Malattia del sistema emopoietico. Malattie del sangue e degli organi emopoietici

Malattie del sangue? Per l'anemia, prendi 1/2 cucchiaino. una miscela di pappa reale e miele, preparata in rapporto 1:100, 2-3 volte al giorno (tenere in bocca fino a completo scioglimento). Prendi 1 compressa del farmaco "Apilak" sotto la lingua 3 volte al giorno (tienila in bocca fino a completo

Malattie dell'apparato respiratorio L'asma bronchiale è una malattia cronica dell'apparato respiratorio, in cui si verificano attacchi di soffocamento a causa della ridotta pervietà bronchiale dovuta allo spasmo dei muscoli dei piccoli bronchi, gonfiore della mucosa e blocco degli stessi

REGOLAZIONE DEL QI, DEL SANGUE E DEGLI ORGANI DI ZHANG FU La ragione principale dei disturbi è che con l'invecchiamento aumentano la disarmonia tra chi e sangue e la disfunzione dei cinque organi di Zhang. Pertanto, gli effetti terapeutici dovrebbero regolare la circolazione del qi e del sangue, nonché il funzionamento degli organi

Malattie dell'apparato digerente Indicazioni. Gastrite cronica con diminuzione o aumento della funzione secretoria e di evacuazione motoria dello stomaco; enterocolite cronica e colite; gastroptosi, spesso associata a ipotensione gastrica cronica; cronico

Malattie degli organi genitourinari Indicazioni. Negli uomini: uretrite cronica, cooperite, prostatite catarrale, atonia prostatica, spermatorrea, vescicolite, infiammazione traumatica del testicolo e delle sue appendici; nelle donne – insufficiente contrattilità dei muscoli uterini

1. DISTURBI DELLO SVILUPPO(Q89.9) come milza accessoria si trovano in circa il 10% di tutte le autopsie. Molto spesso la milza accessoria è localizzata nella zona dell'ilo e nel tessuto della coda del pancreas (Fig. 7.1). Non ha alcun significato clinico indipendente. A volte ipertrofie dopo splenectomia.

La milza accessoria acquista un certo significato durante la splenectomia per malattie ematologiche. Raramente si osserva un aumento della lobulazione del parenchima, ma non si osservano cambiamenti nella funzione dell'organo. Molto raramente, nella milza vengono identificate cisti di diversa origine: epidermoide, sierosa ed echinococcica.

2. ATROFIA DELLA MILZA. La diagnosi viene stabilita sulla base di una diminuzione del peso dell'organo del 50% rispetto ai valori attesi. Occorre tenere conto anche di numerosi altri organi, poiché questo processo può rappresentare un'atrofia fisiologica legata all'età.

Con l'atrofia, la milza è morbida ed elastica, la sua capsula è rugosa. Sulla sezione la parte trabecolare è intensamente espressa, la polpa bianca è determinata sotto forma di piccole isole che cadono dalla superficie tagliata, e la polpa rossa è intensamente rossa (Fig. 7.2).

Se l'atrofia è associata a precedenti infarti o anemia falciforme, il parenchima della milza è denso, le sue strutture non sono definite, la capsula è di colore bianco-grigio, ispessita.

La milza può andare incontro ad atrofia a causa di insufficienza ventricolare sinistra terminale (cosiddetta atrofia ventricolare sinistra secondo Zollinger). La consistenza molle ed elastica della milza in combinazione con la capsula rugosa e l'atrofia dell'organo si sviluppa con una massiccia perdita di sangue generale o con abbondante sanguinamento dalle vene varicose con ipertensione portale (collasso della milza ipertrofica dovuto allo svuotamento dei serbatoi di sangue).

3.ROTTURE DELLA MILZA(S36.0 - traumatico; D73.5 non traumatico). Traumi contundenti agli organi addominali e manipolazioni chirurgiche sono le cause più comuni di rotture spleniche primarie, ad es. si è verificato in un organo normale. In alcuni casi, lo sviluppo dell’emoperitoneo richiede un intervento chirurgico immediato. Nel 15% dei casi si osservano rotture spleniche tardive, associate alla precedente comparsa di un ematoma sottocapsulare. Una delle complicazioni delle rotture spleniche è l'impianto di tessuto d'organo nella cavità addominale con lo sviluppo di splenite multifocale. La splenectomia di una milza sana dovuta a un precedente trauma raramente causa disturbi immunologici.

Rotture spleniche spontanee possono verificarsi in casi di patologia precedente. Le cause più comuni di rottura spontanea sono la mononucleosi infettiva, la malaria, la febbre tifoide, l'endocardite batterica subacuta, i tumori splenici e la leucemia.

4. INFARTO SPLENICO(D73.5). Esistono due varianti anatomiche conosciute dell'infarto splenico: anemico ed emorragico.

Gli infarti anemici sono più comuni e sono lesioni tipiche, di forma triangolare, dense, gialle con una superficie secca e fragile (Fig. 7.3). Gli attacchi cardiaci sono accompagnati dallo sviluppo della perisplenite fibrinosa, che successivamente produce aderenze peritoneali di varia intensità, a volte così potenti che la milza non può essere separata dal tessuto circostante senza un difetto parenchimale. L'esito di un infarto anemico è la formazione di una cicatrice infossata bianco-grigia (Fig. 7.4). Il meccanismo di formazione dell'infarto è associato alla trombosi dei vasi splenici appartenenti alla circolazione sistemica (arterie e vene spleniche). La causa più comune di infarto splenico è il tromboembolismo cardiaco. Per ragioni sconosciute, l'aterosclerosi dell'arteria splenica si presenta spesso sotto forma di dilatazione. Se l'occlusione riguarda vasi arteriosi di piccolo e medio calibro, ad esempio nella panarterite nodulare, allora si identificano piccoli infarti multipli grigio-gialli a livello sottocapsulare, chiaramente delimitati dal parenchima adiacente e circondati da tessuto macroscopicamente normale.

Gli infarti emorragici sono associati a trombosi dei vasi splenici appartenenti alla circolazione sistemica (arterie e vene spleniche). Macroscopicamente hanno forma triangolare, vagamente delimitata dal parenchima adiacente, e rigonfia al di sopra della superficie sezionata (Fig. 7.5). La parte più ampia è diretta verso la capsula dell'organo.

5. SPLENOMEGALIA(Q89.0 - congenito, possono essere utilizzati più codici per determinare la causa) - aumento delle dimensioni e del peso della milza a 300 go più. Quando viene raggiunta questa massa, la splenomegalia diventa clinicamente manifesta. Questo processo patologico può essere rilevato in un'ampia varietà di patologie. La splenomegalia in sé non è un fenomeno diagnostico caratteristico, tuttavia, se la massa della milza arriva fino a 800 g, di solito indica disturbi circolatori e oltre 800 g - una patologia associata a un processo infiltrativo o maligno.

5.1. Disturbi circolatori. La maggior parte dei processi patologici accompagnati da iperemia venosa passiva degli organi addominali, cirrosi epatica e trombosi della vena splenica principale sono le cause più comuni di splenomegalia circolatoria.

Macroscopicamente, durante questi processi patologici, si notano cambiamenti non specifici: la milza è densa, il parenchima è rosso scuro con una sfumatura bluastra, la capsula è tesa (Fig. 7.6). All'esame macromicroscopico si individuano piccole aree del parenchima di colore bruno scuro o nero, leggermente sfuggenti rispetto alla superficie sezionata (corpi di Gandhi-Gamna, o noduli siderofibrosi). Alla palpazione risultano molto più densi del parenchima circostante. Gli infarti splenici multipli disorganizzati talvolta portano anche alla splenomegalia, che scompare con l'inizio della loro organizzazione, del riassorbimento dei detriti e della retrazione dei tessuti.

5.2.Patologia del sangue. Molti processi patologici del sistema sanguigno portano allo sviluppo della splenomegalia. Le cause più comuni di splenomegalia clinicamente significativa sono:

• leucemia linfocitica cronica e leucemia mieloide cronica (Fig. 7.7). Alcune forme di linfoma si accompagnano allo sviluppo di splenomegalia, che può raggiungere dimensioni molto significative;
• tutte le forme di anemia emolitica e molte anemia aplastica (vedere la Sezione 18 di questo capitolo per maggiori dettagli);
• trombocitopenia, in particolare malattia di Werlhof, con aumento predominante del parenchima follicolare;
• emopoiesi extramidollare - malattie mieloproliferative, eritroblastosi, spesso metastasi ossee.

5.3.Tumori primitivi e metastatici della milza possono anche essere cause dirette di splenomegalia clinicamente manifesta. Includono tumori locali linfogeni e non specifici per organo, linfogranulomatosi e melanoma metastatico maligno. I tumori metastatici alla milza sono estremamente rari.

5.4.Malattie da accumulo- un gruppo abbastanza polimorfico di condizioni patologiche. Le malattie manifestate dall'epatomegalia sono rappresentate dalle lipidosi (malattie di Goucher, Niemann-Pick, Hand-Schüller-Christian).

5.5. Infiammazione. La forma più comune di splenomegalia, che si sviluppa come risposta immunitaria alle infezioni. La milza è notevolmente ingrandita, molto molle, talvolta quando la capsula viene tagliata, il parenchima è rappresentato da masse semiliquide che si separano indipendentemente (milza settica). Il colore del parenchima è solitamente grigio-rosso sporco (Fig. 7.8). Le strutture follicolari e trabecolari non sono praticamente definite. In tutti i casi di splenomegalia infettiva, una quantità significativa di tessuto viene rimossa dalla superficie dell’incisione mediante raschiamento. La capsula della milza si gonfia, si ricopre di un delicato essudato fibrinoso grigio-bianco e si danneggia facilmente quando l'organo viene rilasciato. Successivamente l'essudato fibrinoso si organizza e la capsula assume un aspetto ialinizzato.

Con l'infezione cronica, anche la milza aumenta di dimensioni, ma il suo tessuto è più denso del normale, il parenchima è di colore grigio-rosso ed è visibile lo schema follicolare (Fig. 7.9).

Altri tipi di splenomegalia infiammatoria includono:

—tubercolosi miliare (Fig. 7.10) (i grandi tubercolomi e le cavernosi nella milza sono estremamente rari);

—sarcoidosi (si identificano noduli interstiziali grigi multipli) (Fig. 7.11);

— mononucleosi ifecnionica (le rotture della milza, anche con lesioni minori, si verificano spesso nei bambini e accompagnano gli sport di contatto);

- malnriya (massicce aree di colore rosso sporco).

