Заболеваний, при которых происходят воспалительные изменения в кровеносных сосудах и развивается геморрагический васкулит , достаточно много. Они имеют достаточно тяжелое течение и диагностируются довольно поздно.
Причины
Впервые данный синдром был установлен в Японии в 60-е годы XX века. Имя заболеванию дал японский врач Кавасаки. Он в течение долгого времени наблюдал и лечил детей, у которых были одинаковые симптомы. В это время еще не было установлено название этой болезни.
После предоставления результатов своего исследования на научной медицинской конференции данное заболевание приобрело собственное имя - болезнь Кавасаки.
По статистике данной болезнью больше страдают мальчики. Они болеют преимущественно в 1,5- 2 раза чаще, чем девочки.
Также отмечаются популяционные отличия. У жителей азиатских стран заболеваемость во много раз превышает европейскую. Ученые до сих пор не нашли научного обоснования данного факта.
Пик заболеваемости приходится на ранний детский возраст. Обычно болезнь Кавасаки чаще регистрируют у малышей младше 6-7 лет.
Встречаются также отдельные случаи заболевания и в более старшем возрасте. В Японии и Америке есть данные об обнаружении данной болезни в 25-30 лет. В отдельных случаях заболевание также находят у грудничков и новорожденных.
Установить единую причину болезни не удалось. В настоящее время продолжаются многочисленные мировые исследования, направленные на установление источника заболевания у малышей.
Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной болезни становятся различные вирусы. К наиболее вероятным относят: вирусы герпеса, ретро- и парвовирусы, адено- и цитомегаловирусы и другие причины.
Ряд исследований подчеркивает, что к развитию болезни Кавасаки могут приводить и различные бактериальные инфекции. Ученые обнаружили, что после стрептококковой, стафилококковой и менингококковой инфекции малыши заболевают данной болезнью в несколько раз чаще.
В ряде стран отмечались случаи появления болезни Кавасаки после укуса различных клещей.
Для данного заболевания характерна сезонность. Наибольшее количество случаев обострений болезни регистрируются в марте-апреле, а также в конце года - декабре. Такая сезонность подтолкнула специалистов считать, что заболевание имеет инфекционную природу.
Как развивается?
Для развития заболевания характерно образование большого количества Т- лимфоцитов. В норме эти иммунные клетки помогают устранять из организма различных возбудителей инфекционных заболеваний.
При попадании микробов запускается сильный иммунный каскад реакций. В ходе этого процесса образуется большое количество различных цитокинов. Эти вещества обладают воспалительным действием.
Попадая во внутренние стенки кровеносных сосудов, провоспалительные цитокины вызывают в них сильнейшее воспаление. По мере развития воспалительного процесса повреждаются все слои артерий и вен послойно.
В результате такого повреждения стенки сосудов начинают расслаиваться и истончаться. В конечном итоге это приводит к появлению патологических расширений - аневризм.
Опасность данных новообразований в том, что они очень ломкие и легко могут разорваться. Любой перепад артериального давления способен вызвать разрыв аневризмы и привести к внутреннему кровотечению.
Наиболее подвержены данной болезни коронарные сосуды. Они созданы природой для того, чтобы обеспечивать кровью сердечную мышцу. При любых повреждениях коронарных сосудов может возникать гибель сердечной ткани - некроз, приводящий к инфаркту.
Спустя некоторое время, в стенки воспаленных сосудов начинают проникать фибробласты. Эти клетки способны запускать в организме образование соединительной ткани.
При избыточном количестве они способствуют формированию слишком плотных сосудов, которые не могут полноценно сужаться и расширяться.
Симптомы
Болезнь Кавасаки характеризуется наличием нескольких специфичных симптомов. Диагностика заболевания преимущественно основывается на обнаружении данных клинических признаков.
Появление только одного симптома не является диагностически значимым. Для установления диагноза потребуется обнаружение не менее 4 признаков.
