Дилатационная кардиомиопатия. Чем опасна дилатационная кардиомиопатия

Первичная (идиопатическая) (ДКМП) у детей встречается реже, чем гипертрофическая КМП, характеризуется кардиомегалией и значительной дилатациеи полостей сердца, вплоть до «шарового сердца». Наряду с расширением полостей сердца часто имеется и умеренная гипертрофия стенок желудочков, поэтому масса сердца превышает нормальную в 2-2,5 раза, преобладает гипертрофия стенки ПЖ. Левожелудочковая дилатация встречается наиболее часто и имеет 2 варианта:
- поперечное расширение с увеличением срединного размера ЛЖ и смещением МЖП (поперечный вариант);
- увеличение глубинного размера ЛЖ с умеренным смещением МЖП (продольный вариант).

Диффузная кардиомегалия сочетается с мелко- и крупноочаговым склерозом, который определяется в обоих желудочках сердца и в 2/3 площади предсердий. Отверстия атриовентрикулярных клапанов расширены. В полостях сердца и на клапанах часто наблюдаются тромбы, формирующиеся преимущественно у верхушки ЛЖ, реже ПЖ, ушках ПП и ЛП.

Гистологически при дилатационной кардиомиопатии мышечные клетки содержат гипертрофированные ядра. Выявляется белковая и жировая дистрофия кардиомиоцитов. Существенным признаком ДКМП является интерстициальный и очаговый кардиосклероз, элементы которого имеют различную зрелость, отражают стадию его развития в участках некроза и последующего лизиса кардиомиоцитов, образование тромбов на клапанах, сочетающихся со склерозом и дисфункцией их. Микрососуды расширены, наблюдается набухание и деструкция их эндотелия, очаговая гиперплазия мышечных элементов стенок мелких артерий и артериол, увеличение дистанции «миоциты-капилляры», уменьшение количества капилляров. Имеется снижение активности энергетических, окислительно-восстановительных ферментов и возрастание активности гидролитических ферментов кардиомиоцитов. Наблюдаются атрофия, гипоплазия и деструкция сократительных миофиб-рилл и митохондрий.

Клинические признаки заболевания часто появляются внезапно, в виде симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма. Провоцирующими факторами в периоде новорожденности могут быть тяжелая асфиксия в родах, родовая травма ЦНС, острые респираторные вирусные и бактериальные инфекции. Среди различных нарушений ритма сердца у младенцев с врожденной ДКМП встречается узловая реципрокная тахикардия, как правило, резистентная к медикаментозной терапии.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшее значение в диагностике и оценке тяжести поражения сердца придается методам ЭКГ и эхоКГ.
На эхокардиограмме наблюдается выраженное увеличение объема полостей обоих желудочков. Дилатация полостей желудочков значительно преобладает над степенью утолщения их стенок, особенно резко расширена полость ЛЖ. Определяются умеренная гипертрофия миокарда желудочков, снижение амплитуды движения МЖП, увеличение ЛП, смещение створок атриовентрикулярного клапана и значительное снижение показателей сократительной функции миокарда.

На ЭКГ выявляются признаки , свидетельствующие об увеличении предсердий, гипертрофии ЛЖ разной степени и неспецифические изменения зубца Т.
Рентгенологически определяют кардиомегалию, нередко признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения, может выявляться выпот в плевральной полости.

Лечебные мероприятия при первичной дилатационной кардиомиопатии направлены главным образом на улучшение функционального состояния миокарда и уменьшение тяжести нарушения гемодинамики. Важным условием при подборе адекватной терапии является учет особенностей клинических проявлений недостаточности кровообращения.

Для терапии дилатационной кардиомиопатии у новорожденных и младенцев предлагается каптоприл в разовой дозе 1,8 мг/кг массы тела 3 или 4 раза в день. Применение каптоприла в течение 2-3 мес приводит к уменьшению конечно-систолического и конечно-диастолического объемов с незначительным снижением ударного объема левого желудочка.

Прогноз дилатационной кардиомиопатии.

Наибольшая смертность детей с идиопатическим дилатационными кардиомиопатиями происходит в первые 6 мес после рождения.

Прогностически неблагоприятными признаками являются повышение конечно-диастолического давления левого желудочка и появление сочетанных предсердных и желудочковых аритмий.

Прогноз благоприятнее в случае сочетания дилатации полости желудочков с гипертрофией миокарда, чем у больных с изолированной дилатацией только полости желудочков. Это объясняется тем, что наличие сопутствующей компенсаторной гипертрофии миокарда обеспечивает более высокие и длительные функциональные возможности сердца у больных с ДКМП.

Прогноз у младенцев с врожденной дилатационной кардиомиопатией различный: около 45% младенцев выздоравливают, 25% - выживают с формированием дисфункции левого желудочка и около 30% детей умирают. Смерть наступает, как правило, в течение первых 2 мес жизни. По другим данным, выживаемость новорожденных детей с ДКМП более высокая и в течение первого года жизни составляет 79%. Плохой прогноз и высокая смертность связаны с угнетением фракции изгнания и/или более сферической формой левого желудочка.

Уменьшение диастолического объема левого желудочка свидетельствует о начале процесса выздоровления. При положительной динамике течения заболевания восстановление сократительной функции левого желудочка происходит длительно, как правило, около 2 лет.