La splenomegalia con ascessi splenici si verifica nella sepsi con disseminazione piemica. Anche l'artrite reumatoide e la febbre tifoide sono accompagnate da una significativa splenomegalia. La splenomegalia nella sindrome di Bansch, interpretata come splenomegalia congestizia, è associata a cirrosi epatica e può manifestarsi clinicamente come anemia ipersplenica.

Dovrebbe essere fatta una chiara distinzione tra splenomegalia e ipersplenismo. La splenomegalia, essendo molto spesso un concetto anatomico, può non essere accompagnata da una disfunzione dell'organo, mentre l'ipersplenismo è un concetto clinico e funzionale e non sempre è caratterizzato da una vera splenomegalia anatomica.

6. AMILOIDOSI DELLA MILZA. L'amiloidosi è una distrofia proteica mesenchimale congenita o acquisita, caratterizzata da una compromissione della funzione d'organo dovuta all'infiltrazione di proteine ​​insolubili. I meccanismi di sviluppo dell'amiloidosi, la localizzazione dei depositi, il tipo e le caratteristiche chimiche di varie proteine ​​fibrillari, in misura maggiore o minore, determinano le caratteristiche del decorso clinico.

Nell'amiloidosi primaria(E85.9) le proteine ​​fibrillari sono rappresentate da catene leggere di immunoglobuline, mentre nell'amiloidosi secondaria le proteine ​​originano da precursori di reagenti apolipoproteici. Altri tipi di amiloidosi possono essere ereditari o acquisiti. I sintomi clinici e anatomici sono aspecifici e vari e dipendono dagli organi coinvolti nel processo. Per la diagnosi vengono utilizzati metodi immunologici e biopsia con colorazione speciale.

Clinicamente e anatomicamente si può distinguere l'amiloidosi tipica con il coinvolgimento dei reni, del fegato, dello stomaco, delle ghiandole surrenali e della mucosa gastrointestinale (in questa forma di amiloidosi la biopsia rettale è diagnostica). La presentazione classica dell'amiloidosi splenica diffusa è descritta in letteratura come una “grande milza sebacea” (Fig. 7.12). Macroscopicamente, questo tipo di amiloidosi rivela una moderata splenomegalia, il parenchima dell'organo è denso e rigido. La superficie tagliata è unta. La più rara sindrome da amiloide splenica localizzata, nota come “grande milza sago”, è associata all’amiloidosi follicolare localizzata ed è presente in numero moderato.

splenomegalia, follicoli grigio-bianchi chiari che sporgono sopra la superficie tagliata sotto forma di formazioni traslucide e molto dense. Macroscopicamente, l'amiloide viene facilmente determinata trattando la superficie dell'organo con la soluzione di Lugol sotto forma di colorazione nera diffusa o focale del parenchima (a seconda del tipo di amiloidosi) (Fig. 7.13).

L'amiloidosi atipica (E85.4) coinvolge il cuore (endocardio e miocardio), la lingua, la pelle, il cervello e i polmoni. Si osserva come amiloidosi senile nel 3% di tutte le autopsie di età superiore ai 70 anni.

L'amiloidosi tumorale (E85.4) coinvolge il tratto respiratorio superiore, la lingua e i polmoni. Spesso associato alla proliferazione locale o diffusa delle plasmacellule. La frequenza dell'amiloidosi nel materiale autoptico grossolano è di circa lo 0,3%, l'età media è di 30-50 anni ed è leggermente più comune negli uomini.

La patogenesi dell’amiloidosi è complessa e non del tutto chiara. L'amiloidosi ereditaria primaria si basa su un difetto metabolico congenito e non implica una patologia precedente. Le aberrazioni cromosomiche in questo tipo di patologia sono sconosciute. La struttura nosologica dell'amiloidosi primaria è rappresentata dalle seguenti malattie che presentano diverse manifestazioni cliniche e anatomiche:

• febbre mediterranea familiare(E85.0) è una malattia autosomica recessiva rappresentata da polisierosite e amiloidosi renale. La maggior parte dei pazienti sviluppa sintomi clinici prima dei 20 anni. La malattia è caratterizzata da attacchi di peritonite acuta con polisierosite abatterica e coinvolgimento articolare. La diagnosi può essere fatta clinicamente e confermata mediante test genetici;
• amiloidosi con rash allergico e sordità(E85.2) - malattia autosomica dominante;
• amiloidosi cardiaca(E85.8) - può essere tipico o atipico, coinvolge oltre al cuore anche la lingua ed i nervi periferici;
• amiloide nevrotica h (E85.1) - solitamente atipico, che coinvolge strutture cerebrali e nervi periferici. Dovrebbe essere differenziato dall'amiloidosi nella malattia di Alzheimer e nella sindrome di Down.

Amiloidosi secondaria ( E85.3) è sempre atipico e si verifica sullo sfondo di un'infezione cronica ricorrente o lenta. Tradizionalmente, l'insorgenza dell'amiloidosi secondaria si basa su processi patologici quali tubercolosi cronica (50% di tutti i casi di amiloidosi secondaria), osteomielite (12%), infezione polmonare cronica (soprattutto bronchiectasie) (10%), altre infezioni croniche (12 %). ). L'amiloidosi si sviluppa nel 20% dei pazienti con artrite reumatoide.

7. INFIAMMAZIONE E NECROSI DELLA MILZA. Le alterazioni infiammatorio-necrotiche della milza sono spesso associate alla polpa bianca, che fa parte del sistema linfatico, ma molto spesso possono essere combinate con un'infiammazione locale o diffusa della polpa rossa, considerata parte del sistema reticoloendoteliale.

Macroscopicamente, durante un processo infettivo acuto o un'infiammazione, la milza aumenta di dimensioni, ha una consistenza molto morbida, il tessuto si disintegra quando viene tagliato sotto forma di masse semiliquide di colore grigio-rosso. I follicoli ingrossati non sono delimitati dal parenchima adiacente e talvolta non vengono affatto identificati.

Nell'infiammazione cronica, il parenchima splenico è più denso del normale e la splenomegalia non raggiunge lo stesso grado dell'infiammazione acuta. La capsula dell'organo è gonfia, in alcuni casi patologici ricoperta da essudato fibroso (peritonite, mediastinite, polmonite del lato sinistro). In questa condizione sono comuni rotture non traumatiche della milza. Successivamente si organizzano focolai di infiammazione fibrinosa che macroscopicamente non differiscono dalla ialinosi della capsula splenica. La diagnosi differenziale dei processi patologici si basa sulla presenza di perisplenite fibrosa, età, anamnesi e esame microscopico.

La necrosi follicolare della milza è macroscopicamente rappresentata da alcuni focolai grigio-verdi fino a 1 mm di dimensione, localizzati diffusamente nella polpa. Questo processo può essere riscontrato nella difterite e nella febbre tifoide (Fig. 7.14).

La tubercolosi miliare della milza è l'esito di un processo polmonare ematogeno disseminato e, molto meno frequentemente, di una tubercolosi disseminata a localizzazione extrapolmonare. Macroscopicamente, nella versione classica, è rappresentato da tubercoli grigio-verdi miliari e submiliari che sporgono sopra la superficie tagliata del parenchima. La tubercolosi della milza dovrebbe essere differenziata dalla linfogranulomatosi (“milza porfirinica”), in cui i focolai sono molto più grandi di quelli miliari. La sepsi tubercolare acuta di Landusi si differenzia in base alla presenza di focolai necrotici di notevoli dimensioni e a contorni disomogenei; nella sarcoidosi della milza i granulomi (focolai di necrosi non caseosa) spesso si fondono e hanno contorni disomogenei; nella granulomatosi di Wegener, strutture focali non sono granulomi, ma infiltrati più confluenti e dai contorni irregolari.

8. TUBERCOLOSI DEI LINFONODI(linfoadenite tubercolare) (è possibile utilizzare diverse categorie a seconda della localizzazione: A15 - intratoracica; A18 - mesenterica, ecc.) - quasi sempre definita come parte del complesso della tubercolosi primaria. Più spesso associata a disseminazione linfogena e meno spesso a quella ematogena.

Tipicamente, la linfoadenite tubercolare è rappresentata da linfoadenopatia con tubercoli densi grigio-bianchi, che a volte si fondono in aree abbastanza grandi (Fig. 7.15). In alcuni casi si verifica una necrosi caseosa del linfonodo, mentre il focolaio di necrosi è grigio-giallo, confluente, secco e può occupare l'intero linfonodo e successivamente in esso si determinano depositi di calcio e calcificazione metabolica (Fig. 7.16). La necrosi da liquefazione dei linfonodi, soprattutto del collo, porta abbastanza rapidamente alla formazione di una cavità e alla successiva fistola cutanea.

La diagnosi viene stabilita sulla base dell'esame microscopico e batteriologico.

9.MORBO DI HODGKIN(linfogranulomatosi) (C81.9/M9650/3) è il tipo più comune di linfoma. La diagnosi si basa sulla biopsia e sulla presenza di linfoadenopatia silente e sindrome costituzionale.

La natura del linfoma maligno di Hodgkin non è completamente compresa. Quando si costruisce una diagnosi, si dovrebbe tenere conto della prevalenza del processo patologico, che in passato veniva determinata sulla base della diagnosi chirurgica. Attualmente, grazie al miglioramento e all'uso diffuso di metodi diagnostici non invasivi, lo stadio della linfogranulomatosi viene stabilito con relativa facilità.

Negli USA è molto utilizzata la classificazione del Michigan (Università Ann Arbor) che definisce la linfogranulomatosi di stadio I come il coinvolgimento di un gruppo di linfonodi, stadio II come il coinvolgimento di due o più gruppi di linfonodi su un lato del diaframma (Fig. 7.17), stadio III come coinvolgimento dei linfonodi su entrambi i lati del diaframma e stadio IV come coinvolgimento degli organi parenchimali e del midollo osseo. La classificazione prevede: categoria A, caratterizzata dall'assenza di sintomi clinici, e categoria B, caratterizzata da sindrome costituzionale con calo ponderale.

Macroscopicamente si determina un ingrossamento dei linfonodi, sul parenchima bianco o bianco-grigio dei quali si rileva fine granularità rossa. I linfonodi nella regione interessata non si fondono tra loro in nessuna forma di linfogranulomatosi (Fig. 7.18). Durante l'incisione, il succoso tessuto grigio-bianco dei linfonodi viene sostituito da tessuto tumorale di consistenza morbida ed elastica. Nelle fasi iniziali, nei linfonodi vengono identificati focolai omogenei, successivamente si uniscono cicatrici dense e sfuggenti, la cui formazione è preceduta dall'organizzazione di zone ben delimitate di necrosi grigio-gialla.

