La malattia di Itenko Cushing. La malattia di Itsenko-Cushing

La malattia di Itsenko-Cushing è una condizione patologica diagnosticata in persone di tutte le età. La patologia ha preso il nome grazie a due ricercatori che l'hanno studiata. Per la prima volta ne parlò nel 1924 Nikolai Itsenko, un neuropatologo di Odessa, che spiegò lo sviluppo di questa condizione con malfunzionamenti dell'ipotalamo. Dopo 8 anni, Harvey Cushing, un neurochirurgo canadese, ha continuato la sua ricerca. Nel corso del suo lavoro, ha suggerito che la causa dell'insorgenza dei sintomi della malattia fosse un tumore. Al momento è noto che entrambe le ipotesi erano corrette.

informazioni generali

La malattia è un disturbo neuroendocrino in cui vi è uno squilibrio nel lavoro del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene e un malfunzionamento nel ritmo quotidiano della secrezione dell'ormone di rilascio della corticotropina (CRH) - ormone adrenocorticotropo (ACTH) e degli ormoni prodotti da la corteccia surrenale, compreso il cortisolo.

Il cortisolo è un ormone dello stress, il suo eccesso accelera la disgregazione delle proteine ​​e dei grassi, compromette l'apporto di calcio dall'intestino, riduce l'immunità, accelera la produzione di succo gastrico, aumenta la pressione e rallenta la produzione di CRT nell'ipotalamo (è anche chiamato corticoliberina). La CRT, a sua volta, riduce la produzione di ACTH nella ghiandola pituitaria e l'ACTH inibisce la funzione della corteccia surrenale, riducendo così la produzione di cortisolo. Ecco come funziona un sano sistema ipotalamo-ipofisi-surrene.

Con la malattia di Itsenko-Cushing il meccanismo stabilito dalla natura fallisce. Le cellule ipofisarie alterate iniziano ad accelerare la secrezione di ACTH, che porta ad un aumento della sintesi di cortisolo, ma non innesca il meccanismo di "risposta allo stress" - non riduce la produzione di CRT. Quelli. si verifica un aumento persistente e prolungato del livello di cortisolo e di altri ormoni surrenali nel sangue.

A causa dell'ipersecrezione di corticosteroidi, la malattia di Itsenko-Cushing è anche chiamata ipercortisolismo.

Nota! In medicina, operano anche con un concetto come la sindrome di Itsenko-Cushing. È più ampio e copre tutte le condizioni patologiche, accomunate da una sintomatologia comune: aumento della produzione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali. Cioè, oltre alla malattia, la sindrome comprende anche altre condizioni: sindrome corticoliberin-ectopica, tumori della corteccia surrenale, sindrome iatrogena.

A rischio sono le persone di età compresa tra 25 e 40 anni, anche se la malattia può essere diagnosticata negli adolescenti e nei bambini. Secondo le statistiche, le donne vi sono esposte da 4 a 8 volte più spesso degli uomini. La malattia è grave: con fallimenti del metabolismo dei minerali e dei carboidrati, comparsa di problemi nel lavoro dei sistemi nervoso, cardiovascolare, digestivo e urinario.

Patogenesi della malattia di Itsenko-Cushing

Gli scienziati hanno ancora difficoltà a nominare le cause esatte dello sviluppo della malattia di Itsenko-Cushing.

Allo stesso tempo, notano che i seguenti fattori provocano patologia:

Tutti questi fattori possono innescare il meccanismo per lo sviluppo di gravi sintomi di patologia.

Sintomi La malattia di Itsenko-Cushing

Ci sono molti segni con cui un medico può diagnosticare una malattia, poiché colpisce molti organi e sistemi. Soffrono la pelle, il tessuto sottocutaneo, i muscoli, il sistema nervoso, endocrino, digestivo e altri sistemi

Segni cutanei della malattia di Itsenko-Cushing

I tegumenti della pelle si seccano, si staccano, acquisiscono una tonalità viola-marmo. L'iperpigmentazione appare nelle aree in cui la pelle viene sfregata.. Sui glutei, sull'addome, sui fianchi, sul petto e sotto le ascelle compaiono strisce pronunciate (viola, rosso vivo).

A poco a poco, la pelle diventa più sottile e su di essa compaiono i vasi sanguigni. In alcuni punti si notano lividi, che richiedono molto tempo per guarire a causa della fragilità dei vasi sanguigni. I pazienti hanno virilismo e. Il primo fenomeno è caratterizzato da una maggiore crescita dei peli sul viso e sul corpo, mentre sulla testa cadono rapidamente. Il secondo è la comparsa di vegetazione nelle donne sul petto, sull'addome, sopra il labbro superiore. Sono possibili anche ascessi e ulcere.

Cambiamenti nel tessuto adiposo sottocutaneo

Nel 95% dei casi i pazienti vengono notati e l'accumulo di grasso in tutto il corpo è eterogeneo. Il viso è arrotondato, assume una forma a forma di luna, nella zona della 7a vertebra cervicale appare una collinetta grassa, compaiono pieghe nell'addome e nel torace.

Sintomi ossei della malattia di Itsenko-Cushing

La malattia colpisce anche le ossa. Ciò accade nel 95% dei casi, poiché gli ormoni prodotti, da un lato, influenzano negativamente il processo di assorbimento del calcio e, dall'altro, distruggono le proteine ​​che costituiscono la base dell'osso. Di conseguenza, si sviluppa, influenzando la forma e le dimensioni del cranio, della colonna vertebrale, delle mani e dei piedi. I pazienti notano una forte sindrome del dolore, il loro rischio aumenta, la crescita rallenta nei bambini.

Sintomi della patologia del sistema respiratorio

Ridotto a causa dell'aumento della produzione ormonale. Il corpo è più spesso esposto. Lo sviluppo è possibile.

Sistema muscolare

A causa della distruzione delle proteine ​​​​muscolari, gli arti diventano più sottili, la persona perde peso e avverte una debolezza costante, in alcuni casi non può sollevare pesi o stare in piedi in modo indipendente.

Segni di patologia nel sistema digestivo

Cambiamenti nel sistema urinario

Una ridotta immunità e una maggiore suscettibilità agli agenti patogeni portano allo sviluppo. Il lavaggio del calcio dalle ossa e i fallimenti nel processo di assorbimento contribuiscono allo sviluppo. provoca lo sviluppo della nefrosclerosi, che, a sua volta, non fa altro che migliorarla, e così via in cerchio.

Sintomi della malattia di Itsenko-Cushing dal sistema riproduttivo ed endocrino

In un terzo dei pazienti, a seguito di tutti i cambiamenti, si osservano fallimenti nel processo di metabolismo delle proteine, dei grassi, dei carboidrati e l'equilibrio del sale marino è disturbato. Tutti i pazienti riferiscono una diminuzione del desiderio sessuale. Nelle donne, le mestruazioni si fermano e i genitali diminuiscono di dimensioni. È difficile per loro concepire un bambino e, se avviene il concepimento, sopportarlo.

