Le complicanze cardiache rappresentano l’aspetto più importante della malattia di Kawasaki. È la principale causa di malattie cardiovascolari acquisite nell’infanzia negli Stati Uniti e in Giappone. Nei paesi sviluppati, viene sostituita dalla febbre reumatica acuta come causa più comune di malattie cardiovascolari acquisite nell’infanzia. Gli aneurismi dell'arteria coronaria si verificano come complicanza della vasculite nel 20-25% dei bambini non trattati. 20) Vengono rilevati per la prima volta dopo una media di 10 giorni di malattia e il picco di incidenza di dilatazione o aneurisma delle arterie coronarie si osserva entro quattro settimane dall'esordio della malattia. Gli aneurismi sono classificati in piccoli (diametro interno della parete vascolare<5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр >8 millimetri). Gli aneurismi sacculari e fusiformi si sviluppano solitamente tra 18 e 25 giorni dopo l'esordio. Anche quando trattati con IVIG ad alte dosi durante i primi 10 giorni di malattia, il 5% dei bambini con malattia di Kawasaki sviluppa almeno una dilatazione temporanea delle arterie coronarie e l'1% sviluppa grandi aneurismi.
L'esito fatale può verificarsi a causa di infarto miocardico dovuto alla formazione di coaguli di sangue nell'aneurisma dell'arteria coronaria o a causa della rottura di un grande aneurisma dell'arteria coronaria. L'esito letale si osserva più spesso dalla seconda alla dodicesima settimana dopo l'esordio della malattia. Possono essere identificati molti fattori di rischio che precedono gli aneurismi dell'arteria coronaria, tra cui febbre persistente dopo la terapia IVIG, bassa emoglobina, bassa albumina, alta conta dei globuli bianchi, alta conta dei neutrofili, alta proteina C-reattiva, sesso maschile ed età inferiore a un anno . 21) Il danno alle arterie coronarie dovuto alla malattia di Kawasaki cambia dinamicamente nel tempo. Il riassorbimento dopo una o due settimane dall'esordio della malattia si osserva nella metà dei vasi con aneurismi. Il restringimento di un'arteria coronaria che si verifica a seguito del processo di guarigione della parete del vaso porta spesso a un'ostruzione significativa del vaso sanguigno e fa sì che il cuore non riceva abbastanza sangue e ossigeno. Ciò può eventualmente portare alla morte del tessuto muscolare cardiaco (infarto del miocardio). 22) L'infarto del miocardio causato da occlusione trombotica in un'arteria coronaria aneurismatica, stenotica o aneurismatica e stenotica è la principale causa di morte per malattia di Kawasaki.
e il rischio più elevato di infarto miocardico si verifica nel primo anno di decorso della malattia. L'infarto miocardico nei bambini presenta sintomi diversi da quelli degli adulti. I sintomi principali sono shock, ansia, vomito e dolore addominale; il dolore toracico è comune nei bambini più grandi. La maggior parte di questi bambini presenta una riacutizzazione durante il sonno o il riposo, e circa un terzo delle riacutizzazioni sono asintomatiche. L'insufficienza valvolare, in particolare l'insufficienza mitralica o tricuspide, è spesso osservata nel decorso acuto della malattia di Kawasaki a causa dell'infiammazione valvolare o della disfunzione miocardica indotta da infiammazione miocardica, indipendentemente dal coinvolgimento delle arterie coronarie. Queste lesioni nella maggior parte dei casi scompaiono con la cessazione della fase acuta della malattia, ma un piccolo gruppo di lesioni persiste e progredisce. Si osserva anche rigurgito aortico o mitralico a esordio tardivo, causato dall'assottigliamento o dalla deformità delle valvole fibrose, che varia da mesi ad anni dopo l'esordio della malattia di Kawasaki. Alcuni di questi danni richiedono la sostituzione della valvola.
Cos'è?
La sindrome di Kawasaki è una malattia febbrile acuta dell'infanzia, caratterizzata da danni alle coronarie e ad altri vasi con possibile formazione di aneurismi, trombosi e rotture della parete vascolare.
Cause
Attualmente, la reumatologia non dispone di dati inequivocabili sulle cause dello sviluppo della malattia di Kawasaki.
La teoria più accettata è l'ipotesi che la malattia di Kawasaki si sviluppi sullo sfondo di una predisposizione ereditaria sotto l'influenza di agenti infettivi di natura batterica (streptococco, stafilococco, rickettsia) o virale (virus Epstein-Barr, herpes simplex, parvovirus, retrovirus). .
A favore di una predisposizione ereditaria alla malattia di Kawasaki è evidenziato il rapporto della malattia con la razza, la sua diffusione in altri paesi soprattutto tra gli emigranti giapponesi e lo sviluppo della malattia nell'8-9% dei discendenti delle persone guarite.
Sintomi della malattia di Kawasaki
Il sintomo più evidente della sindrome di Kawasaki nei bambini (vedi foto) è la febbre che dura più di 5 giorni. Osservato anche in SC:
- un aumento delle dimensioni del linfonodo cervicale;
- gonfiore della lingua;
- l'acquisizione di una tonalità scarlatta da parte della lingua;
- arrossamento delle labbra;
- labbra screpolate;
- un'eruzione cutanea di natura polimorfica, localizzata su qualsiasi parte del corpo;
Circa 2 settimane dopo la comparsa della febbre, il bambino può sviluppare noduli con pelle squamosa sui palmi delle mani o sulle piante dei piedi.
Durante la patologia si distinguono tre fasi, che si sostituiscono ciclicamente l'una con l'altra:
- La fase acuta dura due settimane e si manifesta con febbre, sintomi di astenia e intossicazione. Nel miocardio si sviluppa un processo infiammatorio, si indebolisce e cessa di funzionare.
- Lo stadio subacuto si manifesta con trombocitosi nel sangue e sintomi di disturbi cardiaci: soffio sistolico, toni cardiaci attenuati, aritmia.
- Il recupero avviene entro la fine del secondo mese di malattia: tutti i sintomi della patologia scompaiono e i parametri dell'esame del sangue generale ritornano alla normalità.
La sindrome di Kawasaki negli adulti è caratterizzata dall'infiammazione dei vasi coronarici, che cessano di essere elastici e si gonfiano in alcune aree. La malattia porta ad aterosclerosi precoce, calcificazione, trombosi, distrofia miocardica e infarto. Nei giovani, gli aneurismi diventano più piccoli nel tempo e possono eventualmente scomparire.
I pazienti lamentano dolore al cuore, tachicardia, artralgia, vomito, diarrea. In casi più rari si notano sintomi di meningite, colecistite e uretrite, cardiomegalia, epatomegalia.
Diagnostica
Per una diagnosi di sindrome di Kawasaki sono necessari febbre per più di 5 giorni e 4 dei seguenti criteri
- Eritema delle palme o dei piedi;
- Edema denso delle mani o dei piedi al 3-5° giorno di malattia;
- Peeling sulla punta delle dita alla 2-3a settimana di malattia;
- Iniezione congiuntivale bilaterale;
- Cambiamenti sulle labbra o nella cavità orale: lingua "a fragola", eritema o screpolature sulle labbra, infezione della mucosa orale e della faringe;
- Qualsiasi delle modifiche elencate, localizzate sugli arti;
- Esantema polimorfo sul tronco senza vescicole né croste;
- Linfoadenopatia cervicale acuta non purulenta (diametro di un linfonodo > 1,5 cm).
Se 2-3 dei 4 segni obbligatori della malattia sono assenti, viene stabilita la diagnosi di un quadro clinico incompleto della malattia.
Complicazioni
La malattia di Kawasaki ha un decorso molto grave ed è spesso complicata dallo sviluppo di disturbi gravi:
- miocardite,
- Insufficienza aortica e mitralica acquisita,
- Emopericardio,
- otite media,
- infarto miocardico,
- aneurisma rotto,
- pericardite,
- valvulite,
- Insufficienza cardiaca acuta e cronica.
La diagnosi e il trattamento tempestivi della sindrome di Kawasaki hanno permesso di ridurre drasticamente la morbilità e la mortalità infantile.
Trattamento della malattia di Kawasaki
L’obiettivo principale della terapia farmacologica è proteggere il sistema cardiovascolare dai danni.
Un buon effetto nella malattia di Kawasaki è dato dai seguenti farmaci:
Con lo sviluppo di complicanze del sistema cardiovascolare (stenosi, aneurismi, infarto miocardico), ai bambini che hanno avuto uno stadio acuto e subacuto della malattia di Kawasaki può essere prescritta un'angioplastica, un bypass coronarico o una stenosi.
Previsione
Di solito, entro 2-3 mesi dal decorso della malattia, i sintomi scompaiono completamente. Dopo 4-8 settimane, sulle lamine ungueali del momento possono formarsi solchi trasversali di colore bianco. Se la malattia non viene trattata, nel 25% dei casi si sviluppa una rottura dell'aneurisma.
Al momento i decessi sono dello 0,1-0,5%, il che suggerisce una prognosi positiva. In rari casi, in circa il 3%, la malattia può recidivare entro un anno dal trattamento.
Cos'è?
La malattia fu scoperta nel 1961. Pediatra giapponese Kawasaki da cui prende il nome la malattia.
Ha identificato patologie del cuore e delle arterie coronarie, combinate in una malattia complessa: la sindrome di Kawasaki.
Si tratta di una malattia immunitaria la cui etimologia non è stata ancora identificata. Come risultato della malattia si verificano danni vasculitici alle arterie e ai vasi coronarici piccoli e grandi, nonché la formazione di aneurismi, coaguli di sangue e rotture.
fattore provocatorio c'è un aumento del livello dei linfociti T dovuto alla presenza di antigeni per streptococchi e stafilococchi, ma questa è solo un'ipotesi non ancora scientificamente confermata.
La malattia si sviluppa più spesso in tenera età (1-5 anni) e 30 volte più spesso nei rappresentanti della razza mongoloide. Secondo le statistiche, l'80% dei pazienti sono bambini sotto i 3 anni.
Nei ragazzi, la malattia di Kawasaki è osservata 1,5 volte più spesso che nelle ragazze. Nella pratica medica, ci sono casi di questa malattia negli adulti di età superiore ai 30 anni.
Cause e patogenesi
Non esiste una spiegazione specifica per la comparsa della malattia. Tuttavia, sono stati identificati alcuni modelli ricorrenza di focolai della sindrome di Kawasaki, ad esempio, la stagionalità, che indica la possibile natura infettiva della malattia.
Inoltre, gli esami di pazienti malati hanno mostrato la presenza di resti di microrganismi sconosciuti nel sangue, simili a virus.
I principali possibili agenti patogeni sono considerati:
- spirocheta;
- stafilococchi;
- parvovirus;
- streptococchi;
- rickettsia;
- herpes;
- Virus di Epstein-Barr;
- retrovirus.
Secondo un'altra teoria, la ragione sta nel Sistema immunitario e fattori ereditari, cioè i geni, poiché gli asiatici hanno maggiori probabilità di soffrire della malattia.
Una possibile ragione in questo caso è la reazione del corpo a una tossina o un'infezione, innescando il meccanismo di un intero complesso di patologie.
Quadro clinico
I pazienti con la sindrome di Kawasaki passano attraverso 3 fasi:
- Febbre acuta - da 7 a 10 giorni.
- Subacuto: dalla 2a alla 3a settimana.
- Il periodo di recupero va da un mese a diversi anni.
Sintomi della malattia di Kawasaki nei bambini foto:
Innanzitutto nel paziente la temperatura corporea aumenta, come con un normale ARVI e inizia la febbre. Se non trattata, la febbre dura fino a 2 settimane. Più a lungo dura questo periodo, minori sono le possibilità di recupero.
Poi ci sono problemi con la pelle: macchie rosse, gonfiore della pelle, vesciche, eruzioni cutanee, ecc. È possibile che la pelle sulla pianta dei piedi e sui palmi si ispessisca, mentre diminuisce la mobilità delle dita. Questi sintomi persistono per circa 2-3 settimane, poi la pelle si squama.
Danneggia anche la mucosa della bocca e degli occhi. Durante la prima settimana, i pazienti si sviluppano congiuntivite in entrambi gli occhi senza esclusioni.
La mucosa soffre di secchezza e sanguinamento, ad esempio dalle gengive, le labbra scoppiano e si spezzano, la lingua diventa cremisi e le tonsille aumentano di dimensioni. Nella metà dei casi si osserva un aumento significativo delle dimensioni dei linfonodi cervicali.
Dal lato del cuore e del sistema coronarico compaiono i seguenti sintomi:
- miocardite;
- insufficienza cardiaca;
- aritmia;
- tachicardia;
- dolore al petto;
- aneurismi vascolari;
- infarto miocardico;
- pericardite;
- insufficienza mitralica.
In ogni terzo caso di malattia nei pazienti, sono colpite le articolazioni della caviglia, delle ginocchia e delle mani.
Diarrea, dolore addominale, nausea, vomito e talvolta meningite o uretrite.
Diagnostica
Se il paziente ha aneurismi dell'arteria coronaria, allora bastano 3 segni.
Gli studi di laboratorio forniscono poche informazioni. Il paziente ha un livello elevato di leucociti e piastrine. L'esame biochimico del sangue mostra una quantità eccessiva di immunoglobuline, transaminasi e sieromucoidi. Nelle urine si osservano leucocituria e proteinuria.
Come diagnostica aggiuntiva, vengono eseguiti un ECG del cuore, una radiografia della regione toracica, un'ecografia del cuore e un'angiografia delle arterie coronarie. In alcuni casi è obbligatorio eseguire una puntura lombare.
Possono essere eseguiti altri test per differenziare la sindrome di Kawasaki dal morbillo, dalla rosolia, dalla scarlattina e da altre malattie con sintomi simili.
Conseguenze e complicazioni
Di conseguenza, le complicazioni della malattia di Kawasaki sono rare sistema immunitario indebolito o trattamento errato. Ciò porta alle seguenti conseguenze:
- miocardite;
- artrite;
- aneurismi dei vasi coronarici;
- cancrena;
- idropisia della cistifellea;
- valvulite;
- otite;
- meningite asettica;
- diarrea.
Come fai a sapere se un bambino è allergico allo zucchero? Scoprilo dal nostro articolo.
Metodi di trattamento
Non esistono metodi radicali per trattare la malattia.
Malattia non risponde agli steroidi o agli antibiotici.
L'unico modo efficace sono le iniezioni endovenose di immunoglobuline e acido acetilsalicilico contemporaneamente.
Immunoglobulina arresta le patologie e i processi infiammatori che si verificano nei vasi, prevenendo così la formazione di aneurismi.
L'acido acetilsalicilico riduce il rischio di coaguli di sangue e ha un effetto antinfiammatorio. Inoltre, entrambi i farmaci riducono la temperatura corporea, eliminano la febbre e alleviano le condizioni del paziente.
Inoltre, su indicazione del medico, possono essere prescritti anticoagulanti per prevenire la formazione di trombosi. Questo di solito è warfarin E Clopidogrel.
La terapia con corticosteroidi in questo caso è pericolosa, poiché aumenta il rischio di trombosi vascolare coronarica.
Prognosi per il recupero
Nella stragrande maggioranza dei casi la prognosi è positiva. Il corso generale del trattamento dura in media 3 mesi. Mortalità dovuta alla malattia di Kawasakiè circa l'1-3%, principalmente dovuto a trombosi vascolare e alla loro successiva rottura o infarto del miocardio.
Circa il 20% dei pazienti che hanno avuto la malattia acquisiscono cambiamenti irreversibili nelle pareti dei vasi coronarici, che in futuro causano aterosclerosi, ischemia cardiaca e un aumento del rischio di infarto del miocardio.
Questo contribuiscono al fumo e all’ipertensione. Tutti i pazienti devono essere sotto la costante supervisione di un cardiologo per tutta la vita e almeno una volta ogni 5 anni per condurre un esame completo del cuore e del sistema coronarico.
È possibile correggere l'asimmetria del viso in un neonato? Scopri subito la risposta.
Le vere cause della malattia sono ancora sconosciute, quindi non esistono raccomandazioni specifiche.
È solo necessario trattare eventuali malattie infettive in modo tempestivo e Rivolgiti al medico per qualsiasi sintomo preoccupante.
La malattia di Kawasaki è una malattia rara e poco conosciuta. È quasi impossibile proteggere un bambino da lui. È importante solo studiare attentamente questa malattia per poterla identificare in tempo e consultare un medico.
Questo è importante perché nelle prime fasi della malattia arrestato con successo con un rischio minimo per la salute. Se ritardi il trattamento, c'è la possibilità che si formino coaguli di sangue e che compaiano aneurismi che possono portare alla morte.
Guarda un film sulla sindrome di Kawasaki nei bambini:
Vi chiediamo gentilmente di non automedicare. Iscriviti per vedere un medico!
La malattia di Kawasaki (o sindrome di Kawasaki) è una malattia vascolare pericolosa e appartiene al gruppo delle vasculiti sistemiche. Con questa patologia si verifica un danno anormale alle pareti dei vasi sanguigni da parte delle cellule del sistema immunitario. Per lo più questa malattia si verifica nei bambini nei primi anni di vita. La malattia è accompagnata da danni alle arterie e alle vene di medio e piccolo calibro e anche le arterie coronarie sono danneggiate. Di conseguenza, anche un bambino piccolo può sviluppare gravi patologie cardiovascolari: emopericardio, valvulite, mitrale, aortica e. Molti di loro possono diventare la causa della morte del bambino.
In questo articolo ti faremo conoscere le presunte cause, manifestazioni, modi per identificare e trattare la malattia di Kawasaki nei bambini. Queste informazioni ti aiuteranno a comprendere l'essenza della malattia, sarai in grado di notare i suoi primi segni e prendere la decisione giusta sulla necessità di consultare un medico.
Questa malattia fu descritta per la prima volta nel 1961 dal pediatra giapponese T. Kawasaki. Ha identificato sintomi simili in 50 bambini: febbre prolungata, caratteristica eruzione cutanea simile al morbillo, desquamazione della pelle, gonfiore eritematoso delle palme e dei piedi, linfonodi ingrossati, labbra screpolate e congiuntivite. La malattia non rispondeva bene alla terapia e molti bambini morivano per la comparsa di patologie cardiache. Alcuni anni dopo fu descritta la malattia di Kawasaki e il mondo intero ne venne a conoscenza. Per la prima volta in Russia, una diagnosi del genere fu fatta nel 1980.
Secondo le statistiche, questa malattia si sviluppa dieci volte più spesso nelle persone di razza gialla (soprattutto nei giapponesi). Di solito, la malattia di Kawasaki viene rilevata nei bambini di età inferiore a 5 anni, il picco di incidenza si osserva all'età di 1-2 anni (secondo alcuni rapporti a 9-11 mesi, secondo altri - a 1,5-2 anni). I ragazzi sono più suscettibili a questa malattia. Nella fase successiva e nell'età adulta, la malattia si sviluppa raramente.
Cause
La malattia di Kawasaki è un processo autoimmune. Nel corpo, per una serie di motivi, iniziano a produrre anticorpi che attaccano le cellule dei vasi sanguigni.Finora, gli scienziati non sono stati in grado di determinare le cause esatte dello sviluppo della malattia di Kawasaki. Si presume che fattori ereditari o batteri e virus che causano reazioni autoimmuni siano in grado di provocare la malattia.
È noto che la base della malattia di Kawasaki è un processo autoimmune che si sviluppa nei bambini fin dai primi anni di vita e porta all'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Di solito inizia all'improvviso. In risposta alla presenza di microrganismi - stafilococchi, streptococchi, rickettsia, virus dell'herpes simplex, retro o parvovirus - il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi che attaccano le pareti dei vasi sanguigni. Di conseguenza, si sviluppa un processo infiammatorio che successivamente porta alla necrosi.
Il gruppo a rischio di sviluppare la malattia di Kawasaki comprende:
- bambini di età compresa tra 1 e 5 anni (soprattutto nel secondo anno di vita);
- ragazzi;
- bambini con immunodeficienza;
- bambini nelle cui famiglie sono già stati registrati casi di questa malattia;
- rappresentanti della razza gialla (soprattutto i giapponesi).
In rari casi, la malattia si sviluppa nei bambini di età superiore ai 5 anni e negli adulti.
Sintomi
Il primo segno della malattia di Kawasaki è un forte aumento della temperatura fino a 38-40 °C. La febbre non può essere controllata con gli antipiretici convenzionali e dura circa 5 giorni. Se non trattato, l'aumento della temperatura persiste per 14 giorni e un aumento della durata del periodo febbrile è considerato un sintomo prognostico sfavorevole.
Pochi giorni dopo, il bambino sviluppa altri segni della malattia di Kawasaki.
Pelle e mucose
Occhi
La maggior parte dei bambini appare nei primi 7 giorni. Di solito non è accompagnato dalla secrezione oculare caratteristica di questa malattia e in alcuni casi è accompagnato da uveite anteriore.
Vie aeree
Il bambino sviluppa secchezza della mucosa orale e sanguinamento sulle labbra. La lingua diventa edematosa e cremisi, la faringe diventa rossa e le tonsille aumentano. Inoltre, c'è gonfiore della mucosa nasale, manifestato dalla sua congestione.
Pelle
Uno dei segni caratteristici di questa patologia è un'eruzione cutanea localizzata sul tronco, sugli arti inferiori e all'inguine. Nelle prime 5 settimane dopo l'esordio della malattia si verificano varie lesioni cutanee polimorfiche e diffuse:
- eruzione cutanea sotto forma di macchie rosse di diverse dimensioni;
- vesciche;
- Eruzione morbilliforme o scarlatta.
La localizzazione dell'eruzione cutanea è solitamente tipica, i suoi elementi si trovano su:
- torso;
- le parti inferiori delle braccia e delle gambe;
- zona inguinale.
Dopo qualche tempo, il bambino sviluppa alterazioni eritematose e aree indurite sulle piante dei piedi e sui palmi delle mani. Interferiscono con il normale movimento delle dita e dopo un po' iniziano a staccarsi.
Nella malattia di Kawasaki, le eruzioni cutanee iniziano a regredire 7 giorni dopo la loro comparsa e le macchie eritematose persistono per 2-3 settimane.
I linfonodi
In circa la metà dei bambini la malattia di Kawasaki è accompagnata da un aumento dei linfonodi del collo. Di regola, è unilaterale.
Apparato digerente
Nel periodo iniziale della malattia possono comparire disturbi delle feci (sotto forma di diarrea acquosa), dolore addominale e vomito. Alcuni bambini nella fase acuta possono sviluppare intussuscezione.
Per 2 settimane, un bambino affetto dalla malattia di Kawasaki può presentare sintomi di una forma speciale, che è accompagnata da vomito, diarrea, dolore addominale (fino a colica epatica). In alcuni casi, la malattia provoca lo sviluppo di pancreatite.
Sistema nervoso
Segni di danno al sistema nervoso in questa malattia si osservano solitamente nei bambini di età inferiore a un anno. Possono presentarsi con sintomi di sindrome sierosa o di Guillain-Barré. Di norma, si verificano nel periodo acuto sullo sfondo della febbre e possono manifestarsi come paralisi isolata, disturbi dell'udito e svenimenti.
Con un'elevata attività della malattia nei bambini, possono svilupparsi malattie neuromuscolari: miopatie, danni ai muscoli del diaframma.
articolazioni
Circa il 35% dei casi di malattia di Kawasaki è accompagnato da danni articolari - artralgia e artrite. La sindrome articolare spesso dura non più di un mese. Di solito c'è una lesione del ginocchio, della caviglia e delle piccole articolazioni dei piedi e delle mani.
sistema urinario
A volte la malattia di Kawasaki porta allo sviluppo di uretrite o cistite bollosa.
Cuore e vasi sanguigni
Il danno al sistema cardiovascolare nella malattia di Kawasaki si manifesta sotto forma di miocardite, che provoca la comparsa di dolore al cuore, aumento della frequenza cardiaca e aritmie. Spesso i processi patologici causano lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta.
Circa 1,5-2 mesi dopo l'esordio della malattia, il paziente può sviluppare aneurismi dei vasi coronarici, provocando un infarto miocardico. A volte si formano espansioni aneurismatiche sulle pareti di altre arterie: succlavia, ulnare, femorale.
Queste manifestazioni della malattia di Kawasaki sono le più pericolose per la vita e la salute. Di norma, lo sviluppo inverso degli aneurismi avviene dopo un mese, ma l'alto rischio di morte per trombosi e infarto miocardico persiste per 3 mesi.
In casi più rari, la malattia di Kawasaki provoca lo sviluppo di altre patologie cardiovascolari:
- cardiomegalia;
- emopericardio;
- valvulite;
- O ;
- pericardite.
Stato generale
Sullo sfondo di tutti i sintomi sopra elencati, i bambini affetti dalla malattia di Kawasaki diventano irrequieti, eccessivamente irritabili o letargici.
Fasi della malattia
Nel corso della malattia di Kawasaki si distinguono diversi periodi:
- acuto - dura circa 2 settimane, manifestato da febbre, miocardite, intossicazione generale e sindrome da astenia;
- subacuto - dura da 2 a 3 settimane, manifestato da un aumento del livello delle piastrine nel sangue e sintomi di patologie cardiovascolari;
- recupero: avviene entro il secondo mese di malattia, ma può richiedere diversi mesi o 1-2 anni.
Diagnostica
Gli esami del sangue generali e biochimici aiuteranno a confermare la diagnosi, in cui verranno rilevati cambiamenti caratteristici. Per identificare questa malattia, ci sono i seguenti criteri-sintomi diagnostici che accompagnano la febbre di 5 giorni:
- congiuntivite bilaterale;
- lesioni della mucosa orale;
- eruzione polimorfica;
- eritema e indurimento delle palme e dei piedi;
- ingrossamento dei linfonodi cervicali.
Per fare una diagnosi è sufficiente identificare almeno 4 segni e, se viene rilevato anche un aneurisma dei vasi coronarici, 3 segni.
Per confermare la diagnosi, vengono eseguiti i seguenti esami del sangue di laboratorio:
- - aumento della VES, segni di anemia e leucocitosi con spostamento a sinistra;
- test biochimici e sierologici: un aumento del livello di transaminasi, immunoglobuline e sieromucoidi, l'identificazione della CEC.
L'analisi delle urine può mostrare leucocitosi e presenza di proteine.
Per escludere una diagnosi errata, la diagnosi differenziale della malattia di Kawasaki viene effettuata con le seguenti malattie:
- infezioni infantili: scarlattina, rosolia;
- sindrome di Stevens-Johnson;
- artrite reumatoide giovanile;
- polmonite da micoplasma;
- influenza;
Per ottenere dati sulla natura dei cambiamenti nei vasi, nel cuore, nel sistema nervoso e in altri organi, vengono eseguiti i seguenti studi:
- radiografia del torace;
- ECG (normale e Holter);
- angiografia coronarica;
- TC e RM;
- Ultrasuoni di vari organi;
- puntura lombare seguita dall'analisi del liquido cerebrospinale.
Trattamento
Dopo il rilevamento della sindrome di Kawasaki, il bambino viene ricoverato in ospedale per cure in ospedale. Nella prima fase, la terapia mira ad eliminare la febbre, a stabilizzare la risposta immunitaria e a prevenire possibili complicazioni del sistema cardiovascolare, che possono essere provocate da una maggiore tendenza alla trombosi.
Il piano di terapia farmacologica prevede i seguenti farmaci:
- le immunoglobuline vengono somministrate per via endovenosa per 8-12 giorni per eliminare i processi infiammatori nelle pareti dei vasi sanguigni e nella febbre (se la temperatura non diminuisce dopo la prima iniezione, tali agenti vengono utilizzati ripetutamente);
- L'aspirina viene utilizzata per prevenire la trombosi e come agente antinfiammatorio (la malattia di Kawasaki è l'unica eccezione all'uso dell'acido acetilsalicilico nei bambini piccoli e dopo aver raggiunto l'effetto terapeutico desiderato, il dosaggio del farmaco viene ridotto a profilassi).
Oltre a questi farmaci, si consiglia di assumere i bambini con aneurismi identificati (Clopidogrel, Warfarin, ecc.).
In precedenza, per trattare questa malattia venivano usati glucocorticosteroidi. Tuttavia, l'opportunità della loro nomina è stata confutata, poiché l'assunzione di tali farmaci aumenta il rischio di trombosi coronarica. Anche l’uso degli antibiotici si è rivelato inefficace.
Ricordare! La terapia per la malattia di Kawasaki deve avvenire solo sotto controllo medico e con regolari studi di laboratorio e strumentali in grado di individuarne le possibili complicanze e consentire di adeguare l'assunzione di alcuni farmaci. L'automedicazione in questi casi può portare allo sviluppo di infarto miocardico e altre gravi conseguenze di questa pericolosa malattia (fino alla morte).
Dopo che le manifestazioni acute della malattia sono state eliminate, al paziente viene prescritta la somministrazione profilattica di aspirina e si raccomanda un follow-up regolare con un cardiologo.
Se si verifica una stenosi pronunciata dei vasi coronarici, vengono eseguite operazioni cardiochirurgiche per bypassarli e cateterizzazione o ablazione rotazionale.
Previsioni
Con la diagnosi moderna e il trattamento adeguato, nella maggior parte dei casi la malattia di Kawasaki viene curata con successo. Gli aneurismi compaiono più spesso nei bambini di età inferiore a un anno.
Anche con una prognosi favorevole per questa malattia, il rischio di morte è presente nello 0,8-3% dei pazienti. Le cause più comuni di morte infantile sono la trombosi dell’arteria coronaria e l’infarto del miocardio. In casi più rari, la morte avviene a causa di una grave miocardite, che porta a una grave insufficienza cardiaca acuta. Inoltre, il rischio di morte di un bambino aumenta significativamente in assenza di una diagnosi tempestiva e di un trattamento adeguato.
Dopo una malattia, circa il 20% dei bambini presenta cambiamenti nelle pareti delle arterie coronarie. In futuro, possono causare aterosclerosi precoce e calcificazione dei vasi coronarici, portando alla malattia coronarica. Successivamente aumenta anche il rischio di infarto miocardico in tali pazienti. In connessione con tali conseguenze a lungo termine della malattia di Kawasaki, le persone che hanno avuto questa malattia dovrebbero essere registrate presso un cardiologo e sottoporsi ad un esame cardiologico completo almeno una volta ogni 3-5 anni (con ecocardiografia obbligatoria).
Da questo articolo otterrai tutte le informazioni di cui hai bisogno sulla sindrome di Kawasaki. Il meccanismo di sviluppo della patologia, le presunte cause della sua insorgenza, sintomi, metodi diagnostici e metodi di trattamento.
Data di pubblicazione dell'articolo: 21/04/2017
Ultimo aggiornamento articolo: 29/05/2019
La malattia di Kawasaki è una malattia rara e grave caratterizzata da lesioni infiammatorie delle coronarie e di altre arterie di varie dimensioni. Si sviluppa principalmente nei bambini sotto i 5 anni, molto meno frequentemente negli adulti di età compresa tra 20 e 30 anni. 1,5 volte più spesso rilevato nei ragazzi.
Questa malattia è anche chiamata vasculite generalizzata dell'infanzia e sindrome dei linfonodi mucocutanei. È pericoloso per le sue complicanze, tra cui la formazione e la rottura di aneurismi, lo sviluppo di miocardite, artrite, meningite asettica, ecc. A causa dello sviluppo di difetti cardiaci nei bambini, questa patologia ha superato la febbre reumatica nei paesi sviluppati.
Il meccanismo di sviluppo è il seguente. Per ragioni ancora non esattamente stabilite, nel corpo del bambino iniziano a produrre anticorpi contro le proprie cellule endoteliali, che compongono le pareti dei vasi sanguigni. A causa delle reazioni immunitarie, iniziano a verificarsi cambiamenti patologici:
- il guscio medio - il media - si infiamma, le sue cellule muoiono;
- le membrane interne ed esterne vengono distrutte, portando alla formazione di espansioni patologiche nelle pareti - aneurismi.
Senza trattamento, dopo 1-2 mesi, inizia la fibrosi delle pareti vascolari, il lume delle arterie si restringe e nei casi più gravi si chiudono completamente e si sviluppa la “chiusura” dei vasi.
Con una terapia adeguata iniziata in tempo, la prognosi è spesso favorevole, ma in alcuni casi non è escluso il rischio di morte (fino al 3% del totale dei pazienti) per trombosi arteriosa o infarto miocardico acuto.
La sindrome di Kawasaki si riferisce alla reumatologia, quindi un reumatologo è impegnato nel suo trattamento. A seconda della complessità della situazione, nel trattamento può essere coinvolto un cardiologo o un cardiochirurgo.
Cause dello sviluppo della sindrome di Kawasaki
La reumatologia non dispone ancora di dati accurati e inequivocabili sulle cause dell'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Esistono diverse teorie sullo sviluppo della sindrome. La più riconosciuta è la predisposizione ereditaria, unita all'influenza sul corpo di microrganismi di natura virale e batterica: virus Epstein-Barr, parvovirus, rickettsia, virus dell'herpes simplex, spirochete, retrovirus, streptococchi, stafilococchi. Anche fino al 10% delle persone i cui antenati avevano la malattia di Kawasaki la sviluppano.
Prerequisiti per lo sviluppo della sindrome:
- Appartenenza razziale. La tendenza alla malattia si trova negli asiatici.
- Diminuzione delle funzioni protettive del sistema immunitario.
Sintomi della malattia
Esistono 3 periodi di vasculite generalizzata:
- Speziato. Dura i primi 7-10 giorni.
- Subacuto della durata di 2-3 settimane.
- Il periodo di convalescenza (recupero). Ci vogliono da diversi mesi a 2 anni.
La sindrome di Kawasaki nei bambini inizia in modo brusco e violento. La temperatura sale a 39,0-40,0 gradi, è intermittente, persiste per i primi 5-7 giorni e senza trattamento fino a 2 settimane. Un aumento della durata del periodo febbrile è un brutto segno per un'ulteriore prognosi. Sullo sfondo della temperatura febbrile, i linfonodi regionali (solitamente cervicali) aumentano, si uniscono sintomi di grave intossicazione: grave debolezza, aumento della frequenza cardiaca, dolore addominale, nausea, diarrea. Il bambino sopporta duramente la malattia, diventa irritabile, irrequieto. Piange spesso, rifiuta il cibo, dorme male.
Le manifestazioni cutanee si sviluppano durante le prime 5 settimane di malattia. Sul corpo compaiono piccole vescicole, scarlattina o eruzioni cutanee simili al morbillo. I suoi elementi si trovano sugli arti, sul corpo, nell'inguine. A poco a poco compaiono zone arrossate sui piedi e sui palmi, la pelle si ispessisce, inizia a ferire, il che limita il movimento delle dita. I piedi si gonfiano. L'eruzione cutanea scompare 7 giorni dopo la comparsa e l'eritema persiste fino a 3 settimane, dopodiché la pelle inizia a staccarsi.
La sconfitta delle mucose nel periodo acuto si manifesta sotto forma di congiuntivite di entrambi gli occhi. In alcuni, si unisce all'uveite anteriore: infiammazione di diversi elementi della coroide contemporaneamente. La mucosa della bocca diventa rossa, si secca, le labbra si ricoprono di dolorose fessure sanguinanti, le tonsille aumentano, il colore della lingua diventa cremisi.
Sintomi della sindrome di Kawasaki: arrossamento degli occhi, arrossamento e ispessimento della pelle dei piedi, colore lampone della lingua, linfonodi cervicali ingrossati I cambiamenti nei vasi e nel cuore nei bambini con malattia di Kawasaki portano allo sviluppo di miocardite con dolore, tachicardia o aritmia, mancanza di respiro, spesso complicata da insufficienza cardiaca acuta. Meno spesso, il sacco pericardico - il pericardio - si infiamma e si forma una mitrale o una mitrale. Nel 25% dei pazienti a 5-7 settimane si osservano espansioni di singole sezioni delle pareti dei vasi coronarici. Non è esclusa la comparsa di aneurismi delle arterie succlavia, ulnare o femorale.
Il danno articolare viene rilevato in circa il 35% dei pazienti nei quali sia le piccole che le grandi articolazioni si infiammano con i sintomi corrispondenti.
L'infiammazione delle arterie coronarie nella sindrome di Kawasaki negli adulti porta alla perdita della loro elasticità e ad aneurismi multipli (dilatazioni), a seguito dei quali hanno un forte aumento del rischio di sviluppare distrofia o infarto miocardico, trombosi, calcificazione e aterosclerosi precoce . I pazienti sono preoccupati per il dolore al cuore e alle articolazioni, il ritmo cardiaco e i disturbi digestivi. In alcuni casi è possibile sviluppare meningite, uretrite, lesioni del tratto digestivo.
Il paziente ha problemi con lo svolgimento della consueta attività fisica. Alcune attività quotidiane come scalare una montagna, camminare o correre a ritmo sostenuto o sollevare pesi diventano difficili.
Dopo il trattamento, l'espansione patologica delle pareti dei vasi sanguigni negli adulti rimane, ma diminuisce nel tempo e può scomparire completamente.
Diagnosi della sindrome di Kawasaki
La malattia di Kawasaki è confermata dalla presenza di almeno 4 criteri diagnostici clinici sullo sfondo di una febbre di 5 giorni. Tra loro:
- Congiuntivite in entrambi gli occhi.
- Adenopatia locale (cervicale).
- Eruzione polimorfica su tutto il corpo.
- Sintomi di danno alla mucosa orale.
- Rossore, ispessimento della pelle dei piedi e dei palmi con relativo gonfiore.
- Peeling dei polpastrelli a 2-3 settimane dall'esordio della malattia.
Se l'esame ha rivelato un aneurisma delle arterie coronarie, sono sufficienti 3 segni aggiuntivi per stabilire la diagnosi.
Clicca sulla foto per ingrandirla La sindrome di Kawasaki atipica (incompleta) viene diagnosticata in presenza di 2-3 dei criteri sopra indicati. Questo perché i sintomi possono essere causati da un’altra patologia. Per un quadro clinico completo della malattia non è sufficiente la totalità dei dati oggettivi.
Metodi diagnostici
È importante condurre una diagnosi differenziale con influenza, sindrome di Stevens-Jones, rosolia, morbillo, scarlattina, polmonite micoplasmica, artrite reumatoide, infezione da adenovirus, mononucleosi.
Tomografia computerizzata multistrato (MSCT) dei vasi coronarici, ricostruzione 3D. Gli aneurismi sono indicati dalle frecce Trattamento della sindrome di Kawasaki
Questa malattia risponde bene al trattamento e può essere curata completamente, sebbene non siano esclusi casi di morte dovuti allo sviluppo di gravi complicazioni, ad esempio l'infarto del miocardio. Quanto prima viene diagnosticata e trattata la malattia di Kawasaki, migliore è la prognosi.
Poiché non sono state stabilite le cause esatte della patologia, non viene fornito un trattamento volto ad eliminare la causa. Per alleviare i sintomi e prevenire l'ulteriore sviluppo dell'infiammazione, vengono utilizzati i farmaci della tabella seguente.
| Nome del farmaco o del gruppo farmacologico | Azione, applicazione |
|---|---|
| Immunoglobulina | farmaco principale. Entra/in-flebo per 9-12 ore ogni giorno. L'effetto migliore si ottiene con la sua introduzione nei primi 10 giorni di malattia. Riduce l'infiammazione nelle pareti delle arterie. |
| Acido acetilsalicilico | Vengono prescritte dosi elevate durante il periodo febbrile (5 giorni) con una diminuzione del dosaggio a scopo profilattico nei successivi 2-3 mesi. L’aspirina fluidifica il sangue, allevia l’infiammazione e riduce il rischio di coaguli di sangue. |
| Anticoagulanti: clopidogrel, warfarin | Consigliato per i bambini con aneurismi identificati per prevenire la trombosi. |
I bambini devono essere vaccinati contro la varicella e l'influenza, poiché l'uso a lungo termine di alte dosi di aspirina insieme a queste infezioni aumenta il rischio di sviluppare encefalopatia epatica acuta - sindrome di Reye.
La somministrazione di corticosteroidi è controversa. È stato dimostrato che gli ormoni aumentano il rischio di aneurismi e trombosi coronarica.
Complicazioni
- Dal lato del cuore e dei vasi sanguigni: miocardite, danno alla valvola cardiaca, aneurismi arteriosi, infarto del miocardio.
- Da parte di altri organi: diarrea, meningite asettica, cancrena dei tessuti molli, artrite, colecistite con difficoltà nel passaggio della bile attraverso i dotti, otite media, ecc.
Cancrena del dito Prognosi della malattia di Kawasaki
Nonostante la probabilità di complicanze, la prognosi per questa patologia è favorevole. Con un trattamento tempestivo, il recupero avviene in 6-10 settimane. La morte termina solo nello 0,8–3% dei casi avanzati quando la terapia non è stata iniziata in tempo; la morte avviene per infarto, trombosi, meno spesso - miocardite con grave insufficienza cardiaca.
Malattia di Kawasaki (sindrome linfatica mucocutanea)- vasculite sistemica necrotizzante acuta con lesioni delle arterie grandi, medie e piccole, associata a sindrome cutaneo-mucoso-ghiandolare.
I bambini sotto gli 8 anni (fino all'80%) sono malati, più spesso ragazzi. La prevalenza della malattia supera significativamente la frequenza di tutte le altre forme di vasculite e febbre reumatica. Secondo gli esperti, sono la febbre reumatica e la malattia di Kawasaki le principali cause della formazione di patologie acquisite del cuore e dei vasi sanguigni. La frequenza della malattia di Kawasaki in Giappone, Cina e Corea è di 100-110:100.000 bambini sotto i 5 anni, negli Stati Uniti è di 10-22:100.000, in Germania è di 9:100.000.La presenza di variabilità stagionale e ciclicità della malattia ne suggerisce la natura infettiva. Tuttavia, questa ipotesi non è stata ancora confermata.
Quadro clinico
La malattia inizia in modo acuto, compaiono aumento della temperatura corporea, iperemia della congiuntiva, secchezza e iperemia delle labbra, mucosa orale. Nel 50-70% dei pazienti i linfonodi cervicali sono ingrossati su uno o entrambi i lati. Nei giorni successivi si manifestano intensi eritema delle dita delle mani e dei piedi, eruzioni polimorfiche o scarlatte sul tronco, sugli arti e sulle regioni inguinali, gonfiore denso delle mani e dei piedi. Possono comparire anche artralgia, cardiomegalia, tono cardiaco attenuato, soffio sistolico, ingrossamento del fegato e diarrea. Possibile formazione di aneurismi dei vasi coronarici. La febbre alta dura da 12 a 36 giorni. Nella 2a settimana, l'eruzione cutanea, la congiuntivite, i linfonodi ingrossati scompaiono, la lingua diventa "cremisi", appare il peeling lamellare delle dita delle mani e dei piedi.
Complicazioni. Infarto miocardico, rottura dell'arteria coronaria.
Ricerca di laboratorio
In uno studio di laboratorio vengono rilevate leucocitosi e trombocitosi nel sangue periferico, un aumento della VES e anemia. Con danni ai vasi coronarici, l'ECG rivela segni di ischemia miocardica e, con l'aiuto della dopplerografia e dell'angiografia coronarica, aneurismi. Entro la 6-10a settimana, tutti i sintomi clinici e di laboratorio scompaiono e si verifica il recupero. Nello stesso periodo è possibile anche una morte improvvisa.
Diagnostica
La diagnosi della malattia di Kawasaki viene stabilita dalla presenza di cinque dei sei criteri clinici principali oppure da quattro dei principali e dalla coronarite. I criteri principali per la malattia di Kawasaki sono i seguenti.
Un aumento della temperatura corporea della durata di almeno 5 giorni.
Iperemia della congiuntiva.
Cambiamenti infiammatori nella mucosa delle labbra e della cavità orale.
Eritema palmare e plantare con edema e successiva desquamazione della pelle delle dita.
Eruzione polimorfica.
Ingrossamento non purulento di uno o più linfonodi cervicali (più di 1,5 cm di diametro).
Trattamento
Il trattamento con antibiotici e glucocorticoidi è inefficace. Solo il trattamento con acido acetilsalicilico e alte dosi di Ig somministrate per via endovenosa aiuta a prevenire la formazione di aneurismi coronarici e le loro complicanze. L'Ig viene prescritto in una dose di 1-2 g / kg di peso corporeo del bambino (1 volta al giorno per 5 giorni) in combinazione con acido acetilsalicilico (30 mg / kg / giorno durante il periodo febbrile). Successivamente viene prescritta una dose di mantenimento di acido acetilsalicilico (2-5 mg/kg/die) per 3 mesi. Gli aneurismi si riscontrano nel 6% dei casi con trattamento con Ig entro i primi 10 giorni dalla comparsa della febbre e nel 29% con un inizio successivo del trattamento. Senza trattamento, gli aneurismi delle arterie coronarie si formano in oltre il 60% dei pazienti.
Previsione
La prognosi è spesso favorevole. La maggior parte dei pazienti guarisce. Con un ritardo o una mancanza di trattamento, il rischio più elevato di sviluppare aneurismi si osserva nei bambini di età inferiore a 1 anno. La mortalità è dello 0,1-0,5%. La morte si sviluppa più spesso a causa della rottura di un aneurisma dell'arteria coronaria o di un infarto del miocardio.
La malattia arteriosa raramente diagnosticata nei bambini piccoli si verifica a causa della deposizione di complessi immunitari. Questa condizione è chiamata malattia di Kawasaki. Si manifesta con febbre, eruzioni cutanee, lesioni delle mucose del cavo orale, degli occhi, arrossamento dei palmi delle mani e dei piedi e aumento dei linfonodi cervicali.
Le complicanze possono essere aneurismi vascolari, miocardite e infarto miocardico, meningite. Per il trattamento, l'immunoglobulina viene prescritta mediante iniezioni endovenose e uso a lungo termine dell'aspirina.
Leggi in questo articolo
Cause dello sviluppo della sindrome di Kawasaki
Non esiste una conclusione definitiva sull’origine della malattia. La teoria più probabile è una predisposizione genetica. Come fattore scatenante possono esserci infezioni causate da:
- batteri - streptococchi e stafilococchi;
- rickettsia;
- virus dell'herpes, Epstein-Barr, retrovirus.
Molto spesso i giapponesi sono malati, hanno trovato geni speciali che causano la formazione di un processo autoimmune quando i microbi entrano nel corpo.
Sintomi nei bambini
La sindrome di solito si manifesta tra uno e due anni di età e viene rilevata meno comunemente dopo i 5 anni di età. La malattia procede per fasi. Ciò è dovuto al fatto che nella fase acuta c'è un processo infiammatorio attivo con temperatura, formazione di aneurismi vascolari, coaguli di sangue. Dura circa 2 settimane, poi, anche senza trattamento, entra in una fase subacuta che dura circa un mese.
Il risultato dell'infiammazione è la sostituzione del tessuto delle membrane vascolari con fibre di tessuto connettivo e il loro blocco da parte di coaguli di sangue.
Una malattia non trattata o non diagnosticata porta a danni ingenti alle arterie coronarie, che terminano con aneurismi con la loro rottura.
Principali manifestazioni cliniche:
- temperatura fino a 38,5 - 39 gradi da 1 a 2 settimane;
- eruzione cutanea a piccole macchie, vescicole, elementi scarlatti sul tronco, sugli arti;
- gonfiore dei palmi delle mani e dei piedi, arrossamento della pelle su di essi, seguito da desquamazione;
- congiuntivite e;
- secchezza delle fauci, lingua cremisi, labbra screpolate, tonsille dilatate;
- linfonodi grandi e compattati del collo;
- dolore alle articolazioni delle mani, dei piedi, delle gambe.
Per fare una diagnosi si tiene conto della febbre a lungo termine, della presenza di almeno 4 criteri tra quelli sopra. L'insidiosità della malattia sta nel fatto che questi segni sono aspecifici, non sempre presenti nel paziente e non si manifestano contemporaneamente. Pertanto, la sindrome di Kawasaki spesso rimane inosservata, il che porta a complicazioni.
Qual è il pericolo della malattia
Il più grave è la sconfitta delle arterie coronarie. La vasculite non trattata provoca le seguenti conseguenze:
- insufficienza circolatoria acuta,
Aneurisma vascolare dovuto alla sindrome di Kawasaki Altre condizioni che possono accompagnare la malattia di Kawasaki sono: meningite, infiammazione delle prime vie respiratorie, indigestione, diarrea, cancrena delle dita delle mani o dei piedi, uretrite. Inoltre, gli aneurismi si verificano non solo nelle arterie coronarie, ma anche nei vasi delle estremità, nella cavità addominale. Le rotture nella maggior parte dei casi provocano una massiccia emorragia interna con esito fatale.
Guarda il video sulla malattia di Kawasaki e le raccomandazioni per i pazienti:
Metodi diagnostici
Non esiste un unico metodo in grado di determinare in modo affidabile la sindrome di Kawasaki, quindi è necessario concentrarsi su un lungo periodo di febbre e sulla presenza di diversi criteri caratteristici della patologia.
Ulteriori metodi di ricerca sono di importanza ausiliaria, sono usati più spesso per la diagnosi differenziale.
I dati del sondaggio sono spesso i seguenti:
- esame del sangue: bassi livelli di globuli rossi ed emoglobina, globuli bianchi sopra la norma, VES accelerata;
- biochimica del sangue: immunoglobuline elevate e sieromucoide, un aumento del titolo degli anticorpi circolanti nella fase acuta;
- analisi delle urine - proteine e leucociti;
- ECG - segni di ischemia;
- l'angiografia è una violazione del flusso sanguigno coronarico.
Nonostante la natura autoimmune della malattia, la terapia ormonale con corticosteroidi è controindicata perché aumenta il processo di trombosi nelle arterie coronarie del cuore.
Assegnare immunoglobuline per via endovenosa. Il contagocce viene posizionato solo in ospedale sotto la supervisione di un medico. La sua durata è di circa 10 ore.
Tale terapia è più efficace nelle prime due settimane di malattia. Se dopo la prima infusione la temperatura non è scesa, gli indicatori del processo infiammatorio nel sangue non sono diminuiti, viene prescritto un uso ripetuto. Il corso potrebbe richiedere 3-5 fiale del farmaco.
Molti personaggi famosi hanno avuto la sindrome di Marfan, i cui segni sono pronunciati. Le ragioni risiedono nello sviluppo improprio del tessuto connettivo. La diagnosi negli adulti e nei bambini non è diversa. Qual è il trattamento e la prognosi?
- In contatto con 0
- Google Plus 0
- OK 0
- Facebook 0