Имеется описание редкой патологии сердца - изолированной аневризматической дилатации правого предсердия, прогноз при которой не ясен. Диагноз в этом случае устанавливается по наличию изменений тени сердца на рентгенограмме или появлению вторичной сердечной недостаточности в результате предсердной тахикардии. У таких детей наблюдаются неонатальные предсердные эк-страсистолии, узловая тахикардия, которые могут заканчиваться трепетанием предсердия.

Сталкиваясь со сложными медицинскими терминами, пациенты теряются, не зная, насколько опасно заболевание, каков прогноз, в особенности это касается диагнозов, связанных с нарушением сердечной деятельности. Что такое дилатационная кардиомиопатия?

Согласно МКБ 10, международной классификации болезней, дкмп (код 142.0), представляющая собой поражение сердечной мышцы неизвестного происхождения, не относится к группе заболеваний, вызванных поражением артерий, клапанов, перикарда или проводящей сердечной системы.

Чаще всего нарушение вызывается идиопатическими причинами. Методы современной диагностики позволяют установить причины кардиомиопатии дилатационной лишь в некоторых случаях:

• болезнь Фабри;
• амилоидоз сердца;
• эндомиокардиальный фиброз;
• болезнь Леффлера.

Идиопатическая дилатационная кардиомиопатия представляет собой нарушение функций миокарда, характеризующееся изменением полостей желудочков и их систолической функции.

ДКМП не является распространенным нарушением, чаще всего оно диагностируется у молодых мужчин, прогноз относительно заболевания негативный в ряде случаев, из-за отсутствия клинических проявлений. Пациенты с ДКМП составляют 30% от количества всех больных страдающих от миопатий.

Заболевание идиопатическая дилатационная кардиомиопатия должно уже на ранней стадии диагностики дифференцироваться от излечимых форм нарушения работы миокарда, это влияет на общий прогноз лечения.

Этиология и основные причины

Причиной заболевания могут стать: инфекционный миокардит, аутоиммунные процессы в организме, вирус Коксаки, гепатит С, цитомегаловирус, герпес. В группу риска входят больные с аутоиммунными заболеваниями.

В некоторых случаях причиной является наследственная предрасположенность по типу аутосомо-доминанты.

Отрицательно влияет на сердечную мышцу постоянный прием алкогольных напитков, приводящий к прекращению синтеза кардиомиоцитов, повреждению клеток, нарушению их метаболизма.

Способность сердечной мышцы к сокращению резко падает, полости сердца расширяются, что может привести к внезапной смерти.

Пусковые механизмы: вирусные инфекции, алкоголь, наследственность, аутоиммунные заболевания помогают подтвердить диагноз только на первой стадии заболевания, на поздних стадиях клиническая картина перестает зависеть от перечисленных выше пусковых механизмов.

Как протекает заболевание

Для дилатационной кардиомиопатии характерно понижение энергетического обмена на клеточном уровне, приводящее к снижению сокращений сердечной мышцы, в результате чего появляется тахикардия.

Как компенсация проходящих процессов развиваются: гипертрофия желудочков, коронарная недостаточность, ишемия, очаговый кардиофиброз.

Эти явления усугубляют недостаточность клапанов, нарушение кровообращения и перфузии тканей и внутренних органов.

Длительные нарушения приводят к задержке воды в организме и отекам, а также к нарушению свертываемости крови.

ДКМП. Классификация. Основные признаки

Классификация по коду 142.0 включает формы:

• гипертрофическую;
• дилатационную;
• систоло-диастолическую.

Дилатационная форма характеризуется изменением формы желудочков, нарушением сократительной функции сердечной мышцы и отсутствием ее заметного увеличения.

Гипертрофическая ГКМП может характеризоваться увеличением желудочков, дисфункцией миокарда и отсутствием их расширения.

Систоло-диастолическая форма нарушения отличается такими признаками: проблемы с наполнением желудочков, их уменьшением и практически нормальной систолой.

Кроме этих форм выделяют: кардиомиопатию аритмогенную, специфическую, ишемическую, клапанную, воспалительную.

Заболевание 142.0 по международному коду, отличается такими признаками:

• непереносимость физических нагрузок;
• сердечная астма;
• одышка;
• отеки;
• усиленное сердцебиение;
• большой живот;
• увеличенная печень.

У всех больных симптомы со временем усиливаются, хотя само заболевание начинается бессимптомно и может обнаружиться только по эхокардиографическим признакам на эхо сердца.

Самыми тяжелыми осложнениями с плохим прогнозом и возможным риском внезапной смерти являются тромбоэмболии.

Выживаемость пациентов с ДКМП составляет приблизительно пять лет, улучшает прогноз трансплантация сердца.

Терапия и лечебные мероприятия

Лечение дилатационной кардиомиопатии затруднено идиопатической причиной заболевания. Терапия ДКМП должна быть направлена на восстановление сердечной деятельности, лечение аритмий профилактику тромбов.

Лечебные мероприятия:

• медикаментозное лечение;
• полный физический покой;
• бессолевая диета;
• снятие отеков.

Для лечения ДКМП применяют ингибиторы АПФ.

Даже при отсутствии клинических симптомов отказываться от приема ингибиторов нельзя, так как препараты этой группы предупреждают развитие таких осложнений как кардиофиброз, отмирание кардиомиоцитов, снимают напряжение миокарда и степень регургитации митрального клапана. АПФ увеличивают срок жизни пациентов на несколько лет.

Лечение ингибиторами следует проводить осторожно, так как есть риск развития гипотензии и гипотонии. Первоначальная доза эналаприла не должна превышать 2,5 мг, разделенных на два приема. Рамиприл начинают принимать с 1,25 мг, периндоприл с 2 мг.

