La sovrapproduzione di globuli rossi è più drammatica nella policitemia, ma nella maggior parte dei casi aumenta anche la produzione di globuli bianchi e piastrine.
La policitemia vera è una rara malattia cronica che comporta una sovrapproduzione di cellule del sangue nel midollo osseo (mieloproliferazione).
La sovrapproduzione di globuli rossi è la più drammatica, ma nella maggior parte dei casi aumenta anche la produzione di globuli bianchi e piastrine. La sovrapproduzione di globuli rossi nel midollo osseo si traduce in un numero anormalmente elevato di globuli rossi circolanti. Di conseguenza, il sangue si ispessisce e aumenta di volume; questa condizione è chiamata iperviscosità.
La policitemia è un aumento del numero di globuli rossi nel sangue. Con la policitemia, aumentano i livelli di emoglobina e il numero di globuli rossi (eritrociti) e aumenta anche l'ematocrito (la percentuale di globuli rossi rispetto al plasma sanguigno). Una conta eritrocitaria elevata può essere facilmente rilevata con un esame emocromocitometrico completo. Un livello di emoglobina superiore a 16,5 g/dl nelle donne e superiore a 18,5 g/dl negli uomini indica policitemia. In termini di ematocrito, valori superiori a 48 nelle donne e superiori a 52 negli uomini sono indicativi di policitemia.
La produzione di globuli rossi (eritropoiesi) avviene nel midollo osseo ed è regolata da una serie di passaggi specifici. Uno degli enzimi importanti che regolano questo processo è l'eritropoietina. La maggior parte dell'eritropoietina viene prodotta nei reni e una parte minore viene prodotta nel fegato.
La policitemia può essere causata da problemi interni nella produzione di globuli rossi. Si chiama policitemia primaria. Se la policitemia è dovuta a un altro problema medico sottostante, si parla di policitemia secondaria. Nella maggior parte dei casi, la policitemia è secondaria e dovuta a un'altra malattia. La policitemia primaria è relativamente rara. Circa l'1-5% dei neonati può essere diagnosticato con policitemia (policitemia neonatale).
Cause primarie di policitemia
La policitemia vera è associata a una mutazione genetica nel gene JAK2 che aumenta la sensibilità delle cellule del midollo osseo all'eritropoietina. Di conseguenza, aumenta la produzione di globuli rossi. Anche i livelli di altri tipi di cellule del sangue (leucociti e piastrine) sono spesso elevati in questa condizione.
La policitemia familiare e congenita primaria è una condizione associata a una mutazione nel gene Epor che provoca un aumento della produzione di globuli rossi in risposta all'eritropoietina.
Cause secondarie di policitemia
La policitemia secondaria si sviluppa a causa di alti livelli di eritropoietina circolante. I motivi principali di un aumento dell'eritropoietina sono: ipossia cronica (bassi livelli di ossigeno nel sangue per un lungo periodo di tempo), scarso apporto di ossigeno dovuto alla struttura anomala dei globuli rossi e tumori.
Alcune delle condizioni comuni che possono portare ad un aumento dell'eritropoietina a causa di ipossia cronica o scarso apporto di ossigeno includono: 1) broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO, enfisema, bronchite cronica); 2) ipertensione polmonare; 3) sindrome da ipoventilazione; 4) insufficienza cardiaca congestizia; 5) apnee notturne ostruttive; 6) scarso afflusso di sangue ai reni; 7) la vita in alta quota.
2,3-BPG è una condizione carente in cui la molecola di emoglobina nei globuli rossi ha una struttura anomala. In questo stato, l'emoglobina ha una maggiore affinità per l'assorbimento di ossigeno e ne rilascia meno ai tessuti del corpo. Ciò porta a una maggiore produzione di globuli rossi, poiché il corpo percepisce questa anomalia come un livello insufficiente di ossigeno. Il risultato è un maggior numero di globuli rossi circolanti.
Alcuni tumori causano un'eccessiva secrezione di eritropoietina, con conseguente policitemia. Tumori comuni a rilascio di eritropoietina: cancro del fegato (carcinoma epatocellulare), cancro del rene (carcinoma a cellule renali), adenoma surrenalico o adenocarcinoma, cancro uterino. Condizioni benigne come le cisti renali e l'ostruzione renale possono anche portare ad un aumento della secrezione di eritropoietina.
L'esposizione cronica al monossido di carbonio può portare alla policitemia. L'emoglobina ha una maggiore affinità per il monossido di carbonio che per l'ossigeno. Pertanto, quando le molecole di monossido di carbonio si attaccano all'emoglobina, può verificarsi policitemia per compensare la scarsa erogazione di ossigeno alle molecole di emoglobina esistenti. Uno scenario simile può verificarsi anche con l'anidride carbonica dovuta al fumo a lungo termine.
La causa della policitemia neonatale (policitemia neonatale) è spesso il trasferimento di sangue materno dalla placenta o una trasfusione di sangue. Anche la scarsa erogazione prolungata di ossigeno al feto (ipossia intrauterina) dovuta a insufficienza placentare può portare a policitemia neonatale.
Policitemia relativa
La policitemia relativa descrive condizioni in cui il volume dei globuli rossi è elevato a causa di una maggiore concentrazione di globuli rossi nel sangue a causa della disidratazione. In queste situazioni (vomito, diarrea, sudorazione eccessiva), la conta dei globuli rossi rientra nei limiti normali, ma a causa della perdita di liquidi che colpisce il plasma sanguigno, la concentrazione di globuli rossi è elevata.
Policitemia da stress
L'eritrocitosi indotta da stress è anche nota come sindrome da pseudopolicitemia, che si verifica negli uomini obesi di mezza età che assumono diuretici per curare l'ipertensione. Spesso queste stesse persone sono fumatori di sigarette.
Fattori di rischio per policitemia
I principali fattori di rischio per la policitemia sono: ipossia cronica; fumo di sigaretta a lungo termine; predisposizione familiare e genetica; la vita ad alta quota; esposizione prolungata al monossido di carbonio (lavoratori in galleria, addetti ai garage, residenti di città fortemente inquinate); Ebrei ashkenaziti di origine ebraica (probabilmente maggiore incidenza di policitemia a causa della predisposizione genetica).
Sintomi di policitemia
I sintomi della policitemia possono variare ampiamente. Alcune persone con policitemia non hanno alcun sintomo. Nella policitemia media, la maggior parte dei sintomi è correlata alla condizione sottostante responsabile della policitemia. I sintomi della policitemia possono essere vaghi e abbastanza generali. Alcuni dei segni importanti includono: 1) debolezza, 2) sanguinamento, coaguli di sangue (che possono portare ad infarto, ictus, embolia polmonare), 3) dolori articolari, 4) mal di testa, 5) prurito (prurito anche dopo aver fatto la doccia o bagno), 6) affaticamento, 7) vertigini, 8) dolore addominale.
Quando vedere un dottore?
Le persone con policitemia primaria dovrebbero essere consapevoli di alcune delle complicazioni potenzialmente gravi che possono verificarsi. Coaguli di sangue (attacco di cuore, ictus, coaguli di sangue nei polmoni o nelle gambe) e sanguinamento incontrollato (epistassi, sanguinamento gastrointestinale) di solito richiedono cure mediche immediate da parte del medico.