К наиболее специфическим симптомам относят:
- Появление сыпных элементов на теле. Практически все туловище, включая конечности и даже паховую область, покрывается сыпью. Она напоминает внешне коревую. Элементы могут быть настолько многочисленными, что кожные покровы приобретают равномерный красный, «пылающий» цвет. В ряде случаев сыпь появляется только на ногах.
- Покраснение ладошек и стоп. Они становятся ярко-малиновыми. С течением болезни кожа начинает шелушиться и отторгаться. На ногтях можно увидеть многочисленные канавки и борозды.
- Изменения в ротоглотке и зеве. Ротовая полость становится ярко-красного или даже малинового цвета. На языке могут образовываться пупырышки и различные воспаления. Губы растрескиваются. На красной кайме рта и слизистых оболочках появляются корочки.
- Развитие конъюнктивита. Склеры становятся инъецированными. Усиливается слезотечение и светобоязнь. Глаза сильно краснеют. В некоторых случаях появляется отек век. Часто малыши стараются находиться в полутемных помещениях, так как это приносит им выраженное улучшение самочувствия.
- Увеличение шейных лимфатических узлов. Они становятся уплотненными, спаянными с кожей. Обычно лимфатические узлы увеличиваются от 1,5 до 2 см. При тяжелом течении их становится видно даже со стороны.
Все течение заболевания проходит в своем развитии несколько последовательных стадий:
- Острой лихорадки. Обычно развивается в первые 7-10 дней с момента начала болезни. Сопровождается появлением высокой лихорадки - более 39-40 градусов. Она плохо поддается снижению, даже несмотря на использование жаропонижающих средств. К концу данного периода появляется конъюнктивит, а также специфичные изменения со стороны полости рта и на кожных покровах.
- Подострый период. Длится около 6 недель. Характеризуется нормализацией температуры тела и появлением первых аневризм в кровеносных сосудах. Сопровождается стойкими кожными проявлениями. Если во время данного периода температура тела резко нарастает вновь, то это может быть весьма неприятным предвестником нового рецидива заболевания.
- Период выздоровления. Постепенно проходят все неблагоприятные симптомы. Самыми последними видимыми изменениями становятся лишь поперечные полоски на ногтях. Возникшие аневризмы кровеносных сосудов постепенно проходят. Это происходит только при своевременно назначенной интерферонотерапии.
- Если заболевание было выявлено достаточно поздно, что привело к развитию у ребенка осложнений, то в таком случае говорят о переходе болезни в хроническую форму. Она сопровождается развитием отдаленных неблагоприятных последствий. Такие детки требуют постоянного наблюдения у инфекциониста и врача-кардиолога.
Диагностика
Так как при болезни Кавасаки могут возникать опасные для жизни осложнения, то врачи пришли к выводу о том, чтобы диагностика была наиболее простой и быстрой.
Выходом из ситуации послужила Американская классификация, позволяющая заподозрить заболевание на раннем этапе. Для этого совсем не нужны специальные тесты и анализы.
Наличие четырех из пяти клинических симптомов болезни на фоне повышения температуры, которое наблюдается в течение 5 дней, служит основой для установления предположительного диагноза данного заболевания. Такой экспресс-метод позволяет установить диагноз уже в течение первых дней с момента начала болезни и появления лихорадки.
Лабораторные и инструментальные методы диагностики носят в этом случае вспомогательный характер. В основном они нужны для того, что вовремя обнаружить опасные осложнения.
Для того чтобы подтвердить диагноз болезни Кавасаки и выявить осложнения, доктора назначают:
- Общий анализ крови. Многократное увеличение СОЭ свидетельствует о наличии аутоиммуного воспаления. Изменения в лейкоцитарной формуле могут показать присутствие вирусной или бактериальной инфекции в организме.
- Биохимическое исследование. Превышение С-реактивного белка свидетельствует о развитии системного иммунного воспаления. Во всем остром периоде болезни данный показатель значительно превышает норму. Также повышается уровень альфа1 - антитрипсина.
- Эхокардиография сердца. Проводится несколько раз: в момент первого установления диагноза, спустя 14 дней с начала болезни и по прошествии двух месяцев. Такая последовательность позволяет докторам не пропустить начало развития осложнений заболевания.
- ЭКГ. Выявляет скрытые нарушения сердечного ритма. При болезни Кавасаки могут развиваться различные аритмии или тахикардия. Обнаружить эти изменения очень легко, используя ЭКГ. Детям, которые перенесли данное заболевание, исследование сердца проводится регулярно.
- Рентгенография органов грудной клетки. Дает описание анатомического строения сердца и крупных сосудов. Позволяет выявить аневризмы, возникшие в крупных кровеносных сосудах. Данный метод также применяется для выявления скрытых и отдаленных последствий болезни.
Возможные осложнения
Заболевание обычно характеризуется очень хорошим прогнозом. Большинство заболевших детей полностью выздоравливают.
Неблагоприятные последствия болезни возникают лишь у слишком ослабленных малышей или деток с выраженными иммунодефицитами.
К наиболее неблагоприятным последствиям болезни относят: развитие аневризм крупных кровеносных сосудов, инфаркт миокарда, появление различных нарушений сердечного ритма.
Обычно эти неблагоприятные последствия регистрируются через несколько лет после перенесенной болезни. Для их устранения требуется консультация кардиолога и назначение комплексного лечения, которое в ряде случаев оказывается пожизненным.
Лечение
Для устранения аутоиммунного воспаления проводится внутривенное ведение иммуноглобулина. Этот препарат уменьшает процесс образования аневризм кровеносных сосудов. При интенсивной терапии нормализуется температура тела. Также уменьшаются в размерах воспаленные лимфатические узлы.
Некоторые научные исследования подтвердили возможность использования гормональных глюкокортикостероидов. Ученые говорят о том, что данные средства помогут уменьшить проявления системного воспаления и улучшить кровоснабжение сердечной мышцы.
Прогноз
Более 90% заболевших болезнью Кавасаки выздоравливают. Заболевание полностью прекращается через несколько месяцев.
Лишь у 1% заболевших возникают опасные осложнения, которые несовместимы с жизнью. К ним, как правило, приводят сильнейшие некрозы сердечной мышцы и развитие инфаркта.
В ряде случаев развивается разрыв аневризмы крупного сосуда. При неоказании своевременной неотложной медицинской помощи – это также может привести к летальному исходу.
Самым неблагоприятным периодом в развитии заболевания врачи считают первые 2-3 недели с момента появления высокой температуры. Именно в этот период за ребенком нужен наиболее тщательный медицинский контроль и наблюдение.
Ниже вы можете посмотреть видеоролик про синдром Кавасаки у детей.
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки) встречается преимущественно у детей до 5 лет .
Это редкое комплексное иммунное или инфекционное заболевание, которое характеризуется поражением коронарных артерий, лихорадкой, конъюнктивитом и другими тяжелыми симптомами.
Лечение болезни Кавасаки у детей проводится в клинических условиях с помощью медицинских препаратов.
Что это такое?
Болезнь открыта в 1961 г. японским врачом-педиатром Кавасаки , в честь которого и названа болезнь.
Им были выявлены патологии сердца и коронарных артерий, объединенные в комплексное заболевание – синдром Кавасаки.
Это иммунное заболевание, этимология которого до сих пор не выявлена. В результате болезни происходит васкулитное поражение мелких и крупных коронарных артерий и сосудов, а также образованием аневризм, тромбов и разрывов.
Провоцирующим фактором служит повышенный уровень Т-лимфоцитов из-за наличия антигенов на стрептококки и стафилококки, однако это лишь гипотеза, которая еще не нашла научного подтверждения.
Болезнь чаще всего развивается в раннем возрасте (1-5 лет), причем в 30 раз чаще у представителей монголоидной расы. По статистике, 80% больных – дети младше 3-х лет.
У мальчиков болезнь Кавасаки наблюдается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. В медицинской практике есть случаи данного заболевания и у взрослых людей старше 30 лет.
Причины и патогенез
Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки , например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.
Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.
Основными возможными возбудителями считаются:
- спирохета;
- стафилококки;
- парвовирус;
- стрептококки;
- риккетсии;
- герпес;
- вирус Эпштейн-Бара;
- ретровирус.
Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах , то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.
Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.
Клиническая картина
Больные синдромом Кавасаки проходят через 3 стадии:
- Острый фебрильный – от 7 до 10 дней.
- Подострый – со 2-й по 3-ю неделю.
- Период выздоровления – от месяца до нескольких лет.
Симптомы болезни Кавасаки у детей — фото :
Сперва у больного подымается температура тела, как при обычном ОРВИ , и начинается лихорадка. При отсутствии лечения лихорадка продолжается до 2-х недель. Чем дольше длится этот период, тем меньше шансов на выздоровление.
Далее возникают проблемы с кожными покровами: красные пятна, вздутия кожи, волдыри, сыпь и др. Возможно уплотнение кожи на подошвах ног и ладонях, при этом снижается подвижность пальцев. Данные симптомы сохраняются около 2-3 недель, затем кожа шелушится.
Также происходит поражение слизистой оболочки ротовой полости и глаз. В первую неделю у больных появляется конъюнктивит обоих глаз без выделений.
Слизистая оболочка страдает от сухости и кровотечения, например из десен, губы лопаются и трескаются, язык приобретает малиновый оттенок, а миндалины увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдается значительное увеличение в размерах шейных лимфоузлов.
Со стороны сердца и коронарной системы появляются следующие симптомы:
- миокардит;
- сердечная недостаточность;
- тахикардия;
- боли в груди;
- аневризмы сосудов;
- инфаркт миокарда;
- перикардит;
- митральная недостаточность.
В каждом третьем случае заболевания у больных происходит поражение суставов в области голеностопа, коленей, кистей рук.
Также возможны диарея, боли в животе, тошнота, рвота, а иногда менингит или уретрит .
Диагностика
Если у больного есть аневризмы коронарных сосудов, то достаточно 3-х признаков .
Лабораторные исследования дают мало информации. У пациента повышенный уровень лейкоцитов и тромбоцитов. Биохимия крови показывает чрезмерное количество иммуноглобулина, трансаминаза и серомукоида. В моче наблюдается лейкоцитурия и протеинурия.
В качестве дополнительной диагностики проводят ЭКГ сердца, рентген грудного отдела, УЗИ сердца, а также ангиографию коронарных артерий. В некоторых случаях требуется проведение люмбальной пункции .
Для дифференцирования синдрома Кавасаки могут проводиться и другие исследования, чтобы отличить данное заболевание от кори, краснухи, скарлатины и других недугов со схожими симптомами.
Последствия и осложнения
Осложнения после болезни Кавасаки возникают редко, в результате ослабленного иммунитета или неверного лечения . Это приводит к следующим последствиям:
- миокардит;
- аневризмы коронарных сосудов;
- гангрена;
- водянка желчного пузыря;
- вальвулит;
- отит;
- асептический менингит;
- диарея.
Как понять, что у ребенка аллергия на сахар? Узнайте об этом из нашей .
Методы лечения
Радикальных методов терапии заболевания не существует.
Болезнь не поддается лечению стероидами или антибиотиками .
Единственный эффективный способ – внутривенные инъекции иммуноглобулина и ацетилсалициловой кислоты одновременно.
Иммуноглобулин купирует происходящие в сосудах патологии и воспалительные процессы, тем самым препятствуя образованию аневризм.
Ацетилсалициловая кислота снижает риск появления тромбов и оказывает противовоспалительное действие. Кроме того, оба препарата снижают температуру тела, устраняют лихорадку и облегчают состояние больного.
Дополнительно могут назначаться антикоагулянты по показанию врача для профилактики образования тромбоза. Это обычно Варфарин и Клопидогрел .
Терапия кортикостероидами в данном случае опасна, так как повышается риск коронарного тромбоза сосудов.