Diagnostica e tipi

Quando si diagnostica una malattia, viene presa un'anamnesi. Sulla base dei dati ottenuti, il medico classifica la sua forma.

La malattia di Itsenko-Cushing si verifica:

• gravità lieve quando i sintomi non sono pronunciati, non ci sono problemi al sistema scheletrico;
• grado medio quando ci sono tutti i segni, ma non si osservano complicazioni;
• acuto- in questo caso compaiono fratture, diabete mellito, disturbi mentali, nefrosclerosi.

Importante!Il decorso della malattia è progressivo e torpido. Nel primo caso, lo sviluppo dei sintomi procede rapidamente e i pazienti diventano rapidamente disabili. Nel secondo, i sintomi compaiono lentamente (può durare diversi anni).

Per confermare la diagnosi, vengono prelevati sangue e urina per l'analisi per rilevare gli ormoni e i risultati della loro degradazione in essi.

I seguenti metodi di ricerca consentono di verificare la correttezza della diagnosi:

• sistema scheletrico, in cui vengono studiati il ​​cranio, gli arti e la colonna vertebrale.
• e il cervello, che permettono di rilevare la presenza di una neoplasia ipofisaria e valutare il grado di distruzione del sistema scheletrico.
• , risonanza magnetica, tomografia computerizzata, angiografia delle ghiandole surrenali, che ci consentono di valutarne le dimensioni e il grado di funzionamento.

Nota!Per dissipare tutti i dubbi sulla correttezza della diagnosi, i medici effettuano test con desametasone e metopirone.

Un endocrinologo esperto dovrebbe consigliare e prescrivere il trattamento.

Trattamento della malattia di Itsenko-Cushing

Esistono due modi per combattere la malattia. Il primo prevede l'eliminazione delle cause della sua comparsa e la normalizzazione del lavoro dell'ipotalamo, dell'ipofisi e delle ghiandole surrenali. Il secondo mira ad eliminare i fallimenti nel lavoro di tutti i sistemi e organi interessati.

A seconda della gravità della malattia di Itsenko-Cushing, i medici prescrivono:

Il trattamento sintomatico viene fornito per normalizzare il funzionamento di organi e sistemi. In questo caso:

• quando si prescrive una dieta rigorosa con l'assunzione obbligatoria di farmaci per abbassare i livelli di zucchero nel sangue;
• con ipertensione arteriosa vengono prescritti diuretici e farmaci per ridurre la pressione;
• se viene rilevata insufficienza cardiaca - preparati di digitale e glicosidi cardiaci;
• con - complessi vitaminici con, preparati per ripristinare la struttura proteica dell'osso e migliorare i processi di assorbimento del calcio;
• per rafforzare l'immunità nella malattia di Itsenko-Cushing, il medico prescrive farmaci che stimolano la crescita e la maturazione dei linfociti.

Nota! L'efficacia della dieta nel trattamento della malattia di Itsenko-Cushing è debole, quindi viene spesso sottovalutata. Nel frattempo, sono le nuove abitudini alimentari che consentono ai pazienti di migliorare la loro salute generale e prevenire lo sviluppo di conseguenze. Per prevenire l'osteoporosi e l'urolitiasi, i medici consigliano loro di mangiare uova, latticini e, in caso di obesità, di rinunciare al sale e ai cibi grassi, nonché di aumentare la quantità di acqua bevuta al giorno.

Inoltre, i medici consigliano sempre di escludere cibi grassi, affumicati, salati, acidi e di abbandonare le cattive abitudini: bere alcolici, fumare.

Previsione

A causa di gravi disturbi ormonali e problemi nel funzionamento dei singoli organi e sistemi, i medici raramente forniscono previsioni accurate. Ignorare i sintomi della malattia e la mancanza di cure qualificate può provocare conseguenze irreversibili nel corpo o la morte. Allo stesso tempo, un appello tempestivo a uno specialista consente di fermare lo sviluppo della malattia e mantenere la capacità lavorativa.

Importante! Il 50% dei pazienti affetti da questa malattia, se non trattata, muore entro 5 anni.

Negli adulti, la prognosi dipende dal grado di sviluppo della malattia di Itsenko-Cushing e dalla presenza di sintomi gravi. Nei bambini la situazione è peggiore a causa della crescita accelerata e dell'aumento del metabolismo. Nel migliore dei casi si verifica un inibizione dello sviluppo del bambino e, nel peggiore dei casi, una curvatura della colonna vertebrale, che comporta difetti estetici.

Una persona può aumentare le possibilità di un esito favorevole del trattamento se vengono seguite tutte le istruzioni del medico, oltre a sottoporsi a esami regolari per identificare le complicanze.

Nota! Quanto prima viene fatta la diagnosi, tanto più è probabile che la malattia venga curata.

Complicazioni

Le complicazioni più terribili della malattia di Itsenko-Cushing sono sintomi che si sono trasformati in malattie indipendenti. Si tratta di:

La situazione è aggravata dal fatto che la stessa malattia di Itsenko-Cushing è estremamente rara, quindi non viene sempre diagnosticata immediatamente. Così, mentre i medici trattano i suoi sintomi, riconoscendoli come disturbi indipendenti, lei progredisce. Per evitare che ciò accada, se si verificano segni simili, è necessario chiedere il parere di un endocrinologo.

La malattia di Itsenko-Cushing è una malattia causata da una lesione della regione ipotalamo-ipofisaria con un aumento secondario della formazione di ormoni della corteccia surrenale. I sintomi della malattia di Itsenko-Cushing possono essere osservati anche in altre condizioni patologiche accompagnate da un aumento della produzione di ormoni della corteccia surrenale (tumore della corteccia surrenale, sua iperplasia, ecc.). In questi casi, il complesso dei sintomi, a differenza della malattia di Itsenko-Cushing con una lesione primaria della regione ipotalamo-ipofisaria, è chiamato "sindrome di Itsenko-Cushing".

La malattia di solito progredisce lentamente. Aumentano la debolezza, l'affaticamento, il mal di testa. Appare l'obesità del viso, abbondante deposizione di grasso su tutto il corpo, ad eccezione degli arti. La pelle del viso è viola, la pelle del corpo è secca, con un motivo marmorizzato viola, ci sono molti acne. Sulla pelle dell'addome, del torace, delle ascelle, ecc. Sono presenti larghe strisce di colore rosso porpora. Le donne sviluppano irsutismo (vedi), amenorrea (vedi), gli uomini - (vedi). Caratterizzato da ipertensione arteriosa, osteoporosi. Tutti i tipi di metabolismo sono disturbati, principalmente carboidrati e proteine.

Complicazioni: emorragia cerebrale, insufficienza cardiaca, fratture spontanee.

La diagnosi si basa su un quadro clinico tipico (deve essere differenziato da un tumore della corteccia surrenale).

Trattamento- , se necessario, trattamento chirurgico (surrenalectomia totale bilaterale). Farmaci sintomatici (ipotensivo, - con obesità, - con aplasia delle gonadi nelle donne).