I pazienti con policitemia primaria dovrebbero essere sotto la supervisione di un ematologo. Le malattie che portano alla policitemia secondaria possono essere trattate da un medico generico o da medici di altre specialità. Ad esempio, le persone con malattie polmonari croniche dovrebbero essere visitate regolarmente da uno pneumologo e i pazienti con malattie cardiache croniche da un cardiologo.
Analisi del sangue per la policitemia
La diagnosi di policitemia è molto semplice con un esame del sangue di routine. Quando si valuta un paziente con policitemia, è necessaria una visita medica completa. È particolarmente importante esaminare i polmoni e il cuore. Una milza ingrossata (splenomegalia) è una caratteristica comune nella policitemia. Pertanto, è molto importante valutare l'allargamento della milza.
Per valutare la causa della policitemia, è importante condurre un esame emocromocitometrico completo, determinare il profilo di coagulazione del sangue e i pannelli metabolici. Altri test tipici per determinare le possibili cause della policitemia includono: radiografia del torace, elettrocardiogramma, ecocardiografia, analisi dell'emoglobina e misurazione del monossido di carbonio.
Nella policitemia vera, di norma, anche altre cellule del sangue sono rappresentate da un numero anormalmente elevato di globuli bianchi (leucocitosi) e piastrine (trombocitosi). In alcuni casi, è necessario indagare sulla produzione di cellule del sangue nel midollo osseo, per questo viene eseguita un'aspirazione o una biopsia del midollo osseo. Le linee guida raccomandano anche di testare una mutazione del gene JAK2 come criterio diagnostico per la policitemia vera. Il test del livello di eritropoietina non è richiesto, ma in alcuni casi questo test può fornire informazioni utili. Nella fase iniziale della policitemia, il livello di eritropoietina è solitamente basso, ma in un tumore che secerne eritropoietina, il livello di questo enzima può essere elevato. I risultati devono essere interpretati in quanto i livelli di eritropoietina possono essere elevati in risposta all'ipossia cronica (se questa è la causa alla base della policitemia).
Trattamento della policitemia
Il trattamento per la policitemia secondaria dipende dalla sua causa. L'ossigeno supplementare può essere necessario per le persone con ipossia cronica. Altri trattamenti possono mirare a trattare la causa della policitemia (p. es., trattamento appropriato per insufficienza cardiaca o malattia polmonare cronica).
Gli individui con policitemia primaria possono adottare alcune misure di trattamento domiciliare per controllare i sintomi ed evitare possibili complicazioni. È importante bere abbastanza liquidi per evitare un'ulteriore concentrazione di sangue e disidratazione. Non ci sono restrizioni sull'attività fisica. Se una persona ha una milza ingrossata, gli sport di contatto dovrebbero essere evitati per prevenire lesioni alla milza e rottura. È meglio evitare gli integratori di ferro, poiché il loro uso può contribuire alla sovrapproduzione di globuli rossi.
Il salasso (donazione di sangue) rimane il cardine della terapia per la policitemia. L'obiettivo del salasso è mantenere un ematocrito di circa il 45% negli uomini e il 42% nelle donne. Inizialmente, può essere necessario sanguinare ogni 2-3 giorni, prelevando ogni volta da 250 a 500 ml di sangue. Una volta raggiunto l'obiettivo, il salasso potrebbe non essere eseguito così spesso.
Il farmaco ampiamente raccomandato per il trattamento della policitemia è l'idrossiurea. Questo farmaco è particolarmente raccomandato per le persone a rischio di coaguli di sangue. Soprattutto questo farmaco è raccomandato per le persone di età superiore ai 70 anni con un elevato numero di piastrine (trombocitosi; più di 1,5 milioni), con un alto rischio di malattie cardiovascolari. L'idrossiurea è raccomandata anche per i pazienti che non sono in grado di tollerare il salasso. L'idrossiurea può ridurre tutte le conte ematiche elevate (leucociti, eritrociti e piastrine), mentre la flebotomia riduce solo l'ematocrito.
L'aspirina è anche utilizzata nel trattamento della policitemia per ridurre il rischio di coaguli di sangue. Tuttavia, questo farmaco non deve essere utilizzato nelle persone con una storia di sanguinamento. L'aspirina viene solitamente utilizzata in combinazione con il salasso.
Complicanze della policitemia
Si raccomanda un monitoraggio frequente all'inizio del trattamento con flebotomia fino a un ematocrito accettabile. Alcune delle complicanze della policitemia primaria, elencate di seguito, richiedono spesso un controllo medico costante. Queste complicazioni includono: 1) un coagulo di sangue (trombosi) che causa un attacco di cuore, coaguli di sangue nelle gambe o nei polmoni, coaguli di sangue nelle arterie. Questi eventi sono considerati le principali cause di morte nella policitemia; 2) grave perdita di sangue o emorragia; 3) trasformazione in tumore del sangue (es. leucemia, mielofibrosi).
Prevenzione della policitemia
Molte cause di policitemia secondaria non possono essere prevenute. Tuttavia, ci sono alcune potenziali misure preventive: 1) smettere di fumare; 2) evitare l'esposizione prolungata al monossido di carbonio; 3) trattamento tempestivo di malattie polmonari croniche, malattie cardiache o apnea notturna.
La policitemia primaria dovuta a mutazione genetica è solitamente inevitabile.
Previsioni per la policitemia. La prognosi per la policitemia primaria senza trattamento è generalmente infausta; con un'aspettativa di vita di circa 2 anni. Tuttavia, anche con un solo salasso, molti pazienti possono condurre una vita normale e avere un'aspettativa di vita normale. Le prospettive per la policitemia secondaria dipendono in gran parte dalla causa alla base della malattia.
La policitemia è una malattia che può essere determinata guardando solo il volto di una persona. E se conduci ancora un esame diagnostico, non ci saranno dubbi. Nella letteratura medica puoi trovare altri nomi per questa patologia: eritremia, malattia di Wakez. Indipendentemente dal termine scelto, la malattia rappresenta una seria minaccia per la vita umana. In questo articolo parleremo in modo più dettagliato del meccanismo della sua comparsa, dei sintomi primari, delle fasi e dei trattamenti proposti.
informazioni generali
La policitemia vera è un tumore del sangue mieloproliferativo in cui produce globuli rossi in quantità eccessive. In misura minore, vi è un aumento di altri elementi enzimatici, vale a dire leucociti e piastrine.
I globuli rossi (altrimenti eritrociti) saturano tutte le cellule del corpo umano con l'ossigeno, consegnandolo dai polmoni ai sistemi degli organi interni. Sono anche responsabili della rimozione dell'anidride carbonica dai tessuti e del suo trasporto ai polmoni per la successiva espirazione.
I globuli rossi vengono continuamente prodotti nel midollo osseo. È un insieme di tessuti spugnosi, localizzato all'interno delle ossa ed è responsabile del processo di emopoiesi.
I leucociti sono globuli bianchi che aiutano a combattere varie infezioni. Le piastrine sono frammenti che si attivano quando viene violata l'integrità dei vasi sanguigni. Hanno la capacità di aderire l'uno all'altro e ostruire il buco, fermando così l'emorragia.
La policitemia vera è caratterizzata da un'eccessiva produzione di globuli rossi.