Вместе с АПФ кардиологи назначают пациентам адреноблокаторы. Это важно для больных, страдающих от мерцательной аритмии.

Бета-адреноблокаторы для терапии ДКМП:

• атенолол;
• бисопролол;
• карведилол;
• метопролол.

Вторичная дилатационная кардиомиопатия лечится: антикоагулянтами, препаратами, снимающими аритмию, бета-адреноблокаторами, сердечными гликозидами.

Больным обязательно назначают витамины группы В, соли калия и лечебную физкультуру.

При тяжелых формах заболевания проводят имплантацию кардиовертера-дефибриллятора или трансплантацию сердца.

ДКМП у детей

Дилатационная кардиомиопатия у детей протекает бессимптомно и может развиваться долгое время, в дальнейшем вызывая отставание в росте и физическом развитии.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии у детей:

• слабость;
• хроническая пневмония;
• частые обмороки.

У младенцев единственным признаком нарушения являются изменения на электрокардиограмме. Кардиомиопатия у новорожденных может привести к тромбоэмболии, но частота осложнений у младенцев меньше, чем среди взрослых пациентов.

У новорожденных с прогрессирующей формой при осмотре могут наблюдаться: выраженная тахикардия, бледная кожа, низкое давление, ортопноэ, к проблемам может присоединяться нарушение кровообращения в малом круге. При прослушивании четко выделяются шум систол, производный клапаном, и третий патологический тон. Усиливают тяжесть заболевания постоянные пневмонии.

Рентгеновское обследование детей с ДКМП показывает венозное полнокровие и, как следствие, усиленный легочный рисунок. Последствием заболевания может являться изменение формы сердца в сторону митральной, трапециевидной или шарообразной.

Полости сердца часто увеличены за счет разрастания предсердия и левого желудочка, это видно на ЭХоКГ. Правый желудочек у детей поражается редко.

Лечение ДКМП у детей должно быть направлено на устранение сердечной недостаточности, предотвращение опасных для жизни осложнений и инвалидности.

Больным детям ограничивают физические нагрузки, их переводят на определенный режим питания, в котором снижают потребление соли, жидкости, кондитерских изделий и животных жиров. При анемии в диету включают продукты, богатые железом, магнием и калием.

Дозировка ингибиторов определяется индивидуально, чаще всего детям выписывают эналаприл. При назначении каптоприла больным не показаны препараты калия и диуретики. Мерцательная аритмия устраняется сердечными гликозидами, их назначают и при синусовой аритмии.

Тяжелая сердечная недостаточность потребует приема допамина или добутамина, в виде капельниц.

Бета – блокаторы назначают не только для коррекции аритмии, но и для стабилизации регуляции нейрогуморальной, страдающей от нарастающей сердечной недостаточности. Терапия минимальными дозами возможна только после стабилизации состояния на фоне приема гликозидов и ингибиторов. Эффект от лечения бета – блокаторами заметен уже через три месяца.

Застойная сердечная недостаточность поддается терапии препаратами, обладающими вазодилатирующим воздействием (карведиол). Лекарственное средство карведиол хорошо влияет на миокард, его назначают детям, начиная с подросткового возраста.

Для терапии аритмий у детей применяются препараты третьего класса: соталол и амиодарон, раствор вводится капельным путем. Его применяют и для профилактики аритмий.

Сердечная недостаточность, вызванная ДКМП, может корректироваться хирургическим путем (двухкамерная физиологическая ЭКС). В ходе операции в правое предсердие и в область правого желудочка, в его верхнюю часть, имплантируют электрокардиостимулятор. Хирургический метод ЭКС подходит детям, у которых не обнаружена брадикардия.

Еще один хирургический метод лечения РРС или ресинхронизация работы сердца, представляющий собой имплантацию электрокардиостимулятора трехкамерного. Метод позволяет отрегулировать координацию сокращений левого желудочка, улучшить систолическую и диастолическую желудочковые функции.

Оперативным путем можно увеличить срок жизни пациентов и восстановить их физическую и социальную активность.

Дилатационная кардиомиопатия у беременных

Заболевание ДКМП считается абсолютным противопоказанием к вынашиванию ребенка. Возникновение дилатационной кардиомиопатии у беременных возможно в последнем триместре или сразу же после рождения ребенка.

Прогноз бывает положительным при быстром протекании обратного процесса сразу же после родов. В основном прогноз неблагоприятен, вторая беременность может привести к смерти женщины.
Беременность пациентки с ДКМП приводит к рождению больного ребенка или его смерти.Кардиомиопатия идиопатическая характеризуется перерождением миокарда, имеющим фиброзный характер, и нарушающего диастолическую функцию желудочков.

Признаком заболевания является разбухание предсердий, при этом желудочки имеют небольшие размеры.

В левом, увеличенном предсердии могут образовываться тромбы, может наблюдаться артериальный и венозный застой.

Причинами развития ДКМП после родов могут стать:

• плохое питание;
• гипертония;
• инфекционные заболевания;
• нарушения иммунитета;
• недостаточность селена;
• гестоз;
• аллергия на лекарственные препараты.

Заболевание до беременности может не проявляться. Этиологические факторы, вызывающие патологию:

• ишемия;
• амилоидоз;
• фиброэластический миокардит;
• тиреотоксикоз;
• послеродовые изменения;
• радиоактивное облечение.

Пациенткам с дилатационной кардиомиопатией необходимо воздерживаться от физических нагрузок, желательно большую часть времени проводить в постели, потребление соли и жидкости ограничиваются.

При подозрении на инфекционную природу заболевания беременным пациенткам выписывают преднизолон, параллельно проводится терапия сердечной недостаточности.

Молодым пациенткам с тяжелой формой заболевания проводят трансплантацию сердца, что значительно увеличивает продолжительность их жизни при соблюдении рекомендаций врача.

Около 80% прооперированных женщин живут больше десяти лет и могут выносить второго ребенка.

Однако ведение родов у таких пациенток потребует мониторного наблюдения за работой сердца и присутствия в родовой палате анестезиолога, кардиолога и неонатолога.

Для предотвращения следующей беременности пациенткам предлагают стерилизацию или современные методы контрацепции.

В детском возрасте дилатационная кардиомиопатия встречается редко, чаще наблюдается в странах Азии и Тихого океана. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы болезни, а также расскажем о том, как проводится лечение детей.

Причины дилатационной кардиомиопатии

В последние годы отмечают роль вирусов Коксаки, к которым у больных дилатационной кардиомиопатией (ДКМП) находят повышенные титры. В развитии заболевания играют роль токсические влияния, метаболические нарушения, недостаток в пище карнитина и селена. Имеет значение генетическая предрасположенность, отягощенный семейный анамнею.

Патогенез дилатационной кардиомиопатии

В основе – нарушение сократительной функции миокарда, обусловленное повреждением кардиомиоцитов и изменением энергетического метаболизма. Уменьшается фракция выброса левого желудочка, увеличивается количество остаточной крови, что приводит к дилатации полости левого желудочка, левого предсердия, затем правых камер сердца и развитию застойной недостаточности кровообращения. В крови больных отмечается снижение содержания Т-лимфоцитов, повышение Т-супрессоров, уменьшение Т-хелперов, в сердце обнаруживают фиксированные иммунные комплексы.

Морфологически в клетках миокарда определяются деструктивные изменения, признаки гипертрофии отдельных внутриклеточных органелл, миофибрилл. Для болезни более характерна дилатация полостей, чем увеличение массы миокарда. Отмечается уменьшение числа капилляров миокарда, мелко- и крупноочаговый склероз, фиброз.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

После перенесенной ОРВИ появляются жалобы на усталость, слабость, ухудшение аппетита. Кардиомегалию или признаки застойной недостаточности кровообращения при ДК обнаруживают чаще случайно. При объективном исследовании границы сердца расширены, при выслушивании определяется глухой I тон, нередко его раздвоение, что объясняется блокадой левой ножки пучка Гиса. Слышны III тон и умеренный акцент II тона на легочной артерии.

В области верхушки сердца и в четвертом межреберье слева определяется продолжительный систолический шум (шум митральной недостаточности), а иногда и диастолический. При нарастании недостаточности кровообращения значительно увеличена печень, появляются отеки, асцит, застойные явления в легких, гидроторакс, гидроперикард. Характерны тромбоэмболические осложнения.

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При рентгенологическом исследовании определяется резкое увеличение сердца за счет левого желудочка, часто увеличены и правые отделы сердца.

На ЭКГ – низкий вольтаж зубцов, нарушения внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки пучка Гиса).

На ЭхоКГ – резкое увеличение полости левого желудочка при нормальной или уменьшенной толщине его стенок. Обычно увеличено левое предсердие, иногда расширены все камеры сердца. Нарушение сократительной функции миокарда.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Режим постельный при наличии недостаточности кровообращения, максимальный доступ свежего воздуха. Диета небольшими порциями 5 раз в день, богатая солями калия, карнитином (мясо, молоко), витаминами, солями магния и кальция.

Лекарства для лечения дилатационной кардиомиопатии

• Показано применение глюкокортикоидов (преднизолон 1 - 2 мг/сут.), курс 2 - 3 мес. Назначают вазодилататоры (эринит, сустак), ингибиторы (каптоприл, аналаприл, рамиприл, квинаприл). Их назначают в негипотензивных дозах, например, каптоприл – 1 - 0,5 мг/кг/сут. в 3 приема.
• При редком пульсе – антагонисты кальция (коринфар).
• По показаниям назначается антиаритмическая терапия – кордарон по 2,5 мг 2 раза в день, бета-адреноблокаторы в небольших дозах.
• Для улучшения микроциркуляции – курантил, для коррекции энергетической недостаточности – кудесан Q10 по 10 капель 1 раз во время еды в течение месяца.
• Разрабатываются хирургические методы лечения.

Прогноз лечения при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный, продолжительность жизни составляет от нескольких месяцев до 3 - 4 лет. Возможен синдром внезапной смерти.

Поражение сердечной мышцы, при котором не всегда удается установить причину, сопровождающееся недостаточностью кровообращения, называют кардиомиопатией. У детей она может быть первичной с митохондриальной дисфункцией и вторичной на фоне заболеваний сердца и внутренних органов. Для выявления нужна комплексная диагностика. Лечение направлено на улучшение сократительной функции миокарда, восстановление ритма, профилактику тромбоэмболии.

Читайте в этой статье

Причины развития кардиомиопатии у детей

Патология миокарда у ребенка может быть наследственной или возникать под влиянием повреждающих факторов. Одним из механизмов развития первичной формы является митохондриальная дисфункция. В клетках сердца поражаются энергетические «станции» (митохондрии), основная роль которых – образование и использование энергии для сокращений кардиомиоцита. Не исключается влияние вирусной инфекции (ГРИПП, энтеровирус, Коксаки, герпес) на этот процесс.