La milza è coinvolta nel processo patologico nel 75% dei casi, indipendentemente dal tipo istologico del linfoma. Macroscopicamente vengono determinati focolai multipli densi fino a 1 cm di diametro con contorni irregolari (Fig. 7.19). Quando i vasi sono coinvolti nel tessuto della milza, si trovano focolai di necrosi di colore grigio-verde o grigio-giallo di forma triangolare.

Nella linfogranulomatosi, il coinvolgimento dei polmoni è determinato nel 50%, del midollo osseo nel 20% e dei reni nel 10% dei casi. In questi organi, i focolai tumorali sono gialli, confluenti, con bordi irregolari, di dimensioni fino a 1 cm, solitamente di consistenza densa.

Nonostante le manifestazioni cliniche e l'elevata capacità diagnostica dei metodi di ricerca intravitale, la diagnosi, la variante clinica e morfologica e la dinamica del trattamento possono essere stabilite e documentate solo sulla base dei metodi di ricerca istologica.

La malattia di Hodgkin si verifica in circa lo 0,2% di tutto il materiale sezionale grossolano. L'età del defunto era di 30-40 e 50-60 anni e non è stata rilevata alcuna predisposizione di genere.

10.ISTIOCITOSI DELLA Milza e dei Linfonodi. Questo gruppo di processi patologici è stato recentemente diagnosticato più spesso e oggi rappresenta circa il 3% di tutte le malattie fibrosanti (interstiziali) polmonari idiopatiche. In precedenza, la malattia era considerata un tumore maligno diffuso sistemico derivante da istiociti e macrofagi. È ormai accertato che alla base del processo proliferativo diffuso c’è la patologia dei dendrociti (cellule di Langerhans), che sono potenti stimolatori immunocompetenti grazie alla secrezione di MHC II (Complesso Maggiore di Istocompatibilità – il principale sistema di compatibilità tissutale), e questa cellula pool è fondamentalmente diverso dal sistema dei macrofagi. Le cellule di Langerhans e i macrofagi sono i componenti che legano e presentano gli antigeni, necessari per avviare ulteriori reazioni immunologiche.

Molto spesso, il parenchima polmonare è coinvolto nel processo patologico, ma spesso viene rilevato un danno alla milza e ai linfonodi (nel 45-60% di tutte le osservazioni).

Esistono le seguenti forme nosologiche di istiocitosi:

• Malattia dei seni di lettere(C96.0/M9722/3) - istiocitosi acuta differenziata - una forma generalizzata, che colpisce soprattutto i bambini piccoli (picco - il secondo anno di vita). Il fegato e la milza sono significativamente ingranditi, nel sistema scheletrico vengono rilevate lesioni osteolitiche multiple. I linfonodi sono moderatamente ingranditi e talvolta possono fondersi in grandi conglomerati, quindi la struttura del linfonodo non viene rilevata (Fig. 7.20). Negli organi e nei muscoli parenchimali si identificano più focolai bianco-grigi con contorni irregolari, che si fondono parzialmente con tra loro e sostituendo completamente il parenchima normale.Nella fase iniziale, i fuochi sporgono notevolmente al di sopra della superficie sezionata dell'organo e hanno il classico aspetto di “carne di pesce”;
• granuloma eosinofilo(D76.0). Un processo simile di proliferazione maligna delle cellule di Langerhans viene rilevato macroscopicamente negli organi parenchimali e nelle ossa (sotto forma di focolai osteolitici multipli) (Fig. 7.21), l'età dei soggetti affetti è più elevata rispetto alla malattia di Letterer-Siwe e la malattia abbastanza spesso si manifesta sotto forma di forma locale solitaria o multipla;
• Malattia di Hand-Schuller-Christian(D76.0) può svilupparsi come stadio finale del granuloma eosinofilo. Lesioni giallo-grigio macroscopicamente significative si trovano nelle ossa, nel sistema linfatico, nel fegato e nei polmoni (Fig. 7.22). Il colore giallo delle lesioni è associato all'accumulo di grandi quantità di lipidi nel sistema dei macrofagi. Il coinvolgimento delle ossa del cranio porta allo sviluppo di esoftalmo, compressione della ghiandola pituitaria con sviluppo di diabete insipido, ridotta crescita e ipogonadismo. Sono colpiti principalmente i maschi di età compresa tra 5 e 12 anni.

11.SINDROMI MIELOPROLIFERATIVE- un gruppo di malattie basate su disturbi clonali acquisiti delle cellule staminali emopoietiche.

Poiché le cellule staminali danno origine a tutte le componenti periferiche - eritroide, linfoide e mieloide - qualsiasi squilibrio qualitativo o quantitativo può essere un segno di malattia mieloproliferativa. In alcune unità nosologiche la patologia genetica è definita in modo abbastanza chiaro, mentre in altre la questione rimane aperta. Tipicamente, le malattie mieloproliferative presentano sintomi clinici e di laboratorio abbastanza chiaramente definiti e sono raggruppate secondo diversi criteri. Una percentuale abbastanza significativa di sindromi mieloproliferative esiste in forma mista; spesso sono fasi di progressione della malattia in un paziente; inoltre, l'esito di ciascuna di esse può essere la leucemia mieloide acuta.

Vera policipemia(D45/M9950/1). La diagnosi viene stabilita in presenza di un eccesso di globuli rossi, splenomegalia, normale saturazione di ossigeno nel sangue, trombopitosi moderata e leucocitosi. Il criterio diagnostico differenziale è il livello di eritropoietina - basso nella policitemia primaria o vera. La diagnosi differenziale deve tenere conto di altre condizioni cliniche più caratteristiche della policitemia secondaria: disidratazione, ipossia di varia origine, avvelenamento cronico da monossido di carbonio, patologia renale e tumori produttori di eritropoietina.

L'esame macroscopico rivela un midollo osseo intensamente rosso (Fig. 7.23), sangue denso e scuro che trabocca dal letto vascolare in combinazione con emorragie multiple, trombosi venosa e fango. Negli appositi bacini di afflusso sanguigno si possono individuare infarti emorragici. La policitemia vera colpisce più spesso gli uomini di età circa 60 anni. La malattia raramente compare prima dei 40 anni.

Tromboite idiopatica ( D47.3/M9962/1) è una malattia mieloproliferativa rara di origine sconosciuta, caratterizzata dalla proliferazione di megacariociti del midollo osseo e trombocitosi periferica. Per stabilire una diagnosi è necessario avere una trombocitosi in assenza di altre cause, un numero normale di globuli rossi e l'assenza del cromosoma Philadelphia. È più comune nelle donne di età compresa tra 50 e 60 anni.

La base morfologica della malattia sono numerosi coaguli di sangue con localizzazioni insolite per il sistema venoso: epatico, mesenterico, portale. Sono possibili emorragie multiple sulle mucose. Va notato che con la patologia piastrinica, l'emartro, più caratteristico dei disturbi della coagulazione, non viene praticamente osservato.

Mielofibrosi(D47.1/M9961/1) (sinonimi: metaplasia mieloide, metaplasia mieloide angiogenica) è caratterizzata da splenomegalia grave, quadro ematico leucoeritroblastico con poichilocitosi, rare piastrine giganti, fibrosi del midollo osseo ipercellulare.

La risposta delle cellule staminali a determinati fattori di crescita e citochine gioca un certo ruolo nella patogenesi della malattia, quando, in risposta alla fibrosi del midollo osseo, viene rilevata emopoiesi extramidollare nel fegato, nella milza e nei linfonodi. Si verifica soprattutto negli adulti intorno ai 50 anni.

Le alterazioni macroscopiche non sono specifiche e comprendono anemia ed epatosplenomegalia. Successivamente nel corso della malattia, l'esame post-mortem può rivelare cachessia, linfoadenopatia e lesioni rosse multiple nel fegato, che rappresentano l'ematopoiesi extramidollare. Molto spesso, questi ultimi portano allo sviluppo di ipertensione portale e ascite, sanguinamento da varici esofagee e mielite trasversa associata ad emopoiesi extramidollare nello spazio epidurale.

12. SINDROMI MIELODISPLASTICHE(M998) - un gruppo di malattie basate su disturbi clonali acquisiti delle cellule staminali emopoietiche. Sono caratterizzati da citopenia, midollo osseo ipercellulare, varie anomalie citogenetiche e un alto rischio di sviluppare leucemia acuta. La malattia è solitamente idiopatica ma può verificarsi secondaria al trattamento del morbo di Hodgkin o del cancro ovarico con agenti alchilanti.

La base della patogenesi è l'ematopoiesi inefficace in combinazione con il midollo osseo ipercellulare. La progressione della malattia porta alla leucemia mieloide acuta, motivo per cui questa sindrome è chiamata “preleucemia”. Le anomalie cromosomiche sono associate al braccio lungo del cromosoma 5 (che codifica per fattori di crescita e recettori della mieloproliferazione) e al cromosoma 7. La struttura della sindrome comprende anemia refrattaria con o senza blasti e anemia refrattaria con blastosi transitoria.

Macroscopicamente si osserva un complesso di sintomi aspecifici, rappresentato da splenomegalia, infezioni locali multiple, anemia e fenomeni costituzionali.

13. MIELOLEUCEMIA CRONICA(C92.1/M9863/3) appartiene al gruppo delle sindromi mieloproliferative. La diagnosi viene posta sulla base della leucocitosi costante con uno spostamento della serie mieloide a sinistra con un basso numero di promielociti e blasti, la presenza del cromosoma Philadelphia o Ler-abl re on. Caratterizzato da un'eccessiva produzione di cellule mieloidi.

Nelle prime fasi della malattia, le cellule mieloidi si differenziano e mantengono la funzione del midollo osseo. La malattia si trasforma in un processo maligno diversi anni dopo la sua insorgenza.

La leucemia mieloide cronica è caratterizzata da distinti cambiamenti genetici. Con esso è patognomonico il cromosoma Philadelphia, che è stato descritto per la prima volta come marcatore citogenetico specifico ed è rappresentato da una traslocazione di materiale genetico dal cromosoma 9 al cromosoma 22.

La risultante fusione del gene bcr - abl produce la sintesi proteica, che porta allo sviluppo della leucemia. La malattia si verifica più spesso nelle persone di età compresa tra 35 e 45 anni.

Macroscopicamente si determinano epatosplenomegalia e linfoadenopatia aspecifiche, piuttosto massicce (Fig. 7.24). anemia ed emorragia focale.

14. LEUCEMIA ACUTA— un gruppo di malattie associate alla trasformazione maligna delle cellule progenitrici ematopoietiche, che perdono la capacità di differenziarsi e sostituire il midollo osseo. La maggior parte dei casi sono idiopatici. In alcune osservazioni, le radiazioni e la benzina agiscono come fattori eziologici.

