenoblastoma inibisce la funzione follicolo-stimolante della ghiandola pituitaria, a seguito della quale diminuisce la formazione di estrogeni nell'ovaio e si verifica la defemminizzazione del corpo. Il rilascio eccessivo di androgeni da parte del tumore ovarico provoca la comparsa di sintomi di mascolinizzazione. Con un tumore unilaterale si osserva spesso l'atrofia della seconda ovaia. La trasformazione maligna dell'arrenoblastoma è rara.
In uno studio ormonale, il contenuto di 17-chetosteroidi nelle urine solitamente rimane entro il range normale o aumenta moderatamente. Si nota un leggero aumento del contenuto di androsterone ed etiocolanolone, mentre non aumenta la quantità di deidroepiandrosterone. Con un test al prednisone, il livello di 17-chetosteroidi non diminuisce. L'escrezione di testosterone è significativamente aumentata (2-3 mg al giorno ad una velocità di 0,5 mg).

Tumori a cellule lipoidi delle ovaie. Il termine "tumori a cellule lipoidi" è un termine collettivo e comprende tumori delle cellule dell'ilo o di Leidig, tumori simili nella struttura alla corteccia surrenale (tumori simil-surrenali o masculinoblastoma, ipernefroma), luteomi o interstiziomi. Sono molto rari e solo nel 50% dei casi hanno un effetto androgenico. I tumori sono generalmente unilaterali, di medie dimensioni, con struttura solida; a volte è possibile la loro degenerazione cistica. Il colore del tumore è giallo, arancione o bruno-rossastro. La genesi dei tumori a cellule lipoidi non è ben compresa. Alcuni autori considerano la fonte della loro origine le cellule distopiche della corteccia surrenale, altri le cellule della caluteina. Biochimicamente, i tumori a cellule lipoidi sono più vicini ai tumori della ghiandola surrenale che ai tumori ovarici, poiché causano un forte aumento del livello di 17-chetosteroidi nelle urine e deidroepiandrosterone.
Clinica. I tumori a cellule lipoidi si verificano a qualsiasi età, ma più spesso durante la menopausa e la menopausa. L’età media dei pazienti è di 47 anni. Lo sviluppo della maggior parte dei tumori delle cellule lipoidi ovariche provoca la comparsa di sintomi di defemminizzazione e mascolinizzazione, che si spiega con la capacità delle cellule del tessuto della teca e dello stroma di produrre androgeni. I tumori a cellule lipoidi dell'ovaio sono caratterizzati da una crescita lenta e da un lento sviluppo dei sintomi di mascolinizzazione. A causa delle sue piccole dimensioni (a volte 1-2 cm di diametro), il tumore non è sempre palpabile e non viene riconosciuto per diversi anni. Con lo sviluppo di un tumore ovarico simile al surrene in una ragazza, è possibile una falsa pubertà precoce. Nelle donne adulte, questi tumori, oltre ai sintomi della virilizzazione, causano ipertensione (nel 47%), alterazione del metabolismo dei carboidrati (nel 40%) e sviluppo di obesità (nel 37%). Quasi la metà dei pazienti sviluppa una serie di sintomi caratteristici della sindrome di Cushing. Il quadro clinico può essere molto vario a causa del fatto che il tumore è in grado di produrre non solo androgeni, ma anche corticosteroidi e progesterone. I tumori simil-surrenali nel 21% dei casi sono maligni. Le metastasi possono comparire nell'area pelvica, nell'intestino, nella cicatrice chirurgica, nel fegato e nelle ossa. Spesso la comparsa dell'irsutismo è associata alla calvizie e talvolta all'ipertrofia del clitoride. I tumori a cellule di Leydig sono caratterizzati da uno sviluppo lento. La durata della malattia talvolta raggiunge i 20-30 anni.

Sindrome virile (lat. virilis maschile, caratteristico di un uomo; sinonimo)

l'apparizione nel corpo di una donna di caratteristiche maschili, dipendenti dagli androgeni. , o mascolinizzazione, nelle donne si verifica a causa dell'eccessiva produzione di ormoni sessuali maschili androgeni (vedi Ormoni sessuali) - iperandrogenismo: ghiandole surrenali o ovaie, nonché una violazione del metabolismo degli ormoni steroidei nei tessuti. L'iperandrogenismo può essere funzionale o avere un tumore. L'iperandrogenismo surrenale funzionale si nota con disfunzione congenita della corteccia surrenale o la sua iperfunzione nella malattia di Itsenko-Cushing. L'iperandrogenismo ovarico funzionale si sviluppa nella sindrome dell'ovaio policistico (vedere Ovaie policistiche) , soprattutto con una delle sue varianti: la tecomatosi stromale delle ovaie.

Il V. s. più pronunciato osservato nei tumori virilizzanti (producenti androgeni) delle ghiandole surrenali (surrenali) (androsteromi) e nei tumori delle ovaie producenti androgeni (ovaie) (arrenoblastomi, tecom, luteomi). I sintomi di V. con. può verificarsi, ad esempio, nella sindrome ipotalamica (sindromi ipotalamiche) con metabolismo dei grassi alterato, acromegalia (Acromegalia) , disfunzione congenita della corteccia surrenale (corteccia surrenale congenita) .

Il quadro clinico di V. s., di regola, è molto caratteristico e consiste in una serie di cosiddetti sintomi androgeno-dipendenti: irsutismo ( riso.), alopecia (calvizie maschile), alterazioni del timbro della voce e del fisico, ecc. L'irsutismo è chiamato pelo di tipo maschile sul viso e da cui va distinto (sinonimo: pelosità), cioè peli in eccesso in generale. I pazienti hanno spesso l'acne. La voce di una donna con sviluppo di V. s. diventa basso, ricorda un uomo. Disturbi mestruali (dall'opsomenorrea all'amenorrea). Cambia, si nota la cosiddetta defemminizzazione: a causa della ridistribuzione del tessuto adiposo, le cosce diventano strette - larghe. Le ghiandole mammarie diminuiscono, si forma il clitoride: aumenta di dimensioni, la sua testa diventa rotonda. simile al pene. Con iperandrenia funzionale, la formazione di segni clinici di V. s. avviene lentamente e, di regola, non vengono annotati tutti i sintomi che lo compongono. Con V., la cui causa è la produzione di androgeni, tutti i sintomi dipendenti dagli androgeni compaiono e progrediscono rapidamente.

Con lo sviluppo di V. s. nell'infanzia, la densità ossea dei pazienti è superiore a quella del passaporto, che può essere espressa clinicamente prima dalla crescita accelerata, quindi dalla chiusura prematura delle zone di crescita e dalla bassa statura.

La diagnosi viene stabilita in una clinica specializzata sulla base della determinazione del grado di iperandrogenismo, della sua origine (ovaie) e della natura (iperandrogenismo funzionale o tumorale). A questo scopo viene determinato il livello iniziale di escrezione dei 17-chetosteroidi (17-KS) e delle loro frazioni nelle urine. Più informativo è la determinazione della concentrazione di testosterone, androstenedione, deidroepiandrosterone e del suo derivato solfato nel sangue mediante il metodo radioimmunologico. Un aumento della concentrazione di quest'ultimo è caratteristico della sindrome virile della genesi surrenalica, mentre un aumento della concentrazione del testosterone e soprattutto dell'androstenedione è caratteristico della sindrome virile della genesi ovarica. La determinazione della concentrazione di questi ormoni nel sangue in condizioni di test farmacologici funzionali, ad esempio test con soppressione della funzione della corteccia surrenale da parte di desametasone e stimolazione della funzione ovarica in questo contesto da parte della gonadotropina corionica, consente di differenziare in modo più accurato la genesi dell’iperandrogenismo. Una forte diminuzione della concentrazione di testosterone. androstenedione e deidroepiandrosterone rispetto al livello iniziale sotto l'influenza di desametasone e l'assenza del suo aumento dopo l'introduzione della gonadotropina corionica umana indicano la genesi surrenalica dell'iperandrogenismo. Allo stesso tempo, il 17-KS è solitamente elevato nelle urine. Al contrario, una diminuzione inespressa della concentrazione di testosterone e androstenedione sotto l'azione del desametasone e il suo forte aumento dopo la stimolazione con gonadotropina corionica indicano una genesi ovarica di iperandrogenismo. Con la genesi del tumore, i livelli iniziali degli ormoni aumentano significativamente e quasi non cambiano sotto l'influenza del desametasone e della gonadotropina corionica umana.

La diagnosi topica della fonte che causa lo sviluppo di V. s. viene effettuata con radiografia delle ghiandole surrenali in condizioni di Pneumoretroperitoneo a . Il metodo ecografico per l'esame delle ovaie e delle ghiandole surrenali è diventato molto diffuso (vedi Diagnostica ecografica , in ostetricia e ginecologia). Vengono utilizzate la tomografia computerizzata e NMR (vedi Tomografia) , E Laparoscopia, che consente non solo di valutare le tipiche ovaie esterne sclerosate, ma anche di ottenere materiale bioptico per l'esame istologico. Il metodo pneumopelvigrafico non ha perso il suo valore (vedi Pelvigrafia) .

Eseguo il trattamento) in una clinica specializzata, si tratta dell'eliminazione dell'iperadrogenismo. Nel caso di V. con. genesi tumorale operativa ( rimozione), con forme funzionali di iperandrogenismo, viene utilizzato sia il trattamento conservativo che quello chirurgico. Nella sindrome dell'ovaio policistico, per sopprimere l'iperandrogenismo, vengono utilizzati preparati sintetici estro-progestinici come la Bisecurin (Androkur, Diane). Grandi dosi di veroshpiron hanno proprietà antiandrogeniche. Efficace stimolazione dell'ovulazione con clomifene citrato. In assenza dell'effetto della terapia conservativa, trattamento chirurgico (ovaie a forma di cuneo o diatermocoagulazione delle ovaie cistiche durante laparoscopia). Esistono rapporti sull'efficacia della termocauterizzazione del midollo delle ovaie durante la laparoscopia.

La previsione a forme funzionali di V. di pagina. in favorevole. Come risultato del trattamento, nella maggior parte dei pazienti la funzione mestruale e la capacità di avere figli vengono ripristinate. La cosa più difficile è l'eliminazione dell'irsutismo. Con V.s. anche la genesi del tumore è generalmente favorevole. I tumori virilizzanti sono clinicamente benigni e la loro rimozione porta al recupero pratico.

Bibliografia: Babichev V.N. Regolazione neuroormonale del ciclo ovarico, M., 1984; Wunder P.A. Paolo, M., 1980; Golubeva I.V. , M., 1980; Fondamenti di andrologia clinica, ed. N.T. Starkova, M., 1973.

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Sindrome virile (virilismo)- un complesso di sintomi caratterizzato dalla comparsa nelle femmine di caratteristiche sessuali secondarie caratteristiche del corpo maschile. La condizione patologica influenza in un certo modo l'aspetto di una donna, vale a dire: la struttura e le proporzioni del corpo diventano simili a quelle degli uomini, il sistema muscolare è sovrasviluppato, le ghiandole mammarie subiscono atrofia, il clitoride si ingrandisce, somigliando a un pene maschile , la voce "geme". La sindrome viril può verificarsi sia durante l'infanzia che nella vecchiaia.

Il primo segno della sindrome virile è l'irsutismo: eccessiva peluria di tipo maschile, ad es. crescita dei peli nella zona del mento e sopra il labbro superiore, che dovrebbe essere differenziata dall'ipertricosi, che è caratterizzata da un aumento della crescita e del numero di peli vellus sul corpo, che si verifica sullo sfondo dei caratteri sessuali secondari normalmente sviluppati, e non dipendente dalla secrezione di androgeni.

La sindrome virile viene classificata a seconda della sua origine in:

1. Sindrome virile costituzionalmente ereditaria quando non ci sono difetti evidenti nella struttura e nel lavoro delle ghiandole endocrine (possono essere osservati nelle donne delle regioni meridionali o nelle persone con maggiore sensibilità dei follicoli piliferi all'influenza degli ormoni sessuali maschili);

2. Sindrome virile surrenale, che si sviluppa a seguito di processi iperplastici nella corteccia surrenale o con lo sviluppo di un processo tumorale in essi;

3. Sindrome virile ovarica, che è causato dallo sviluppo nelle ovaie di neoplasie come il luteoma, i tumori delle cellule lipoidi, nonché i processi sclerocistici in essi;

4. sindrome ipofisi virile a causa della comparsa della malattia di Itsenko-Cushing, acromegalia.

In clinica è consuetudine distinguere due forme della sindrome virile, che differiscono l'una dall'altra nell'origine:

Sindrome virile di origine surrenale e

Sindrome virile di origine ovarica.

Cause e meccanismi di sviluppo della sindrome virile di origine surrenale

Sindrome virile di origine surrenale, caratterizzata da un'eccessiva funzionalità della corteccia surrenale dovuta ad un processo iperplastico o neoplastico, altrimenti detto sindrome adrenogenitale. I tumori surrenalici primitivi sono estremamente rari. Più spesso, corticosteromi, androsteromi e androcorticosteromi portano allo sviluppo della sindrome virile.

La base del meccanismo per lo sviluppo della sindrome adrenogenitale è un difetto nel sistema enzimatico della corteccia surrenale, vale a dire che la corteccia perde la capacità di formare idrocortisone e cortisone dal 17a-idrossiprogesterone. Per compensare la produzione insufficiente di idrocortisone nella corteccia surrenale, l'adenoipofisi aumenta la produzione dell'ormone adrenocorticotropo, che porta all'iperplasia della corteccia surrenale e ad un aumento ancora maggiore della produzione di 17a-idrossiprogesterone. Una quantità eccessiva di questo metabolita stimola la formazione di gravidiolo, androsterone e altri androgeni, aumentandone la secrezione. L'accumulo di un'alta concentrazione di ormoni sessuali maschili nel corpo femminile comporta la sua mascolinizzazione e inibisce anche la funzione gonadotropica della ghiandola pituitaria, con conseguente diminuzione della funzione delle gonadi femminili.

Segni della sindrome virile di origine surrenale

A seconda dell'età dei pazienti, ci sono caratteristiche della sindrome adrenogenitale. Quindi, ad esempio, la sindrome adrenogenitale congenita è caratterizzata da una violazione dello sviluppo degli organi genitali esterni con il normale sviluppo degli organi genitali interni, secondo il tipo di pseudoermafroditismo. Inoltre, quanto prima si manifesta l'effetto di un eccesso di ormoni sessuali maschili, tanto più pronunciato è.

La sindrome adrenogenitale congenita si verifica in un caso su 5.000 nati e nel 30% dei casi un'anomalia nello sviluppo degli organi genitali esterni è combinata con una sindrome da perdita di sale, caratterizzata da nausea, vomito, disidratazione e collasso. I neonati con questa combinazione di patologie muoiono, di regola, nelle prime settimane dopo la nascita a causa di una diminuzione della produzione di ormoni mineralcorticoidi. Con l'iperplasia surrenale congenita dopo la nascita di una ragazza, si osserva un aggravamento della virilizzazione.

La sindrome virile di origine surrenale, che si sviluppa dopo la nascita o nell'adolescenza, è caratterizzata, insieme ai tratti virili, dalla pubertà precoce. Lo sviluppo della sindrome è più spesso associato alla presenza di una neoplasia nelle ghiandole surrenali. Una grande quantità di ormoni sessuali maschili secreti dal tumore porta all'acne, all'ingrossamento della voce, all'atrofia dell'utero e delle ovaie. Il corpo del bambino assume un aspetto sproporzionato a causa della parte superiore del corpo allungata e delle gambe corte e spesse. La ragione di ciò è l'aumento della crescita ossea, che porta alla chiusura anticipata delle zone di crescita, a seguito della quale i bambini smettono presto di svilupparsi e rimangono rachitici. I loro organi genitali esterni non presentano cambiamenti patologici.

Nel primo periodo della pubertà, la sindrome virile della genesi surrenale può svilupparsi in due modi:

- "tipo grasso", o obesità secondo il tipo della malattia di Itsenko-Cushing, che si sviluppa con corticosteroma surrenale;

- "tipo muscolare", caratterizzato da un eccessivo sviluppo del sistema muscolare, caratteristico dell'androsteroma surrenale.

La sindrome adrogenitale, che si è sviluppata nel corpo di una donna matura, è caratterizzata da virilizzazione di varia gravità e può essere causata sia da processi iperplastici che tumorali nelle ghiandole surrenali. Quando si esaminano le donne, si rivelano un'eccessiva crescita dei capelli di tipo maschile, irregolarità mestruali (oligomenorrea, amenorrea), infertilità, riduzione delle ghiandole mammarie, atrofia dell'utero e delle ovaie, aumento della pigmentazione degli organi genitali esterni, ingrossamento della pelle. Sullo sfondo dei muscoli sovrasviluppati, si osserva una significativa diminuzione dello strato di grasso sottocutaneo. L'acne appare sul viso e sul corpo, il clitoride aumenta e il desiderio sessuale diminuisce. L'irsutismo è considerato costante, spesso l'unico e uno dei primi segni della sindrome virile.

La sindrome virile, che si sviluppa sullo sfondo del corticosteroma, si manifesta, di regola, con irsutismo, aumento della pressione sanguigna, osteoporosi, obesità "cusshingoide", comparsa di strie e acne e sviluppo del diabete steroideo. Il virilismo associato allo sviluppo dell'androsteroma è solitamente più pronunciato, insieme alla virilizzazione, i pazienti presentano mal di testa, debolezza generale, abbassamento della pressione sanguigna e altri segni che indicano un indebolimento dei glucocorticoidi e un aumento della funzione androgenica della corteccia surrenale.

Cause e meccanismi di sviluppo della sindrome virile della genesi ovarica

Il virilismo può verificarsi con lesioni sclerocistiche delle ovaie o con tumori mascolinizzanti delle ovaie. Il meccanismo di sviluppo delle ovaie sclerocistiche o della sindrome di Stein-Leventhal non è completamente compreso. Esistono numerose teorie sull'origine della sindrome: la teoria dell'origine ipofisaria, la teoria dell'origine surrenale, la teoria dei disturbi morfofunzionali nelle ovaie, ognuna delle quali è confermata.

Anche l'origine delle neoplasie ovariche di tipo mascolinizzante, che secernono una grande quantità di testosterone, a seguito della quale si sviluppano segni di mascolinizzazione, non è nota con certezza. La maggior parte degli autori ritiene che crescano dai resti della parte maschile della gonade nelle ovaie. La base del meccanismo per lo sviluppo dei tumori ovarici ormonalmente attivi è una violazione della produzione di ormoni follicolo-stimolanti, luteotropici e adrenocorticotropi nella ghiandola pituitaria. Poiché la formazione degli ormoni sessuali femminili dal progesterone è associata agli androgeni, con difetti nei processi enzimatici, si verifica una violazione della conversione dell'androsterone in estrogeni e, di conseguenza, nelle ovaie si forma un eccesso di ormoni sessuali maschili.

Sindrome virile della genesi ovarica - sintomi

La sindrome di Stein-Leventhal, o sindrome dell'ovaio sclerocistico, che porta allo sviluppo del virilismo, viene spesso diagnosticata all'età di 20-30 anni. Il primo segno, che si manifesta nella metà dei pazienti, è l'irsutismo di varia gravità, da una leggera peluria sul viso a totale su tutto il corpo. L'irsutismo è combinato con l'atrofia delle ghiandole mammarie, dell'utero, dell'ipertrofia del clitoride, della diminuzione del timbro della voce e della disfunzione mestruale. Nella stragrande maggioranza dei casi, le donne con una diagnosi simile sono sterili, il 20-40% di loro sono obese.

I segni clinici dell'arrenoblastoma, che è la neoplasia ovarica mascolinizzante più comunemente diagnosticata nelle donne di età compresa tra 20 e 35 anni, sono simili a quelli sopra descritti e consistono principalmente in irregolarità mestruali sotto forma di oligomenorrea, che successivamente si trasforma in amenorrea, atrofia della mammella ghiandole e utero, irsutismo, diminuzione della libido, ipertrofia clitoridea. Durante una visita ginecologica viene determinato un tumore ovarico, con un aumento delle dimensioni di cui la paziente lamenta dolore al basso ventre. L'arrenoblastoma subisce una malignità in un quarto dei casi, che porta alla progressione della sindrome virile.

I tumori a cellule lipoidi, che sono un tipo di tumore ovarico mascolinizzante, si riscontrano spesso durante la menopausa. I sintomi dei tumori sono simili a quelli dell'arrenoblastoma, ma possono essere più diversificati a causa della capacità del tumore di produrre non solo androgeni, ma anche corticosteroidi e progesterone. Le loro dimensioni sono piccole, il che li rende difficili da palpare e non causano dolore, quindi la loro diagnosi precoce è difficile. La malignità di questi tumori si osserva in un caso su cinque identificati. Questo tipo di neoplasia ovarica, oltre ai sintomi della virilizzazione, provoca anche un aumento persistente della pressione sanguigna, disturbi del metabolismo dei carboidrati e lo sviluppo dell'obesità.

Diagnosi della sindrome virile

L'algoritmo diagnostico della sindrome virile dovrebbe basarsi su dati anamnestici, metodi di ricerca di laboratorio e strumentali e anche sulla conclusione di un endocrinologo, ginecologo e oncologo.

Un esame del sangue per rilevare il livello di androgeni consente di determinare la fonte e la natura dell'iperandrogenemia. La sindrome virile della genesi ovarica è caratterizzata da un aumento dei livelli di testosterone e androstenedione e per la sindrome virile della genesi surrenale - un aumento della concentrazione di epiandrosterone nel sangue.

L'identificazione della localizzazione della causa che causa lo sviluppo della sindrome virile viene effettuata mediante esame ecografico delle ovaie e delle ghiandole surrenali, radiografia delle ghiandole surrenali, risonanza magnetica e computerizzata e pneumopelvigrafia. La laparoscopia delle ovaie consente di valutare il materiale tumorale nell'esame istologico.

Trattamento della sindrome virile

L'obiettivo del trattamento della sindrome virile è eliminare la causa che ha portato ad un aumento della concentrazione di androgeni nel sangue. Pertanto, con la genesi del tumore della sindrome virile, si ricorre a metodi chirurgici di trattamento - rimozione di neoplasie delle ghiandole surrenali o delle ovaie e nelle forme funzionali di iperandrogenemia si utilizzano metodi conservativi insieme a quelli chirurgici - terapia ormonale con estrogeni sintetici preparati, antiandrogeni (veroshpiron, Diana). Se la terapia conservativa è inefficace, si ricorre alla resezione a cuneo delle ovaie o alla loro diatermocoagulazione.

La prognosi per il tipo funzionale della sindrome virile è favorevole, poiché a seguito del trattamento, il ciclo mestruale e la funzione fertile vengono ripristinati nei pazienti. La sindrome virile di origine tumorale termina con successo in caso di rilevamento e rimozione del tumore che ne ha causato lo sviluppo.

