Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Заболевания крови представляют собой обширную совокупность весьма разнородных по причинам, клиническим проявлениям и течению патологий, объединенных в одну общую группу наличием нарушений количества, строения или функций клеточных элементов (эритроцитов, тромбоцитов , лейкоцитов) или плазмы крови. Раздел медицинской науки, занимающийся заболеваниями системы крови, называется гематология.Заболевания крови и заболевания системы крови
Сущность заболеваний крови заключается в изменении количества, строения или функций эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также нарушениях свойств плазмы при гаммапатиях. То есть, заболевание крови может состоять в увеличении или в уменьшении числа эритроцитов, тромбоцитов или лейкоцитов, а также в изменении их свойств или строения. Кроме того, патология может заключаться в изменении свойств плазмы за счет появления в ней патологических белков или же уменьшения/увеличения нормального количества компонентов жидкой части крови.Характерными примерами заболеваний крови, обусловленных изменением количества клеточных элементов, являются, например, анемия или эритремия (увеличенное количество эритроцитов в крови). А примером заболевания крови, обусловленным изменением строения и функций клеточных элементов, является серповидно-клеточная анемия, синдром "ленивых лейкоцитов" и т.д. Патологиями, при которых изменяется и количество, и строение, и функции клеточных элементов, являются гемобластозы, которые в обиходе называют раком крови. Характерное заболевание крови, обусловленное изменением свойств плазмы – это миеломная болезнь .
Заболевания системы крови и заболевания крови представляют собой разные варианты названий одной и той же совокупности патологий. Однако термин "заболевания системы крови" является более точным и правильным, поскольку вся совокупность патологий, включенных в данную группу, касается не только самой крови, но и кроветворных органов, таких, как костный мозг , селезенка и лимфатические узлы. Ведь заболевание крови представляет собой не просто изменение качества, количества, структуры и функций клеточных элементов или плазмы, но и определенные нарушения в органах, ответственных за выработку клеток или белков, а также за их разрушение. Поэтому, по сути, при любом заболевании крови за изменением ее параметров стоит нарушение работы какого-либо органа, непосредственно участвующего в синтезе, поддержании и разрушении кровяных элементов и белков.
Кровь является весьма лабильной по своим параметрам тканью организма, поскольку реагирует на различные факторы окружающей среды, а также потому, что именно в ней протекает широкий спектр биохимических, иммунологических и обменных процессов. Вследствие такого относительно "широкого" спектра чувствительности, параметры крови могут изменяться при различных состояниях и заболеваниях, что не свидетельствует о патологии самой крови, а лишь отражает протекающую в ней реакцию. После выздоровления от заболевания параметры крови возвращаются к норме.
А вот заболевания крови представляют собой патологию ее непосредственных составляющих, таких, как эритроциты, лейкоциты, тромбоциты или плазма. Это означает, что для приведения параметров крови в норму необходимо вылечить или нейтрализовать имеющуюся патологию, по возможности максимально приблизив свойства и количество клеток (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов) к нормальным показателям. Однако поскольку изменение показателей крови может быть одинаковым как при соматических, неврологических и психических заболеваниях, так и при патологиях крови, то требуется некоторое время и дополнительные обследования для выявления последних.
Заболевания крови – список
В настоящее время врачи и ученые выделяют следующие заболевания крови, входящие в перечень Международной классификации болезней 10-ого пересмотра (МКБ-10):1. Железодефицитная анемия;
2. В12-дефицитная анемия;
3. Фолиеводефицитная анемия;
4. Анемия вследствие недостаточности белков;
5. Анемия вследствие цинги;
6. Неуточненная анемия, обусловленная неправильным питанием;
7. Анемия вследствие недостаточности ферментов;
8. Талассемия (альфа-талассемия, бета-талассемия, дельта-бета-талассемия);
9. Наследственное персистирование фетального гемоглобина;
10. Серповидно-клеточная анемия ;
11. Наследственный сфероцитоз (анемия Минковского-Шоффара);
12. Наследственный эллиптоцитоз ;
13. Аутоиммунная гемолитическая анемия ;
14. Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия;
15. Гемолитико-уремический синдром;
16. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
17. Приобретенная чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);
18. Конституциональная или медикаментозная апластическая анемия;
19. Идиопатическая апластическая анемия;
20. Острая постгеморрагическая анемия (после острой кровопотери);
21. Анемия при новообразованиях;
22. Анемия при хронических соматических заболеваниях;
23. Сидеробластная анемия (наследственная или вторичная);
24. Врожденная дизэритропоэтическая анемия;
25. Острый миелобластный недифференцированный лейкоз;
26. Острый миелобластный лейкоз без созревания;
27. Острый миелобластный лейкоз с созреванием;
28. Острый промиелоцитарный лейкоз;
29. Острый миеломонобластный лейкоз;
30. Острый монобластный лейкоз;
31. Острый эритробластный лейкоз;
32. Острый мегакариобластный лейкоз;
33. Острый лимфобластный Т-клеточный лейкоз;
34. Острый лимфобластный В-клеточный лейкоз;
35. Острый панмиелолейкоз;
36. Болезнь Леттерера-Сиве;
37. Миелодиспластический синдром;
38. Хронический миелолейкоз;
39. Хронический эритромиелоз;
40. Хронический моноцитарный лейкоз;
41. Хронический мегакариоцитарный лейкоз;
42. Сублейкемический миелоз ;
43. Тучноклеточный лейкоз;
44. Макрофагальный лейкоз;
45. Хронический лимфолейкоз;
46. Волосатоклеточный лейкоз;
47. Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза);
48. Болезнь Сезари (лимфоцитома кожи);
49. Грибовидный микоз;
50. Лимфосаркома Беркитта;
51. Лимфома Леннерта;
52. Гистиоцитоз злокачественный;
53. Злокачественная тучноклеточная опухоль;
54. Истинная гистиоцитарная лимфома;
55. MALT-лимфома;
56. Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз);
57. Неходжкинские лимфомы;
58. Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома);
59. Макроглобулинемия Вальденстрема;
60. Болезнь тяжёлых альфа-цепей;
61. Болезнь гамма-тяжелых цепей;
62. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
63.
64. Дефицит К-витаминзависимых факторов свертываемости крови;
65. Дефицит I фактора свертываемости и дисфибриногенемия;
66. Дефицит II фактора свертываемости;
67. Дефицит V фактора свертываемости;
68. Дефицит VII фактора свертывания крови (наследственная гипопроконвертинемия);
69. Наследственный дефицит VIII фактора свертываемости крови (болезнь Виллебранда);
70. Наследственный дефицит IX фактора свертываемости крови (болезнь Кристамаса, гемофилия В);
71. Наследственный дефицит X фактора свертываемости крови (болезнь Стюарта-Прауэра);
72. Наследственный дефицит XI фактора свертываемости крови (гемофилия С);
73. Дефицит XII фактора свертывания крови (дефект Хагемана);
74. Дефицит XIII фактора свертываемости;
75. Дефицит плазменных компонентов калликреин-кининовой системы;
76. Дефицит антитромбина III;
77. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера);
78. Тромбастения Гланцманна;
79. Синдром Бернара-Сулье;
80. Синдром Вискотта-Олдрича;
81. Синдром Чедиака-Хигаси;
82. Синдром TAR;
83. Синдром Хегглина;
84. Синдром Казабаха – Меррита;
85.
86. Синдром Элерса-Данло;
87. Синдром Гассера;
88. Аллергическая пурпура;
89.
90. Имитационная кровоточивость (синдром Мюнхгаузена);
91. Агранулоцитоз;
92. Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов ;
93.
Эозинофилия;
94.
Метгемоглобинемия;
95.
Семейный эритроцитоз;
96.
Эссенциальный тромбоцитоз;
97.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
98.
Гемофагоцитарный синдром, обусловленный инфекцией ;
99.
Цитостатическая болезнь.
Приведенный перечень болезней включает в себя большую часть известных на сегодняшней день патологий крови. Однако некоторые редко встречающиеся заболевания или формы одной и той же патологии в список не включены.
Заболевание крови – виды
Вся совокупность заболеваний крови может быть условно разделена на следующие большие группы в зависимости от того, какой именно вид клеточных элементов или белков плазмы оказался патологически измененным:1. Анемия (состояния, при которых уровень гемоглобина ниже нормы);
2. Геморрагические диатезы или патология системы гемостаза (нарушения свертываемости крови);
3. Гемобластозы (различные опухолевые заболевания их клеток крови, костного мозга или лимфатических узлов);
4. Другие заболевания крови (болезни, которые не относятся ни к геморрагическим диатезам, ни к анемиям, ни к гемобластозам).
Данная классификация является весьма общей, делящей все заболевания крови на группы на основании того, какой именно общепатологический процесс является ведущим и каких клеток коснулись изменения. Безусловно, в каждой группе имеется очень широкий спектр конкретных заболеваний, которые, в свою очередь, также подразделяются на виды и типы. Рассмотрим классификацию каждой указанной группы заболеваний крови по-отдельности, чтобы не создавать путаницы из-за большого объема информации.
Анемии
Итак, анемии представляют собой совокупность всех состояний, при которых отмечается снижение уровня гемоглобина ниже нормы. В настоящее время анемии классифицируются на следующие виды в зависимости от ведущей общепатологической причины их возникновения:1. Анемии вследствие нарушения синтеза гемоглобина или эритроцитов;
2. Гемолитические анемии, связанные с усиленным распадом гемоглобина или эритроцитов ;
3. Геморрагические анемии, связанные с кровопотерей.
Анемии вследствие кровопотери подразделяются на два вида:
- Острая постгеморрагическая анемия – возникает после быстрой одномоментной потери более 400 мл крови;
- Хроническая постгеморрагическая анемия – возникает в результате длительной, постоянной кровопотери из-за небольшого, но постоянного кровотечения (например, при обильных менструациях , при кровотечении из язвы желудка и т.д.).
1. Апластические анемии:
- Красноклеточные аплазии (конституциональная, медикаментозная и др.);
- Парциальная красноклеточная аплазия;
- Анемия Блекфана-Даймонда;
- Анемия Фанкони.
3. Миелодиспластический синдром.
4. Дефицитарные анемии:
- Железодефицитная анемия;
- Фолиеводефицитная анемия;
- В12-дефицитная анемия;
- Анемия на фоне цинги;
- Анемия при недостаточности белков в рационе питания (квашиоркор);
- Анемия при недостатке аминокислот (оротацидурическая анемия);
- Анемия при недостатке меди, цинка и молибдена.
- Порфирии – сидероахристические анемии (синдром Келли-Патерсона, синдром Пламмера-Винсона).
7. Анемии при повышенном расходовании гемоглобина и других веществ:
- Анемия беременности ;
- Анемия грудного вскармливания ;
- Анемия спортсменов и др.
Гемолитические анемии, обусловленные усиленным распадом эритроцитов , подразделяются на наследственные и приобретенные. Соответственно, наследственные гемолитические анемии обусловлены какими-либо генетическими дефектами, передаваемыми родителями потомкам, а потому являются неизлечимыми. А приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием факторов окружающей среды, а потому вполне излечимы.
Лимфомы в настоящее время подразделяют на две основные разновидности – ходжкинские (лимфогранулематоз) и неходжкинские. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина, ходжкинская лимфома) не делится на виды, но может протекать в различных клинических формах, каждая из которых имеет свои клинические особенности и связанные с этим нюансы терапии.
Неходжкинские лимфомы подразделяются на следующие виды:
1.
Фолликулярная лимфома:
- Смешанная крупноклеточная и мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Крупноклеточная.
- Мелкоклеточная;
- Мелкоклеточная с расщепленными ядрами;
- Смешанная мелкоклеточная и крупноклеточная;
- Ретикулосаркома;
- Иммунобластная;
- Лимфобластная;
- Опухоль Беркитта.
- Болезнь Сезари;
- Грибовидный микоз ;
- Лимфома Леннерта;
- Периферическая Т-клеточная лимфома.
- Лимфосаркома;
- В-клеточная лимфома;
- MALT-лимфома.
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови)
Геморрагические диатезы (заболевания свертываемости крови) представляют собой весьма обширную и вариабельную группу заболеваний, для которых характерно то или иное нарушение свертываемости крови, а, соответственно, и склонность к кровотечениям. В зависимости от того, какие именно клетки или процессы свертывающей системы крови нарушены, все геморрагические диатезы подразделяют на следующие виды:1. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром).
2. Тромбоцитопении (количество тромбоцитов в крови ниже нормы):
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа);
- Аллоиммунная пурпура новорожденных;
- Трансиммунная пурпура новорожденных;
- Гетероиммунные тромбоцитопении;
- Аллергический васкулит ;
- Синдром Эванса;
- Сосудистая псевдогемофилия.
- Болезнь Херманского-Пудлака;
- Синдром TAR;
- Синдром Мая-Хегглина;
- Болезнь Вискотта-Олдрича;
- Тромбастения Гланцманна;
- Синдром Бернара-Сулье;
- Синдром Чедиака-Хигаси;
- Болезнь Виллебранда.
- Болезнь Рандю-Ослера-Вебера;
- Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия);
- Синдром Казабаха-Мерритта;
- Синдром Элерса-Данло;
- Синдром Гассера;
- Геморрагический васкулит (болезнь Шейнлейна-Геноха);
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
- Дефект Флетчера;
- Дефект Вильямса;
- Дефект Фитцжеральда;
- Дефект Фложак.
- Афибриногенемия;
- Коагулопатия потребления;
- Фибринолитическая кровоточивость;
- Фибринолитическая пурпура;
- Молиниеносная пурпура;
- Геморрагическая болезнь новорожденных;
- Дефицит К-витаминзависимых факторов;
- Нарушение свертываемости после приема антикоагулянтов и фибринолитиков.