Прогноз к выздоровлению
В абсолютном большинстве случаев прогноз положительный. Общий курс лечения длится в среднем 3 месяца. Смертность от болезни Кавасаки составляет порядка 1-3%, в основном от тромбоза сосудов и их последующего разрыва или инфаркта миокарда.
Около 20% пациентов, перенесших заболевание приобретают необратимые изменения стенок коронарных сосудов, что в будущем становится причиной атеросклероза, ишемии сердца и повышенного риска инфаркта миокарда.
Этому способствуют курение и гипертония . Все больные обязательно должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога всю жизнь и хотя бы раз в 5 лет проводить полное обследование сердца и коронарной системы.
Можно ли исправить асимметрию лица у младенца? узнайте прямо сейчас.
Истинные причины болезни до сих пор неизвестны, поэтому конкретных рекомендаций нет.
Необходимо лишь своевременно лечить любые инфекционные заболевание и при любых тревожных симптомах обращаться за врачебной помощью .
Болезнь Кавасаки – редкое и малоизученное заболевание. Оградить ребенка от него практически невозможно. Важно лишь тщательно изучить данное заболевание, чтобы быть способным вовремя его выявить и обратиться к врачу.
Это важно, так как на ранних этапах болезнь успешно купируется с минимальным риском для здоровья . Если же затянуть с лечением, то есть вероятность образования тромбов и появления аневризм, способных привести к летальному исходу.
Смотрите фильм о синдроме Кавасаки у детей:
Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!
Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-лимфатический синдром) - острый системный некротизирующий васкулит с поражением крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.
Болеют дети младше 8 лет (до 80%), чаще мальчики. Распространённость болезни значительно превышает частоту всех остальных форм васкулитов и ревматической лихорадки. По мнению специалистов, именно ревматическая лихорадка и болезнь Кавасаки - ведущие причины формирования приобретённой патологии сердца и сосудов. Частота болезни Кавасаки в Японии, Китае и Корее составляет 100-110:100 000 детей до 5 лет, в США - 10-22:100 000, в Германии - 9:100 000. Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить инфекционную его природу, однако до настоящего времени подтвердить это предположение не удалось.
Клиническая картина
Заболевание начинается остро, повышается температура тела, появляются гиперемия конъюнктив, сухость и гиперемия губ, слизистой оболочки полости рта. У 50-70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон. В последующие дни присоединяются интенсивная эритема пальцев рук и ног, полиморфные или скарлатиноподобные высыпания на туловище, конечностях и в паховых областях, плотный отёк кистей и стоп. Могут также появляться артралгии, кардиомегалия, приглушённость сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров печени, диарея. Возможно формирование аневризм коронарных сосудов. Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней. На 2-й неделе сыпь, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов исчезают, язык становится «малиновым», появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног.
Осложнения. Инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.
Лабораторное исследование
При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, анемию. При поражении коронарных сосудов на ЭКГ выявляют признаки ишемии миокарда, а при помощи допплерографии и коронарографии - аневризмы. К 6-10-й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.
Диагностика
Диагноз болезни Кавасаки устанавливают при наличии пяти из шести основных клинических критериев или четырёх основных и коронарита. Основные критерии болезни Кавасаки следующие.
Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней.
Гиперемия конъюнктив.
Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта.
Ладонная и подошвенная эритема с отёком и последующим шелушением кожи пальцев.
Полиморфная сыпь.
Негнойное увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).
Лечение
Лечение антибиотиками и глюкокортикоидами неэффективно. Предупредить формирование коронарных аневризм и их осложнений помогает только лечение ацетилсалициловой кислотой и высокими дозами внутривенно вводимого Ig. Ig назначают в курсовой дозе 1-2 г/кг массы тела ребёнка (1 раз в день в течение 5 дней) в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (30 мг/кг/сут на время лихорадочного периода). В последующем в течение 3 мес назначают поддерживающую дозу ацетилсалициловой кислоты (2-5 мг/кг/сут). Аневризмы обнаруживают в 6% случаев при лечении Ig в течение первых 10 дней от начала лихорадки и в 29% - при более позднем начале лечения. Без лечения аневризмы коронарных артерий формируются более чем у 60% больных.
Прогноз
Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен у детей в возрасте до 1 года. Летальность составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего развивается в результате разрыва аневризмы коронарной артерии или инфаркта миокарда.
Болезнь Кавасаки
является серьезным сосудистым заболеванием, которые даже у маленького ребенка может вызвать сердечный приступ. Во время нее происходит воспаление и некроз (отмирание) сосудов, которые отвечают за доставку кислорода к сердечной мышце.
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.
Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.
Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.
Причины заболевания не совсем известны. Считается, что за его возникновение косвенно ответственны вирусы и бактерии. Так думают потому, что болезнь часто появляется после вирусной или бактериальной инфекции. Эти возбудители, вероятно, могут вызывать аномальную реакцию иммунной системы, которая начинает атаковать кровеносные сосуды. Это и приводит к воспалению, некрозу и другим последствиям.
Хотя случаи болезни были зарегистрированы по всему миру, молодые азиатские мальчики подвергаются ей чаще всего. Существует также семейная связь. Часто подмечали, что дети из одной семьи могут страдать от этой болезни.
Симптомы болезни Кавасаки у ребенка
- Лихорадка – высокая (39-40 С°) температура, которая длится не менее пяти дней, и не сбивается, несмотря на жаропонижающую терапию;
- конъюнктивит – двусторонний, без выделений.При этом наблюдается покраснение глаз без экссудативного выпота (образования жидкости внутри глаза), часто наблюдается боль в глазах и светобоязнь;
- увеличение (обычно одностороннее) и болезненность лимфатических узлов – чаще всего шейных;
- сыпь на туловище и конечностях, что может напоминать или иметь форму пятен и комков, характерных кори (узнайте другие );
- поражения кожи на конечностях: эритема (сильное покраснение) на ладонях и подошвах стоп, опухание рук и ног, после 2-3 недель массивное шелушение кожи вокруг ногтей. Также появляются отеки спинной стороны рук и ног;
- изменения в слизистых оболочках рта и губ – покраснение слизистой оболочки полости рта и горла (гиперемия), «малиновый» (по другим описаниям «клубничный) язык, покраснение, отечность, трещины и сухость губ.
Кроме того, симптомы у детей могут возникнуть и со стороны других органов: артрит, ринит желудочно-кишечного тракта (гастроэнтерит), гепатит, менингит, нарушения в мочевой системе.
Заболевание чаще возникает осенью, зимой и ранней весной.
Болезнь Кавасаки может привести к сердечному приступу!
У некоторых детей возможно развитие серьезных изменений в коронарных артериях и сердце. В сосудах появляются аневризмы и , которые могут привести к инфаркту. У ребенка появляются одышка, учащенное и неравномерное сердцебиение. Двое из 100 детей умирают, чаще всего, именно из-за инфаркта.
Опухшие лимфатические узлы шеи (обычно одностороннее проявление). Белки глаз могут стать очень красным. На щеках также возможно проявление.
Сыпь тела
Ладони становятся очень красными, отекают и могут быть горячим на ощупь
Стопы сильно краснеют, опухают и становятся горячими, опухают
«Клубничный» язык, красные губы, рот и слизистые оболочки
Покраснение в области гениталий
Осложнения на сердце включают:
- Воспаление сердечной мышцы (миокардит);
- Проблемы с клапанами сердца (митральная регургитация);
- Нарушения сердечного ритма (аритмия);
- Воспаление кровеносных сосудов (васкулит), обычно, коронарных артерий, которые поставляют кровь к сердцу.
Диагностика
Детям, с подозрением на болезнь Кавасаки, необходимо выполнить эхокардиографию для оценки состояния коронарных артерий. Проводится также анализ крови. Однако, окончательный диагноз ставится на основании вышеперечисленных симптомов.
Синдром Кавасаки можно спутать с корью, скарлатиной, синдром Стивенса-Джонсона, стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, узловым полиартритом, ювенильным ревматоидным артритом, инфекционным мононуклеозом, ревматизмом, синдром Рейтера. Поэтому врач должен исключить эти заболевания.
