ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии (пигментные гепатозы) – заболевания, связанные с наследственными нарушениями обмена билирубина (энзимопатиями), проявляющиеся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного первичного изменения структуры и функции печени и без явных признаков гемолиза (кроме первичной гипербилирубинемии) и холестаза (кроме синдрома Байлера).

К функциональным гипербилирубинемиям относят:

1) синдром Жильбера;

2) синдром Криглера-Найяра 1 и 2 типов;

3) синдром Дабина-Джонсона;

4) синдром Ротора;

5) синдром Мейленграхта;

6) синдром Люси-Дрисколл;

7) синдром Аагенеса;

8) синдром Байлера;

9) первичную гипербилирубинемию.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.В основе синдрома Жильбера. лежит генетический дефект – кодирующий уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (УДФГТ). Однако одного только снижения синтеза фермента недостаточно для развития с-ма Ж.; необходимо также наличие других факторов, например, скрытого гемолиза и нарушение транспорта билирубина в печени. Поэтому при синдроме Жильбера отмечается также небольшое нарушение выделения бромсульфалеина и толбутамида. Предполагается также нарушение транспортной функции белков, доставляющих неконъюгированный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму (микросомам) гепатоцитов. Таким образом, при синдроме Жильбера наблюдается снижение захвата из крови и конъюгация билирубина и развитие неконъюгированной гипербилирубинемии и появление желтухи.

Эпидемиология

В популяции частота синдрома Жильбера составляет 2-5%, (1-5%), в 10 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно выявляется в юношеском и молодом возрасте (чаще в 11-30 лет) и продолжается всю жизнь.

Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.

Основные жалобы

1. Преходящая желтуха: она может усиливаться после интеркуррентных инфекций или после голодания, может провоцироваться стрессовыми ситуациями, тяжелой физической нагрузкой. Может сопровождаться, особенно в периоды обострений, неинтенсивной болью в правом подреберье,

2. Диспепсический синдром (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка, нарушения стула, запоры или понос, метеоризм).

3. Атеновегетативными проявлениями (депрессия – подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, неприятные ощущения в области сердца, головокружение).

Наряду с желтухой в отдельных случаях наблюдаются ксантелазмы век, пигментация лица, рассеянные пигментные пятна на коже. Увеличение печени наблюдается у 25% больных. Печень выступает из-под реберной дуги на 1-2 (иногда до 4 см), консистенция обычная (мягкая), безболезненная при пальпации. Увеличение селезенки не характерно, но наблюдается у 10% больных.

У 9% больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при медицинском обследовании.

Диагностика

ОАК без патологии, увеличение Hb до 160 г/л и уменьшение СОЭ. У 15% больных наблюдается небольшой ретикулоцитоз.

БАК: повышение содержания непрямого билирубина. Свободный билирубин (непрямой неконъюгированный) обычно не более 85-100 мк моль/л даже в периоды обострений. При этом билирубинурия отсутствует, количество уробилиновых тел в кале и моче не изменено.

В период обострений возможно небольшое повышение аминотрансфераз, снижение альбумина. Однако это обычно при длительном заболевании и развитии хр. гепатита.

Специальные диагностические пробы

1) проба с голоданием положительна (повышение уровня билирубина в сыворотке на фоне голодания в 2 раза за сутки)

2) проба с фенобарбиталом (прием фенобарбитала вызывает снижение уровня билирубина)

3) проба с никотиновой кислотой (в/венное введение никотиновой кислоты, которая снижает осмотическую резистентность эритроцитов, вызывает повышение уровня билирубина).

Медикаментозного лечения проводить не следует. Однако в некоторых случаях используют средства, снижающие уровень билирубина в сыворотке крови за счет индукции ферментов, осуществляющих конъюгации билирубина (фенобарбитал, зиксорин).

СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА

Это хроническое доброкачественное заболевание, проявляющееся идиопатической непостоянной желтухой с неидентифицированным пигментом печеночных клеток и повышенным уровнем преимущественно конъюгированного билирубина, в основе которого лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха).

Эпидемиология

Очень редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин молодого возраста, в некоторых случаях - с рождения. Этот синдром распространен преимущественно на Среднем Востоке среди иранских евреев.

Патогенез

В основе синдрома лежит ухудшение транспорта в желчь многих органических анионов, не относящихся к желчным кислотам, которое обусловлено дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые авторы предполагают аутосомно-доминантный тип наследования.

Первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет. Основной признак – это желтуха нередко выраженная, чаще интермиттирующая, реже хроническая. Желтуха может сопровождаться утомляемостью, тошнотой, иногда болями в животе, изредка по типу кризов. Кожный зуд не характерен, но может быть редко неинтенсивный. При осмотре обычно отчетливая субиктеричность склер. Печень и селезенка нормальных размеров. Изредка отмечается увеличение печени на 1-2 см.

Диагностика

Лабораторные данные

В крови содержание билирубина повышено до 20-50 мкмоль/л (редко до 80-90 мкмоль/л) за счет преимущественно прямой его фракции. Некоторые авторы отмечают повышение ЩФ.

В моче - билирубинурия, темный цвет мочи.

Другие методы диагностики

Бромсульфалеиновая проба и радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени. При этом после начального снижения концентрации бромсульфалеина в сыворотке происходит повторное повышение, так что через 120 минут концентрация превышает концентрацию на 45-й минуте.

При рентгенологическом исследовании характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей контрастом (пероральная холецистография).

При сцинтиграфии – экскреция лидофенина свидетельствует об отсутствии изменений в печени, желчных протоках и желчном пузыре.

Не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние без лечения.

СИНДРОМ РОТОРА

Это хроническая семейная негемолитическая желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени, без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах.

Эпидемиология

Эпидемиология не изучена из-за малой распространенности. Болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой.

Патогенез

Патогенез синдрома Ротора аналогичен синдрому Дабина-Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного типа наследования.

Нередко выраженная хроническая желтуха. Другие субъективные признаки (утомляемость, боль в правом подреберье, снижение аппетита) неотчетливы. Печень не увеличена, изредка незначительно увеличена.

Диагностика

Лабораторные данные

В крови повышено содержание билирубина, в основном за счет конъюгированного.

В моче билирубинурия, потемнение мочи, периодически повышенное выделение уробилина.

Общий уровень копропорфинов в моче повышен как при холестазе, за счет изомера I (65% от всех).

Другие методы диагностики

После нагрузки бромсульфалеина отмечается повышенная задержка красителя через 45 мин., а вторичного повышения концентрации как при синдроме Дабина-Джонсона не происходит.

При рентгеновском исследовании нормальные результаты, т.е. контрастируется желчный пузырь при пероральной холецистографии.

При исследовании лидофенином печень, желчный пузырь и желчные протоки не визуализируются.

Лечение не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние. Имеются наблюдения, когда различные наследственные гипербилирубинемии выявляют у одних членов семьи синдром Дабина-Джонсона, а у других Ротора, а также у одного и того же больного отмечено чередование конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемий. Подобные наблюдения свидетельствуют об условностях этих синдромов и сложности механизма наследования.

Прогноз благоприятный, течение многолетнее, без существенных нарушений общего состояния. Периодически возможно обострение под давлением тех же факторов, что и синдрома ДабинаДжонсона. Оба эти синдрома могут привести к развитию желчекаменной болезни.

Симптомокомплексы.

Симптомокомплексы Гипербилирубинемий – патологические состояния, характеризующиеся нарушением равновесия между образованием и выделением билирубина , основным клиническим признаком которых является желтуха.

Билирубин – один из желчных пигментов желто-красного цвета, который образуется из гемоглобина крови в ретикулоэндотелиальной системе (в клетках костного мозга, клетках селезенки, в купферовских клетках печени и др.), а также в гистоцитах соединительной ткани любого органа.

Билирубин, образующийся вне печени, транспортируется в плазму крови в связанной с сывороточным альбумином форме(свободный неконьюгированный, непрямой билирубин ).

Следующим этапом обмена билирубина является проникновение билирубиново-альбуминового комплекса через синусоидальную мембрану гепатоцитов. Внутри печеночных клеток билирубин соединяется с одним или двумя остатками глюкуроновой кислоты при участии фермента глюкуронилтрансферазы (коньюгированный, прямой билирубин ).

Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой представляет собой естественный процесс дезинтоксикации печенью ряда веществ. Затем билирубин-глюкоронидный комплекс проникает через билиарную мембрану гепатоцита и в составе желчи выводится по внугрипеченочной и внепеченочной желчевыделительной системе.

Связанный (Коньюгированный) Билирубин по системе желчных ходов попадает в кишечник, где под влиянием его микрофлоры восстанавливается в уробилиноген и стеркобилиноген. Первый резорбируется в верхнем отделе тонкого кишечника и с кровью воротной вены попадает в печень, где подвергается окислению. При заболевании печени она не может выполнять эту функцию, уробилиген переходит в кровь и выделяется с мочой в виде уробилина.

Стеркобилиноген, в основном, выделяется с калом, превратившись в прямой кишке и вне ее в стеркобилин, который придает калу его нормальную окраску. Небольшая часть стеркобилиногена по геморроидальным венам, минуя печень, попадает в общий круг кровообращения и выделяется почками. Поэтому нормальная моча всегда содержит следы стеркобилиногена, который под действием света и воздуха превращается в стеркобилин.

Хотя уробилин и стеркобилин отличаются друг от друга как по химической структуре, так и по физическим свойствам, раздельно определить их в моче очень сложно. Поэтому в лабораторной практике их не разделяют и обозначают как уробилиноиды. Нарушения в отдельных звеньях обмена билирубина, а тем более комбинированные нарушения, могут привести к возникновению гипербилирубинемии.

При повышении содержания общего билирубина в сыворотке крови выше 34,2 мкмоль/л (норма 8,5 – 20,5 мкмоль/л) развивается желтуха.

Гипербилирубинемия возникает при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или при нарушении процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т.д.).

Свободный (Неконьюгированный) Билирубин малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида – парного соединения билирубина с глюкуроновой кислотой (коньюгированного, или прямого билирубина).

Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется поражением центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др.

Гипербилирубинемия вследствие повышенного образования билирубина отмечается при избыточном гемолизе (например, при гемолитических анемиях в период гемолитического криза, обширных кровоизлияниях, инфарктах, крупозной пневмонии). Эта форма гипербилирубинемии называется надпеченочной. или гемолитической . Если она вызывает желтуху, то последняя носит аналогичные названия.

В начальной стадии гемолиза гипербилирубинемии может не быть, поскольку печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, превышающем в 3 – 4 раза его продукцию в физиологических условиях. Над печеночная (гемолитическая) гипербилирубинемия, или желтуха, развивается тогда, когда исчерпываются резервные возможности печени.

При средней степени гемолиза гипербилирубинемия обусловлена главным образом неконьюгированным билирубином, а при массивном гемолизе – неконьюгированным и коньюгированным билирубином. Последний может вызвать гипербилирубинурию. Неконьюгированный билирубин не проникает через здоровый почечный фильтр и не появляется в моче.

Печеночная желтуха (Гепатоцеллюлярная или Паренхиматозная) --- это гипербилирубинемия, возникшая вследствие Воспалительного ( ) илиТоксического (отравления химическими веществами, непереносимость лекарств и т.д.) поражения печени.

Поврежденные гепатоциты не способны полноценно улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути.

В результате в сыворотке крови увеличивается содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина. Кроме того, при дистрофии печеночных клеток наблюдается обратная диффузия коньюгированного (прямого) билирубина из желчных канальцев в кровеносные капилляры. Этот патологический механизм обусловливает повышение в сыворотке крови уровня коньюгированного (прямого) билирубина, а также гипербилирубинурию и уменьшение выделения стеркобилина с калом.

В общей сложности при повреждении клеток паренхимы печени в сыворотке крови содержание неконьюгированного и коньюгированного билирубина может повыситься в 4 – 10 раз и более. При паренхиматозных поражениях печени резко снижается способность печеночных клеток захватывать желчные кислоты из крови, в результате чего они накапливаются в крови и выделяются с мочой.

Обязательные исследования для больных желтухой.

• Биохимический анализ крови:
  Билирубин, АсАТ, ГГТП, ЩФ (Щелочная фосфатаза), Альбумин, Гемаглобин, Ретикулоциты, Протромбиновое время, HBsAg, HBeAg и еще другие исходя из вида желтух.
• УЗИ,
• Рентген грудной клетки, чтобы исключить рак бронхов и метастазы в легкие.

ЛЕЧЕНИЕ проводится в зависимости от причины желтух.

ПИГМЕНТНЫЕ ГЕПАТОЗЫ ИЛИ

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА.

Это очень редко встречающийся синдром, бывает только у мужчин.
Это наследственная патология, которая заключается в нарушении обмена билирубина на уровне коньюгации из-занехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы.
Этот фермент связывает билирубин в печени, превращая в коньюгированный, связанный. Из-за нехватки фермента идет избыток свободного билирубина, идет в кровь, начинается желтуха. Этот процесс наиболее проявляется при физической, эмоциональной нагрузке. В остальное время это здоровый человек. Даже все пробы нормальны, только повышен билирубин.

Жильбер назвал этот синдром простой семейной холемией, эти люди более желтушны, чем больные. Хотя это наследственная патология, но начинается после 17 лет, в 20-30 лет, у детей не бывает. Этот синдром Жильбера очень похож на остаточный постгепатитный синдром, который не наследственный. Этот синдром часто бывает после , когда все функции печени восстановлены, только билирубин не связывается с глюкуроновой кислотой, идет в кровь, появляется желтушность.

СИНДРОМ ДАБИНА--ДЖОНСОНА.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИЯ, НО КОНЬЮГИРОВАННАЯ (СВЯЗАННАЯ).
Встречается и у мужчин, и у женщин.
Здесь коньюгация не нарушена, а нарушен транспорт коньюгированного билирубина в кровь, накапливается в клетках и во время перегрузки, перенапряжения сразу в большом количестве выходит в кровь, появляется желтушность.
Это тоже наследственное заболевание. Этот синдром более серьезная патология, чем синдром Жильбера, но все равно не переходит в в

АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ.

Амилоидоз печени выявляется у 50% больных с системным амилоидозом.
Амилоид накапливается не в клетках, а в межклеточной области, в соединительной ткани вокруг сосудов , но не в гепатоцитах. Очень редко переходит в цирроз, так как нужно очень долгое время, чтобы накопилось столько амилоида.
Печень бывает увеличена, безболезненна, в отличие от , значительное увеличение щелочной фосфатазы, пробы печени в пределах нормы. Лечение симптоматическое.

СИНДРОМ КРИГЛЕРА – НАДЖАРА (НАЙЯРА).

Это врожденная негемолитическая неконьюгированная билирубинемия, (ядерная желтуха) . Если проявляется после 5 лет, то прогноз благоприятный, если с самого рождения -- прогноз неблагоприятный. Поражается головной мозг.

СИМПТОМ РОТОРА.

Увеличивается связанный билирубин , но без отложения меланина. Лечения нет. Прогноз благоприятный.

БОЛЕЗНЬ КОНОВАЛОВА--ВИЛЬСОНА.

Является следствием генетического дефекта метаболизма меди .
Медь накапливается в печени и мозгу (Гепатолентикулярная Дегенерация или Дистрофия) , причина которой неизвестна. Медь также накапливается в почках и роговице (кольца Кайзера-Фляйшера) .
Очень редкая болезнь. Прогноз неблагоприятный.

Диагностические признаки:
Нервно-психические расстройства (снижение интеллекта, затрудненная монотонная речь, «порхающий» тремор пальцев вытянутых рук, ригидность и др.). Чаще эти симптомы начинаются в детском, реже в юношеском возрасте. Симптомы хронического активного гепатита с желтухой или цирроза печени с асцитом, недостаточность печени могут возникнуть неожиданно, повышение АЛТ, АСТ, гипергаммаглобулин.
Важное диагностическое значение имеет коричневато-зеленая пигментация, появляющаяся на периферии роговицы. Она может быть обнаружена только при исследовании щелевой лампой, а иногда она отсутствует.
Лабороторно обнаруживается снижение сывороточного церрулоплазмина и уровня меди, увеличение экскреции меди с мочой, избыточное накопление меди в печени, определяемое в биоптатах.

ЛЕЧЕНИЕ.
Диета - повышение белков питания. Ограничить баранину,птицу, орехи, чернослив, шоколад, какао, мед, перец, бобовые. БАЛ - британский антимиозит в/м до 2,5 мг/кг 2 раза в день, от 10-20 дней. Унитиол 20 % 5-10 мл в/м до 1 месяца. Пеницилламин назначется пожизненно с постоянным приемом препарата от 300 до 600 мг/сут. Нельзя внезапно прекращать лекарство. Члены семьи должны быть обследованы.

ГЕМОХРОМАТОЗ (Идиопатическая Сидерофилия, «Бронзовый Диабет», Пигментный Цирроз) .

Это генетически обусловленное заболевание, вызванное увеличением всасывания железа в тонкой кишке.
Железо накапливатся в печени, поджелудочной железе, сердца, во всех эндокринных железах, коже, слизистой оболочке.
Болеют мужчины от 40 до 60 лет. Морфологически накапливается гемосидерин .

Клиника/
Утомляемость, похудение, признаки цирроза печени. Кожа имеет бронзовый или дымчатый оттенок, который больше заметен на лице, руках, других частях тела, Печень увеличена, обычно плотновата, поверхность гладкая, край заострен, может появиться асцит. Часто наблюдается жажда, чувство голода, полиурия, глюкозурия, гипергликемия, другие симптомы сахарного диабета. Эндокринные растройства -- гипофиз, надпочечники, гипо и гиперфункции щитовидной железы, остеомаляция, психические расстройства. Прогноз неблагоприятный.

Лечение.
Диета -- нельзя принимать пищу, содержащую железо. Десферол 10,0 в/в кап. от 20-40 дней. Кровопускания.

ПОСТГЕПАТИТНЫЕ ОСТАТОЧНЫЕ СИНДРОМЫ (ОСТАТОЧНЫЙ ДЕФЕКТ).

Остаточная гепатомегалия - это когда больной выздоровел, все инструментальные и лабораторные данные нормальны, только может быть увеличение печени и фиброзно- измененные участки. Это бывает когда гепатит протекает с некрозом и после выздоровления остаются очаги фиброза в отдельных участках.

Заметное пожелтение кожи, слизистых оболочек и глазных склер насторожит кого угодно. Ведь практически каждый человек знает, что подобная симптоматика указывает на нарушения в деятельности печени. Такие недуги могут провоцироваться многими факторами, и их лечение осуществляется исключительно под контролем доктора. Само пожелтение кожи возникает при увеличении количества билирубина в сыворотке крови, такое состояние доктора классифицируют как гипербилирубинемию. Давайте поговорим о том, что собой представляет доброкачественная гипербилирубинемия, симптомы, лечение ее обсудим и причины чуть более подробно.

Билирубин по своей сути является желчным пигментом, имеющим желто-красную окраску. Данное вещество вырабатывается из гемоглобина эритроцитов, распадающихся по причине инволютивных изменений внутри клеток селезенки, печени, костного мозга, а также внутри соединительных тканей органов.

Что собой представляет доброкачественная гипербилирубинемия?

Данное патологическое состояние является самостоятельным заболеванием, которое дает о себе знать постоянной либо периодической желтухой, при этом структура и функции печени остаются в норме, также не происходит повышение гемолиза и холестаза.

Почему возникает доброкачественная гипербилирубинемия, причины ее появления какие?

Как показывает практика, доброкачественная гипербилирубинемия в большей части случаев имеет семейный характер – передается по доминантному типу.

Также встречается постгепатитная гипербилирубинемия – как исход острого вирусного гепатита. В причины доброкачественной гипербилирубинемии можно записать инфекционный мононуклеоз, поскольку иногда подобное состояние наблюдается после него.

При доброкачественной гипербилирубинемии у больного возникают сбои в обмене билирубина. Так увеличение данного вещества в сыворотке может объясняться нарушением захвата либо переноса свободного билирубина из плазмы внутрь клеток печени.

Также подобное состояние может возникать при нарушении процессов связывания билирубина с глюкуроповой кислотой, что объясняется временным либо постоянным дефицитом фермента глю-куронилтрапсферазы. Подобный механизм гипербилирубинемии характерен для синдромов Криглера-Найяра, Жильбера, а также постгепатитной гипербилирубинемии.

Симптомы доброкачественной гипербилирубинемии

Подобное состояние в большей части случаев диагностируется в юношеском возрасте и может длиться в течение многих лет, в том числе и на протяжении всей жизни. Чаще всего данный недуг поражает мужчин. Классическим проявлением доброкачественной гипербилирубинемии становится пожелтение склер, а соответствующая окраска кожи наблюдается лишь в отдельных случаях.
Такое проявление заболевания обычно носит перемежающийся характер и лишь в редких случаях является постоянным.

Спровоцировать возникновение или усиление желтушности может выраженное переутомление (нервное либо физические), обострения инфекционных поражений желчных путей, непереносимость лекарственных препаратов. Также пожелтение может провоцироваться простудными заболеваниями, разными оперативными вмешательствами, приемом алкоголя и пр.

Параллельно с окрашиванием склер (кожи) в характерные желтоватые тона у многих больных возникает чувство тяжести в области правого подреберья. Их также может беспокоить ряд диспепсических явлений, представленных тошнотой, рвотой, отсутствием аппетита, есть нарушение стула и повышенное газообразование в кишечнике.

Гипербилирубинемия приводит к появлению некоторых астеновегетативных расстройств, а именно депрессии, быстрой утомляемости и слабости.

Во время осмотра доктора в первую очередь обращают внимание на матово-желтую кожу и выраженную желтушность склер. Иногда цвет кожи остается совершенно нормальным. Печень может пальпироваться у краев реберной дуги или не ощущаться вовсе. Иногда орган незначительно увеличивается в размерах, при этом он отличается мягкой консистенцией, а сама пальпация является безболезненной.

Селезенка при доброкачественной гипербилирубинемии остается не увеличенной. Ее размеры могут изменяться лишь у пациентов с постгепатитной формой данного нарушения.

Как корректируется доброкачественная гипербилирубинемия, лечение ее какое эффективно?

Во время ремиссии доброкачественной гипербилирубинемии печени пациентам обычно назначают диету №15, а во время обострения им рекомендуется придерживаться лечебного стола №5 (диета 5 по Певзнеру).

При подобном нарушении здоровья больным не показано какое-то особенное лечение. Им не нужна специальная «печеночная» терапия. На пользу пойдет прием поливитаминных средств и желчегонных препаратов. Что касается санаторно-курортного лечения, то оно не показано. А проведение тепловых и электрических процедур на область печени может нанести вред.

При врожденной форме заболевания, равно как и при обострениях, доктора могут выписать прием сорбентов, к примеру, Сорбовит-К.

При доброкачественной форме гипербилирубинемии прогноз является полностью благоприятным. При таком нарушении больные сохраняют трудоспособность, но им настоятельно рекомендуется ограничивать физические и нервные нагрузки.

Народное лечение доброкачественной гипербилирубинемии народными средствами

В качестве народных средств при доброкачественной гипербилирубинемии можно применять желчегонные составы. Целесообразность их использования не лишним будет обсудить с врачом.

Так в качестве неплохого желчегонного средства можно использовать такую распространенную травку, как птичий горец спорыш (инструкция, применение препарата перед его использованием должно быть изучено лично с официальной аннотации, вложенной в упаковку!). Вам понадобятся корни данного растения. Очистите их, просушите и хорошенько измельчите. Столовую ложечку полученного сырья залейте стаканом прохладной предварительно вскипяченной воды. Разместите емкость с таким средством на кипящей водяной бане и выдержите в течение получаса. После настаивайте лекарство в течение пятнадцати минут. Процеженный отвар принимайте по столовой ложечке трижды-четырежды на день.

Замечательный эффект дают и кукурузные рыльца (свойства которыми они обладают как раз в данном случае очень полезны). Столовую ложечку измельченного сырья заварите стаканом кипятка. Настаивайте лекарство в течение часа, после процедите и принимайте по столовой ложечке с интервалом в три часа.

Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.

Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.

В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина - пигмента желчи.

Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.

В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.

К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.

Что это такое

При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь . В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.

Описание процесса

Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.

Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:

Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.

В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.

Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.

Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.

Виды заболевания

1. Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
2. Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
3. Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет , но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.

Формы гипербилирубинемии:

Распространённость и значимость

Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.

Факторы риска

• проведение интенсивного гемолиза;
• попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
• длительный прием лекарственных средств;
• беременность.

Последствия

В большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия , которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.

Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.

Причины возникновения

1. Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
2. Проблемы с выведением билирубина из организма.
3. Нарушения печеночного метаболизма.

В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.

Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе .

При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит , цирроз печени . Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.

При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.

Каковы симптомы заболевания

Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.

При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.

При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.

Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:

• окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
• желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
• сонливость и недомогание;
• бледность слизистой;
• раздражительность;
• ухудшение зрения и речи.

Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:

• красноватый оттенок кожи и слизистой;
• ощущение горечи во рту;
• дискомфорт в области печени;
• зуд кожных покровов;
• усталость.

Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:

• легкая боль в области печени;
• жирный кал белого цвета;
• горький привкус во рту;
• гиповитаминоз;
• пожелтение кожных покровов и глазных склер.

Лечение

К каким врачам обращаться

Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.

Препараты

Для лечения гепатита используются желчегонные препараты : Урсофальк , Хофитол , Гепабене , а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.

Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.

Новорожденных лечат с помощью современного метода - фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.

Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.

В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.

Хирургическое лечение

Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.

Лечение средствами народной медицины

Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца .

Диета

При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15 . Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5 .

Профилактика

Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.

Прогноз

При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.

Заключение

1. Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
2. В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
3. Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
4. Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
5. Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.

Гастроэнтеролог, Гепатолог, Инфекционист

Занимается диагностикой, проводит профилактику и лечение язвы желудка, гастрита, гепатита, дисбактериоза, диареи, эзофагита, панкреатита, метеоризма, запора, колита и других заболеваний желудочно-кишечного тракта.

Пожелтение слизистых оболочек, глазных склер, а также кожи должно насторожить любого человека. Каждый знает, что подобные симптомы указывают на те или иные нарушения в работе такого важного органа, как печень. Недуги эти должны обязательно контролироваться доктором. Он поставит правильный диагноз и назначит необходимое лечение. При повышении уровня билирубина, как правило, появляется желтушность. Доброкачественная гипербилирубинемия также имеет подобные симптомы. В статье разберем более подробно, что это за болезнь, каковы ее причины и способы лечения.

Определение доброкачественной гипербилирубинемии

По своей сущности билирубин - это желчный пигмент, имеет он характерную красно-желтую окраску. Вырабатывается данное вещество из эритроцитов в гемоглобине, которые распадаются благодаря инволютивным изменениям клеток печени, селезенки, соединительных тканей и костного мозга.

Доброкачественная гипербилирубинемия является самостоятельным заболеванием, включает в себя простую холемию семейную, ювенильную желтуху интермиттирующую, негемолитическую семейную желтуху, конституционные ретенционную желтуху и функциональную гипербилирубинемию. Заболевание проявляется промежающейся или хронической желтухой, явные нарушения функции печени и ее структуры без выраженных нарушений. Нет при этом и явных симптомов холестаза и повышенного гемолиза.

Доброкачественная гипербилирубинемия (код по МКБ 10: Е 80 - общие нарушения билирубина и обмена порфина) имеет также следующие коды Е 80.4, Е 80.5, Е 80.6, Е 80. Соответственно кодируются: синдромы Жильбера, синдромы Криглера, другие нарушения - синдромы Дубина-Джонсона и синдромы Ротора, неуточнённое нарушение обмена билирубина.

Причины возникновения

Доброкачественные гипербилирубинемии у взрослых в большинстве случаев - это заболевания, имеющие семейный характер, передаются они по доминантному типу. Это подтверждает медицинская практика.

Существует постгепатитная гипербилирубинемия - возникает как следствие вирусного острого гепатита. Также причиной заболевания может послужить перенесенный инфекционный мононуклеоз, после выздоровления у больных могут возникнуть симптомы гипербилирубинемии.

Причиной возникновения заболевания служит сбой в обмене билирубина. В сыворотке увеличивается данное вещество, либо происходит нарушение захвата или переноса его внутрь клеток печени из плазмы.

Подобное состояние возможно и в тех случаях, когда происходит нарушение процессов связывания билирубина и глюкуроповой кислоты, объяснимо это постоянным или временным дефицитом такого фермента, как глюкуронилтрапсфераза.
Перечисленные механизмы гипербилирубинемии характеризуют синдромы Жильбера, Криглера-Найяра и постгепатитую гипербилирубинемию. При синдромах Ротора и Дабина-Джонсона билирубин сыворотки крови повышается из-за нарушения экскрекции пигмента в желчные канальцы через мембраны гепатоцита.

Провоцирующие факторы

Доброкачественная гипербилирубинемия, диагностика которой подтверждает тот факт, что чаще всего она выявляется в юношеском возрасте, может проявлять свои признаки многие годы и даже всю жизнь. У мужчин данный недуг выявляется значительно чаще, чем у женщин.

Классическое проявление болезни - пожелтение склер, желтушная окраска кожи может появиться в отдельных случаях, не всегда. Проявления гипербилирубинемии чаще носят перемежающий характер, в редких случаях бывают постоянными, не проходящими.

Усиление желтушности могут спровоцировать следующие факторы:

• выраженное физическое либо нервное переутомление;
• обострение инфекций, поражение желчных путей;
• невосприимчивость лекарственных средств;
• простудные заболевания;
• различные оперативные вмешательства;
• прием алкоголя.

Симптомы заболевания

Кроме того, что склеры и кожа окрашиваются в желтоватый цвет, больные ощущают тяжесть в правом подреберье. Бывают случаи, когда беспокоят диспепсические явления - это тошнота, рвота, нарушение стула, отсутствие аппетита, в кишечнике повышенное газообразование.

Проявления гипербилирубинемии могут приводить к появлению астеновегетативных расстройств, которые проявляются как депрессия, слабость, быстрое утомление.
При осмотре в первую очередь доктор обращает внимание на пожелтевшие склеры и матово-желтый оттенок кожи больного. В некоторых случаях кожа не желтеет. Печень пальпируется по краям реберной дуги, а может и не ощущаться. Случается некоторое увеличение органа в размерах, печень становится мягкой, пациент при пальпации испытывает болезненные ощущения. Селезенка при этом не увеличивается в размерах. Исключения составляют случаи, когда доброкачественная гипербилирубинемия возникает как следствие заболеваний гепатитом. Постгепатитная гипербилирубинемия может возникать также после перенесенного инфекционного заболевания - мононуклеоза.

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии

К доброкачественной гипербилирубинемии в медицинской практике относят семь врожденных синдромов:

• Синдромы Криглера-Найяра 1 и 2 типа;
• Синдромы Дабина-Джонсона;
• Синдромы Жильбера;
• Синдромы Ротора;
• Болезнь Байлера (встречается редко);
• Синдром Люси-Дрисколл (встречается редко);
• Семейный доброкачественный возрастной холестаз - доброкачественная гипербилирубинемия (встречается редко).

Все перечисленные синдромы возникают в связи с нарушением обмена билирубина, если в крови увеличен уровень неконъюгированного билирубина, который накапливается в тканях. играет в организме огромную роль, высокотоксичный билирубин перерабатывается в малотоксичный, в диглюкоронид - растворимое соединение (конъюгированный билирубин). Свободный вид билирубина легко проникает в эластичные ткани, задерживается в слизистых, коже, на стенках кровеносных сосудов, при этом обусловливает желтушность.

Синдром Криглера-Найяра

Американские педиатры В. Найяр и Дж. Криглер еще в 1952 году выявили новый синдром и подробно описали его. Назван он был синдромом Криглера-Найяра 1 типа. Эта врожденная патология имеет аутосомно-реценсивный тип наследования. Развитие синдрома происходит сразу же в первые часы после рождения ребенка. Встречаются подобные симптомы одинаково часто как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез заболевания обусловлен полнейшим отсутствием такого фермента, как УДФГТ (фермента урндин-5-дифосфатглюкуронилтрансферазы). При 1 типе данного синдрома УДФГТ отсутствует полностью, свободный билирубин резко увеличивается, показатели доходят до 200 мкмоль/л и даже более. После рождения в первые сутки высока проницаемость п. гемато-энцефалического барьера. В головном мозге (сером веществе) происходит быстрое накапливание пигмента, развивается желтая Проба с кордиамином в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия, с фенобарбиталом - отрицательна.

Приводит к развитию нистагма, мышечной гипертонии, атетоза, опистотонуса, клонических и тонических судорог. Прогноз заболевания крайне неблагоприятный. При отсутствии интенсивного лечения уже в первые сутки возможен летальный исход. Печень при аутопсии не изменяется.

Синдром Дабина-Джонсона

Синдром доброкачественной гипербилирубинемии Дабина-Джонсона впервые был описан еще в 1954 году. Преимущественно данное заболевание распространено у жителей Среднего Востока. У мужчин в возрасте до 25 лет встречается в 0,2-1% случаев. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Данный синдром имеет патогенез, который связан с нарушениями транспортных функций билирубина в гепатоцит, а также из него из-за несостоятельности транспортной АТФ-зависимой мембранной системы клеток. Как следствие, поступление билирубина в желчь нарушается, возникает рефлюкс билирубина в кровь из гепатоцита. Подтверждается это пиком концентрации в крови красителя через два часа при проведении проб с применением бромсульфалеина.

Морфологический характерный признак - печень шоколадного цвета, где высоко накопление грубого зернистого пигмента. Проявления синдрома: постоянная желтушность, периодически возникающий кожный зуд, боль с правой стороны в подреберье, астенические симптомы, диспепсия, увеличение селезенки и печени. Начаться заболевание может в любом возрасте. Есть риск возникновения после длительного использования противозачаточных гормональных средств, а также во время беременности.

Диагностируют заболевание на основании бромсульфалеиновой пробы, при холецистографии при замедленном выведении в желчь контрастного вещества, при отсутствии контрастирования в желчном пузыре. Кордиамин в диагностике доброкачественной гипербилирубинемия в данном случае не используют.

Общий билирубин не превышает показатель в 100 мкмоль/л, свободный и связанный билирубин имеет соотношение 50/50.

Лечение данного синдрома не разработано. На продолжительность жизни синдром не влияет, но качество существования при этой патологии ухудшается.

Доброкачественная гипербилирубинемия - синдром Жильбера

Данное наследственное заболевание встречается наиболее часто, о нем расскажем подробнее. Передается недуг от родителей к детям, связан с дефектом гена, который участвует в обмене билирубина. Доброкачественная гипербилирубинемия (МКБ - 10 - Е80.4) - это не что иное, как синдром Жильбера.

Билирубин - один из важных желчных пигментов, промежуточный продукт распада гемоглобина, который участвует в транспортировке кислорода.

Повышение уровня билирубина (на 80-100 мкмоль/л), значительное преобладание не связанного с белками крови (непрямого) билирубина приводит к периодическим проявлениям желтухи (слизистые оболочки, склеры, кожа). При этом печеночные пробы, остальные показатели остаются в норме. У мужчин синдром Жильбера в 2-3 раза чаще встречается, чем у женщин. Впервые может проявиться в возрасте от трех до тринадцати лет. Зачастую недуг сопровождает человека всю жизнь.
К синдрому Жильбера относятся ферментопатические доброкачественные гипербилирубинемии (пигментные гепатозы). Возникают, как правило, за счет фракции желчных пигментов. Связано это с генетическими дефектами печени. Протекание доброкачественное - грубых изменений в печени, выраженного гемолиза не происходит.

Симптомы синдрома Жильбера

Синдром Жильбера не имеет ярко выраженных симптомов, протекает с минимальными проявлениями. Некоторые медики не рассматривают синдром как заболевание, а относят его к физиологическим особенностям организма.

Единственным проявлением в большинстве случаев являются умеренные показатели желтухи с окрашиванием слизистых оболочек, кожных покровов, глазных склер. Другие симптомы либо слабо выражены, либо не встречаются совсем.
Возможна минимальная неврологическая симптоматика:

• слабость;
• головокружение;
• повышенная утомляемость;
• нарушения сна;
• бессонница.

Еще более редкие симптомы при синдроме Жильбера - это нарушения пищеварения (диспепсия):

• отсутствие или снижение аппетита;
• горькая отрыжка после еды;
• изжога;
• горький привкус в ротовой полости; редко рвота, тошнота;
• чувство тяжести, переполненности желудка;
• нарушения стула (запоры или диарея);
• боли в правом подреберье тупого ноющего характера. Могут возникнуть при погрешностях в диете, после злоупотребления острой, а также жирной пищей;
• может наблюдаться увеличение печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия: лечение

Если отсутствуют сопутствующие заболевания желудочно-кишечного тракта, в период ремиссии доктор назначает диету №15. В острые периоды, если есть сопутствующие заболевания желчного пузыря, назначается диета №5. Специальная печеночная терапия для больных не требуется.

Полезна в этих случаях витаминотерапия, применение желчегонных средств. Не нуждаются больные и в проведении специальных курортных лечений.
Электрические или тепловые процедуры в области печени не только не принесут пользы, но и окажут вредное воздействие. Прогноз заболевания вполне благоприятный. Пациенты сохраняют работоспособность, но необходимо снижение нервных, а также физических нагрузок.

Доброкачественная гипербилирубинемия Жильбера также не требует специального лечения. Пациентам следует соблюдать некоторые рекомендации, чтобы не вызывать обострения проявлений заболевания.

• Разрешено к употреблению: некрепкий чай, компот, творог обезжиренный, пшеничный хлеб, суп на овощных отварах, говядина нежирная, рассыпчатые каши, курица, фрукты некислые.
• Запрещено к употреблению: сало, свежая сдоба, шпинат, щавель, мясо жирное, горчица, рыба жирная, мороженое, перец, алкоголь, черный кофе.
• Соблюдение режима - полностью исключаются тяжелые физические нагрузки. Применение прописанных медицинских препаратов: противосудорожных, антибиотиков, анаболических стероидов при необходимости - аналоги половых гормонов, которые используют для лечения гормональных сбоев, а также спортсмены - для повышения спортивных результатов.
• Полностью отказаться от курения, употребления алкоголя.

Если возникают симптомы желтухи, доктор может назначить ряд медицинских препаратов.

• Группа барбитуратов - противоэпилептические средства эффективно снижают уровень билирубина.
• Желчегонные средства.
• Средства, влияющие на функции желчного пузыря, а также его протоков. Предотвращают развитие холецистита.
• Гепатопротекторы (защищающие средства, оберегают печеночные клетки от повреждений).
• Энтеросорбенты. Средства, усиливающие выведение билирубина из кишечника.
• Пищеварительные ферменты назначаются при диспепсических расстройствах (рвота, тошнота, газообразование) - помощь пищеварению.
• Фототерапия - воздействие света синих ламп приводит к разрушению в тканях фиксированного билирубина. Для предотвращения ожогов глаз необходима их защита.