- Дефицит фибриногена;
- Дефицит II фактора свертываемости (протромбина);
- Дефицит V фактора свертываемости (лабильного);
- Дефицит VII фактора свертываемости;
- Дефицит VIII фактора свертываемости (гемофилия А);
- Дефицит IX фактора свертываемости (болезнь Кристмаса, гемофилия В);
- Дефицит X фактора свертываемости (Стюарта-Прауэра);
- Дефицит XI фактора (гемофилия С);
- Дефицит XII фактора свертываемости (болезнь Хагемана);
- Дефицит XIII фактора свертываемости (фибринстабилизирующего);
- Дефицит предшественника тромбопластина;
- Дефицит АС-глобулина;
- Дефицит проакцелерина;
- Сосудистая гемофилия;
- Дисфибриногенемия (врожденная);
- Гипопроконвертинемия;
- Болезнь Оврена;
- Повышение содержания антитромбина;
- Повышенное содержание анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa (антифакторы свертываемости).
Другие болезни крови
В данную группу относят заболевания, которые по каким-либо причинам нельзя отнести к геморрагическим диатезам, гемобластозам и к анемиям. Сегодня в данную группу заболеваний крови относят следующие патологии:1. Агранулоцитоз (отсутствие нейтрофилов, базофилов и эозинофилов в крови);
2. Функциональные нарушения активности палочкоядерных нейтрофилов;
3. Эозинофилия (увеличение количества эозинофилов в крови);
4. Метгемоглобинемия ;
5. Семейный эритроцитоз (увеличение количества эритроцитов крови);
6. Эссенциальный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов крови);
7. Вторичная полицитемия (увеличение количества всех клеток крови);
8. Лейкопения (сниженное количество лейкоцитов в крови);
9. Цитостатическая болезнь (заболевание, связанное в приемом цитостатических препаратов).
Заболевания крови – симптомы
Симптомы заболеваний крови весьма вариабельны, поскольку зависят от того, какие именно клетки оказались вовлечены в патологический процесс. Так, при анемиях на первый план выходят симптомы недостатка кислорода в тканях, при геморрагических васкулитах – повышенная кровоточивость и т.д. Таким образом, каких-либо единых и общих для всех заболеваний крови симптомов не существует, поскольку каждая конкретная патология характеризуется неким уникальным сочетанием только ей присущих клинических признаков.Однако можно условно выделить симптомы заболеваний крови, присущие всем патологиям и обусловленные нарушением функций крови. Так, общими для разных заболеваний крови можно считать следующие симптомы:
- Слабость;
- Одышка;
- Сердцебиение;
- Снижение аппетита;
- Повышенная температура тела, которая держится практически постоянно;
- Частые и длительно текущие инфекционно-воспалительные процессы;
- Зуд кожи;
- Извращение вкуса и обоняния (человеку начинают нравиться специфические запахи и вкусы);
- Боли в костях (при лейкозах);
- Кровоточивость по типу петехий, кровоподтеков и т.д.;
- Постоянные кровотечения из слизистых оболочек носа, рта и органов желудочно-кишечного тракта;
- Боли в левом или правом подреберье ;
- Низкая работоспособность.
Синдромы заболеваний крови
Синдром представляет собой устойчивую совокупность симптомов, характерных для какого-либо заболевания или группы патологий, имеющих сходный патогенез. Таким образом, синдромы заболеваний крови представляют собой группы клинических симптомов, объединенных между собой общностью механизма их развития. Причем для каждого синдрома характерна устойчивая комбинация симптомов, которые должны обязательно присутствовать у человека для выявления какого-либо синдрома. При заболеваниях крови выделяют несколько синдромов, которые развиваются при различных патологиях.Так, в настоящее время врачи выделяют следующие синдромы заболеваний крови:
- Анемический синдром;
- Геморрагический синдром;
- Язвенно-некротический синдром;
- Интоксикационный синдром;
- Оссалгический синдром;
- Синдром белковой патологии;
- Сидеропенический синдром;
- Плеторический синдром;
- Желтушный синдром;
- Синдром лимфаденопатии;
- Синдром гепато-спленомегалии;
- Синдром кровопотери;
- Лихорадочный синдром;
- Гематологический синдром;
- Костномозговой синдром;
- Синдром энтеропатии;
- Синдром артропатии.
Анемический синдром
Анемический синдром характеризуется совокупностью симптомов, спровоцированных анемией, то есть, низким содержанием гемоглобина в крови, из-за которого ткани испытывают кислородное голодание. Анемический синдром развивается при всех заболеваниях крови, однако при одних патологиях он появляется на начальных стадиях, а при других – на более поздних.Так, проявлениями анемического синдрома являются следующие симптомы:
- Бледность кожного покрова и слизистых оболочек;
- Сухая и шелушащаяся или влажная кожа;
- Сухие, ломкие волосы и ногти;
- Кровотечения из слизистых оболочек – десен, желудка , кишечника и др.;
- Головокружение;
- Шаткая походка;
- Потемнение в глазах;
- Шум в ушах;
- Усталость;
- Сонливость;
- Одышка при ходьбе;
- Сердцебиение.
Геморрагический синдром
Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:- Кровоточивость десен и длительное кровотечение при удалении зуба и травмировании слизистой полости рта;
- Ощущение дискомфорта в области желудка;
- Эритроциты или кровь в моче ;
- Кровотечения из проколов от инъекций;
- Синяки и точечные кровоизлияния на коже;
- Головные боли;
- Болезненность и припухлость суставов;
- Невозможность активных движений из-за болей, вызываемых кровоизлияниями в мышцы и суставы.
1. Тромбоцитопеническая пурпура;
2. Болезнь Виллебранда;
3. Болезнь Рандю-Ослера;
4. Болезнь Гланцманна;
5. Гемофилии А, В и С;
6. Геморрагический васкулит;
7. ДВС-синдром;
8. Гемобластозы;
9. Апластическая анемия;
10. Прием больших доз антикоагулянтов.
Язвенно-некротический синдром
Язвенно-некротический синдром характеризуется следующей совокупностью симптомов:- Боль на слизистой оболочке полости рта;
- Кровотечения из десен;
- Невозможность принимать пищу из-за боли в ротовой полости;
- Повышение температуры тела;
- Ознобы;
- Неприятных запах изо рта ;
- Выделения и дискомфорт во влагалище;
- Трудность дефекации.
Интоксикационный синдром
Интоксикационный синдром проявляется следующими симптомами:- Общая слабость;
- Лихорадка с ознобами ;
- Длительное стойкое повышение температуры тела;
- Недомогание;
- Сниженная трудоспособность;
- Боли на слизистой ротовой полости;
- Симптомы банального респираторного заболевания верхних дыхательных путей.
Оссалгический синдром
Оссалгический синдром характеризуется болями в различных костях, которые на первых этапах купируются обезболивающими препаратами . По мере прогрессирования заболевания боли становятся интенсивнее и уже не купируются анальгетиками , создавая трудности при движениях. На поздних стадиях заболевания боли настолько сильные, что человек не может передвигаться.Оссалгический синдром развивается при множественной миеломе, а также метастазах в кости при лимфогранулематозе и гемангиомах.
Синдром белковой патологии
Синдром белковой патологии обусловлен наличием в крови большого количества патологических белков (парапротеинов) и характеризуется следующими симптомами:- Ухудшение памяти и внимания;
- Боль и онемение в ногах и руках;
- Кровоточивость слизистых оболочек носа, десен и языка;
- Ретинопатия (нарушение функционирования глаз);
- Почечная недостаточность (на поздних стадиях заболеваний);
- Нарушение функций сердца , языка, суставов, слюнных желез и кожи.
Сидеропенический синдром
Сидеропенический синдром обусловлен дефицитом железа в организме человека и характеризуется следующими симптомами:- Извращение обоняния (человеку нравятся запахи выхлопных газов, мытого бетонного пола и др.);
- Извращение вкуса (человеку нравится вкус мела, извести, древесного угля, сухих круп и т.д.);
- Трудность проглатывания пищи;
- Мышечная слабость;
- Бледность и сухость кожи ;
- Заеды в углах рта;
- Тонкие, ломкие, вогнутые ногти с поперечной исчерченностью;
- Тонкие, ломкие и сухие волосы.
Плеторический синдром
Плеторический синдром проявляется следующими симптомами:- Головная боль;
- Ощущение жара в теле;
- Приливы крови к голове;
- Красное лицо;
- Жжение в пальцах рук;
- Парестезии (ощущение бегания мурашек и др.);
- Зуд кожи, усиливающийся после ванны или душа;
- Непереносимость жары;
Желтушный синдром
Желтушный синдром проявляется характерной желтой окраской кожного покрова и слизистых оболочек. Развивается при гемолитических анемиях.Синдром лимфаденопатии
Синдром лимфаденопатии проявляется следующими симптомами:- Увеличение и болезненность различных лимфатических узлов;
- Явления интоксикации (лихорадка, головная боль, сонливость и др.);
- Потливость;
- Слабость;
- Сильное похудение ;
- Боли в области увеличенного лимфоузла из-за сдавления расположенных рядом органов;
- Свищи с выделением гнойного содержимого.
Синдром гепато-спленомегалии
Синдром гепато-спленомегалии обусловлен увеличение размеров печени и селезенки, и проявляется следующими симптомами:- Ощущение тяжести в верхней части живота;
- Боли в верхней части живота;
- Увеличение объема живота;
- Слабость;
- Сниженная работоспособность;
- Желтуха (на поздней стадии заболеваний).
Синдром кровопотери
Синдром кровопотери характеризуется обильными или частыми кровотечениями в прошлом из различных органов, и проявляется следующими симптомами:- Синяки на коже;
- Гематомы в мышцах;
- Припухлость и болезненность в суставах из-за кровоизлияний;
- Сосудистые звездочки на коже;
Лихорадочный синдром
Лихорадочный синдром проявляется длительным и стойким повышением температуры с ознобами. В некоторых случаях на фоне лихорадки человека беспокоит постоянный зуд кожи и проливные поты. Синдром сопровождает гемобластозы и анемии.Гематологический и костномозговой синдромы
Гематологический и костномозговой синдромы являются не клиническими, поскольку не учитывают симптоматику и выявляются только на основании изменений в анализах крови и мазках костного мозга. Гематологический синдром характеризуется изменением нормального количества эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина, лейкоцитов и СОЭ крови. Также характерно изменение процентного соотношения различных видов лейкоцитов в лейкоформуле (базофилов, эозинофилов , нейтрофилов, моноцитов , лимфоцитов и др.). Костномозговой синдром характеризуется изменением нормального соотношения клеточных элементов различных кроветворных ростков. Гематологический и костномозговой синдромы развиваются при всех заболеваниях крови.Синдром энтеропатии
Синдром энтеропатии развивается при цитостатической болезни и проявляется различными нарушениями работы кишечника из-за язвенно-некротических поражений его слизистой оболочки.Синдром артропатии
Синдром артропатии развивается при заболеваниях крови, для которых характерно ухудшение свертываемости крови и, соответственно, склонность к кровотечениям (гемофилии, лейкозы, васкулиты). Синдром развивается из-за попадания крови в суставы, что и провоцирует следующие характерные симптомы:- Припухлость и утолщение пораженного сустава;
- Болезненность в пораженном суставе;
Анализы при заболевании крови (показатели крови)
Для выявления заболеваний крови производятся довольно простые анализы с определением в каждом из них определенных показателей. Так, сегодня для выявления различных заболеваний крови применяют следующие анализы:1. Общий анализ крови
- Общее количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов;
- Подсчет лейкоформулы (процент базофилов, эозинофилов, палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов в 100 подсчитанных клетках);
- Концентрация гемоглобина крови;
- Изучение формы, размеров, окрашенности и других качественных характеристик эритроцитов.
3. Подсчет количества тромбоцитов.
4. Проба щипка.
5. Время кровотечения по Дьюку.
6. Коагулограмма с определением таких параметров, как:
- Количество фибриногена;
- Протромбиновый индекс (ПТИ);
- Международное нормализованное отношение (МНО);
- Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
- Каолиновое время;
- Тромбиновое время (ТВ).
8. Миелограмма – взятие костного мозга при помощи пункции с последующим приготовлением мазка и подсчетом количества различных клеточных элементов, а также их процентного соотношения на 300 клеток.
В принципе, перечисленные несложные анализы позволяют диагностировать любое заболевание крови.
Определение некоторых часто встречающихся заболеваний крови
Очень часто в обиходной речи люди называют некоторые состояния и реакции крови заболеваниями, что не соответствует действительности. Однако, не зная тонкостей медицинской терминологии и особенностей именно заболеваний крови, люди пользуются собственными терминами, обозначая имеющееся у них или у близких людей состояние. Рассмотрим наиболее часто встречающиеся подобные термины, а также то, что под ними подразумевается, что это за состояние в реальности и как оно правильно называется практикующими врачами.Инфекционные болезни крови
Строго говоря, к инфекционным заболеваниям крови относят только мононуклеоз , которые встречается относительно редко. Под термином "инфекционные заболевания крови" люди подразумевают реакции системы крови при различных инфекционных заболеваниях любых органов и систем. То есть, инфекционное заболевание протекает в каком-либо органе (например, ангина , бронхит , уретрит , гепатит и т.д.), а в крови появляются определенные изменения, отражающие реакцию иммунной системы.Вирусное заболевание крови
Вирусное заболевание крови представляет собой разновидность того процесса, который люди обозначают термином "инфекционное заболевание крови". В данном случае инфекционный процесс в каком-либо органе, который отражается на параметрах крови, был вызван вирусом .Хроническая патология крови
Под данным термином люди обычно подразумевают какие-либо изменения параметров крови, существующие в течение длительного времени. Например, у человека может быть длительно повышено СОЭ, но какие-либо клинические симптомы и явные заболевания отсутствуют. В этом случае люди считают, что речь идет о хроническом заболевании крови. Однако это неправильное толкование имеющихся данных. В таких ситуациях имеется реакция системы крови на какой-либо патологический процесс, протекающий в других органах и просто еще не выявленный из-за отсутствия клинической симптоматики, которая бы позволила сориентироваться врачу и пациенту о направлении диагностического поиска.Наследственные (генетические) заболевания крови
Наследственные (генетические) заболевания крови в обыденной жизни встречаются довольно редко, однако их спектр довольно широк. Так, к наследственным заболеваниям крови относят широко известную гемофилию , а также, болезнь Маркиафавы-Микели, талассемию, серповидно-клеточную анемию, синдромы Вискотта-Олдрича, Чедиака-Хигаси и т.д. Данные заболевания крови, как правило, проявляется с рождения.Системные заболевания крови
"Системные заболевания крови" – обычно подобную формулировку пишут врачи, когда выявили у человека изменения в анализах и подразумевают именно патологию крови, а не какого-либо другого органа. Чаще всего за данной формулировкой скрывается подозрение на лейкоз. Однако, как такового, системного заболевания крови не существует, поскольку практически все патологии крови системные. Поэтому данная формулировка используется для обозначения подозрения врача на заболевание крови.Аутоиммунные заболевания крови
Аутоиммунные заболевания крови – это патологии, при которых иммунная система уничтожает собственные кровяные клетки. К данной группе патологий относят следующие:- Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- Лекарственный гемолиз;
- Гемолитическая болезнь новорожденных ;
- Гемолиз после переливания крови;
- Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
- Аутоиммунная нейтропения .
Заболевание крови – причины
Причины заболеваний крови различны и во многих случаях точно неизвестны. Например, при дефицитарных анемиях причина заболевания связана с недостатком каких-либо веществ, необходимых для образования гемоглобина. При аутоиммунных заболеваниях крови причина связана с нарушением работы иммунной системы. При гемобластозах точные причины, как и при любых других опухолях, неизвестны. При патологии свертывания крови причины заключаются в дефиците факторов свертывания, дефектах тромбоцитов и т.д. Таким образом, говорить о неких единых причинах для всех заболеваний крови просто невозможно.Лечение заболеваний крови
Лечение заболеваний крови направлено на коррекцию нарушений и максимально полное восстановление всех ее функций. При этом не существует общего лечения для всех заболеваний крови, и тактика терапии каждой конкретной патологии вырабатывается индивидуально.Профилактика болезней крови
Профилактика заболеваний крови заключается в ведении здорового образа жизни и ограничении влияния негативных факторов окружающей среды, а именно:- Выявление и лечение заболеваний, сопровождающихся кровотечениями;
- Своевременное лечение глистных инвазий;
- Своевременное лечение инфекционных заболеваний;
- Полноценное питание и прием витаминов ;
- Избегание ионизирующего излучения;
- Избегание контакта со вредными химическими веществами (краски, тяжелые металлы, бензол и т.д.);
- Избегание стрессов ;
- Профилактика переохлаждения и перегревания.
Часто встречающиеся заболевания крови, их лечение и профилактика - видео
Заболевания крови: описание, признаки и симптомы, течение и последствия, диагностика и лечение - видео
Болезни крови (анемия, геморрагический синдром, гемобластозы): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео
Полицитемия (многокровие), повышенный уровень гемоглобина в крови: причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение – видео
Перед применением необходимо проконсультироваться со специалистом.Что это такое ДВС-синдром? Он расшифровывается: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания.
Опасная патология может быть спровоцирована болезнями, не связанными с кровью и лимфатической системой.
Поражения крови одни из самых опасных, так называемый геморрагический синдром проявляется нарушениями свертываемости крови. Причин нарушения может быть несколько.
Синдром может быть признаком какой-то болезни или патологии.
Тромбоцитопатия является группой заболеваний, характеризующихся повышенной кровоточивостью вследствие нарушения функционирования тромбоцитов, клеток крови, отвечающих за первый этап ее свертывания, когда их количество считается нормальным. Заболевание встречается часто.
Тромбоцитопения характеризуется резким уменьшением числа тромбоцитов. При каждом повреждении стенок сосудов тромбоциты активизируются, инициируя свертывание. В этот момент они начинают склеиваться, останавливая кровотечение.
Гиперхромная анемия (малокровие), является заболеванием, при котором происходит понижение числа эритроцитов и снижение гемоглобина в единичном объеме крови. Одновременно дает сбой и система органов кровообращения (сердца и сосудов).
Железодефицитная анемия — патология кроветворения, при которой нарушается формирование белка гемоглобина, содержащегося в эритроцитах. Анемия — гематологическое заболевание, характеризующееся снижением содержания белка гемоглобина и числа эритроцитов в крови.
Аутоиммунная гемолитическая анемия представляет собой одно из редких заболеваний крови, суть которого в разрушении эритроцитов, циркулирующих в крови человека. На весь этот процесс влияют различные механизмы. Анемия может быть врожденной.
Эозинофилия — особое состояние состава крови, с повышенным содержанием количества клеток — эозинофилов. Является симптомом текущих болезней, либо следствием приема некоторых лекарств, определяется с помощью лабораторных исследований крови.
Симптомы гипогликемии: слабость, бледность кожных покровов, учащенное сердцебиение. Гипогликемия — это снижение глюкозы крови ниже 3,3 ммоль/л, особенно опасна для диабетиков. Возникает из-за недостатка глюкозы в крови либо излишка инсулина.
Как показывают наблюдения терапевтов и геронтологов, система кроветворения сохраняет свою стабильность и в немолодом возрасте, о чем свидетельствуют гематологические показатели у большинства пожилых людей. Костный мозг, один из важнейших органов кроветворения, сохраняет клеточную активность и чаще продолжает успешно выполнять свои функции.
Однако именно для людей в возрасте характерно развитие некоторых заболеваний крови и органов кроветворения.
Сюда относятся анемии различного характера, хронический лимфолейкоз, снижение функции кроветворной системы по различным причинам.
Анемия может стать следствием дивертикулеза кишечника, опухолевых и воспалительных заболеваний, эррозивно-язвенных поражений органов пищеварения, которые ухудшают усвояемость питательных веществ, их переработку.
Пожилые люди порой вынуждены сужать свой рацион в связи с проблемами ЖКТ, что со временем приводит и к изменению состава крови. В целом для людей этого возраста фактор питания оказывает значительное влияние при развитии патологии крови.
Для пенсионеров более характерно проявление:
- анемии, связанной с недостатком витамина В12 и фолиевой кислоты в сыворотке крови;
- железодефицитной анемии, к которой могут приводить регулярные кровотечения, вызванные поражениями органов ЖКТ, а также нарушения всасывания железа. Нередко причиной патологий ЖКТ, ведущих к кровопотерям и ухудшению усвояемости железа, оказывается терапия других заболеваний — и В12-дефицитной анемии.
При рассмотрении заболеваний крови и системы кроветворения у немолодых людей не стоит забывать и о возможных изменениях самих кроветворных органов. Редко у кого селезенка и лимфоузлы полностью здоровы. Зачастую количество так называемых кровесоздающих клеток уменьшается, так как гемопоэтическая ткань постепенно перерождается в жировую.
Для примера: по результатам исследований трепанобиопсии подвздошной кости у лиц моложе 65 лет жировая ткань составляет около 50% объема костного мозга, а у более пожилых – порядка 75%, то есть количество клеток, способных участвовать в кроветворении, становится значительно меньше. У женщин быстрое замещение гемопоэтических клеток может быть спровоцировано еще и остеопорозом, развивающимся в постменопаузе.
Хроническая форма патологического накопления лимфоцитов, в основном встречающаяся у пожилых людей, ведет к постепенному внедрению переносимых кровотоком лейкоцитов в различные органы, разрастанию так называемой лимфоидной ткани и нарушению работы этих органов. В отличие от злокачественного лимфолейкоза, чаще встречающегося у детей, этот вид заболевания присущ людям старше 50 лет и нередко тянется десятилетиями.
Причиной ослабления кроветворной функции костного мозга является гипоксия, вызванная ухудшением кровоснабжения, снижением в крови уровня содержания железа и ответственного за его транспортировку белка – трансферина. Нередко встречается нарушение процесса митоза – деления клеток костного мозга. Хронические истощающие заболевания, характерные для людей старше 50 лет, способны значительно замедлять созревание этих клеток.
Возрастные изменения не только снижают кроветворную функцию, но и приводят к ухудшению качества клеток крови и учащению дегенеративных изменений, которые выражаются в нарушении сроков созревания клеток, изменению их метаболизма и т.д.
Заболевания крови и кроветворной системы у людей старше 50 лет в основном являются результатом возрастных изменений и накопившихся негативных факторов. Перенесенные заболевания, вредные привычки, ухудшение рациона, длительный прием лекарственных средств для лечения других болезней в итоге приводят к нарушению функций системы кроветворения у людей пожилого возраста.
Гематолог
Высшее образование:
Гематолог
Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)
Уровень образования - Специалист
1993-1999
Дополнительное образование:
«Гематология»
Российская Медицинская Академия Последипломного Образования
Заболевания крови — это совокупность болезней, которые вызваны различными причинами, имеют разную клиническую картину и протекание. Их объединяют нарушения в численности, строении и деятельности кровяных телец и плазмы. Исследованиями болезней крови занимается наука гематология.
Разновидности патологий
Классическими заболеваниями крови, характеризующимися сменой численности элементов крови, являются анемия и эритремия. К болезням, связанным со сбоями в строении и работе клеток крови, причисляют серповидно-клеточную анемию и синдром ленивых лейкоцитов. Патологии, одновременно изменяющие количество, структуру и функции клеточных элементов (гемобластозы), именуют раком крови. Распространенной болезнью с изменением функций плазмы является миеломная болезнь.
Заболевания системы крови и заболевания крови — медицинские синонимы. Первый термин более объемный, поскольку включает в себя не только болезни кровяных клеток и плазмы, но и органов кроветворения. У истоков любого гематологического заболевания стоит сбой в работе одного из этих органов. Кровь в человеческом организме очень лабильная, она реагирует на все внешние факторы. В ней осуществляются разнообразные биохимические, иммунные и метаболические процессы.
Когда болезнь излечена, параметры крови быстро нормализуются. Если имеет место заболевание крови, необходимо специальное лечение, целью которого будет приблизить все показатели к норме. Чтобы отличить гематологические заболевания от других недугов, необходимо проводить дополнительные обследования.
Основные патологии крови включены в МКБ-10. Она содержит в себе различные виды анемии (железодефицитная, фолиеводефицитная) и лейкоза (миелобластный, промиелоцитарный). Заболеваниями крови являются лимфосаркомы, гистоцитоз, лимфогранулематоз, геморрагическая болезнь новорожденных, дефициты фактора свертывания, недостатки плазменных компонентов, тромбастения.
Этот перечень состоит из 100 различных наименований и позволяет разобраться в том, какие бывают заболевания крови. Некоторые патологии крови не входят в данный список, так как представляют собой чрезвычайно редкие болезни или различные формы конкретного недуга.
Принципы классификации
Все болезни крови в амбулаторной практике условно делятся на несколько обширных групп (по признаку кровяных элементов, которые подверглись изменениям):
- Анемия.
- Геморрагические диатезы или патологии системы гомеостаза.
- Гемобластозы: опухоли кровяных телец, костного мозга и лимфоузлов.
- Другие недуги.
Болезни системы крови, которые входят в указанные группы, подразделяются на подгруппы. Виды анемии (по причинам появления):
- связанные с нарушением выделения гемоглобина или продуцирования эритроцитов (апластические, врожденная);
- вызванные ускоренным распадом гемоглобина и эритроцитов (дефектная структура гемоглобина);
- спровоцированные кровопотерей (постгеморрагическая анемия).
Самые распространенные анемии — дефицитарные, которые вызваны нехваткой веществ, незаменимых для выделения гемоглобина и эритроцитов органами кроветворения. 2 позицию по распространенности занимают тяжелые хронические заболевания кровеносной системы.
Что такое гемобластозы?
Гемобластозы — это раковые новообразования крови, берущие начало в органах кроветворения и лимфоузлах. Они делятся на 2 обширные группы:
- Лимфомы.
Лейкозы вызывают первичные поражения органов кроветворения (костного мозга) и появление в составе крови значительного числа болезнетворных клеток (бластов). Лимфомы приводят к поражениям лимфоидных тканей, нарушению строения и деятельности лимфоцитов. При этом происходит возникновение злокачественных узлов и поражение костного мозга. Лейкозы делятся на острые (лимфобластные Т- или В-клеточные) и хронические (лимфопролиферативные, моноцитопролиферативные).
Все виды острого и хронического лейкоза возникают по причине патологического развития клеток. Это происходит в костном мозге на разных стадиях. Острая форма лейкоза носит злокачественный характер, поэтому она хуже поддается терапии и часто имеет неблагоприятный прогноз.
Лимфомы бывают ходжкинскими (лимфогранулематоз) и неходжкинскими. Первые могут протекать по-разному, имея свои проявления и показания для лечения. Разновидности неходжкинских лимфом:
- фолликулярная;
- диффузная;
- периферическая.
Геморрагические диатезы приводят к нарушениям свертываемости крови. Эти заболевания крови, список которых очень длинный, часто провоцируют кровотечение. К таким патологиям относят:
- тромбоцитопению;
- тромбоцитопатию;
- сбои кинин-калликреиновой системы (дефекты Флетчера и Вильямса);
- приобретенные и наследственные коагулопатии.
Симптоматика патологий
Болезни крови и кроветворных органов имеют очень разные симптомы. Это зависит от вовлеченности клеток в патологические изменения. Анемии проявляются симптомами недостаточности кислорода в организме, а геморрагические васкулиты вызывают кровоточивость. В связи с этим общей клинической картины для всех заболеваний крови нет.
Условно выделяют проявления болезней крови и органов кроветворения, который в той или иной мере присущи им всем. Большинство таких заболеваний вызывают общую слабость, повышенную утомляемость, головокружение, одышку, тахикардию, проблемы с аппетитом. Возникает стабильное повышение температуры тела, продолжительные воспаления, зуд, сбои в ощущении вкуса и запаха, боли в костях, подкожные кровоизлияния, кровоточивость слизистых оболочек разных органов, боли в области печени, снижение работоспособности. При появлении упомянутых признаков заболевания крови человеку необходимо обратиться к специалисту как можно скорее.
Устойчивый набор симптомов связан с возникновением различных синдромов (анемический, геморрагический). Такие симптомы у взрослых и детей возникают при различных заболеваниях крови. У анемических заболеваний крови симптомы следующие:
- побледнение кожи и слизистых;
- иссушение или переувлажнение кожи;
- кровотечения;
- головокружение;
- проблемы с походкой;
- упадок сил;
- тахикардия.
Лабораторная диагностика
Для определения болезней крови и кроветворной системы проводят специальные лабораторные исследования. Общий анализ крови позволяет определить численность лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Вычисляются параметры СОЭ, формула лейкоцитов, количество гемоглобина. Изучаются параметры эритроцитов. Для диагностики подобных заболеваний проводят подсчет количества ретикулоцитов, тромбоцитов.
Среди других исследований делается проба щипка, вычисляется длительность кровотечения по Дьюку. Информативной в данном случае будет коагулограмма с выяснением параметров фибриногена, протромбинового индекса и т. д. В лаборатории определяют концентрацию факторов свертываемости. Часто приходится прибегать к пункции костного мозга.
Заболевания кроветворной системы включают в себя патологии инфекционного характера (мононуклеоз). Иногда к инфекционным заболеваниям крови ошибочно относят ее реакцию на появление инфекции в других органах и системах организма.
При простой ангине в крови начинаются определенные изменения, как адекватная реакция на воспалительный процесс. Такое положение вещей является абсолютно нормальным и не указывает на патологию крови. Иногда люди причисляют к инфекционным заболеваниям крови изменения в ее составе, которые вызваны попаданием в организм вируса.
Выявление хронических процессов
Под названием хронической патологии крови ошибочно подразумевать длительные изменения ее параметров, которые вызваны другими факторами. Такое явление может быть спровоцировано началом заболевания, не связанного с кровью. Наследственные болезни крови в амбулаторной практике распространены менее широко. Они начинаются с самого рождения и представляют собой большую группу заболеваний.
За названием системные заболевания крови нередко кроется вероятность лейкоза. Врачи ставят такой диагноз, когда анализы крови показывают ее значительные отклонения от нормы. Этот диагноз не совсем корректный, так как любые патологии крови являются системными. Специалист может сформулировать только подозрение на определенную патологию. В ходе аутоиммунных расстройств иммунитет человека ликвидирует свои кровяные тельца: аутоиммунная гемолитическая анемия, лекарственный гемолиз, аутоиммунная нейтропения.
Источники проблем и их лечение
Причины заболеваний крови бывают самыми разными, иногда их не удается определить. Часто возникновение болезни может быть вызвано дефицитом определенных веществ, иммунными нарушениями. Невозможно выделить обобщенные причины возникновения кровяных патологий. Универсальных методов терапии заболеваний крови тоже не предусмотрено. Они подбираются индивидуально для каждой разновидности болезни.
1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ (Q89.9) в виде добавочной селезенки встречаются приблизительно в 10% всех вскрытий. Наиболее часто добавочная селезенка локализуется в области ворот и в клетчатке хвоста поджелудочной железы (рис. 7.1). Самостоятельного клинического значения не имеет. Иногда гипертрофируется после спленэктомии.
Определенное значение добавочная селезенка приобретает при проведении спленэктомии по поводу гематологических болезней. Редко отмечается повышенная дольчатость паренхимы, однако никаких изменений функции органа при этом не наблюдается. Очень редко в селезенке определяются различные по происхождению кисты — эпидермоидные, серозные и эхинококковые.
2. АТРОФИЯ СЕЛЕЗЕНКИ . Диагноз устанавливается на основании снижения массы органа на 50% по сравнению с ожидаемыми показателями. Необходимо также учитывать массу других органов, поскольку этот процесс может представлять физиологическую возрастную атрофию.
При атрофии селезенка мягкая и эластичная, капсула ее морщинистая. На разрезе трабекулярная часть выражена интенсивно, белая пульпа определяется в виде небольших островков, которые западают с поверхности разреза, а красная пульпа интенсивной красного цвета (рис. 7.2).
Если атрофия связана с перенесенными инфарктами или серповидно-клеточной анемией, то паренхима селезенки плотная, структуры ее не определяются, капсула бело-серого цвета, утолщена.
Селезенка может претерпевать атрофию в связи с терминальной левожелудочковой недостаточностью (так называемая лево желудочковая атрофия по Zollinger). Мягкоэластическая консистенция селезенки в сочетании с морщинистой капсулой и атрофией органа развивается при массивной общей кровопотере либо при профузном кровотечении из варикозно расширенных вен при портальной гипертонии (коллапс гипертрофированной селезенки в связи с опустошением кровяных резервуаров).
3. РАЗРЫВЫ СЕЛЕЗЕНКИ (S36.0 -травматический; D73.5 нетравматический). Тупая травма органов брюшной полости и хирургические манипуляции являются наиболее частыми причинами первичных разрывов селезенки, т.е. произошедших в нормальном органе. В ряде случаев развивающийся гемоперитонеум требует немедленного хирургического вмешательства. В 15% случаев наблюдаются отсроченные разрывы селезенки, связанные с предшествующим возникновением субкапсулярной гематомы. Одним из осложнений разрывов селезенки является имплантация ткани органа в брюшной полости с развитием мультифокального спленита. Спленэктомия здоровой селезенки по поводу предшествующей травмы редко является причиной нарушения иммунологически реакций.
Спонтанные разрывы селезенки могут возникать в случаях предшествующей патологии. Наиболее часто причиной спонтанных разрывов являются инфекционный мононуклеоз, малярия брюшной тиф, подострый бактериальный эндокардит, опухоли селезенки и лейкемии.
4. ИНФАРКТЫ СЕЛЕЗЕНКИ (D73.5). Известны два анатомических варианта инфарктов селезенки — анемические и геморрагические.
Анемические инфаркты более часты и представляют собой типичные, треугольной формы плотные повреждения желтого цвета с сухой ломкой поверхностью (рис. 7.3). Инфаркты сопровождаются развитием фибринозного периспленита, который в последующем дает перитонеальные спайки различной степени интенсивности, иногда настолько мощные, что селезенку невозможно отделить от окружающей ткани без дефекта паренхимы. Исходом анемического инфаркта является формирование западаюшего рубца бело-серого цвета (рис. 7.4). Механизм формирования инфарктов связан с тромбозом селезеночных сосудов, принадлежащих к системному кровообращению (селезеночные артерии и вены). Наиболее частой причиной развития инфарктов селезенки является сердечная тромбоэмболия. Атеросклероз селезеночной артерии по непонятным причинам чаще протекает в форме дила тационного. Если окклюзия касается мелких и средних артериальных сосудов, например при узелковом панартериите, то субкапсулярно определяются множественные мелкие серо-желтые инфаркты, четко отграниченные от прилежащей паренхимы и окруженные макроскопически нормальной тканью.
Геморрагические инфаркты связаны с тромбозом селезеночных сосудов, принадлежащих к системному кровообращении (селезеночные артерии и вены). Макроскопически они треугольной формы, нечетко отграниченные от прилежащей паренхимы, выбухают над поверхностью разреза (рис. 7.5). Широкая часть их направлена в сторону капсулы органа.
5. СПЛЕНОМЕГАЛИЯ (Q89.0 — врожденная, при определении причины возможно использование множественных кодов) — увеличение размера и массы селезенки до 300 г и более. При достижении этой массы спленомегалия становится клинически манифестной. Этот патологический процесс может обнаруживаться при самой различной патологии. Сама по себе спленомегалия не является характерным диагностическим феноменом, однако если масса селезенки составляет до 800 г, то это обычно указывает и циркуляторные расстройства, а свыше 800 г — на патологию, связанную с инфильтративным или злокачественным процессом.
5.1. Циркуляторные нарушения. Большинство патологических процессов, сопровождающихся пассивной венозной гиперемией органов брюшной полости, циррозы печени и тромбоз магистральной селезеночной вены являются наиболее частыми причинами циркуляторной спленомегалии.
Макроскопически при этих патологических процессах отме чаются неспецифические изменения: селезенка плотная, паренхима темно-красная с синюшным оттенком, капсула напряжена (рис. 7.6). При макро-микроскопическом исследовании в паренхиме определяются темно-коричневые или черные мелкие участки, слегка западающие с поверхности разреза (тельца Ганди—Гамны, или сидерофиброзные узелки). Пальпаторно они значительно плотнее, чем окружающая паренхима. Множественные неорганизованные инфаркты селезенки также иногда приводят к сплено- мегалии, которая исчезает с началом их организации, резорбции детрита и ретракции ткани.
5.2. Патология крови . Многие патологические процессы системы крови приводят к развитию спленомегалии. Наиболее частыми причинами клинически значимой спленомегалии являются:
- хронический лимфолейкоз и хронический миелолейкоз (рис. 7.7). Некоторые формы лимфом сопровождаются развитием спленомегалии, которая может достигать очень значительных размеров;
- все формы гемолитических анемий и многие апластические анемии (см. подробнее разд. 18 настоящей главы);
- тромбоцитопении, в частности болезнь Верльгофа, с преимущественным увеличением фолликулярной паренхимы;
- экстрамедуллярный гемопоэз — миелопролиферативные болезни, эритробластоз, часто костные метастазы.
5.3. Первичные и метастатические опухоли селезенки также могут быть непосредственными причинами клинически манифестной спленомегалии. Включают в себя местные лимфогенные и органонеспецифические опухоли, лимфогранулематоз, злокачественную метастатическую меланому. Метастатические раки в селезенке крайне редки.
5.4. Болезни накопления —достаточно полиморфная группа патологических состояний. Заболевания, проявляющиеся гепатомегалией, представлены липидозами (болезни Гаучера, Ниманна— Пика, Хенда—Шюллера—Крисчена).
5.5. Воспаление . Наиболее частая форма спленомегалии, которая развивается как иммунный ответ на инфекцию. Селезенка значительно увеличена в размерах, очень мягкая, иногда при разрезе капсулы паренхима представлена полужидкими массами, которые отделяются самостоятельно (септическая селезенка). Цвет паренхимы обычно грязно-серо-красный (рис. 7.8). Фолликулярная и трабекулярная структуры практически не определяются. Во всех случаях инфекционной спленомегалии с поверхности разреза методом соскоба удаляется значительное количество ткани. Капсула селезенки становится отечной, покрывается нежным серо-белым фибринозным экссудатом, легко повреждается при выделении органа. В последующем фибринозный экссудат организуется, и капсула приобретает вид гиалинизированной.
При хронинеской инфекции селезенка также увеличена в размерах, но ткань ее более плотная, чем в норме, паренхима серо -красного цвета, фолликулярный рисунок различим (рис. 7.9).
Другие типы воспалительной спленомегалии включают:
—милиарный туберкулез (рис. 7.10) (крупные туберкулемы и каверноз в селезенке определяются крайне редко);
—саркоидоз (определяются множественные межуточные серые узелки) (рис. 7.11);
— ивфекнионый мононуклеоз (разрывы селезенки даже при самых незначительных травмах часто встречаются у детей и сопровождают контактные виды спорта);
—малнрию (массивные участки грязно-красного цвета).
Спленомегалия при абсцессах селезенки встречается при сепсисе с пиемической диссеминацией. Ревматоидный артрит и брюшной тиф также сопровождаются значительной спленомегалией. Спленомегалия при синдроме Банщ интерпретируемая как застойная спле- номегалия, связана с циррозом печени и клинически может проявляться гиперспленической анемией.
Следует проводить четкую границу между спленомегалией и гиперспленизмом. Спленомегалия, являясь чаще всего понятием анатомическим, может не сопровождаться нарушениями функционирования органа, в то время как гиперспленизм — понятие клинико -функциональное и не всегда характеризуется истинной анатомической спленомегалией.
6. АМИЛОИДОЗ СЕЛЕЗЕНКИ . Амилоидоз врожденная или приобретенная мезенхимальная белковая дистрофия, характеризующаяся нарушением функции органов в связи с инфильтрацией нерастворимыми протеинами. Механизмы развития амилоидоза, локализация депозитов, вид и химические характеристики различных фибриллярных протеинов в большей или меньшей степени предопределяют особенности клинического течения.
При первичном амилоидозе (Е85.9) фибриллярные белки представлены легкими цепями иммуноглобулинов, тогда как при вторичном амилоидозе протеины происходят из прекурсоров аполипо протеиновых реактантов. Другие типы амилоидоза могут быть как наследственными, так и приобретенными. Клинико-анатомическая симптоматика неспецифична и разнообразна и зависит от вовлекаемых в процесс органов. Для диагностики применяются иммунологические методы и биопсия с проведением специальной окраски.
Клинико-анатомически можно выделить типичный амилоидоз с вовлечением почек, печени, желудка, надпочечников и слизистой желудочно-кишечного тракта (при этой форме амилоидоза биопсия прямой кишки является диагностической). Классическое проявление диффузного амилоидоза селезенки описывается в литературе как «большая сальная селезенка» (рис. 7.12). Макроскопически при этом типе амилоидоза обнаруживается умеренная спле- номегалия, паренхима органа плотная и жесткая. Поверхность разреза сального вида. Более редкий синдром локального амилоидом селезенки, известный как «большая саговая селезенка», связан с локальным амилоидозом фолликулов и представлен умеренно
спленомегалией, четкими серо-белыми фолликулами, которые выступают над поверхностью разреза в виде полупрозрачных очень плотных образований. Макроскопически амилоид легко определяется при обработке поверхности органа раствором Люголя в виде диффузной или очаговой черной окраски паренхимы (в зависимости от типа амилоидоза) (рис. 7.13).
Атипический амилоидоз (Е85.4) вовлекает сердце (эндокард и миокард), язык, кожу, головной мозг и легкие. Наблюдается как старческий амилоидоз в 3% всех вскрытий в возрасте более 70 лет.
Опухолевоподобный амилоидоз (Е85.4) вовлекает верхние дыхательные пути, язык и легкие. Часто связан с локальной или диффузной пролиферацией плазматических клеток. Частота амилоидоза на валовом аутопсийном материале составляет около 0,3%, средний возраст 30—50 лет, у мужчин встречается несколько чаще.
Патогенез амилоидоза сложен и до конца не ясен. Первичный наследственный амилоидоз в основе патогенеза имеет врожденный дефект метаболизма и не предполагает предшествующей патологии. Хромосомные аберрации при этом виде патологии неизвестны. Нозологическая структура первичного амилоидоза представлена следующими заболеваниями, имеющими различные клинико-анатомические проявления:
- семейная средиземноморская лихорадка (Е85.0) — аутосомно-рецессивное заболевание, представленное полисерозитом и почечным амилоидозом. Большинство больных проявляют клинические симптомы в возрасте до 20 лет. Болезнь характеризуется приступами острого перитонита с абактериальным полисерозитом и вовлечением суставов. Диагноз может быть установлен клинически и подтвержден генетическим тестированием;
- амилоидоз с аллергической сыпью и глухотой (Е85.2) — аутосомно -доминантное заболевание;
- кардиальный амилоидоз (Е85.8) — может быть как типичным, так и атипичным, кроме сердца вовлекает язык и периферические нервы;
- невротический амилоидо з (Е85.1) — обычно атипичный, вовлекает структуры головного мозга и периферические нервы. Следует дифференцировать с амилоидозом при болезни Альцгеймера и синдромом Дауна.
Вторичный амилоидоз (Е85.3) всегда атипичный и возникает на фоне хронической рецидивирующей или вялотекущей инфекции. Традиционно в основе возникновения вторичного амилои- доза лежат такие патологические процессы, как хронический туберкулез (50% всех случаев вторичного амилоидоза), остеомиелит (12%), хроническая легочная инфекция (в основном бронхоэктазы) (10%), другие хронические инфекции (12%). Амилоидоз развивается у 20% больных ревматоидным артритом.
7. ВОСПАЛЕНИЯ И НЕКРОЗ СЕЛЕЗЕНКИ . Воспалительно-некротические изменения в селезенке чаще связаны с белой пульпой, которая является частью лимфатической системы, однако довольно часто они могут сочетаться с локальным или диффузным воспалением красной пульпы, рассматриваемой как часть ретикулоэндотелиальной системы.
Макроскопически при остром инфекционном процессе или воспалении селезенка увеличена в размерах, очень мягкой консистенции, ткань распадается при разрезе в виде полужидких масс серо -красного цвета. Увеличенные фолликулы не отграничены от прилежащей паренхимы и иногда вообще не определяются.
При хроническом воспалении паренхима селезенки более плотная, чем в норме, и спленомегалия не достигает той же степени, как при остром воспалительном процессе. Капсула органа отечна, в некоторых патологических случаях покрыта фиброзным экссудатом (перитониты, медиастиниты, левосторонние пневмонии). В этом состоянии нередки нетравматические разрывы селезенки. В дальнейшем фокусы фибринозного воспаления организуются и макроскопически не отличаются от гиалиноза капсулы селезенки. Дифференциальная диагностика патологических процессов основывается на наличии фиброзного периспленита, возраста, данных анамнеза и микроскопического исследования.
Фолликулярный некроз селезенки макроскопически представлен немногочисленными серо-зелеными очагами размерами до 1 мм, расположенными диффузно в пульпе. Этот процесс может быть обнаружен при дифтерии и брюшном тифе (рис. 7.14).
Милиарный туберкулез селезенки лежит в исходе легочного гематогенно-диссеминированного процесса и, значительно реже, диссеминированного туберкулеза внелегочной локализации. Макроскопически в классическом варианте представлен милиарными и субмилиарными серо-зелеными бугорками, выступающими над поверхностью разреза паренхимы. Туберкулез селезенки следует дифференцировать с лимфогранулематозом («порфириновая селезенка»), при котором фокусы значительно больше милиарных. Острейший туберкулезный сепсис Ландузи дифференцируется на основании наличия некротических фокусов значительных размеров с неровными очертаниями, при саркоидозе селезенки гранулемы (очаги неказеозного некроза) часто сливаются и имеют неровные очертания, при гранулематозе Вегенера фокальные структуры представлены не гранулемами, а более сливными инфильтратами с неровными контурами.
8. ТУБЕРКУЛЕЗ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ (туберкулезный лимфаденит) (возможно использование различных рубрик в зависимости от локализации: А15 — внутригрудные; А18 — брыжеечные и т.д.) — практически всегда определяется как часть первичного туберкулезного комплекса. Чаще связан с лимфогенной и реже — с гематогенной диссеминацией.
Обычно туберкулезный лимфаденит представлен лимфаденопа- тией с серо-белыми плотными бугорками, иногда сливающимися в довольно обширные участки (рис. 7.15). В некоторых случаях встречается казеозный некроз лимфатического узла, при этом очаг некроза серо-желтый, сливной, сухой, может занимать весь лимфатический узел и позднее в нем определяются депозиты кальция и метаболический кальциноз (рис. 7.16). Колликвационный некроз лимфатических узлов, особенно в области шеи, довольно быстро приводит к формированию полости и последующей кожной фистулы.
Диагноз устанавливается на основании микроскопического и бактериологического исследования.
9. БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (лимфогранулематоз) (С81.9/М9650/3) — наиболее частый вариант лимфомы. Диагноз устанавливается на основании биопсии и наличия безболевой лимфаденопатии и конституционального синдрома.
Природа злокачественной ходжкинской лимфомы до конца не выяснена. При конструировании диагноза следует учитывать распространенность патологического процесса, которая в прошлом определялась на основании хирургической диагностики. В настоящее время в связи с усовершенствованием и широким применением неинвазивных диагностических методов стадия лимфогранулематоза устанавливается сравнительно легко.
В США широко используется Мичиганская классификация (Ann Arbor University), которая определяет I стадию лимфогранулематоза как вовлечение одной группы лимфоузлов, II стадию как вовлечение двух и более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (рис. 7.17), III стадию как вовлечение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы и IV стадию как вовлечение паренхиматозных органов и костного мозга. Классификация включает: категорию А, отличающуюся отсутствием клинической симптоматики, и категорию В, для которой характерен конституциональный синдром с потерей массы тела.
Макроскопически определяется увеличение лимфатических узлов, на белой или бело серой паренхиме которых выявляется мелкая красная зернистость. Лимфатические узлы в пораженном регионе не сливаются между собой при любой форме лимфогранулематоза (рис. 7.18). На разрезе сочная серо-белая ткань лимфатических узлов замещается на опухолевую, имеющую мягкоэластическую консистенцию. На ранних стадиях в лимфоузлах определяются гомогенные очаги, позже к ним присоединяются плотные западающие рубцы, формированию которых предшествует организация хорошо отграниченных зон некроза серо-желтого цвета.
Селезенка вовлекается в патологический процесс в 75% всех случаев вне зависимости от гистологического типа лимфомы. Макроскопически определяются плотные множественные фокусы до 1 см в диаметре с неровными очертаниями (рис. 7.19). При вовлечении сосудов в ткани селезенки обнаруживаются очаги некрозов серо-зеленого или серо-желтого цвета треугольной формы.
При лимфогранулематозе вовлечение легких определяется в 50%, костного мозга в 20% и почек в 10% всех случаев. В этих органах опухолевые очаги желтого цвета, сливные, с неровными краями, размером до 1 см, обычно плотной консистенции.
Несмотря на клинические проявления и высокую диагностическую возможность прижизненных методов исследования, диагноз, клинико-морфологический вариант и динамика лечения могут быть установлены и документированы только на основании гистологических методов исследования.
Болезнь Ходжкина встречается примерно в 0,2% всего валового секционного материала. Возраст умерших 30—40 и 50—60 лет, при этом половой предрасположенности не обнаруживается.
10. ГИСТИОЦИТОЗ СЕЛЕЗЕНКИ И ЛИМФОУЗЛОВ . Эта группа патологических процессов в последнее время диагностируется чаще и на сегодняшний день составляет около 3% всех идиопатических легочных фиброзирующих (интерстициальных) болезней. Ранее болезнь рассматривалась как системная диффузная злокачественная опухоль, исходящая из гистиоцитов и макрофагов. В настоящее время установлено, что в основе диффузного пролиферативного процесса лежит патология дендроцитов (клеток Лангерганса), которые являются мощными иммунокомпетентными стимуляторами за счет секреции МНС II (Major Histocompatibility Complex — основная система тканевой совместимости), и этот клеточный пул принципиально отличается от макрофагальной системы. Клетки Лангерганса и макрофаги являются компонентами, связывающими и представляющими антигены, что необходимо для инициирования дальнейшей иммунологической реакции.
Наиболее часто в патологический процесс вовлекается легочная паренхима, однако нередко определяется и поражение селезенки и лимфатических узлов (в 45—60% всех наблюдений).
Существуют следующие нозологические формы гистиоцитоза:
- болезнь Леттерера—Сине (С96.0/М9722/3) — острый дифференцированный гистиоцитоз - генерализованная форма, в основном поражающая детей раннего возраста (пик - второй год жизни Печень и селезенка значительно увеличены, в костной системе определяются множественные остеолитические повреждения. Лимфоузлы умеренно увеличиваются и иногда могут сливаться в крупные конгломераты, тогда структура лимфатического узла не обнаруживается (рис. 7.20). В паренхиматозных органах и мышцах определяются множественные бело-серые фокусы с неправильными контурами, частично сливающиеся между собой и полностью замещающие нормальную паренхиму. В начальной стадии очаги значительно выступают над поверхностью разреза органа и имеют классический вид «рыбного мяса»;
- эозинофильная гранулема (D76.0). Аналогичный процесс злокачественной пролиферации клеток Лангерганса макроскопически определяется в паренхиматозных органах и костях (в виде множественных остеолитических фокусов) (рис. 7.21), возраст пораженных лиц старше, чем при болезни Леттерера—Сиве, и заболевание довольно часто проявляется в виде солитарной или множественной локальной формы;
- болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена (D76.0) может развиваться как завершающая стадия эозинофильной гранулемы. Макроскопически значительные по размерам желто-серые очаги обнаруживаются в костях, лимфатической системе, печени и легких (рис. 7.22). Желтый цвет очагов связан с накоплением большого количества липидов в макрофагальной системе. Вовлечение костей черепа приводит к развитию экзофтальма, сдавлению гипофиза с развитием несахарного диабета, нарушению роста и гипогонадизму. В основном поражаются лица мужского пола в возрасте 5—12 лет.
11. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ - группа болезней, в основе которых лежат приобретенные клональные нарушения стволовых клеток гемопоэза.
Поскольку стволовые клетки дают рост всем периферическим компонентам — эритроидным, лимфоидным и миелоидным — любой качественный или количественный дисбаланс может быть признаком миелопролиферативной болезни. В некоторых нозологических единицах генетическая патология определяется достаточно четко, при других вопрос остается открытым. Обычно миелопролиферативные болезни имеют достаточно четко очерченную клинико-лабораторную симптоматику и их группируют по нескольким критериям. Довольно значительный процент миелопролиферативных синдромов существует в смешанном виде, часто они являются фазами прогрессирования заболевания у одного больного, кроме того, исходом каждой из них может стать острый миелолейкоз.
Истинная полиципемия (D45/M9950/1). Диагноз устанавливается при наличии избытка эритроцитов, спленомегалии, нормального кислородного насыщения крови, умеренного тромбо питоза и лейкоцитоза. Дифференциально-диагностическим критерием является уровень эритропоэтина — низкий при первичной или истинной полицитемии. В дифференциальной диагностике должны учитываться другие клинические состояния, более характерные для вторичной полицитемии: дегидратация, гипоксия различного происхождения, хроническое отравление СО, патология почек и эритропоэтинпродуцирующие опухоли.
При макроскопическом исследовании определяется интенсивно красный костный мозг (рис. 7.23), густая темная кровь, переполняющая сосудистое русло в сочетании с множественными кровоизлияниями, венозными тромбозами и сладжами. В соответствующих бассейнах кровоснабжения могут определяться геморрагические инфаркты. Истинной полицитемией чаще болеют мужчины в возрасте около 60 лет. Болезнь редко проявляется до 40 лет.
Идиопатический тромбоиитоз (D47.3/M9962/1) — редкое мие лопролиферативное заболевание неизвестной природы, при котором определяется пролиферация мегакариоцитов костного мозга и периферический тромбоцитоз. Для установления диагноза необходимо наличие тромбоцитоза при отсутствии других его причин, нормального количества эритроцитов, отсутствие филадельфийской хромосомы. Чаще встречается у женщин в возрасте 50—60 лет.
Морфологической основой болезни являются многочисленные тромбы с нехарактерными для венозной системы локализациями: печеночной, мезентериальной, портальной. Возможны множественные кровоизлияния на слизистых оболочках. Необходимо отметить, что при патологии тромбоцитов гемартрозы, более характерные для нарушения коагуляции, практически не наблюдаются.
Миелофиброз (D47.1/M9961/1) (синонимы: миелоидная метаплазия, ангиогенная миелоидная метаплазия) характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной крови с пойкилоцитозом, редкими гигантскими тромбоцитами, фиброзом гиперклеточного костного мозга.
В патогенезе заболевания определенную роль играет реагирование стволовых клеток на некоторые факторы роста и цитокины, когда в ответ на фиброз костного мозга экстрамедуллярное кроветворение определяется в печени, селезенке и лимфатических узлах. В основном встречается у взрослых в возрасте около 50 лет.
Макроскопические изменения неспецифичны и представлены анемией и гепатоспленомегалией. Позже в курсе болезни при патологоанатомическом исследовании можно выявить кахексию, лимфаденопатию, множественные красные очаги в печени, представляющие экстрамедуллярное кроветворение. Достаточно часто последние приводят к развитию портальной гипертонии и асцита, кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода и поперечному миелиту, связанному с экстрамедуллярным кроветворением в эпидуральном пространстве.
12. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ (М998) - группа болезней, в основе которых лежат приобретенные клональные нарушения стволовых клеток кроветворения. Характеризуются цитопенией, гиперцеллюлярным костным мозгом, разнообразными цитогенетическими нарушениями и высоким риском развития острого лейкоза. Болезнь обычно идиопатическая, но может возникать вторично после лечения болезни Ходжкина или рака яичника алкилирующими агентами.
Основой патогенеза является неэффективный гемопоэз в сочетании с гиперцеллюлярным костным мозгом. Прогрессировав ние заболевания приводит к острому миелолейкозу, поэтому данный синдром носит название «прелейкемия». Хромосомные нарушения связаны с длинным плечом хромосомы 5 (кодирование факторов роста и рецепторов миелопролиферации) и хромосомой 7. В структуру синдрома входят рефрактерная анемия с бластами или без таковых и рефрактерная анемия с транзиторным бластозом.
Макроскопически наблюдается неспецифический симптомокомплекс, представленный спленомегалией, множественными локальными инфекциями, анемией и конституциональными феноменами.
13. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ (С92.1/М9863/3) относится к группе миелопролиферативных синдромов. Диагноз ставится на основании постоянного лейкоцитоза со сдвигом миелоидного ряда влево с низким количеством промиелоцитов и бластов, наличия филадельфийской хромосомы или Ьег—аbl re на. Характеризуется избыточной продукцией клеток миелоидно- го ряда.
В начале болезни миелоидные клетки дифференцируются и сохраняют функцию костного мозга. Болезнь превращается в злокачественный процесс через несколько лет после начала.
Хронический миелолейкоз характеризуется четкими генетическими изменениями. При нем патогномоничной является филадельфийская хромосома, которая была впервые описана как специфический цитогенетический маркер и представлена транслокацией генетического материала с хромосомы 9 на хромосому 22.
Образовавшийся ген слияния bcr — abl продуцирует синтез протеина, который приводит к развитию лейкемии. Болезнь чаше встречается у лиц в возрасте 35—45 лет.
Макроскопически определяются неспецифическая, довольно массивная гепатоспленомегалия, лимфаденопатия (рис. 7.24). анемия и фокусы кровотечений.
14. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ — группа заболеваний, связанных со злокачественной трансформацией гемопоэтических клеток-пред- шественников, которые теряют способность дифференцироваться и замещают костный мозг. Большинство случаев являются идиопатическими. В некоторых наблюдениях в качестве этиологических факторов выступают радиация и бензин.
В клинической практике определенное значение приобретают вторичные острые лейкозы, развивающиеся при лечении различных злокачественных опухолей алкилирующими агентами. Традиционно считается, что в течении предболезни эти медикаментозно индуцированные лейкозы имеют миелодиспластические синдромы и генетически ассоциируются с патологией хромосом 5 и 7.
Основные клинико-анатомические симптомы, связанные с системой кроветворения, возникают при замещении нормального костного мозга злокачественными элементами. Основой системных клинических симптомов является злокачественная инфильтрация органов и тканей с вовлечением кожи, желудочной кишечного тракта, мозговых оболочек.
Острые лейкозы крайне редко обнаруживаются при патологой анатомическом исследовании, поскольку острый период эффективно купируется системной комбинированной химиотерапией.
14.1. Острый лимфолейкоз (С91.0/М9821/3) встречается в основном в детском возрасте и составляет 80% всех лейкозов у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 3—7 лет. Острый лимфолейкоз отмечается и у взрослых и составляет около 20% взрослых лейкозов.
14.2. Острый миелолейкоз (С92.0/М9861/3) и острые нелимфоцитарные лейкозы (возможно использование множественных кодов после гистологической идентификации лейкоза) — болезни, преимущественно встречающиеся у лиц 50 и более лет, причем частота их с возрастом увеличивается.
Макроскопически определяются множественные фокусы кровоизлияний и кровотечений. Вероятность вторичной инфекции при этих заболеваниях начинает прогрессивно расти при падении нейтрофилов ниже 500/1 мл, а больные с нейтропенией ниже 100/1 мл умирают от сепсиса в течение нескольких дней. Наиболее часто в качестве патогенов определяются Г(-) флора или грибы. Классические проявления инфекции включают флегмоны, парапроктиты и пневмонии.
15. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (С91.1/М9823.3) клональная злокачественная патология В-лимфоцитов (реже Т-лим фоцитов). Диагноз ставится на основании зрелого лимфоцитоза выше 5000/1 мл, специфической картины клеточных рецепторов, особенно CD 5 и CD 19.
Опухолевая пролиферация лимфоцитов приводит к развитию медленно прогрессирующей аккумуляции малых клеточных форм, которые являются иммунонекомпетентными и не отвечают в полной мере на антигенное стимулирование. Болезнь имеет длительный клинический курс с развитием неспецифических синдромов. Заболевание встречается почти исключительно в зрелом и пожилом возрасте (90% случаев выявлятся после 50 лет, и средний возраст больных составляет 65 лет).
Клинико-морфологически патологический процесс манифестируется иммуносупрессиеи, злокачественной инфильтрацией костного мозга и паренхиматозных органов. Иммунодефицит при хроническом лимфолейкозе обычно связан с неадекватной продукцией антител В-лимфоцитами. При запущенных формах болезни лимфоидные инфильтраты вызывают прямое повреждение паренхиматозных органов.
В течении болезни выделяют четыре стадии, которые характеризуются соответствующей патологоанатомйческой симптоматикой: I — лимфаденопатия (рис. 7.25), II — органомегалия, III — анемия и IV — тромбоцитопения.
Макроскопическая картина заболевания неспецифична.
16. ЛИМФОМЫ (С85.9/М9591/3) группа злокачественных патологических процессов, связанных со злокачественной пролиферацией лимфоцитов. Лимфомы традиционно делятся на ход жкинские и неходжкинские. Ходжкинские лимфомы были рассмотрены в разд. 9. В настоящем разделе приведены краткие сведения, касающиеся неходжкинских лимфом.
Неходжкинские лимфомы являются гетерогенной группой злокачественных новообразований. Эти патологические процессы значительно различаются по клиническим проявлениям, варьирующим от длительного, постепенно прогрессирующего до молниеносного.
В этиологии неходжкинских лимфом значительную роль играют генные нарушения. Так, наиболее всесторонне исследованным заболеванием этой группы является иммунобластная лимфома Беркита (С83.7/М9687/3), при которой цитогенетические нарушения связаны с транслокацией генетического материала между хромосомами 8 и 14. Протоонкоген с—туе в хромосоме 8 блокирован, а в хромосоме 14 происходит его гиперэкспрессия, в результате чего он становится доминантным. При фолликулярных лимфомах определяется аналогичная транслокация генетического материала между теми же хромосомами, но локус содержит bcl—2 ген.
Лимфомы классифицируют в зависимости от степени их клинической агрессивности и уровня клеточной дифференцировки (высоко-, умеренно- и низкодифференцированные лимфомы, другие виды лимфом). Вышеперечисленные опухоли являются в подавляющем большинстве В-клеточными. Небольшая группа не-ходжкинских лимфом представлена злокачественно трансформированными Т-клетками. Сюда относятся грибовидный микоз (М9700/3), взрослый тип Т-клеточной лимфомы (М9705/3), лимфомы из мантийный клето к (М9703/3), МАСГомы (Mucosa Associated Lymphoid Tissue) (M9764/3), периферические лимфомы (М9702/3) и анапластические крупноклеточные лимфомы (М9714/3) (рис. 7.26).
Диагноз любого патологического процесса следует устанавливать только на основании гистологического и цитогенетического исследования. Значительную роль в диагностике приобретает идентификация мембранных протеинов, однако они являются диагностическими только при некоторых формах, поскольку перекрестная структура рецепторов при различных формах лимфом дает высокий процент ложно-положительных результатов (т.е. обладает низкой специфичностью).
Макроскопические изменения при злокачественных лимфомах не имеют диагностической ценности, поскольку лимфаденопатия может сопровождать течение как злокачественного процесса, так и доброкачественной гиперплазии. В некоторых случаях злокачественные лимфомы протекают при нормальном внешнем виде лимфоузлов. Поэтому диагноз может быть установлен только на основании гистологического исследования.
При некоторых формах злокачественных лимфом применение макро -микроскопической техники позволяет определить ряд симптомов, имеющих определенную диагностическую ценность. Так, при нодулярной (фолликулярной) лимфоме (М9690/3) обращает на себя внимание узловой характер поражения лимфатических узлов (рис. 7.27). Дифференциальная диагностика проводится с узловатой реактивной лимфаденопатией, при которой промежутки между узлами относительно шире и более четко определимы. Истинная пистионитарная лимфома (М9723/3) макроскопически представлена массивным вовлечением лимфоузлов, которые не сливаются между собой (аналогично лимфогранулематозу), гомогенные участки кровоизлияний и некрозов не определяются (рис. 7.28).
Несомненные трудности представляет макроскопическая дифференциальная диагностика между узловатыми формами лимфом и метастатическим поражением лимфоузлов, особенно при возникновении вторичного злокачественного процесса в ходе применения алкилирующих противоопухолевых препаратов.
В диагностике лимфом следует применять иммуногистохи мические исследования и анализ мембранных рецепторов, которые достаточно специфичны для различных типов лимфом.
17. МНОЖЕСТВЕННАЯ И СОЛИТАРНАЯ МИЕЛОМА (С90.0/М9732/3) — злокачественная опухоль из плазматических клеток, характеризующаяся замещением костного мозга, костной деструкцией и продуцированием парапротеинов. Для постановки диагноза необходимы наличие костных болей, особенно в области спины, моноклонального парапротеина в плазме или моче, который выявляется методами электрофореза или иммуноэлектрофореза, и цитологическое подтверждение замещения костного мозга злокачественными плазматическими клетками.
Недавно полученные результаты эксперимента позволяют предположить этиологическую роль герпес-вирусов в развитии этой патологии.
Замещение костного мозга вначале протекает как анемия, которая позже приобретает характер панмиелофтиза и костномозговой аплазии. Деструкция кости приводит к клинико-анатомической симптоматике остеопороза (рис. 7.29), литических повреждений кости (рис. 7.30) и патологических переломов. В клинике определяется высокая гиперкальциемия, активность остеокластов связана с продукцией активирующего остеокластического фактора (OAF). Локальная форма опухоли получила название «плазмоцитома».
Особый интерес вызывает продуцирование опухольно пара протеинов — легких цепей избытка иммуноглобулинов. Чаще всего это касается иммуноглобулинов IgG и IgA, существующих в виде мономеров и димеров и создающих повышенную вязкость крови, никогда, однако, не достигающую такого же уровня, что и при макроглобулинемии Вальденстрема, при которой основную роль играют пентамеры (IgM).
Легкие цепи повреждают почечные канальцы, создавая весьма характерную картину миеломной почки. Кроме того, эти же легкие цепи иммуноглобулинов могут депонироваться в тканях как амилоид. При множественной миеломе повышена чувствительность к инфекциям, которая связана как с патогномоничной ней-тропенией, так и с иммуносупрессивным эффектом цитостатической терапии. Наибольшее значение в инфекционных осложнениях приобретают инкапсулированные организмы — Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae.
18. АНЕМИИ — многочисленная группа заболеваний, которые характеризуются уменьшением количества циркулирующих эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. Диагноз анемии может быть установлен у взрослых, если гематокрит падает ниже 41% и уровень гемоглобина снижается до 13,5 г/л у мужчин и, соответственно, ниже 37% и до 12 г/л — у женщин.
Наличие врожденных анемий можно предположить при соответствующей анамнестической информации. Пищевые анемии, связанные с дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты, возможны у лиц, страдающих рядом заболеваний, и прежде всего хроническим алкоголизмом. Клиническая симптоматика неспецифична, однако ряд клинических симптомов становится более характерным для специфических форм анемий, в то время как гепатоспленомега- лия и лимфаденопатия являются достаточно частыми и не имеют дифференциально-диагностической ценности.
Все многообразие анемических процессов классифицируется согласно патофизиологической основе (снижение продукции, повышенная потеря эритроцитов или изменение размера эритроцитов или их формы). Наличие множества различных классификаций анемий отражает существование нерешенных вопросов их таксономии, связанных со сложностью определения этиопа- тогенетических компонентов данного заболевания.
Выделяют микроцитарные анемии, включающие железодефицитную анемию, анемию при хронических заболеваниях и талас семии, и макроцитарные анемии — обычно мегалобластические и связанные с дефицитом витаминов.
Анемия широко представлена не только как нозологическая форма, но и как синдром, сопровождающий течение многих заболеваний. Макроскопические изменения органов и тканей при анемиях неспецифичны за исключением некоторых форм с более или менее выраженной макроскопической патологией.
Диагноз анемии преимущественно клинико-лабораторный. Ниже представлены сведения, касающиеся некоторых наиболее распространенных форм анемий.
18.1. Железодефиищные и другие гипопролиферативные анемии.
Истинная железодефииитная анемия (D50) традиционно определялась как связанная с общим дефицитом железа в организме. Однако более правильно трактовать эту патологию как негативный баланс железа и железозависимый некомпетентный эритропоэз. Истощение железосодержащих депо связано с дисбалансом между физиологическими потребностями и объемом адсорбированного диетарного железа. Железозависимый некомпетентный эритропоэз характеризует следующую фазу развития заболевания. Микроцитарная гипохромная анемия является индикатором длительного негативного баланса железа, при котором определяется продукция эритроцитов с низким гемоглобином.
В клинической практике определенное значение приобретают послеоперационные железодефицитные анемии, последствия хронического применения аспирина (бессимптомные кровотечения). Железодефицитная анемия является достаточно характерным феноменом при идиопатическом легочном гемосидерозе (секвестрация железа в легочных макрофагах).
18.2. Анемия при болезнях почек (D63). Почечные болезни, особенно сопровождающиеся прогрессирующей почечной недостаточностью, часто являются причиной гипопролиферативной анемии. Между степенью анемии и почечной недостаточности всегда существует прямая корреляция. Это отражает комбинированный патогенез заболевания, при котором укорачивается период жизни эритроцитов в связи с уремией и нарушением продукции гемопоэтина.
Однако при некоторых ситуациях острая почечная недостаточность и уровень эритропоэтина не коррелируют. Так, при гемолитико-уремическом синдроме определяется гиперпродукция эритроцитов в связи с неиммунной деструкцией их, несмотря на сохранение почечной функции. Другим примером являются поликистозные почки. При этой патологии продукция эритропоэтина сохраняется, несмотря на прогрессивное падение почечной функции. В то же время больные с диабетом демонстрируют более глубокую анемию, чем ожидается при корреляции показателей креатинина и остаточного азота.
18.3. Гипометаболические синдромы. Гипопролиферативные анемии могут быть диагностированы при таких состояниях как голодание (D53.9) и гипотиреоз (Е03.1). В патогенезе данной формы анемии имеется снижение необходимых запросов кислорода и связанный с ним гипоэритропоэз. При гипотиреозе уровень гемоглобина падает значительно, иногда до 70—80 г/ л, а при микседеме — до 20—30 г/ л (тяжелая анемия). Кроме того, больные гипотиреозом имеют нарушенный баланс железа в связи с низкой его абсорбцией, однако комбинированная патология абсорбции железа и фолиевой кислоты не дает возможности обнаружения истинного микроцитоза, либо микроцитоз комбинируется с мегалобластическими при знаками анемии. Анемия остается у больных даже после коррекции тиреоидного гормона, что указывает на нарушение продукции эритропоэтина (или патологию его периферических рецепторов).