Nella pratica clinica acquisiscono una certa importanza le leucemie acute secondarie che si sviluppano durante il trattamento di diversi tumori maligni con agenti alchilanti. Si ritiene tradizionalmente che durante la fase pre-malattia, queste leucemie indotte da farmaci presentino sindromi mielodisplastiche e siano geneticamente associate alla patologia dei cromosomi 5 e 7.

I principali sintomi clinici e anatomici associati al sistema emopoietico si verificano quando il midollo osseo normale viene sostituito da elementi maligni. La base dei sintomi clinici sistemici è l'infiltrazione maligna di organi e tessuti che coinvolgono la pelle, il tratto gastrointestinale e le meningi.

La leucemia acuta viene rilevata estremamente raramente durante l'esame anatomico patologico, poiché il periodo acuto è efficacemente controllato dalla chemioterapia combinata sistemica.

14.1.Leucemia linfocitica acuta(C91.0/M9821/3) si verifica principalmente durante l'infanzia e rappresenta l'80% di tutte le leucemie infantili. Il picco di incidenza si verifica tra i 3 e i 7 anni. La leucemia linfocitica acuta si osserva anche negli adulti e rappresenta circa il 20% della leucemia adulta.

14.2. Leucemia mieloide acuta(C92.0/M9861/3) e la leucemia acuta non linfocitica (è possibile utilizzare più codici dopo l'identificazione istologica della leucemia) sono malattie che si verificano principalmente nelle persone di età pari o superiore a 50 anni e la loro frequenza aumenta con l'età.

Macroscopicamente vengono determinati focolai multipli di emorragie e sanguinamento. La probabilità di infezione secondaria in queste malattie inizia ad aumentare progressivamente quando i neutrofili scendono al di sotto di 500/1 ml e i pazienti con neutropenia inferiore a 100/1 ml muoiono di sepsi entro pochi giorni. Molto spesso, la flora o i funghi G(-) vengono identificati come agenti patogeni. Le manifestazioni classiche dell'infezione comprendono cellulite, paraproctite e polmonite.

15. LEUCEMIA LINFOLICA CRONICA(C91.1/M9823.3) patologia maligna clonale dei linfociti B (meno comunemente linfociti T). La diagnosi viene posta sulla base di linfocitosi matura superiore a 5000/1 ml, un modello specifico di recettori cellulari, in particolare CD 5 e CD 19.

La proliferazione tumorale dei linfociti porta allo sviluppo di un accumulo lentamente progressivo di piccole forme cellulari che sono immunoincompetenti e non rispondono completamente alla stimolazione antigenica. La malattia ha un lungo decorso clinico con lo sviluppo di sindromi aspecifiche. La malattia si manifesta quasi esclusivamente in età adulta e anziana (il 90% dei casi viene rilevato dopo i 50 anni e l'età media dei pazienti è di 65 anni).

Clinicamente e morfologicamente, il processo patologico si manifesta con immunosoppressione, infiltrazione maligna del midollo osseo e degli organi parenchimali. L'immunodeficienza nella leucemia linfocitica cronica è solitamente associata a una produzione inadeguata di anticorpi da parte dei linfociti B. Nelle forme avanzate della malattia, gli infiltrati linfoidi causano danni diretti agli organi parenchimali.

Nel corso della malattia si distinguono quattro stadi, caratterizzati da corrispondenti sintomi patologici: I - linfoadenopatia (Fig. 7.25), II - organomegalia, III - anemia e IV - trombocitopenia.

Il quadro macroscopico della malattia non è specifico.

16.LINFOMA(C85.9/M9591/3) un gruppo di processi patologici maligni associati alla proliferazione maligna dei linfociti. I linfomi sono tradizionalmente divisi in Hodgkin e non Hodgkin. I linfomi di Hodgkin sono stati discussi nella sezione. 9. Questa sezione fornisce un riepilogo dei linfomi non Hodgkin.

I linfomi non Hodgkin sono un gruppo eterogeneo di neoplasie maligne. Questi processi patologici variano in modo significativo nelle manifestazioni cliniche, che vanno da prolungate, gradualmente progressive a fulminanti.

I disturbi genetici svolgono un ruolo significativo nell’eziologia dei linfomi non Hodgkin. Pertanto, la malattia più studiata in questo gruppo è Linfoma immunoblastico di Burkitt(C83.7/M9687/3), in cui i disturbi citogenetici sono associati alla traslocazione di materiale genetico tra i cromosomi 8 e 14. Il proto-oncogene c-tue sul cromosoma 8 è bloccato e sul cromosoma 14 è sovraespresso, come un conseguenza della quale diventa dominante. Nei linfomi follicolari viene determinata una traslocazione simile di materiale genetico tra gli stessi cromosomi, ma il locus contiene il gene bcl-2.

I linfomi sono classificati in base al grado della loro aggressività clinica e al livello di differenziazione cellulare (linfomi altamente, moderatamente e scarsamente differenziati, altri tipi di linfomi). La stragrande maggioranza dei tumori di cui sopra sono a cellule B. Un piccolo gruppo di linfomi non Hodgkin è rappresentato da cellule T trasformate in modo maligno. Ciò comprende micosi fungoide(M9700/3), tipo adulto di linfoma a cellule T(M9705/3), linfoma delle cellule del mantello k (M9703/3), MASGOMI(Tessuto linfoide associato alla mucosa) (M9764/3), linfomi periferici(M9702/3) e linfomi anaplastici a grandi cellule(M9714/3) (Fig. 7.26).

La diagnosi di qualsiasi processo patologico dovrebbe essere stabilita solo sulla base di studi istologici e citogenetici. L'identificazione delle proteine ​​di membrana gioca un ruolo significativo nella diagnosi, ma sono diagnostiche solo in alcune forme, poiché la struttura dei recettori crociati in varie forme di linfomi fornisce un'alta percentuale di risultati falsi positivi (cioè ha una bassa specificità).

I cambiamenti macroscopici nei linfomi maligni non hanno valore diagnostico, poiché la linfoadenopatia può accompagnare il decorso sia del processo maligno che dell'iperplasia benigna. In alcuni casi, i linfomi maligni si manifestano con un aspetto normale dei linfonodi. Pertanto la diagnosi può essere stabilita solo sulla base dell’esame istologico.

In alcune forme di linfomi maligni l'utilizzo di tecniche macromicroscopiche permette di identificare una serie di sintomi che hanno un certo valore diagnostico. Si Quando linfoma nodulare (follicolare).(M9690/3) attira l'attenzione la natura nodale del danno ai linfonodi (Fig. 7.27). La diagnosi differenziale viene effettuata con la linfoadenopatia reattiva nodulare, in cui gli spazi tra i nodi sono relativamente più ampi e più chiaramente definiti. Il vero linfoma pistionite (M9723/3) è macroscopicamente rappresentato da un massiccio interessamento dei linfonodi che non si fondono tra loro (simile alla linfogranulomatosi), aree omogenee di emorragia e necrosi non sono definite (Fig. 7.28).

Indubbie difficoltà presentano la diagnosi differenziale macroscopica tra forme nodulari di linfomi e lesioni metastatiche dei linfonodi, soprattutto quando si verifica un processo maligno secondario durante l'uso di farmaci antitumorali alchilanti.

Nella diagnosi dei linfomi dovrebbero essere utilizzati studi immunoistochimici e analisi dei recettori di membrana, che sono abbastanza specifici per vari tipi di linfomi.

17. MIELOMA MULTIPLO E SOLITAR(C90.0/M9732/3) è un tumore maligno plasmacellulare caratterizzato da sostituzione del midollo osseo, distruzione ossea e produzione di paraproteine. La diagnosi richiede la presenza di dolore osseo, soprattutto alla schiena, una paraproteina monoclonale nel plasma o nelle urine, che viene rilevata mediante elettroforesi o immunoelettroforesi, e la conferma citologica della sostituzione del midollo osseo con plasmacellule maligne.

Recenti risultati sperimentali suggeriscono il ruolo eziologico dei virus dell'herpes nello sviluppo di questa patologia.

La sostituzione del midollo osseo si presenta inizialmente come anemia, che successivamente diventa panmieloftisi e aplasia del midollo osseo. La distruzione ossea porta a sintomi clinici e anatomici di osteoporosi (Fig. 7.29), lesioni ossee litiche (Fig. 7.30) e fratture patologiche. In clinica si determina un'elevata ipercalcemia; l'attività degli osteoclasti è associata alla produzione del fattore attivante osteoclastico (OAF). La forma locale del tumore è chiamata “plasmcitoma”.

Di particolare interesse è la produzione di paraproteine ​​tumorali, catene leggere di immunoglobuline in eccesso. Molto spesso si tratta delle immunoglobuline IgG e IgA, che esistono sotto forma di monomeri e dimeri e creano un aumento della viscosità del sangue, che, tuttavia, non raggiunge mai lo stesso livello della macroglobulinemia di Waldenström, in cui i pentameri (IgM) svolgono un ruolo importante.

Le catene leggere danneggiano i tubuli renali, creando il quadro molto caratteristico di un rene mielomatoso. Inoltre, queste stesse catene leggere di immunoglobuline possono depositarsi nei tessuti come amiloide. Nel mieloma multiplo si osserva un'aumentata sensibilità alle infezioni, che è associata sia alla neutropenia patognomonica che all'effetto immunosoppressivo della terapia citostatica. Gli organismi incapsulati – Streptococcus pneumoniae e Haemophilus influenzae – acquisiscono la massima importanza nelle complicanze infettive.

18. ANEMIA- un ampio gruppo di malattie caratterizzate da una diminuzione del numero di globuli rossi circolanti e da una diminuzione del livello di emoglobina per unità di volume del sangue. L'anemia può essere diagnosticata negli adulti se l'ematocrito scende al di sotto del 41% e il livello di emoglobina scende a 13,5 g/l negli uomini e, di conseguenza, al di sotto del 37% e a 12 g/l nelle donne.

La presenza di anemia congenita può essere ipotizzata con opportune informazioni anamnestiche. L'anemia nutrizionale associata a una carenza di vitamina B 12 e acido folico è possibile in persone che soffrono di numerose malattie e in particolare di alcolismo cronico. I sintomi clinici non sono specifici, ma un certo numero di sintomi clinici diventano più caratteristici di forme specifiche di anemia, mentre l'epatosplenomegalia e la linfoadenopatia sono abbastanza comuni e non hanno valore diagnostico differenziale.

La varietà dei processi anemici è classificata in base alla sua base fisiopatologica (diminuzione della produzione, aumento della perdita di globuli rossi o cambiamenti nella dimensione o nella forma dei globuli rossi). La presenza di molte diverse classificazioni dell'anemia riflette l'esistenza di problemi irrisolti della loro tassonomia associati alla complessità della determinazione delle componenti eziopatogenetiche di questa malattia.

