Capitolo 5
Malattie infiammatorie di eziologia sconosciuta
lichene rosa
Il lichene rosa è una dermatosi acuta con un particolare decorso, natura e posizione delle eruzioni cutanee. Innanzitutto, appare un focus primario: una placca materna, di solito sul tronco. Dopo 1-2 settimane compaiono più eruzioni cutanee secondarie. Il recupero avviene spontaneamente dopo 6 settimane.
Sinonimi: pitiriasi rosea , malattia di Zhiber, roseola squamosa.
Epidemiologia
Età
10-35 anni.
Frequenza
Malattia comune.
stagionalità
Nei climi temperati l'incidenza aumenta in primavera e in autunno.
Anamnesi
Fluire
Innanzitutto, appare un punto (placca materna) e dopo 1-2 settimane - eruzioni cutanee secondarie.
Denunce, contestazioni
Prurito: nel 25% dei pazienti è grave, nel 50% è lieve, nel 25% è assente.
Esame fisico
elementi di eruzione cutanea
Targa materna. Appare nell'80% dei casi. Luminoso, ovale, leggermente rialzato sopra il livello della pelle, 2-5 cm di diametro, lieve desquamazione al centro. In ritardo rispetto alla pelle, le squame formano un collare attorno alla parte centrale della placca. Alla periferia c'è una corolla rosa senza squame. A volte ci sono diverse placche materne.
Eruzione cutanea secondaria. Papule e placche leggermente squamose con caratteristico colletto squamoso (Fig. 5-1). Colore. Rosa scuro, rosso, successivamente - marrone giallastro. Modulo. Ovale.
Posizione. Elementi isolati e sparsi in modo casuale. Localizzazione. Gli assi lunghi delle placche si trovano lungo le linee di Langer, indicando la direzione della massima estensibilità cutanea. Per questo motivo, il motivo dell'eruzione a volte assomiglia a rami di abete rosso (schema IV ). Localizzazione preferita: busto, parti prossimali degli arti. Raramente sul viso.
Forme cliniche atipiche. A volte manca una placca materna o, al contrario, si formano diverse placche materne. A volte, oltre alla placca materna, non ci sono eruzioni cutanee o si trovano solo sul viso e sul collo. A volte l'eruzione cutanea è rappresentata da elementi vescicolari, emorragici, pustolosi o macchie simili a bersagli (eritema dell'iride - come nell'eritema essudativo polimorfo). Ma anche in questi casi, i più difficili da diagnosticare, gli elementi dell'eruzione si trovano lungo le linee di Langer. Tali eruzioni cutanee si verificano spesso a causa dell'irritazione della pelle (sfregamento, pressione, sudorazione, trattamento improprio).
Figura 5-1. Privare rosa: targa materna. Placca rosa scuro con un delicatospellatura al centro. I bordi della parte centrale, squamosa, della placca sono circondati da un collare di squame. Numerose eruzioni cutanee secondarie sono visibili intorno alla placca materna. La morfologia di tutti gli elementi dell'eruzione è la stessa
Diagnosi differenziale
Piccole placche squamose Toxidermia da farmaci (p. es., con captopril, barbiturici), sifilide secondaria (i test sierologici per la sifilide sono sempre positivi), psoriasi guttata (senza collare squamoso), malattia di Lyme (eritema migratorio cronico ed eritema infantile).
Ulteriori ricerche
Patologia della pelle Epidermide
Paracheratosi diffusa o focale.
Nessuno strato granulare.
Lieve acantosi.
Spongiosi focale, formazione di vescicole.
Discheratosi. I cheratinociti prematuramente cheratinizzati si colorano in modo omogeneo con l'eosina.
Edema.
Fibre di collagene omogenee.
Infiltrato perivascolare di linfociti.
Fluire
Il recupero avviene in 6-12 settimane, a volte prima. Se l'eruzione persiste per più di 6 settimane, viene eseguita una biopsia cutanea per escludere la parapsoriasi. Le ricadute sono rare.
Trattamento
Prendere il sole e la terapia della luce (UV-B) aiutano con il prurito se vengono avviati nella prima settimana della malattia. Trascorri cinque sessioni. Durante la prima seduta, la dose di radiazioni dovrebbe essere l'80% della biodose; con ogni successivo aumento della dose del 20%.
Schema IV. lichene rosa
Malattia di Grover
La malattia di Grover è una dermatosi pruriginosa che colpisce principalmente gli uomini di età superiore ai 40 anni. L'eruzione si trova sul tronco ed è costituita da papule separate e papulovescicole. La principale caratteristica istologica della malattia è l'acantolisi. Il prurito può essere doloroso e riduce significativamente le prestazioni, poiché le eruzioni cutanee compaiono dopo lo sforzo fisico, specialmente nella stagione calda. I pazienti spesso non possono andare al lavoro dopo il riposo attivo nei fine settimana. Il recupero avviene da solo, ma potrebbero essere necessarie diverse settimane o mesi.
Sinonimi:dermatosi acantolitica transitoria, dermatosi benigna acantolitica papulare.
Epidemiologia
Malattia rara.
Persone di mezza età e anziani. L'età media dei pazienti è di 50 anni.
Gli uomini si ammalano più spesso.
Fotosensibilità cutanea di tipo I e II (pelle chiara).
Fattori provocatori
Intensa attività fisica (accompagnata da sudorazione), eccessiva insolazione, febbre prolungata, clima caldo, esposizione a radiazioni ionizzanti. Febbre alta nei pazienti costretti a letto.
Anamnesi
Di solito improvviso. Immediatamente appare un'eruzione cutanea abbondante. È spesso preceduto da attività fisica, insolazione, febbre.
Prurito.
Esame fisico
Elementi avventati. Papule di 3-5 mm di diametro, lisce o leggermente squamose (Fig. 5-2), papulovescicole, erosioni. Colore. Colore della pelle rosa, grigiastro, normale.
Palpazione. Le papule sono lisce o ruvide al tatto.
Posizione. Disordinato. Elementi separati, non raggruppati. Localizzazione. La parte centrale del corpo.
Diagnosi differenziale
Malattia di Darier; calore pungente rosso; orticaria papulosa; scabbia; dermatite erpetiforme (le eruzioni cutanee sono raggruppate e simmetriche); follicolite causata da funghi del genere Pityrosporum ; follicolite eosinofila; morsi di insetto; toxidermia medicinale.
Ulteriori ricerche
Patologia della pelleL'epidermide e il derma papillare sono principalmente colpiti. Acantolisi, spongiosi e discheratosi focale. Tutti i processi patologici sono osservati contemporaneamente. L'immagine ricorda la malattia di Darier, il pemfigo foliaceo e il pemfigo cronico familiare benigno. Nello strato superficiale del derma - un infiltrato di eosinofili, linfociti e istiociti.
Visualizzazione con illuminazione laterale
Eseguito in una stanza buia. Con l'illuminazione laterale, gli elementi dell'eruzione sono molto meglio visibili. Prima dello studio, gli occhi devono abituarsi all'oscurità.
Diagnosi
Sulla base del quadro clinico, la diagnosi è difficile da fare, è necessaria una biopsia cutanea.
Corso e previsione
A volte la malattia passa rapidamente, a volte si trascina per mesi. Esistono forme recidivanti acute e croniche della malattia di Grover. Secondo uno studio, la durata media della malattia è di 47 settimane.
Trattamento
Trattamento locale
Unguenti con corticosteroidi di media intensità sotto una medicazione occlusiva (possono essere
Figura 5-2. Malattia di Grover. Sul petto di quest'uomo sono ben visibili numerose papule, alcune delle quali sono ricoperte di squame o croste, ma usano sacchetti di plastica per riporre i vestiti).
Il farmaco viene lasciato sulla pelle per 4 ore o più.
Trattamento generale
I corticosteroidi (per via orale) e il dapsone sono efficaci, ma la malattia si ripresenta dopo la sospensione dei farmaci.
Fototerapia e fotochemioterapia
Se i corticosteroidi topici sono inefficaci, prendere in considerazione la fototerapia (UV-B) o Terapia PUVA.
Malattia di Kirle
La malattia fu descritta per la prima volta dal dermatologo tedesco J. Kirle nel 1916. Sul tronco e sulle estremità compaiono papule cheratinizzanti singole o raggruppate, al centro delle quali è presente un tappo corneo. Le masse cornee penetrano nell'intera epidermide e in alcuni punti penetrano negli strati superiori del derma. Molti pazienti soffrono di diabete mellito o insufficienza renale cronica.
Sinonimi:ipercheratosi follicolare e parafollicolare nella cute penetrante, cheratosi follicolare e parafollicolare, ipercheratosi penetrante.
Epidemiologia
Malattia rara.
20-70 anni. I bambini si ammalano molto raramente.
Le donne si ammalano più spesso.
Malattie di accompagnamento
Spesso - diabete mellito e insufficienza renale cronica. Meno comunemente - insufficienza epatica, insufficienza cardiaca, ipotiroidismo, iperlipoproteinemia.
Anamnesi
Graduale. Compaiono nuove eruzioni mentre quelle vecchie scompaiono.
Le eruzioni cutanee fresche sono accompagnate da un leggero prurito o non disturbano affatto il paziente. Le lesioni più vecchie e più grandi sono dolorose, specialmente se premute. In caso di lesioni cutanee, sono possibili complicazioni infettive.
Stato generale
Determinato dalla comorbidità.
Storia famigliare
La malattia di Kirle a volte colpisce i parenti di primo grado.
Esame fisico
Elementi avventati. Primo: piccole papule cheratinizzanti, il colore non differisce dalla pelle circostante. Nel tempo, aumentano e si trasformano in nodi o placche. Al centro degli elementi c'è un tappo di corno (Fig. 5-3). Se viene rimosso, si forma una depressione a forma di cratere. Dopo il recupero (indipendentemente o come risultato del trattamento), rimangono cicatrici atrofiche. Colore. Le eruzioni cutanee fresche sono del colore della pelle normale. Successivamente - iperpigmentazione. Sulla pelle scura, le grandi placche sono marrone scuro, quasi nere. Palpazione. La consistenza è densa, la superficie è irregolare, verrucosa. Gli oggetti di grandi dimensioni sono spesso dolorosi. Posizione. Disordinato. Gli elementi sono disposti in gruppi, si fondono gradualmente l'uno con l'altro. Nei punti di pettinatura: una disposizione lineare. Localizzazione. Le superfici estensorie degli arti, del busto, dei glutei. Le mucose non sono interessate.
Altri organi
La maggior parte dei pazienti soffre di nefropatia diabetica.
Diagnosi differenziale
Papule o noduli cheratinizzanti Prurito nodulare; cheratoacantoma multiplo; follicolite perforante; elastosi serpiginosa perforante; collagenosi perforante reattiva; infezioni causate da micobatteri atipici; verruche semplici.
Ulteriori ricerche
Patologia della pelleLocalizzazione dei cambiamenti: l'epidermide, i follicoli piliferi e la sezione intraepidermica dei dotti delle ghiandole sudoripare merocrine. Invaginazione dell'epidermide nel derma; spesse spine cornee si formano nei recessi dell'epidermide. Focolai di paracheratosi, detriti cellulari basofili. L'epidermide è assottigliata o perforata. Dove i tappi cornei rasentano il derma, ci sono infiltrati di neutrofili. Nel derma, attorno alla lesione, sono presenti infiltrati di linfociti e istiociti.
Chimica del sangue
Livello di glucosio e altri studi - per rilevare il diabete.
Figura 5-3. Malattia di Kirle. Sul dorso di una donna anziana malata di diabete sono presenti numerose papule beige-rosate e nodi con spine cornee. Dove il paziente ha pettinato la pelle, gli elementi dell'eruzione sono disposti linearmente
Diagnosi
Quadro clinico confermato dai risultati della biopsia.
Patogenesi
Sconosciuto. Si ritiene che la base sia una violazione della differenziazione e della cheratinizzazione dei cheratinociti. La cheratinizzazione inizia già al confine dell'epidermide e del derma.
Corso e previsione
La malattia di Kirle è cronica. Dopo la rimozione del tappo corneo, rimane una cicatrice atrofica e pigmentata in modo non uniforme. La stessa cosa accade quando gli elementi dell'eruzione si risolvono spontaneamente. La malattia si ripresenta spesso nello stesso posto.
Trattamento
Rimozione dei tappi delle trombeCriodistruzione, elettrocoagulazione e laserterapia (laser ad anidride carbonica). Rimane una cicatrice sull'area trattata, ma non ci sono più eruzioni cutanee.
Trattamento locale
Tretinoina (crema o gel). Agenti cheratolitici (ad esempio acido salicilico)..."": -
lichene rosa
Il lichene rosa è una dermatosi acuta con un particolare decorso, natura e posizione delle eruzioni cutanee. Innanzitutto, appare un focus primario: una placca materna, di solito sul tronco. Dopo 1-2 settimane compaiono più eruzioni cutanee secondarie. Il recupero avviene spontaneamente dopo 6 settimane.
Sinonimi: pitiriasi rosea, morbo di Gibert, roseola squamosa.
Epidemiologia
Malattia comune.
stagionalità
Nei climi temperati l'incidenza aumenta in primavera e in autunno.
Anamnesi
Innanzitutto, appare un punto (placca materna) e dopo 1-2 settimane - eruzioni cutanee secondarie.
Prurito: nel 25% dei pazienti è grave, nel 50% è lieve, nel 25% è assente.
Esame fisico
elementi di eruzione cutanea
Targa materna. Appare nell'80% dei casi. Luminoso, ovale, leggermente rialzato sopra il livello della pelle, 2-5 cm di diametro, lieve desquamazione al centro. In ritardo rispetto alla pelle, le squame formano un collare attorno alla parte centrale della placca. Alla periferia c'è una corolla rosa senza squame. A volte ci sono diverse placche materne.
Eruzione cutanea secondaria. Papule e placche leggermente squamose con caratteristico colletto squamoso (Fig. 5-1). Colore. Rosa scuro, rosso, successivamente - marrone giallastro. Modulo. Ovale.
Posizione. Elementi isolati e sparsi in modo casuale. Localizzazione. Gli assi lunghi delle placche si trovano lungo le linee di Langer, indicando la direzione della massima estensibilità cutanea. Per questo motivo, il modello dell'eruzione a volte assomiglia a rami di abete rosso (Schema IV). Localizzazione preferita: busto, parti prossimali degli arti. Raramente sul viso.
