При повреждении кровеносных сосудов тромбоциты. Назначение тромбоцитов в крови

Вопрос. Механизмы гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный. Роль противосвертывающей и фибринолитической систем.

Вопрос.Тромбоциты. Система гемостаза. Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз.

Геморрагические диатезы обусловленные нарушениями коагуляционного гемостаза (коагулопатии)

В этом процессе важную роль играют сосудистая стенка и тромбоцит.

Тромбоцитарная реакция - реакция тромбоцитов на нарушение целостности сосудистой стенки, реакция самих сосудов на повреждение - их сокращение в месте повреждения.

Эндотелий сосудов препятствует свертыванию крови путем секреции простациклина - ингибитора агрегации тромбоцитов, а также секреции антикоагулянта антитромбина-III. Важную роль при этом играет способность эндотелия адсорбировать на своей поверхности гепарин, являющийся мощным антикоагулянтом. Кроме того, эндотелий сосудов или интима, способен секретировать мощные активаторы фибринолиза. Антитромбогенная активность эндотелия обеспечивается также его отрицательным зарядом.

В отличие от эндотелия, субэндотелиальный слой сосуда, наоборот, способствует коагуляции, в том числе за счет наличия в этом слое коллагена - активатора тромбоцитов и факторов Хагемана (XII), от активности которого зависит процесс коагуляции. Тромбоциты являются постклеточными образованиями, производными мегаеариоцитов.

Концентрация тромбоцитов в крови достигает 180-320 х10 9 /л.

Тромбоциты находятся в кровотоке в виде активированных и неактивированных форм. В крови они находятся в плазменном слое, часть из них вблизи эндотелия. Мембрана содержит многочисленные рецепторы (рис. 5.2).

В тромбоците различают две части - гиаломер и грануломер. Гиаломер - однородный, тонкозернистый, содержит по периферии спираль из микротрубочек и актиновые микрофиламенты, имеет инвагинации плазмолеммы с гликогаликсом в виде внутренней системы канальцев. По ней транспортируются ионы кальция.

В тромбоците различают 4 типа гранул:

1) a–гранулы содержат белки, b-тромбальбумин, факторы свертывания крови

2) Электронноплотные гранулы - содержат серотонин, который адсорбируется из плазмы крови

3) Лизосомы содержат лисосомальные формы.

4) Микропероксисомы содержат пероксидазу.

В тромбоцитах содержатся 11 факторов свертывания, которые обозначаются арабскими цифрами:

Фактор 1 - тромбоцитарный акцелератор-глобулин, идентичен фактору V

Фактор 2 - акцелератор тромбина, фибринопластический фактор (ускоряет превращение фибриногена)

Фактор 3 - тромбоцитарный тромбопластин, частичный тромбопластин

Фактор 4 - антигепариновый фактор

Фактор 5 - свертываемый фактор (иммунологически идентичен фибриногену)

Фактор 6 - тромбостенин

Фактор 7 - тромбоцитарный котромбопластин

Фактор 8 - антифибринолизин

Фактор 9 - фибринстабилизирующий фактор, по действию соответствует фактору VIII

Фактор 10 - 5-гидрокситриптамин, серотонин

Фактор 11 - аденозиндифиосфат (АДФ).

Рецепторы и антигены мембраны: HLO - антигены главного комплекса гистосовместимости 1 класса, А, В, Rh-антигены групповой совметсимости. Рецепторы: Fc- к иммуноглобулинам; С3 - к компоненту комплемента

Тромбоциты выполняют четыре основные функции:

Совершают ангиотрофику, т.е. питание сосудистой стенки;

Образуют тромбоцитарную пробку;

Поддерживают в спазмированном состоянии гладкие мышцы поврежденного сосуда;

Участвуют в свертывании крови и фибринолизе.

Ангиотрофическая функция проявляется в том, что тромбоциты «вливают» свое содержимое в эндотелий, «подпитывают» его. Основным компонентом этого содержимого является тромбоцитарный фактор роста. На эти нужды используются около 15% циркулирующих в крови тромбоцитов. При тромбоцитопении (снижении уровня тромбоцитов ниже 150 10 9 /л), развивается дистрофия эндотелия, в результате чего эндотелий начинает пропускать через себя эритроциты, возникает диапедез, кровоизлияния, выход эритроцитов в лимфу.

Рис. 5.2. Схема строения т ромбоцита

При травме кровеносного сосуда, из поврежденных тканей выделяется ряд веществ, обознаяаемых как фактор свертывания крови, которые вызывают прилипание - адгезию тромбоцитов.

Избыток тромбоцитов грозит тромбообразованием недостаток - кровотечением.

Поскольку сосудисто-тромбоцитарная реакция на повреждение первой обеспечивает остановку кровотечения, то ее называют сосудисто-тромбоцитарным или первичным гемостазом, а формирование и закрепление тромбов - вторичным коагуляционным гемостазом.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз способен самостоятельно прекратить кровотечение из наиболее часто травмируемых микроциркуляторных сосудов с низким артериальным давлением. Он складывается из ряда последовательных процессов:

1. Рефлекторный спазм поврежденных сосудов . Эта реакция обеспечивается сосудосуживающими веществами, освобождающимися из тромбоцитов (серотонин, адреналин, норадреналин). Спазм приводит лишь к временной остановке или уменьшению кровотечения.

2. Адгезия тромбоцитов (приклеивание к месту травмы) . Данная реакция связана с изменением отрицательного электрического заряда сосуда в месте повреждения на положительный. Отрицательно заряженные тромбоциты прилипают к обнажившимся волокнам коллагена базальной мембраны. Адгезия тромбоцитов обычно завершается за 3-10 с. Адгезия провоцирует освобождение из тромбоцитов плотных гранул, которое усиливает склеивание - агрегацию тромбоцитов, что приводит к образованию сгустка - тромба, блокирующего сосуд. Вещества, выделяемы тромбоцитами, называют внутренними факторами свертывания крови.

3. Обратимая агрегация (скучивание) тромбоцитов . Она начинается почти одновременно с адгезией. Главным стимулятором этого процесса являются «внешняя» АДФ, выделяющаяся из поврежденного сосуда, и «внутренняя» АДФ, освобождающаяся из тромбоцитов и эритроцитов. В результате образуется рыхлая тромбоцитарная пробка, которая пропускает через себя плазму крови.

4. Необратимая агрегация тромбоцитов (при которой тромбоцитарная пробка становится непроницаемой для крови). Эта реакция возникает под влиянием тромбина, изменяющего структуру тромбоцитов («вязкий метаморфоз» кровяных пластинок). Следы тромбина образуются под влиянием тканевой тромбиназы, которая появляется через 5-10 с после повреждения сосуда. Тромбоциты теряют свою структуру и сливаются в гомогенную массу. Тромбин разрушает мембрану тромбоцитов, и их содержимое освобождается в кровь. При этом выделяются все пластиночные факторы свертывания и новые количества АДФ, увеличивающие размеры тромбоцитарного тромба. Освобождение фактора 3 дает начало образованию тромбоцитарной протромбиназы - включению механизма тромбоцитарного гемостаза. На агрегатах тромбоцитов образуется большое количество нитей фибрина, в сетях которого задерживаются эритроциты и лейкоциты.

5. Ретракция тромбоцитарного тромба - его уплотнение и закрепление в поврежденных сосудах путем сокращения тромбостенина (за счет сокращения актиномиозинового комплекса тромбоцитов). В результате образования тромбоцитарной пробки кровотечение из микроциркуляторных сосудов, останавливается за несколько минут.

Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов , циркулирующих в периферической крови, менее 150 000 в одном микролитре. Это сопровождается повышенной кровоточивостью и замедленной остановкой кровотечения из мелких сосудов. Тромбоцитопения может являться самостоятельным заболеванием крови , а также может быть симптомом при различных патологиях других органов и систем.


Частота тромбоцитопении как самостоятельного заболевания варьирует в зависимости от конкретной патологии. Отмечается два пика заболеваемости – в дошкольном возрасте и после сорока лет. Наиболее часто встречается идиопатическая тромбоцитопения (60 случаев на 1 миллион населения ). Соотношение женщин и мужчин в структуре заболеваемости составляет 3:1. Среди детей частота данного заболевания немного меньше (50 случаев на 1 миллион ).

Интересные факты

• В день в организме человека образуется около 66 000 новых тромбоцитов. Примерно столько же разрушается.
• Тромбоциты играют главную роль в остановке кровотечения из мелких сосудов с диаметром до 100 микрометров (первичный гемостаз ). Кровотечения из крупных сосудов останавливаются при участии плазменных факторов свертывания (вторичный гемостаз ).
• Тромбоцит, хотя и относится к клеточным элементам крови, на самом деле не является полноценной клеткой.
• Клинические проявления тромбоцитопении развиваются только в том случае, если уровень тромбоцитов понизится более чем в три раза (менее 50 000 в 1 микролитре крови ).

Роль тромбоцитов в организме

Для правильного понимания причин и механизмов развития данного состояния необходимы определенные знания из области физиологии системы крови.

Образование и функции тромбоцитов

Тромбоциты – форменные элементы крови, представляющие собой плоские, безъядерные кровяные пластинки размером 1 – 2 микрометра (мкм ), овальной или округлой формы. В неактивированном состоянии имеют гладкую поверхность. Их образование происходит в красном костном мозге из клеток-предшественников – мегакариоцитов.

Мегакариоцит представляет собой относительно большую клетку, почти полностью заполненную цитоплазмой (внутренней средой живой клетки ) и имеющую длинные отростки (до 120 мкм ). В процессе созревания небольшие фрагменты цитоплазмы этих отростков отделяются от мегакариоцита и поступают в периферический кровоток – это и есть тромбоциты. Из каждого мегакариоцита образуется от 2000 до 8000 тромбоцитов.

Рост и развитие мегакариоцитов контролируется особым гормоном белковой природы – тромбопоэтином. Образуясь в печени, почках и скелетных мышцах, тромбопоэтин током крови переносится в красный костный мозг, где стимулирует процессы образования мегакариоцитов и тромбоцитов. Увеличение количества тромбоцитов, в свою очередь, вызывает угнетение образования тромбопоэтина – таким образом их количество в крови поддерживается на определенном уровне.

Основными функциями тромбоцитов являются:

• Гемостаз (остановка кровотечения ). При повреждении кровеносного сосуда происходит моментальная активация тромбоцитов. В результате из них выделяется серотонин – биологически активное вещество, вызывающее спазм сосудов. Кроме того, на поверхности активированных тромбоцитов образуется множество отростков, с помощью которых они соединяются с поврежденной стенкой сосуда (адгезия ) и друг с другом (агрегация ). В результате этих реакций происходит образование тромбоцитарной пробки, закупоривающей просвет сосуда и останавливающей кровотечение. Описанный процесс занимает 2 – 4 минуты.
• Питание сосудов. При разрушении активированных тромбоцитов происходит выделение факторов роста, усиливающих питание сосудистой стенки и способствующих процессу ее восстановления после травмы.

