Склеродермия (sclerodermia)

Этиология и патогенез склеродермии изучены недостаточно. А. Г. Полотебнов (1896), А.И.Поспелов (1887), Г. И. Мещерский (1904) придавали большое значение функциональным расстройст­вам нервной и эндокринной систем, что в определенной степени подтверждается наличием у многих больных эндокринопатий (на­рушение деятельности половых желез, щитовидной железы, надпо­чечников) и нарушений кальциевого обмена. Заболевание в ряде случаев развивается после родов, абортов, в климактерическом пе­риоде. Многие авторы отмечают высокую частоту склеродермии у женщин. У больных склеродермией нередко обнаруживают рас­стройства сало- и потоотделения в очагах поражения, зонеформное расположение элементов, наличие spina bifida. Высказано пред­положение о возможности инфекционной, в частности вирусной, природы заболевания. Еще в 1947 г. W. Caspe сообщил об обнаруже­нии бациллы склеродермии, однако этот факт не был подтвержден. В 1954 г. L. Van der Meiren и в 1974 г. R. Cantwell обнаружили бацил­лу склеродермии, которую R. Cantwell описал как полиморфный микроорганизм, существующий в очагах поражения, крови и мочи больных в виде зерен, кокков, палочек, отличающихся большой устойчивостью к кислотам. При электронно-микроскопических ис­следованиях, проведенных в Центральном кожно-венерологическом институте [Студницин А. А. и др., 1977], в перинуклеарном про­странстве эндотелиальных клеток капилляров обнаружены тубуло-ретикулярные структуры, весьма сходные с микровирусами, наблю­даемыми при кори.

Инфекционную теорию возникновения склеродермии поддержи­вают многие исследователи [Нестеров А. И., Сигидин Я. И., 1961]. Наши наблюдения [Студницин А. А., Никитина М. Н., 1971] подтверждают точку зрения многих авторов, согласно которой разви­тие склеродермии может быть связано с перенесением инфекци­онными заболеваниями: гриппом, ангиной, скарлатиной, пневмо­нией. Склеродермия может возникнуть после введения сывороток, вакцин, некоторых лекарственных препаратов, после физических и психических травм, охлаждения, ожогов.

Важную роль в развитии заболевания играют аутоиммунные сдвиги, развивающиеся на почве нейроэндокринных нарушений у больных склеродермией, что подтверждают результаты многочис­ленных исследований [Тареев Е. М., 1962; Струков А. И., 1962; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Насонова В. А., 1972; Klemperer P., 1952]. Считают, что в патогенезе склеродермии значительную роль играют процессы дезорганизации соединительной ткани, иммунные и мета­болические нарушения. Установлено нарушение гуморального и клеточного иммунитета у больных склеродермией. С. И. Довжанский и соавт. (1977), изучая у них динамику метаболизма коллагена (гидрооксипролин крови и мочи) и активность ферментов, участ­вующих в окислительно-восстановительных и энергетических про­цессах (лактатдегидрогеназа, лизосомальные ферменты и др.), установили, что степень энзимопатии и уровень гидроксипролина изменяются в зависимости от активности и распространенности процесса.

Различают ограниченную и системную склеродермию, пред­ставляющие собой разновидности одного патологического процес­са. Такой точки зрения придерживаются многие авторы [Смелов Н. С., 1961; Яблонска С., 1961; Машкиллейсон Л. Н., 1965; Студницин А. А., 1970, и др.]. Переход ограниченной склеродермии в системную, по данным одних авторов , наблюдается часто - в 40% случаев, по данным других [Таре­ев Е. М., 1965], - крайне редко, так же как и наличие одновремен­но проявлений ограниченной и диффузной склеродермии.

Ограниченная, или бляшечная , склеродермия характеризуется тем, что обычно возникает один или несколько очагов, чаще наблюдаются единичные очаги. Процесс начинается с появления розово-красного с фиолетовым оттенком пятна округлой формы, почти без уплотнения, с сиреневым ободком по периферии. В даль­нейшем в области пятна развивается уплотнение, которое может быть поверхностным или проникает глубоко в дерму, иногда до фасций и мышц. В зоне очагов кожа имеет бело-желтоватую окраску, напоминающую цвет слоновой кости. На коже нет волос, отсутствует пото- и салоотделение, чувствительность ослаблена. Из субъективных ощущений наблюдаются легкие парестезии. Очаг может увеличиваться в размере. Иногда на нем появляются гиперпигментации и телеангиэктазии.

Величина очагов различна (диаметр 10 см и больше). Они чаще локализуются на туловище, конечностях, лице. При наличии очагов в складках кожи ((чаще паховых) в результате трения могут возникнуть изъязвления. Дальнейшая эволюция очагов скле­родермии состоит в исчезновении сиреневого кольца, постепенном рассасывании уплотнения и возникновении атрофии, однако кожа при этом не напоминает папиросную бумагу и не так легко соби­рается в складку, как при первичной атрофии. В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии. Редко наблюдается свое­образная разновидность заболевания - келоидоподобная склеро­дермия, проявляющаяся короткими плотными тяжами, напоми­нающими келоид. При бляшечной склеродермии иногда наблюдает­ся отложение извести в коже.

Течение бляшечной склеродермии длительное. Заболевание не­редко наблюдается у детей. Лица женского пола болеют в 3 раза чаще. Очаги могут существовать на протяжении нескольких лет при общем хорошем состоянии, иногда развиваются поражения внутренних органов и нервной системы. Из заболеваний внутренних органов наблюдаются миокардиодистрофия, гастрит, поражение почек, отмеченные нами у 10-15% больных [Студницин А. А. и др., 1 971]. Неврологические нарушения характеризуются изменением функций черепных нервов [Высоцкий Г. Я., 1971], повышением или понижением сухожильных рефлексов, изменением температуры кожи, удлинением чувствительной хронаксии.

