Порок сердца — это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения.
Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу.
Что такое порок сердца?
Порок сердца – это группа заболеваний, связанных с врожденным или приобретенным нарушением функций и анатомического строения сердца и коронарных сосудов (крупных сосудов, кровоснабжающих сердце), из-за которых развиваются различные недостатки гемодинамики (движение крови по сосудам).
Если обычное (нормальное) строение сердца и его крупных сосудов нарушено - либо ещё до появления на свет, либо после рождения как осложнение болезни, то можно говорить о пороке. То есть порок сердца – это отклонение от нормы, мешающее продвижению крови, либо изменяющее её наполнение кислородом и углекислым газом.
Степень порока сердца бывает различна. В умеренных случаях может не быть никаких симптомов , в то время как при выраженном развитии болезни порок сердца может привести к застойной сердечной недостаточности и другим осложнениям. Лечение зависит от выраженности болезни.
Причины
Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.
В 90% случаев у взрослых и детей приобретенные пороки являются следствием перенесенной острой ревматической лихорадки (ревматизма). Это тяжелое хроническое заболевание, развивающееся в ответ на внедрение в организм гемолитического стрептококка группы А (в результате , скарлатины, ), и проявляющее себя поражением сердца, суставов, кожи и нервной системы.
Этиология болезни зависит от того , какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности.
Причины появления приобретенных пороков:
- Инфекционный или ревматический эндокардит (75%);
- Ревматизм;
- (5–7%);
- Системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы);
- Травмы;
- Сепсис (общее поражение организма, гнойная инфекция);
- Инфекционные заболевания (сифилис) и злокачественные новообразования.
Причины врожденного порока сердца:
- внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
- внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.
Классификация
Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.
- Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.
- Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток.
По локализации дефектов выделяют следующие виды пороков:
- Митральные – самые часто диагностируемые.
- Аортальные.
- Трикуспидальные.
Также выделяют:
- Изолированные и сочетанные – изменения либо одиночны, либо множественные.
- С цианозом (т.н.з «синий») – кожа меняет свой нормальный цвет на синюшный оттенок, или без цианоза. Различают цианоз генерализованный (общий) и акроцианоз (пальцы рук и ног, губы и кончик носа, уши).
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки – это неправильное развитие сердца, нарушение в формировании магистральных кровеносных сосудов во внутриутробный период.
Если говорит о врожденных пороках, то чаще всего среди них встречаются проблемы межжелудочковой перегородки, в этом случае кровь из левого желудочка попадает в правый, и таким образом увеличивается нагрузка на малый круг. При проведении рентгена, такая патология имеет вид шара, что связано с увеличением мышечной стенки.
Если такое отверстие имеет небольшие размеры, то проведение операции не требуется. Если отверстие большое, то такой порок ушивают, после чего пациенты нормально живут до самой старости, инвалидность в таких случаях обычно не дают.
Приобретенный порок сердца
Сердечные пороки бывают приобретенные, при этом происходят нарушения строения сердца и сосудов, их влияние проявляется нарушением функциональной способности сердца и кровообращения. Среди приобретенных пороков сердца чаще всего встречается поражение митрального клапана и полулунного клапана аорты.
Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.
Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте. По первичным заболеваниям пороки распределяются:
- около 90% - ревматизм;
- 5,7% - атеросклероз;
- около 5% - сифилитические поражения.
Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - , травма, опухоли.
Симптомы порока сердца
Возникший порок в большинстве случаях может длительный период времени не вызывать никаких нарушений со стороны сердечно — сосудистой системы. Больные могут довольно длительное время заниматься физической нагрузкой, не ощущая каких — либо жалоб. Все это будит зависеть от того, какой именно отдел сердца пострадал в результате врожденного либо приобретенного порока.
Основным первым клиническим признаком развившегося порока является присутствие патологических шумов в тонах сердца.
Пациент предъявляет следующие жалобы на начальных стадиях:
- одышку;
- постоянную слабость;
- для детей характерна задержка развития;
- быстрая утомляемость;
- снижение устойчивости к физическим нагрузкам;
- сердцебиение;
- дискомфорт за грудиной.
По мере прогрессирования порока (дни, недели, месяцы, годы) присоединяются другие симптомы:
- отеки ног, рук, лица;
- кашель, иногда с прожилками крови;
- нарушения сердечного ритма;
- головокружения.
Признаки врожденного порока сердца
Врожденная патология характеризуется следующими симптомами, что могут проявляться, как у детей старшего возраста, так и у взрослых:
- Постоянные одышки.
- Прослушиваются сердечные шумы.
- Человек часто теряет сознание.
- Наблюдаются нетипично частые .
- Аппетит отсутствует.
- Замедление роста и набора массы (признак характерен для детей).
- Возникновение такого признака, как посинение определенных участков (уши, нос, рот).
- Состояние постоянной вялости и обессиления.
Симптомы приобретенной формы
- быстрая утомляемость, обмороки, головные боли;
- затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких;
- учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации;
- боли в области сердца – резкие или давящие;
- посинение кожи из-за застоя крови;
- увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее;
- развитие гипертонии;
- отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.
Проявления порока будут напрямую зависеть от степени тяжести, а также вида недуга. Таким образом определение симптомов будет зависеть от места локации поражения и количества затронутых клапанов. Помимо того, симптомокомплекс зависит от функциональной формы патологии (об этом детальнее в таблице).
| Функциональная форма порока | Характерные симптомы |
| Митральный стеноз | Характерны жалобы на одышку при относительно небольшой нагрузке, кашель, кровохарканье. Однако иногда достаточно выраженный митральный стеноз длительно протекает без жалоб.
|
| Митральная недостаточность | Как и в вышеуказанном случае, одышка на начальных стадиях только по факту нагрузки, а после характерна в спокойном состоянии. Симптомы следующие:
|
| Аортальная недостаточность | Этот порок чаще всего развивается вследствие . Однако возможны и другие причины: септический эндокардит, сифилис, и т.д.Одним из наиболее ранних симптомов этого порока является:
При выраженной аортальной недостаточности отмечаются:
Возможно возникновение болей в области сердца, которые напоминают стенокардию. |
| Аортальный стеноз | Сужение аортального клапана (стеноз) представляет собой наиболее распространенный врожденный порок. Неполноценный кровяной отток или приток, малое поступление кислорода вызывают при аортальном пороке сердца такие симптомы:
|
| Трикуспидальная недостаточность | Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы:
Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость. |
Диагностика
Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.
Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.
Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:
- физикальные методы;
- ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
- Фонокардиография;
- Рентгенограмма сердца;
- Эхокардиография;
- МРТ сердца;
- лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.
Лечение
При пороках сердца консервативное лечение заключается в профилактике осложнений. Также все усилия лечебной терапии направлены на предупреждение рецидивов первичного заболевания, например, ревматизма, инфекционного эндокардит. Обязательно проводится коррекции нарушений ритма и сердечной недостаточности под контролем кардиохирурга. Исходя от формы порока сердца, назначается лечение.
Консервативные методы не являются действенными при врожденных патологиях. Целью лечения становится оказание помощи пациенту и профилактика возникновения приступов сердечной недостаточности. Только врач определяет, какие пить таблетки при пороке сердца.
Обычно показаны следующие лекарственные препараты:
- сердечные гликозиды;
- мочегонные средства;
- для поддержки иммунитета и антиоксидантного эффекта применяют витамины D, C, E;
- препараты калия и магния;
- гормональные средства анаболического ряда;
- при возникновении острых приступов проводят ингаляции кислородом;
- в некоторых случаях антиаритмические средства;
- в отдельных случаях могут прописать лекарства для снижения свертываемости крови.
Народные средства
- Свекольный сок . В сочетании с медом 2:1 позволяет поддерживать сердечную деятельность.
- Смесь из мать-и-мачехи можно приготовить, залив 20 г листьев 1 л кипятка. Настаивать средство нужно несколько дней в сухом темном месте. Затем настой процеживается и принимается после еды 2 раза в день. Разовая доза составляет от 10 до 20 мл. Весь курс лечения должен длиться около месяца.
Операция
Хирургическое лечение врожденных или приобретенных пороков сердца осуществляют одинаково. Разница заключается лишь в возрасте пациентов: большинство детей с тяжелыми патологиями оперируют на первом году жизни, чтобы не допустить развития смертельных осложнений.
Больных с приобретенными пороками оперируют обычно после 40 лет, на стадиях, когда состояние становится угрожающим (стеноз клапанов или пропускных отверстий более чем на 50%).
Вариантов хирургического вмешательства при врожденных и приобретенных пороках очень много. К ним относят:
- пластику дефектов заплатой;
- протезирование искусственных клапанов;
- иссечение стенозированного отверстия;
- в тяжелых случаях – трансплантация комплекса сердце-легкие.
Какая именно операция будет проведена , решается кардиохирургом в индивидуальном порядке. Наблюдают пациента после хирургического вмешательства в течение 2–3 лет.
После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.
Прогноз
Несмотря на то, что стадия компенсации (без клинических проявлений) некоторых пороков сердца исчисляется десятилетиями, общая продолжительность жизни может сокращаться, так как сердце неминуемо «изнашивается», развивается сердечная недостаточность с нарушением кровоснабжения и питания всех органов и тканей, что и приводит к летальному исходу.
При хирургической коррекции порока прогноз для жизни благоприятный при условии приема медикаментозных препаратов по назначению врача и профилактики развития осложнений.
Сколько живут с пороком сердца?
Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками? ». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.
Если развиваются пороки сердца, профилактика и реабилитационные мероприятия включают в себя систему упражнений, которые повышают уровень функционального состояния организма. Система оздоровительной физкультуры направлена на то, чтобы повысить уровень физического состояния пациента до безопасных величин. Она назначается с целью профилактики сердечно-сосудистых заболеваний.
Одна из частых проблем, которая возникает у новорожденных младенцев – это пороки сердца. Эти нарушения развития необходимо вовремя диагностировать и лечить. О том, как часто ставят диагноз «порок сердца», почему появляются такие нарушения и когда будущей матери стоит пройти обследование, рассказал профессор Филипп Дженти , руководитель секции ультразвуковой диагностики центра фетальной медицины в Нэшвилле (США), клинический консультант Philips по ультразвуковым исследованиям, признанный международный эксперт по фетальной эхокардиографии.\
Как часто у детей встречаются пороки развития сердца? Есть ли статистика по разным странам и конкретно по России?
В разных исследованиях частота развития пороков сердца варьируется от 4 до 50 случаев на тысячу живорожденных младенцев. Частотность наиболее распространенных разновидностей ишемической болезни сердца также сильно отличается от исследования к исследованию. Это частично объясняется различиями в диагностике новорожденных, частично - локальной вариативностью. Тяжелые патологии встречаются в среднем в шести случаях из тысячи. К сожалению, я не владею полной информацией о статистике заболеваний в России, поэтому не могу предоставить точные данные. Однако я успел заметить, что статистика по порокам сердца в разных странах примерно одинакова, но существует довольно заметная разница в диагностике и выявлении таких патологий. Например, в США, в Канаде и в других государствах такие исследования проводят узкие специалисты в области ультразвуковой сонографии. В России ситуация иная. Здесь такую диагностику проводят лечащие врачи.
В России, на мой взгляд, на развитие сердечных заболеваний может повлиять экология: у людей, которые живут в , риск сердечных заболеваний обычно выше, чем у людей, живущих в более естественной среде.
На какой стадии беременности проводится обследование?
Обычно такое обследование проводят в период с 18 по 22 неделю. На сегодняшний день были достигнуты определенные успехи в разработке инновационного ультразвукового оборудования, которое, мы надеемся, позволит проводить на более ранних сроках. Однако решение о дальнейших действиях в случае выявления патологии все равно обычно принимают в ходе второго триместра. Мы должны понимать, что на более ранних сроках сердце плода настолько мало, что порой очень сложно провести точную диагностику. К тому же, некоторые пороки сердца полностью проявляются и могут быть замечены лишь после первого триместра.
Что может спровоцировать порок развития сердца – плохая экология, наследственность, какие-то другие факторы? И как его можно предотвратить?
Все перечисленные факторы могут сыграть роль. Если одного из детей уже затронула болезнь, мать необходимо тщательнее обследовать при последующих беременностях. Также более пристального внимания требуют будущие матери с собственными кардиологическими заболеваниями. Существует множество причин, которые могут привести к развитию пороков сердца у ребенка. Среди них – употребление алкоголя или наркотических средств во время беременности, а также . Конечно, есть много сопутствующих факторов помимо курения, которые способствуют формированию патологий сердца, и эта привычка сама по себе не является основной причиной развития заболевания. Кроме рекомендации отказаться от вредных привычек, я советую также обратиться к наследственности, для того, чтобы в случае обнаружения патологий у родственников можно было понять, на что обратить особое внимание в период беременности.
Существуют ли показания, при которых женщине, вынашивающей ребенка, обязательно нужно пройти такое обследование (например, если у нее самой есть проблемы с сердцем)?
Безусловно. Я думаю, каждая женщина должна пройти скрининг на 18-22 неделе беременности. По крайней мере, это позволит избежать неожиданностей при рождении ребенка. Не каждую аномалию возможно диагностировать, но наиболее опасные из них будут обнаружены. Особенно стоит обязательно провериться тем будущим мамам, у которых есть сердечные заболевания. Конечно, это не значит, что если у женщины есть патологии сердца, то она обязательно родит ребенка со схожими проблемами, но такой риск, к сожалению, существует. Именно поэтому диагностика на ранних этапах беременности никогда не будет излишней. В некоторых случаях УЗИ сердца ребенка просто необходимо. Например, если у женщины ранее случился выкидыш. Кроме того, часто врачи проводят такую диагностику, если женщина болела в период беременности, принимала и другие препараты.
Пороки сердца - группа заболеваний, характеризующихся нарушением анатомического строения сердечных клапанов или перегородок. Проявляются обычно нарушением гемодинамики.
Данные заболевания встречаются как у взрослых, так и у детей и могут быть связаны с рядом факторов. Чтобы понять, что такое порок, нужно знать не только причины возникновения данного заболевания, но и то, как оно влияет на общее функционирование организма.
Классификация
Строение сердца
Чтобы разобраться в том, какие бывают пороки сердца, необходимо знать их классификацию. Для начала следует сказать, что имеются врожденные и приобретенные пороки.
В зависимости от локализации поражения, бывают следующие виды пороков:
- Патологии клапанов.
- Патологии перегородок.
Согласно количеству пораженных структур, выделяют следующие виды пороков сердца:
- Простые. Поражение одного клапана.
- Сложные. Поражение нескольких клапанов.
- Комбинированные. Сочетание недостаточности и стеноза в одном клапане.
Классификация пороков сердца также учитывает уровень общей гипоксии организма. В зависимости от этого фактора, выделяют следующие виды:
- Белые. Достаточное снабжение тканей и органов кислородом. Цианоз не формируется.
- Синие. Раннее проявление гипоксии, формирование центрального цианоза.
Также для правильной классификации врожденных форм используется таблица по Мардеру:
| ИЗМЕНЕНИЕ ГЕМОДИНАМИКИ | БЕЛЫЕ | СИНИЕ |
| Не нарушена | Правостороннее сердце, неправильное расположение аорты, незначительный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) | - |
| Перенаполнение малого круга | ДМЖП, открытый артериальный проток, аномальный дренаж легочных вен | Транспозиция основных сосудов, недоразвитие желудочков, общий артериальный ствол |
| Обеднение малого круга | Стеноз легочной артерии | Тетрада Фалло, ложный общий артериальный ствол, заболевание Эбштейна |
| Нарушение кровотока в большом круге | Стеноз устья и коарктация аорты | - |
Причины возникновения
Этиология врожденных форм представлена различными хромосомными нарушениями. Также определенную роль играют экологические факторы. В том случае, если мама во время беременности болела краснухой, у ребенка выявляется следующая тройка синдромов:
- Катаракта.
- Глухота.
- Врожденные аномалии сердца. Чаще всего это может быть тетрада Фалло (комбинированный врожденный порок, в состав которого входят стеноз выходного тракта правого желудочка, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка).
- Помимо краснухи, влияние на эмбриональное развитие сердечно-сосудистой системы оказывают следующие инфекционные агенты:
- Вирус простого герпеса.
- Аденовирус.
- Цитомегаловирус.
- Микоплазма.
- Токсоплазма.
- Бледная трепонема.
- Листерия.
Этиология врожденных пороков достаточно широка. К ней можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя и наркотических средств. Доказано тератогенное влияние на плод амфетаминов.
Несмотря на то что по наследству пороки не передаются, наличие в семейном анамнезе сердечно-сосудистых патологий повышает риск возникновения клапанных пороков сердца у детей. Также некоторые специалисты говорят о возможном развитии врожденного порока у следующих поколений при близкородственном браке.
Причиной чаще всего является острая ревматическая лихорадка. Помимо этого, этиология включает следующие заболевания:
- Атеросклероз.
- Сифилис.
- Аутоиммунные заболевания.
- Травмы сердца.
Основные проявления
Патофизиология врожденных пороков сердца в большей степени заключается в нарушении нормального кровообращения. Чаще всего этому способствует:
- Повышение сопротивления току крови, приводящее к гипертрофии соответствующего сердечного отдела.
- Создание порочного сообщения между обоими кругами кровообращения.
Очень часто оба этих патогенетических механизма могут комбинироваться. В связи с этим можно выделить следующие признаки пороков сердца:
- Одышка.
- Патологические шумы.
- Обморочные состояния.
- Цианоз.
- Сердцебиение.
- Нарушение ритма.
- Периферические отеки на ногах.
- Асцит (скопление жидкости в брюшной полости).
- Гидроторакс (скопление жидкости в плевральной полости).
Стоит заметить, что компенсированные пороки чаще всего протекают бессимптомно и выявляются при проведении профилактического осмотра. Основные симптомы пороков сердца проявляются тогда, когда организм уже не может своими силами справляться с нарушениями гемодинамики.
Диагностика
На основании одних лишь симптомов, выявленных при проведении осмотра, постановка диагноза «порок сердца» невозможна.
Для этого врачу необходимо проведение ряда физикальных и инструментальных методов. Непосредственно при первом посещении специалиста играет большую роль пропедевтика внутренних болезней, в частности, аускультация и пальпаторное обследование.
Чтобы понимать, как определить порок сердца, важно знать основные инструментальные методы, применяемые в диагностике подобных заболеваний. Применяются следующие исследования:
- Электрокардиография. Электрокардиограмма поможет выявить изменения в работе сердца. ЭКГ при пороках сердца не играет большой роли и чаще всего помогает выявить последствия заболевания.
- Эхокардиография. Это ультразвуковая диагностика, предназначенная для тщательного изучения функциональных и морфологических особенностей сердца.
- Фонокардиография – методика, позволяющая отобразить тоны сердца в графическом виде.
- Рентген. Позволяет выявить конфигурацию сердца, а также обнаружить транспозицию сосудов.
Современная педиатрия особое место в определении врожденных аномалий отводит пренатальному выявлению. Такая диагностика пороков сердца проводится в несколько этапов. Первоначальный этап лежит на плечах обычного гинеколога, а после подозрения на наличие изменений беременная женщина направляется к специалисту по фетальной эхокардиографии.
Лечебные мероприятия
Основной метод терапии большинства сердечных пороков - хирургический. Тем не менее с целью снижения интенсивности прогрессирования заболевания, а также нормализации кровообращения, применяются следующие группы препаратов:
- Антикоагулянты. Их применение объясняется необходимостью в снижении риска тромбообразования.
- Мочегонные средства. Диуретики нужны для снятия отечного синдрома, а также компенсирования сердечной недостаточности.
- β-блокаторы. Необходимы для снижения нагрузки на сердце и нормализации давления.
- Ингибиторы АПФ. Как и предыдущие препараты, нужны для борьбы с артериальной гипертензией.
- Антиаритмические средства. Применяются при пороках, во время которых отмечается нарушение ритма сердца.
- Вазодилататоры. Снижают нагрузку на сердце.
О том, как лечить порок сердца в каждом конкретном случае, сможет ответить только врач, предварительно проведя диагностику. Крайне важно соблюдать все врачебные рекомендации и употреблять препараты строго в указанной дозировке.
Методы хирургического лечения порока сердца у взрослого человека и у детей достаточно разнообразны. Лечение применяется как при приобретенных, так и при врожденных пороках. Показания к проведению оперативного вмешательства напрямую зависят от степени нарушения гемодинамики. При врожденных формах и при наличии препятствия току крови проводятся следующие вмешательства для его устранения:
- Рассечение клапанного сужения в легочном стволе.
- Иссечение суженных участков в аорте.
В том случае, если порок сопровождается переполнением малого круга, необходимо ликвидировать патологический сброс крови. Это достигается за счет проведения следующих мероприятий:
- Перевязка открытого аортального протока.
- Ушивание имеющегося дефекта межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
Помимо вышесказанного, при врожденных формах применяются следующие операции пороков сердца:
- Пластика клапана.
- Протезирование.
- Реконструкция.
Реконструкция применяется при сложных патологиях, которые сопровождаются не только нарушением клапанного аппарата, но и неправильным расположением крупных сосудов.
Длительное время считалось, что оперативное лечение врожденных пороков сердца должно проводиться в пятилетнем возрасте или даже позже. Однако уровень медицины в настоящее время позволяет производить хирургическую коррекцию в первые годы жизни.
При приобретенных патологиях клапанного аппарата основным оперативным вмешательством является протезирование. Больному на место поврежденного клапана устанавливается искусственный.
При приобретенных стенозах с целью устранения имеющегося препятствия проводится пластика клапана.
Осложнения
Чтобы понимать, чем опасен порок сердца, нужно знать, какие последствия могут проявиться. Основные осложнения связаны с формированием недостаточности кровообращения. Выделяют следующие её виды:
- Левожелудочковая недостаточность.
- Правожелудочковая недостаточность.
Одним из основных признаков тяжелой левожелудочковой недостаточности является одышка, сопровождающаяся выделением пенистой мокроты кровавого оттенка. Ее цвет объясняется наличием особых клеток. Клетки сердечных пороков представлены альвеолярными макрофагами, содержащими гемосидерин. Наличие данных клеток наблюдается при инфаркте легкого или же застое в малом круге кровообращения. И именно из-за них мокрота при данных патологиях обладает “ржавым” цветом.
Сестринский процесс
Сестринский процесс при пороках сердца играет большую роль в повышении качества жизни пациента. Данный процесс преследует следующие цели:
- Повышение качества жизни больного до приемлемого уровня.
- Минимизация возникающих проблем.
- Помощь самому больному и его родным в адаптации к заболеванию.
- Поддержка основных потребностей пациента или их полное восстановление.
При сердечных пороках данный процесс проводится в несколько этапов. На первом этапе медицинская сестра должна определить основные потребности больного. Второй этап заключается в постановке сестринского диагноза и выявлении основных проблем больного, среди которых нужно выделить следующие:
- Физиологические. В эту группу входят все осложнения основного диагноза.
- Психологические. Тревога относительно изменения качества жизни, а также страх ухудшения прогноза заболевания. Также сюда относится недостаток знаний и умений по общему уходу за здоровьем.
- Проблемы безопасности. Внимание следует уделить повышенному риску инфицирования, неправильному применению назначенных лекарственных средств, а также риску падений при возникновении обморочного состояния.
Третий этап заключается в определении целей, которые должна поставить перед собой медицинская сестра, чтобы облегчить общее состояние больного. В четвертый этап входит реализация всех сестринских вмешательств, которые необходимо провести согласно протоколу лечения и диагностики порока. Последний этап - оценка того, насколько эффективно был проведен сестринский уход, проводится не только медицинской сестрой, но и ее непосредственным начальством, а также самим больным.
Профилактические мероприятия
Профилактика пороков сердца - крайне важный комплекс мероприятий, позволяющий снизить риск возникновения нарушений в работе клапанного аппарата сердца. Стоит отметить, что с целью профилактики врожденных пороков будущей маме нужно соблюдать следующие рекомендации:
- Своевременная постановка на учет.
- Регулярное посещение гинеколога в установленные сроки для профилактического осмотра.
- Правильное питание.
- Исключение вредных привычек.
- Коррекция сопутствующих заболеваний.
- При отсутствии прививки от вируса краснухи, произвести вакцинацию приблизительно за 6 месяцев до планируемого зачатия.
- Профилактический прием фолиевой кислоты.
Главной причиной приобретенных пороков сердца является ревматизм. Именно поэтому одним из основных профилактических мероприятий является предотвращение развития острой ревматической лихорадки.
- Ведение здорового образа жизни.
- Правильное питание.
- Своевременное лечение обострений хронических патологий.
- Санация инфекционных очагов.
После лечения взрослых и подростков от ревматизма рекомендуется проведение бициллинопрофилактики.
Также для того, чтобы снизить проявления ревматического процесса, а также предупредить возможные последствия рекомендуется проводить массаж при пороках сердца. Выделяют следующие показания для массажа:
- Неактивная стадия заболевания.
- Период снижения основных проявлений.
- Сформировавшаяся недостаточность кровообращения.
В период активных воспалительных изменений в сердечных оболочках применение массажа не допускается.
Диагноз ВПС один из самых опасных для новорожденного. По данным ВОЗ это главная причина детской смертности, без операции погибает 75% грудничков. От всех сердечных патологий пороки составляют 25-30% в мировой статистике. Они снижают качество жизни и многие их формы требуют постоянного контроля врача и приема лекарств.
Что такое порок сердца
Этот диагноз описывает группу болезней, которые связаны с аномалиями строения клапанов, камер, крупных сосудов или миокарда. На фоне патологии нарушаются работа сердца и гемодинамика – движение крови в самом органе, большом и малом кругах кровообращения.
От степени тяжести этого состояния зависят срок и качество жизни пациента.
Классификация
По происхождению сердечные пороки делят на приобретенные и врожденные. Последние выявляются еще в первые 3 года жизни ребенка и развиваются из-за генных изменений, хромосомных мутаций. Приобретенные пороки часто затрагивают клапаны сердца, возникают после ревматизма, инфекций. Основная группа риска – лица 10-20 лет и после 50 лет. Патологию делят на виды и по другим признакам:
- Локализация: моноклапанные пороки или комбинированные (с поражением 2-х участков). Возможны сложные аномалии – с сужением сосуда.
- Функциональная форма: изолированные (стеноз или недостаточность) и сочетанные.
- Характер течения: бессимптомное, умеренное, тяжелое, терминальное.
- Изменения гемодинамики: «белые» пороки – артериальная и венозная кровь не смешиваются. «Синие» имеют противоположную картину и вызывают цианоз кожи из-за сильной гипоксии: кислородного голодания.
Опасность сердечных пороков
По данным медицинской статистики половина детей с врожденной патологией «бледного» типа в возрасте до года погибают от сильного сброса крови в МКК (малый круг кровообращения). При «синем» происходит деформация миокарда. Главная опасность сердечных пороков – смерть. Другие осложнения:
- бактериальный эндокардит;
- недостаточность левого или правого желудочка;
- тяжелые хронические пневмонии;
- легочная гипертензия;
- инфаркт миокарда;
- нарушение кровоснабжения головного мозга;
- одышечно-цианотические приступы.
Врожденный порок сердца
Эти аномалии строения органа появляются во внутриутробном периоде, симптомы возникают сразу после рождения и сопровождают человека всю жизнь. Патологии вызывают заброс крови в сосуды легких через отверстия между камерами или создают препятствия для кровотока. Встречаются эти пороки одиночно и в сочетаниях. Из 1000 малышей с дефектом сердца рождается 8.
Цианотического типа
При право-левом сбросе крови со смешением артериальной и венозной у пациента развивается ранняя гипоксия. Основной симптом – это синий оттенок кожи, особенно на кистях, лице. Организм запускает обходной кровоток, растет нагрузка на миокард и он со временем деформируется. Патология проявляется у ребенка в первые недели жизни, редко ее признаки впервые возникают у подростков. У плода аномалию выявляют в 1 триместре беременности. «Синие» пороки делят на 2 группы:
- С увеличенной нагрузкой на малый круг кровообращения – болезнь Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов.
- С уменьшением крови в МКК – тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, ложный общий артериальный ствол.
Пороки с артериовенозным сбросом
При таком дефекте строения сердца кровь уходит из левой половины в правую, дважды за круг попадает в легкие. Артериальная и венозная не смешиваются, гипоксия слабая, ткани и органы хорошо снабжаются кислородом. С возрастом нагрузка на малый круг снижается, но сосуды легких склерозируются и в них повышается давление. Самая частая патология (20% случаев ВПС) – дефекты перегородки желудочков. Другие пороки этой группы:
- правостороннее сердце;
- открытый артериальный проток;
- дефект межпредсердной перегородки.
С препятствием на пути выброса крови
В эту группу аномалий относят стеноз (сужение входа) легочной аорты, который развивается из-за дефекта клапанного кольца, опухоли. Патология приводит к инфаркту легкого. При стенозе до 30% качество жизни не меняется, а при сужении на 70% возникает сердечная недостаточность. Другой дефект – коарктация артерии: уменьшение просвета на перешейке. Он имеет 3 механизма развития:
- Кровь сбрасывается из легочного ствола через открытый артериальный проток в аорту, нагрузка на правый желудочек сердца возрастает.
- Артериальный проток закрыт, увеличен объем циркулирующей крови, усилена работа левого желудочка. В артериях нижней части туловища давление снижено, верхней – повышено. Гемодинамика в легочном круге неизмененная.
- Артериальный проток открыт, обходной кровоток слабо развит, есть высокий риск легочной гипертензии.
Приобретенный порок сердца
Патологию делят на виды по степени нарушения гемодинамики в органе. Легкая не оказывает на кровоток сильного влияния, почти не имеет симптомов. Средняя в 50% случаев вызывает сердечную недостаточность, тяжелая сильно ухудшает качество жизни и приводит к смерти. Другие способы деления аномалии на виды:
- По числу и месту поражения клапанов: изолированный и комбинированный, митральный, аортальный, трикуспидальный.
- По общей гемодинамике: компенсированный (работа сердца не нарушена), субкомпенсированный (нет недомоганий в покое), декомпенсированный (признаки сердечной недостаточности без нагрузок).
- По этиологии: ревматические пороки, атеросклеротические, сифилитические.
- По функциональной форме: простой (стеноз или недостаточность), комбинированный (оба варианта с поражением нескольких клапанов).
Стеноз атриовентрикулярного отверстия
При этом дефекте сердца створки клапана утолщаются, склеиваются и просвет сужается от 4-6 кв. см. до 1,5 кв. см. Замедляется процесс перехода крови из предсердия в желудочек, повышается давление в легочных венах, артериях. Пациенты жалуются на одышку, сухой кашель. Патология встречается одиночно и в сочетании со слабостью клапанов. Выделяют 2 вида этой аномалии:
- – предсердие расширяется, происходит его деформация, а левый желудочек атрофируется из-за снижения нагрузки на него. Развиваются застой в малом круге кровообращения, инфаркт легких. Патология опасна декомпенсацией сердца.
- Трикуспидальный стеноз – патология более редкая, встречается в сочетанных пороках. Движение крови в правое предсердие затрудняется, что приводит к ее застою в БКК (большой круг кровообращения), гипертрофии миокарда. Создается повышенная нагрузка на венозную систему и развиваются патологии печени.
Недостаточность клапана
При такой форме порока створки слабые, смыкаются не полностью, поэтому часть крови на каждом круге возвращается из желудочка в предсердие. Верхняя камера утолщается и расширяется, фиброзное кольцо растягивается. Развивается застой в сосудах, которые идут к сердцу от легких, и гипертензия. К патологии приводят изменения в клапанах или растяжение диаметра их отверстия. Такая недостаточность имеет 3 вида:
- Аортальная – полулунные створки сморщиваются и укорачиваются или распадаются и рубцуются. Долгое время нарушения кровотока компенсирует левый желудочек, постепенно возникает коронарная недостаточность на фоне гипертрофии миокарда. Систолическое давление повышается, диастолическое падает. Способность желудочка к сокращению снижается, развивается застой в МКК.
- Митральная (больше 50% случаев) – возникает при отрыве соединительных тканей или частей клапана. Выпячивается стенка левого желудочка, развивается застой крови в легких, их отек и смерть пациента. Порок митрального клапана долгое время протекает бессимптомно, кровоток почти не нарушен, другие органы не страдают.
- Трикуспидальная – вызывает выраженный застой в венозном кровообращении большого круга, приводит к отекам и асцитам (скопление жидкости в брюшной полости). Повышается давление в правом предсердии, синеют кожные покровы. Патология приводит к нарушениям работы почек, печени, органов ЖКТ.
Основные признаки аномалии
Симптомы порока сердца зависят от зоны поражения, формы патологии.
Основной признак – это шумы, которые выявляет врач при прослушивании. Пациент жалуется на боли в груди, слабость.
При врожденном пороке дети страдают от задержки развития. Новорожденные часто плачут, плохо едят. Другие симптомы этого вида патологии:
- частые респираторные инфекции;
- плохой набор массы, роста (у детей);
- цианоз (синюшность) ушей, губ, пальцев;
- бледность кожи;
- кардиальный синдром: усиленное сердцебиение, одышка, аритмия;
- потеря аппетита;
- частые обмороки;
- вялость.
«Бледная» форма порока может начать проявлять себя только у подростка, а признаки «синей» возникают уже у младенцев. Приобретенные сердечные дефекты выражаются одышкой при нагрузках, болями за грудиной, усиленным пульсом на шее. Другие симптомы:
- бледность кожи;
- кровохаркание;
- головокружение;
- усиленное сердцебиение;
- набухание шейных вен;
- головная боль;
- увеличение печени;
- отеки;
- нарушение сердечного ритма;
- быстрая утомляемость.
Причины возникновения дефектов в структуре сердца
К врожденной аномалии приводят хромосомные нарушения, мутации генов, экологические факторы и в 95% случаев они влияют на плод комплексно. Факторами риска являются образ жизни матери и болезни, которые она перенесла во время беременности. Особенно опасны инфекции на раннем сроке. Общий список причин:
- злоупотребление алкоголем, никотином;
- наркотическая зависимость;
- корь, краснуха, гепатит у беременной;
- наследственность;
- прием тератогенных препаратов при беременности;
- ионизирующее излучение;
- сахарный диабет;
- системная красная волчанка;
- перенесенные аборты.
Для приобретенного порока факторами риска выступают ожирение, диабет, сидячий образ жизни, проблемы с обменом веществ. Структуры сердца изменяются после высокой нагрузки на орган, инфекций. В 75% случаев патология развивается после ревматизма. Другие причины: сифилис, атеросклероз, сепсис, опухоли, травмы грудной клетки.
Диагностика
При осмотре кардиолог обращает внимание на цвет кожи пациента, зоны синюшности, жалобы в состоянии покоя и после нагрузок. Проводит аускультацию, чтобы оценить шумы, изменение тонов, определяет размеры печени пальпацией. После делают ЭКГ – базовая проверка оси сердца, размеров камер, аритмии. Для уточнения диагноза врачом назначается:
- суточное мониторирование ЭКГ (электрокардиограмма) – проверка ритма сердца, ишемии, скрытых нарушений проводимости;
- пробы с нагрузкой – для подтверждения артериальной недостаточности;
- фонокардиография – детальная оценка характера и зон сердечных шумов и тонов;
- рентгенограмма сердца – в 4-х проекциях, чтобы уточнить порок, подтвердить гипертрофию миокарда, оценить состояние малого круга кровообращения;
- эхокардиограмма – визуализирует дефекты клапанов, перегородок, локализацию и параметры сердца, сократительную способность миокарда;
- Эхокардиоскопия с допплерографией – оценивается направление кровотока, степень декомпенсации;
- МРТ сердца – для детального осмотра строения органа;
- анализы крови на сахар, холестерин, ревматоидные пробы – дополнительные лабораторные исследования для выявления причин приобретенной патологии.
Можно ли вылечить порок сердца
В большинстве случаев без операции не обойтись, особенно у детей с цианозной врожденной патологией. Это единственный действенный метод лечения. Если нет признаков сильной сердечной недостаточности, показано наблюдение кардиолога.
Как вспомогательную терапию назначают лекарства, диету, контроль нагрузок, режима труда и отдыха.
Особенности тактики для разных видов пороков:
- Декомпенсированные формы – хирургическое вмешательство: пластика, реконструкция, протезирование аномальных участков. После операции показаны дыхательная гимнастика, лечебная физкультура, лекарства для поддержания иммунитета и предупреждения рецидивов.
- Субкомпенсированные пороки – симптоматическая медикаментозная терапия: диуретики, сердечные гликозиды, бета-адреноблокаторы, кардиопротекторы. Антибиотики используют при септическом эндокардите. Аналогичную тактику применяют при невозможности провести операцию.
- Компенсированные формы – регулярное санаторно-курортное лечение, ограничение физических нагрузок, исключение тяжелого производственного труда. Уменьшение количества соли в рационе, ограничение объема жидкости, употребление источников калия – сухофрукты, картофель, бананы.
Методы лечения врожденных сердечных аномалий
Основной способ устранения ВПС у детей – операция на первом году жизни. После этого пациент проходит курс реабилитации, чтобы улучшить питание миокарда, предотвратить тромбоз, атеросклероз. Лекарства назначают на этом этапе и до операции, чтобы убрать симптомы аритмии, ишемии, отека легких. При врожденной патологии применяют такие техники:
- пластика или ушивание дефектов вертикальных перегородок между желудочками или предсердиями;
- комиссуротомия – разделение стеноза клапанов и установка имплантата;
- эндоваскулярная окклюзия – закрытие отверстий величиной до 4-х см в перегородке между предсердиями;
- баллонная дилатация – расширение суженных сосудов;
- иссечение стенозированного отверстия;
- разделение венозного кровотока и артериального – порок при этом не устраняют, а только улучшают гемодинамику, создавая систему анастомозов (соединений);
- пересадка сердца – если другие методы хирургического лечения не дают результата, у пациента высокий риск летального исхода.
Терапия приобретенных пороков сердца
Пациентам показано следить за режимом труда и отдыха, избегать высоких нагрузок, стрессов. Вопрос планирования беременности решают с врачом. Патология 1 степени требует только наблюдения. Лечение порока сердца проводят на 2 стадии и позднее, чтобы предотвратить рецидивы основной болезни, осложнения. Методы терапии:
- Медикаментозное лечение – устраняет нарушения кровообращения, улучшает общее состояние пациента. Назначаются бета-адреноблокаторы, сосудистые спазмолитики, диуретики. Лицам с дисфункцией митрального клапана рекомендованы миорелаксанты.
- Хирургическое вмешательство – показано пациентам старше 40 лет, при угрозе жизни. При патологиях клапанного аппарата выполняют комиссуротомию, а при стенозах – пластику суженного участка. При сочетанных пороках назначают протезирование.
- Санаторно-курортное лечение – вспомогательная терапия для профилактики осложнений.
Сколько живут с пороком сердца
Пациентам с приобретенной формой важно следовать советам врача, чтобы продлить срок жизни и повысить ее качество. Изменения в структурах сердца необратимы, человека спасет только операция. Врожденные пороки умеренной степени тяжести в 85% случаев после этого не угрожают жизни, но все зависит от формы аномалии:
- Клапанная недостаточность – с митральной без операции пациенты живут 5-10 лет, с аортальной – 6-10 лет, но при декомпенсации срок снижается до 3-х лет.
- Тетрада Фалло – тяжело поддается лечению, более 50% детей погибают во младенчестве. При других цианотических пороках срок жизни ребенка без хирургического вмешательства составляет 15-17 лет.
- Декомпенсированная форма порока – нарушается трудоспособность пациента, но если патология не прогрессирует, угрозы жизни нет.
- Компенсированная форма – прогноз благоприятный, но износ сердца выше, чем у здорового человека.
- Декомпенсированный порок с преобладанием митрального стеноза – самый неблагоприятный прогноз. Пациент погибает от тяжелых физических нагрузок, при отравлении, инфекции, беременности или родах.
Видео
Сердце – один из главнейших органов нашего тела. Это агрегат, который работает без отдыха в течение десятков лет. Он обладает фантастической надежностью и совершенством. При этом его конструкция достаточно проста. Тем не менее, в сердце, как и в любом механизме, также могут быть дефекты. В медицине такие дефекты принято называть пороками сердца.
Что такое порок сердца?
Эта патология сердца приводит к нарушениям сердечной гемодинамики, выражающимся в перегрузке некоторых отделов сердца, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности, изменению системной гемодинамики и недостатку кислорода в тканях.
Чтобы разобраться в том, что такое порок сердца, необходимо сделать краткий обзор его устройства. Сердце состоит из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. В правой и левой сторонах сердца находится по предсердию и желудочку. В правую часть сердца поступает венозная кровь, которая затем идет в легкие, где насыщается кислородом. Из легких она возвращается в левую часть миокарда, откуда поступает в примыкающую к сердцу артерию – аорту. Между предсердиями и желудочками, а также между артериями и желудочками расположены клапаны, назначение которых – препятствовать обратному току крови во время сокращений миокарда. Клапан между левыми камерами сердца называется митральным (двустворчатым), а между правыми – трехстворчатым (трикуспидальным). Клапан между правым желудочком и легочной артерией называется клапаном легочного ствола, а клапан между аортой и левым желудочком – аортальным (полулунным). Также правая и левая части сердца отделены друг от друга мышечными перегородками.
Такая система гарантирует эффективность кровообращения, а также отсутствие смешивания венозной крови с артериальной. Однако не всегда барьеры внутри сердца оказываются надежными. Большинство пороков сердца как раз связаны с неправильной работой клапанов, а также с дефектами перегородки, разделяющей правую и левую часть органа. Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, расположенного между левым желудочком и левым предсердием.
Пороки сердца делятся на две большие группы – врожденные и приобретенные. Как можно догадаться из названия, врожденные пороки присутствуют у человека с рождения. ВПС встречаются у 1 новорожденного из 100. Из всех врожденных аномалий дефекты сердца занимают второе место после пороков нервной системы.
Приобретенные пороки сердца появляются в течение жизни человека, из-за болезней, реже – из-за травм сердца.
В целом же дефекты сердечной мышцы составляют примерно четверть от всех патологий, связанных с сердцем.
Если брать все типы пороков, то наиболее часто встречаются аномалии, связанные с клапанами. При этом створки клапана могут полностью не закрываться или не полностью раскрываться. В обоих случаях нарушается гемодинамика.
Врожденные патологии
Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:
- токсических веществ;
- отклонений в течение беременности;
- курения или употребления алкоголя матерью;
- бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
- радиации;
- недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
- перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.
К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:
- НПВП,
- фенолы,
- нитраты,
- бензопирен.
Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.
Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.
Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.
К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:
- триада Фалло,
- дефект предсердной перегородки,
- открытый артериальный проток,
Преимущественно мужские ВПС:
- общий артериальный ствол,
- коарктация или стеноз аорты,
- тетрада Фалло,
- транспозиция магистральных сосудов.
Наиболее распространенным типом врожденных пороков является дефект межжелудочковой перегородки. Однако может встречаться и дефект предсердной перегородки.
Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.
Классификация
Патологии делятся на простые и комбинированные. При комбинированных пороках наблюдается поражение сразу нескольких частей миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов. Примеры врожденных комбинированных пороков – тетрада Фалло или пентада Кантрелла.
Сердечные аномалии могут быть компенсированными – в том случае, если организм приспосабливается к ограниченной функциональности сердца и декомпенсированными, когда болезнь проявляется в недостаточном кровоснабжении тканей.
Также дефекты сердца делятся на те, при которых происходит смешивание артериальной и венозной крови, и те, при которых это явление отсутствует. Дефекты первой группы называются белыми, второй – синими.
Белые аномалии, в свою очередь, делятся на:
- обогащающие малый круг кровообращения,
- обедняющие малый круг кровообращения,
- обедняющие большой круг кровообращения,
- существенно не изменяющие системную гемодинамику.
Синие дефекты делятся на обедняющие и обогащающие малый круг кровообращения.
К белым порокам относят:
- дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,
- открытый артериальный проток,
- коарктация аорты,
- диспозиции сердца (расположение сердца справа, в брюшной полости, в области шеи и т.д.),
- аортальный стеноз.
Белые аномалии получили подобное название, потому что страдающие ими пациенты обычно имеют характерную бледность кожи.
К синим порокам относят тетраду Фалло, транспозиции магистральных сосудов, аномалию Эбштейна и некоторые другие. При данных пороках сердце выбрасывает в большой круг кровообращения кровь, не насыщенную в достаточном количестве кислородом. Синие дефекты получили такое название, потому что приводят к цианозу, при котором кожа больного приобретает синюшный цвет.
Также выделяют следующие разновидности пороков:
- гипоплазию – недостаточную развитость отдельных отделов сердца,
- дефекты обструкции (стенозы клапанов и аорты),
- дефекты перегородки.
Диагностика
Трудно переоценить роль своевременной диагностики в лечении заболевания. Первоначально врачом изучается анамнез заболевания – образ жизни больного, наличие у него родственников с пороками сердца, перенесенные пациентом инфекционные заболевания.
Для диагностики используются:
- ЭхоКГ,
- суточное ЭКГ-мониторирование,
- доплерография,
- фонокардиография,
- обзорная рентгенография сердца,
- ангиография,
- компьютерная томография,
Есть ряд признаков, помогающих врачу определить наличие порока сердца путем прослушивания сердечных шумов. Для этого используются методы пальпации, перкуссии, аускультации (выслушивания тонов сердца при помощи стетоскопа или фонендоскопа). Даже простой осмотр позволяет выявить такие характерные признаки пороков, как отек конечностей, посинение пальцев или лица.
Также делаются анализы крови (общий и биохимический), анализ мочи. Они помогают выявить признаки воспаления и определить, насколько кровь засорена «вредным» холестерином – липопротеинами низкой плотности и триглицеридами.
Важнейший метод диагностики – ЭКГ. Кардиограмма позволяет выявить изменения ритма сердца, его электрической проводимости, определить вид аритмии, обнаружить проявления недостаточного снабжения миокарда кислородом.
При фонокардиографии регистрируются шумы и тоны сердца, в том числе и те, которые врач не может определить на слух.
Эхокардиография представляет собой УЗИ сердца. Этот метод позволяет определить тип порока сердца, оценить толщину стенок миокарда, размеры камер, состояние клапанов и их размеры, параметры тока крови.
Например, основные проявления митрального стеноза на Эхо-КГ:
- уплотнение стенок миокарда,
- гипертрофия левого предсердия,
- разнонаправленный кровоток,
- увеличение давления внутри предсердия.
При стенозе аорты наблюдается гипертрофия левого желудочка, снижение количества крови, поступающей в аорту.
Ангиокардиография – это рентгенографический метод, при котором в сосуды сердца и легких вводится контрастное вещество. При помощи этого способа можно определить размеры миокарда и его камер, диагностировать патологические изменения.
Если речь идет о врожденных патологиях, то часть из них выявляется еще на этапе внутриутробного развития. После рождения ребенок также проходит медосмотры – на первом месяце жизни, и в возрасте одного года. К сожалению, многие патологии остаются не выявленными до наступления подросткового возраста. Часто они дают о себе знать после тяжелых респираторных заболеваний
Как проявляется порок сердца?
Набор симптомов у каждого типа порока сердца может быть различным. Однако можно выделить некоторые общие проявления, характерные для большинства пороков:
- одышка,
- наличие симптомов недостаточности кровоснабжения,
- боли в сердце или чувство тяжести в груди,
- обмороки (особенно часто при смене положения тела),
- головокружения,
- головные боли,
- слабость,
- быстрая утомляемость,
- аритмии,
- дыхательные расстройства,
- цианоз и акроцианоз (синюшность кончиков пальцев),
- ярко-красные щеки,
- отеки нижних конечностей,
- асцит,
- изменчивость температуры тела,
- тошнота.
Поначалу присутствие таких симптомов, как одышка, слабость, боли в груди, наблюдается лишь при физической нагрузке. Однако по мере развития болезни они могут возникать и в состоянии покоя.
При аускультации при всех видах клапанных пороков прослушиваются характерные шумы.
У детей с врожденными пороками наблюдаются:
- низкий иммунитет, выражающийся в частых респираторных инфекциях;
- недостаточное развитие конечностей и мышц;
- малый рост;
- плохой аппетит.
Симптомы митральной недостаточности
Такая приобретенная патология, как недостаточность митрального клапана, в начальной стадии может не проявляться никакими симптомами. Однако по мере прогрессирования болезни появляются:
- боли в правом подреберье из-за увеличения печени,
- боли в сердце ишемического типа,
- акроцианоз,
- сухой кашель,
- набухание шейных вен,
- сердцебиение,
- одышка,
- отеки.
Симптомы митрального стеноза
Симптомы, проявляющиеся при стенозе митрального клапана:
- одышка,
- кашель,
- сердцебиение,
- боли в сердце,
- слабость,
- повышенная утомляемость,
- кровохарканье,
- цианоз губ и кончика носа,
- снижение АД,
- отличие пульса на правой и левой руках (пульс слева слабее).
Возможно развитие мерцательной аритмии.
Симптомы аортального стеноза
Аортальный стеноз на первых стадиях может протекать бессимптомно. Основные симптомы аортального стеноза – боли за грудиной при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головные боли.
Также могут появляться одышка, повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье, бледность кожных покровов, акроцианоз, набухание шейных вен, снижение систолического АД.
Симптомы аортальной недостаточности
Аортальная недостаточность может протекать долгое время бессимптомно, компенсируясь за счет усиленных сокращений левого желудочка.
Она может выражаться в следующих явлениях:
- сердцебиение,
- боль в сердце ишемического типа,
- головокружение,
- обмороки,
- одышка,
- отеки,
- боль в правом подреберье,
- бледность кожных покровов,
- повышение систолического АД и снижение диастолического АД.
Симптомы трикуспидальной недостаточности
Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана:
- отеки,
- асцит,
- гепатомегалия,
- синюшность кожных покровов,
- пульсация шейных вен,
- понижение АД.
Также возможны поражения почек, органов ЖКТ. Может развиться мерцательная аритмия.
Приобретенные пороки сердца
Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.
Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.
Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:
- сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
- атеросклероз;
- травмы миокарда;
- болезни соединительных тканей.
Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.
Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.
К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).
В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.
При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.
При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.
При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.
На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.
Стадии пороков клапанов
| Стадия | Стеноз митрального клапана | недостаточность митрального клапана | стеноз аортального клапана | недостаточность аортального клапана |
| I | компенсация | компенсация | полная компенсация | полная компенсация |
| II | развитие легочного застоя | субкомпенсация | развитие скрытой сердечной недостаточности | |
| III | развитие недостаточности правого желудочка | декомпенсация правого желудочка | развитие относительной коронарной недостаточности | субкомпенсация |
| IV | дистрофические процессы в сердце | выраженная недостаточность левого желудочка | декомпенсация | |
| V | терминальная | терминальная | терминальная | терминальная |
Это смертельно?
На этот вопрос можно ответить лишь для каждого конкретного случая.
Разумеется, в некоторых случаях врожденных или приобретенных пороков медицина не в силах помочь пациенту. Однако нередко человек живет с болезнью десятилетия и даже не подозревает об этом. Иногда помочь может только операция, а иногда достаточным будет консервативное лечение.
По тяжести дефекты миокарда делятся на не оказывающие серьезного влияния на гемодинамику, дефекты умеренной тяжести и резко выраженные.
Наличие большинства пороков является основанием для получения инвалидности.
Последствиями пороков могут быть:
- сердечная недостаточность,
- бактериальный эндокардит,
- хронические ,
- легочная недостаточность,
- инфаркт миокарда,
- одышка,
- цианоз,
- нарушения ритма,
- тромбоэмболии.
Многие из этих осложнений могут привести к смерти.
Кроме того, практически любой дефект миокарда, даже компенсированный, приводит к тому, что сердце преждевременно изнашивается, а значит, и к сокращению продолжительности жизни. Если же своевременно проведена хирургическая операция, и больной успешно прошел курс реабилитации, то вероятность серьезных осложнений уменьшается.
Лечение
В большинстве случаев порок сердца может быть радикально вылечен только хирургическим путем. Если патология выявлена у новорожденного, то по возможности проводится операция по устранению дефекта. Если же она выявлена у взрослого человека, то показания к операции во многом зависят от состояния пациента. Принимаются во внимание такие обстоятельства, как наличие или отсутствие декомпенсации, оцениваются риски для жизни, связанные с операцией, и т.д.
При дисфункциях клапанов в тех случаях, когда невозможно восстановить их работу, лечение заключается в операциях по протезированию. Возможны также операции по расширению клапана (при стенозе), или по сужению (при недостаточности). Первая операция называется вальвулотомия, вторая – вальвулопластика. Операции на сердце производятся при помощи систем искусственного кровообращения. После хирургического лечения пациент проходит курс реабилитации и находится под врачебным наблюдением.
Лечение также включает использование антиаритмических и поддерживающих сердце препаратов. Лекарственные средства помогают стабилизировать состояние больного, предотвратить развитие ХСН и прочих осложнений. Также лекарства могут приниматься для борьбы с воспалительными процессами в миокарде.
Основные классы препаратов, используемых при лечении приобретенных пороков сердца:
- антикоагулянты;
- бета-адреноблокаторы;
- ингибиторы АПФ;
- диуретики;
- антиаритмические препараты;
- гликозиды;
- препараты калия и магния, витаминные комплексы;
- антибиотики (для лечения бактериальных инфекций, вызывающих эндокардит).
Важную роль в лечении порока играет регулирование режима физической активности. Больным противопоказаны высокие физические нагрузки, стрессы. Врачом может быть назначена диета и лечебная физкультура. Больным рекомендованы регулярные прогулки, контроль уровня холестерина в крови.
Профилактика
Основной причиной появления пороков являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы. Поэтому профилактика заключается главным образом в борьбе с инфекциями и бережном отношении к своему здоровью. Важны также отказ от вредных привычек, правильное питание и соблюдение рационального режима труда и отдыха.
