Reflusso del sangue mestruale. Nuovi trattamenti per l'endometriosi

SPLENOMEGALIA E IPERSPLENISMO Miele.
La splenomegalia (megalosplenia) è un ingrossamento della milza. L'ipersplenismo (sindrome iperplenica) è una combinazione di ingrossamento della milza con un aumento del numero di elementi cellulari nel midollo osseo e una diminuzione degli elementi sagomati nel sangue periferico (ad esempio, con la malaria, la sarcoidosi).

Cause

Congestione venosa - cirrosi epatica (nel 77-85% dei casi), forme extraepatiche di ipertensione portale
Risposta immunitaria nell'endocardite infettiva subacuta, nella sindrome di Felty, nella mononucleosi infettiva, ecc.
Aumento della distruzione dei globuli rossi - con sferocitosi congenita o talassemia
Infiltrazione della milza nelle malattie mieloproliferative e neoplastiche - leucemia mieloide cronica, leucemia linfocitica cronica, leucemia acuta, policitemia, linfomi, linfogranulomatosi, osteomielosclerosi, cancro metastatico
Altri: sarcoidosi, amiloidosi, citomegalia, istoplasmosi disseminata o toxoplasmosi, malattia di Gaucher
Cambiamenti organici - lesioni della milza con rottura ed ematoma sottocapsulare, cisti, ascessi, tromboembolia, emangiomi
Splenomegalia in combinazione con febbre prolungata - con sepsi, leishmaniosi viscerale (kala-azar), emoblastosi e tubercolosi miliare.

Quadro clinico

Può essere asintomatico, a volte manifestato con una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio sinistro; alla palpazione: dolore e ingrossamento della milza. Diagnosi di ipersplenismo
All'esame obiettivo, la milza risulta ingrandita.
Esame del sangue periferico
Anemia, spesso normocitica o macrocitica (dopo sanguinamenti ripetuti - microcitica ipocromica con reticolocitosi moderata)
Leucopenia con neutropenia e linfomonocitopenia
Trombocitopenia: con una diminuzione delle piastrine a 30-50x109 / l, si verificano manifestazioni cliniche della sindrome emorragica
Iperplasia compensatoria del midollo osseo con predominanza di precursori immaturi di eritrociti e piastrine (maturazione ritardata).

Trattamento

Trasfusione di massa piastrinica o leucocitaria
Glucocorticoidi (prednisolone 20-40 mg/die per 3-6 mesi)
Splenectomia.

ICD

D73.1 Ipersplenismo

Manuale delle malattie. 2012 .

Scopri cos'è "SPLENOMEGALIA E IPERSPLENISMO" in altri dizionari:

Ipersplenismo- una diminuzione del numero dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine nel sangue a causa della loro distruzione o accumulo nella milza ingrossata. L’ipersplenismo può svilupparsi ogni volta che una persona presenta un ingrossamento della milza (vedere Splenomegalia). Fonte … termini medici

IPERSPLANISMO- (ipersplenismo) diminuzione del numero di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine nel sangue a seguito della loro distruzione o accumulo in una milza ingrossata. L'ipersplenismo può svilupparsi in ogni caso quando una persona ha la milza ingrossata (vedi ... ... Dizionario esplicativo di medicina

Splenomegalia- (dal greco splen spleen e mégas, genitivo megalos grande) (medico), ingrossamento della milza (Vedi Milza). Si nota soprattutto nelle sue malattie (tumori, cisti, ascessi), infezioni generali (sepsi, malaria, ... ... Grande Enciclopedia Sovietica

Miele. La sindrome epatolienale combinava ingrossamento del fegato e della milza. Cause Danno epatico diffuso acuto e cronico (90% dei casi) Difetti vascolari congeniti e acquisiti del sistema venoso porta Infezioni croniche e ... ... Manuale delle malattie

ipertensione portale- (Tardo latino vena porta portae; sinonimo di ipertensione portale) aumento della pressione sanguigna nel sistema della vena porta, che si verifica quando vi è difficoltà nel deflusso del sangue da essa. I principali segni delle vene varicose dell'esofago, dello stomaco e ... ... Enciclopedia medica- Miele. L'ipertensione portale (PH) è un aumento della pressione nel sistema venoso portale (la pressione normale è 5-6 mm Hg). Aumento oltre 12 20 mm Hg. porta all'espansione delle anastomosi della vena porta (porto-cavale, cavo-cavale). Deflusso… … Manuale delle malattie

L'ipersplenismo (“iper-” è un prefisso che implica un aumento della funzione di qualcosa; dal greco “spleen” - milza) è una sindrome caratterizzata da una diminuzione della concentrazione di ETL (eritrociti, piastrine, leucociti) nel sangue e da un corrispondente disfunzione.

Clinica dell'ipersplenismo

• Mancanza di globuli rossi porta ad anemia, ipossia con manifestazione di letargia, diminuzione delle prestazioni, ridotta resistenza a vari tipi di carichi.
• Carenza piastrinica porta a una violazione della formazione del trombo primario e quindi a un sanguinamento lungo e scarsamente interrotto.
• Mancanza di globuli bianchi porta ad una diminuzione generale della fase cellulare (prima) della risposta immunitaria, che riduce la suscettibilità del corpo alle infezioni, aumentando il rischio della sua diffusione oltre un focus.

Nota: la sindrome dell'ipersplenismo di solito accompagna malattie del fegato o malattie sistemiche del sangue e del tessuto connettivo. Nella stragrande maggioranza, l'ipersplenismo si verifica con la cirrosi epatica.

Brevemente sulla funzione principale della milza

La milza è un "cimitero" di globuli rossi. I globuli rossi esausti sotto l'azione degli enzimi dei fagociti (cellule assorbenti) della milza perdono la loro membrana. L'emoglobina ossidata utilizzata "al massimo" entra nel flusso sanguigno e viene ripristinata nel fegato con l'aiuto di reazioni chimiche. Nuovi globuli rossi si formano dall'emoglobina appena creata.

Nota: anche altre cellule del sangue vengono distrutte nella milza, ma in misura molto minore rispetto agli eritrociti. I leucociti muoiono dopo e come risultato del completamento della risposta immunitaria, le piastrine vengono completamente utilizzate nella fase cellulare del processo di coagulazione.

Un'altra funzione principale della milza è fornire l'immunità. È effettuato dalle cellule linfoidi della polpa bianca. Per gli agenti estranei, nella milza vengono creati anticorpi specifici.

La patogenesi dell'ipersplenismo

Il ristagno prolungato del sangue nel sistema della vena portale-splenica porta all'ipossia della milza. La mancanza di ossigeno in qualsiasi organo contribuisce alla crescita del tessuto connettivo. Insieme ad esso si attiva il sistema dei fagociti splenici, che iniziano a sottoporre indiscriminatamente all'emolisi (distruzione) delle cellule del sangue: indipendentemente dal fatto che abbiano completato il loro ciclo vitale o meno.

Importante! Con la sindrome dell'ipersplenismo, la milza è adattata alla distruzione degli elementi cellulari del sangue, ma non alla sintesi. Ciò significa che oltre alla funzione ematopoietica, ne risente anche quella immunogenica.

Il risultato dell'intero processo è la pancitopenia (mancanza di tutte le cellule del sangue).

Un eritrocita "vive" in media 30-60 giorni, un leucocita - fino a 15 giorni, una piastrina - circa 7 giorni.

Dissomiglianza tra ipersplenismo e splenomegalia

Oltre al termine "ipersplenismo" in medicina esiste il concetto di "splenomegalia". Entrambi sono direttamente correlati alla milza, ma non sono simili nella manifestazione e nell'essenza.

Importante! Ipersplenismo e splenomegalia sono condizioni completamente diverse! La splenomegalia è un sintomo che implica un ingrossamento della milza, che accompagna più di 50 malattie diverse, incl. natura infettiva (soprattutto infezione da HIV).

Normalmente la milza non dovrebbe essere palpabile e fuoriuscire da sotto il bordo della costola X sinistra lungo la linea ascellare media. Se il medico è riuscito a trovare la milza, ciò indica chiaramente splenomegalia e una patologia grave.

Tuttavia, la splenomegalia può accompagnare l’ipersplenismo, ma non viceversa.

Modi per aumentare la concentrazione di ETL

Dopo aver identificato l'ipersplenismo, è necessario sottoporsi ad un esame completo per individuare la malattia primaria che causa questa patologia. Il complesso delle misure mediche comprende:

• trattamento adeguato della malattia che ha portato all'ipersplenismo;
• terapia immunomodulante.

L'ipersplenismo è associato a gravi disturbi nel funzionamento del corpo, quindi è obbligatorio rivolgersi ai medici.

Nella pratica clinica è consuetudine distinguere tra ipersplenismo e splenomegalia. La splenomegalia è un ingrossamento della milza. L'ipersplenismo è un'eccessiva distruzione degli elementi cellulari del sangue da parte della milza, che si manifesta clinicamente con una diminuzione del numero di eritrociti, leucociti o piastrine nel sangue circolante. La splenomegalia è spesso accompagnata da ipersplenismo, ma questa combinazione non è obbligatoria. Ipersplenismo e splenomegalia, sebbene concetti simili, non sono la stessa cosa. L’ipersplenismo può verificarsi anche senza splenomegalia.

Ipersplenismo e splenomegalia: tipologie, cause, sintomi

Esistono ipersplenismi primari causati dall'ipertrofia della milza (la sua causa non è chiara) e secondari, che si verificano con alcune malattie. L'ipersplenismo primario può essere congenito (anemia microsferocitica emolitica, talassemia major, emoglobinopatia, ecc.) e acquisito (porpora trombocitopenica, neutropenia e pancitopenia). L'ipersplenismo secondario può essere causato da febbre tifoide, tubercolosi, sarcoidosi (morbo di Beck), malaria, cirrosi epatica, trombosi della vena porta o splenica, reticolosi, amiloidosi, morbo di Hodgkin e molte altre malattie.

L'ingrossamento della milza, sintomo di ipersplenismo, può essere rilevato alla palpazione, soprattutto quando il paziente giace sul fianco destro. I dati più preziosi sulla dimensione della milza si ottengono dagli ultrasuoni e dalla tomografia computerizzata. Nella diagnosi di ipersplenismo e splenomegalia viene utilizzata anche la scansione della milza con tecnezio o indio radioattivo.

L'ipersplenismo si manifesta con una diminuzione del numero di cellule del sangue, che può essere rilevata durante un esame del sangue di routine del paziente. Va ricordato che a volte i parametri dell'emogramma possono essere vicini alla normalità a causa dell'aumentata funzione ematopoietica del midollo osseo, che in condizioni patologiche può aumentare di 5-10 volte. Pertanto, nella diagnosi di ipersplenismo e splenomegalia, si ricorre spesso all'esame di uno striscio di midollo osseo, prestando particolare attenzione al numero di reticolociti, al rapporto tra gli elementi dei germi rossi e bianchi, ecc.

In alcune malattie, nel sangue periferico possono essere rilevati eritrociti anormali (sferocitici), cellule bersaglio (con talassemia). Con l'anemia emolitica, si presta attenzione ad un aumento del livello di bilirubina indiretta, un aumento del contenuto di stercobilina nelle feci. Gli eritrociti anormali, di regola, sono funzionalmente difettosi e meno resistenti di quelli normali. Su questo fenomeno si basa il metodo per determinare la stabilità osmotica degli eritrociti. Gli eritrociti difettosi sono caratterizzati da una diminuzione della loro stabilità osmotica.

Quadro clinico di ipersplenismo e splenomegalia

L'ipersplenismo è una sindrome potenzialmente letale caratterizzata da una ridotta funzionalità della milza. L'ipersplenismo fu descritto per la prima volta da Dameshek nel 1955 in un paziente affetto da sprue che aveva un quadro sanguigno asplenico con corpi Howell-Jolly e cellule bersaglio. Come nel caso dell'asplenia, i pazienti con ipersplenismo presentano acantociti e siderociti, linfocitosi, monocitosi e lieve trombocitosi. La diagnosi è confermata dal test dell'isotopo del tecnezio, che conferma l'atrofia splenica. La malattia può essere osservata con una milza normale e persino ingrossata. Il pericolo dell'ipersplenismo risiede nella possibilità di sviluppare una sepsi con esito fatale.

La malattia più comune associata all’ipersplenismo è l’anemia falciforme. I bambini affetti da questa malattia sono suscettibili all'infezione da pneumococco allo stesso modo dei bambini affetti da asplenia, soprattutto con splenomegalia.

col passare del tempo, la milza diventa atrofica a causa di ripetuti infarti, seguiti dalla sostituzione del tessuto dell'organo con tessuto cicatriziale (autosplenectomia). Una malattia chirurgica associata all’ipersplenismo è la colite ulcerosa cronica. Circa il 40% di questi pazienti presenta ipersplenismo man mano che la malattia progredisce. L'ipersplenismo può essere osservato con tireotossicosi, uso a lungo termine di ormoni steroidei, sarcoidosi, amiloidosi.

Trattamento dell'ipersplenismo e dell'ittero emolitico

Nel trattamento dell'ipersplenismo e dell'ittero emolitico sono importanti la prevenzione del processo infettivo, la sepsi e, se si verificano, il trattamento intensivo. L'anemia microsferocitica emolitica (ittero emolitico congenito) è una malattia ereditaria con carattere autosomico dominante (il 20% dei pazienti presenta casi sporadici della malattia). La malattia è associata a un difetto nella struttura della membrana eritrocitaria. La membrana diventa altamente permeabile al sodio, il che porta ad un aumento della pressione osmotica all'interno dell'eritrocito, acquisisce una forma sferica e diventa più fragile. Gli eritrociti difettosi vengono catturati e rapidamente distrutti dal tessuto splenico, si sviluppa anemia emolitica. C'è anche un'opinione secondo cui con questo tipo di anemia la milza produce una quantità eccessiva di autoemolisina. A causa dell'iperfunzione della milza, si verifica la splenomegalia.

Eziologia

La funzione principale della milza è rimuovere le cellule del sangue dal flusso sanguigno del corpo. Con l'ipersplenismo questa funzione viene accelerata e le cellule normali vengono rimosse dalla milza, che potrebbe ancora svolgere i suoi compiti.