Разрушение тромбоцитов

В нормальных условиях тромбоциты циркулируют в периферической крови в течение 8 суток, выполняя свои функции. По истечении этого срока происходит изменение их строения, в результате чего они захватываются и разрушаются селезенкой – органом, участвующим в исключении из кровотока элементов крови с нарушенной структурой (тромбоцитов, эритроцитов и других клеток ).

Причины тромбоцитопении

Нарушение на любом из перечисленных выше уровней могут приводить к снижению количества тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови.

В зависимости от причины и механизма развития различают:

• наследственные тромбоцитопении;
• продуктивные тромбоцитопении;
• тромбоцитопении разрушения;
• тромбоцитопении потребления;
• тромбоцитопения перераспределения;
• тромбоцитопения разведения.

Наследственные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания, в возникновении которых основная роль принадлежит генетическим мутациям.

К наследственным тромбоцитопениям относятся :

• аномалия Мея – Хегглина;
• синдром Вискотта – Олдрича;
• синдром Бернара – Сулье;
• врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения;
• TAR – синдром.

Аномалия Мея – Хегглина
Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования (если болеет один из родителей, то вероятность рождения больного ребенка составляет 50% ).

Характеризуется нарушением процесса отделения тромбоцитов от мегакариоцитов в красном костном мозге, в результате чего уменьшается число образуемых тромбоцитов, которые имеют гигантские размеры (6 – 7 микрометров ). Кроме того, при данном заболевании отмечаются нарушения образования лейкоцитов , что проявляется нарушением их строения и лейкопенией (уменьшение количества лейкоцитов в периферической крови ).

Синдром Вискотта – Олдрича
Наследственное заболевание, обусловленное генетическими мутациями, в результате которых в красном костном мозге образуются аномальные, маленькие (менее 1 микрометра в диаметре ) тромбоциты. Из-за нарушенной структуры происходит их чрезмерное разрушение в селезенке, в результате чего срок их жизни сокращается до нескольких часов.

Также заболевание характеризуется кожной экземой (воспалением верхних слоев кожи ) и предрасположенностью к инфекциям (из-за нарушений иммунной системы ). Болеют только мальчики с частотой 4 – 10 случаев на 1 миллион.

Синдром Бернара – Сулье
Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание (появляется у ребенка только в том случае, если он унаследовал дефектный ген от обоих родителей ), проявляющееся в раннем детском возрасте. Характеризуется образованием гигантских (6 – 8 микрометров ), функционально несостоятельных тромбоцитов. Они неспособны прикрепляться к стенке поврежденного сосуда и связываться друг с другом (нарушены процессы адгезии и агрегации ) и подвергаются усиленному разрушению в селезенке.

Наследственное аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в младенческом возрасте. Характеризуется мутации гена, отвечающего за чувствительность мегакариоцитов к фактору, регулирующему их рост и развитие (тромбопоэтину ), в результате чего нарушается продукция тромбоцитов костным мозгом.

TAR – синдром
Редкое наследственное заболевание (1 случай на 100 000 новорожденных ) с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся врожденной тромбоцитопенией и отсутствием обеих лучевых костей.

Тромбоцитопения при TAR – синдроме развивается в результате мутации гена, отвечающего за рост и развитие мегакариоцитов, в результате чего происходит изолированное уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.

Продуктивные тромбоцитопении

В данную группу входят заболевания системы кроветворения, при которых нарушены процессы образования тромбоцитов в красном костном мозге.

Продуктивную тромбоцитопению могут вызвать:

• апластическая анемия;
• миелодиспластический синдром;
• мегалобластные анемии;
• острый лейкоз ;
• миелофиброз;
• метастазы рака;
• цитостатические медикаменты;
• повышенная чувствительность к различным медикаментам;
• радиация;
• злоупотребление алкоголем.

Апластическая анемия
Данная патология характеризуется угнетением кроветворения в красном костном мозге, что проявляется уменьшением в периферической крови всех видов клеток – тромбоцитов (тромбоцитопенией ), лейкоцитов (лейкопенией ), эритроцитов (анемией ) и лимфоцитов (лимфопенией ).

Причину заболевания установить удается не всегда. Предрасполагающими факторами могут быть некоторые медикаменты (хинин, хлорамфеникол ), токсины (пестициды, химические растворители ), радиация, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ ).

Миелодиспластический синдром
Группа заболеваний опухолевой природы, характеризующаяся нарушением кроветворения в красном костном мозге. При данном синдроме отмечается ускоренное размножение кроветворных клеток, однако нарушены процессы их созревания. В результате образуется большое количество функционально незрелых клеток крови (в том числе и тромбоцитов ). Они не способны выполнять свои функции и подвергаются апоптозу (процессу саморазрушения ), что проявляется тромбоцитопенией, лейкопенией и анемией .

Мегалобластные анемии
Данное состояние развивается при дефиците в организме витамина B12 и/или фолиевой кислоты . При недостатке данных веществ нарушаются процессы образования ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ), обеспечивающей хранение и передачу генетической информации, а также процессы клеточного развития и функционирования. При этом, в первую очередь, страдают ткани и органы, в которых процессы клеточного деления наиболее выражены (кровь, слизистые оболочки ).

Острый лейкоз
Опухолевое заболевание системы крови, при котором происходит мутация стволовой клетки костного мозга (в норме из стволовых клеток развиваются все клетки крови ). В результате начинается быстрое, неконтролируемое деление этой клетки с образованием множества клонов, не способных выполнять специфические функции. Постепенно число опухолевых клонов увеличивается и они вытесняют кроветворные клетки из красного костного мозга, что проявляется панцитопенией (уменьшением в периферической крови всех видов клеток - тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и лимфоцитов ).

Данный механизм развития тромбоцитопении характерен и для других опухолей системы кроветворения.

Миелофиброз
Хроническое заболевание, характеризующееся развитием фиброзной ткани в костном мозге. Механизм развития схож с опухолевым процессом - происходит мутация стволовой клетки, в результате чего усиливается образование фиброзной ткани, которая постепенно замещает все вещество костного мозга.

Отличительной особенностью миелофиброза является развитие очагов кроветворения в других органах – в печени и в селезенке, причем размеры этих органов значительно увеличиваются.

Метастазы рака
Опухолевые заболевания различной локализации на последних стадиях развития склонны к метастазированию - опухолевые клетки выходят из первичного очага и разносятся по всему организму, оседая и начиная размножаться практически в любых органах и тканях. Это, по описанному выше механизму, может приводить к вытеснению кроветворных клеток из красного костного мозга и развитию панцитопении.

Цитостатические медикаменты
Данная группа препаратов используется для лечения опухолей различного происхождения. Одним из представителей является метотрексат. Его действие обусловлено нарушением процесса синтеза ДНК в опухолевых клетках, за счет чего замедляется процесс роста опухоли.

Побочными реакциями таких медикаментов может являться угнетение кроветворения в костном мозге с уменьшением количества клеток периферической крови.

Повышенная чувствительность к различным медикаментам
В результате индивидуальных особенностей (чаще всего в результате генетической предрасположенности ) у некоторых людей может наблюдаться повышенная чувствительность к лекарственным препаратам различных групп. Данные препараты могут оказывать разрушающее действие непосредственно на мегакариоциты костного мозга, нарушая процесс их созревания и образования тромбоцитов.

Такие состояния развиваются относительно редко и не являются обязательными побочными реакциями при использовании лекарств.

Медикаментами, наиболее часто вызывающими тромбоцитопению, являются:

• антибиотики (левомицетин, сульфаниламиды );
• диуретики (мочегонные препараты ) (гидрохлортиазид, фуросемид );
• противосудорожные препараты (фенобарбитал );
• антипсихотики (прохлорперазин, мепробамат );
• антитиреоидные препараты (тиамазол );
• противодиабетические препараты (глибенкламид, глипизид );
• противовоспалительные препараты (индометацин ).

Радиация
Воздействие ионизирующего излучения, в том числе лучевой терапии при лечении опухолей, может оказать как прямое разрушающее действие на кроветворные клетки красного костного мозга, так и вызвать мутации на различных уровнях кроветворения с последующим развитием гемобластозов (опухолевых заболеваний кроветворной ткани ).

Злоупотребление алкоголем
Этиловый спирт, являющийся активным веществом большинства видов алкогольных напитков, в больших концентрациях может оказывать угнетающее действие на процессы кроветворения в красном костном мозге. При этом в крови отмечается уменьшение количества тромбоцитов, а также других видов клеток (эритроцитов, лейкоцитов ).

Наиболее часто данное состояние развивается при запоях, когда высокие концентрации этилового спирта воздействуют на костный мозг в течение длительного времени. Возникающая при этом тромбоцитопения, как правило, носит временный характер и устраняется через несколько дней после прекращения употребления алкоголя, однако при частых и длительных запоях в костном мозге могут развиться необратимые изменения.

Тромбоцитопении разрушения

В данном случае причиной заболевания является усиленное разрушение тромбоцитов, происходящее преимущественно в селезенке (при некоторых заболеваниях тромбоциты в меньшем количестве могут разрушаться в печени и в лимфатических узлах либо прямо в сосудистом русле ).

Усиленное разрушение тромбоцитов может наблюдаться при:

• идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
• тромбоцитопении новорожденных;
• посттрансфузионной тромбоцитопении;
• синдроме Эванса – Фишера;
• приеме некоторых медикаментов (лекарственные тромбоцитопении );
• некоторых вирусных заболеваниях (вирусные тромбоцитопении ).

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП )
Синоним - аутоиммунная тромбоцитопения. Данное заболевание характеризуется снижением количества тромбоцитов в периферической крови (состав других клеточных элементов крови не нарушен ) в результате усиленного их разрушения. Причины заболевания неизвестны. Предполагается генетическая предрасположенность к развитию заболевания, а также отмечается связь с действием некоторых предрасполагающих факторов.

Факторами, провоцирующими развитие ИТП, могут быть:

• вирусные и бактериальные инфекции;
• профилактические прививки ;
• некоторые медикаменты (фуросемид, индометацин );
• избыточная инсоляция;

На поверхности тромбоцитов (как и на поверхности любой клетки организма ) существуют определенные молекулярные комплексы, называемые антигенами. При попадании в организм чужеродного антигена иммунная система вырабатывает специфичные антитела. Они взаимодействуют с антигеном, приводя к разрушению клетки, на поверхности которой он расположен.

При аутоиммунной тромбоцитопении в селезенке начинают вырабатываться антитела к антигенам собственных тромбоцитов. Антитела прикрепляются к мембране тромбоцитов и «помечают» их, в результате чего при прохождении через селезенку тромбоциты захватываются и разрушаются в ней (в меньших количествах разрушение происходит в печени и лимфатических узлах ). Таким образом, срок жизни тромбоцитов укорачивается до нескольких часов.

Уменьшение количества тромбоцитов приводит к повышенной выработке тромбопоэтина в печени, что усиливает скорость созревания мегакариоцитов и образование тромбоцитов в красном костном мозге. Однако при дальнейшем развитии заболевания компенсаторные возможности костного мозга истощаются, и развивается тромбоцитопения.

Иногда, в случае если беременная женщина страдает аутоиммунной тромбоцитопенией, антитела к ее тромбоцитам могут проходить через плацентарный барьер и разрушать нормальные тромбоциты плода.

Данное состояние развивается в том случае, если на поверхности тромбоцитов ребенка имеются антигены, которых нет на тромбоцитах матери. В этом случае антитела (иммуноглобулины класса G, способные проходить через плацентарный барьер ), вырабатываемые в организме матери, поступают в кровоток ребенка и вызывают разрушение его тромбоцитов.

Антитела матери могут разрушать тромбоциты плода на 20 неделе беременности , в результате чего у ребенка уже при рождении могут быть проявления выраженной тромбоцитопении.

Это состояние развивается после переливания крови или тромбоцитарной массы и характеризуется выраженным разрушением тромбоцитов в селезенке. Механизм развития связан с переливанием пациенту чужеродных тромбоцитов, к которым начинают вырабатываться антитела. Для выработки и поступления в крови антител требуется определенное время, поэтому уменьшение тромбоцитов отмечается на 7 – 8 день после переливания крови.

Синдром Эванса – Фишера
Данный синдром развивается при некоторых системных заболеваниях (системной красной волчанке , аутоиммунном гепатите , ревматоидном артрите ) либо без предрасполагающих заболеваний на фоне относительного благополучия (идиопатическая форма ). Характеризуется образованием антител к нормальным эритроцитам и тромбоцитам организма, в результате чего клетки, «помеченные» антителами, разрушаются в селезенке, печени и костном мозге.

Лекарственные тромбоцитопении
Некоторые лекарственные препараты обладают свойством связываться с антигенами на поверхности клеток крови, в том числе и с антигенами тромбоцитов. В результате к образовавшемуся комплексу могут вырабатываться антитела, что приводит к разрушению тромбоцитов в селезенке.

Вирусные тромбоцитопении
Вирусы , попадая в организм человека, проникают в различные клетки и усиленно размножаются в них.

Развитие вируса в живой клетке характеризуется:

• появлением на поверхности клетки вирусных антигенов;
• изменением собственных клеточных антигенов под влиянием вируса.

В результате к вирусным либо к измененным собственным антигенам начинают вырабатываться антитела, что приводит к разрушению пораженных клеток в селезенке.

Развитие тромбоцитопении могут спровоцировать:

• вирус краснухи ;
• вирус ветряной оспы (ветрянки );
• вирус кори ;
• вирус гриппа .

В редких случаях описанный механизм может стать причиной развития тромбоцитопении при вакцинации.

Тромбоцитопении потребления

Для этой формы заболевания характерна активация тромбоцитов непосредственно в сосудистом русле. В результате запускаются механизмы свертывания крови, которые зачастую носят выраженный характер.

В ответ на повышенное потребление тромбоцитов усиливается их продукция. Если причина активации тромбоцитов не устраняется, происходит истощение компенсаторных возможностей красного костного мозга с развитием тромбоцитопении.

Активацию тромбоцитов в сосудистом русле могут спровоцировать:

• синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
• гемолитико-уремический синдром.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС–синдром )
Состояние, развивающееся в результате массивного повреждения тканей и внутренних органов, что активирует свертывающую систему крови с последующим ее истощением.

Активация тромбоцитов при данном синдроме происходит в результате обильного выделения факторов свертывания из поврежденных тканей. Это приводит к образованию в сосудистом русле многочисленных тромбов , которые закупоривают просветы мелких сосудов, нарушая кровоснабжение мозга, печени, почек и других органов.

В результате нарушения доставки крови ко всем внутренним органам происходит активация противосвертывающей системы, направленная на разрушение тромбов и восстановление кровотока. В результате этого, на фоне истощения тромбоцитов и других факторов свертывания, кровь полностью утрачивает способность сворачиваться. Отмечаются массивные наружные и внутренние кровотечения, что часто заканчивается смертельным исходом.

ДВС-синдром может быть вызван:

• массивным разрушением тканей (при ожогах , травмах, операциях, переливании несовместимой крови );
• тяжелыми инфекциями;
• разрушением больших опухолей;
• химиотерапией при лечении опухолей;
• шоком любой этиологии;
• пересадкой органов.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП )
В основе данного заболевания лежит недостаточное количество в крови противосвертывающего фактора – простациклина. В норме он вырабатывается эндотелием (внутренней поверхностью кровеносных сосудов ) и препятствует процессу активации и агрегации тромбоцитов (склеиванию их друг с другом и образованию тромба ). При ТТП нарушение выделения этого фактора приводит к местной активации тромбоцитов и образованию микротромбов, повреждению сосудов и развитию внутрисосудистого гемолиза (разрушения эритроцитов непосредственно в сосудистом русле ).

Гемолитико-уремический синдром (ГУС )
Заболевание, встречающееся преимущественно у детей, и обусловленное, в основном, кишечными инфекциями (дизентерией , эшерихиозами ). Встречаются и неинфекционные причины заболевания (некоторые медикаменты, наследственная предрасположенность, системные заболевания ).

При ГУС, вызванном инфекцией, происходит выделение в кровь бактериальных токсинов, повреждающих эндотелий сосудов, что сопровождается активацией тромбоцитов, присоединением их к поврежденным участкам с последующим образованием микротромбов и нарушением микроциркуляции внутренних органов.

Тромбоцитопения перераспределения

В нормальных условиях около 30% тромбоцитов депонируются (откладываются ) в селезенке. При необходимости происходит их выделение в циркулирующую кровь.

Некоторые заболевания могут приводить к спленомегалии (увеличению селезенки в размерах ), в результате чего в ней может задерживаться до 90% от всех тромбоцитов организма. Так как регуляторные системы контролируют общее количество тромбоцитов в организме, а не их концентрацию в циркулирующей крови, задержка тромбоцитов в увеличенной селезенке не вызывает компенсаторного увеличения их продукции.

Спленомегалия может быть вызвана:

• циррозом печени;
• инфекциями (гепатитом, туберкулезом , малярией );
• системной красной волчанкой;
• опухолями системы крови (лейкозами, лимфомами );

При длительном течении заболевания задерживаемые в селезенке тромбоциты могут подвергаться массивному разрушению с последующим развитием компенсаторных реакций в костном мозге.

Тромбоцитопения перераспределения может развиться при гемангиоме – доброкачественной опухоли, состоящей из сосудистых клеток. Научно доказано, что в таких новообразованиях происходит секвестрация тромбоцитов (задержка и выключение их из циркуляции с возможным последующим разрушением ). Данный факт подтверждается исчезновением тромбоцитопении после хирургического удаления гемангиомы.

Тромбоцитопения разведения

Данное состояние развивается у пациентов, находящихся в стационаре (чаще после массивной кровопотери ), которым переливаются большие объемы жидкостей, плазмы и плазмозаменителей, эритроцитарной массы, не возмещая при этом потери тромбоцитов. В результате их концентрация в крови может снижаться на столько, что даже выброс тромбоцитов из депо не в состоянии поддержать нормальное функционирование свертывающей системы.

Симптомы тромбоцитопении

Так как функцией тромбоцитов является гемостаз (остановка кровотечений ), то основными проявлениями их недостатка в организме будут кровотечения различной локализации и интенсивности. Клинически тромбоцитопения никак не выражена, пока концентрация тромбоцитов превышает 50 000 в одном микролитре крови, и только при дальнейшем снижении их количества начинают проявляться симптомы заболевания.

Опасным является тот факт, что даже при более низких концентрациях тромбоцитов человек не испытывает значительного ухудшения общего состояния и чувствует себя комфортно, несмотря на опасность развития угрожающих жизни состояний (выраженной анемии, кровоизлияний в головной мозг ).


Механизм развития всех симптомов тромбоцитопении одинаков - снижение концентрации тромбоцитов приводит к нарушению питания стенок мелких сосудов (в основном капилляров ) и их повышенной ломкости. В результате спонтанно или при воздействии физического фактора минимальной интенсивности целостность капилляров нарушается и развивается кровотечение.

Так как количество тромбоцитов снижено, тромбоцитарная пробка в поврежденных сосудах не образуется, что обуславливает массивный выход крови из циркуляторного русла в окружающие ткани.

Симптомами тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияния в кожу и слизистые (пурпура ). Проявляются мелкими красными пятнами, особенно выраженными в местах сжатия и трения одеждой, и образующимися в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Пятна безболезненны, не выступают над поверхностью кожи и не исчезают при надавливании. Могут наблюдаться как единичные точечные кровоизлияния (петехии ), так и большие по размерам (экхимозы – более 3 мм в диаметре, кровоподтеки – несколько сантиметров в диаметре ). Одновременно могут наблюдаться кровоподтеки различной окраски - красные и синие (более ранние ) или зеленоватые и желтые (более поздние ).
• Частые носовые кровотечения. Слизистая оболочка носа обильно кровоснабжается и содержит большое количество капилляров. Их повышенная ломкость, возникающая из-за снижения концентрации тромбоцитов, приводит к обильным кровотечениям из носа . Спровоцировать носовое кровотечение может чихание, простудные заболевания, микротравма (при ковырянии в носу ), попадание инородного тела. Вытекающая при этом кровь ярко-красного цвета. Длительность кровотечения может превышать десятки минут, в результате чего человек теряет до нескольких сотен миллилитров крови.
• Кровоточивость десен. У многих людей при чистке зубов может отмечаться незначительная кровоточивость десен . При тромбоцитопении данный феномен выражен особенно сильно, кровотечения развиваются на большой поверхности десен и продолжаются длительное время.
• Желудочно-кишечные кровотечения. Возникают в результате повышенной ломкости сосудов слизистой оболочки желудочно-кишечной системы, а также при травмировании ее грубой, жесткой пищей. В результате кровь может выходить с калом (мелена ), окрашивая его в красный цвет, либо с рвотными массами (гематемезис ), что более характерно для кровотечений из слизистой желудка . Кровопотеря иногда достигает сотен миллилитров крови, что может угрожать жизни человека.
• Появление крови в моче (гематурия ). Данный феномен может наблюдаться при кровоизлияниях в слизистые оболочки мочевого пузыря и мочевыводящих путей. При этом, в зависимости от объема кровопотери, моча может приобретать ярко-красную окраску (макрогематурия ), либо наличие крови в моче будет определяться только при микроскопическом исследовании (микрогематурия ).
• Длительные обильные менструации. В нормальных условиях менструальные кровотечения продолжаются около 3 – 5 дней. Общий объем выделений за этот период не превышает 150 мл, включая отторгающийся слой эндометрия. Количество теряемой крови при этом не превышает 50 – 80 мл. При тромбоцитопении отмечаются обильные кровотечения (более 150 мл ) во время менструации (гиперменорея ), а также в другие дни менструального цикла.
• Длительные кровотечения при удалении зубов. Удаление зуба сопряжено с разрывом зубной артерии и повреждением капилляров десен. В нормальных условиях в течение 5 – 20 минут место, где раньше располагался зуб (альвеолярный отросток челюсти ), заполняется сгустком крови, и происходит остановка кровотечения. При уменьшении количества тромбоцитов в крови процесс образования данного сгустка нарушен, кровотечение из поврежденных капилляров не останавливается и может продолжаться в течение длительного времени.

Очень часто клиническую картину при тромбоцитопении дополняют симптомы заболеваний, которые привели к ее возникновению – их также необходимо учитывать в процессе диагностики.

Диагностика причин тромбоцитопении

В большинстве случаев уменьшение количества тромбоцитов является симптомом определенного заболевания или патологического состояния. Установление причины и механизма развития тромбоцитопении позволяет выставить более точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

В диагностике тромбоцитопении и ее причин применяются:

• Общий анализ крови (ОАК ). Позволяет определить количественный состав крови, а также изучить форму и размеры отдельных клеток.
• по Дьюку ). Позволяет оценить функциональное состояние тромбоцитов и обусловленное ими свертывание крови.
• Определение времени свертывания крови. Измеряется время, в течение которого в крови, взятой из вены, начнут образовываться сгустки (кровь начнет сворачиваться ). Данный метод позволяет выявить нарушения вторичного гемостаза, которые могут сопутствовать тромбоцитопении при некоторых заболеваниях.
• Пункция красного костного мозга. Суть метода заключается в прокалывании определенных костей тела (грудины ) специальной стерильной иглой и взятии 10 – 20 мл вещества костного мозга. Из полученного материала готовят мазки и изучают их под микроскопом. Данный метод дает информацию о состоянии кроветворения, а также о количественных или качественных изменениях кроветворных клеток.
• Определение антител в крови. Высокоточный метод, позволяющий определить наличие антител к тромбоцитам, а также к другим клеткам организма, к вирусам или медикаментам.
• Генетическое исследование. Проводится при подозрении на наследственную тромбоцитопению. Позволяет выявить мутации генов у родителей и ближайших родственников больного.
• Ультразвуковое исследование. Метод изучения структуры и плотности внутренних органов с помощью феномена отражения звуковых волн от тканей различной плотности. Позволяет определить размеры селезенки, печени, заподозрить опухоли различных органов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Современный высокоточный метод, позволяющий получить послойного изображения структуры внутренних органов и сосудов.

Диагностика тромбоцитопении

Незначительная тромбоцитопения может быть выявлена случайно при общем анализе крови . При концентрации тромбоцитов ниже 50 000 в одно микролитре могут развиваться клинические проявления заболевания, что служит причиной обращения к врачу. В таких случаях для подтверждения диагноза применяются дополнительные методы.

В лабораторной диагностике тромбоцитопении применяются:

• общий анализ крови;
• определение времени кровотечения (проба Дьюка ).

Общий анализ крови
Самый простой и в то же время самый информативный лабораторный метод исследования, позволяющий точно определить концентрацию тромбоцитов в крови.

Забор крови на анализ проводится утром, натощак. Кожу на ладонной поверхности пальца (обычно безымянного ) обрабатывают ватой, смоченной в спиртовом растворе, после чего прокалывают одноразовым ланцетом (тонким и острым двусторонним лезвием ) на глубину 2 – 4 миллиметра. Первую появившуюся каплю крови убирают ватным тампоном. Затем, стерильной пипеткой набирают кровь для анализа (обычно 1 – 3 миллилитра ).

Кровь исследуют в специальном приборе – гематологическом анализаторе, который быстро и точно подсчитывает количественный состав всех клеток крови. Полученные данные позволяют выявить уменьшение количества тромбоцитов, а также могут указывать на количественные изменения других клеток крови, что способствует диагностике причины заболевания.

Другим способом является исследование мазка крови под микроскопом, что позволяет подсчитать количество клеток крови, а также визуально оценить их размеры и структуру.

Определение времени кровотечения (проба Дьюка )
Данный метод позволяет визуально оценить скорость остановки кровотечения из мелких сосудов (капилляров ), что характеризует гемостатическую (кровоостанавливающую ) функцию тромбоцитов.

Суть метода заключается в следующем - одноразовым ланцетом или иглой от шприца прокалывают кожу кончика безымянного пальца на глубину 3 – 4 миллиметра и включают секундомер. В дальнейшем, через каждые 10 секунд, стерильной салфеткой снимают образующуюся каплю крови, не касаясь при этом кожи в области укола.

В норме кровотечение должно останавливаться через 2 – 4 минуты. Увеличение времени кровотечения говорит об уменьшении количества тромбоцитов либо об их функциональной несостоятельности и требует проведения дополнительных исследований.

Диагностика наследственных тромбоцитопений

Для данной группы заболеваний характерно развитие в раннем детском возрасте. Генетическое исследование позволяет выявить у родителей дефектный ген, характерный для каждого отдельного заболевания.

Диагностические критерии наследственных тромбоцитопений

Название заболевания	Диагностические критерии
Аномалия Мея – Хегглина	тромбоцитопения появляется у детей старше 6 месяцев; клинические проявления развиваются редко; 6 –7 мкм ); лейкопения (уменьшение числа лейкоцитов ) в ОАК.
Синдром Вискотта – Олдрича	проявляется в первые недели жизни ребенка; выраженная тромбоцитопения (до 5 000 в 1 микролитре ); маленькие тромбоциты в мазке крови (1 мкм ); лейкопения; экзема (воспаление верхних слоев кожи ).
Синдром Бернара – Сулье	гигантские тромбоциты в мазке крови (6 – 8 мкм ); время свертывания крови более 5 минут.
Врожденная амегакариоцитарная тромбоцитопения	размеры тромбоцитов нормальные; уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге (при пункции ).
TAR – синдром	врожденная тромбоцитопения; уменьшение количества мегакариоцитов в костном мозге; отсутствие лучевых костей у новорожденного.

Диагностика продуктивных тромбоцитопений

При заболеваниях из данной группы, помимо уменьшенной продукции тромбоцитов, почти всегда наблюдается нарушение образования других клеток крови с характерными клиническими и лабораторными проявлениями.

Диагностические критерии продуктивных тромбоцитопений

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
Апластическая анемия	в ОАК (общем анализе крови ) отмечается панцитопения (уменьшение концентрации всех клеток ); в пунктате костного мозга определяется уменьшение количества всех кроветворных клеток.
Миелодиспластический синдром	в ОАК выявляется анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина ), тромбоцитопения, лейкопения; в пунктате костного мозга обнаруживается большое количество опухолевых (бластных ) клеток (до 20% ).
Мегалобластные анемии	при микроскопическом исследовании мазка крови обнаруживаются гигантские эритроциты и тромбоциты; в ОАК определяется тромбоцитопения, анемия, лейкопения; уменьшение концентрации витамина B12 (менее 180 пикограмм в 1 мл крови ); уменьшение концентрации фолиевой кислоты (менее 3 нанограмм в 1 мл крови ).
Острый лейкоз	в ОАК определяется панцитопения; в пунктате костного мозга преобладают опухолевые клетки.
Миелофиброз	для ОАК характерно наличие панцитопении; в пунктате костного мозга определяется большое количество фиброзной ткани; при УЗИ определяется увеличение печени и селезенки.
Метастазы рака	в ОАК – панцитопения; в пунктате костного мозга преобладают раковые клетки; при УЗИ и МРТ может быть обнаружена основная опухоль различной локализации.
Цитостатические медикаменты	применение метотрексата или другого цитостатика в течение последних 10 дней; панцитопения в ОАК; в пунктате костного мозга определяется угнетение всех кроветворных клеток.
Повышенная чувствительность к медикаментам	для ОАК характерна изолированная тромбоцитопения; в пунктате костного мозга уменьшено количество мегакариоцитов.
Радиация	облучение радиацией в течение последних нескольких дней или недель; панцитопения в ОАК; в пунктате костного мозга уменьшено количество всех кроветворных клеток, могут обнаруживаться опухолевые клетки.
Злоупотребление алкоголем	употребление больших количеств алкоголя в течение последних нескольких дней или недель; в ОАК могут отмечаться тромбоцитопения, лейкопения и/или анемия; в пунктате костного мозга определяется умеренное уменьшение кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопений разрушения

Разрушение тромбоцитов при данных состояниях происходит, в основном, в селезенке. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови вызывает компенсаторное увеличение их продукции, что подтверждается пункцией костного мозга (в пунктате отмечается увеличение количества мегакариоцитов ).

Диагностические критерии тромбоцитопений разрушения

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура	при ОАК обнаруживается уменьшение количества тромбоцитов; в мазке крови определяются тромбоциты нормальных размеров; выделение антитромбоцитарных антител из крови; необходимо исключить любое другое аутоиммунное заболевание, которое могло бы вызвать образование антител.
Тромбоцитопения новорожденных	при ОАК у новорожденного определяется уменьшение количество тромбоцитов; из крови новорожденного выделяются антитромбоцитарные антитела, идентичные таковым в материнском организме; количество тромбоцитов у матери нормальное.
Посттрансфузионная тромбоцитопения	при ОАК выявляется тромбоцитопения (на 7 – 8 день после переливания крови ); из крови выделяются антитела к перелитым тромбоцитам; антитела к собственным тромбоцитам отсутствуют.
Синдром Эванса – Фишера	в ОАК отмечается анемия и тромбоцитопения; в крови обнаруживаются антитела к собственным эритроцитам и тромбоцитам, а также к клеткам других органов и тканей (в зависимости от основного заболевания ).
Лекарственная тромбоцитопения	в ОАК определяется тромбоцитопения; из крови выделяются антитела к антигенам принимаемого медикамента.
Вирусная тромбоцитопения	в ОАК отмечается тромбоцитопения, снижение количества нейтрофилов и увеличение количества моноцитов (признаки вирусной инфекции ); из крови можно выделить чистую форму вируса.

Диагностика тромбоцитопений потребления

Характерной особенностью некоторых заболеваний из данной группы является разнообразность показателей клеточного состава крови и функций свертывающей системы в различные периоды болезни.

Так, в период развития ДВС-синдрома, когда отмечается усиленная активация тромбоцитов в сосудистом русле, количество их при общем анализе крови может быть нормальным или даже повышенным. В более поздних стадиях, когда происходит истощение свертывающей системы организма, в крови может определяться тромбоцитопения и другие нарушения свертывания крови.

Диагностические критерии тромбоцитопений потребления

Причина тромбоцитопении	Диагностические критерии
ДВС-синдром	В начале заболевания	В конце заболевания
	количество тромбоцитов до 400 000 в одном микролитре крове (при норме до 320 000 ); время свертывания крови 2 – 4 минуты (при норме 5 – 7 минут ); повышение в крови факторов вторичного гемостаза (V, VII, VIII факторов ); уровень эритроцитов и гемоглобина в норме.	тромбоцитопения, вплоть до 10 000 тромбоцитов в микролитре крови; время свертывания крови более 30 минут или кровь не сворачивается вообще; снижение в крови факторов вторичного гемостаза; может развиваться выраженная анемия (в результате кровотечений ).
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура	в ОАК отмечается выраженная тромбоцитопения и анемия; повышение содержания свободного гемоглобина в крови (высвобождается из разрушенных эритроцитов ); появления гемоглобина в моче; при отсутствии лечения может развиться ДВС-синдром.
Гемолитико-уремический синдром	определение возбудителя кишечной инфекции в анализе кала ; выявление в крови бактериальных токсинов и образующихся к ним антител; при исследовании мазка крови определяются фрагменты разрушенных эритроцитов; в ОАК выявляется анемия и тромбоцитопения; при пункции костного мозга определяется усиленная продукция эритроцитов и увеличение количества мегакариоцитов.

Диагностика тромбоцитопении перераспределения

Диагностических трудностей при данном заболевании, как правило, не возникает. В клинической картине на первый план выступают проявления основного заболевания, а лабораторные и инструментальные методы используются для подтверждения диагноза.

Диагностическими критериями тромбоцитопении перераспределения являются:

• Ультразвуковое исследование. Позволяет установить точные размеры увеличенной селезенки. Также может быть выявлено увеличение размеров и изменение структуры печени (при циррозе ).
• Изменения в ОАК. В крови отмечается тромбоцитопения различной степени интенсивности. При микроскопическом исследовании мазка крови определяются нормальные или слегка уменьшенные в размерах тромбоциты. При длительном течении заболевания может появиться анемия, лейкопения, вплоть до панцитопении (из-за разрушения селезенкой всех видов клеток крови ).
• Определение антител в крови. Могут определяться антитела к различным бактериям, антиядерные антитела (при системной красной волчанке ).
• Пункция костного мозга. В начале заболевания никаких изменений в костном мозге не наблюдается. Если начинается процесс массивного разрушения тромбоцитов в селезенке, то в костном мозге отмечается усиленное образование мегакариоцитов и других кроветворных клеток.

Диагностика тромбоцитопении разведения

Диагностика данного состояния трудностей не вызывает. В истории заболевания, как правило, отмечается массивная кровопотеря с последующим переливанием больших объемов жидкости или плазмы.

Из лабораторных анализов проводится:

• Общий анализ крови. Определяется тромбоцитопения, возможна анемия (при потере и недостаточном восполнении количества эритроцитов ).
• Микроскопическое исследование мазка крови. Определяются единичные тромбоциты нормальных размеров и формы, расположенные на относительно большом расстоянии друг от друга.

Дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, как правило, не требуются.

Лечение тромбоцитопении

Лечение тромбоцитопении должен назначать врач-гематолог после тщательного обследования пациента.

Какова тяжесть состояния больных с тромбоцитопенией?

Решение вопроса о необходимости специфического лечения принимается в зависимости от тяжести заболевания, которая определяется по уровню тромбоцитов в крови и по выраженности проявлений геморрагического синдрома (кровотечений ).

Тромбоцитопения может быть:

• Легкой степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 50 до 150 тысяч в одном микролитре крови. Этого количества достаточно для поддержания нормального состояния стенок капилляров и предотвращения выхода крови из сосудистого русла. Кровотечения при легкой степени тромбоцитопении не развиваются. Медикаментозное лечение, как правило, не требуется. Рекомендуется выжидательная тактика и установление причины снижения тромбоцитов.
• Средней степени тяжести. Концентрация тромбоцитов от 20 до 50 тысяч в одном микролитре крови. Возможно появление кровоизлияний в слизистую оболочку рта, повышение кровоточивости десен, учащение носовые кровотечений. При ушибах и травмах могут образовываться обширные кровоизлияния в кожу, не соответствующие объему повреждения. Медикаментозная терапия рекомендуется только в случае наличия факторов, повышающих риск развития кровотечений (язв желудочно-кишечной системы , профессиональной деятельности или спорта, связанного с частыми травмами ).
• Тяжелой степени. Концентрация тромбоцитов в крови ниже 20 тысяч в одном микролитре. Характерны спонтанные, обильные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки рта, частые и обильные носовые кровотечения и другие проявления геморрагического синдрома. Общее состояние, как правило, не соответствует тяжести лабораторных данных – пациенты чувствуют себя комфортно и предъявляют жалобы лишь на косметический дефект в результате кожных кровоизлияний.

Нужна ли госпитализация при лечении тромбоцитопении?

Пациенты с легкой степенью тромбоцитопении, как правило, не нуждаются в госпитализации и каком-либо лечении. Тем не менее, настоятельно рекомендуется проконсультироваться с врачом-гематологом и пройти комплексное обследование, чтобы выявить причину уменьшения количества тромбоцитов.

При тромбоцитопении средней степени тяжести без выраженных проявлений геморрагического синдрома назначается лечение на дому. Пациентов информируют о сущности их заболевания, о рисках кровотечений при травмах и возможных последствиях. Им рекомендуется ограничить активный образ жизни на период лечения и принимать все медикаменты, назначенные гематологом.

Обязательной госпитализации подлежат все пациенты, у которых уровень тромбоцитов ниже 20 000 в одном микролитре крови, так как это является угрожающим жизни состоянием и требует незамедлительно лечения под постоянным наблюдением медицинского персонала.

В обязательном порядке должны госпитализироваться все пациенты с обильными кровоизлияниями в области лица, слизистой оболочки рта, обильными носовыми кровотечениями независимо от уровня тромбоцитов в крови. Выраженность данных симптомов свидетельствует о неблагоприятном течении заболевания и возможном кровоизлиянии в мозг.

Медикаментозное лечение

Медикаментозная терапия наиболее часто применяется для лечения иммунных тромбоцитопений, обусловленных образованием антитромбоцитарных антител с последующим разрушением тромбоцитов в селезенке.

Целями медикаментозного лечения являются:

• устранение геморрагического синдрома;
• устранение непосредственной причины тромбоцитопении;
• лечение заболевания, ставшего причиной тромбоцитопении.

Медикаменты, используемые при лечении тромбоцитопении

Название медикамента	Показания к применению	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Преднизолон	Аутоиммунная тромбоцитопения, а также вторичные тромбоцитопении с образованием антител к тромбоцитам.	уменьшает выработку антител в селезенке; препятствует связыванию антител с антигенами тромбоцитов; препятствует разрушению тромбоцитов в селезенке; повышает прочность капилляров.	Начальная суточная доза составляет 40 – 60 мг, разделенных на 2 – 3 приема. При необходимости доза увеличивается на 5 мг в день. Курс лечения 1 месяц. При достижении ремиссии (нормализации количества тромбоцитов в крови ) препарат отменяется постепенно, уменьшая дозу на 2,5 мг в неделю.
Внутривенный иммуноглобулин (синонимы - Интраглобин, Имбиогам )		препарат донорских иммуноглобулинов. подавляет образование антител; обратимо блокирует антигены тромбоцитов, препятствуя прикреплению к ним антител; оказывает противовирусное действие.	Рекомендуемая доза составляет 400 миллиграмм на килограмм массы тела, 1 раз в сутки. Длительность лечения 5 суток.
Винкристин	Такие же, как у преднизолона.	противоопухолевый препарат; останавливает процесс деления клеток, что приводит к уменьшению образования антител к тромбоцитам в селезенке.	Применяется при больших концентрациях антитромбоцитарных антител в крови, при неэффективности других препаратов. Вводится внутривенно, 1 раз в неделю, в дозе 0,02 миллиграмма на килограмм массы тела. Курс лечения – 4 недели.
Элтромбопаг (синоним - Револейд )	Уменьшение риска кровотечения при идиопатической тромбоцитопении.	синтетический аналог тромбопоэтина, стимулирующий развитие мегакариоцитов и увеличивающий продукцию тромбоцитов.	Принимать внутрь в виде таблеток. Начальная доза 50 мг 1 раз в сутки. При отсутствии эффекта доза может быть увеличена до 75 мг в сутки.
Депо-провера	Женщинам для профилактики кровопотери при обильных менструальных кровотечениях, обусловленных тромбоцитопенией.	подавляет секрецию лютеинизирующего гормона гипофизом, что приводит к задержке менструации на несколько месяцев.	Каждые три месяца внутримышечно вводится разовая доза в 150 миллиграмм.
Этамзилат	Тромбоцитопения любой этиологии (кроме начальной стадии ДВС-синдрома ).	уменьшает проницаемость стенок мелких сосудов; нормализует микроциркуляцию; усиливает тромбообразование в месте травмы.	Принимать внутрь, по 500 мг три раза в день, после еды.
Витамин B12 (синоним - Цианокобаламин )	Тромбоцитопения при мегалобластных анемиях.	участвует в синтезе эритроцитов и тромбоцитов.	Принимать внутрь, по 300 микрограмм в сутки, разово.

Немедикаментозное лечение

Включает различные терапевтические и хирургические мероприятия, направленные на устранение тромбоцитопении и вызвавших ее причин.

Дополнительными методами лечения тромбоцитопении являются:

• Трансфузионная терапия. Данный метод заключается в переливании пациенту донорской крови, плазмы либо тромбоцитов (в зависимости от имеющихся нарушений клеточного состава крови ). Эта процедура может сопровождаться рядом опасных побочных явлений (от инфицирования до анафилактического шока со смертельным исходом ), в связи с чем ее назначают только при угрожающих жизни ситуациях (ДВС-синдром, опасность кровоизлияния в мозг ). Переливание крови проводится только в стационаре под постоянным наблюдением врача.
• Удаление селезенки. Так как селезенка является основным источником антител при иммунных тромбоцитопениях, а также основным местом разрушения тромбоцитов при различных заболеваниях, радикальным методом лечения может стать ее хирургическое удаление (спленэктомия ). Показаниями к операции являются неэффективность медикаментозной терапии в течении как минимум одного года либо рецидивы тромбоцитопении после отмены медикаментов. У большого числа пациентов после спленэктомии отмечается нормализация количества тромбоцитов в крови и исчезновение клинических проявлений заболевания.
• Пересадка костного мозга. Является эффективным методом лечения различных заболеваний, сопровождающихся уменьшением продукции тромбоцитов в костном мозге. Предварительно пациенту назначаются большие дозы цитостатиков (противоопухолевых препаратов ) и препаратов, угнетающих иммунную систему. Целью данной терапии является предотвращение развития иммунной реакции в ответ на введение донорского костного мозга, а также полное уничтожение опухолевых клеток при гемобластозах (опухолях системы кроветворения ).

Питание при тромбоцитопении

Особой диеты специально для тромбоцитопении не разработано. Тем не менее, существует ряд рекомендаций, которые следует соблюдать с целью профилактики осложнений заболевания.

Питание должно быть полноценным и сбалансированным, содержать достаточное количество белков , жиров , углеводов , витаминов и минералов.

Принимаемая пища должна быть хорошо обработана (измельчена ), чтобы не травмировать слизистую полости рта и желудочно-кишечной системы. Не рекомендуется принимать грубую, твердую пищу, особенно в периоды обострения заболевания, так как это может привести к развитию желудочно-кишечного кровотечения. Также стоит воздержаться от употребления холодных и горячих напитков и блюд.

Полностью следует исключить алкоголь, так как он оказывает прямое угнетающее действие на красный костный мозг.

Последствия тромбоцитопении

Основными проявлениями тромбоцитопении являются кровоизлияния и кровотечения. В зависимости от их локализации и интенсивности могут развиваться различные осложнения, иногда угрожающие жизни.

Наиболее грозными осложнениями тромбоцитопении являются:

• Кровоизлияние в сетчатку глаза. Является одним из наиболее опасных проявлений тромбоцитопении и характеризуется пропитыванием сетчатки глаза кровью, вышедшей из поврежденных капилляров. Первым признаком кровоизлияния в сетчатку является ухудшение остроты зрения , после чего может появляться ощущение пятна в глазу. Данное состояние требует срочной квалифицированной медицинской помощи, так как может привести к полной и безвозвратной утрате зрения.
• Кровоизлияние в мозг. Является относительно редким, но самым грозным проявлением тромбоцитопении. Может возникать спонтанно либо при травмах головы. Возникновению данного состояния предшествуют, как правило, другие симптомы заболевания (кровоизлияния в слизистую рта и в кожу лица, носовые кровотечения ). Проявления зависят от места кровоизлияния и объема излившейся крови. Прогноз неблагоприятный – примерно четверть случаев заканчивается смертельным исходом.
• Постгеморрагическая анемия. Чаще всего развивается при обильных кровотечениях в желудочно-кишечной системе. Диагностировать их сразу не всегда удается, а из-за повышенной ломкости капилляров и сниженного количества тромбоцитов кровотечения могут продолжаться в течение нескольких часов и часто рецидивируют (повторяются ). Клинически анемия проявляется бледностью кожных покровов, общей слабостью , головокружением, а при потере более 2 литров крови может наступить смерть.

Прогноз при тромбоцитопении определяется :

• выраженностью и длительностью существования заболевания;
• адекватностью и своевременностью проводимого лечения;
• наличием осложнений,
• основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Всем пациентам, хотя бы раз в жизни перенесшим тромбоцитопению, рекомендуется периодически (раз в 6 месяцев ) сдавать общий анализ крови с профилактической целью.

Кирилл Стасевич, биолог

Если посмотреть на каплю крови в микроскоп (пусть это будет световой микроскоп, но достаточно мощный), то можно увидеть клетки трёх типов: многочисленные эритроциты, или красные кровяные тельца, немногочисленные, но довольно крупные лейкоциты и мельчайшие тромбоциты, которые удаётся разглядеть с некоторым трудом. Эритроциты, плотно набитые белком гемоглобином, переносят кислород: гемоглобин связывает его в лёгких и отдаёт в тканях и органах, которые в нём нуждаются. Лейкоциты - клетки иммунной системы, и они вместе с иммунными белками защищают нас от инфекций и от некоторых неинфекционных заболеваний, например от рака. Лейкоцитов существует несколько типов, отличающихся в том числе и по численности; возможно, из лейкоцитов нам попадутся Т-лимфоциты, которые целенаправленно распознают и сами уничтожают как чужеродные, так и наши собственные клетки, которым не повезло заболеть. Наконец, тромбоциты. Про тромбоциты мы знаем, что они нужны для свёртывания крови.

Поперечный срез через митохондрии клетки лёгкого. Митохондрии выглядят как цистерны, окружённые двойной мембраной; поперечные полосы на снимке - впячивания их внутренней мембраны, на которой сидят ферменты энергетического обмена веществ.

Почувствовав, что стенка кровеносного сосуда повреждена, тромбоциты активируются. Обычные активированные тромбоциты (слева; фото со сканирующего электронного микроскопа) делаются плоскими и образуют, подобно амёбам, многочисленные выросты мембраны.

Кто не представляет, как работает система свёртывания крови? Уколовши палец, мы наблюдаем, как он сначала кровоточит, а потом перестаёт - образовавшийся тромб остановил кровь. Если бы кровь не свёртывалась, то разбитый нос мог бы оказаться смертельным ранением. Но, наверно, едва ли не более важная функция механизма свёртывания - предотвращение внутренних кровотечений, которые часто случаются при различных заболеваниях (например, при тяжёлой инфекции или при злокачественной опухоли). При этом система свёртывания должна быть очень точно сбалансирована: если она будет работать плохо, то пойдут неостанавливаемые кровотечения, внутренние и наружные; если же механизм свёртывания будет слишком активным, начнут формироваться тромбы, грозящие закупоркой сосудов и остановкой кровоснабжения. В медицине есть масса примеров, когда процессы свёртывания крови и тромбообразования идут не так, как надо, и не там, где надо. Причиной тому могут быть либо другие болезни, и тогда нарушения системы свёртывания крови - это просто сопутствующий симптом, либо же сами эти нарушения представляют собой отдельные, самостоятельные заболевания (вроде небезызвестной гемофилии или болезни Виллебранда).

Бороться с аномалиями системы свёртывания можно по-разному, и сейчас есть медицинские средства, которые позволяют эффективно регулировать её работу. Но чтобы такие средства работали ещё лучше, чтобы сделать их ещё более совершенными, нужно как можно точнее знать, как на молекулярно-клеточном уровне устроен механизм свёртывания крови. Его изучают уже более ста лет, и сейчас его схему можно найти в любом школьном учебнике; правда, схему эту большинство из нас старается забыть, как страшный сон: ещё бы, около двух десятков белков, соединённых стрелками, - кто-то кого-то активирует, кто-то кого-то ингибирует. Однако если рассматривать свёртывание по этапам, то всё становится более или менее понятно.

Стоит сразу сказать, что собственно свёртывание - лишь часть более общего процесса гемостаза (от греч. haimatos - кровь, stasis - остановка). И этот процесс начинается как раз с тромбоцитов. Они происходят от мегакариоцитов - гигантских клеток костного мозга. От зрелых мегакариоцитов «отшнуровываются» куски цитоплазмы, которые и становятся безъядерными клетками тромбоцитами (хотя, учитывая их происхождение и отсутствие ядра, более корректно называть их просто тельцами крови или кровяными пластинками). Тромбоциты циркулируют по крови, пока не «заметят» брешь в сосуде. Сигналом для них служит соединительнотканный белок коллаген. Он обычно спрятан внутри стенки сосуда, но при её повреждении оказывается лицом к лицу с тромбоцитами и другими белками крови. На мембране тромбоцитов есть специальный рецептор, который хватает коллаген и заставляет кровяные пластинки прилипнуть к месту повреждения. Тут в дело вступает один из факторов свёртывания под названием «фактор фон Виллебранда». Это гликопротеин (его молекула состоит из белковой и углеводной частей), который помогает другим рецепторам тромбоцитов зацепиться за торчащий из стенки сосуда коллаген. Благодаря фактору фон Виллебранда тромбоциты не только прочнее взаимодействуют с местом повреждения, но и дополнительно активируются - подают молекулярные сигналы другим тромбоцитам и белкам свёртывания, меняют внешнюю форму и активно слипаются друг с другом. В результате на стенке кровеносного сосуда появляется затычка из тромбоцитов.

Одновременно с формированием тромбоцитарной пробки происходит процесс собственно свёртывания крови - свёртывания в строгом смысле слова. В нём участвует множество белков плазмы крови, большинство из них - ферменты-протеазы, то есть белки, отщепляющие куски от других белков. Если до расщепления «жертва» протеазы была неактивным белком-ферментом, то после расщепления фермент активируется и, если он сам протеаза, тоже может кого-то расщепить. Суть ферментативных реакций, которые идут во время свёртывания, в том, что белки активируют друг друга, и в итоге всё заканчивается появлением активного белка фибрина, который быстро полимеризуется, превращаясь в нити - фибриллы. Из нитей фибрина формируется фибриновый сгусток, дополнительно укрепляющий тромбоцитовую «затычку», - образуется тромбоцитарно-фибриновый тромб. Когда сосуд восстанавливается, тромб рассасывается.

Оба этапа - и формирование тромбоцитарной пробки, и свёртывание крови с участием плазматических факторов-ферментов - подчиняются множеству регуляторов. Для организма важно, чтобы система гемостаза работала как можно более точно, и многостадийность как раз помогает выполнять тонкую настройку: на каждом этапе, на каждой реакции ферменты и другие молекулы, задействованные в процессе, проверяют, не ложный ли сигнал к ним пришёл и действительно ли есть необходимость в тромбе. Естественно, тромбоциты и факторы свёртывания теснейшим образом связаны друг с другом и тромбоциты нужны не только для того, чтобы первыми заткнуть брешь в сосуде. Во-первых, они также выделяют белки, которые ускоряют восстановление стенки сосуда. Во-вторых, что особенно важно, кровяные пластинки нужны ещё для того, чтобы ферменты свёртывания продолжали работать.

После запуска процесса гемостаза мембрана некоторых тромбоцитов изменяется особым образом, так что теперь на неё могут садиться ферменты реакций свёртывания: после приземления на такие тромбоциты они начинают работать намного быстрее. Что при этом происходит, удалось выяснить лишь относительно недавно. Активированные тромбоциты, то есть те, которые почувствовали повреждение сосуда, бывают двух форм: простые (агрегирующие) и сверхактивированные (прокоагулянтные). Простые агрегирующие тромбоциты отчасти похожи на амёбы: они образуют выпячивания мембраны, похожие на ножки, которые помогают им лучше сцепляться друг с другом, и становятся более плоскими, как бы растекаясь по поверхности. Такие клетки формируют основное тело тромба. Сверхактивированные тромбоциты ведут себя иначе: они приобретают сферическую форму и увеличиваются в несколько раз, становясь похожими на воздушные шарики. Они не просто укрепляют тромб, но и стимулируют реакцию свёртывания, почему их и называют прокоагулянтными.

Как одни тромбоциты становятся простыми, а другие - сверхактивированными? Известно, что в прокоагулянтных тромбоцитах очень высок уровень кальция (ионы кальция вообще один из главных регуляторов гемостаза) и что у них выходят из строя митохондрии. Связаны ли эти изменения в клеточной физиологии со сверхактивацией тромбоцитов?

В прошлом году Фазли Атауллаханов , директор Центра теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, вместе с Михаилом Пантелеевым, заведующим Лабораторией молекулярных механизмов гемостаза центра и профессором кафедры медицинской физики физического факультета МГУ, опубликовали в журнале «Molecular BioSystems» статью с описанием модели митохондриального некроза как особой формы клеточной смерти. Мы знаем, что клетка может погибнуть в результате апоптоза, включив программу самоуничтожения (при апоптозе всё происходит по плану и с минимальным беспокойством для клеток-соседей), или в результате некроза, когда гибель случается быстро и незапланированно, например из-за разрыва наружной мембраны или из-за масштабных внутренних неприятностей, вроде вирусной или бактериальной инфекции.

В чём особенность митохондриального некроза? Митохондрии, как известно, служат источниками энергии для любой нашей клетки: в митохондриях происходит кислородное окисление «питательных» молекул, а освобождённая при этом энергия запасается в удобной для клетки форме. Побочным продуктом при работе с кислородом оказываются агрессивные кислородные радикалы, которые могут испортить любую биомолекулу. Сами митохондрии стараются уменьшать концентрацию радикалов и не выпускать их из себя в клеточную цитоплазму.

При митохондриальном некрозе происходит следующее: митохондрии вбирают в себя кальций, и в какой-то момент, когда кальция становится слишком много, они разрушаются, выплёскивая в цитоплазму и кальций, и активные формы кислорода. В результате в клетке распадается внутриклеточный белковый скелет и клетка сильно увеличивается в объёме, превращаясь в шар. (Как мы помним, шарообразная форма характерна для сверхактивированных тромбоцитов.) Кроме того, и ионы кальция, и активные формы кислорода активируют фермент скрамблазу, который перебрасывает фосфатидилсерин - один из липидов цитоплазматической мембраны - из внутреннего слоя мембраны в наружный. И вот на такую модифицированную мембрану округлившихся тромбоцитов, обогащённую фосфатидилсерином, прилипают некоторые важные факторы свёртывания: здесь они собираются в комплексы, активируются, и в результате реакция свёртывания ускоряется в 1000-10 000 раз.

В новой статье, опубликованной в июне этого года в «Journal of Thrombosis and Haemostasis», Михаил Пантелеев, Фазли Атауллаханов и их коллеги описывают эксперименты, которые полностью подтверждают такую модель активации тромбоцитов: кровяные пластинки стимулировали тромбином, одним из белков системы свёртывания, после чего митохондрии наполнялись ионами кальция, а в митохондриальных мембранах появлялись поры. Проницаемость митохондрий увеличивалась, и в какой-то момент, когда изменение проницаемости делалось необратимым, весь запасённый кальций оказывался в цитоплазме и запускал процесс «переформатирования» наружной мембраны.

Получается следующая картина: тромбоциты, подчиняясь внешним активаторам, впитывают кальций. Из их цитоплазмы кальций переходит в митохондрии. В самой цитоплазме уровень ионов кальция то повышается, то понижается (осциллирует), но в митохондриях он неуклонно растёт, и наступает момент, когда они уже не могут удерживать кальциевые ионы внутри себя. Весь кальций (с кислородными окислителями) выходит в цитоплазму и включает фермент, перебрасывающий липиды в цитоплазматической мембране тромбоцита. В результате на поверхности сверхактивированного и, очевидно, доживающего свои последние минуты тромбоцита собираются ферментативные комплексы, ускоряющие реакцию свёртывания.

Почему же не все тромбоциты становятся сверхактивированными - проко-агулянтными? Вероятно, потому, что для активации требуется сумма сигналов от разных регуляторов. Мы уже сказали, что тромбоциты чувствительны к тромбину, который плавает в плазме крови, а в начале статьи говорили, что одним из первых активирующих сигналов для кровяных пластинок служит коллаген из повреждённой стенки сосуда. Коллаген и тромбин действительно сильные активаторы, но кроме них тромбоциты «прислушиваются» и к некоторым другим молекулам. Степень активации зависит от количества разных входных сигналов, и превращение в прокоагулянтную форму, очевидно, происходит тогда, когда суммарный сигнал извне оказывается для конкретного тромбоцита особенно сильным.

Практические аспекты полученных результатов понятны каждому: чем больше подробностей узнаем про свёртывание крови, тем скорее научимся управлять этим процессом, ускоряя или замедляя его в соответствии с медицинскими показаниями.

Тромбоциты – это группа форменных элементов крови, которая отвечает за остановку кровотечений, что обеспечивается образованием кровяного сгустка (тромба). В норме в крови взрослого человека содержится в среднем 200 – 400 *10 9 /л тромбоцитов.

Что такое тромбоциты

Тромбоциты или кровяные пластинки, PLT (от platelet — тромбоцит) – это самые маленькие дисковидные безъядерные клетки крови, размером 1,5 – 4 мкм. В сутки в организме вырабатывается до 10 11 кровяных пластинок. При значительных кровопотерях продукция этих форменных элементов может возрасти в 20 раз.

Около 30% всех PLT клеток содержится в селезенке. Большая же их часть циркулирует в крови. Жизненный цикл тромбоцита составляет 9 -11 суток. Разрушаются кровяные пластинки в селезенке макрофагами.

Образуются PLT клетки в костном мозге в результате фрагментации цитоплазматических отростков мегакариоцитов – гигантских клеток костного мозга. От одного мегакариоцита отшнуровывается до 3 тысяч тромбоцитов.

Для активации мегакариоцита требуется гормон тромбопоэтин. Выработка тромбопоэтина происходит в печени, и усиливается при снижении в крови количества тромбоцитов.

Строение PLT клетки

В цитоплазме тромбоцита содержатся:

• совокупность микротрубочек и микроволокон, в которых происходят химические и биологические процессы;
• гранулы разного вида;
  • плотные гранулы – содержат серотонин, кальций, АДФ, гистамин, адреналин, дофамин, норадреналин, гистамин;
  • альфа-гранулы – в них обнаруживается около 30 белков, среди которых тромбоцитарные факторы роста, фактор Виллебранда, фибриноген, фибронектин;
  • лизосомы, содержащие гидролазы – ферменты, расщепляющие крупные молекулы.

За счет тончайшей микроструктуры трубочек увеличивается общая площадь взаимодействия тромбоцитарной клетки с биологически активными веществами в процессе свертывания крови (гемокоагуляции).

Поверхностная мембрана кровяных пластинок несет рецепторы, способные взаимодействовать со сложными молекулами:

• иммуноглобулинов;
• факторов свертывания крови;
• фактора Виллебранда;
• фибриногеном, витронектином;
• физиологическими стимуляторами – адреналином, вазопрессином, гистамином, серотонином, тромбином.

Особые поверхностные рецепторы интегрины обеспечивают соединение (агрегацию) PLT клеток друг с другом.

Функции кровяных пластинок

Популяция PLT клеток выполняет в организме следующие функции:

• участвует в системе гемокоагуляции – системе свертывания крови, обеспечивая;
  • образование первичного кровяного сгустка или «белого тромба»;
  • уплотнение тромба (ретракции) и «выжимание» из него оставшейся сыворотки крови с формированием плотного тромба;
• обеспечивает функциональность эндотелия – внутренней выстилки кровеносных сосудов;
• поддерживает спазм поврежденного кровеносного сосуда для снижения кровотока за счет секреции из гранул сосудосуживающих веществ – адреналина, серотонина, вазопрессина.

Тромбоциты нужны в организме также для поддержания целостности эндотелия кровеносных сосудов, для чего PLT клетки не просто поставляют питательные вещества, а полностью поглощаются эндотелием. На этот процесс «подпитки» эндотелия расходуется ежедневно до 15% циркулирующих в крови кровяных пластинок.

При снижении в крови показателя тромбоцитов эндотелий истощается, а проницаемость стенки кровеносного сосуда увеличивается. В результате эритроциты легко проникают в лимфу, образуют петехии – мелкие подкожные кровоизлияния.

Роль тромбоцитов в организме человека не ограничивается только защитой кровеносных сосудов от повреждений и участием в системе свертывания крови. Тромбоциты отвечают в организме за активацию воспалительной реакции, продуцируя простагландины – медиаторы воспаления, что служит сигналом к действию для иммунных клеток крови. Кроме того, PLT клетки обладают и самостоятельной способностью к противомикробной защите.

Как образуется тромб

Одна из важнейших функций тромбоцита заключается в поддержании целостности эндотелия сосудистых стенок. Если суммировать всю массу эндотелия, то в среднем эта составит у взрослого человека 1,8 кг.

Для сравнения, вес печени около 1,5 кг. Эндотелий, таким образом, крупный эндокринный орган, влияющий на жизнеспособность организма в целом.

В норме неповрежденный эндотелий отталкивает тромбоциты. Но, как только в кровеносном сосуде возникает повреждение, в этом месте появляется белок коллаген, который активируют тромбоциты, и они приобретают способность присоединяться к эндотелию.

В процессе формирования первичного кровяного сгустка выделяют фазы:

• адгезии (прилипании) тромбоцитов к внутренней поверхности кровеносного сосуда в месте повреждения;
• продукции тромбоцитарных факторов, активирующих тромбообразование, и медиаторов воспаления – химических веществ, запускающих сужение кровеносных сосудов, отек тканей, активирующих клетки иммунной системы;
• агрегации (склеивании) кровяных пластинок с образованием плотной пробки.

На этапе адгезии PLT клетка меняет форму. Из диска она превращается в уплощенную пластинку с множеством отростков, за счет чего увеличивается ее площадь и перекрывается больший участок поврежденного эндотелия.

Первоначально в образовавшемся кровяном сгустке преобладают кровяные пластинки. Затем, чтобы уплотнить сформировавшийся «белый тромб», запускается механизм образования «красного тромба».

Окончательно сформировавшийся «красный тромб» — это такое плотное образование или сгусток крови, в котором, кроме тромбоцитов, содержатся нити фибрина и эритроциты, что позволяет плотно закупорить поврежденный участок сосудистой стенки.

Норма

Нормы тромбоцитов для взрослых и детей (*10 9 /л):

• дети;
  • новорожденные – 100 – 420;
  • от 2 недель до года – 150 – 350;
  • от года до 5 лет – 180 – 380;
  • от 5 лет до 7 лет – 180 – 450;
• женщины;
  • 180 – 320;
  • во время менструации – 75 – 220;
  • при беременности – 100 – 310;
• мужчины – 200 – 400.

Максимального повышения такое изменение тромбоцитов в анализе крови у женщин репродуктивного возраста достигает сразу после менструации, что характерно и для любых других кровопотерь, а минимальное значение PLT – это уровень данной популяции во второй половине месячного цикла.

Отклонения от нормы

Отклонения количества PLT клеток от нормы проявляются:

• понижением показателей – тромбоцитопенией;
• повышенным уровнем тромбоцитов в крови — тромбоцитозом.

Различают 4 степени повышенного уровня содержания тромбоцитов в крови (*10 9 /л):

• мягкую – 450 – 700;
• умеренную – 700 — 900;
• тяжелую – 900 – 1000;
• экстремальную – более 1000.

Экстремальные показатели отмечаются при воспалении толстой кишки, раковых опухолях, особенно раке легких. При травме, хронических инфекциях численность популяции PLT клеток в анализе крови может повыситься до 600*10 9 /л и более высоких показателей.

Тромбоциты выше нормы обнаруживаются при железодефицитной анемии, ревматизме, артрите, болезни Крона, склеродермии. Повышение тромбоцитов в анализе у взрослого показывает, что многократно возрастает вероятность формирования тромбов в крови.

Тромбоцитопения

Пониженные тромбоциты в анализе связывают с риском снижения свертываемости крови, что может повлиять на процессы, вызывающие формирование кровяного сгустка, и стать причиной внутреннего кровотечения. Степени тромбоцитопении:

• умеренная – 100 – 180*10 9 /л;
• резкая – 60 – 80;
• выраженная – 20 – 30 и менее.

При выраженном понижении тромбоцитов в крови создается угрожающее жизни состояние. Если количество кровяных пластинок ниже 20*10 9 /л, это означает повышенную опасность внутреннего кровотечения.

Критическая тромбоцитопения развивается при передозировке цитостатиков, остром лейкозе. Умеренное понижение PLT клеток развивается при злоупотреблении алкоголем, приеме диуретиков, некоторых антибиотиков, анальгина.

Подробнее узнать о причинах понижении и повышения тромбоцитов в анализах крови у взрослых и детей можно на других страницах сайта.

Тромбоциты отвечают за несколько процессов в нашем организме, но основной их задачей является организация стабильного свертывания крови. В случае повреждения сосудов, тромбоциты склеиваются, образовывая сгусток, и замещают поврежденное место, восстанавливая ткани.

Одной из проблем, которая может с ними возникнуть, есть низкие тромбоциты.

В случае падения уровня свертываемости кровяных клеток, происходит уменьшение количественного показателя тромбоцитов в крови, за счет чего, повышается возможность кровотечений, и медленного заживления ран.

Какие процессы выполняют тромбоциты в организме?

Зарождаясь преимущественно в костном мозгу, эти кровяные пластинки имеют форму круга, либо овальную форму, и никогда не содержат в себе ядра. В диаметре тромбоциты достигают от 2-х до 4-х мкм.

Гликопротеиновые комплексы располагаются прямо на мембране , в качестве рецепторов, и оказывают помощь тромбоцитам в активизации, в установлении сферической формы и образовывать псевдоподии (выросты одноклеточных организмов, используются клетками для передвижения).

Склеивание тромбоцитов, и их закрепление на поврежденных местах сосудов – всё это задачи таких комплексов. Они закрепляются на фибрине, после чего выпускают тромбостенин (фермент), в следствии чего происходит уплотнение тканей.

Основная функция тромбоцитов свертывание крови.

Стимуляция непосредственно этих кровяных клеток, также дает плоды. Компоненты, принимающие участие в свертываемости крови, в то же время иные полезные и активные вещества освобождаются.

Тромбоциты распределяются вдаль всех сосудов и учувствуют в таких действиях:

• Образование сгустков крови, первоначального тромба, который остановит кровотечение, закрывая поврежденный участок;
• Питают сосуды, а также сужают их в случае необходимости;
• Процессах связанными с иммунной системой;
• Принимают участие также в растворении тромба, данный процесс именуется фибринолизом;

Время существования тромбоцитов от 8 до 10 суток, ближе к концу существования они уменьшаются в размере, и немного теряют форму.

Обратите внимание! Более 75% кровяных выделений из носа, продолжительных менструаций, подкожных кровоизлияний и кровотока десен, относят к патологиям системы образования тромбоцитов.

Норма в крови

Показателями уровня нормы для человеческого организма есть значение 180-400*/л.

Низкие тромбоциты диагностируются в случае отметки ниже 140*/л.

Тромбоцитопения возможна как симптомом к другому серьезному заболеванию, так и самостоятельной патологией.

Симптомы низких тромбоцитов

Положение, в котором насыщенность тромбоцитов в крови мала называют тромбоцитопенией.

Заболевание тромбоцитопения

Если тромбоциты находятся на низком уровне, отмечаются следующие симптомы:

• Кровотечения из носовой полости;
• Продолжительные менструации, и в большем количестве;
• Кровоточивость дёсен;
• Образование на кожном покрове красных точек;
• Ускоренное образование синяков и гематом, даже при небольшом давлении на ткани.
• Обильная и медленно останавливающаяся кровоточивость при повреждении мягких тканей;
• Реже бывает увеличение селезенки.

Замедленные остановки наружного кровоизлияния, при такой патологии, случаются потому, что концентрация тромбоцитов в крови мала, и процесс склеивания и замещения поврежденного места проходит значительно дольше.

Продолжительная тромбоцитопения способствует тяжелым патологиям, если не уделить им внимание, могут закончиться летальным исходом.

Ими являются:

• Большие повреждения тканей с сильными кровоизлияниями. При малой свертываемости крови, сильные кровотечения, вызванные повреждениями большим масштабов, остановить практически невозможно, что может привести к большой потери крови;
• Также кровоизлияния могут произойти и в мягкие ткани, способствуя инсульту, который может вызвать значительные осложнения или закончится плачевно.

Существующие виды тромбоцитопении

Данная патология может быть, как врожденной, так и развиться со временем. Преимущественное количество случаев – приобретенные со временем. А непосредственно у большего количества приобретенных, фактором низких тромбоцитов являются реакции иммунного характера.

Они делятся по механизмам на 4 группы:

• Аутоиммунные. Замечая в крови белок тромбоцитов, организм выделяет на него антитела, считая его вредоносным, такое заболевание называется аутоиммунной тромбоцитопенией. Способствуют их развитию онкологические заболевания, краснуха, ВИЧ, а также аутоиммунные заболевания и употребление отдельных препаратов;
• Аллоиммунные. Появляются в результате краха тромбоцита, в случае не совместимой группы крови, либо при выработке антител;
• Трансиммунные. Антитела при таком варианте событий, проникают напрямую от зараженной аутоиммунной болезнью тромбоцитов матери, к ребенку, передаваясь через плаценту;
• Гетероиммунные. Организм производит выработку антител, в связи с образование нового антигена в организме, либо заражением белка красных пластинок заболеваниями вирусного характера.

Что такое самостоятельная тромбоцитопения?

В процессе беременности падение свертываемости крови незначительно, и в пределах нормы. Но если замечены симптомы более сильного падения, следует немедленно обратиться к врачу. Также сильное падение чревато большой потерей крови при родах, что может закончится летально для матери.

Какие продукты исключить для повышения свертываемости?

Определенные продукты питания могут влиять на разжижение, либо сгущение крови. При низких показателях свертываемости, следует убрать, либо привести к минимальному употребление продуктов питания, которые при тромбоцитопении нельзя.

Они следующие:

• Зеленый чай;
• Черника;
• Свежие помидоры;
• Перец;
• Чеснок;
• Имбирь;
• Сак сельдерея, малиновый сок;
• Морская рыба;
• Йогурты и кефиры;
• Не жирное мясо (индейка и курица);
• Орехи;
• Подсолнечные семечки
• Оливковое масло;
• и другие.

Также приводят к низким тромбоцитам следующие травы:

• Свежая крапива;
• Тысячелистник;
• Лопух;
• Хвоя;
• Кровохлебка;
• и другие.

Определенный список медикаментов тоже влияет на большее разжижение крови, так что следует приостановить употребление следующих средств:

• Аспирин;
• Фенилин;
• Курантил;
• ТромбоАсс;
• Кардиомагнил;
• Гинко Билоба;
• Аспекард.

Как диагностировать низкие тромбоциты?

Необходимо пройти консультацию у врача, он сможет провести осмотр, назначить исследования, и правильную терапию, выявит возможную более серьезную болезнь, спровоцировавшую тромбоцитопению, поможет подобрать правильно питание для нормализации сгущения.

Как лечить медленную свертываемость?

Конкретных медикаментов, направленных на количественное увеличение тромбоцитов, не существует. Лечение в данном случае зависит больше от патологии, которая вызвала такое состояние тромбоцитов в крови . При незначительных отклонениях от нормы, специализированного лечения не требуется, следует просто привести свой рацион питания в норму.

Что бы привести показатели свертываемости к норме, следует не только исключить разжижающие продукты, но также добавить в рацион продукты, способствующие сгущению крови.

Продукты

Следующий перечень продуктов поможет в увеличении процессов свертывания:

• Сыр и творог, которые содержат большое количество кальция;
• Бобовые (миндаль, арахис, фундук), содержащие жирные кислоты;
• Продукты, насыщенные железом, такие как мясо, яблоки, гречка и др.;
• Шиповник;
• Морковь;
• Рыбий жир (омега-3);
• Шпинат, петрушка;
• Картофель;
• Горох;
• Кукуруза;
• Говяжья печень;
• и другие.

Препараты

Также прописывают средства стимуляции иммунной системы:

• Иммунал;
• Настойку эхинацеи.

Народные средства

Существуют также методы, чтобы снизить народными средствами увеличения густоты крови, к ним относятся:

• Листья смородины;
• Плоды шиповника;
• Листья чабреца;
• Мать-и-мачеха;

Все травы заваривают виде чая и принимают внутрь. Также врачи рекомендуют включить в рацион питания кунжутное масло (по 10 г в день), наряду с этими средствами нужно употреблять больше лука и чеснока.

Обратите внимание! Сгущать кровь можно отваром из сухих листьев крапивы. Очень важно, чтобы листья были сухими, так как свежие листья способствуют разжижению крови.

Если состояние пациента совсем тяжелое, то в клинических условиях производят переливание тромбоцитарной массы и плазмы.

Важно! При обнаружении антител к тромбоцитам, от переливания тромбоцитарной массы следует отказаться, так как существует риск увеличения кровотечения.

В случае если низкие тромбоциты спровоцированы болезнью, то определяют узкий спектр заболевания, и направляют на дополнительные исследования непосредственно болезни (онкология, гепатиты и т.п.). И уже после этого согласовывают препараты с квалифицированным врачом данного направления.

Видео. Тромбоцитопеническая пурпура

Заключение

Любые отклонения тромбоцитов от указанной нормы, чреваты серьезными последствиями. Низкие тромбоциты провоцируют кровотечения, и кровоизлияния в мозг, что является очень опасным для здоровья.

При обнаружении факторов тромбоцитопении, следует немедленно срочно идти к квалифицированному врачу, сдать анализ на исследование густоты крови, и ввести в рацион продукты питания влияющие на сгущение крови.

Свертываемость при беременности требует отдельного внимания, так как может обернуться опасностью как для будущей матери, так и для будущего ребенка.

Чтобы не ощущать тяжелые болезни и последствия, лучше не занимайтесь самолечением!