Лечение
Больной ребенок должен попасть в больницу, где будут отслеживать действия сердечно-сосудистой и дыхательной системы. Больным детям при лечении вводят внутривенно жидкости и жаропонижающие средства, иммуноглобулин и аспирин. Болезнь Кавасаки является одним из двух заболеваний, при которых допустимо давать детям аспирин.
Прогноз
Излечение заболевания в течение первых 10 дней может значительно снизить шансы возникновения серьезных последствий. У большинства детей болезнь Кавасаки полностью проходит в течении недели, и исчезают ее симптомы. Ранняя диагностика и лечение играют жизненно важную роль в снижении риска долгосрочных повреждений сердца и кровеносных сосудов. Если заболевание вызвало необратимые повреждения сердца, то наблюдение и оказание помощи ребенку может требоваться все его детство и взрослую жизнь.
Болезнь Кавасаки представляет собой острый лихорадочный васкулитный синдром у детей раннего возраста, который, хотя и имеет хороший прогноз с лечением, может привести к смерти от аневризмы коронарных артерий у очень небольшого процента пациентов.
Болезнь Кавасаки была впервые описана в 1967 году доктором Кавасаки. Он описал 50 детей с характерными особенностями этой болезни в Медицинском центре Красного Креста в Токио. У всех детей была лихорадка, сыпь, конъюнктивит, шейный лимфаденит, воспаление губ и полости рта, эритемы и отеки рук / ног.
Болезнь первоначально считалась доброкачественной и самостоятельно ограниченной. Тем не менее, последующие отчеты показали, что почти для 2% пациентов, течение болезни Кавасаки закончилось наступлением смерти. Средний возраст умерших детей составил 2 года. Эти дети умерли после периода улучшения. Посмертные исследования показали полную тромботическую окклюзию аневризм коронарных артерий с инфарктом миокарда в качестве непосредственной причины смерти.
Болезнь Кавасаки. Патофизиология
Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.
На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.
Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.
В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.
Болезнь Кавасаки. Причины
Причины развития болезни Кавасаки остаются неизвестными. В настоящее время, большинство из эпидемиологических и иммунологических доказательств показывают, что причиной этой болезни (вероятно) является инфекционный агент. Тем не менее, аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность также были предложены в качестве возможных этиологических факторов. На протяжении многих лет исследователями было выявленно несколько инфекционных агентов. Однако (на сегодняшний день) ни один агент так и не стал преобладающей причиной развития этой болезни. Предполагаемые инфекционные причины:
- Парвовирус В19
- Менингококковая септицемия
- Микоплазмы
- Клебсиелла
- Аденовирус
- Цитомегаловирус
- Вирус парагриппа 3 типа
- Ротавирусная инфекция
- Вирус Эпштейна-Барра
- Человеческая лимфотропная вирусная инфекция
- Клещ-ассоциированные бактерии
- Клещевые болезни
В пользу инфекционной причины также говорит тот факт, что эпидемии болезни Кавасаки происходят в конце зимы и весной, в 2-3-летних интервалах.
Болезнь Кавасаки. Фото
Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления
Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.
Этап 1: стадия острой лихорадки
Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:
- Раздражительность
- Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
- Передний увеит (70%)
- Перианальная эритема (70%)
- Эритема и отек на руках / ногах
- Появление пупырышек на языке и трещин на губах
- Дисфункции печени, почек, ЖКТ
- Миокардит и перикардит
- Увеличение лимфатических узлов
Этап 2: подострый этап
Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки. Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.
Этап 3: фаза выздоровления
Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.
Хроническая фаза
Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.
Болезнь Кавасаки. Диагностика
Диагноз болезни Кавасаки ставится по присутствию у пациента характерных клинических особенностей. Эти диагностические критерии были составлены Американской Ассоциацией Сердца: лихорадка длительностью более 5 дней (лихорадка является самым главным и обязательным критерием) и 4 из 5 следующих клинических признаков:
- Изменения в конечностях: покраснение или отек в ладонях и подошвах ног, а затем кожное шелушение пальцев рук и ног или поперечные канавки по всем ногтям.
- Полиморфная сыпь: обычно генерализованная, но она может быть ограничена пахом или нижними конечностями.
- Ротоглоточные изменения: эритема, растрескивание и образование корок на губах, пупырышки на языке.
- Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный бульбарный конъюнктивит.
- Острая шейная лимфаденопатия. Диаметр лимфатических узлов более 1,5 см.
Если пациент имеет 4 или более из главных критериев, то диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен уже на 4-й день лихорадки. Опытные врачи, которые неоднократно сталкивались с болезнью Кавасаки, могут поставить диагноз в срок до 4 дней.
Эхокардиография является хорошим методом оценки аневризм коронарных артерий. Эхокардиографию необходимо проводить несколько раз:
- На момент постановки диагноза болезни Кавасаки
- Через 2 недели
- Через 6-8 недель после начала заболевания
Лабораторные анализы в диагностике болезни Кавасаки не выполняются. Первоначально, почти все пациенты в острой фазе имеют повышенные уровни следующих показателей:
- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
- Уровни С-реактивного белка
- Повышенные уровни альфа1-антитрипсина
Болезнь Кавасаки. Лечение
Основная цель лечения болезни Кавасаки – предотвращение болезни коронарной артерии и облегчение симптомов пациента. Внутривенное введение полных доз иммуноглобулина является основным средством лечения этой болезни. Все пациенты должны находиться в больнице, пока им будут вводить все необходимые препараты и пока их лихорадка не пойдет на убыль. Врачи должны внимательно следить за сердечно-сосудистой функцией. После того, как лихорадка пройдет, наступление клинически значимой сердечной недостаточности или дисфункция миокарда будет маловероятно.
Аспирин также традиционно был частью стандартного лечения этого расстройства. Хотя некоторые исследователи говорят, что аспирин больше уже не нужен, большинство экспертов продолжают применять высокие дозы аспирина в переменный период болезни для достижения антитромбоцитарных эффектов. Аспирин также применяется у пациентов с небольшими аневризмами коронарных артерий.
Методы лечения пациентов, которые не отвечают на внутривенное введение иммуноглобулинов, остаются неясными. У пациентов, для которых стандартное лечение иммуноглобулинами (примерно 10-15%) не дало никаких результатов и у которых не спадает лихорадка в течение 36 часов, после первоначальной дозы, рекомендуется проведение этой же терапии по второму кругу.
В тяжелых случаях пациенты могут извлечь выгоду из внутривенного введения кортикостероидов или инфликсимаба. Другие альтернативные методы лечения резистентных случаев включают применение циклофосфамида с и без метотрексата. Однако, эффективность этих последних процедур все еще остается неопределенной, потому что они были использованы лишь в небольшом количестве случаев.
Болезнь Кавасаки. Прогноз
При своевременном лечении прогноз будет хорошим. Данные по смертности очень ограничены, но в Соединенных Штатах, смерть наступает приблизительно у 1% детей с этой болезнью. У детей в возрасте до 1 года, смертность может превышать 4%. У пациентов в возрасте от 1 года и старше, уровень смертности, вероятно, менее 1%. Средний показатель смертности в Японии – 0,1-0,3%. Самый высокий пик смертности приходится на 15-45 дней после появления лихорадки. Основные причины смерти:
- Клинически значимая сердечная недостаточность или дисфункция миокарда
- Инфаркт миокарда
- Разрыв аневризмы коронарной артерии
Более половины всех аневризм проходят самостоятельно в течение двух лет. Однако, при проведении эндоваскулярного УЗИ врачи часто видят, что даже когда аневризмы проходят, утолщения стенок сосудов могут оставаться у некоторых пациентов. У таких пациентов сосудистый просвет может быть ненормальным. Такие люди могут иметь повышенный риск развития преждевременной коронарной атеросклеротической болезни.
