Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.
Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.
Причины появления
Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:
Вирусы и бактерии - вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
- различные интоксикации;
- вирусные и бактериальные заболевания;
- сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
- инсоляция;
- общее переохлаждение;
- применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).
Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.
Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).
Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.
Симптомы
Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.
Виды заболевания
Выделяют формы периартериита по типу протекания:
Кожные узелки - классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
- кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
- астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
- моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.
Варианты течения
Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.
Кожный васкулит - доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
- медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
- рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
- быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
- молниеносное.
На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.
Картина заболевания
Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.
Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.
Мраморность кожи 
Возможно развитие осложнений:
- инфаркт и склероз органов;
- прободение язв;
- разрыв аневризм;
- гангрена кишечника;
- уремия;
- энцефаломиелит.
Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.
Диагностика
Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:
Биохимическое исследование крови - общий анализ мочи и крови;
- биохимическое исследование крови;
- рентгенография легких;
- ангиография;
- доплер УЗИ сосудов почек;
- биопсия.
При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.
Лечение
Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.
Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.
Циклофосфан Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.
При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.
Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.
Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.
Комплексное обследование организма Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.
Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.
Профилактика
Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.
Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.
Видео
Узелковый периартериит (полиартериит), или болезнь Куссмауля-Майера (от лат. Periarteriitis) является патологическим состоянием сосудистых стенок, при котором отмечается их длительное, либо острое воспаление, что характеризуется некротическими формированиями на стеках сосудов, и влечет к недостаточности органов, питающих сосуд.
Данное заболевание является системным васкулитом, при котором воспаление происходит за счет иммунных комплексов.
Следствием поражаются малоразмерные и средние артерии с нарушением нормального строения стенок (выпячивание стенок). Такое состояние приводит к нарушению кровообращения, питания отдельных органов и участков тканей.
Узелковая болезнь, также, именуется как полиартериит и поражает все слои стенки артериального сосуда.
Скопление негативных частиц в клетках, с формированием фиброзных рубцов, являются основными клиническими стадиями патологии, которые влекут к формированию тромбов, узелков и отмиранию тканей внутренних органов.
В большинстве случаев, узелковый периартериит проявляется у мужского пола в возрастной категории от тридцати до пятидесяти лет, у детей и людей престарелого возраста.
Чем особенно заболевание?
Впервые такое заболевание, как узелковый периартериит появилось во второй половине девятнадцатого века.
Это васкулит (воспалительный процесс сосудов) особой формы.
Особенно то, что такое заболевание поражает малоразмерные артерии в органах разной локализации.
Органы, поражающиеся чаще всего, указаны ниже:
- Наиболее распространенными местами поражения, при узелковом периартериите, являются сосуды, которые питают почки и поставляют кровь в сердце, мозг и печень, а также сосуды брыжейки кишечника. Поражение этих сосудов может привести к осложнениям не совместимым с жизнью;
- Второстепенно страдают артериальные сосуды мышц скелета, надпочечников, поджелудочной и желудка. Поражение артерий этих органов чревато нарушениями функциональности организма;
- В последнюю очередь поражаются крупноразмерные сосуды – подключичная и сонная артерия. Их поражение происходит крайне редко.
Прочитайте статью о функциях и расположении сонной артерии —
Патология принадлежит к мало распространенной, и регистрируется в одном случае на один миллион населения Земли. Характерно то, что поражение мужского пола происходит вдвое чаще, нежели женского.
Окончательных профилактических мер, классификация и лечение не проработано, так как заболевание еще тщательно изучается.
Узелковый периартериит является очень опасным и развивается в кратчайшие сроки, или протекает в хронической форме. При отсутствии эффективного лечения, выживаемость составляет тринадцать человек из ста пораженных узелковым периартериитом.
Некроз сосудистой стенки при узелковом полиартериите Также, почти все, кто перенес заболевание остаются инвалидами. Патология изучается специалистами, находясь на границе разных дисциплин, так как поражает большое количество органов.
Окончательно излечение от заболевания не представляется возможным, но иногда врачи достигают стойкого периода ремиссии.
При обнаружении первых признаков узелкового периартериита требуется обратиться в дерматологу, или врачу по инфекционным заболеваниям.
Дальнейшее лечение и консультации других специалистов, строятся на основании того, какие именно сосуды поражены, и какой орган они питали.
Именно поэтому для наиболее эффективного лечения нужна точная дифференциальная диагностика и консультация профильного специалиста.
Поражение почек узелковым периартериитом Классификация
Классификация узелкового периартериита происходит по трем клиническим формам и пяти вариантам развития с разной продолжительностью жизни.
Клиника заболевания, на сегодняшний день, подразумевает три формы узелкового периартериита, приведенные в таблице ниже.
| Форма заболевания | Характеристика |
|---|---|
| Классическое развитие | Данной форме присуще повышение температуры тела, резкий упадок массы, болевые ощущения в мышцах и суставах. |
| Такая форма поражаем, преимущественно, желудочно-кишечный тракт, нервную систему, сердце и почки | |
| Кожная форма | Характеризуется лихорадками, упадком веса, резким ощущением слабости, болевыми ощущениями в мышцах. |
| Этой форме характерно формирование узелков под кожей, расположенных в конечностях, где могут прогрессировать язвочки и некротические изменения кожи | |
| Многообразный вариант развития | Характерных признаков не наблюдается. |
| Диагностические критерии определяются после биопсии кожи, или операционного вмешательства, с исследованием материала в специализированной лаборатории. Так как заболевание до конца не изучено, нельзя исключать одновременное поражение других органов. |
Разделение по типам узелкового периартериита происходит согласно вариантам его течения, которые влияют на продолжительность жизни и качество повседневной жизнедеятельности.
| Тип | Симптоматика | Продолжительность жизни |
|---|---|---|
| Доброкачественное течение | Локальное кожное воспаление, ремиссия продолжительностью до пяти лет | Никак не разнится с продолжительностью жизни здоровых людей |
| Вяло развивающееся | Воспалительный процесс периферической нервной системы и сбоя циркуляции крови в конечностях | При отсутствии отягощений, продолжительность жизни более десяти лет с момента появления первых признаков |
| Тип с рецидивами | Рецидивы наступают при понижении дозировки лекарственных препаратов, инфицировании, переохлаждениях и простудах | При отсутствии лечения, продолжительность жизни составляет около пяти лет у тринадцати процентов пациентов. |
| При применении эффективного лечения, показатель выживаемости растет до сорока процентов | ||
| Скоротечно развивающееся | Патологии почек и патологическое повышенное давление | Пациент живет до момента разрыва, или полного сужения артерии почки |
| Молниеносный тип | Патологическое повышенное артериальное давление, патологии почек, недостаточность сердца, язвы кишечника, тромбирование артерий кишечника | От пяти месяцев до одного года |
При доброкачественной форме узелкового периартериита и эффективности лечения возможно сочетание с профессиональной деятельностью и нормальным качеством жизни.
Остальные типы прогрессирования узелкового периартериита характеризуются расстройствами отдельных органов, которые требуют постоянного и эффективного лечения.
Даже применение лечения приводит к временным утратам трудоспособности, а после этого и к определению инвалидности.
Причины узелкового периартериита
Причины, провоцирующие узелковый периартериит окончательно не определены.
Основными версиями происхождения патологии являются:
- Инфекционные поражения бактериального характера;
- Явно выраженное поражение токсинами спиртных напитков, или иных веществ;
- Сифилис;
- Аллергические реакции, или гиперчувствительность сосудов;
- Механическое повреждение сосудистых стенок.
Согласно современным гипотезам, наиболее распространённой версией поражения узелковым периартериитом является наличие у людей ВИЧ-инфекции, гриппа, краснухи, гепатита В и другими вирусными инфекциями.
Изменения сосуда при узелковом периартериите- А – норма, В — аутоиммунное воспаление Также, выделяют некоторые факторы риска, среди которых:
- Переохлаждения;
- Генетическая расположенность;
- Облучение организма;
- Аллергические реакции организма на отдельные виды лекарственных препаратов;
- Иммунные комплексы, оседающие на сосудистых стенках, провоцируя их повреждение;
- Дети с аллергическими реакциями на пищевые продукты, с высокой чувствительностью к медикаментам, ишемической атакой сердца, повышенным артериальным давлением.
Симптомы узелкового периартериита
Прогрессирование заболевания имеет явно выраженные симптомы, которые приведены в таблице ниже.
| Клинический признак | Характеристика |
|---|---|
| Увеличение температуры тела | Показатели температуры при узелковом периартериите имеют характерные повышенные мерки, что не снижаются при лечении антибиотиками |
| Кожные отклонения | Бледность кожного покрова, расширение сосудов под кожей на нижних конечностях, подкожные узелки, что болят |
| Быстрая потеря массы тела | Резкое снижение характеризуется потерями до тридцати килограмм за месяц, с общей слабостью и апатией к активности |
| Патологии почек | Сужение артерии почки, быстрое её сморщивание, формирование белка, отмирания тканей почки и её недостаточность |
| Патологии легких | Болевые ощущения в области грудной клетки, тяжелое дыхание, кашель, отхаркивания с кровью, отмирание тканей легкого |
| Патологии структуры глаз | Выпячивания, или уплотнения стенок сосудов глаза, деформирование сетчатки, влекущее к упадку зрения |
| Патологии желудочно-кишечного тракта | Болевые ощущения в разных частях желудка, рвотные позывы, понос, кровоизлияния из желудка, тошнота, повышенный тонус мышц передней стенки брюшного отдела, отмирание тканей поджелудочной, язвы кишечника, способные к разрыву |
| Патологическое состояние артериальных сосудов ног | Недостаточные поставки крови к пальцам ног, которые чреваты гангреной. Выпячивания сосудов могут деформироваться с дальнейшими внутренними кровоизлияниями |
| Нарушения эндокринной системы | Воспаление, вызванное выработкой иммунитетом антител к своим клеткам, локализованное в мужских яичках, сбой в функционировании надпочечников и работе щитовидки |
| Поражение мышц и суставов | Болевые ощущения, общая слабость, атрофирование мышц, артериит крупноразмерных суставов, возможно сразу нескольких |
| Кардиоваскулярный синдром | Воспалительный процесс в сосудах сердца, приводящий к болям в груди, сбоям сердечного ритма, отмиранию тканей сердечной мышцы, недостаточности митрального клапана, а также высокое артериальное давление |
| Патологии нервной системы | Поражение одного, или множества нервных окончаний, которые сопровождаются жгущими болевыми ощущениями, чувство слабости в ноге, воспаление оболочек головного мозга, приступы судорог |
Диагностика полиартериита
Диагностирование происходит при сопоставлении симптоматики приведенной в таблице ниже.
Когда три критерия совпадают, то диагностируется узелковый периартериит.
Критерии диагностики узелкового периартериита — А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии) | Критерии диагностирования | Характеристика |
|---|---|
| Гепатит В | Фиксирование у пациента данного диагноза, или антител, вырабатываемых против него |
| Болевые ощущения в яичках | Что не обусловлены травмами, или инфекционными заболеваниями |
| Снижение веса более чем на четыре килограмма за месяц | Происходящее без изменения рациона и режима питания |
| Увеличение артериального давления | |
| Сетчатое ливедо | Является патологическим состоянием кожных покровов, при котором у нее регистрируется синюшный оттенок, за счет просвечивающихся сосудов, переполненных кровью |
| Миалгия | Ощущение слабости и болевые ощущения в мышцах ног. Болей в плечах и пояснице не наблюдается |
| Увеличение уровня мочевины, или креатина в крови | При превышении креатина более 133 ммоль/л, мочевины – более 14,4 ммоль/л. Помимо этого, не отмечается обезвоживание, или перекрытие мочевыводящих путей. |
| Обследование биоптата | При заборе ткани на биопсию кожи, отмечается её пропитывание разными формами лейкоцитов, гранулоцитами и т.д. |
| Отклонения при ангиографии | При изучении сосудов с контрастным веществом фиксируются выпячивания, или перекрытия малоразмерных артериальных сосудов, ведущих к отдельным органам. Атеросклеротические отложения не обнаруживаются, как и другие дефекты, не связанные с воспалением |
| Мононеврит (полиневропатия) | Регистрируется воспаление одного, или множества нервных окончаний в периферической нервной системе |
Лечение узелкового периартериита
Протокол лечения такого заболевания, как узелковый периартериит, заключается в продолжительной и непрерывной терапии.
Курс составляют врач разных специализаций, зависимо от локализации поражённых сосудов.
Пациенты, которых поразил узелковый периартериит, нуждаются в постельном режиме, правильном питании с максимальным насыщением витаминами и питательными элементами, а также в правильно подобранной терапии.
Наиболее распространенными лекарственными препаратами, применяемыми при узелковом периартериите, являются:
- Глюкокортикостероиды в больших дозировках (Преднизолон, Дексаметазон, Триамцинолон) – наибольший эффект препараты оказывают на начальных стадиях развития заболевания. Продолжительный их прием снижает артериальное давление и устраняет недостаточность почек. Медикаменты помогают снять воспаление и подавить иммунную систему;
- Медикаменты пиразолонового ряда (Аспирин, Бутадион) – употребляются вместе с нестероидными противовоспалительными средствами для усиления эффекта глюкокортикостероидов;
- Цитотоксические медикаменты (Циклофосфан, Азатиоприн) – помогают избегать прогрессирования серьезных отягощений;
- При корректировке гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома (Трентал, Курантил) – восстанавливают здоровую локальную циркуляцию крови;
- Антибиотики – применяются при инфекционных поражениях кожных покровов;
- Для устранения симптоматики – обезболивающие и повышающие давление. Также, применяется употребление витаминных комплексов, диуретиков и сердечных гликозидов.
После того, как острый воспалительный процесс стихает – применяют лечебную физкультуру, массаж, физиотерапию. В крайних случаях применяют плазмаферез, или гемосорбцию.
Какие профилактические меры?
- Правильное питание. Рацион должен содержать большое количество витаминов и питательных веществ, чтобы стенки сосудов оставались эластичными;
- Соблюдение режима дня. Рабочий день должен содержать достаточное количество отдыха и здоровый сон;
- Поддержание водного баланса. Потреблять не менее полутора литра чистой питьевой воды в сутки;
- Более активный образ жизни. Рекомендуется гулять не менее одного часа в день, а также заниматься активным спортом;
- Своевременно лечить инфекционные заболевания;
- Внимательно изучать инструкции лекарственных препаратов, во избежание аллергических реакций;
- Проходить профилактический осмотр один раз в год.
Все действия направлены на поддержание здорового состояния сосудов.
Видео: Узелковый полиартериит.
Какой прогноз?
Прогнозирование при узелковом периартериите малоблагоприятное. Серьезные поражения сосудов, которые влекут к дисфункции и отмиранию тканей органов, могут повлечь летальный исход. Согласно статистическим данным, ремиссия достигается у половины регистрируемых пациентов.
Эффективность лечения узелкового периартериита зависит от правильности его назначения, своевременности диагностирования и соблюдения профилактических рекомендаций.
При обнаружении малейших симптомов – обращайтесь в больницу для полного обследования.
Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!
К системным васкулитам относят заболевания, в основе которых лежат распространенные некротически-воспалительные изменения кровеносных сосудов. Васкулит разной выраженности может встречаться при таких диффузных болезнях соединительной ткани, как ревматоидный артрит (РА) и cистемная красная волчанка (СКВ) , в значительной степени определяя их течение. Рассматриваются прежде всего самостоятельные, «первичные» системные васкулиты, при которых воспалительные изменения сосудов (в первую очередь - ) составляют основу клинико-анатомических проявлений болезни на всех ее этапах.
Причины
Причины этих заболеваний в основном неизвестны. В механизмах развития серьезное значение придается иммунным нарушениям. Этой точке зрения соответствуют такие факты, как возможность развития тяжелого некротического васкулита при сывороточной болезни и других иммунокомплексных заболеваниях. У больных с определенными вариантами системных васкулитов в сосудистой стенке обнаруживают отложения иммуноглобулинов и комплемента. Наконец, основу терапии системных васкулитов составляют преднизолон и иммунодепрессанты.Морфологически отмечаются фибриноидные изменения и некроз сосудистых стенок в сочетании с клеточной инфильтрацией, распространяющейся и периваскулярно. Инфильтрат в острых стадиях состоит из нейтрофилов; в последующем в нем появляются моноциты, лимфоциты и плазматические клетки, а при некоторых вариантах васкулитов - также гигантские клетки.
Отек и пролиферация эндотелия в сочетании с часто наблюдающимися периваскулярными геморрагиями приводят к сужению просвета сосудов небольшого калибра и тем самым к ишемии соответствующих органов. Наиболее частой локализацией при большинстве системных васкулитов оказывается артериальная система, т. е. речь идет прежде всего о системном артериите. При отдельных формах васкулитов в не меньшей степени страдают и другие сосуды.
Классификация
Единой классификации васкулитов не существует. Обычно авторы стремятся сгруппировать васкулиты на основании общности морфологических изменений, клинических проявлений и отдельных механизмов развития. Чрезвычайно большое значение имеет калибр преимущественно поражаемых сосудов, что обычно недооценивается. Прогноз и течение заболевания часто зависят от того, какие наиболее крупные артерии вовлечены в процесс среди всех пораженных в данном случае сосудов.Например, при узелковом полиартериите у больного могут быть поражены артериолы, малые и средние артерии, но только поражение последних несет реальную угрозу инфаркта миокарда. Вообще же при васкулитах выделяют следующие уровни преимущественного поражения: мельчайшие сосуды (артериолы, капилляры, венулы), малые артерии (внутриорганные), средние артерии (коронарные, брыжеечные, печеночные, почечные), крупные артерии (позвоночные. височные, аорта).
Весьма удобна классификация васкулитов, предлагаемая D. Scott (1986):
1. Системный некротический артериит.
А. Группа узелкового полиартериита, куда входит прежде всего классический узелковый полиартериит (периартериит, а также артерииты аналогичного типа при диффузных болезнях соединительной ткани, в частности при РА и СКВ).
Б. Группа гранулематозных артериитов, основными представителями которой являются аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит и гранулематоз Вегенера.
2. Иммунный васкулит малых сосудов, куда включены геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), эссенциальная смешанная криоглобулинемия и васкулиты подобного типа, встречающиеся иногда у больных cистемной красной волчанкой, ревматоидным артритом и другими системными ревматическими заболеваниями.
3. Артерииты крупных сосудов. Примеры этих заболеваний - гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона, височный артериит) и артериит Такаясу.
Между классическим узелковым полиартериитом и гранулематозными артериитами существуют переходные формы, что оправдывает их включение в одну квалификационную категорию системных некротических артериитов. Необходимо иметь в виду, что васкулит может существовать и как самостоятельная нозологическая единица, и как явно вторичный синдром при других ревматических заболеваниях, причем у одного больного могут встретиться различные типы васкулита.
Это заболевание, называющееся (не вполне точно) до недавнего времени узелковым периартериитом, в действительности представляет собой панартериит , поскольку для него характерно вовлечение в процесс всех слоев сосудистой стенки. В наибольшей степени этому заболеванию свойственно поражение мелких и средних артерий. Гистологически отмечается воспалительная клеточная инфильтрация и фибриноидный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни, особенно на ранних этапах, преобладают нейтрофилы, причем обращает внимание обилие «обрывков» клеточных ядер из распадающихся клеток.
На поздних стадиях болезни в инфильтратах заметны также мононуклеарные клетки, возможно умеренное количество эозинофилов. В редких случаях обнаруживают единичные гигантские клетки. При завершении воспаления в конкретном участке сосуда воспалительный инфильтрат исчезает, развивается фиброзное замещение пораженного очага (особенно субэндотелиального слоя) с разрушением внутренней эластической мембраны. Характерно одновременное наличие у одного больного различных стадий артериального поражения.
Образование периваскулярных крупных узелков (аневризм или воспалительных инфильтратов), давшее первое название болезни, в действительности является редкостью. Глубокое поражение артериальной стенки приводит как к тромбированию сосудов, так и к образованию аневризм. Результатом этих процессов оказываются частые инфаркты и геморрагии, столь типичные для узелкового полиартериита.
Полиартериит - довольно редкое заболевание. Его частота оценивается приблизительно как 1:100 000, а развитие новых случаев болезни - как 2-3:1 000 000. Мужчины болеют в 3 раза чаще, чем женщины. Могут поражаться любые возрастные группы, но особенно часто заболевание начинается между 40 и 60 годами.
Этиология и патогенез
Взгляды на патогенез полиартериита по существу едины - большинство авторов считают, что в основе его лежат иммунные механизмы. Впервые такая точка зрения возникла в 20-х годах ввиду сходства морфологических сосудистых изменений при этом заболевании и типичных иммунопатологических синдромов, возникающих в результате сенсибилизации чужеродным белком, в частности, при феномене Артюса и сывороточной болезни. Принципиальное значение имели исследования A. Rich и J. Gregory (1943), которые впервые получили модель узелкового периартериита в экспериментах на кроликах путем их сенсибилизации лошадиной сывороткой и сульфадиазином.A. Rich (1942, 1945) показал также, что у некоторых больных заболевание развивается по типу иммунной реакции на введение лечебных сывороток, сульфаниламидов и йодистых препаратов. В дальнейшем представления об иммунном патогенезе узелкового периартериита еще более упрочились. Появилось множество описаний развития этой болезни после применения лекарственных средств, оказывающих сенсибилизирующее действие.
К ним относятся различные химиотерапевтические препараты, антибиотики, вакцины, сыворотки, галоиды и др. Учащение случаев полиартериита за последние десятилетия связывают именно с возрастающим использованием новых фармакологических средств. В ряде клинических наблюдений полиартериит развивался после перенесенных бактериальных или вирусных инфекций, что позволяло поставить вопрос об этиологической роли соответствующих антигенов.
Более поздние исследования показали, что в патогенезе полиартериита существенное значение имеет III тип иммунного повреждения тканей - отложение иммунных комплексов антиген - антитело в артериальных стенках. Эти комплексы способны активировать комплемент, в результате чего возможно прямое повреждение тканей, а также образование хемотаксических веществ, привлекающих в очаг поражения нейтрофилы.
Последние фагоцитируют отложенные иммунные комплексы, в результате чего освобождаются лизосомные ферменты, способные разрушать основную мембрану и внутреннюю эластическую мембрану сосудистой стенки. Активация комплемента и инфильтрация нейтрофилами играют важнейшую роль в становлении полиартериита. Удаление из организма экспериментальных животных компонентов комплемента (с С3 по С9) или нейтрофилов предотвращает развитие васкулита, несмотря на отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке.
Определенное значение имеет взаимодействие иммунных комплексов и нейтрофилов с эндотелиальными клетками. Последние имеют рецепторы для Fс-фрагмента человеческого IgG и для первого компонента комплемента (C1q), что облегчает связывание с иммунными комплексами. Нейтрофилы способны активно «прилипать» к эндотелию и в присутствии комплемента быть цитотоксическими за счет освобождения активированных кислородных радикалов. Эндотелиальные клетки вырабатывают ряд факторов, участвующих в свертывании крови и способствующих тромбообразованию в условиях воспаления сосудистой стенки.
Среди немногочисленных конкретных антигенов, участие которых в патологическом процессе при полиартериите доказано объективно, особое внимание привлекает поверхностный антиген гепатита В (HBs-Ag). В 1970 г. D. Gocke и соавт. впервые описали отложение в артериальной стенке больного полиартериитом HBs-Ag и IgM. В последующем этот факт был подтвержден применительно к пораженным артериям разного калибра и локализации.
Сочетание таких результатов с уменьшением концентрации комплемента в сыворотке и нарастанием циркулирующих иммунных комплексов привело к предположению, что полиартериит может быть иммунокомплексной болезнью, в которой HBs-Ag способен оказаться пусковым антигеном, т. е. главным этиологическим фактором. В то же время не следует считать, что HBs-Ag играет специфическую роль в развитии полиартериита. Гораздо более вероятно, что он является одним из наиболее частых антигенов, вызывающих развитие болезни, но отнюдь не единственно возможным этиологическим фактором.
Это доказывается наличием больных полиартериитом, у которых обнаружены иммунные комплексы (циркулирующие и в стенках артерий), не содержащие HBs-Ag. В большинстве подобных случаев конкретный антиген не удается установить, но у отдельных больных он идентифицируется. Имеется сообщение о больном раком и полиартериитом, у которого в иммунные комплексы входил опухолевый антиген. Следует также иметь в виду, что многие люди являются носителями HBs-Ag и он не вызывает у них патологического процесса. Известны лица с полиартериитом, у которых соответствующий антиген обнаруживали в крови, но иммунные комплексы не регистрировали.
В соответствии с этими данными наиболее вероятно считать полиартериит преимущественно иммунокомплексной болезнью, вызванной различными антигенами: бактериальными, вирусными, лекарственными, опухолевыми и т. д. В то же время нет оснований полагать, что образование и отложение иммунных комплексов являются единственно возможным механизмом развития болезни. Весьма вероятно, что различные патогенетические пути приводят к системному воспалению артерий с очень близкой или даже идентичной клинической картиной.
Во всяком случае отсутствие отложений иммунных комплексов в сосудах у больных полиартериитом не является особой редкостью. Интересно, что в эксперименте удалось показать возможность развития как иммунокомплексного вирусного васкулита (у мышей, зараженных вирусом лимфохориоменингита), так и васкулита за счет прямого вирусного повреждения эндотелия и интимы сосудов (при вирусном артериите лошадей). Полагают, что у людей прямое повреждение малых артерий с их некрозом могут вызывать вирусы краснухи и цитомегаловирус.
В эксперименте изменения артерий, неотличимые от морфологических признаков полиартериита, вызываются различными неиммунными воздействиями: высокой артериальной гипертонией, индуцируемой сдавлением почечных артерий; введением дезоксикортикостерона ацетата совместно с хлоридом натрия; назначением экстракта передней доли гипофиза на фоне односторонней нефрэктомии. По-видимому, основным общим фактором является влияние резкого повышения тонуса артерий с возможными некротическими изменениями их стенок.
Примечательно, что антитела к компонентам артериальных стенок у больных полиартериитом не удалось обнаружить. Имеются описания этого заболевания у лиц с врожденным дефицитом второго компонента комплемента или естественного ингибитора протеолитических ферментов (aiантитрипсина). Связь с конкретными антигенами гистосовместимости не вполне отчетлива; имеются отдельные наблюдения о сочетании с HLA-DR-7.
Таким образом, есть основания считать, что полиартериит является гетерогенным заболеванием, в развитии которого возможно участие различных причинных и патогенетических факторов, среди которых наиболее частым и существенным представляется иммунокомплексный механизм.
Клиническая картина полиартериита определяется в основном локализацией, распространенностью и степенью сосудистых повреждений. Сами по себе симптомы болезни не являются сколько-нибудь характерными, но их сочетания и значительное разнообразие имеют существенное диагностическое значение. Начало болезни часто острое или по крайней мере достаточно отчетливое. Постепенное развитие болезни встречается реже.
Среди первых признаков характерно повышение температуры тела от периодических подъемов, не превышающих 38 °С, до гектической или постоянной, напоминающей в тяжелых случаях таковую при сепсисе, милиарном туберкулезе или брюшном тифе. Сходство с этими заболеваниями иногда усугубляется также общим состоянием больных полиартериитом (особенно при его наиболее неблагоприятном течении: прострация, затуманенное сознание, сухой обложенный язык, одышка, олигурия).
Более чем у половины больных отмечается значительное и быстрое похудание. Очень часто выражен болевой синдром различной локализации (прежде всего сильные и длительные боли в мышцах и суставах, реже в животе, в области сердца, головы и т. д.). Лихорадка и миалгии - наиболее важные клинические признаки, позволяющие дифференцировать полиартериит от ревматоидного и геморрагического васкулита.
Частные проявления полиартериита
Поражения кожи встречаются приблизительно у ¼ больных прлиартериитом, являясь иногда одним из начальных симптомов болезни. Преобладание кожных изменений в отдельных случаях привело некоторых авторов к выделению преимущественно «кожной формы» полиартериита. Характер кожной патологии может быть самым различным: крапивница, многоформная эритема, пятнистопапулезная сыпь, сетчатое ливедо с выраженной картиной «мраморности» кожи, некрупные геморрагии.Весьма редко в подкожной клетчатке удается пальпировать небольшие узелки размером до 5 5 мм (иногда слабо болезненные или зудящие), являющиеся аневризмами мелких или средних артерий либо гранулемами, локализованными в их наружной оболочке. Относительно характерны нечасто встречающиеся некротические изменения кожи вследствие инфарктов кожных сосудов и проявляющиеся изъязвлениями. Обычно они бывают множественными и небольшими, но в случае закупорки более крупных артерий оказываются обширными и сочетаются с периферической гангреной тканей конечностей. Пузырьковые и буллёзные высыпания встречаются исключительно редко.
Кожные изменения (прежде всего язвы, узелки, ливедо) с типичной гистологической картиной полиартериита иногда встречаются без признаков системного заболевания либо сочетаются с умеренными мышечными и неврологическими симптомами (но относящимися только к той конечности, на которой локализованы указанные кожные изменения). У подобных больных уровень комплемента нормальный, иммунные нарушения и HB-Ag не обнаруживаются. Эти формы болезни имеют хроническое благоприятное течение, их прогноз хороший. Имеются указания на их возможное сочетание с воспалительными заболеваниями кишечника.
Изменения локомоторной системы связаны прежде всего с вовлечением в процесс сосудов мышц и синовиальной оболочки суставов. Миалгии - очень частая и ранняя жалоба; встречаются у 65-70% больных; особенно характерны они в мышцах ног. Приблизительно в половине подобных случаев симптомы участия мышц не ограничиваются болями (спонтанными и при движениях), а включают также болезненность при пальпации, не связанную с невритом атрофию, очаговые уплотнения, мышечную слабость, т. е. клинические признаки миозита. Эти данные объясняют трудности, которые возникают иногда при дифференцировании полиартериита и дерматомиозита.
Поражения суставов также встречаются весьма часто и иногда бывают первыми симптомами болезни . Артралгии свойственны большинству больных. Нередки также истинные артриты, которые на фоне общего тяжелого состояния и выраженных мышечных болей могут выпадать из поля зрения. Характерны обратимые артриты крупных суставов, не приводящие к деформациям и эрозивным костным изменениям. Артриты чаще встречаются в ранние периоды болезни, склонны поражать нижние конечности и могут быть асимметричными. При анализе синовиального экссудата обнаруживают неспецифические воспалительные изменения с умеренным нейтрофильным лейкоцитозом. С помощью биопсии синовиальной оболочки удается установить типичные для полиартериита изменения сосудов.
Поражение почек при полиартериите наблюдается в 80-85% случаев. Наибольшее значение имеют изменения сосудов клубочков, протекающие клинически, как правило, по типу гломерулонефрита и имеющие при значительной выраженности неблагоприятное прогностическое значение.
В начальных стадиях основными признаками поражения почек бывает гематурия и протеинурия, в том числе и весьма умеренные. Отеки нехарактерны. Гипертония встречается часто, но нормальное АД не исключает почечной патологии. По мере прогрессирования изменений почечных клубочков снижается фильтрационная способность почек, повышается креатининемия и сравнительно быстро развивается почечная недостаточность. Этим объясняется высокая смертность больных полиартериитом от уремии - приблизительно 20-25% всех случаев с летальным исходом.
Помимо характерных для полиартериита клубочковых изменений, описываются и другие, встречающиеся гораздо реже и связанные обычно с повреждением более крупных сосудов. Так, артериальный тромбоз может быть причиной инфаркта почки с появлением сильной боли в поясничной области и массивной гематурии. Возможен некроз сосочков. Разрыв аневризмы сравнительно крупного артериального ствола иногда служит причиной профузной, угрожающей жизни гематурии. В других случаях при этом возникают обширные кровоизлияния в ткань почек и окружающую клетчатку с образованием периренальной или ретроперитонеальной гематомы. Последняя может симулировать паранефральный абсцесс, учитывая свойственную полиартерииту высокую лихорадку.
Нефротический синдром встречается редко и обычно является следствием тромбоза почечной вены. Из прочих поражений системы мочеотделения изредка отмечается участие сосудов мочевого пузыря (клинически проявляющееся дизурией) и мочеточников. В последнем случае с помощью уретерографии удается установить спазм мочеточников с расширением вышележащих отделов. Нарушение оттока мочи вследствие функциональных сужений мочеточников угрожает развитием гидронефроза с весьма вероятным вторичным инфицированием.
Сердечно-сосудистая система поражается при полиартериите, по данным патологоанатомических исследований, приблизительно у 70% больных. В качестве основной причины смерти эти поражения занимают второе место, уступая лишь почечной патологии. Высокая частота вовлечения в процесс артерий сердца закономерно приводит к коронарной недостаточности, клинические проявления которой далеко не всегда отчетливы, а иногда полностью отсутствуют. Эта особенность болезни объясняется преимущественным поражением мелких и средних артерий, которое у многих больных не сопровождается типичными стенокардическими болями. При полиартериите описаны некрупные безболевые инфаркты миокарда. В подобных случаях существенную помощь оказывает электрокардиографическое исследование.
Наиболее часто развивается застойная недостаточность кровообращения, плохо поддающаяся терапии. Характерны различные нарушения ритма и проводимости, особенно суправентрикулярные экстрасистолы и тахикардия. Подобные расстройства ритма могут быть следствием поражения сосудов синоатриального узла, который очень активно васкуляризирован.
У отдельных больных причиной смерти оказываются разрывы аневризм коронарных сосудов, наблюдающиеся даже у грудных детей. Вопреки прежним представлениям экссудативный перикардит встречается часто - почти у 1/3 больных. Однако выпот обычно небольшой и клинически проявляется мало. Поэтому эхокардиографическое исследование показано всем больным полиартериитом. Эндокардит (чаще митрального клапана) нехарактерен для полиартериита и при жизни обычно не диагностируется.
В генезе недостаточности кровообращения, помимо коронарного артериита, важное значение имеет гипертония, возникающая у большинства больных вследствие одновременного поражения почек. Отрицательное влияние повышенного АД усугубляется тем, что оно обычно развивается сравнительно остро, затрудняя реализацию компенсаторных механизмов. Гипертрофия миокарда (если она успевает развиться) или его дилатация в большой степени связана именно е гипертонией почечного происхождения.
Поражение венозных стволов, протекающее иногда по типу мигрирующего флебита, и синдром Рейно относятся к редким проявлениям полиартериита.
Поражения легких мало характерны для классического полиартериита, но свойственны другим васкулитам. Тем не менее и при истинном полиартериите в редких случаях встречаются артерииты ветвей легочной артерии с их тромбозами, кровохарканьем и диффузными внутрилегочными геморрагиями. Органы пищеварения и брюшной полости. Поражение сосудов пищеварительного тракта встречается почти у половины больных и дает выраженную клиническую симптоматику.
Локализация повреждений разнообразна; чаще всего обнаруживают изменения в артериях тонкого кишечника и мезентериальных, желудок страдает реже. Тромбозы и разрывы пораженных сосудов являются причиной чрезвычайно характерных для полиартериита болевого синдрома и кровотечений (кишечных, реже - желудочных). Сочетание этих признаков имеет для диагностики особую ценность. Тромбозы артерий способны приводить к некрозам кишечных стенок с их разрывом и развитием перитонита.
Наиболее ранними и частыми признаками вовлечения в процесс желудочно-кишечного тракта оказываются боли в брюшной полости, которые могут имитировать острый живот. Часто в подобных случаях проводят хирургическое вмешательство, причем нередко лишь после биопсии удаленной ткани удается поставить правильный диагноз. Большое диагностическое значение имеет ангиография, позволяющая обнаружить аневризмы артерий брюшной полости (в частности, кишечных и печеночных) у большинства больных.
Боль в животе может быть обусловлена ишемией или микроинфарктами печени, селезенки или брыжейки. Поражение сосудов печени, помимо инфарктов и некрозов, иногда сопровождается пролиферативными реакциями в интерстициальной ткани органа, что способствует развитию гематомегалии. Относительно частой причиной последней бывает и недостаточность кровообращения вследствие поражения сердца.
Функциональные пробы печени часто изменены. Селезенка увеличивается у небольшого числа больных, причем даже у лиц с явным селезеночным артериитом увеличение органа обнаруживают отнюдь не всегда. Среди редких абдоминальных синдромов полиартериита заслуживают упоминания синдром «брюшной жабы» и острый панкреатит.
Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.
Дата публикации статьи: 08.06.2017
Дата обновления статьи: 21.12.2018
Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.
Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.
Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:
- По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
- Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
- Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.
Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.
Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.
Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.
Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите
Причины патологии
Точные причины болезни неизвестны.
Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.
Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.
Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.
Что происходит с сосудами при узелковом периартериите
В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.
Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.
Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В - аутоиммунное воспаление
Симптомы патологии
Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:
| Симптом | Описание |
|---|---|
| Повышение температуры | Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует |
| Резкое похудение | За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться |
| Изменения кожи | «Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях |
| Мышечно-суставной синдром | Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких |
| Кардиоваскулярный синдром | Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или « » |
| Поражение почек | Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии |
| Поражение легких | Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого |
| Поражение пищеварительного тракта | Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени |
| Поражение нервной системы | Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки |
| Поражение глаз | Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения |
| Поражение артерий конечностей | Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться |
| Поражение эндокринной системы | Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы |
Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов
Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.
Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные
Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.
На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.
| Вариант болезни | Описание |
|---|---|
| 1. Классический вариант | Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах.
При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца. |
| 2. Кожно-тромбангитический вариант | Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение.
Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах. |
| 3. Моноорганный узелковый вариант | Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы.
Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь. |
Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:
| Тип течения | Симптомы | Длительность жизни |
|---|---|---|
| Доброкачественное | Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет | Не отличается от таковой у здоровых |
| Медленно прогрессирующее | Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях | Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни |
| Рецидивирующее течение | Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде | Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40% |
| Быстро прогрессирующее течение | Поражение почек и злокачественная гипертензия | До разрыва или полного стеноза почечной артерии |
| Молниеносная форма | Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике | От 5 до 12 месяцев |
Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита
Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.
Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.
Как устанавливается диагноз
Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.
Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.
| 10 критериев диагностики | Описание |
|---|---|
| 1. Похудение более 4 кг за месяц | Самопроизвольное, без изменения режима питания |
| 2. Сетчатое ливедо | Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью) |
| 3. Болезненность в яичках | Вне травмы или инфекции |
| 4. Миалгия | Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область |
| 5. Мононеврит или полиневропатия | Поражение одного или нескольких периферических нервов |
| 6. Повышение артериального давления | Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст |
| 7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина | Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей |
| 8. Гепатит В | Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему |
| 9. Изменения при ангиографическом исследовании | При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений |
| 10. Исследование биоптата | В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов |
Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В - сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)
Методы лечения
Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.
Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.
Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.
Немедикаментозный способ – плазмаферез
Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются. Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.
При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.
Схема плазмафереза
Лекарства
Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».
В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.
Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны. Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.
Узелковый периартериит представляет собой особую форму . Это заболевание артерий мелкого и среднего размера различных органов без вовлечения в патологический процесс артериол, капилляров и венул. Историческое название – болезнь Куссмауля-Майера. Оно связано с фамилиями врачей, которые открыли недуг во второй половине девятнадцатого века.
Классификация узелкового периартериита
Существует перечень органов, артерии которых находятся у узелкового периартериита во внимании:- чаще всего поражаются артерии почек, сердца, печени, брыжейки кишечника и головного мозга;
- далее под удар попадают артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, надпочечников;
- в самую последнюю очередь поражению поддаются крупные сосуды – сонные и подключичные артерии.
Формы
По клиническому течению узелкового периартериита выделяют следующие формы заболевания:- Классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой). Характеризуется , резким снижением веса, и мышцах. При этом происходит поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
- Астматический.
- Моноорганный. Диагноз возможно установить после биопсии или операции, когда материал исследуется в гистологической лаборатории. Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно выявить именно эту болезнь.
- Кожно-тромбангиитический. Присутствуют подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых развиваются язвы или некрозы. Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью и болью в мышцах.
Типы течения
Для продолжительности жизни более важную роль играет не форма болезни, а вариант её протекания. Всего выделяется 5 типов течения узелкового периартериита:- Доброкачественное. Симптом – изолированный кожный васкулит. Ремиссия может длиться до 5 лет, длительность жизни не отличается от здоровых людей.
- Медленно прогрессирующее. Тромбангиитический вариант – воспаление периферических нервов и нарушение кровотока в конечностях. Если осложнений нет, то длительность жизни составляет от 10 и более лет с момента начала болезни.
- Рецидивирующее течение. Обострение начинается при снижении доз лекарств, присоединении инфекции, охлаждении или простуде. Продолжительность жизни без лечения составляет 5 лет у 13% больных. В случае лечения глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%.
- Быстропрогрессирующее течение. Поражаются почки, и появляется злокачественная гипертензия. Длительность жизни продолжается до разрыва или полного стеноза почечной артерии.
- Молниеносная форма. Поражаются почки, появляется злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника и прорыв язв в нем. Продолжительность жизни – от 5 до 12 месяцев.
Код по МКБ 10
МКБ-10 – это международная классификация болезней десятого пересмотра. Является общепринятой классификацией для обозначения заболеваний и диагнозов.Узелковый полиартериит относится к болезням костно-мышечной системы и соединительной ткани и имеет код М30:
- М30.0 – узелковый полиартериит;
- М30.1 – полиартериит с поражением лёгких (аллергический гранулематозный ангиит);
- М30.2 – ювенильный полиартериит;
- М30.3 – слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки);
- М30.8 – другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
Причины возникновения и факторы риска
Встречается заболевание крайне редко – 1 случай на миллион человек, причем молодые мужчины заболевают в два раза чаще, чем женщины. Болезнь малоизучена, конкретные причины не известны, а методики лечения разрабатываются по мере развития науки и медицины. Соответственно, профилактика заболевания также не разработана.
Хотя точные причины на данный момент не изучены, основная роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию аллергического ответа. К аллергенам очень чувствительной становится сосудистая стенка, которая и повреждается.
Есть свидетельства того, что узелковый периартериит может иметь связь с применением некоторых лекарственных препаратов.
У 30-40% пациентов, которые больны узелковым периартериитом, в крови был обнаружен антиген гепатита В. Открыли это во Франции. Там же в начале 80-х годов 20-го века начали массовую вакцинацию от (группа В) и обратили внимание, что за 20 лет частота узелкового периартериита уменьшилась с 36% до 5%. А вирус гепатита С обнаруживался у 5% больных узелковым периартериитом.
Существует теория о влиянии на развитие узелкового периартериита , и . Также возможна генетическая предрасположенность к периартерииту, но статистического подтверждения пока что нет.
Симптомы
Узелковый периартериит имеет следующие характерные симптомы, которые отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, из-за чего диагностика заболевания усложняется:- Продолжительная лихорадка – температурная кривая имеет уникальный вид в зависимости от вида инфекции, но при этой болезни она не похожа ни на одну и на антибиотики не реагирует.
- Резкий сброс веса, отсутствие аппетита – за один месяц человек может потерять в весе до 30 кг. Это сопровождается слабостью и нежеланием двигаться.
- Изменения кожных покровов – появляется сеть расширенных подкожных сосудов на бёдрах и ногах, болезненных узелков и изъязвлений на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях, предплечьях. становится «мраморной».
- Мышечно-суставный синдром – сопровождается болью, слабостью и атрофией в мышцах, .
- Кардиоваскулярный синдром – воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, высокая артериальная гипертензия.
- Поражение легких – интерстициальная пневмония. Характеризуется болью в груди, одышкой, кашлем, кровохарканьем и инфарктом легкого.
- Поражение почек – сосудистая нефропатия. Характеризуется появлением белка, крови и цилиндры в моче. Почка быстро сморщивается, возникает почечная недостаточность, инфаркт почки и стеноз почечной артерии.
- Поражение желудочно-кишечного тракта – характеризуется , напряжением мышц передней брюшинной стенки, тошнотой, поносом и рвотой, желудочными кровотечениями, участками некроза в поджелудочной железе, язвами в кишечнике, которые могут прорваться, желтухой при поражении печени.
- Поражение нервной системы – ассиметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью в конечностях, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки.
- Поражение – аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к .
- Повреждение артерий конечностей – ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы вплоть до гангрены. Расширения сосудов могут разрываться.
- Поражение эндокринной системы – аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и .
Что происходит с сосудами?
Когда аллерген поступает в организм, возникает чрезмерная ответная реакция, из-за которой повреждаются ткани собственного тела. Образовываются иммунные комплексы, которые включают в себя белки сосудистой стенки.Внутри сосуда начинается аутоиммунное воспаление. В это место стекаются клетки и соединения, и начинается «борьба», в результате которой стенки сосуда повреждаются.
Изучив сосуд под электронным микроскопом, можно увидеть участки разрастания соединительной ткани, омертвения и сужения сосуда. Его стенка теряет свою эластичность, диаметр уменьшается, кровь течёт с завихрениями, появляются места застоя и участки, на которых движение становится полностью хаотичным. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.
Возможные осложнения и последствия
Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах болезнь способна развиваться молниеносно и может вызвать летальный исход через несколько месяцев.
В иных случаях, если не проводилось адекватное лечение, узелковый периартериит вызывает следующие осложнения:
- и склерозы различных органов;
- прободение язв;
- разрыв аневризм;
- уремии;
- инсульты;
- гангрену кишечника;
- энцефаломиелит.
Все эти осложнения приводят к полной или частичной инвалидности больного.
Диагностические приемы
Лечение начинает дерматолог или инфекционист, далее требуются консультации кардиолога, невролога, гастроэнтеролога или другого врача в зависимости от того, какие органы пострадали.Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основании жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований. К числу диагностических методов относят:
- Анализ мочи. Во время болезни отмечается протеинурия, микрогематурия и цилиндрурия.
- Общий анализ крови. В крови можно обнаружить гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемию.
- Биохимический анализ крови. При узелковом периартериите в крови происходят следующие изменения – увеличение сиаловых кислот, фракций У- и А-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
- Доплер сосудов почек. Исследование помогает определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
- Рентгенография легких. Прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
- Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, который выявляет пораженные сегменты.
- Биопсия. Взятие на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда возможно проведение биопсии печени или почек.
В лейкограмме обнаруживают нейтрофилез с умеренным сдвигом влево, а у 20% больных также диагностируют эозинофилию (увеличение числа эозинофилов в периферической крови). Часто встречается нерезкая гипохромная анемия, имеется склонность к тромбоцитозу. Иногда он стимулируется небольшими кровопотерями (бывает реактивным).
На постоянной основе происходят изменения белков крови – гипергаммаглобулинемия, нарастание уровня а2-глобулинов, фибриногена, иммуноглобулинов, С-реактивного белка. Количество общего белка или повышено умеренно, или находится в норме, при общем истощении возможна даже гипопротеинемия.
Частота обнаружения HBs-Ag колеблется в зависимости от его распространенности. Например, среди больных полиартериитом в Польше и Бразилии этот антиген присутствует у большей части больных, а в США и Англии – только у 15%. При сочетании периартериита и HBs-Ag нередко наблюдается гипокомплементемия и повышение уровня продуктов активации комплемента.
Биохимические показатели функции печени часто повышены. Есть мнение, что уровень щелочной фосфатазы отображает активность заболевания. Чтобы знать уровень поврежденности почек необходимо регулярно контролировать анализы мочи, а при обнаружении протеинурии и гематурии следить и за показателями креатинина.
Если появляется подозрение на повреждение центральной нервной системы, назначается исследование спинномозговой жидкости, в которой можно обнаружить повышенное давление, цитоз, увеличение содержания белка и ксантохромию.
Из-за того, что у узелкового периартериита картина симптомов весьма разнообразна и нередко напоминает другие болезни, часто больные сталкиваются с неправильно поставленным диагнозом. На ранних стадиях это может быть нефрит, ревматизм, миозит, энцефалит, кровоизлияние в мозг.
И все же у узелкового периартериита есть ряд симптомов, благодаря которым эту болезнь можно распознать. Например, имеет значение полиморфизм клинических проявлений и динамическое присоединение новых симптомов. Также обращают внимание на связь болезни с конкретными сенсибилизирующими влияниями – перенесёнными инфекциями, назначением вакцин, сывороток, лекарств. К таким симптомам ещё относят гипертонию на фоне лихорадки.
Биопсия считается одним из самых важных методов диагностирования узелкового периартериита. Самой «ценной» процедурой является биопсия почки. Есть мнение, что благодаря результатам можно дифференцировать разные типы васкулитов, отличив классический периартериит от гранулематоза Вегенера и от васкулита малых сосудов. Для уточнения конкретного диагноза используются иммуноморфологические и электронно-микроскопические исследования.
В клинической практике чаще берут биопсию других тканей: мышц, прямой кишки, икроножного нерва и даже биопсию семенников, учитывая их частое поражение при периартериите.
Бытует мнение, что биопсия кожи дает наибольшее количество положительных результатов.
Для диагностики узелкового периартериита нередко используют также висцеральную ангиографию с включением прежде всего бассейнов чревной и почечной артерий. Цель исследования – обнаружить артериальные аневризмы, которые в системах указанных артерий находят с большой частотой – до 70%.
Лечение узелкового периартериита
Лечение узелкового периартериита длится не менее 2-3-х лет и в первую очередь включает в себя гормональные препараты.Медикаментозная терапия
Схема лечения при периартериите следующая:- лечение иммунодепрессантами (глюкокортикоидами и цитостатиками);
- экстракорпоральная терапия;
- лечение антиагрегантами и антикоагулянтами;
- применение НПВС и аминохинолиновых соединений;
- лечение ангиопротекторами;
- симптоматическое лечение.
Во время лечения используется два вида иммунодепрессантов:
1. Гормональные (глюкокортикоиды) обладают противовоспалительным и иммунодепрессивным действием. Противовоспалительный эффект обусловлен угнетением синтеза противовоспалительных простагландинов, снижением проницаемости капилляров и угнетением миграции нейтрофилов. Их иммунодепрессивный эффект объясняется лимфопенией, тормозящим влиянием на Т-лимфоциты, угнетением функций В-лимфоцитов и нарушением синтеза иммуноглобулинов, антител, в том числе аутоантител, иммунных комплексов.
Самыми популярными препаратами из этой группы являются Преднизолон и Метилпреднизолон. Противовоспалительная активность Метилпреднизолона несколько выше, чем Преднизолона, а вот способность к задержке натрия ниже. Также Метилпреднизолон оказывает меньше вредного воздействия на слизистую оболочку желудка.
Триамцинолон и Дексаметазон обладают более выраженным противовоспалительным действием, но вместе с этим у них более яркий катаболический эффект и повреждающее влияние на желудок. У Дексаметазона особенно вредное влияние приходится на функции надпочечников. Кроме того, в связи с длительным действием препарата, его не рекомендуется принимать во время интермиттирующей терапии.
При узелковом периартериите назначаются высокие дозы глюкокортикоидов ежедневно. При клиническом улучшении переходят на интермиттирующую схему приема (принимать удвоенную суточную дозу через день), что поможет предотвратить атрофию коры надпочечников.
Стоит отметить, что эффект глюкокортикоидной терапии при применении дробных доз выше, чем при одноразовом приеме препарата. Например, терапевтический эффект проявляется гораздо лучше, если принимать 40 мг Преднизолона ежедневно, чем 80 мг через день.
Действие глюкокортикоидов при узелковом периартериите следующее:
- уменьшают остроту процесса, но являются малоэффективными, если поражаются сосуды почек и желудочно-кишечного тракта;
- глюкокортикоиды способствуют ухудшению состояния больных, усиливая артериальную гипертензию и провоцируя стероидный васкулит;
- во время узелкового периартериита глюкокортикоиды применяются короткими курсами в период острой фазы заболевания с целью подавить остроту процесса с дальнейшим присоединением цитостатиков.
2. Негормональные (цитостатики) подавляют развитие аутоиммунных реакций и иммунокомплексного воспаления и являются препаратами выбора при узелковом периартериите. Чаще всего применяются в лечении Азатиоприн и Циклофосфан.
Азатиоприн относится к группе антиметаболитов, тормозит синтез ДНК и РНК, влияет в основном на клеточный иммунитет, подавляя синтез Т-лимфоцитов. Циклофосфан является цитостатическим препаратом, проникающим в клетки и нарушающим синтез нуклеиновых кислот. Препарат может вызвать моно- и лимфопению, снижает уровень Т- и В-лимфоцитов, подавляет продукцию антител и аутоантител, а также образование иммунных комплексов.
Показания к назначению цитостатиков:
- тяжёлое поражение почек со стойкой артериальной гипертензией;
- генерализированный узелковый периартериит с поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердца, периферической нервной системы;
- астматический вариант узелкового периартериита с прогрессирующим поражением периферической нервной системы;
- быстропрогрессирующие формы тромбангиитического узелкового периартериита;
- случаи заболевания, когда лечение глюкокортикоидами не дало нужного результата или даже вызвало ухудшение;
- противопоказания к лечению глюкокортикоидами.
Оценивается эффективность лечения иммунодепрессантами по результатам клинических и лабораторных исследований. К клиническим критериям эффективности относятся:
- нормализация температуры тела;
- нормализация массы тела;
- исчезновение миалгий, артралгий, оссалгий;
- нормализация артериального давления;
- положительная динамика со стороны сосудов глазного дна;
- уменьшение или исчезновение патологий внутренних органов.
Плазмаферез
Практика показывает, что для эффективного лечения узелкового периартериита необходимо включение в терапию методов экстракорпоральной гемокоррекции, которые в комплексе с медикаментозным лечением дают наилучший результат:- быстро устраняют или облегчают большинство симптомов и улучшают самочувствие пациента;
- предупреждают развитие многих осложнений, в том числе и тех, которые могут угрожать жизни больного;
- обеспечивают возможность проведения медикаментозной терапии, которая в ряде случаев затруднена из-за побочных эффектов.