Quando il sangue si accumula per un lungo periodo, causando ristagno nella vena della milza, ciò porta alla carenza di ossigeno dell'organo, distruggendo il tessuto connettivo. Quindi tutte le altre cellule iniziano a collassare. Pertanto, la milza inizia a svolgere non una funzione sintetizzante, ma una funzione distruttiva, che porta allo sviluppo di processi patologici.

La malattia primaria sarà dovuta al funzionamento compromesso della milza. Una malattia secondaria di questo tipo sarà dovuta ad un diverso processo patologico.

Una malattia secondaria ha le seguenti cause:

• epatite virale - è una malattia infiammatoria causata da virus;
• brucellosi: un'infezione che viene trasmessa dagli animali all'uomo attraverso il latte, colpisce l'intero corpo e causa complicazioni;
• abuso di alcool;
• problemi al fegato: provocano infiammazione nella milza, causando congestione e interruzione del funzionamento;
• lupus eritematoso - colpisce i tessuti connettivi, i vasi sanguigni, provoca malfunzionamenti nella produzione di anticorpi da parte del sistema immunitario, che iniziano a colpire le cellule sane;
• artrite reumatoide - provoca processi patologici nei tessuti, nelle articolazioni, l'infezione porta a un'interruzione del funzionamento del sistema immunitario;
• la sifilide è una malattia infettiva che colpisce la pelle, gli organi interni e le mucose;
• la malaria è una malattia infettiva che provoca anemia;
• tubercolosi acuta - provoca processi patologici nei polmoni;
• la leucemia è una malattia maligna del sangue.

L'ipersplenismo nella cirrosi epatica si manifesta molto spesso. Si verifica nel processo di sostituzione del tessuto parenchimale con cicatrici, che provoca il restringimento del sistema della vena porta. Questi cambiamenti diventano irreversibili, di conseguenza si verifica un ristagno nei vasi sanguigni, nella milza. Si manifesta con un aumento della bilirubina, della fosfatasi, una diminuzione del livello delle proteine, della protrombina, un aumento dell'azoto residuo, del colesterolo.

Questo tipo di malattia può provocare tutti i tipi di tumori di natura benigna e maligna.

Classificazione

Esiste un ipersplenismo primario e secondario, a seconda delle cause della sua comparsa, ma questa distribuzione è condizionale.

La malattia primaria è divisa in due tipi:

• ipersplenismo congenito (anemia emolitica) - una malattia del sangue che interrompe la circolazione dei globuli rossi, quando la distruzione prevale sulla formazione di nuovi globuli rossi;
• acquisita (porpora trombocitopenica) - la patologia è associata a meccanismi immunitari nel corpo, è caratterizzata da emorragie nella pelle e nelle mucose, causando sanguinamento uterino, nasale e gengivale, si verifica a causa di problemi con la produzione di piastrine.

Le malattie secondarie sono state descritte sopra, poiché causano disturbi associati ad alterazioni nella formazione dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine.

Sintomi

I sintomi dell'ipersplenismo non sono specifici, il che in alcuni casi clinici rende difficile fare una diagnosi.

La mancanza di globuli rossi porta alle seguenti condizioni:

• l'emoglobina nel sangue diminuisce;
• crescente debolezza, letargia;
• le prestazioni diminuiscono;
• la sensazione di stanchezza aumenta con sforzi minori.

La carenza di piastrine porta a:

• scarsa guarigione delle ferite;
• gravi emorragie dovute alla mancata formazione delle piastrine primarie.

La carenza di leucociti provoca:

• diminuzione dell'immunità;
• perdita di resistenza del corpo alle infezioni;
• l'emergere della possibilità di superare il focus di un'infezione localizzata e la sua diffusione in tutto il corpo umano.

Nel processo di aggravamento della malattia, possono verificarsi i seguenti sintomi:

• dolore nell'ipocondrio destro;
• nausea;
• vomito;
• vertigini;
• dispnea;
• gengive sanguinanti;
• sensazione di pesantezza dopo aver mangiato;
• aumento della temperatura;
• pallore della pelle.

La complessità dei segni emergenti sta nel fatto che possono sovrapporsi, il che complica la diagnosi e l'individuazione della causa principale della malattia.

Diagnostica

La diagnosi primaria di ipersplenismo viene fatta dopo aver esaminato il paziente e studiato l'anamnesi.

Dopo l'esame iniziale, vengono eseguiti i seguenti metodi di ricerca di laboratorio e strumentali:

• analisi del sangue generale e biochimica;
• ecografia o TC;
• esame del midollo osseo;
• biopsia epatica.

Dopo aver condotto la ricerca e stabilito una diagnosi accurata e le cause della sua comparsa, il paziente viene inviato per il trattamento.

Trattamento

Le misure terapeutiche dipenderanno dalle cause del processo patologico.

Le misure terapeutiche includeranno quanto segue:

• trattamento del disturbo di base, che è diventato la causa principale dell'insorgenza di anomalie con la produzione di leucociti, piastrine ed eritrociti;
• trasfusione di massa eritrocitaria o piastrinica;
• terapia immunomodulante;
• viene prescritta una dieta

Tutti i processi patologici nel corpo richiedono un'eliminazione tempestiva e di alta qualità al fine di ridurre il rischio di complicanze associate. Nel caso in cui la terapia conservativa non dia il risultato desiderato, si ricorre all'intervento chirurgico.

Nella pratica clinica è consuetudine distinguere tra ipersplenismo e splenomegalia. La splenomegalia è un ingrossamento della milza. L'ipersplenismo è un'eccessiva distruzione degli elementi cellulari del sangue da parte della milza, che si manifesta clinicamente con una diminuzione del numero di eritrociti, leucociti o piastrine nel sangue circolante. La splenomegalia è spesso accompagnata da ipersplenismo, ma questa combinazione non è obbligatoria. L’ipersplenismo può verificarsi anche senza splenomegalia.

Esistono ipersplenismi primari causati dall'ipertrofia della milza (la sua causa non è chiara) e secondari, che si verificano con alcune malattie. L'ipersplenismo primario può essere congenito (anemia microsferocitica emolitica, talassemia major, emoglobinopatia, ecc.) e acquisito (porpora trombocitopenica, neutropenia e pancitopenia). L'ipersplenismo secondario può essere causato da febbre tifoide, tubercolosi, sarcoidosi (morbo di Beck), malaria, cirrosi epatica, trombosi della vena porta o splenica, reticolosi, amiloidosi, morbo di Hodgkin e molte altre malattie.

Una milza ingrossata può essere rilevata mediante palpazione, soprattutto quando il paziente giace sul fianco destro. I dati più preziosi sulla dimensione della milza si ottengono dagli ultrasuoni e dalla tomografia computerizzata. Viene anche utilizzata la scansione della milza con tecnezio o indio radioattivo.

L'ipersplenismo si manifesta con una diminuzione del numero di cellule del sangue, che può essere rilevata durante un esame del sangue di routine del paziente. Va ricordato che a volte i parametri dell'emogramma possono essere vicini alla normalità a causa dell'aumentata funzione ematopoietica del midollo osseo, che in condizioni patologiche può aumentare di 5-10 volte. Pertanto, spesso ricorrono all'esame di uno striscio di midollo osseo, prestando particolare attenzione al numero di reticolociti, al rapporto tra gli elementi dei germi rossi e bianchi, ecc. In alcune malattie, gli eritrociti anormali (sferocitici), le cellule bersaglio (con talassemia) possono essere rilevati nel sangue periferico. Con l'anemia emolitica, si presta attenzione ad un aumento del livello di bilirubina indiretta, un aumento del contenuto di stercobilina nelle feci. Gli eritrociti anormali, di regola, sono funzionalmente difettosi e meno resistenti di quelli normali. Su questo fenomeno si basa il metodo per determinare la stabilità osmotica degli eritrociti. Gli eritrociti difettosi sono caratterizzati da una diminuzione della loro stabilità osmotica.

Iposplenismo. Si tratta di una sindrome potenzialmente letale caratterizzata da una diminuzione della funzionalità della milza. Dameshek fu descritto per la prima volta nel 1955 in un paziente con sprue che aveva carie asplenica.

sospensione di sangue con corpi Howell-Jolly e cellule bersaglio. Come nel caso dell'asplenia, nei pazienti con iposplenia si osservano acantociti e siderociti, linfocitosi, monocitosi e lieve trombocitosi. La diagnosi è confermata dal test dell'isotopo del tecnezio, che conferma l'atrofia splenica. La malattia può essere osservata con una milza normale e persino ingrossata. Il pericolo dell'iposplenismo risiede nella possibilità di sviluppare una sepsi con esito fatale.

La malattia più comune associata all’iposplenismo è la falce e l’anemia delle cellule inferiori. I bambini affetti da questa malattia sono suscettibili all'infezione da pneumococco allo stesso modo dei bambini affetti da asplenia, soprattutto con splenomegalia. Nel corso del tempo, la milza diventa atrofica a causa di ripetuti infarti, seguiti dalla sostituzione del tessuto dell’organo con tessuto cicatriziale (autosplenectomia). Una malattia chirurgica associata all’iposplenia è la colite ulcerosa cronica. Circa il 40% di questi pazienti presenta iposplenismo man mano che la malattia progredisce. L'iposplenismo può essere osservato con tireotossicosi, uso a lungo termine di ormoni steroidei, sarcoidosi, amiloidosi.

Trattamento.È importante prevenire il processo infettivo, la sepsi e, se si verificano, un trattamento intensivo.

Anemia microsferocitica emolitica(ittero emolitico congenito) è una malattia ereditaria con carattere autosomico dominante (il 20% dei pazienti presenta casi sporadici della malattia). La malattia è associata a un difetto nella struttura della membrana eritrocitaria. La membrana diventa altamente permeabile al sodio, il che porta ad un aumento della pressione osmotica all'interno dell'eritrocito, acquisisce una forma sferica e diventa più fragile. Gli eritrociti difettosi vengono catturati e rapidamente distrutti dal tessuto splenico, si sviluppa anemia emolitica. C'è anche un'opinione secondo cui con questo tipo di anemia la milza produce una quantità eccessiva di autoemolisina. A causa dell'iperfunzione della milza, si verifica la splenomegalia.

La malattia inizia in tenera età e talvolta dal momento della nascita. Può verificarsi con lo sviluppo di crisi emolitiche, in cui si osserva un rapido (entro pochi giorni) aumento dell'anemia e manifestazioni cliniche di ittero emolitico. Durante questo periodo, il paziente avverte nausea, vomito, dolore nella parte superiore dell'addome, tachicardia, mancanza di respiro, ipertermia, pallore della pelle, che viene rapidamente sostituito da un aumento dell'ittero. Nei bambini, tali crisi possono portare alla morte. Spesso le crisi emolitiche sono provocate da malattie infettive acute.

Con un decorso senza crisi, vengono alla ribalta i sintomi dell'anemia e dell'ittero emolitico. L'anemia è molto moderata, l'ittero è raramente intenso. In questi casi la malattia può manifestarsi chiaramente nell'adolescenza, nella giovinezza e persino nell'età adulta. In connessione con un aumento del livello di bilirubina nel sangue, il 50-60% dei pazienti con anemia microsferocitica emolitica sviluppa colelitiasi (attacchi di colica epatica, colecistite cronica acuta o primaria). Pertanto, la presenza di calcoli nella cistifellea nei bambini, soprattutto sotto i 10 anni, è un'indicazione per un esame approfondito per individuare l'anemia microsferocitica emolitica.

L'esame obiettivo rivela un ingrossamento della milza. Il fegato di solito non è ingrandito. Il metodo diagnostico principale è un esame del sangue di laboratorio, che rileva micro-

sferocitosi, diminuzione della resistenza osmotica degli eritrociti. Normalmente, gli eritrociti iniziano a degradarsi a 0,47 % soluzione di cloruro di sodio, con anemia emolitica, questo processo inizia già in una soluzione di cloruro di sodio allo 0,6%. Nell'esame del sangue generale si nota la reticolocitosi. Quando si esamina uno striscio di midollo osseo, viene rivelata l'iperplasia del germe rosso. Durante la crisi si osservano reticolocitopenia e ipoplasia del germe rosso del midollo osseo. Dopo la crisi, il numero di reticolociti aumenta in modo significativo. I segni di laboratorio caratteristici dell'anemia emolitica sono l'anemia, un aumento della concentrazione di bilirubina indiretta nel sangue, un aumento del contenuto di urobilina nelle urine e stercobilina nelle feci.

Trattamento. Il trattamento conservativo dà un effetto temporaneo e non impedisce l'ulteriore progressione della malattia e lo sviluppo di una crisi emolitica. Un trattamento radicale per l’anemia microsferocitica emolitica è la splenectomia. Sebbene la causa principale della malattia non risieda nell'iperplasia della milza e nell'aumento della sua funzione, ma in un cambiamento nei globuli rossi, la splenectomia porta il paziente ad una completa guarigione. Come risultato di questa operazione, la durata della vita degli eritrociti (anche quelli difettosi e anormali) aumenta in modo significativo, l'anemia e l'ittero scompaiono. Se durante l'operazione vengono rilevati calcoli nella cistifellea, la splenectomia deve essere integrata con colecistectomia (se le condizioni generali del paziente lo consentono). È consigliabile eseguire l'intervento chirurgico durante il periodo di remissione della malattia e nei bambini - all'età di 3-4 anni.

talassemia maggiore(Anemia mediterranea, anemia di Cooley) è anch'essa una malattia congenita ereditata con modalità autosomica dominante. La malattia si basa sulla produzione di eritrociti difettosi a causa di disturbi genetici nella struttura delle catene peptidiche dell'emoglobina.

Quadro clinico e diagnosi. Le forme lievi della malattia sono asintomatiche e possono essere rilevate solo mediante esame ematologico. Le forme gravi si manifestano con colorazione itterica della pelle, pronunciate violazioni della struttura del cranio (testa grande, mascelle fortemente sviluppate, retrazione della radice del naso). Spesso i pazienti sono soggetti a malattie infettive. L'esame rivela un ingrossamento del fegato e della milza. L'esame ematologico rivela cellule bersaglio caratteristiche, aumento della resistenza osmotica degli eritrociti. Si nota anche un aumento del numero di leucociti e reticolociti nel sangue con un contenuto normale di piastrine. Il livello di bilirubina nel sangue è leggermente superiore al normale, la concentrazione di ferro nel siero è significativamente aumentata. I calcoli biliari si formano nel 25% dei pazienti con talassemia.

Trattamento. La splenectomia per la talassemia è un intervento palliativo e può solo ridurre il numero di trasfusioni di sangue ed eliminare i disagi associati alla splenomegalia.

Anemia emolitica autoimmuneè una malattia autoimmune acquisita. Si basa sulla formazione di anticorpi contro i propri globuli rossi. La malattia è provocata da vari agenti fisici e chimici, sostanze medicinali (penicillina, streptomicina, alcuni sulfamidici, metildopa, ecc.), Infezioni microbiche o virali, malattie degli organi interni (lupus eritematoso sistemico, mononucleosi infettiva, leucemia linfocitica cronica, linfogranulomatosi, AIDS, ecc. d.). In assenza di malattie di base e di una causa inspiegabile di questa malattia, l'anemia emolitica autoimmune è considerata primaria o idiopatica. Il siero sanguigno dei pazienti contiene immuno-

noglobuline in grado di causare agglutinazione sia degli eritrociti propri che di quelli del donatore.

Clinicoimmagine e diagnostica. Clinicamente, la malattia procede quasi allo stesso modo dell'anemia microsferocitica emolitica. Tuttavia, l'anemia emolitica autoimmune è caratterizzata dall'esordio della malattia in età adulta (più spesso nelle donne sopra i 50 anni), dalla tendenza alle crisi emolitiche e da un decorso più grave rispetto alla forma microsferocitica. Nella metà dei pazienti si riscontra splenomegalia, spesso si riscontra anche epatomegalia. Significativamente meno spesso si osserva un aumento dei linfonodi. In alcuni casi, la malattia inizia con malessere generale, dolori articolari, moderata ipertermia. In alcuni pazienti si osserva la sindrome di Raynaud (a causa dell'agglutinazione intracapillare degli eritrociti), meno spesso - trombosi delle vene periferiche e mesenteriche.

Negli esami del sangue - moderata anemia normo o ipercromica, reticolocitosi moderata, aumento dei livelli di bilirubina indiretta, resistenza osmotica poco modificata degli eritrociti. Le reazioni dirette e indirette di Coombs sono positive.

Trattamento.È necessario eliminare i fattori sensibilizzanti, prescrivere farmaci che sopprimono la produzione di anticorpi (corticosteroidi), trasfusione di eritrociti lavati del donatore. A causa del fatto che gli eritrociti agglutinati dagli anticorpi vengono assorbiti e distrutti dall'intero sistema reticoloendoteliale e non solo dalla milza, la splenectomia non sempre porta ai risultati desiderati. Le indicazioni alla splenectomia sono l'impossibilità di utilizzare farmaci corticosteroidi e l'inefficacia della terapia steroidea, frequenti crisi emolitiche, grave ipersplenismo. Se la maggior parte degli eritrociti viene distrutta dalla milza e non dal fegato (questo è determinato dallo studio dei radioisotopi con eritrociti marcati con 5|Cr), allora si può contare sull'efficacia della splenectomia, su un significativo allungamento dei periodi di remissione. Tuttavia, dopo la splenectomia, sono possibili ricadute della malattia e persino lo sviluppo di crisi emolitiche, che sono associate alla preservazione della funzione del sistema reticoloendoteliale di altri organi. Perciò dopo l'operazione è necessario continuare la terapia steroidea.

Porpora trombocitopenica immune(precedentemente chiamata porpora trombocitopenica idiopatica, malattia di Werlhof) è caratterizzata da una conta piastrinica persistentemente bassa. È caratterizzata da una pentade di segni clinici: 1) febbre, 2) porpora trombocitopenica, 3) anemia emolitica, 4) sintomi neurologici dovuti a emorragia cerebrale, 5) insufficienza renale associata a emorragie e successiva sostituzione del parenchima con tessuto cicatriziale.

La maggior parte dei pazienti sono giovani donne, la cui età media non supera i 36 anni. La frequenza delle malattie è in aumento. Ora la malattia è più comune negli uomini. Ciò è dovuto alla combinazione di trombocitopenia con infezione da virus dell’immunodeficienza (AIDS) e ad un aumento della trombocitopenia immunitaria nei pazienti a rischio. Questo gruppo comprende uomini omosessuali, tossicodipendenti e pazienti che necessitano di frequenti trasfusioni di sangue.

La trombocitopenia è causata dalla circolazione del fattore antipiastrinico nel sangue, che provoca la distruzione delle piastrine da parte del sistema reticoloendoteliale. Nella maggior parte dei pazienti, antipiastrinico th Il fattore è un anticorpo contro l'immunoglobulina (IgG), diretto a

lennoe contro l'antigene associato alle piastrine. In alcuni pazienti, l'anticorpo IgG funziona contemporaneamente alle IgM, alle IgA o ad entrambe. Gli anticorpi sono prodotti dalla milza, cattura e distrugge attivamente le piastrine circolanti e, forse, ha un effetto deprimente sulla funzione di formazione delle piastrine del midollo osseo. Il complesso immunitario circolante può essere la causa alla base della malattia, ma il suo vero ruolo non è del tutto chiaro. Con la porpora trombocitopenica si nota anche una maggiore permeabilità e fragilità dei capillari. Un certo ruolo appartiene ai disturbi neuroendocrini, alle infezioni batteriche e virali. Pertanto, la causa della trombocitopenia nei pazienti con trombocitopenia immune è l'effetto combinato di due fattori: la distruzione delle piastrine nel midollo osseo da parte delle cellule del sistema reticoloendoteliale, che riduce la produzione di piastrine, e una riduzione della durata della vita delle piastrine circolanti. a seguito del sequestro e della distruzione degli stessi nella milza e nel fegato.

Quadro clinico e diagnosi. Esistono forme acute e croniche della malattia. La forma acuta si verifica principalmente nei bambini e si sviluppa nell'arco di diversi mesi, settimane o addirittura giorni. La forma cronica della malattia dura anni e si riscontra più spesso nelle donne, soprattutto durante la pubertà e in giovane età. Clinicamente, la malattia si manifesta con emorragie sottomucose e sottocutanee, sanguinamento uterino (soprattutto nelle donne nel periodo riproduttivo), sanguinamento dal naso, gengive. Sanguinamento gastrointestinale, ematuria macroscopica, emorragie cerebrali sono un po' meno comuni. Caratterizzato da sanguinamento da ferite superficiali e graffi, in cui una persona sana non ha sanguinamento o è insignificante. A volte questi sanguinamenti sono il primo sintomo della malattia.

Un esame obiettivo può rilevare il pallore della pelle; emorragie sottocutanee multiple, spesso localizzate sulla superficie anteriore del torace, dell'addome, degli arti; emorragie sottomucose nella bocca, bulbi oculari. Il diametro delle emorragie sottocutanee varia da pochi millimetri (petecchie) a diversi centimetri. Il fegato e la milza non sono ingranditi. Solo nel 2% dei pazienti è possibile rilevare alla palpazione un ingrossamento della milza. Il sintomo di Konchalovsky-go-Rumpel-Leede (imbracatura) è positivo. Crosby ha proposto di distinguere le forme "secca" e "umida" della malattia. La forma secca si manifesta principalmente con petecchie ed ecchimosi, la forma umida si manifesta con sanguinamento attivo dalle mucose. I pazienti con la forma umida corrono un rischio maggiore di emorragia cerebrale e richiedono un trattamento più intensivo.

In un esame del sangue generale, viene rilevata la trombocitopenia. Il numero di piastrine è ridotto a 50.000 o meno in 1 µl. Al momento di un'esacerbazione della malattia, soprattutto in caso di sanguinamento, il numero delle piastrine può scendere fino a zero. Nello studio del sistema di coagulazione del sangue vengono determinati l'ipocoagulazione, il prolungamento del tempo di sanguinamento, la formazione di un coagulo di sangue allentato, l'assenza della sua retrazione con tempo di coagulazione del sangue normale e tempo di protrombina. Gli strisci di midollo osseo rivelano una diminuzione significativa del numero di forme di megacariociti che formano piastrine.

Trattamento. La scelta del trattamento per la porpora trombocitopenica dipende dall'età del paziente, dalla durata della trombocitopenia, dalla forma della malattia e dall'efficacia del trattamento precedente. Una terapia adeguata dovrebbe mirare ad aumentare il numero delle piastrine. Ciò può essere ottenuto aumentando la produzione di piastrine, da un lato, e

riduzione del sequestro e della distruzione delle piastrine - dall'altro. Un'adeguata terapia corticosteroidea nei bambini può aumentare il numero delle piastrine nel sangue, ridurre gli effetti della diatesi emorragica e successivamente ottenere un recupero o una remissione clinica prolungata in quasi l'80% dei pazienti. Il trattamento della forma acuta della malattia negli adulti è più difficile. Possono essere utilizzate sia la terapia steroidea che la splenectomia. La rimozione della milza, l'organo più grande in cui avviene la distruzione periferica delle piastrine, consente di aumentare la durata della vita delle piastrine, aumentandone il numero nel sangue circolante. La splenectomia porta ad una diminuzione della concentrazione di IgG associate alle piastrine a valori normali rimuovendo l'organo che produce anticorpi antipiastrinici. Se l’organo principale in cui avviene la distruzione delle piastrine è il fegato, la splenectomia non può portare ad un aumento della conta piastrinica. L'intervento chirurgico in presenza di sanguinamento è associato a un rischio piuttosto elevato, ma è necessario quando il sanguinamento non viene interrotto con misure conservatrici. La mortalità durante le operazioni al culmine del sanguinamento raggiunge il 3-5%.

Tra i metodi conservativi di trattamento delle forme croniche di porpora trombocitopenica, la terapia più efficace sono i farmaci corticosteroidi, la trasfusione di componenti del sangue, in particolare piastrine. Il trattamento conservativo prevede un aumento del numero delle piastrine nel sangue nel 60% dei pazienti, sebbene un effetto clinico a lungo termine si osservi solo nel 15-30%. Con l'inefficacia del trattamento conservativo, frequenti ricadute della malattia, è indicata la splenectomia. Durante l'operazione è necessario ricordare la possibilità dell'esistenza di milze aggiuntive (lasciarle può rendere inefficace l'operazione). Remissioni a lungo termine dopo la splenectomia si osservano nel 60-90% dei pazienti. La prognosi più favorevole è nei bambini sotto i 16 anni con una forma acuta della malattia. La terapia con corticosteroidi dopo splenectomia e la terapia con farmaci immunosoppressori (azatioprina) e citotossici (ciclofosfamide) diventano più efficaci.

Sindrome di Felty- una malattia abbastanza rara caratterizzata da una triade di segni: artrite reumatoide, leucopenia e splenomegalia. La sindrome di solito si sviluppa in individui con una lunga storia di artrite reumatoide. Nella stragrande maggioranza dei pazienti, nel sangue si trovano anticorpi contro i granulociti e spesso vengono rilevate anche anemia moderata e trombocitopenia. La splenomegalia è dovuta all'iperplasia della polpa rossa. Una caratteristica della malattia sono le frequenti malattie infettive ripetute, in particolare la tonsillite. Durante il periodo di esacerbazione, che si verifica, di regola, dopo un altro focolaio di infezione, le condizioni dei pazienti peggiorano, appare l'ipertermia. Nei casi più gravi si nota agranulocitosi.

Trattamento. La splenectomia è efficace nella stragrande maggioranza dei pazienti, soprattutto quando la sindrome di Felty è combinata con frequenti malattie infettive e ulcere trofiche degli arti inferiori. Un pronunciato aumento del numero di leucociti nel sangue si osserva già 2-3 giorni dopo l'operazione. Il trattamento dell'artrite reumatoide viene effettuato secondo schemi generalmente accettati.

Malattia di Gaucher si riferisce a fermentopatie che interrompono significativamente il metabolismo dei lipidi nel corpo. La malattia si manifesta con splenomegalia e ipersplenismo, è geneticamente determinata ed è ereditata con modalità autosomica recessiva. La patogenesi principale è defi-

inferiorità citica e funzionale della beta-glucocerebrosidasi, un enzima che svolge un ruolo importante nell'utilizzo dei lipidi. Di conseguenza, il gluco-cerebroside si accumula nei macrofagi della milza, del fegato, dei linfonodi, delle ossa e del cervello, meno spesso nei polmoni.

Quadro clinicoE diagnostica. Esistono 3 forme cliniche della malattia: infantile, giovanile e adulta. Le prime 2 forme si sviluppano nella prima infanzia (molto raramente) o nell'adolescenza e sono caratterizzate da una lesione predominante del sistema nervoso centrale. Sono caratteristici il ritardo del bambino nello sviluppo mentale e fisico, vari segni neurologici (disturbi pseudobulbari), crisi epilettiformi, epatosplenomegalia e cachessia. La forma infantile è la più maligna e di solito termina con la morte del bambino per complicazioni infettive. La più comune è la forma adulta della malattia, in cui i disturbi neurologici sono assenti o minimamente espressi. Vengono alla ribalta i sintomi della splenomegalia e dell'ipersplenismo. Come risultato della distruzione del tessuto osseo, si verificano spesso dolore alle ossa e frattura da compressione della colonna vertebrale. In connessione con trombocitopenia si notano sanguinamento dal naso e dalle gengive, emorragie sottocutanee e sottomucose. Sono caratteristici anche la colorazione giallastra o marrone della pelle delle mani e del viso dovuta alla deposizione di emosiderina, iperemia e gonfiore della pelle nella zona delle grandi articolazioni, ispessimento della congiuntiva e talvolta ispessimenti a forma di clava nelle terzo inferiore della coscia.

Un esame obiettivo rivela una splenomegalia pronunciata (a volte la milza occupa quasi l'intera cavità addominale), un moderato ingrossamento del fegato. I linfonodi periferici solitamente non sono ingranditi. L'itterizia e l'ascite, di regola, non accadono.

Gli esami del sangue rivelano anemia moderata, leucopenia, trombocitopenia. La diagnosi è confermata dal rilevamento delle cellule di Gaucher nel punto del midollo osseo o della milza.

Trattamento. L’unico trattamento efficace per la malattia di Gaucher è la resezione della maggior parte (fino all’85%) della milza o la splenectomia. Salvare parte della milza riduce il rischio di sviluppare sepsi. Dopo l'intervento scompaiono i segni dell'ipersplenismo ed il disagio causato al paziente da una milza eccessivamente ingrossata.

Linfogranulomatosi (morbo di Hodgkin)- una malattia tumorale sistemica del tessuto linfoide, la cui eziologia rimane poco chiara, ma sono stati segnalati casi di malattia familiare. Gli uomini di età compresa tra 20 e 30 anni si ammalano più spesso, il secondo picco di incidenza cade nella 6-7a decade di vita.

Il processo tumorale colpisce più spesso i linfonodi e più spesso cervicali - nel 65-80% dei pazienti, ascellari - nel 10-15%. inguinale - nel 5-10%. Successivamente, i linfonodi retroperitoneali e mediastinici sono coinvolti nel processo (nel 5-10%), così come gli organi ricchi di tessuto linfoide: milza, fegato, midollo osseo. Raramente si osserva il coinvolgimento di altri organi interni.

L'esame microscopico dei linfonodi rivela tessuto granulomatoso, che comprende neutrofili. eosinofili, plasmacellule e cellule giganti specifiche di Reed-Berezovsky-Sternberg. A poco a poco, il tessuto tumorale sostituisce completamente la struttura dell'organo.

Secondo la classificazione moderna, è consuetudine distinguere 4 stadi della malattia:

I. La sconfitta dei linfonodi di una regione anatomica.

II. La sconfitta dei linfonodi di due o più aree situate sullo stesso lato del diaframma.

Coinvolgimento nel processo dei linfonodi di vari gruppi su entrambi i lati del diaframma (in questo caso, la milza viene condizionatamente presa per un linfonodo).

Danni agli organi interni, alla pelle, ai tessuti molli. In questo caso, i linfonodi possono essere sia intatti che coinvolti nel processo tumorale.

Ogni stadio è suddiviso in 2 sottogruppi: assenza o presenza di sintomi clinici specifici (ipertermia non inferiore a 38°, sudorazioni notturne abbondanti, prurito cutaneo, calo ponderale superiore a 10 kg).

Quadro clinico e diagnosi. All'inizio dello sviluppo della malattia, il processo è solitamente locale. Molto spesso (fino al 75%) i linfonodi cervicali aumentano, hanno una consistenza morbida ed elastica, sono indolori, mobili. Meno spesso (15-20 %) la malattia inizia con un aumento dei linfonodi para-aortici, nel 5-10% dei pazienti il ​​processo inizia con un aumento della temperatura corporea, aumento della sudorazione notturna e perdita di peso. Successivamente aumentano i linfonodi nel mediastino, nel tessuto para-aortico e in altre aree del corpo. Nelle fasi successive dello sviluppo della malattia, insieme all'aumento dei linfonodi, sono colpiti quasi tutti gli organi, la milza è più spesso colpita. La splenomegalia, solitamente senza ipersplenismo, compare nel 30-40% dei casi. La milza notevolmente ingrandita talvolta causa dolore spontaneo nell'ipocondrio sinistro. Il processo tumorale può colpire selettivamente solo la milza e quindi la malattia procede in modo benigno. Con splenomegalia significativa, si sviluppano spesso perisplenite e ripetuti infarti della milza, che si manifestano clinicamente come dolore intenso nell'ipocondrio sinistro, ipertermia.

Nei polmoni si verificano infiltrazione focale e diffusa e accumulo nella cavità pleurica di un fluido simile nella composizione a un trasudato. La linfogranulomatosi colpisce relativamente spesso il sistema scheletrico, principalmente la colonna vertebrale, le costole, le ossa pelviche. In questo caso, di solito si osserva dolore. La diffusione del processo al midollo osseo può essere asintomatica o accompagnata da anemia, leucopenia, trombocitopenia. Il fegato è interessato, di regola, nel periodo tardivo. La sintomatologia principale è l'epatomegalia, un aumento della fosfatasi alcalina, della bilirubina e una diminuzione delle proteine ​​​​del sangue. Gli organi del tratto gastrointestinale sono raramente colpiti.

Nel periodo di un quadro dettagliato della malattia, la linfogranulomatosi si manifesta con debolezza generale, malessere generale, ridotta capacità lavorativa, dermatiti di varia gravità, prurito cutaneo, che è spesso doloroso, priva i pazienti del sonno e porta a disturbi mentali. L'aumento della temperatura corporea ha un tipico carattere ondulatorio: periodi di elevata ipertermia sono sostituiti da periodi con temperatura normale. Con il progredire della malattia, i periodi di ipertermia si verificano più frequentemente.

Nella fase avanzata dello sviluppo della malattia, i linfonodi diventano densi, sono saldati insieme, immobili. Quando è interessato il gruppo linfonodale mediastinico, si possono rilevare numerosi sintomi dovuti alla compressione degli organi vitali del mediastino: sindrome della vena cava superiore, sindrome di Bernard-Horner, raucedine, ecc. (vedi "Tumori del mediastino" ). Quando è coinvolto nel processo addominale

nyh e linfonodi retroperitoneali c'è diarrea persistente. Successivamente, aumentano i sintomi di intossicazione e cachessia.

I cambiamenti nel sangue si manifestano con moderata anemia ipocromica, neutrofilia, linfopenia, meno spesso eosinofilia, trombocitopenia. La VES, di regola, è notevolmente aumentata. Il mielogramma rimane praticamente invariato, tuttavia, nel 20% dei casi, la trepanobiopsia consente di rilevare i segni caratteristici della malattia di Hodgkin.

Nel caso della forma mediastinica della linfogranulomatosi, l'esame radiografico rivela un'espansione dell'ombra mediastinica. Il grado di ingrossamento del fegato, della milza, dei linfonodi mesenterici e retroperitoneali viene valutato mediante ecografia o tomografia computerizzata. Uno studio mirato dello stato dei linfonodi retroperitoneali viene effettuato sulla base dei dati linfografici. Tuttavia, questi metodi di ricerca strumentale danno un grado di errore piuttosto elevato, fino al 20% o più. A questo proposito, il programma di esame clinico dei pazienti con linfogranulomatosi in molti centri ematologici ha introdotto la laparotomia diagnostica per determinare lo stadio della malattia, determinare il regime ottimale di radioterapia e biopsia dei linfonodi mesenterici e para-aortici. I linfonodi interessati sono contrassegnati con clip metalliche per facilitare la pianificazione della radioterapia. Durante l'operazione, si consiglia di rimuovere la milza. Ciò aumenta la tolleranza alla chemioterapia nei pazienti con ipersplenismo. In connessione con l'introduzione della risonanza magnetica e della tomografia computerizzata, numerosi specialisti mettono in dubbio la necessità della laparotomia diagnostica. Per la diagnosi differenziale, di primaria importanza è l'individuazione delle cellule Berezovsky-Sternberg nel materiale ottenuto mediante biopsia dei linfonodi.

Trattamento. Negli stadi I e II della malattia viene utilizzata la radioterapia con risultati molto favorevoli. Il trattamento può essere ottenuto nel 90-95% dei pazienti. A III gli stadi di solito utilizzano una delle varianti della polichemioterapia, talvolta in combinazione con la radioterapia. La remissione clinica persistente si ottiene nell'80% dei pazienti. Nelle persone con linfogranulomatosi allo stadio IV, la polichemioterapia viene utilizzata in combinazione con la terapia ormonale con prednisone. I risultati sono leggermente peggiori di III stadio della malattia.