Esistono anemie microcitiche, tra cui l'anemia da carenza di ferro, l'anemia delle malattie croniche e la talasmemia e le anemie macrocitiche, solitamente megaloblastiche e associate a carenza vitaminica.

L'anemia è ampiamente rappresentata non solo come forma nosologica, ma anche come sindrome che accompagna il decorso di molte malattie. I cambiamenti macroscopici negli organi e nei tessuti durante l'anemia non sono specifici, ad eccezione di alcune forme con patologia macroscopica più o meno pronunciata.

La diagnosi di anemia è principalmente clinica e di laboratorio. Di seguito sono riportate informazioni riguardanti alcune delle forme più comuni di anemia.

18.1. Carenza di ferro e altre anemie ipoproliferative.

Vera anemia da carenza di ferro(D50) è stato tradizionalmente definito come associato a una carenza generale di ferro nell'organismo. Tuttavia, è più corretto interpretare questa patologia come un bilancio negativo del ferro e un'eritropoiesi incompetente ferro-dipendente. L’esaurimento delle riserve di ferro è associato a uno squilibrio tra i bisogni fisiologici e il volume di ferro alimentare adsorbito. L'eritropoiesi incompetente ferro-dipendente caratterizza la fase successiva dello sviluppo della malattia. L'anemia ipocromica microcitica è un indicatore di un bilancio negativo del ferro a lungo termine, che determina la produzione di globuli rossi con bassi livelli di emoglobina.

Nella pratica clinica acquisiscono una certa importanza l'anemia sideropenica postoperatoria e le conseguenze dell'uso cronico di aspirina (sanguinamento asintomatico). L'anemia da carenza di ferro è un fenomeno abbastanza caratteristico nell'emosiderosi polmonare idiopatica (sequestro del ferro nei macrofagi polmonari).

18.2. Anemia nella malattia renale(D63). Le malattie renali, soprattutto quelle accompagnate da insufficienza renale progressiva, sono spesso causa di anemia ipoproliferativa. Esiste sempre una correlazione diretta tra il grado di anemia e l'insufficienza renale. Ciò riflette la patogenesi combinata della malattia, in cui la durata della vita dei globuli rossi è ridotta a causa dell'uremia e della ridotta produzione di emopoietina.

Tuttavia, in alcune situazioni, l’insufficienza renale acuta e i livelli di eritropoietina non sono correlati. Pertanto, nella sindrome emolitico-uremica, la sovrapproduzione di globuli rossi è determinata dalla loro distruzione non immunitaria, nonostante la preservazione della funzione renale. Un altro esempio sono i reni policistici. Con questa patologia la produzione di eritropoietina persiste nonostante un progressivo declino della funzionalità renale. Allo stesso tempo, i pazienti con diabete mostrano un’anemia più profonda di quanto previsto dalla correlazione dei valori di creatinina e azoto residuo.

18.3. Sindromi ipometaboliche. L'anemia ipoproliferativa può essere diagnosticata in condizioni come fame(D53.9) e ipotiroidismo(E03.1). La patogenesi di questa forma di anemia comporta una diminuzione della richiesta di ossigeno richiesta e l'ipoeritropoiesi associata. Nell'ipotiroidismo, il livello di emoglobina diminuisce in modo significativo, a volte fino a 70-80 g/l, e nel mixedema - fino a 20-30 g/l (anemia grave). Inoltre, i pazienti con ipotiroidismo hanno un equilibrio del ferro compromesso a causa del basso assorbimento del ferro, ma la patologia combinata dell'assorbimento di ferro e acido folico non consente di rilevare la vera microcitosi, o la microcitosi è combinata con segni megaloblastici di anemia. L'anemia rimane nei pazienti anche dopo la correzione dell'ormone tiroideo, il che indica un disturbo nella produzione di eritropoietina (o patologia dei suoi recettori periferici).

Con la carenza di proteine, viene rilevata solo una leggera anemia, che è notevolmente potenziata dal marasma. Il quadro di laboratorio di questa anemia è normocitico, normocromico, con una conta reticolocitaria molto bassa. Questo gruppo dovrebbe includere l'anemia che si sviluppa a causa di uno squilibrio ormonale di androgeni ed estrogeni con la loro partecipazione alla sintesi dell'eritropoietina. Il testosterone e gli steroidi anabolizzanti aumentano la sintesi dell'eritropoietina, mentre la castrazione e gli estrogeni la diminuiscono.

Un altro gruppo di anemie ipoproliferative sono le anemie infiammatorie (possono essere utilizzati più codici), che spesso accompagnano il decorso di un'infezione acuta o cronica. La loro patogenesi è associata al rilascio di mediatori tissutali dell'infiammazione - interleuchine e citochine, che tendono a inibire l'eritropoiesi. Alcuni di essi esercitano questo effetto durante le infezioni batteriche e i tumori, altri vengono mobilizzati solo durante le infezioni croniche (anemia nelle malattie croniche). In entrambe le situazioni, le citochine inibiscono l'eritropoiesi (azione diretta) o influenzano l'eritropoietina e l'assorbimento del ferro (azione indiretta).

Nell'infezione acuta, una forma lieve di anemia può svilupparsi entro poche ore. Tipicamente, l'anemia nelle malattie croniche è normocitica e normocromica, tuttavia, a causa di un ulteriore indebolimento dell'adsorbimento del ferro dall'intestino e della sua implementazione da parte delle cellule reticoloendoteliali, può essere aggiunta una componente ipocromica microcitica.

18.4. Anemia associata a patologia dell'emoglobina(emoglobinopatie) è un gruppo di processi patologici e malattie basati sulla sintesi viziosa dell'emoglobina. Affinché questa proteina funzioni correttamente, è necessaria una combinazione di alta qualità di ferro, eme e proteine. La patologia dell'utilizzo e della funzione del ferro è discussa nella sezione. 18.1.

Un difetto nella sintesi e/o nell'incorporazione delle globine porta allo sviluppo dell'anemia microcitica (come nelle talassemie), tuttavia, in alcune emoglobinopatie predomina l'emolisi intravascolare. La patologia congenita che porta a una violazione della struttura della globina o alla sua carenza è il difetto genetico più comune negli esseri umani.

L'emoglobina non svolge solo la funzione di scambio di gas, ma è anche il principale componente strutturale dei globuli rossi, cioè i globuli rossi. la patologia dell'emoglobina colpisce sia la funzione che la struttura dei globuli rossi, il che porta ad una riduzione della loro vita e alla fragilità quando passano attraverso il sistema microvascolare. Ciò porta ad una forma emolitica di anemia e ipossia locale dei tessuti e degli organi.

La classificazione delle emoglobinopatie prevede la loro suddivisione in congenite ed acquisite.

Il primo gruppo di emoglobinopatie congenite comprende anemia falciforme(D57), malattie associate a emoglobine instabili, malattie associate a compromissione dell'attaccamento e dell'assorbimento dell'ossigeno e metaemoglobinopatie. Il secondo gruppo di emoglobinopatie congenite è costituito talassemia (alfa e beta)(D56.0; D56.1). Le deformazioni macroscopiche delle ossa facciali sono abbastanza indicative della beta talassemia, in particolare della sua forma omozigote.

Le emoglobinopatie acquisite includono condizioni tossiche associate a ulfemoglobinemia(D74.8), metaemoglobinemia(D74.9) e a arbossiemoglobinemia(T58). Le caratteristiche genetiche della talassemia sono descritte in modo sufficientemente dettagliato nei relativi manuali di ematologia e medicina interna.

Cambiamenti macroscopici vengono rilevati nel midollo osseo e nella milza. Nella talassemia, soprattutto nella forma beta, si determina un'intensa iperplasia del midollo osseo con assottigliamento sia dell'osso trabecolare che compatto e, in connessione con ciò, una pronunciata deformazione del cranio facciale. L'epatosplenomegalia raggiunge un grado moderato, ma senza caratteristiche distintive.

La sindrome falciforme è determinata in tutti i casi di ereditarietà del gene corrispondente, tuttavia l'anemia falciforme può essere discussa solo in casi di vera presenza clinica e anatomica della malattia. Il termine anemia falciforme si applica alle condizioni omozigoti per il gene che controlla la sintesi dell’emoglobina. L'emoglobina S è caratterizzata dalla sostituzione della valina con acido glutammico nella 6a posizione del complesso globinico a causa di una mutazione puntiforme del gene corrispondente, quando la timina viene sostituita dall'adenina. L'emoglobina risultante non ha sufficiente solubilità e forma una rete di polimeri fibrillari che interferiscono con la capacità della cellula di passare attraverso il letto capillare. Dopo molteplici periodi di polimerizzazione e depolimerizzazione falciforme, la cellula diventa irreversibilmente rigida.

Da un lato, tali cellule vengono rimosse attivamente dal sistema reticoloendoteliale, il che porta allo sviluppo dell'anemia emolitica. La presenza di conglomerati cellulari, invece, provoca l'occlusione del microcircolo, creando le condizioni per trombosi multiple. Trombosi e infarto costituiscono la base fisiopatologica e clinica della crisi falciforme. L'infarto è più evidente nella milza (Fig. 7.31), nei polmoni, nei reni e nel cervello. Nella formazione della trombosi gioca un ruolo non solo l'elevata rigidità degli eritrociti, ma anche la possibilità di una loro maggiore adesione alla parete vascolare. Alcune forme di emoglobina reagiscono alla polimerizzazione/depolimerizzazione più attivamente dell'emoglobina A (ad esempio, l'emoglobina C e l'emoglobina fetale).

18.5. Anemie megaloblastiche— un gruppo di malattie caratterizzate dalla presenza di globuli rossi grandi e giganti nel sangue periferico. Tradizionalmente, esistono diverse cause di anemia macrocitica o megaloblastica: Carenza di vitamina B12(D51), carenza di acido folico(D52) e alcolismo(F10.2/D53.9).

Di grande interesse nella pratica clinica è la carenza quantitativa di vitamina B12, poiché alcuni casi sono direttamente correlati alla patologia del tratto gastrointestinale, che si verifica abbastanza spesso. D'altra parte, le manifestazioni cliniche della carenza di vitamina B12 sono rare nella pratica del patologo, poiché le riserve di questa vitamina nell'organismo sono molto significative. Per fare una diagnosi di anemia B12-dipendente è necessaria la presenza di macrociti, macroovalociti e neutrofili ipersegmentati nel sangue periferico e, inoltre, il livello di vitamina B12 nel plasma deve essere inferiore a 100 pg/ml.

Violazioni della funzione della vitamina B 12 possono verificarsi in diverse fasi del suo metabolismo. Dopo essere entrata nello stomaco, la vitamina B 12 si lega a una proteina secreta dalle cellule parietali. In mancanza di proteine ​​leganti, la vitamina B 12 si lega ad altre proteine ​​(fattori R), che non ne consentono l'assorbimento nell'intestino. La vitamina B12, associata al fattore intrinseco, viene adsorbita nell'ileo terminale da un pool di cellule che rileva speciali proteine ​​recettoriali. Il complesso viene poi trasportato attraverso il plasma fino al fegato, dove viene creato un deposito vitaminico. Il fegato contiene circa 3.000-5.000 mg di vitamina B12, pertanto, tenendo conto del suo fabbisogno giornaliero di circa 3-5 mg, si può presumere che l'esaurimento completo delle riserve avvenga circa 3 anni dopo la sospensione del consumo di vitamina B12. Una carenza alimentare di vitamina B 12 può essere osservata molto raramente e solo nei vegetariani rigorosi. Molto più spesso, la carenza di vitamina B12 è associata a patologie del tratto gastrointestinale e, principalmente, al periodo postoperatorio.

Tuttavia, la causa più comune di carenza di vitamina B12 è dovuta a anemia perniciosa(D51.0) - sindrome autoimmune con distruzione delle cellule parietali e gastrite atrofica. Abbastanza spesso, la gastrite cronica autoimmune è combinata con altre manifestazioni di patologia autoimmune, inclusa l'insufficienza multiendocrina.

La seconda causa dell'anemia macrocitica è la carenza di acido folico. Per fare una diagnosi di anemia da carenza di folati sono necessari gli stessi indicatori indicati per l'anemia da carenza di B 12, ad eccezione dei livelli normali di vitamina B 12 e dei livelli ridotti di folati. Nella patogenesi della carenza di acido folico, la principale è la malnutrizione e la mancanza di numerosi frutti e verdure nella dieta. Poiché non ci sono riserve significative di questa vitamina nel corpo, i sintomi si sviluppano abbastanza rapidamente (entro 2-3 mesi). Questo tipo di ipovitaminosi si manifesta negli alcolisti, con anoressia prolungata, come effetto collaterale di numerosi farmaci (fenitoina, sulfamidici, metotressato). Le cause dello squilibrio della folacina sono associate alla sprue tropicale, all’anemia emolitica, alla gravidanza, alle malattie esfoliative della pelle e alla dialisi peritoneale.

In entrambe le forme di anemia megaloblastica, i sintomi sono quasi gli stessi, ad eccezione della patologia neurologica con deficit di B 12 e della sua assenza con deficit di acido folico.

I cambiamenti macroscopici nell'anemia megacariocitica non sono specifici per questa sindrome e possono essere rappresentati da sintomi del processo patologico di base contro il quale si è sviluppata l'anemia, ad esempio patologia intestinale non chirurgica o postoperatoria, gastrite atrofica, epatosi alcolica, ecc.

18.6. Anemia emolitica costituiscono un ampio gruppo di malattie con diversa patogenesi, che si basano sulla diminuzione della durata della vita dei globuli rossi con il loro danno litico e sull'adsorbimento da parte del sistema reticoloendoteliale, che avviene periodicamente o costantemente.

La patogenesi dell’anemia emolitica è complessa e non completamente compresa. La classificazione delle anemie emolitiche è riportata di seguito. Si basa sulla localizzazione dell'emolisi rispetto al letto vascolare (intravascolare ed extravascolare), oltre all'identificazione del principale meccanismo di patogenesi della reazione emolitica. Da questo punto di vista l'emolisi può essere considerata interna, associata a cambiamenti strutturali o funzionali nei globuli rossi stessi, ed esterna, associata a patologia delle proteine ​​plasmatiche o dei vasi sanguigni.

18.6.1. Anemia associata alla patologia dei globuli rossi:

• difetti della membrana dei globuli rossi - sferocito z (D58.0), ellissocitosi(D58.1), Emoglobinuria parossistica notturna(D59.5);
• difetti nel metabolismo glicolitico - grave ipofosfatemia, deficit di piruvato chinasi(D55.8);
• maggiore sensibilità all'ossidazione - Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi(D55.0) e metaemoglobinemia;
• emoglobinopatie: sindromi falciformi, metaemoglobinemia, sindromi da emoglobina instabile.

18.6.2. Anemia associata ad alterazioni delle proteine ​​plasmatiche e patologia della parete vascolare:

• immunodipendente - autoimmune(D59.1), malattie linfoproliferative, m tossicità dei farmaci(D59.0; se necessario utilizzare un codice della classe XX per identificare il medicinale);
• porpora microangiopatica - trombotica trombocitopenica (M31.1), sindrome emolitico-uremica(D59.3), coagulopatie disseminate(D65), emolisi con valvole cardiache artificiali, vasculite, tumori metastatici;
• infezioni - plasmodium malarico, borelliosi, clostridiosi;
• ustioni;
• ipersplenismo.

I cambiamenti macroscopici caratteristici dell'anemia emolitica sono aspecifici o del tutto assenti. Durante lo studio si possono determinare vari sintomi morfologici, che riflettono la presenza della patologia contro la quale si è sviluppata l'anemia.

19. PATOLOGIA DELLE PIASTRINE ED EMOSTASI. La patologia della coagulazione del sangue può verificarsi nei seguenti processi patologici.

1. Difetti piastrinici quantitativi o funzionali.

Porpora trombocigoienica idiopatica(ITP) (D47.3) è un processo autoimmune in cui le IgG si legano a un componente sconosciuto della membrana piastrinica e del complemento. Tali piastrine non sono soggette a lisi diretta, ma la loro distruzione avviene nella parte reticoloendoteliale della milza (polpa rossa). I macrofagi splenici con recettori Fc-pe-l si legano alle piastrine rivestite con il complesso immunitario e la distruzione avviene mediante fagocitosi.

La PTI si manifesta in modo diverso nell'infanzia e negli adulti. Nei bambini, questa malattia si verifica dopo un'infezione virale ed è lieve. Negli adulti, è cronica e spesso richiede la splenectomia, poiché la milza è il sito sia della produzione di anticorpi che del sequestro e della distruzione delle piastrine. Per fare una diagnosi è necessario: la presenza di trombocitopenia isolata; con un quadro di emopoiesi normale, assenza di condizioni sistemiche e milza non palpabile.

Altre cause di trombocitopenia sono:

• processi patologici del midollo osseo, ad es. diminuzione della produzione piastrinica: processi aplastici e infiltrativi, mielodisplasia e alcolismo cronico;
• processi immunitari extra-midollari: ITP, medicinali (antibiotici, farmaci antiaritmici), processi secondari nelle malattie autoimmuni sistemiche (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide), trombocitopenia post-perfusione;
• altri processi extramidollare: ipersplenismo. Sindrome DIC, sepsi, emangiomi cavernosi (soprattutto nei bambini - sindrome di Kabatt-Merrish), porpora trombotica trombocitopenica, infezione virale.

Porpora trombotica trombocitopenica (TTP). La diagnosi viene posta sulla presenza di anemia microangiopatica, trombocitopenia, sintomi neurologici e renali, coagulazione normale e alti livelli di lattato deidrogenasi. Se i sintomi clinici e di laboratorio non includono disturbi neurologici, ma solo renali, tale processo è considerato sindrome emolitico-uremica (SEU).

La patogenesi di entrambi i processi è sconosciuta. Una certa importanza è attribuita al fattore di agglutinazione piastrinica scoperto di recente, ma il suo ruolo nella patogenesi non è chiaro. Nei bambini, la sindrome emolitico-uremica è spesso associata a pregressa infezione intestinale G(-): shigellosi, salmonellosi, ceppi enteropatogeni di Esherihia coli (soprattutto O157:H7). Negli adulti, lo sviluppo della trombocitopenia microvascolare è associato al periodo post-trapianto, all’immunosoppressione e all’uso a lungo termine di estrogeni.

2. Processi patologici associati a ridotta formazione di coaguli di fibrina, ad es. patologia della coagulazione. La patologia della coagulazione è caratterizzata da un aumento del tempo di sanguinamento con una conta piastrinica normale. Tipicamente, i difetti dell'emocoagulazione si osservano in diverse generazioni della stessa famiglia. Le malattie emotesiologiche includono: malattia di von Willebrand.

disturbi della coagulazione acquisiti e congeniti.

malattia di von Willebrand(D68.0) la patologia congenita più comune dell'emostasi. Si trasmette secondo il principio autosomico dominante.Per formulare la diagnosi, oltre a quanto sopra, è necessario ridurre il livello dell'antigene del fattore VIII e l'attività coagulativa del fattore VIII. Infatti, la malattia di von Willebrand rappresenta un gruppo di entità patologiche che caratterizzano un difetto quantitativo o qualitativo del fattore di von Willebrand (VWF), una proteina essenziale per l'adesione piastrinica. Questi ultimi si attaccano all'endotelio grazie al VWF, che si lega ad un recettore specifico (lb) sulla superficie delle piastrine. L'assenza di questi recettori è alla base patogenesi della sindrome di Bernard-Soulier(D69.1). Le piastrine formano aggregati grazie alla fibrina, che si lega ad un altro recettore di membrana (Nb/Ia), la cui assenza è un fattore scatenante per lo sviluppo di tromboastenia Glanimann(D69.1).

La classificazione e la tipizzazione della malattia di von Willebrand dipende dalle caratteristiche quantitative del VWF, dalla sua parziale diminuzione alla completa assenza, che determina il quadro clinico.

Il sanguinamento, che costituisce una sindrome clinico-anatomica patognomonica, nella patologia piastrinica ha localizzazione prevalentemente mucocutanea. Il sanguinamento può verificarsi immediatamente non solo dopo un trauma minore, ma anche dopo la pressione sui tessuti. Le emorragie petecchiali sono abbastanza caratteristiche della trombocitopenia e praticamente non si verificano nella carenza piastrinica funzionale. Foci di sanguinamento più profondi, ad esempio nella cavità articolare, sono quasi patognomonici per condizioni emofiliche.

I processi caratterizzati dalla patologia piastrinica sono i disordini piastrinici stessi (qualitativi e quantitativi), le trombocitopatie indotte da farmaci e la malattia di von Willebrand. Nelle anemie dei megacariociti può verificarsi trombocitopenia reattiva o assoluta perché le piastrine sono istogeneticamente associate a questo pool cellulare.

La trombocitosi relativa si osserva nella fase acuta dell'infiammazione, caratterizzata dall'attivazione della trombocitogenesi dovuta alle citochine (interleuchine), e nei pazienti con tumori, sanguinamento e lieve anemia da carenza di ferro. Questa condizione è diversa dalla vera trombocitosi, che è caratteristica delle malattie mieloproliferative e può portare a gravi emorragie o trombosi diffuse.

La trombocitopenia è eziopatogeneticamente associata a una qualsiasi delle tre situazioni fisiopatologiche: diminuzione della produzione piastrinica nel midollo osseo, sequestro piastrinico nella milza e aumento della distruzione piastrinica.

Una ridotta produzione di piastrine si verifica quando le cellule staminali emopoietiche sono danneggiate, quindi la trombocitopenia può essere un sintomo aggiuntivo che accompagna l'eritropenia e/o la leucopenia. Le cause di questo processo sono l'aplasia, la fibrosi e gli stadi tardivi di infiltrazione maligna del midollo osseo.

Molto spesso, la produzione piastrinica è compromessa a causa dell'effetto citotossico degli antimetaboliti e degli antibiotici antitumorali (manifestazioni gravi), degli agenti alchilanti (manifestazioni moderate), nonché dei diuretici tiazidici, degli estrogeni e dell'alcol.

La milza modifica intensamente il livello delle piastrine circolanti a causa del loro sequestro. Pertanto, la splenectomia può aumentare il numero di piastrine circolanti del 25-30%, tuttavia, l'ipertensione portale, le malattie mieloproliferative e l'anemia possono ridurre significativamente questa cifra a causa della splenomegalia e dell'ipersplenismo. Una situazione simile si osserva nelle malattie da accumulo, in particolare nella malattia di Gaucher.

La distruzione intensiva delle piastrine può essere non immune e immune. Il primo si verifica con patologia del microcircolo, presenza di coaguli di fibrina e protesi intravascolari. Di particolare importanza sono la porpora trombotica trombocitopenica e la sindrome emolitico-uremica, nonché la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata. La trombocitopenia immunologica è associata a un'infezione virale o batterica, nonché all'assunzione di un gran numero di farmaci diversi (in quest'ultimo caso, la trombocitopenia è un effetto collaterale). Il tipo più comune è la porpora trombocitopenica idiopatica. I farmaci che producono trombocitopenia immunitaria comprendono antibiotici, alcaloidi, sedativi e farmaci cardiaci, analgesici non steroidei, metildopa, sulfamidici e preparati a base di sali d'oro. Le informazioni di cui sopra riguardano solo la patologia quantitativa delle piastrine normali, cioè funzionalmente competente. La patologia funzionale delle piastrine si manifesta sotto forma di violazione di una delle tre funzioni: adesione (adesione/adesione), aggregazione e degranulazione. La classificazione di questi processi patologici è presentata sopra.

Malattie del sangue e degli organi emopoietici.

Le malattie del sangue e degli organi emopoietici sono condizioni patologiche caratterizzate da una violazione della composizione quantitativa e qualitativa degli elementi del sangue, nonché da una diminuzione completa o parziale delle funzioni del sistema circolatorio.

Il sistema emopoietico è uno dei più importanti del corpo umano. Il suo compito principale è regolare tutti gli indicatori vitali del corpo umano.

Sin dai tempi antichi, ci sono state molte leggende associate alle proprietà insolite e magiche del sangue. Ecco perché, fin dall’antichità, si riteneva che l’origine della maggior parte delle malattie fosse associata alla presenza di sangue “cattivo” o “buono” nel corpo del paziente.

Malattie del sangue: tipi di malattie attualmente esistenti.

Nella pratica medica moderna, la patologia del sistema circolatorio è divisa in 4 gruppi, corrispondenti a ciascuno degli elementi formati del sangue. COSÌ:

1. Danni ai globuli rossi.
2. Danno piastrinico.
3. Danni ai leucociti.
4. Violazione della composizione plasmatica del sangue.

Quindi, diamo un'occhiata a ciascuna delle patologie di cui sopra.

Malattie del sangue e degli organi emopoietici. Anemia.

L'anemia è una condizione patologica del corpo, caratterizzata da una diminuzione del numero totale di globuli rossi o di emoglobina in un'unità volumetrica del sangue del paziente. Con alcune patologie, si notano non solo cambiamenti quantitativi, ma anche qualitativi nello stato strutturale dei globuli rossi.

Ragioni che portano allo sviluppo dell'anemia:

1. Estesa perdita di sangue dopo lesioni e interventi chirurgici.
2. Anemia che si sviluppa a causa di disturbi circolatori.

A. Anemia causata da carenza di ferro nel sangue.

B. Anemia siderocciosa, satura di ferro.

B. L’anemia causata dalla carenza di vitamina B-12 è “perniciosa”. Una carenza di vitamine può essere dovuta al loro scarso apporto, oppure alla loro maggiore degradazione o scarso assorbimento.

G. Anemia ipoaplastica. Si sviluppano sia per cause esterne che per ridotta capacità funzionale del corpo causata da processi aplastici nel midollo osseo.

D. Anemia B-12 folico-“acrestica”.

E. Anemia di natura metaplastica.

1. Anemia che si sviluppa a causa del fatto che la distruzione delle cellule del sangue avviene troppo rapidamente. Queste sono le cosiddette anemie emolitiche. La distruzione avviene a causa del fatto che il corpo è influenzato da cause sia esterne che interne. Questi includono emoglobina ed eritrocitopatie, enzimopatie.

Manifestazioni cliniche dell'anemia.

Tutte le anemie hanno manifestazioni comunque presenti. Questi sono vertigini, mal di testa, nausea, debolezza, sudorazione, battito cardiaco irregolare, cambiamenti nelle preferenze di gusto, al punto che il paziente inizia a mangiare cibi non commestibili. All'esame, il medico nota il pallore della pelle ed è possibile un'improvvisa perdita di peso. Possibile perdita di coscienza per un breve periodo. Inoltre, si notano disturbi dell'apparato digerente.

Metodi diagnostici volti a stabilire questa patologia.

1. Esami del sangue clinici e biochimici.
2. Esofagofibrogastroduodenoscopia.
3. Se necessario, eseguire la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata.

Trattamento dell'anemia.

Ha lo scopo di correggere quei disturbi che hanno portato allo sviluppo di questa malattia. Questi possono essere sostituti del sangue somministrati per via endovenosa o farmaci contenenti ferro nelle sue varie forme. Inoltre vengono prescritte vitamine e farmaci che agiscono sul tratto gastrointestinale. In presenza di patologia chirurgica d'urgenza, viene eseguito il trattamento chirurgico.

Malattie del sangue e degli organi emopoietici. Agranulocitosi.

L'agranulocitosi è una condizione patologica del corpo che si sviluppa in molte malattie. È caratterizzato da una diminuzione o completa scomparsa di elementi del sangue come i granulociti. Se dividiamo questa patologia per fasce di età e sesso, allora gli adulti di età superiore ai quarant'anni soffrono molto spesso di questa patologia, tra questi prevalgono le pazienti di sesso femminile.

Per classificazione distinguere l'agranulocitosi congenita da quella acquisita. Inoltre, se classificati in base al meccanismo di sviluppo della patologia, si distinguono:

1. Agranulocitosi ad eziologia sconosciuta.
2. Agranulocitosi, che si sviluppa a seguito di processi immunitari nel corpo del paziente.
3. Agranulocitosi immunitaria aptenica.
4. Agranulocitosi mielotossica.

In base alle manifestazioni cliniche e al decorso si distinguono l'agranulocitosi acuta e cronica, che può manifestarsi in forme lievi, moderate o gravi.

Ragioni per lo sviluppo dell'agranulocitosi.

1. L’impatto del trattamento ionizzante, dei medicinali o dei farmaci citostatici sul corpo del paziente.
2. Processi autoimmuni nel corpo del paziente.
3. Presenza di patologia infettiva.
4. Danno genetico e predisposizione ereditaria.
5. Presenza di patologia oncologica.

Sintomi che accompagnano l'agranulocitosi.

1. Un forte aumento della temperatura corporea.
2. Sudorazione, debolezza, vertigini, sudorazione, dolore alle articolazioni.
3. La presenza di ulcerazioni sulla mucosa orale.
4. Eccessiva fragilità della parete vascolare, espressa nella comparsa di molteplici lividi, emorragie e sangue dal naso. A volte le manifestazioni cliniche possono progredire e quindi il sangue può essere rilasciato nelle urine e nelle feci. Nei casi più gravi si sviluppa la sindrome DIC.
5. I linfonodi sono ingrossati; inoltre si verifica un ingrossamento del fegato e della milza.
6. Sono possibili i sintomi di un “addome acuto”. Dolore, diarrea, tensione muscolare nella parete addominale anteriore. Inoltre, inizia a verificarsi un'infezione secondaria.

Misure diagnostiche volte a riconoscere l'agranulocitosi.

1. Esame del sangue (biochimico e clinico).
2. Esame ecografico degli organi addominali.
3. Radiografia degli organi del torace.
4. Puntura ed esame del midollo osseo.
5. Consultazione di specialisti correlati.

Trattamento dell'agranulocitosi.

1. Il trattamento è rigorosamente in ambito ospedaliero per i pazienti ematologici.
2. Rispetto delle regole di asepsi e antisepsi per prevenire il verificarsi di infezioni secondarie.
3. Smetti di assumere farmaci che potrebbero causare questa patologia.
4. Il medico curante prescrive antibiotici e farmaci volti a prevenire lo sviluppo di un'infezione fungina.
5. Trasfusione di sangue e dei suoi componenti.
6. Somministrazione di immunoglobuline e sieri.
7. Assunzione di glucocorticosteroidi.
8. Effettuare la plasmaferesi, se necessario.