Появлению вторичной кардиомиопатии предшествуют такие состояния:

• гипоксия с ишемией миокарда новорожденных;
• сахарный диабет;
• гипотиреоз и ;
• интоксикации;
• аллергические и аутоиммунные заболевания;
• нарушения иммунной защиты организма и эндокринной регуляции.

Типы, формы и их особенности

Мнение эксперта

Алена Арико

Эксперт в области кардиологии

На практике кардиомиопатией у ребенка считают все случаи развития сердечной недостаточности, при которых не удалось обнаружить врожденных аномалий развития, легочной или коронарной патологии, гипертензии. Хотя это заболевание относится к невоспалительным, но часто вялотекущий миокардит полностью идентичен кардиомиопатии, кроме этого, один вид заболевания со временем может перерасти в другой.

Дилатационная

При той форме болезни происходит перерастяжение всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Это приводит к снижению сократительной способности миокарда, развитию недостаточности кровообращения, которая характеризуется устойчивостью к лечению, быстрой декомпенсацией.

Застойные процессы вначале отмечаются в легочной ткани, а затем и в печени, появляются отеки. Для увеличения сердечного выброса клетки сердца увеличиваются в объеме. Растянутый и гипертрофированный миокард хуже снабжается кровью, что провоцирует ишемию, нарушение ритма, а формирование тромбов в полостях сердца приводит к тромбоэмболическим осложнениям.

Гипертрофическая

Основное проявление – увеличение толщины миокарда со снижением вместимости желудочков. Имеет два варианта течения: обструктивная (асимметричная, субаортальный стеноз) и необструктативная (симметричная).

При обструктивной гипертрофируется чаще всего межжелудочковая перегородка, это препятствует выбросу крови из левого желудочка, нарушает движение митральных клапанных створок Гипертрофия, а затем и расширение, затрагивает и левое предсердие, при декомпенсации появляется легочная гипертензия.

Необструктивная форма характеризуется равномерным увеличением и низкой растяжимостью сердечной мышцы, что снижает поступление крови в период диастолы . В легких скапливается много крови, нарастает давление в сосудах. Из-за разрастания мышечного слоя у него повышается потребность в кислороде, а рост артерий происходит гораздо медленнее. Поэтому развивается ишемия миокарда.

Метаболическая

Появляется при нарушении обмена веществ на фоне патологии эндокринной системы, болезней почек, недостаточном поступлении витаминов и белков или физическом перенапряжении (патологическое спортивное сердце). Сопровождается митохондриальной дисфункцией, дистрофией миокарда, ослаблением его сократительной функции, нестабильностью ритма.

Аритмогенная

Из-за вирусного или химического разрушения миокардиоцитов на месте функционирующей ткани в сердечной мышце образуются волокна соединительной или жировые клетки. Это нарушает образование и проведение сердечного импульса. Возникают нарушения ритма сокращений, многие из которых могут быть опасными для жизни.

Рестриктивная

Интенсивное разрастание фиброзной ткани, которая охватывает мышечный слой, клапанный аппарат, приводит к уплотнению стенок одного или двух желудочков. Это уменьшает их емкость, способность расслабляться в диастолу.

При этом увеличение размеров сердца связано с гипертрофией предсердий .Сопровождается вначале воспалительной (эозинофильной) реакцией, затем присоединяется формирование тромбов в коронарных артериях.

Первичная и вторичная

Первичные заболевания в детском возрасте чаще всего имеют врожденное происхождение. К ним относятся гипертрофическая, дилатационная, рестриктивная и аритмогенная форма. Толчком к их развитию или прогрессированию может инфекция, интоксикация. Вторичные кардиомиопатии еще называют миокардиодистрофией, они всегда бывают следствием аллергических, аутоиммунных, эндокринных болезней, нарушений питания и работы почек.

Симптомы патологии

У маленьких детей отмечается слабость и быстрая утомляемость, низкий аппетит, поверхностный и беспокойный сон, потливость, вялость или повышенная капризность. Для более старшего возраста характерно появление жалоб на:

Сердечная боль бывает слабо выраженной, в виде дискомфорта или сильной, ноющей, колющей, сжимающей. Если затронут заднедиафрагмальный участок миокарда, то присоединяется боль в области желудка, тошнота, рвотные позывы.

Низкое кровенаполнение артерий брюшной полости у детей сопровождается вздутием кишечника, спазмами в животе и частым стулом. Из-за переполнения легких кровью возникает кашель, иногда сопровождающийся выделением прожилок крови с мокротой.

Недостаточное поступление крови в головной мозг приводит к головной боли, головокружению, судорожному синдрому, обморокам. Длительное течение кардиомиопатии тормозит физическое и умственное развитие ребенка.

Холтер и другие методы обследования

При врачебном осмотре, перкуссии, прослушивании сердца и легких можно обнаружить:

• бледность кожи, мраморный рисунок, цианоз губ, кончиков пальцев, отеки ног или поясницы, лица (при постельном режиме);
• верхушечный толчок смещен влево и ослаблен;
• печень выступает из-под реберной дуги;
• границы сердца расширены;
• тоны могут быть звучными при начальной стадии болезни, а затем первый тон приглушен (кроме гипертрофической формы), а второй усиливается над легочной артерией;
• шумы различной интенсивности и проводимости, связаны с относительной недостаточностью клапанов при расширении полостей сердца;
• нарушения ритмичности сокращений сердца;
• застойные хрипы в легких на фоне ослабленного дыхания.