Forme cliniche atipiche. A volte manca una placca materna o, al contrario, si formano diverse placche materne. A volte, oltre alla placca materna, non ci sono eruzioni cutanee o si trovano solo sul viso e sul collo. A volte l'eruzione cutanea è rappresentata da elementi vescicolari, emorragici, pustolosi o macchie simili a bersagli (eritema dell'iride - come nell'eritema essudativo polimorfo). Ma anche in questi casi, i più difficili da diagnosticare, gli elementi dell'eruzione si trovano lungo le linee di Langer. Tali eruzioni cutanee si verificano spesso a causa dell'irritazione della pelle (sfregamento, pressione, sudorazione, trattamento improprio).
Figura 5-1. Privare rosa: targa materna. Placca rosa scuro con un delicato peeling al centro. I bordi della parte centrale, squamosa, della placca sono circondati da un collare di squame. Numerose eruzioni cutanee secondarie sono visibili intorno alla placca materna. La morfologia di tutti gli elementi dell'eruzione è la stessa
Diagnosi differenziale
Piccole placche squamose Toxidermia da farmaci (p. es., con captopril, barbiturici), sifilide secondaria (i test sierologici per la sifilide sono sempre positivi), psoriasi guttata (senza collare squamoso), malattia di Lyme (eritema migratorio cronico ed eritema infantile).
Ulteriori ricerche
Patomorfologia dell'epidermide cutanea
Paracheratosi diffusa o focale.
Nessuno strato granulare.
Lieve acantosi.
Spongiosi focale, formazione di vescicole.
Discheratosi. I cheratinociti prematuramente cheratinizzati si colorano in modo omogeneo con l'eosina.
Fibre di collagene omogenee.
Infiltrato perivascolare di linfociti.
Fluire
Il recupero avviene in 6-12 settimane, a volte prima. Se l'eruzione persiste per più di 6 settimane, viene eseguita una biopsia cutanea per escludere la parapsoriasi. Le ricadute sono rare.
Trattamento
Prendere il sole e la terapia della luce (UV-B) aiutano con il prurito se vengono avviati nella prima settimana della malattia. Trascorri cinque sessioni. Durante la prima seduta, la dose di radiazioni dovrebbe essere l'80% della biodose; con ogni successivo aumento della dose del 20%.
Schema IV. lichene rosa
Malattia di Grover
La malattia di Grover è una dermatosi pruriginosa che colpisce principalmente gli uomini di età superiore ai 40 anni. L'eruzione si trova sul tronco ed è costituita da papule separate e papulovescicole. La principale caratteristica istologica della malattia è l'acantolisi. Il prurito può essere doloroso e riduce significativamente le prestazioni, poiché le eruzioni cutanee compaiono dopo lo sforzo fisico, specialmente nella stagione calda. I pazienti spesso non possono andare al lavoro dopo il riposo attivo nei fine settimana. Il recupero avviene da solo, ma potrebbero essere necessarie diverse settimane o mesi.
Sinonimi: dermatosi acantolitica transitoria, dermatosi benigna acantolitica papulare.
Epidemiologia
Malattia rara.
Persone di mezza età e anziani. L'età media dei pazienti è di 50 anni.
Gli uomini si ammalano più spesso.
Fotosensibilità cutanea di tipo I e II (pelle chiara).
Fattori provocatori
Intensa attività fisica (accompagnata da sudorazione), eccessiva insolazione, febbre prolungata, clima caldo, esposizione a radiazioni ionizzanti. Febbre alta nei pazienti costretti a letto.
Anamnesi
Di solito improvviso. Immediatamente appare un'eruzione cutanea abbondante. È spesso preceduto da attività fisica, insolazione, febbre.
Esame fisico
Elementi avventati. Papule di 3-5 mm di diametro, lisce o leggermente squamose (Fig. 5-2), papulovescicole, erosioni. Colore. Colore della pelle rosa, grigiastro, normale.
Palpazione. Le papule sono lisce o ruvide al tatto.
Posizione. Disordinato. Elementi separati, non raggruppati. Localizzazione. La parte centrale del corpo.
Diagnosi differenziale
Malattia di Darier; calore pungente rosso; orticaria papulosa; scabbia; dermatite erpetiforme (le eruzioni cutanee sono raggruppate e simmetriche); follicolite causata da funghi del genere Pityrosporum; follicolite eosinofila; morsi di insetto; toxidermia medicinale.
Ulteriori ricerche
Patomorfologia della pelle L'epidermide e il derma papillare sono principalmente colpiti. Acantolisi, spongiosi e discheratosi focale. Tutti i processi patologici sono osservati contemporaneamente. L'immagine ricorda la malattia di Darier, il pemfigo foliaceo e il pemfigo cronico familiare benigno. Nello strato superficiale del derma - un infiltrato di eosinofili, linfociti e istiociti.
Visualizzazione con illuminazione laterale
Eseguito in una stanza buia. Con l'illuminazione laterale, gli elementi dell'eruzione sono molto meglio visibili. Prima dello studio, gli occhi devono abituarsi all'oscurità.
Diagnosi
Sulla base del quadro clinico, la diagnosi è difficile da fare, è necessaria una biopsia cutanea.
Corso e previsione
A volte la malattia passa rapidamente, a volte si trascina per mesi. Esistono forme recidivanti acute e croniche della malattia di Grover. Secondo uno studio, la durata media della malattia è di 47 settimane.
Trattamento
Trattamento locale
Unguenti con corticosteroidi di media intensità sotto una medicazione occlusiva (possono essere
Figura 5-2. Malattia di Grover. Sul petto di quest'uomo sono ben visibili numerose papule, alcune delle quali sono ricoperte di squame o croste, ma usano sacchetti di plastica per riporre i vestiti).
Il farmaco viene lasciato sulla pelle per 4 ore o più.
Trattamento generale
I corticosteroidi (per via orale) e il dapsone sono efficaci, ma la malattia si ripresenta dopo la sospensione dei farmaci.
Fototerapia e fotochemioterapia
Se i corticosteroidi topici sono inefficaci, viene utilizzata la fototerapia (UV-B) o la terapia PUVA.
Malattia di Kirle
La malattia fu descritta per la prima volta dal dermatologo tedesco J. Kirle nel 1916. Sul tronco e sulle estremità compaiono papule cheratinizzanti singole o raggruppate, al centro delle quali è presente un tappo corneo. Le masse cornee penetrano nell'intera epidermide e in alcuni punti penetrano negli strati superiori del derma. Molti pazienti soffrono di diabete mellito o insufficienza renale cronica.
Sinonimi: ipercheratosi follicolare e parafollicolare nella cute penetrante, cheratosi follicolare e parafollicolare, ipercheratosi penetrante.
Epidemiologia
Malattia rara.
20-70 anni. I bambini si ammalano molto raramente.
Le donne si ammalano più spesso.
Malattie di accompagnamento
Spesso - diabete mellito e insufficienza renale cronica. Meno comunemente - insufficienza epatica, insufficienza cardiaca, ipotiroidismo, iperlipoproteinemia.
Anamnesi
Graduale. Compaiono nuove eruzioni mentre quelle vecchie scompaiono.
Le eruzioni cutanee fresche sono accompagnate da un leggero prurito o non disturbano affatto il paziente. Le lesioni più vecchie e più grandi sono dolorose, specialmente se premute. In caso di lesioni cutanee, sono possibili complicazioni infettive.
Stato generale
Determinato dalla comorbidità.
Storia famigliare
La malattia di Kirle a volte colpisce i parenti di primo grado.
Esame fisico
Elementi avventati. Primo: piccole papule cheratinizzanti, il colore non differisce dalla pelle circostante. Nel tempo, aumentano e si trasformano in nodi o placche. Al centro degli elementi c'è un tappo di corno (Fig. 5-3). Se viene rimosso, si forma una depressione a forma di cratere. Dopo il recupero (indipendentemente o come risultato del trattamento), rimangono cicatrici atrofiche. Colore. Le eruzioni cutanee fresche sono del colore della pelle normale. Successivamente - iperpigmentazione. Sulla pelle scura, le grandi placche sono marrone scuro, quasi nere. Palpazione. La consistenza è densa, la superficie è irregolare, verrucosa. Gli oggetti di grandi dimensioni sono spesso dolorosi. Posizione. Disordinato. Gli elementi sono disposti in gruppi, si fondono gradualmente l'uno con l'altro. Nei punti di pettinatura: una disposizione lineare. Localizzazione. Le superfici estensorie degli arti, del busto, dei glutei. Le mucose non sono interessate.
Altri organi
La maggior parte dei pazienti soffre di nefropatia diabetica.
Diagnosi differenziale
Papule o noduli cheratinizzati Prurito nodulare; cheratoacantoma multiplo; follicolite perforante; elastosi serpiginosa perforante; collagenosi perforante reattiva; infezioni causate da micobatteri atipici; verruche semplici.
Ulteriori ricerche
Patomorfologia della pelle Localizzazione dei cambiamenti: l'epidermide, i follicoli piliferi e la sezione intraepidermica dei dotti delle ghiandole sudoripare merocrine. Invaginazione dell'epidermide nel derma; spesse spine cornee si formano nei recessi dell'epidermide. Focolai di paracheratosi, detriti cellulari basofili. L'epidermide è assottigliata o perforata. Dove i tappi cornei rasentano il derma, ci sono infiltrati di neutrofili. Nel derma, attorno alla lesione, sono presenti infiltrati di linfociti e istiociti.
Chimica del sangue
Livello di glucosio e altri studi - per rilevare il diabete.
Figura 5-3. Malattia di Kirle. Sul dorso di una donna anziana malata di diabete sono presenti numerose papule beige-rosate e nodi con spine cornee. Dove il paziente ha pettinato la pelle, gli elementi dell'eruzione sono disposti linearmente
Diagnosi
Quadro clinico confermato dai risultati della biopsia.
Patogenesi
Sconosciuto. Si ritiene che la base sia una violazione della differenziazione e della cheratinizzazione dei cheratinociti. La cheratinizzazione inizia già al confine dell'epidermide e del derma.
Corso e previsione
La malattia di Kirle è cronica. Dopo la rimozione del tappo corneo, rimane una cicatrice atrofica e pigmentata in modo non uniforme. La stessa cosa accade quando gli elementi dell'eruzione si risolvono spontaneamente. La malattia si ripresenta spesso nello stesso posto.
Trattamento
Rimozione dei tappi cornei Criodistruzione, elettrocoagulazione e terapia laser (laser ad anidride carbonica). Rimane una cicatrice sull'area trattata, ma non ci sono più eruzioni cutanee.
Trattamento locale
Tretinoina (crema o gel). Agenti cheratolitici (ad esempio acido salicilico). .."": - "..
Retinoidi (per via orale)
Le eruzioni cutanee scompaiono sotto l'influenza di alte dosi di etretinato. Tuttavia, il farmaco non ha trovato ampia applicazione, poiché deve essere assunto costantemente per mantenere la remissione - 9NH9H9T
Capitolo 6
Malattie psicogene
Classificazione
stati ossessivi
escoriazioni nevrotiche. stati deliranti
Sciocchezze dermatozoiche.
Dismorfomania. Patomimia
escoriazioni nevrotiche
Le escoriazioni nevrotiche sono il risultato di un'irritazione ossessiva della pelle (graffi, pizzicamenti, schiacciamenti di punti neri, ecc.). Le eruzioni cutanee sono generalmente polimorfiche (abrasioni, croste, cicatrici) e si trovano sul viso, sulla parte superiore della schiena e sulle estremità. Sinonimo: dermatotlasie.
Epidemiologia
La malattia è comune, ma non ci sono dati esatti.
20-30 e 40-50 anni.
Le donne si ammalano più spesso.
Anamnesi
Da diverse settimane a diversi mesi.
Fattori provocatori
L'impulso per l'insorgenza della malattia è spesso un sovraccarico emotivo, una situazione traumatica. Molti negano categoricamente l'autolesionismo.
Un disturbo tipico è il prurito, che scompare dopo che tutte le croste sono state strappate e tutti i punti neri sono stati spremuti.
Esame fisico
Elementi avventati. Escoriazioni, alcune delle quali ricoperte da croste (Fig. 6-1 e 6-2). Cicatrici dentellate.
Colore. Macchie depigmentate e iperpigmentate; cicatrici atrofiche depigmentate. Modulo. Spesso lineare. Posizione. Disordinato. Localizzazione. Tronco (solo quelle zone che il paziente può raggiungere, quindi il centro della schiena è sempre pulito), arti, viso.
Diagnosi
Fare una diagnosi non è un compito facile. A volte diventa evidente solo dopo che tutte le altre cause di prurito sono state escluse.
Eziologia e patogenesi
La malattia è causata da disturbo ossessivo-compulsivo, depressione, psicopatia psicastenica.
Figura 6-1. escoriazioni nevrotiche. Il volto di una giovane donna è ricoperto da numerose erosioni longitudinali (acne excoriee des jeunes filles). La paziente ha ammesso di essere rimasta seduta per ore davanti allo specchio e di aver spremuto i punti neri, quindi, quando le erosioni sono guarite, ha strappato le croste che si erano formate. Tali lesioni cutanee possono essere una manifestazione di depressione o nevrosi; molti pazienti sono giovani donne sospettose e ansiose. Per alcuni, l'autolesionismo della pelle è nella natura di un'abitudine patologica, altri lo fanno inconsciamente. Dopo il trattamento, nella sede delle escoriazioni si formano macchie ipopigmentate o cicatrici depresse.
Significato clinico
La malattia è difficile da tollerare non solo dal paziente stesso, ma anche dalla sua famiglia.
Corso e previsione
Lungo. La malattia continua finché persiste il fattore psicotraumatico.
Trattamento
Trattamento locale
Lozioni con mentolo e canfora.
Trattamento generale
Molti pazienti sono aiutati da pimozide. Il farmaco allevia il prurito bloccando i recettori della dopamina e degli oppiacei. Assegna anche antidepressivi - fluoxetina e clomipramina.
Psicoterapia
Il paziente dovrebbe essere esaminato da uno psichiatra almeno una volta. Terapia comportamentale efficace.
Figura 6-2. escoriazioni nevrotiche. Grandi ulcere e cicatrici di forma irregolare sono il risultato di autolesionismo cutaneo. Il paziente ha una grave depressione e insonnia; al mattino si pettina sistematicamente le mani fino a farle sanguinare
Delirio dermatozoico
Epidemiologia
Malattia rara.