Infertilità

In medicina, l'infertilità si riferisce all'incapacità di una persona di avere figli, mentre il termine "infertilità" è usato sia in relazione a una donna che in relazione a un uomo.
irsutismo

Irsutismo: crescita eccessiva di peli duri e pigmentati nelle donne sul viso e sul corpo secondo uno schema maschile. La comparsa di peli grossolani in alcune aree - sopra il labbro superiore, sul mento (come i baffi e la barba), sulla schiena, sull'addome, sui fianchi e in altre aree androgeno-dipendenti che sono altamente sensibili agli ormoni sessuali maschili, causa problemi estetici, accompagnato dallo sviluppo nelle donne di complessi psicologici
sindrome delle ovaie policistiche

La sindrome dell'ovaio policistico è una patologia endocrina del corpo femminile, caratterizzata da una violazione del ciclo mestruale con l'assenza del processo ovulatorio e, di conseguenza, un aumento del livello di ormoni sessuali maschili - androgeni
Androsteroma

Androsteroma - tumore che origina dalla zona reticolare della corteccia surrenale e caratterizzato da un'eccessiva produzione di androgeni
Corticosteroma

Il corticosteroma è una neoplasia ormonalmente attiva della corteccia surrenale, che si manifesta con sintomi di ipercortisolismo (sindrome di Itsenko-Cushing)

Consultazione dell'endocrinologo

Gli specialisti del Centro nordoccidentale di endocrinologia diagnosticano e curano le malattie del sistema endocrino. Gli endocrinologi del centro nel loro lavoro si basano sulle raccomandazioni dell'Associazione europea degli endocrinologi e dell'Associazione americana degli endocrinologi clinici. Le moderne tecnologie diagnostiche e terapeutiche forniscono risultati terapeutici ottimali.
Consultazione di un ginecologo-endocrinologo

Un ginecologo-endocrinologo è uno degli specialisti più ricercati presso il Centro di Endocrinologia Nord-Ovest. Le consultazioni di un ginecologo a San Pietroburgo sono tra le più popolari e le consultazioni di un ginecologo-endocrinologo sono particolarmente apprezzate. La stragrande maggioranza delle malattie che portano le donne a consultare un ginecologo hanno la causa dei loro problemi nel funzionamento interrotto del sistema endocrino. Questo è il motivo per cui molti pazienti che cercano aiuto nel centro di endocrinologia necessitano di una consultazione con un ginecologo-endocrinologo e, in alcuni casi, anche di una consultazione con un endocrinologo.

Contenuto:

La sindrome del virilismo (virilismo) è una malattia endocrina. La sua manifestazione nel corpo femminile è caratterizzata da caratteristiche maschili androgeno-dipendenti, la cui comparsa è possibile a qualsiasi età.

Cause della comparsa di patologia

Questo fenomeno è noto anche in medicina come virilizzazione o mascolinizzazione. La causa principale della patologia è considerata l'iperandrogenismo, in cui le ovaie o le ghiandole surrenali producono androgeni in eccesso - ormoni sessuali maschili. In altri casi, il metabolismo degli ormoni steroidei nei tessuti è disturbato.

L'iperandrogenismo si presenta in due varianti. Nel primo caso si verificano disturbi funzionali associati principalmente all'iperfunzione o alla disfunzione della corteccia surrenale. Lo sviluppo dell'iperandrogenismo ovarico funzionale è promosso dalla sindrome dell'ovaio policistico. Una delle varianti di tale disturbo è la tecomatosi stromale delle ovaie.

Nella seconda variante della sindrome virile si osservano tumori delle ghiandole surrenali che producono androgeni o virilizzanti, noti come androsteromi. Inoltre, si osservano tumori ovarici produttori di androgeni, chiamati anche arrhenoblastomi, luteomi e tecomi. In alcuni casi, il virilismo può manifestarsi in presenza di una sindrome ipotalamica, quando il metabolismo dei grassi è disturbato, si osservano acromegalia e disfunzione congenita della corteccia surrenale.