Для постановки диагноза требуется проведение дополнительного исследования. Одним из важных методов является мониторирование ЭКГ. Т

ак как большинство форм кардиомиопатии приводят к жизнеугрожающим аритмиям, которые не всегда удается обнаружить при , то нужна регистрация кардиограммы на протяжении суток . Такой способ позволяет обнаружить перегрузку и гипертрофию миокарда, изменения, которые возникают при физических нагрузках. Возможно выявление:

• или ;
• или (наиболее опасная форма);
• одиночных, групповых ;
• нарушений проводимости вплоть до полной .

Много информации можно получить при проведении УЗИ сердца в режиме дуплексного сканирования:

Важно, что при кардиомиопатии может быть нормальная картина УЗИ, что не снимает ее диагноза. К «золотому стандарту» обследования детей с этим заболеванием относят биопсию, к ней прибегают при невозможности установить диагноз другими методами.

Но ее большим недостатком является то, что не всегда можно попасть на участок измененного миокарда, а риск осложнений достаточно высокий.

При проведении диагностического поиска учитывают также данные, полученные при:

• рентгенографии – кардиомегалия, застой в легких, помогает исключить пневмонию;
• – структурные изменения стенок, выраженность гипертрофии или склерозирования, расширения полостей;
• перфузионной сцинтиграфии – диффузное снижение накопления радиофармпрепарата;
• биохимии крови – рост кардиоспецифических ферментов;
• иммунологическом анализе – информативен при аллергических, аутоиммунных нарушениях.

Лечение кардиомиопатии у детей

При наличии выраженной сердечной недостаточности ребенка госпитализируют, экстренное лечение в кардиологическом отделении показано при , тахикардии, фибрилляции тромбоэмболии, отеке легких и . В менее сложных случаях возможно амбулаторное лечение у кардиолога.

В комплекс терапии кардиомиопатии у детей входят различные препараты в зависимости от вида.

Виды кардиомиопатии	Лечение
Дилатационная	(Ренитек, ), блокаторы рецепторов ангиотензина 2 (Козаар, Диован), (Фуросемид, Верошпирон), бета-блокаторы (), антиагреганты (Лоспирин);
Гипертрофическая	ограничение соли и воды, бета блокаторы (Атенол, Корвитол), антагонисты кальция (Изоптин), антиагреганты (Курантил, ), антиаритмики (Кордарон). При обструкции удаляют часть перегородки, протезируют клапан;
Аритмогенная	, антикоагулянты, при неэффективности нужна или кардиовертера-дефибриллятора;
Рестриктивная	симптоматическое лечение сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, бета-блокаторы, мочегонные), препараты для восстановления ритма, антикоагулянты;
Метаболическая	, Кудесан, Калия оротат.

Прогноз и профилактика

Течение кардиомиопатии определяется степенью сердечной недостаточности. При ее присоединении прогноз неблагоприятный, как и при сложном нарушении ритма, тромбоэмболии легочной артерии. При вторичной патологии могут быть более легкие варианты болезни в случае ликвидации причины поражения миокарда.

Детям при кардиомиопатии требуется диета с ограничением соленой, жирной пищи, фаст-фуда, сладких газированных напитков и включение достаточного количества белка (молочные продукты, нежирное мясо, рыба), растительных масел, орехов, свежих овощей и фруктов, ягод, овсяной и гречневой каши. Физическая нагрузка должна быть строго дозированной, при стабильном самочувствии показаны ежедневные длительные прогулки на свежем воздухе.

Кардиомиопатия у детей может быть врожденной или приобретенной, возникающей на фоне воспалительного процесса, нарушений обмена, сопутствующих болезней внутренних органов. В зависимости от механизма развития выделены несколько клинических форм.

Проявления неспецифичны, ухудшение состояния ребенка связано с присоединением сердечной недостаточности, аритмии. Для диагностики нужно инструментальное обследование, в том числе и мониторинг ЭКГ по Холтеру. Терапия симптоматическая, при декомпенсации состояния требуется срочная госпитализация.

Полезное видео

Смотрите на видео о болях в сердце у детей:

Читайте также

Лечение в виде операции может стать единственным шансом для больных с дефектом межпредсердечной перегородки. Он может быть врожденным пороком у новорожденного, проявиться у детей и взрослых, вторичным. Иногда происходит самостоятельное закрытие.

Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.

Даже новорожденным могут поставить пороки Фалло. Такая врожденная патология может быть нескольких видов: диада, триада, тетрада, пентада. Единственный выход - операция на сердце.

Кардиомиопатией называют целую группу заболеваний (невоспалительного характера) сердечной сумки с преобладанием поражения миокарда. При этом ни поражения клапанов, ни гипертензии (легочной или артериальной) не возникает. Для этих тяжелых заболеваний характерно увеличение размеров сердца и .

По течению болезнь может быть острой (развивается за несколько недель), подострой или хронической (на протяжении нескольких месяцев).

Причины

Многие вирусные или бактериальныя инфекции, перенесенные ребенком, могут спровоцировать развитие у него кардиомиопатии.

Точная причина этих заболеваний не установлена. Большинство ученых поддерживают предположение о значимости для возникновения кардиомиопатии инфекционного фактора и генетической предрасположенности.

Предполагают, что для развития кардиомиопатии у новорожденных и детей после года имеют значение такие инфекции на этапе внутриутробного развития:

• токсоплазмоз;
• герпетическая инфекция;
• стафилококковая;
• цитомегаловирусная;
• аденовирусная;
• краснуха и др.

Бактериальные или вирусные инфекции могут спровоцировать сердечную патологию в любом возрасте ребенка.

Не исключают влияния таких факторов:

• внутриутробная гипоксия;
• асфиксия в процессе родов;
• сепсис;
• родовая травма ЦНС.

Значительный вес имеют и генетические аспекты, так как часто выявляется семейный характер патологии. Причем болеют не только родители ребенка, но и близкие родственники. Многие специалисты придерживаются мнения, что ведущую роль для новорожденных играет именно наследственность.

У подростков провоцирующим фактором для возникновения кардиомиопатии может послужить чрезмерная психоэмоциональная либо физическая нагрузка или даже быстрый рост.

Независимо от возраста детей основой кардиомиопатии является нарушение всех обменных (метаболических) процессов в тканях сердечной сумки. Результатом нарушений обмена веществ и минералов являются дистрофические изменения, происходящие чаще всего в миокарде, реже в наружной (перикарде) или внутренней (эндокарде) оболочках сердечной сумки.

Следствием этих необратимых изменений являются расширение полостей сердца, снижение эластичности сумки, нарастающая сердечная недостаточность.

В зависимости от состояния внутрисердечного кровообращения различают такие типы или формы кардиомиопатии:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• аритмогенная;
• рестриктивная.

Тип заболевания позволяет предположить возможную причину развившегося процесса. У многих деток причин для развития кардиомиопатии может быть несколько. При неустановленной причине диагностируют идиопатическую форму.

Симптомы

Клинические проявления различных типов кардиомиопатии:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия может проявляться у детей любого возраста, даже у новорожденных. Основным признаком болезни является увеличение полости левого желудочка и постепенное ухудшение сократительной функции сердца. Могут иметь место также нарушения ритма, частые головокружения, возможны и обмороки. Одышку вызывают физические нагрузки, отмечается повышенная утомляемость.

У детей раннего возраста может развиваться сердечная недостаточность за счет застойных явлений. Прогноз у этой формы более благоприятный, чем у других. Стремительное течение с летальным исходом развивается редко.

Однако эта форма кардиомиопатии может иметь и длительный бессимптомный период, а внезапный обморок и последующая смерть ребенка могут явиться единственным проявлением болезни.

1. Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенной формой болезни. Встречается у детей в любом возрасте. У девочек бывает реже, чем у мальчиков. При этой форме расширяются все полости сердца, снижается сократительная способность сердечной мышцы, в итоге развивается сердечная недостаточность.

Причину болезни у большинства детей установить не удается. Отличается постепенным течением. Малыши , дитя при кормлении часто бросает сосать из-за нехватки воздуха.

У старших детей превалируют признаки сердечной недостаточности:

• повышенная утомляемость даже при небольшой нагрузке;
• постоянная слабость;
• отеки нижних конечностей или даже асцит (выпотевание жидкости в брюшную полость);
• одышка и влажный кашель (особенно по ночам).

При этой форме болезни возможно образование тромбов в полости сердца. В случае отрыва тромба от стенки он может вызвать закупорку кровеносного сосуда в различных органах и возникновение вследствие этого инфаркта почки, инсульта головного мозга, инфаркта легкого. Может развиться также ишемия и в самом миокарде как следствие необратимых метаболических нарушений и изменений стенки сосудов.

1. Рестриктивная кардиомиопатия относится к наиболее редким формам заболевания. Ее доля составляет 5 % от общего количества кардиомиопатий. Она характеризуется выраженным снижением эластичности миокарда и сократительной его способности, постепенным течением.

Болезнь может быть первичной (идиопатической) или вторичной (на фоне системного или аутоиммунного заболевания), может иметь семейный характер (но конкретный дефектный ген еще не установлен). Отдельные случаи могут быть спровоцированы вирусными или бактериальными инфекциями.

Может длительное время протекать малосимптомно. В клинических проявлениях преобладают симптомы застойных явлений в большом круге кровообращения. Явления сердечной недостаточности прогрессируют медленно. Малыши отстают в развитии, отмечается нарастающая слабость, вялость ребенка. При малейшей нагрузке (например, при плаче) появляется акроцианоз (синюшность) на лице и пальчиках конечностей.

Старшие дети малоактивны, не участвуют в подвижных играх. Одышка и акроцианоз возникают при физических нагрузках. Подростков беспокоят кашель, чувство недостатка воздуха, сердцебиение, боли в сердце, постоянная слабость.

1. Аритмогенная кардиомиопатия в детском возрасте встречается редко, но по данным исследований именно она является причиной летальных исходов у 25 % детей с кардиомиопатией.

1. Специалисты выделяют еще одну форму – дисметаболическую кардиомиопатию, но она является не самостоятельным заболеванием, а одним из проявлений системных болезней. Дистрофические метаболические изменения в миокарде возникают на фоне:

• тиреотоксикоза;
• коллагенозов;
• злокачественных опухолей;
• и др.

При этих заболеваниях преобладают симптомы основного процесса, а поражение сердца является неспецифичным.

Диагностика

Установить диагноз врачу помогут дополнительные методы исследования, в частности, ЭКГ.

При отсутствии выраженных проявлений в начальной стадии кардиомиопатия может выявляться случайно при проведении ЭКГ или Эхо-КГ при обследовании по какому-либо поводу. На ЭКГ обнаруживают значительные метаболические нарушения (основной признак миокардиодистрофии), а при Эхо-КГ выявляют увеличенные размеры сердца.

Диагноз «кардиомиопатия» может быть поставлен при основном условии – исключении врожденной аномалии развития сердца, клапанных пороков, перикардита, поражения проводящей системы в сердце.

В кардиологических отделениях для верификации диагноза используют, кроме ЭКГ и Эхо-КГ (УЗИ сердца), такие диагностические методы:

• допплерографию;
• сцинтиграфию;
• рентгенографию грудной клетки;
• пункционную биопсию сердечной сумки;
• КТ и МРТ.

Эти методы дают возможность оценить состояние крупных сосудов и степень дистрофических изменений в миокарде. Но основным инструментальным и самым информативным методом диагностики данной патологии считается УЗИ сердца.

Лабораторные исследования используются для определения водно-электролитного баланса и контроля эффективности проводимого лечения.

Лечение

Целью лечения при всех формах кардиомиопатии является ликвидация (или уменьшение) проявлений сердечной недостаточности и предупреждение осложнений.

Консервативная терапия направлена на:

• нормализацию артериального давления (под действием ингибиторов);
• улучшение метаболических процессов (назначаются витамины, анаболики);
• уменьшение нагрузки на сердце при явлениях сердечной недостаточности (применение сердечных гликозидов, мочегонных средств при отеках).

Все препараты и их дозировки, длительность применения назначаются детским кардиологом с учетом возраста, веса тела пациента и степени тяжести заболевания.

Консервативная терапия может оказать эффект только при ранней стадии болезни, правильном лечении. При значительных изменениях, в далеко зашедших случаях необходима трансплантация сердца.

Трансплантация донорского сердца больше показана детям, страдающим дилатационной формой кардиомиопатии. А при рестриктивной форме имеется высокий риск возникновения рецидива уже в трансплантированном донорском сердце.

При гипертрофической форме болезни в некоторых случаях показано вживление электрокардиостимулятора.

Диетпитание

Одним из компонентов лечения при кардиомиопатии является диетпитание. Кормить детей следует 5-6 р. за день небольшими порциями. В рацион рекомендуется включать продукты, способствующие улучшению кровообращения и нормализующие обменные процессы в организме.

Особенно полезными будут продукты, содержащие и калий (абрикос, изюм, курага, чернослив, и др.). Следует обратить внимание на количество – ее нужно ограничить до 6 г в сутки. Такое требование объясняется свойством соли удерживать воду в организме и способствовать возникновению отеков.

По согласованию с кардиологом определяется и объем , так как больший объем циркулирующей крови увеличит нагрузку на сердце и повысит артериальное давление, что при данной патологии нежелательно.

Включение в рацион (нежирных сортов), приготовленной на пару или в отварном виде, обеспечит организм необходимыми жирными кислотами (омега-3). Они помогут снизить давление и предотвратить тромбообразование, что очень актуально при кардиомиопатии.

1. В качестве первого блюда – вегетарианские супы (овощные, с растительным маслом) или молочные.
2. Мясо и рыба (нежирные сорта), .
3. Каши и макаронные изделия (из твердых сортов пшеницы).
4. Овощи (вареные, запеченные, тушеные); употребления овощей в сыром виде следует избегать.
5. Хлеб белый диетический без соли и сухарики из него.
6. Кисломолочные обезжиренные продукты ( , йогурт, ).
7. (1 шт. в день), сваренные всмятку, или омлет на пару.
8. Ягоды и фрукты, включая .
9. Соки (лучше свежеотжатые) овощные и фруктовые.
10. (при отсутствии аллергии).
11. Чай, некрепко заваренный (лучше белый или зеленый).

Исключить из рациона следует:

• бульоны;
• колбасные изделия;
• жирные и жареные блюда;
• приправы и соусы;
• бобовые;
• копчености, соленья;
• консервы;
• сдобу и кондитерские изделия;
• газированные напитки;
• маргарин, сливки, жирную сметану.

Прогноз

Наиболее подходящее ребенку с кардиомиопатией первое блюдо — вегетарианский суп.

Прогноз при дилатационной (наиболее распространенной форме) кардиомиопатии очень серьезный, большинство случаев имеют неблагоприятный исход. Ежегодная смертность – 10-20 % детей, в течение 5 лет выживают только 50 % больных деток.

При гипертрофической форме прогноз несколько более благоприятный. Ежегодная смертность от 2 до 6 %. Детки в раннем возрасте умирают от сердечной недостаточности, а старшие дети – внезапно от тяжелой аритмии (фибрилляции желудочков).

Рестриктивная кардиомиопатия чаще также имеет неблагоприятный исход. Причиной детской смертности являются тромбоэмболия, хроническая форма сердечной недостаточности или другие осложнения.

Дети с врожденной кардиомиопатией выживают в течение первого года, по разным данным, в 45-80 % случаев. Возможен летальный исход уже в первые 3 месяца после рождения.

У 25-30 % выживших младенцев формируется функциональная левожелудочковая недостаточность сердца. На благополучный исход влияют сроки выявления заболевания и начала лечения. Наибольшая выживаемость отмечается в раннем возрасте детей.

Резюме для родителей

Кардиомиопатия в любой форме является очень тяжелым поражением сердца, зачастую приводящим к необратимым изменениям в тканях сердечной сумки и грубым нарушениям функции сердца. Только внимательное отношение к поведению и состоянию ребенка со стороны родителей может помочь диагностировать болезнь на ранних стадиях, что может несколько оптимизировать прогноз при проведении лечения.

Лекция специалиста на тему «Кардиомиопатии: общая характеристика»: