Дисплазия соединительной ткани представляет собой патологию её развития, происходящую из-за генетических мутаций. Следствием заболевания является сбои в гомеостазе на тканном уровне, а также всего организма.
Дифференцированная форма, отличающаяся определённым вариантом наследования, который имеет явную клиническую картину, а нередко также установленные и давно изученные биохимические либо генные аномалии. Такой вид ДСТ имеет в медицине название коллагенопатии, так как принадлежат к наследственным аномалиям коллагена.
Недифференцированная форма диагностируется только тогда, когда ни один из симптомов заболевания нельзя отнести к дифференцированной форме ДСТ. Такая патология встречается особенно часто.
Причины
ДСТ представляет собой наследственную болезнь, основанное на мутациях генов, отвечающих за образование волокон. Подобные процессы бывают самыми разнообразными, задействованы могут быть различные гены, что ведёт к аномальному образованию цепей коллагена и эластина, в итоге сформированные ими структуры не способны выдерживать необходимые механические нагрузки.
Симптомы
Такая врождённая патология имеет разрозненную симптоматическую картину с большим количеством признаков.
Внешние симптомы:
- разболтанные суставы,
- увеличенная растяжимость кожных покровов,
- деформирование позвоночника, наличие сколиоза или кифоза,нарушения зрения,
- деформирование грудины, просвечивающаяся тонка кожа с венозной сеткой на коже,
- асимметричность лопаток,
- проблемы с осанкой,
- быстрое появление синяков,
- слабые мышцы брюшины,
- наличие гипотонии мышц,
- искривлённая или ассиметричная носовая перегородка,
- нежная кожа,
- наличие межпозвоночных грыж,
- проблемы с ростом зубов.
Внутренние признаки формируются с течением лет:
- наличие дискинезии желчевыводящих путей,
- опущение внутренних органов,
- развитие рефлюксной болезни,
- шум в сердце,
- частые запоры,
- наличие геморрагического синдрома, признаками которого являются носовые кровотечения, склонность к образованию гематом при незначительной травме,
- пролапс митрального клапана,
- наличие грыжи Шморля,
- варикозное расширение вен на ногах,
- развитие юношеского остеопороза,
- микротравматический «преходящий» артрит, вегетативная дистония,
- предрасположенность к частой потере сознания,
- развитие вертебробазиллярной недостаточности на фоне проблем с шейным отделом позвоночника,
- гипервозбудимость.
Диагностика дисплазии соединительной ткани у ребёнка
Для того чтобы диагностировать данное заболевание, проводится ряд исследований клинико-генеалогического плана.
Однако кроме этого специалисты с целью уточнения диагноза пользуются следующими методами диагностики.
1. Анализ жалоб больного. Преимущественно дети жалуются на целый ряд симптомов, начиная от вздутия в животе и дисбактериоза, и заканчивая отклонениями, наблюдаемыми в работе органов дыхания, что связано со слабостью бронхов и альвеол. При этом осуществлению точной диагностики способствует наблюдение определённых косметических дефектов, а также нарушения двигательной функции суставов.
2. С целью проведения диагностики врач измеряет длину всех частей туловища пациента. Используется характерный «тест запястья», когда ребёнок большим пальцем либо мизинцем способен целиком его обхватить.
3. Оценивается подвижная функция суставов, для чего применяются критерии Бейтона. Обычно у пациентов замечена их гипермобильность.
4. Берётся суточный анализ мочи, в которой важным значением обладает определение оксипролина и гликозамингликанов, доказывающих факт разрушения коллагена.
В целом диагностировать данный недуг для опытного специалиста не сложно,часто достаточно визуального осмотра, чтобы понять, в чём заключается его проблема.
Осложнения
У детей нередко наблюдаются осложнения в виде проблем с работой сердечной мышцы, нарушения зрения, проблемы с суставами.
Больные с имеющимся диагнозом принадлежат к категории психологического риска. В особенности это заметно не в детстве, а с возрастом. Страдающие ДСТ склонны к заниженной самооценке, отличаются низким уровнем притязаний.
Ощущение повышенной тревожности и депрессивное состояние приводит к высокой ранимости пациентов. Косметические особенности во внешнем облике делают больных ДСТ неуверенными в себе, безынициативными, постоянно недовольными тем, что происходит в их жизни, упрекающими себя в любом промахе.
Лечение
Что можете сделать вы
При обнаружении симптомов и в случае жалоб ребёнка на плохое самочувствие, быструю утомляемость, необходимо обратиться к врачу. Такой диагноз, как ДСТ, может быть поставлен в условиях клиники.
Что делает врач
Терапия при диагнозе ДСТ проводится комплексно и включает в себя:
- Медикаментозное лечение, основанные на использовании лекарственных средств, которые помогут активизировать образование коллагенов.
- Немедикаментозные приёмы, к которым относится оказание психологической помощи, индивидуализацию режима дня, упражнения, входящие в лечебную физкультуру, массаж, проведение физиотерапевтических процедур, иглорефлексотерапии, выбор определённой диеты.
Профилактика
Профилактических мероприятий по ДСТ не существует в принципе, поскольку это врождённое заболевание, обусловленное мутациями на генетическом уровне. Но правильный образ жизни, здоровое сбалансированное питание и рекомендации врачей могут облегчить состояние ребёнка с таким диагнозом, повысив качество его жизни.
Среди пациентов педиатра всё чаще появляются дети с малоизученным заболеванием – дисплазией соединительной ткани. По некоторым данным, от 30 до 50 % школьников страдают от этого симптома, и их количество возрастает. Что это за синдром и как его лечить, рассмотрим в нашей статье.
Что это
Большинство врачей считают дисплазию соединительной ткани не самостоятельным заболеванием, а скорее, совокупностью симптомов и проблем, возникших ещё при эмбриональном развитии ребенка. Как лечить этот синдром - далее по статье.
Соединительная ткань присутствует во многих органах человеческого организма. Особенно велико её содержание в опорно-двигательном аппарате, где она обеспечивает нормальное функционирование суставов. В состав соединительной ткани входят волокна, клетки и межклеточное вещество. Сама ткань бывает рыхлой либо плотной, в зависимости от органов. Важнейшую роль в соединительной ткани играет коллаген (отвечает за поддержание формы) и эластин (отвечает за сокращение и расслабление).
Установлено, что дисплазия соединительной ткани появляется, когда мутируют гены, ответственные за синтез волокон. То есть эта болезнь генетически предопределена. Мутации бывают разными, и затрагивают различные гены. В итоге цепи эластина и коллагена неправильно формируются, а соединительная ткань плохо выдерживает нормальную механическую нагрузку. Коллагеновые и эластиновые цепи бывают как чересчур длинными (инсерция), так и короткими (делеция). Одновременно в них из-за мутаций может находится не та аминокислота.
Обычно в первых поколениях количество неполноценных соединительных волокон невелико. Клиническая картина может даже не проявляться. Однако наследственные патологии накапливаются, у членов семьи могут проявляться некоторые признаки дисплазии. Когда их мало, они малозаметны. Однако симптомами болезни являются не только характерный внешний вид, но и серьезные изменения органов и опорно-двигательного аппарата.
В первую очередь, изменения затрагивают костную ткань. У детей могут быть слишком длинные пальцы, удлиненные конечности, сколиоз, плоскостопие, неправильно развитая грудная клетка. Меняется и кожа, становясь чересчур эластичной, тонкой, что влечет за собой высокую травматичность. Мышцы истончаются, не только большие, но и малые (в сердечной и глазодвигательной системах).
Суставы детей, больных дисплазией соединительной ткани, ненормально подвижны из-за слабых связок и склонны к вывихам. Меняются также органы зрения (миопия, плоская роговица, дислокация хрусталика, удлиненное глазное яблоко). Сердечно-сосудистая система страдает от расширения артерий и аорты, изменений сердечных клапанов. Сосуды склонны расширятся, и часто на ногах отмечается варикозное расширение вен. Болезнь поражает почки (нефроптоз) и бронхиальное древо.
Врожденные патологии соединительной ткани бывают: дифференцированные и недифференцированные.
Дифференцированная
Дисплазия дифференцированного характера проявляется из-за определенного типа наследования. У такого синдрома характерная и явная клиническая картина. Генные и биохимические дефекты изучены достаточно хорошо.
Чаще всего дети при дифференцированной дисплазии страдают от синдрома вялой кожи, несовершенного остеогенеза (она же болезнь «хрустального человека»), синдрома Марфана, Альпорта, Шегрена, Элерса-Данлоса (10 видов). Также встречается буллезная форма эпидермолиза, гипермобильность суставов. Данные болезни относятся к коллагенопатиям – генетическим дефектам коллагена.
Дифференцированная дисплазия встречается достаточно редко и быстро распознается генетиками. Патология сосредоточена в отдельном органе или в нескольких. Синдром довольно опасен, так как внутренние органы могут меняться необратимо. При тяжелом течении возможен и летальный исход. К счастью, детей с дифференцированным типом дисплазии мало, патология локализуется типично (в коже и суставах, позвоночнике, аорте).
Видео «Диагностика дисплазии»
Недифференцированная
Обычно у детей встречается недифференцированная форма дисплазии, о которой стоит рассказать развернуто. Такой диагноз ставится в случае, когда признаки заболевания нельзя отнести к локализованным болезням и соединительная ткань всего тела имеет нарушения. По некоторых данным, её у детей и подростков выявляют в 80 % случаев.
Симптомов болезни много. Пациенты могут жаловаться на:
- слабость, сонливость, плохой аппетит;
- мигрень, боли в животе и вздутия, запоры;
- мышечную гипотонию;
- артериальную гипотензию;
- частые воспаления легких и хронические бронхиты;
- невозможность поднимать тяжести.
Однако на основании жалоб распознать синдром тяжело, так как подобные проблемы могут возникать при множестве других, приобретенных болезней. Важно отмечать характерные симптомы:
- астеническое телосложение;
- деформации грудной клетки;
- гиперкифоз, гиперлордоз, сколиоз, «прямая спина»;
- гипермобильность суставов (например, возможность переразогнуть два коленных или локтевых сустава, согнуть мизинец на 90 градусов);
- удлиненные стопы, кисти или конечности;
- изменения кожи и мягких тканей: чересчур эластичная и тонкая кожа с видимой сосудистой сеткой;
- плоскостопие;
- патологии глаз: голубые склеры, миопия, ангиопатия сетчатки;
- ранняя варикозная болезнь, хрупкие и проницаемые сосуды;
- замедленный рост челюстей.
При наличии у детей хотя бы 2-3 симптомов, необходимо идти к врачу, чтобы подтвердить или опровергнуть дисплазию соединительной ткани. Диагностика несложная, хоть и включает в себя клинико-генеалогические исследования. Кроме них, врач анализирует жалобы ребенка, смотрит историю болезней (дети с синдромом дисплазии – частые пациенты ЛОР-докторов, кардиологов, ортопедов, гастроэнтерологов).
Обязательно измеряется длина сегментов туловища. Делается «тест запястья», когда ребенок с помощью мизинца или большого пальца способен полностью его обхватить. Врач оценивает подвижность суставов по шкале Бейтона, для подтверждения гипермобильности. Также берется анализ мочи, для выявления гликозамингликанов и оксипролина (продукты распада коллагена). Как правило, весь вышеприведенный цикл диагностики не проводится. Часто опытным медикам достаточно осмотреть ребенка для понимания проблемы.
Как лечить
Родителям важно понимать, что дисплазия соединительной ткани – генетическая особенность, и полному лечению не подлежит. Однако можно замедлить развитие синдрома, и даже остановить, если своевременно начать комплексную терапию.
Главные способы лечения и профилактики:
- соблюдение правильного рациона;
- специальные гимнастические комплексы, физиотерапия;
- использование медицинских препаратов;
- оперативное лечение, с целью коррекции опорно-двигательного аппарата и грудной клетки.
Важно оказать ребенку психологическую поддержку. Часто оказывается, что узнав диагноз, родители облегченно вздыхают. Ведь многочисленные походы к врачу из-за различных болезней и симптомов произошли в результате всего одного заболевания, причем не самого серьезного.
Немедикаментозное лечение состоит из:
занятий спортом (бадминтон, настольный теннис, плавание);
индивидуальных упражнений;
физиотерапии (соляных ванн, обливаний, УФО).
Диета при синдроме дисплазии отличается от обычной. Питаться детям необходимо плотно, поскольку коллаген быстро распадается. Важно в рационе внимание уделять рыбе, мясу и морепродуктам, бобовым. Полезны жирные бульоны, фрукты и овощи, большое количество сыра. По согласованию с врачом можно применять биодобавки.
Из медикаментов врач выбирает оптимальный для ребенка набор. Прием лекарств осуществляется курсами. Продолжительность одного курса лечения – около 2 месяцев. Используют:
- румалон, хондротинсульфат (для катаболизма гликозаминогликанов);
- аскорбиновую кислоту, магния цитрат (для стимуляции выработки коллагена);
- остеогенон, альфакальцидол (для улучшения минерального обмена);
- глицин, глутаминовую кислоту (для нормализации аминокислотного уровня);
- лецитин, рибоксин (для улучшения биоэнергетического состояния ребенка).
Показания к операциям – явные патологии сосудов, сильные деформации грудной клетки либо позвоночника. Хирургия применяется, если проблемы из-за синдрома несут угрозу жизни ребенка или сильно мешает жизни.
В завершение отметим, что детям противопоказаны:
- тяжелые или контактные виды спорта;
- психологические нагрузки;
- растяжения позвоночника.
Видео «Незрелая соединительная ткань у детей»
В видео вы узнаете, почему такое понятие, как дисплазия соединительной ткани, появляется у детей дошкольного и подросткового возраста.
Дисплазия соединительной ткани представляет собой патологию, при которой нарушается формирование тканей или органов. Болезнь является генетической патологией, которая передается по наследству. Однако существует теория, согласно которой дисплазия развивается из-за дефицита магния в организме человека.
Симптомы болезни
Клинические проявления дисплазии соединительной ткани у детей и взрослых практически не отличаются. Степень выраженности признаков будет зависеть от индивидуальных особенностей пациента. Характерные симптомы дисплазии следующие:
- Неврологические нарушения. Возникают они примерно у 75-80% больных. Проявляются неврологические нарушения в виде панических атак, головокружения и повышенного потоотделения. Также у некоторых людей наблюдается учащенное сердцебиение.
- Астенический синдром. Он проявляется в виде быстрой утомляемости больного. Кроме того, соединительнотканная дисплазия сопровождается низкой работоспособностью и частыми стрессами. Также пациенты не могут переносить интенсивные физические нагрузки.
- Дисфункция сердечно-сосудистой системы. Например, у человека может появиться пролапс митрального клапана.
- Нарушение нормального строения грудной клетки. Данная патология довольно часто становится причиной заболеваний опорно-двигательного аппарата. Высок риск развития сколиоза или деформации структуры позвоночного столба.
- Нарушения в работе кровеносной системы. При дисплазии соединительной ткани риск развития варикозного расширения вен существенно возрастает.
- Недостаток массы тела.
- Невротические расстройства. Они выражаются в виде постоянных депрессий и анорексии.
- Продольное или поперечное плоскостопие.
- Слабость в мышцах.
- Дисфункция органов ЖКТ. Дисплазия становится причиной хронического запора, плохого аппетита и вздутия живота.
- Хронические заболевания ЛОР-органов. Спутниками синдрома дисплазии соединительной ткани становятся пневмония и бронхит.
- Сухость и прозрачность кожных покровов.
- Склонность к аллергическим реакциям.
- Диспропорция челюсти.
- Болезни глаз. Часто у человека прогрессирует косоглазие, миопия или астигматизм.
При возникновении характерных признаков болезни проводится специальная клинико-генеалогическая диагностика. Прежде всего специалист изучает данные анамнеза и жалобы пациента. Больному рекомендуется пройти обследование у кардиолога, так как дисплазия часто становится причиной развития патологий сердца. После этого лечащий врач должен измерять длину сегментов тела и провести тест запястья. Также в процессе диагностики врач должен оценить подвижность суставов и взять пробу мочи.
При дисплазии соединительной ткани следует обязательно придерживаться диеты. Как правило, болезнь провоцирует моментальный распад коллагена, поэтому нужно употреблять много рыбы и мяса. Также необходимые аминокислоты содержатся в сое и бобовых. Калорийность рациона следует повысить. При дисплазии нужно обязательно употреблять пищу с высоким содержанием Омега-3 и Омега-6 жиров. Лучшими источниками этих микроэлементов являются грецкие орехи, лосось, скумбрия, осетрина, креветки, фундук, арахис, сыр и оливковое масло. Кроме того, в рацион нужно включить пищу с высоким содержанием белка. Отлично подойдет цельное молоко и обезжиренный творог. Для усвоения полезных аминокислот нужно есть продукты, богатые витамином С, например, цитрусовые и ягоды. Кроме того, надо употреблять пищу с высоким содержанием клетчатки — каши и овощи.
Лечение заболевания
При дисплазии соединительной ткани лечение, как правило, консервативное. Прием специальных препаратов осуществляется курсами, длительность которых составляет от 6 недель. Для того чтобы стимулировать синтез коллагена, больному нужно пить лекарства, в состав которых входит витамин В и аскорбиновая кислота. Также рекомендуется принимать препараты с высоким содержанием магния и сульфата меди. Для разложения гликозаминогликанов целесообразно использовать такие медикаменты, как Ходроксид или Румалон.
Неотъемлемой частью консервативной терапии являются лекарства, стабилизирующие минеральный метаболизм. Обычно используются Остеогенон или Упсавит. Кроме того, терапия дополняется Глицином или Глутаминовой кислотой. Эти медикаменты помогают нормализовать содержание полезных аминокислот в крови.
Лечение дополняется физиотерапевтическими процедурами. Пациенту рекомендуется регулярно заниматься лечебной физкультурой, принимать солевые ванны и посещать лечебный массаж. Если психоэмоциональное состояние больного тяжелое, проводится специальная психотерапия. Стоит отметить, что при дисплазии противопоказано следующее:
- Занятия тяжелой атлетикой.
- Психоэмоциональные перегрузки.
- Работа с оборудованием, которое постоянно подвергается вибрации.
- Занятие боевыми искусствами или другими контактными видами спорта.
- Работа в условиях радиоактивного излучения или высоких температур.
При серьезных патологиях сосудов и выраженных дефектах позвоночного столба или грудной клетки, проводится оперативное вмешательство.
Врожденные проблемы в наше время не редкость, ведь на беременную женщину и ее ребенка воздействует огромное количество негативных факторов, от плохой экологии, наследственности, до стрессов на работе. Совокупность всех этих моментов не может спровоцировать массу различных болезней.
Соединительнотканная дисплазия — это совокупность различных симптомов, которые появляются при развитии ребенка. Часто такую болезнь сопровождают проблемы с суставами, позвоночником и даже зубами, у ребенка меняется прикус, также может появляться плоскостопие и другие неприятные заболевания.
Дисплазия соединительной ткани — это нарушения ее развития, которые происходят по вене мутации в генах. Обычно соединительная ткань содержится во всех частях организма и составляет основу органов, тканей и мышц. Она бывает рыхлая или плотная, а состоит из межклеточного вещества, клеток и волокон.
Благодаря веществам коллагену и эластину соединительная ткань эластичная, крепкая, она может выдерживать большие нагрузки и оберегать от травм суставы. Но при мутации гена, отвечающего за выработку коллагена и эластина, происходит неправильно формирование соединительной ткани, она теряет эластичность и не справляется со своей работой.
Соединительная ткань позволяет нормально функционировать всему опорно-двигательному аппарату, а если она недоразвита, то при самых обычных нагрузках суставы и скелет деформируются, причиняя ребенку боль и делая его инвалидом. Важно отметить, что болезнь проявляется себя не сразу и нарушения могут быть не заметны длительное время.
Причины
Возникает заболевание при нарушении синтеза коллагена и эластина, а также необходимых соединительной ткани ферментов. В организме здорового человека существует 40 генов, которые отвечают за выработку необходимых в конкретном случае веществ, и если в одном из них происходит какая-либо мутация, например, замена белка, то появляются нарушения.
Точная причина подобных мутаций не известна, но врачи отмечают, что в тех случаях, где на организм матери воздействовали следующие негативные факторы, риск заболевания выше:
- Плохое питание матери, авитаминоз . В частности было отмечено, что заболевание может быть связано с нехваткой магния.
- Плохая экология часто вызывает различные мутации;
- Вредные привычки матери до беременности, к ним относится курение, алкоголь и особенно наркомания;
- Хронические стрессы;
- Осложненная беременность;
- Инфекции у матери.
В целом, многие факторы, которые негативно сказываются на здоровье человека, могут дать толчок для мутации при зачатии ребенка. К ним можно отнести даже долгое пребывания на открытом солнце, работу на вредном производстве и многое другое.
Виды
Дисплазия соединительной ткани у детей не является отдельной болезнью, она представляет собой совокупность различных признаков и симптомов, и подразделяется на два типа:
- Дифференцированная дисплазия обычно редко проявляется у детей, она характеризуется локальным поражением одного или нескольких органов, может появляться в суставах, коже и позвоночнике. Обнаруживают такое заболевание сразу, так как сопровождается оно очевидными симптомами. Для примера можно привести такую болезнь, как несовершенный остеогенез. В этом случае пациент страдает от повышенный ломкости костей, текстура которых нарушилась из-за неправильного синтеза коллагена. Также к этому случаю можно отнести болезнь под названием синдром вялой кожи, когда коллагена не хватает именно ей. При этом заболевании кожа обвисает и ребенок становится похожим на старика.
- Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) встречается чаще всего и поражает она людей различных возрастов. Такой диагноз ставят в том случае, если не удалось установить дифференцированную дисплазию. При недифференцированной дисплазии поражаются не локальные участки организма, а практически все ткани в той или иной степени.
Симптомы
Обычно при посещении специалиста пациент озвучивает большое количество жалоб:
- плохой аппетит и боль в животе, проблемы с ЖКТ;
- снижение работоспособности, сонливость и общая слабость;
- пониженное артериальное давление;
- часто возникающие инфекции легких, бронхиты;
Соединительнотканная дисплазия, как правило, диагностируется далеко не сразу. Симптомы возникают как по отдельности, так и сразу все вместе, но сразу поставить диагноз по ним невозможно, так как они напоминают целый ряд других заболеваний. При осмотре врач обращает внимание на следующие симптомы:
- искривления позвоночнике;
- недостаточная масса тела;
- искривление грудной клетки;
- изменения пропорций тела, например, могут симметрично удлиняться руки или ноги;
- слишком высокая пластичность сустава, когда пациент может развернуть конечность на 90 градусов;
- различные патологии кожи, например, когда она слишком сильно растягивается или легко травмируется, обвисает без причины;
- нарушения зрения;
- хрупкие сосуды, ранний варикоз .
Лечение
При первом посещении врач обычно опрашивает пациента и его родителей, составляет анамнез, и с учетом увиденных симптомов направляет на анализы. При помощи специальных молекулярно-генетических методов специалисты могут быстро обнаружить патологию, если она присутствует.
Лечение дисплазии соединительной ткани заключается в уменьшении неприятных симптомов и улучшении качества жизни. Так как болезнь генетическая, вылечить ее полностью не представляется возможным, но максимально продлить жизнь и сделать ее комфортной вполне реально.
Лечат такую болезнь комплексно, при помощи правильного образа жизни и физиотерапевтических процедур, приема специальных препаратов, в некоторых случаях может быть показана операция.
Многих интересует, какой врач лечит дисплазию соединительной ткани, этим занимается ортопед . Но в первую очередь ребенка обычно показывают педиатру, который заподозрив наличие признаков ортопедического заболевания, должен немедленно направить родителей к узкому специалисту.
Пациентам с синдром соединительнотканной дисплазии показана специальная диета, занятия спортом, например, плаванием, курсы лечебного массажа. Также врачи обычно назначают физиопроцедуры, лечебную физкультуру, УФО, специальные обертывания и ванны.
Для лечения назначают следующие препараты:
- магний, аскорбиновая кислота — эти вещества необходимы для увлечения выработки коллагена;
- румалон — этот препарат помогает восстановить межклеточное вещество;
- остеогенон — улучшает обмен веществ в соединительной ткани;
- глицин — улучшает умственную активность и успокаивает, при этом нормализуя уровень аминокислот;
- лецитин — улучшает общее самочувствие ребенка, придает энергии.
Питание назначают специальное, с большим количеством мяса, рыбы, морепродуктов, сыра, орехов. Ребенок должен есть достаточно много и часто, чтобы необходимые вещества попадали в организм постоянно, поддерживая нормальный уровень коллагена, это поможет приостановить дальнейшее разрушение организма.
Операцию детям назначают редко, только в случае сильной деформации позвоночника и грудной клетки или сосудов, когда хирургическое вмешательство просто необходимо. Чтобы не дотягивать до такого состояния, нужно показывать ребенка врачу при первых жалобах.
СЗСТ
Смешанное заболевание соединительной ткани (сзст) — это редкая патология, которая встречается обычно среди женщин молодого и среднего возраста, мужчин болезнь поражает крайне редко. Это заболевание наследственное и аутоиммунное, возникает оно у людей с антигеном HLA В27.
Также как и дисплазия, смешанное заболевание имеет большое количество симптомов, которые можно подставить и под другие заболевания, что сильно усложняет диагностику. Вот несколько из них:
- холодные руки, побледневшие кончики пальцев;
- полиартрит , нарушения двигательной активности суставов;
- кожные высыпания;
- облысение;
- жажда и сухость во рту;
- увеличение лимфоузлов, лихорадка;
- покраснение глаз и др.
Лечение при таком заболевании направлено на уменьшение симптомов, чтобы улучшить качество жизни, в основном применяют противовоспалительные и обезболивающие средства и другие препараты по необходимости, например, цитостатики. Если пациент вовремя обратился к врачу, то обычно прогноз для него вполне благоприятный. Если же заболевание не лечить, есть риск погибнуть из-за инфекций, которые поражают ослабленный организм.
Прогноз и осложнения
Соединительнотканная дисплазия — это неизлечимое генетическое заболевание, но при правильном и своевременном лечении прогноз может быть вполне благоприятным. Обычно, если пациент хорошо питается, ведет здоровый образ жизни, принимает лекарства по схеме и выполняет все прочие предписания врача, то качество его жизни значительно улучшается и болезнь его не беспокоит долгие годы.
Важно отметить, что дисплазия оказывает влияние на другие заболевания, которые могут быть у пациента, и обычно ухудшает состояние. Поэтому у разных людей может быть совершенно разный прогноз, который точно может озвучить только лечащий врач на основании анализов.
Чтобы снизить риск осложнений, необходимо отказаться от тяжелых видов спорта, работы с вибрациями в будущем, нельзя нервничать и выполнять упражнения на растяжку позвоночника и суставов. Также пациентам с дисплазией не рекомендуется жить в странах с жарким климатом.
Профилактика
Профилактика дисплазии соединительной ткани заключается в первую очередь в ведении здорового образа жизни матери. Перед беременностью необходимо вести здоровый образ жизни, нужно отказаться от приема наркотиков, злоупотребления алкоголем и табаком. Также рекомендуется сдать анализы на инфекции. Беременная женщина должна питаться правильно , стараться беречь себя, избегать травм и стрессов.
Волокнистые структуры организма могут иметь дефекты. Они связаны с изменениями в коллагеновых волокнах генетического характера и относятся к проблеме, которую обозначают как дисплазия соединительной ткани.
Патология распространяет свое влияние на многие системы и органы там, где присутствует соединительная ткань, нарушая их здоровье. Большая доля проблем такого характера в общем количестве заболеваний приходится на ткани сердца. О том, что это такое, дисплазия сердца у взрослых и детей, расскажем в данной статье.
Особенности недуга у взрослых и детей
Болезнь может обозначить себя сразу после рождения человека или проявляться постепенно в течении жизни. У детей, новорожденных дисплазия соединительных тканей сердца присутствует чаще всего как фактор, вызывающий нарушения ритмов. Это: или . Могут быть и , и другие нарушения.
Код болезни по МКБ 10: М30-М36.
Во взрослом возрасте выявление причины нарушений, если это дисплазия соединительной ткани, также актуально, как и в ранние годы. Диагноз проясняется с трудом.
Классификация
Однозначной общепринятой классификации заболевания еще пока не существует. Один из вариантов разделить нарушения по разновидностям, это классификация их по синдромам. Дисплазия соединительной ткани, которая поражает ткани сердца и вызывает его заболевания, включает:
- Клапанный синдром:
- дегенерация клапанов,
- всевозможные пролапсы, вызванные нарушениями соединительной ткани.
- Сосудистый синдром – недостаток компонентов в стенках сосудов, болезненные изменения в артериях, которые имеют эластический тип:
- тонус сосудов изменяется и отличается от нормы,
- давление в артериях склонно к пониженным показателям.
- Торакодиафрагмальное сердце – камеры имеют нормальное строение, но размеры их уменьшенные (часто провоцирует заболевание деформация грудной клетки).
- Аритмический синдром встречается у больше половины пациентов с дисплазией соединительной ткани. Причиной является нарушение метаболизма в мышцах сердца. могут быть инициированы клапанным синдромом. Возможны проблемы:
- внутрижелудочковые и атриовентрикулярные блокады,
- желудочковая экстрасистолия,
- нарушения в работе водителей ритма,
- синдром перевозбуждения в работе желудочков.
- Синдром внезапной смерти – это явление может быть вызвано действием одного или нескольких одновременно перечисленных выше синдромов.
Синдром дисплазия соединительных тканей сердца в 1990 году был определен как группа заболеваний, которые вызывают болезни сердца из-за органических нарушений в соединительных тканях. Синдром включает варианты неполноценного развития соединительной ткани, которые объединяет общее название – диспластическое сердце.
Причины возникновения
Нарушения строения соединительной ткани могут быть разной природы:
- Врожденные:мутация генов, которые ответственны за создание ферментов, необходимых при синтезе коллагена и тех, что непосредственно отвечают за формирование и пространственную организацию волокон коллагена.
- Приобретенные:
- недостаточное питание,
- неблагополучная экологическая обстановка.
Симптомы дисплазии соединительной ткани сердца
Признаки аномальных явлений в работе сердца, связанных с дисплазией соединительной ткани могут быть разнообразными, потому что есть множество вариантов проявления болезни в организме. Чаще наблюдаются вегетативные нарушения и общее недомогание.
- нарушение сна,
- повышенная утомляемость,
- болезненные ощущения в сердце,
- слабое самочувствие,
- цефалгия,
- частые предобморочные состояния.
Причины, обуславливающие болезни сердца, являются одновременно симптомами возможной дисплазии соединительной ткани:
- Особенности строения сосудов, сердца и его структурных частей:
- гипоплазия аорты или легочного ствола,
- нарушение функционирования митрального клапана — пролабирование его створок,
- проблемы, связанные с хордами: избыточная подвижность, удлинение;
- аневризмы, располагающиеся на коронарных артериях,
- функциональные нарушения проводящей системы,
- клапаны трикуспидальный и митральный имеют на створках избыточную ткань,
- легочный ствол или аорта расширены в проксимальной части,
- составляющие клапанов имеют дегенеративные изменения,
- нарушения в строении крепления хорд,
- клапаны имеют неприродное число створок,
- миокардиальные мостики,
- аномалии перегородки между желудочками.
- Конституциональные особенности:
- поворот сердца вокруг продольной и сагиттальной оси,
- «капельное” сердце,
- «висячее” сердце.
- Деформации позвоночника и грудной клетки, провоцирующие болезни сердца.
Про данные УЗИ сердца при дисплазии межпредсердной перегородки, митрального клапана, левого желудочка и другие методы диагностики недуга читайте ниже.
Диагностика
Раннее определение проблемы очень важно, потому что дает возможность поддержать состояние больного и не допустить прогрессирования болезни и, связанных с ней последствий.
Применяются методы:
- электрокардиография,
- Допплер-эхокардиография,
- электрокардиография суточного мониторирования.
Лечение
Лечебные мероприятия при заболеваниях соединительной ткани основаны на, большей части, общеукрепляющих действиях немедикаментозного характера. Целью их проведения является улучшение кровообращения и питание тканей недостающими для их полноценного функционирования компонентами. Немаловажным является подобрать для пациента распорядок дня, предусматривающий полезные нагрузки и своевременный отдых.
Терапевтическое
Терапевтическое лечение дисплазии сердца:
- лечебная физкультура – подбирают нагрузки с учетом индивидуальных особенностей больного;
- психотерапия,
- физиотерапия,
- аутотренинг,
- водные процедуры,
- массаж позвоночника,
- упражнения йоги,
- иглорефлексотерапия.
Медикаментозное
Прием препаратов, направленных на следующий результат:
- обогащение организма магнием,
- метаболического характера, подпитывание тканей необходимыми аминокислотами,
- средства, увеличивающие коллагенообразование;
- уменьшение проявлений вегето-сосудистой дистонии,
- приведение в спокойное состояние нервной системы,
- предупреждение нейродистрофии миокарда,
- профилактика антибактериальными препаратами .
Применяются препараты, если есть назначение врача:
- магнерот,
- коэнзим,
- панангин,
- витамины,
- карнитин,
- препараты, содержащие жирные кислоты.
Народные методы
Допускается лечение настоями и отварами трав, предварительно следует согласовать назначение с врачом.
Применяются:
- боярышник,
- шалфей,
- пустырник,
- валериана,
- багульник.
Профилактика
Если в семье есть люди, у которых выявлена проблема нарушения соединительной ткани, то важно:
- чтобы всех членов семьи наблюдал один специалист,
- семейный врач берет на себя координирование наблюдения членов семьи другими специалистами,
- в таких семьях в качестве профилактики обозначают мероприятия по заблаговременному планированию семьи.
Осложнения
Пациенты с проблемой нарушений строения соединительной ткани должны быть в поле наблюдения специалистов. Если состояние тканей не поддерживать своевременно, а вызванные этим явлением болезни не пролечивать, то возможно дальнейшее прогрессирование патологии и тяжелые последствия.
Соединительная ткань без специальной терапии может подвергаться деградации, перерождению и вызывать необходимость хирургического вмешательства, если это возможно, например, замена клапана. Если операция невозможна, то необратимые явления могут привести к летальному исходу
Прогноз
Давайте поговорим про прогноз при синдроме дисплазии соединительной ткани с поражением сердца. Если пациент соблюдает рекомендации специалиста, относится со вниманием к своему здоровью, периодически проходит профилактические курсы лечения, то возможен позитивный прогноз с нормальным качеством жизни.
Еще больше полезной информации об особенностях дисплазии соединительной ткани сердца :