Линейная склеродермия представляет собой своеобразную фор­му очаговой склеродермии, развивающуюся нередко в детском возрасте. Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы, затем распространяется на кожу лба, спинку носа, напоминая рубец после удара саблей (coup de sabre). Очаги пораже­ния при линейной склеродермии располагаются на верхних или чаще нижних конечностях. В последнем случае может возникнуть их изъязвление, которое плохо поддается заживлению. У больных линейной склеродермией отмечены развитие атрофии и нарушение роста костей конечностей, наличие spina bifida, миосклероза. При линейной склеродермии очаги поражения могут располагаться так­же по ходу сосудов, нервов, переходить с кожи на слизистую оболоч­ку. В тех случаях, когда отдельные очаги бляшечной склеродермии возникают рядом друг с другом и сливаются, создается впечатление, что они располагаются линейно. В редких случаях наблюдается кольцевидная форма склеродермии в виде фиброзной перетяжки на пальцах рук или ног, в связи с чем в дальнейшем может потре­боваться их ампутация. Встречается также кольцевидная форма склеродермии полового члена.

Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом - уплотнение, и заканчивается процесс атрофией. Линейная склеродермия, при которой очаги поражения локализуются на лбу, иногда сочетается с прогрес­сирующей гемиатрофией лица Ромберга (рис. 90).

Поверхностная ограниченная склеродермия , болезнь белых пя­тен, белых лихен Цумбуша сходны по клинической картине. Многие авторы рассматривают их как поверхностную склеродермию. Чаще болеют взрослые женщины, реже - дети.

Клиническая картина выражается в появлении белых пятен диаметром в среднем 0,5 см, располагающихся на шее, гру­ди, плечах, половых органах, реже на спине и животе. Цвет этих пятен снежно-белый, пер­ламутровый. По периферии мо­жет проходить узкая цианотическай кайма, напоминающая сиреневое кольцо при бляшечной склеродермии. В центре пятна иногда бывает углубле­ние, выполненное роговой пробочкой. Высыпания существуют длительно, после них остается атрофия. Иногда пятно выгля­дит эритематозным, но затем развивается атрофия. В отдель­ных случаях наблюдается фол­ликулярное расположение пя­тен (morpheaguttata f ollicularis). Описана также буллезная фор­ма болезни белых пятен. Наряду с пятнистыми высыпаниями мо­гут быть и узелковые, напоминающие папулы красного плоского лишая. Такая форма наблюдается у женщин в области наружных половых органов. У одного больного могут наблюдаться разные формы ограниченной склеродермии, сочетаясь с типичными оча­гами бляшечной склеродермии.

Идиопатическая атрофодермия Пазини - Пьерини представ­ляет собой разновидность ограниченной склеродермии, являющей­ся как бы переходной формой между бляшечной склеродермией и атрофией кожи. Эта разновидность склеродермии чаще наблю­дается у молодых женщин. Высыпания в виде синевато-фиолето­вых пятен с гладким, слегка западающим центром локализуют­ся на туловище, обычно на спине. Иногда вокруг пятна видно сиреневое кольцо. Для этой формы характерно отсутствие уплотне­ния. В ряде случаев наблюдается гиперпигментация.

Хотя некоторые авторы высказывают мнение, что атрофодер­мия является самостоятельным заболеванием, все же, по-видимому, правильнее рассматривать ее как склеродермию, тем более что в ряде случаев атрофия и гиперпигментация предшествуют развитию склероза, который появляется на бляшках атрофодермии лишь через несколько лет. Случай одновременного существования идиопатической атрофодермии и бляшечной склеродермии, а также отмечавшееся рядом авторов и нами незначительное уплотнение кожи в очагах идиопатической атрофодермии подтверждает мне­ние о том, что идиопатическая атрофодермия является разно­видностью склеродермии.

Отличием идиопатической атрофодермии от бляшечной склеро­дермии состоит в том, что при атрофодермии поражается главным образом кожа туловища, а не лица и конечностей, процесс развивается длительно (в течение нескольких лет), очаги пораже­ния представляют собой бляшки почти без уплотнения, синевато-коричневого цвета без лилового кольца по периферии. Полного регресса атрофодермии не наблюдается, в то время как очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть полностью или после него остается легкая атрофия.

В начале развития склеродермического процесса при гистоло­гическом исследовании выявляют отек дермы, между пучками коллагеновых волокон инфильтрат, состоящий из лимфоцитов. В этих местах происходит гибель эластичной ткани. Инфильтрат может возникнуть и в подкожной жировой клетчатке. В эпидер­мисе происходит истончение шиповатого слоя, вакуолизация клеток базального слоя. В стадии уплотнения отмечаются склероз колла­геновых волокон, лимфоидный инфильтрат, отсутствие склероза стенок сосудов, сужение их просвета, отсутствие волос, атрофия сальных и потовых желез, склероз подкожной жировой клетчатки, истончение эпидермиса, некоторое утолщение рогового слоя. При идиопатической атрофодермии Пазини - Пьерини изменения в виде отека коллагеновой ткани выражены в основном в сетчатом слое дермы, в котором исчезают эластические волокна, в сосочковом же слое эти явления почти не выражены.

Дифференциальная диагностика. Ограничен­ную склеродермию следует отличать от витилиго, недифференци­рованной формы лепры, ложной лейкодермии, гемиатрофии ли­ца, склеродермоподобной базалиомы, крауроза вульвы, лимфангиомы . Склероатрофический лихен дифференцируют от красного, плоского лишая, анетодермии, линейную склеро­дермию - от келоидоподобного невуса, полосовидной атрофии кожи, идиопатическую атрофодермию Пазини - Пьерини - от анетодермии, синдрома Иценко - Кушинга.

В начале развития бляшечной склеродермии, когда уплотнение еще не выражено и имеется только обесцвеченное пятно, процесс может напоминать витилиго или депигментированное пятно при недифференцированной лепре. Витилиго имеют более четкие гра­ницы, которые особенно хорошо видны при наличии гиперпигмен­тированной зоны, окружающей витилигинозное пятно. Поверх­ность пятен гладкая, без признаков атрофии или шелушения. Пятна витилиго чаще локализуются на коже лица и конечностей, располагаясь симметрично, в их зоне уменьшено сало- и пото­отделение, отсутствует пиломатозный рефлекс. Они сохраняются длительно без уплотнения. При бляшечной склеродермии в даль­нейшем появляется уплотнение пятен, а затем их атрофия.

При недифференцированной лепре изменения на коже харак­теризуются пятнистыми высыпаниями. Последние могут быть эритематозными различных оттенков (от розового до синюшного) и гипопигментными. В области пятен болевая, тактильная и темпе­ратурная чувствительность снижена.

Ложная лейкодерма возникает на месте бывших очагов отрубевидного лишая и псориаза у больных, подвергшихся солнечному или ультрафиолетовому облучению. Эти пятна не имеют уплотне­ния и исчезают после ослабления загара.

У детей могут наблюдаться депигментированные пятна на лице и других частях тела, возникающие после инсоляции участков кожи, где ранее имелись очаги простого лишая. Эти пятна имеют розоватый оттенок, покрыты чешуйками. Границы их нечеткие, что нехарактерно для начальных форм ограниченной склеродер­мии, при которой имеются четкие границы очага с перифери­ческим лиловатым кольцом, нет шелушения и в основании очага прощупывается развивающаяся инфильтрация.

Труднее дифференцировать, линейную склеродермию от линей­но расположенного келоидоподобного невуса . Отличительными признаками могут служить обнаружение келоидоподобного невуса в первые месяцы жизни и его длительное существование без выраженных изменений на протяжении многих лет.

Системная, или диффузная, склеродермия (sclerodermia pro­gressive),- системное заболевание, проявляющееся поражением соединительной ткани и сосудов дегенеративно-некротического характера. Заболевание чаще возникает после инфекционной болезни (грипп, малярия, скарлатина, пневмония и др.). У боль­ных наблюдаются продромальные явления в виде общего не­домогания, болей в суставах, повышения температуры тела, слабости, повышенной чувствительности к холоду, особенно кистей рук и лица. Женщины болеют значительно чаще, чем мужчины, дети - реже, чем взрослые. Поражение кожи начинается с конеч­ностей и лица (акросклероз).

Различают три стадии процесса: отек, уплотнение и атрофию. В начале заболевания кожа диффузно отечная, холодная, не собирается в складку. В дальнейшем развивается уплотнение, в особенности на тыльной поверхности кистей и стоп. Лицо стано­вится маскообразным, появляются телеангиэктазии, участки гипер и депигментации, что в некоторой степени напоминает пойкилодермию.

В заключительной стадии склеротический процесс распростра­няется, помимо кожи, на подкожную жировую клетчатку, мышцы, которые плотно прилегают к костям. Движения затрудняются, отсутствует мимика, поражаются слизистые оболочки рта и пище­вода, ротовое отверстие сужается. Пальцы кистей становятся тонкими, покрыты истонченной кожей, плотно прилегающей к костям, находятся в полусогнутом состоянии, движения ими ограничены. Эти склеродермические изменения могут закончиться развитием изъязвлений на кистях и стопах и мутиляцией.

Кожа над суставами уплотнена, натянута, движения в суставах затруднены. У значительной части больных наблюдаются фиброз­ные изменения мышц, развивающиеся первично или после склеродермических изменений кожи. У некоторых больных склеродер­мией, чаще при акросклерозе, наблюдаются отложения кальция в подкожной жировой клетчатке (синдром Тибьержа - Вейссенба-ха) обычно на бедрах, ягодицах, кистях, в околосуставных тка­нях. Эти отложения могут вскрыться, в результате чего обра­зуются свищи, из которых выделяется крошковатая кальциевая масса.

Некоторые авторы считают акросклероз самостоятельной кли­нической формой склеродермии, однако, по-видимому, он является доброкачественным вариантом диффузной склеродермии. Это под­тверждается тем обстоятельством, что у больных диффузной склеродермией и акросклерозом отмечаются одинаковые измене­ния на лице и конечностях. Акросклероз протекает более благо­приятно, значительно реже вызывая поражения внутренних орга­нов. Он не наблюдается в детском возрасте. При акросклерозе поражаются только конечности и лицо. Процесс протекает мед­ленно, отмечается наклонность к регрессу. Мышцы поражаются редко. При диффузной склеродермии процесс может распрост­раняться на туловище, поражая кожу груди, живота, спины. На ко­же лица и груди возникают множественные телеангиэктазии, наблюдаются изменения ногтей, выпадение волос. Больные посте­пенно худеют и умирают от заболеваний внутренних органов. Гистологическая картина при системной склеродермии в основ­ном такая же, как и при ограниченной, только фиброзно-дегенеративные изменения в коллагеновых волокнах и сосудах выра­жены более резко.

При диффузной склеродермии часто поражаются внутренние органы: чаще пищевод, легкие, сердце, реже почки, желудочно-кишечный тракт, кости, причем нередко одновременно несколько органов. Иногда заболевания внутренних органов развиваются и без изменений кожи. При поражениях пищевода возникают фиб­розные изменения мышечной ткани, изъязвления, дивертикулы. В легких обнаруживают рентгенологически выявляемые признаки пневмосклероза в виде усиления легочного рисунка, напоминаю­щего медовые соты. При поражении сердечно-сосудистой системы наблюдаются утолщение миокарда, эндокарда и интимы аорты, в сосудах - фибриноидная дистрофия интимы.

При акросклерозе могут развиться атрофия концевых фаланг кистей и остеопороз. При поражении почек наблюдается склеродермическая нефропатия, проявляющаяся в виде олигурии, азо­темии, уремии и заканчивающаяся летально. При гистологическом исследовании обнаруживают фибриноидный некроз артериол, клу­бочков и кровоизлияния в корковом веществе.

При диффузной склеродермии может наблюдаться двусторонняя катаракта, которая появляется в молбдом возрасте, иногда еще до кожных поражений. Может развиться сухой керато-крнъюнктивит. На слизистой оболочке носа могут быть телеангиэктазии и ангиомы, сопровождающиеся носовыми кровотечениями.

Дифференциальная диагностика. Диффузную склеродермию дифференцируют от болезни Рейно, дерматомиозита, псевдосклеродермии, склеродемы Бушке, склеропойкилодермии, склеремы и склеродемы новорожденных, аингума, амилоидоза кожи, крауроза вульвы и полового члена, поздней кожной порфирии, склерозирующей базалиомы, синдрома Шарпа, синдрома Шульмана, склеромикседемы, синдрома Вернера, синдрома Ротмунда, системной красной волчанки, склероатрофического и кератодермического генодерматоза, идиопатической прогрес­сирующей атрофии кожи, некроз подкожной жировой клетчатки новорожденных.

Для болезни Рейно , представляющей собой ангиотрофоневроз, характерны побледнение и похолодание дистальных отделов ко­нечностей в результате спазмов сосудов, сменяющееся затем циа­нозом, обусловленным атонией капилляров (асфиксия). Эти явления сопровождаются жжением, болью, парестезиями; одновре­менно возникает спазм сосудов глазного дна. Заболевание наблю­дается у молодых женщин, причем поражаются пальцы кистей, реже стоп, уши. Течение заболевания длительное, прогрессирую­щее. Вначале характерные изменения возникают под влиянием смены температуры (погружение кистей в холодную или горячую воду), а затем - самопроизвольно и сохраняются более продол­жительное время. Кисти отекают, развиваются трофические нару­шения вплоть до гангрены и изъязвлений. В ряде случаев эти изменения служат начальными проявлениями склеродермии. Ос­новные признаки, позволяющие дифференцировать болезнь Рейно и склеродермию, - наличие участков склерозированнрй кожи на пальцах кистей, лице, а также маскообразность лица при склеро­дермии. При болезни Рейно процесс протекает в основном на пальцах рук и характеризуется отсутствием уплотнения кожи и выраженными нервно-сосудистыми явлениями.

В начальной стадии диффузной склеродермии изменения кожи могут напоминать проявления дерматомиозита, при котором на­блюдаются отек лица, боли в мышцах, недомогание. После того как отек лица и боли исчезают, становятся более выраженными явления склеродермии в виде уплотнения кожи на кистях, лице, в области плечевого пояса, однако отсутствуют отечность и болез­ненность мышц, характерные для дерматомиозита. Диффузная склеродермия часто сопровождается поражением внутренних орга­нов. При дерматомиозите эти явления наблюдаются значительно реже, хотя злокачественные новообразования встречаются чаще.

Диффузную склеродермию следует дифференцировать от так называемой псевдосклеродермии кистей, вызванной ревматизмом. Для этого заболевания характерны поражения суставов, атрофия мышц, истончение кожи, однако в отличие от склеродермии не наблюдается склеродермических уплотнений кожи, болезнь не имеет склонности к быстрому развитию. При рентгенографическом исследовании выявляют картину, характерную для ревматического поражения суставов.

Диффузная склеродермия имеет некоторое сходство со склеродемой Бушке. Это заболевание, которое чаще возникает у женщин, редко - у детей, начинается внезапно после перенесенного инфек­ционного заболевания (грипп, ангина, пневмония, скарлатина, ро­жа и др.), иногда после травмы. Основными признаками являются отек кожи и подкожной жировой клетчатки на лице и шее. В даль­нейшем процесс распространяется на плечи, туловище, верхние конечности. Кожа плотная, напряженная, восковидная, при давле­нии ямка не остается. Лицо выглядит маскообразным, мимика исчезает. Слизистые оболочки не поражаются, но язык иногда увеличивается, что свойственно диффузной склеродермии, при ко­торой наблюдается склероз языка. Чувствительность кожи сохраняется, потоотделение значительно не изменяется.

Все эти признаки (острое начало после инфекционного забо­левания в виде плотного отека, поражение в основном лица и шеи без типичного уплотнения и атрофии) нехарактерны для склеро-дермического процесса, который начинается постепенно и продол­жается длительное время. Отличительными признаками склеродер­мы Бушке являются также отсутствие поражений пальцев кистей, гиперпигментйций и телеангиэктазий, начало болезни без продро­мальных явлений, общее хорошее состояние больных. Склеродерма Бушке прогрессирует быстрее, чем склеродермия, и продолжа­ется иногда от 1 года до 8 лет, однако в большинстве случаев заканчивается выздоровлением без поражения внутренних орга­нов. Имеются лишь единичные наблюдения, в которых при склеро-деме возникли осложнения в виде перикардита и гидроартроза.

Диффузную склеродермию при наличии поражений кистей рук (склеродактилия) иногда приходится дифференцировать от редко­го заболевания - склеропойкилодермии, при которой, помимо яв­лений склеродермии, наблюдается картина выраженной сосудистой пойкилодермии Якоби.

Некоторое сходство с диффузной склеродермией могут иметь своеобразные заболевания новорожденных, выражающиеся в зна­чительном уплотнении кожи и подкожной жировой клетчатки, - склерема и склеродема новорожденных. Склерема новорожденных проявляется в виде поражения обычно нижних конечностей, голеней, бедер, ягодиц у слабых, недоношенных детей. В патогене­зе этого заболевания придают значение охлаждению, обезвоживанию и особенностям, химического состава жира с преобладанием твердых жирных кислот, быстро застывающих при понижение температуры. Кожа нижних конечностей становится бледной, холодной на ощупь и очень плотной.

На пораженных участках кожа не собирается в складки, диффузно уплотнена, при надавливании ямка не остается. Лицо ста­новится маскообразным. Движения конечностей затруднены. Об­щее состояние ребенка тяжелое. Отмечаются сонливость, пониже­ние температуры тела. Прогноз серьезный, может наступить смерть при явлениях сердечной слабости. Все эти явления неха­рактерны для диффузной склеродермии.

Склеродема также наблюдается у недоношенных новорожден­ных в первые дни жизни, особенно часто у детей, подвергшихся охлаждению или травме. Процесс развивается на нижних конеч­ностях и распространяется на туловище. Кожа бледная, холодная. Характерный признак - плотный отек кожи и подкожной жиро­вой клетчатки. При надавливании остается ямка. В тяжелых случаях процесс может распространиться на все тело. Общее состояние ребенка обычно тяжелое, отмечается понижение тем­пературы тела, редкий пульс, замедленное дыхание. Прогноз обычно серьезный. Возраст больных, обычно тяжелое состояние, наличие плотного отека кожи позволяют исключить склеро­дермию.

Аингум, или спонтанный дактилолиз, многие авторы рассмат­ривают как разновидность склеродермического процесса . Заболевание выражается в том, что на коже V пальцев стоп, а иногда и рук постепенно развивается перетяжка в виде склеротического кольца. В результате дегенерации фиброзной и жировой тканей, рассасывания костей происходит ампутация паль­ца без выраженных субъективных ощущений. Следует учитывать, что это заболевание может наблюдаться как самостоятельный процесс трофоневротического характера, а также при лепре. Опи­саны семейные заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Отсутствие у больных других симптомов очаговой или диффузной склеродермии и наличие признаков указанных выше заболеваний дают возможность отвергнуть диагноз склеро­дермии.

При первичном локализованном амилоидозе кожи на передних поверхностях голеней наблюдаются коричневатые узелки кони­ческой или плоской формы, сливающиеся в очаги, похожие иногда на бляшки склеродермии. При проведении дифференциальной диагностики необходимо иметь в виду, что для склеродермии не­характерно развитие процесса, характеризующегося узелковыми коричневатыми высыпаниями, сопровождающихся зудом. Гистологически обнаруживают отложение амилоида, что и позволяет уточнить диагноз.

Крауроз вульвы может в известной мере напоминать склеро­дермию, в частности склеротический лихен, поскольку при этом заболевании поверхность пораженных, участков сухая, блестящая, плотная. Однако при краурозе вульвы всегда имеются интенсивный зуд, телеангиэктазии. В дальнейшем развиваются атрофия малых и больших половых губ, лейкоплакия и нередко рак. Отсутствуют также типичные для склеротического лихена кератотические пробки.

Крауроз полового члена проявляется в виде хронической атро­фии и сморщивания головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти. В противоположность краурозу вульвы зуд отсут­ствует и болезнь не осложняется раком. Склеротические изме­нения крайней плоти и головки полового члена вызывают фимоз и сужение отверстия мочеиспускательного канала. Крауроз по­лового члена рассматривают как разновидность ограниченной скле­родермии и как склероатрофический лихен.

При поздней кожной порфирии наряду с типичной картиной поражения открытых участков кожи лица, шеи и кистей в виде пигментации, пузырей, легкой ранимости кожи и нарушениями функций печени и других органов могут наблюдаться склеродермоподобные уплотнения с беловато-желтой блестящей поверхностью. Признаками, позволяющими отличить кожную порфирию от бляшечной склеродермии, являются наличие пузырей, появляющихся в весенне-летнее время, легкая ранимость, дисхромия кожи и ре­зультаты лабораторного исследования мочи, свидетельствующие об увеличении количества порфиринов.

В последнее время описаны синдромы, весьма напоминаю­щие очаговую или системную склеродермию.

Синдром Шарпа характеризуется сочетанием ряда симптомов системной склеродермии в виде болезни Рейно и красной волчан­ки, полиартрита, миозита, поражений пищевода и пневмосклероза.

Синдром Шульмана (син.: эозинофильный фасцит) выража­ется в уплотнении кожи и подкожной жировой клетчатки, чаще на конечностях, приводит к сгибательным контрактурам, наблюда­ется у женщин. В крови и фасциях выраженная эозинофилия. От­сутствуют поражения внутренних органов. Применение кортикостероидов приводит к исчезновению болей и рассасыванию уплот­ненных очагов.

Описано развитие склеродермоподобных очагов в подкожной жировой клетчатке в результате непереносимости лекарственных препаратов или их несовместимости. Такие очаги, например, возникают на ягодицах при применении в виде инъекций вита­мина К в сочетании с витамином В, 2 или стрептомицином. В по­добных случаях внутрикожные пробы позволяют выявить непере­носимость препаратов.

Склеродермия - полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим склерозом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией. Выделяют ограниченные (кожные) я системные формы заболевания. В первом случае склероз кожи является единственным проявлением заболевания. Женщины болеют значительно чаще мужчин.

В основе заболевания - возникновение дисрегуляции в синтезе соединительной ткани. Основным патогенетическим звеном является нарушение функции фибробластов, которое предопределено генетически. Аутоиммунные патогенетические факторы также присущи склеродермии. Выявляют антитела к различным ядерным компонентам: связанным с хромосомами негистонным ядерным белкам, центромерам, фибробластам, коллагену и др . В качестве провоцирующих выступает ряд факторов раз-личного происхождения, прежде всего, эндокринных.

Клиника.

Ограниченные (кожные) формы склеродермии, в свою очередь, подразделяются на бляшечную (морфеа), линейную и мелкоочаговую склеродермию.

Системная склеродермия подразделяется на акросклеротическую (CREST-синдром - кальциноз /С/, феномен Рейно /R/, поражение пищевода /Е/, склеродактилия /S/, телеангиэктазии /Т/) идиффузную (прогрессирующий системный склероз) формы.

Наиболее часто встречается бляшечная склеродермия . Склеродермическая бляшка формируется из пятна сиреневого цвета. В дальнейшем его центральная часть уплотняется и становится цвета слоновой кости. По периферии очага сохраняется лиловый (сиреневый) венчик, свидетельствующий об активности кожного процесса.

В таком состоянии или медленно увеличиваясь в размерах склеродермическая бляшка может существовать месяцы и даже годы. В дальнейшем на этом месте формируется атрофия (кожа становится сухой, гладкой, рисунок отсутствует), возможны дисхромия, телеангиэктазии, выпадение волос.

На местах разрешившихся склеродермических бляшек, особенно в поясничной области, возможно формирование атрофодермии (участок «западения» кожи из-за гибели подкожной клетчатки).

При линейной склеродермии высыпания расположены линейно по длине конечности, обычно монолатерально, по ходу сосудисто-нервного пучка, или напоминая рубец от удара саблей (склеродермия типа «удара саблей»). Для этой формы склеродермии типична достаточно глубокая атрофия кожи и подлежащих тканей. Развивающееся нарушение микроциркуляции в пораженной конечности с годами приводит к ее гипотрофии, отставании в росте. Склеродермия типа «удара саблей » может сочетаться с гемиатрофией лица.

Склеродермия мелкоочаговая (синонимы: склероатрофический лишай, болезнь «белых пятен» ) чаще встречается у женщин, находящихся в климактерическом и постклимактерическом периодах. Нередко, особенно у более молодых пациенток, в анамнезе имеются указания на гинекологические заболевания или операции.

Очаговая склеродермия – неприятное, а порой и опасное заболевание. Болезнь имеет инфекционный характер. Как узнать о наличии склеродермии? Симптомы напоминают некоторые другие болезни, и распознать болезнь может лишь врач.

Очаговая склеродермия - одна из форм артрита, которая характеризуется отвердением кожи и появлением пятен. Она относится к диффузным заболеваниям и сопровождается образованием рубцов.

При прогрессировании заболевания процесс начинает распространяться на внутренние органы и системы: кости, суставы, пищеварительную систему, легкие, почки, сердце. Наиболее часто патология встречается у девочек и женщин. Мужчины и мальчики подвержены ей в 3 раза реже.

Болезнь может возникнуть в результате ряда причин: инфекционных заболеваний, длительного воздействия холодом, стрессов, применении различных химических средств, радиоактивного облучения, снижения защитных сил организма, нарушения синтеза коллагена.

Как распознать склеродермию? Симптомы болезни разнятся в зависимости от стадии: обычно вначале формируются круглые розовато-сиреневые пятна, потом центр пятна становится плотным, на следующем этапе оно превращается в желтоватую гладкую твердую бляшку.

Уплотнение начинается с центральной части первоначально сформировавшегося кольца. По мере повышения плотности меняется не только цвет, но и появляется характерный восковой отблеск, разглаживается рельеф кожи. В пораженном участке кожа постепенно размягчается, а уплотнение как бы проседает, появляется гиперпигментация, а кожный покров атрофируется.

В основном протекание болезни характеризуется как доброкачественное. Не бывает неприятных субъективных ощущений типа жжения или зуда. Данный тип патологии проходит несколько стадий, включающих в себя кожный отек, склерозирование, увеличение пигментации, атрофию. Очаговая склеродермия в подавляющем большинстве случаев поражает кожу тела, не затрагивая верхних и нижних конечностей.

Наиболее часто встречающимися видами заболевания являются ограниченная и системная склеродермия. По этой причине они наиболее детально изучены.

Ограниченная начинается не остро, а постепенно, с формирования отдельных бляшек. Она сразу же становится хронической. Данная форма не представляет угрозу для жизни, но приводит к образованию довольно неприятного косметического дефекта.

Что касается системной склеродермии, то она проявляется довольно остро: у больного развивается лихорадочное состояние, появляются мышечные боли и слабость. Возникновению и развитию системной формы патологии во многом способствуют такие факторы, как переохлаждение, различные травмы, стрессовые ситуации.

Системный тип может поражать многие ткани, органы. Он имеет редкий подтип, который развивается лишь в 5% случаев и представляет реальную угрозу. Чем же опасна диффузная склеродермия? Симптомы данной формы имеют тенденцию распространяться на внутренние органы, что может стать причиной летального исхода.

Ограниченная форма болезни затрагивает лишь кожу и некоторые подкожные слои. При ней другие части организма человека не поражаются. Бляшечная форма - один из подвидов ограниченной склеродермии, которая характеризуется образованием определенного количества пятен. Они в большинстве случаев возникают на поврежденных частях кожного покрова.

Иногда данная форма заболевания может проходить самостоятельно. Что касается линейного типа, то он наиболее часто поражает детский организм. Первыми признаками являются пятна, которые появляются на лбу и по мере взросления перемещаются по направлению к линии роста волос. Иногда они возникают на нижних конечностях и со временем могут трансформироваться в трофические язвы. Патология может одновременно поражать несколько членов семьи. Генерализованная форма заболевания затрагивает большие участки тела.

Что касается диагностики заболевания, то она порой довольно трудна. Особенно это с касается первой стадии. Проводится дифференциальный диагноз с краурозом, витилиго, лепрой недифференцированной формой, синдромом Шульмана.

На начальном этапе развития патологии, при наличии лишь бесцветного пятна, болезнь напоминает витилиго. Порой пятна можно спутать с лишенными пигмента пятнами, возникающими при недифференцированной лепре. При этом их поверхность лишена признаков атрофии и шелушения. К тому же уплотнения не развиваются довольно длительное время.

Что касается дефифференцированной лепры, то для нее более характерно наличие пятнистых высыпаний. Они часто бывают самых разных оттенков (от розоватых до синюшных) и слабо пигментированы. В зоне образования пятен наблюдается снижение тактильной, болевой и температурной чувствительности.

Намного труднее провести дифференцирование линейной формы склеродермии от келлоидного невуса, имеющего линейное расположение. Различие порой состоит лишь в том, что келлоидный невус может появляться в самые первые месяцы жизни и держаться в течение долгого времени, при этом отсутствуют какие-либо видимые изменения.

Склеродермию можно спутать также с краурозом вульвы. В частности, это касается склероатрофического лихена: при данной патологии пораженные участки имеют блестящую, плотную и сухую поверхность. Но отличительной особенностью крауроза вульвы является наличие телеангиоэктазии и интенсивного зуда.

По мере прогрессивования данного заболевания большие и малые половые губы подвергаются атрофии, может рзвиться лейкоплакия и даже рак. При краурозе полового члена происходит атрофия и сморщивание внутреннего листка крайней плоти и головки, а склеротические изменениях головки и крайней плоти приводят к фимозу и сужению мочеиспускательного канала.

Другое заболевание, от которой трудно отличить очаговую склеродермию – это синдром Шульмана. Оно представляет собой уплотнение кожи склеротического характера и увеличение толщины мышечной фасции. Как дифференцировать его от склеродермии? Фото пораженных участков при данной патологии свидетельствуют об отсутствии характерного для склеродермических пятен фиолетового венчика, окружающего очаг уплотнения, а также атрофии. К тому же наблюдается болевой синдром и эозинофилия.

Если признаки склеродермии локализуются на коже лица, то необходимо помнить о редкой болезни со схожими симптомами: склеродермоподобном типе базалиомы. При этом заболевании образовавшийся узелок постепенно, медленными темпами увеличивается в размерах, переходит в плотную бляшку молочного цвета. Данную форму очень трудно диагностировать: следует обращать внимание на характерное для базалиомы наличие узелков на периферии очагов.

Диагностику патологии проводят посредством следующих процедур: общего анализа и биохимического анализа состава крови, электрокардиограммы, рентгенографии области грудной клетки и капилляроскопии ногтевого ложа.

При наличии диагноза “склеродермия” больной должен стараться избегать состояний, которые могут спровоцировать прогрессирование патологии: переохлаждения, нервного напряжения, стрессов. Основным методом лечения является назначение курса антибиотиков для подавления инфекционных заболеваний. Назначают также спазмолитические препараты с целью предотвращения спазма сосудов, который может провести к осложнениям. Наиболее часто используется никотиновая кислота.

Проводится и противовоспалительная терапия: ее целью является устранение воспаления кожного покрова и внутренних органов. Местное лечение проводится посредством использования кортикостероидных мазей. Из новых методов следует выделить радоновые и хвойные ванны, ультразвук, курс специального массажа, а также лечебные физические упражнения.

Следует отметить, что в данное время нет универсального способа лечения склеродермии, который мог бы окончательно избавить от данной патологии. Поэтому процесс этот очень сложный и длится довольно долго.

Пациента консультирую по направлению уролога. Диагноз ему не ясен.

Давность заболевания пациент указать не может, последнее время высыпания стали беспокоить и он обратился к урологу.

При осмотре: на головке полового члена белесоватого цвета атрофия, телеангиэктазиии точечные кровоизлияния.

В заголовочной борозде и внутренней стороне крайней плоти инфильтрированная бляшка, западает, выражены телеангиэктазии и геморрагии.

При осмотре всех кожных покровов – на левой боковой поверхности туловища бляшка с выраженным склерозом белесовато-желтоватого цвета, периферической неравномерной гиперпигментацией. Ее размеры до 10 на 15 см. в диаметре.

Клинический диагноз

Склеродермия бляшечная полового члена и туловища

Нюансы

Диагноз бляшечной склеродермии для дерматолога прост, однако не всегда этот диагноз в данной локализации может сразу придти в голову врачу не дерматологу.

Кроме того, есть и для дерматологов очень важный нюанс в клинической картине у нашего пациента.

Обратите внимание на западающую бляшку в области крайней плоти, она инфильтрирована, имеются телеагиэктатически расширенные сосуды древовидной формы.

При пальпации эта бляшка достаточно плотная. В определенной ситуации можно было бы обследовать пациента на наличие твердого шанкра, как сопутствующей склеродермии патологии.

Но в первую очередь здесь необходимо исключить плоскоклеточный рак.

Дело в том, что длительное течение склеродермии в данной локализации может быть пусковым фактором развития опухолевого процесса.

Пациенту назначил противовоспалительную кортикостероидную терапию на несколько дней.

Затем проведу цитологическое исследование.

Болезни системного характера опасны поражением каждого органа в теле человека. Системная склеродермия - это патологическое состояние, при котором поражается соединительная ткань, с преобладанием фиброза. Болезнь непрерывно прогрессирует и без своевременного лечения приводит к фатальным последствиям.

Причины возникновения болезни

Точная причина, способная спровоцировать появление склеродермии, неизвестна, но существуют теории происхождения болезни. Наследственная предрасположенность к заболеванию является самой актуальной теорией, согласно которой склеродермия возникает только при генетических дефектах, активирующих заболевание при появлении провоцирующих факторов. При склеродермии происходит повышенный синтез коллагена, одновременно путем запуска иммунных реакций разрушается соединительная ткань. Воспаление проходит с преобладанием пролиферации фиброзной ткани на фоне дегенеративных изменений.

К провоцирующим факторам относятся:

• Вакцины и лекарственные с высокими аллергенными свойствами.
• Инфекционные заболевания, особенно РНК-содержащие и медленные ретровирусы, способные длительно находится в организме, провоцируя аутоиммунный процесс.
• Любые заболевания соединительной ткани, передающиеся по наследству.
• Переохлаждения, воздействие ультрафиолетового излучения и травмы опорно-двигательной системы.
• Гормональные расстройства, включая физиологические процессы (роды, менопауза).

Формы болезни

Для каждой формы заболевания существует код по мкб 10, которым обозначается диагноз установленный доктором. Клинически выделяется две большие группы:

• Очаговая склеродермия.
• Системная склеродермия.

Очаговая форма

Очаговая форма в мкб 10 обозначена кодом L94. Особенность этой группы склеродермий заключается в четкой локализации патологического процесса. Очаговые формы различаются по клинической картине.

Бляшечная форма

Бляшечная склеродермия локализована на коже. На первой стадии у больного появляются бляшки размером от 1 до 16 см с ровными, ограниченными границами и ободком темно-красного или сиреневого цвета. Цвет бляшки желтый, часто имеет металлический оттенок, при осмотре напоминают блестящую и гладкую глянцевую бумагу. Бляшечная склеродермия располагается на поверхности рук, ног, туловища и головы. Чаще имеет круглые, овальные или линейные формы.

Постепенно патологические бляшки становятся твёрдыми на ощупь, напоминая воск, застывший на коже. Соединительная ткань, в которую переродилась кожа, теряет нормальное строение, исчезают сальные железы, выпадают волосы. На второй стадии происходит гипертрофия коллагена в бляшке, и кожа теряет естественную способность к растяжению.

На последней, третьей стадии происходит дегенерация в соединительной ткани, измененная склеродермией кожа истончается, но остаётся такой же плотной. Размеры бляшки остаются прежние, форма приобретает окончательную форму в виде спирали, овала, ленты с четко очерченными границами.

Склероз полового члена и крайней плоти

Склеродермия полового члена является разновидностью бляшечной формы. Образуются плотный очаг соединительной ткани, западающий на фоне здоровой поверхности. Склеродермия крайней плоти внешне похожа на твёрдый шанкр, образующийся при сифилисе, или плоскоклеточный рак, поэтому для подтверждения диагноза необходимы дополнительные исследования, позволяющие отличить болезни друг от друга.

Линейная форма

Линейная склеродермия - вариант очаговой формы заболевания. Располагается линейная склеродермия от волосистой части лба до кончика носа на лице или на груди вдоль зоны Геда, соответствующей крупному нервному волокну. Образовавшийся очаг линейной склеродермии напоминает рубец от удара лезвием, эта форма заболевания отражает взаимосвязь патологии с нервной системой.

Еще одной формой очаговой склеродермии является болезнь белых пятен. Излюбленное место локализации патологических элементов при этой форме болезни является шея, грудная клетка, плечи, слизистая рта и половых органов. Появляющиеся белые пятна в диаметре около 10 мм с четко ограниченными ободками расположены скоплениями из нескольких фиброзных очагов. Отличительной особенностью болезни белых пятен является их расположение выше или ниже здоровой кожи.

Поверхностная форма

Поверхностная склеродермия отличается от других очаговых форм отсутствием четкой границы со здоровой кожи по периферии. Бляшки при ограниченной поверхностной склеродермии распространяются очень медленно имеют голубовато-коричневый цвет. Пораженные участки располагаются ниже уровня здоровой кожи, через бляшку просвечивается сосудистая сеть. Располагаются патологические очаги на спине и ногах.

Гемиатрофия лица Парри-Ромберга

Редкой, но опасной формой ограниченной склеродермии является гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Патологический очаг располагается исключительно на лице с левой или правой стороны. Болезнь чаще поражает девушек молодого возраста и развивается до 40 лет, но предпосылки гемиатрофии лица появляются еще в детском возрасте.

На начальной стадии формирования склеродермии на коже появляются участки желтого или синего цвета. Прогрессируя, очаги пораженной кожи уплотняются и подвергаются дистрофическим изменениям. Лицо, пораженное гемиатрофией Парри-Ромбера, внешне асимметричное, морщинистое с участками истонченной кожи и гиперпигментации. В связи с тем, что эта форма склеродермии способна распространятся на подкожную клетчатку, мышцы и кости, возникают грубые косметические дефекты, значительно искажая внешность больного человека.

Системные варианты болезни

Системная склеродермия имеет код М34 по мкб 10 и является наиболее опасной формой для здоровья человека. Под влиянием повышенной пролиферации элементов соединительной ткани (фибробластов) возникает диффузная склеродермия, которая распространяется по всей поверхности кожи или переходить на прочие органы, поражая все его слои.

Преимущественное поражение кожи

Прогрессирующий системный склероз кожи встречается у большинства больных. Изначально в патологический процесс вовлекается кожа лица и кистей рук. Перерождение нормальных тканей в фиброзные очаги с последующей атрофией сопровождается отёком. Кожа лица уплотняется, не собирается в кожную складку, теряет эластичность, образуются морщины.

В клинической практике совокупность симптомов склеродермии на лице называют "маскообразное лицо". Одновременно с этим симптомом появляются "сосискообразные" пальцы (склеродактилия), что связано с отеком пальцев с уплотнённой кожей. Придатки кожи также подвергаются действию системной склеродермии, ногти деформируются, а волосы в местах склероза выпадают. Атрофические изменения постепенно приводят к формированию трофических язв и некрозов.

Преимущественное поражение сосудов

Для системной склеродермии характерны поражения сосудов по типу облитерирующего эндартериита. Наиболее частой формой является вазоспастический криз (синдром Рейно).

Первыми признаками прогрессирующей болезни будут изменения цвета кистей рук и пальцев под влиянием холодовых раздражителей или эмоционального напряжения, иногда факторов для проявления симптомов не требуется. Механизм возникновения нарушения кровотока при синдроме Рейно связан с сужением периферических артерий, внутренняя стенка которых потеряла эластичность и перекрыла часть сосуда. Больные жалуются на озноб в кистях рук, бледность или цианоз пальцев. Постепенно под действием ишемии образуются трофические язвы с переходом в некроз ногтевых фаланг пальцев.

Преимущественное поражение опорно-двигательной системы

Опорно-двигательная система подвержена заболеваниям соединительной ткани. Капсулы и связки являются неотъемлемой частью суставов, которые поражаются при системной склеродермии. Ощущается скованность в теле, при движениях суставы голени издают хруст. Мышцы становятся плотными на ощупь, но истончаются. Кости подвергаются разрушению, сильнее всего страдают фаланги пальцев, которые ломаются, деформируются и укорачиваются.

Преимущественное поражение пищеварительной системы

Прогрессирующий системный склероз поражает каждый орган. Склеродермия пищевода приводит к нарушению продвижения пищи по органу. Механизм нарушения пищеварения связан с утолщением стенок пищевода и нарушением перистальтики связанной с ригидностью (отсутствием моторики) органа. Сопутствующими симптомами выступают тошнота, ком за грудиной, периодическая рвота, изжога.

Склеродермия пищевода требует своевременного хирургического вмешательства, иначе сужение органа полностью ограничит прохождение пищи. Кишечник подвергается фиброзному перерождению реже, но способен привести больного к полному истощению за счет нарушения всасывания и проходимости кишечника. По аналогии со склеродермией пищевода останавливается перистальтика.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи.

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется. При поражении эндокарда формируется "доброкачественный" порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане. Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют "малые" и "большие" критерии.

К "большим" критериям относят:

• периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К "малым" симптомам относят:

• Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
• Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом "сотового легкого".

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит. Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль. С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат. Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу. Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона.

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии. Будьте здоровы!