La splenectomia è indicata per una forma locale di linfogranulomatosi, grave ipersplenismo e splenomegalia con compressione degli organi addominali.

Leucemia linfocitica cronica appartiene al gruppo delle malattie linfoproliferative. È un tumore benigno che origina dai linfociti maturi del tessuto linfoide. Tipici della leucemia linfocitica sono la linfocitosi, la proliferazione dei linfociti nel midollo osseo, linfonodi ingrossati, spleno ed epatomegalia dovuti alla crescita dei linfociti in questi organi. La malattia si verifica più spesso nelle persone di età superiore ai 50 anni, gli uomini soffrono 2 volte più spesso delle donne.

Patogenesi. Nella patogenesi della malattia, il posto principale spetta alla proliferazione e alla crescita dei linfociti immaturi nel midollo osseo, nei linfonodi e nella milza. Un posto importante appartiene alla citopenia dovuta all'inibizione della funzione del midollo osseo, alla diminuzione dell'aspettativa di vita e all'emolisi degli eritrociti. Per questi motivi compaiono anemia, trombocitopenia, manifestata dalla sindrome emorragica. La citopenia è di natura autoimmune. Gli anticorpi compaiono nel sangue

contro le proprie cellule del sangue, che contribuisce alla crescita della citopenia.

Quadro clinico e diagnosi. La malattia può passare inosservata per molto tempo, manifestarsi solo con un aumento del numero dei linfociti fino al 40-50% in buone condizioni generali, un aumento dei linfonodi di uno o due gruppi (cervicale, ascellare). Il loro aumento è spesso preceduto da una o l'altra malattia infettiva aspecifica (tonsillite, broncopolmonite, ecc.). Dopo la scomparsa dei segni di infezione, i linfonodi possono tornare al loro livello originale. Quindi l'ingrossamento dei linfonodi diventa permanente. Nella fase iniziale della malattia, i pazienti mostrano un'elevata leucocitosi (da 30 a 50 10 9 /l), che viene mantenuta a questo livello per diversi mesi.

Lo stadio avanzato della malattia è caratterizzato da aumento della leucocitosi, ingrossamento dei linfonodi nel mediastino e nella cavità addominale, citopenia autoimmune e malattie infettive aspecifiche.

Nella fase terminale, si sviluppa una crescita sarcomatosa nei linfonodi, la malattia diventa maligna. Il sistema immunitario viene soppresso e quindi i pazienti sono facilmente suscettibili alle malattie infettive, per le quali nella maggior parte dei casi muoiono. Negli stadi avanzati e terminali della malattia si osserva infiltrazione linfocitaria nel fegato, nel tratto gastrointestinale e nella pelle; si verifica splenomegalia, epatomegalia. Nella fase terminale si sviluppano grave debolezza, adinamia, cachessia, si uniscono varie complicazioni infettive, da cui i pazienti muoiono.

Un esame obiettivo, soprattutto in fase avanzata, rivela spleno- ed epatomegalia, linfonodi ingrossati e dolorosi nel collo, nelle regioni ascellari e inguinali, nel mediastino e nella cavità addominale.

Un esame del sangue generale rivela leucocitosi elevata, linfocitosi fino all'80-90%, a volte lieve anemia e trombocitopenia, nuclei linfocitari dilapidati caratteristici della leucemia linfocitica (ombre di Humprecht). Nel midollo osseo punteggiato aumenta il contenuto dei linfociti, che è patognomonico per la leucemia linfocitica. La diagnosi si basa sui dati clinici, sul rilevamento di un'elevata leucocitosi nel sangue (fino a 40-50 10 9 / l) dovuta a linfociti immaturi. Il punto del midollo osseo ha rivelato anche una massiccia infiltrazione linfocitaria.

Trattamento. Il principale metodo di trattamento della leucemia linfocitica cronica è la polichemioterapia, che è spesso combinata con la radioterapia a distanza e la terapia con corticosteroidi. La splenectomia è indicata in caso di ipersplenismo grave, infarti splenici ricorrenti e disturbi significativi dovuti alla splenomegalia. Dopo l'intervento si osserva un significativo miglioramento dei parametri ematologici e della qualità della vita dei pazienti, ma l'intervento non influisce sull'aspettativa di vita dei pazienti.

Leucemia mieloide cronicaè una malattia mieloproliferativa che colpisce persone di età pari o superiore a 30-60 anni, la malattia è leggermente più comune negli uomini. La leucemia mieloide cronica (granulocitica, mielocitica) è caratterizzata da un forte aumento del numero di leucociti derivati ​​​​da cellule mieloidi in tutti gli stadi di maturazione e da una crescita eccessiva di granulociti nel midollo osseo. L'esame obiettivo di solito rivela splenomegalia, ingrossamento dei linfonodi, epatomegalia e lieve dolorabilità alla palpazione.

dello sterno Circa il 90% dei pazienti presenta un'anomalia cromosomica sotto forma del cosiddetto cromosoma Philadelphia. In assenza di questo cromosoma, si nota più spesso un decorso atipico della malattia e una prognosi sfavorevole.

Quadro clinico e diagnosi. Ci sono 2 fasi nello sviluppo della malattia: iniziale, benigna e terminale, maligna. La fase iniziale è quasi asintomatica. La malattia viene solitamente riconosciuta nello stadio terminale, maligno, ovvero lo stadio di diffusa crescita del tumore nel midollo osseo e di estesa proliferazione di cellule tumorali nella milza, nel fegato e nei linfonodi.

Il segno iniziale della malattia è la leucocitosi dovuta a neutrofili, mielociti e promielociti. Durante questo periodo, i pazienti non si lamentano. La malattia passa rapidamente in uno stadio maligno. La leucocitosi neutrofila con spostamento verso mielociti e promielociti raggiunge 20.000-30.000 in 1 µl. Il numero crescente di neutrofili nel midollo osseo porta allo spostamento della componente grassa. Ci sono lamentele di debolezza, sudorazione, pesantezza nell'ipocondrio sinistro. Nella fase terminale della malattia, la normale emopoiesi viene inibita, si sviluppa leucopenia, il contenuto dei leucociti segmentali e stazionari diminuisce e il numero di mielociti, promielociti e cellule blastiche aumenta in modo significativo. Un ulteriore aumento dei blasti indica una crisi mieloblastica. Il sarcoma si sviluppa nei linfonodi. Granulocitopenia, trombocitopenia, anemia indicano una fase acuta e maligna della malattia. Infezione e sanguinamento sono solitamente la causa immediata della morte.

Trattamento. Di solito vengono utilizzati la polichemioterapia, la radioterapia a distanza nell'area della milza, il trattamento con fosforo radioattivo, la leucoferesi. Con lo sviluppo di un'esacerbazione della malattia sotto forma di crisi blastica, l'aspettativa di vita dei pazienti non supera i 3-6 mesi. La splenectomia nella leucemia linfatica cronica apporta qualche beneficio in alcuni casi. Viene utilizzato per migliorare temporaneamente le condizioni dei pazienti con trombocitopenia, anemia, ridurre il dolore nell'infarto splenico e nella splenomegalia. L'operazione non ritarda l'inizio della trasformazione esplosiva, non migliora la qualità della vita e non influisce sull'aspettativa di vita dopo lo sviluppo di una crisi esplosiva.