Что такое кардиопатия, по каким причинам она возникает у детей, каковы разновидности и симптомы этой патологии? Особенности у новорожденных. Функциональная и диспластическая

Среди всех сердечно-сосудистых заболеваний особенным образом выделяется кардиомиопатия. Патология может развиваться не только у взрослых, но и у детей. В последнем случае есть свои особенности течения болезни, ее диагностики и лечения, о которых стоит знать любящим родителям.

Кардиомиопатия (КМП) - это заболевание сердечной мышцы. Определение означает “кардио” в переводе с латыни - “сердце”, “мио” - “мышцы”, “патио” - “болезнь”. Это не одно заболевание, а группа патологических состояний с разными причинами развития, каждое из которых влияет на сердечную мышцу. Они могут оказывать воздействие на форму сердца, размер и толщину мышечных стенок, а также передачу сигналов по сердечным камерам.

Кардиомиопатия влияет на работу сердца, тем самым уменьшая его способность перекачивать кровь по всему телу. Повреждение миокарда зависит от типа кардиомиопатии, развившейся у конкретного человека.

В процессе диагностики КМП используют различные методы исследования, но наиболее информативные - инструментальные способы. Чтобы понять, что собой представляет кардиомиопатия и как она влияет на сердечно-сосудистую систему, нужно немного узнать о сердце и о том, как оно работает.

Видео: Кардиомиопатии - общая характеристика

Сердце: структура и функции

Сердце - центр системы кровообращения у человека. Оно перекачивает кровь по всему организму, способствуя переносу кислорода, который является источником энергии для всех клеток и органов тела. При достаточной оксигенации они могут эффективно работать.

Сердце - мощный мышечный насос. Оно имеет четыре камеры: две с правой стороны и две с левой стороны. Эти пары камер разделены стенкой, называемой перегородкой.

Два предсердия (верхние камеры) собирают кровь, текущую по направлению к сердцу. Правое предсердие получает кровь, поступающую из тела, а левое - кровь из легких. Стенки предсердий тонкие и эластичные.

Два желудочка (нижние камеры) получают кровь из предсердий, расположенных выше. Они выталкивают кровь из сердца: правый желудочек направляет кровь в легкие, а левый - ко всем частям тела. Стенки желудочков толстые и мощные, они могут вытеснить кровь из сердца во время своего сокращения. Левый желудочек имеет самую толстую стенку, так как он должен подавать кровь к большей части органов и систем организма. Желудочки сердца чаще всего поражаются при кардиомиопатии.

В сердце есть четыре клапана, которые помогают крови течь только в одном направлении, по сердечным камерам и далее по сосудам.

Сердце перекачивает кровь по всему телу посредством ритмичного расслабления и сокращения миокарда (мышцы сердца). При этом по сердцу синхронно с сокращениями распространяются электрические импульсы, которые в норме должны передаваться по всему сердцу регулярным, ритмичным и упорядоченным способом. Это гарантирует, что различные камеры сердца сжимаются и расслабляются в требуемом порядке. В результате кровоток проходит в правильном направлении: от сердца к легким, чтобы забрать кислород, и обратно в сердце, чтобы оно смогло перекачать кровь к остальным частям тела.

Когда развивается кардиомиопатия указанный баланс нарушается. В зависимости от типа кардиомиопатии наблюдаются те или иные изменения в сердце, в конечном итоге приводящие к нарушению процесса удаления из организма углекислого газа, жидкости и других продуктов обмена.

Типы кардиомиопатии

Различные типы кардиомиопатии описываются соответственно тому, как они влияют на сердечную мышцу.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - мышца левого желудочка становится увеличенной. Стенки камеры как бы растягиваются, становятся тоньше и слабее, в результате чего желудочек не столь качественно нагнетает кровь из сердца в сосуды.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - мышца желудочка утолщается (называется “гипертрофия”), что делает полость камеры желудочка меньше. Утолщение мышцы не связано с увеличением нагрузки на
сердце, поскольку первопричиной является кардиомиопатия. Если утолщение находится в районе перегородки, это может повлиять на вытекание крови из сердца (так называемая гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКМП ПЖ, также известная как аритмическая кардиомиопатия) - характеризуется гибелью клеток с последующей их заменой рубцовой тканью или жиром. Это заставляет сердечную мышцу растягиваться, становиться тоньше и слабее, что делает ее не способной выталкивать кровь из сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - сердечная мышца становится жесткой и не может расслабляться должным образом, что затрудняет заполнение камеры кровью. На поздних этапах развития пораженные камеры расширяются и кровь не может нормально вытекать из нее.

Некомпактный левожелудочковый миокард (НЛЖМ) - сердечная мышца не развивается нормально у плода. Мышечные клетки не компактны (не плотно расположены), что способствует образованию “губчатого” миокарде. Это изменение структуры сердечной мышцы влияет на общую работу органа.

Синдром Такоцубо или синдром “разбитого сердца” - эта редкая кардиомиопатия обычно развивается во время очень сильного стресса (из-за чего болезнь назвали “разбитое сердце”). Левый желудочек становится увеличенным и
ослабленным. Патология нередко протекает временно, в результате чего больному становится лучше.

Причины кардиомиопатии

Кардиомиопатия может возникнуть у любого человека в любом возрасте. Считается, что болезнь затрагивает около 160 000 человек в Великобритании, это 1 из 500 человек. Хотя многие люди рождаются с кардиомиопатией, симптомы
могут развиваться до совершеннолетия, а у некоторых такое состояние никак не проявляется и особенно не прогрессирует.

Кардиомиопатия нередко определяется как генетическое заболевание. Это означает, что произошла мутация (изменение) в ДНК человека, что влияет на развитие сердца и то, как оно работает. Некоторые мутации возникают спонтанно, когда ребенок развивается еще в матке, а некоторые передаются (наследуются) от родителя. Поскольку кардиомиопатия может быть унаследована, в некоторых семьях существует высокая вероятность развития КМП. По этой причине, если кардиомиопатия считается генетической, рекомендуется, чтобы близкие родственники больного, такие как родители, братья, сестры, дети (известные как родственники первой линии), были проверены на наличие заболевания.

Другие причины кардиомиопатии включают:

• вирусные инфекции, которые имеют тропность к сердечной мышце;
• аутоиммунные заболевания (которые оказывают воздействие на иммунную систему);
• некоторые лекарства (в том числе используемые для лечения рака) или токсины (например, употребление алкоголя, наркотиков или курение).

Во время обследования пациента врачи обычно задают ему вопросы об истории болезни и его жизни, а также при необходимости делают некоторые тесты, позволяющие выяснить причину и тип кардиомиопатии.

Симптомы кардиомиопатии

Признаки кардиомиопатии могут быть связаны с одним или несколькими механизмами развития болезни:

• Нарушением электрической проводимости сердца.
• Уменьшением или нарушением тока крови по отделам сердца.
• Плохим снабжением организма кислородом и питательными веществами.
• Плохим удалением метаболитов из организма.

Хотя различные типы кардиомиопатии влияют на работу сердца по-разному, существуют общие симптомы, встречающиеся при различных вариантах КМП.

Симптомы кардиомиопатии у детей могут включать следующее.

1. Усталость - из-за ухудшения циркуляции и уровня кислорода в крови, клетки и органы не получают его в достаточном количестве, что снижает “силы” организма.
2. Одышка - из-за накопления жидкости (называемой отеком) в легких затрудняется дыхание.
3. Отек в области живота и лодыжек - развиваются на фоне нарастания количества жидкости в организме.
4. Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или похоже на “трепетание”) - вызвано ненормальными сердечными ритмами (аритмиями), когда сердце бьется слишком быстро или беспорядочно. Это может быть связано с электрическими импульсами, которые контролируют нормальный ритм сердца, в результате чего проводимость нарушается.
5. Боль в груди или ощущение “герметичности” в груди - хотя причина симптома не всегда до конца ясна, он может быть связан с уменьшением кровотока из сердца. Также подобное может произойти, когда сердце находится под повышенным давлением (например, во время тренировки), поскольку вынуждено работать усерднее, чтобы снабдить организм кислородом.
6. Головокружение или обморок - вызваны пониженным уровнем кислорода или кровоснабжением в головном мозге. В некоторых случаях приводит к потере сознания или обмороку.

Если старшие дети могут сказать, что их беспокоит, то совсем маленькие, не умеющие еще говорить, на такое не способны. в таких случаях помогает внимательность родителей, которые могут заметить, что малыш стал капризным, часто “истерит” без причины, много плачет или просто хнычет. Груднички плохо набирают вес, иногда из-за серьезной патологии сердца отказывают от сосания.

Диагностика кардиомиопатии

Если есть подозрение, что у ребенка может быть кардиомиопатия, обычно направляют к педиатру или детскому кардиологу. На приеме врач задаст вопросы о симптомах, изучит медицинскую и семейную историю, проведет некоторые исследования, позволяющие узнать, есть ли кардиомиопатия.

Обычные диагностические тесты при подозрении на кардиомиопатию

• ЭКГ (электрокардиография) - метод позволяет изучить электрическую активность сердца и определить аритмии (ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ может быть выполнена во время тренировки (если упражнения обычно приводят к появлению симптомов), или устанавливается портативный “монитор Холтера”, который может записывать сердечный ритм в течение суток.
• Эхо КГ (эхокардиография) - это ультразвуковое сканирование, которое основано на использовании звуковых волн для создания 2- и 3- мерных изображений. Этот тест позволяет рассмотреть структуру сердца и используется, чтобы увидеть, увеличены ли размеры органа и есть ли утолщение сердечной мышцы. Изображения движутся, поэтому также можно посмотреть, как работает сердце. Допплеровская эхоКГ определяет скорость и поток крови по камерам сердца, что также помогает проверить его работу.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) - этот тип сканирования дает возможность получить высококачественные изображения и используется для изучения детальной структуры сердца и того, как кровь течет по его полостям. МРТ также можно использовать для измерения любых областей утолщенного миокарда.

Видео: Кардиомиопатии новорожденных

Могут быть использованы другие способы диагностики, необходимость в которых рассматривается в зависимости от результатов тестов, приведенных выше. В основном все усилия направлены на диагностику кардиомиопатии или поиск другой причины возникших симптомов.

Лечение кардиомиопатии у детей

Лечение кардиомиопатии направлено на снижение и устранение любых симптомов болезни и снижение вероятности развития различных осложнений. Терапия зависит от типа кардиомиопатии и клинических проявлений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, тогда лечение может вовсе не проводиться. Но дети, у которых определяются проявления болезни, должны проходить специальное лечение.

В зависимости от симптомов и особенностей конкретного ребенка составляется схема лечения, чаще всего с использованием медицинских препаратов.

Медикаментозное лечение

• Ингибиторы АПФ (ингибитор ангиотензинпревращающего фермента) - уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают процесс перекачивания крови.
• Блокаторы рецепторов ангиотензина II уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачивание крови. Они могут использоваться вместо ингибиторов АПФ.
• Антиаритмические препараты контролируют ритм сердца и помогают устранить аритмии (аномальные сердечные ритмы).
• Антикоагулянты (“разбавители крови”) предотвращают образование тромбов и используются при наличии фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма, который вызывает неравномерный кровоток через камеры сердца).
• Бета-блокаторы уменьшают нагрузку на сердце и могут помочь при боли в груди, одышке и сердцебиении.
• Блокаторы кальциевых каналов уменьшают силу сокращения сердца. Некоторые препараты снижают кровяное давление за счет уменьшения жесткости артерий, а другие устраняют боль в груди и аритмии.
• Диуретики - уменьшают образование отеков за счет усиления выведения воды с мочой. Они также снижают артериальное давление.

Хирургическое лечение

Устройство Boston Scientific (Изображение предоставлено Boston Scientific. © 2017 Boston Scientific Corporation).

Кардиостимуляторы контролируют ритм сердца за счет его постоянной электрической стимуляции. Это гарантирует, что сердце бьется нормально (поддерживается так называемый “синусовый ритм”). Некоторые кардиостимуляторы, которые называются бивентрикулярными кардиостимуляторами, используются при сердечной ресинхронизирующей терапии, посылают электрические сигналы по обеим сторонам сердца, что помогает камерам сокращаться вместе.

Имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторы контролируют ритм сердца и, если возникает опасная аритмия, посылают сердцу электрический импульс, что позволяет восстановить нормальный ритм. Некоторые устройства дополнительно являются кардиостимуляторами.

Вспомогательное устройство для левого желудочка - это искусственные насосы, которые помогают сердцу перекачивать кровь. Приборы используются только в случае наличия очень серьезных проблем с функцией сердца. Такие больные в основном находятся в ожидании трансплантации сердца.

Хирургические методы лечения могут использоваться при наличии гипертрофической кардиомиопатии, где утолщенная сердечная мышца препятствует выталкиванию крови из сердца. Эта обструкция может быть уменьшена хирургическим способом либо путем инъекции медицинского спирта в область утолщения (называемая спиртовой аблацией перегородки). При хирургическом вмешательстве отрезается часть утолщенной мышцы, то есть выполняется так называемая хирургическая миэктомия.

В небольшом числе случаев может потребоваться пересадка сердца. Подобные риски чаще всего возрастают у детей с рестриктивной кардиомиопатией, чем при других типах КМП. Тем не менее пересадка сердца редко необходима и большинство детей не нуждаются в ней.

Осложнения кардиомиопатии

Иногда кардиомиопатия приводит к возникновению осложнений, которые развиваются из-за нарушенной работы сердца. Некоторые методы лечения кардиомиопатии направлены на то, чтобы уменьшить вероятность появления осложнений, но в ряде случаев все-таки их приходится наблюдать.

Наиболее частые осложнения КМП

• Аритмии - это ненормальные сердечные ритмы, которые заставляют сердце биться слишком быстро, слишком медленно или нерегулярно. Некоторые аритмии являются временными и не вызывают длительных нарушений. Однако часть из них является опасной и поэтому требуется срочное лечение (поскольку они могут способствовать образованию сгустков крови или вызывать остановку сердца). Аритмии лечат антиаритмическими препаратами или имплантируют устройства, которые контролируют сердечный ритм.
• Тромбы, или сгустки крови , могут образовываться в сердце, когда кровь плохо циркулирует. Например, при аритмии, называемой “фибрилляция предсердий”, сердечная мышца не сжимается должным образом, делая кровоток в предсердиях турбулентным, что может вызвать образование тромбов. Сгустки крови, движущиеся с кровотоком, приводят к развитию инсульта, поэтому лекарства могут использоваться для нормализации ритма сердца (антиаритмические препараты) и разбавления крови, чтобы уменьшить риск образования сгустков (антикоагулянты).
• Остановка сердца - это внезапное прекращение сердечной деятельности, в результате чего кровь по телу перестает циркулировать. Это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков. Такие случаи иногда называют внезапной смертью. Люди, которые подвержены риску остановки сердца, должны иметь имплантированный дефибриллятор, который контролирует работу сердца и нормализует ее при любых опасных аритмиях и шоковых состояниях.

Таким образом, такое неблагоприятное заболевание как кардиомиопатия у детей может принимать угрожающие формы развития, поэтому крайне важно при появлении первых подозрительных симптомов безотлагательно обращаться к врачу.

Термин «кардиопатия» произошел от греческих слов kardia - сердце и pathos - болезнь. Выделяют два значения этого понятия: в широком смысле слова оно обозначает любую сердечную патологию, в том числе, неясного генеза.

В узком же его используют, чаще всего, для обозначения нарушений развития миокарда. В связи с этим, диагноз кардиопатия часто выставляют у детей.

Особенно часто встречается у новорожденных (постгипоксическая кардиопатия) и детей 7–12 лет.

Этиология

Причины этого заболевания многообразны и зависят от вида и формы патологии. Выделяют врожденную и приобретенную кардиопатии. Врожденная развивается в результате тех или иных генетических нарушений, которые фенотипически могут проявляться в виде пороков сердца, дисплазии соединительной ткани, системные васкулиты.

Приобретенная кардиопатия является результатом воздействия неблагоприятных внешних факторов: инфекционные агенты (микроорганизмы, вызывающие миокардиты, эндокардиты и т. д.), гормональная перестройка организма, стресс, чрезмерная физическая нагрузка и т. д.

Классификация

По течению патологии:

• Функциональная - возникает при систематических физических перегрузках. Во время тренировок, к работе сердца предъявляются особенно большие запросы и чтобы отвечать на них, организм вынужден перестраиваться. В результате изменяется метаболизм миокарда, а со временем и его структура;
• Вторичная - появляется на фоне другой патологии. Часто кардиопатия развивается на фоне легочной патологии (пневмония, бронхиальная астма);
• Диспластическая кардиопатия - развивается у детей в результате изменений, возникающих при дисплазии соединительной ткани. Часто морфологически проявляется пролапсом митрального клапана, дополнительными хордами, изменением формы и положения сердца (каплевидное, ось сердца вертикальная). В результате изменения структуры эластической ткани сердца избыточно растягивается в диастолу, а также неполноценно сокращается в систолу, возникает сердечная недостаточность;
• Кардиомиопатия - врожденная генетически обусловленная патология миокарда. Выделяют 3 вида кардиомиопатии у детей: дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная.

Может быть врожденной и приобретенной.

В результате структурной патологии миокарда снижается его сократительная способность и происходит расширение (лат.: dilatatio) полостей сердца.

Развивается застойная сердечная недостаточность.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Это исключительно врожденная кардиомиопатия. Из-за мутации генов происходит морфологическая перестройка левых отделов сердца, особенно левого желудочка. Происходит его гипертрофия, что повышает потребность сердца в кислороде.

Даже при нормальной проходимости коронарных артерий сердце страдает от ишемии. В итоге происходит декомпенсация возможностей организма, в результате - недостаточность кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия

Этот вид врожденной кардиомиопатии малоизучен, что сказывается на продолжительности жизни детей с этой патологией. Этиология неизвестна. При этом виде заболевания уменьшается объем сердечных камер без изменения толщины стенки. Нарушается наполнение сердца, развивается гипоксия тканей и органов.

Заболевание довольно быстро приводит к летальному исходу.

Клиническая картина

При осмотре врачом можно заподозрить у ребенка патологию по следующим симптомам:

• болевой синдром - боль в области сердца ноющего характера, чаще кратковременная;
• одышка - ощущение нехватки воздуха, формирующееся в результате нехватки кислорода из-за гипофункции сердца;
• гипоксический синдром - из-за недостатка кислорода у ребенка отмечается бледность кожи, головокружение, шум в ушах и т. д.
• при вторичной кардиопатии многообразны симптомы основного заболевания (кашель, лихорадка, боль в груди при пневмонии, удушье при бронхиальной астме и т. д.);

Диагностика

Для постановки диагноза следует использовать дополнительные методы исследования. Фонокардиография позволяет выслушать шумы при работе клапанного аппарата сердца и заподозрить порок развития, ведущий к кардиопатии.

Электрокардиография необходима для оценки функции сердца: имеется ли ишемия какого-либо участка, косвенно оценивается структура (например, гипертрофия камер).

Самым важным является метод визуализации - эхокардиография, на котором оценивается толщина стенок, состояние клапанов, функция сердца (выброс крови, наличие обратных потоков, анатомических аномалий).

Особенности у новорожденных

У грудничков кардиопатия наблюдается после внутриутробной или перинатальной гипоксии и носит название постгипоксическая кардиопатия. При ней нарушается метаболизм сердца и его вегетативная регуляция, что нарушает его функцию.

В диагноз и в медицинскую статистику такое состояние не выносится, однако встречается оно более чем у 50% новорожденных. Стоит сказать, что последствия внутриутробной гипоксии чаще всего проходят в течение 3 лет.

Кардиомиопатия является хроническим и иногда прогрессирующим заболеванием, при котором сердечная мышца (миокард) ненормально увеличена, утолщена или умеет нарушение структуры, а камеры сердца чрезмерно расширены.

Изменения обычно начинаются в стенках нижних камер сердца (желудочках), а в более тяжелых случаях распространяются на стенки верхних камер (предсердий). В конечном счете, ослабленное сердце теряет способность эффективно прокачивать кровь, и может наступить сердечная недостаточность или нерегулярные сердечные сокращения (аритмии или дисритмия).

Классификация

Кардиомиопатия классифицируется как «ишемическая» или «неишемическая». Все случаи, связанные с детьми и подростками, считаются «неишемической» кардиомиопатией. По-другому ее можно определить как «функциональная кардиопатия у детей». Она преимущественно связана с аномальной структурой и функцией сердца, а не с повреждением коронарных артерий и недостаточностью питания миокарда.

Неишемическая кардиомиопатия может быть разделена на:

• «первичную кардиомиопатию», при которой преимущественно поражено сердце, и причина может быть вызвана инфекционными агентами или генетическими нарушениями;
• « », когда сердце страдает вследствие осложнений другого заболевания (ВИЧ, рак, мышечная дистрофия или кистозный фиброз).

У одного из каждых 100 000 детей в возрасте до 18 лет диагностирована первичная кардиомиопатия. При этом даже не учитываются случаи вторичного, бессимптомного и недиагностированного заболевания.

Существует множество причин для развития кардиопатии. В некоторых случаях это может быть связано с наследуемым состоянием или генетическим нарушением. Также причиной могут выступать вирусные инфекции, аутоиммунные заболевания во время беременности, отложения белков в сердечной мышце (амилоидоз) и избыток железа в сердце (гемохроматоз), контакт с некоторыми токсинами, осложнения от СПИДа и использования некоторых терапевтических препаратов (например, цитостатик Доксорубицин) для лечения рака.

Существуют основные типы неишемической кардиомиопатии: б – гипертрофическая симметричная; в – гипертрофическая ассиметричная; г – дилатационная, д – рестриктивная (облитерирующая); а – сердце в норме, дано для сравнения

Каждая форма определяется характером повреждения мышц. О том, что это такое, подробнее можно прочитать .

У детей и подростков самой распространенной является дилатационная кардиопатия. Она составляет 58% случаев. За ней следует гипертрофическая – 30% и совсем малый процент приходиться на другие виды.

Дилатационная кардиопатия

Дилатационная кардиопатия у детей возникает, когда кардиомиоциты увеличиваются или растягиваются (расширяются) в одной или нескольких камерах сердца. Обычно этот процесс начинается с нижних отделов – левого желудочка, а затем распространяется на предсердия. В конечном итоге все сердце увеличивается за счет растяжения его камер, пытаясь компенсировать слабый выброс крови. По причине растяжения возникает и основное осложнение – нарушение деятельности сердечных клапанов митрального и трехстворчатого. Снижается эффективность прокачки крови сердцем, нарастают симптомы сердечной недостаточности – жидкость накапливается в легких, брюшной полости, образуются отеки на ногах.

Дилатация камер сердца часто становится причиной пролапса митрального клапана и развития застойной сердечной недостаточности

Дилатационная кардиопатия обычно приобретенное состояние у взрослых, но у детей большинство случаев являются идиопатическими (неопределенной причины).

Гипертрофическая кардиомиопатия

Также известна как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз и асимметричная гипертрофия перегородки.

Гипертрофическая кардиомиопатия создает условия для субаортального стеноза, который препятствует выбросу крови из левого желудочка. Симптомы: боли в груди в состоянии покоя, обмороки после физической активности, одышка по причине перегрузки кровью левого предсердия

Это заболевание характеризуется ненормальным ростом и расположением мышечных волокон в сердце, что приводит к чрезмерному утолщению его стенок.

Как правило, наиболее массивная часть мышечной массы находится в основной насосной камере – левом желудочке, а также может затрагивать межжелудочковую перегородку (тогда это состояние называется асимметричной гипертрофией перегородки). Утолщение мышечных стенок приводит к тому, что камера сердца становится жестче и меньше, что затрудняет эффективное вливание крови в сердце и из него. Эта гипертрофия может прогрессировать до серьезных проблем с обструкцией кровотока и расслаблением левого желудочка. Дети с таким диагнозом также подвергаются повышенному риску аритмий и внезапной остановки сердца.

Причина гипертрофии в основном неизвестна, но большинство случаев, по-видимому, имеет генетическое происхождение.

Рестриктивная (диспластическая) кардиомиопатия

Особенно редко встречается у детей. При этом заболевании стенки желудочков сохраняют нормальную способность к сокращению, но неспособны достаточно расслабляться. Измененная структура стенки делает их жесткими и неэластичными. В результате такого дисбаланса увеличиваются верхние камеры сердца – предсердия, а желудочки остаются нормального размера. В конце концов, приток крови к сердцу ограничивается.

Это состояние у детей, как правило, идиопатическое, но у взрослых обычно возникает из-за другого заболевания, происходящего в другом месте тела. Известными причинами являются накопление белков в сердечной мышце (амилоидоз), избыток железа в сердце (гемохроматоз), рубцевание сердца от болезни или операция на открытом сердце, облучение грудной клетки радиацией и заболевания соединительной ткани.

Общие осложнения при кардиомиопатии

Аритмии

Многие кардиомиопатии влияют на нормальную проводимость электрических импульсов в сердце. Это вызывает нерегулярные сердечные сокращения – слишком быстрые – тахикардия или слишком медленные – брадикардия. При длительном течении тахикардии развивается фибрилляция предсердий и желудочков, ритм сердца становится хаотичными невозможно нормальное обеспечение кровотока.

Для борьбы с аритмиями может потребоваться вживление кардиостимулятора, который будет обеспечивать нормальную частоту сердечных сокращений

Аритмия самое частое осложнение кардиопатии у детей и подростков, возникает в 10% случаев. Это состояние требует срочного лечения антиаритмическими препаратами или установкой кардиостимулятора для предотвращения смертельной угрозы – внезапной остановки сердца.

Тромбоз

При дилатации желудочков в них застаивается кровь, что создает благоприятные условия для образования сгустков крови – тромбов. Опасность заключается в том, что тромбы попадают в системный кровоток и рано или поздно могут достигнуть узких сосудов в легких или мозгу, где вызовут тромбоэмболию.

Эндокардит

Дети с кардиомиопатией или те, у которых была операция на сердце, более восприимчивы к эндокардиту. Это инфекция стенок сердца, клапанов или кровеносных сосудов, вызванных попаданием бактерий в кровоток. Обычно заражение происходит после стоматологической процедуры или хирургических вмешательств с участием желудочно-кишечного тракта или мочевыводящих путей. Инфекция может привести к серьезным заболеваниям, дополнительным повреждениям сердца и даже к смерти (в редких случаях).

Профилактический прием антибиотиков (Амоксициллин, Эритромицин) перед любыми стоматологическими или хирургическими процедурами может помочь предотвратить эндокардит.

Хроническая сердечная недостаточность

Это общая черта всех кардиомиопатий поздней стадии, когда мышцы сердца становятся слишком слабыми, чтобы перекачать достаточное количество крови в организм для нормального функционирования. Когда это происходит, жидкость может накапливаться в легких, брюшной полости, или в нижних конечностях остальной части тела, вызывая трудности с дыханием, отеки, снижение аппетита, быструю утомляемость.

Преждевременная или внезапная смерть

Внезапная смерть не так часто встречается у детей с дилатационной кардиомиопатией. С другой стороны, дети с гипертрофической или подвергаются большому риску остановки сердца. Внезапная смерть может быть вызвана несколькими факторами, связанными с аритмией (то есть желудочковая тахикардия), ишемией миокарда, обструкцией оттока и интенсивной физической активностью.

Функциональная кардиопатия

Когда кардиопатия не является следствием врожденного заболевания или не спровоцирована каким-то повреждающим фактором и не ведет к изменению структуры сердца и развитию сердечной недостаточности, то говорят о возникновении функциональной кардиопатии. Часто она проявляется у детей младшего или школьного возраста, а вторая волна заболевания приходится на подростков.

Особенности сердечно сосудистой системы подростков: размеры сердца опережают просвет сосудов, высокий объем кровотока, повышенная нагрузка на сердце, нарушение вегетативной регуляции

Основной причиной является гормональное нарушение нейрогормональной регулировки сердечной деятельности.

Функциональная кардиопатия может развиваться и у здоровых детей на фоне повышенной физической активности

Косвенно на работе сердца отображается заболевания нервной системы, объединенные названием вегетососудистая дистония. Функциональные кардиопатии возникают при кардиальном типе ВСД. При повышенном тонусе нервной системы дети склонны к тахикардии, ускоренному проведению импульса, границы сердца остаются в норме. При преобладании парасиматического влияния на первое место выходит брадикардия, изменчивость сердечного ритма, границы сердца могут быть расширены в связи со снижением тонуса миокарда. У детей во время подвижных игр возникает одышка, учащается сердцебиение, они быстро устают.

В подростковом возрасте на первое место выходят гормональные перестройки. Сердечная мышца «не успевает» обслуживать быстрорастущий организм и для перекачивания большего количества крови миокарду требуется развивать большее усилие. В сердце нарастают процессы гипертрофии. Подростки на фоне гормонального дисбаланса также отмечают быструю утомляемость, слабость (недостаточность кровоснабжения органов и головного мозга, в частности), апатичность, одышку при спокойной ходьбе, изменение веса.

Также нагрузки, выходящие за рамки возрастной нормы, при усиленных спортивных тренировках, провоцирую миокард к срочной адаптации. В сердечной мышце включаются аварийные механизмы, и она претерпевает функциональное изменение – гипертрофию или учащенный ритм.

Лечение

К своевременному лечению родителей должен стимулировать тот факт, что кардиопатия продолжает оставаться главной причиной пересадки сердца у детей.

Лечение включает в себя:

• Здоровое питание и физическая активность . Продукты должны содержать полноценный белок и минимум трансжиров – постное мясо, домашняя птица без кожи, рыба, бобы, обезжиренное молоко и молочные продукты. Ограничение употребления соли и сахаросодержащих продуктов.
• Лечение основных установленных заболеваний , таких как диабет и высокое кровяное давление.
• Медикаментозная терапия . При необходимости назначают препараты снижающие кровяное давление, регулирующие сердечный ритм, предотвращающие аритмию. Следующая группа медикаментов направлена на регуляцию баланса электролитов, которые помогают тканям и мышцам работать правильно. Также при необходимости борются с образованием тромбов при дилатационной кардиопатии.
• Хирургическое вмешательство . Во время операции доктор может устанавливать кардиостимулятор, который будет заставлять сердце сокращаться в нормальном ритме. Также возможно частичное удаление гипертрофированной межжелудочковой перегородки, которая выпирает в правый желудочек, замена митрального клапана, устранение обструкции.

Ранняя диагностика и успешное лечение позволяет детям пережить сложный период становления сердечной системы и вести нормальную жизнь практически без симптомов.

Основная функция миокарда заключается в выбросе крови в сосуды, что обеспечивает непрерывную ее циркуляцию в организме. Некоторые заболевания нарушают нормальное течение этого процесса. Одним из них считается функциональная кардиопатия. Без лечения она приводит к присоединению осложнений, опасных для жизни.

Функциональная кардиопатия у взрослых и детей – группа невоспалительных заболеваний сердца, которые спровоцированы нарушением клеточного метаболизма или связаны с врожденными отклонениями развития. Код по МКБ – Q20.

Выделяют органическую и функциональную группу заболевания. Последняя описывает состояние, когда дисфункции миокарда и клапанного аппарата еще не наблюдается. Отличается он от видимой патологии отсутствием анатомических изменений.

Такой процесс временный и изменения происходят на микроскопическом уровне. Через определенный промежуток времени, когда компенсаторные механизмы истощаются, наблюдаются нарушения в работе миокарда и строении. Функциональный уровень постепенно переходит в органический. До 95% подобных нарушений требует не только консервативного лечения, но и хирургического.

В большинстве случаев аномалию развития сердца обнаруживают в детстве у малышей 2-3 лет жизни. Диагноз пугает всех родителей, когда болеет ребенок. Это объясняется недостаточным уровнем осведомленности.

Заболевание не изменяет гемодинамику, что наблюдается при пороках и других нарушениях. У большинства пациентов при взрослении самостоятельно исчезают проявления.

Классификация

Зная, что такое функциональная кардиопатия, за ребенком рекомендуется установить наблюдение. Для постановки точного диагноза, изменения распределены по группам в соответствии с классификацией следующим образом:

1. Дополнительные одна или несколько сосочковых мышц.
2. Неправильное их расположение.
3. Большая подвижность хорд в полостях сердца за счет увеличения длины.
4. Раздвоение сосочковых мышц.
5. Прикрепление хорд снаружи передней или задней створок.
6. Расширение кольца в месте прикрепления трикуспидального клапана.
7. Смещение перегородочной створки.
8. Увеличение или уменьшение просвета аорты.
9. Изменение количество створок трикуспидального клапана у ребенка или взрослого человека.
10. Пролапс клапана в нижней полой вене.
11. Аневризма различного размера расположенная в межжелудочковой или межпредсердной перегородке.
12. Незаращение овального окна.

Если в подростковом возрасте перечисленные функциональные изменения не исчезают, то патологию называют соединительнотканной дисплазией.

Функциональная кардиопатия у ребенка

Кардиопатия чаще всего появляется под влиянием неизвестных факторов. Причинами, которые считают основными в развитии заболевания, чвляются следующие:

• наследственная предрасположенность;
• перенесенный ранее сердечный приступ;
• стойкое увеличение артериального давления;
• дисфункция клапанного аппарата;
• постоянная тахикардия;
• дефицит витаминов и микроэлементов;
• нарушение обменных процессов – сахарный диабет, ожирение;
• алкоголизм;
• осложненное течение беременности;
• лучевое лечение или химиотерапия;
• употребление наркотических веществ;

• перенесенные инфекционные заболевания;
• накопление в миокарде железа – гемохроматоз;
• формирование гранулем в стенке сердца за счет воспаления;
• накопление аномального белка в миокарде;

Практически у всех пациентов наблюдается сочетание нескольких причин.

Факторы развития

Особое место занимает стойкое увеличение артериального давления. При ФКП придают важное значение придают цифрам более 140/90 мм.рт.ст. Если причиной таких проявлений является не сердечная патология, то возможно развитие других форм. Чаще появляются признаки гипертрофической кардиомиопатии или дилатационной.

При значительном увеличении давления, нагрузка на миокард и сосуды повышается. Стенки теряют прежнюю эластичность, и со временем процесс циркуляции крови становится сложным.

К гипертензии наиболее склонны люди в возрасте старше 55 лет, имеющие патологию почек, расстройство гормональной регуляции.

Все клетки сердца богаты различными белками. При наличии дефекта в любом из них изменяется работа мышечных стенок. Если при обследовании не удается установить тонную причину симптомов, то склоняются к генетической предрасположенности к кардиомиопатии.

При дефиците кислорода в тканях постепенно развивается ишемия. У большинства пациентов нарушение возникает при патологии артерий сердца. Люди старшего возраста имеют склонность к атеросклерозу. Просвет сосудистых стенок сужается за счет отложения холестерина.

Патология становится предрасполагающим фактором для развития функциональной кардиопатии. Важен возраст более 50 лет, курение, ожирение, сахарный диабет, высокое артериальное давление.

Патология появляется не только у малышей и людей старшего возраста. Беременные, находясь в третьем периоде, или в первые месяцы после родов рискуют заболеть тоже. Это связано с гормональными перестройками и временным изменением гемодинамики.

В норме у женщин повышается объем циркулирующей крови. Дополнительно на организм действует стресс, артериальное давление. При появлении новорожденного ребенка возникает вторичная кардиопатия. Они относятся к обратимым. Своевременное лечение заболеваний, на фоне которых появились симптомы, приводит к восстановлению здоровья.

Симптомы

Симптомы функциональной кардиопатии не относятся к специфическим. Большинство из них (независимо, ребенок это или взрослый) указывают только на сердечную патологию. Они становятся причиной для обращения к врачу. Основные признаки следующие:

• кашель;
• одышка;
• изменение цвета кожи;
• тахикардия;
• утомляемость, не проходящая после отдыха;
• обмороки и головокружения;
• боли за грудиной.

Одышка проявляется в виде незначительной нехватки воздуха. В ряде случаев она доходит до приступа удушья. Характерно появление на фоне физической нагрузки, после стресса. Объяснить ее происхождение можно наличием застоя в малом круге кровообращения.
О патологии в левых полостях сердца говорит еще и кашель. Он может быть с мокротой или без нее. Если нарушения выражены, то данный симптом сильнее беспокоит пациента.

Характерно ускоренное сердцебиение и сохранение нормального ритма. Чаще всего при функциональной форме кардиомиопатии такого не происходит в покое. При чрезмерной физической нагрузке и стрессе появляется тахикардия. После отдыха частота сердечных сокращений постепенно нормализуется.

За счет снижения выброса крови в сосуды, кожа больного бледнеет. Это связано с дефицитом кислорода, которым должны насыщаться ткани. Одновременно с этим у некоторых становятся холодными стопы и пальцы на руках и ногах. Подобные проявления можно объяснить тем же процессом.

Если кардиопатия усугубляется, а лечение не проводится, то появляются отеки. Причина их нарастания связана с проблемами в правых отделах сердца. Практически каждый пациент сталкивается с общими признаками заболевания. Дети старшего возраста и взрослые люди после отдыха не ощущают прилива сил. В течение дня они сонливые, отличаются сниженным аппетитом, быстро утомляются.

Диагностика

Перед назначением лечения важна грамотная диагностика. Ее цель – оценка состояния пациента, поиск причины и возможных рисков по присоединению осложнений. Обследование включает в себя следующие процедуры:

• опрос;
• осмотр;
• анализы крови – общий и биохимический;
• ЭКГ (электрокардиография);
• ЭхоКГ (эхокардиография);
• КТ (компьютерная томография);
• генетический анализ.

При опросе необходимо собрать максимальное количество информации. Полученные данные помогут поставить диагноз и найти причину проявлений кардиопатии. Перед тем как начинать лечить, нужно взять кровь для анализов. Это первый этап диагностики.

Оценка результатов позволяет заподозрить атеросклероз, почечную патологию или другие вероятные причины. Одним из основных исследований считается ЭхоКГ. Оно дает полную картину работы миокарда, которая отображается на мониторе.

Наиболее эффективным метод считается при подтверждении пролапса одного из клапанов. При наличии обратного тока крови (регургитации) или изменений, он является одним из решающих. Сложности появляются с диагностикой аномального расположения хорд.

Для каждого пациента обязательным этапом является ЭКГ. Особенно он важен, когда присоединяется аритмия, нарушается проводимости по сердечной мышце. Если сомнения в диагнозе остаются, то выписывают направление на компьютерную томографию.

На мониторе лучше всего будут определяться изменения в мягких тканях по сравнению с магнитно-резонансной томографией (МРТ). По этой причине данный вариант исследований наиболее целесообразен. В редких случаях берут кровь для генетического анализа. Достаточно одного заболевания сердечно-сосудистой системы, имеющего семейную предрасположенность.

Лечение

Правильное лечение пациента с функциональной кардиопатией включает медикаментозный и немедикаментозный подходы. Независимо от причины, вызвавшей заболевание, каждый должен соблюдать рекомендации:

1. Рациональный режим труда и отдыха.
2. Правильное питание с исключением жирной, жареной пищи, ограничением соленого и сладкого.
3. В течение дня требуется выпивать до 2,5 литров воды.
4. Спорт, физкультура должны быть в жизни каждого пациента. Оптимальные нагрузки помогут поддерживать организм в тонусе и не оказывать негативного воздействия.
5. Бальнеолечение.
6. Курсовой массаж.
7. Ежедневные прогулки на свежем воздухе не менее 1 часа. Рекомендуется делать это практически перед сном, что обеспечить лучшее засыпание и полноценный отдых.
8. Физиотерапевтические процедуры.

Медикаментозная терапия показана не каждому пациенту. Данный этап нужен при наличии нарушений гемодинамики, при одновременном сочетании нескольких аномалий и признаков, затрудняющих активность. Назначаются лекарства, которые направлены на укрепление организма, обогащение витаминами. Основными являются:

• цитохром С;
• витамины группы В;
• никотиновая кислота;
• L-карнитин;
• калий и магний.

В зависимости от состояния и необходимости, дополнительно могут вводить успокоительные препараты и ноотропы. Из числа седативных, лучше всего использовать растительные средства – валериану, пустырник, ново-пассит.

• «Небиволол»;
• «Метопролол»;
• «Бисопролол».

Введение других лекарственных средств должно иметь строгие показания. Хирургическое лечение при функциональной кардиопатии не применяется. В редких случаях операции выполняют, когда множественные аномалии развития нарушают жизнедеятельность больного.

Важно помнить, что заболевание способно исчезать самостоятельно, но для ускорения выздоровления необходимо помочь сердцу. При соблюдении рекомендаций выполняется большая часть работы для устранения нарушений. Взрослому пациенту нужно объяснить, что избавившись от причины, появится возможность излечиться. Наиболее распространенными факторами считаются вредные привычки, с которыми он должен бороться.

Кардиопатия у детей наиболее часто встречается в возрасте 8-12 лет. Это отклонение в развитии мышцы сердца, причинами которой могут быть как врожденные патологии, так и приобретенные. Такие патологические изменения влияют на функционирование органа, что, естественно, сказывается и на состоянии здоровья ребенка.

Виды

Какие же патологии называют кардиопатиями? Это довольно большая группа заболеваний невоспалительного характера, которые приводят к изменениям в мышечной ткани сердца. Наиболее часто под этим термином подразумевают такие состояния, как:

• утолщение перегородки, разделяющей правый и левый желудочки;
• аномалия одного из желудочков;
• стеноз или пролапс одного или нескольких клапанов;
• дополнительные хорды;
• сужение сосудов;
• смещение оси сердца.

Различают несколько разновидностей причин возникновения данного заболевания, и, соответственно, лечение такого состояния будет зависеть от того, какой именно вид патологии развился у ребенка:

1. Функциональная. Такая кардиопатия у детей чаще всего возникает на фоне чрезмерных физических нагрузок. Часто она бывает у тех детей, которые занимаются спортом, танцами. Также подобное состояние может быть вызвано непомерными нагрузками в школе, нервным перенапряжением и стрессами.
2. Вторичная. Она возникает как следствие перенесенных ребенком заболеваний. Это могут быть как инфекционные болезни, так и заболевания внутренних органов. Особенно подвержены ей часто болеющие дети с ослабленным иммунитетом.
3. Диспластическая. Это состояние обусловлено тем, что эластичная сердечная мышца заменяется неэластичными волокнами и вследствие этого сердце не может выполнять функции, возложенные на него природой. Чаще всего данная патология развивается под воздействием такого заболевания, как ревматизм.
4. Дилатационная. Такая кардиопатия у детей характеризуется значительным расширением полости желудочка (чаще левого).
5. Врожденная. Этот вид кардиопатии часто называют врожденными пороками сердца. Такие дефекты развития сердечной мышцы вызваны отклонениями во внутриутробном развитии.

Диагностика и лечение

Данное состояние проявляется быстрой утомляемостью, бледностью, болями в сердечной области. Еще возможен цианоз (синюшность) носогубного треугольника. При запущенной болезни возможно значительное увеличение веса, сильная потливость, специфический кашель, одышка. Ребенок не может выдержать даже не слишком сильную нагрузку.

Зачастую данное состояние выявляют тогда, когда родители ребенка обращаются к врачу с другими жалобами. Для более детального обследования назначают такие виды диагностики, как ультразвуковое исследование сердца, электрокардиограмму, эхокардиографию. Расширение желудочка при дилатационной разновидности заболевания можно выявить также при рентгенографии.

Лечение данной патологии будет зависеть от ее вида. Однако есть рекомендации, которые следует выполнять всем пациентам. В первую очередь врачи рекомендуют значительное сокращение физических нагрузок, щадящий режим дня для такого ребенка, обеспечение эмоционального покоя. Обязательна диета, которая подразумевает практически полный отказ от соли и значительное уменьшение потребления жиров.

При некоторых видах такой патологии, как кардиопатия у детей, возможно лечение с помощью специальных аппаратов. Например, функциональную кардиопатию лечат с помощью аппарата, который направляет в сердце ребенка импульсы тока средней частоты. Они уменьшают боли, усиливают кровообращение и обменные процессы в тканях сердца, что в итоге приводит к их восстановлению.

Другие виды кардиопатий лечат медикаментозно. В основном назначают витаминные комплексы и средства, укрепляющие мышечные волокна. При сердечной недостаточности назначают мочегонные препараты, устраняющие отеки. Еще назначают препараты группы гликозидов, облегчающие работу этого органа.

Следует отметить, что прогноз у данного заболевания весьма благоприятный и своевременно начатое лечение практически полностью дает гарантию выздоровления у детей любого возраста. Хирургические вмешательства на сердце назначают лишь в самых крайних и тяжелых случаях.

Профилактика

Диагноз кардиопатия в последнее время ставят едва ли не каждому малышу. Как же предотвратить появление подобного состояния у ребенка?

В первую очередь нужно готовиться к появлению малыша задолго до наступления беременности. Будущей маме следует обследоваться, вылечить все заболевания, принимать витаминно-минеральные комплексы. Обязательно отказаться от вредных привычек - курения, употребления алкоголя. Также нужно стараться избегать стрессовых ситуаций, особенно в самом начале беременности. Все эти меры существенно снизят риск врожденной патологии сердца.

Что касается , то следует ограничивать психологические нагрузки детей, не перегружать их учебой и разными дополнительными занятиями, следить, чтобы физические нагрузки соответствовали возрасту и возможностям малыша.