Età Adulti.
Fattori provocatori
Pelle secca, prurito, parestesia; dermatozoonosi trasferita.
Anamnesi
Prurito, dolore, sensazione di gattonare.
Esame fisico
Elementi avventati. Escoriazioni (fig. 6-3), ferite "scavate". Localizzazione. Tutto il corpo.
Diagnosi differenziale
Devono essere escluse altre cause di prurito (vedi Appendice B).
Diagnosi
Di solito non ci sono altri sintomi psicotici. I pazienti portano "materiale" al medico - pezzi di pelle, scaglie, ritagli di capelli, pettini, altri oggetti domestici - e chiedono insistentemente di darlo per la ricerca.
Significato clinico
Una malattia grave che porta molta sofferenza ai pazienti. Di solito rifiutano il trattamento da uno psichiatra.
Corso e previsione
Trattamento
Il paziente dovrebbe essere esaminato da uno psichiatra almeno una volta. Trovare un trattamento è difficile. Di solito vengono prescritti pimozide e antidepressivi.
Patomimia
La patomimia è un danno cutaneo che imita un qualche tipo di malattia della pelle che il paziente si infligge inconsapevolmente, a causa di profondi disturbi mentali, o deliberatamente, cercando di attirare l'attenzione, suscitare simpatia o ottenere benefici. Sinonimi: dermatite artificiale, aggravamento e simulazione, automutilazione.
Epidemiologia
Età
Adolescenti, giovani.
Le donne si ammalano molto più spesso.
Anamnesi
Una storia non plausibile sull'origine e lo sviluppo della malattia.
Fluire
Da poche settimane a molti anni.
Esame fisico
Aspetto
Alcune stranezze possono essere viste nel comportamento e nell'aspetto dei pazienti. Le persone intorno a loro spesso li considerano eccentrici.
Pelle
Elementi avventati. Cicatrici, ulcere, croste (Fig. 6-4). Modulo. Lineare, sotto forma di varie forme geometriche, a volte bizzarre. Posizione. Focolai singoli o multipli, spesso localizzati simmetricamente. Localizzazione. Sul viso - relativamente raro.
Diagnosi differenziale
Ulcere o cicatrici estese
Infezioni, vasculite, granulomatosi.
Diagnosi
I contorni bizzarri della lesione a volte suggeriscono immediatamente una simulazione. Tuttavia, una diagnosi definitiva può essere fatta solo dopo un esame approfondito (compresa la biopsia) e l'esclusione di altre malattie della pelle. Una diagnosi errata di "patomimia" è irta di gravi conseguenze sia per il paziente che per il medico.
Eziologia e patogenesi
Conflitto psicosociale, specialmente nei pazienti con psicopatia.
Significato clinico
Il medico deve essere estremamente discreto e attento per conquistare il paziente, scoprire la vera causa della malattia e prevenire un esito sfavorevole, compreso il suicidio.
Corso e previsione
Determinato dalla natura del disturbo mentale. Se la condizione della pelle riflette un conflitto inconscio (come nell'isteria), la malattia può durare anni.
Trattamento
Hai bisogno di cure psichiatriche.
dismorfomania
Sinonimo: dismorfofobia. I pazienti con dismorfomania sono convinti di avere un difetto fisico (tradotto dal greco, "dismorfia" significa "bruttezza"). Questa convinzione ha spesso il carattere del delirio (delirio di un difetto fisico). I pazienti si rivolgono a dermatologi e chirurghi plastici e rifiutano categoricamente l'aiuto di uno psichiatra. La dismorfomania di solito colpisce adulti ansiosi, sospettosi e infelici (il più delle volte giovani donne non sposate). Disturbi tipici: rughe, acne, cicatrici, ipertricosi, labbra secche, calvizie incipiente, crescita troppo rapida dei capelli, ghiandole sebacee sul pene, iperemia dello scroto o della vulva, odore vaginale, sudorazione, sudore fetido. È difficile trattare tali pazienti. Il dermatologo dovrebbe prima concordare con il paziente, poi gradualmente, nel corso di diversi incontri, stabilire una comprensione reciproca e cercare di dissuaderlo. Se questo fallisce, è necessario il trattamento da parte di uno psichiatra, altrimenti la malattia può continuare per anni.
Figura 6-4. Patomimia. La necrosi cutanea è il risultato dell'azione irritante dell'idrossido di potassio. Il paziente ha messo dei granuli alcalini in una saponetta e l'ha fasciata strettamente alla gamba. A causa di ulcere simili (la prima era sull'alluce, la seconda sulla parte inferiore della gamba), soffriva già due amputazioni
Capitolo 7
Malattie della mucosa orale
Malattie della lingua
lingua pelosa e nera
Le papille filiformi, che normalmente ricoprono la maggior parte della parte posteriore della lingua, sono ispessite e notevolmente allungate in questa malattia. Ciò è dovuto a una violazione della desquamazione dell'epitelio cheratinizzato dalla loro superficie. A causa della moltiplicazione dei batteri produttori di pigmenti, le papille diventano marroni o nere.
Epidemiologia
Malattia comune.
Gli adulti si ammalano. Nei bambini con la febbre c'è una lingua pelosa - bianca, con una sfumatura giallastra o grigiastra.
Fattori provocatori
Febbre, disidratazione, diminuzione della salivazione, immobilità della bocca (il movimento contribuisce alla desquamazione dell'epitelio cheratinizzato), antibiotici (violazione della normale composizione della microflora del cavo orale).
Anamnesi
Assunzione di antibiotici poco prima dell'inizio della malattia, altri fattori provocatori.
Solitamente assente. A volte - retrogusto sgradevole in bocca, difficoltà a deglutire.
Esame fisico
Ipercheratosi delle papille filiformi. Le papille troppo cresciute assomigliano a peli e formano una copertura continua della parte centrale del dorso della lingua (Fig. 7-1).
Trattamento
Il recupero si verifica dopo che i fattori provocatori sono stati eliminati. Può essere accelerato sciacquando la bocca con antisettici, rimuovendo la placca con uno spazzolino duro.
Figura 7-1. Lingua nera pelosa. Papille filiformi cornee simili a peli formano un solido rivestimento marrone sul dorso della lingua
Lingua piegata
La lingua piegata è una variante relativamente comune della normale struttura della lingua. Numerosi solchi conferiscono al dorso della lingua un aspetto rugoso.
Sinonimi: lingua plicata, glossite scrotale, glossite piegata.
Epidemiologia
La lingua piegata si verifica nel 5% della popolazione.
Anamnesi
Persone sane. Non ci sono lamentele.
Esame fisico
Lingua
Solchi profondi (Figura 7-2). L'integrità della mucosa non è rotta, quindi non c'è dolore. Colore. Non cambiato. Palpazione. Non ci sono sigilli.
Diagnosi differenziale
Sindrome di Melkersson-Rosenthal (neurite del nervo facciale e paresi dei muscoli facciali), sindrome di Down (ritardo mentale).
Fluire
Questa caratteristica della struttura della lingua persiste per tutta la vita e diventa più pronunciata con l'età.
Trattamento
Devi solo spiegare che la lingua piegata è una variante della norma.
Figura 7-2. Lingua piegata. I solchi profondi sul dorso della lingua non causano alcun dolore
Linguaggio geografico
La lingua geografica è la più comune delle cosiddette lesioni della mucosa psoriasiforme. Caratteristica è l'alternanza di aree rosso-rosa e bianche, per cui il dorso della lingua ricorda una mappa geografica. Circa il 40% dei pazienti ha una lingua geografica combinata con una piegata.
Sinonimi: lingua geografica, glossite migratoria, glossite desquamativa, glossite esfoliativa.
Epidemiologia ed eziologia
Si verifica nel 2% della popolazione.
Si verifica nei giovani e persiste per tutta la vita.
Eziologia sconosciuta.
Anamnesi
Le eruzioni compaiono e scompaiono, a volte rapidamente, in poche ore.
Assente, a volte - lieve irritazione della mucosa.
Esame fisico
Elementi avventati. Lesioni ben definite con un bordo bianco e una superficie liscia e priva di papille (Fig. 7-3). Colore. Rosso.
Modulo. Errato, a causa del quale la lingua assomiglia a una mappa geografica. Localizzazione. La parte posteriore della lingua. Raramente - altre parti della mucosa (in questo caso, la malattia è chiamata stomatite geografica).
Diagnosi differenziale
Lingua nera pelosa, leucoplachia pelosa della bocca, stomatite candidale (mughetto), lichen planus.
Ulteriori ricerche
Patomorfologia
Lungo i bordi delle macchie rosse - ipercheratosi e spongiosi. Migrazione di neutrofili e linfociti nell'epitelio, talvolta con formazione di microascessi. Infiltrazione infiammatoria aspecifica della lamina propria.
Microscopia del preparato trattato con idrossido di potassio
Permette di escludere la stomatite da candidosi.
Diagnosi
Significato clinico
Malattia benigna e innocua. Tuttavia, cambiamenti linguistici simili si verificano con la psoriasi.
Fluire
Corrente caratteristicamente ondulata. Sono possibili remissioni a lungo termine.
Trattamento
Tutto ciò che serve è convincere il paziente della natura benigna della malattia.
Figura 7-3. lingua geografica. Aree bianche di ipercheratosi si alternano a macchie rosso-rosa, che fanno sembrare la lingua una mappa geografica
Malattie delle mucose delle guance e delle gengive
Afte________________________________
Le afte sono ulcere bianco-grigiastre chiaramente definite circondate da un alone di iperemia (tradotto dal greco, "afta" significa "ulcera"). Di solito si trovano sulla mucosa dell'orofaringe, meno spesso sulle mucose dell'esofago, dello stomaco, dell'intestino, dei genitali e del canale anale. La stomatite aftosa è una malattia cronica di eziologia sconosciuta, caratterizzata da ulcerazioni dolorose della mucosa.
Sinonimi: afte; stomatite aftosa - aftoide; piccole afte - afte Mikulich, stomatite aftosa ricorrente; grandi afte - afte di Sutton, stomatite cicatriziale.
Epidemiologia ed eziologia
Qualunque. La malattia di solito inizia a 10-20 anni, le recidive diventano meno frequenti con l'età.
Le donne si ammalano più spesso.
Eziologia sconosciuta.
Malattia comune. La maggior parte degli adulti ha mai avuto una stomatite aftosa.
Fattori di rischio
Lesione della mucosa, predisposizione ereditaria.
Malattie di accompagnamento
Malattia di Behçet, neutropenia ereditaria periodica, infezione da HIV.
Classificazione
Afte piccole: meno di 1 cm di diametro.
Afte grandi: diametro fino a 3 cm.
Afte erpetiformi: piccole eruzioni cutanee multiple (fino a 100 elementi).
Anamnesi
Le afte si verificano spesso nel sito di traumi minori alla mucosa (ad esempio, causati dai denti).
Anche le piccole afte sono piuttosto dolorose e rendono difficile mangiare. Prima della comparsa dell'afta, è possibile una sensazione di bruciore o formicolio. La grave stomatite aftosa è accompagnata da malessere, debolezza, perdita di peso.
Esame fisico
Mucoso
Elementi avventati. Primo: una piccola macchia rossa dolorosa o papula, ma in questa fase i pazienti raramente vanno dal medico. Inoltre, si forma rapidamente un'ulcera (una o più), ricoperta da un film fibrinoso (rivestimento bianco-grigiastro), con bordi chiaramente definiti, a volte gonfi (Fig. 7-4). Grandi afte, cicatrizzate, lasciano leggere cicatrici depresse. Colore. Fondo bianco-grigiastro, corolla rossa. Palpazione. Non ci sono sigilli. Modulo. Rotondo o ovale. Posizione. Più spesso singoli elementi. Afte erpetiformi - multiple, piccole, superficiali, disposte in gruppi.
Localizzazione. Orofaringe, genitali, regione perianale, tratto gastrointestinale. Nella cavità orale, le mucose delle guance e delle labbra sono solitamente colpite, meno spesso la lingua e il fondo della cavità orale. Piccole afte compaiono raramente sul palato e sulle gengive. Grandi afte si trovano spesso sul palato molle e sulle pareti faringee.
Quantità di elementi. Piccole afte - da 1 a 5, grandi afte - da 1 a 10, afte erpetiformi - fino a 100.
Altri organi
Le grandi afte sono talvolta accompagnate da un aumento e dolore dei linfonodi cervicali. Prestare attenzione ai segni di neutropenia ereditaria periodica, malattia di Behcet e infezione da HIV.
Diagnosi differenziale
Ulcere sulla mucosa dell'orofaringe Stomatite erpetica, herpangina, pemfigo virale della bocca e delle estremità, eritema essudativo polimorfo, pemfigo, pemfigoide bolloso, cicatrizzazione
Figura 7-4. Afte. Le afte multiple sulla mucosa delle labbra causano un dolore lancinante. Queste sono ulcere rotonde bianco-grigiastre circondate da un alone di iperemia. Più spesso si trovano da soli. In questo paziente sono state trovate afte anche sulla mucosa genitale. Diagnosi - malattia di Behcet, pemfigoide, lichen planus, sindrome di Reiter, derma tossico fisso, effetti collaterali di farmaci antitumorali e preparati a base di oro, carcinoma a cellule squamose della lingua e della mucosa orale, malattia di Behçet, sifilide (hard chancre).
Ulteriori ricerche
Patomorfologia
Ulcerazione più o meno pronunciata dell'epitelio, reazione infiammatoria. Non ci sono cambiamenti patognomonici. Una biopsia consente di escludere altre malattie: infettive (sifilide, istoplasmosi), infiammatorie (lichen planus) e neoplasie (carcinoma a cellule squamose).
Diagnosi
Quadro clinico sufficiente.
Patogenesi
Sconosciuto. Apparentemente, il ruolo principale è svolto dai disturbi autoimmuni.
Corso e previsione
Le piccole afte guariscono da sole in 1-2 settimane. In molti pazienti, non sono gli stessi
1 ":) ■." f"."/Hf"H \ ripresentarsi molte volte. Occasionalmente, la malattia procede con poca o nessuna remissione - questa variante è chiamata complesso aftoso; possibile danno alla mucosa dell'orofaringe, dei genitali o del canale anale. Le grandi afte esistono per 6 settimane o più e, una volta guarite, lasciano cicatrici. Le afte erpetiformi di solito guariscono in 1-2 settimane. Con stomatite aftosa prolungata in combinazione con febbre, sintomi neurologici, vasculite o artrite, si deve sospettare la malattia di Behçet, anche se la mucosa genitale non è interessata.
Trattamento
Trattamento locale
Risciacquo con una soluzione di tetraciclina (il contenuto di 1 capsula, 250 mg, sciolto in acqua e tenuto in bocca per 15 minuti); corticosteroidi (unguento di triamcinolone allo 0,1%; unguento di betametasone allo 0,05%), difenidramina (miscela), anestetici locali (lidocaina con crema di pri-locaina, gel di lidocaina). La cauterizzazione delle afte con una matita di lapislazzuli (nitrato d'argento) riduce il dolore e in alcuni casi accelera la guarigione.
Iniezioni di corticosteroidi nella lesione
Triamcinolone, 3-10 mg/ml.
Trattamento generale
Con stomatite aftosa grave prolungata e con forte dolore, quando mangiare è difficile, è indicato un breve ciclo di corticosteroidi orali. La talidomide è usata per trattare le afte nelle persone con infezione da HIV.
Ranula
Una ranula è una vescica indolore in bocca che si rompe facilmente e rilascia un fluido chiaro, ma poi si riempie di nuovo. La ranula si verifica dove le ghiandole salivari minori sono spesso danneggiate - sulle labbra e nella parte inferiore della bocca. La ranula è cronica, ricorrente, in questo caso si presenta come un denso nodo infiammato.
Sinonimi: ranula, cisti mucosa, tumore della rana, cisti da ritenzione sublinguale.
Epidemiologia
Malattia comune.
I giovani sono più spesso malati.
Gli uomini si ammalano più spesso.
Fattori provocatori Lesioni alle ghiandole salivari minori.
Anamnesi
Poche settimane. A volte la ranula ricorre per mesi nello stesso posto. In corso cronico - un anno o più.
Esame fisico
Mucoso
Elementi avventati. Cavità a parete spessa riempita di muco (Fig. 7-5). Ranula cronica: un nodo, denso, infiammato, con confini sfocati. Colore. Bolla blu trasparente. Palpazione. Fluttuazione. Localizzazione. Aree della mucosa orale dove le ghiandole salivari sono facilmente danneggiate (es. pavimento della bocca, labbro inferiore).
Ulteriori ricerche
Patomorfologia
Una cavità nello spessore del tessuto connettivo contenente muco con neutrofili e macrofagi ("cellule schiumose"). Le pareti della cavità sono formate da tessuto di granulazione.
Diagnosi
Quadro clinico sufficiente.
Eziologia e patogenesi
La causa della malattia è il danno meccanico ai dotti delle ghiandole salivari. Per questo motivo, la saliva si accumula nello spessore del tessuto connettivo e si forma una bolla.
Fluire
Le vesciche fresche si rompono facilmente ma di solito si riempiono. In un decorso cronico, la vescica si trasforma in un nodo fibroso.
Trattamento
Le vesciche vengono aperte e drenate. Nella ranula cronica, la ghiandola salivare danneggiata viene asportata.
Figura 7-5. Ranula. Sul labbro c'è una morbida bolla bluastra, all'interno della quale c'era un muco viscoso trasparente, -::_:.,-,
crescita fibrosa
La crescita fibrosa è un nodo sottomucoso rosso-rosa formato da tessuto connettivo denso. Il nodo può essere fitto o duro, su base larga o su gambo, di dimensioni variabili da pochi millimetri a diversi centimetri.
Epidemiologia ed eziologia
La più comune delle neoplasie del cavo orale.
Gli adulti si ammalano.
Anamnesi
Da diversi mesi a diversi anni.
NO. Nel trauma, nel dolore.
Esame fisico
Mucoso
Elementi avventati. Nodo, nettamente delimitato, su larga base o su peduncolo (Fig. 7-6), di solito inferiore a 2 cm di diametro (maggiore nei casi avanzati). Colore. Lo stesso di quello della mucosa circostante, o rosso.
Palpazione. Consistenza densa, a volte
La sarcoidosi colpisce più comunemente i polmoni, così come i linfonodi, la pelle e gli occhi ( riso. 12-60).
Epidemiologia
La sarcoidosi colpisce persone di entrambi i sessi e di tutte le razze. In Nord America, la sarcoidosi è più comune tra gli afroamericani rispetto ai bianchi (rapporto 15:1). Nell'Africa tropicale e in Cina, la sarcoidosi è rara. La malattia si riscontra spesso nei paesi scandinavi, dove la prevalenza è di 64:100.000, rispetto a 10:100.000 in Francia e 3:100.000 in Polonia. Sorprendentemente, l'incidenza della sarcoidosi tra le donne irlandesi che vivono a Londra è di 200:100.000.
Patogenesi
Sebbene la patogenesi della sarcoidosi non sia completamente compresa, è stato suggerito che la malattia sia un'eccessiva risposta dei linfociti T agli antigeni esogeni o autologhi. I linfociti T si accumulano negli organi colpiti, dove secernono linfochine che attraggono i macrofagi coinvolti nella formazione dei granulomi caseificanti. Negli organi contenenti granulomi sarcoidi, il rapporto tra cellule T CD4+ e CD8+ è 10:1, mentre nei tessuti normali è 2:1. La ragione di questo accumulo patologico di linfociti T-helper non è chiara. È possibile che la proliferazione dei linfociti T helper sia dovuta a un difetto nei linfociti T soppressori. L'attivazione policlonale aspecifica delle cellule B da parte delle cellule T helper porta all'iperglobulinemia, che è una caratteristica della sarcoidosi attiva.
Riso. 12-60. Organi bersaglio nella sarcoidosi. La sarcoidosi coinvolge molti organi, ma più comunemente i linfonodi e i polmoni.
Riso. 12-61. Sarcoidosi. UN. Nell'interstizio, lungo il fascio vascolare-bronchiale, sono presenti numerosi granulomi caseificanti. B. I granulomi caseificanti sono costituiti da dense aggregazioni di macrofagi epitelioidi e cellule giganti multinucleate. Diversi corpi di asteroidi sono chiaramente visibili nelle cellule giganti.
Patologia
Nel torace si trova solitamente la sarcoidosi dei polmoni e dei linfonodi ilari, sebbene vi sia una lesione isolata. La radiografia rivela un tipico infiltrato reticolo-nodulare diffuso, occasionalmente sono presenti noduli di grandi dimensioni. Istologicamente, i granulomi sarcoidi multipli si trovano sparsi nell'interstizio del polmone. (Fig. 12-61). La distribuzione dei granulomi ha una caratteristica caratteristica: lungo la pleura, i setti interlobulari e attorno ai fasci vascolare-bronchiale (vedi Fig. riso. 12-61A). Il frequente interessamento dei bronchi determina un elevato valore diagnostico delle biopsie broncoscopiche (<90%). Гранулёмы в бронхах иногда бывают столь велики, что приводят к обструкции (эндобронхиальный саркоид).
La fase cellulare (granulomatosa) della vita del granuloma sarcoide passa gradualmente nella fase di fibrosi. La fibrosi inizia alla periferia del granuloma e può avere una struttura a strati simile ad anelli di cipolla attorno alle cellule giganti. La necrosi è rara nei granulomi sarcoidi, con occasionali piccoli focolai di necrosi (riscontrati in un terzo delle biopsie polmonari aperte). L'infiammazione cronica interstiziale non è espressa. La vasculite è presente in due terzi dei casi. Nei granulomi si può vedere corpi di asteroidi(cristalli a forma di stella) (cfr. fig.12-61B). Presente anche maggio Corpi di Schaumann(piccoli pietrificati a strati). I corpi di asteroidi e i corpi di Schaumann non sono specifici per la sarcoidosi e possono essere trovati in altri granulomi.
Nella maggior parte dei casi di sarcoidosi polmonare, la fibrosi interstiziale non è prominente. Tuttavia, in rari casi, la fibrosi polmonare progredisce e porta a polmone cellulare, insufficienza respiratoria e cuore polmonare.
Segni clinici
La sarcoidosi si verifica più spesso nei giovani adulti di entrambi i sessi. Sarcoidosi acuta ha un esordio brusco, solitamente seguito da remissione spontanea entro 2 anni e da un'eccellente risposta agli ormoni steroidei. Sarcoidosi cronica ha un esordio graduale e di solito progredisce costantemente. La sarcoidosi ha diverse varianti di manifestazioni radiologiche. La più caratteristica è l'adenopatia ilare bilaterale con o senza infiltrati polmonari interstiziali. La malattia può avere manifestazioni cutanee (eritema nodoso e lupus pernio), che è più comune nelle donne. I pazienti neri hanno maggiori probabilità di avere uveite, coinvolgimento cutaneo e coinvolgimento delle ghiandole lacrimali. Tosse e mancanza di respiro sono i principali disturbi respiratori. Tuttavia, i sintomi possono essere lievi e la malattia viene quindi riconosciuta incidentalmente su una radiografia del torace.
Non ci sono test di laboratorio specifici per confermare la diagnosi di sarcoidosi. La biopsia polmonare transbronchiale con fibrobroncoscopia rivela spesso granulomi sarcoidi. Occasionalmente, nelle biopsie dei linfonodi mediastinici si riscontrano granulomi caseificanti multipli. Nei lavaggi del lavaggio broncoalveolare viene spesso rilevato un aumento dei linfociti T dovuto a cellule CD4 positive. Alla scintigrafia, le aree di granulomatosi accumulano gallio-67 (a causa della fagocitosi da parte dei macrofagi attivati). Due terzi dei pazienti con sarcoidosi attiva hanno elevati livelli sierici dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) e una maggiore escrezione urinaria giornaliera di calcio. La valutazione completa dei dati di laboratorio, clinici e radiologici consente di stabilire la diagnosi di sarcoidosi con un alto grado di probabilità.
Altri organi bersaglio (cfr riso. 12-60) sono discussi in capitoli separati.
La prognosi per la sarcoidosi polmonare è favorevole. La maggior parte dei pazienti non sviluppa complicanze significative. La risoluzione della malattia si nota nel 60% dei casi di sarcoidosi polmonare. Nei pazienti più anziani e nei pazienti con manifestazioni extratoraciche (soprattutto nelle ossa e nella pelle), la malattia dura più a lungo. Nel 20% dei casi, la sarcoidosi non si attenua o si ripresenta costantemente. La sarcoidosi provoca la morte solo nel 10% dei casi. La sarcoidosi attiva è ben trattata con i corticosteroidi.
La fibrosi polmonare idiopatica si presenta clinicamente come polmonite interstiziale ordinaria (UIP)
UIP è un tipico esempio di polmonite interstiziale. Ogni anno si registrano da 6 a 14,6 casi di malattia ogni 100.000 persone. Gli uomini si ammalano un po' più spesso. L'età media di insorgenza della malattia è di 50-60 anni. Spesso si usano sinonimi fibrosi polmonare idiopatica (IPF) E alveolite fibrosante criptogenetica (CFA).
Patogenesi
L'eziologia della UIP è sconosciuta ed è stato suggerito un ruolo per fattori virali, genetici e immunologici. L'ipotesi di natura virale si basa sul decorso simil-influenzale della malattia in alcuni pazienti. Casi di UIP familiare e casi frequenti di UIP in malattie ereditarie come la neurofibromatosi e la sindrome di Hermansky-Pudlak suggeriscono un fattore genetico. Si prevede anche una componente immunologica, poiché Circa il 20% dei casi di UIP si verifica nelle malattie reumatologiche (tra cui l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico e la sclerodermia sistemica). La UIP si verifica anche in altre malattie autoimmuni (p. es., tiroidite di Hashimoto, cirrosi biliare primitiva, epatite cronica, porpora trombocitopenica idiopatica e miastenia grave). Inoltre, nella UIP vengono spesso rilevati autoanticorpi circolanti (p. es., anticorpi antinucleari e fattore reumatoide). Gli immunocomplessi sono stati rilevati nel flusso sanguigno, nei setti alveolari e nei lavaggi del lavaggio broncoalveolare. È vero, l'antigene stesso non è stato identificato.
Si ipotizza che quando gli immunocomplessi vengono consumati, i macrofagi alveolari si attivino e rilascino citochine che attraggono i neutrofili. A loro volta, i neutrofili danneggiano le pareti alveolari, portando a una cascata di eventi che portano alla fibrosi interstiziale.
Patologia
UIP ha caratteristiche istologiche riscontrate in una varietà di altre malattie, tra cui malattie reumatiche, polmonite allergica cronica, tossicità polmonare e asbestosi. Nella UIP, i polmoni sono ridotti e ispessiti a causa della fibrosi. I cambiamenti predominano nei lobi inferiori, nelle aree subpleuriche e lungo i setti interlobulari. La retrazione del tessuto cicatriziale, specialmente nei setti interlobulari, conferisce alla superficie del polmone un aspetto epatico cirrotico. La fibrosi spesso si verifica in concomitanza con i cambiamenti cistici, creando un aspetto a nido d'ape - un polmone a nido d'ape ( riso. 12-62A).
Il segno distintivo istologico della UIP è l'infiammazione cronica distribuita in modo diseguale e la fibrosi interstiziale che si alternano ad aree di struttura normale (vedi Fig. riso. 12-62B). I campi di fibrosi hanno diversi gradi di maturità: ci sono campi rappresentati da giovani fibroblasti e campi rappresentati da collagene denso (vedi Fig. riso. 12-62C). La fibrosi si osserva meglio nelle regioni subpleuriche e lungo i setti interlobulari (vedi Fig. fig.12-62B).
L'alveolite seguita da fibrosi "amputa" gli acini distali e provoca l'espansione dei bronchioli adiacenti. Gli spazi aerei espansi sono rivestiti con l'epitelio dei bronchi vicini (Fig. 12-63). L'architettura polmonare è completamente persa. Microscopicamente, la fibrosi viene rilevata con la formazione di spazi cistici (vedi Fig. riso. 12-62A). Gli spazi cistici sono rivestiti da epitelio ciliato o cuboidale e pieni di muco, macrofagi o neutrofili. L'infiammazione cronica interstiziale è lieve o moderata. Occasionalmente si osservano aggregati linfoidi, a volte con centri germinativi, specialmente nell'UIP che accompagna l'artrite reumatoide. Gravi alterazioni vascolari (fibrosi intimale e ispessimento del rame) portano all'ipertensione polmonare.