La malattia di Itsenko-Cushing è una malattia endocrina caratterizzata da iperfunzione della corteccia surrenale, che può essere dovuta alla stimolazione corticotropica diencefalo-ipofisi con produzione secondaria eccessiva di corticosteroidi o ad un tumore ormonalmente attivo della corteccia surrenale. Esistono tre forme della malattia: ipofisi (malattia di Cushing), diencefalo-ipofisi (malattia di Itsenko-Cushing) e forma corticale surrenale primaria (sindrome di Itsenko-Cushing).

La malattia di Cushing è associata ad un adenoma ipofisario basofilo. Nella malattia di Itsenko-Cushing, è interessato il cervello interstiziale, i cui segni possono essere considerati obesità, polidipsia, poliuria e aumento dell'appetito. La sconfitta della regione diencefalica può essere combinata con l'iperplasia delle cellule basofile della ghiandola pituitaria anteriore, ma non c'è tumore della corteccia surrenale.

Quadro clinico . I primi segni comprendono mal di testa, dolore alla regione lombare e all'osso sacro, affaticamento, disturbi autonomici, insufficienza gonadica, amenorrea o oligomenorrea. Successivamente si verifica una deposizione di tessuto adiposo nel viso, nel collo, nelle ghiandole mammarie, principalmente nell'addome e alla base degli arti. La letteratura paragona i volti dei pazienti con la luna e il busto con il corpo di un bufalo (il cosiddetto "tipo bufalo" dell'obesità). Il viso diventa arrotondato, le guance sono gonfie, acquisiscono un colore rosso ciliegia. Strisce cremisi compaiono sulla pelle delle ghiandole mammarie, sulle parti laterali dell'addome, sulla superficie laterale del torace e sulla superficie interna delle cosce e delle spalle. Possono verificarsi anche emorragie sottocutanee sotto forma di strisce e macchie, nonché ematomi intradermici. Negli uomini con un decorso lento della malattia, a volte è difficile riconoscere i primi segni della malattia, perché il paziente può dare l'impressione di una persona forte, rubiconda, con la faccia piena. Solo un esame speciale approfondito in questi casi può aiutare nella diagnosi. La pelle subisce cambiamenti trofici e infiammatori. La pelle è secca, su di essa si trovano foruncoli, impetigine, acne, che copre la schiena, il petto, il viso e quindi gli arti. La crescita dei capelli potrebbe non cambiare, ma le donne spesso hanno i capelli con un modello maschile, mentre i capelli sulla testa spesso cadono come una zona calva maschile. Negli uomini, la crescita dei peli del viso aumenta.

L'irsutismo è causato da un'eccessiva produzione di androgeni da parte della corteccia surrenale e la diversa intensità di questo fenomeno è associata ad un cambiamento quantitativo di questa produzione in ogni singolo caso.

L'osteoporosi si osserva in circa un terzo di tutti i casi della malattia, è più pronunciata a livello della colonna vertebrale e delle costole. L’osteoporosi può portare a cifoscoliosi e riduzione dell’altezza. Nei casi avanzati possono verificarsi fratture ossee.

Spesso si verificano disturbi del sistema cardiovascolare, principalmente ipertensione arteriosa in combinazione con disturbi vasomotori, sensazioni di rossore alla parte superiore del corpo, mal di testa, vertigini, sudorazione profusa, ipertrofia ventricolare sinistra e comparsa di lesioni aterosclerotiche. Compaiono sclerosi renale, albuminuria, ematuria, ipercalciuria, poliglobulia e aumento della viscosità del sangue. I pazienti lamentano dolore alla colonna vertebrale, stitichezza o diarrea.

Spesso si sviluppa il diabete steroideo (vedi) a causa dell'eccessiva produzione di glicocorticoidi, che aumentano la neoglicogenesi a causa della disgregazione proteica. I primi sintomi includono un aumento persistente della pressione arteriosa. Nelle donne, i primi sintomi sono la violazione e la cessazione del ciclo mestruale, l'atrofia delle ghiandole mammarie, negli uomini la scomparsa del desiderio sessuale, l'atrofia dei testicoli.

Nella forma ipofisaria basofila, la quantità di 17-chetosteroidi escreti nelle urine è vicina al limite superiore della norma. Con l'adenoma benigno della corteccia surrenale, la loro secrezione è aumentata o normale, molto aumentata con il carcinoma della corteccia surrenale. Nel carcinoma si verifica anche un rilascio intensivo della frazione β-17-chetosteroide (deidroisoandrosterone). Nella sindrome di Itsenko-Cushing e nel carcinoma della corteccia surrenale, nelle urine si trova 11-idrossietiocolanolone, che normalmente non si trova nelle urine o si trova molto raramente.

Con iperplasia diffusa della corteccia surrenale, un'infusione a goccia dell'ormone adrenocorticotropo per 8 ore porta ad un aumento dell'escrezione urinaria di 17-chetosteroidi. Questo fenomeno è molto poco espresso nell'adenoma ed è assente nel carcinoma della corteccia surrenale.

Il decorso della malattia è cronico. La malattia spesso si sviluppa lentamente, in alcuni casi più rapidamente. Le forme espresse della malattia finiscono fatalmente a causa di complicazioni.

Diagnosi la malattia è difficile. La malattia di Itsenko-Cushing dovrebbe essere distinta da sindromi simili: corticosteroma, arrenoblastoma, cancro primario del timo. Nonostante la somiglianza della sindrome con la sua origine interstizio-ipofisaria, da un lato, e con il corticosteroma, dall'altro, è possibile fare una diagnosi presuntiva prima della suprarenopneumografia o della lombotomia laterale. Uno sviluppo molto rapido della sindrome da scambio surrenale con grave iperemia e alterazioni della pelle è più spesso osservato con un tumore della corteccia surrenale. I cambiamenti nella colonna vertebrale nell'osteoporosi generale sono più pronunciati nella malattia di Itsenko-Cushing che nei corticosteromi. I fattori androgenici sono rilevati più spesso e relativamente più forti nei corticosteromi che nella malattia di Itsenko-Cushing. Il test del cortisone per il corticosteroma è negativo. Quindi, dopo l'introduzione del cortisone nei muscoli dei pazienti con un tumore della ghiandola surrenale, il livello di 17-chetosteroidi nelle urine non solo non diminuisce (come accade con la malattia di Itsenko-Cushing), ma addirittura aumenta.

Un decorso più rapido della malattia, un'osteoporosi della colonna vertebrale leggermente inferiore e un virilismo spesso più pronunciato rispetto alla malattia di Itsenko-Cushing parlano a favore del corticosteroma. Tuttavia, questi segni sono molto relativi. Anche lo studio dei 17-chetosteroidi talvolta non evidenzia grandi differenze, anche se nei tumori della corteccia surrenale la loro escrezione è spesso più elevata che nella malattia di Itsenko-Cushing. L'ipertensione e il diabete sono ugualmente frequenti nella malattia di Itsenko-Cushing e nei corticosteromi.

Tuttavia, la soprarenorenoroentgenografia è di primaria importanza per la diagnosi.

Nell'ipercortisolismo totale, la palpabilità del tumore rende più probabile il sospetto della sua natura maligna e della presenza di metastasi ai polmoni e ad altri linfonodi.

