Узелковый полиартериит: симптомы, лечение. Периартериит узелковый

Дата публикации статьи: 08.06.2017

Дата обновления статьи: 21.12.2018

Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.

Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.

Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:

По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.

Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.

Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.

Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите

Причины патологии

Точные причины болезни неизвестны.

Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.

Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.

Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В - аутоиммунное воспаление

Симптомы патологии

Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:

Симптом	Описание
Повышение температуры	Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует
Резкое похудение	За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться
Изменения кожи	«Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях
Мышечно-суставной синдром	Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких
Кардиоваскулярный синдром	Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или « »
Поражение почек	Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии
Поражение легких	Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого
Поражение пищеварительного тракта	Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени
Поражение нервной системы	Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки
Поражение глаз	Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения
Поражение артерий конечностей	Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться
Поражение эндокринной системы	Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы

Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов

Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.

Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные

Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.

На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.

Вариант болезни	Описание
1. Классический вариант	Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах. При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
2. Кожно-тромбангитический вариант	Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение. Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах.
3. Моноорганный узелковый вариант	Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы. Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь.

Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:

Тип течения	Симптомы	Длительность жизни
Доброкачественное	Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет	Не отличается от таковой у здоровых
Медленно прогрессирующее	Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях	Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни
Рецидивирующее течение	Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде	Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%
Быстро прогрессирующее течение	Поражение почек и злокачественная гипертензия	До разрыва или полного стеноза почечной артерии
Молниеносная форма	Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике	От 5 до 12 месяцев

Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита

Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.

Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.

Как устанавливается диагноз

Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.

Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.

10 критериев диагностики	Описание
1. Похудение более 4 кг за месяц	Самопроизвольное, без изменения режима питания
2. Сетчатое ливедо	Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью)
3. Болезненность в яичках	Вне травмы или инфекции
4. Миалгия	Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область
5. Мононеврит или полиневропатия	Поражение одного или нескольких периферических нервов
6. Повышение артериального давления	Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина	Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей
8. Гепатит В	Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему
9. Изменения при ангиографическом исследовании	При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений
10. Исследование биоптата	В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов

Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В - сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Методы лечения

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.

Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.

Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.

Немедикаментозный способ – плазмаферез

Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются. Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.

При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.

Схема плазмафереза

Лекарства

Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».

В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.

Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны. Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.

Узелковый периартериит - иммунопатологическое воспаление сосудов. Патология протекает с преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Симптомы узелкового периартериита весьма разнообразны, что затрудняет диагностику. Несвоевременная терапия ведет к тяжелым осложнениям, прогноз на лечение которых в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения о заболевании

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название - болезнь Куссмауля-Майера.

Для заболевания характерно поражение артерий мышечного типа с формированием сосудистых аневризмов («узелков»), отсюда и название. Патологический процесс затрагивает не только наружную оболочку сосуда, он распространяется на все слои сосудистой стенки. Воспалительные изменения носят системный характер - поражаются сосуды и артерии разного уровня и калибра. Однако артерии мышечного и мышечноэластического типа поражаются все же больше.

Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Причины возникновения патологии

Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы - косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток. При исследовании биоматериала на биопсию в период обострения заболевания, в базальных мембранах сосудистых петель обнаруживаются антитела к аллергенам иммуноглобулины IgG, IgA, IgM.

Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.

Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.

Помимо основных причин, существуют факторы риска:

Постоянно повышенное кровяное давление.
Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
Облучение солнечной радиацией.
Гипотермия.
Профилактические прививки.

Классификация патологии

Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:

Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита - поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

Геморрагии - кровоизлияния различной тяжести.
Нарушение клеточного обмена паренхимы.
Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
Инфаркты с образованием рубцов.
Нарушение эластичности сосудов.
Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

Узелковый периартериит у взрослых: симптомы

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:

Стабильная артериальная гипертензия.
Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
Разрыв сосуда почки.
Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:

Постоянные, нарастающие боли в животе.
Понос, частота стула до 10 раз в день.
Из-за тошноты развивается анорексия.
Воспаление брюшины.
В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
Нарушение ЧСС.
Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:

Бронхиальная астма.
Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
Повышение температуры.
Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

Неврологический синдром:

Поражение периферических нервов.
Расстройство чувствительности мышц.
Мышечная слабость.
Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Особенности узелкового периартериита у детей

Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:

Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
Нарастающая слабость.
Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
Боли в мышцах.
Синюшный окрас ладоней и подошв.
Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
Отеки слизистых.