Prevalenza della malattia
Questa patologia viene solitamente diagnosticata in pazienti adulti, ma può verificarsi in adolescenti e bambini. Per molto tempo, la malattia potrebbe non farsi sentire, cioè potrebbe essere asintomatica. Secondo gli studi, l'età media dei pazienti varia da 60 a circa 79 anni. I giovani si ammalano molto meno spesso, ma la malattia è molto più grave per loro. I rappresentanti del sesso più forte, secondo le statistiche, hanno molte più probabilità di essere diagnosticati con policitemia.
Patogenesi
La maggior parte dei problemi di salute associati a questa malattia sono dovuti al continuo aumento del numero di globuli rossi. Di conseguenza, il sangue diventa eccessivamente denso.
D'altra parte, la sua maggiore viscosità provoca la formazione di coaguli (trombi). Possono interferire con il normale flusso sanguigno attraverso le arterie e le vene. Questa situazione spesso causa ictus e attacchi di cuore. Il fatto è che il sangue denso scorre più volte più lentamente attraverso i vasi. Il cuore deve lavorare di più per spingerlo letteralmente attraverso.
Il rallentamento del flusso sanguigno non consente agli organi interni di ricevere la quantità necessaria di ossigeno. Ciò comporta lo sviluppo di insufficienza cardiaca, mal di testa, angina pectoris, debolezza e altri problemi di salute che non è consigliabile ignorare.
Classificazione delle malattie
- I. Fase iniziale.
- Dura 5 anni o più.
- La milza è di dimensioni normali.
- Gli esami del sangue mostrano un moderato aumento del numero di globuli rossi.
- Le complicazioni sono estremamente rare.
- II A. Stadio policitemico.
- Durata da 5 a 15 anni circa.
- C'è un aumento di alcuni organi (milza, fegato), sanguinamento e trombosi.
- Non ci sono siti nella milza stessa.
- Il sanguinamento può causare carenza di ferro nel corpo.
- Nell'analisi del sangue, c'è un aumento persistente di eritrociti, leucociti e piastrine.
- II B. Stadio policitemico con metaplasia mieloide della milza.
- Le analisi mostrano un aumento del contenuto di tutte le cellule del sangue, ad eccezione dei linfociti.
- C'è un processo tumorale nella milza.
- Nel quadro clinico appare esaurimento, trombosi, sanguinamento.
- Nel midollo osseo c'è una graduale formazione di cicatrici.
- III. stadio anemico.
- Nel sangue c'è una forte diminuzione di eritrociti, piastrine e leucociti.
- C'è un marcato aumento delle dimensioni della milza e del fegato.
- Questa fase di solito si sviluppa 20 anni dopo la conferma della diagnosi.
- La malattia può trasformarsi in leucemia acuta o cronica.
Cause della malattia
Sfortunatamente, al momento, gli esperti non possono dire quali fattori portano allo sviluppo di una malattia come la policitemia vera.
La maggior parte tende alla teoria genetica del virus. Secondo lei, virus speciali (ce ne sono circa 15 in totale) vengono introdotti nel corpo umano e, sotto l'influenza di alcuni fattori che influenzano negativamente la difesa immunitaria, penetrano nelle cellule del midollo osseo e dei linfonodi. Quindi, invece di maturare, queste cellule iniziano a dividersi e moltiplicarsi rapidamente, formando sempre più nuovi frammenti.
D'altra parte, la causa della policitemia può essere nascosta nella predisposizione ereditaria. Gli scienziati hanno dimostrato che i parenti stretti di una persona malata, così come le persone con violazioni della struttura dei cromosomi, sono più suscettibili a questa malattia.
Fattori predisponenti all'insorgenza della malattia
- Esposizione ai raggi X, radiazioni ionizzanti.
- Infezioni intestinali.
- Virus.
- Tubercolosi.
- Interventi chirurgici.
- Stress frequente.
- Uso a lungo termine di determinati gruppi di farmaci.
Quadro clinico
A partire dalla seconda fase dello sviluppo della malattia, letteralmente tutti i sistemi di organi interni sono coinvolti nel processo patologico. Di seguito elenchiamo le sensazioni soggettive del paziente.
- Debolezza e stanchezza ossessiva.
- Aumento della sudorazione.
- Notevole calo delle prestazioni.
- Forti mal di testa.
- Deterioramento della memoria.
La policitemia vera può anche essere accompagnata dai seguenti sintomi. In ogni caso, la loro gravità varia.
Diagnostica
Prima di tutto, il dottore raccoglie un'anamnesi completa. Può porre una serie di domande chiarificatrici: quando è comparso esattamente il malessere / mancanza di respiro / disagio doloroso, ecc .. È altrettanto importante determinare la presenza di disturbi cronici, cattive abitudini e possibile contatto con sostanze tossiche.
Quindi viene eseguito un esame fisico. Lo specialista determina il colore della pelle. Alla palpazione e alla percussione rivela un aumento della milza o del fegato.
Gli esami del sangue sono necessari per confermare la malattia. Se il paziente ha questa patologia, i risultati del test possono essere i seguenti:
- Un aumento del numero di globuli rossi.
- Ematocrito elevato (percentuale di globuli rossi).
- Alti livelli di emoglobina.
- Basso livello di eritropoietina. Questo ormone è responsabile della stimolazione del midollo osseo a produrre nuovi globuli rossi.
La diagnosi include anche l'aspirazione cerebrale e la biopsia. La prima versione dello studio prevede il prelievo della parte liquida del cervello e una biopsia della componente solida.
La policitemia è confermata dai test di mutazione genica.
Quale dovrebbe essere il trattamento?
Non è possibile superare completamente una malattia come la policitemia vera. Ecco perché la terapia si concentra esclusivamente sulla riduzione delle manifestazioni cliniche e sulla riduzione delle complicanze trombotiche.
Ai pazienti viene somministrato prima il salasso. Questa procedura prevede il prelievo di una piccola quantità di sangue (da 200 a circa 400 ml) a scopo terapeutico. È necessario normalizzare i parametri quantitativi del sangue e ridurne la viscosità.
Ai pazienti viene solitamente prescritta "Aspirina" per ridurre il rischio di sviluppare vari tipi di complicanze trombotiche.
La chemioterapia viene utilizzata per mantenere un ematocrito normale in caso di forte prurito o aumento della trombocitosi.
Il trapianto di midollo osseo in questa malattia è estremamente raro, poiché questa patologia, in caso di terapia adeguata, non è mortale.
Va notato che il regime di trattamento specifico in ciascun caso è selezionato individualmente. La terapia di cui sopra è solo a scopo informativo. Non è consigliabile provare a far fronte a questa malattia da soli.
Possibili complicazioni
Questa malattia è piuttosto grave, quindi non trascurare il suo trattamento. Altrimenti, aumenta la probabilità di spiacevoli complicazioni. Questi includono quanto segue:
Previsione
La malattia di Wakez è una malattia rara. I sintomi che compaiono nelle prime fasi del suo sviluppo dovrebbero essere la ragione per un esame immediato e la successiva terapia. In assenza di cure adeguate, se la malattia non è stata diagnosticata tempestivamente, si verifica la morte. La principale causa di morte è molto spesso complicanze vascolari o la trasformazione della malattia in leucemia cronica. Tuttavia, una terapia competente e una stretta osservanza di tutte le raccomandazioni del medico possono prolungare significativamente la vita del paziente (di 15-20 anni).
Speriamo che tutte le informazioni presentate nell'articolo ti siano davvero utili. Essere sano!
La policitemia vera è una malattia del sangue appartenente al gruppo delle leucemie croniche, caratterizzata dalla proliferazione tumorale (moltiplicazione) prevalentemente di eritrociti. Pertanto, questa malattia è altrimenti chiamata eritremia (dalle parole greche "rosso" e "sangue").
Cause e meccanismi di sviluppo
La causa della policitemia vera è sconosciuta. Si presume che in questa malattia la regolazione del processo di formazione degli eritrociti sia inizialmente disturbata.
Secondo la moderna teoria dell'ematopoiesi, tutte le cellule del sangue umano hanno una cellula precursore. Dividendosi e moltiplicandosi, i discendenti di questa cellula staminale acquisiscono caratteristiche sempre più specifiche e alla fine diventano eritrociti, leucociti o piastrine. Con l'eritremia, l'equilibrio del sistema dei globuli cambia, inizia la produzione eccessiva incontrollata di globuli rossi. Allo stesso tempo, anche altre cellule (leucociti e piastrine) si formano in eccesso, ma non così pronunciate.
Di conseguenza, nel sangue umano appare un numero maggiore di globuli rossi, non dovuto a cause esterne. Questa eritremia differisce dall'eritrocitosi, che è la risposta del corpo all'azione di un fattore esterno (ad esempio, una mancanza di ossigeno nell'aria).
Un aumento del numero di globuli rossi nel sangue, nonché una violazione della funzione delle piastrine, porta ad un aumento della trombosi.
Con la progressione della malattia può verificarsi la cosiddetta metaplasia mieloide, che è caratterizzata dall'inibizione di tutti i germogli ematopoietici con lo sviluppo.
Sintomi
L'aspetto di un paziente con vera policitemia è piuttosto caratteristico. Molto spesso si tratta di una persona di mezza età o anziana, in sovrappeso. Il viso è arrossato, la sclera viene iniettata. Le labbra e la lingua hanno una caratteristica tonalità ciliegia. Tali sintomi esterni sono chiamati "eritrosi".
I pazienti mostrano segni di disfunzione del sistema nervoso centrale. Ci sono lamentele sull'acufene. Frequenti svenimenti e. A volte il benessere del paziente si deteriora così tanto che non può svolgere alcun lavoro mentale. Preoccupato per la diminuzione della memoria e dell'attenzione, debolezza, irritabilità.
I pazienti spesso indicano dolore dietro lo sterno. Tuttavia, queste sensazioni sono spesso causate dal dolore dello sterno stesso a causa dell'aumento dell'afflusso di sangue ai suoi tessuti. Tuttavia, tali pazienti sono ad alto rischio, compresi i vasi coronarici, con lo sviluppo di e.
Le complicanze trombotiche possono portare a tromboflebiti, vene mesenteriche con lo sviluppo di sintomi appropriati. Il verificarsi di accidenti cerebrovascolari non è escluso.
I pazienti con eritremia vengono spesso diagnosticati, che è associato a una violazione della regolazione nervosa del corpo. Occasionalmente si sviluppa ipertensione arteriosa (questo non è un sintomo molto caratteristico della policitemia).
Insieme alla trombosi, si nota spesso la sindrome emorragica associata a una tendenza al sanguinamento. Non solo le epistassi sono fastidiose, ma anche le emorroidi, dalle vene dilatate dell'esofago, così come le gengive sanguinanti. Si notano anche emorragie sottocutanee, si formano facilmente ecchimosi (lividi).
Circa la metà dei pazienti avverte un intenso prurito dopo aver fatto un bagno caldo, questo è un sintomo caratteristico dell'eritremia. Alcuni pazienti avvertono dolore bruciante alla punta delle dita, anch'esso caratteristico della policitemia vera. La sensibilità tattile e al dolore può essere compromessa.
Nella maggior parte dei pazienti, la milza è ingrossata, che può manifestarsi come una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio sinistro, nonché una sensazione di sazietà eccessivamente rapida durante il pasto.
Come si sviluppa la malattia? Il decorso dell'eritremia può essere relativamente benigno, quando i pazienti vivono per molti anni senza gravi complicazioni. In alcuni casi, dopo alcuni anni dal momento della prima manifestazione della malattia, si verifica una grave trombosi dei vasi cerebrali o dei vasi della cavità addominale, che porta alla morte.
Un'immagine obiettiva nella prima fase è data da un esame del sangue. È necessario sospettare l'eritremia se il numero di eritrociti supera 5,7 * 1012 / l per gli uomini e più di 5,2 * 1012 / l per le donne. Il livello di emoglobina è superiore a 177 g/l negli uomini e 172 g/l nelle donne. La diagnosi di questa malattia viene effettuata sulla base di criteri speciali. Una componente necessaria della ricerca diagnostica è la trepanobiopsia dell'ileo.
Trattamento
Il salasso allevia la condizione dei pazienti con policitemia. La policitemia vera viene spesso trattata in regime ambulatoriale. Indicazioni per il ricovero in ospedale: decorso grave della malattia, diminuzione del numero di leucociti e piastrine dopo il trattamento con citostatici, necessità di puntura del midollo osseo o della milza, trepanobiopsia dell'ileo. Il paziente deve essere ricoverato se è previsto un intervento chirurgico, anche minore (ad esempio, l'estrazione del dente).
Il programma di trattamento comprende le seguenti aree:
- salasso;
- eritrociteferesi;
- farmaci citotossici;
- trattamento sintomatico.
Salasso
È il trattamento principale per le persone sotto i 50 anni. Quando una parte del sangue circolante viene rimossa dal corpo, il letto vascolare viene scaricato, il prurito cutaneo viene alleviato e la probabilità di complicanze trombotiche viene ridotta.
Come metodo di trattamento indipendente, il salasso viene utilizzato nel decorso benigno della policitemia, nonché nei periodi di gravidanza e premenopausa. Se si verifica una recidiva di eritremia dopo un ciclo di chemioterapia, può essere prescritto anche il salasso. Devono essere eseguiti fino a una pronunciata diminuzione dei livelli di emoglobina (non superiore a 150 g / l).
La procedura viene solitamente eseguita in un ambiente clinico. Durante una seduta vengono prelevati da 350 a 500 ml di sangue. Le sessioni di salasso vengono ripetute dopo 2 giorni fino al raggiungimento dei parametri desiderati. In futuro, l'esame del sangue viene monitorato 1 volta in due mesi.
Come risultato del salasso, il contenuto di ferro nel corpo diminuisce. Molto spesso, i pazienti lo tollerano bene. Tuttavia, a volte c'è debolezza, perdita di capelli, grave anemia da carenza di ferro. In questo caso, i preparati di ferro dovrebbero essere prescritti in combinazione con farmaci citostatici.
Il salasso non è prescritto per il loro effetto piccolo ea breve termine, con segni pronunciati di carenza di ferro.
Eritrociteferesi
Durante questa procedura, vengono prelevati 1 - 1,4 litri di sangue dal letto vascolare del paziente. I globuli rossi vengono rimossi da esso utilizzando attrezzature speciali. Il plasma rimanente viene portato al volume originale con soluzione fisiologica e versato nel sistema venoso. L'eritrociteferesi è un'alternativa al salasso. I corsi di tale trattamento hanno effetto per 1-2 anni.
Terapia citostatica
Nei casi gravi della malattia, con l'inefficacia del salasso, nelle persone di età superiore ai 50 anni vengono prescritti farmaci citostatici. Inibiscono la riproduzione delle cellule nel midollo osseo. Di conseguenza, il numero di tutti i globuli, compresi i globuli rossi, diminuisce. Durante il trattamento con citostatici, vengono eseguiti regolarmente esami del sangue per monitorare l'efficacia e la sicurezza del trattamento.
I citostatici e gli antimetaboliti alchilanti più comunemente usati. Il fosforo radioattivo 32P è usato meno frequentemente, è indicato principalmente per gli anziani.
Terapia sintomatica
Per la trombosi vascolare vengono prescritti agenti antipiastrinici, eparina. Nella tromboflebite acuta viene eseguito un trattamento locale: raffreddamento della gamba con bolle di ghiaccio il primo giorno, quindi unguento con eparina e unguento Vishnevsky.
Con sanguinamento grave, l'acido aminocaproico, il plasma fresco congelato e una spugna emostatica vengono prescritti per via topica.
Viene trattata l'eritromelalgia (dolore alla punta delle dita, suole) (indometacina, voltaren). Può essere prescritta anche l'eparina.
In violazione della circolazione cerebrale, vengono utilizzati ipertensione, ulcera gastrica, regimi farmacologici appropriati. Usato per trattare il prurito della pelle. A volte la cimetidina (un bloccante del recettore H2) è efficace.
Indicazioni per la rimozione della milza in eritremia.
La malattia di Wakez è una malattia cronica, la cui causa è il danno alla cellula - il precursore della mielopoiesi, manifestato dalla proliferazione eritroide illimitata e dalla conservata capacità di differenziazione lungo 4 lignaggi ematopoietici. In termini di struttura e tassi di incidenza media annua, la policitemia è al 4° posto dopo. La policitemia è una malattia prevalentemente degli anziani e degli anziani (età media - 60 anni). I casi della malattia non sono rari nei giovani e nell'infanzia. Nei giovani, la malattia è più sfavorevole.
Sintomi:
La policitemia è caratterizzata da un decorso lungo e relativamente benigno.
Nel decorso clinico si distinguono diverse fasi:
*stadio iniziale, o asintomatico, di solito della durata di 5 anni, con manifestazioni cliniche minime;
*stadio IIA - stadio eritremico avanzato, senza metaplasia mieloide della milza, la sua durata può raggiungere i 10-20 anni;
*stadio IIB - stadio eritremico esteso, con metaplasia mieloide della milza;
*stadio III - stadio della metaplasia mieloide posteritremica (stadio anemico) con o senza mielofibrosi; possibile esito nella leucemia mieloide acuta e cronica.
Tuttavia, data la consueta insorgenza della malattia negli anziani e negli anziani, non tutti i pazienti attraversano tutte e tre le fasi.
Nella storia di molti pazienti, molto prima del momento della diagnosi, ci sono indicazioni di dopo associate a procedure idriche, conta dei globuli rossi "buona", piuttosto elevata, ulcera duodenale. Un aumento della massa degli eritrociti circolanti porta ad un aumento della viscosità del sangue, stasi nel microcircolo, aumento della resistenza vascolare periferica, pertanto, la pelle del viso, delle orecchie, della punta del naso, delle dita distali e delle mucose visibili hanno un colore rosso-cianotico di vari gradi. L'aumento della viscosità spiega l'elevata frequenza di disturbi vascolari, principalmente cerebrali: insonnia, sensazione di pesantezza alla testa, compromissione della vista. Sono possibili convulsioni epilettiformi, paralisi. I pazienti lamentano una progressiva perdita di memoria. Nella fase iniziale della malattia, l'ipertensione arteriosa si riscontra nel 35-40% dei pazienti. L'ipercatabolismo cellulare e l'eritropoiesi parzialmente inefficace causano un aumento della sintesi endogena di acido urico e un alterato metabolismo degli urati. Manifestazioni cliniche della diatesi dell'urato (acido urico) - complicando il decorso degli stadi IIB e III. Le complicanze viscerali includono ulcere gastriche e duodenali, la loro frequenza è, secondo diversi autori, dal 10 al 17%.
Le complicanze vascolari rappresentano il maggior pericolo per i pazienti con policitemia. Una caratteristica unica di questa malattia è la tendenza simultanea sia alla trombosi che al sanguinamento. I disturbi del microcircolo dovuti alla trombofilia si manifestano con l'eritromelalgia - un forte arrossamento e gonfiore delle parti distali delle dita delle mani e dei piedi, accompagnato da dolore bruciante. L'eritromelalgia persistente può essere foriera di trombosi di un vaso più grande con lo sviluppo di dita, piedi e gambe. vasi coronarici osservati nel 7-10% dei pazienti. Lo sviluppo della trombosi è facilitato da una serie di fattori: età superiore a 60 anni, anamnesi di trombosi vascolare, ipertensione arteriosa, qualsiasi localizzazione, esfusione di sangue o piastrinoferesi eseguita senza prescrizione di terapia anticoagulante o antipiastrinica. Le complicanze trombotiche, in particolare l'infarto miocardico, sono la causa più comune di morte in questi pazienti.
manifestato da sanguinamento spontaneo delle gengive, sangue dal naso, ecchimosi, caratteristico delle violazioni dell'emostasi piastrinica-vascolare. La patogenesi del sanguinamento microcircolatorio dipende principalmente da una diminuzione dell'aggregazione di origine neoplastica difettosa delle piastrine.
La milza aumenta nello stadio IIA, la ragione di ciò è l'aumento della deposizione e del sequestro delle cellule del sangue. Nello stadio IIB, la splenomegalia è causata dalla progressiva metaplasia mieloide. È accompagnato da uno spostamento a sinistra nella formula dei leucociti, eritrocariocitosi. L'ingrossamento del fegato spesso accompagna la splenomegalia. Caratteristico per entrambe le fasi. Il decorso dello stadio posteritremico è variabile. In alcuni pazienti, è abbastanza benigno, la milza e il fegato aumentano lentamente, la conta dei globuli rossi rimane a lungo nel range normale. Allo stesso tempo, è anche possibile una rapida progressione della splenomegalia, aumento, crescita e sviluppo della trasformazione blastica. La leucemia acuta può svilupparsi sia nella fase eritremica che nella fase della metaplasia mieloide posteritremica.
Cause dell'evento:
L'eritrocitosi come una delle manifestazioni del processo patologico è spesso secondaria, sebbene in un certo numero di regioni vi siano casi di eritrocitosi familiare (policitemia familiare, eritrocitosi primaria), ereditata in modo autosomico recessivo. Si verifica in varie aree geografiche, i focolai della malattia sono stati identificati per la prima volta tra gli abitanti della Chuvashia.
Le cause principali dell'eritrocitosi secondaria comprendono l'ipossia tissutale, sia congenita che acquisita, e un cambiamento nel contenuto di eritropoietina endogena.
Cause di eritrocitosi secondaria:
A. Congenita:
1.elevata affinità dell'emoglobina con l'ossigeno;
2.basso 2,3-difosfoglicerato;
3. produzione autonoma di eritropoietina.
D. Acquistato:
1.ipossiemia arteriosa di natura fisiologica e patologica:
"blu" ;
malattie polmonari croniche;
fumare;
adattamento alle condizioni di alta quota.
2. malattia renale:
tumori;
lesione cistica;
malattie diffuse del parenchima renale;
stenosi delle arterie renali.
3. tumori:
emangioblastoma cerebellare;
carcinoma bronchiale.
4.malattie endocrine:
tumori surrenali.
5.malattie del fegato:
;
cirrosi;
Sindrome di Budd-Chiari;
epatoma;
.
Trattamento:
Per trattamento nominare:
Cure urgenti. Con la policitemia, il pericolo principale sono le complicanze vascolari. Si tratta principalmente di sanguinamento gastrointestinale, pre-infarto, vasi polmonari ripetuti, trombosi venosa arteriosa e ripetuta, ad es. la terapia di emergenza per la policitemia è principalmente finalizzata all'arresto e all'ulteriore prevenzione delle complicanze trombotiche ed emorragiche.
terapia programmata. La moderna terapia dell'eritremia consiste nell'uso di esfusioni di sangue, farmaci citostatici, uso di fosforo radioattivo, a-interferone.
Il salasso, che dà un rapido effetto clinico, può essere un metodo di trattamento indipendente o integrare la terapia citostatica. Nella fase iniziale, procedendo con un aumento del contenuto di eritrociti, si effettuano 2-3 flebotomie da 500 ml ogni 3-5 giorni, seguite dall'introduzione di adeguate quantità di reopoliglucina o soluzione fisiologica. Nei pazienti con malattie cardiovascolari, non vengono rimossi più di 350 ml di sangue in 1 procedura, le esfusioni non sono più di 1 volta a settimana. Il salasso non controlla il numero di leucociti e piastrine, a volte causando reattività. Di solito il prurito, l'eritromelalgia, le ulcere gastriche e duodenali non vengono eliminate dal salasso. Possono essere sostituiti dall'eritrociteferesi con la sostituzione del volume degli eritrociti rimossi con soluzione salina e reopoliglucina. La procedura è ben tollerata dai pazienti e provoca la normalizzazione della conta dei globuli rossi per un periodo da 8 a 12 mesi.
La terapia citostatica ha lo scopo di sopprimere l'aumentata attività proliferativa del midollo osseo, la sua efficacia dovrebbe essere valutata dopo 3 mesi. dopo la fine del trattamento, sebbene la diminuzione del numero di leucociti e piastrine avvenga molto prima.
L'indicazione per la terapia citostatica è l'eritremia che si manifesta con leucocitosi, trombocitosi e splenomegalia, prurito cutaneo, complicanze viscerali e vascolari; effetto insufficiente del precedente salasso, la loro scarsa tolleranza.
Controindicazioni alla terapia citostatica - l'età infantile e giovanile dei pazienti, la refrattarietà al trattamento nelle fasi precedenti, anche la terapia citostatica eccessivamente attiva è controindicata a causa del rischio di depressione ematopoietica.
I seguenti farmaci sono usati per trattare l'eritremia:
*agenti alchilanti - mielosan, alkeran, ciclofosfamide.
*idrossiurea, che è il farmaco di scelta, alla dose di 40-50 mg/kg/die. Dopo una diminuzione del numero di leucociti e piastrine, la dose giornaliera viene ridotta a 15 mg/kg per 2-4 settimane, seguita da una dose di mantenimento di 500 mg/die.
Una nuova direzione nel trattamento della policitemia è l'uso di preparazioni di interferone, volte a ridurre la mieloproliferazione, la conta piastrinica e le complicanze vascolari. Il tempo di inizio dell'effetto terapeutico è di 3-8 mesi. La normalizzazione di tutti i parametri del sangue è stimata come un effetto ottimale, una diminuzione della necessità di esfusioni di eritrociti del 50% è considerata incompleta. Durante il periodo di raggiungimento dell'effetto, si consiglia di prescrivere 9 milioni di unità / giorno 3 volte a settimana, con il passaggio a una dose di mantenimento, selezionata individualmente. Il trattamento è generalmente ben tollerato e dovrebbe durare per molti anni. Uno degli indubbi vantaggi del farmaco è l'assenza di azione leucemica.
Per migliorare la qualità della vita, i pazienti vengono sottoposti a terapia sintomatica:
*la diatesi dell'acido urico (con manifestazioni cliniche, gotta) richiede l'assunzione costante di allopurinolo (milurit) in una dose giornaliera da 200 mg a 1 g;
*l'eritromelalgia è un'indicazione per la nomina di 500 mg di aspirina o 250 mg di metindolo; nell'eritromelalgia grave, è inoltre indicata l'eparina;
*In caso di trombosi vascolari vengono prescritti antiaggreganti piastrinici, in caso di ipercoagulabilità, in base al coagulogramma, l'eparina va prescritta in un'unica dose da 5000 UI 2-3 volte al giorno. La dose di eparina è determinata dal controllo del sistema di coagulazione. Nella prevenzione delle complicanze trombofiliche, l'acido acetilsalicilico è il più efficace, ma il suo uso minaccia di complicanze emorragiche dose-dipendenti. Per la dose profilattica di base di aspirina vengono assunti 40 mg di farmaco al giorno;
*il prurito cutaneo è in qualche modo alleviato dagli antistaminici; L'interferone ha un effetto significativo, ma più lento (non prima di 2 mesi).
La policitemia è una malattia che può essere assunta solo guardando il viso del paziente. E se esegui ancora l'esame del sangue necessario, non ci saranno dubbi. Nei libri di riferimento, può essere trovato anche con altri nomi: eritremia e malattia di Wakez.
Il rossore del viso è abbastanza comune e c'è sempre una spiegazione per questo. Inoltre, è a breve termine e non dura a lungo. Vari motivi possono causare improvvisi arrossamenti del viso: febbre, ipertensione, abbronzatura recente, una situazione imbarazzante e le persone emotivamente labili tendono ad arrossire spesso, anche se gli altri non vedono alcun prerequisito per questo.
La policitemia è diversa. Qui il rossore è persistente, non transitorio, uniformemente distribuito su tutto il viso. Il colore di una pletora eccessivamente "sana" è una ciliegia satura e brillante.
Che tipo di malattia è la policitemia?
La vera policitemia (eritremia, malattia di Wakez) appartiene al gruppo delle emoblastosi (eritrocitosi) o croniche con un decorso benigno. La malattia è caratterizzata dalla crescita di tutti e tre i germogli ematopoietici con un vantaggio significativo di eritrociti e megacariociti, a causa dei quali vi è un aumento non solo del numero di globuli rossi - ma anche di altri globuli che provengono da questi germogli, Dove la fonte del processo tumorale sono le cellule progenitrici colpite della mielopoiesi. Sono loro che iniziano la proliferazione incontrollata e la differenziazione in forme mature di eritrociti.
I più colpiti in tali condizioni sono i globuli rossi immaturi, che sono ipersensibili all'eritropoietina anche a basse dosi. Con policitemia allo stesso tempo si osserva anche un aumento dei leucociti granulocitici(principalmente pugnalata e neutrofili)e piastrine. Le cellule della serie linfoide, che comprendono i linfociti, non sono interessate dal processo patologico, poiché provengono da un germe diverso e hanno un modo diverso di riproduzione e maturazione.
Cancro o non cancro?
Eritremia - per non dire che si verifica sempre, tuttavia, ci sono un paio di persone in una città di 25mila persone, mentre per qualche ragione gli uomini di circa 60 anni "amano" di più questa malattia, anche se chiunque può incontrare una tale età patologica. È vero, quindi, per neonati e bambini piccoli, la vera policitemia non è assolutamente tipica se l'eritremia viene trovata in un bambino, molto probabilmente indosserà personaggio secondario ed essere un sintomo e conseguenza di un'altra malattia (dispepsia tossica, eritrocitosi da stress).
Per molte persone, una malattia classificata come leucemia (acuta o cronica) è principalmente associata al cancro del sangue. Qui è interessante capire: è cancro o no? In questo caso sarebbe più opportuno, più chiaro e più corretto parlare di malignità o benignità della vera policitemia per determinare il confine tra "bene" e "male". Ma poiché la parola "cancro" si riferisce a tumori da tessuti epiteliali, quindi in questo caso questo termine è inappropriato, perché questo tumore viene da tessuto ematopoietico.
Si riferisce alla malattia di Wakez tumore maligno , ma è caratterizzato da un'elevata differenziazione delle cellule. Il decorso della malattia è lungo e cronico, per il momento qualificato come benigno. Tuttavia, un tale decorso può durare solo fino a un certo punto, e quindi con un trattamento adeguato e tempestivo, ma dopo un certo periodo di tempo, quando si verificano cambiamenti significativi nell'eritropoiesi, la malattia diventa acuta e acquisisce caratteristiche e manifestazioni più "cattive" . Eccola qui: vera policitemia, la cui prognosi dipenderà completamente dalla velocità con cui si verifica la sua progressione.
Perché i germogli crescono in modo errato?
Qualsiasi paziente che soffre di eritremia, prima o poi pone la domanda: "Perché questa" malattia è accaduta "a me?". La ricerca della causa di molte condizioni patologiche è solitamente utile e dà risultati certi, aumenta l'efficacia del trattamento e favorisce il recupero. Ma non nel caso della policitemia.
Le cause della malattia possono solo essere ipotizzate, ma non dichiarate in modo definitivo. Solo un indizio può essere per il medico nel determinare l'origine della malattia: anomalie genetiche. Tuttavia, il gene patologico non è stato ancora trovato, quindi l'esatta localizzazione del difetto non è stata ancora determinata. Vi sono, tuttavia, suggerimenti che la malattia di Wakez possa essere associata a coppie di trisomia 8 e 9 (47 cromosomi) o altre violazioni dell'apparato cromosomico, ad esempio la perdita di una sezione (delezione) del braccio lungo C5, C20, ma si tratta ancora di congetture, sebbene basate sulle conclusioni della ricerca scientifica.
Reclami e quadro clinico
Se non c'è nulla da dire sulle cause della policitemia, allora possiamo parlare a lungo e molto di manifestazioni cliniche. Sono luminosi e vari, poiché già dal 2 ° grado di sviluppo della malattia, letteralmente tutti gli organi vengono coinvolti nel processo. Le sensazioni soggettive del paziente sono di natura generale:
- Debolezza e costante sensazione di stanchezza;
- Diminuzione significativa delle prestazioni;
- aumento della sudorazione;
- Mal di testa e vertigini;
- Marcata perdita di memoria;
- Disturbi visivi e uditivi (diminuzione).
Reclami caratteristici di questa malattia e caratterizzati da essa:
- Bruciore acuto alle dita delle mani e dei piedi (i vasi sono ostruiti da piastrine e globuli rossi, che formano lì piccoli aggregati);
- Dolore, anche se non così bruciante, agli arti superiori e inferiori;
- Prurito del corpo (conseguenza della trombosi), la cui intensità aumenta notevolmente dopo una doccia e un bagno caldo;
- Aspetto periodico di un'eruzione cutanea come l'orticaria.
È ovvio che causa tutte queste lamentele disturbo del microcircolo.
Con il progredire della malattia, si formano sempre più nuovi sintomi:
- pelle e mucose dovute all'espansione dei capillari;
- Dolore nella regione del cuore, simile a;
- Dolore nell'ipocondrio sinistro causato da sovraccarico e ingrossamento della milza dovuto all'accumulo e alla distruzione di piastrine e globuli rossi (è una sorta di deposito di queste cellule);
- Ingrossamento del fegato e della milza;
- Ulcera peptica dello stomaco e 12 ulcera duodenale;
- Disuria (difficoltà a urinare) e dolore nella regione lombare dovuti allo sviluppo della diatesi dell'acido urico, causata da uno spostamento dei sistemi tampone del sangue;
- Di conseguenza dolore alle ossa e alle articolazioni iperplasia(crescita eccessiva) midollo osseo;
- Gotta;
- Manifestazioni di natura emorragica: sanguinamento (nasale, gengive, intestinale) ed emorragie cutanee;
- Iniezioni dei vasi della congiuntiva, motivo per cui gli occhi di tali pazienti sono chiamati "occhi di coniglio";
- Tendenza e arterie;
- stinchi;
- Possibile trombosi dei vasi coronarici con sviluppo;
- Claudicatio intermittente, che può provocare cancrena;
- (quasi il 50% dei pazienti), dando origine a una tendenza a ictus e infarti;
- Danni respiratori dovuti a disturbi immunitari, che non può rispondere adeguatamente agli agenti infettivi che causano l'infiammazione. In questo caso, i globuli rossi iniziano a comportarsi come soppressori e sopprimono la risposta immunologica a virus e tumori. Inoltre, sono presenti nel sangue in quantità anormalmente elevate, il che aggrava ulteriormente lo stato del sistema immunitario;
- I reni e le vie urinarie soffrono, quindi i pazienti hanno una tendenza alla pielonefrite, all'urolitiasi;
- Il sistema nervoso centrale non rimane in disparte dagli eventi che si svolgono nel corpo, quando è coinvolto nel processo patologico compaiono sintomi (con trombosi), (meno spesso), insonnia, compromissione della memoria, disturbi mnestici.
Asintomatico allo stadio terminale
Dal momento che per la policitemia inizialmente asintomatico, le suddette manifestazioni non si verificano in un giorno, ma si accumulano gradualmente e per lungo tempo, è consuetudine distinguere 3 fasi nello sviluppo della malattia.
Stato iniziale. Le condizioni del paziente sono soddisfacenti, i sintomi sono moderatamente gravi, la durata dello stadio è di circa 5 anni.
Stadio delle manifestazioni cliniche sviluppate. Si svolge in due fasi:
II A - procede senza metaplasia mieloide della milza, sono presenti sintomi soggettivi e oggettivi di eritremia, la durata del periodo è di 10-15 anni;
II B - appare la metaplasia mieloide della milza. Questa fase è caratterizzata da un quadro chiaro della malattia, i sintomi sono pronunciati, il fegato e la milza sono notevolmente ingranditi.
fase terminale, che ha tutti i segni di un processo maligno. I reclami del paziente sono diversi, "tutto fa male, tutto è sbagliato". In questa fase, le cellule perdono la loro capacità di differenziarsi, il che crea un substrato per la leucemia, che sostituisce l'eritremia cronica, o meglio, si trasforma in leucemia acuta.
Lo stadio terminale è caratterizzato da un decorso particolarmente grave (sindrome emorragica, rottura della milza, processi infettivi e infiammatori non curabili per profonda immunodeficienza). Di solito finisce con la morte subito dopo.
Pertanto, l'aspettativa di vita per la policitemia è di 15-20 anni, il che potrebbe non essere male, soprattutto considerando che la malattia può superare i 60 anni. E questo significa che c'è una certa prospettiva di vivere fino a 80 anni. Tuttavia, la prognosi della malattia dipende ancora soprattutto dal suo esito, cioè da quale forma di leucemia l'eritremia si trasforma allo stadio III (leucemia mieloide cronica, mielofibrosi, leucemia acuta).
Diagnosi della malattia di Wakez
La diagnosi di policitemia vera si basa principalmente su dati di laboratorio con la determinazione dei seguenti indicatori:
- , in cui si può notare un aumento significativo dei globuli rossi (6,0-12,0 x 10 12/l), (180-220 G/l), (rapporto tra plasma e sangue rosso). Il numero di piastrine può raggiungere il livello di 500-1000 x 10 9 /l, mentre possono aumentare significativamente di dimensioni e leucociti - fino a 9,0-15,0 x 10 9 /l (a causa di bastoncelli e neutrofili). con la vera policitemia è sempre ridotta e può arrivare a zero.
Morfologicamente, gli eritrociti non cambiano sempre e spesso rimangono normali, ma in alcuni casi si può osservare eritremia anisocitosi(eritrociti di diverse dimensioni). Le piastrine indicano la gravità e la prognosi della malattia con policitemia nell'esame del sangue generale (più ce ne sono, più grave è il decorso della malattia);
- BAC (esame del sangue biochimico) con determinazione del livello E . Per l'eritremia, l'accumulo di quest'ultimo è molto caratteristico, il che indica lo sviluppo della gotta (una conseguenza della malattia di Wakez);
- L'esame radiologico con cromo radioattivo aiuta a determinare l'aumento dei globuli rossi circolanti;
- Puntura sternale (prelievo di midollo osseo dallo sterno) seguita da diagnosi citologica. Nella preparazione iperplasia di tutti e tre i germogli con una significativa predominanza di rosso e megacariocitico;
- Trepanobiopsia(esame istologico del materiale prelevato dall'ileo) - il metodo più informativo che consente di identificare in modo più affidabile il sintomo principale della malattia - iperplasia a tre crescite.
Oltre ai parametri ematologici, per stabilire la diagnosi di policitemia vera, il paziente viene inviato per un esame ecografico (ecografia) degli organi addominali (ingrossamento del fegato e della milza).
Quindi, la diagnosi è stabilita ... Cosa c'è dopo?
E poi il paziente è in attesa di cure nel reparto ematologico, dove le tattiche sono determinate dalle manifestazioni cliniche, dai parametri ematologici e dallo stadio della malattia. Le misure terapeutiche per l'eritremia di solito includono:
- Salasso, che consente di ridurre il numero di globuli rossi a 4,5-5,0 x 10 12 / le Hb (emoglobina) a 150 g / l. Per fare ciò, con un intervallo di 1-2 giorni, vengono prelevati 500 ml di sangue fino a quando il numero di eritrociti e Hb non scende. La procedura del salasso viene talvolta sostituita dagli ematologi con l'eritrocitoferesi, quando, dopo il prelievo mediante centrifugazione o separazione, il sangue rosso viene separato e il plasma viene restituito al paziente;
- Terapia citostatica (myelosan, imifos, idrossiurea, idrossicarbamide);
- (aspirina, dipiridamolo), che però richiedono cautela nell'uso. Quindi, l'acido acetilsalicilico può migliorare la manifestazione della sindrome emorragica e causare emorragie interne se il paziente ha un'ulcera allo stomaco o un'ulcera duodenale;
- Interferone-α2b, utilizzato con successo con i citostatici e aumentandone l'efficacia.
Il regime di trattamento per l'eritremia è firmato dal medico per ogni singolo caso, quindi il nostro compito è solo quello di far conoscere brevemente al lettore i farmaci usati per curare la malattia di Wakez.
Alimentazione, dieta e rimedi popolari
Un ruolo significativo nel trattamento della policitemia è assegnato al regime di lavoro (riduzione dell'attività fisica), al riposo e alla nutrizione. Nella fase iniziale della malattia, quando i sintomi non sono ancora espressi o si manifestano debolmente, al paziente viene assegnata la tabella numero 15 (generale), tuttavia, con alcune riserve. Si sconsiglia al paziente di consumare prodotti che migliorano l'ematopoiesi(fegato, ad esempio) e si offre di rivedere la dieta, privilegiando latticini e prodotti vegetali.
Nella seconda fase della malattia, al paziente viene assegnata la tabella numero 6, che corrisponde alla dieta della gotta e limita o esclude completamente piatti a base di pesce e carne, legumi e acetosella. Dopo essere stato dimesso dall'ospedale, il paziente deve attenersi alle raccomandazioni fornite dal medico durante l'osservazione o il trattamento ambulatoriale.
Domanda: "È possibile trattare i rimedi popolari?" suoni con la stessa frequenza per tutte le malattie. L'eritremia non fa eccezione. Tuttavia, come già notato, il decorso della malattia e l'aspettativa di vita del paziente dipendono interamente dal trattamento tempestivo, il cui scopo è ottenere una remissione lunga e stabile e ritardare il terzo stadio il più a lungo possibile.
Durante il periodo calmo del processo patologico, il paziente deve ancora ricordare che la malattia può ripresentarsi in qualsiasi momento, quindi deve discutere della sua vita senza esacerbazioni con il medico curante, nel quale viene osservato, sottoporsi periodicamente a test e sottoporsi a un esame .
Il trattamento delle malattie del sangue con rimedi popolari non dovrebbe essere generalizzato, e se ci sono molte ricette per aumentare i livelli di emoglobina o per, ciò non significa affatto che siano adatte al trattamento della policitemia, da cui, in generale, erbe medicinali non ancora trovate. La malattia di Wakez è una questione delicata e per controllare la funzione del midollo osseo e quindi influenzare il sistema ematopoietico, è necessario disporre di dati oggettivi che possano essere valutati da una persona con determinate conoscenze, ovvero il medico curante.
In conclusione, vorrei dire ai lettori alcune parole sull'eritremia relativa, che non può essere confusa con quella vera, poiché l'eritrocitosi relativa può verificarsi sullo sfondo di molte malattie somatiche e concludere con successo con la cura della malattia. Inoltre, l'eritrocitosi come sintomo può accompagnare vomito prolungato, diarrea, ustioni e iperidrosi. In tali casi, l'eritrocitosi è un fenomeno temporaneo ed è associato principalmente alla disidratazione del corpo, quando la quantità di plasma circolante, che consiste per il 90% in acqua, diminuisce.
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