La quantità di 17-chetosteroidi nell'urina quotidiana dei corticosteromi sale a 40-80 mg (ad una velocità di 9-22 mg / die negli uomini e 7-18 mg / die nelle donne). L'escrezione di 17-idrossicorticosteroidi liberi nelle urine è solitamente leggermente aumentata (fino a 1-2 mg invece della norma di 0,04-0,22 mg), aumenta anche la quantità di 17-idrossicorticosteroidi liberi e legati all'acido glucuronico (a norma di 1,29-6 mg/giorno). Anche la quantità di pregnandiolo nelle urine quotidiane può variare (normalmente 0,3-15 mg/die, a seconda della fase del ciclo mestruale). La quantità di ACTH nel sangue aumenta (la norma è di 10 unità di rana per 1 litro secondo Sulman), la quantità di estrogeni nelle urine giornaliere diminuisce o aumenta (la norma è di 10-60 microgrammi al giorno secondo Brown).

Altri dati biochimici di laboratorio non forniscono cambiamenti così caratteristici, sebbene a volte si notino alcuni cambiamenti nel livello di zucchero, colesterolo, potassio, calcio, sodio nel sangue e nella comparsa di zucchero nelle urine. Più frequenti sono i cambiamenti nel contenuto dell'emoglobina, la cui quantità aumenta, nonché un aumento del numero degli eritrociti (fino a 5200000-5800000) e dei leucociti (fino a 12000-14000). Il cambio principale diminuisce leggermente (fino al -20%). Aumenta significativamente il rapporto tra la quantità di acido urico e la quantità di creatinina nelle urine giornaliere (indice acido urico-creatinina) - fino a 1,0 ad una velocità di 0,2-0,3 a causa dell'aumentata escrezione di acido urico. L'indice urea-cloro-acqua diminuisce solo con l'ipocorticismo.

A favore della malattia di Itsenko-Cushing, la predominanza della crescita dei peli vellus sul viso, l'assenza di indicazioni di un tumore delle ghiandole surrenali sul soprarenorenorenoentgenogramma, un moderato aumento o un contenuto normale di 17-chetosteroidi nelle urine del paziente e l'assenza di un aumento del contenuto di deidroisandrosterone nelle urine parla a favore della malattia di Itsenko-Cushing.

L'arrenoblastoma ovarico viene escluso mediante visita ginecologica, il cancro primario del timo mediante radiografia del torace.

Trattamento. Quando si sviluppa un regime terapeutico, si dovrebbe tenere conto della forma clinica della malattia, nonché dell'intensità delle lesioni causate in vari organi e sistemi dall'eccessiva produzione di corticosteroidi. Nelle forme cancellate, nell'iperfunzione reattiva della corteccia surrenale e in generale in tutti i casi in cui non vi è alcuna lesione evidente della regione diencefalo-ipofisaria o della corteccia surrenale, devono essere evitati metodi di trattamento distruttivi chirurgici o radiologici, a meno che, ovviamente, , la gravità delle lesioni dell'apparato osseo o del sistema cardiovascolare non obbliga a ricorrere a questi metodi d'influenza attivi.

Nel trattamento della forma ipofisaria o diencefalo-ipofisaria, si cerca di sopprimere l'eccessiva produzione di ACTH secreto da un adenoma basofilo o da elementi basofili diffusamente iperplastici.

Per il trattamento della malattia viene utilizzata la terapia a raggi X della regione interstiziale del cervello, viene prescritta una dose totale di 3500-5000 r.

Se la malattia è causata da un adenoma basofilo dell'ipofisi anteriore, viene eseguita l'esposizione ai raggi X o il tumore viene rimosso chirurgicamente. Dopo l'operazione viene prescritta una terapia sostitutiva complessa (cortisone, tiroidina, testosterone).

Negli ultimi anni è stata ampiamente utilizzata la surrenectomia totale bilaterale. La base dell'assistenza postoperatoria per i pazienti sottoposti a surrenalectomia è l'uso di cortisone e l'introduzione di piccole dosi di DOXA, infusioni endovenose di soluzione isotonica di cloruro di sodio. Durante
Per i primi 6 mesi dopo l’intervento chirurgico, i pazienti devono essere sotto costante monitoraggio e trattati con dosi gradualmente decrescenti di corticosteroidi.

La surrenectomia dovrebbe essere intrapresa il prima possibile nei tumori surrenalici. Mentre nei tumori benigni i risultati dell'intervento sono favorevoli, nei tumori maligni sono mediocri e sono accompagnati da recidive. Con questa forma della malattia, è anche necessario effettuare una terapia postoperatoria con glicocorticoidi e DOXA, nonché ACTH (forme prolungate - 40 UI 2 volte al giorno per una settimana, seguita da una riduzione della dose ad ogni iniezione o forme convenzionali del farmaco - 25 mg ogni 6-8 ore).

Ripristino della capacità lavorativa. Il grado di recupero in caso di malattia dipende dalla forma clinica della malattia, dalla tempestività del trattamento e dal grado di coinvolgimento di vari organi e sistemi nel processo.

Va ricordato che dopo la surrenectomia, i pazienti con interventi chirurgici, infezioni, lesioni e gravidanza necessitano di terapia con corticoidi.

Con l'iperfunzione della corteccia surrenale causata da un tumore maligno della corteccia surrenale, della ghiandola pituitaria, che non è suscettibile di trattamento chirurgico o radiografico, la capacità di lavorare è completamente persa, in tutti gli altri casi viene persa temporaneamente.

Ha anche suggerito che la causa della malattia risieda nei cambiamenti nell'ipotalamo (la parte del cervello responsabile dell'interazione tra il sistema nervoso ed endocrino). Successivamente, il neurochirurgo americano Harvey Cushing collegò la malattia a un tumore dell'ipofisi. Oggi gli scienziati sono giunti alla conclusione che la malattia di Itsenko-Cushing si verifica a causa di malfunzionamenti nel sistema ipotalamo-ipofisario: entrambi i ricercatori avevano ragione.

La malattia di Itsenko-Cushing- una grave malattia neuroendocrina, che si basa su una violazione dei meccanismi regolatori che controllano il sistema ipotalamo-ipofisi-surrene. Le manifestazioni della malattia sono associate principalmente alla formazione eccessiva di ormoni surrenalici: corticosteroidi.

Questa malattia rara è 3-8 volte più comune nelle donne di età compresa tra 25 e 40 anni.

Sindrome di Itsenko-Cushing nelle manifestazioni cliniche non differisce dalla malattia. Viene diagnosticato nei casi di tumore della ghiandola surrenale (benigno o maligno) o di tumore ectopico di vari organi (bronchi, timo, pancreas, fegato).

Cause

La causa della malattia di Itsenko-Cushing è ancora sconosciuta. Tuttavia, è stato osservato che in alcuni casi la malattia si manifesta in seguito a traumi e infezioni cerebrali. Nelle donne, la malattia si manifesta spesso dopo il parto.

Cosa sta succedendo?

La malattia si verifica a causa di una violazione della relazione ipotalamo-ipofisi-surrene. Il meccanismo del “feedback” tra questi corpi è rotto.

L'ipotalamo riceve impulsi nervosi che inducono le sue cellule a produrre troppe sostanze che attivano il rilascio dell'ormone adrenocorticotropo nella ghiandola pituitaria. In risposta a una stimolazione così potente, la ghiandola pituitaria rilascia un'enorme quantità di questo stesso ormone adrenocorticotropo (ACTH) nel sangue. A sua volta, colpisce le ghiandole surrenali: le induce a produrre i loro ormoni in eccesso: i corticosteroidi. Un eccesso di corticosteroidi interrompe tutti i processi metabolici nel corpo.

Di norma, con la malattia di Itsenko-Cushing, la ghiandola pituitaria aumenta di dimensioni (tumore o adenoma della ghiandola pituitaria). Con il progredire della malattia, anche le ghiandole surrenali si ingrossano.

I principali segni della malattia

1. Obesità: il grasso si deposita sulle spalle, sull'addome, sul viso, sul seno e sulla schiena. Nonostante il corpo grasso, le braccia e le gambe dei pazienti sono magre. Il viso diventa a forma di luna, rotondo, le guance sono rosse.
2. Striature rosa-viola o viola (smagliature) sulla pelle.
3. Crescita eccessiva di peli sul corpo (alle donne crescono baffi e barba sul viso).
4. Nelle donne - disturbi mestruali e infertilità, negli uomini - diminuzione del desiderio e della potenza sessuale.
5. Debolezza muscolare.
6. Fragilità delle ossa (si sviluppa l'osteoporosi), fino a fratture patologiche della colonna vertebrale, costole.
7. La pressione sanguigna aumenta.
8. Alterata sensibilità all'insulina e sviluppo del diabete mellito.
9. Diminuzione dell'immunità.
10. Forse lo sviluppo dell'urolitiasi.
11. A volte si verificano disturbi del sonno, euforia, depressione.
12. Diminuzione dell'immunità. Manifestato dalla formazione di ulcere trofiche, lesioni cutanee pustolose, pielonefrite cronica, sepsi, ecc.

Diagnosi e trattamento

Con la comparsa di tali sintomi e il sospetto della malattia di Itsenko-Cushing, dovresti consultare urgentemente un endocrinologo.

Per stabilire una diagnosi dopo aver esaminato il paziente, vengono effettuati numerosi studi:

• analisi del sangue e delle urine per gli ormoni: determinazione del livello di ACTH e corticosteroidi;
• test ormonali: prima i pazienti donano il sangue per gli ormoni (corticosteroidi), quindi assumono farmaci (desametasone, sinacthen, ecc.) e dopo un po 'ripetono il test;
• radiografia del cranio e della regione della sella turca per determinare la dimensione della ghiandola pituitaria;
• la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) vengono utilizzate per uno studio dettagliato della ghiandola pituitaria e delle strutture cerebrali circostanti;
• radiografia delle ossa dello scheletro per rilevare segni di osteoporosi e fratture patologiche.

Ad oggi, ci sono tre direzioni nel trattamento della malattia di Itsenko-Cushing.

1. Farmaci: prescrizione di farmaci che bloccano la produzione in eccesso di ACTH o corticosteroidi.
2. Radioterapia, con la quale è possibile “sopprimere” l'attività dell'ipofisi.
3. Trattamento chirurgico: rimozione del tumore pituitario. Uno dei tipi di trattamento chirurgico è la distruzione del tumore ipofisario con l'aiuto di basse temperature (criochirurgia). Per questi scopi viene utilizzato l'azoto liquido, che viene portato nell'area del tumore.
4. Con il rapido sviluppo della malattia e l'inefficacia del trattamento terapeutico, viene eseguita un'operazione per rimuovere una o due ghiandole surrenali (surrenectomia).

Molto spesso, nel trattamento della malattia di Itsenko-Cushing e della sindrome di Itsenko-Cushing, viene utilizzata una combinazione di vari metodi: trattamento farmacologico e chirurgico, farmacoterapia e radioterapia, ecc.

Oltre ad abbassare i livelli ormonali, viene prescritto un trattamento sintomatico. Quindi, con l'ipertensione, vengono prescritti farmaci che riducono la pressione. Con lo sviluppo del diabete, speciali farmaci ipoglicemizzanti, dieta. Per ridurre le manifestazioni dell'osteoporosi: preparati di vitamina D.

La malattia di Itsenko-Cushing (così come la sindrome) si sviluppa a seguito di un trattamento prolungato e frequente con farmaci ormonali o si verifica sullo sfondo di una maggiore sintesi di ormoni corticosteroidi nel corpo. A questo proposito, appare un certo complesso di sintomi.

Questa condizione patologica è anche caratterizzata dal fatto che la produzione dell'ormone adrenocorticotropo è significativamente aumentata. E già una conseguenza di ciò è l'eccessiva produzione di cortisolo da parte delle ghiandole surrenali. Una tale catena di disturbi ormonali è l'ipercortisolismo o il cushingoide. È necessario conoscere i principali sintomi della sindrome di Cushing nelle donne.

Descrizione della sindrome

Come accennato in precedenza, la sindrome di Cushing è caratterizzata da un'attività eccessiva delle ghiandole surrenali, a seguito della quale il corpo è saturo di cortisolo. Questo processo è reso possibile dal controllo della ghiandola pituitaria, che a sua volta produce l'ormone adrenocorticotropo. E già l'attività della ghiandola pituitaria è influenzata dall'ipotalamo, che produce liberine e statine. Risulta una sorta di catena, la cui violazione in uno qualsiasi dei suoi collegamenti provoca un aumento della secrezione della corteccia surrenale. In connessione con tutto ciò, si sviluppa la sindrome di Itsenko-Cushing.

Un eccesso di cortisolo nel corpo provoca la disgregazione e la scomposizione dei composti proteici. Per questo motivo, molti tessuti e strutture subiscono cambiamenti negativi. Sono colpiti principalmente le ossa, la pelle, i muscoli e gli organi interni. Più va avanti il ​​processo di decadimento, più pronunciati sono i processi di distrofia e atrofia nel corpo. Anche il metabolismo dei grassi e dei carboidrati viene influenzato.

Le donne in età riproduttiva tra i 25 e i 40 anni hanno molte più probabilità di manifestare i sintomi della sindrome di Cushing.

Forme della sindrome

Ragioni per lo sviluppo

Il motivo principale	Gruppi a rischio	Sintomi e manifestazioni
Tumore	Donne con tumori maligni.	1-2% dei casi di sindrome di Cushing. La causa è un tumore che produce gli stessi ormoni. La localizzazione del tumore può essere molto diversa: ghiandole sessuali, polmoni, fegato e altri organi.
Adenoma surrenale	Donne con disturbi nel funzionamento del sistema endocrino.	14-18% dell'importo totale della sindrome di Cushing. La ragione risiede nel processo tumorale della corteccia surrenale (adenoma e altre formazioni).
Cancro nelle ghiandole surrenali	Nelle donne con predisposizione genetica.	È molto raro che la predisposizione alla formazione di tumori di natura endocrina venga trasmessa dai genitori al bambino. Per questo motivo aumenta la probabilità di neoplasie che, a loro volta, causeranno lo sviluppo della sindrome di Cushing.
La malattia di Itsenko-Cushing	Nelle donne dai 20 ai 40 anni.	Nell'80% dei pazienti affetti dalla sindrome di Cushing, è la malattia di Itsenko-Cushing a provocarla. Quindi una quantità eccessiva di ACTH viene prodotta da un microadenoma ipofisario (un tumore benigno di dimensioni molto piccole - fino a 2 cm).La malattia di Itsenko-Cushing si verifica a causa di traumi cranici e infezioni che colpiscono negativamente il cervello. Questa malattia può svilupparsi anche nelle donne subito dopo il parto.
Medicinali	Nelle donne dai 20 ai 40 anni.	Assunzione di farmaci contenenti ormoni glucocorticoidi. Una vivida conferma di ciò sono i farmaci Prednisolone e Desametasone, così come altri farmaci usati per trattare il lupus, l'asma bronchiale e altre malattie. Se la causa è nei farmaci, è necessario ridurre la dose del loro utilizzo il prima possibile. È necessario farlo senza troppi danni al trattamento della malattia di base per la quale sono stati prescritti.

Sintomi e segni della sindrome di Cushing

Sintomi della sindrome di Cushing nelle donne:

• Obesità. Un tale sintomo nelle donne è abbastanza semplice da visualizzare, poiché ciò cambia notevolmente il suo aspetto: abbondanti depositi di grasso su viso, collo, petto e addome. Un significativo aumento di peso è il primo e più comune sintomo della sindrome di Cushing. Sorprendentemente, le braccia e le gambe con tali depositi di grasso sono piuttosto sottili e possono persino diminuire di volume. Pieghe di grasso particolarmente significative si trovano sul collo e sulla parte posteriore della testa. È estremamente raro che non vi siano depositi di grasso.
• Un altro sintomo visibile è "faccia lunare" o faccia cushingoide- carnagione rosso vivo, talvolta anche con segni di cianosi.
  
• Un sintomo di cambiamenti della pelle. Come risultato dello sviluppo della sindrome, l'epidermide diventa sottile e secca, si sfalda fortemente e sotto di essa lo schema dei vasi nelle donne diventa chiaramente espresso. La pelle è così sottile e fragile che sono possibili lividi anche a seguito di traumi minori: ciò accade nel 40% dei casi di questa sindrome. Questa sindrome è caratterizzata da acne sulla pelle e iperpigmentazione nelle donne. Eventuali ferite e lesioni guariscono molto male, si può anche notare un'espansione delle suture dopo l'intervento chirurgico. Le mucose sono facilmente esposte alle infezioni fungine (licheni, stomatiti e altre).
• Smagliature- anche un sintomo frequente della sindrome descritta (50%). Le strie hanno una tinta viola o rossa e sono di grandi dimensioni (fino a diversi centimetri). Tuttavia, nelle donne sopra i 40 anni, questo fenomeno è piuttosto raro. Di solito si verificano sull'addome, ma possono verificarsi anche sul petto, sui glutei, sulle ascelle e sulle cosce.
• irsutismo- Si tratta di una crescita eccessiva di peli scuri e grossolani su base maschile. Ciò è dovuto all'aumento del lavoro delle ghiandole surrenali e si osserva in circa l'80% dei casi nelle donne con sindrome di Cushing. Principalmente i peli si trovano sul viso, ma possono colpire anche il petto, le spalle e l'addome. Un fenomeno come l'irsutismo è spesso accompagnato dall'acne e persino dalla seborrea nelle donne. È estremamente raro incontrare un sintomo della sindrome di Cushing come la virilizzazione: la comparsa di tratti maschili nell'aspetto di una donna. Di solito si verifica nel cancro surrenale.
• Ipertensione- un sintomo comune che accompagna la sindrome di Cushing (75% dei casi). L'ipertensione arteriosa e soprattutto le complicazioni da essa causate diventano una frequente causa di morte in questi pazienti.
• Disfunzione sessuale. Anche uno dei sintomi più comuni della sindrome di Cushing. Nelle donne, è espresso in. In questa condizione, il 75% delle donne soffre di infertilità o amenorrea.
• Disturbi mentali e disturbi in quest'areaè comune in questi pazienti. Aumento dell'irritabilità, stati depressivi, cambiamenti nella concentrazione e disturbi della memoria, sintomi di insonnia: tali segni sono molto comuni nella sindrome di Cushing. Meno spesso: manifestazioni maniacali, stati euforici, psicosi con delirio, tentativi di suicidio. In casi particolarmente gravi, anche il volume del cervello può diminuire.
• Sensazione debolezza nei muscoli si verifica nel 60% dei pazienti. Questo sintomo è particolarmente evidente sui muscoli delle gambe. Ciò è dovuto al fatto che la quantità di proteine ​​​​nel corpo diminuisce e, di conseguenza, la massa magra.
• Diminuzione della densità ossea (osteoporosi) causato dai glucocorticoidi. Ciò è pericoloso a causa delle frequenti fratture di costole, arti, vertebre (le fratture da compressione delle vertebre si verificano nel 15-20%). Il primo sintomo è il mal di schiena. La perdita ossea (osteopenia) in un paziente di qualsiasi età è una buona ragione per una valutazione approfondita delle ghiandole surrenali. Ai raggi X si possono individuare le "vertebre di vetro", questo è il fenomeno per cui le singole vertebre appaiono completamente traslucide. Insieme allo stato atrofico dei muscoli dovuto a questo fenomeno, nelle donne si sviluppa spesso la scoliosi.
  
• Sintomi di urolitiasi presente nel 15% dei casi di sindrome di Cushing. Ciò è dovuto al fatto che con una maggiore concentrazione di glucocorticoidi nel corpo, si osserva un eccesso di calcio nelle urine. Stranamente, ma ad alcune donne è stata diagnosticata la sindrome di Cushing proprio a causa della sua visita dal medico in relazione a disturbi di coliche renali.
• Sintomi della sindrome di Cushing sotto forma di sete intensa e aumento della produzione di urina (poliuria).
• Cardiomiopatia. Gli ormoni influenzano negativamente lo strato muscolare medio del cuore (miocardio). Per questo motivo si verificano insufficienza cardiaca e insufficienza cardiaca. Questo sintomo è estremamente pericoloso e spesso causa la morte nei pazienti affetti dal sintomo di Cushing.
  
• emergenza diabete mellito di tipo steroideo(10-20% dei pazienti con sindrome di Cushing). In caso di diabete di questo tipo, il pancreas non svolge alcun ruolo (come nei casi normali).

Complicazioni della sindrome di Cushing

Complicazioni dei sintomi della sindrome di Cushing nelle donne:

• la transizione del processo e dei sintomi in una forma cronica. Senza cure mediche qualificate in una donna con sintomi della sindrome di Cushing, questa è spesso la causa della morte. Il processo cronico è irto di ictus, malfunzionamenti del cuore, gravi disturbi alla colonna vertebrale.
• una crisi surrenalica o surrenale si manifesta con sintomi come vomito e dolore all'addome, bassi livelli di zucchero nel sangue, pressione alta e confusione.
• formazioni fungine, foruncoli e flemmoni, vari processi di natura purulenta: tutto ciò può essere dovuto a una diminuzione della resistenza del corpo a varie infezioni.
• sintomi di urolitiasi in una donna a causa dell'aumentata escrezione di calcio e fosfato dal corpo insieme alle urine.

Gravidanza con sindrome di Cushing

La prognosi della gravidanza in combinazione con tali sintomi è estremamente sfavorevole. Molto spesso la gravidanza si interrompe spontaneamente già il prima possibile oppure le nascite avvengono in anticipo. Il feto è molto indietro nello sviluppo, motivo per cui è possibile la sua morte durante questo periodo.

L'aborto spontaneo è associato all'insufficienza surrenalica nell'embrione a causa della stessa patologia della madre.

È sicuro definire la gravidanza un fattore nello sviluppo delle complicanze dei sintomi di questa sindrome in una donna. Questo è così pericoloso che potrebbe esserci una minaccia immediata per la vita del paziente.

Se, tuttavia, la gravidanza procede secondo le norme, è molto importante essere costantemente osservati da specialisti e ricevere corsi di terapia sintomatica per mantenere le condizioni della futura donna in travaglio.

Diagnostica

Metodi per diagnosticare i sintomi della sindrome di Cushing nelle donne:

1. Un test di screening volto a rilevare la quantità di cortisolo in una dose giornaliera di urina. Se, secondo i risultati del test, risulta che il livello di questo ormone è aumentato di 3-4 volte, allora questo è un chiaro sintomo della sindrome di Cushing nelle donne.
2. Piccolo test al desametasone: questo studio può confermare o confutare con precisione la natura endogena dei sintomi della sindrome in una donna. Durante questo studio, in una persona sana, dopo aver assunto il farmaco appropriato (utilizzato nello studio), la concentrazione di cortisolo nel sangue diminuirà di 2 volte. Se c'è la sindrome di Cushing, tale diminuzione non viene osservata.
3. Test grande del desametasone (mostrato con test piccolo positivo). È in grado di diagnosticare con precisione sia la malattia di Itsenko-Cushing stessa che la sindrome. La differenza con un campione piccolo sta solo nella quantità del farmaco iniettato: è molto più grande. Una diminuzione del livello di cortisolo nel sangue del 50% significa la malattia di Itsenko-Cushing e l'assenza di qualsiasi cambiamento è una sindrome.
4. Esami del sangue e delle urine. Nella composizione del sangue si nota un aumento significativo dell'emoglobina, del colesterolo e dei globuli rossi. Nel corso di uno studio di laboratorio si nota un alto contenuto di ossicorticosteroidi e un basso contenuto di chetosteroidi.
5. Una risonanza magnetica o TC delle ghiandole surrenali per determinare la posizione dei tumori e altri processi patologici è necessaria per prescrivere un trattamento adeguato per una donna dai sintomi della sindrome di Cushing.
6. Raggi X per rilevare sintomi di deformità spinali, fratture costali e calcoli renali nelle donne.
7. Un ECG è necessario per determinare i processi elettrolitici e i disturbi nel lavoro del cuore.

Trattare i sintomi di una donna

Opzioni di trattamento per le donne con sintomi della sindrome di Cushing:

1. Trattamento medico. Per questo vengono utilizzati farmaci che agiscono sulla ghiandola pituitaria in modo tale da ridurre la produzione dell'ormone adrenocorticotropo, la cui elevata secrezione è la causa della sindrome. Contemporaneamente a tale terapia, viene necessariamente mostrato un trattamento sintomatico in una donna dei principali sintomi della sindrome di Cushing: una diminuzione della glicemia, della pressione sanguigna. Il trattamento farmacologico dei sintomi della sindrome di Cushing nelle donne include necessariamente l'assunzione di antidepressivi e farmaci che aumentano la densità ossea. La prescrizione dei farmaci viene effettuata solo da un medico dopo aver considerato i risultati degli studi e i sintomi stessi.
2. Trattamento chirurgico dei sintomi della sindrome di Cushing. Se la malattia di Itsenko-Cushing è una conseguenza dell'adenoma ipofisario, viene rimossa chirurgicamente. Questo è forse il metodo più efficace e, di fatto, l'unico per risolvere il problema. L'operazione viene eseguita in presenza di confini chiari del tumore e il risultato di tale intervento è molto buono.
3. La radioterapia è un metodo efficace per trattare la sindrome, offrendo buone possibilità di recupero. Tale trattamento dei sintomi della sindrome di Cushing nelle donne può essere effettuato in combinazione con l'asportazione chirurgica della neoplasia.

Prognosi della sindrome di Cushing

In assenza del trattamento necessario e tempestivo, la probabilità di morte è del 40-50% di tutti i casi di sindrome di Cushing. Ciò è dovuto a cambiamenti irreversibili nel corpo del paziente.

Se ci sono neoplasie maligne nella sindrome di Cushing che hanno causato questa condizione, la prognosi non può piacere. Solo nel 20-25% dei casi, dopo l'intervento e un adeguato trattamento postoperatorio, è possibile un risultato più o meno positivo.

Se il tumore nella sindrome di Cushing era di natura benigna, dopo la sua escissione chirurgica si osserva una tendenza positiva in quasi il 100% dei casi.

La sindrome e la malattia di Itsenko-Cushing (ipercorticismo) sono un complesso di sintomi che si sviluppa con un'eccessiva produzione di ormoni corticosteroidi da parte delle ghiandole surrenali. Se la malattia si verifica a causa di disturbi nel sistema ipotalamo-ipofisario, che portano ad un aumento della produzione di ACTH (ormone adrenocorticotropo) e, di conseguenza, di cortisolo, allora in realtà si parla della malattia di Itsenko-Cushing. Se la comparsa dei sintomi della malattia non è associata al funzionamento del sistema ipotalamo-ipofisi, allora stiamo parlando della sindrome di Itsenko-Cushing.

Cause dell'ipercortisolismo

In alcuni casi, la causa dell'ipercortisolismo è un adenoma ipofisario.

1. L'ipercorticismo esogeno o indotto da farmaci può essere causato dall'uso a lungo termine di farmaci contenenti ormoni glucocorticoidi (prednisolone, desametasone, ecc.) Nel trattamento di qualsiasi malattia, come l'asma bronchiale, il lupus eritematoso sistemico, ecc. In questi casi, è necessario ridurre la dose dei farmaci al mantenimento (minima consentita) per il controllo di questa malattia.
2. La produzione ectopica di ACTH è una condizione in cui tumori di varia origine al di fuori della ghiandola pituitaria producono ormone adrenocorticotropo, ad esempio il timo o.
3. I tumori delle ghiandole surrenali e molto spesso la produzione eccessiva di cortisolo si verificano con tumori benigni di queste ghiandole (adenoma).
4. Forma familiare della sindrome di Itsenko-Cushing. Nella maggior parte dei casi, questa malattia non è ereditaria, ma esiste una sindrome ereditaria di neoplasia endocrina multipla, in cui una persona ha maggiori probabilità di sviluppare tumori, comprese le ghiandole surrenali.
5. - un tumore benigno della ghiandola pituitaria, che porta ad un'iperproduzione di ACTH e, di conseguenza, ad un'eccessiva produzione di cortisolo da parte della corteccia surrenale. L'ipercortisolismo derivante da un danno alla ghiandola pituitaria è chiamato malattia di Itsenko-Cushing propriamente detta. Secondo le statistiche, questa malattia è cinque volte più comune nelle donne e spesso vengono rilevati contemporaneamente anche tumori di altre ghiandole endocrine.

Sintomi di ipercortisolismo

La sindrome di Itsenko-Cushing presenta segni esterni abbastanza pronunciati, secondo i quali il medico può sospettare questa malattia.

La stragrande maggioranza dei pazienti presenta obesità caratteristica dell'ipercortisolismo. La distribuzione del grasso avviene secondo la tipologia displastica (cusshingoide): una quantità in eccesso di tessuto adiposo si determina sulla schiena, sull'addome, sul torace, sul viso (viso a forma di luna).

Particolarmente evidente è l'atrofia muscolare, una diminuzione del volume della massa muscolare, una diminuzione del tono e della forza muscolare, una violazione del tono dei muscoli glutei. Le “natiche inclinate” sono uno dei segni tipici della malattia. L'atrofia dei muscoli della parete addominale anteriore può eventualmente portare alla formazione di ernie della linea bianca dell'addome.

Cambiamenti della pelle. Nei pazienti, la pelle diventa più sottile, ha una tonalità marmorea, è soggetta a secchezza, desquamazione e sono presenti aree di maggiore sudorazione. Un modello vascolare è visibile sotto la pelle assottigliata. Appaiono le smagliature: smagliature viola-viola che si verificano più spesso sulla pelle dell'addome, delle cosce, delle ghiandole mammarie e delle spalle. La loro larghezza può raggiungere diversi centimetri. Inoltre, sulla pelle si trovano molte diverse eruzioni cutanee come l'acne e le vene dei ragni. In alcuni casi, con la malattia di Itsenko-Cushing, si osserva iperpigmentazione: sulla pelle compaiono macchie scure e chiare, che risaltano a colori.

Una delle gravi complicanze della sindrome di Itsenko-Cushing è associata all'assottigliamento del tessuto osseo, con conseguenti fratture e deformità ossee e, nel tempo, i pazienti sviluppano la scoliosi.

La violazione del cuore si esprime sotto forma di sviluppo di cardiomiopatia. Ci sono disturbi del ritmo cardiaco, ipertensione arteriosa, nel tempo i pazienti sviluppano insufficienza cardiaca.

Nel 10-20% dei pazienti viene rilevato il diabete mellito steroideo, mentre potrebbero non esserci danni al pancreas e cambiamenti significativi nella concentrazione di insulina nel sangue.

L'eccessiva produzione di androgeni surrenalici porta alla comparsa di irsutismo nelle donne - capelli a modello maschile. Inoltre, le donne malate sperimentano irregolarità mestruali fino all'amenorrea.

Diagnosi e trattamento della sindrome di Itsenko-Cushing

Nelle urine con questa patologia si riscontra un aumento del livello dell'ormone cortisolo.

L'esame inizia con test di screening: analisi delle urine per determinare il livello di escrezione giornaliera di cortisolo libero, test con desametasone (farmaco glucocorticosteroide), che aiutano a identificare l'ipercorticismo, nonché a condurre una diagnosi differenziale preliminare della sindrome e della malattia di Itsenko-Cushing . Sono necessari ulteriori studi per identificare adenomi ipofisari, tumori delle ghiandole surrenali o di altri organi e complicanze della malattia (diagnostica ecografica, radiografia, risonanza magnetica e computerizzata, ecc.).

Il trattamento della malattia dipende dai risultati dell'esame, cioè da quale area è stato rilevato il processo patologico che ha portato alla comparsa dell'ipercortisolismo.

Ad oggi, l'unico trattamento veramente efficace per la malattia di Itsenko-Cushing derivante da adenoma ipofisario è quello chirurgico (adenomectomia transfenoidale selettiva). Questo intervento neurochirurgico è indicato quando viene rilevato un adenoma ipofisario con una chiara localizzazione stabilita durante l'esame. Di solito, questa operazione dà risultati positivi nella stragrande maggioranza dei pazienti, il ripristino del normale funzionamento del sistema ipotalamo-ipofisario avviene abbastanza rapidamente e nel 70-80% dei casi si verifica una remissione stabile della malattia. Tuttavia, il 10-20% dei pazienti può avere una ricaduta.

Il trattamento chirurgico della malattia di Itsenko-Cushing è solitamente combinato con la radioterapia, così come con il metodo di distruzione delle ghiandole surrenali iperplastiche (perché la massa delle ghiandole aumenta a causa di un prolungato fallimento ormonale).

Se ci sono controindicazioni al trattamento chirurgico dell'adenoma ipofisario (una condizione grave del paziente, presenza di gravi malattie concomitanti, ecc.), viene effettuato un trattamento farmacologico. Vengono utilizzati farmaci che sopprimono la secrezione dell'ormone adrenocorticotropo (ACTH), un aumento del cui livello porta all'ipercorticismo. Sullo sfondo di tale trattamento, se necessario, terapia sintomatica con farmaci antipertensivi, ipoglicemizzanti, antidepressivi, trattamento e prevenzione dell'osteoporosi, ecc.

Se la causa dell'ipercortisolismo sono i tumori delle ghiandole surrenali o di altri organi, è necessaria la loro rimozione. Quando si rimuove la ghiandola surrenale interessata per prevenire l'ipocorticismo in futuro, i pazienti avranno bisogno di una terapia ormonale sostitutiva a lungo termine sotto la costante supervisione di un medico.

In quest'ultimo caso la surrenalectomia (asportazione di una o due ghiandole surrenali) viene utilizzata raramente, solo se è impossibile trattare l'ipercortisolismo in altri modi. Questa manipolazione porta ad un’insufficienza surrenalica cronica, che richiede una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita.

Tutti i pazienti che sono stati trattati o sono in cura per questa malattia necessitano di un monitoraggio costante da parte di un endocrinologo e, se necessario, di altri specialisti.

Quale medico contattare

Se compaiono questi sintomi, dovresti contattare un endocrinologo. Se, dopo l'esame, viene rilevato un adenoma ipofisario, il paziente viene trattato da un neurologo o neurochirurgo. Con lo sviluppo di complicanze dell'ipercortisolismo, il trattamento è indicato da un traumatologo (per le fratture), un cardiologo (con aumento della pressione e disturbi del ritmo), un ginecologo (per violazioni del sistema riproduttivo).