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

Как проводится диагностика

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:

Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.

При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Дифференциальная диагностика

Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:

Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:

Лимфогранулематоз.
Острый лейкоз.
Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
Сепсис.
Красная волчанка.
Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.

Немедикаментозные методы терапии

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

Медикаментозное лечение

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей - педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

Глюкокортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Триамфиналон», «Декортин» назначают в больших дозах, которые снижают, исходя из терапевтических результатов. Препараты обладают противовоспалительным, иммунодепрессивным, противоаллергическим действием.
Цитостатики. При одновременном применении противоопухолевых препаратов и глюкокортикоидов эффективность лечения увеличивается до 84 %. Наиболее часто назначаемые препараты: «Циклофосфат», «Азатиоприн», «Хлорбутин».
Ангиопротекторы назначают для уменьшения агрегации тромбоцитов, снижения лейкоцитарной активности («Трентал», «Дипиридамол»).
При выявлении инфекции проводят антибактериальную терапию. Препараты подбираются индивидуально, исходя из резистентности инфекционного агента.
Болевые синдромы устраняют с помощью анальгетиков, НПВС, спазмолитиков.

Профилактика заболевания

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.

Это патология, при которой поражаются мелкие и средние артерии мышечного типа, что в конечном счете приводит к нарушению кровоснабжения всех внутренних органов и систем, почечной и сердечной недостаточности, мозговым нарушениям, что в комплексе способно привести к летальному исходу. Не вовлекаются в патологический процесс артериолы, венулы, капилляры. Не страдают сосуды малого круга, однако могут оказаться поражены бронхиальные артерии.

Проявляется сравнительно редко – на 100 000 человек приходится один заболевший. При этом заболеваемость среди мужчин в 3-5 раз превышает эту цифру у женщин. В основном возраст пациентов – 40-50 лет. Болезнь способна протекать в течение 10 лет и больше, при условии отсутствия осложнений. В сосудах проходят несколько фаз воспаления с переходом в микроаневризмы и склероз.

Причины появления

Узелковый периартериит не является инфекционным, не заразен. Причины возникновения до конца не выяснены. Большинство исследователей сходятся, что в основе лежат иммунные механизмы. Характер поражения артерий – некротизирующий, связан с фиксацией в сосудистой стенке ЦИК, что приводит к ее патологическим изменениям, повышению свертываемости крови и вторичному тромбообразованию. Выделяют ряд причин, способных привести к заболеванию:

Вирусы и бактерии

вирус гепатита В (считается одним из наиболее вероятных факторов риска);
различные интоксикации;
вирусные и бактериальные заболевания;
сыворотки и вакцины, вводимые для профилактики;
инсоляция;
общее переохлаждение;
применение ряда медикаментов (в списке препаратов, способных вызвать периартриит, свыше сотни наименований).

Существует теория о наследственной предрасположенности. Имеются предположения, что на развитие патологии способны оказать влияние краснуха, циталомегавирус, гепатит С, вирус Эпштейн-Барра. Окончательного подтверждения этих гипотез не существует.

Основную роль в развитии узелкового периартериита играет повышенная чувствительность организма (сенсибилизация).

Вызывается аллергической реакцией с патологической острой реакцией на аллергены. Несмотря на слабо изученную этимологию, симптомы и лечение узелкового периартериита описаны у многих авторов.

Симптомы

Узелковый периартериит характеризуется многообразием симптомов. Причина заключается в том, что поражаться могут различные области, и также в том, что скорость протекания и интенсивность может быть различной.

Виды заболевания

Выделяют формы периартериита по типу протекания:

Кожные узелки

классическая – с наиболее легким течением болезни, при котором внутренние органы не охватываются. Развитие болезни доброкачественное, с медленным прогрессированием и стойкими ремиссиями. Пациент сохраняет в определенной степени работоспособность, социальные навыки. Основной симптом – кожные и подкожные узелки на конечностях, расположенные по ходу сосудистого пучка. Возможны обострения;
кожно-тромбангиитическая – характерно медленное прогрессирование. Возможны периферические невриты, артериальная гипертензия, нарушения микроциркуляции в конечностях;
астматическая – первыми симптомами становятся типичные приступы бронхиальной астмы, отличающиеся тяжестью и особым упорством. К ним присоединяются лихорадка, боли в суставах, миалгии. Может поражаться кожа с образованием высыпаний и геморрагической сыпи;
моноорганная – происходят характерные при заболевании изменения сосудов внутри органа, что устанавливается патогистологическим исследованием при биопсии или после удаления органа в ходе операции.

Варианты течения

Узелковый периартериит может протекать по-разному, с той или иной скоростью. В зависимости от этого строится прогноз течения заболевания, его лечения и последствий.

Кожный васкулит

доброкачественное (благоприятное) – наблюдается при кожной форме, внутренние органы не поражаются. Кожный васкулит способен давать рецидивы с периодичностью 3-5 лет. Характерна соматическая и социальная сохранность больных;
медленно прогрессирующее – характерно в половине случаев при астматической и тромбангиитической формах. При этом годами наблюдаются остаточные явления периферических невритов, бронхиальная астма, нарушенное кровоснабжение конечностей. Длиться заболевание может свыше 10 лет;
рецидивирующее – обостряется при отмене или снижении доз принимаемых медикаментов, при повторных инфекциях, переохлаждении, аллергии на препараты. Возникают при этом новые поражения органов, что ухудшает прогноз;
быстро прогрессирующее – возникает при тяжелом поражении почек и ;
молниеносное.

На прогноз влияют возникающие сосудистые осложнения. При остры и молниеносных формах продолжительность жизни редко достигает 5-12 мес. Смерть вызывают артериальная гипертензия, почечная и , церебральные нарушения, тромбоз артерий, перфорация язв.

Картина заболевания

Характерных внешних признаков, позволяющих однозначно выделить узелковый перипартериит, нет. Начинается постепенно, реже – остро. Наиболее часто в самом начале наблюдается волнообразная лихорадка, не поддающаяся лечению антибиотиками. Снижается температура лишь при приеме аспирина, ибупрофена, парацетамола или глюкокортикостероидов.

Часто начало васкулита сопровождается болями в мышцах, животе и суставах конечностей, расстройствами ЖКТ, отсутствием аппетита, слабостью, адинамией. При активном развитии болезни возможна резкая потеря значительной массы тела. Изменения происходят в следующих системах.

Мраморность кожи

Возможно развитие осложнений:

инфаркт и склероз органов;
прободение язв;
разрыв аневризм;
гангрена кишечника;
уремия;
энцефаломиелит.

Большей частью болезнь в хронической форме начинается постепенно, и проходит волнообразно – с обострениями и ремиссиями различной продолжительности. При молниеносном развитии или несвоевременном лечении исход может оказаться самым неблагоприятным.

Диагностика

Самые первые симптомы – лихорадка неясного генеза и сильная слабость, особенно – сопровождаемая поражениями кожи. Основание для постановки диагноза – жалобы пациента, лабораторные анализы и исследования – после того, как другие варианты исключены полностью. Лабораторные методы выявления:

Биохимическое исследование крови

общий анализ мочи и крови;
биохимическое исследование крови;
рентгенография легких;
ангиография;
доплер УЗИ сосудов почек;
биопсия.

При этом оценивается степень поражения органов. Может назначаться анализ на гепатит, дополнительно проводится осмотр глаз на выявление сосудистых изменений.

Лечение

Занимается лечением узелкового периартериита врач-ревматолог. Обязательны консультации терапевта, дерматолога, инфекциониста, пульманолога, кардиолога, нефролога и др.

Продолжительность непрерывного, интенсивного лечения составляет 2-3 года. Легкие начальные стадии легко могут быть скорректированы кортикостероидной терапией. Чаще всего назначается преднизолон, с повторяемостью курсов 2-3 раза в год. Между ними назначают медикаменты пиразолонового ряда или аспирин.

Циклофосфан

Показано применение препаратов, улучшающих микроциркуляцию. Требуется симптоматическая терапия, определяемая локализацией поражений. Чаще всего назначают гипотензивные, бронхолитические средства и анальгетики.

При осложнениях назначают цитостатики-иммунодепрессоры – циклофосфан, азатиоприн.

Синдром ДВС и гипертромбоцитоз корректируется гепарином, курантилом, тренталом. Уменьшают воспаление препараты, блокирующие ФНО – этанерсепт, адалимумаб, инфликсимаб.

Аутоиммунные реакции и вязкость крови снижают экстракорпоральной гемокоррекцией (гемосорбция, криоаферез, плазмаферез). При этом из крови удаляются ЦИК, аутоантитела, факторы тромбообразования.

Комплексное обследование организма

Хронический узелковый периартериит, сопровождающийся мышечной атрофией или невритами, требует назначения гидротерапии, массажа, ЛФК.

Заболевание серьезное – различные поражения часто оканчиваются летально. Ремиссия и остановка развития происходит у половины пациентов. При отсутствии адекватной терапии умирают 88% пациентов в течение 5 лет. Поэтому любые характерные симптомы требуют немедленной консультации у врача и комплексного обследования организма.

Профилактика

Первое – предупреждение любых факторов риска, как то: бесконтрольный прием медикаментов, вирусные и инфекционные болезни, облучение ультрафиолетом и пр. Особенно актуально в неустойчивые периоды – половое созревание, состояние после травм, болезней, операций и пр.

Второе – укрепление организма: режим, правильное питание, умеренные систематические физические нагрузки, свежий воздух. Противопоказана перемена привычного климата.

Видео

Системные васкулиты относятся к серьезным патологиям, которые вызывают нарушения работы всех внутренних органов и зачастую могут привести к летальному исходу.

Опасность ситуации заключается в том, что многие заболевания этой группы имеют аналогичные симптомы, из-за чего диагностировать их достаточно сложно.

В их число входит узелковый периартериит, который еще носит название болезнь Куссмауля-Майера.

Узелковый периартериит представляет собой заболевание, характеризующееся поражением мелких и средних артерий , ведущее к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию всевозможных патологий. Впервые оно было описано в 1866 году двумя врачами – Куссмаулем и Майером.

Патология диагностируется преимущественно у людей в возрасте 40-50 лет, причем мужчины подвержены ей в три раза больше, чем женщины.

Этиология узелкового периартериита до конца не выяснена, но результаты исследования показали, что основную роль в его развитии играет повышенная чувствительность организма .

Различные факторы (инфекционные и вирусные заболевания, интоксикации, прием некоторых медикаментов, переохлаждения и т.д.) ведут к возникновению аллергии с характерной реакцией иммунной системы на аллергены.

Одним из наиболее вероятных факторов риска этой болезни специалисты считают воздействие вируса гепатита В . Кроме того, существуют теории о влиянии на развитие узелкового периартериита циталомегавируса, краснухи, вируса Эпштейн-Барра, гепатита С . Не исключаются также предположения о наследственной предрасположенности к патологии.

Классификация

В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
астматический;
моноорганный;
кожно-тромбангиитический.

Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная , которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов). Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка. Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

На этом фото представлены проявления кожного узелкового периартериита:

Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов , которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым . В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

Стремительно прогрессирующий узелковый периартериит сопряжен с поражениями почек и злокачественной формой артериальной гипертензии.

Опасность и осложнения

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах заболевание развивается молниеносно, вызывая смерть пациента через несколько месяцев. В иных случаях при отсутствии адекватного лечения узелковый периартериит может вызывать следующие осложнения:

инфаркты и склерозы разных органов;
прободение язв;
разрыв ;
уремии;
инсульты;
гангрена кишечника;
энцефаломиелитом.

Подобные осложнения зачастую приводят к полной или частичной инвалидизации пациентов.

Симптомы

Симптоматика узелкового периартериита напоминает симптомы других заболеваний – в частности, воспаление артерий и синдром Шарга-Страусса .

Кроме того, они отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, что значительно затрудняет диагностику . К наиболее распространенным признакам патологии относятся:

Длительная лихорадка , которая не поддается влиянию антибиотиков.
Похудение, отсутствие аппетита , слабость и снижение работоспособности.
Изменения кожных покровов включают бледность («мраморность») конечностей, а также кожные высыпания геморрагического, эритематозного, уртикарного типа. Примерно у 20% пациентов пальпируются болезненные подкожные узелки, которые обнаруживаются по ходу сосудисто-нервных стволов конечностей.
Сильные мышечные боли (особенно болевому синдрому подвержены икроножные мышцы), атрофия и слабость мышц, болезненность при пальпации. Реже встречаются полиартриты, поражающие преимущественно крупные суставы.
Сердечно-сосудистые нарушения , которые могут привести к развитию стенокардии, инфарктов миокарда, кардиосклерозов, нарушений ритма и блокад. Самым распространенным симптомом является артериальная гипертензия, а в 10% случаев отмечается .
Поражение почек отмечается у подавляющего количества больных, причем у 70-97% диагностируется сосудистая нефропатия, реже – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Почечная недостаточность может развиваться достаточно быстро и в итоге привести к инфаркту почки вследствие тромбоза артерии.
Поражения легких при развитии узелкового периартериита становятся причиной болей в груди, одышки, кашля, кровохарканья.

Нарушения работы ЖКТ характеризуются болями в разных отделах животы, тошнотой, рвотой, частым жидким стулом с примесями слизи и крови.
Поражения нервной системы выражаются полиневритами, симптомами которых являются боли в конечностях, онемение, нарушение чувствительности, парезы. У ряда пациентов заболевание затрагивает периферические артерии конечностей, что может привести к ишемии пальцев и даже гангрене.
Поражения глаз включают злокачественную ретинопатию, утолщение сосудов глазного дна и их аневризматические расширения.
Нарушения работы эндокринной системы – у 80% больных мужского пола отмечаются эпидидимиты и орхиты; кроме того, встречаются случаи нарушений функционирования надпочечников и щитовидной железы.

Когда следует обратиться к врачу?

Первые симптомы, которые должны насторожить пациента – это лихорадка неясной этиологии и сильная слабость , особенно если она сопровождается кожными повреждениями.

Лечением узелкового периартериита занимается врач-ревматолог, но больному очень важно получить консультации терапевта, инфекциониста и дерматолога, а также пройти полное исследование организма, чтобы исключить другие заболевания с аналогичными симптомами.

Диагностика

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основе жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований в тех случаях, когда другой вариант полностью исключается . В число диагностических методов, которые используются в этом случае, входят:

Анализ мочи . При узелковом периартериите у больных отмечается протеинурия, микрогематурия, и цилиндрурия.
Общий анализ крови . В крови пациентов обнаруживают гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемии.
Биохимический анализ крови . При заболевании в крови пациентов происходят следующие изменения: увеличение сиаловых кислот, фракций y- и a-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
Доплер УЗИ сосудов почек . Исследование должно определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
Рентгенография легких . В ходе процедуры прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
Ангиография . Метод рентгенологического исследования сосудов, призванный выявить пораженные сегменты.
Биопсия . Процедура подразумевает исследование взятого на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда больным проводится биопсия печени или почек.

О симптомах и лечении височного артериита, опасной формы васкулита, плохо поддающейся лечению, узнайте, .

Лечение

Терапия узелкового периартериита должна быть длительной (не менее 2-3-х лет) и включать в первую очередь гормональные препараты. Легкие формы заболевания корректируются высокими дозами кортикостероидов (наиболее эффективным считается «Преднизолон »). В перерыве между приемом этих препаратов назначаются медикаменты пиразолонового ряда или ацетилсалициловая кислота.

При осложнении в виде артериальной гипертензии и нефротическим синдромом применяют цитостатики-иммунодепрессоры . Если узелковый периартериит сопровождается синдромом ДВС и гипертромбоцитозом специалисты назначают трентал, гепарин, курантил, а при мышечной атрофии и невритах тактика лечения включает гидротерапию, массаж и лечебную физкультуру.

Профилактика и прогнозы

Прогноз узелкового периартериита зависит от формы, стадии и течении заболевания. Течение сложных форм, сопровождающихся сосудистыми поражениями, прогностически неблагоприятно: ремиссия наступает только у 50% больных.

Легкие начальные стадии болезни хорошо поддаются коррекции, но при полном отсутствии адекватного лечения 88% пациентов умирают в течение 5 лет.

Профилактические меры включают укрепление организма и предупреждение любых факторов, которые могут спровоцировать развитие узелкового периартериита (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, инфекционные и вирусные заболевания, длительное облучение ультрафиолетом и т.д.).

Важным условием является и повышение иммунитета : здоровый способ жизни, правильное питание, режим и умеренные физические нагрузки.

Узелковый периартериит – достаточно тяжелое заболевание, исход которого во многом зависит от своевременной диагностики . Любые характерные симптомы, особенно если они проявляются у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет, требуют немедленной консультации специалиста и полного исследования организма.

Еще одно заболевание, носящее системный характер, имеющее аутоиммунное происхождение – это . Провоцирующие факторы – стрессы, переохлаждения, некоторые вирусы (под подозрением вирус гепатита В).

Среди взрослых узелковым периартериитом чаще болеют мужчина, в детском возрасте же – девочки.

При этой патологии на стенках артерий среднего и мелкого калибра оседают иммунные комплексы, появляются местами их расширения (аневризмы), сменяющиеся сужениями. Затем замедляется нормальный ток крови, форменные элементы, фибрин оседают и фиксируются на стенках, образуются тромбы и полноценное кровообращение становится невозможным. Поскольку такие изменения происходят везде, нарушается функция многих органов и систем.

Начало болезни обычно характеризуется стойкой лихорадкой, резистентной к обычным жаропонижающим средствам. Нарастает слабость, резкое похудание, беспокоит потливость. Присоединяются боли в ногах, весьма сильные, по ходу сосудов и нервов, в икроножной мышце. , поражение суставов очень редко приводит к каким-либо серьезным последствиям. Наблюдается дряблость и атрофичность мышц.

Характерен внешний вид кожи – на бледном фоне просвечивающий сосудистый рисунок придает мраморный вид, у части больных по ходу артерий прощупываются плотные, слегка болезненные узелки. Может появиться сыть – от простой пятнистой, когда ее элементы не возвышаются над поверхностью, до папулезной и геморрагической, с некрозом и гиперпигментацией.

Осложнения узелкового периартериита

К сожалению, очень частым и опасным проявлением узелкового периартериита является поражение почек. Проявляется белок и небольшое количество эритроцитов в моче, цилиндры. Быстро развивается почечная недостаточность, сильно затрудняющая лечение и значительно ухудшающая состояние больного.

Появление кашля, одышки, кровохарканья говорит о вовлечении легких, развивается интерстициальная пневмония, васкулит. При тромбозе крупного сосуда наблюдается инфаркт легкого. При выслушивании больного определяются различные хрипы, на рентгенограмме обнаруживаются очаговые, инфильтративные тени, усиление легочного рисунка, в дальнейшем – признаки пневмосклероза.

Повреждение коронарных сосудов сердца (питающих само сердце) приводит к развитию стенокардии, мелкоочаговых инфарктов. Каждая такая зона некроза, замещаясь затем соединительной тканью, приводит к развитию кардиосклероза, нарушению сердечного ритма, недостаточности кровообращения. Характерна злокачественная гипертония.

Изменения в сосудах кишечника характеризуются разлитой, сильной болью в животе, язвенно-некротическими изменениями его стенок, иногда осложняются желудочно-кишечными кровотечениями и перфорацией стенок с развитием перитонита. Может развиться хронический панкреатит. Печень и селезенка достаточно устойчивы к заболеванию и изменения в них не оказывают существенного влияния на течение заболевания.

Со стороны нервной системы поражается как центральная ее часть (кровоизлияния в головной мозг, менингиты, энцефалиты), так и периферическая (невриты).

Диагноз ставится по сочетанию характерных признаков, наиболее точные данные даст гистологические исследование тканей, полученных при биопсии.

Основные препараты для терапии узелкового периартериита – стероидные гормоны (преднизолон и его аналоги), в больших дозах, с первых дней после установления диагноза. В некоторых случаях к гормонам добавляются иммунодепрессанты (циклофосфан, азатиоприн). После купирования основных проявлений дозу лекарств постепенно снижают, доводят до минимально возможной, предотвращающей обострения (поддерживающая). Желательно назначать время от времени витамины, особенно аскорбиновую кислоту, калия оротат. В зависимости от проявляющихся симптомов, проводят симптоматическую терапию.

Total: 0
Вконтакте0
Google+0
ОК0
Facebook0