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Malattie degli organi emopoietici. Cambiamenti patologici nel sangue

La quantità totale di sangue per ogni persona è un valore quasi costante, che cambia molto raramente sotto l'influenza di fenomeni dolorosi. Anche in caso di grandi perdite di sangue, la massa sanguigna totale diminuisce solo temporaneamente; viene rapidamente ripristinato grazie al liquido interstiziale.Nell'uomo, così come negli animali, con notevoli perdite di sangue, appare la sete, poiché i tessuti sono disidratati. Il liquido bevuto viene rapidamente assorbito e va a ripristinare la parte liquida del sangue.I cambiamenti quantitativi e qualitativi negli elementi formati, nonché i cambiamenti nelle proprietà fisiche e chimiche del sangue, sono di importanza clinica. I processi patologici nei tessuti influenzano la composizione del sangue, e quindi la maggior parte delle malattie sono accompagnate da alcuni cambiamenti nel sangue (nella quantità di proteine, zucchero, lipidi, vari sali, prodotti metabolici, ecc.). In questa sezione parleremo riguardano solo i cambiamenti quantitativi e qualitativi negli elementi formati, nonché i cambiamenti nella quantità di emoglobina, la quantità di emoglobina e di globuli rossi. Un numero ridotto di globuli rossi o di emoglobina rispetto alla norma, o più spesso di entrambi insieme, indica la presenza di anemia. L'emoglobina in condizioni normali occupa il 95% della massa densa dei globuli rossi. La quantità di emoglobina rapportata al peso dell'intera massa sanguigna è del 13%, che convenzionalmente viene considerata pari al 100%. Nei casi gravi di anemia maligna, la quantità di emoglobina può scendere fino al 20% o meno. Una diminuzione della quantità di emoglobina non sempre corrisponde a una diminuzione del numero di globuli rossi: la quantità di emoglobina può essere ridotta, ma il numero dei globuli rossi può rimanere normale o addirittura aumentare. Più spesso si osserva una diminuzione sia della percentuale di emoglobina che del numero dei globuli rossi, ma questa diminuzione non è sempre proporzionale, meno spesso si osserva un aumento del numero dei globuli rossi (eritrocitosi) rispetto alla norma. Ciò accade con la congestione (malattie cardiache, enfisema, ecc.). A causa del ristagno del sangue nei vasi sanguigni, lo scambio di gas viene interrotto, il sangue è saturo di anidride carbonica e l'aumento del numero dei globuli rossi compensa la mancanza di ossigeno. È necessario segnalare una malattia rara: l'eritremia , che è accompagnato da un aumento significativo del numero di globuli rossi - fino a 7.000.000-10.000.000 o più per 1 mm3.Qualità dei globuli rossi. Nei casi gravi di anemia, cambia anche la qualità dei globuli rossi: dimensione, forma e colore. Insieme ai globuli rossi normali, ci sono globuli rossi di dimensioni sempre più piccole (anisocitosi), nonché globuli rossi di forma irregolare (poichilocitosi). Forme patologiche di globuli rossi si osservano nell'anemia maligna, quando giovani globuli rossi contenenti nuclei, i cosiddetti eritroblasti e normoblasti, entrano nel sangue. I normoblasti sono eritroblasti di dimensioni normali (vedi diagramma emopoiesi). Nei casi gravi di anemia compaiono nel sangue grandi eritroblasti, i cosiddetti megaloblasti. La quantità e la qualità dei globuli bianchi subiscono vari cambiamenti in molte malattie (soprattutto quelle infettive) ). L'enorme significato diagnostico di questi cambiamenti risiede nel fatto che le singole malattie sono caratterizzate da determinati cambiamenti nella quantità e nella qualità dei leucociti.Numero di leucociti. Un aumento del numero dei globuli bianchi è chiamato leucocitosi, mentre una diminuzione è chiamata leucopenia. La maggior parte delle malattie infettive sono accompagnate da leucocitosi. La leucocitosi e la leucopenia nelle malattie infettive sono le reazioni del corpo a un'infezione invasiva. Poiché i leucociti partecipano alla distruzione dei batteri, alla formazione di anticorpi e quindi all'immunità, la leucocitosi nelle malattie infettive dovrebbe essere considerata un fenomeno positivo. Pertanto, la presenza o l'assenza di leucocitosi ha anche un significato prognostico. La leucocitosi si osserva nella polmonite lobare, in tutti i tipi di malattie settiche, nella scarlattina, nella difterite, ecc. A volte il numero dei leucociti aumenta più volte, ad esempio nella polmonite lobare il loro numero raggiunge 20.000-30.000 o più in 1 mm3. Se le malattie menzionate non sono accompagnate da leucocitosi, ciò indica una risposta insufficiente del corpo all'irritazione da parte di una fonte patogena e funge da segno prognostico sfavorevole. A volte la cosiddetta leucocitosi fisiologica si osserva 1-2 ore dopo aver mangiato o dopo lo stress fisico. Nelle donne in gravidanza e nei neonati si riscontra un aumento del numero dei leucociti.Alcune malattie infettive sono caratterizzate da leucopenia, come la febbre tifoide, la febbre paratifoide, la malaria, il morbillo.La qualità dei leucociti. Alcune malattie del sangue sono caratterizzate dalla comparsa nel sangue di forme patologiche di leucociti, che sono cellule più giovani; Le cellule giovani nel midollo osseo normalmente formano globuli bianchi. Mielociti e forme più giovani - emocitoblasti e mieloblasti compaiono in gran numero nel sangue durante una malattia chiamata leucemia o leucemia.I trombociti (piastrine del sangue), come già accennato, prendono parte alla coagulazione del sangue. In alcune condizioni dolorose, il loro numero scende a 10.000 per 1 mm3 e inferiore, il che porta allo sviluppo di sanguinamento.

Malattie interne. Malattie degli organi emopoietici. Anemia

Anemia e anemia- i sinonimi non sono del tutto accurati, poiché la parola "anemia" significa mancanza di sangue, assenza di sangue e la parola "anemia" significa diminuzione della quantità di sangue. Per anemia, o anemia, non intendiamo una diminuzione generale del sangue, ma solo una diminuzione del numero dei globuli rossi e della sostanza colorante del sangue, cioè l'emoglobina. Una composizione costante degli eritrociti può essere mantenuta solo con il normale funzionamento degli organi emopoietici e con il costante apporto di nuovi elementi formati maturi nel sangue periferico.

Anemia-una malattia che si verifica abbastanza spesso. Ha origini molto diverse e ha un decorso clinico diverso: l'anemia può manifestarsi dopo un sanguinamento, per una mancanza di ferro nell'organismo a causa del suo basso contenuto negli alimenti o per una ridotta capacità dell'organismo di assorbirlo, da carenza di una sostanza antianemica necessaria per l'emopoiesi, da aumentata degradazione dei globuli rossi (emolisi) o da ridotta funzionalità dell'apparato emopoietico (iporigenerazione) - anemia ipoplastica e aplastica.

Anemia dopo il sanguinamento

L'anemia acuta si sviluppa a seguito di sanguinamento massiccio da ferite, nonché da vari sanguinamenti da organi interni: sanguinamento uterino, polmonare, emorroidario, gastrico, intestinale, nasale, ecc. La massa sanguigna totale viene rapidamente ripristinata a causa del fluido tissutale, come nonché liquidi introdotti dall'esterno (bevuti o versati in vena, sottopelle, ecc.). Pertanto, lo sviluppo di anemia (con grandi perdite di sangue è molto significativo) può verificarsi a causa della diluizione del sangue esistente con liquidi.

Immediatamente dopo il sanguinamento, il numero dei globuli rossi e dell'emoglobina può rimanere normale, ma poi, quando il fluido entra nel sangue, si verifica una diminuzione del numero dei globuli rossi e, di conseguenza, dell'emoglobina. Nell'anemia acuta dovuta a grave sanguinamento, si verifica pallore della pelle e delle mucose, un forte calo della pressione sanguigna e un indebolimento del polso fino alla sua completa scomparsa (collasso), un forte indebolimento dell'attività cardiaca, tachicardia e freddezza delle estremità . Il paziente lamenta mancanza di respiro, sete, palpitazioni e brividi. Con anemia cronica, sanguinamento frequente e relativamente piccolo (con dissenteria cronica, sanguinamento uterino, emorroidario e altro), si osserva pallore della pelle e delle mucose, affaticamento, debolezza generale, a volte scarso appetito, vertigini e mal di testa. Con l'anemia grave, tutti questi fenomeni sono espressi così fortemente che il paziente diventa incapace di lavorare. Trattamento e cura. Il primo passo è fermare l'emorragia. In caso di sanguinamento acuto e abbondante, a volte è necessario ricorrere a un intervento chirurgico urgente. Quindi dovrebbero essere prese misure per ripristinare il sangue perso. Nei casi di anemia grave, soprattutto dopo un sanguinamento, si ricorre alle trasfusioni di sangue. Viene trasfuso sangue anche in caso di anemia cronica se, nonostante il trattamento, il numero di globuli rossi e la percentuale di emoglobina rimangono bassi o addirittura continuano a diminuire. Per aumentare la coagulazione del sangue, viene prescritta un'infusione di cloruro di calcio, cloruro di sodio, vitamina K (Vicasol) e per ridurre la permeabilità e la fragilità dei capillari, vitamine: acido ascorbico, vitamina P e rutina. La composizione del sangue viene ripristinata grazie alla rigenerazione (iperrigenerazione) degli elementi formati nel midollo osseo, la cui funzione aumenta di riflesso attraverso il sistema nervoso centrale. Per ripristinare completamente la precedente composizione del sangue, è necessaria una quantità sufficiente di alimenti nutrienti e soprattutto proteine, nonché di ferro, che è il componente principale dell'emoglobina. Pertanto, al paziente deve essere somministrata una varietà di cibi nutrienti ricchi di vitamine. La medicina più efficace che rafforza il corpo e migliora la composizione del sangue è il ferro. Inoltre, vengono prescritti preparati di calcio, ematogeno (un prodotto sanguigno), emostimulina, che, oltre all'ematogeno, contiene sali di ferro e rame. Per l'assorbimento del ferro è necessario che nello stomaco ci sia una quantità sufficiente di acido cloridrico libero. Pertanto, in sua assenza o in quantità insufficiente, gli integratori di ferro vanno assunti con una soluzione di acido cloridrico. Nell'anemia cronica grave dovuta alla costante perdita di sangue e all'insufficiente funzione rigenerativa del midollo osseo, il paziente rimane a letto per lungo tempo in condizioni gravi e richiede un'attenta cura. È necessario prendersi cura della propria pelle per prevenire la comparsa di piaghe da decubito. Occorre prestare molta attenzione all’alimentazione del paziente, soprattutto se il suo appetito è indebolito. Viene nutrito a letto spesso e in piccole porzioni. È necessario monitorare i movimenti intestinali e le funzioni di altri organi. In caso di insufficienza cardiovascolare vengono adottate misure appropriate. È necessario prendersi cura dello stato del sistema nervoso - fornire al paziente pace, silenzio nella stanza, sonno sufficiente, ecc. Se il trattamento è inefficace, si ricorre alle trasfusioni di sangue. Prevenzione. La prevenzione dell'anemia consiste nell'eliminare il sanguinamento. Il sanguinamento esterno viene eliminato chirurgicamente. Il sanguinamento dagli organi interni richiede un trattamento vigoroso e spesso a lungo termine e talvolta un intervento chirurgico tempestivo, ad esempio in caso di ulcera gastrica sanguinante, sanguinamento uterino o emorroidario. I pazienti diventano in grado di lavorare solo dopo che l'emorragia si è fermata e il sangue è stato sufficientemente ripristinato.