При белковом голодании определяется лишь незначительная анемия, которая заметно потенцируется при маразме. Лабораторный рисунок этой анемии нормоцитарный, нормохромный, при очень низком количестве ретикулоцитов. В эту же группу следует включить анемии, развивающиеся в связи с гормональным дисбалансом андро1енов и эстрогенов при их участии в синтезе эритропоэтина. Тестостерон и анаболики увеличивают синтез эритропоэтина, тогда как кастрация и эстрогены — уменьшают.
Другой группой гипопролиферативных анемий являются вос- палительеные анемии (возможно использование множественных ко дов), часто сопровождающие течение острой или хронической инфекции. Патогенез их связан с выделением тканевых медиаторов воспаления — интерлейкинов и цитокинов, имеющих свойство угнетать эритропоэз. Часть из них реализует указанное действие при бактериальной инфекции и опухолях, другие мобилизуются только в ходе хронической инфекции (анемия при хронических болез нях). В любой ситуации цитокины угнетают эритропоэз (прямое действие) или влияют на эритропоэтин и абсорбцию железа (непрямое действие).
При острой инфекции легкая форма анемии может развиться в течение нескольких часов. Обычно анемия при хронических бо лезнях нормоцитарная и нормохромная, однако в связи с даль нейшим ослаблением адсорбции железа из кишечника и реализации его из ретикулоэндотелиальных клеток может присоединяться микроцитарный гипохромный компонент.
18.4. Анемии, связанные с патологией гемоглобина (гемоглобинопатии) —группа патологических процессов и болезней, в основе которых лежит порочный синтез гемоглобина. Для успешного функционирования данного белка необходима качественная комбинация железа, гема и белка. Патология утилизации и функции железа рассмотрена в разд. 18.1.
Дефект глобинового синтеза и/ или инкорпорации ведет к развитию микроцитарной анемии (как и при талассемиях), однако при некоторых гемоглобинопатиях превалирует внутрисосудистый гемолиз. Врожденная патология, ведущая к нарушению структуры глобина или его недостатку, является наиболее частым генетическим дефектом у человека.
Гемоглобин не только осуществляет функцию газообмена, но и является основным структурным компонентом эритроцитов, т.е. патология гемоглобина отражается как на функции, так и на структуре эритроцитов, что приводит к укорочению их жизни и ломкости при прохождении через микроциркуляторное русло. Это приводит к гемолитической форме анемии и локальной тканевой и органной гипоксии.
Классификация гемоглобинопатии предполагает их деление на врожденные и приобретенные.
К первой группе врожденных гемоглобинопатии относятся серповидно-клеточная анемия (D57), болезни, связанные с нестабильными гемоглобинами, болезни, связанные с нарушением прикрепления и реализации кислорода, и метгемоглобинопатии. Вторую группу врожденных гемоглобинопатии составляют талассемии (альфа- и бета-) (D56.0; D56.1). Макроскопические деформации костей лицевого черепа являются достаточно показательными для бета талассемии, особенно ее гомозиготной формы.
Приобретенные гемоглобинопати включают токсические состояния, связанные с сульфгемоглобинемией (D74.8), метгемоглобинемией (D74.9) и карбоксигемоглобинемией (Т58). Генетические особенности талассемий достаточно подробно изложены в соответствующих руководствах по гематологии и внутренним болезням.
Макроскопические изменения определяются в костном мозге и селезенке. При талассемиях, особенно при бета-форме, определяется интенсивная гиперплазия костного мозга с истончением как трабекулярной, так и компактной кости, и в связи с этим — выраженная деформация лицевого черепа. Гепатоспленомегалия достигает умеренной степени, однако без каких-либо отличительных особенностей.
Серповидно-клеточный синдром определяется во всех случаях наследования соответствующего гена, однако о серповидно-клеточной анемии можно говорить только в случаях истинного клинико-анатомического присутствия болезни. Термин «серповидно-клеточная анемия» применим к гомозиготным состояниям для гена, контролирующего синтез гемоглобина. Гемоглобин S характеризуется заменой валина на глютаминовую кислоту в 6-й позиции глобинового комплекса в связи с точечной мутацией соответствующего гена, когда тимин заменен на аденин. Возникший гемоглобин не обладает достаточной растворимостью и формирует сеть фибриллярных полимеров, которые нарушают возможность клетки проходить через капиллярное русло. После множественных приступов серповидной полимеризации и деполимеризации клетка становится необратимо ригидной.
С одной стороны, такие клетки активно удаляются ретику ло-эндотелиальной системой, что приводит к развитию гемолитической анемии. С другой стороны, наличие конгломератов клеток вызывает окклюзию микроциркуляции, создавая условия для множественных тромбозов. Тромбообразование и инфарци рование являются патофизиологической и клинической основой серповидно-клеточного кризиса. Наиболее явно инфарциП рование проявляется в селезенке (рис. 7.31), легких, почках и головном мозгу. В формировании тромбоза играет роль не только зысокая ригидность эритроцитов, но и возможность их повышенной адгезии с сосудистой стенкой. Некоторые формы гемоглобина реагируют на полимеризацию/деполимеризацию более активно, чем гемоглобин А (например, гемоглобин С и фетальный гемоглобин).
18.5. Мегалобластические анемии —группа заболеваний, характеризующаяся наличием в периферической крови крупных и гигантских эритроцитов. Традиционно выделяют несколько причин возникновения макроцитарных, или мегалобластических, анемий: дефицит витамина В 12 (D51), дефицит фолиевой кислоты (D52) и алкоголизм (F10.2/D53.9).
Наибольший интерес в клинической практике представляет количественный дефицит витамина В 12 , поскольку часть случаев напрямую связана с патологией желудочно-кишечного тракта, которая встречается достаточно часто. С другой стороны, клинические проявления недостаточности витамина В 12 редки в практике патологоанатома, поскольку запасы данного витамина в организме весьмя значительны. Для постановки диагноза В 12 зависимой анемии необходимо наличие макроцитов, макроовалоцитов и гиперсегментированных нейтрофилов в периферической крови, и, кроме того, уровень витамина В 12 в плазме должен быть ниже 100 пг/мл.
Нарушения функции витамина В 12 могут возникнуть на разных стадиях его метаболизма. После поступления в желудок витамин В 12 связывается с белком, секретируемым париетальными клетками. При недостатке связывающего протеина витамин В 12 связывается с другими белками (R -факторы), которые не позволяют ему адсорбироваться в кишечнике. Витамин В 12 , связанный с внутренним фактором, адсорбируется в терминальном отделе подвздошной кишки клеточным пулом, обнаруживающим специальные рецепторные белки. Затем комплекс через плазму транспортируется в печень, где создается депо витамина. Печень содержит около 3000—5000 мг витамина В 12 , поэтому, учитывая дневную его потребность, составляющую примерно 3—5 мг, можно предположить, что полное истощение депо наступает приблизительно через 3 года после прекращения потребления витамина В 12 . Пищевой недостаток витамина В 12 можно наблюдать очень редко и только у строгих вегетарианцев. Значительно чаще дефицит витамина В 12 связан с патологией желудочно кишечного тракта, и прежде всего с послеоперационным периодом.
Однако наиболее частая причина дефицита витамина В 12 связана с пернициозной анемией (D51.0) — аутоиммунным синдромом с деструкцией париетальных клеток и атрофическим гастритом. Довольно часто аутоиммунный хронический гастрит сочетается с другими проявлениями аутоиммунной патологии включая муль тиэндокринную недостаточность.
Второй причиной макроцитарной анемии является дефицит фолиевой кислоты Для постановки диагноза фолиеводефицитной анемии необходимы те же показатели, которые были указаны для В 12 -дефицитной анемии за исключением нормального уровня витамина В 12 и снижения уровня фолацина. В патогенезе дефицита фолиевой кислоты основным является недостаточность питания и отсутствие ряда фруктов и овощей в рационе. Поскольку в организме не существует каких-либо значительных запасов этого витамина, то симптоматика развивается достаточно быстро (в течение 2—3 мес). Этот тип гиповитаминоза встречается у алкоголиков, при длительной анорексии, как побочное действие ряда медикаментов (фенитоин, сульфаниламидные препараты, метотрексат). Причины дисбаланса фолацина связаны с тропической спру, гемолитической анемией, беременностью, эксфолиативными болезнями кожи, перитонеальным диализом.
При обоих формах мегалобластической анемии симптоматика практически одинакова за исключением неврологической патологии при В 12 -дефиците и отсутствие ее при недостаточности фолиевой кислоты.
Макроскопические изменения при мегакариоцитарной анемии неспецифичны для этого синдрома и могут быть представлены симптоматикой основного патологического процесса, на фоне которого развилась анемия, например нехирургическая или послеоперационная патология кишечника, атрофический гастрит, алкогольный гепатоз и т.д.
18.6. Гемолитические анемии составляют многочисленную группу заболеваний с различным патогенезом, в основе которых лежит снижение длительности жизни эритроцитов с литическим их повреждением и адсорбцией ретикуло-эндотелиальной системой, что происходит периодически или постоянно.
Патогенез гемолитических анемий сложен и до конца не выяснен. Классификация гемолитических анемий приведена ниже. Она основана на локализации гемолиза относительно сосудистого русла (внутриваскулярный и экстраваскулярный), а также выявлении главного механизма патогенеза гемолитической реакции. С этой точки зрения, гемолиз может рассматриваться как внутренний, связанный со структурными или функциональными изменениями собственно эритроцитов, и наружный, связанный с патологией плазменных белков или сосудов.
18.6.1. Анемии, связанные с патологией эритроцитов:
- дефекты мембраны эритроцитов — сфероцито з (D58.0), эллипсоцитоз (D58.1), ночная пароксизмальная гемоглобинурия (D59.5);
- дефекты гликолитического метаболизма —тяжелая гипо фосфатемия, дефицит пируваткиназы (D55.8);
- повышенная чувствительность к окислению — дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (D55.0) и метгемоглобинемия;
- гемоглобинопатии: серповидно -клеточные синдромы, мет-гемоглобинемии, синдромы нестабильного гемоглобина.
18.6.2. Анемии, связанные с изменениями белков плазмы и патологией сосудистой стенки:
- иммунозависимые — аутоиммунные (D59.1), лимфопроли феративные болезни, медикаментозная токсичность (D59.0; при необходимости идентифицировать лекарственный препарат использовать код из класса XX);
- микроангиопатические — лромботическая тромбоцитопени ческая пурпура (М31.1), гемолико-уремический синдром (D59.3), диссеминированные коагулопатии (D65), гемолиз при искусственных клапанах сердца, васкулиты, метастатические раки;
- инфекции — малярийный плазмодий, бореллиоз, клостридиоз;
- ожоги;
- гиперспленизм.
Макроскопические изменения, характерные для гемолитических анемий, неспецифичны или вообще отсутствуют. При исследовании могут определяться различные морфологические симптомы, отражающие наличие той патологии, на фоне которой развилась анемия.
19. ПАТОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОВ И ГЕМОСТАЗА. Патология свертывания крови может возникать при следующих патологических процессах.
1. Количественные или функциональные дефекты тромбоцитов.
Идиопатическая тромбоцигоиеническая пурпура (ИТП) (D47.3) является аутоиммунным процессом, при котором IgG связывается с неизвестным компонентом тромбоцитарной мембраны и комплементом. Такие тромбоциты не подвергаются прямому лизису, а их деструкция происходит в ретикулоэндотелиальной части селезенки (красная пульпа). Селезеночные макрофаги с Fc-pe-l цепторами связываются с тромбоцитами, покрытыми иммуно комплексом, и деструкция происходит путем фагоцитоза.
ИТП по-разному проявляется в детском возрасте и у взрослых. У детей это заболевание возникает после вирусной инфекции и протекает в легкой форме. У взрослых оно носит хронический характер и часто требует проведения спленэктомии, поскольку селезенка является местом как продукции антител, так секвестрации и деструкции тромбоцитов. Для постановки диагноза необходимы: наличие изолированной тромбоцитопени; при картине нормального кроветворения, отсутствие системных состояний и непальпируемая селезенка.
Другими причинами тромбоцитопении являются:
- патологические процессы костного мозга, т.е. снижение продукции тромбоцитов: апластические и инфильтративные процессы, миелодисплазия и хронический алкоголизм;
- внекостномозговые иммунные процессы: ИТП, медикаментозные (антибиотики, антиаритмические препараты), вторичные процессы при системных аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), постперфузн- онные тромбоцитопении;
- другие внекостномозговые процеессы: гиперспленизм. ДВС-индром, сепсис, кавернозные гемангиомы (особенно у детей — синдром Кабатт—Мерриша), тромботическая тромбоцито-пеническая пурпура, вирусная инфекция.
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Диагноз ставится на основании наличия микроангиопатической анемии, тромбоцитопении, неврологической и почечной симптоматики, нормальной коагуляции и высокого уровня лактатдегидро-геназы. Если клинико-лабораторная симптоматика не включает неврологических нарушений, а только почечные, то такой процесс рассматривается как гемолитико-уремический синдром (ГУС).
Патогенез обоих процессов неизвестен. Определенное значение придается недавно открытому тромбоцитарному фактору агглютинации, но его роль в патогенезе неясна. У детей гемолитико-уремический синдром часто бывает связан с перенесенной Г(-) кишечной инфекцией: шигеллез, сальмонеллез, энтеропатогенные штаммы Esherihia coli (особенно О157:Н7). У взрослых развитие микроваскулярных тромбоцитопении связывается с посттрансплантационным периодом, иммуносупрессией, длительным приемом эстрогенов.
2. Патологические процессы, связанные с нарушением формирования фибринового свертка, т.е. патология коагуляции. Патология коагуляции характеризуется увеличением времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов. Обычно дефекты гемокоагуляции наблюдаются в различных генерациях одной семьи. К гемостезиологиче- ским заболеваниям относятся: болезнь фон Виллебранда.
приобретенные и врожденные нарушения коагуляции.
Болезнь фон Виллебранда (D68.0) наиболее частая врожденная патология гемостаза. Она наследуется по аутосомно-доминантному принципу Для постановки диагноза кроме перечисленного выше необходимо снижение уровня фактора VIII антигена и коагуляционной активности фактора VIII. В действительности, болезнь фон Виллебранда представляет группу нозологических единиц, характеризующих количественный или качественный дефект фактора фон Виллебранда (ФФВ) —белка, который необходим для прилипания тромбоцитов. Последние прикрепляются к эндотелию за счет ФФВ, который связывается со специфическим рецептором (lb) на поверхности тромбоцита. Отсутствие данных рецепторов лежит в основе патогенеза синдрома Бернара—Сулье (D69.1). Тромбоциты образуют агреганты за счет фибрина, который связывается с другим мембранным рецептором (ПЬ/Ша), отсутствие которых является пусковым механизмом в развитии тромбастении Гланиманна (D69.1).
Классификация и типирование болезни фон Виллебранда зависит от количественной характеристики ФФВ — от частичного его снижения до полного отсутствия, что и определяет клиническую картину.
Кровотечения, которые являются патогномоничным клиникоанатомическим синдромом, при тромбоцитарной патологии имеют преимущественно слизисто-кожную локализацию. Кровотечения могут возникать немедленно не только после незначительной травмы, но и после давления на ткани. Петехиальные кровоизлияния достаточно характерны для тромбоцитопении и практически не встречаются при функциональной недостаточности тромбоцитов. Более глубокие очаги кровотечений, например в полости суставов, почти патогномоничны для гемофилических состояний.
Процессами, характеризующимися патологией тромбоцитов, являются собственно тромбоцитарные нарушения (качественные и количественные), медикаментозно индуцированные тромбоцитопатии и болезнь фон Виллебранда. Реактивная или абсолютная тромбоцитопения может наблюдаться при мегакариоцитар- ных анемиях, поскольку тромбоциты гистогенетически связаны с этим клеточным пулом.
Относительный тромбоцитоз наблюдается в острую фазу воспаления, которая характеризуется активацией тромбоцитогенеза за счет цитокинов (интерлейкинов), и у больных с опухолями, кровотечением и легкой формой железодефицитной анемии. Это состояние отличается от истинного тромбоцитоза, который является характерным для миелопролиферативных заболеваний и может привести к тяжелым кровотечениям или распространенным тромбозам.
Тромбоцитопения этиопатогенетически связана с любой из трех патофизиологических ситуаций: снижение продукции тромбоцитов в костном мозге, секвестрация тромбоцитов в селезенке и повышенная деструкция тромбоцитов.
Нарушение продукции тромбоцитов возникает при повреждении стволовых клеток кроветворения, поэтому тромбоцитопения может быть добавочным симптомом, сопровождающим эритропению и/или лейкопению. Причинами этого процесса являются аплазия, фиброз и поздние стадии злокачественной инфильтрации костного мозга.
Довольно часто продукция тромбоцитов нарушается в связи с цитотоксическим эффектом антиметаболитов и противораковых антибиотиков (тяжелые проявления), алкилирующих агентов (умеренные проявления), а также тиазидовых диуретиков, эстрогенов и алкоголя.
Селезенка интенсивно меняет уровень циркулирующих тромбоцитов за счет их секвестрации. Так, спленэктомия может повысить количество циркулирующих тромбоцитов на 25—30% вместе с тем портальная гипертония, миелопролиферативные болезни и анемии могут значительно снизить этот показатель в связи со спленомегалией и гиперспленизмом. Аналогичная ситуация наблюдается при болезнях накопления, в частности, болезни Гаучера.
Интенсивная деструкция тромбоцитов может быть неиммунной и иммунной. Первая возникает при патологии микроциркуляции, наличии фибриновых тромбов и интраваскулярных протезов. Особое значение приобретают тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром, а также диссеминированный синдром внутрисосудистого свертывания. Иммунологические тромбоцитопении связаны с вирусной или бактериальной инфекцией, а также приемом большого количества различных лекарственных препаратов (в последнем случае тромбоцитопения является побочным эффектом). Чаще всего встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Лекарства, продуцирующие иммунную тромбоцитопению, включают антибиотики, алкалоиды, седативные и сердечные средства, нестероидные анальгетики, метилдофа, сульфаниламиды и препараты солей золота. Приведенные выше сведения касаются только количественной патологии нормальных тромбоцитов, т.е. функционально компетентных. Функциональная патология тромбоцитов проявляется в виде нарушения одной из трех функций: адгезии (слипа- ния/прилипания), агрегации и дегрануляции. Классификация этих патологических процессов представлена выше.
Заболевания системы крови делятся на анемии, лейкозы и заболевания, связанные с поражением системы гемостаза (свертывания крови).
Причины, вызывающие поражение системы крови.
Анемии.
Среди наиболее частых причин, вызывающих анемии, значение имеют:
- острая кровопотеря (травмы);
- хронические кровопотери различной локализации (желудочно-кишечные, маточные, носовые, почечные) вследствие различных заболеваний;
- нарушения всасывания в кишечнике железа, которое поступает с пищей (энтериты, резекция кишечника);
- повышенная потребность в железе (беременность, кормление, быстрый рост);
- обычная недостаточность железа с пищей (недостаточное питание, анорексия, вегетарианство);
- дефицит витамина В12 (недостаточное поступление его с пищей – это мясо и молочные продукты, нарушения всасывания этого витамина: при атрофическом гастрите, после резекции желудка, из-за наследственных факторов, при токсическом воздействии алкоголя, при заболеваниях поджелудочной железы, при инвазии широким лентецом);
- нарушения всасывания фолиевой кислоты; заболевания костного мозга; различные наследственные причины.
Лейкозы.
Причины до конца не выяснены, но известно следующее, что это могут быть наследственная предрасположенность, ионизирующее излучение, химические вещества (лаки, краски, пестициды, бензол), вирусы. Поражение системы гемостаза чаще всего обусловлены наследственными факторами.
Симптомы заболеваний крови.
Часто пациенты с заболеваниями крови жалуются на слабость, легкую утомляемость, головокружение, одышку при физических нагрузках, перебои в работе сердца, потерю аппетита, снижение работоспособности. Эти жалобы обычно являются проявлениями различных анемий. При остро возникшем и обильном кровотечении внезапно появляются резкая слабость, головокружение, обмороки.
Многие заболевания системы крови сопровождаются лихорадкой. Невысокая температура наблюдается при анемиях, умеренная и высокая бывает при острых и хронических лейкозах.
Также часто больные жалуются на зуд кожи.
При многих заболеваниях системы крови пациенты жалуются на потерю аппетита и похудание, обычно особенно выраженное, переходящее в кахексию.
Для В12-дефицитной анемии больные ощущают жжение кончика языка и его краев, при железодефицитной анемии характерно извращение вкуса (больные охотно едят мел, глину, землю, уголь), а также обоняния (больные испытывают удовольствие от вдыхания паров эфира, бензина и других пахучих веществ с неприятным запахом).
Также пациенты могут жаловаться на различные высыпания на коже, кровотечения из носа, десен, желудочно-кишечного тракта, легких (при геморрагических диатезах).
Также могут быть боли в костях при надавливании или поколачивании (лейкозы). Ещё нередко при заболеваниях крови в патологический процесс вовлекается селезёнка, тогда возникают сильные боли в левом подреберье, а при вовлечении печени – в правом подреберье.
Могут быть увеличенные и болезненные лимфатические узлы, миндалины.
Все перечисленные выше симптомы - повод обратиться к врачу для обследования.
При осмотре определяется состояние больного. Крайне тяжелое может наблюдаться при последних стадиях многих заболеваний крови: прогрессирующие анемии, лейкозы. Также при осмотре выявляется бледность кожи и видимых слизистых оболочек, при железодефицитной анемии кожа имеет “алебастровую бледность”, при В12-дефицитной слегка желтоватая, при гемолитической анемии желтушная, при хронических лейкозах кожа имеет землисто-серый оттенок, при эритремии – вишнево-красный. При геморрагических диатезах на коже и слизистых видны кровоизлияния. Меняется и состояние трофики кожных покровов. При железодефицитной анемии кожа становится сухой, шелушится, волосы становятся ломкими, секутся.
При осмотре полости рта выявляются атрофия сосочков языка, поверхность языка становится гладкой (В12-дефицитная анемия), быстро прогрессирующее разрушения зубов и воспаление слизистой оболочки вокруг зубов (железодефицитная анемия), язвенно-некротическая ангина и стоматит (острые лейкозы).
При пальпации выявляется болезненность плоских костей (лейкозы), увеличенные и болезненные лимфатические узлы (лейкозы), увеличенная селезёнка (гемолитические анемии, острые и хронические лейкозы). При перкуссии можно выявить также увеличенную селезёнку, а при аускультации шум трения брюшины над селезёнкой.
Лабораторные и инструментальные методы исследования.
Морфологическое исследование крови : общий анализ крови (определение числа эритроцитов и содержание в них гемоглобина, определение общего числа лейкоцитов и соотношение отдельных форм среди них, определение числа тромбоцитов, скорость оседания эритроцитов). При железодефицитной анемии неравномерно снижается уровень гемоглобина и количество эритроцитов, сильнее снижается гемоглобин. При В12-дефицитной анемии наоборот, количество эритроцитов снижено сильнее, чем гемоглобина, также при этой форме анемии можно выявить увеличенные эритроциты. Изменение лейкоцитов (качественного и количественного состава) наблюдается при лейкозах.
Морфологическая оценка эритроцитов позволяет выявить анемии.
Пункция кроветворных органов . Морфологический состав крови не всегда в достаточной мере отражает изменения, происходящие в кроветворных органах. Так при некоторых формах лейкоза клеточный состав крови почти не нарушен, несмотря на значительные изменения костного мозга. Для этого используется стернальная пункция (берут костный мозг из грудины). Пунктат костного мозга позволяет выявить нарушения созревания клеток – увеличение числа молодых форм или преобладание первичных недифференцированных элементов, нарушения соотношения между клетками красного (эритроцитарного) и белого (лейкоцитарного) ряда, изменения общего количества клеток крови, появление патологических форм и многое другое. Кроме грудины, костный мозг можно извлекать и из других костей, например из подвздошной кости.
Более точные сведения о составе костного мозга дает трепанобиопсия , когда вырезают столбик подвздошной кости вместе с костномозговой тканью, и из которого делают гистологические препараты. В них сохраняется структура костного мозга, а отсутствие примеси крови позволяет более точно оценить его.
Часто пунктируют увеличенные лимфатические узлы, при этом можно оценить характер изменений клеточного состава лимфатических узлов и уточнить диагноз заболеваний лимфатического аппарата: лимфолейкоза, лимфогранулематоза, лимфосаркоматоза, обнаружить метастазы опухолей и другие. Более точные сведения можно получить при биопсии лимфатического узла, пункции селезёнки.
Комплексное изучение клеточного состава костного мозга, селезёнки и лимфатических узлов позволяет уточнить характер взаимоотношений между этими отделами кроветворной системы, выявить наличие внекостномозгового кроветворения при некоторых поражениях костного мозга.
Оценка гемолиза необходима при выявлении гемолитического характера анемии (определяют свободный билирубин, изменение осмотической устойчивости эритроцитов, появление ретикулоцитоза).
Исследование геморрагического синдрома . Выделяют классические коагуляционные пробы (определение времени свертывания крови, числа тромбоцитов, продолжительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, проницаемость капилляров) и дифференциальные пробы. Время свертывания крови характеризует свертываемость крови в целом и не отражает отдельных фаз свертывания. Продолжительность кровотечения определяют по уколочной пробе Дюке, в норме 2 – 4 минуты. Проницаемость капилляров определяют с помощью следующих проб: симптом жгута (норма более 3 минут), баночная проба, симптом щипка, молоточковый синдром и другие. Дифференциальные пробы: определение времени рекальцификаци плазмы, тест потребления протромбина, определение протромбинового индекса, толерантность плазмы к гепарину и другие. Суммированные результаты перечисленных проб составляют коагулограмму, характеризующую состояние свертывающей системы крови. Рентгенологическое исследование, можно определить увеличение лимфатических узлов средостения (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, лимфосаркома), а также изменения костей, которые могут быть при некоторых формах лейкозов и злокачественных лимфом (очаговая деструкция костной ткани при миеломной болезни, разрушение костей при лимфосаркоме, уплотнение костей при остеомиелосклерозе).
Радиоизотопные методы исследования позволяют оценить функцию селезенки, определить её размеры и выявить очаговые поражения.
Профилактика заболеваний крови
Профилактика заболеваний системы крови заключается в следующем, это своевременная диагностика и лечение заболеваний которые сопровождаются кровопотерями (геморрой, язвенная болезнь, эрозивный гастрит, неспецифический язвенный колит, фиброматоз матки, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, опухоли кишечника), глистных инвазий, вирусной инфекции, если же излечиться от них нельзя, то рекомендуется принимать препараты железа, витамины (особенно В12 и фолиевую кислоту) и соответственно использовать в пищу продукты их содержащие, также эти меры необходимо применять и донорам крови, беременным и кормящим женщинам, пациенткам с обильными менструациями.
Больным с апластическими анемиями необходимо проводить мероприятия по предупреждению воздействия на организм внешних факторов, таких как ионизирующее излучение, красители и другие. Также им необходимо диспансерное наблюдение и контроль за анализами крови.
Для профилактики заболеваний свертывающей системы крови используют планирование семьи (профилактика гемофилий), предупреждение переохлаждения и стрессовых ситуаций, противопоказаны прививки, пробы с бактериальным антигеном, алкоголь (при геморрагическом васкулите), отказ от проведения необоснованных переливаний крови, особенно от разных доноров.
Для профилактики лейкозов необходимо снижение, если такое имеется, воздействия вредных факторов, таких как ионизирующее и неионизирующее излучение, лаки, краски, бензол. Для профилактики тяжелых состояний и осложнений, не нужно заниматься самолечением, а обращаться к врачу при появлении каких-либо симптомов. По возможности стараться ежегодно проходить медицинские обследование, обязательно сдавать при этом общий анализ крови.
Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм по МКБ-10
Анемии, связанные с питанием
Анемии вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния
Другие болезни крови и кроветворных органов
Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм
