Cause della congestione del disco ottico. Capezzolo del nervo ottico congestizio nei bambini

La diagnosi di papilledema non è direttamente correlata alla condizione degli occhi, ma è spesso determinata dagli oftalmologi. La malattia è un gonfiore del nervo ottico di natura non infiammatoria. Si sviluppa sullo sfondo di un aumento della pressione intracranica; vari disturbi nel funzionamento del sistema nervoso centrale possono essere fattori provocatori. Nelle prime fasi della malattia non mostra sintomi significativi, ma man mano che progredisce inizia l'atrofia dei tessuti e, di conseguenza, la vista diminuisce. La terapia è mirata ad eliminare la causa principale; se è presente una formazione si ricorre alla rimozione chirurgica.

La malattia è considerata secondaria e si sviluppa sullo sfondo di una patologia esistente, nel 67% dei casi la malattia principale è un tumore.

Qual è l'essenza della malattia?

Il nervo ottico è responsabile della trasmissione delle immagini ricevute attraverso gli occhi ai corrispondenti recettori nel cervello. Attraverso questo processo viene svolta la funzione visiva. L'organo ha ricevuto il suo nome per la sua forma unica. Per nutrire l'organo sono coinvolti un gran numero di vasi sanguigni, che hanno origine nel fondo. La ridotta circolazione del fluido in essi provoca gonfiore della testa del nervo ottico.

Il processo inizia a causa di un aumento dei livelli ICP. La pressione normale è compresa tra 120 e 150 mmHg. Arte. Se il livello aumenta, si osserva una congestione progressiva e quando diminuisce viene diagnosticata la papilla ottica pseudocongestizia. Questo processo può svilupparsi solo su un lato, ma più spesso si osserva un danno nervoso bilaterale. La malattia si sviluppa nei bambini e negli adulti, ma i pazienti di età superiore ai 45 anni sono a rischio.

Possibili ragioni

La presenza di un tumore al cervello in un paziente provoca un aumento della pressione intracranica.

Vari fattori possono provocare un aumento dell'ICP. Questo è esattamente ciò che gli specialisti cercano di trovare durante la diagnosi. Prima di tutto, viene effettuato uno studio sull'attività cerebrale. Nella maggior parte dei casi, la causa è la formazione di un tumore al cranio, localizzato nella parte superiore della testa. Inoltre, le seguenti condizioni possono provocare la malattia:

• trauma cranico;
• processo infiammatorio dei tessuti sullo sfondo di una malattia infettiva;
• patologie degenerative del sistema nervoso centrale;
• edema cerebrale;
• patologia del sistema circolatorio;
• forma cronica di ipertensione;
• disturbi circolatori causati da disfunzione renale.
• oncologia spinale;
• patologie genetiche;
• diabete.

Sintomi e fasi

I segni dipendono dallo stadio di sviluppo della malattia. Spesso, la stagnazione nelle prime fasi non mostra alcun sintomo, una persona può lamentarsi di mal di testa periodici. I sintomi comuni della patologia includono anche una diminuzione della vista. Inoltre, maggiore è il livello di rigonfiamento dei tessuti, peggiore è la funzione visiva. I sintomi aumentano con lo sviluppo e alla fine portano all’atrofia dei tessuti. La papilla ottica congestizia attraversa le seguenti fasi nella patogenesi:

Nella seconda fase, sull'occhio appare un'emorragia puntuale.

• Iniziale. È caratterizzato da un gonfiore limitato, osservato solo ai margini del nervo. Durante la diagnosi, i contorni del disco sono sfocati.
• Il secondo è la stagnazione pronunciata. In questa fase si osserva gonfiore in tutto l'organo, per questo il disco si deforma e colpisce il corpo vitreo. I vasi si dilatano e provocano emorragie puntuali. L'acuità visiva in questa fase rimane normale.
• Stagnazione pronunciata. Il disco aumenta notevolmente di dimensioni ed esercita pressione sul corpo vitreo, la prominenza del disco ottico raggiunge i 2,5 mm. Di conseguenza, si formano massicci focolai di emorragia nei vasi della retina e del disco. La compressione delle fibre nervose porta alla loro morte. Inizia il processo di disfunzione visiva.
• L'ultimo stadio è l'atrofia secondaria. Il gonfiore si attenua e la dimensione del disco viene ripristinata, ma si attiva il processo di morte dei nervi ottici. La vista del paziente diminuisce drasticamente fino alla completa cecità.

In uno stadio avanzato, il processo raggiunge l'atrofia del nervo ottico. Di conseguenza, una persona subirà una perdita completa e irreversibile della vista.La congestione del disco ottico è una malattia estremamente pericolosa; nelle prime due fasi è facilmente curabile, quindi per un esito favorevole è necessaria una diagnosi precoce. Innanzitutto, l'oftalmologo raccoglie l'anamnesi ed esamina il fondo. La presenza di problemi è indicata da tracce di emorragie puntiformi, aumento delle dimensioni del punto cieco e vasi dilatati. Per determinare il quadro completo, è necessaria la consultazione con un neurochirurgo e un neurologo. Sono prescritti numerosi studi strumentali:

• Misurazione della pressione intraoculare.
• Oftalmoscopia per studiare i campi visivi.
• MRI e TC per determinare patologie cerebrali e rilevare tumori.

Il disco ottico è una struttura speciale visibile nel fondo dell'occhio quando esaminata con un oftalmoscopio. Visivamente, quest'area appare come un'area di forma ovale rosa o arancione. Non si trova al centro del bulbo oculare, ma più vicino alla parte nasale. La posizione è verticale, cioè il disco è leggermente più grande in altezza che in larghezza. Al centro di quest'area in ciascuno degli occhi ci sono dei recessi evidenti chiamati conchiglie oculari. Attraverso il centro delle coppe, i vasi sanguigni entrano nel bulbo oculare: l'arteria e la vena oftalmica centrale.

Il capezzolo o disco è il sito in cui si forma il nervo ottico dai processi delle cellule retiniche

L'aspetto caratteristico del disco ottico e la sua netta differenza rispetto alla retina circostante sono dovuti al fatto che in questo luogo non ci sono cellule fotosensibili (bastoncelli e coni). Questa caratteristica rende quest'area “cieca” in termini di capacità di percepire le immagini. Questa zona cieca non interferisce con la visione complessiva perché il disco ottico misura solo 1,76 mm per 1,92 mm. Sebbene l'occhio non possa “vedere” in questa particolare posizione, svolge altre funzioni della testa del nervo ottico, vale a dire la raccolta e la trasmissione degli impulsi nervosi dalla retina al nervo ottico e successivamente ai nuclei visivi del cervello.

Caratteristiche del danno del nervo ottico

La congestione del disco ottico (PCSD) è una condizione caratterizzata da funzionalità compromessa a causa della comparsa di edema non infiammatorio.

Le cause di un disco stagnante risiedono nell'interruzione del deflusso venoso e linfatico dalla retina dell'occhio con aumento della pressione intracranica.

Questo indicatore può aumentare per molte ragioni: tumore intracranico, lesione cerebrale traumatica, ematoma intracranico, infiammazione infettiva e gonfiore delle membrane o del midollo, idrocefalo, artrite vascolare, malattie del midollo spinale, tubercolomi, echinococcosi, malattie orbitali.

Quanto più breve è la distanza dalla lesione occupante spazio ai seni cerebrali, tanto più pronunciata è la pressione intracranica e tanto più veloce si sviluppa il disco ottico congestizio.

Sintomi dell'edema del disco: aumento delle dimensioni, offuscamento dei confini, protrusione (prominenza del disco) nel corpo vitreo. La condizione è accompagnata da iperemia: le arterie centrali sono ristrette e le vene, al contrario, sono dilatate e più tortuose del normale. Se il ristagno è grave, è possibile un'emorragia nel tessuto.

Il glaucoma provoca danni al nervo ottico sotto forma di scavo e ristagno

Con il glaucoma o l'ipertensione intraoculare, si verifica lo scavo del disco ottico, cioè un aumento dell'approfondimento della “coppa oculare” centrale. Inoltre, la pressione costante del fluido intraoculare interrompe meccanicamente la microcircolazione del sangue nella papilla nervosa, il cui risultato è lo sviluppo di ristagno e atrofia parziale. L'immagine del fondo oculare mostra il pallore del capezzolo. Con l'atrofia completa, è grigio, poiché i vasi sono ristretti al massimo.

Cause di questo tipo di atrofia:

• sifilide;
• tumori al cervello;
• neurite, encefalite, sclerosi multipla;
• trauma cranico;
• intossicazione (incluso alcol metilico);
• alcune malattie (ipertensione, aterosclerosi, diabete mellito);
• oftalmologico - trombosi dell'arteria centrale nell'uveite, malattie infettive della retina.

Se il gonfiore del capezzolo nervoso persiste per un lungo periodo, in esso si sviluppano anche processi che portano all'atrofia secondaria, che porta alla perdita della vista.

Visivamente, l'atrofia è caratterizzata da decolorazione (perdita della normale intensità del colore). Il processo di scolorimento dipende dalla localizzazione dell'atrofia, ad esempio, con un danno al fascio papillo-maculare, la regione temporale diventa pallida e con una lesione diffusa, l'intera area del disco diventa pallida in modo uniforme.

Disco ottico con aumento della pressione intracranica in vari stadi della malattia. Si osserva un graduale aumento del diametro, offuscamento dei confini, scomparsa del colore e dell'espressione della rete vascolare

La lesione può essere unilaterale o svilupparsi in entrambi gli occhi. Inoltre, il danno a un nervo ottico causato da un tumore alla base del cervello (atrofia primaria) può essere accompagnato dallo sviluppo di atrofia secondaria in un altro disco a causa di un aumento generale della pressione intracranica (nella sindrome di Foster-Kennedy).

I disturbi associati al capezzolo del nervo ottico influenzano la qualità della vista. La nitidezza diminuisce e compaiono aree di parziale perdita di campo. Man mano che la condizione peggiora e la dimensione del disco aumenta, anche il punto cieco aumenta proporzionalmente. In alcuni pazienti, questi fenomeni potrebbero non verificarsi per un periodo piuttosto lungo. A volte, con la perdita cronica della vista, è possibile un'improvvisa perdita della vista a causa di un forte spasmo dei vasi sanguigni.

Malattie simili

Il tasso di diminuzione dell'acuità visiva (visus) viene utilizzato per differenziare la diagnosi di malattia del nervo ottico dalla neurite. Con l'infiammazione del nervo ottico, la vista diminuisce immediatamente all'inizio della malattia e lo sviluppo dell'edema si esprime nella sua graduale diminuzione.

Anche una papilla ottica pseudocongestizia richiede una diagnosi differenziale. Questa patologia è di natura genetica e bilaterale. I dischi nervosi sono ingranditi, hanno un colore grigio-rosa e sporgono notevolmente sopra la superficie della retina. I confini sono sfumati, hanno un aspetto smerlato, i vasi sanguigni divergono radialmente da essi e la tortuosità delle vene è aumentata. La formazione di un quadro di pseudo-stagnazione è dovuta alla proliferazione congenita del tessuto gliale embrionale e alla formazione di drusen da esso, comprese particelle di calcio. Queste inclusioni si trovano più vicino al bordo interno (lato naso) del disco. Con la pseudostagnazione si nota anche la comparsa di piccole emorragie, poiché i vasi sono feriti dalle drusen. In assenza di drusen, l'acuità visiva può essere normale, ma la loro presenza porta quasi sempre ad una diminuzione dell'acuità visiva e alla comparsa di scotomi centrali.

La tomografia a coerenza ottica o la tomografia retinica aiuta a diagnosticare in modo affidabile le patologie. Questi studi sono in grado di valutare la struttura della papilla nervosa strato per strato e di determinare i cambiamenti patologici in essa, il loro grado, visualizzando coriocapillare, edema nascosto, cicatrici, focolai infiammatori e infiltrati - formazioni che non possono essere viste ad occhio nudo.

Il risultato della scansione della testa del nervo ottico con la tomografia a coerenza ottica

L'OCT consente di determinare la diagnosi finale e monitorare la risposta alla terapia.

anomalie congenite

Le malattie congenite ereditate con modalità autosomica dominante includono anche il coloboma del disco ottico, in cui si formano numerose piccole depressioni piene di cellule retiniche in tutta la sua area. La causa di tali formazioni è la fusione cellulare impropria alla fine dello sviluppo embrionale. Il disco ottico diventa più grande del normale e lungo il suo bordo si forma una tacca sferica con chiari confini bianco-argento. La lesione può essere monolaterale o bilaterale. Clinicamente manifestato da un alto grado di miopia (miopia) e astigmatismo miopico, nonché da strabismo.

Coloboma della testa del nervo ottico

La presenza di coloboma congenito aumenta la probabilità di rottura maculare, sua dissezione con ulteriore distacco della retina.

Poiché la patologia è geneticamente determinata, si verifica in combinazione con altri disturbi che compaiono nei bambini fin dalla nascita:

• sindrome del nevo epidermico;
• ipoplasia cutanea di Goltz focale;
• Sindrome di Down.

Un'altra malattia congenita è l'ipoplasia del disco ottico. È caratterizzato dal sottosviluppo dei lunghi processi delle cellule nervose retiniche sullo sfondo della normale formazione delle cellule di supporto. Gli assoni non sufficientemente sviluppati hanno difficoltà a formare la papilla del nervo ottico (è rosa pallido o grigio, circondata da un'area radiale di depigmentazione).

La patologia del tessuto nervoso si riflette nell'aspetto e nella funzionalità degli organi visivi; si trascurano:

• difetti del campo visivo;
• violazione della percezione del colore;
• difetto pupillare afferente;
• ipoplasia maculare;
• microftalmo (riduzione delle dimensioni del bulbo oculare);
• strabismo;
• nistagmo.

Nella foto, l'aniridia (occhio senza iride) è una patologia congenita che spesso si combina con l'ipoplasia del capezzolo del nervo ottico

Le cause dell'ipoplasia congenita sono lo sviluppo alterato del tessuto nervoso nel periodo prenatale sotto l'influenza dei seguenti fattori:

• disordine genetico della divisione cellulare,
• piccola quantità di liquido amniotico;
• Radiazione ionizzante;
• intossicazione del corpo materno con sostanze chimiche, droghe, nicotina, alcol, droghe;
• malattie sistemiche nella madre, ad esempio il diabete;
• infezioni e malattie batteriche.

Sfortunatamente, l’ipoplasia (un numero limitato di fibre nervose) è quasi impossibile da curare. Per le lesioni unilaterali, il trattamento mira ad allenare le funzioni del nervo più debole applicando medicazioni occlusive all'occhio più forte.

Trattamento

Il trattamento per un disco congestizio dipende dalla causa.

Prima di tutto, è necessario eliminare le formazioni che occupano spazio nel cranio: tumori, edema, ematomi.

Tipicamente, per eliminare l'edema vengono utilizzati corticosteroidi (prednisolone) e l'introduzione di agenti iperosmotici (soluzione di glucosio, cloruro di calcio, solfato di magnesio), diuretici (diacarb, ipotiazide, triampur, furosemide). Riducono la pressione extravasale e ripristinano la normale perfusione. Per migliorare la microcircolazione, Cavinton e acido nicotinico vengono somministrati per via endovenosa, Mexidol (per via endovenosa e nello spazio retrobulbare - un'iniezione nell'occhio) e un farmaco nootropico - Fezam - vengono prescritti per via orale. Se la stagnazione si verifica sullo sfondo dell'ipertensione, il trattamento è mirato a trattare la malattia di base (terapia ipertensiva).

A volte la pressione intracranica può essere ridotta solo mediante puntura cerebrospinale.

Le conseguenze della stagnazione richiedono un miglioramento del trofismo dei tessuti - vitamine e integratori energetici:

• un acido nicotinico;
• Vitamine del gruppo B (B 2, B 6, B 12);
• estratto di aloe o vitreo sotto forma di iniezione;
• ribossina;

Un disco ottico congestionato potrebbe non manifestarsi per molto tempo, ma può avere conseguenze catastrofiche, pertanto, a scopo preventivo, è necessario sottoporsi ad un esame annuale da parte di un oculista per il rilevamento tempestivo della malattia.

La congestione del disco ottico è un rigonfiamento del disco ottico di natura non infiammatoria, solitamente causato da un aumento della pressione intracranica. Poiché il liquido cerebrospinale lava il nervo ottico, l'ipertensione endocranica modifica le condizioni della circolazione sanguigna e, di conseguenza, il trofismo delle fibre nervose; si notano il loro gonfiore e il ristagno di sangue. Un disco stagnante è un sintomo comune di disturbi come tumore, aneurisma, ascesso, infiammazione delle meningi, anomalie nello sviluppo del cranio, traumi, malattie renali, ecc., in cui si osserva ipertensione del liquido cerebrospinale intracranico.

Clinica della papilla ottica congestizia

Il quadro oftalmoscopico di una papilla ottica congestizia è vario e dinamico. Nel suo sviluppo si possono rintracciare quattro fasi successive:
Fase I- iperemia - caratterizzata da un cambiamento nel colore del disco dovuto all'espansione dei capillari. Si notano anche una prominenza iniziale, una leggera sfocatura dei confini e un aumento disomogeneo del calibro delle vene. Tuttavia non tutti questi segni, ad eccezione dell'iperemia causata dalla dilatazione dei capillari, sono necessari e non tutti compaiono contemporaneamente.
Fase II- gonfiore - accompagnato da un aumento del volume del disco dovuto al rigonfiamento delle fibre nervose retiniche convergenti; si osserva la sua iperemia e un aumento dell'area del disco. L'edema copre la retina, i vasi venosi si dilatano e si torcono, si verifica un ristagno venoso; vasi arteriosi stretti; nello strato delle fibre nervose compaiono talvolta emorragie ed essudati simili a striature. Si formano pieghe retiniche peripapillari concentriche. Viene rivelata una pronunciata sfocatura dei confini del disco ottico.
Fase III- ischemia - caratterizzata da una diminuzione dell'afflusso di sangue ai vasi del disco, a seguito della quale il gonfiore si attenua, i capillari si restringono significativamente e si nota il loro spasmo; l'iperemia diminuisce notevolmente, causando ischemia e sbiancamento del disco.
IV stadio- gliale-atrofico - accompagnato dalla comparsa di corrispondenti segni di degenerazione delle fibre nervose e proliferazione del tessuto gliale. Il pallore aumenta ed è evidente l'involuzione della prominenza del disco ottico.
Dopo la normalizzazione della pressione intracranica, l'immagine oftalmoscopica del nervo ottico inizia a riprendersi, anche se va ricordato che lo sviluppo inverso del processo e il completo ripristino dello stato originale sono possibili solo nelle prime tre fasi. Con l'inizio dello stadio gliale-atrofico dopo la regressione dell'edema nel disco, si notano sintomi residui pronunciati; spesso, anche dopo aver eliminato la causa della patologia, l'atrofia del nervo ottico progredisce costantemente. La conoscenza di queste caratteristiche del corso aiuta l'oftalmologo a determinare i tempi ottimali dell'intervento chirurgico.
In condizioni di disco stagnante, le funzioni visive vengono preservate a lungo, ad eccezione del rapido offuscamento; L'acuità visiva non viene modificata e solo nella fase gliale-atrofica diminuisce significativamente. Il campo visivo è più coerente con le fasi dell'evoluzione patologica del disco congestizio. Nello stadio I, il punto cieco aumenta, negli stadi II e III è possibile la depressione delle parti periferiche della retina, nello stadio IV compaiono cambiamenti grossolani nel campo visivo (principalmente si verifica il suo restringimento concentrico).

Diagnosi di papilla ottica congestizia

È necessario differenziare un disco congestizio da neurite e pseudoneurite. Questo è particolarmente difficile da fare nella fase iniziale e nella fase di atrofia. Un errore nella diagnosi può portare a tattiche mediche errate e danneggiare il paziente. I dati anamnestici che indicano la sindrome da ipertensione del liquido cerebrospinale (visione offuscata periodica, mal di testa, nausea, vomito) sono molto importanti. I metodi di ricerca necessari includono la radiografia del cranio, la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica, ecc.

Trattamento del disco ottico congestizio

Prima di tutto, è necessario determinare la causa della malattia di base e iniziare il trattamento. Dopo aver eliminato la causa, si osserva la normalizzazione del disco nella fase I per 1-2 settimane, nella fase II - 3-4 settimane, nella fase III - fino a 8 settimane. Nello stadio IV non si verifica il recupero; si verifica la cosiddetta atrofia secondaria del nervo ottico, che determina le tattiche di trattamento per prevenire i cambiamenti atrofici.

In oftalmologia esistono molte malattie di terzi, il cui decorso influisce sulla funzione visiva del paziente. Questi includono la malattia del disco ottico stagnante. Stiamo parlando della formazione di edema nell'area locale. La patologia non è di natura infiammatoria, ma è una conseguenza di un costante aumento della pressione intracranica.

Secondo le statistiche, molto spesso la patologia danneggia due occhi contemporaneamente. Il fenomeno patologico viene spesso diagnosticato nei bambini. In assenza di un trattamento tempestivo, la patologia porta ad una diminuzione della vista; in rari casi, i pazienti perdono completamente la capacità di vedere.

Cos'è DZN?

– una patologia in cui si manifesta un pronunciato gonfiore della testa del nervo ottico, causato dalla sospensione del flusso di fluido dai bulbi oculari all'organo centrale del sistema nervoso.

Cause

Tra i processi chiave che portano ad un aumento della pressione all'interno del cranio:

• tumori in crescita nella zona locale;
• gonfiore dell'organo del sistema nervoso centrale;
• processo infiammatorio nei tessuti, membrane cerebrali;
• trauma cranico;
• processi patologici associati al sangue;
• reazioni allergiche;
• aumento della pressione sanguigna nel corpo;
• disturbi renali.

In alcuni casi, si osserva un gonfiore del nervo, che porta ad una forte diminuzione della pressione all'interno dell'occhio. Questo viene diagnosticato se c'è un'interruzione nel flusso del fluido dall'area in cui si trova. In assenza di patologie, il fluido scorre uniformemente nella cavità cranica e una diminuzione della pressione porta al suo accumulo.

Sintomi

La congestione del disco ottico può verificarsi per un periodo di tempo abbastanza lungo. Di solito la malattia viene rilevata in una fase avanzata del suo sviluppo, quando iniziano i processi atrofici. Fino a questo punto il paziente può lamentare solo mal di testa periodici.

Nella fase iniziale della malattia, la vista rimane normale. A volte il paziente avverte disturbi visivi transitori in uno o entrambi gli occhi. I fallimenti compaiono, ad esempio, quando si cambia la posizione del corpo in pochi secondi. Anche l'area dell'angolo cieco può aumentare.

La malattia cronica è molto più pronunciata. L'acuità visiva diminuisce, i campi visivi diventano più piccoli. Con il progredire dell'atrofia, la vista del paziente diminuisce drasticamente e può perdere parzialmente la capacità di vedere o diventare completamente cieco.

Diagnostica

La diagnosi del processo patologico può includere:

• raccolta dell'anamnesi;
• determinazione dei confini visivi;
• oftalmoscopia;
• RM o TC;
• tomografia a coerenza ottica;
• angiografia con fluoresceina del fondo (FAGD);
• puntura lombare.

Quando raccoglie l'anamnesi, lo specialista scopre i sintomi della patologia, le probabili cause della sua insorgenza e conduce test primari.

Con l'oftalmoscopia viene eseguito un esame della testa del nervo ottico e del fondo dell'occhio. L’esame aiuta ad individuare ispessimenti, tortuosità delle vene, gonfiori del disco, emorragie, ecc.

Durante la FAHD vengono scattate fotografie dei vasi oculari che hanno acquisito una tonalità specifica a causa della fluoresceina iniettata. La procedura viene eseguita per diagnosticare danni alla retina e al fondo dell'occhio, visualizzare la microcircolazione dell'organo della vista.

L'ecografia aiuta a determinare lo pseudoedema del nervo. La risonanza magnetica o la TC vengono eseguite per i processi congestizi nel fondo.

Malattie

Durante la diagnosi, nel paziente può essere individuato uno degli stadi della patologia in questione:

1. Iniziale. Raramente diagnosticato. L'edema si forma alla periferia del disco; l'elemento stesso è leggermente iperemico.
2. Secondo. Grave gonfiore del nervo ottico, il gonfiore si estende al centro dell'unità anatomica. L'iperemia sta progredendo.
3. Terzo. Il gonfiore del disco è significativo. C'è un rigonfiamento del disco nel corpo vitreo. Si rilevano emorragie multiple sul disco ottico e sulla retina.
4. Il quarto. Il nervo muore. Il disco ottico diventa più piccolo e il gonfiore scompare. La condizione del fondo migliora, tuttavia si osserva una forte diminuzione dell'acuità visiva.

Trattamento

Se la papilla ottica congestizia è stata causata da una malattia di terzi, il trattamento dovrà iniziare con essa. La terapia può includere:

• procedure fisioterapeutiche (elettroforesi, stimolazione elettrica del fondo, ecc.);
• assumere diuretici, medicinali a base di erbe per stimolare il deflusso di liquidi dal corpo e normalizzare la funzione renale;
• l'uso di farmaci vasodilatatori per migliorare la microcircolazione del nervo ottico;
• l'uso di farmaci per accelerare il processo di rigenerazione delle cellule e delle fibre nervose.

Se la causa dello sviluppo del processo patologico è un tumore al cervello, ricorrono alla chirurgia.

Una prognosi favorevole per il trattamento è prevista solo se la patologia viene diagnosticata nelle fasi 1 o 2 dello sviluppo. Il corso terapeutico è pianificato da un oftalmologo, neurochirurgo, neurologo (a seconda della malattia provocante identificata).

Pertanto, il papilledema non è una malattia indipendente, ma è una conseguenza dell'aumento della pressione intracranica. La malattia è difficile da diagnosticare nella fase iniziale del suo sviluppo. Il percorso terapeutico, pianificato da uno specialista, è finalizzato all'eliminazione della causa della patologia e prevede l'assunzione di farmaci, l'esecuzione di procedure specialistiche e l'intervento chirurgico (se necessario).

La prominenza anomala del disco ottico è il principale segno diagnostico della congestione del disco ottico nei bambini.

Le drusen incorporate nel tessuto del disco ottico rappresentano la forma più comune di disco ottico pseudocongestizio (OND) e devono essere differenziate da altre cause di pseudocongestione come l'ipermetropia, le fibre nervose mielinizzate, il tessuto gliale epipapillare e la trazione del disco ialoide.

UN) Druse del disco ottico. La parola drusen, di origine tedesca, significava originariamente gonfiore, edema, gonfiore; cinquecento anni fa cominciò ad essere utilizzato in ambito minerario per riferirsi a una cavità piena di cristalli in una roccia. Occasionalmente vengono utilizzati altri termini; corpi ialini e corpi colloidali.

Le drusen possono assomigliare molto alla congestione del disco ottico e possono essere accompagnate da difetti del campo visivo ed emorragie occasionali. Questa immagine presenta un problema diagnostico. Le drusen non riconosciute incorporate nel tessuto del disco ottico, che causano prominenza del disco, possono diventare motivo di studi diagnostici non necessari.

L'idea delle drusen come causa, piuttosto che come conseguenza, di concomitanti anomalie del disco è alla base della nostra analisi delle complicanze associate (ad esempio, la discrepanza tra i difetti del campo visivo e la posizione delle drusen del disco visibile, un fatto che confonde molti). L'evoluzione delle drusen del disco ottico e i risultati degli studi istologici indicano che le drusen si sviluppano come conseguenza della degenerazione assonale, una neurootticopatia cronica lieve che si manifesta nel corso di decenni.

Lorentzen ha esaminato 3.200 pazienti oculisti bambini e ha riscontrato drusen del disco ottico in undici di loro (incidenza 0,34%). L'incidenza aumenta di dieci volte tra i familiari dei pazienti affetti da drusen del disco ottico. Friedman et al. esaminarono 737 cadaveri e in 15 identificarono le drusen del disco ottico. Le drusen sono spesso piccole e si trovano in profondità nel tessuto del nervo ottico. Le drusen familiari vengono ereditate con modalità autosomica dominante. I drusen sono rari tra i neri in America. Non è stato dimostrato che i Drusen siano associati alla lungimiranza. In due terzi dei casi, le drusen del disco ottico visibili sono bilaterali; drusen incorporati nel tessuto del disco ottico - nell'86% dei casi.

Goffaggine, difficoltà di apprendimento e deficit neurologici sono stati descritti nei bambini affetti da drusen, ma queste combinazioni non sono state successivamente confermate.

B) Immagine oftalmoscopica nei bambini. La maggior parte dei casi di pseudoedema del disco nei bambini sono causati da drusen incastrate nel tessuto del disco ottico. Il disco è ammaccato, i suoi bordi sono poco chiari o indistinguibili. Si può notare una dispigmentazione grigia o giallo-bianca del disco prominente. Le drusen del disco di solito diventano più evidenti con l'età. Ad un'età media di 12,1 anni, i singoli corpi ialini diventano evidenti; Nei bambini più grandi, il disco ha spesso un contorno smerlato a causa delle drusen parzialmente sommerse che sporgono dai bordi del disco nella retina peripapillare.

Le drusen incastonate nel tessuto del disco ottico si vedono meglio sul margine del disco ottico (OND), dove formano un contorno irregolare e irregolare ("grumoso-irregolare"). Le drusen prominenti si trovano più spesso sul lato nasale del disco ottico. Le drusen superficiali si presentano come corpi giallastri, rotondi, traslucidi, che spesso formano grappoli più o meno grandi. Possono apparire singolarmente, formare grappoli o fondersi in conglomerati; La dimensione delle drusen varia da piccoli punti a diversi diametri delle vene. Alla luce diretta, la zona centrale di ogni singola drusen si illumina e il suo bordo può apparire come un anello lucente.

Quando illuminate indirettamente con luce focalizzata sulla retina peripapillare, le drusen brillano in modo uniforme, ad eccezione di una zona marginale semicircolare più luminosa sul lato opposto al punto luminoso (“ombra inversa”). Insieme alle piccole dimensioni della testa del nervo ottico e alla mancanza di scavo fisiologico, si notano anomalie vascolari del disco. I grandi vasi retinici sono più numerosi e spesso tortuosi. Sono caratterizzati da ramificazione precoce e divisione in tre o quattro rami. Le arterie ciliaretiniche sono le più comuni, con un'incidenza che varia dal 24,1% al 43%.

Un terzo degli occhi sviluppa atrofia peripapillare o patologia epiteliale pigmentata. Talvolta si riscontrano anse venose retiniche o shunt vascolari retinociliari anormali. A differenza della papilla congestizia, i vasi retinici che corrono lungo la superficie del disco non sono nascosti dal tessuto edematoso. Tuttavia, le vene retiniche possono essere alquanto dilatate e il 75% dei bambini con papilla ottica pseudocongestizia non ha polso venoso.

(A) Disco ottico pseudocongestizio con drusen incorporato nel tessuto del disco.
(B) Da notare la mancanza di scavo e risalto limitato ai bordi del disco, l'aumento del numero dei vasi retinici,
passando lungo la sua superficie e non nascosto dal tessuto edematoso, e un chiaro riflesso della luce della membrana limitante interna lungo il bordo del disco.

V) Diagnosi differenziale delle drusen inglobate nel tessuto discale e della papilla ottica congestizia (DZN). Differenziare la discopatia pseudocongestizia associata alle drusen incorporate dalla congestione del disco (o altre forme di papilledema) può essere difficile, ma esistono diverse caratteristiche cliniche che aiutano a distinguere le due condizioni. In caso di congestione del disco ottico, il gonfiore si estende alla retina peripapillare e nasconde i vasi retinici peripapillari. Con la papilla ottica pseudocongestizia si osserva un disco sporgente chiaramente delimitato, a volte grigiastro o giallo pallido; i vasi non sono nascosti, la retina peripapillare non è alterata.

Quando il disco è gonfio a causa di congestione o altre cause, lo strato peripapillare delle fibre nervose diventa grigio o opaco. Quando le drusen sono incorporate nel tessuto del disco, il riflesso della luce dello strato peripapillare delle fibre nervose rimane chiaro; il disco prominente è spesso circondato da un semianello luminoso peripapillare, riflesso dalla membrana limitante interna concava che circonda il disco prominente. Con la stagnazione del disco ottico, questo riflesso della luce semilunare è assente a causa della diffrazione della luce da parte degli assoni peripapillari sciolti. Nelle drusen del disco si osservano occasionalmente singole emorragie filamentose nel disco ottico o emorragie sottoretiniche, ma sono assenti essudati, focolai simili a cotone idrofilo, iperemia e ristagno venoso.

G) Angiografia con fluoresceina. Prima della somministrazione di fluoresceina si può osservare l’autofluorescenza delle drusen sporgenti. Quindi si nota una vera iperfluorescenza nodulare, corrispondente alla posizione delle drusen. L'iperfluorescenza, generalmente lieve, inizia nella fase artero-venosa e continua nelle fasi tardive. Una rete capillare superficiale del disco più pronunciata può essere osservata nelle aree sopra le drusen inglobate nel tessuto del disco ottico. Le fasi tardive sono caratterizzate da un'erosione minima delle drusen, che possono gradualmente “svanire” o continuare a fluorescere (colorazione). A differenza di un disco stagnante, non vi è alcuna perdita visibile di colorante lungo i vasi principali. Talvolta vengono rilevate anomalie venose (congestione venosa, tortuosità delle vene e shunt venosi retinociliari) e macchie sulla parete delle vene peripapillari.

e) Diagnostica delle radiazioni del disco ottico pseudocongestizio (OND). La diagnosi differenziale della papilla ottica pseudocongestizia con drusen incorporata nel tessuto del disco e della congestione del disco è facilitata dai risultati degli esami TC ed ecografici, che consentono di identificare calcificazioni nel tessuto della papilla ottica sporgente. Il B-scan a ultrasuoni è più utile nel rilevare le drusen del disco rispetto alla TC (e alla fotografia per l'autofluorescenza).

e) Istologia. Le drusen del disco ottico sono localizzate anteriormente alla lamina cribrosa; Non si trovano da nessun'altra parte nel tessuto cerebrale. Sono depositi rotondi omogenei, che spesso formano agglomerati lobulari più grandi. Le singole drusen hanno solitamente una struttura concentricamente lamellare, non hanno una capsula e non contengono elementi cellulari o detriti cellulari. La più alta concentrazione di drusen si osserva nella metà nasale del disco. Si osserva atrofia degli assoni del nervo ottico adiacenti a grandi gruppi di drusen.

E) Patogenesi. Il primo fattore ereditario che porta allo sviluppo delle drusen è la dimensione del canale sclerale più piccola del normale. La sclera peripapillare si forma dopo il completamento dello sviluppo del peduncolo ottico. Gli elementi mesenchimali della sclera penetrano nella struttura gliale della lamina cribriforme primitiva e la rinforzano con collagene. La crescita anormale della sclera e/o della membrana di Bruch nel peduncolo ottico in via di sviluppo porta ad un restringimento delle dimensioni del canale di uscita degli assoni del nervo ottico dalla cavità oculare. L'assenza di scavo centrale del disco ottico nell'occhio affetto è spiegata dal denso impaccamento degli assoni.

Spesso le drusen vengono identificate per la prima volta ai margini del disco ottico, probabilmente perché i bordi rigidi del canale sclerale possono impedire il trasporto assonale. Si dovrebbe prestare attenzione alla bassa incidenza delle drusen del disco ottico negli americani neri, che hanno un'area più ampia del disco ottico e, quindi, hanno meno probabilità di avere un denso imballaggio assonale.

H) Complicazioni agli occhi. Nonostante la graduale degenerazione degli assoni del nervo ottico nel corso della vita, la maggior parte dei pazienti con patologia del disco ottico pseudocongestizia sono asintomatici. Molti sviluppano difetti del campo visivo (riscontrati nel 71-87% degli occhi). Altre anomalie rare ma ancora comuni comprendono emorragie superficiali e profonde nel tessuto del disco ottico o nelle membrane adiacenti, neovascolarizzazione sottoretinica peripapillare, neurootticopatia ischemica, coriopatia sierosa centrale peripapillare e perdita acuta dell'acuità visiva centrale.

E) Anomalie del sistema associato. I disturbi sistemici associati alla malattia pseudocongestizia del disco ottico comprendono la sindrome di Down, la sindrome di Alagille, la sindrome di Denny, la neurootticopatia ereditaria di Leber, la mucopolisaccaridosi, la sindrome del nevo sebaceo lineare, l'ipotelorismo orbitale e la trisomia 13q-. I disturbi sistemici associati alle drusen del disco ottico visibile comprendono la retinite pigmentosa, lo pseudoxantoma elastico, l'emicrania e l'atrofia retinocoroidale paravenosa pigmentaria.