Как вы понимаете лечение подобного врожденного порока развития неба может быть только хирургическим. Естественно, что для проведения данной операции имеются вполне определенные возрастные показания. Стандартно такие показания следует опреде­лять строго индивидуально в прямой зависимости от поставленного доктором диагноза.

Отметим что пластику мягкого равно как и твердого неба при диагнозе полная расщелина неба могут проводить в разных возрастных периодах. К примеру мягкое небо чаще всего оперируют во временном возрастном периоде от рождения и до года. А вот допустим расщелину всего твердого неба принято оперировать в возрасте пяти, шести лет или даже старше.

Несмотря на множество различных точек зрения на вопросы возрастных показаний к таким операциям, большинство практикующих хирургов считают, что подобного рода операции должны быть проведены в дошкольном возрасте и не позднее. Надо заметить, что раннюю пластику стараются проводить только в том случае когда ребенку требуется одновременное ортодонтическое лечение. В любом случае к операциям такого рода ребенка будут готовить хирург-стомато­лог а так же педиатр и соответственно анестезиолог.

При пластике неба медикам хирургическим путем важно полностью устранить имеющиеся анатомические нарушения, возникающие при расщелине неба. А это значит, что целью такой операции будет:

• Необходимость закрыть имеющуюся расщелину неба буквально на всем ее протяжении.
• В достаточной мере удлинить деформированное мягкое небо.
• В достаточной мере сузить несколько расширенный средний отдел глотки.

Как правило пластику неба стараются осуществлять посредством местных тканей, используя несколько перемещенные кожные лоскуты (слизисто-надкостничные) заимствованные с небных пластинок либо же с тканей мягкого неба. Радикальная пластика неба (именуемая по Лимбергу) обычно состоит из отдельных пяти этапов.

• Первичное освежение краев имеющейся расщелины. Когда происходит выкраивание и специфическое отслоение отдельных кожных лоскутов непосредственно в пределах деформированного твердого неба.

При этом разрезы стараются проводить с обеих сторон имеющейся расщелины вдоль практически всего аль­веолярного отростка.

• Вторичное освобождение тех сосудисто-нервных пучков, которые выходят из довольно больших небных отверстий. Процедура производится при помощи резекции так называемых задневнутренних краев те же больших небных отверстий. В данном случае медики отсекают часть слизистой оболочки носа от задних краев твердого неба. После этого полученные ткани немного перемещают кзади (что называется ретротранспозицией) Эта процедура необходима для некоторого удлинения деформированного ранее мяг­кого неба.

• На третьем этапе осуществляется так называемая межпластинчатая (иными словами интерламинарная) остеотомия. Это процесс при котором крючок крыловидного отростка одновременно с небольшим участком внутренней крыловидного типа пластинки а так же с прикрепленными к таковому мышцами самого мягкого неба при помощи долота аккуратно отделяют от имеющегося крыловидного отростка ведущей кости. Отделенный участок затем передвигают немного ближе к средней линии.

Подобная процедура позволяет без специализированного рассечения мышц самого мягкого неба несколько ослабить поперечное натяжение таковых. А это значит позволяет ушить расщелину оставаясь в пределах того же мягкого неба.

• Четвертый этап заключается в сужении средних отделов деформированной глотки (либо же мезофарингоконстрикция). Процесс при котором рассекается только слизистая оболочка, разрезы продолжают проводить по обеим (с двух сторон) крыловидно-челюстным складкам.

После этого хирурги тупым инструментом аккуратно расслаивают мышцы определенных боковых отделов глотки, перемещая таковые к средней линии. В итоге раны тампонируют специальными йод формными тампонами непосредственно в так называемом окологлоточном пространстве.

• На пятомэтапе перед непосредственным ушиванием раны (перед стафилоррафией) должна быть проведена распрепаровка ранее осве­женных краев имеющейся расщелины естественно на протяжении всех отделов мягкого неба.

Далее мягкое небо обычно зашивают строго в три слоя. Где первый слой – это носовая исключительно слизистая оболочка. Где второй слой – это непосредственно мышцы, а вот третий слой – это уже ротовая слизистая оболочка исправленного мяг­кого неба. В итоге на твердом небе в достаточной мере сближаются и полностью сшиваются ранее отслоенные лоскуты кожи.

Конечно определенные клиники готовы пользоваться несколько упрощенной методикой лечения расщелин неба, когда необходимые сосудисто-нервные пучки стараются освобождать и вытяги­вать из так называемого крыловидно-небного канала. Хотя считается что упрощённые методики более склонны к послеоперационным осложнениям.

Наиболее частыми из таких ослож­нений после пластики может считаться расхождение краев имеющейся раны непосредственно на границе участком твердого и того же мягкого неба. Считается что это может быть результатом неких технических погрешностей полученных во время самой операции (скажем плохое, не достаточное выведение необходимых сосудистых пучков, не достаточно правильно исполненная интерламинарная остеотомия и пр.).

Статистика гласит что в единичных случаях как осложнение такой операции может наблюдаться краевой либо же частичный некроз тех или иных слизисто-надкостничных лоскутов. Обычно это может происходить вследствие обширных травм тканей либо же вследствие чрезмерного сдавления тканей послеоперационной повязкой. Естественно, что дети перенесшие подобную операцию нуждаются с специализированом послеоперационном уходе.

При таком уходе на верхнюю челюсть ребенка обычно надевают специальную защитную пластинку, которую изготавливают из нескольких плотных слоев марли, и пропитывают растворами целлулоида в ацетоне. Кроме того после операции с целью создания в ране максимального покоя как минимум на десять дней детям на­значают режим полного молчания. Естественно, что ежедневно после такой операции детям проводят максимально тщательный туалет раны с орошением всей полости рта специальным теплым раствором марганцовки (перманганата калия).

Такого типа орошения повторяют не менее четырех или даже пяти раз за день практически всегда после еды. Через неделю после операции обычно стараются сделать первую перевязку раны, во время которой обычно снимаются швы. Последующие перевязки осуществляют каждые два дня.

Случается так, что у абсолютно здоровых родителей на свет появляется малыш с тяжелой патологией. В этом случае диагноз неонатолога в родильном зале может прозвучать как приговор. Но не стоит отчаиваться и опускать руки: современной медицине и, в частности, пластической хирургии вполне по силам справиться даже с самыми сложными дефектами.

— это врожденная аномалия развития челюстно-лицевой системы, при которой у ребенка еще во внутриутробном периоде на месте неба формируется расщелина, соединяющая между собой ротовую и носовую полости.

Это состояние требует многоэтапной хирургической коррекции, однако при правильно проведенном лечении ребенок будет абсолютно полноценно жить и развиваться, ни в чем не отставая от сверстников. Чем опасны проблемы с небом, какими способами можно их исправить и как помочь малышу справиться с неприятной особенностью читайте на сайт:

Почему появляется волчья пасть?

Согласно медицинской статистике, расщелина неба — это самый распространенный порок развития у новорожденных. В среднем ее выявляют у одного из 750-800 младенцев, причем за последние 20 лет количество таких детей увеличилось в полтора раза.

В настоящее время установлено, что патология появляется в силу генетической мутации одной из Х-хромосом. Она может передаваться ребенку одним из родителей, или возникнуть уже на этапе его внутриутробного развития. Причин для появления дефекта несколько:

• работа родителей на вредном производстве, проживание в районе с неблагоприятной экологией;
• тяжелый токсикоз беременных;
• прием матерью лекарственных препаратов, которые могут повредить плоду, а также прием алкоголя, наркотиков, курение;
• недостаток фолиевой кислоты;
• ожирение матери;
• возраст родителей старше 35 лет;
• сильные эмоциональные потрясения женщины во время беременности.

Если иных осложнений нет, то интеллектуальное и физическое развитие ребенка не страдает (при условии грамотного ухода). Если же волчья пасть сочетается с другими дефектами — прогноз зачастую неблагоприятен и зависит от того, какие именно жизненно-важные функции организма нарушены.

Разновидности врожденной аномалии

В челюстно-лицевой анатомии различают мягкое и твердое небо:

• мягкое состоит из мышц, апоневроза (специальной соединительнотканной прослойки) и слизистой оболочки;
• твердое образовано отростками верхней челюсти, которые располагаются горизонтально и по средней линии соединяются с непарной костью лицевого отдела черепа сошником;

Последствия болезни

Расщепление неба приводит к нарушению целого ряда естественных процессов, что в итоге может спровоцировать замедление физического и интеллектуального развития ребенка:

Функция	Возможные проблемы
Дыхание	Воздух, который попадает в легкие у детей с волчьей пастью, не увлажняется и не согревается так, как это происходит в норме. Поэтому такие дети в большей степени подвержены бронхитам и пневмонии. При значительном размере дефекта вдыхаемый воздух может частично выходить обратно через приоткрытый рот или через нос, в результате чего возникает хронический недостаток кислорода, влияющий на развитие мозга и интеллекта.
Сосание	Наличие расщелины не дает ребенку сосать, он недополучает питательных веществ и не набирает вес. Любая жидкость, которая попадает в рот, заливается также и в носовую полость, затекает в пазухи носа, евстахиевы трубы (каналы, которые соединяют среднее ухо с носовой полостью). Отсюда риск развития синуситов и отитов. Последние могут с течением времени привести к снижению слуха.
Жевание	Если расщепление достигает альвеолярного отростка верхней челюсти (та часть, где растут зубы), может сформироваться неправильный прикус. В этом случае нарушается пережевывание пищи, создается дополнительная нагрузка на пищеварительную систему.
Речь	Отсутствие полноценного мягкого неба затрудняет произношение звуков. Полная расщелина приводит к появлению открытой ринолалии (гнусавость, искажение произносимых звуков).
Социальные навыки	Если дефект развития вовремя не скорректировать, то дети с волчьей пастью начинают сторониться сверстников, стесняться, замыкаться в себе. Снижение самооценки негативно сказывается на социальной адаптации и приводит к еще большему снижению качества жизни.

Как исправить волчью пасть? Особенности операции и другие аспекты лечения

Воссоздание правильной формы твердого и мягкого неба ― дело не одного дня. В самых простых случаях для получения удовлетворительного результата можно обойтись одной пластической операцией, но как правило их понадобится гораздо больше: от 2 до 7. Эта цифра в каждом конкретном случае будет определяться протяженностью расщелины и наличием сопутствующих дефектов.

Для проведения комплексного лечения и полноценной реабилитации детей с волчьей пастью необходима помощь специалистов самого разного профиля:

• педиатр: помогает маме наладить грудное вскармливание, а также подбирает специальные приспособления для кормления жидкой и твердой пищей, следит за набором веса и развитием малыша;
• пластический или челюстно-лицевой хирург: выполняет пластику неба, с тем чтобы закрыть щель между носовой и ротовой полостью. Также, устраняет расщелину верхней губы, если таковая имеется;
• ортодонт: корректирует, в случае необходимости, рост зубов, формирует правильный прикус;
• логопед , невролог , ЛОР-врач и др.

Еще одна сложность заключается в том, что закрыть дефект неба сразу после рождения ребенка невозможно: верхняя челюсть еще слишком мала, для того чтобы проводить на ней хирургические манипуляции. Операция на мягком небе может быть проведена не ранее, чем через 3-6 месяцев, а на твердом - через полтора-два года.

Дооперационный уход за детьми с волчьей пастью

Самое первое, чем необходимо озаботиться — это кормление. Есть несколько способов сделать это правильно:

• Грудное вскармливание с использованием специальных накладок. Если дефект выражен не сильно, то вполне можно использовать мамино молоко. Для этого подбираются специальные приспособления, которые крепятся к груди и закрывают расщелину неба у ребенка.
• Кормление при помощи бутылочки или ложечки. Если дефект большой и грудью кормить не удается, можно подобрать специальные соски для бутылочки, в которых отверстие расположено не сверху, а сбоку, таким образом, чтобы направлять струйку молока в ротовую, а не в носовую полость ребенка. Также, кормить можно из ложки, вливая молоко или смесь небольшими порциями (малыша при этом нужно расположить практически вертикально).

Другой важный момент - защита органов дыхания. Так как воздух не нагревается и не увлажняется в носовой полости, прежде чем попасть в легкие, необходимо создать оптимальный микроклимат в помещении. С этой задачей поможет справиться увлажнитель или бытовая климатическая станция, которая на постоянном уровне поддерживает не только влажность воздуха, но и его температуру. На улице желательно надевать такому ребенку марлевую повязку.

Основные виды пластических операций, применяемые при волчьей пасти

Существует несколько хирургических техник для воссоздания естественной формы неба. Оптимальный метод или их сочетание определяет врач на основе очного осмотра и индивидуальных особенностей своего маленького пациента. У детей с расщеплением всегда нарушено расположение лицевых мышц, изменены точки их прикрепления. Поэтому целью хирурга, независимо от выбранной методики, будет не только воссоздание барьера между носовой и ротовой полостью, но и придание мышцам правильного положения, чтобы в дальнейшем они могли в полной мере выполнять свои функции.

• Велопластика

Применятся для устранения расщелины мягкого неба. Если дефект распространяется и на костные структуры, то велопластика проводится как первый этап его закрытия. В ходе этой операции хирург производит довольно большие разрезы слизистой, через которые выделяет и ушивает мышцы, образующие основную толщу мягкого неба и обеспечивающие его участие в акте дыхания, глотания и звукообразования. В результате врачебных манипуляций мягкое небо должно иметь достаточную длину и образовывать небно-глоточный клапан (затвор), благодаря которому верхние дыхательные пути будут защищены от попадания и них пищи при глотании.

• Одномоментная пластика расщепления твердого и мягкого неба

Данная методика предполагает закрытие дефекта твердого неба мягкими тканями ротовой и носовой полостей. Проводить ее целесообразно только если расщелина у ребенка узкая или неполная. Для этого ткани ротовой полости смещаются таким образом, чтобы максимально закрыть костный дефект. Точно так же мобилизируются ткани слизистой оболочки носа. Как и в предыдущем случае, во время одномоментной пластики придается правильное положение мышцам мягкого неба, воссоздается его нормальная длина и небно-глоточный затвор.

Полученный результат не будет окончательным, так как просто закрыть костный дефект мягкими тканями недостаточно. Однако после такой операции кормить ребенка и ухаживать за ним становится намного проще, уменьшается вероятность развития болезней органов дыхания, отитов и синуситов. Кроме того, создаются оптимальные условия для роста костных структур верхней челюсти, благодаря чему спустя несколько месяцев толщина просвета в твердом небе может сократиться до узкой полоски в 2-3 мм и в дальнейшем хирургу будет намного проще его ликвидировать.

• Уранопластика

Позволяет полностью убрать расщелину твердого неба и восстановить непрерывность его костной структуры. Чтобы закрыть просвет, используются фрагменты надкостницы: их перемещают в область дефекта вместе с сосудами, которые будут снабжать пересаженные участки кровью. Между листками надкостницы со временем образуется собственная костная ткань, которая окончательно закрывает волчью пасть.

Проводить уранопластику детям, которые еще не достигли полутора-двух лет, считается нецелесообразным, поскольку вмешательство может привести к задержке роста костей верхней челюсти. В некоторых случаях операцию откладывают на еще более долгий срок - до 4 лет, если хирург считает, что условия для нее в более раннем возрасте неподходящие.

Хирургическая пластика губ, применяется в тех случаях, когда волчья пасть у ребенка сочетается с заячьей губой. Проводится обычно на первом этапе двухэтапной вело-хейлоуранопластики. Операция выполняется не ранее 8 месяцев, так как до этого времени размеры губ и носа еще очень малы, а значит высок риск неправильно сопоставить ткани и получить неудовлетворительный эстетический результат. В то же время, врачи не рекомендуют сильно затягивать с этой пластикой, поскольку она создает оптимальные условия для правильного развития всей челюстно-лицевой системы, дыхания, сосания, глотания и речи.

Особенности послеоперационного ухода

• Все вышеописанные вмешательства выполняются под общим наркозом. Ребенок получает антибиотики до операции, а после к ним добавляются еще и обезболивающие препараты. Выписка из стационара производится на 5-7-й день.
• В первую неделю область послеоперационных ран обычно закрыта специальными салфетками с антисептическим раствором. Когда швы снимают, удаляют и салфетки. В дальнейшем после каждого приема пищи необходимо будет полоскать рот или сбрызгивать слизистую обеззараживающим спреем. Со второй недели по рекомендации и под наблюдением врача необходимо проводить мягкий пальцевой массаж неба для ускорения процессов регенерации тканей.
• Если планируется еще один этап операции, для изоляции носовой полости от ротовой необходимо будет в течение длительного времени использовать специальный обтуратор (минимальный интервал между этапами составляет не менее 1 года).

Общий прогноз лечения

Эффективность хирургического устранения волчьей пасти очень высокая: полноценное восстановление целостности мягкого и твердого неба достигается в 98% случаев. Сроки для проведения операций подбираются с учетом того, чтобы закончить лечение к 6-7 годам, чтобы дефект не успел повлиять на социальные навыки и психику ребенка.

После того как коррекция завершена, сразу же снимается и инвалидность, если она была поставлена в связи с расщелиной неба, - в результате все неприятности остаются позади и напоминать о них будут лишь почти невидимые шрамики на внутренней части ротовой полости.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (заячья губа, волчья пасть). Что это?

На сегодняшний день в наибольшей степени за всю историю медицинской науки человечество подвластно воздействию неблагоприятных факторов, что ведет к увеличению врожденных заболеваний. Но крайне опасно такое влияние на малышей, которые еще не родились и находятся внутри мамы.

Врожденные расщелины верхней губы и неба (также их называют «заячья губа», «волчья пасть») — один из видов врожденной патологии ребенка, который формируется в утробе еще до 10-й недели беременности. Грустная статистика показывает, что в нашей стране у 1 из 500-1000 новорожденных диагностируется расщелина лица.

Столкнувшись с этой проблемой, родители испытывают самые разные чувства. Среди них страх за судьбу малыша, за предстоящие трудности, за здоровье будущих детей. Однако стоит помнить, что у 75 % детей, появившихся на свет с «заячьей губой» или «волчьей пастью», порок носит изолированный характер (у ребенка нет сопутствующих заболеваний). А это значит, что благодаря современной медицине, в частности правильно составленному плану лечения, а также разработанным методам, дефект может быть полностью устранен.

Каждый родитель, столкнувшийся с данной проблемой должен знать, что современная медицина может обеспечить детям с «заячьей губой» («волчьей пастью») качественное лечение, благодаря которому косметические и функциональные дефекты полностью устраняются. Это дает возможность восстановить дыхание и развитие речи в течение первого года жизни ребенка.

Причины возникновения заячьей губы

«Заячья губа» («волчья пасть») формируется у малышей по разным причинам. Точный фактор, провоцирующий аномалию, установить крайне тяжело, а в большинстве случаев практически не представляется возможным. Поэтому мы должны сосредоточить наши силы не на выяснении причин, а на лечении.

Однако можно с уверенностью выделить группы факторов, которые наиболее часто являются причинами врожденных расщелин.

Факторы, относящиеся к окружающей среде:

плохая экология (с каждым годом она ухудшается все больше) и питание,

• инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности,

  курение и употребление алкогольных напитков (имеются доказательства, что шанс рождения малыша с «заячьей губой» у курящей женщины выше на 25%),

  прием некоторых медицинских препаратов, не совместимых с беременностью.

2. Наследственные факторы (не более 5 %).

​

Виды врожденных расщелин верхней губы и неба. Фото заячьей губы до и после операции

Виды данной патологии разделяют на три основные группы (каждая из которых имеет различные степени тяжести):

(«заячья губа»)

(«волчья пасть»)

Сквозные расщелины верхней губы и неба

Подробнее о каждой из групп вы можете прочитать, перейдя по ссылкам. Фото врожденных расщелин верхней губы и неба до и после операции вы найдете в Галерее (раздел находится в разработке).

Операция при «заячьей губе», «волчьей пасти». Диагностика, лечение и реабилитация

Диагностика врожденных расщелин лица происходит с помощью ультразвукового исследования (УЗИ). Наиболее оптимальным временем для его выполнения является 11-12 неделя беременности (именно тогда заканчивается формирование лица малыша).

Однако в ряде случаев вплоть до самих родов специалисты могут не выявить дефекта. Ребенок будто бы чувствует возможные опрометчивые решения родителей и закрывает личико ручкой или ножкой.

Лечение малыша с врожденной расщелиной верхней губы и неба — одна из самых трудных задач в восстановительной хирургии детского возраста, которая требует комплексного подхода. Дело в том, что финальный результат не достигается только от устранения косметических дефектов и реконструкции правильных форм лицевой части.

Малышу помимо челюстно-лицевого хирурга может быть необходима помощь следующих специалистов:

ортодонта,

логопеда и педагога по вокалу,

невролога,

оториноларинголога,

сурдолога,

стоматолога,

психолога.

В оптимальном протоколе хирургического лечения, который разработан в нашем Институте, можно выделить несколько этапов:

первичная хейлопинопластика (с момента рождения),

пластика мягкого неба (в возрасте шести-семи месяцев),

пластика твердого неба (в двенадцать-тринадцать месяцев),

костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти (восемь-одиннадцать лет),

если есть необходимость, проводятся дополнительные реконструктивные операции (начиная с 6-и лет).

​

​

​

​

Всем родителям хочется, чтобы их дети нормально развивались и росли здоровыми. Однако бывает так, что ребенок появляется на свет с врожденными пороками. К таким аномалиям относятся волчья пасть и заячья губа. Их формирование начинается еще во внутриутробном периоде на ранних стадиях беременности. Обусловлен дефект неправильным соединением мягких тканей в районе губ и рта из-за их недостаточного количества.

Расщелина неба и заячья губа - что это за аномалии?

Волчья пасть и заячья губа – это названия физиологических отклонений в процессе формирования ротовой части лица. Они появились еще в Средние века, в те времена, когда родителей, у которых родился ребенок с дефектами, считали связанными с нечистой силой и злыми духами. Историки полагают, что египетский фараон Тутанхамон являлся обладателем подобной аномалии.

Заячья губа представляет собой расщелину, которая по виду напоминает узкий пробел или отверстие в кожных покровах. Часто данный дефект кроме губы затрагивает носовую область и костные ткани верхней десны и челюсти. Медицинский термин, обозначающий порок, называется хейлосхизис.

В большинстве случаев расщепление встречается на верхней губе и бывает односторонним или двухсторонним. В первом случае выделяют следующие типы дефекта:

1. Неполное. Патология не распространяется на область тканей в верхнем отделе.
2. Полное. Верхняя губа расщепляется полностью.
3. Скрытое. Расщепленными оказываются только мышцы, а кожные покровы и слизистая оболочка остаются целыми.

Во втором варианте расщепление бывает симметричным. Это когда расщелина с двух сторон одного типа, например, полная или скрытая. Встречаются и ассиметричные двухсторонние дефекты. Они представляют собой сочетание вариантов, например, с одной стороны скрытая аномалия, а с другой неполная. В интернете можно найти много фото, на которых показаны дефекты разных типов.

Волчья пасть у детей (в медицинской терминологии палатосхизис) является следствием медленного срастания участков верхней челюсти и непарной лицевой черепной кости. Если патологическое отклонение распространено и в мягком, и в твердом небе, то это случай полного расщепления, которое напоминает расщелину. При неполном расщеплении дефект имеет вид отверстия.

Обе эти аномалии могут появиться отдельно, но чаще они возникают совместно. При таких нарушениях в физиологии наблюдается дополнительная патология - раздвоение отростка задней мягкой небной ткани.

У кого появляется патология?

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Ваш вопрос:

Ваш вопрос направлен эксперту. Запомните эту страницу в соцсетях, чтобы следить за ответами эксперта в комментариях:

Явления волчьей пасти и заячьей губы считаются одними из самых распространенных врожденных дефектов, которые встречаются у 0,1 % новорожденных детей. Из тысячи родившихся младенцев, у одного будет обнаружена патология.

Процесс формирования аномалии происходит в период эмбрионального развития в утробе матери, а именно в первом триместре беременности, когда осуществляется закладка всех органов. В результате намного больше подвержены появлению структурных деформаций дети у тех женщин, которые вели нездоровый образ жизни во время беременности или подвергались воздействию негативных внешних факторов. В группе риска находятся беременные, отказывающиеся от приема витаминов и не получающие полноценного перинатального ухода.

К сожалению, ввиду раннего срока, на котором формируются структуры челюстно-лицевой системы, а конкретно до 8 недели, женщина обычно еще не знает, что ждет ребенка, и вот почему не ограничивает себя во вредных привычках или приеме медикаментозных препаратов. Однако связать напрямую привычки беременной в период вынашивания плода и патологию волчьей пасти невозможно, как и установить точную первопричину ее появления.

Когда устанавливается диагноз?

Современные методы обследования эмбриона в утробе матери, такие как УЗИ-скрининг, позволяют обнаружить наличие первых признаков патологии еще до рождения ребенка на 12-16 недели беременности. Правда более точный диагноз устанавливается лишь в третьем триместре, но и он не является окончательным.

Иногда определить заячью губу или волчью пасть, пока ребенок не родился, невозможно. В результате конечный диагноз ставится в ходе визуального осмотра зева, который проводит неонатолог после рождения младенца. Это дает возможность рассмотреть параметры аномалии, включающие форму, степень и тип поражения.

Если фотография УЗИ показала данное физиологическое отклонение, то следует провести дополнительные обследования, чтобы подтвердить диагноз. Это необходимо, потому что патологии такого рода могут привести к последующим отклонениям в развитии черепной коробки, стать причиной нарушения слуха и вызвать проблемы в функционировании дыхательной системы.

Несмотря на осложнения, которыми опасно такое отклонение, оно не является поводом для прерывания беременности, если нет других серьезных патологий. В том случае, когда дефект – самостоятельное заболевание, а не сопутствующий признак различных синдромов и умственных болезней, ребенок рождается, не имея отставания от других детей в интеллектуальном и психическом развитии. Это можно установить уже только после появления крохи на свет.

Причины патологий

Главным источником патологий является генетическая мутация, вызванная изменениями гена ТВХ22. Это нарушение носит исключительно физиологический характер, не отражаясь на психо-физическом и умственном развитии.

Измененный ген может достаться малышу по наследству от кровных родственников. Однако наличие заячьей губы у кого-то из членов семьи не говорит о том, что у крохи обязательно проявится такой же дефект, хотя риск, безусловно, возрастает. На фактор наследственности приходится всего 25% вероятности развития патологии. Еще 15% на аномалии с хромосомами. Остальные же 60% - это внешний фактор и их сочетание.

Среди самых распространенных причин, провоцирующих формирование патологий, связанных с периодом беременности, когда и происходит закладка нарушения, следует отметить:

• сильный и длительный токсикоз;
• нехватка фолиевой кислоты в материнском организме;
• вредные привычки беременной, к которым относятся курение, употребление алкоголя и наркотиков;
• ожирение;
• диабет;
• пребывание в постоянных стрессовых ситуациях;
• плохая экология;
• радиационное воздействие;
• перенесенные заболевания инфекционной и вирусной природы в первом триместре;
• возраст матери, превышающий 35 лет;
• травмирование живота;
• проведение операций в районе живота;
• вредные условия на производстве;
• прием противопоказанных при беременности лекарственных препаратов.

Кроме этого, если у ребенка есть другие патологические изменения, то вероятность появления у него волчьей пасти увеличивается. Исходя из вышеперечисленных факторов, способных привести к недугу, важно, чтобы будущая мама, вынашивая малыша, заботилась о своем здоровье, правильно питалась, отказалась от вредных привычек и не нервничала. Таким образом, она закладывает фундамент в здоровье будущего ребенка.

Кто занимается лечением?

Дефект волчьей пасти или заячьей губы требует обязательного лечения, так как с рождения доставляет массу проблем:

1. Осложнение родовой деятельности. В процессе родов в органы дыхания младенца могут попасть околоплодные воды.
2. Трудности с дыханием. Это вызывает дефицит кислорода, что, в свою очередь, нарушает естественный процесс развития и вызывает гипоксию головного мозга.
3. Невозможность нормально сосать грудь. Неполноценное питание приводит к замедлению роста, рахиту и недоразвитости органов.
4. Сложности в приеме пищи. Часто происходит попадание еды или жидкости изо рта в нос.
5. Проблемные зубы. Дети с патологией больше подвержены кариесу, а также их зубы могут быть искривлены, смещены и расти неправильно.
6. Частые респираторные заболевания. Они обусловлены тем, что воздух при прохождении через верхние дыхательные пути не согревается.
7. Инфекции в ушах. Причина – скопление жидкости в среднем ухе. В результате риск потери слуха.
8. Затрудненная речь. Носовое звучание делает ее непонятной.

К счастью, патологии устранимы, хотя этот процесс достаточно трудоемкий. Чтобы избавиться от дефекта потребуется командная работа многих специалистов узкого профиля. К ним относятся:

• Пластический хирург. Он проводит оценку патологии и осуществляет все требуемые хирургические операции на губе и/или небе.
• Отоларинголог. Обследует слух, и при появлении проблем назначает соответствующее лечение.
• Челюстно-лицевой хирург. В случае необходимости он занимается перемещением сегментов верхней челюсти. Такая манипуляция улучшает прикус, дает более качественный косметический эффект и устраняет расщелины альвеолярного отростка.
• Ортодонт. Его роль сводится к выравниванию прикуса.
• Стоматолог-терапевт. Следит за правильным уходом за зубами и соблюдением гигиены ротовой полости.
• Стоматолог-ортопед. Изготавливает искусственные зубы и стоматологические устройства, улучшающие внешний вид, позволяющие нормально функционировать речевому аппарату, и облегчающие прием пищи.
• Логопед. Работает над улучшением речи.
• Аудиолог. Специализируется на коммуникативных расстройствах, связанных с потерей или нарушением слуха.
• Педиатр. Осуществляет контроль над общим состоянием здоровья ребенка.
• Социальный работник или психолог. Оказывает психологическую поддержку семье и проводит оценку процесса адаптации.
• Генетик. Вычисляет риск появления детей с такими патологиями в будущем.

Операция по устранению расщепления губы или неба с фото до и после

Единственным решением проблемы является хирургическое вмешательство. В зависимости от сложности дефекта операций по устранению расщепления может быть проведено несколько, от 2-3 до 5-7 и более, так как часто требуется не только исправление строения губы, но и сращивание разошедшегося края, устранение патологических изменений неба и челюсти.

Эффект от проведенных манипуляций может быть полностью оценен только спустя год после их осуществления. Также после основной операции по удалению аномалии необходимо проводить косметологическую коррекцию оставшихся последствий. Их делают уже в более взрослом возрасте, с 3 до 6 лет.

Существует три вида пластических операций, благодаря которым можно исправить волчью пасть или заячью губу:

• Хейлопластика. Устраняет проблему заячьей губы, корректируя дефекты исключительно самой губы. Считается самой простой хирургической манипуляцией.
• Ринохейлопластика. Кроме тканей губ затрагивает каркас лицевого отдела, тем самым обеспечивая не только эстетический эффект, но и функциональность. Средняя по сложности разновидность оперативного вмешательства.
• Ринохейлогнатопластика. По праву самая сложная из всех трех видов операций. С ее помощью осуществляется формирование нормального положения мышц рта, улучшение формы верхней губы, уменьшение дефектов носовых хрящей, минимизирование шансов развития зубочелюстных патологий.

Губа ребенка до и после операции

Коррекцию врожденных аномалий у ребенка проводят в несколько этапов. Специалист, который ведет наблюдение за ребенком с дефектом после рождения, определяет возраст, когда можно приступать к хирургическому лечению, учитывая все индивидуальные особенности малыша.

Выполнять операцию разрешается не раньше возраста 3-6 месяцев. Например, пластику твердого неба проводить в раннем возрасте затруднительно ввиду маленьких размеров ротовой полости. В результате только восьмимесячным малышам можно осуществить велопластику, при которой сшивают мягкое небо.

Волчья пасть и заячья губа

Расщелины губы и неба - так называемые «волчья пасть» и «заячья губа» - являются одними из самых распространенных врожденных дефектов у детей. Согласно статистическим данным, такие патологии встречается в среднем у одного из каждой тысячи новорожденных. По распространенности «заячья губа» уступает только врожденной косолапости; в большинстве случаев причина рождения такого ребенка - наследственность. Для того чтобы более подробно разобраться, что представляют собой эти аномалии, надо немного вспомнить эволюцию позвоночных животных.

Около 400 миллионов лет назад Южная Америка, Австралия и Антарктида составляли континент - Гондвану. В северном полушарии располагался Евроамериканский континент. 380 миллионов лет назад оба континента сблизились. Так образовался единый суперматерик - Пангея (от греч. pan - вся и ge - Земля). В результате изменился климат. Он стал континентальным, то есть более засушливым. Обитавшим на планете в то время древним земноводным оставалось либо погибнуть, либо постепенно приспособиться к новым условиям жизни. Самым уязвимым местом их жизненного цикла было развитие личинок в воде. Как обеспечить выживание икры на суше? Необходимо было создать вокруг икринки прочную водонепроницаемую оболочку. Другими словами, спасти могло только появление яиц с их прочной скорлупой. У некоторых древних земноводных в процессе эволюции возникло именно такое приспособите к засухе! Так появилась новая группа позвоночных - пресмыкающиеся. Одним из их эволюционных «изобретений» было костное нёбо. Дело в том, что дышать и одновременно жевать совсем нелегко, если ноздри открываются в самом начале ротовой полости (именно так устроены ноздри у земноводных). У рептилий в ротовой полости возникли кости, с помощью которых воздушный поток начал проходить над ротовой полостью. В результате можно и дышать, и жевать. Очень удобно! У человека ротовая полость устроена именно так.

Волчья пасть появляется в результате задержки срастания костей, образующих костное нёбо ротовой полости. А именно, верхнечелюстных отростков с другой костью черепа - так называемым сошником. В результате, на твердом нёбе возникает расщелина. Мягкие ткани тоже расходятся, иногда затрагивая и тубу. Раздвоенная губа названа «заячьей» потому, что у кроликов и зайцев верхняя губа в норме рассечена на две половинки. Присмотритесь как-нибудь при случае повнимательнее к длинноухим братишкам, и вы убедитесь, что это именно так.

Расщелина верхней губы и нёба возникает у человеческого зародыша в первые два месяца беременности, когда формируются челюстно-лицевые органы. Узнать о наличии у младенца подобного дефекта можно с помощью ультразвукового исследования. К сожалению, обычно это удается сделать толь копка очень поздних сроках беременности, когда любое вмешательство в ее процесс уже противопоказано. Тем не менее, лучше такую информацию получить, поскольку у ребенка с «волчьей пастью» могут возникнуть трудности в родах - в его дыхательные пути может попасть околоплодная жидкость. Врач или акушерка должны быть предупреждены об этом заранее. После родов у такого новорожденного обычно затруднено дыхание, он не может нормально сосать, и потому отстает в весе. Дети с «волчьей пастью» и «заячьей губой» более других подвержены различным болезням. Причина проста. Поступающий в их организм воздух плохо увлажняется и согревается, что и вызывает воспалительные процессы дыхательных путей.

В средние века новорожденных с «заячьей губой» и «волчьей пастью» сторонились, как прокаженных, а ученые мужи того времени полагали даже, что такие дети в чем-то сродни животным. Да и в наше время малышу с подобным лицевым дефектом приходится в жизни непросто. Ему трудно рассчитывать на непредвзятое к себе отношение окружающих. Вместе с тем, справиться с «волчьей пастью» и «заячьей губой» у человека можно с помощью пластических операций. Важно лишь пораньше начать лечение. Специалисты расходятся во мнении, в каком возрасте лучше проводить операции. Одни предпочитают делать операцию грудничкам в 3–6 месяцев, другие - в более поздние сроки. В любом случае, лечение маленького пациента с челюстно-лицевыми аномалиями должно быть закончено к шестилетнему возрасту. Хирургические операции делаются, как правило, в несколько этапов, число которых зависит от степени выраженности патологии. В одних случаях, чтобы достичь лучшего результата, производится 2–3 вмешательства, в других - 5–7 и более. При этом полностью избежать послеоперационного рубца нельзя, несмотря на все усилия пластических хирургов.

Причины возникновения челюстно-лицевых аномалий у человека до сих пор изучены недостаточно. Уже довольно давно специалисты высказывают предположение о том, что развитие подобных заболеваний связано с курением женщины во время беременности. Как сообщает агентство Рейтер, этот вывод подтвержден учеными из Мичиганского университета на основании тщательной оценки течения более, чем двух тысяч беременностей, завершившихся рождением детей с грубыми лицевыми аномалиями. В частности, было показано, что вероятность рождения ребенка с расщелинами губы и нёба. У курившей во время беременности женщины зависит от количества выкуриваемых ею сигарет. К примеру, если беременная выкуривает от одной до 10 сигарет в день, то риск возникновения врожденных дефектов челюстно-лицевой области у рожденного ею ребенка на 30 % выше, чем у некурящей женщины. Если же количество выкуриваемых ежедневно сигарет превышает 21 штуку, то такая вероятность увеличивается до 70 %.

Ученые полагают, что наиболее действенным способом снижения количества детей с врожденными расщелинами губы и нёба является борьба с курением беременных женщин. Кроме того, по мнению специалистов, широкая и эффективная пропаганда вреда курения будущих матерей позволит реально сократить количество мертворожденных, недоношенных и маловесных детей.

Любопытно, что «волчья пасть» - врожденный дефект, который свойственен не только человеку. Профессиональные собаководы прекрасно знают, что порой часть щенков в пометах приходится браковать именно благодаря этой аномалии. Щенок с таким дефектом постоянно захлебывается при сосании, молоко частично вытекает через ноздри… В общем, картина грустная. К сожалению, приходится констатировать, что щенки с волчьей пастью обычно погибают в возрасте до 3–5 дней, поэтому их рекомендуют уничтожать при рождении, как это ни печально звучит. Ясно, что курение тут ни при чем. Скорее всего, «волчья пасть» является сбоем развития костной системы, которое могут вызывать различные негативные воздействия, в том числе и курение у человека. До сих пор не найден единственный ген, который отвечал бы за подобную аномалию. Скорее всего, за наследование «волчьей пасти» отвечают сразу несколько генов (так называемое полигенное наследование). Поэтому, если в семье уже есть ребенок с «заячьей губой», родители, прежде чем решиться на второго, должны пройти медико-генетическое консультирование.