Manifestazioni della sindrome virile

Le manifestazioni del quadro clinico sono caratterizzate da sintomi androgeno-dipendenti. Tra questi va notato l'irsutismo, in cui i peli sul viso e sul corpo iniziano a crescere secondo uno schema maschile. Il fenomeno opposto si può osservare anche sotto forma di alopecia, quando la calvizie maschile diventa evidente.

Altri segni caratteristici della patologia sono considerati un cambiamento nel fisico e nel timbro della voce, la comparsa dell'acne nei pazienti. Nella fase di sviluppo della sindrome virile, la voce femminile diventa simile a quella maschile. La violazione della funzione mestruale si verifica nell'intervallo dall'amenorrea all'opsomenorrea. La manifestazione della defemminizzazione è chiaramente visibile. In questo caso il tessuto adiposo viene ridistribuito, le spalle si allargano e i fianchi si restringono.

In futuro, si osserva una diminuzione delle ghiandole mammarie, un aumento delle dimensioni del clitoride, quando la sua testa assume una forma rotonda a forma di pene. Con i disturbi funzionali, tutti i segni rilevati compaiono lentamente, la maggior parte dei sintomi sono quasi invisibili. Tuttavia, in presenza di un tumore che produce androgeni, si verifica una rapida insorgenza e progressione dei sintomi principali.

Diagnostica

Per stabilire una diagnosi accurata, il paziente viene inviato in una clinica specializzata. Qui viene determinato il grado di iperandrogenismo, la fonte della patologia situata nelle ghiandole surrenali o nelle ovaie, nonché la natura della violazione: funzionale o tumorale. I dati primari sono ottenuti sulla base di un test delle urine.

Maggiori informazioni si possono ottenere utilizzando il metodo radioimmunologico, che permette di determinare la concentrazione nel sangue di androstenedione, testosterone e deidroepiandrosterone. L'aumento della concentrazione dell'ultimo ormone nella sindrome virile corrisponde alla genesi surrenale. Un aumento del contenuto dei primi due ormoni indica la genesi ovarica.

Una differenziazione più accurata della genesi viene stabilita mediante test farmacologici funzionali. Per sopprimere la funzione della corteccia surrenale, viene utilizzato il desametasone e la stimolazione delle funzioni ovariche avviene con l'aiuto della gonadotropina corionica. Sulla base dei risultati di queste influenze, viene stabilita la diagnosi finale.

La determinazione della fonte che è la causa della sindrome virile viene effettuata mediante diagnostica topica. A tale scopo viene eseguita una radiografia dell'area necessaria delle ghiandole surrenali, soggetta a pneumoretroperitoneo. L'ecografia è ampiamente utilizzata per diagnosticare gli organi. Vengono utilizzati metodi di tomografia computerizzata, tomografia NMR e laparoscopia. In quest'ultimo caso, non solo viene valutata la condizione di un particolare organo, ma viene prelevato anche materiale bioptico per l'esame istologico.

Trattamento e prognosi

Il trattamento della malattia avviene in una clinica specializzata. Il suo obiettivo principale è eliminare l'iperandrogenismo. Nel caso in cui la sindrome virile (virilismo) abbia una genesi tumorale, viene eseguito un trattamento chirurgico per rimuovere il tumore.

Se l'iperandrogenismo si manifesta in forma funzionale, le misure terapeutiche possono essere operative e conservative. In presenza della sindrome dell'ovaio policistico, il trattamento viene effettuato utilizzando preparati sintetici estroprogestinici. L'ovulazione viene stimolata con l'aiuto di una terapia speciale con clomifene citrato.

La prognosi della malattia è generalmente favorevole, sia nelle sindromi funzionali che in quelle tumorali. Di norma, i tumori sono benigni e il recupero avviene dopo la loro rimozione.