Segni clinici
La UIP inizia in modo insidioso, con un progressivo peggioramento della dispnea da sforzo e una tosse secca, di solito nell'arco di 1-3 anni. La spirografia rivela una lesione polmonare restrittiva. Le radiografie del torace mostrano diffusi infiltrati bilaterali, prevalentemente nei lobi inferiori, e un'aumentata vascolarizzazione. Nelle fasi successive della malattia è comune l'ispessimento delle falangi distali delle dita sotto forma di "bacchette". Nella metà dei casi la diagnosi può essere fatta con la TC ad alta risoluzione, che rileva una diminuzione della trasparenza dei tratti subpleurici, un reticolo del parenchima e dei vuoti, soprattutto nei tratti posteriori dei lobi inferiori.
1. La sarcoidosi (malattia di Besnier-Beck-Schaumann) è una malattia granulomatosa sistemica cronica che colpisce molti organi. Nel 90% dei casi, i polmoni sono colpiti, così come i linfonodi dei bronchi, del mediastino e del collo.
L'infiammazione granulomatosa può essere trovata nel fegato [Uvarova O. I. et al., 1982], nel miocardio, nei reni, nel midollo osseo,
Riso. 29. Granulomi sarcoidi nel fegato. Colorato con ematoxilioma ed eosina. XlOO (preparazione di I.P. Solovieva).
pelle, seno, vulva.
La sarcoidosi è una tipica malattia granulomatosa. Il suo substrato morfologico è un granuloma epitelioide-cellulare non caseosante (Fig. 29), il cosiddetto granuloma sarcoide (vedi Capitolo 2). Ora è stato dimostrato che la sarcoidosi si basa su disturbi nel sistema delle risposte immunitarie cellulo-mediate. Sono note ipotesi sullo sviluppo della sarcoidosi. Secondo il primo, un fattore sconosciuto, entrando nel corpo, attiva i linfociti T, principalmente aiutanti. Questi ultimi secernono linfochine che hanno attività chemiotattica contro i monociti del sangue, da un lato, e sono in grado di inibire la migrazione di queste cellule al centro dell'infiammazione, dall'altro.
Secondo la seconda ipotesi, lo sviluppo della malattia si basa su una forma speciale di immunodeficienza nella funzione dei T-soppressori. Ciò porta all'attivazione di T-helper, seguita dal reclutamento di monociti nel sito del danno lungo il percorso sopra indicato. Indiretto
Una forte evidenza a favore della seconda ipotesi dello sviluppo di granulomi sarcoidi è stata ottenuta da V. Mishra et al. (1983), che hanno studiato i granulomi sarcoidi della pelle utilizzando sieri monoclonali e hanno dimostrato che il centro del granuloma è composto da macrofagi e loro derivati. Tra i linfociti che circondano il granuloma predominano i T-helper (ce ne sono 5 volte di più rispetto ai T-soppressori). In questo caso, i T-helper si trovano più vicini al centro del granuloma, ad es. direttamente adiacente all'aggregato dei macrofagi.
Con sarcoidosi dei polmoni G. Rossi et al. (1984) hanno studiato cellule di lavaggio broncoalveolare utilizzando anticorpi monoclonali OKT. Gli autori hanno ottenuto dati sulla predominanza dei T-helper nelle lesioni. Inoltre, sono state trovate cellule dendritiche lungo la periferia del granuloma.
Nel granuloma sarcoide, la cellula principale è epitelioide, il che indica che il paziente ha una terapia ormonale sostitutiva per un antigene sconosciuto (si osserva una reazione positiva all'antigene Kveim). Allo stesso tempo, la reazione alla frazione purificata della tubercolina può essere negativa, il che indica uno squilibrio immunitario nel corpo nella sarcoidosi. Nei polmoni con sarcoidosi, ci sono i cosiddetti granulomi a cellule epitelioidi non cassificanti stampati con singole cellule giganti di Pirogov-Langhans (vedi Fig. 4). Questi granulomi possono formare "campi di lesione", ma ciascuno è separato da un anello di tessuto connettivo, che conferisce ai granulomi un aspetto "stampato". Nell'esito di un tale granuloma si sviluppa la sclerosi focale (rimane una cicatrice fibrosa). Allo stesso tempo, attorno al granuloma si sviluppano alveolite perifocale e vasculite, che in una certa misura sono correlate alla circolazione dei complessi immunitari nel sangue (si trovano nel 50% dei pazienti con sarcoidosi). Il segno più caratteristico della sarcoidosi è il granuloma capcoide, che, secondo O. A. Uvarova et al. (1982), presenta le seguenti caratteristiche morfologiche: 1) una netta divisione del granuloma in zona centrale e zona periferica; quella centrale è formata da cellule epitelioidi densamente compattate e cellule multinucleate giganti di entrambi i tipi; periferico - principalmente da linfociti, macrofagi, nonché plasmacellule, fibroblasti; 2) assenza di infiammazione essudativa con reazione perifocale aspecifica; 3) assenza in
il centro del granuloma della necrosi di formaggio; 4) sviluppo precoce della sclerosi anulare. La maggior parte delle caratteristiche si possono trovare in Fig. 4 e fig. 29. Si possono anche vedere masse granulari al centro, colorate con eosina. Questa zona ricorda la necrosi fibrinoide, ma non è una zona di necrosi caseosa, tipica del granuloma tubercolare. I granulomi sarcoidi hanno diversi stadi di sviluppo: a) iperplastici; b) granulomatoso; c) fibroso-ialinoso. In termini diagnostici, la seconda fase è la più importante.
Attualmente sono note anche forme atipiche di sarcoidosi, in particolare la granulomatosi sarcoide necrotizzante. Secondo E. Prugberger (1984), le caverne sono cavità apicali a parete sottile di 2-5 cm di diametro, collegate al bronco di drenaggio. Possibile coinvolgimento nel processo dei vasi arteriosi e venosi vicini con lo sviluppo di microaneurismi e sanguinamento. Nel 40% di tutti i casi di formazione di caverne, può unirsi un'infezione fungina secondaria. La sarcoidosi ulcerosa della pelle è insolita. S. M. Neill 1984) ha riferito che fino al 1982, 27 di questi casi erano stati presentati in letteratura, sebbene si osservassero lesioni cutanee in un paziente su quattro con sarcoidosi.
Nel 1980, c'erano pubblicazioni su 60 casi di sarcoidosi necrotizzante, che è caratterizzata da una combinazione di vasculite granulomatosa e necrosi nel tessuto polmonare con granulomi di tipo sarcoide.
M. N. Koss et al. (1980) hanno presentato un'analisi di 13 osservazioni di questa sindrome. Con uguale frequenza, sono stati notati cambiamenti unilaterali e bilaterali nei polmoni, che consistevano nell'obliterazione di piccole arterie e vene con la germinazione di vasi e tessuto adiacente da parte di un infiltrato granulomatoso di macrofagi allungati ("istiociti"), fusi- cellule multinucleate giganti sagomate e rotonde. In questo contesto sono stati riscontrati anche granulomi simil-sarcoidi, talvolta con necrosi coagulativa centrale. La colorazione per micobatteri e funghi è risultata negativa. Gli autori ritengono che si tratti di un gruppo eterogeneo di lesioni polmonari di tipo sarcoide. Una forma particolare di sarcoidosi è la sindrome di Löfgren, caratterizzata da un decorso acuto e da una triade di sintomi: adenopatia bilaterale, eritema nodoso e artralgia. Questa è di solito una forma benigna della malattia, tuttavia, D. Y. Hatron et al. (1985) hanno descritto un caso di sindrome di Löfgren con danno renale sotto forma di infiltrazione dell'interstizio con linfociti, plasmacellule e macrofagi e lo sviluppo di granulomi sarcoidi. Il danno renale è stato accompagnato da insufficienza renale e con grande difficoltà ha ceduto alla terapia con corticosteroidi.
I ricercatori osservano che l'80% dei pazienti con sarcoidosi guarisce senza trattamento; mentre la prevalenza dell'alveolite è inversamente proporzionale alla prevalenza della granulomatosi.
*-Negli ultimi anni è stata prestata molta attenzione allo studio delle cellule ottenute dal lavaggio broncoalveolare, per diagnosticare la malattia e chiarire lo stadio del processo. I dati sui cambiamenti nelle cellule durante il lavaggio nella sarcoidosi sono contraddittori. C.Dannel et al. (1983) hanno osservato l'attivazione dei macrofagi. Tuttavia, vi sono prove dell'assenza di tale attivazione, che gli autori hanno giudicato dall'espressione del recettore C3b, dal contenuto di enzimi lisosomiali e dalla capacità di aderire al vetro.
Anche la malattia di Crohn (ulcera granulomatosa - in e n n ny y e l e o k l e t) è una malattia granulomatosa cronica. L'eziologia e la patogenesi della malattia non sono ben comprese. I. O. Auer (1985) ritiene che nel suo sviluppo sia importante la maggiore reattività del sistema T dei linfociti agli antigeni esogeni o endogeni. Il fattore di partenza, secondo I. O. Auer
(1985), potrebbe esserci un patogeno sconosciuto di natura batterica, che porta all'attivazione del sistema immunitario con lo sviluppo di reazioni citotossiche ipersensibili. Il quadro immunologico della malattia è caratterizzato dalla presenza di anticorpi contro gli enterociti e il tessuto intestinale, la presenza di linfociti T sensibilizzati alle stesse cellule e tessuti e la soppressione della funzione dei T-soppressori. Pertanto, la malattia di Crohn è una tipica forma di infiammazione immunitaria cronica. Ciò è anche coerente con il fatto che nella malattia di Crohn si notano contemporaneamente sintomi di artrite reumatoide, artralgia e lesioni cutanee. Con lesioni cutanee che si verificano in quasi la metà dei pazienti con malattia di Crohn, sono stati rilevati depositi di IgA e IgM nella parete dei vasi cutanei. Insieme ai granulomi di tipo auricolare nella pelle, possono esserci cambiamenti come eritema polimorfo e odermatite eritematosa-vescicolare.
Il principale substrato morfologico del morbo di Crohn sono i granulomi che si manifestano nella mucosa e negli strati più profondi di qualsiasi parte del tratto gastrointestinale, ma più spesso nella regione ileocecale (Fig. 30), con necrosi del granuloma e ulcerazione.
Secondo K. Geboes (1985), la malattia di Crohn è principalmente caratterizzata da un danno alla propria placca, indipendentemente dalla posizione della lesione lungo il tratto gastrointestinale (esofago, stomaco, duodeno, ileo e parte dell'intestino tenue e del colon). Inoltre, nella malattia di Crohn, sono stati riscontrati cambiamenti nell'apparato nervoso dell'intestino: iperplasia assonale con un polipeptide vasoattivo, da un lato, e necrosi assonale, dall'altro.
Il granuloma nella malattia di Crohn è costruito secondo il piano generale: le sue cellule principali sono marcatori di risposta immunitaria - cellule epitelioidi situate attorno al centro costituite da materiale amorfo. Macrofagi, linfociti, plasmacellule sono localizzati lungo la periferia e le cellule di Pirogov Langhans sono più vicine al centro. I primi cambiamenti nella malattia di Crohn iniziano in piccolo
Riso. 30. Reazione granulomatosa nella parte inferiore dell'ulcera dell'intestino tenue nella malattia di Crohn.
Colorazione con ematossilina ed eosina (preparati di L. L.
Cappuller).
a - granuloma a cellule epitelioidi sciolte con una gigantesca cellula multinucleata di tipo misto. X250; b - lo stesso granuloma con una gigantesca cellula multinucleata di Pirogov-Langhans. X600.
ulcerazione dell'epitelio che copre i cerotti iperplastici di Peyer (follicoli linfatici di gruppo). Con l'aiuto di metodi di ricerca immunocitochimica, è stato stabilito un graduale aumento del contenuto delle ultime plasmacellule che producono IgG, IgM, IgA. Inoltre, lungo i bordi delle ulcere è stato notato un rapido accumulo di plasmacellule che sintetizzano IgE. I granulomi iniziano a formarsi lungo il bordo delle ulcerazioni e nelle profondità delle chiazze di Peyer. Allo stesso tempo, nel citoplasma dei macrofagi che formano un granuloma, si nota la presenza di immunocomplessi - IgG e complemento, e nel citoplasma dei granulociti - antigeni di Escherichia coli. Apparentemente, al centro dell'infiammazione granulomatosa, i macrofagi vengono attivati a causa sia di complessi immunitari che di prodotti di decadimento dei granulociti che fagocitano materiale estraneo, come nella formazione di granulomi nel fegato in caso di infezione da candida.
La partecipazione dei meccanismi immunitari alla patogenesi dell'infiammazione granulomatosa nella malattia di Crohn è indicata dai seguenti fenomeni immunitari che hanno significato clinico e diagnostico: la presenza di anticorpi (contro l'epitelio del colon); linfociti, enterobatteri, immunocomplessi circolanti nel sangue e citotossicità mediata da anticorpi. L'attività citotossica dei propri linfociti aumenta, apparentemente associata alla funzione dei normali linfociti - killer, contro l'epitelio del colon. Tuttavia, i granulomi nella malattia di Crohn si formano sulla base della terapia ormonale sostitutiva, sebbene anche i meccanismi di HIT siano coinvolti nello sviluppo dell'infiammazione, ma si ritirano sullo sfondo. L'uso della microscopia elettronica ha integrato il quadro clinico e morfologico della malattia di Crohn. Ha dimostrato che il materiale operativo ha una partecipazione costante al processo infiammatorio dei mastociti. Il loro numero aumenta, degranulano intensamente e secernono sostanze biologicamente attive che si accumulano nei tessuti dell'intestino: istamina, una sostanza a reazione lenta dell'anafilassi (leucotrieni), prostaglandine. È stato notato l'accumulo nei tessuti e nelle catecolamine rilasciate da elementi in decomposizione del sistema nervoso autonomo intramurale. L'accumulo di tutte queste sostanze porta ad un aumento della tensione della muscolatura liscia della parete intestinale, ridotta motilità e aumento dell'infiammazione.
In letteratura è in corso un dibattito sulla relazione tra morbo di Crohn e colite ulcerosa cronica. Secondo il quadro morfologico, si tratta di due malattie completamente diverse. La malattia di Crohn è una granulomatosi immunitaria che può essere localizzata in qualsiasi parte del tratto gastrointestinale, dall'esofago al retto. In questa malattia, le cellule - partecipanti all'infiammazione immunitaria, i linfociti e i macrofagi predominano nell'infiltrato infiammatorio cellulare, mentre nella colite ulcerosa cronica - i neutrofili. Anche l'analisi biochimica dei marcatori enzimatici delle cellule dell'infiltrato infiammatorio in entrambe le forme nosologiche ha mostrato differenze significative tra loro. Il marcatore di linfociti e macrofagi (5-nucleotidasi) era assente in tutti i pazienti esaminati con colite ulcerosa. Negli omogenati di cellule tissutali della parete intestinale di pazienti con colite ulcerosa, sono stati trovati in grandi quantità enzimi neutrofili: mieloperossidasi, lisozima, proteina legante la vitamina Bi2. In tutti gli altri casi è stata trovata solo la 5-nucleotidasi. Non solo la natura dell'infiammazione (granulomatosa nella malattia di Crohn e purulenta nella colite ulcerosa), ma anche una serie di altri segni indicano la presenza di infiammazione immunitaria nel primo caso e la sua mancanza di espressione in. secondo. Quindi, nella malattia di Crohn, è stata scoperta una specifica proteina immunoreattiva nell'omogenato del tessuto intestinale, che viene rilevata utilizzando il siero delle persone con malattia di Crohn. Nella colite ulcerosa, questa proteina è assente. Indubbiamente, il fatto della generalizzazione delle lesioni nella malattia di Crohn è importante. Pertanto, secondo O Barduagni et al. (1984), in quasi la metà dei pazienti si verificano lesioni cutanee sotto forma di granulomi simil-sarcoidi o vasculite. P. Dhermy et al. (1984) descrissero la congiuntivite granulomatosa con la formazione di un granuloma epitelioide con cellule giganti multinucleate. Più spesso, gli autori hanno iniziato a descrivere casi di lesioni vaginali in pazienti di età compresa tra 13 e 35 anni. Allo stesso tempo, i granulomi delle cellule epitelioidi nei focolai di infiammazione in varie parti dell'intestino sono stati combinati con l'infiltrazione infiammatoria cronica non specifica o con la formazione di granulomi epitelioidi nella parete vaginale. M Kramer et al. (1984) notano che le lesioni extraintestinali nella malattia di Crohn possono verificarsi nella cavità orale, nella pelle, nel fegato, nei muscoli e nelle ossa. J. McClure (1984) descrisse un caso di lesioni granulomatose della cistifellea in un paziente di 64 anni con morbo di Crohn. Le lesioni granulomatose dello stomaco sono state identificate da Z. Antos et al. (1985). A. H. T. Sumathipola (1984) ha osservato la formazione di un'ulcera peniena con granulomi sarcoidi ai suoi margini. Pertanto, la malattia di Crohn è un processo granulomatoso sistemico. La sua differenza fondamentale dalla sarcoidosi è che nella malattia di Crohn i principali cambiamenti si verificano nel tratto gastrointestinale e le lesioni intestinali non sono tipiche della sarcoidosi.
Vasculite necrotizzante con granulomatosi. Questo gruppo di malattie, secondo J. J. Chanda e J Collen (1984), include: a) granulomatosi di Wegener; b) granulomatosi linfomatosa; c) vasculite granulomatosa allergica di Cherdzha-Stros; d) angioite granulomatosa del cervello; e) granuloma mediano letale. La presenza di reazioni immunopatologiche che coinvolgono complessi immunitari, così come l'angioite con trofismo tissutale inerente a questo processo e l'aggiunta di un'infezione secondaria lascia una certa impronta sul quadro dell'infiammazione granulomatosa. Inoltre, alcuni di essi (granulomatosi linfomatosa, tipi di granuloma mediano letale) possono essere attribuiti a linfoproliferativi, ad es. ai processi tumorali.
A seconda della localizzazione predominante delle lesioni polmonari, si distinguono le varianti angiocentriche e broncocentriche dei processi granulomatosi (Churg A., 1983), con quest'ultimo i vasi non sono interessati, mentre la parete bronchiale è fortemente ispessita e compattata a causa dell'infiammazione granulomatosa.
G p a n u l e m a t o z B e g e n e p a. B. Wiesner (1984), sulla base dei dati di F. Wegener (1936), identifica il seguente complesso di sintomi clinici, caratteristico della granulomatosi di Wegener: 1) processi granulomatosi necrotizzanti nelle vie respiratorie; 2) glomerulonefrite focale con necrosi e trombosi delle singole anse glomerulari e alterazioni granulomatose del glomerulo; 3) vasculite necrotizzante focale generalizzata con danno alle arterie e alle vene, che si esprime principalmente nei polmoni [vedi. anche Weiss M.A., Crissman J.D., 1984].
HE Yarygin et al. (1980) ritengono che i cambiamenti morfologici più caratteristici nella granulomatosi di Wegener si osservino nelle arterie di medio e piccolo calibro (Fig. 31). Allo stesso tempo, a seconda del calibro del vaso e dello stadio del processo, la prevalenza e la forma delle lesioni vascolari possono variare, ma di solito c'è un successivo cambiamento di processi alterativi, essudativi e proliferativi, mentre a seconda della predominanza di alcuni processi, arterite distruttiva, distruttiva-produttiva e produttiva sono isolati. Anche il danno alle vene e ai capillari è caratteristico.
Queste lesioni vascolari sono associate a infiammazione granulomatosa. I granulomi si sviluppano principalmente nelle aree di lesioni necrotiche e necrotico-ulcerose del cavo orale e del naso, della laringe, della trachea, dei polmoni, della faringe e successivamente nella fase di generalizzazione in altri organi e tessuti.
Le dimensioni e la struttura cellulare dei granulomi sono varie. In essi, insieme a cellule epitelioidi, simplasti multinucleari giganti e cellule del tipo Pirogov-Langhans e corpi estranei (vedi Fig. 31), granulociti neutrofili ed eosinofili, vengono determinati i linfociti. Gli autori, tuttavia, notano che in "fresco" \c~>iiiiiienim Barr) . Allo stesso tempo, viene sottolineata l'importanza del meccanismo immunocomplesso del danno tissutale, apparentemente con la partecipazione di autoanticorpi.
A l l e p g i h e s k i y g p a n u l e m a t o z. Questa variante della vasculite necrotizzante (malattia di Churg-Strauss) è stata descritta da A. Churg e Strause nel 1951. Gli autori hanno studiato un gruppo di 13 pazienti con questa sindrome. La malattia procedeva con asma, febbre, ipereosinofilia nel sangue periferico, insufficienza cardiaca e renale e neuropatia periferica. Tutti i pazienti sono morti.
L'esame patologico ha rivelato vasculite necrotizzante delle arterie prevalentemente piccole con presenza di infiltrazione eosinofila e reazione granulomatosa sia nella parete vascolare stessa che attorno al vaso, nonché segni di necrosi fibrinoide. Queste lesioni erano associate a lesioni granulomatose extravascolari. Apparentemente, il fatto che la malattia inizi con attacchi di asma bronchiale e ipereosinofilia è importante. Sia gli uomini che le donne sono ugualmente spesso malati; di solito sono persone di mezza età. La metà dei pazienti presenta infiltrati polmonari diffusi e focali. La base dei cambiamenti di organo, secondo Ya. Lung-Legg e M. A. Legg (1983), è la presenza di vasculite e granulomi. In quest'ultimo, può esserci una necrosi eosinofila centrale, attorno alla quale sono localizzati macrofagi simili a polisade, cellule epitelioidi, cellule multinucleate giganti e granulociti eosinofili. Alcuni autori, tra cui E. M. Tareev e E. N. Semenkova (1979), considerano questa malattia come una variante della periargerite nodosa. Quindi, S. Pedailles n et al. (1982) nello studio delle forme gravi di periarterite nodosa identificarono 3 pazienti la cui malattia era caratterizzata da asma corticosteroide-indipendente, ipereosinofilia e presenza di granulomi necrotizzanti intra ed extravascolari.Gli autori considerano queste osservazioni un esempio di periarterite nodosa. Allo stesso tempo Ya. Lung-Legg e M. A. Legg (1983) sottolineano la presenza di meccanismi HRT nello sviluppo del processo immunopatologico; l'antigene che lo causa non è stato ancora identificato: potrebbe essere un virus, un batterio o un farmaco.
L'arterite a cellule giganti granulomatose fu descritta nel 1932. Attualmente, la malattia è anche chiamata arterite temporale (temporale) ) o malattia di Horton. La base patologica della malattia, secondo H. E. Yarygin et al. (1980), è un'infiammazione granulomatosa delle arterie del tipo muscolo-elastico e muscolare del capo. Allo stesso tempo, gli autori distinguono diverse fasi del processo: 1) alterazioni degenerative della parete vascolare che si verificano sullo sfondo di una maggiore permeabilità vascolare sotto forma di gonfiore mucoso delle pareti delle arterie, focolai di necrosi fibrinoide; 2) corretta infiammazione granulomatosa con formazione di granulomi di tipo tubercoloide. Nella metà dei casi, secondo R. Warzok et al. (1984), le arterie retiniche e i nervi ottici sono coinvolti nel processo, è anche possibile danneggiare le arterie di polmoni, reni, fegato, ghiandole surrenali, tessuto adiposo [Yarygin H. E. et al., 1980]. R.Warzok et al. (1984) hanno osservato un paziente di 25 anni con mal di testa acuto, si sospettava meningite. Dopo la diagnosi definitiva, è stato effettuato il trattamento con corticosteroidi. La morte è avvenuta 2,5 anni dopo a causa di un coma cerebrale. Un'autopsia ha rivelato infiltrati di cellule rotonde in tutte le parti del cervello con una mescolanza di cellule giganti come corpi estranei e necrosi fibrinoide nelle arterie. È stata notata la formazione di focolai simili a granulomi di linfociti, granulociti neutrofili ed eosinofili, macrofagi, cellule epitelioidi. Il coma cerebrale è stato causato da un ematoma intraventricolare, associato a una violazione della struttura della struttura elastica, comprese le vene, e alla formazione di microaneurismi nei capillari e nelle vene.
I materiali presentati nella monografia di H. E. Yarygin et al. (1980), mostrano il ruolo degli immunocomplessi nel danno alle pareti vascolari; la composizione dei depositi, a quanto pare, può includere IgG, IgA, IgM. Gli immunocomplessi possono essere causati da antigeni virali, in particolare l'antigene di superficie del virus dell'epatite B.
Il granuloma necrotizzante letale del naso, il granuloma del naso di Stuart, il granuloma cancrenizzante è anche chiamato granuloma necrotizzante incurabile del naso. È assegnato in una forma nosologica indipendente di I. P. Stowoort (1933). Tuttavia, i ricercatori stanno ora mettendo in dubbio la possibilità di una tale selezione. Infatti, secondo i materiali di J. Michaels e A. Gregory (1977), esistono tre gruppi di pazienti affetti da un grave processo gangrenoso-proliferativo localizzato nel naso, più precisamente lungo la linea medio-facciale: il primo - primitivo processi infiammatori; il secondo - processi tumorali distinti; il terzo - linfomi con un basso grado di malignità. Un punto di vista simile è condiviso da M. Collini et al. (1984), che propongono di combinare la granulomatosi di Wegener, la reticolosi maligna e il linfoma nasale nella "sindrome granulomatosa della linea mediofacciale".
Come segue dai dati di H. E. Yarygin et al. (1980), M.Mirakhur et al. (1983), nell'area interessata si osserva un'infiltrazione cellulare diffusa da parte di linfociti, macrofagi, plasmacellule, granulociti neutrofili ed eosinofili. Su questo sfondo, secondo H. E. Yarygin et al. (1980), una combinazione di venulite e capillarite distruttiva-produttiva si sviluppa con una violazione del trofismo tissutale, l'aggiunta di un'infezione secondaria e lo sviluppo di cancrena o fusione purulenta dei tessuti. Tale quadro istologico riflette la presenza di una grave deficienza immunitaria, ma la natura di quest'ultima non è al momento chiara.
Di particolare interesse è l'osservazione di M. Mirakhur et al. (1983), che hanno notato una combinazione di segni di granuloma del naso di Stewart, rite midollare istiocitica e granulomatosi di Wegener (deposizione di depositi di IgA nei capillari dei glomeruli renali).
Pertanto, l'angioite necrotizzante con granulomatosi è un gruppo eterogeneo di malattie, alcune delle quali possono essere correlate a processi tumorali. A questo proposito, va segnalato che esiste un gruppo di processi patologici per i quali i patologi usano il termine "pseudotumore" e che rappresentano una forma speciale di infiltrato infiammatorio, vicino (se non identico) all'infiammazione granulomatosa. Allo stesso tempo, ci sono crescite tumorali relativamente benigne di macrofagi (in letteratura, queste crescite sono designate come istiocitiche), chiamate "granulomi" e
considerato nella sezione «Le malattie granulomatose» [Vizner B., 1984]. Queste forme saranno discusse brevemente nella prossima sezione del capitolo.
Forme tumorali e pseudotumorali di "granulomatosi". Studi di L. Narasimhorao et al. (1984) hanno mostrato che gli pseudotumori infiammatori sono escrescenze infiammatorie reattive di natura benigna. Si trovano nei polmoni, a volte nel fegato, nello stomaco, nel retto, nella ghiandola parotide, nella cavità nasale e orale, nel cuore, nella pelvi renale e nel mesentere. KL Narasinharao et al. (1984) distinguono il tipo xantogranulomatoso di tali tumori con una predominanza di "istiociti", granulomi plasmacellulari e pseudotumori sclerosanti.
Gli autori hanno descritto uno pseudotumore dell'appendice di 7x5 cm in un bambino di 8 anni. L'esame istologico nella parete del processo ha rivelato un infiltrato infiammatorio dal plasma. cellule ed eosinofili, focolai di calcificazione. I. Tirina et al. (1986) hanno osservato un paziente di 19 anni in cui la malattia procedeva con febbre moderata, trombocitosi, anemia ipocromica, ipergammaglobulinemia policlonale, aumento della VES e perdita di peso. Sul bordo del mesentere è stata trovata una formazione simile a un tumore di 7 cm di diametro, escissa durante l'operazione. Istologicamente e immunomorfologicamente, un granuloma plasmacellulare è stato trovato da plasmacellule di vari gradi di differenziazione, fibrociti e cellule muscolari lisce. Dopo l'operazione, i sintomi clinici sono tornati alla normalità. In un paziente di 45 anni, l'iseudotumor della radice mesenterica era una manifestazione della malattia di Whipple. GS Zenkevich et al. (1986) descrissero 4 pazienti con il danno cerebrale specificato. In tre casi, dopo la morte dei pazienti, un esame patoanatomico ha rivelato focolai simili a tumori: due negli emisferi cerebrali, uno nel tronco encefalico. Facendo riferimento ai dati della letteratura, gli autori indicano che le lesioni erano di natura tumorale e più spesso localizzate nella sostanza bianca degli emisferi cerebrali, spesso periventricolarmente. Istologico, secondo la letteratura e i materiali di G. S. Zenkevich et al. (1986), le lesioni erano costituite da linfociti, macrofagi e cellule plasmatiche. Sono stati trovati vasi sanguigni al centro e lungo la periferia della lesione. I granulomi da cellule epitelioidi vagamente localizzate con singole cellule giganti multinucleate di Pirogov-Langhans e corpi estranei erano associati alla parete del vaso. I granulomi sono stati trovati anche vicino a massicci infiltrati cellulari della struttura sopra descritta. Gli autori considerano questa patologia come "encefalite granulomatosa".
Grandi difficoltà sorgono nell'analisi di un gruppo di malattie attualmente note come istiocitosi X. B. Wiesner (1984) combina tre malattie sotto questo nome: granuloma eosinofilo, malattia di Hand-Schüller-Christian e malattia di Abt - Letterer-Siwe Esistono altre classificazioni: istiocitosi X disseminata acuta (malattia di Abt-Letterer-Siwe), cronica o istiocitosi subacuta X (malattia di Hand-Schuller-Christian) e istiocitosi focale X (granuloma eosinofilo).Morfologicamente, queste malattie differiscono l'una dall'altra, ma in tutti i casi vi è una proliferazione di cellule di origine monocitica, che sono condizionalmente chiamate istiociti [Wizner B., 1984] Sebbene B. Wiesner classifichi l'istiocitosi X come una tipica granulomatosi, la classificazione internazionale dei tumori presenta separatamente "granuloma eosinofilo" e "istiocitosi X". Più vicino al processo tumorale, apparentemente, "vale" il granuloma eosinofilo. quest'ultima può svilupparsi nelle ossa e negli organi interni, in particolare nei polmoni. Secondo le osservazioni di B. Wisner (1984), nei polmoni sono presenti accumuli indistintamente delimitati di "istiociti" con un gran numero di granulociti eosinofili. Macroscopicamente, questi infiltrati possono essere sia diffusi che nodulari. Si trovano cellule multinucleate giganti. Necrosi e cambiamenti fibrotici possono verificarsi nei nodi. Il quadro istologico può assomigliare ai cambiamenti caratteristici della malattia di Hodgkin. Le altre due forme di istiocitosi X sembrano essere strettamente correlate. Nelle lesioni fresche, insieme agli "istiociti", si trovano macrofagi contenenti lipidi nel citoplasma, più spesso colesterolo (quindi le lesioni hanno un colore ocra), oltre a plasmacellule, eosinofili e fibroblasti. Possono anche verificarsi cellule multinucleate giganti. Una caratteristica degli "istiociti" nell'istiocitosi X è la presenza nel loro citoplasma di granuli di Birbeck, o granuli X, le cui caratteristiche sono riportate nel Capitolo 2 quando si descrivono le cellule di Langerhans della pelle. Ciò si correla anche con il rilevamento di una specifica proteina S-IOO. Tuttavia, è stato dimostrato che questa proteina (e quindi i granuli) non è strettamente specifica per l'istiocitosi X.
Questa proteina si trova anche nella cartilagine dei bronchi, nel mioepitelio delle ghiandole bronchiali e nelle fibre nervose. Gli autori hanno anche analizzato il valore diagnostico del rilevamento delle cellule di Langerhans contenenti granuli di Birbeck in varie lesioni polmonari, incluso il granuloma eosinofilo. Hanno dimostrato che le singole cellule di Langerhans tipiche si trovano nei polmoni in molte malattie, tuttavia, nel granuloma eosinofilo, tali cellule formano aggregati nell'interstizio dei polmoni. Questo lavoro mette in dubbio il valore diagnostico del rilevamento delle cellule di Langerhans nel lavaggio broncoalveolare. Si sostiene un punto di vista simile
FS Kullberg et al. (1982), che ha osservato un granuloma eosinofilo in un paziente di 28 anni, in cui sono state rilevate radiograficamente numerose formazioni nodulari nei polmoni. Una biopsia polmonare aperta ha rivelato noduli di macrofagi (istiociti) ed eosinofili. Un esame al microscopio elettronico delle cellule del granuloma ha rivelato i granuli di Birbeck. Sono state studiate retrospettivamente sezioni ultrasottili precedentemente preparate di cellule di lavaggio e tessuto ottenuto mediante biopsia transbronchiale (inizialmente, il risultato dello studio era negativo, cioè non sono state rilevate cellule di Langerhans). Al riesame, in entrambi i campioni sono state trovate cellule di Langerhans. Gli autori sottolineano il valore relativo dell'identificazione di questi granuli nelle cellule di lavaggio e nelle biopsie polmonari transbronchali. Tuttavia, le osservazioni mostrano che questi granuli hanno un valore diagnostico importante, anche se indicativo.
Malacoplachia. La maloplachia è una delle forme poco studiate di malattie granulomatose. Più spesso, questa malattia colpisce il tratto urinario, in particolare la mucosa della vescica, meno spesso il processo è localizzato nell'interstizio del rene. Allo stesso tempo, nella vescica si trovano noduli piatti di colore giallo. La microscopia ottica rivela un'infiammazione granulomatosa con un accumulo di macrofagi con granuli CHIC-positivi nel citoplasma e varie forme di formazioni contenenti calcio (corpi di Michaelis-Gutman). Questi piccoli corpi al microscopio elettronico hanno una struttura caratteristica con nuclei concentrici densi di elettroni e zone esterne pallide. Alcuni ricercatori attribuiscono lo sviluppo della malacoplachia a un difetto nella funzione dei macrofagi che non digeriscono il materiale fagocitato.
Insieme alle lesioni del tratto urinario, vengono descritte lesioni del tratto gastrointestinale, dell'endometrio, del testicolo e della prostata.
A. Flint e T. Murad (1984) hanno osservato lesioni nella faringe e nello stomaco. Sono stati trovati infiltrati dei loro linfociti, macrofagi, plasmacellule ed eosinofili. Caratteristico era la presenza di macrofagi con granularità citoplasmatica PAS-positiva, così come cristalli insoliti in cisterne dilatate di MEM. In un'osservazione, sono stati rilevati corpi di Michaelis-Gutman. Nell'osservazione di D. R. Radin et al. (1984) la lesione era localizzata nel colon. Di grande interesse è l'osservazione di M. Nistal et al. (1985), che sono stati trovati in un polipo rimosso da
del seno mascellare, accumuli di marofagi contenenti granuli basofili nel citoplasma eosinofilo, che danno una reazione positiva al calcio.Utilizzando la microscopia elettronica, gli autori hanno rivelato una struttura tipica dei granuli, detta anche "occhio di bue". - agenti soppressivi.. Nel descrivere la maloplachia endometriale, confermata dalla microscopia elettronica, S. Chadha et al.
(1985) hanno mostrato la presenza nelle cellule del fuoco granulomatoso non solo dei corpi di Michaelis Tutman, ma anche di Escherichia coli.
E. Crouch et al. 1984) ha presentato un caso di una forma tumorale di piccola coplachia. Un paziente di 54 anni è morto per embolia polmonare. All'autopsia, è stato riscontrato che il tessuto del rene sinistro era sostituito da escrescenze simili a tumori di colore grigio-giallo con aree di necrosi. Nodi simili si trovano nel polmone sinistro. Al microscopio ottico, le escrescenze consistevano in macrofagi con poche plasmacellule e leucociti neutrofili. Nel citoplasma dei macrofagi sono stati trovati corpi di Michaelis-Gutman, caratteristici della malacoplachia.
Altre malattie granulomatose di eziologia sconosciuta. P e c i d i v i p u s h n i n i X o p a d o c h i n e e n a g n i c u l e t - Malattia di Weber-Christian. La malattia è caratterizzata da abbondanti noduli densi nel tessuto adiposo sottocutaneo [Lever UF, 1958]. Di solito ce ne sono tre
fasi. Il primo è lo stadio dell'infiammazione acuta, il secondo è lo stadio della comparsa dei macrofagi, quando vi è un limitato infiltrato di macrofagi con citoplasma schiumoso, si trovano cellule multinucleate, il terzo è lo stadio fibroplastico. UF Lever (1958) indica la possibilità di lesioni sistemiche nel terzo stadio. Abbiamo osservato una tale lesione del tessuto adiposo sottocutaneo in un paziente [Tyukov A.I.]: tra i campi di tessuto fibroso c'erano focolai di infiammazione granulomatosa (Fig. 32, a). Queste lesioni sono piccoli granulomi a cellule epitelioidi, a volte con cellule giganti di Pirogov-Langhans e cellule transizionali. Sono stati anche identificati focolai di infiltrazione linfocitaria, gruppi di cellule adipose. L'infiammazione produttiva era spesso localizzata vicino alle piccole arterie
Riso. 52. Panicolite ricorrente non suppurante.
Colorazione con ematossilina ed eosina (preparazioni di V. A. Odinokova e A. I. Tyukov).
a-nel tessuto adiposo sottocutaneo sono visibili granulomi a cellule epitelnoidi con cellule multinucleate giganti. X400; localizzazione b-periarteriosa del granuloma a cellule epitelioidi. x400.
Riso. 33. Granuloma anulare: reazione granulomatosa attorno al collagene alterato distroficamente (freccia).
Colorato con ematossilina ed eosina. X 80 (preparazione di V. A. Odinokova e A. I. Tyukov).
riy cellulosa (rii. 32.6), la cui parete era ispessita, infiltrata di linfociti. La presenza di granulomi epitelioidi e vasculite indica il ruolo dei meccanismi di ipersensibilità nello sviluppo della malattia.
K o l te in e d n e I, o li an u l l p n e i, il granuloma è solitamente localizzato sulla pelle delle mani e dei piedi, gli eritemi sono costituiti da piccoli noduli densi di colore rosso pallido [Lever W. F., 1958], tendenti a raggrupparsi in cerchi e anelli. L'esame istologico mostra una degenerazione focale del collagene con deposizione di mucina tra le fibre di collagene degenerate, al centro della completa degenerazione delle fibre di collagene - un'area di necrosi della coagulazione, lungo la periferia dei fuochi di degenerazione - infiltrazione linfocitaria, nonché gigante cellule multinucleate di corpi estranei che non sono associati all'area di necrosi [Lever U F., 1958]. Una tale struttura del granuloma è chiaramente visibile sulla micropreparazione presentata da A. I. Tyukov (Fig. 33): nel mezzo delle lesioni c'è una zona di necrosi senza struttura (1), a cui un denso materiale eosinofilo come la cheratina (2 ) bugie; macrofagi e cellule giganti di Pirogov-Langhans sono visibili lungo la periferia del fuoco. RJ FernarukT et al. (1981) descrissero un paziente con granuloma anulare generalizzato: sulla pelle della superficie flessoria delle braccia, del collo, dell'addome e delle gambe erano presenti eruzioni maculopapulari con depressione al centro. La microscopia ottica dei campioni di biopsia cutanea nel derma ha rivelato aree di degenerazione basofila delle fibre di collagene colorate con blu alyshan. Intorno a tali fibre erano visibili macrofagi e singole cellule multinucleate. Nell'osservazione di R. H. Packer et al. (1984) il granuloma anulare si è verificato 8 mesi dopo l'herpes zoster nell'area della cicatrice. Durante uno studio istologico, gli autori hanno trovato focolai di distrofia e necrosi del collagene, circondati alla periferia da macrofagi a palizzata (istiociti). Gli autori sottolineano che il granuloma anulare (anulare) può verificarsi dopo test della tubercolina, punture di insetti, lesioni e insolazione.
A volte può verificarsi un'infiammazione cronica con la comparsa di cellule giganti attorno ai fuochi della distrofia delle fibre elastiche, ad esempio nella pelle dopo l'abbronzatura. AP Ferry et al. (1984) descrissero una simile infiammazione granulomatosa attorno a focolai di elastosi nella congiuntiva.
K s ant o g p a n u l e m a t o s s, o li li p o g p a- n u l e m a t o s s, è un gruppo di processi patologici in cui si osserva la formazione di granulomi con la partecipazione del tessuto adiposo o in esso stesso. Di solito * i lipogranulomi sono costituiti da accumuli di istiociti, macrofagi, elementi in decomposizione fagocitica del tessuto adiposo. Il citoplasma dei macrofagi diventa, per così dire, schiumoso a causa della presenza in esso di goccioline di grasso fagocitato. Tali macrofagi con citoplasma schiumoso sono chiamati cellule di xantoma. Microscopicamente, gli xantogranulomi sono costituiti da gruppi di cellule di xantoma situate tra strati di tessuto connettivo fibroso. Oltre alle cellule di xantoma, esiste un gran numero di linfociti, cellule polinucleate, plasmacellule, istiociti e cellule giganti multinucleate di tipo Tuton. Si tratta di cellule che occupano una posizione intermedia tra cellule giganti di corpi estranei e cellule del tipo Pirogov-Langhans. Negli xantogranulomi, le cellule epitelioidi, marcatori del meccanismo immunitario di formazione del granuloma, sono generalmente assenti; Gli xantogranulomi appartengono al gruppo dei granulomi tossico-infettivi non immuni. L'infiammazione xantogranulomatosa è stata descritta abbastanza spesso negli ultimi anni. Quindi, oltre alle lesioni cutanee, vengono descritte pielonefrite xantogranulomatosa, colecistite, endometrite, osteomielite, prostatite.
Tra le xantogranulomatosi spontanee del tessuto adiposo merita particolare attenzione la cosiddetta pannicolite granulomatosa febbrile non suppurante (infiammazione del tessuto adiposo). Questa lipogranulomatosi generalizzata si presenta sotto forma di due sindromi: la sindrome di Weber-Christian e la sindrome di Rothmann-Makai. La prima procede con frequenti ricadute e con febbre, la seconda procede senza febbre e più facilmente. Morfologicamente, entrambe le sindromi sono vicine l'una all'altra: i pazienti hanno più nodi sulla pelle. La struttura istologica dei nodi corrisponde allo xantogranuloma con l'unica caratteristica che, insieme agli xantogranulomi, si trovano nei nodi granulomi delle cellule epitelioidi e vasculite, il che indica la partecipazione dei meccanismi immunitari alla loro formazione. Tutti i processi di immunogenesi sono espressi più chiaramente nella sindrome di Weber-Christian. Con quest'ultimo, i lipogranulomi si trovano nel mesentere e nel tessuto retroperitoneale. Si verifica la cosiddetta xantogranulomatosi giovanile ed è descritta in dettaglio in letteratura. Questa malattia può comparire nei neonati e di solito si manifesta come nodi xantogranulomatosi multipli nel tessuto sottocutaneo del collo e della testa e (meno spesso) in tutto il tronco e nelle estremità. In alcuni casi, i nodi possono scomparire senza lasciare traccia, cosa che non si osserva negli adulti. Inoltre, negli adulti, i nodi di xantogranuloma sono più spesso solitari. La struttura istologica degli xantogranulomi negli adulti e nei bambini è identica. In rari casi, sia i bambini che gli adulti presentano manifestazioni viscerali di xantogranulomatosi con lesioni del tessuto retroperitoneale e del mesentere. La causa della xantogranulomatosi generalizzata rimane poco chiara. Sono stati descritti xantogranulomi indotti da farmaci che si verificano in connessione con la somministrazione sottocutanea di emulsioni di grasso (xantho- o olegranulomi sottocutanei) o che si verificano nei polmoni per inalazione di aerosol nelle malattie del tratto respiratorio superiore.
Sono descritti in dettaglio da A. A. Abrikosov, che è stato il primo nel nostro paese a prestare attenzione alla cosiddetta oleopolmonite - oleogranulomi nei polmoni di pazienti che hanno inalato aerosol. Nel 1927, A. A. Abrikosov descrisse in dettaglio la morfologia degli oleogranulomi sottocutanei, espresse il PENSIERO sulla natura ischemica del FAT IH-KpIJBOB M, propose di distinguere quattro tipi di oleogranulomi sottocutanei: artificiale, o iniezione, traumatico, para-infiammatorio, spontaneo ( con tifo).
Spesso ci sono lesioni xantogranulomatose dei reni e del bacino. Quindi, M. A. Parsons et al. (1983) hanno studiato questa malattia in 87 pazienti (di cui 72 erano donne). La maggior parte delle persone si ammala all'età di 45-65 anni. Istologicamente, insieme ai fenomeni di infiammazione cronica, che è di natura focale (focolai di colore giallastro), c'è un accumulo di macrofagi schiumosi contenenti citoplasmelipidi (cellule di xantoma).
Gli autori distinguono diverse fasi del processo e ritengono che nella terza fase si possano trovare i tipici granulomi con cellule multinucleate giganti. Sono descritti anche casi di colecistite xantogranulomatosa (circa 100 osservazioni). Vengono rilevati come nodi nella parete del dotto biliare, costituiti da macrofagi schiumosi, cellule multinucleate giganti con una mescolanza di linfociti, neutrofili, eosinofili. Gli autori indicano che la xantogranulomatosi è promossa da un'infezione cronica, nonché da una ridotta pervietà del tratto escretore.
Insieme ai processi xantogranulomatosi, vengono descritti casi di lesioni epatiche lipogranulomatose di origine sconosciuta. Quindi, ME Keen et al. (1985) riportarono 2 pazienti con lipogranulomatosi epatica multipla di eziologia sconosciuta. I granulomi erano localizzati nella regione delle vene centrali e consistevano in macrofagi, cellule multinucleate giganti e linfociti. C'erano gocce di grasso. Tale lesione era accompagnata dalla sindrome veno-occlusione.
V. Cruickshank (1984) e V. Cruickhank et al. (1984) hanno studiato i possibili meccanismi della lipogranulomatosi del fegato e della milza. Gli autori hanno esaminato i tessuti degli organi prelevati durante le operazioni chirurgiche durante l'autopsia nel 1970-1972. e per il 1946-1955. (per confronto) e ha riscontrato un aumento dei casi di inclusione di oli minerali nei tessuti della milza, dei linfonodi, dell'ilo del fegato, del mesentere, del mediastino e anche nel fegato negli anni '70.
Allo stesso tempo, è stata osservata la formazione di granulomi simili a sarcoidi o cambiamenti simili alla malattia di Whipple. Gli autori ritengono che gli oli minerali possano essere ingeriti con il cibo dalle confezioni alimentari e penetrare negli organi interni attraverso la parete intestinale.
Più spesso ci sono pubblicazioni su e d i o pat e h e-c k e X g p e n u l e m a t o z n y x lesioni degli organi interni. Quindi, un certo numero di ricercatori ha studiato i focolai infiammatori granulomatosi nella ghiandola prostatica. Nel 1984, solo nella letteratura americana sono state descritte più di 30 osservazioni di questo tipo. Di solito questi granulomi vengono rilevati diversi mesi dopo l'intervento chirurgico alla prostata, hanno un'area di necrosi al centro, che è circondata da macrofagi allungati simili a palizzate (istociti) e cellule multinucleate giganti.
Esistono opinioni diverse sulla causa dello sviluppo dei granulomi. In particolare, C. Mies et al. (1984) ritengono che il loro aspetto rifletta la risposta della TOS al danno del collagene. B 1985 A. Mbakop ha presentato una revisione della letteratura descrivendo 53 casi di cosiddetta prostatite granulomatosa aspecifica. Tuttavia, l'analisi del materiale ha indicato che si trattava di un'infiammazione cronica con infiltrazione linfocitica e plasmacitica e non di un'infiammazione granulomatosa.
Forse lo sviluppo dell'orchite granulomatosa idiopatica. Come con altri danni d'organo idiopatici, è necessario escludere l'eziologia infettiva dell'infiammazione granulomatosa, così come altre forme, in particolare la malacoplachia (patognomonica per quest'ultimo corpo di Michaelis-Gutman). Nell'osservazione di F. Algoba et al. (1984) in un paziente con numerose lesioni minori degli organi genitali, un processo infiammatorio sviluppato nel testicolo destro, a causa dell'inefficacia della terapia antibiotica, il testicolo è stato rimosso. La microscopia ottica ha rivelato l'infiltrazione focale del tessuto testicolare da parte di linfociti e monociti con una mescolanza di rare cellule multinucleate giganti e singoli granulociti neutrofili.
Secondo JD van der Walt et al. (1985), l'infiammazione granulomatosa di origine sconosciuta può svilupparsi anche nelle ghiandole salivari. È stata descritta la gastrite granulomatosa e la comparsa di noduli allergici granulomatosi nella congiuntiva.
Quest'ultimo si presenta nei bambini sani come un piccolo nodulo giallastro. Il centro del nodulo è occupato da un focolaio di necrosi, intensamente macchiato di eosina; lungo la sua periferia si trovano cellule epitelioidi, cellule giganti e singoli granulociti eosinofili. Abbiamo osservato un granuloma macrofagico con cellule giganti nella parete della cistifellea rimossa (vedi Fig. 4).
Di grande interesse è la sindrome di Melkersson-Rosenthal. Allo stesso tempo, ritengono che "si possano distinguere malattie in cui vi è una pronunciata proliferazione di cellule SPS. Tali processi sono chiamati istiocitosi e sono divisi in tumorali e reattivi (benigni). Quest'ultimo può essere causato da cause eziologiche note o sconosciute fattori, in particolare virus, funghi, sostanze inorganiche: sali di berillio, zirconio, ecc.Questo punto di vista è interessante e promettente.Ci permette di considerare in un gruppo sia le tipiche reazioni granulomatose sia i "granulomi" infettivi acuti. .
Un certo numero di ricercatori propone di restringere drasticamente il concetto di "infiammazione granulomatosa". Quindi, W. Feigl et al. (1981) hanno studiato più di 63.000 descrizioni di biopsie basate sui materiali del Dipartimento di Anatomia Patologica dell'Università di Vienna utilizzando l'analisi computerizzata. Secondo questi autori, il "granuloma" si è verificato nello 0,7% di tutte le biopsie, più spesso nella sarcoidosi. Gli autori ritengono che il concetto di "granuloma" debba essere limitato al granulomachmi epitelioide, escludendo da esso la reazione a corpi estranei. Tali granulomi differiscono non solo per l'originalità morfologica, ma anche per la presenza di meccanismi immunitari cellulo-mediati della loro formazione.
Va notato che quando si diagnostica la forma dell'infiammazione granulomatosa e la natura della malattia granulomatosa, è consigliabile eseguire un'analisi diagnostica in più fasi. Nella prima fase, è desiderabile identificare la forma istologica dell'infiammazione granulomatosa (granulomi macrofagici maturi o granulomi a cellule epitelioidi). Ciò sarà aiutato dai segni istologici dei processi granulomatosi forniti nel libro. La forma istologica dei granulomi consentirà in larga misura di attribuire ogni caso specifico di infiammazione granulomatosa a uno o un altro gruppo di malattie. Quindi, i granulomi a cellule epitelioidi non caseosi si trovano nella sarcoidosi, nell'alveolite allergica esogena, nella berilliosi; granulomi a cellule epitelioidi con necrosi caseosa - nella tubercolosi; granulomi a cellule epitelioidi con suppurazione al centro - con micosi, leishmaniosi. La prima fase della diagnosi può essere effettuata in qualsiasi reparto patoanatomico, mentre è auspicabile aderire allo schema descrittivo riportato in appendice.
La seconda fase della diagnosi è stabilire con precisione il fattore eziologico. La monografia presenta i principali fattori eziologici dell'infiammazione granulomatosa: un capitolo separato è dedicato a ciascun gruppo correlato di agenti eziologici. Questa fase della diagnostica richiede l'uso di metodi di ricerca aggiuntivi, oltre a quelli morfologici: batteriologici, immunologici, immunomorfologici, spettrografici. Può essere eseguito principalmente in istituzioni mediche specializzate e studi patologici. Stabilire l'eziologia dell'infiammazione granulomatosa è estremamente importante per i medici, in quanto determina la terapia. Quindi, con le malattie granulomatose di eziologia infettiva, il compito principale del trattamento è eliminare l'agente patogeno il prima possibile.
Nelle malattie granulomatose di eziologia non infettiva, l'istituzione di un fattore eziologico non è meno importante, poiché l'eliminazione precoce del contatto con esso può arrestare la progressione del processo. Infine, nelle malattie granulomatose ad eziologia sconosciuta, è efficace la terapia con corticosteroidi e, in alcuni casi, la terapia citostatica.
La terza fase della diagnosi consiste nell'identificare i meccanismi immunopatologici della formazione del granuloma, il tasso di rinnovamento cellulare al centro dell'infiammazione, che richiede la presenza di reagenti, in particolare anticorpi mono "oclonali, per il rilevamento differenziato di tipi di macrofagi, linfociti, così come l'uso dell'autoradiografia e di altre tecniche metodologiche.
Ci auguriamo che lo schema proposto per l'analisi diagnostica dei focolai di infiammazione granulomatosa sia utile per i professionisti.
Malattie della pelle di eziologia sconosciuta - La psoriasi è una grave malattia dell'intero organismo, in cui non è interessata solo la pelle. Le violazioni possono essere in quasi tutti gli organi. Le ragioni non sono state ancora studiate a sufficienza, questi possono essere disturbi nel funzionamento del sistema nervoso o endocrino, presenza di focolai di infezione cronica ed ereditarietà. Ci sono anche disturbi metabolici: le lesioni cutanee nella psoriasi possono essere di diversa gravità e occupare diverse aree del corpo. Nella forma più grave (eritrodermia psoriasica) viene colpita quasi tutta la pelle o gran parte di essa. In tali casi, i pazienti, oltre al prurito, avvertono bruciore, brividi, senso di oppressione della pelle, spesso con linfonodi ingrossati, infiammazione delle articolazioni - può svilupparsi artrite.La malattia può superare sia donne che uomini ea qualsiasi età. Eppure, molti pazienti conducono una vita normale, perché hanno lesioni cutanee di una piccola area. I mezzi per una cura completa per questa malattia non sono stati ancora trovati, ma è stata accumulata molta esperienza nel trattamento. Esistono molti farmaci per il trattamento esterno della psoriasi. Vengono anche prescritte terapia vitaminica, procedure fisioterapiche. È necessaria una dieta speciale, specialmente durante un'esacerbazione. Si consiglia di includere nel menu zucca (soprattutto al vapore), porridge di miglio, ravanello e cavolo - in qualsiasi forma, insalate con erbe selvatiche (ad esempio, con dente di leone, goutweed, ecc.), cipolle, angurie, more, carote, barbabietole, oble?gihu, ortica, cenere di montagna, noci, albicocche, varietà di pesce a basso contenuto di grassi, carne... Tutte queste misure facilitano le condizioni del paziente, consentono periodi prolungati di remissione (salute relativa). La condizione dei pazienti non peggiora necessariamente con l'età: la fitoterapia occupa un posto importante nel complesso trattamento della psoriasi. I medicinali a base di erbe mostrano un'elevata attività biologica, ma allo stesso tempo sono poco tossici, ben tollerati dai pazienti e non danno effetti collaterali indesiderati. Questo è il loro vantaggio rispetto alle droghe sintetiche. Inoltre, puoi inventarli per molto tempo. Piante come alloro, fungo di betulla (chaga), spago, salvia, aralia, eleuterococco, leuzea, aloe, tanaceto, marshmallow, ginseng, calendula, camomilla, ginepro, olivello spinoso e abete sono da tempo conosciute come combattenti della psoriasi. Sono utilizzati sotto forma di decotti e infusi, estratti di olio, per la preparazione di unguenti e bagni medicinali. E non solo durante i periodi di esacerbazione della malattia, ma anche a scopo preventivo. Tali corsi preventivi durano da 1 a 5 mesi, si consiglia in particolare di condurli in primavera e in autunno.- In contatto con 0
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